GLOSARIO

Enfermedades •
•
Ac: anticuerpos
ACR: American Collegue Rheumatology
•
•
•
Glds: gándulas
HAP: hipertensión arterial pulmonar

autoinmunes sistémicas
PATOLOGÍA APARATO LOCOMOTOR
2º CURSO GRADO TERAPIA OCUPACIONAL
• AINES: Antiinflamatorios no esteroideos
• ANAs: anticuerpos antinucleares
• AR: autosómico recesivo
• AutoAg: autoantígenos
• C: complemento
• CPK: creatinin fosfoquinasa
• ECV: enfermedad cardiovacular
• EF: Exploración física
• EEI: esfínter esogáfico inferior
• EMG: electromiograma
• EMTC: Enfermedad mixta del tejido conectivo
• •
•
EPI: enfermedad pulmonar intersticial
EULAR: European League Against Rheumatism
• FR: Factor reumatoide
• Fx: fractura
• GI: gastrointestinales
HTA: hipertensión arterial
• IC: inmunocomplejos
• ITU: infección del tracto urinario
• LES: Lupus eritematoso sistémico
• MHC: complejo mayor de
histocompatibilidad
• MII: miopatías inflamatorias idiopáticas
• MsIs
• MSK: musculoesqueléticas
• RGE: reglujo gastroesofágico
• Sdr: Síndrome
SLICC: Systemic Lupus International
Collaborating Clinics
• SS: Sdr Sjögren
• TACAR: TAC de alta resolución
• UV: ultravioleta

01 02 03
01
LES Esclerosis
Sdr Sjögren
sistémica
LES
04 05
Miopatías EMTC
inflamatorias
 Epidemiología
Introducción ●

●
9-10 :1
Edad: 15-40 años

Trastorno multisistémico crónico y potencialmente mortal en ● Raza no caucásica: negros y asiáticos

la que virtualmente cualquier órgano o sistema puede
resultar afecto, con muy diferente gravedad e imprevisible
evolución.
Causado por múltiples factores genéticos y ambientales que
producen alteraciones inmunológicas y daño histopatológico
● Incidencia global 1-10/105habitantes/año (España 3.7/105habitantes/año)
● Prevalencia global 25-159/105 habitantes (España 91/105habitantes/año)
● Mayor gravedad en: varones, afroamericanos, latinoamericanos y asiáticos
● Mortalidad x2-3 la esperada para la edad y el sexo

Factores implicados

Etiopatogenia
Ambientales
Resultado de interacción multifactorial compleja • Radiación UV
entre diversos factores, donde las variables Genéticos • Tabaco (RR 1.5-6.7) Inmunológicos
evolucionan en función del tiempo e interaccionan • Hormonas sexuales (elevación
aleatoriamente entre sí provocando pérdida de • Defectos AR de estradial y prolactina) • Alteraciones sistema
tolerancia con producción de autoanticuerpos y • Alelos DR2 DR3 MHC • Infecciones inmune innato
daño a los tejidos • Alteración microbiota • Alteraciones Sistema
intestinal inmune adaptativo
• Fármacos y productos
químicos
 Inflamación y necrosis

Manifestaciones clínicas
- Detritus celulares y liberación de
Umbral clínico autoAg
Depósito de IC Daño tisular - Apoptosis
- Liberación de citocinas proinflamatorias

Pr
Musculoesqueléticas Constante

og
Factores

res
ambientales
Cutáneas

ión
- Aclaramiento anormal
de detritus y residuos
apoptóticos
Renales
Hematológicas Generales
Activación
AutoAc Epigenética inmunidad - Anomalías macrófagos
innata - Presentación
perpetura de AutoAg Neuropsiquiátricas Febrícula 70-80%
- Citocinas proinflamatorias
Cardiorrespiratorias Pérdida de peso
Esplenomegalia (aesplenia
-
-
Citocinas antiinflamatorias
Fenotipos aberrantes células B
Genéticos
Hepáticas y GI funcional)
- Produccion AutoAc
Expansión Activación
células B inmunidad
autorreactivas adaptativa
Fenotipos aberrantes de células T

Musculoesqueléticas Cutáneas típicas

Subagudas

Artritis Agudas LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO

Crónicas
Simétrica
Artritis (>60%): no erosiva con Fotosensible
deformidades reducibles ERUPCIÓN MALAR
Mialgias Artralgias inflamatorias sin sinovitis
Osteoporosis Fotosensible
2 formas: anular policíclio, y
LUPUS DISCOIDE
psorisiforme
Sin debilidad Deformidad tipo Jaccoud Respecta pliegue nasolabial y Cicatrices atróficas
Origen multifactorial
region orbitaria
Frecuentes en periodos Artritis intermitente oligoarticular Riesgo 2 veces superior Pueden desfigurar
(1%) Acompaña a acitividad sistémica Placas en cabeza y cuello
de actividad por edad y sexo
Pueden elevar CPK Rotura espontánea de tendones Acompaña de lesiones en dorso
Fx asintomática 4-19%
de dedos respectando IF
Necrosis ósea avascular
5% (multiple)
 Cutáneas inespecíficas Otras manifestaciones clínicas
• Paniculitis lúpica 85% 65% 50%
• Lupus túmido Hematológicas Neurológicas Pleuropulmonares
• Vasculitis cutánea: púrpura palpable, vasculitis leucitoclástica Anemia trastornos crónicos Crisis convulsivas Pleuritis
• Urticaria Leucopenia/ linfopenia Psicosis Infecciones
Trombocitopenia Ictus
• Nódulos
• Úlceras
50% 50% 30%
• Hemorragias en astilla
• Fenómeno Raynaud ( 30%) Cardiacas Renales Otras
Pericarditis
• Aftas orales
• Alopecia

Comorbilidades Complicación –
Sdr antifosfolípido
Infecciones
20-30% infecciones graves
secundario
a lo largo de la enfermedad
ü Mujeres
- ITU: + frec
- Neumonía: más grave ü 20-40 años
ü 20% pacientes con LES

Aterosclerosis ü La presencia de ambas enfermedades

incrementa el riesgo de muerte
Precoz ü Curso: trombosis arteriales o venosas no
De rápida aparición explicadas con eventos obstétricos adversos
ECV principal causa de
muerte ü Ac antifosfolípido
 AC Prevalencia Ag reconocido Utilidad clínica
%

Pruebas complementarias ANA

Anti DNA dc
98

70
Nucleares múltiples

DNA doble cadena

Mejor estudio de detección, test repetidos
negativos reducen posibilidad de LES
Concentración alta específica de LES y en
algunos pacientes se correlaciona con la actividad
de la enfermedad

01 02 03
AntiSm 25 Complejo proteico de 6 Específico de LES, más común en afroamericanos
especies de U1 RNA n y asiáticos
AntiRNP 40 Complejo proteico de U1 No específico de LES
RNA n
Alteraciones Alteraciones inmunológicas Otras AntiRo (SSA) 30 Complejo proteico con No es específico de LES, también Sjögren y Lupus
hematológicas ANAs VSG elevada
hYRNA, de 60 y 52 kDa neonatal
AntiLa (SSB) 10 Complejo proteico con Menor riesgo de nefritis, casi siempre con antiRo
Ac antiDNA dc PCR elevada hYRNA, de 47 kDa
Anemia hemolítica Ac antifosfolípido Hipergammaglobulinemia
Antihistona 70 Histonas asociadas con DNA Más frecuente en lupus inducido por fármacos
Leucopenia HipoC
Linfopenia FR + 20-30% Antifosfolípido 50 Fosfolípidos, glucoproteína I, Test + predispone a hipercoagulabilidad, abortos,
Trombocitopenia cofactor B2, protrombina trombocitopenia
Antirribosómico P 20 Proteína de ribosomas Test + correlaciona con depresión, psicosis

Diagnóstico- Criterios de clasificación SLICC 2012 Diagnóstico- Criterios de clasificación SLICC 2012
CRITERIOS CLÍNICOS
CRITERIOS CLÍNICOS
1.Lupus cutáneo agudo - Eritema malar
- Lupus bulloso 6. Serosotis - Pleuritis
- Necrosis epidérmica tóxica - Pericarditis
- Lupus cutáneo subagudo 7. Enfermedad renal - Proteinuria persistente
- Erupción maculopapular lúpica - Cilindros tubulares o mixtos
- Fotosensibilidad
8. Enfermedad neurólogica - Convulsiones
2. Lupus cutáneo crónico - Lupus discoide (localizado/generalizado) - Psicosis
- Paniculitis lúpica - Mononeuritis múltiple
- Hipertrófico o verrucoso - Neuropatía periférica o craneal
- Túmido - Estado confusional agudo
- Mucoso
- Eritema pernio lúpico 9. Anemia hemolítica
- Superposición discoide/ Liquen plano
10. Leucopenia <4000/mm3 en >1 ocasión o linfopenia <1000mm3 en >1
3. Úlceras nasales y/o nasofaríngeas ocasión
4. Alopecia no cicatricial 11. Trombocitopenia <100000/mm3 en >1 ocasión

5. Artritis no erosiva
 Diagnóstico- Criterios de clasificación SLICC 2012
CRITERIOS INMUNOLÓGICOS

1.ANAs

2. Anti-DNA dc (x2 veces el valor normal del

laboratorio)
3. Ac anti-Sm

4. Ac antifosfolípido - Anticoagulante lúpico

- VRDL falsa positivo
- Anticardiolipina IgG o IgM a título medio alto
- AntiB2 glucoproteína
5. Complemento bajo (c3, C4 y/o CH50)

6. Test Coombs positivo en ausencia de anemia

hemolítica

LES si 4 o más criterios que incluya al menos 1 criterio clínico y 1 inmunológico o

nefritis confirmada por biopsia compatible con ANAs + o antiDNAdc +

Curso clínico
Brotes recortados de
Objetivos de tratamiento
actividad más frecuente
durante los primeros 5 años
con periodos de remisión Controlar la actividad de la enfermedad
completa
Evitar la aparición de daño irreversible

Minimizar comorbilidades
Actividad persistente en
diferente grado. Un 30% Reducir la toxicidad medicamentosa
desarrollan daño irreversible Disminuir la mortalidad

Mejorar la calidad de vida relacionada con la salud

 Tratamiento no farmacológico Tratamiento farmacológico

DIETA AINES
Ácidos grasos Omega 3
ALCOHOL Y CORTICOIDES
TABACO EJERCICIO ANTIPALÚDICOS
Relación con mayor actividad
global y daño asociado. Mejora calidad de vida,
EVITAR LUZ UV INMUNOSUPRESORES
Interfiere en la actividad de astenia y vitalidad
los fármacos utilizados. Evita el sobrepeso
Incrementa riesgo eventos
cardiovasculares, infecciñon
y cáncer

Tratamiento-otros Pronóstico
● Proceso crónico con periodos de actividad y de remisión
● Pueden desencadenar brotes
- Infecciones
- Intervenciones
- Embarazo
VACUNACIÓN Causas de muerte
CRIBADO DE
●

- Infecciones
CÁNCER - Nefropatía
OSTEOPOROSIS - Lesiones neurológicas
● > 75% sobreviven a los 5-10 años tras el diagnóstico
● Remisión completa: no habitual
 02
Introducción
SDR SJÖGREN
Exocrinopatía crónica autoinmune de progresión lenta y
etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de
xerostomía, xeroftalmia y xerosis.

Se considera primario si aparece de forma aislada y

secundario si acompaña a otra enfermedad autoinmune

Epidemiología Etiopatogenia MULTIFACTORIAL

● Distribución universal
● 9 :1 Infección viral Fact inmunológicos
● Edad: 40-60 años Herpes virus Invasión glds exocrinas linfocitos T
Parvovirus B19 CD4
● Prevalencia 0.5-4% Adenovirus Inversión cociente sérico CD4/ CD8
Expansión policlonal Linfocitos B
● Incidencia 4 casos/ 105 hab/ año

Fact hormonales Fact genéticos

Estrógenos HLA DR3
Prolactina Ac AntiRo
Ac antiLa
 Manifestaciones clínicas Xerostomía
● Sensación subjetiva de sequedad bucal que aparece cuando la afectación
Glandulares Extraglandulares es multiglandular
• Xerostomía • MSK: artralgias, artritis ● Síntoma de inicio
• Xeroftalmia oligoarticular intermitente ● Prevalencia SS 90% (en población general 30%)
no erosiva
• Sequedad nasal (30%): ● Hipertrofia de glds salivales (25-30%) firme y difusa: parótida y
costras epistaxis • Respiratorio: tos y disfonía. submandibular
• Xerosis (30-60%): gld • GI: gastritis atrófica
● EF: lengua depapilada con fisuras, no saliva en el suelo de la boca
sudorípara • Musculoesqueléticas
● Complicación: candidiasis, caries
• Genital: sequedad vaginal, • Neurológicas
dispareunia, infecciones • Renales
• Oncológicas: linfoma (20%)

Xerostomía-Evaluación Xeroftalmia
● Sensación de ojo seco
● Prevalencia SS: 90% (población general 15%)

Sialometría Gammagrafia de Biopsia glándula

● Puede ser síntoma de debut

Medición del flujo glándula salival salival menor

salival estimulado y
no estimulado (basal)
durante 15 min.
Patológico si <1.5ml
● Cursa con:
- Picor, quemazón
Evalúa de forma
objetiva la dinámica y - Sensación de cuerpo extraño o arenilla que empeora con el parpadeo
la reserva glandular
● EF: Hiperemia ocular, pérdida brillo en conjuntiva y fotofobia, secreción
blanquecina escasa en el ángulo interno ocular
 Xeroftalmia-Evaluación Xeroftalmia-Evaluación

Schirmer Tinciones Schirmer Tinciones

oculares oculares
Prueba cuantitativa de Prueba cualitativa de Prueba cuantitativa de Prueba cualitativa de
hiposecreción lagrimal hiposecreción lagrimal
hiposecreción lagrimal hiposecreción lagrimal
Valorar la producción de Valorar la producción de
Tinción Rosa de Bengala Tinción Rosa de Bengala
lágrima lágrima
Patológico si <5mm en 5 min Patológico si <5mm en 5 min

Pruebas laboratorio Criterios de clasificación EULAR/ACR 2016

PERFIL DE PACIENTE

01 02 03 1. Al menos 1 síntoma de sequedad ocular o bucal:

Xeroftamia: al menos 1 de los siguientes
- Molestia ocular diaria >3 meses
Alteraciones Alteraciones inmunológicas Otras
- Sensación de arenilla en los ojos
- Uso de lágrimas artificiales > 3 veces al día
hematológicas ANAs VSG elevada Xerostomía: al menos 1 de los siguientes
AntiRO (60-70%) PCR normal - Boca seca >3 meses
Anemia normocítica AntiLa (30-40%) Hipergammaglobulinemia - Bebe líquidos con frecuencia para tragar alimentos secos
normocómica HipoC
Leucopenia FR + 90% 2. O sospecha de SS por ESSDAI: al menos 1 domino positivo
Trombocitopenia
 Criterios de clasificación EULAR/ACR 2016 Pronóstico
Biopsia positiva >1foco/4 mm2 3

AntiRo positivo 3 Hipofunción y destrucción

Índice de tinción ocular >5 o índice van der Bijsterveld >4 en al
menos 1 ojo
1 gandular
Test Schirmer >5mm al menos en 1 ojo 1

Flujo salival no estimulado 1

Total máximo: 9

Criterios de exclusión: radiación cabeza-cuello, hepatitis por VHC,

Mortalidad 11%
amiloidosis, enfermedad injerto contra huésped, enfermedad Supervivencia a 5 años 96%
asociada a IgG 4 Supervivencia a 20 años 81%
Dx SS primario puntuación >4 y ningún criterio de exclusión

Tratamiento
03
No existe tratamiento ESCLEROSIS
eficaz para la
destrucción glandular
Sintomático
Saliva/lágrima artificial
Otros SISTÉMICA
Lubricantes Corticoides
Secretagogo Inmunosupresores
Plasmaféresis
Rituximab
 Epidemiología
Introducción
● Mayor en afroamericanos
● Prevalencia Europa 80-150 casos/ 106 adultos/año
● Incidencia: 1-20 casos / 106 adultos/año
● Edad: 30-50 años
● 3-5 :1
Enfermedad autoinmune de causa desconocida,
caracterizada por fibrosis de la piel, paredes vasculares y
algunos órganos internos.

Espectro clínico heterogéneo

Etiopatogenia Clasificación
● Factores genéticos: MHC II
● Factores ambientales
- Sílice Esclerodermia Esclerosis sistémica
- Cloruro de vinilo localizada
- Resinas
- Disolventes orgánicos Fibrosis de piel y órganos
Localizado
● Infecciones Internos
exclusivamente en piel
- Parvovirus B 19 1. ES con afectación cutánea
1. Morfea
limitada (Escl)
- CMV 2. Esclerodermia lineal
2. ES con afectación cutánea
● Cáncer
difusa (Escd)
 Morfea Esclerodermia lineal
● Niños
● Más frecuente en
● Lesión única en forma de banda
● 20-40 años
● MsIs
● Placas blanquecinas de tamaño variable y borde definido
● Afecta a estructuras subyacentes de la piel con deformidades y atrofias
● Crecen hacia el exterior y se vuelven atróficas en el interior secundarias
● Buen pronóstico ● Forma en coup de sabre que se localiza en cabeza y cursa con atrofia en
hemicara afectada

Escl Escd
● Endurecimiento de la piel en zonas acras, distal a codos y/o rodillas y en ● Engrosamiento de la piel del tronco y/o regiones proximales de los
cara miembros
● Afectación lenta a lo largo de los años
● Complicaciones viscerales menos frecuentes y tardías (10-15 años) ● Aparece rápidamente en semanas o meses
- Hipertensión arterial pulmonar ● Afectación visceral precoz, paralela o la dérmica: pulmón, corazón, riñon
- Enfermedad gastrointestinal con malabsorción
● CREST
- Calcinosis cutánea
Desde aquí exclusivamente Esclerosis Sistémica
- Raynaud
- Afectación esofágica
- Esclerodactilia
- Telangiectasias
 Manifestaciones clínicas Manifestaciones clínicas
● Heterogéneas
01 02 03
NO cursa en brotes
●
Vasculares Cutánea MSK
● Manifestaciones generales frecuentes al incio de la enfermedad Fenómeno de Raynaud
- Astenia
- Malestar difuso
- Pérdida de peso 04 05 06
GI Pulmonar REnal

Fenómeno Raynaud Afectación cutánea

● Síntoma más precoz
● Aparece en 100% Escl y 70-80% Escd
● Episodios vasoespásticos en manos y pies con palidez, seguida de
cianosis (por la isquemia) y finalmente hiperemia (por la
reperfusión)
● Se desencadena por frío, estrés
● Se acompaña de hinchazón, disestesias y dolor en dedos Indurativa.
● Con el tiempo se afilan los dedos, aparecen úlceras en pulpejo de Edematosa Endurecimiento. Atrófica
los dedos que cicatrizan con dificultad y pueden sobreinfectarse Dedos en Piel engrosada y Fibrosis y
salchica tirante. adelgazamiento
Esclerodactilia
 Afectación cutánea Afectación musculoesquelética
● Frecuentemente se acompaña de prurito. 1. Contracturas musculares secundarias a fibrosis en manos y codos
● La extensión de la afectación cutánea se asocia a la supervivencia 2. Artralgias + rigidez matutina (46-97%)
1. Si sólo se afectan dedos: esclerodactilia
3. Artritis similar AR (40%)
2. Microstomía: afectación de piel perioral
4. Afectación tendinosa con roce articular audible: flexores de las manos,
3. Cambios en la pigmentación de la piel: en sal y pimienta tibial anterior o peroneos
4. Signo del cuello: bridas endurecidas visibles en extensión forzada 5. Acroosteolisis
5. Calcinosis: depósito subcutáneo de cristales de hidroxiapatita en zonas de
roce de manos y pies 6. Atrofia por desuso

Afectación gastrointestinal Afectación pulmomar

● La más frecuente tras el Fenómenos de Raynuad y la cutánea 1. Afectación intersticial: Principal causa de morbilidad y mortalidad
● Afecta a todo el tracto digestivo, especialmente esófago y esfínter anal - Tos seca y disnea progresiva
- Crepitantes en velcro
1. Esófago (75-90%): hipomotilidad EEI y 2/3 distales
- Disfagia para sólidos 1. HAP (15-20%)
- Regurgitación - Primaria o asociada a afectación intersticial
- Disnea intensa y rápidamente progresiva
- RGE
- MAL PRONÓSTICO
- Pirosis
- Dolor retroesternal
- Complicaciones: neumonía, estenosis esofágica, hemorragia
2. Esfinter anal (50-70%): incontinencia anal, prolapso rectal
 DIAGNÓSTICO
Renal
● La crisis renal esclerodérmica aparece en 10% pacientes, casi
exclusivamente Escd Clínico: historia clínica+ EF
● Primeros 4 años de enfermedad
● Factores de riesgo: progresión dérmica rápida, roces tendinosis, dosis
Prednisona >10-15mg/día, Ac antiARN pol III
● Consiste en la instauración aguda de HTA maligna con insuficiencia renal ANAS + (95%) Radiografía
rápidamente progresiva Capilaroscopia
Ac anticentrómero TACAR
(80% Escl) Alteraciones
características en Ecocardiograma
Ac antiScl-70 (70% capialres periungueales
Escd) Estudio esofágico

DIFUSA (40%) LIMITADA (60%)

Criterios ACR/Eular 2013 clasificación
ÍTEMS SUB-ÍTEMS PUNTUACIÓN
Engrosamiento cutáneo simétrico Generalizado en extremidades, Progresión gradual, dedos,
cara y tronco región distal de extremidades o Esclerosis cutánea proximal a MCF manos (CRITERIO 9
cara SUFICIENTE)
Fenómeno Raynaud Reciente Años de evolución previo a la Esclerosis cutánea de los dedos (sólo la puntuación más alta) Edema de manos 2
clínica Esclerodactilia (distal a MCF, pero proximal 4
a IFP)
Afectación visceral Temprana y extensa (pulmonar, Tardía (renal y cardiaca rara)
Lesiones en pulpejo de los dedos sólo la puntuación más alta Úlceras digitales 2
renovascular, gastrointestinal Digestiva, HAP y cirrosis biliar Lesiones deprimidas digitales (pitting scars) 3
1aria
Telangiectasias 2
ANA Anti Scl70 Anticentrómero
Capilaroscopia patológica (dilataciones y/o pérdida capilar) 2
Pronóstico Malo (peor ) Muerte por Mejor (muerte por HAP o cirrosis
afectación renal, cardiaca o biliar de años de evolución) HAP y/o afectación intersticial pulmonar (máx 2) HAI 2
pulmonar) Enfermedad pulmonar intersticial 2

Capilaroscopia Megacapilares y pérdida No pérdida de capilares Raynaud 3

AutoAc relacionados con ES (máx3) Anticentrómero 3

Anti Scl70 3
Anti RNA pol III 3
 Pronóstico Tratamiento no farmacológico

Mortalidad Infecciones Cáncer

Mayor riesgo: Dieta
- Mayor edad Mayor riesgo de :
antirreflujo Evitar tabaco
- Raza negra - Pulmón
- Sexo masculino
- Ac Scl70 +
- Esófago
- Piel
Ejercicio y
terapia Evitar
ocupacional exposición al
frío

04
Introducción
MIOPATÍAS Grupo heterogéneo de enfermedades sistémicas, caracterizadas

INFLAMATORIAS
por una inflamación no supurativa de la musculatura esquelética
y una debilidad muscular progresiva ocasionalmente
acompañada de manifestaciones sistémicas

IDIOPÁTICAS
 Epidemiología Etiología
● Enfermedades raras Desconocida
● Incidencia media global: 1-19/106 hab/añp 1. Alteraciones inmunidad celular e humoral
● Edad: 40-60 años 2. Factores ambientales:
● Ditribución por sexo - Luz UV
- Tabaco
Mujer (2:1) Varón - Infecciones
- PM idiopática - Miositis por cuerpos de 1. Factores genéticos:
- DM idiopática inclusión
- Miopatía inflamatoria - Casos familiares
juvenil - Determinadas razas
- Asociación MHC

Clasificación Manifestaciones clínicas

Polimiositis idiopática (PM) 01 02 03
Dermatomiositis idiopática (DM) Musculares Articulares Cutáneas
PM/DM juvenil

PM/DM asociada a enfermedades colágeno vasculares (sdr de solapamiento)

PM/DM asociada a cáncer

Miositis por cuerpos de inclusión (MCI) 04 05

Meiopatía necrotizante inmunomediada EPI Otras
Miositis no específica
 1. Musculares 2. Articulares
• Debilidad muscular proximal y simétrica que suele afectar al cuello, MsIs y • Artralgias o artritis
MsSs
• Pequeñas articulaciones de las manos
• Respeta músculos faciales y oculares
• Simétrica y no erosiva
• Aparece a lo largo de semanas o meses
• Dificultad para realizar tareas cotidianas

3. Cutáneas 4. EPI
● Trastorno inflamatorio pulmonar de causa desconocida
● Pápulas de Gottron (80% DM): Pápulas y placas violáceas de superficie
plana situadas en zona dorsal de las articulaciones IF o MCF de las manos ● Incidencia 5-46%

● Eritema en heliotropo: característico de DM. Eritema violáceo periorbitario ● Mal pronóstico

con o sin edema asociado ● Anticuperos antisintetasa (Jo-1)
● Signo de Gottron: eritema violáceo macular simétrico con o sin edema que ● Sdr antisintetasa: miositis, fiebre, manos de mecánico, artritis, Raynaud, EPI
recubre la cara dorsal de las IF, MCF, olecranon, rotula y maléolo medial
● Signo del chal
● Signo V
● Manos de mecánico
 Pruebas complementarias Criterios de clasificación Bohan y Peter
Debilidad muscular simétrica y Cintura escapular y pelviana
a. EMG proximal
• Irritabilidad muscular Elevación de enzimas musculares CPK, LDH, GOT, GPT o aldolasa

• Miopatía con escasa amplitud Alteraciones EMG compatibles Descargas pseudomiotónicas

Potenciales de unidad motora de características miopáticas
• Reclutamiento precoz de potenciales de acción de unidad motora
Aumento de la actividad de inserción
b. Laboratorio Biopsia muscular compatible Presencia de fibras degeneradas necróticas con infiltrado
• CPK relaciona con actividad excepto en neoplasias inflamatorio perivascular y perofascicular
• ANA + (60-80%) Lesiones cutáneas típicas Eritema en heliotropo
Pápulas de Gottron
c. Biopsia muscular
PM (Criterios 1-4) DM: criterio 5 siempre presente
d. RMN visualización detallada de la extensión y grado de daño muscular - Definida: 4 criterios - Definida: 3 criterios del 1-4
- Probable 3 criterios - Probable: 2 criterios del 1-4
- Posible: 2 criterios - Posible: 1 criterio del 1-4

Diagnóstico diferencial Complicaciones

DM PM MCI
1. Infecciones
Sexo • 30% pacientes
• Pricipales causas de muerte
Edad de debut Infancia, adulto 40-60 años >50 años
• Neumonía: por alteración esofágica + medicación inmunosupresora
Inicio Subagudo Subagudo Crónico • Cutáneas: calcinosis
2. Cáncer
Patrón de debilidad al inicio Proximal > distal Proximal > distal Proximal y distal
• Puede preceder, coexitir o aparecer tras el diagnóstico (3 primeros
Simetría Simétrico Simétrico Asimétrico años)
• Mayor riesgo de : piel, ovario, pulmón, esófago, linfoma no Hodgkin,
CK Normal o Normal/
cancer colorrectal
EMG Patrón miopático Patrón miopático Patrón miopático o neuropático

Infiltrado inflamatorio En perimisio y En endomisio En endomisio, vacuolas

perivascular ribeteadas, depósito amiloide
 Tratamiento
1. Esteroides
05
2. Inmunosupresores

EMTC

Manifestaciones clínicas
Introducción
1. Fenómeno de Raynaud: síntoma más precoz y más persistente
2. Artralgias
3. Fiebre
4. Dedos en salchicha
Enfermedad autoinmune caracterizada por la combinación de
signos clínicos semejantes a AR, LES, ES y PM 5. Alopecia
Más frecuente en mujeres (80%) 6. Heliotropo palpebral
Edad: final de la 4ª década 7. Artritis erosiva y no deformante simétrica con afectación de IFP, MCF
Marcador serológico: antiRNP
8. Miositis
9. HAP: 1ª cauda de muerte
10. Afectación esofágica
 Diagnóstico
CRITERIO SEROLÓGICO CIRTERIOS CLÍNICOS
Imprescindible: Ac antiRNP 1. Edema de manos
2. Miositis
3. Fenómeno de Raynaud
4. Esclerodactilia
5. Sinovitis
Crit
e
ser rio
ológ
3 cr ico
clín iterios +
icos