ESTENOSIS PULMONAR

La estenosis pulmonar puede producirse a 3 niveles:

1. Supravaluvular: Poco frecuente generalmente forma parte de la tetralogía de

Fallot, Rubéola congenita y Sd de Noonan… etc
2. Valvular: Es la mas frecuente, 7-10% pacientes con CC. Suele asociarse a
estenosis de ramas pulmonares periféricas y a CIA.
3. Infundibular. Suele presentarse como una parte de CC mas complejas: T. de
Fallot, CIV, estenosis subaortica…

La severidad hemodinámica de la estenosis valvular:

Grad pico en Doppler P. sistolica de VD

Trivial < 25 mmHg < 50 mmHg
Ligera 25-49 mmHg 50-74 mmHg
Moderada 50-79 mmHg 75-100 mmHg
Severa > 80 mmHg > 100 mmHg

Es necesario documentar:
1. Nivel de la obstrucción
2. Severidad de la obstrucción
3. Detectar las anomalias asociadas mas frecuentes: CIA, Ductus persistente, CIV y
T de Fallot.

El estudio de los pacientes incluirá:

1. Historia clinica
a. Clase funcional
b. Presencia de angor y sincope
c. Cianosis y dedos en palillo de tambor ( shunt por CIA o FO)
d. Arritmias auriculares
2. ECG y RX de torax
a. Dilatación AP post-estenotica
b. Calcificación valular en proyección lateral
3. Ecocardiograma
4. Resonancia Magnética. ( opcional)
a. Estenosis de ramas pulmonares
b. Función de VD si hay asociada Insuf pulmonar importante
c. Tamaño de la AP ( dilatación severa)
5. Oximetria en reposo y ejercicio si existe cianosis
6. Estudio hemodinamico
a. Severidad hemodinámica y nivel de la obstrucción
b. Anomalias de la AP y sus ramas ( RMN??)
c. Coronariografia si > 40 años.

PROTOCOLO DE ESTUDIO ECOCARDIOGRAFICO

 INDICACIONES DE INTERVENCIÓN

1. Si gradiente transvavular pico >50 mm Hg

2. Síntomas ( angor, sincope…)
3. Si se producen arritmias auriculares de difícil control
4. Si se asocia a CIA o CIV especialmente si produce shunt derecha-izqda.
5. Disfunción de VD

La valvuloplastia pulmonar es la técnica de elección en niños y adultos

1. Es frecente en adultos la aparicion de gradiente infundibular post-procedimiento

que raidamente desaparece.
2. Valvuloplastia no apropiada si y requiere recambio valvular si:
a. Válvula calcificada
b. Válvula displásica asociada al Sd. Noonan
c. Válvula engrosada (≈displásica) en la estenosis pulmonar adquirida
asociada al síndrome carcinoide.
d. Componente supravalvular o subvalvular predominante

Indicaciones de reintervención

1. Si re-estenosis con grad >50 mm Hg

2. Si Insuficiencia pulmonar severa con
a. Disfución de VD
b. Arritmias auriculares o ventriculares

SEGUIMIENTO

1. Pacientes con grad pico >25 mm Hg requieren vigilancia periodica por la

posibilidad de progresión de lesión.
2. Evolución de lesiones asociadas, marcaran la periodicidad y las restricciones de
actividad fisica
3. Profilaxis de Endocarditis para toda la vida ( riesgo bajo)
4. Embarazo
a. Se tolera bien en estenosis pulmonar trivial y ligera
b. Si es moderada o severa realizar valvulpastia previo al embarzo
c. Si aparecen insuficiencia cardiaca o arritmias por la sobrecarga de
volumen----- Realizar valvuloplastia durante la gestación.

Peridocidad del seguimiento

1. Visita clinica anual con ECG si grad >25 mm Hg y bianual si < 25 mm Hg

post-intervención en ausencia de lesiones asociadas
2. Realizar ETT