ACALASIA

Trastorno primario de la motilidad esofágica

Caracterizado por:
• deficiente relajación del esfínter esofágico inferior (EEI)
• Pérdida de peristalsis esofágica
Manométricamente: insuficiente relajación del esfínter esofágico inferior y pérdida de la peristalsis esofágica. 
Radiográficamente por aperistalsis, dilatación esofágica, con mínima apertura de EEI, aspecto de "pico de pájaro",
escaso vaciado de bario
Endoscópicamente por esófago dilatado con saliva retenida, líquido y partículas de alimentos no digeridos en ausencia
de estenosis de la mucosa o tumor.

EPIDEMIOLOGÍA ❖ Incurable

❖ Poco frecuente ETIOLOGÍA:

❖ Incidencia: 1 en 100,000 individuos por
año  autoinmune
❖ Prevalencia:10 en 100,000 
 inmune viral
❖ Por igual en hombres y mujeres
❖ No hay predilección racial  neurodegenerativa
❖ Pico de incidencia: 30-60 años de edad

ETIOLOGIA:

Acalasia primaria: Idiopática

Acalasia secundaria: puede deberse a carcinoma gástrico que infiltre el esófago, linfoma, infecciones por Trypanosoma
cruzii; también conocido como enfermedad de chagas

También ha sido relacionado con:

▪ Mecanismo ligado al virus del Herpes o a Morbillivirus)
▪ genético (síndrome de la triple AAA)
▪ Miastenia Gravis

▪ Autoinmune ▪ Infección viral ▪ Genética

FISIOPATOGENIA

HISTOLOGÍA

Degeneración de células ganglionares en el plexo mienterico y en el EEI, e infiltrado inflamatorio con linfocitos

TIPOS DE ACALASIA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Disfagia: La cual puede presentarse bruscamente pero suele comenzar de forma intermitente y sólo con los sólidos.
100%
• Disfagia a líquidos. 66%
• Regurgitación: Presente en un 76% de los pacientes
• Dolor torácico: Presente en un 33% de los pacientes
• Otros síntomas: pérdida de peso, síntomas pulmonares, accesos de tos secundarios a aspiración gástrica.
Características que indican enfermedad maligna
• Inicio después de los 60 años de edad
• Pérdida de peso excesiva
• Resistencia importante al paso del endoscopio en EEI
DIAGNÓSTICO
La sospecha clínica se confirma con exámenes complementarios:

ESOFAGOGRAMA:
• Estrechamiento en ¨pico de pájaro¨ o ¨cola de ratón¨ del EEI con apertura
incompleta.
• Cuerpo esofágico dilatado.
• Ausencia de burbuja de aire intragástrica
• Perdida de peristalsis primaria
• Vaciamiento esofágico retardado

ENDOSCOPIA:
• Esófago dilatado, tortuoso
• Resistencia al paso del endoscopio en EEI.
• Comida retenida
• *Descartar neoplasias
• *Se centra en descartar una obstrucción mecánica o seudoacalasia ya que pueden imitar la acalasia, tanto clínica
como manométricamente

MANOMETRÍA:

• Esta prueba consiste en medir las variaciones de la presión dentro del

esófago.
• Típicamente evidencia una presión de reposo del EEI elevada, relajación
incompleta de éste y aperistalsis esofágica.
• Es el único método posible para el diagnóstico de la enfermedad en sus fases
iniciales, mientras otras evaluaciones reportan normal
• *Es el gold estándar. DIAGNOSTICA EN EL 90%
● Tipo I: Acalasia Clásica Tipo II: Acalasia con compresión Tipo III: Acalasia vigorosa

Tratamiento
▪ En la actualidad se dispone de distintas alternativas de tratamiento los cuales son paliativos enfocados en mejorar
los síntomas, ya que buscan evitar la esofagectomía.
▪ El tratamiento ideal debería disminuir la presión del EEI
tanto en reposo como en pos deglución, aliviar la disfagia y
resolver la obstrucción funcional.
▪ Médico
▪ Endoscópico
▪ Quirúrgico

MÉDICO
● Nitratos
● Bloqueadores de los canales Ca

ENDOSCÓPICO
Inyección de toxina botulínica:
La inyección intraesfinteriana de toxina botulínica por vía
endoscópica logra buenos resultados sintomáticos a corto plazo, pero sus efectos son transitorios (menos de 1 año)
requiriendo nuevas dosis cada 6 meses y disminuyendo su efecto en potencia y duración.
Su uso se reserva igualmente para pacientes seleccionados.
Se aplica una dosis inicial de 80 a 100 U de Bt, dividida por igual en los 4 cuadrantes
Duración de 9-12 meses.

DILATACION NEUMÁTICA
• Consiste en la dilatación forzada con balón del EEI, produciendo disrupción parcial de sus fibras musculares
generalmente con el paciente sedado y con control radiológico.
• Las complicaciones son poco frecuentes (5%) pero pueden ser graves (infección respiratoria y perforación).
• Es la alternativa endoscópica ofrecida con mayor frecuencia a los pacientes ya que su eficacia es comparable a la
quirúrgica, con la ventaja de ser un procedimiento ambulatorio, menos costoso y no deja cicatrices. Sin embargo, se
ha cuestionado mucho la permanencia de sus resultados a largo plazo y la necesidad de repetir el procedimiento
para lograr el éxito terapéutico

QUIRÚRGICO
● Diferentes técnicas han sido descritas para llevar a cabo este
procedimiento: desde cirugía tradicional abierta hasta los abordajes
mínimamente invasivos, ya sea por toracoscopía o laparoscopía.
● La técnica quirúrgica Miotomía de Heller por laparoscopía con procedimiento antirreflujo parcial ha demostrado ser
el tratamiento más efectivo en cuanto a resolución de los síntomas y alivio a largo plazo.
● se consigue buenos a excelentes resultados en el 60 - 94% de pacientes seguidos durante 1 - 36 años
● candidatos ideales, hombres menores de 40 años con EEI muy hipertenso- El objetivo es reducir la presión basal del
EEI de un 55% - 75%.
Complicaciones:
• Perforación: 7-15% • Mortalidad: 0.1% • ERGE: 18%

Dilatación neumática vs cirugía

Efectividad para aliviar síntomas: inicialmente similares.
A largo plazo: menos recurrencia de síntomas para cirugía que
para dilataciones
Algunos estudios siguieren que la dilatación neumática tiene
muy buenos resultados a largo plazo en pacientes mayores de
50-60 años.

Acalasia y cáncer
• El riesgo de carcinoma de células escamosas de esófago se incrementa sustancialmente en la acalasia.

• Pacientes con acalasia de 10-15 años de evolución.

• También ha habido evidencia de que el riesgo de adenocarcinoma también se incrementa

• en la acalasia; SIN EMBARGO, esto es sustancialmente menor que el riesgo para el carcinoma de células escamosas

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