EL CICLO DE LA UREA

EL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE

LOS AMINOÁCIDOS
REACCIONES DE
DESAMINACIÓN Y
TRANSAMINACIÓN
 (En estados
CICLO DE LA UREA EL AMONIACO ES TÓXICO
terminales
produce EDEMA
CEREBRAL)

es
se produce

Una ruta metabólica cíclica que transforma el

en

amoniaco de los aminoácidos en urea.

MITOCONDRIA : 2 reacciones
HÍGADO
en

CITOSOL : 3 reacciones

ANIMALES UREOTÉLICOS

AMONIOTÉLICOS – Animales acuáticos.

otros

URICOTÉLICOS – Aves y reptiles.

 CICLO DE LA UREA

El metabolismo de se elimina A
aminoácidos libera través del ciclo
los grupos NH2 en de la urea
forma de: NH4 +
(tóxico)
UREA

El metabolismo de la
mayoría de
AMINOÁCIDOS
terminan convergiendo
en GLUTAMATO.
G.S
Glutamato + ATP + NH3 → ADP + fosfato + Glutamina
Matriz mitocondrial ( hepatocito)

glutamina glutamato ∞-cetoglutarato

DONA
NH4 +

NH4 +

oxalacetato aspartato

Migra al citosol para

PRIMER GRUPO AMONIO QUE
luego incorporarse
ENTRA AL CICLO DE LA UREA
al ciclo de la urea
 NH4 +

1 L-ornitina
2 carbamil fosfato L-Asp L-aspartato
3 L-citrulina CPS-1 carbamil fosfato sintetasa I
4 argininosuccinato OTC Ornitina transcarbamilasa
5 fumarato ASS argininosuccinato sintetasa
6 L-arginina ASL argininosuccinato liasa
7 urea ARG1 Arginasa|arginasa 1 **
LA SINTESIS DE LA UREA ESTA REGULADA POR UN EFECTOR
ALOSTERICO Y POR INDUCCION ENZIMATICA

ACTIVADO POR
LA ARGININA
Aminoácido que se acumula cuando la
producción de urea es lenta.

La inducción de las enzimas
del C.U tiene lugar cuando
aumenta el suministro de
amoniaco o aminoácidos al
hígado
CPS-I CPS-II
enzima mitocondrial enzima citosólica
forma el CP destinado envuelta en la
para la inclusión en el biosíntesis del
ciclo de la urea nucleótido de
regulada pirimidina
positivamente por el Independiente del
efector alostérico N- N-acetilglutamato.
acetil-glutamato.
 La reacción neta para una vuelta del ciclo de la urea es la siguiente:

CO2 + NH4+ + 3ATP + ASPARTATO + 2H2O UREA + 2ADP + 2PI + AMP + PPI + FUMARATO.

LOS TRANSTORNOS METABOLICOS DEL CICLO DE LA UREA TIENEN

CONSECUENCIAS GRAVES

SECUESTRA

NH3
 SINTESIS Y DEGRADACION DE AMINOACIDOS INDIVIDUALES

Metabolizarse a
La degradación de los aa los convierte en intermediarios CO2 y H2O
o precursores del ciclo del acido cítrico. GLUCONEOGENESIS
o también utilizarse en la

Los aa pueden ser glucogénicos, cetogénicos o de ambos tipos

Y se degradan a uno de los 7

intermediarios metabólicos:

cuyos esqueletos carbonados

se degradan a:
piruvato
∞-cetoglutarato acetil Co A
succinil Co A glucogénicos cetogénicos
fumarato acetoacetato
oxalacetato

PRECURSORES DE GLUCOSA. PRECURSORES DE ÁCIDOS GRASOS

O CUERPOS CETONICOS.
MIXTOS

cetogénicos
LA ARGININA TAMBIÉN SE SINTETIZA EN LOS INTESTINOS
La producción de arginina para la
síntesis de proteínas, y no como
intermediaria en el ciclo de la urea,
tiene lugar en el riñón, que no
posee arginasa. El principal lugar
de síntesis de citrulina para ser
utilizada como precursor de
arginina es la mucosa intestinal,
que posee todas las enzimas
necesarias para convertir el
glutamato en citrulina, que es
transportada al riñón para producir
arginina.

Funciones:
Funcionamiento del ciclo de la urea.
Formación de oxido nítrico (NO)
Derivado de la arginina,
producida en el cerebro y
caracterizado por poseer
propiedades
antihipertensivas.
SINTESIS DE CREATINA

La creatina es una molécula que sirve para almacenar energía y constituye

una parte cuantitativamente importante del consumo metabólico de
arginina.
Sus etapas enzimáticas son:
 ORNITINA Y PROLINA Ambos son sintetizados a partir de
glutamato

síntesis

ATP ciclación
Semialdehido del NADH
∞-cetoglutarato PROLINA
NADH
acido glutámico Forma una base
de schiff entre Ayuda a la producción
CHO y NH2 de colágeno.

Evita la Puede experimentar una

ciclación transaminacion del grupo CHO

ORNITINA

Ornitina descarboxilasa
La ornitina es un precursor de la PUTRESCINA el
cual es importante para la estabilización de la
estructura del ADN, la reparación en las roturas de
la doble hélice de ADN y como antioxidantes.
 SERINA Y GLICINA

síntesis

Intermediarios
fosforilados

degradación Proporciona intermediarios gluconeogenicos.

Intermediarios
desfosforilados
Reacción adicional (metabolismo secundario)

DERIVADOS DE LA SERINA

etanolamina Dador del grupo metilo en

Componente de
betaína una ruta minoritaria que
los lípidos
conduce al reciclaje de
colina (fosfolípidos)
metionina.

GLICINA

Su excesiva producción conduce a

oxidación la formación de sal cálcica del
glicina glioxilato oxalato oxalato, que es insoluble y puede
transaminacion llevar a la formación de cálculos
renales