Tema 7: Neuropsicología de las Demencias

1. Definición
Síndrome clínico adquirido, de naturaleza orgánica que se caracteriza por deterioro
progresivo y persistente de las funciones intelectuales (memoria, lenguaje, praxias, funciones
ejecutivas…), acompañado de otras manifestaciones psicopatológicas o conductuales, que, sin
alterar inicialmente la conciencia del individuo que lo padece, interfiere con su actividad social
y laboral.

Las TASAS MÁS ALTAS DE SUICIDIO en personas con Alzheimer son las primeras fases, que
es cuando la persona se da cuenta de que tiene un problema. La demencia interfiere con la
actividad social y laboral de modo significativo (por ejemplo, sale menos a la calle…). Afecta a las
actividades de la vida diaria. Una persona con demencia cerca del periodo de jubilación,
comienza diciendo que está triste o deprimida porque está muy cerca de esa jubilación, y
acaban yendo al psiquiatra porque se confunden estos síntomas con una depresión, cuando
en realidad se trata de una demencia.

Las demencias comienzas a los 65, 70, 80 años aproximadamente (es un factor de riesgo
pero no siempre está asociada a la edad). En principio no nacen con ningún gen, pero existen
excepciones. Siempre se había dicho que para que hablásemos de demencia tenía que haber
pérdidas de memoria, pero NO es verdad (no siempre está presente y muchas veces no es el
primer síntoma, depende de la localización cerebral). Pueden comenzar por praxias, problemas
del lenguaje, funciones ejecutivas, alteraciones comportamentales o problemas conductuales
(los que más interfieren con la familia), manifestaciones psciopatológicas o conductuales … En
fases más tardías estarán todos estos síntomas. Van a ir perdiendo la conciencia del inidividuo
aunque la identidad personal se pierda ya casi al final.

Algo similar ocurre en lo que se ha denominado el SÍNDROME DEL NIDO VACÍO. Éste se
dice que se produce cuando, en una familia, los hijos se van de casa y la madre se queda sola.
Los síntomas que aparecen, que pueden confundirse con una depresión, se intentan paliar en
el psiquiatra con antidepresivos, cuando en realidad lo que sucede es un proceso de demencia,
y no depresivo.

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 Imagen 1: Visión basal del cerebro en la que se muestran las principales arterias que lo
irrigan.

Como se puede observar en la tabla 6, hay 3 TIPOS DE DEMENCIA en función de por qué
aparecen (causas). Estas son:

 DEMENCIAS PRIMARIAS O NEURODEGENERATIVAS: son aquellas que NO aparecen a

raíz de un ACV. Son las más importantes
o Este tipo de demencias es el que vamos a estudiar en el punto 2 de este tema.
 DEMENCIAS SECUNDARIAS: son aquellas que aparecen a raíz de un ACV, traumatismo
o enfermedad infecciosa (SIDA, enfermedades endocrinas no detectadas o
controladas bien), y si se detectan pronto, se pueden revertir sus síntomas. Algunas de
las CAUSAS MÁS COMUNES de demencias secundarias son las siguientes:
o Déficit de vitamina B12.
o Déficit de tiroxina.
 DEMENCIAS MIXTAS: son una mezcla de demencias primarias y secundarias. Son un
tipo de demencia muy común.

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 2. Demencias Degenerativas Enfermedad De Alzheimer (EA)
Las demencias, incluyendo el Alzheimer, siempre se han considerado trastornos propios de
la edad, y aún hoy perdura esa idea en algunos ámbitos de nuestra sociedad. No obstante, las
investigaciones han esclarecido que DEMENCIA NO ES SINÓNIMO DE ENVEJECIMIENTO
(Nelson et al., 2011).

El primer caso clínico fue descrito por Alois Alzheimer → CASO DE AUGUSTA D. (desde
1901 a 1906). Se trata de una mujer con degeneración física muy avanzada debida a la
enfermedad de Alzheimer. La encontró en posición fetal, desaliñada, con muchísimas
alteraciones. Presentó todos los síntomas característicos del Alzheimer muy graves en muy
poco tiempo. Se estudió su cerebro

• AA: ¿Cómo se llama?

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 • AD: ¡D. Auguste!
• AA: ¿Cuándo nació?
• AD: En mil ochocientos...
• AA: ¿En qué año nació?
• AD: En este año, el año pasado.
• AA: ¿Cuándo nació?
• AD: En mil ochocientos. No sé...
• AA: ¿Qué le he preguntado?
• AD: Ah, sí, D. Auguste...

*AA: Alois Alzheimer; AD: Augusta D.

En la CONVERSACIÓN presentada, se observa en AD un daño en memoria anterógrada,

porque no sabe qué se le ha preguntado (no consolida bien nuevos aprendizajes); y daño en la
memoria episódica/retrógada y desorientación temporal (no sabe en qué año nació, en qué
año estamos). También se observan anomia y alteraciones en la fluidez verbal y atención.

Además de los déficits en memoria, las personas con Alzheimer presentan un mayor
deterioro del lóbulo frontal y síntomas clínicos frontales en fases medias de la enfermedad.
En la clínica neuropsicológica aparece deterioro frontal.

2.1. Cuadro clínico de la enfermedad de Alzheimer

OJO: El Alzheimer no tiene un patrón fijo. Existe mucha variabilidad dependiendo de
DÓNDE se inicie dará lugar a un patrón diferente.

ALTERACIONES COGNITIVAS

Los PRIMEROS INDICIOS del Alzheimer aparecen en el lóbulo temporal medial, y afectan a
la corteza entorrinal, la circunvolución parahipocámpica y el hipocampo. Estas alteraciones
cognitivas se reflejan en:

− MEMORIA: la memoria semántica y episódica son dos de los dominios que se

pierden en las primeras fases.
o Los pacientes NO pueden recordar listas de palabras (fallo en memoria
semántica) ni hechos fechados temporalmente (fallo en memoria
episódica).

Otros déficits de memoria se observan en las dificultades que presentan para el

aprendizaje de conocimientos nuevos (fallo en memoria anterógrada).

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 o Recuerdan mejor los eventos lejanos que los cercanos.
o Los últimos recuerdos en perderse son los primeros aprendizajes.

La memoria procedimental también se encuentra dañada. Es de los últimos

dominios que se pierden.

o Esta es la razón por la que un paciente con Alzheimer que ha tocado un

instrumento musical pueda seguir tocándolo hasta las últimas fases de la
enfermedad.
− LENGUAJE: en las primeras fases se pierde el procesamiento del lenguaje. En el
procesamiento entran la denominación y la fluidez verbal. Conforme avanza la
enfermedad, se altera el CIRCUITO PERISILVIANO TEMPOROPARIETAL, implicado en
la comprensión; y las REGIONES FRONTALES, relacionadas con la expresión y el uso
de la gramática. La lectoescritura es lo siguiente que se daña. Al final, el discurso es
totalmente incoherente.
− DESORIENTACIÓN ESPACIOTEMPORAL: asociado al daño FRONTOPARIETAL. Al
principio, la desorientación se manifiesta ante lugares no conocidos, para terminar
afectando al reconocimiento de lugares conocidos, incluida la casa o el lugar en la
que viven.
− APRAXIAS: degeneración de los CIRCUITOS FRONTOPARIETALES. Desarrolla
apraxias en TODAS las modalidades: ideomotoras, constructivas e ideatorias, pero
la más notoria es la apraxia del vestido (ver tema apraxias).
− AGNOSIAS: suelen también aparecer en TODOS los niveles. Las que surgen más
tarde son las visuales. La prosopagnosia es muy evidente: la persona comienza por
no reconocer las caras de personas desconocidas, para terminar por no reconocer
su propia cara en un espejo.
− RAZONAMIENTO ABSTRACTO Y LÓGICO: no comprenden los significados de las
frases. Ante una frase como, por ejemplo: “vamos a poner la mesa”; la persona
puede responder: “me duele la pierna”.

ALTERACIONES EN PERSONALIDAD, EMOCIÓN Y CONDUCTA

Las alteraciones en personalidad, emoción y conducta son muy típicas. Es común en estos
pacientes los estados de depresión y de apatía. Pueden aparecer otros problemas, como
agresividad, trastornos del sueño, deambulación, ansiedad y trastornos relacionados con el
impulso sexual o el apetito. Los delirios y las alucinaciones aparecen en las fases últimas.

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 Suelen aparecer miedos injustificados: a estar solo, a separarse de una persona o un lugar.
Aparecen también conductas de acumulación.

REPERCUSIONES FUNCIONALES

A nivel funcional, tienen dificultades laborales (en aquellas personas que están trabajando
cuando surge el marco clínico de la enfermedad), sociales y en las actividades de la vida diaria

(AVD).

En las primeras etapas de la enfermedad, los problemas funcionales surgen en tareas poco
habituales, errores de contabilidad, en la conducción de vehículos, etc. Posteriormente,
aparecen problemas en la realización de tareas cada vez más simples, hasta los estadios más
avanzados en los que requieren ayuda incluso para tareas básicas, como alimentarse.

2.2. Neuroanatomía del Alzheimer

Imagen 2: En los cerebros de la izquierda: a la izquierda un cerebro normotípico, y a la derecha el
cerebro de una persona con Alzheimer. A la derecha: arriba el cerebro de una persona con Alzheimer, y
abajo un cerebro normotípico.

CAMBIOS CEREBRALES EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER: se produce una pérdida de

masa cerebral (cerebro encogido), y una consecuente acentuación de las cisuras o surcos muy
pronunciados, por la pérdida neuronal que se está produciendo → ATROFIA (generalizada o
en el lóbulo temporal, frontal…)

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 Imagen 3. CORTE CORONAL DEL ENCÉFALO, donde pueden observarse los ventrículos
laterales ensanchados, causa de una hidrocefalia. Se pierde tejido y este e expandeEncéfalo

sin hipocampo; de los lóbulos temporales mediales.

Imagen 4. Atrofia hipocampal en la enfermedad de alzheimer (izquierda), e hipocampo

normotípico (derecha). Corte coronal.

Imagen 5. Neuroimagen estructural (TAC, RMN):

− Atrofia cerebral difusa.

o IMPORTANTE: La atrofia existe en TODAS las demencias, e incluso en

personas con envejecimiento normal. Es decir, NO HAY NINGUNA SEÑAL

ESPECÍFICA Y ÚNICA que te diga el diagnóstico de Alzheimer o de otro tipo
de demencias.
▪ Hay que hacer varias pruebas para poder llegar a una conclusión.
▪ A veces, ni siquiera viendo la estructura del cerebro, se sabe qué
enfermedad subyace.

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 − Incremento de surcos corticales y del tamaño de los ventrículos (dilatación).
− Con mucha frecuencia, suele haber hidrocefalia.

OJO: Es importante tener este análisis más el Neuropsicológico (el test minimental no es
suficiente).

Imagen 6. Neuroimagen funcional (PET, SPECT, RMNf). A la izquierda, un cerebro normotípico;

y a la derecha, el cerebro de una persona con enfermedad de Alzheimer.

− Hipometabolismo en áreas temporoparietales y frontales. El cerebro está

prácticamente apagado (predomina el color azul y negro sobre el rojo y el
amarillo), NO tiene una actividad normal (menos actividad cerebral).

o Esta actividad cerebral no sólo se aprecia en el alzheimer, sino en CASI

TODAS las demencias.

*En rojo, áreas hiperactivadas; en amarillo, áreas activadas; en azul; áreas hipoactivadas

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 2.3. Histopotalogía del Alzheimer
Imagen 7. HISTOPATOLOGÍA CEREBRAL: Diagnóstico de Alzheimer definitivo. Para
asegurarte de que sea enfermedad de Alzheimer necesitas utilizar unos biomarcadores. La
presencia de ovillos neurofibrilares y de placas seniles neuríticas, generalmente, es muy

definitorio (todo lo rojo y negro en la imagen es deterioro).

Hay 2 SIGNOS claros de que el cerebro está alterado:

− OVILLOS NEUROFIBRILARES: se producen por una degeneración de la proteína

Tau. La alteración de esta proteína se denomina taupatía.
o Las dendritas y el axón necesitan proteínas para sintetizar
neurotransmisores.
o En el SISTEMA DE TRANSPORTE de las neuronas hay “sistema de railes”
formados por proteínas que llamadas microtúbulos. Por estos pasan
proteínas del soma al axón/dendritas.
o Los microtúbulos tienen rigidez gracias a la PROTEÍNA TAU, que degenera
en las demencias.
▪ Si los microtúbulos pierden rigidez (demencias) empiezan a
enrollarse sobre sí mismos.
• El OVILLO es la degeneración de los microtúbulos
enrollándose sobre sí mismos y haciéndose hélice.
• Muy importante para las demencias (no solo aparece en el
Alzheimer).

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 ▪ Entonces las proteínas no pueden viajar por las neuronas, que
comienzan a hacer apoptosis.
▪ El tejido cerebral aparece completamente negro, por el cúmulo de
neuronas que han muerto, formando el ovillo (ver imagen 8).

Imagen 8. Ovillos neurofibrilares.

− PLACAS SENILES NEURÍTICAS. Las PLACAS SENILES están formadas por

una acumulación o maraña de tejido degenerado formado por células muertas
normalmente (ver imagen 9) (neuronas, glías, etc.; que han
degenerado/muertas). Se interpone entre los vasos sanguíneos
obstruyendo la circulación →aumenta el riesgo de ictus.
o La zona central de la placa lo constituye una proteína que es vital para
el funcionamiento del cerebro, pero que en un momento determinado
degenera: y va acumulándose en el centro de la placa y alrededor de ella
van las neuronas muertas hasta formar la placa. Esta proteína es la
βamiloide (esta proteína en exceso es anómala perdiendo su
funcionalidad).
▪ Se desconoce la causa de su degeneración.
▪ Observar la atrofia de la βamiloide es posible únicamente teniendo
el tejido delante, por lo que sólo puede ser ESTUDIADA con el
cerebro de una persona fallecida.
▪ La β-amiloide depende de un gen del cromosoma 21.
▪ La placa al principio es pequeña, y va haciéndose más grande con el
paso del tiempo, extendiéndose también a muchos sitios del
cerebro, dado que la β-amiloide está presente por todo el cerebro.

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 El SÍNDROME DE DOWN, como sabemos, también es producido por una afección en el
cromosoma 21 (trisomía del 21). La atención temprana de 0 a 6 años es fundamental en
cualquier trastorno del desarrollo. Pero en el síndrome de Down es vital, porque hay un exceso
de la β-amiloide. Es por ello que las personas con síndrome de Down tienen envejecimiento
cerebral más acelerado, y es por ello también que las personas con síndrome de Down tienes
más posibilidades de tener Alzheimer.

Imagen 9. Formación de pacas seniles por incremento de la β-amiloide

Imagen 10. COEXISTENCIA DE PLACAS SENILES Y OVILLOS NEUROFIBRILARES. Las placas

seniles aparecen en el centro y los ovillos neurofibrilares rodeando la placa.

En la enfermedad de Alzheimer, normalmente aparecen tanto las placas seniles como los
ovillos neurofibrilares unidos entre sí. Son alteraciones que, además, pueden aparecer en
OTRO TIPO DE DEMENCIAS, no solamente en el alzheimer.

Hay personas sin demencias que también presentan placas y ovillos, por lo que podría
decirse que estos procesos no son exclusivos de las demencias.

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 Imagen 11. Neuronas sanas (abajo a la derecha) y neuronas de una persona con alzheimer.

Hace unos años había esperanza para curar el Alzheimer, porque se diseñaron fármacos
capaces de destruir las placas. En los primeros estudios con ratones se lograba curar el
Alzheimer, pero estos resultados NO fueron los mismos en humanos. En estos se veía que se
reducía la acumulación de las placas, pero la enfermedad no mejoraba. Se concluye a partir
de esto, que aparte de estos procesos que acabamos de ver y que están influyendo en la
enfermedad de Alzheimer, aún hay algo más que desconocemos.

2.4. Causas de la enfermedad del Alzheimer

Hay genes que hoy se saben que producen y aceleran el proceso.

Acerca de los MARCADORES GENÉTICOS en la enfermedad de Alzheimer, se encuentran:

• La Enfermedad del Alzheimer (EA) monogénica, determinada genéticamente por

alteración de genes causantes de la enfermedad, se produce por mutaciones en 3
genes:
o Gen de la proteína precursora de amiloide (APP) en el cromosoma 21. Las
mutaciones en el gen APP representan el 10-20% de los casos familiares de
EA de inicio precoz con patrón de herencia autosómico dominante.
o Gen de la presenilina 1 (PSEN1) en el cromosoma 14.
o Gen de la presenilina 2 (PSEN2) en el cromosoma 1.
• El principal factor de riesgo genético para EA de inicio tardío es el alelo e4 del gen
de la APOE (cromosoma 19). Precipita la enfermedad del Alzheimer.

Actualmente, las líneas de investigación para conocer la causa del Alzheimer no siguen los
marcadores genéticos, sino procesos inflamatorios. Se está viendo que estos son los que
podrían explicar esta enfermedad. Hay respuestas inmunes anómalas, que neuronas del

12
cerebro que solo se activan con procesos inflamatorios… No obstante, la causa de estas
inflamaciones no sea ha determinado, por ahora no dicen mucho.

DATOS

 Se han encontrado placas y ovillos en PERSONAS SIN DEMENCIA.

 NO hay CORRELACIÓN DIRECTA entre la gravedad de las lesiones y la gravedad de
la clínica que presentan en el → ESTADO PRECLÍNICO.
 Se ha demostrado que las lesiones cerebrales aparecen unos 10 a 15 años antes
que la clínica, pero los pacientes acuden a consulta cuando ya hay síntomas
clínicos, y el cerebro está por tanto muy dañado.

La INVESTIGACIÓN ACTUAL sobre enfermedad de Alzheimer está centrada en esos 10 o 15

años previos, de modo que se pueda comenzar a tratar los síntomas en esos primeros 10 o 15
años, que es cuando los síntomas son más pequeños, para que el avance de la enfermedad no
sea tan rápido. Se sabe, por ejemplo, que las placas de β-amiloide comienzan a aparecer en
esos 10-15 años previos a la manifestación de los primeros síntomas clínicos.

Imagen 12. Sucesión de parámetros biológicos y clínicos en la enfermedad de Alzheimer, en

donde se observa que todo el proceso comienzo antes, pero al final se convierte en una
asíntota.

*DCL: deterioro cognitivo leve; SPCD: síntomas psicológicos y conductuales de demencia.

(Imagen 12) Cuando aparece la clínica, todas las alteraciones o tipos de deterioro están en
el punto máximo. De ahí la IMPORTANCIA DE UNA DETECCIÓN TEMPRANA.

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 El deterioro funcional, el deterioro de la cognición, atrofia estructural, taupatías, etc.; son
algunos de los síntomas propios del ENVEJECIMIENTO. Si estos síntomas se agravan, pueden
desembocar en una DEMENCIA. Ambas situaciones pueden considerarse extremos de un
continuo temporal, estando en medio lo que denominamos DCL (deterioro cognitivo leve).

• Las personas con DCL son aquellas que puntúan más bajo en las pruebas
neuropsicológicas que las personas con demencia (desviación típica de 0,5-2 por
debajo), pero que a la vez puntúan más alto en estas pruebas que las personas con
envejecimiento normal.
o Se evalúa con los test que ya conocemos, dependiendo de la alteración que
parezca tener.
o Etapa donde ya hay síntomas sutiles.
o Algo está cambiando: conductas extrañas, déficits de memoria…
• Los estudios de investigación acerca del Alzheimer y de una posible cura, siempre
se han enfocado en el estudio de la etapa de demencia como tal.
• Actualmente, no obstante, se está trabajando en los factores que existen en esta
fase entre el envejecimiento normal y la demencia (la fase de DCL), con el objetivo
de ver POR QUÉ algunas personas con DCL evolucionan hacia una demencia, y otras
no.
o NO TODOS LOS DCL ACABAN EN DEMENCIAS. Puede ser el inicio de la
demencia o no.
▪ Encontrar las señales que precipitan la evolución o no es muy
complicado. Hoy no se sabe. Lo único que puedes hacer es estar
atento a las señalas previas.
▪ Las frontotemporales tienen más factores genéticos que el
Alzheimer, pero no son definitorios.
o El tratamiento no farmacológico es vital en esta fase, incluso si al final
evolucionan en demencias (estimular)
o Los fármacos en esta fase hacen muy poco.
o La investigación ahora está centrada en esta etapa.
• Es en la etapa DCL, también, cuando aparecen los primeros síntomas clínicos de las
personas con Alzheimer u otro tipo de demencia; siendo el momento en el que las
familias tienen que llevar al paciente a consulta.

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 Imagen 13. Patrón degenerativo en la enfermedad de alzheimer.

(Imagen 13) El Alzheimer comienza con una degeneración en el área de Broca y en el lóbulo
prefrontal orbital (→memoria…), extendiéndose posteriormente al lóbulo prefrontal
dorsolateral, el lóbulo temporal y el área premotora (→problemas de conducta, atención…).

Por último, se termina extendiendo por TODO el cerebro (occipital→ agnosias).

Sin embargo, esto está cambiando. En 1999 se encontró la primera variante del Alzheimer
que empieza con degeneración frontal. Cuando ves el Perfil Neuropsicológico tiene un cuadro
de lesión prefrontal. También puede empezar como degeneración parietal, perdiendo de lo
primero las praxias y la memoria. Hora mismo hay tanta variedad que no existe un perfil
evolutivo común. De la gran variedad que hay, se diagnostican erróneamente como Alzheimer
algunas demencias (existe 6-5 tipos aproximadamente).

2.5. Tratamientos para el Alzheimer

TRATAMIENTOS FARMACOLÓGICOS. Los tratamientos farmacológicos se dividen en
función de la gravedad en la que se encuentre la enfermedad:

− GRADO LEVE A MODERADO: INHIBIDORES DE LA ACETILCOLINESTERASA:

Rivasdgmina, Tacrina, Donepezilo…
o En las primeras fases, la persona tiene una bajada de acetilcolina (Ach),
que está muy relacionada con la MEMORIA. Por otro lado, la

15
 acetilcolinesterasa (AchE) degrada a la Ach una vez ésta ha actuado en el
espacio sináptico.
o Los inhibidores de la AchE, lo que hacen al INHIBIR a esta enzima para que
deje actuar a la Ach más tiempo en el espacio sináptico/actuando.
▪ Esta inhibición da algunos resultados, pero NO es la cura para el
Alzheimer, ya que hay otros sistemas que se están degenerando de
manera paralela.
− GRADO MODERADO A SEVERO: ANTAGONISTAS DEL GLUTAMATO: Memantina
o El GLUTAMATO actúa, por lo general, como un neurotransmisor excitador.
o Las personas con Alzheimer tienen mucha excitación cerebral y
conductual/agitación mental y motora, dado que hay una alta actividad
del glutamato.
o Lo que hacen los antagonistas del glutamato, es INHIBIR esa agitación
mental a través de la reducción de glutamato que actúa en los axones y
somas dendríticos.
▪ Esta reducción es provisional, ya que como se ha dicho en el
párrafo anterior, son varios los mecanismos que están influyendo
en el avance de la enfermedad de Alzheimer.

Aparte de estos fármacos, cuando hay ALUCINACIONES se receta haloperidol. Para la

DEPRESIÓN se suelen recetar antidepresivos; y lo mismo se da cuando surge cualquier otro
tipo de problema asociado.

IMPORTANTE: Los fármacos solamente enlentecen la enfermedad, pero no la curan ni la

detienen.

TRATAMIENTOS NO FARMACOLÓGICOS. Dentro de los tratamientos no farmacológicos, se

encuentran los siguientes. En general, traen la realidad y su pasado a la persona apoyándose
de calendarios, fechas, fotos… Terapias que se realizan en los centros de días y en algunas
residencias.

− ESTIMULACIÓN COGNITIVA
− ENTRENAMIENTO EN AVD (actividades de la vida diaria).
o Fundamental para que se preserven las actividades comunes del día a día,
que realiza toda persona.
− TERAPIA DE ORIENTACIÓN A LA REALIDAD.

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 o Se usan álbumes de fotos, calendarios…; de modo que se palien las
alteraciones referidas a orientación visoespacial.
o Los materiales empleados, junto con otros, ayudan a que las personas sean
conscientes de su entorno
− TERAPIA DE REMINISCENCIA.
o Se trata de que recuerden su casa, a sus hijos, etc.
o Se suelen usar vídeos, álbumes de fotos y otros objetos propios de la época
de las personas usuarias de la terapia (máquinas de escribir, televisores
antiguos, etc.).

o Se suele hacer en grupo, ya que son personas de la misma generación que

además pueden interactuar entre ellos, de modo que intercambian
recuerdos. De este modo, la información que recuperan de su memoria es
más enriquecedora.
− CUIDAR A LA/EL CUIDADORA/OR. El Alzheimer siempre tiene 2 víctimas: el
paciente y el cuidador. Es importante cuidar al cuidador/a (el 80% son mujeres).
o Cualquier persona que trabaja con pacientes con Alzheimer (y personas
dependientes en general), debe también recibir cuidados.

o Las ASOCIACIONES que atienden a personas con algún tipo de daño

cerebral, trabajan con los cuidadores para ver cómo se pueden liberar de
las tensiones diarias, cómo distribuir tareas….; ya que al principio el
cuidador es muy optimista y piensa que no va a necesitar ayuda, pero
siempre la acaba necesitando.
o La mayoría de los ansiolíticos los toman los CUIDADORES DE PERSONAS
DEPENDIENTES.
▪ Si la situación de los cuidadores se tratara de otro modo, de modo
que se presten atención y cuidados al cuidador; se podría bajar
esta cifra.
▪ Los cuidadores suelen dar excusas para terminar cuidando del
paciente, que normalmente es un familiar, como, por ejemplo: que
el paciente sólo quiere que esa persona lo cuide.
o Es común entre PERSONAS CON DEMENCIAS, que quieran que los trate
sólo una persona (la que ellos entienden que es de confianza), pero los
cuidadores deben tener su espacio de ocio y tiempo libre para ellos solos y
su círculo social.

17
 o Adicionalmente a esto, hay que AYUDAR AL CUIDADOR sobre todo a que
entienda la enfermedad de Alzheimer y su progreso.
▪ Muchas veces, los cuidadores se extrañan de que el paciente grite
delante de un espejo, porque no entienden la serie de alteraciones
(como la prosopagnosia en este ejemplo) que pueden afectar al
enfermo de Alzheimer.

El tratamiento no farmacológico, igual que el tratamiento farmacológico, no frena los

síntomas, sino que los palia. Estas terapias que hemos visto tienen la MISMA EFICACIA que el
tratamiento farmacológico, pero además carecen de los efectos secundarios de los fármacos.
Dentro de estas terapias no farmacológicas, se está comenzando a usar mucho la
musicoterapia y las terapias de tercera generación

«El Alzheimer es en realidad como una niebla insidiosa, apenas perceptible hasta que todo lo que
tienes alrededor desaparece por completo. Después de eso ya no es posible creer que existe un mundo
fuera de la niebla. Es inútil escapar de todo ello, no hay adónde ir. El Alzheimer nos encontraría en
cualquier parte. Pero el Alzheimer también nos enseña que nacemos tan sólo para vivir día a día, nos
induce a adoptar una perspectiva limitada de la vida humana… no más allá de la merienda o la cena»
Cita: Retuerto, M. Y Sáez, F. (2003), en Mi vida junto a un enfermo de Alzheimer.

2.1. Demencia Por Cuerpos De Lewy

Robin Williams (1951-2014) se suicidó al saber que había sido diagnosticado con este tipo
de demencia. Acerca de la demencia con cuerpos de Lewy:

 2º tipo de demencia más frecuente después de la de Alzheimer.

 Es el 3º tipo de demencia más frecuente en una clasificación general, después de la
demencia vascular.
 Los agregados de alfa sinucleina se encuentran también en ENFERMEDAD DE
PARKINSON. El α-sinucleina degenera y se producen los agregados. Por ello, una de
las características de esta demencia es el parkinsonismo.

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 Imagen 14. Agregados de α-sinucleina.

Imagen 15. Neuroimagen PET de la demencia de cuerpos de Lewy.

Lo que señalan las flechas es el lóbulo occipital. Aquí aparecen las primeras anomalías de la
demencia de cuerpos de Lewy, pues se lesiona. Las alucinaciones visuales son uno de los
primeros síntomas que aparecen en este tipo de demencia, aparecen mucho antes. Las
alucinaciones visuales son muy vívidas, y los pacientes con demencia de cuerpos de Lewy
verdaderamente están viendo lo que relatan, ya que su cerebro distorsiona la información
visual.

19
 Las DIFERENCIAS ENTRE LA DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY Y EL ALZHEIMER, son las
que plasma la siguiente tabla:

ABORDAJE FARMACOLÓGICO:

− Neurolépticos empeoran los síntomas.

o Hay que tener mucho cuidado con la medicación que se receta por una
razón: cuando la persona con una demencia empieza con alucinaciones
visuales, se le suele dar antipsicóticos (haloperidol, por ejemplo).

20
 o Mucho efectos secundarios.
− Mejor Rivastigmina, INHIBIDOR DE LA ACETILCOLINESTERASA.

A los usuarios de residencias y unidades de día, muchas veces no los ha visto el neurólogo,
por lo que la rigidez extrema y las alucinaciones que presentan muchas veces son entendidas
como una enfermedad de Alzheimer, y erróneamente se les da neurolépticos.

2.2. Demencias Frontotemporales

TIPOS DE DEMENCIA FRONTOTEMPORAL:

—PROGRESIVA PRIMARIA FLUENTE/ SEMÁNTICA:

 CLÍNICA: deterioro de la memoria semántica. Lenguaje fluente, pero sin contenido.

o No reconocen los animales.
▪ Normalmente sólo reconocen los animales más típicos, como los
gatos, los perros y los caballos.
▪ Todos los animales para ellos son gatos, perros o caballos.
▪ No pueden acceder al significado.
o La persona habla bien, de manera fluida; pero pierde el contenido del material con
el que está trabajando o por el que se le pregunta.
o OJO: Aunque le digamos que toque el objeto o lo hagamos sonar, no sabe
qué es el objeto, porque NO ES UNA AGNOSIA, sino una demencia.
 LESIÓN: región temporal posterior y corteza temporal del hemisferio izquierdo (HI).

—PROGRESIVA PRIMARIA NO FLUENTE/AGRAMÁTICA:

 CLÍNICA: anomia y pérdida de fluidez, con agramatismo.

o Si la degeneración en la demencia es frontal, se produce afasia de Broca.
▪ En este caso, la persona con demencia frontotemporal empieza a
perder la articulación y le cuesta hablar.
▪ El lenguaje se vuelve menos fluido, aparecen problemas en la
lectoescritura, cálculo, memoria de trabajo y resto de síntomas de
la afasia de Broca (anomia, pérdida de fluidez, agramatismo).
▪ Lo que DIFERENCIA a la demencia progresiva primaria de la afasia
de Broca, es que, en las demencias, las alteraciones propias de la
afasia de Broca aparecen de manera progresiva; mientras que, en
la afasia de Broca, los síntomas aparecen todos en una misma vez

21
 • Traumatismo/ictus vs proceso neurodegenerativo
→NEUROIMAGEN.
 LESIÓN: región perisilviana anterior del hemisferio izquierdo (HI).

—FRONTAL VARIANTE CONDUCTUAL:

 CLÍNICA: cambios de conducta y de personalidad. Pueden presentar Síndrome

Disejecutivo y falta de empatía
 LESIÓN: región ventromedial del lóbulo frontal (a veces orbital).

Las CARACTERÍSTICAS que presentan las personas con demencia frontotemporal, son las
siguientes:

• En las demencias frontotemporales, la edad de inicio es temprana (entre los 45 y

los 60 años).
• Las demencias son procesos opuestos (que van a la inversa) al desarrollo del niño.
o Mientras que el niño avanza, el adulto con demencia retrocede en los
procesos de aprendizaje.
• Las demencias frontotemporales son la 2º-3º demencia en prevalencia, tras el
Alzheimer.

Imagen 16. A la izquierda: cerebro de una persona sin demencia (izquierda) y cerebro de
una persona con demencia frontotemporal (derecha). A la derecha: cerebro de una persona
con demencia frontotemporal.

(Imagen 16) En las demencias frontotemporales falta irrigación neuronal en el frontal y en el

temporal, viéndose por ende una falta de masa cerebral en ambas zonas.

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 ARNOLD PICK, 1892: Afasia, degeneración frontal y demencia. Afectación sobre todo al

lóbulo frontal y el temporal.

NEUROPATOLOGÍA de una persona con demencia frontotemporal, alteración en:

− TAUPATÍAS.
− UBIQUITINAS: proteínas que marcan a otras proteínas para su destrucción y
reciclado. Por tanto, ya no pueden marcar (todo lo que debería eliminarse, no se
realiza).

Hiperolalidad.

2.3. Demencia Vascular

En la demencia vascular, es común que existan accidentes cerebrovasculares (ACV). A
veces, estos ACV son muy pequeños, pero la SUMA de todos ellos da lugar a una DEMENCIA
GRAVE.

FACTORES DE RIESGO DE las demencias vasculares son: diabetes, colesterol, hipertensión;

y otro tipo de patologías orgánicas. Hoy en día se habla de esos factores también como
factores de riesgo en Alzheimer y otros tipos de demencia. Son factores, por tanto, COMUNES
A TODOS LOS TIPOS DE DEMENCIA.

CARACTERÍSTICAS

− Daño cerebrovascular en NEUROIMAGEN

− ALTERACIONES COGNITIVAS frecuentes: enlentecimiento, déficits atencionales y
en funciones ejecutivas; el deterioro en memoria no es indispensable
− ALTERACIONES EMOCIONALES: labilidad emocional.
o Con la edad nos volvemos más lábiles.

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 o Esa mayor fragilidad en la expresión de emociones (hacer pucheros al
contar cualquier cosa negativa independientemente de la intensidad).
− Persiste por más tiempo que en Alzheimer la CONCIENCIA de la enfermedad.
o Son más conscientes de que tienen demencia que personas con otras
demencias.

Imagen 17. Neuroimagen de un cerebro normotípico (izquierda) y de un cerebro en una

persona con demencia vascular (derecha).

Los Factores de Riesgo de esta demencia son comunes a muchos otros tipos de demencias
(patologías cardíacas, por ejemplo).

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