GENERALIDADES REUMATOLOGIA

Área de la medicina interna que estudia las enfermedades, casi siempre

SISTEMICAS que afectan las articulaciones y los tejidos subyacentes, que
producen: dolor, rigidez y limitación del movimiento. En algunas ocasiones
deformidad y sin tratamiento discapacidad. Independientemente de la edad y
sexo.

• Las enfermedades reumáticas:

• Enfermedad inflamatoria
• Enf. del tejido conectivo, de los tejidos periarticulares o
paraarticulares donde además de fenómenos de autoinmunidad ,
frecuentemente la génesis pueden ser alteraciones locales por
trauma o sobreuso.

1
 SEMIOLOGIA:
MONOARTICULAR: 1
Gota, Artritis Septica, OA, AR incipiente, LES.
Postraumaticas: Hemartrosis

OLIGOARTICULAR: <5
Espondiloartroparias, AR, LES incipiente
POLIARTICULAR: >5
AR, LES, metabólicas. Lumbalgia (Inflamatoria y/o
mecánica). Sintomas SISTEMICOS

Crepitacion: sensación palpable (menos a menudo audible) de vibración o

crujido desencadenada por el movimiento articular; es frecuente un crepitación
suave y a menudo carece de importancia en grandes articulaciones; la

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crepitación fuerte indica alteraciones avanzadas del cartilago y degeneracion
(como sucede en la OA)
Subluxacion: alteración del alineamiento articular, de modo que la
aproximación de las superficies articulares entre si es incompleta
Luxacion: desplazamiento anormal de las superficies articulares, de modo que
sus superficies no están en contacto
Arco de movimiento: en las articulaciones diartrodiales, el arco de movimiento
es mesurable a través del cual la articulación se desplaza en un solo plano
Contractura: perdida del movimiento completo debida a una resistencia fija por
un espasmo tonico del musculo (reversible) o por fibrosis de las estructuras
periarticulares (permanente)
Deformidad: forma o tamaño anormales de una estructura; puede ser
secundaria a hipertrofia ósea, a mala alineación de los componentes articulares
o a lesión de las estructuras periarticulares de sostén
Entesitis: inflamación de las inserciones endinosas o ligamentosas en un
hueso
Epicondilitis: infección o inflamación que afecta al epicóndilo
Las enfermedades autoinmunes
aparecen cuando el sistema
inmunitario produce una cantidad
exagerada de AUTOANTICURPOS.
 Posible FALLA DE
AUTOTOLERANCIA.
Los trastornos autoinmunes pueden
producirse por la interacción de
muchos factores genéticos y
ambientales

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LABORATORIO DE REUMATOLOGIA

Proteínas de fase aguda

La respuesta de fase aguda es la actividad fisiopatológica que acompaña a la
inflamación. Aquellas proteínas cuya concentración se modifica en un 25%
durante los estados inflamatorios se consideran proteínas o reactantes de fase
aguda.
Los niveles de dichas proteínas pueden aumentar
ceruloplasmina,
complemento,
PCR, ESR,
amiloide A,
fibrinógeno,
alfa-1-antitripsina,
haptoglobina y ferritina
o descender, como ocurre con la albúmina, transferrina y transtirretina. Muchas
de estas proteínas se sintetizan en el hígado, por el estímulo de citoquinas,
como la interleuquina 6. En el aspecto clínico, se presenta fiebre, mayor
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liberación de cortisol, fatiga, anemia, caquexia, amiloidosis, alteración del
crecimiento y shock séptico.
ESR
VELOCIDAD de caída de los glóbulos rojos en una hora (mm/hora) en un tubo
Westergren o Wintrobe.
Depende de las proteínas plasmáticas como fibrinógeno, Elevación: situaciones
inflamatorias como infección y en numerosas enfermedades del tejido
conectivo.
No es un marcador específico.
Situaciones “normales” que alteran ESR: obesidad, la edad (por lo que debe
efectuarse el ajuste correspondiente) y en mujeres.
La prueba presenta limitaciones: un paciente con sinovitis activa puede
presentar ESR normal, mientras que su elevación no significa necesariamente
enfermedad.
PCR
Se sintetiza en el hígado y se eleva en el contexto de la respuesta de fase
aguda.
Aunque las causas que originan elevación de la PCR son las mismas que en el
caso de aumento de la ESR, la PCR aumenta y desciende en forma mucho
más rápida.
La ESR y la PCR no son específicas y en la mayoría de los casos tienen poca
sensibilidad pero pueden ser útiles para indicar la existencia y gravedad de una
enfermedad inflamatoria y evaluar el tratamiento. De hecho, puede presentarse
LES activo con ESR y PCR normales y se ha observado que hasta el 20% de
los pacientes con polimialgia reumática presenta ESR normal. Cada vez
existen más indicios de la asociación entre PCR y eventos cardíacos y, por ello,
se analiza su utilidad clínica.
INDIVIDUALIZAR CASO Y CORRELACIONAR CON CUADRO CLINICO
ESPECIFICO. Además: muchas enfermedades crónicas y metabólicas
pueden cursar con artritis, que simula una AR: - Tuberculosis - Endocarditis
Bacteriana - Crioglobulinemia Mixta Esencial por infección por Virus Hepatitis
C, etc. Por lo que el valor diagnóstico de un FR es bajo y requiere un buena
suma de sospecha clínica, examen físico e historia bien realizados para poder
hacer el diagnóstico
FACTOR REUMATOIDE: Igs casi siempre tipo IgM dirigidos contra fragmento
Fc de la IgG
No se considera diagnostico pues es común “falso positivo”.
En general cualquier situación en la que hay estímulo persistente para la
producción de complejos inmunes e hipergamaglobulinemia, puede producir un

5
FR, como por ejemplo: - Enfermedades inflamatorias crónicas - Infecciones -
Neoplasias - Enfermedades linfoproliferativas
Anticuerpos contra péptidos cíclicos citrulinados (Anti-CCP)
Las proteínas que contienen citrulina son el objetivo de una respuesta de
autoanticuerpos que es altamente especifico para AR. En la actualidad los
anticuerpos para proteínas citrulinados son detectados mediante ELISA con
péptidos sintéticos citrulinados cíclicos (CCP)
Anticuerpos antinucleares (ANA)
Brindan información diagnóstica y pronóstica importante. Sin embargo, en
forma aislada su presencia o ausencia nunca establece o descarta ninguna
patología en particular.
En principio, estos anticuerpos se buscaban mediante la célula de lupus
eritematoso (célula LE), un leucocito polimorfonuclear con núcleo fagocitado.
En la actualidad, el procedimiento de elección es la inmunofluorescencia
indirecta con células Hep-2 (derivadas de una línea tumoral de células
epiteliales humanas) que se incuban con el suero del paciente. Luego se
agrega antigammaglobulina marcada con fluoresceína, que se une al núcleo de
las células, en caso de que el paciente presente anticuerpos antinúcleo.
La frecuencia de ANA en la población varia en función de la edad (ya que los +
aumentan con la edad) y substrato antigénico utilizado.
Aparece en el 95-100% LES (enfermedad activa), 80-100% enfermedad
inactiva, 10-50% lupus discoide y 100% EMTC.
85-98% esclerosis sistémica y 15-95% otras enfermedades reumáticas.

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ESTUDIOS DE LABORATORIO POSIBLES RESULTADOS EN ENF.
REUMATICA

Biometría Hemática Puede haber anemia (LES) y

leucocitosis moderadas

Reactantes de fase aguda Elevados

Química clínica Globulinas aumentadas

Examen general de orina Normal

Anti-estreptolisinas Normales

Factor Reumatoide Positivo

Anticuerpos anti CCP Positivos

Anticuerpos anti nucleares Pueden ser positivos

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OSTEOARTROSIS
La osteoartritis es una enfermedad articular crónica degenerativa con
componente inflamatorio, caracterizada por degeneración y pérdida progresiva
del cartílago articular y hueso subcondral y afectación del tejido sinovial,
asociados con cambios en los tejidos blandos periarticulares.
Asimetrico,
Nodulos duros
Manos, rodillas, cadera y columna.
Proceso degenerativo
Es la enfermedad reumática más
frecuente a nivel mundial y una de las
principales causas de dolor articular y
discapacidad de la población adulta.
Principales causas de C Ext Med Fam y
causa de INCAPACIDAD TEMPORAL Y
PERMANENTE (IMSS) 80 % de
población mayor a 60 años: cambios
radiológicos.
FACTORES PREDISPONENTES:
Género. Femenino
Edad Mayor 60 años
Raza: afroamericanos (Rodilla), la
OA de manos es más frecuente en
europeos que afrocaribeños, la OA de
cadera es más frecuente en europeos
que en chinos.
Sobrepeso u obesidad. 4 a 5 veces
más riesgo Gonartrosis.
Menopausia: por deficiencia de
estrógenos.
Genética: ( colágena tipo II por mutación del gen COL 2A1)
………………………
Enfermedades por depósito: hemocromatosis………………………………………

Alteraciones del crecimiento: mal alineamiento articular. Inestabilidad articular

mecánica inducida por traumatismos. Actividad deportiva de alto impacto,
actividad laboral con micro trauma…………………………………………………. .
Síndrome metabólico
EN BASE A SU ETIOLOGIA:
a) Primaria o idiopática: Localizada
Cadera
Rodilla

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 Mano
Otras
Generalizada
Mano (Heberden)
Rodillas y caderas
b) Secundaria:
1) Traumáticas: factor biomecánico.
2) Congénitas y del desarrollo: luxación congénita de cadera, hallux algas,
escoliosis, displasias óseas.
3) Alteraciones metabólicas: hemocromatosis
4) Alteraciones endocrinas: acromegalia, diabetes
5) Enfermedades por depósito de cristales
EN BASE A SU DISTRIBUCIÓN:
A) Localizada (afecta sólo una articulación o grupo articular) :
1. Manos: nódulos de Heberden y de Bouchard, rizartrosis del pulgar
2. Pies: hallux valgus
3. Rodillas (gonartrosis): compartimiento medial, lateral, patelofemoral.
4. Cadera (coxartrosis): excéntrica, concéntrica, difusa
5. Columna vertebral (espondiloartrosis): interapofisiaria, intervertebral. Los
segmentos más frecuentemente afectados son a nivel cervical y lumbar
6. Otros: hombros, codos, muñecas y tobillos son afectados con menor
frecuencia.

B) Generalizada Incluye tres o más áreas de las mencionadas.

Cuadro clínico: mínima inflamación, limitación de la función.
Rigidez articular matutina <
30- 60 min
Dolor SORDO, profundo,
localizado en sitio de OA,
conforme progresa se
vuelve persistente
Incrementa con reposo
Aumenta con ejercicio
Nodulos duros, doloros

Distales: Heberden
Proximales Bouchard

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DIAGNOSTICO POR EXCLUSION.
FR Negativo.
Mayores 60 años +
VSG / PCR elevado ò Normal
Cambios radiológicos ---------
Se afectan mas IFD, TMC
(rizartrosis: mano cuadrada)
EXPLORACION FISICA
• Aumento en la sensibilidad
• Tumefacción
• Crepitación
• Aumento de tamaño de las articulaciones
• Deformación del hueso
• Derrame articular
Tratamiento: Quitar DOLOR, MEJORAR FUNCION, EVITAR DEFORMIDAD.
i. FARMACOLOGICO: A) ANALGESICOS
b) AINE
c) MODIFICADORES ENF.
ii)No farmacológico. Calor local
Fisioterapia
Fortalecimiento.
Acupuntura
Fármacos de acción lenta SYSADOA (Symptomatic Slow Acting Drugs for
Osteoarthritis):
• Precursores de la matriz cartilaginosa: Glucosamina, Condroitín sulfato y ac.
hialurónico.
• Moduladores de las citoquinas: Diacareína, Piascledine y los Inhibidores de
las metaloproteas.
2013 OARSI Guidelines:
AINE TOPICOS mas tolerados y seguros que los orales.
--acetaminofen/paracetamol) catalogado como “incierto” (pac co
comorbilidades
--opiodes orales y transdermicos: “inciertos” se consideran “no apropiados”
para los pacientes que usan sysadoes ni los que utilizan anlgesicos.

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-Hidroterapia (Balneoterapia) definido como baños en aguas termales, fueron
evaluados y se consideran apropiados para pac con oa poliarticular y con
comorbilidades
Complicaciones: GENU VARUM, GENU VALGUM

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OA vs AR

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13
14
15
ARTRITIS REUMATOIDE
Enfermedad inflamatoria crónica
sistémica que afecta principalmente las
articulaciones sinoviales. Respuesta
inmune aberrante, desencadenada por
factores desconocidos La AR es
aproximadamente 3 veces más
prevalente en mujeres que en varones,
la incidencia de AR aumenta con la edad
hasta los 75 años aproximadamente y
disminuye después

 Carpos, MCF 80%

 IFP 60%
 Hombros 40%
 Codos 15%
 Caderas 5-10%
Los factores genéticos pueden participar en el desarrollo de la AR
(HLA-DRB1, HLA-DR4). Los factores ambientales pueden desencadenar el
proceso de la enfermedad (p. ej., un virus o una bacteria). Las hormonas o un
déficit hormonal pueden favorecer el desarrollo de la AR
MANIFESTACIONES CLINICAS
 Inflamación de una articulación/ Inflamación simétrica de pequeñas
articulaciones, a veces se afectan las articulaciones grandes
 POLIARTRITIS: Articulaciones dolorosas y rígidas por la sinovitis
inflamatoria
 Cansancio
 Síntomas pseudogripales
 Rigidez matutina.
 Fiebre, ataque al edo gral.
 Manifestaciones sistemicas y extraarticulares
 Afección pulmonar:
 dolor pleurítico,
 disnea tanto progresiva como de reciente comienzo, o
 hemoptisis

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  PATOLOGÍAS
 Pleuritis
 Enfermedad intersticial pulmonar.
 Bronquiolitis obliterante
Afección cardiovascular:
 Pericarditis
 Arritmia
 Lesiones valvulares
 Ateroesclerosis acelerada
 Isquemia/Infarto
Afección Ocular:
 Epiescleritis (foto)
 Queratitis
 Xeroftalmía (Síndrome de Sjögren)
La presencia de anti-CCP y factor reumatoide en un mismo paciente alcanza
un valor predicitivo positivo para artritis reumatoide del 100%, aumento de VSG
y PCR
American Rheumatism Association* Criterios para la clasificación de la
AR
La AR se define por la presencia de ≥4 criterios:
1. Rigidez matutina en y alrededor de las articulaciones, que dura al
menos 1 hora antes de la mejoría máxima
2. Inflamación de tejidos blandos (artritis) de 3 o más áreas
articulares observada por el médico
3. Inflamación (artritis) de la articulación interfalángica proximal o de
las articulaciones metacarpofalángicas o de la muñeca
4. Inflamación simétrica (artritis)
5. Nódulos reumatoides
6. Presencia de factor reumatoide
7. Erosiones radiológicas y/u osteopenia periarticular en
articulaciones de las manos o las muñecas
Los criterios 14 deben estar presentes al menos durante 6 semanas

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Los nuevos criterios clasifican una enfermedad como AR definida si se
presenta sinovitis en al menos una articulación en ausencia de un diagnóstico
que lo justifique y una puntuación de 6 (de un total de 10) en cuatro dominios:

Signos radiológicos de AR grave.

1. Desviación cubital en las
articulaciones metacarpofalángicas
2. Desviación radial del carpo
3. Deformidad en cuello de cisne
4. Deformidad en Boutonniere/
pulgar en zeta
5. Manifestaciones extraarticulares
(nódulos o vasculitis)

Signos radiológicos de AR leve

1. Inflamación de tejidos blandos
2. Osteopenia periarticular
3. Estrechamiento del espacio
articular
4. Pérdida del cartílago
5. Erosiones yuxtaarticulares
6. Grandes erosions quísticas
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TRATAMIENTO

Los estudios han demostrado que la introducción precoz de DMARD y

productos biológicos como monoterapia o tratamiento combinado puede reducir
o prevenir el daño articular
El tratamiento agresivo inicial con DMARD +/- AINE es la opción preferida
actualmente. El tratamiento se adapta a cada paciente
Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (DMARD)
aprobados

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Tratamientos biológicos aprobados

Efecto Similar a los DMARD tradicionales: reduce los signos y

síntomas, inhibe la progresión del daño estructural y
mejora la función física de los pacientes que tienen AR
moderada o muy activa

Usos Usado habitualmente después de varios DMARD

Acontecimiento  Riesgo de infección: reactivación de tuberculosis,

s adversos sepsis
 Exacerbación de una insuficiencia cardiaca
congestiva (ICC):
usar con precaución
 Síndrome lúpico
 Trastornos hematológicos: neutropenia,
trastornos
Efecto linfoproliferativos
Alivia los síntomas de la enfermedad (como
inflamación) y puede retardar la progresión de
Tratamientos Etanercept, infliximab,
la enfermedad anakinra y adalimumab
subyacente
biológicos
aprobados
Usos Se prescribe al principio de la AR

Acontecimientos Los DMARD aprobados y los acontecimientos

adversos adversos que provocan son muy variables

DMARD Metotrexato* (E.S. Mielosupresion, fibrosis

aprobados pulmonar, fibrosis hepática, cirrosis),
sulfasalazina* (E.S. Mielosupresion),
leflunomida* (E.S. Diarrea, alopecia,
exantema, cefalea, infección, inmunosupresión
potencial), hidroxicloroquina* (E.S. Dano
macular), oro oral, oro inyectable, azatioprina,
ciclosporina, penicilamina

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ESPONDILITIS SERONEGATIVAS
Las espondiloartropatías o
espondiloartritis son una familia
heterogénea de enfs inflamatorias
cronicas interrelacionadas que
comparten características clínicas,
patogénicas, genéticas, radiológicas,
epidemiológicas y de respuesta
terapéutica, lo que permite que se
distingan claramente de otras
enfermedades inflamatorias del aparato
locomotor, especialmente de la artritis
reumatoide
Asociada al HLA B 27, de etiología
desconocida. Se caracteriza por afectar articulaciones sacro-ilíacas y el
esqueleto axial.
Tiene manifestaciones extraarticulares comunes como Uveítis anterior aguda,
insuficiencia aórtica, fibrosis de los lóbulos superiores, se asocia
frecuentemente con amiloidosis produciendo compromiso neurológico o renal.

21
Etiología y Patogenia:
NO se conoce bien su causa pero se asocian factores ambientales en
individuos genéticamente SUCEPTIBLES.
Aún no es claro el papel patogénico del HLA B27 pero desde 1973 se asocio
fuertemente a E Anq y Sx de Reiter.
• Teorias HLA B27(90%) :
a) Se une y presenta péptidos artritogenicos
b) Respuesta alterada a la tolerabilidad inmulogica.
c) Mimetismo molecular.
d) Molecula inusual comparada con otras de HLA clase I.
e) Involucrado en la selección tìmica del repertorio de cls T involucradas en
la susceptibilidad a espondiloartropatia
f) Receptor para ligandos bacterianos.
g) Interaccion con superantigenos bacterianos.
h) Enlace genético.

La afección primaria es la
ENTESIS, pero afecta
cápsulas y ligamentos
intracapsulares,
articulaciones apofisiarias,
estructuras ligamentosas:
discos intervertebrales, artc.
manubrioesternales, sínfisis
del pubis, uniones
ligamentosas, cresta ilìaca,
trocánteres, la rótula, el
calcáneo y la clavícula. La
afeccion pulmonar y renal
no es especifica y la
amiloidosis renal suele
asociarse causando
Insuficiencia Renal

Criterios de clasificación:
El diagnostico es CLINICO.
Puede llamarse primaria ò

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idiopática;
Secundaria: asociada a psoriasis o Enf. Intestinal Inflamatoria crónica.
Se considera Esp Anq definida si existe el criterio radiológico y cualquiera de
los otros
Puede presentarse:
Elevacion de la VSG y PCR 75 – 80 %, complemento normal
Anemia NN
Cambios radiológicos caracterìsticos (sacroilitis temprana, esquinas “brillantes”,
sindesmofitos, espina en “caña de bambu”)

Manifestaciones esqueléticas:
 Dolor lumbar INFLAMATORIO
 Sacroiliitis inflamatoria
 Rigidez matinal
 Dolor torácico, dolor
extraarticular: entesitis.
 Compromiso articular periférico
 Manifestaciones
extraesqueléticas:
 Fatiga, anorexia, pèrdida de peso y fiebre.
 Manifestaciones OCULARES.
 Uveiitis anterior aguda 25 – 30 %

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  Manifestaciones Cardiovasculares:
 Aortitis ascendente,cardiomegalia, pericarditis, insuficiencia,
anormalidades de la conducción.
 Manifestaciones pulmonar:
 Fibrosis de lobulos superiores , espirometria alterada con patrón
restricitivo (disiminucion movilidad pared torácica).
 Manifestaciones neurológicas:
 Secundarias a fracturas vertebrales C5-C6, C6-C7, subluxación
atlantoaxoidea, atlantooccipital. Sindrome de la cauda equina.
 Manifestaciones extraesqueléticas:
 Compromiso renal: Nefropatia por IgA, Amilodosis
Osteoporosis desde inicio pueden cursar con osteopenia, y debe haber
valoración cuidadosa de la DMO

ASOCIADAS AL TERMINO: ojo-piel-intestino-urogenital (frecuente 20-60%,

responde a medicamentos para EsP)
NO ASOCIADAS AL TERMINO: pulmón-rinon-corazon-SN (raro 1%, no efecto
de medicamentos clásicos para EsP)
EXPLORACION FISICA:
 Arcos de movilidad de col cervical, lumbar y cadera.

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  Inspeccion: perdida de la lordosis lumbar.
 Prueba de Schober modificada
 Expansion torácica.
 Distancia Occipito pared

SINDROME DE SJOGREN
Enfermedad autoinmune sistémica, crónica, que se caracteriza por infiltrado
linfocitico y de células plasmaticas de las glándulas exocrinas. Los síntomas
clínicos principales están relacionados con la destrucción de las glándulas y
son: la sequedad ocular (xeroftalmia) por disminución de la secreción lacrimal,

25
la sequedad bucal (xerostomía) por disminución de la secreción de saliva y la
sequedad vaginal. Esta es la forma leve de afectación, que a su vez es la más
frecuente.
 PRIMARIO
Mujeres 9:1
Edad: Menopausia
• SECUNDARIO
Asociado a AR (poliartritis no erosiva si no es asociado)
LES
Esclerosis sistémica progresiva
Cirrosis biliar primaria
Dermatomiositis

Patogenesis
• Defectos intrínsecos de las células del epitelio glandular y células
dendríticas
• Factores ambientales
Infecciones estimulan las células a activar el sistema de inmunidad por

26
 medio de HLA a respuesta contra antígenos propios
Procesos virales
Infecciones recurrentes
Debido a a lo anterior: Liberación de citoquinas migración de linfocitos
CD4 hacia tejido glandular.
• Esta afección suele acompañar otros trastornos del sistema inmunitario,
como la artritis reumatoide y el lupus.
CLINICA:
• Manifestaciones cutáneas (50% de Px)
• Purpura hipergammaglobulinemia
Lesiones no palpables de color ocre o violácea
Puede acompañarse de neuropatía periférica
Asociado a FR positivamente alto
• Vasculitis leucocitoclástica
Purpura palpable
También puede: petequias, equimosis diseminadas
• Parotiditis bilateral (60% del primario, no aparece en secundario)
• Xerosis (implicación en glándulas
sebáceas y sudoríparas 66% de PX)
Piel áspera, inclastica y descamativa
• Manifestaciones oculares
• Queratoconjuntivitis: Debido a
destrucción de glándulas
lagrimales
• Síntomas:
Sensación de cuerpo
extraño
Ojo rojo
Fotobia/Fatiga ocular
• Signos
Alteración de test de
Schirmer
Tincion corneal anormal
Conjuntivitis
Queratitis filamentosa
• Manifestaciones orales
• Xerostomía
Disgeusia
Disfagia de solidos

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 Alteraciones dentales/caries
Predisposición de infecciones por candida o de mucosa

Serologia:
Menores de 35. Menos “Sicca”, mas sistémico ANAS
Mayores de 35 menores de 70. Menos sistémico, xerostommia, prueba
Schirmer (N= >10mm, An= <5mm), Inmnologico
Mayores de 70: Fibrosis pulmonar, artralgais, anemia, inmunológico: Anti Ro
Sialometria: N= 2ml/min. Xerostomia= 0.7ml/min

Se requiere 4 de 6
diagnósticos
(incluyendo la biopsia
de glándula salival o AC
anti SS-A(Ro)/SS-B(La))

Estudios de Laboratorio
● Anticuerpos Antinucleares
(85%)
● Factor Reumatoide (48%)
● Anti Ro/SS-A (52%)
● Anti La/SS-B (34%)
● VSG elevada
● PCR Normal debido a la
elevación de IFN I

TRATAMIENTO:

XEROSTOMIA: Pilocarpina: agente

parasimpaticomimético colinérgico que es
agonista de M2r y M3r en las glándulas
TRATAMIENTO:
salivales. 20 mg/ C 24 hrs.
XEROFTALMIA: Uso lágrimas artificiales
derivados de: celulosa, polivinílicos y Cevimelina: agonista muscarínico M1 y M3,
Dosis utilizada es de 30 mg/ C 8hrs
polisacáridos.
Carboximetilcelulosa
Recomienda uso de :
Hidroxipropilmetilcelulosa Bromhexina y Acetilcisteina
Carbomeros

SICCA: Ciclosporina A, leflunomida, MTX, 28

micofenolato de mofetilo
SS primario: Rituximab (Ac monoclonal anti CD
MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS
Grupo heterogéneo de enfermedades que
producen debilidad e inflamación muscular de
predominio proximal. (Dermatopolimiositis,
polimiositis). Idiopáticas, asociadas a
enfermedades de la colágena, neoplásicas, de
la infancia. Mialgias 25-50%, generalmente
leves, miopatías por virus o bacterianas suelen
ser más severas.
Clasificación :
I. Polimiositis idiopática
II. DM idiopática
III. DM ó PM Asociada a neoplasia
IV. DM juvenil
V. DM PM asociada a Enfermedades del Tejido Conectivo (AR, LES,
sobreposición, etc…)
VI. Miositis por cuerpos de inclusión.
ETIOPATOGENIA:
 Alteraciones de la inmunidad humoral:
Autoanticuerpos,
Depósito de inmunoglobulinas y complemento
Hipergamaglobulinemia
Hipogamglobulinemia
Agamaglobulinemia
Complejos inmunes circulantes
 Alteraciones de la inmunidad celular:
Células mononucleares activadas en músculo esquelético
Trafico anormal de cls mononucleares periféricas hacia músculo
Expresión de marcadores de activación cls mononucleares
Disminución de respuesta mixta de linfocitos
Respuesta proliferativa de las células mononucleares de los pacientes al ms
autólogo.

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CLINICA:
DEBILIDAD MUSCULAR:
 Es simétrica
Predominio PROXIMAL
Distal:leve y menos frecuente.
Inicio : Insidioso, progresivo,
Atrofia muscular tardía
Disfagia y dismotilidad esofágica más comunes en los ancianos.

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS:
 Gottron: erupción eritemato-violácea, simétrica, sin escamas , que se
presenta sobre superficies extensoras de las articulaciones
metacarpoflángicas e interfalángicasde las manos, codos, rodillas,
recuerdan a la psoriasis
 Lesiones fotosensibles eritematosas planas, difusas, distribuidas en
“forma de chal”
 Eritema en heliotropo: Erupción de color rojo-violáceo que aparece en
los párpados superiores y frecuentemente tiene además inflamación, se
considera una de las manifestaciones más específicas.
 Ictiosis, Paniculitis, Eritroderma, Liquen plano, Cicatrices atroficas
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 Fiebre, Pérdida de peso, Poliartritis, Raynaud, Alteraciones
cardiopulmonares, Insuficiencia Cardíaca Congestiva
 CALCINOSIS

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DIAGNOSTICO: Criterios de Peter & Bohan (1975)
 Debilidad muscular proximal simétrica.
 Eritema de la DM
 Elevación sérica de enzimas musculares
 Cambios en electromiografía
 Alteraciones de biopsia muscular, ausencia de datos histológicos de
otras miopatías.

31
Enzimas musculares: CK (hasta 50 veces mas), DHLAldolasa, AST, ALT
(ANTES de la EEM y Biopsia) Correlación entre gravedad de debilidad y nivel
de elevación de enzimas ms
ANAs: (80%) Anti –U1-RNPn: títulos muy elevados. 20 – 30% Anti-Jo 1 (histidil
sintetasa RNA transferencia)
Electromiografía: Aumento en la actividad de inserción y fibrilaciones
espontáneas. Potenciales motores polifásicos, de baja amplitud y corta
duración. Descargas anormales de alta frecuencia.
Biopsia de músculo: Estándar de oro. Excluir otro tipo de miopatías. Debe ser
elegida de un músculo clínicamente débil, usualmente el cuadriceps o
deltoides. No tomar músculo atrófico
Antes de electromiografía: Buscar necrosis de las fibras musculares,
degeneración y regeneración de las mismas y un infiltrado de células
inflamatorias.
TRATAMIENTO
Esteroides
AZA, MTX
Gamagloulina IV
CsA
CFA
Infliximab, Etanercept, Adalimumab, Rituximab
Tx profiláctico p/ Osteoporosis
Evitar exposición solar
Rehabilitación muscular
Tx de enfermedades de base
Tx específicos:
Calcinosis
Dismotilidad esofágica,
Mialgias/miopatía Inducido por fármacos: glucocorticoides, penicilamina,
hidroxicloroquina, AXT, lovastatina, simvastatina, pravastatina, clofibrato,
interferón, IL-2, alcohol, cocaína, taxon, docetaxel, colchicina, quinolonas

32
ENFERMEDADES REUMATICAS DE LA INFANCIA: Artritis idiopatica
juvenil/ Fiebre reumatica
Son enfermedades que afectan al tejido
conjuntivo, principal componente del
aparato locomotor (articulaciones,
músculos y tendones) y que también
forma parte de otros órganos como la
piel, ojos, vasos sanguíneos, entre otras.
Por ello, sus síntomas son muy variados,
como dolor e inflamación de las
articulaciones, erupciones de la piel,
fiebre, aumento del tamaño de los
ganglios, inflamación de los ojos,
cansancio, retraso del crecimiento, etc. La enfermedad reumática infantil más
frecuente es la Artritis Idiopática Juvenil (AIJ)
El término AIJ engloba a un grupo heterogéneo de artritis crónicas de causa
desconocida que, como premisas fundamentales, deben aparecer antes de los
16 años de edad y persistir durante, al menos, 6 semanas para su diagnóstico,
habiendo excluido previamente otras causas conocidas de artritis.
En general, en la mayoría de casos, la AIJ tiene un comienzo lento e insidioso.
El niño suele presentar cojera ocasional con rigidez matutina (está peor
después del reposo prolongado y mejora a lo largo del día), marcando la
descripción de un ritmo inflamatorio, disminuye su actividad física y la
tumefacción articular no es muy evidente. Cuando el debut de la enfermedad
se produce de forma precoz en época de lactante, estos suelen estar irritables
y se niegan a caminar. Cuando la enfermedad avanza, las articulaciones
afectas aparecen: inflamadas, calientes al tacto, limitadas en movimiento y, en
ocasiones, puede existir dolor a la palpación o con la movilización, aunque el
dolor no es un síntoma predominante en la AIJ.

Existe un predominio en el sexo femenino por las formas oligoarticular,

poliarticular y psoriatica. Mientras que en el sexo masculino predomina la
entesistis

ETIOPATOGENIA
Aunque se desconocen la
mayoría de formas de
artritis juvenil no hay
evidencia de qué toxinas,
alergias o disminución de
proteínas o vitaminas
tengan papel en el
desarrollo de la
enfermedad, la

33
investigación indican que existe una predisposición genética al desarrollo de la
enfermedad, además de factores desconocidos que detonan la enfermedad. 

El sistema inmunológico daña las articulaciones provocando inflamación en las

mismas, por ello es importante determinar si es en verdad artritis o es otra
patología a la cual se asocia esa inflamación de las articulaciones.

ARTRITIS SISTEMICA: artritis en una o más articulaciones y fiebre diaria de,

al menos, dos semanas de duración (objetivada, al menos, 3 días) con uno o
más de los siguientes criterios:

1.    Exantema eritematoso evanescente.

2.    Adenopatías.
3.    Hepatomegalia y/o esplenomegalia.
4.    Serositis.

Desde el primer día, el niño tiene dolores musculares en los brazos y en las
piernas (mialgias) o en las articulaciones (artralgias) que se acentúan cuando la
fiebre es alta. A veces no hay signos de inflamación y la artritis puede aparecer
días, semanas o incluso meses después. Otros niños comienzan con artritis,
con una o dos articulaciones inflamadas o con muchas desde el principio.

Inicialmente, la artritis puede afectar a una o varias articulaciones e incluso

aparecer con posterioridad al resto de síntomas, pero clásicamente evoluciona
a un patrón poliarticular en hasta un 30% de casos. La AIJ sistémica cursa de
forma monocíclica con resolución completa del cuadro tras un primer episodio
en la mitad de casos, pero en el resto, aparecen brotes repetidos de la
enfermedad.

AIJ OLIGOARTICULAR: es la categoría más frecuente y la que tiene mejor

pronóstico. Se define como una artritis de 4 o menos articulaciones durante los
6 primeros meses de enfermedad.

Puede ser persistente (si a lo largo de la evolución de la enfermedad no se

afectan más de 4 articulaciones) o extendida (si a lo largo de la evolución de la
enfermedad se afectan más de 4 articulaciones).

Siendo lo más frecuente la artritis de grandes articulaciones de extremidades

inferiores, sobre todo, rodilla y tobillo. La afectación aislada de articulaciones de
miembros superiores es menos frecuente. En función de si aparecen
anticuerpos antinucleares (ANA) positivos o negativos, existirá un mayor o
menor riesgo de uveítis en este grupo de pacientes, siendo la categoría de AIJ
que, en general, tiene un mayor riesgo de uveítis.

34
Cuando sólo se inflama una articulación, se llama ´monoartritis´, y
habitualmente es la rodilla. Este tipo de artritis no afecta el estado general del
niño

AIJ POLIARTICULAR FACTOR REUMATOIDE NEGATIVO: artritis de 5 o

más articulaciones durante los 6 primeros meses de enfermedad. La
determinación del factor reumatoide es negativa.

PUDiendo aparecer en miembros superiores e inferiores, afectando incluso a

pequeñas articulaciones de dedos de manos y pies. más adelante aparece
cansancio, pérdida de apetito, debilidad muscular y dificultad para realizar los
movimientos. Los niños con muchas articulaciones hinchadas adoptan malas
posiciones o posturas fijas más cómodas para protegerse del dolor y de la
rigidez, es decir que doblan las articulaciones dolorosas. Las rodillas pueden
quedarse rígidas en flexión, los tobillos pueden quedarse hacia abajo, las
muñecas se quedan caídas y el cuello tiende a quedarse hacia delante y
torcido.

AIJ POLIARTICULAR FACTOR REUMATOIDE POSITIVO: está categoría se

asemeja a la artritis reumatoide del adulto. Se define como una artritis de 5 o
más articulaciones durante los 6 primeros meses de enfermedad. La
determinación del factor reumatoide debe ser positiva en, al menos, dos
determinaciones separadas entre sí 3 meses. Criterios de exclusión: a, b, c y e.

La aparición de nódulos reumatoides no es frecuente en la infancia y se asocia

a formas graves con factor reumatoide positivo. Es típico de esta categoría la
aparición de micrognatia secundaria a la afectación crónica de la articulación
temporomandibular. También, es posible la afectación de las vértebras
cervicales, ocasionando una disminución de la extensión del cuello y la
afectación de caderas.

AIJ ARTRITIS PSORIÁSICA: artritis y psoriasis, o artritis y dos o más de los

siguientes criterios:

1.    Dactilitis.
2.    Afectación ungueal: lesiones puntiformes en uñas u onicolisis (separación
de la uña del lecho ungueal).
3.    Familiar de primer grado afecto de psoriasis.

En la artritis psoriásica, aparece artritis asimétrica que puede afectar a grandes

y pequeñas articulaciones, siendo muy característico de este subtipo la
aparición de dactilitis o dedo en salchicha. Puede haber psoriasis en hasta el
50% de casos, siendo poco frecuente su presentación simultánea

35
AIJ ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITIS: artritis y entesitis, o artritis o
entesitis y dos o más de los siguientes criterios:
1.    Dolor sacroilíaco y/o dolor inflamatorio lumbosacro.
2.    Presencia de HLA-B27 positivo.
3.    Aparición de síntomas en varón mayor de 6 años.
4.    Uveítis anterior aguda.
5.    Antecedentes de: espondilitis anquilosante, artritis relacionada con
entesitis, sacroileítis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome
de Reiter o uveítis anterior aguda en familiar de primer grado.

Existe artritis periférica y asimétrica de grandes articulaciones de miembros

inferiores, sobre todo: rodilla, tobillo y cadera, pudiendo aparecer entesitis
(inflamación en la zona de inserción de un tendón, ligamento, fascia o unión de
cápsula articular al hueso, que generalmente afecta a las inserciones de la
fascia plantar, tendón de Aquiles y tendón rotuliano) o tarsitis 
Entesitis: Lo más típico es en los calcáneos, lo que produce dolor en los
talones (o talalgia) al iniciar la deambulación. Más adelante puede aparecer
dolor en las nalgas, incluso de madrugada despertando al niño, lo que significa
afectación de las sacroilíacas, que son las articulaciones que unen la columna
con la cadera. Esta lesión se puede detectar con las radiografías
Estos niños también están predispuestos a padecer brotes agudos de artritis, o
‘artritis reactiva’, ante infecciones intestinales con diarrea, o infecciones
urinarias

AIJ ARTRITIS INDIFERENCIADA: artritis que no cumple criterios de ninguna

categoría o cumple criterios de varias categorías.

36
37
FIEBRE REUMATICA

Enfermedad inflamatoria sistémica secundaria a respuesta autoinmune por

infección faríngea por el estreptococo beta hemolítico del grupo A (S.
pyogenes, serotipos 1, 2, 5, 6, 18 y 24) de los 5 a 15@ ambos sexos
3% casos de faringitis mal tratadas – Fiebre Reumática
50% - recurrencia 1er año

FACTORES DE RIESGO:
Hacinamiento
Mala higiene
Mala alimentación

TRATAMIENTO
penicilina G procaínica o benzatínica
azitromicina o claritromizina en caso de alergia
manejo de valvulopatía quirúrgico
carbamazepina o valproato en corea

38
  Cápsula: ácido
hialurónico 
 Pared celular: ácido
lipoteicoico,
proteínas M, T, R,
proteína asociada a
M, factor de
opacidad, chos,
peptidoglicanos
 Membrana citoplasmática
 Citoplasma

Mimetismo molecular. Estructuras del microorganismo se asemejan a

componentes de tejidos del huésped. Reacción Cruzada.

 Ácido hialurónico de cápsula: ácido hialurónico del tejido articular

 Proteína M:  tropomiosina, miosina y glucoproteínas del corazón
 Carbohidratos de pared celular: tejido valvular
Lipoproteínas del protoplasma: tejido neurológico

Manifestaciones:

 Corazón – carditis reumática, En 50-78%, incidencia en menores de 3

años.
 Articulaciones – Poliartritis/Monoarticular migratoria, 48 a 72h,
predilección por miembros inferiores
 SNC – corea, Afectación de via extrapiramidal, autolimitada, entre 2
semanas y 2 años 
 Piel y tejido celular subcutáneo – eritema marginado y nódulos
subcutáneos

CRITERIOS DE JONES MODIFICADOS 1992 (2 mayores o 1 mayor+2

menores)

Criterios mayores: Carditis, poliartritis, eritema marginado, corea, nódulos

subcutáneos
Criterios menores: Fiebre, artralgia, reactantes de fase aguda elevados, PR
prolongado en ECG

39
Evidencia de una faringitis previa por EBHGA (cultivo, detección rápida de Ag.,
Ac elevados o elevándose)

40
OSTEOPOROSIS

Enfermedad sistémica del esqueleto que

se caracteriza por una baja masa ósea y
deterioro de la microarquitectura del
hueso, con un aumento de la fragilidad y
un incremente el riesgo de fracturas.
Enfermedad ósea mas común,
Asintomática hasta sus complicaciones.
Fracturas ante trauma mínimo.
• Tipo I: 6 M:H (posmenopáusica).
Se presenta entre los 55 y 75 años.
Afecta directamente al tejido
trabecular
• Tipo II: (senil) personas > 70
años, 2 M:H. Tejido

trabecular y cortical
• Secundaria
Osteopenia inducida por fármacos: glucocorticides, tratamiento crónico con
heparina, fenitoína, metotroxato.

41
40% de las mujeres con OP tienen una fractura OP
Fractura de cadera (debastadora).
• 50% pierden la capacidad de caminar de forma independiente.

42
 FRACTURA
VERTEBRAL
Perdida
de
estatura
Enf.
restrictiva
pulmonar

Distensión abdominal
Mayor mortalidad (X2)
Dolor/postración
PREDICTOR DE otras FX

DENSOMETRIA OSEA (CENTRAL-Columna/cadera)

Los principales factores a tomar en cuenta son la edad, la presencia de una
fractura por fragilidad después de los 40 años, el peso bajo y la deficiencia
estrogénica. Revaloracion clínica y densitrometrica cada 12-24 meses

43
‘

44
TX Óseo específicos: Vitamina D, Calcitoninca, Bifosfonatos (alendronato,
risedronato, ibandronato, zoledronicacid), PTH, Estroncio
No óseo específicos: THR, Tibolona, SERM’s (raloxifeno)
AGREGAR SUMPLEMENTO DE CALCIO SI LA INGESTA DIETETICA ESTA
POR DEBAJO DE 1,000mg AL DIA.

ARTRITIS METABOLICAS Y PSEUDOGOTA

La gota es una enfermedad metabólica
causada por el depósito de cristales de
urato monosódico, es el resultado de la
elevación del ácido úrico en sangre
(hiperuricemia), lo cual induce saturación
de ácido úrico en los fluidos
extracelulares.
El aumento del ácido úrico en los
almacenes del organismo puede ser el
resultado de una sobreproducción por
deficiencias enzimáticas o por
destrucción celular o por la falta de
eliminación. Dos terceras partes del
ácido úrico, recambio diario.
Eliminación por el riñón.
Aumento en la URICEMIA
> 7 mg/dL Hombres
> 6.0 mg/dL Mujeres

45
Población general 5 -15%
Sintomática Asintomática
5-10% 90-95%
Su presentación clínica es muy variable: Artritis aguda, cálculos urinarios,
enfermedad renal crónica y enfermedad metabólica. Factor predictor para
morbimortalidad cardiovascular

46
Inicio: 35-50 añ0s. Variantes. Predominio sexo masculino
La prevalencia aumenta con la persistencia y magnitud de la hiperuricemia.
Prevalencia en población adulta: 1.36% hombres y 0.6% mujeres
Prevalencia mayor: longevidad, hipertensión arterial sistémica, diuréticos a
largo plazo, trasplantes, insuficiencia renal crónica, y otras
Inducido por fármacos: diureticos, AAS, citotóxicos, ciclosporina, alcohol,
licores de destilación clandestina, etambutol
ATAQUE AGUDO DE GOTA
Cuadros de monoartritis aguda de gran intensidad:
Inicio brusco, progreso en pocas horas, que se autolimita en media a una
semana. Afecta en particular la primera metatarsofalángica, tobillo, rodilla,
tarso.
A veces hay fiebre. Sin hiperuricemia en 30%.

Después de
un periodo
asintomático
(intercrítico),
se repite el
cuadro.
A medida que
la
enfermedad
progresa,
aumentan: frecuencia ataques (< periodo intercrítico), la intensidad, la duración
del brote agudo y el número de articulaciones afectadas.
Objetivo del tx para ataque agudo: Controlar inflamación y dolor
Opciones: Antiinflamatorios no esteroides, Corticoesteroides, Colchicina
Alopurinol contraindicado

47
Objetivo: NORMALIZAR URICEMIA a < 6.5 mg/dL.
Procedimientos: Hipouricemiantes, Profilaxis (Colchicina a dosis bajas
(0.5 a 1 mg/día) AINE a dosis bajas (indometacina 25 mg/día)), Dieta
Hipouricemiantes
Disminución producción = Alopurinol (iniciar con dosis bajas. Incremento
progresivo (150 – 600 mg/día)) Uso cauteloso en edad avanzada e insuficiencia
renal crónica. Evitar uso concomitante de: ampicilina, diuréticos y azatioprina
Aumentar excreción =Uricosúricos (benzobromarona)
PSEUDOGOTA
Es una artritis caracterizada por la inflamación súbita y dolorosa de una o mas
articulaciones, es causada por el depósito de cristales de pirofosfato de hidrato
de calcio y se le llama “pseudogota”, no es claro que induce la precipitación de
cristales, este proceso aumenta con la edad; radiográficamente puede haber
condrocalcinosis. El tratamiento es con antiinflamatorios no esteroideos y
colchicina.

MISCELANEA ARTROPATIAS METABOLICAS:

Muchas enfermedades endocrinas pueden iniciar con síntomas reumáticos:
mialgias, fenómeno de Raynaud. Los pacientes con estos síntomas requieren
un estudio especial y determinar si el problema reumático es primario o

48
secundario a la endocrinopatía. Hay una relación estrecha en la fisiopatología
de enfermedades autoinmunes y endocrinas.
Transtornos MISCELANEOS:
 Exceso de esteroides (sx cushing sec)
o Osteoporosis
o Osteonecrosis
o Miopatia por esteroides
 Deficiencia (enf addison)
o Mialgias, artralgias, contracturas en flexión
 Sx Carcinoide:
o Artralgias, Atrofia Muscular, Erosiones Oseas Y Fibrosis
Retroperitoneal.
 Dislipidemias:
o Xantomas
o Artralgias
o Artritis “Inespecificas”

DIABETES MELLITUS: La DM puede afectar: al sistema

musculosquelético. Las patologías osteoarticulares en pacientes diabéticos son
comunes y variadas, pueden ocurrir por daño directo al tejido articular o
periarticular, o de forma indirecta como consecuencia de complicaciones
neurológicas, vasculares, o ambas. La mayoría de ellas no son exclusivas de
los pacientes diabéticos, pero sí más frecuentes. La aparición de estas
patologías puede ser predictiva de otras complicaciones vasculares de la
diabetes o presentarse asociada a estas
Sindromes de movilidad articular limitada:
Mano diabética : queriartopatia diabética. (signo de la Plegaria+)
Capsulitis adhesiva (hombro congelado, periartritis).
Dedo en gatillo (tenosinovitis flexora)
Contractura de Dupuytren.
Osteoporosis.
Hiperostosis esquelética difusia idiopática (DISH)
Neuropatias:
Artritis neuropatica (Charcot osteoartropatía diabètica)
Sx túnel del carpo
Amiotrofia diabética
Distrofia simpática refleja (Multiples sinónimos)
Otras neuropatías
Infarto muscular diabètico.
ENFERMEDAD TIROIDEA:
HIPERTIROIDISMO: Osteoporosis, Miopatia, Periartritis, Acropaquia

49
HIPOTIROIDISMO: Artralgias, Poliartritis Simetrica, Laxitud Articular, Sx Tunel
Del Carpo, Condrocalcinosis Y Pseudogota, Hiperuricemia Y Gota, Miopatia
HIPOPARATIROIDISMO: Calcificacion Ectopica, Miopatia
HIPERPARATIROIDISMO: Osteoporosis, Osteitis fibrosa quística, Artritis
erosiva, Laxitud articular, Condrocalcinosis y pseudogota, Miopatia

ACROMEGALIA
Manifestaciones reumáticas:
ARTICULARES: Artralgias, Crecimiento De Bursas, Osteoartritis, Laxitud
Articular, Hipertrofia Y Degeneracion Del Cartilago, Pseudogota, Calcificacion
Tendinosa Y Capsular.
OSEAS: Dolor de espalda, Osteoporosis, Hipertrofia y resorción osea.
NEUROMUSCULARES: Miopatia e hipertrofia muscular, Neuropatia por
compresión, (Sx túnel carpo), Neuropatia isquemica.
MISCELANEAS: Fenomeno De Raynaud.

50
FIBROMIALGIA
Síndrome caracterizado por dolor
en los músculos y en el tejido
fibroso (ligamentos y tendones,
dolor musculoesquelético
generalizado y sensación dolorosa a
la presión en unos puntos
específicos (puntos dolorosos). Este
dolor se parece al originado en las
articulaciones pero no es una
enfermedad articular, es una
anomalía en la percepción del dolor,
de manera que se perciben como
dolorosos, estímulos que
habitualmente no lo son. PUEDE
CURSAR CON rigidez MATINAL
y sensación de inflamación mal
delimitada en manos y pies.
También pueden notarse
hormigueos poco definidos que
afectan de forma difusa sobre todo
a las manos.
 Afecta al 3 % de población mundial. Predomina en mujeres
 2da enf. reumática mas
frecuente.
 Asociado en Depresión. 30 %
Depresión MAYOR.
Etiologia:
Causa desconocida. Posterior a
eventos traumáticos (estrés físico o
emocional). Hay personas que
desarrollan la enfermedad sin causa
aparente y en otras comienza después
de procesos identificables como puede
ser infección bacteriana o viral, un
accidente de automóvil o en otros
casos aparece después de que otra
enfermedad conocida limite la calidad
de vida
(artritis reumatoide, lupus eritematoso,
etc.). No existe alteracion histologica alguna. Catalogado como padecimiento
psiquiátrico, Infecciones (Borrelia) Enf Lyme, Hepatits, Traumtismo (físico
emocional)

51
FMG: Sx dolor crónico generalizado/alodinia, trastornos del sueño/sueno no
reparador, fatiga, otras manifestaciones INESPECIFICAS, Alteraciones
cognitivas, Parestesias, Cefaleas, Alteraciones gastrointestinales (Disfagia,
alternancia de estreñimientos con eventos diarreicos), Cistitis crónicas
Aumenta tres veces la sustancia P en el cerebro, disminuye la serotonina,
quien modifica la intensidad del dolor percibido por el cerebro y estado anormal
de endorfina, dopaminas, histamina, etc.
Se ha encontrado evidencia de sustancias neurotransmisoras en sangre y
líquido cefalorraquídeo de proteínas que favorecen el dolor y disminución de
aquellas que protegen contra el mismo, disminución o incremento de algunas
hormonas, trastornos del sueño y mal funcionamiento del sistema nervioso
simpático, todo lo cual nos lleva a una percepción mayor del dolor y
disminución de los mecanismos de defensa contra el mismo.

 Historia de dolor crónico generalizado de más de 3 meses de duración

que afecta como mínimo, tres de los cuatro cuadrantes del cuerpo
(hemicuerpo derecho e izquierdo por encima y debajo de la cintura).
Además, se referirá dolor en el esqueleto axial (columna cervical, dorsal,
lumbar, y pared torácica anterior).
 Dolor en la presión de 11 de los 18 puntos elegidos (9 puntos pares):
Inserciones occipitales de los músculos suboccipitales.
 Proyección cervical anterior de los espacios intertransversos C5-
C7.

52
 Punto medio del borde superior del trapecio.
Origen del supraespinoso.
Segunda unión condrosternal.
2 cm distalmente al epicóndilo.
Cuadrante superior externo de la nalga.
Cara posterior del trocánter mayor.
Cojín adiposo de la cara interna de la rodilla.
No existen alteraciones de laboratorio, rayos x, ultrasonido, tomografía o
resonancia magnética que permitan el diagnóstico del paciente, por esta
razón es fundamental la evaluación de un médico experto en esta
enfermedad para que atienda en forma temprana a la enferma y realice el
diagnóstico.
 El tratamiento tiene como objetivo minimizar la presencia de dolor
o la depresión.
Farmacológico: amitriptilina, duloxetina, pregabalina, gabapentina,
ciclobenzaprina, fluoxetina, etc
No Farmacológico
Alternativo.

53
ESCLERODERMIA
Trastorno autoinmune, crónico y
multifactorial de tejido conjuntivo que se
caracteriza por engrosamiento y fibrosis de
la piel, y formas de afectación sistémica
con predominio a pulmones, riñones,
corazón y tracto gastrointestinal
• Más frecuente en mujeres. Jóvenes
en edad reproductiva. Mujer 4:1
Hombre. 30 – 50@
• Mortalidad
Esclerodermia: supervivencia 7 años
81%
Esclerosis sistémica: supervivencia 7
años 72%
• 60% cutánea limitada. 40% cutánea
difusa.
• Forma cutánea limitada
El fenómeno de Raynaud de larga evolución
La esclerosis piel limitados a las manos, pies, cara, los antebrazos o ausente
Y mayor incidencia de hipertensión pulmonar tardía, la neuralgia del trigémino,
calcinosis y telangiectasias. Capilaroscopia dilatación de las asas capilares
 Forma difusa:
o Raynaud en el primer año.
o Compromiso del tronco y las
extremidades
o Incidencia de la fibrosis pulmonar
precoz, la insuficiencia renal
oligúrica, enfermedad difusa del
tracto gastrointestinal y la
participación de miocardio
o Presencia de anticuerpos anti-DNA
topoisomerasa I (anti-Scl-70)
o Ausencia de anticuerpos
anticentrómero
o Dilatación y destrucción de pérdida capilar con lecho ungueal
capilaroscopia

54
 o
CRITERIOS DE CLASIFICACION ACR
• Criterios mayores:
Esclerosis difusa proximal (tronco) - (engrosamiento y endurecimiento de
la piel de la depresión )
• Criterios menores:
Esclerodactilia
Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de la almohadilla de grasa de
los dedos.
Fibrosis pulmonar (bibasal)
El paciente debe cumplir con el criterio mayor o dos o mas menores

Una lesión vascular inicial, en aquellos predispuestos, lleva a alteraciones

vasculares de tipo estructurales/funcionales, inflamación y autoinmunidad. Así,
las respuestas inmunes e inflamatorias inician una activación de fibroblastos,
causando fibrosis patológica y daño tisular irreversible.

55
FACTORES DE RIESGO PARA EL DESARROLLO DE FIBROSIS
• Esclerodermia difusa al inicio de la enfermedad,
• ANTI-SCL-70, ANA titulos ALTOS
Esclerodermia limitada: ANTI-SCL-70
Disnea

Desde el punto de vista clínico, la enfermedad se divide En:

LOCALIZADA: No suele haber compromiso sistémico/orgánico interno, sólo al
tejido cel subcutaneo bajo las lesiones
• Morfea: Una o más
parches de piel
engrosada
• E. Linear: Una línea
de piel engrosada que
afecta una o más
extremidades
• Coup de sabre (golpe
de sable): Una línea
de piel engrosada que
afecta la piel del

56
 rostro/cuero cabelluda (como sabemos, se acompaña de
alopecia)
SISTÉMICA: Casi siempre compromete organos internos. Se divide según su
grado de afección cutanea en difusa y limitada, dependiendo de la extensión
del engrosamiento cutáneo. Sólo la esclerosis sistemica debe ser considerada
enfermedad sistémica y no la forma localizada de esclerodermia.
• Limitada: Sólo afección cutanea mas alla de codos y rodillas
• Difusa: Engrosamiento proximal a codos/rodillas y de
extremidades distales. Así mismo, piel del tronco.

Manifestaciones Cutánea limitada Cutánea difusa

Piel afectada Inicio indolente. Dedos de Comienzo rápido. Dedos

manos. Evolución lenta. de manos, extremidades,
cara, tronco.

Raynaud Debut, antes de Al mismo tiempo de la

manifestaciones cutáneas. afectación en piel.
Intenso.

Musculoesqueléticas Artralgias tempranas y Artralgias intensas, sx del

fatiga. túnel carpiano, frotes
tendinosos.

Fibrosis pulmonar Ocasional, si se presenta Frecuente. Temprana e

es moderada. intesa.

Hipertensión pulmonar Frecuente, tardía. A menudo junto con

fibrosis pulmonar.

Crisis renal Rarísima 15% de los casos,

temprano.

Autoanticuerpos Anticentrómero Antitopoisomerasa I

(Scl-70) y Anti-RNA
polimerasa II

• Fenómeno de Raynaud secundario

Vasoconstricción episódica de dedos en manos y pies, punta de la nariz y
lóbulos de las orejas. Desencadenado por exposición al frío, y factores
emocionales.
Constriccion  Isquemia  Reperfusion
• Manifestaciones cutáneas
57
Edema y engrosamiento simétrico y bilateral. De distal a proximal. “Bronceado”
difuso o zonas de hipopigmentación. Piel seca sin vello por acumulación de
colágeno en dermis. Desaparición de pliegues transversos en dorso de dedos.
Aspecto “de momia”, Piel tensa y brillosa, Adelgazamiento de labios, Nariz de
“pico afilado”, Telangiectasias de 2 – 20 mm más en lcSSc en cara, manos,
labios y mucosa oral
• Alteraciones pulmonares
Causa principal de muerte. Neumopatia Intersticial (ILD), Hipertension arterial
pulmonar >25mmHg (PAH). También neumonitis por broncoaspiración  RGE
• Alteraciones del tubo digestivo
90% de los casos en ambas (dcSSc y lcSSC). Signos patológicos: Atrofia de
músculo liso, Mucosa intacta, Vasculopatía obliterante de vasos finos
• Crisis renal: 10 – 15% 4 años después de haber iniciado con SSc.
Angostamiento de arterias arqueadas e interlobulillares. Disminución del flujo
sanguíneo renal  hiperplasia yuxtaglomerular, mayor renina y angiotensina.
HAS e Insuficiencia renal
• Alteraciones cardiacas: Más en dcSSc 3 años después de iniciada la
enfermedad.
Mal pronóstico. Derrames pericárdicos, taquicardias ventriculares, reflujo
valvular, anomalías en la conducción, hipertrofia e insuficiencia cardiaca.

Antígeno contra el cual SSc Clínica

se dirigen los
anticuerpos

Topoisomerasa I dcSSc Frotes tendinosos, neumopatía

(31%) intersticial, crisis renal.

Proteínas de centrómero lcSSc Isquemia digital, calcinosis, hipertensión

pulmonar.
(38%)

RNA polimerasa III dcSSc Reacción extensa de la piel, frotes

tendinosos y crisis renal

U3-RNP (fibrillarin) dcSSc Hipertensión pulmonar, neumopatía

intersticial, crisis renal

PM/Sci lcSSc Calcinosis, miositis

(Polymyositis/Scleroderma
)

58
 Th/To lcSSc Neumopatía intersticial, hipertensión
pulmonar.

Anemia normocítica o microcítica  inflamación crónica

Anemia ferropénica  ectasia vascular antral, esofagitis
Anemia macrocítica  malabsorción intestinal
VSG normal, a diferencia de otras conjuntivopatías. ANA

ESCLEROSIS SISTEMICA
“Vasculopatía obliterante de arterias/arteriolas, en conjunto a fibrosis
intersticial (esto en órganos blanco de la enfermedad)” Puede o no haber
infiltrados inflamatorios (no en pacientes con enfermedad establecida)

El proceso de fibrosis se caracteriza por aparición homogenea de tejido

conectivo, especificamente colágeno tipo 1, fibronectina y proteoglucanos. Al

59
final, se reemplaza el tejido normal (parénquima), se deteriora la función y el
órgano puede llegar a disfunción orgánica.

60
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
El LES es una enf. sistémica inflamatoria
y autoinmune. Se caracteriza por la
produccion exagerada de Autoanticuerpos.
Los síntomas clínicos, serológicos e
inmunológicos dependen de la activación
y producción de estos Autoanticuerpos y a
donde van.
De origen indeterminado. Predomina en mujeres 8:1. Pico de incidencia 15 y 40
años. La genética, el ambiente y las hormonas son factores que desempeñan
un papel importante en la predisposición a esta enfermedad.

Manifestaciones clinicas mas frecuentes:

 Musculoesqueleticas: Artritis, Necrosis aséptica y Miositis. Sinovitis,
Artropatia de Jaccoud (Artropatía deformante con desviación cubital
reductible de las MCF, hiperextensión IFP (“Cuello de Cisne”)

61
 Cutàneas: Exantema malar, alopecia, fotosensibilidad (erupciones en la
piel, fiebre, fatiga, dolor en las articulaciones), vasculitis, fenómeno de
Raynaud, lesiones discoides, nódulos reumatoides, ulceras orales.
Dermatitis Penfigoide (LES senil)
 Fiebre
 Serosistis :Pleural,
pericarditis,
peritonitis.
 Neuropsiquiatrico:
Psicosis, Neurosis,
Crisis convulsivas,
paralisis del
NvCraneao, EVC
 Cardiacas:
Miocarditis,
Transtornos de la
conducción y
Endocarditis
 Hematologica: AHA
con reticulocitos, Leucopenia (menos 4000) en dos ocasiones o mas,
Linfopenia menos de 1500/ mm3 ,
 Renal : Sx nefrótico e HAS
CLASIFICACION DE LA NEFRITIS LUPICA
Clase I. Nefritis lupica mínima mesangial
Clase II. Nefritis lupica proliferativa mesangial
Clase III. Nefritis lupica focal
Clase IV. Nefritis lupica difusa: segmentaria (IV-s) o global (IV-G)
Clase V. Nefritis lupica membranosa

62
 Clase VI. Nefritis lupica esclerosante avanzada

ALTERACIONES LABORATORIO
ANA por encima del rango de referencia.
AntiDNA de doble cadena por encima del rango de referencia, excepto el
que sea tomado por el método (ELISA: dos veces por encima del rango de
referencia del laboratorio). 
Anti Sm
Anticuerpos anti fosfolípido: cualquiera de los siguientes. 
* Anticoagulante lúpico
* VDRL falsamente positivo
* Anticardiolipinas a títulos intermedios o altos (IgA, IgG o IgM)
* Anti B2 glicoproteína I (IgA, IgG o IgM)
 Hipocomplementemia (C3/C4 ó CH50 bajos)
Coombs Directo Positivo en ausencia de anemia hemolítica.
     Tratamiento.
• Esteroides. Piedra angular del Tx. Tx dosis altas de esteroide 2
mg/kg/día. Bolos MPDN. Depende de las manifestaciones.
• AINE: fiebre, artritis, serositis.
• Inmunosupresores: Afección a “órgano blanco”
CFA: nefritis lupica, vasculitis sistemica, vasculitis gastrointestinal,
hemorragia alveolar, LES NPSQ.
MTX: manifestaciones cutáneas y articulares.
AZA: nefritis lupica II, LCSA, Hematologicas, vasculitis cutánea y
embarazo.
Antipaludicos: piel, artritis, serositis leve, anemia y leucopenia leve.
CPA: Nefropatia membranal

63
 Micofenolato de mofetilo: Nefritis lupica, lupus refractario
Rituximab: GMN, AHA, Trombocitopenia, Vasculitis.

 MANIFESTACIONES “MENORES”
Malestar/fatiga 90%
Artralgia/mialgia 90%
Rash cutáneo 70%
Fiebre 57%
Eritema en alas de mariposa 35%

64
El neonato no precisa cuidados especiales salvo que la madre tenga
anticuerpos anti-Ro, anti-La, haya estado expuesta a terapias biológicas
durante el embarazo o nacido con bajo peso (NE 2b, GR B-C, GA 91%). El
lupus neonatal (20%) se puede presentar como Rash cutáneo,
trombocitopenia y Bloqueo cardiaco completo. (3er grado)
Inducido por farmacos: hidralazina, procainamida, quinidina, fenitoína,
metildopa, isoniazida, clorpromazina, litio, penicilamina, tetraciclina, infliximab

65
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDOS
Es un trastorno de trombosis vascular recurrente y/o pérdidas fetales asociado
a niveles persistentemente elevados de anticuerpos contra fosfolípidos.

MECANISMOS PATOGENICOS
En trombosis: Interactúan con factores solubles de la coagulación
Modulan funciones de las células que participan en la homeostasis de la
coagulación (endoteliales)
En morbilidad obstétrica: Muestran un efecto directo sobre el trofoblasto:
Trombosis de vasos placentarios. Vasculopatía (no trombótica) de los vasos
espirales
Distribución mundial. Es más frecuente en mujeres jóvenes. Puede asociarse a
otras enfermedades autoinmunes (LES: La presencia de anticuerpos
antifosfolípidos en LES agrega un factor de riesgo para desarrollar trombosis .
Anticoagulante lúpico: 34%. Anticuerpos anticardiolipina: 44%. A 10 años de
seguimiento, el 50% de los pacientes con los anticuerpos desarrollarán un
evento trombótico)
 Pico de edad al momento del primer evento trombótico 30-45 años
Puede afectarse cualquier sitio del árbol vascular. Las venas superficiales y
profundas de las piernas con las más comúnmente afectadas.
Se caracteriza por la presencia de trombosis en múltiples territorios vasculares
en un periodo corto de tiempo. Es un evento agudo con alta mortalidad. Es
característica la oclusión de pequeños vasos (disfunción orgánica). Afección
neurológica, cardiopulmonar, renal, gastrointestinal, etc. Diagnóstico diferencial
con PTT y CID.
66
TROMBOSIS VENOSAS
Trombosis venosa profunda (miembros pélvicos).
Tromboembolismo pulmonar (30%).
Trombosis de venas cavas, hepáticas, renales, mesentéricas, adrenales, de
seno venoso cerebral (superficial ó profundo).
TROMBOSIS ARTERIALES
Desde la aorta hasta los capilares de menor calibre
SNC: EVC isquémicos
Isquemia cerebral silente
Disfunción cognitiva
Demencia
Enfermedad multi-infarto
Infartos retinianos
Manifestaciones clinicas:
MANIFESTACIONES CUTANEAS
Livedo Reticularis
Úlceras crónicas
Isquemia y necrosis cutánea
Hemorragias subungueales en astilla
Nódulos cutáneos
MANIFESTACIONES CARDIOPULMONARES
Isquemia miocárdica
IAM
Cardiomiopatía por trombosis de la microcirculatura miocárdica
Afección de válvulas cardiacas
Tromboembolismo pulmonar crónico
Hipertensión pulmonar

67
MANIFESTACIONES RENALES
Trombosis glomerular
HAS maligna
Microangiopatía trombótica
Oclusión de la arteria renal
Proteinuria
Falla renal terminal
MANIFESTACIONES HEMATOLOGICAS
Trombocitopenia
Anemia hemolítica (Coombs positivo)
Síndrome de Fisher-Evans
Neutropenia
MORBILIDAD OBSTETRICA
Pérdidas fetales
-Recurrentes.
-Tardías.
Diestrés fetal.
Bajo peso para la edad gestacional
Partos prematuros.
Pre-eclampsia
Trombosis materna
DIAGNOSTICO DE LABORATORIO
Anticoagulante lúpico (20%)
Anticuerpos anticardiolipina (80%): Isotipos IgG, IgM e IgA
Anticuerpos contra otros fosfolípidos: Fosfatidilserina, Fosfatidilcolina, Fosfatidil
etanolamina, Fosfatidil inositol. Anticuerpos anti-ß2GPI. Anticuerpos anti-
protrombina

68
VASCULITIS
Es un proceso clínico patológico que se caracteriza por infiltrado
inflamatorio en la pared vascular. Se caracteriza por manifestaciones
clínicas que dependen de la intensidad del infiltrado y del territorio vascular
dañado
 Grupo heterogéneo de
entidades diversas
 Inflamación
 Necrosis de los vasos
sanguíneos
 Afecta la función del órgano
afectado
MECANISMOS DE DAñO
VASCULAR
1.- Daño endotelial directo por el
agente infeccioso
2.- Lesión por radicales libres y
enzimas celulares
3.- Respuesta inmune a variación
imunogénica de las células
endoteliales
4.- Secundarias a déposito de
complejos inmunes

69
Las neoplasias están asociadas a vasculitis
 Se relacionan por depósito de complejos inmunes en la pared
 La presencia de gammaglobulinas monoclonales producida por las
células neoplásicas
 La expresión de antígenos cancerosos en la membrana de las células
endoteliales
VASCULITIS INFLAMATORIA
1.- Activación de células endoteliales
2.- Activación y extravasación de células inflamatorias
3.- Amplificación de la respuesta inflamatoria
4.- Destrucción tisular
CUADRO CLINICO
 Destrucción de las células inflamatorias en la pared del vaso ocasiona
formación de aneurismas, ruptura o hemorragia que llevan a la estenosis
y oclusión del vaso
 Hipoxia, isquemia e infarto de los de ese territorio vascular
 Dependen de la intensidad inflamatoria desencadenada
 Las manifestaciones son ambiguas u ocultas
Dx es histológico (cuadro clínico, citometría hematológica, VSG, PCR, c3 y c4
bajos. Pruebas de función renal, EGO, ANA y antiDNA, FR, ANCA, panel viral,
radiología de toraz, velocidad de conducción nerviosa, estudios angiográficos
contrastados, biopsia)
 Síntomas inespecíficos
 Fiebre persistente
 Disminución del peso corporal
 Fatiga y anorexia
 Artralgias sin patrón específico
 Artritis de articulaciones de pequeño tamaño
 Púrpura
 Daño renal, glomerulonefritis con o sin hipertensión
 Neuropatía periférica 60% asimétrica y asincrónica con deficiencia
sensorial y motora

70
Inducido por fármacos: alopurinol, anfetaminas, cocaína, tiazidas, penicilamina,
propiltiuracilo
HISTOLOGIA
 Infiltrado de células inflamatorias en la pared vascular
 Trombosis intravascular
 Necrosis hialina
 Formación de granulomas
 Presencia de fibrinógeno, complemento o Igs
PATOGENESIS
1.- La formación y depósitos de complejos inmunes en la pared de los vasos
2.- Autoanticuerpos como los anticuerpos anticitoplásmicos del neutrófilo
(ANCA) y los anticuerpos anticélulas endoteliales
3.- Respuesta inmune celular y molecular que involucra citocinas y moléculas
de adhesión celular
4.- Formación de granulomas
5.- Daño o función endotelial alterada debido a microorganismos infecciosos,
tumores o toxinas

VASCULITIS PRIMARIA
Afectan a vasos de gran (Arteritis de células gigantes/de la temporal, arteritis
de takayasu), mediano (poliarteritis nodosa, enfermedad de Kawasaki) y
pequeño calibre:
Mediadas por inmunocomplejos: angeítis lecocitoclastica cutánea,
purpura de Henoch-Sholein, vasculitis urticariana, crioglobulinemia
Asociada a ANCA: granulomatosis de Wegener, poliangeitis
microscópica, síndrome de Churg-Strauss, vasculitis asociada a ANCA por
drogas
Vasculitis miscelaneas: enfermedad de Behcet, eritema elevatum,
síndrome de Cogan, vasculitis aislada del SNC
VASCULITIS SECUNDARIA
Infecciones (bacterias, virus, hongos), neoplasias (solidas, del sistema
hematolinfatico), fondo autoinmune (LES, AR, síndrome de Sjogren) y drogas
GRANULOMATOSIS DE WEGENER

71
Vasculitis granulomatosa necrosante de vías aéreas superiores e inferiores,
de pequeño calibre, puede o no asociarse a glomerulonefritis (focal necrosante
y de semilunas). Asociado con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo
CUADRO CLINICO
1. vías respiratorias superiores (nariz (Alteraciones del tabique
nasal), senos paranasales (sinusitis) y oídos),
2. la otitis serosa media seguida de pérdida auditiva, perforaciones
timpánicas, lesiones del oído medio.
3. afectación de las vías respiratorias inferiores
4. afectacion renal

Fiebre, malestar general, pérdida de peso, tos, dolor torácico y hemoptisis.

Rinorrea, úlcera nasal, dolor de senos paranasales, hematuria o insuficiencia
renal, otitis media, lesiones de la piel, artralgias, mialgias, anormalidades
neurológicas o lesiones oculares
OJOS. Proptosis, queratitis ulcerativa
Pulmón, Infiltrado intersticial o nódulos, cavernas, Dolor abdominal, sangrados,
glomerulonefritis rápidamente progresiva
HISTOLOGIA
 Histiocitos dispuestos en empalizada en la periferia de una zona de
necrosis
 La pared vascular la afección es excéntrico o segmentario
 Necrosis central o infiltrado de neutrófilos
 Capilaritis en pulmones
DIAGNOSTICO

72
SINDROME DE CHURG-STRAUSS/Angeitis granulomatosa alérgica o
Granulomatosis alérgica
Vasculitis necrotizante sistémica que afecta a vasos de pequeño y mediano
calibre. Asociación a Asma, Eosinofilia, Granulomas extravasculares, Vasculitis
de varios órganos y sistemas (Precede de 10 a 20 años de asma, rinitis
alérgica, sinusitis y pólipos nasales) (1. Fase eosinofílica, 2. Fase de vasculitis)
HISTOLOGIA
Triada:

● Vasculitis necrotizante

● Infiltración tisular de eosinófilos

● Granulomas peri o extravasculares con o sin eosinófilos

MANIFESTACIONES CLINICAS
1. Fase prodrómica: manifestaciones alérgicas
2. Hipereosinofilia sanguínea y tisular
3. Vasculitis sistémica (piel, SNC, riñones)
Manifestaciones generales: 70% Anorexia, Pérdida de peso, Fiebre, Astenia
Piel: Lesiones leucocitoclástica, Púrpura palpable, Nódulos, Lesiones
urticariformes, Úlceras
Renal: Glomerulonfritis focal y segmentaria
Nervios periféricos: Mononeuritis múltiple
CRITERIOS DIAGNOSTICO:
 Asma
 Eosinofilia mayor a 10% de la cuenta de leucocitos
 Historia de alergia
 Mononeuritis múltiple o polineuropatía
 Infiltraciones pulmonares no fijos
 Anormalidades de senos paranasales
 Eosinófilos extravasculares, incluyendo arteriolas y vénulas demostrado
por biopsia
LABORATORIO
Elevación de VSG, PCR, Eosinofilia que va de 1,500 a 30,000 eosinófilos/mm3,
ANCA (+) (Anti-MPO) en 35 a 45% de los casos, ANA y Factor reumatoide (+),
inespecífico

73
POLIARTERITIS NODOSA/panarteritis nodosa
Vasculitis necrosante que afecta a arterias de pequeño y mediano (típica)
calibre. Participación de arteria renales y viscerales. Complejos inmunes
mínimos. Primaria: idiopática. Secundaria: infección viral (VHB) 10 a 30%
Las lesiones se extienden hasta las ramificaciones arteriales; lesión de las
vénulas, capilares, arteriolas → poliangitis microscópica
Fase aguda: neutrófilos en capas vasculares
Fase subaguda y crónica: infiltración de linfocitos y monocitos; necrosis
fibrinoide
Fase cicatrización: depósito de colágena → reducción de luz → disfunción de
órgano
Aneurisma de 1 cm en arterias afectadas

Órgano o sistema Frecuencia Manifestaciones

%

Renal 60 Insuficiencia renal, hipertensión

Musculoesquelétic 64 Artritis, artralgias, mialgias

o

SNP 51 Neuropatía periférica, mononeuritis múltiple

Aparato digestivo 44 Dolor, náuseas, vómito, hemorragia, infarto

intestinal hepático y pancreático, perforación
intestinal, colecistitis

Piel 43 Eritema, púrpura, nódulos, infartos cutáneos,

livedo reticularis, Raynaud

Cardiaco 36 ICC, IAM, pericarditis

Genitourinario 25 Dolor testicular, ovárica o del epidídimo

SNC 23 EVC, alteraciones mentales, convulsiones

50% Fiebre, pérdida de peso, malestar general, debilidad, cefalea, mialgias

74
 Biopsia tisular
Angiografía
Aumento de
VSG y PCR
Leucocitosis
Eosinofilia
Anemia
normocrómica
ANCA, FR (-)

PAN cutánea: nódulos inflamatorios subcutáneos

Son unas masas redondeadas que miden entre 0.5-2 cm de color rojo intenso,
violaceo o azulado. Las lesiones pueden unirse formando placas dolorosas
bajo la piel.
POLIANGITIS MICROSCOPICA
Vasculitis necrosante con o pocos complejos inmunes que afectan a vasos de
pequeño calibre (capilares, vénulas y arteriolas). Se acompaña de
glomerulonefritis y capilaritis pulmonar. Edad: 57 años. Varones
MANIFESTACIONES CLINICAS
Inicio gradual: fiebre, pérdida de peso, dolor musculoesquelético
Renal: 79% glomerulonefritis → Insuficiencia renal
Pulmonar: 12% hemorragia alveolar → hemoptisis
Otras: mononeuritis múltiple, vasculitis digestiva y cutánea
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO Corticoesteroides: Prednisona: 1 a 2
VSG alta mg/kg/dia
Anemia
Inmunosupresores: Ciclofosfamida:
Leucocitosis
Trombocitosis 2 mg/kg/dia
ANCA (+) 75%
(Anti-MPO) Sustituir con Azatioprina: 2
Datos de vasculitis y granulomatosis
mg/kg/día o Metotrexato 0.3 mg/kg
semanal hasta alcanzar 20 a 25 mg
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES/ arteritis de la temporal

75
Enfermedad que generalmente se produce con polimialgia reumática. Aparece
sólo en adultos mayores, a partir de los 50 años, provocando inflamación y
engrosamiento de la arteria temporal. Es la vasculitis más común en adultos,
cuyo síntoma más común es dolor de cabeza persistente, que se acompaña de
gripe, fatiga o fiebre inexplicable. Esta enfermedad predomina en mujeres y en
personas de origen caucásico.
 Inflamación granulomatosa de la capa elástica interna en la bifurcación
de la aorta
 Se asocia a polimialgia reumática
Edad mayor a 50 años
 VSG elevada Cefalea brusca
Anomalías arteria temporal
Tiene un comienzo insidioso con:
VSG aumentada
Cefalea Biopsia de arteria temporal Criterios
Anomalías visuales anormal con células gigantes
Claudicación mandibular multinucleadas
malestar general
Polimialgia reumática bena (Enfermedad inflamatoria crónica, esta se
caracteriza por dolor en la cintura escapular, región cervical y caderas,
asociado a la rigidez articular posterior al periodo de reposo.No existe
clasificación ni criterios estandarizados para su reconocimiento pero se sabe
qué se presenta en un 30 a 40% de los casos de arteritis de células grandes).
TRATAMIENTO
En casi todos los casos con 40 a 60 mg de prednisona acelera la mejoría en las
primeras dos semanas, si no responde pronto se aumenta 1mg/kg/día. Cuando
existen síntomas visuales o amaurosis se recomienda la administración
endovenosa, para prevenir el deterioro visual, y si se comienza la pérdida
visual se dan megadosis .
Se recomienda la aspirina a dosis de 75 mg/día ya qué se encuentra reducción
de interferón gamma disminuyendo los eventos isquémicos en el paciente.
Cuando los síntomas se normalizan se reducen en 10 mg cada 2 semanas,
hasta llegar a 10 mg y luego se reduce 1 mg cada mes.
ARTERITIS DE TAKAYASU/ la enfermedad sin pulso
Vasculitis crónica granulomatosa y estenosante que afecta a grandes vasos,
como aorta y sus ramas principales. Predilección por el cayado aórtico, se
conoce como “Síndrome del cayado aortico” ó “Enfermedad sin pulsos”.
Predomina en mujeres en relación 8:1. Inicia adolescencia
CUADO CLÍNICO:
Fatiga, Mareos, Pérdida de peso, Fiebre, Artralgias y mioartralgias

76
Disminución o ausencia de pulsos, Soplos valvulares, Dolor carotídeo,
Hipertensión arterial. Derrame o infarto
cerebral, angina de pecho
ANGIOGRAFIA Estenosis de la aorta y sus
ramas
Tipo I involucra el arco aórtico y sus ramas
Tipo II aorta descendente y la abdominal sin el
arco aórtico
Tipo III y IV combinaciones de los tipo I y II
con o sin involucro pulmonar
Tipo IV aorta abdominal y/o arterias renales
Tipo V combinación de los tipos II b y IV
Al realizar el angiograma se debe diferenciar la presencia de vasculitis o de
aterosclerosis.

TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento es evitar las complicaciones vasculares a largo
plazo:
Se utilizarán corticoides como prednisolona 1 mg/Kg/día, y los pacientes
responden bien en un 60% de los casos, posteriormente se han elegido los
inmunosupresores para minimizar los efectos de los esteroides, utilizando
ciclofosfamida 2mg/Kg/día.
Metotrexato y azatioprina se utilizan para inducir remisión alcanzando hasta un
81% de los casos, manteniéndolo así durante al hasta 50 meses.
Debido a la lesión inflamatoria granulomatosa se utilizan anti TNF, ya qué en
pacientes con respuesta inadecuada a corticoides e inmunosupresor se a
tratado con etanercept o infliximab cada 6 a 8 semanas
En caso de isquemia digital con resistencia a todos estos medicamentos se ha
utilizado sildenafil para reducir el dolor y mejorar la isquemia.
PURPURA DE SCHONLEIN-HENOCH/ purpura anafilactoide
Vasculitis leucocitoclastica. Se presenta en la población infantil. Es una
vasculitis mediada por IgA de los pequeños vasos, pero se desconoce su

77
etilogía, aunque se encuentra el antecedente de infección por Yersinia o
Mycoplasma, además de previo uso de antibioticos.
Se caracteriza por:
Púrpura palpable (principalmente afecta nalgas y miembros inferiores) sin
trombocitopenia asociada. Artralgias (Afecta principalmente tobillos o rodillas,
sin dejar deformidad), dolor abdominal, enfermedad renal (nefritis).
Tambien se puede presentar: Edema agudo hemorrágico en lactantes, Vómito,
Heces con sangre, Pancreatitis, Hematuria aislada, Proteinuria, Oliguria,
Sindrome nefrótico
 Biopsia infiltrado por granulocitos o PMN alrededor de arterias o vénulas
y hemorragia gastrointestinal
No hay pruebas diagnósticas selectivas, ya que puede presentar
leucocitosis,urea y creatinina elevadas, IgA puede ser normal o elevado, y esto
se debe a qué sólo 1% de los pacientes tienen complicaciones más graves. No
hay tratamiento específico ya que únicamente es sintomático en casos de dolor
intenso abdominal o hemorragia intestinal
VASCULITIS CUTÁNEA IDIOPÁTICA
Vasculitis cutánea.- Inflamación de los vasos sanguíneos de la dermis.
Principalmente una manifestación en diferentes escenarios. El 70% ocurre
debido a una vasculitis sistémica primaria, o secundaria a un agente.
Primaria sistemica: pequeños vasos, pequeño-mediano vasos
Secundaria: exogena; infecciones: ricketsias, VIH, endocarditis
Drogas: cocaina, anfetaminas, betalactamicosm AINEs,
sulfas.
Endogena; enfermedades autoinmunes: LES, Sjogren, AR
Neoplasias: hematologicas
FISIOPATOLOGIA
Presencia del fenómeno de leucocitoclasia, que produce una extravasación de
los eritrocitos. La lesión vascular es producida por un complejo antígeno-
anticuerpo en donde el antígeno puede ser endógeno (autoanticuerpo,
antígenos tumorales),o exógeno (alimentos, fármacos, microorganismos).
El diagnóstico está basado principalmente en una biopsia, en donde se valora
el tamaño de vaso afectado, la extensión de la vasculitis, y las células
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Purpura palpable: predominan en las nalgas y las extremidades inferiores. De
distribución simétrica , de 2 a 10 mm de diámetro.

78
Artritis: aparece en un 75% de los casos, predominante en grandes
articulaciones de miembros inferiores, migratoria, no deformante
Dolor abdominal: ocurre en un 65% de los casos, dolor de tipo cólico
acompañado de vómitos y sangrado gastrointestinal

CRIOGLOBULINEMIA
Vasculitis caracterizada por la presencia en suero de una o más proteínas,
usualmente inmunoglobulinas que precipitan a temperaturas menor de 37
grados centígrados y se disuelven de nuevo al calentarlo (crioglobulinas).
Tiene Cierta predilección por las mujeres de entre la quinta y la sexta década
de vida. su incidencia estimada es de 1 caso de cada 100,000 individuos. Se
detectan crioglobulinas en el 40%-50% de los pacientes con infección por el
virus de la hepatitis C.
De forma general, la producción patogénica de la crioglobulinas podría ser
resultado de estos factores:
1. Una estimulación inmune crónica y/o linfoproliferativa, resultando en una
alta producción de concentraciones de crioglobulinas mono, oligo o
policlonales.
2. Formación de inmunocomplejos que contienen crioglobulinas y/o sus
antígenos.
3. Deficiente aclaramiento de los inmunocomplejos resultantes, cuya
acumulacion es causa de enfermedad.

DIAGNOSTICO
La presencia de un criocrito persistente elevado, mayor a un 1% durante 3 a 6
meses. Signos clínicos de vasculitis crioglobulinémica o trombosis, y/o la
constatación de crioglobulinas en muestras obtenidas en biopsia.

79
ENFERMEDAD DE BEHCET
Complejo tri sintomático de úlceras orales, úlceras genitales, y iritis de carácter
recidivante.
Considerada enfermedad autoinmune debido a que la principal lesión
anatomopatológica es una vasculitis, y parece estar ligada al antígeno HLA-B5.
Es distribución universal. Enfermedad en donde predomina la afección a los
vasos de pequeño calibre y que asienta preferentemente en capilares y
vénulas.
Esta enfermedad solo puede ser diagnosticada mediante criterios clínicos
debido a que no existen pruebas biológicas que la puedan identificar y su
etiología es desconocida. Sin embargo la aftosis bucal es indispensable para
su diagnóstico.
Aftas orales .- considerado criterio de diagnóstico indispensable,dolorosas
de tamaño variable (2 a 10 mm) , con bordes eritematosos bien definidos,
cubiertas por una pseudomembrana amarillenta y suelen durar entre 7 a 10
días.
Úlceras genitales.- localizadas en el escroto y el pene en el varón, y en la
vulva, vagina y cérvix en la mujer. Son dolorosas y morfológicamente
similares a la orales sin embargo más grandes y profundas. Pueden llegar a
dejar cicatriz.
Afectación ocular.- Supone el debut de la enfermedad en un 10% sin
embargo por lo regulares consecuente a las úlceras orales. La afección
suele ser bilateral en forma de uveítis. La sintomatología más frecuente es
visión borrosa, dolor ocular, fotofobia e hiperemia conjuntival.

80
VASCULITIS AISLADA DEL SNC

Las vasculitis del SNC pueden ser primarias o secundarias, asociándose estas
a una gran variedad de condiciones, entre las que se incluyen infecciones,
enfermedades del colágeno, vasculitis sistémicas o neoplasias.
La vasculitis primaria del SNC es una forma de vasculitis idiopática limitada al
cerebro, la médula espinal y los tejidos circundantes. Comprometen tanto el
sector venoso como el arterial, afectando vasos de pequeño y mediano calibre,
produciendo síntomas de disfunción del SNC.
Su incidencia es poco conocida y solo contamos con algunos estudios
retrospectivos que la estiman en 2,4 casos/1.000.000 hab./año 1) con discreto
predominio en el sexo femenino y con una edad media de presentación de 50
años si bien puede ocurrir a cualquier edad 2.

Los síntomas clínicos pueden ser diferentes dependiendo del tamaño de los
vasos afectados
- cPACNS afectando arterias de tamaño grande y mediano: Presentan más
típicamente síntomas agudos consistentes en: o AVC por isquemia de grandes
arterias o Hemorragia subaracnoidea o Accidentes isquémicos transitorios
(episodio de déficit focal neurológico o retiniano de aparición súbita y breve
duración, que regresa totalmente en menos de 1 hora) 30-50%. o Síntomas
prodrómicos menores.
- cPACNS afectando a vasos de pequeño calibre. Presentan más típicamente
síntomas graduales de: o Cefaleas persistentes  (60%) o Déficit neurológicos
focales progresivos o Empeoramiento cognitivo o Trastorno de carácter o
Cambios de conducta o Convulsiones focales.
Algunos pacientes pueden presentar afectación simultánea de vasos de
pequeño y mediano y gran calibre. La aparición de los síntomas en estos
pacientes varía, así mientras que algunos presentan déficits neurológicos
rápidamente progresivos otros presentan hallazgos focales o generalizados de
aparición progresiva en semanas o meses.

A nivel extra-neurológico pueden asociar rush cutáneo, adelgazamiento y fiebre

No hay pruebas de laboratorio específicas que permitan el diagnóstico de

cPACNS, aunque hay una serie de pruebas serológicas o bioquímicas que
deben realizarse para excluir enfermedades sistémicas

81
VSG, PCR, cifras de leucocitos, inmunoglobulinas, complemento C3: Pueden
estar elevados
ANA: normalmente son negativos
ANCA (anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo), anti-Ro, anti-La, factor
reumatoide, enzima convertidor de angiotensina (ECA) son negativos
Líquido cefalorraquídeo (LCR) Alterado en un 50% (30-80%) de los pacientes.
Se puede encontrar un aumento de proteínas o de una pleocitosis linfocítica
- Tomografía Computada: puede mostrar un infarto isquémico o una lesión con
efecto masa
Resonancia Magnética: Se pueden observar lesiones de isquemia y cambios
inflamatorios afectando la sustancia blanca y el córtex, hemorragias
intracerebrales o subaracnoideas, así como hallazgos que recuerdan
enfermedades desmielinizantes y lesiones sugestivas de tumor
-Angiografía: Considerada la prueba más sensible, aunque los hallazgos no
son patognomónicos. Puede mostrar zonas únicas o múltiples de
estrechamiento segmentario, dilataciones a lo largo del curso de un vaso,
oclusiones vasculares, márgenes de los vasos borrosos y formación de
colaterales.

El diagnostico se establece con un cuadro clínico compatible, asociado a una

angiografía que evidencie un patrón sugestivo de vasculitis habiéndose
descartado otras causas que puedan explicar el cuadro

GOLD STANDARD biopsia cerebral

Las biopsias de leptomeninges o áreas del cerebro que se habían visto
afectadas en las pruebas de imagen pueden mostrar en la anatomía patológica
infiltrados multifocales y segmentarios, necrosis fibrinoide, y fibrosis de vasos
indicando lesiones en fase de curación. Los infiltrados consisten
predominantemente en linfocitos asociados a células gigantes que forman
granulomas y eosinófilos.

Los infiltrados linfocíticos pueden ser los primeros signos detectados de

inflamación, mientras que la presencia de granulomas puede implicar una
forma más agresiva o más avanzada del proceso.

El tratamiento de ésta enfermedad se basa en el uso de glucocorticoides

(Prednisona/Metilprednisolona) asociados o no a inmunosupresores del tipo de
la Ciclofosfamida. La duración óptima del tratamiento es desconocida aunque
se sugiere un período de 12 meses después de la remisión clínica, asociado
con una cuidadosa monitorización angiográfica, antes de reducir el tratamiento
Otras alternativas se han usado en forma experimental. La azatioprina y el
metotrexate se han propuesto como fármacos ahorradores de corticoides en
estos pacientes. Los antiagregantes plaquetarios y los anticoagulantes se han
recomendado como un tratamiento adicional de mantenimiento

SINDROME DE COGAN

El síndrome de Cogan se caracteriza por queratitis intersticial y síntomas

vestibuloauditorios. Puede asociarse a una vasculitis sistémica, en particular
aortitis con afectación de la válvula aórtica.

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Afecta primordialmente a adultos jóvenes, aunque también se puede presentar
en edades mas avanzadas. Se aproxima que hasta 2013 aproximadamente
300 casos se han identificado mundialmente. Afecta prevalentemente a
caucásicos con HLA A9+, BW35 Y Cw4, sin predominancia hacia algún sexo

En parte a que debido al

componente vasculilitco se le
ha tradicionalmente
clasificado sobrepuesto dentro
del espectro de Periarteritis
nodosa.

Las manifestaciones mas comunes y frecuentemente de instalacion abrupta y

dramatica incluyen queratitis, conjutivitis o uveitis aguda bilateral, concominante
o rapidamente seguidas por perdida subita de audicion, tambien bilateral y
ataque al estado general con postracion y fiebre. Se incluyen manifestaciones
inespecificas tales como la astenia, debilidad muscular generalizada y
desorientacion moderada.
En casi la mitad de los casos, infecciones del tracto respiratorio alto preceden
el desarrollo del sindrome, por lo que la infeccion con Clamidia se ha
involucrado en la etiopatogenia

Los glucocorticoides son el pilar del tratamiento. El inicio del tratamiento tan
pronto como sea posible después del inicio de la pérdida de audición mejora la
probabilidad de un resultado favorable. El mecanismo inflamatorio autoinmune
explica la respuesta terapeutica a esteroides e inmunosupresion
(ciclofosfamida)

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

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La enfermedad de Kawasaki, también conocida como síndrome mucocutáneo
linfonodular, es una enfermedad aguda, febril y multisistémica de los niños.

Aproximadamente el 80% de los casos se producen antes de los 5 años, y la

incidencia máxima se produce en ≤2 años. Es prevalente en Japón, con una
incidencia anual de 90-250 casos por cada 100.000 niños menores de 5 años,
seguido por Corea, Taiwán y China. En EE.UU., oscila entre 6 y 15 casos por
100.000 niños, mientras que, en Europa es de 4 a 5 casos por 100.000 niños.

PATOGÉNESIS
Un estímulo desconocido provoca en individuos genéticamente predispuestos
una reacción inflamatoria que se inicia con la activación de células
mononucleares y plaquetas que interaccionan con las células endoteliales, con
la subsiguiente expresión de moléculas de adhesión (2,3,5). La célula
endotelial también produce MCP1 (proteína quimiotrayente del monocito) que
los une a la pared. Las plaquetas se irán uniendo progresivamente a la pared
del vaso. Las células inflamatorias atravesarán hasta la íntima del vaso donde
liberarán moléculas proinflamatorias: IL 1, 6 y 8, TNF-alfa y metaloproteasas de
la matriz (que producen daño en la pared arterial y por tanto favorecen la
formación de aneurismas). Los neutrófilos liberan elastasa que daña la lámina
elástica interna. Los macrófagos activados liberan la sintetasa inducida de NO
(iNOS), con producción de NO. Las células plasmáticas infiltran la media y
liberan IgA oligoclonal. La infiltración y proliferación de células musculares lisas
engrosan la íntima

La EK se caracteriza por:
— fiebre de más de 5 días de evolución, junto a:
— inyección conjuntival bilateral, no exudativa(96%),
— lesiones orofaríngeas con eritema oral y/o fisuras de labios y/o lengua
"aframbuesada",
— edema o eritema de manos y pies,
— exantema polimorfo,
— adenopatía cervical de ³ 1,5 cm de diámetro, a menudo unilateral (75-80%
casos).

Existen también formas "incompletas" o "atípicas" de EK en la que no están

presentes todas las manifestaciones, pero que deben ser reconocidas y
tratadas. En la EK se pueden observar otras manifestaciones tales como:
irritabilidad (muy característica y frecuente), cambios de humor, artralgias,
artritis (30% de casos) de pequeñas y grandes articulaciones, de 2-3 semanas
de duración y posteriormente se resuelven sin dejar secuela., meningitis
aséptica, neumonitis, uveítis, disuria, piuria estéril, otitis, hepatitis, aumento de
las transaminasas, hídrops de la vesícula biliar, hidrocele, miositis, exantema
petequial, afectación cardiaca y del SNC.

Aunque la enfermedad es generalmente benigna y autolimitada, se asocia con

aneurismas de la arteria coronaria en aproximadamente el 25% de los casos,
con una tasa general de letalidad de 0,5 a 2,8%. Estas complicaciones
generalmente ocurren entre la tercera y la cuarta semana de la enfermedad
durante la etapa de convalecencia (Se reconocen tres fases evolutivas, cada

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una con cambios anatómicos y clínicos específicos: – Aguda (primeros 10 días)
– Subaguda (del día 11 al 25) – Convalecencia (hasta 60 días)).

La vasculitis de las arterias coronarias se observa en casi todos los casos

fatales que se han autopsiado. A lo largo de la arteria se pueden observar
aneurismas y trombosis similares a cuentas.

Otras manifestaciones incluyen pericarditis, miocarditis, isquemia e infarto de

miocardio y cardiomegalia. Aparte del hasta 2,8% de los pacientes que
desarrollan complicaciones fatales, el pronóstico de esta enfermedad para una
recuperación sin complicaciones es excelente.

HALLAZGOS DE LABORATORIO
– Leucocitosis con neutrofilia: en la fase aguda (formas maduras e inmaduras
de granulocitos). El 50% tiene un recuento de leucocitos > 15.000/mm3 . (23)
– Elevación de reactantes de fase aguda: la VSG y la PCR están elevadas en
la fase aguda y, usualmente retornan a los valores normales en 6-10 semanas
– Anemia normocítica normocrómica progresiva: particularmente, cuando la
duración de la inflamación activa se prolonga.
– Trombocitosis: hallazgo característico
luego de la fase aguda, (valor medio
700.000/mm3 ). Por lo general, aparece
en el transcurso de la segunda semana y
alcanza un valor máximo durante la
tercera. En los casos no complicados,
retorna a la normalidad entre la cuarta y
la octava semana.
– Perfil lipídico: disminución de las HDL
e incremento de los triglicéridos.
– Elevación de las transaminasas,
bilirrubina y gGT: en el 40%-67% de los
niños.
– Hipoalbuminemia: asociada a fase
aguda más grave y prolongada.
– Alteraciones del LCR: meningitis
aséptica con predominio de
mononucleares y glucosa y proteínas
normales (50%).
– Troponina cardíaca: marcador
específico de daño miocárdico (no
utilizado de manera rutinaria).

Se ha demostrado que globulina γ en

dosis altas (2 g / kg como infusión única
durante 10 h) junto con aspirina (100
mg / kg por día durante 14 días seguidos
de 3 a 5 mg / kg por día durante varias
semanas) ser eficaz en la reducción de
la prevalencia de anomalías de la arteria
coronaria cuando se administra

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temprano en el curso de la enfermedad. La cirugía puede ser necesaria para
pacientes con enfermedad de Kawasaki que tienen aneurismas coronarios
gigantes u otras complicaciones coronarias. El tratamiento quirúrgico más
comúnmente incluye tromboendarterectomía, limpieza de trombo,
reconstrucción aneurismática e injerto de bypass de arteria coronaria

INDICACIONES CLÍNICAS QUE JUSTIFICAN LA REALIZACION DE ANCA

Glomerulonefritis, rápidamente progresivas
Hemorragia pulmonar
Vasculitis cutánea con afección sistémica
Nódulos pulmonares múltiples
Enfermedad crónica, destructiva, de vías aéreas superiores
Sinusitis u otitis crónica
Estenosis traqueal o subglótica
Mononeuritis múltiple o neuropatías periféricas de causa no explicable
Masas retroorbitarias

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LUMBALGIA

Se define como dolor lumbar. Clave es el dolor lumbar bajo con o sin un patrón
de “ciática” que es irradiado a la extremidad. Lumbalgia o lumbociática es,
prob. La 2ª causa más frecuente de consulta en atención primaria.
Afortunadamente, en la mayor parte de las ocasiones, la lumbalgia es un
proceso autolimitado.

El síndrome de compresión radicular es una causa frecuente de lumbalgia por

el prolapso del disco intervertebral lumbar, frecuentemente afecta a las raíces
nerviosas L4-S1.

Dolor lumbar “ciática”

Clínicamente hay limitación en los arcos de movimiento lumbar,
hipersensibilidad localizada a la palpación de esta área, puede haber espasmo
muscular, pérdida de la lordosis lumbar y en algunos casos, pérdida de la
sensibilidad anterolateral de la extremidad pélvica afectada, en los casos
severos se presenta atrofia del cuadríceps y/o de los músculos glúteos

Lumbalgia y ciática no son conceptos sinónimos.

• El término lumbalgia procedente del latín lumbus (lomo) y algia (dolor), y
hace referencia única y exclusivamente al dolor localizado en la espalda
a la altura de la columna lumbar, sin especificar la causa de este dolor,
que puede ser de naturaleza nerviosa (como, por ejemplo, una hernia
discal), muscular (una contractura de la musculatura de la zona lumbar)
u ósea (como en el caso de la artritis reumatoide).
• El término ciática define el dolor localizado en el territorio del nervio
ciático. El nervio ciático tiene su origen a la altura de la columna lumbar
y posteriormente, desciende por toda la pierna hasta el pie (fig. 2). La
irritación de este nervio se manifiesta en forma de calambre, hormigueo
o pinchazo por todo el recorrido del mismo. Así, es un tipo de dolor
difuso cuya localización concreta (fig. 3) resulta difícil de definir para el
paciente.

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REUMATISMO DE TEJIDOS BLANDOS
REUMATISMO: Conjunto de enfermedades que se caracterizan por provocar
inflamación, degeneración o alteraciones de los tejidos que forman los
músculos y los tendones, produciendo dolor, rigidez y limitación de los
movimientos.
Dolor habitualmente relacionado con articulaciones, mismas son organos
conformados por varios tejidos y la patologia puede presentarse a “cualquier”
nivel
Se denomina “reumatismo de los tejidos blandos" al síndrome de dolor del
aparato músculo-esquelético, a excepción de las articulaciones y los huesos.
Bursa: saco con contenido líquido que amortigua golpes que puedan
presentarse entre un tendón y hueso.
Una contractura es un
acortamiento de fibras
musculares. Cuando hay una
contractura, las fibras que la
forman no se pueden relajar y
provocan una restricción de
movilidad (una contractura
cervical, por ejemplo, más
conocida como "tortícolis",
limita la movilidad del cuello
para mirar hacia un lado).
La tenosinovitis es cuando se
inflama la vaina sinovial que
envuelve al tendón. Tiene lugar
por el mismo mecanismo que
la tendinitis y, en cuanto a
sintomatología y tratamiento,
prácticamente no existe
diferencia entre ellas. La
tenosinovitis de De Quervain,
que afecta al tendón extensor y
separador del pulgar.
La tendinosis es la
degeneración y deterioro del
tendón. Puede ocurrir tras años
de tendinitis crónicas que no se
han tratado correctamente. En
el peor de los casos, el tendón
puede llegar a romperse.

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Tendinitis bicipital: inflamación de la porción larga del bíceps, multiples
causas: la más frecuente la lesión del manguito rotador .Habitualmente el daño
del tendón del bíceps se produciría por actividades repetitivas sobre el nivel del
hombro,

TENDINITIS TENDINOSIS

Inflamación aguda Proceso degenerativo

Implicada sólo en estadios muy Degeneración del tejido colágeno
tempranos debido a la edad, microtraumatismo
o compromiso vascular.
No es el proceso patológico
primario TÉRMINO CORRECTO
TÉRMINO INCORRECTO

“Dolor en la región lateral del codo que se irradia hacia el antebrazo”

Inicialmente el dolor es mecánico, se convierte en dolor de reposo. Gradual e
insidioso. Pérdida de fuerza funcional en la mano y dificultad de tomar objetos.
Movilidad de codo normal
Criterios de NY SOHC
• Dolor en el codo
• Dolor a la palpación en la región lateral del codo
• Dolor localizado en el epicóndilo lateral con la extensión resistida de la
muñeca
• Rx con calcificaciones en la reg. del epicóndilo lateral
• RMN Degeneración del tendón

Síndrome del túnel del carpo/ tarso

Debido a una presión excesiva en el nervio mediano. Este es el nervio en la
muñeca que permite la sensibilidad y el movimiento a partes de la mano.
El síndrome del túnel carpiano puede provocar entumecimiento, hormigueo,
debilidad, o daño muscular en la mano y dedos
Síndrome del pie anserino/ “Bursitis anserina”
El pie anserino (pata de ganso) es la inserción de:
Sartorio
Gracilis ( recto interno)
Semitendinoso

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Son flexores primarios de la rodilla, rotación interna de tibia y protegen la rodilla
contra la tensión rotatoria y del valgus.
La estructura afectada y origen de los síntomas: Ligamento Colateral Medial.
Datos clínicos: Dolor medial de rodilla,nocturno, en decúbito lateral o cuando
rodillas contactan.
Epicondilitis
Es una tendinopatía crónica del tendón del extensor carpi radialis brevis :
extensor radial corto del carpo o segundo radial externo.
Dolor en la región del epicóndilo lateral, exacerbado con los movimientos de los
músculos extensores del brazo. Grupo de enfermedades osteoarticulares
ocupacionales de la extremidades superior “Codo de tenista”
FISIOPATOLOGIA
Sobreuso del tendón por actividades que requieren movimientos repetidos
(fuerza).
Sobrepasan su capacidad para adaptarse a las tensiones generadas por los
músculos extensores y supinadores, pueden presentar acortamiento y/o
debilidad.
Al continuar expuestos a la tensión por continuos movimientos de pronación-
supinación forzada, provocan que las fibras de Sharpey, generen dolor e
inflamación en una 1ª etapa.
2ª etapa: se desgarren o provoquen alteraciones tróficas en la unión
osteotendinosa
TRATAMIENTO
• Educación del paciente
• Modificación de actividades
• Fisioterapia
• AINE
• Infiltraciones Locales
• Banda de epicondilitis
• FARMACOLOGICO: AINE, Infiltraciones, Cirugia

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