Acalasia
Dr. Juan D. Díaz
Servicio de Endoscopia
Gastrointestinal
Hospital General de Zona No. 35
Instituto Mexicano del Seguro Social
Anatomía
• Tubo que mide 18-26
cm
• 4 capas
• Mucosa
• Submucosa
• Muscular
• Adventicia
• Origen en cricoides
• Final en la crura
diafragmática
Anatomía
• Tercio superior –
músculo estriado
• Tercios inferiores –
músculo liso
• EEI SÍ es un
engrosamiento
muscular de 2-4 cm
Anatomía
Definición
• Khalasis (griego): “que no se relaja”
• Incapacidad del esfínter esofágico inferior para relajarse y ausencia
de peristalsis
• Descrita en 1674 por Sir Thomas Willis, como vomito persistente, se
documenta que se realizó una dilatación de la UEG con un hueso de
ballena
Epidemiología y etiología
• Incidencia de 1/100,000 hab
Genéticos
• Prevalencia 10/100,000 hab
• 30 – 60 años Etiología
• H:M
Autoinmune Infeccioso
Patogénesis
• Degeneración de las células
ganglionares del plexo
mientérico del cuerpo esofágico
y del EEI
• Inflamación crónica y pérdida
de los neurotransmisores
inhibitorios (oxido nítrico y
péptido intestinal vasoactivo)
con la perdida de balance entre
inhibición y excitación
• Actividad colinérgica sin
oposición = relajación
incompleta del EEI + aperistalsis
esofágica
Signos y síntomas
Síntoma % de pacientes
Disfagia 82 – 100%
Regurgitación 76 – 91%
Pérdida de peso 35 – 91%
Dolor torácico 25 – 64%
Pirosis 27 – 42%
Tos nocturna 37%
Aspiración 8%
Eckardt Score
Score Disfagia Regurgitación Dolor retroesternal Pérdida de peso
0 Ninguna Ninguna Ninguna 0
1 Ocasional Ocasional Ocasional < 5 kg
2 Diario Diario Diario 5-10 kg
3 Con cada comida Con cada comida Con cada comida > 10 kg
Diagnóstico
• Se deberá sospechar en aquellos
pacientes con disfagia a solidos y • Esofagograma
líquidos, regurgitación que no
responde al tratamiento • Endoscopia
adecuado con IBP y puede o no • Manometría esofágica
tener pérdida de peso, así como (estándar de oro)
dolor de pecho ocasional
Diagnóstico diferencial
• Pseudoacalasia • Acalasia secundaria
• Adenocarcinoma gastroesofágico • Funduplicatura previa
• Adenocarcinoma pancreático • Banda gástrica previa
• Adenocarcinoma de mama
• Adenocarcinoma de pulmón
• Cáncer hepatocelular
• Enfermedad de Chagas
• Trypanosoma cruzi
Manometría esofágica
• Relajación del EEI
• Transmisión de
onda peristáltica
• Integral de la
contracción distal
Manometría esofágica
• Se observa el trazo de una
peristalsis normal esofágica
Ausencia de peristalsis Presurización panesofágica Acalasia espástica
Presurización panesofágica Ausencia de peristalsis Acalasia espástica
Esofagograma
• Es fundamental para el diagnóstico
• Es recomendado para valorar el vaciamiento
esofágico, la morfología de la UEG
• Se observa el signo clásico de pico de pajaro
• Tambien nos sirve para ver el resultado del
tratamiento
Ausencia de peristalsis Presurización panesofágica Acalasia espástica
Hallazgos endoscópicos
• La evaluación endoscópica es • Esófago dilatado (sigmoideo)
fundamental en todos los • Presencia de saliva, liquido,
pacientes para descartar alimento
pseudoacalasia
• Ausencia de obstrucción
intrínseca o extrínseca por
• Hallazgos tumor…
• Desde un esófago “normal” • Ulceraciones, esofagitis
• Hasta un megaesófago (esófago
sigmoideo) • Infecciones por candida
Hallazgos endoscópicos
• Biopsias NO son recomendadas • Se observa un anillo en la UEG
• La mucosa suele ser normal
• Se observa una configuración en
roseta en la retroflexión
• Biopsias SÍ, cuando se sospeche
de esofagitis eosinofílica
• Se debe poder vencer la UEG, sin
embargo si esto NO es posible,
• Puede haber una infiltración se deberá descartar
eosinofílica secundaria al pseudoacalasia
proceso de inflamatorio que • Ultrasonido Endoscópico
causa la perdida de las células • TC / IRM
ganglionares
PLoS ONE 2018;13(7):e0199955
Rosette-like pattern
Jorunal of Gastroenterology 2009, DOI 10.1007/s00535-009-0179-7vc
A. Se observa la infiltración de un tumor en los pliegues hacia la curvatura menor
B. Pliegues desiguales en el EEI a la inspiración profunda (mismo paciente)
Jorunal of Gastroenterology 2009, DOI 10.1007/s00535-009-0179-7vc
Tratamiento Farmacológico
• Nitratos • Sildenafil
• Duración corta 30 minutos • Inhidor de la fosfodiesterasa
• Mejoría de la disfagia de 53 – 87% • Su utilidad clínico no es clara
• Disminuye la presión el EEI en un
30-65%
• Bloqueadores de los canales de • Para aquellos pacientes que no
calcio desean o no pueden recibir
• El mas empleado es el nifedipino tratamiento mas intervencionista
• Mejoría de los síntomas hasta un • Tratamiento menos efectivo…
75%
• Disminuye la presión de la UEG de
un 13 a 49%
Tratamiento Farmacológico
• Nifedipino (10-30 mg) • Dinitrato de isosorbide (10 mg)
• Máximo efecto a los 45 minutos • Sublingual 10-15 minutos antes de
de la ingesta los alimentos
• Se utiliza “sublingual” 30-45 • Cefalalgia, hipotensión, edema de
minutos antes de la comida MPs,
Terapia Endoscópica - Botox
• Dolor torácico en 16 a 25%
• Inyección de toxina botulínica • Mediastinitis y reacción alérgica
• Inhibe la liberación de • Reacción inflamatoria en plano
acetilcolina en las terminales muscular asociado a mayor tasa
presinápticas de complicaciones quirúrgica y
• 100 U distribuidas justo arriba dificultad para tratamiento
de la unión EG en los 4 subsecuente
cuadrantes
• Respuesta satisfactoria a 1 mes • NO ES DEFINITIVO
en el 75% de los pacientes
• CON CADA APLICACIÓN, ES
• Respuesta satisfactoria a 1 año MENOS EFECTIVO
solo el 35 a 41 % de los
pacientes
Terapia Endoscópica – Stents
• Terapia alternativa y segura
• Es temporal
• Autoexpandible
• Continua en mejoría
World J Gastrointest Endosc v.7(1); 2015 Jan 16 PMC4295180
Terapia Endoscópica - Dilatación
• Rigiflex (Boston Scientific) • Balón de poliuretano, se
• 30, 35, 40 mm; 14 fr posiciona en el EEI y se inicia a
30 mm a una presión de 8-15 PSI
• Sedación y bajo fluoroscopia por 15-60 segundos
• Balón para acalasia (Cook) • Dilataciones subsecuentes a-3
• 20, 35 mm; 16fr semanas
• Si el índice de Eckardt es < 3 =
• Respuesta 68% a 1 año éxito
• Perforación 1.6%
• ERGE 0-30%
Terapia Endoscópica - Dilatación
• Factores de riesgo para
falla en el tratamiento
• Edad < 40 años
• Sexo masculino
• Esófago muy dilatado
• Pobre vaciamiento
postdilatación
Terapia Endoscopica - POEM
• Per Oral Esophageal Myotomy
• Plano submucoso de un mínimo
de 6 cm de largo del esófago y 2
cm bajo la UEG
Terapia Endoscopica - POEM
Terapia Quirúrgica
• Miotomía + plicatura
• Excelentes resultados en
60-94% de los pacientes
• Laparoscópica es la técnica
de elección
• Funduplicatura anterior
(Dor) o posterior (Toupet)
• Puede requerir terapia con
IBP
Seguimiento
• Objetivos del tratamiento
• Alivio de los síntomas
• Índice de Eckardt < 3
• Vaciamiento esofágico al esofagograma
• No hay porque dar seguimiento en acalasia y riesgo de cáncer
(carcinoma escamoso)…
• Endoscopia de seguimiento cada 3 años, al cumplir 10-15 años del
diagnóstico…
Seguimiento
• Rango de éxito varia ante una terapia efectiva
• Tipo II – Presurización panesofagica
• Pronostico favorable 96 %
• Tipo I – Aperistalsis completa
• Pronostico favorable 81%
• Tipo III – Contracciones espásticas distales
• Pronostico favorable en 66%
Perlas en acalasia
• El estándar de oro en acalasia es
• La disfagia es un dato de la manometría de alta resolución
alarma…
• Ante una disfagia, se deberá dar
un tratamiento empírico con IBP
por 6-8 semanas, si la disfagia
continua se garantiza una EGD
• La disfagia es de predominio a
líquidos
El fracaso es solo la oportunidad más
inteligente de comenzar de nuevo…
Henry Ford
