CARDIOPATIAS CONGENITAS

DR. GERMAN GUGLIERI

EMBRIOLOGIA

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EMBRIOLOGIA

CLASIFICACION DE CARDIOPATIAS CONGENITAS .

CARDIOPATIAS NO CIANOTICAS 1. CIV CIA DUCTUS CANAL AV 1. 3. 4. 2. COARTACION DE AORTA . ESTENOSIS PULMONAR 2. ESTENOSIS AORTICA 3.

CIV La CC mas frecuente 17% Kreutzer 4 cada 1000 nacidos vivos .

CIV .

CIV 70% .

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Ao. • Pequeñas o Moderadas>> SAI y SVI • Grandes: se suma SVD • Flujo Pulmonar: Aumentado .CIV • Asociada a DAP y a CoAo • CIV infundibular>> Aorta >>> I.

CIV EF: soplo (2-5 / 6) a fremito ECG: SAI -.SVC .SVI-.HVD (einsenmenger) Rx torax: SAI y SVI + hiperflujo pulmonar .

CIV .

Asintomaticos: 2-4 años Contraindicaciones: RVP/RVS: 0.Si responden al tto: 12-18 meses .5 o mayor Profilaxis de Endocarditis Infecciosa .CIV Indicaciones de Cierre -Cuando el qP/qS mayor a 2:1 -Lactantes con ICC o retraso del crecimiento .

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CIA • 5-10% • 3 tipos: Ostium Secundum (50-70%) Ostium Primum (30%) (canal AV parcial) Seno Venoso (a veces asociado a un RVPAP) Sobrecarga de Volumen de AD y VD + incremento de Flujo Pulmonar • .

CIA .

CIA .

CIA .

CIA • • • • Habito delgado Infecciones respiratorias recurrentes R2 desdoblado fijo (pequeñas) Soplo por hiperflujo en arteria pulmonar (moderadas) • Soplo de Estenosis tricuspidea relativa (las severas) ECG: SVD o BRDHH con rsR´ en V1 HBAIHH en Canal AV parcial + BAV1º .

CIA .

CIA • Cierre espontaneo: 40% a los 4 años • No hace falta reducir el EF • Profilaxis de EI no indicada salvo que se asocie • con PVM o RVPAP Cierre quirurgico: qP/qS : 1.5:1 o mayor 3-5 años con HTP (Einsenmenger) contraindicacion .

EPVO con shunt de D-I y cianosis . puede generar HTP.DUCTUS • 5-10% • Cuando el conducto fetal entre la aorta y la arteria pulmonar permanece abierto • La magnitud se determina por el diametro y la longitud • Si queda abierto por mucho tiempo.

DUCTUS .

DUCTUS .

DUCTUS .

DUCTUS • Pequeño: asintomatico • • • • • • Grande: ICC EF: Soplo en maquina de vapor sisto-diastolico Ecg: como en la CIV Niños a termino con Ductus= no se cierra solo Profilaxis de EI Cirugia “siempre” (??) EPVO contraindica cirugia .

higado) • Fistula AV pulmonar (en la espalda + cianosis e hipocratismo sin CMG) • Murmullo venoso (desaparece en posicion supina) • Soplos de colaterales en CoAo o Fallot (espacios intercostales) • CIV+IAo (en vaiven) • Ventana Aorto-Pulmonar • RVPATotal que drena a AD .DUCTUS Diagnosticos Diferenciales de Soplo Continuo: • Fistula AV coronaria • Fistula AV sistemica (carotidas.

de las cuales. Consiste en : CIA ostium primum + CIV en tracto de entrada del septum + Hendidura en Valva anterior Mitral + Hendidura en valva septal tricuspidea .• 2% • 40% de pacientes con Sindrome de Down presentan CANAL AV COMPLETO • cardiopatias congenitas. el 40% son Defectos en los Cojinetes Endocardicos (DCE) o Canal AV completo.

CANAL AV COMPLETO normal Canal AV Parcial Canal AV Completo .

CANAL AV COMPLETO Canal AV Parcial Canal AV Completo .

• • • • CANAL AV COMPLETO ICC en forma precoz con o sin HTP Retraso del Crecimiento Infecciones respiratorias EF: Latido precordial hiperactivo Soplo sistolico de regurgitacion 3-4/6 Ritmo de galope *ECG: HBAIHH (tipico) con o sin HVD BAV 1º grado .

CANAL AV COMPLETO .

• Sintomas de ICC a los 2-3 meses de vida • Mayoria sin Intervencion quirurgica. desarrollan EPVO y fallecen en la juventud CANAL AV COMPLETO . fallece a los 2-3 años de vida • Los que sobreviven.

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• Tto: medico a trempana edad • Qx: cierre de CIA + CIV + Recosnstruccion de valvulas : mortalidad del 5-10% Indicaciones: ICC que no responde Neumonias a repeticion HTP Down: desarrollan EPVO precoz • Profilaxis de EI incluso luego de la Cx el resultado puede no ser el optimo (tto de la ICC luego de la Cx) CANAL AV COMPLETO .

o en sus afluentes venosos (VCS.• -1% • Una o mas venas pulmonares (no todas) drenan a la AD. VCI o Seno coronario) • Hemodinamicamente igual que una CIA RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO PARCIAL (RVPAP) .

Quirurgico no esta indicado si es un solo lobulo . se puede desarrollar cianosis y disnea durante el ejercicio a los 30-40 años y producir HTTP y EPVO Tto.RVPAP • • • • • • Generalmente Asintomaticos EF igual que CIA ECG: HVD o BRDHH Diagnostico por ECO menos fiable Si no se detecta a tiemppo.

RVPAP cimitarra .

RVPAP .

Estenosis Pulmonar • 5-8% • Valvular (90%) subvalvular (infundibular) o supravalvular • Se asocia esta displasia valular al Sindrome de Noonan .

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Estenosis Pulmonar • La valvuloplastia con balon esta indicada si el gradiente es mayor de 50mmHg • La correccion quirurgica : si la presion de VD es mayor a 80mmHg y la valvuloplastia fue fallida • En neonatos con EP critica: PGE1 y hacer rapido una valvuloplastia con balon .

Estenosis Aortica • Valvular (mas comun) es debido en su gran mayoria a una valvula aortica BICUSPIDE (puede sumarsea esta. INSUFICIENCIA) • Subvalvular (membrana) • Supravalvular • Soplo sistolico3-4/6 hasta fremito • Ecg: SVI Puede pasar inadvertido por mucho tiempo Sintomas: TRIADA: ANGOR-SINCOPE-DISNEA Restriccion de ejercicio – profilaxis de EI .

se podria intentar como paliativa Cirugia: 1.porcina .Escicion de membrana subvalvular PRECOZ (recidiva) .Protesis – mecanica .comisurotomia 2.Ross : pulmonar en aorta y Homoinjerto 4. no tan buenos resultados como la EP En RN y Lactantes que debyutan con ICC.Ensanchamiento aortico y reemplazo valvular (Konno) 5.aloinjertos 3.Estenosis Aortica Tratamiento: Valvuloplastia.

ROSS .

Bicuspide Diferencia entre asintomaticos y lactantes sintomaticos .Coartación de Aorta • 8-10% (amplia gama de afectacion) • Mayoria hombres • 85% de CoAo tiene Ao.

Coartación de Aorta .

Coartación de Aorta .

Coartación de Aorta .

Coartación de Aorta Asintomaticos: Algo de dolor en las piernas Pulsos en piernas estan ausentes o muy disminuidos Diferencia de + de 30-40 mmHg entre los miembros superiores y los inferiores Soplo eyectivo interescapular ECG: HVI RxTorax: SVI niños + de 5 años: Muescas en costillas .

Coartación de Aorta TTO: Medico: tratar la hipertension (descartar CoAo en todo paciente pediatrico Hipertenso) Aortoplastia percutanea con Balon Quirurgico: anastomosis termino-terminal Utilizacion de tubo Reseccion segmentaria Ojo: cualquier procedimiento TIENE posibilidades de RECOARTACION .

Necesidad de cirugia urgente .Coartación de Aorta Lactantes Sintomaticos .Ritmo de galope .ECG: HVD (al ser critica el flujo es mantenido por el VD a traves de un Ductus Arterioso Persistente) .2-6 semanas de vida: ICC – IRenal .

• 1% de los Lactantes con ICC critica • Primeros dias de vida: distress respiratorio Interrupcion de Arco Aortico TTO: intubacion – PGE1 .

TIPO A TIPO B 30% TIPO C 43% 17% .

TETRALOGIA DE FALLOT 2.CARDIOPATIAS CIANOTICAS 1. 3. ARTERIAS ANOMALIA TOTAL DEL RETORNO VENOSO PULMONAR TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE . TRANSPOSICION COMPLETA DE GRANDES 2. ATRESIA TRICUSPIDEA 1.

TCGA • 5% • Varones (3/1) .

TCGA RASHKIND PGE1 Si la mezcla es insuficiente. en el neonato. produce cianosis. hipoxia. acidosis progresiva fallo circulatorio y muerte .

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RASTELLI conexión del VD a AP y VI a Ao .TCGA • CIRUGIAS .Intercambio de Grandes Arterias .SENNING o MUSTARD intercambio de estructuras de auriculas .

• -1% • el problema es que el VD enfrenta una presion Transposición Corregida de Grandes Arterias (Inversion Ventricular) para la cual no esta diseñado (si no tiene otra patologia asociada. las complicaciones son a largo plazo) LO MAS COMUN ES QUE SE ASOCIEN A OTRO DEFECTO (CIV-E Pul) QUE REQUIEREN ALGUN TIPO DE PROCEDIMIENTO QUIRURGICO • .

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Transposición Corregida de Grandes Arterias (Inversión Ventricular) M: MORFOLOGICAMENTE .

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Acabalgamiento de la Aorta sobre CIV .TETRALOGIA DE FALLOT • La Cardiopatia Congenita Cianotica mas frecuente en la post-lactancia Presenta: 1.CIV : perimembranosa. grande.Obstruccion al TSVD: Infundibular (50%) Valvular (10%) Combinados (30%) 3.HVD 4 . iguala las presiones de los 2 ventriculos 2 .

TETRALOGIA DE FALLOT La mayoria de los pacientes SON sintomaticos Soplo : sistolico de la estenosis pulmonar (si no esta atresica) Con atresia pulmonar se escucha el soplo del Ductus en un RN profundamente cianotico .

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TETRALOGIA DE FALLOT .

TETRALOGIA DE FALLOT .

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FISIOPATOLOGIA DEL FALLOT EP LEVE SIN CIANOSIS EP MODERADA CIANOSIS LEVE EP SEVERA O ATRESICA CIANOSIS SEVERA .

Disminucion del soplo .Irritabilidad (llanto prolongado) 3.crisis de Hiperpnea 2.TETRALOGIA DE FALLOT Crisis Hipoxicas: 1.Incremento de la cianosis 4.

FISIOPATOLOGIA DE LAS CRISIS DE CIANOSIS EN FALLOT SE TRATAN CORTANDO EL CIRCULO VICIOSO .

CIRUGIAS PALIATIVAS .

CIRUGIAS DEFINITIVAS Cada vez a mas temprana edad y sin pasar por las paliativas (anatomia complicada) Consite en: Cierre de CIV con parche Ensanchamiento del TSVD con reseccion muscular mas colocacion de parche (coronarias!!!) Si hay Atresia pulmonar: Rastelli .

TETRALOGIA DE FALLOT con ATRESIA PULMONAR • Es una emergencia neonatal • Profundamente Cianoticos y sin soplo (o un soplo muy debil >> ductus) Hacer: PGE1 .

RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTAL RVPAT SUPRACARDIACA 50% CARDIACA CON DRENAJE A AD 20% CARDIACA CON DRENAJE A SC INFRACARDIACA 20% .

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ATRESIA TRICUSPIDEA • Patologia grave con cianosis precoz debe tener un shunt para sobrevivir (ductus o CIV) • En las formas graves de cianosis precoz >> PGE1 >> Rashkind • Reparar dentro de los 6 meses Primero >> Glenn Luego >>> Fontan .

ATRESIA TRICUSPIDEA .

GLENN FONTAN .

TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE • Se origina del corazon un solo tronco arterial • Desde un ventriculo con una CIV importante (mezcla) .

TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE .

EBSTEIN .

EBSTEIN .

VENTRICULO UNICO DOBLE ENTRADA VERTICAL VALVULA AV UNICA VALVULA AV COMUN TIPO CANAL AV .

SINDROME DEL VENTRICULO IZQUIERDO HIPOPLASICO .

OTROS • Doble tracto de salida de VD • Origen anomalo de Coronaria Izquierda ALCAPA (desde la pulmonar) • Fistula AV pulmonar • Fistula AV coronaria • Corazon Tratriado .

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