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com
islas epiteliales no muestran la polarización característica que se
observa en los ameloblastomas (Figura 15-97). La vacuolización y la
queratinización de células individuales dentro de las islas epiteliales
son características comunes. A veces se observan pequeños
microquistes dentro de las islas epiteliales. Cuerpos calcificados
laminados y estructuras eosinofílicas globulares, que no se tiñen
para amiloide, están presentes dentro del epitelio en algunos casos.
El primero probablemente representa calcificaciones distróficas; se
desconoce la naturaleza de este último.
Se han observado islas de epitelio que se parecen mucho a
las del tumor odontogénico escamoso dentro de las paredes
fibrosas de los quistes radiculares y dentígeros. Estos han sido
designados comoProliferaciones tumorales odontogénicas
escamosasen quistes odontogénicos. Estas islas no parecen
tener ningún significado en relación con el comportamiento del
quiste, y la evaluación de las características clínicas,
radiográficas e histopatológicas debería permitir la
diferenciación de un tumor odontogénico escamoso.
En informes publicados, algunos tumores odontogénicos escamosos han
sido mal diagnosticados inicialmente como ameloblastomas, lo que ha dado
lugar a una cirugía radical innecesaria.
Tratamiento y pronóstico
La escisión local conservadora o legrado parece ser eficaz
para pacientes con tumores odontogénicos escamosos, y
A
B fenómeno raro.
• Figura 15-97Tumor Odontogénico Escamoso.A,Microfotografía de bajo
aumento que muestra islas de epitelio escamoso de apariencia blanda en un
estroma fibroso.B,Fotomicrografía de mayor aumento que muestra una
apariencia blanda del epitelio con formación de microquistes.
CAPÍTULO 15Quistes y tumores odontogénicos 669
la mayoría de los casos notificados no recurrieron después de la
escisión local. Se han informado algunos casos de recurrencia, pero
estos han respondido bien a una escisión local adicional. Los
tumores odontogénicos escamosos maxilares pueden ser algo más
agresivos que las lesiones mandibulares, con una mayor tendencia a
invadir las estructuras adyacentes. Esto puede deberse a la
naturaleza porosa y esponjosa del hueso maxilar. Las lesiones
multicéntricas típicamente han exhibido un comportamiento menos
agresivo, casi hamartomatoso, en comparación con las lesiones
solitarias. Se ha informado de un ejemplo bien documentado de
aparente transformación maligna de un tumor odontogénico
escamoso.
TUMORES ODONTOGENICOS MIXTOS
El grupo de tumores odontogénicos mixtos, compuesto por
epitelio odontogénico proliferante en un ectomesénquima
celular parecido a la papila dentaria, plantea problemas de
clasificación. Algunas de estas lesiones muestran diversos
grados de efecto inductivo del epitelio sobre el mesénquima, lo
que conduce a la formación de cantidades variables de esmalte
y dentina. Algunas de estas lesiones (los odontomas comunes)
son claramente anomalías del desarrollo no neoplásicas; otros
parecen ser verdaderas neoplasias. La naturaleza de los demás
es incierta.
En algunos casos, los hallazgos histopatológicos por sí
solos no pueden distinguir entre las lesiones neoplásicas y
las anomalías del desarrollo. Las características clínicas y
radiográficas a menudo son de gran ayuda para hacer esta
distinción.
- FIBROMA AMELOBLÁSTICO
Elfibroma ameloblásticose considera un verdadero tumor mixto en
el que tanto el tejido epitelial como el mesenquimatoso son
neoplásicos. Es un tumor poco común, pero los datos sobre su
frecuencia son difíciles de evaluar porque (particularmente en
informes anteriores) algunas lesiones que fueron diagnosticadas
como fibroma ameloblástico en realidad pueden haber
representado la etapa temprana de desarrollo de un odontoma.
Características clínicas y radiográficas
Los fibromas ameloblásticos tienden a ocurrir en pacientes más jóvenes;
la mayoría de las lesiones se diagnostican en las dos primeras décadas
de la vida. Esta lesión, sin embargo, se encuentra ocasionalmente en
pacientes de mediana edad. El tumor es ligeramente más común en
hombres que en mujeres. Los fibromas ameloblásticos pequeños son
asintomáticos; los tumores más grandes están asociados con la
hinchazón de las mandíbulas. La mandíbula posterior es el sitio más
común; alrededor del 70% de todos los casos se localizan en esta área (
Figura 15-98). Se han descrito ejemplos convincentes de este tumor que
surge dentro del tejido blando gingival, pero esto parece representar un
Radiográficamente, se observa una lesión radiolúcida unilocular
o multilocular, y las lesiones más pequeñas tienden a ser
uniloculares. Los márgenes radiográficos tienden a estar bien
definidos y pueden estar corticados. Un diente sin erupcionar
676 CAPÍTULO 15 Quistes y tumores odontogénicos

los dientes a menudo causan divergencia radicular. Aproximadamente el

12% de los fibromas odontogénicos centrales exhibirán manchas
TUMORES DE ODONTOGENIA radiopacas dentro de la lesión.
ECTOMESÉNQUIMA
Características histopatológicas
- FIBROMA ODONTOGENICO CENTRAL
Las lesiones reportadas como fibroma odontogénico central han
Elfibroma odontogénico centralEs una lesión poco frecuente y mostrado una diversidad histopatológica considerable; esto ha
algo controvertida. Se han reportado aproximadamente 100 llevado a algunos autores a describir dos tipos separados, aunque
ejemplos. Anteriormente, algunos patólogos orales y maxilofaciales este concepto ha sido cuestionado. La Organización Mundial de la
designaban a las masas fibrosas sólidas que casi siempre estaban Salud (OMS) reconoce una variante pobre en epitelio de
asociadas con la corona de un diente no erupcionado comofibromas
odontogénicos.La mayoría de los patólogos orales y maxilofaciales
en la actualidad consideran que tales lesiones representan solo
folículos dentales hiperplásicos, y estos no deben considerarse
neoplasias.

Características clínicas y radiográficas

Se han notificado fibromas odontogénicos en pacientes con edades

comprendidas entre los 4 y los 80 años (edad media, 40 años). De los
casos informados en la literatura, se ha observado una relación
mujer:hombre de 1,8:1,0, lo que indica una fuerte predilección por las
mujeres. El maxilar y la mandíbula se ven afectados casi por igual, con la
mayoría de las lesiones maxilares ubicadas por delante del primer molar.
Figura 15-112). En la mandíbula, sin embargo, cerca de la mitad de los
A
tumores se ubican por detrás del primer molar. Un tercio de los fibromas
odontogénicos están asociados con un diente no erupcionado. Los
fibromas odontogénicos más pequeños suelen ser completamente
asintomáticos; las lesiones más grandes pueden estar asociadas con la
expansión ósea localizada o el aflojamiento de los dientes. Curiosamente,
la mucosa palatina que recubre el tumor en ocasiones puede presentar
un defecto o un surco.
Radiográficamente, los fibromas odontogénicos más pequeños tienden a
ser lesiones bien definidas, uniloculares y radiolúcidas, a menudo asociadas
con el área perirradicular de los dientes erupcionados.Figura 15-113). Las
lesiones más grandes tienden a ser radiotransparencias multiloculares.
Muchas lesiones tienen un borde corticado. La reabsorción radicular de los
dientes asociados es común y las lesiones localizadas entre

10% 6% 29%

29% 18% 8%
B
• Figura 15-113Fibroma Odontogénico.A,Imagen clínica que muestra
un surco o defecto en la mucosa palatina, característica que ha sido
descrita en lesiones maxilares.B,Radiografía de este paciente, que
• Figura 15-112Fibroma Odontogénico.Distribución relativa del fibroma muestra una radiotransparencia multilocular del maxilar anterior.
odontogénico en los maxilares. (Cortesía del Dr. Greg Adams).

fibroma odontogénico (llamadofibroma odontogénico simple) y una
variante rica en epitelio (llamadaFibroma odontogénico de la OMS). El
tipo simple de fibroma odontogénico está compuesto por fibroblastos
estrellados, a menudo dispuestos en un patrón verticilado con finas
fibrillas de colágeno y una cantidad considerable de sustancia
fundamental.Figura 15-114). Deben estar presentes pequeños focos de
restos epiteliales odontogénicos según la definición de la OMS. Las
lesiones colágenas de células fusiformes que no tienen restos epiteliales
pueden representar otras entidades, como el fibroma desmoplásico, el
miofibroma o el neurofibroma. Pueden verse focos ocasionales de
calcificación distrófica.
El fibroma odontogénico rico en epitelio tiene un patrón más
complejo, que a menudo consiste en un tejido conectivo fibroso
bastante celular con fibras de colágeno dispuestas en haces
entrelazados. El epitelio odontogénico en forma de hebras
largas o nidos aislados está presente en toda la lesión y puede
ser un componente prominente.Figura 15-115). El componente
fibroso puede variar de mixoide a densamente hialinizado.
Calcificaciones compuestas de cemento
• Figura 15-114Fibroma Odontogénico (Tipo Simple).Fibroblastos
dispersos dentro de un fondo colágeno. No se encontraron restos
epiteliales en múltiples secciones de este tumor.
• Figura 15-115Fibroma Odontogénico (Tipo Organización Mundial de la
Salud [OMS]).Lesión fibroblástica celular que contiene cordones estrechos de
epitelio odontogénico.
CAPÍTULO 15Quistes y tumores odontogénicos 677
material o dentinoide están presentes en algunos casos. Se han
descrito depósitos focales de proteína asociada a ameloblastos
odontogénicos (ODAM), que representan una forma de amiloide, en
algunos fibromas odontogénicos centrales, y no se puede excluir la
posibilidad de que algunas de estas lesiones representen tumores
odontogénicos epiteliales calcificantes. Aproximadamente 20
ejemplos de fibroma odontogénico central asociado con una
Granuloma de células gigantes–como componente han sido
reportados desde 1992 (Figura 15-116). Parece poco probable que
este proceso represente un tumor de "colisión" con la aparición
sincrónica de un fibroma odontogénico y un granuloma de células
gigantes. Varias de estas lesiones han recidivado, y las recurrencias
suelen presentar ambos componentes. Queda por aclarar si el
fibroma odontogénico de alguna manera indujo una respuesta de
células gigantes en estos pacientes, si un granuloma de células
gigantes desencadenó la formación de un fibroma odontogénico, o
si se trata de una lesión bifásica distinta.
A
B
• Figura 15-116Fibroma odontogénico (tipo OMS) con granuloma de
células gigantes asociado.A,Radiotransparencia unilocular entre los
premolares mandibulares izquierdos.B,El examen microscópico revela dos
patrones distintos. A la izquierda, se pueden ver cordones de epitelio
odontogénico dentro de un fondo fibroso, compatible con fibroma
odontogénico (tipo OMS). Las características típicas del granuloma central de
células gigantes están presentes en el lado derecho del campo.
678 CAPÍTULO 15 Quistes y tumores odontogénicos
Tratamiento y pronóstico
Los fibromas odontogénicos suelen tratarse mediante enucleación y
curetaje vigoroso. Aunque el tumor no tiene una cápsula definida,
parece tener un potencial de crecimiento limitado, particularmente
en las regiones anteriores de los maxilares. Se han documentado
algunas recurrencias, pero el pronóstico es muy bueno.
- FIBROMA ODONTOGENICO PERIFÉRICO
El relativamente poco comúnfibroma odontogénico periférico
se considera que representa la contraparte de tejido blando de
la Fibroma odontogénico central (intraóseo).En el pasado,
algunos autores han designado lesiones similares clínica e
histopatológicamente comohamartoma epitelial
odontogénico o comoDentinoma fibroameloblástico
periférico.Es probable que todos estos términos se refieran a la
misma lesión, y fibroma odontogénico periférico parece ser la
designación más adecuada. En las últimas tres décadas se han
descrito algunas series de esta lesión, lo que eleva el número
total de casos en la literatura a más de 375.
Características clínicas y radiográficas
El fibroma odontogénico periférico aparece como una masa gingival
firme, de crecimiento lento y generalmente sésil cubierta por una
mucosa de apariencia normal.Figura 15-117). En raras ocasiones se
han descrito lesiones multifocales o difusas. Desde el punto de vista
clínico, el fibroma odontogénico periférico no se puede distinguir de
las lesiones gingivales fibrosas mucho más frecuentes (v. capítulo
12). La lesión se encuentra con mayor frecuencia en la encía facial
de la mandíbula. La mayoría de las lesiones tienen entre 0,5 y 1,5 cm
de diámetro y rara vez provocan el desplazamiento de los dientes.
Los fibromas odontogénicos periféricos se han registrado en
pacientes de un amplio rango de edad, identificándose la mayoría
entre la segunda y la cuarta década de la vida.
• Figura 15-117 Fibroma Odontogénico Periférico.Esta ginebra sésil
La masa gival no se puede distinguir clínicamente del fibroma osificante
periférico común. (Cortesía del Dr. Jerry Stovall.)
Los estudios radiográficos demuestran una masa de tejido
blando, que en algunos casos ha mostrado áreas de
calcificación. Por lo general, la lesión no afecta al hueso
subyacente, aunque en ocasiones se ha observado un aspecto
"ahuecado".
Características histopatológicas
El fibroma odontogénico periférico muestra características
histopatológicas similares al fibroma odontogénico central (tipo
OMS). El tumor consta de fascículos entretejidos de tejido conectivo
fibroso celular, que pueden estar intercalados con áreas de tejido
conectivo mixoide menos celular. Rara vez se ha identificado un
cambio de células granulares en el componente de tejido conjuntivo
y se han descrito áreas similares a granulomas de células gigantes
en algunas lesiones. Las islas o hebras de epitelio odontogénico
están dispersas por todo el tejido conectivo. Estos pueden ser
prominentes o escasos. Las células epiteliales pueden mostrar
vacuolización. También puede haber dentina displásica,
calcificaciones ovoides amorfas parecidas al cemento y trabéculas
de osteoide.
Tratamiento y pronóstico
El fibroma odontogénico periférico se trata mediante escisión
quirúrgica local y el pronóstico es bueno. Sin embargo, se ha
documentado la recurrencia de esta lesión, por lo que el paciente y
el médico deben ser conscientes de esta posibilidad.
- TUMOR ODONTOGENICO DE CÉLULAS GRANULARES (TUMOR
ODONTOGENICO DE CÉLULAS GRANULARES
FIBROMA ODONTOGENICO)
Haytumor odontogénico de células granularesse informó
inicialmente como "fibroma ameloblástico de células granulares".
Posteriormente, fue designada comofibroma odontogénico de
células granulares,pero el término evasivotumor odontogénico
de células granularesprobablemente sea más apropiado, dada la
naturaleza controvertida de la lesión. Se han informado
aproximadamente 30 casos de este tumor inusual.
Características clínicas y radiográficas
Los pacientes con tumores odontogénicos de células granulares
eran todos adultos en el momento del diagnóstico, con más de la
mitad mayores de 40 años. Más del 70% de los casos se han
desarrollado en mujeres. El tumor se presenta principalmente en la
mandíbula y con mayor frecuencia en la región de premolares y
molares. Algunas lesiones son completamente asintomáticas; otros
se presentan como una expansión localizada e indolora del área
afectada. También se han descrito algunos casos de tumor
odontogénico de células granulares en los tejidos blandos
gingivales.
Radiográficamente, la lesión aparece como una radiotransparencia
bien delimitada, que puede ser unilocular o multilocular y, en ocasiones,
muestra pequeñas calcificaciones.Figura 15-118).

• Figura 15-118Tumor odontogénico de células granulares.Lesión
radiolúcida que involucra el área apical de dientes maxilares tratados
endodónticamente. (Cortesía del Dr. Steve Ferry).
• Figura 15-119Tumor odontogénico de células granulares.Lámina de grandes
células mesenquimatosas granulares con pequeños nidos de epitelio odontogénico.
Características histopatológicas
El tumor odontogénico de células granulares se compone de células
granulares eosinofílicas grandes, que se parecen mucho a las células
granulares que se observan en el tumor de células granulares de tejidos
blandos (vea la página 502) o a las células granulares que se ven en la variante
de células granulares del ameloblastoma (vea la página 657) . Cordones
estrechos o pequeñas islas de epitelio odontogénico están dispersos entre las
células granulares (Figura 15-119). En algunas lesiones se han observado
pequeñas calcificaciones distróficas o similares al cemento asociadas con las
células granulares.
La naturaleza de las células granulares es controvertida. Los estudios
ultraestructurales revelan las características de las células
mesenquimatosas y se han identificado cuerpos consistentes con
estructuras lisosomales dentro del citoplasma de las células lesionadas.
Inmunohistoquímicamente, las células granulares en el tumor
odontogénico de células granulares no reaccionan con anticuerpos
dirigidos contra la proteína S-100, en contraste con la reactividad S-100
positiva del tumor de células granulares.
CAPÍTULO 15Quistes y tumores odontogénicos 679
dieciséis% 9% 9%
28% 20% 18%
• Figura 15-120Mixoma odontogénico.Distribución relativa del mixoma
odontogénico en los maxilares.
Tratamiento y pronóstico
El fibroma odontogénico de células granulares parece ser
completamente benigno en la inmensa mayoría de los casos
y responde bien al legrado. Solo se ha documentado una
recurrencia y se ha notificado un único ejemplo de fibroma
odontogénico de células granulares centrales maligno.
- MIXOMA ODONTOGENICO
mixomasSe cree que los maxilares surgen del ectomesénquima
odontogénico. Tienen un parecido microscópico cercano a la porción
mesenquimatosa de un diente en desarrollo. Anteriormente, algunos
investigadores hacían una distinción entre mixomas odontogénicos(
derivados del mesénquima odontogénico) ymixomas osteogénicos(
presumiblemente derivado de tejido óseo primitivo). Sin embargo, la
mayoría de las autoridades en la práctica patológica ortopédica no
aceptan que los mixomas se produzcan en el esqueleto extragnático, y
actualmente se considera que todos los mixomas de los maxilares son de
origen odontogénico.
Características clínicas y radiográficas
Los mixomas se encuentran predominantemente en adultos
jóvenes, pero pueden ocurrir en un amplio grupo de edad. La edad
promedio de los pacientes con mixomas es de 25 a 30 años. No hay
predilección por el sexo. El tumor se puede encontrar en casi
cualquier área de los maxilares, y la mandíbula se ve afectada con
más frecuencia que el maxilar (Figura 15-120). Las lesiones más
pequeñas pueden ser asintomáticas y solo se descubren durante un
examen radiográfico. Las lesiones más grandes a menudo se
asocian con una expansión indolora del hueso afectado. En algunos
casos, el crecimiento clínico del tumor puede ser rápido; esto
probablemente esté relacionado con la acumulación de sustancia
fundamental mixoide en el tumor.
Radiográficamente, el mixoma aparece como una radiotransparencia
unilocular o multilocular que puede desplazar o provocar la reabsorción
de los dientes en el área del tumor.Figura 15-121). Los márgenes de la
radiotransparencia suelen ser irregulares o festoneados. El defecto
radiotransparente puede contener trabéculas finas y tenues.
680 CAPÍTULO 15 Quistes y tumores odontogénicos

• Figura 15-123Mixoma odontogénico.Radiotransparencia expansiva

multilocular de la mandíbula posterior. (Cortesía del Dr. Steve Anderson.)

• Figura 15-121Mixoma odontogénico.Radiotransparencia unilocular

entre el incisivo lateral mandibular derecho y el canino.

• Figura 15-124Mixoma odontogénico.Espécimen bruto del caso que se

muestra enFigura 15-121, demostrando una masa gelatinosa blanca.

• Figura 15-122Mixoma odontogénico.Lesión radiolúcida del maxilar

anterior que muestra trabéculas óseas residuales finas dispuestas en ángulo
recto entre sí (patrón en "escalera de tijera").

de hueso residual, que a menudo están dispuestos en ángulo recto

entre sí (Figura 15-122). Los mixomas grandes de la mandíbula
pueden mostrar un patrón radiolúcido de “burbuja de jabón”, que es
indistinguible del que se observa en los ameloblastomas (Figura
15-123).
• Figura 15-125Mixoma odontogénico.Se puede ver un tumor mixomatoso
laxo que llena los espacios medulares entre las trabéculas óseas. Elrecuadro
Características histopatológicas muestra células estrelladas y finas fibrillas de colágeno.

En el momento de la cirugía o el examen macroscópico de la

muestra, la estructura gelatinosa y suelta del mixoma es evidente (
Figura 15-124). Microscópicamente, el tumor se compone de células
estrelladas, en forma de huso y redondas dispuestas al azar en un
abundante estroma mixoide laxo que contiene solo unas pocas
fibrillas de colágeno.Figura 15-125). histoquimica
estudio muestra que la sustancia fundamental se compone de
glicosaminoglicanos, principalmente ácido hialurónico y sulfato de
condroitina. Inmunohistoquímicamente, las células del mixoma
muestran inmunorreactividad difusa con anticuerpos dirigidos contra la
vimentina, con reactividad focal para la actina específica del músculo.

Pequeñas islas de restos epiteliales odontogénicos de apariencia
inactiva pueden estar dispersas por toda la sustancia fundamental
mixoide. Estos restos epiteliales no son necesarios para el
diagnóstico y no son evidentes en la mayoría de los casos. En
algunos pacientes, el tumor puede tener una mayor tendencia a
formar fibras de colágeno; tales lesiones a veces se designan como
fibromixomasomixofibromas.No hay evidencia de que las
variantes más colagenizadas merezcan una consideración por
separado, aunque algunos investigadores han sugerido que pueden
representar parte de un espectro que incluye el fibroma
odontogénico central en el otro criterio de valoración. Los mixomas
rara vez pueden exhibir calcificaciones similares al cemento.
Un mixoma puede confundirse microscópicamente con otras
neoplasias maxilares mixoides, como el raro fibroma condromixoide
(vea la página 611) o el neurofibroma mixoide (vea la página 494). El
fibroma condromixoide debe tener áreas de diferenciación
cartilaginosa, mientras que los neurofibromas mixoides tienden a
tener áreas en las que las células lesionales se organizan en
fascículos vagos, así como células dispersas que son positivas para
anticuerpos dirigidos contra la proteína S-100. El cambio mixoide en
un folículo dental agrandado o en la papila dental de un diente en
desarrollo puede ser microscópicamente similar a un mixoma. Sin
embargo, la evaluación de las características clínicas y radiográficas
evita el sobrediagnóstico de estas lesiones como mixomas.
Tratamiento y pronóstico
Los mixomas pequeños generalmente se tratan con legrado, pero es
necesaria una reevaluación periódica cuidadosa durante al menos 5
años. Para lesiones más grandes, puede ser necesaria una resección más
extensa porque los mixomas no están encapsulados y tienden a
infiltrarse en el hueso circundante. La extirpación completa de un tumor
grande mediante curetaje suele ser difícil de lograr, y las lesiones de la
parte posterior del maxilar, en particular, deben tratarse de manera más
agresiva en la mayoría de los casos. Las tasas de recurrencia de varios
estudios promedian aproximadamente el 25%. A pesar de las
recurrencias locales, el pronóstico general es bueno y no se producen
metástasis.
En casos raros, el mixoma muestra microscópicamente
marcada celularidad y atipismo celular. Algunos han
designado estas lesiones comomixosarcomasoMixoma
odontogénico maligno. Parecen tener un curso local más
agresivo que los mixomas habituales. Se ha descrito la
muerte por afectación de estructuras vitales por el tumor,
pero no se han informado metástasis a distancia.
- CEMENTOBLASTOMA
(“VERDADERO CEMENTOMA”)
Muchos patólogos orales y maxilofaciales consideran que la
cementoblastomapara representar un tumor odontogénico. Sin
embargo, otros patólogos han señalado que las características
histopatológicas de los cementoblastomas de los maxilares son idénticas
a las de un tumor óseo, el osteoblastoma, observado tanto en los
maxilares como en el esqueleto extragnático. Los cementoblastomas se
analizan en el capítulo 14 (véase la página 610).
CAPÍTULO 15Quistes y tumores odontogénicos 681
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