Conectivopatías

Cristina Gómez Fernández

Servicio Dermatología
H. Universitario Marqués de Valdecilla
 ÍNDICE

1. LUPUS

2. DERMATOMIOSITIS

3. MORFEA/ESCLERODERMIA
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO (LEC)

•  Afectación cutánea: segunda manifestación más frecuente después

de la afectación articular

•  En el 25% de pacientes precede a la clínica sistémica en semanas o

meses

•  No obstante, a menudo está presente sin asociar alteración sistémica.

 Incidencia de LEC según subtipo:

q Estudio prospectivo en un centro terciario:

• 67,5% LEC discoide

• 18,4% LEC subagudo

• 6,1% LEC agudo

• 6,1% lesiones no específicas

HISTOPATOLOGÍA DEL LUPUS ERITEMATOSO

•  Atrofia epidérmica: Epidermis con atrofia, hiperqueratosis,

tapones córneos en los infundíbulos foliculares y
acrosiringios.

•  Degeneración vacuolar de la hilera basal de la epidermis.

•  Engrosamiento de la membrana basal.

•  Infiltrado linfocitario perivascular superficial y profundo y

depósitos de mucina intersticial.
 INMUNOFLUORESCENCIA EN EL LUPUS
ERITEMATOSO
•  Inmunofluorescencia directa: Banda lúpica positiva: Depósito
lineal de Igs a lo largo de la unión dermo-epidérmica. A veces se observa
un depósito granular o de cuerpos ovoides fluorescentes.

•  Inmunofluorescencia indirecta:
1. Anticuerpos antinucleares (ANA) en sustratos de líneas
celulares de tumores humanos. Cuatro patrones:
- Patrón homogéneo
- Patrón de refuerzo periférico
- Patrón moteado
- Patrón nucleolar
2. ANTICUERPOS ANTI-DNA:
•  Anti-DNAss: De cadena sencilla: 90% de incidencia. Poco específicos:
Se pueden encontrar en LES, en LECB y en otras enfermedades
inmunológicas del tejido conectivo.

•  Anti-DNAn: Nativo o de doble cadena. 40-60% de incidencia. Muy

específicos del LES. Se detectan en enfermos con afectación renal e
hipocomplementemia. Son los responsables patogénicos de las lesiones
del LES.

3. ANTICUERPOS ANTI-RNP:
•  Anticuerpos anti-RNPsn: Nucleares. Relacionados con la
enfermedad mixta de tejido conectivo.
-  Anti-Sm: Muy específico del LES con afectación renal y del SNC
-  Anti-Ro-SSa: En LECS, LE neonatal y en el bloqueo cardíaco congénito
•  Anticuerpos anti-RNPsc: Citoplasmáticos

4. ANTICUERPOS ANTI-HISTONAS:
•  Proteínas básicas unidas al ADN: En LE inducido por medicamentos
 LUPUS ERITEMATOSO
FORMAS CLÍNICAS CUTÁNEAS:

1. Lupus eritematoso sistémico:

- Eritema facial
- Lesiones eritemato-edematosas de localizaciones múltiples
- Lesiones ampollosas
- Paniculitis

2. Lupus eritematoso cutáneo subagudo: cursan

en brotes.
- Forma anular-policíclica
- Forma eritematoescamosa o psoriasiforme

3. Lupus eritematoso cutáneo crónico:

- Discoide localizado
- Discoide generalizado
- Hipertrófico
- Paniculitis lúpica
La asociación con enfermedad sistémica es muy variable
según el tipo de LEC:

• Casi 100% en LECA

• 15% en LECS

• 5% LE discoide
 Criterios diagnósticos de
LE SISTÉMICO
•  1. Eritema malar
•  2. Eritema discoide
•  3.Fotosensibilidad
•  4. Ulceras orales
•  5 .Artritis
•  6-. Serositis (pleuritis, pericarditis)
•  7. Af renal: af mesangial, proteinuria
•  8.Alteracion hematologica: penias de una o varias series
•  9. Afectacion neurologica: convulsiones, psicosis
•  10. Alt inmunológica: Anti-sm, antidna doble cadena titulos altos, serologia
luetica falsamente + durante 6 meses
•  11.Anticuerpos antinucleares: en ausencia de fármacos
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO AGUDO (LES):
LESIONES CUTÁNEAS

•  Más frecuentes en mujeres jóvenes y con lesiones

preferentemente localizadas en la cara y áreas fotoexpuestas
del escote.
•  Placas eritematosas en la cara, con disposición en
vespertilio o en alas de mariposa, que respeta párpados y
surcos naso-labiales, con telangiectasias, pero con escaso o
nulo componente queratósico.
•  Lesiones en manos y en pies: Placas eritematosas, con
telangiectasias en palmas y plantas y cara palmar de dedos
de manos y pies. A veces simulan sabañones (chilblain-
lupus). A veces úlceras en pulpejos.
• Gran fotosensibilidad, cura sin cicatriz
• Erupción morbiliforme en tronco y extremidades
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO AGUDO (LES):
LESIONES CUTÁNEAS

•  Alopecia difusa no cicatricial

•  Síndrome de Raynaud
•  Úlceras orales, livedo reticularis
•  Lesiones cutáneas más raras: Vasculitis, LE ampolloso, LE-
liquen plano
 Lesiones mucosas en el LES


•  Máculas eritematosas circunscritas
• Eritema en paladar
• Máculas purpúricas
• Erosiones y úlceras
• Queilitis erosiva
• 7-45% de casos de brotes agudos
 LES INDUCIDO POR FÁRMACOS

•  Aparición de clínica de LE, con ANA positivos al tomar un medicamento y

desaparición de la clínica y las anomalías de laboratorio al suspender el
medicamento.
•  Anticuerpos anti-histonas positivos

•  Medicamentos con asociación definitiva:

Hidralazina Procainamida
Isoniazida Metildopa
Clorpromazina Quinidina
•  Medicamentos con asociación probable:
Anticonvulsivantes Antitiroideos
Penicilamina Betabloqueantes
Litio

•  Medicamentos con asociación esporádica:

- Ácido paraaminosalicílico
- Estrógenos
- Sales de oro
- Penicilina
- Griseofulvina
- Reserpina
- Tetraciclinas
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDO (LECS):

•  Lesiones cutáneas que evolucionan por brotes (a diferencia de las lesiones

fijas del LECC o las agudas del LES)

•  El LECS ocupa un lugar intermedio entre LECC y el LES

•  Esmás frecuente en mujeres y las lesiones se localizan preferentemente
en cara, parte alta de escote y espalda, superficie de extensión de
antebrazos y dorso de manos

•  Dos formas clínicas

1) Forma anular o policíclica
2) Forma eritematoescamosa o psoriasiforme

•  Gran fotosensibiliad y alopecia difusa no cicatricial

LECS variante anular

• Lesiones en “anillo” con descamación periférica y aclaramiento

central

• Lesiones únicas o confluyentes.

• Áreas fotoexpuestas: gran fotosensibilidad

v Cura sin cicatriz
v Moderada sintomatología sistémica en 10-15%: artralgias y
mialgias.

v Transformación en LES con moderada actividad en

10-15% de los casos (critrerios ACR en 50% de los casos)

v ANA en 60-80%; Anti-Ro 70-90%, anti-La 30-50%; FR 30%

v Asociación: Sd. Sjögren, tiroiditis autoinmune, artritis
reumatoide, angioedema hereditario y SPA tipo II.
LECS variante psoriasiforme

•  Esta variante no tiene diferencias en el pronóstico

 Lupus inducido por medicamentos

LES inducido por LECS inducido por

fármacos fármacos
Anticuerpos Antihistona AntiRo
AntiLa
Manifestaciones Escasas, inespecíficas LECS
cutáneas
Manifestaciones Intensas, Escasas
sistémicas Serositis,
musculoesqueléticas.
LEC subagudo inducido por fármacos

v  Lesiones de LECS fotodistribuídas

v Exposición al fármaco: 2 semanas a 3 años

v Resolución al dejar el fármaco.

v Ac anti-Ro y anti-La

v Escasos síntomas extracutáneos en contraste con LES

inducido por medicamentos
LEC subagudo inducido por fármacos

Fármacos LECS
Antifungicos:
Griseofulvina, Terbinafina
Bloqueantes Ca+:
Diltiazem, nifedipino
Diuréticos:
Hidroclorotiazida, espirinolactona
Otros:IECAS, B-bloq
Antiácidos
Antiepilépticos
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO CRÓNICO (LECC):

3. 1) DISCOIDE LOCALIZADO:

• Placa bien delimitada, preferentemente localizada en la

cara o en el cuero cabelludo con:

a) Borde eritematoso
b) Área queratósica, con tapones córneos
localizados en los orificios foliculares (al desprender la
escama: “signo del rastrillo” o espigones córneos que
dejan ver los orificios foliculares dilatados)
c) Área central de atrofia:
-En el cuero cabelludo: Alopecia cicatricial
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO CRÓNICO (LECC):

3.2) DISCOIDE GENERALIZADO: Lesiones similares a las

descritas, pero salpicadas por toda la superficie corporal.

3.3) LUPUS TUMIDUS: Predomina el componente

eritematoso con escaso o nulo componente queratósico. En
cara y tronco.

3.4) PANICULITIS LÚPICA: En hombros, brazos y cara.

Deja lipoatrofia.
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE LOCALIZADO

v Forma más frecuente de LEC

v Alopecia cicatricial

v Títulos altos de ANA en 5%, generalmente no anti DNAds

y raramente anti-Ro o anti-RNP.

• 5-10% evolución a LES.

• 25 % LES presentarán LECD

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE GENERALIZADO

Riesgo del 20% de desarrollar LES frente al 5% de la

forma localizada
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE EN MUCOSAS

• Área eritematosa ulcerada o atrófica rodeadas por estrías

blanquecinas y telangiectasias.
• Asimétricamente distribuídas
• Frecuente afectación del labio: se extiende por el bermellón.
• Queilitis difusa de labio inferior

• Raramente puede desarrollarse ca. epidermoide

LUPUS TUMIDUS

• Pápulas y placas urticariales eritemato-violáceas, de superficie
lisa
• No descamación superficial
• Áreas fotoexpuestas: cara, escote, parte superior de la espalda y
zonas extensoras de brazos.
v Es una de las variantes más fotosensibles

v Remite sin cicatriz

v Puede reaparecer en la misma localización en el siguiente
verano-invierno.

• La afectación sistémica es excepcional.

• 10% títulos bajos de ANA+, 5% anti-La o anti-Ro.

Actas Dermosifiliogr. 2011
LUPUS PANICULITIS (LP)

v Inicio: nódulos y placas subcutáneos dolorosos

v Evolución:
•  lipoatrofia residual
•  piel suprayacente normal o con datos clínicos de LED
•  calcificación, ulceración…

v  Distribución asimétrica con preferencia por glúteos, muslos y

brazos.
•  Hasta el 30% cumple criterios ACR para LES pero la verdadera
clínica sistémica es rara (<5%).

•  <3% de pacientes con LES tienen LP

•  70% tienen LED concomitante

 TRATAMIENTO DEL LE

•  Suspender los medicamentos que pueden causar LE inducido

por fármacos, y el tabaco.

•  Evitar la exposición a la luz solar y utilizar fotoprotectores.

•  En las lesiones cutáneas:

-  Si son escasas:
-  Corticoides tópicos o intralesionales.
-  Inmunomoduladores: tacrolimus, pimecrolimus.
-  Respuestas aisladas a imiquimod y calcipotriol
-  Corticoides intralesionales en casos crónicos o
leisones muy hiperqueratósicas.
 TRATAMIENTO DEL LE
–  Con lesiones múltiples y diseminadas: tto tópico + sistémico:
-Corticoides tópicos
-Corticoides sistémicos: Sólo formas graves
-Antipalúdicos de síntesis: Cloroquina e hidroxicloroquina. Antes
de administrarlos: Examen oftalmológico que debe repetirse cada 6
meses por la posibilidad de daño retiniano.
-  Sulfona: LECS, ampollosos, vasculitis, ulceras orales.
-  TALIDOMIDA: si no respuesta a otros. Teratogenicidad.
Respuesta en el 85-100%
-  IS: azatioprina, mtx, micofenolato-mofetilo, ciclosporina,
ciclofosfamida
-  Otros: sales de oro, clofamizina, sulfasalazina, inmunoterapia
(IG).

•  Cuando existe afectación sistémica: Reposo y corticoides por vía

general. Cuando el brote está controlado se pueden administrar otros
inmunosupresores (azatioprina) para reducir las dosis de corticoides
LUPUS ERITEMATOSO NEONATAL

v Pápulas, máculas o placas anulares en cara, cuero

cabelludo, tronco y extremidades.
v Eritema y edema periorbitario
v Puede ser centrofacial y periorbitario (“cara en mapache”)
v Primeras semanas de vida (pueden aparecer al
nacimiento)
v Paso transplacentario de Ac IgG anti-Ro o anti-La.

v Resolución de la clínica cutánea y desaparición de los Ac

a los 6 meses de vida

v Complicaciones cardiacas: bloqueo AV congénito puede

ocurrir al 2ª o 3er trimestre de gestación (marcapasos en
5% de afectados) ; hematológicas y hepáticas.


 Actas Dermosifiliogr.
2005

v Riesgo de 2% de tener hijo con LEN en mujeres con anti-Ro+.

v Si hijo previo afecto, el riesgo es de 17% en mujeres con anti-Ro o anti-La +.
 DERMATOMIOSITIS

•  Enfermedad inflamatoria crónica que cursa con lesiones

cutáneas y miopatía inflamatoria

•  La misma enfermedad sin lesiones cutáneas: Polimiositis

 DERMATOMIOSITIS.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

1.  Debilidad muscular, simétrica y proximal, que progresa en

un periodo de semanas o meses.

2.  Aumento de las enzimas musculares en suero o elevación de

la excreción urinaria de creatina.

3.  Electromiograma anormal.

4.  Biopsia muscular anormal, compatible con miositis.

5.  Presencia de lesiones cutáneas típicas de dermatomiositis.

 DERMATOMIOSITIS
LESIONES CUTÁNEAS

•  Eritema liliáceo periorbitario o eritema en heliotropo.

•  Edema de párpados

•  Pápulas de Gottron: Pápulas eritemato-escamosas en el

dorso de las articulaciones interfalángicas y
metacarpofalángicas. Cuando evolucionan dejan una piel
atrófica y poiquilodérmica.

•  Alteraciones ungueales: Telangiectasias periungueales e

hipertrofia de las cutículas.
•  Piel poiquilodérmica afectando a cara, cuello y escote: más
frecuente en dermatomiositis paraneoplásica. Puede aparecer
en zona dorsal alta y caras laterales de muslos.
•  Calcinosis cutánea
•  Prurito y quemazón
Actas Dermosifiliogr. 2010

“Signo de la cartuchera”
Actas Dermosifiliogr. 2010

“Signo del chal”

 DERMATOMIOSITIS

HISTOPATOLOGÍA DE LAS LESIONES CUTÁNEAS

•  Idéntica a la del lupus eritematoso:

Atrofia epidérmica, con degeneración vacuolar de la hilera

basal, cuerpos de Civatte, engrosamiento de la membrana
basal, depósitos de mucina intersticial e infiltrado linfocitario
perivascular superficial y profundo.
 DERMATOMIOSITIS
MANIFESTACIONES SISTÉMICAS

•  Debilidad muscular proximal y simétrica: Más evidente

en las cinturas escapular y pelviana: Dificultad para
levantar los brazos y para subir escaleras
•  Disfagia proximal o distal. Mal pronóstico.

•  Artralgias y rigidez articular (25% de los casos): Las

articulaciones más frecuentemente afectadas son
manos, muñecas, rodillas y tobillos.
•  Fibrosis pulmonar intersticial similar a la de la
esclerodermia sistémica.
 DERMATOMIOSITIS
ANOMALÍAS ANALÍTICAS

•  Elevación de las enzimas musculares: Aldolasa (la más

específica), CPK, LDH y GOT (menos específicas).

•  Elevación de la creatina en orina porque el músculo

alterado no puede transformarla en creatinina.

•  Anticuerpo anti-Jo-1: En relación con fibrosis pulmonar

(sólo en el 30% de los casos)

•  Anomalías en el electromiograma de miositis

inflamatoria.

•  Histopatología del músculo afectado: Necrosis de

fibras musculares e infiltrado linfohistiocitario
 DERMATOMIOSITIS PARANEOPLÁSICA

•  La frecuencia de dermatomiositis asociada a neoplasias

malignas varía del 6 al 60% de unas series a otras.

•  Se ha descrito asociada a múltiples tumores: mama,

pulmón, ovario, colon, estómago, útero, nasofaringe,
linfoma, próstata, etc.

•  A favor de que una dermatomiositis sea paraneoplásica:

•  Coincidencia en el tiempo entre dermatomiositis y
tumor.
•  Mejoría de la dermatomiositis con el tratamiento del
tumor y empeoramiento cuando el tumor recidiva.
•  Necrosis
 DERMATOMIOSITIS
TRATAMIENTO

•  Corticoides sistémicos: A dosis inicial de 40-80 mg/día,

que deben mantenerse hasta un mes después de la
desaparición de la inflamación muscular (enzimas
musculares normales). Después, disminución progresiva
de la dosis hasta calcular la mínima dosis diaria que
mantenga al paciente asintomático.

•  Las lesiones cutáneas no suelen responder a los

corticoides sistémicos: Inmunosupresores (azatioprina,
metotrexato, ciclofosfamida) o antipalúdicos de síntesis
con resultados variables.
 DERMATOMIOSITIS INFANTIL
•  Similar a la del adulto, pero con calcinosis mucho más
frecuente, precoz e intensa.

•  Las pápulas de Gottron, las lesiones vasculares y la

necrosis también suelen ser más intensas.
 ESCLERODERMIA
•  Enfermedad crónica de etiología desconocida, de la
que existen dos formas clínicas:

•  Morfea: Forma localizada y con lesiones

exclusivamente cutáneas.

•  Esclerosis sistémica: Forma diseminada en la que

además de la piel se afectan otros órganos.
 ESCLERODERMIA
CLASIFICACIÓN
•  Esclerodermia localizada o morfea:
- En placas
- En gotas
- Lineal
- Generalizada
- Atrofodermia de Passini-Pierini
- Subcutánea o profunda
- Fascitis eosinofílica
•  Esclerodermia sistémica:
- Esclerodermia difusa o acroesclerosis
- Limitada: Síndrome CREST
•  Síndromes esclerodermiformes:
- Esclerodermia profesional
- Síndrome de aceite tóxico
- Enfermedad injerto contra huésped
 MORFEA EN PLACAS

•  Comienza por una placa eritematosa de límites netos

que se va endureciendo y adquiriendo un color
amarillento o nacarado en el centro.
•  Anillo liliáceo en la periferia en las lesiones en
actividad
•  La piel afectada no se puede pellizcar y desaparece el
vello y la sudoración
•  Puede afectarse cualquier área, pero es más frecuente
en el tronco
•  Las lesiones son asintomáticas
 MORFEA LINEAL

•  Forma más frecuente en niños y que suele localizarse

a lo largo de un miembro, superior o inferior.
•  Casi siempre es unilateral.
•  Pueden afectarse tejidos blandos subcutáneos y
producir contracturas que limitan la movilidad.

•  Esclerodermia lineal “en sablazo” o “coup de sabre”:

Forma especial de morfea lineal que se localiza en la
región frontal y cuero cabelludo: Área de piel dura y
deprimida de trayecto lineal. Ocasiona alopecia de la
zona afectada.
 FASCITIS EOSINOFÍLICA
•  Forma clínica de morfea profunda con un comienzo diferente.
•  Esclerosis de extremidades que aparece después de un
esfuerzo físico.

•  Más frecuente en jóvenes y afecta preferentemente a zonas

proximales de miembros.
•  Eosinofilía periférica e hipergammaglobulinemia policlonal.

•  Histopatología: Esclerosis de la fascia con intensa infiltración

de eosinófilos.
•  Buen pronóstico y la mayoría de los casos responden a
corticoides orales.
 HISTOPATOLOGÍA DE LA MORFEA
•  Los mismos hal lazgos histopatológicos con
independencia de la forma clínica que se trate.

•  Esclerosis del colágeno de la dermis con haces gruesos

y eosinófilos y con ausencia de espacios entre ellos.

•  Escasez de fibroblastos en la dermis (“desierto rojo”)

•  Desaparición o disminución de los anejos de la dermis.
•  En lesiones activas: Infiltrado inflamatorio, perivascular
e intersticial, de linfocitos y abundantes células
plasmáticas.
 TRATAMIENTO DE LA MORFEA

•  Algunos casos se resuelven espontáneamente.

•  Se han empleado diversos tratamientos (corticoides tópicos,

corticoides intralesionales, inmunomodualdores, etc.) con
resultados muy variables.

•  En general: Escasa respuesta a los tratamientos

ensayados.
 ESCLERODERMIA SISTÉMICA
•  Enfermedad inmunitaria del tejido conectivo,
multisistémica, que afecta a la piel, aparato digestivo,
aparato cardiovascular, pulmones y riñones y que se
caracteriza por lesiones inflamatorias, vasculares y
fibróticas

•  Se distinguen dos formas clínicas:

A) Esclerodermia difusa

B) Limitada
 TIPOS DE ESCLERODERMIA SISTÉMICA

–  Esclerodermia sistémica difusa (40%)
§  Afectación cara, tronco y extremidades
§  Mayor daño renal, evolución rápida
§  Ac. Antitopoisomerasa 1 (30%)

–  Esclerodermia sistémica limitada (60%)

§  Cara y zona distal de extremidades
§  Fenómeno Raynaud
§  Síndrome CREST
§  Ac.anticentrómero
 ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
LESIONES CUTÁNEAS

•  A) Esclerodermia difusa
Las lesiones pasan por tres estadios:

1º. Edema simétrico de los dedos de las manos que

puede extenderse a antebrazos.

2º Endurecimiento y adelgazamiento de la piel: Los

dedos pierden sus pliegues naturales y la cara se
vuelve inexpresiva.

3º Atrofia: Esclerodactilia de los dedos, labios y nariz

fina y disminución de la apertura bucal.
 ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
LESIONES CUTÁNEAS

•  B) Limitada: acroesclerosis
Síndrome CREST
C: Calcinosis
R: Fenómeno de Raynaud
E: Afectación esofágica
S: Esclerodactilia
T: Telangiectasias
ESCLERODERMIA SISTÉMICA DIFUSA
- LESIONES SISTÉMICAS
•  Afectación articular y muscular poco frecuente: No
existe verdadera artritis, sino rigidez articular debido a
la esclerosis de la piel
•  Afectación gastrointestinal:
- Síndrome seco: Escasez de saliva y lágrimas
- Disfagia por afectación esofágica
•  Afectación pulmonar: Fibrosis pulmonar que lleva a
hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca derecha
•  Afectación renal: Condiciona el pronóstico. La mayoría
de los pacientes fallecen en poco tiempo
•  Afectación cardiaca: Derrame pericárdico y fibrosis
miocárdica
 SÍNDROME CREST

•  Forma de esclerodermia más aguda y de mejor

pronóstico
C: Calcinosis
R: Fenómeno de Raynaud
E: Afectación esofágica
S: Esclerodactilia
T: Telangiectasias
 ESCLERODERMIA SISTÉMICA
ANOMALÍAS ANALÍTICAS

•  Anticuerpos anti-Scl-70: Positivos en el 20-75% de

los pacientes

•  Anticuerpos anticentrómero: En el 70-80% de los

pacientes con síndrome CREST
ESCLERODERMIA SISTÉMICA PROGRESIVA
TRATAMIENTO

•  Corticoides: Mejoran las lesiones cutáneas, pero no

actúan sobre las lesiones sistémicas
§  Inmunosupresores: Azatioprina, ciclosporina,
ciclofosfamida, con resultados variables.
§  Vasodilatadores y antagonistas del calcio en el
tratamiento del fenómeno de Raynaud
•  D-penicilamina: Tarda en actuar, por lo que debe mantenerse al
menos 6 meses y por término medio 24 meses. Tiene
importantes efectos secundarios hematológicos, hepáticos y
renales que limitan su uso. Su principal efecto terapéutico es
sobre la induración de la piel.
SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES
•  Síndrome del aceite tóxico: En los primeros días aparece un
cuadro de fiebre, tos, disnea, exantema cutáneo y neumonía
atípica pulmonar. A partir del tercer mes de evolución en algunos
pacientes aparece un cuadro cutáneo idéntico al de la
esclerodermia sistémica.
•  Reacción injerto contra huésped: En trasplantados de
médula ósea, en la fase crónica de la enfermedad injerto contra
huésped (después de los 100 días post-trasplante) aparecen
lesiones cutáneas muy similares a las de la esclerodermia
sistémica
•  Esclerodermia como enfermedad profesional: En
personas que trabajan con cloruro de polivinilo pueden desarrollar
un cuadro similar a la esclerosis sistémica progresiva