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Facultad de Ciencias de la Salud

Escuela de Medicina | Cátedra de Oncología

MED5120 - Oncología

Sección 18

Karoline Evangely Rojas Domínguez - 100411237


GUÍA PROYECTO: SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS (SPN).

1. ¿Qué son los Síndromes Paraneoplásicos (SPN)?

Los síndromes paraneoplásicos son síntomas que aparecen en localizaciones alejadas de


un tumor o sus metástasis.

Hasta el 20% de los pacientes con cáncer presenta síndromes paraneoplásicos pero, a
menudo, no son reconocidos.

2. ¿Importancia y Para qué sirven los SPN?


Los síndromes paraneoplásicos pueden constituir el primer signo de la presencia tumoral,
por lo que son útiles en el diagnóstico precoz de determinados carcinomas. Su evolución
puede ser independiente a la del tumor, persistiendo a pesar de la curación de éste.

3. ¿Mencione los mecanismos mediante el cual se producen los SPN?

4. ¿Cómo se clasifican los SPN?

● Degeneración cerebelosa (ataxia cerebelosa). Este síndrome consiste en la


pérdida de neuronas en la parte del cerebro que controla las funciones
musculares y el equilibrio (cerebelo). Los signos y síntomas pueden incluir
inestabilidad o problemas al caminar, falta de coordinación muscular en las
extremidades, incapacidad para mantener la postura del tronco, mareos,
náuseas, movimiento involuntario de los ojos, visión doble, dificultad para
hablar o dificultad para tragar.
● Encefalitis límbica. Esta es una inflamación que afecta a una región del cerebro
conocida como sistema límbico, que controla las emociones, las conductas y
ciertas funciones de la memoria. Las personas que padecen este trastorno
pueden experimentar cambios de personalidad o alteraciones del estado de
ánimo, pérdida de memoria, convulsiones, alucinaciones o somnolencia.
● Encefalomielitis. Este síndrome se refiere a la inflamación del cerebro y la
médula espinal. Puede haber una amplia variedad de síntomas y signos
dependiendo de la parte afectada.
● Opsoclono-mioclono. Este síndrome se debe a la disfunción del cerebelo o sus
conexiones. Puede causar movimientos irregulares y rápidos de los ojos
(opsoclono) y sacudidas caóticas e involuntarias de los músculos (mioclono) en
las extremidades y el tronco.
● Síndrome de la persona rígida. Este síndrome, previamente denominado
“síndrome del hombre rígido”, se caracteriza por la rigidez o el entumecimiento
progresivo e intenso del músculo, que afecta principalmente a la espina dorsal
y las piernas. También puede causar espasmos musculares dolorosos.
● Mielopatía. Este término se refiere a un síndrome de una lesión limitada a la
médula espinal. Dependiendo del nivel de la lesión de la médula espinal, es
posible que se produzcan cambios en el funcionamiento de los intestinos y la
vejiga, y que presentes entumecimiento y debilidad de gravedad hasta cierto
nivel en el cuerpo. Si el nivel de la lesión comprende el cuello, puedes sufrir
una discapacidad grave que afecte las cuatro extremidades.
● Síndrome miasténico de Lambert-Eaton. Este es un síndrome causado por la
interrupción de la comunicación entre los nervios y los músculos. Los signos y
síntomas incluyen debilidad de los músculos pélvicos y de las extremidades
inferiores, fatiga, dificultad para tragar, dificultad para hablar, movimiento
irregular de los ojos y visión doble. Los problemas del sistema nervioso
autónomo pueden incluir sequedad de boca y disfunción eréctil en los
hombres.
Cuando se produce como un síndrome paraneoplásico, el síndrome miasténico
de Lambert-Eaton se asocia comúnmente con el cáncer de pulmón.
● Miastenia gravis. La miastenia gravis también está relacionada con la
comunicación interrumpida entre los nervios y los músculos, y además se
caracteriza por la debilidad y la fatiga rápida de cualquier músculo que esté
bajo el control voluntario, incluidos los músculos del rostro, los ojos, los brazos
y las piernas. Los músculos implicados al masticar, tragar, hablar y respirar
también pueden verse afectados.
Cuando ocurre la miastenia gravis como un síndrome paraneoplásico,
generalmente se asocia con el cáncer del timo (timoma).
● Neuromiotonía. La neuromiotonía, también conocida como “síndrome de
Isaacs”, se caracteriza por impulsos anormales en las células nerviosas fuera
del cerebro y la médula espinal (hiperexcitabilidad del nervio periférico) que
controlan el movimiento muscular. Estos impulsos pueden causar espasmos,
ondulaciones musculares que tienen el aspecto de una “bolsa de gusanos”,
rigidez progresiva, calambres musculares, lentitud en el movimiento y otras
discapacidades musculares.
● Neuropatía periférica. Esta afección se refiere a los patrones del daño a los
nervios que trasmiten los mensajes desde el cerebro o la columna vertebral al
resto del cuerpo. Cuando el daño afecta solo a los nervios sensoriales del
sistema nervioso periférico, puedes tener dolor y alteraciones en la sensibilidad
en cualquier parte del cuerpo.
● Disautonomía. La disautonomía se refiere a una gran variedad de signos y
síntomas como resultado de una lesión en los nervios que regulan las
funciones corporales involuntarias (sistema nervioso autónomo), como la
frecuencia cardíaca, la presión arterial, la sudoración y el funcionamiento de los
intestinos y la vejiga. Cuando esta parte del sistema nervioso se ve afectada,
los síntomas frecuentes son presión arterial baja, latidos cardíacos irregulares
y problemas para respirar.

5. ¿Por qué es importante reconocer un síndrome paraneoplásico hormonal?

Porque en ocasiones, los síndromes clínicos se presentan cuando la enfermedad maligna


ya está muy avanzada, porque en esos casos los tumores extraglandulares producen
hormonas relativamente ineficientes. Por la misma razón, las hormonas a veces no son
útiles como marcadores tumorales en los tumores no endocrinos. Además de que algunos
tumores malignos imitan síndromes de hipersecreción hormonal no porque segregan la
hormona habitual sino porque producen péptidos parecidos (relacionados) que imitan sus
acciones biológicas.

6. ¿Cuáles son los cánceres más frecuentes asociados a SPN?

● Carcinoma de pulmón (más frecuente), especialmente cáncer de pulmón microcítico.


● Carcinoma de células renales
● Carcinoma hepatocelular
● Leucemias
● Linfomas
● Tumores de mama
● Tumores ováricos
● Cánceres neurales
● Cánceres de estómago
● Cánceres de páncreas

7. ¿De los SPN hormonales cuál es el más importante o frecuente y por qué? Explique
algunos de sus mecanismo o como se produce (fisiopatología).

Carcinoma de pulmón:

8. Mencione las características que comparten los Síndromes hormonales


paraneoplásicos.

Características:

- Los niveles de hormona en sangre y orina están inapropiadamente elevados junto


con una producción hormonal endógena normal o suprimida.
- Se han excluido otros posibles mecanismos causales.
- Se demuestra la presencia de RNA mensajero de la hormona y el correspondiente
producto hormonal en las células tumorales y, por tanto, la producción hormonal es
mayor en el tejido tumoral que en los tejidos de alrededor.
- El síndrome revierte al resecar el tumor y, en cambio, persiste al resecar la glándula
endocrina habitualmente responsable del síndrome de hipersecreción hormonal.
- Existe un gradiente arteriovenoso de la concentración hormonal a través del tumor
-
9. Menciona Tumores causantes del síndrome de Cushing ectópico.

El síndrome de Cushing ectópico es causado por tumores que secretan


adrenocorticotropina (ACTH). Los tumores que pueden, en casos poco frecuentes, secretar
adrenocorticotropina incluyen: Tumores carcinoides benignos del pulmón. Tumores de
células de los islotes del páncreas.

10. Mencione 5 tumores extrapancreáticos que causan hipoglucemia, mencionado en


está documentación. ¿De todos los canceres mencionados que producen
hipoglucemia, la mayoría de que capa germinativa se derivan?
- Mesoteliomas
- Carcinoma suprarrenales
- Mieloma
- Leiomiosarcomas
- Ca de estómago, colon, sigma y recto
- Ca de próstata

Derivan del mesodermo.

11. En la sección donde redactan los fundamentos sobre ginecomastia. ¿Cuáles


marcadores tumorales identificó que podemos utilizar para la misma?

- hCG
- HPL

12. La acantosis nigricans, tromboflebitis migrans, pénfigo vulgar, facomatosis,


Síndrome Miasténico de Eaton-Lamber ¿A qué tipo de síndrome paraneoplásicos
pertenecen y que cáncer anteceden? Recuerde cada una independiente.

- ACANTOSIS: cáncer gástrico y pulmonar.


- Tromboflebitis migratriz: cánceres de páncreas, pulmón y estómago)
- Pénfigo vulgar: Sarcoma de Kaposi, neoplasias linfoproliferativas
- Síndrome Miasténico de Eaton-Lamber: cáncer de pulmón, timomas y linfomas.

13. Identifique en la documentación suministrada ¿cuáles son los síndromes


paraneoplásicos más frecuentes asociados a cáncer de pulmón?

- Acantosis nigricans, tromboflebitis migratriz, Síndrome Miasténico de Eaton-Lamber,

14. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la hipercalcemia maligna y su manejo


terapéutico? Investigue sobre el metabolismo del calcio, su valor normal e
importancia del mismo en el metabolismo del organismo.

La hipercalcemia de malignidad a menudo es de instauración rápida y puede causar


letargia, confusión mental, anorexia, náuseas, vómitos, estreñimiento, poliuria y polidipsia.
Además, diversas complicaciones pueden añadirse como consecuencia del mantenimiento
de la hipercalcemia, como deshidratación, nefrolitiasis, nefrocalcinosis, insuficiencia renal,
hipertensión arterial, arritmias cardíacas, úlcera péptica, pancreatitis y coma.

Se trata mediante rehidratación con suero salino isotónico, a 200-500 ml/hora, dependiendo
del estado cardiovascular del paciente y de su función renal, diuréticos de asa (furosemida)
cuando la normovolemia ha sido restaurada y bifosfonatos por infusión endovenosa:
clodronato o pamidronato: 60-90 mg a pasar en 2 horas.
15. Mencione 5 enfermedades hereditarias asociadas al cáncer. Investigue en qué
consisten y a que cáncer se encuentra asociada.

1. Síndrome de Cowden: Trastorno hereditario raro que se caracteriza por la formación


de muchos tumores benignos (no cancerosos) llamados hamartomas y un riesgo
más alto de cáncer. Los hamartomas se forman en diferentes partes del cuerpo,
sobre todo en la piel, la boca y el tubo digestivo.
2. Síndrome de cáncer colorrectal no polipósico hereditario (síndrome de Lynch): es
una afección que aumenta el riesgo de padecer varios tipos de cáncer y se transmite
de padres a hijos. Las familias en las que el síndrome de Lynch está presente tienen
más casos de cáncer de lo previsto, como cáncer de colon y cáncer de endometrio,
entre otros tipo
3. Poliposis adenomatosa familiar (PAF): La poliposis adenomatosa familiar clásica,
denominada PAF o PAF clásica, es una afección genética. Se diagnostica cuando a
una persona le aparecen más de 100 pólipos de colon adenomatosos
4. Síndrome de Li-Fraumeni:Trastorno hereditario raro causado por mutaciones
(cambios) en el gen TP53. El síndrome de Li-Fraumeni aumenta el riesgo de muchos
tipos de cáncer. Los cánceres a menudo aparecen a una edad temprana y es posible
que la persona presente más de un tipo de cáncer.
5. Enfermedad de Von Hippel-Lindau: es una afección hereditaria relacionada con
tumores que aparecen en diversos órganos. Los tumores relacionados con el VHL
incluyen hemangioblastomas, que son tumores de vasos sanguíneos del cerebro, la
médula espinal y la retina.

16. Investigue síndrome paraneoplásicos que a la vez pueden ser urgencias


oncológicas.

- HIPERCALCEMIA
- SÍNDROME DE SECRECIÓN INAPROPIADA DE HORMONA ANTIDIURÉTICA
- INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
- FIEBRE Y NEUTROPENIA
- SÍNDROME DE LISIS TUMORAL

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