AMELOBLASTOMA

Dávila Almuina Socorro

El ameloblastoma es un tumor odontogénico, de
comportamiento agresivo e infiltrante, con una gran En general, su aparición se
capacidad de recidiva manifiesta entre la tercera a la
Es un tumor derivado de los componentes epiteliales séptima década de la vida, no
residuales del desarrollo del diente, como por ejemplo:
El ameloblastoma gnático intraóseo se origina en: Restos del órgano existiendo diferencias entre
del esmalte o lámina dental
Ameloblastoma de tipo extraóseo/periférico: surge de restos de Serres sexo
(restos de lámina dental en encía)

1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 2

EPIDEMIOLOGIA
• Representa el 1% de todos los quistes y tumores de mandíbula
• Neoplasia odontogénica más común
• Incidencia: 0,5 casos por millón de habitantes
• La mayoría de los ameloblastomas son de tipo convencional,
seguidos de uniquísticos, periféricos
• Amplio rango de edad, reducido un poco según el tipo de
tumor:
• Ameloblastoma de tipo convencional: incidencia
máxima en la cuarta a quinta década de la vida
• Ameloblastoma de tipo uniquístico: incidencia máxima
en la segunda a tercera década de la vida
• Ameloblastoma de tipo extraóseo/periférico: incidencia
máxima en quinta a séptima décadas de vida
LOCALIZACION
Se localizan principalmente en la mandíbula, con una
prevalencia del 85%, sobre todo en la zona de molares y
rama ascendente del maxilar inferior y, con menor
frecuencia, en la zona de premolares y región
anteroinferior.
En el maxilar superior se presenta con una prevalencia del
15%.
Son más frecuentes en el área de los molares, pudiendo
afectar al seno maxilar y al suelo de las fosas nasales

1/3/20XX EJEM PLO DE TE XTO DE PI E DE P ÁGINA 4

Con fines terapéuticos, se han identificado en general 3 subtipos
clínicos de Ameloblastomas:

-Ameloblastoma sólido, tipo multiquístico.

-Ameloblastoma extraóseo, tipo periférico.
-Ameloblastoma tipo uniquístico

1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 5

Ameloblastoma Sólido, Tipo Multiquísitico
Sinonimia
Ameloblastoma simple, folicular, convencional, clásico, intraóseo,
multiquístico.
 También se le conoce
como Ameloblastoma
simple o folicular es la
forma más prevalente de
esta lesión y casi todos
los casos se presentan
en pacientes mayores de el segundo tumor
odontogénico más común.
25 años de edad
La mayoría aparecen en
pacientes entre 20 y 40
años de edad, pero pueden
presentarse a cualquier
edad

1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 6

Localizaciones principales de presentación
puede producir grandes deformidades, de la
mandíbula y el maxilar.
Localizado mayoritariamente en la mandíbula,
presentándose un 75% de las veces en el área molar y
en la rama ascendente.
Las lesiones del maxilar se concentran en el área
molar y es muy común que se extiendan al seno
maxilar y al suelo de las fosas nasales.
1/3/20XX
 Presentación clínica, sintomatología
 Suelen ser asintomáticos, y el dolor y la parestesia son
raros.
 Está asociado a dientes no erupcionados, y la reabsorción
de raíces es común.
 Una característica de este Ameloblastoma es que tiende a
expandir las corticales óseas, ya que tiene un lento
crecimiento, dejando tiempo al periostio para producir una
fina concha de hueso por delante de la lesión en expansión.
 Esta cortical externa se rompe fácilmente por simple
palpación, lo que se denomina “crujido de cáscara de
huevo”.
EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 7
 Rasgos macroscópicos del tumor
Se caracteriza por tener un aspecto multiloculado y en la radiografía presenta un aspecto de “burbujas de
jabón”. Es difícil de determinar el tamaño real de esta lesión porque no presenta una línea nítida que lo separe
con el hueso normal.

 Anatomía Patológica
 Constituido por un epitelio en el que la capa de
células basales contiene células cilíndricas o en
empalizada, cuyos núcleos tienden a desplazarse
desde la membrana basal al extremo opuesto de la
célula, proceso que se denomina polarización
inversa. El citoplasma que está adyacente a la
membrana basal, adquiere una zona clara,
evocadora del cambio que aparece en las células
del epitelio interno del esmalte antes de
experimentar la transición a ameloblastos
presecretores.La polarización inversa de la capa de
células basales en el ameloblastoma tiene que
formar parte de uno de los patrones arquitectónicos
específicos del epitelio, asociados con un
comportamiento local agresivo. Los 2 patrones más
comunes son el folicular y plexiforme.
1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 8
El patrón folicular es el más frecuente y representa las etapas más
tempranas del desarrollo del diente. Está formado por epitelio en forma
de islotes, filamentos y formaciones medulares, contrapuestos a un fondo
de estroma de tejido conjuntivo fibroso. Las estructuras epiteliales tienen
un borde externo que está formado por células en empalizada de tipo
ameloblástico, en las cuales se ha producido polarización inversa; el resto
está constituido por células de forma triangular ordenadas de manera laxa
y muy separadas

A veces, hay una zona de hialinización característica alrededor de los

islotes epiteliales. En algunos islotes las células de forma estrellada de las
áreas centrales degeneran, formando microquistes.

En otros islotes las células centrales se transforman en células planas que

producen queratina dentro de las células individuales o en forma de
perlas de queratina. Cuando ocurre esto, la variante histológica se
denomina patrón acantomatoso. Las células centrales aparecen con menor
frecuencia hinchadas y densamente cargadas con gránulos eosinófilos,
que ultraestructuralmente se consideran elementos lisosómicos. Este
patrón se ha denominado variante de células granulosas. La mayoría de
los patrones de ameloblastoma presentan formación de quiste, sobre todo
cuando los folículos aumentan de tamaño.

1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 9

 El patrón plexiforme difiere
considerablemente del patrón folicular
porque no representa una etapa
reconocible de la odontogénesis. Está
formado por un epitelio que prolifera
formando una red de pesca o malla. En
muchas áreas, las células basales o
marginales no se parecen a ameloblastos
porque carecen de la polarización inversa
característica del núcleo. El patrón general
está constituido por filamentos delgados de
epitelio que están en continuidad. También
hay áreas grandes y pequeñas con aspecto
quístico, pero son consecuencia de la
estrangulación y degeneración del estroma
del tejido conjuntivo por el epitelio en
proliferación.

Hay otras 2 variantes mucho menos

frecuentes. Una de ellas es la variante de
células basales, y la otra variante es el
ameloblastoma desmoplásico

1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 10

Diagnostico y tratamiento
Perfil Inmunohistoquímico
Un estudio realizado comparó la presencia del
antígeno PCNA (proliferating cell nuclear antigen) y
la ki-67 en varios ameloblastomas sólidos y también
en ameloblastomas uniquísticos. Los uniquísticos
mostraron relativamente pocas células positivas al
PCNA, y un índice significativamente más bajo que
el PCNA en islas invadidas o nódulos intraluminales.
Los índices del antígeno (PCNA) en el
Ameloblastoma sólido fueron significativamente más
altos que en los ameloblastomas uniquísticos.
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Citogenética y marcadores tumorales
El oncogen fos y el receptor 1 del factor de necrosis tumoral
(TNFRSF-1A) fueron los genes más expresados. Diez genes
Tratamiento y Pronóstico
incluyendo sonic hedgehohog (SHH), caderinas 12 y 13 (CDH12 y
13) y el factor de crecimiento transformante-β1 (TGF-β1) fueron
presentados en todos los Ameloblastomas del estudio.
La técnica más efectiva es la resección
marginal en bloque. Como esta lesión
tiene dificultad para penetrar en el hueso
cortical denso, en algunos casos puede
conservarse el borde inferior de la
mandíbula. Si este borde está afectado,
es necesaria una resección segmentaria
que lleva a la pérdida de la continuidad
del hueso. Se requiere una
hemimandibulectomía o
hemimaxilectomía en lesiones muy
grandes. Todas las lesiones se tratan con
cirugía, y es esencial hacer un
seguimiento en el tiempo de la lesión,
para ver como evoluciona.
EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 11
 Ameloblastoma Extraóseo, Tipo Periférico
Periférico, Ameloblastoma tisular suave, Ameloblastoma de origen mucoso, Ameloblastoma gingival.
tumor odontógeno muy raro,
que se asemeja
histológicamente al
Ameloblastoma sólido de tipo
multiquístico, pero está limitado
a los tejidos blandos de la
encía. Se cree que procede
directamente del epitelio de
revestimiento o de los residuos
de la lámina dental localizados
en el tejido blando extraóseo.
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Localizaciones principales
Las lesiones se presentan en la
mandíbula el doble de veces que en el
maxilar y principalmente se localizan en
el área gingival y en la mucosa alveolar.
EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA
Sinonimia:
Epidemiología
El Ameloblastoma extraóseo o
periférico comprende del 1.3-
10% de todos los
ameloblastomas.
afecta a personas con una edad
comprendida entre 23 y 82
años (El 64% de los casos tienen lugar
alrededor de los 50 años),.
12
Presentación clínica, sintomatología
No es doloroso, las lesiones tienen un aspecto de nódulos sésiles en la encía, firmes, con un tamaño entre 0,5 y 2 cm,
superficie lisa y coloración normal. Si las lesiones se originan a partir de la superficie del epitelio pueden estar ulceradas o ser
eritematosas.

Rasgos macroscópicos de la lesión Anatomía Patológica

Como las lesiones son extraóseas,
son muy raros los cambios óseos. El tejido está constituido por islotes y filamentos de
epitelio odontógeno, por lo general similar al patrón
En algunas ocasiones, aparece un
folicular del ameloblastoma sólido de tipo multiquístico.
aplanamiento superficial de la
Los islotes epiteliales presentan, generalmente, la
tabla cortical y la imagen
variante acantomatosa de este patrón, con áreas
radiolúcida en forma de copa por
centrales de formación de queratina o el patrón
debajo del nódulo elevado, es quístico. En algunas lesiones, los filamentos epiteliales
debido a la presión que dicha están en continuidad con el epitelio superficial y
lesión ejerce sobre el hueso. Si la parecen proceder de dicho origen. Los islotes y los
lesión está en el área de la papila filamentos epiteliales suelen estar rodeados de tejido
interdental, puede producir fibroso. Las lesiones pequeñas tienen un borde inferior
separación entre los dientes. que está generalmente por encima del hueso cortical.
Las lesiones grandes tienen un borde impulsor que
produce una reabsorción en forma de copa de la tabla
cortical.

1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 13

Otros diagnósticos y tratamiento
Perfil Inmunohistoquímico Citogenética y marcadores tumorales
Tratamiento y Pronóstico
Al igual que en el la hibridación “in situ” ha mostrado el la escisión local
ameloblastoma tipo 16 y 18 del papiloma virus humano que incluya una
sólido o intraóseo, en el ADN en algunos ameloblastomas pequeña fracción
las mitosis son periféricos. del tejido normal.
infrecuentes. El En el borde inferior
ameloblastoma debe incluirse algo
periférico contiene de periostio con el
más comúnmente fin de asegurar que
una inflamación no ha habido
infiltrada en el penetración en el
estroma, hueso.
usualmente debida
a linfocitos.

1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 14

 Ameloblastomas Tipo Uniquistico
Ameloblastoma quístico.
Sinonimia:

Epidemiología
 La mayor parte de estas lesiones se
mayor frecuencia en pacientes de
detectan durante la exploración
16 a 20 años de edad.
microscópica de un gran quiste
unilocular asociado, por lo general, a la Localizaciones principales de
corona de un diente retenido en un presentación
paciente joven. No se puede determinar está relacionado con un quiste
si la lesión representa la transformación dentígero y suele asociarse a un
tercer molar muy desplazado. En
de un revestimiento quístico normal o
casos raros, las lesiones
surge de novo a partir de residuos aparecen en el área premolar
epiteliales odontógenos preexistentes. inferior, que es la localización
En muchas ocasiones, las áreas de común de los quistes
periodontales laterales, y otros se
revestimiento normal de un quiste son
presentan en la parte posterior
adyacentes al tejido ameloblastoso. En de la mandíbula, más allá de las
otras lesiones, no se puede encontrar el zonas dentadas. Las lesiones
revestimiento epitelial normal. son más frecuentes en la
mandíbula que en el maxilar.

1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 15

 Rasgos macroscópicos del tumor
Su aspecto radiográfico es importante en el diagnóstico porque
es el que determina si la lesión es unilocular, un criterio
diagnóstico imprescindible en el Ameloblastoma uniquístico.
Estas lesiones están bien delimitadas y pueden presentar,
incluso, cortical. Cuando las lesiones están presentes en el área
premolar, las raíces de los dientes adyacentes pueden estar
desplazadas.

Presentación clínica, sintomatología

Algunos casos son asintomáticos, y es la
forma más invasiva de ameloblastoma,
llegando a destrozar una porción
significativa de la mandíbula. Suele cursar
con hinchazón.
 Anatomía Patológica

La lesión está formada por una cápsula de tejido conjuntivo

fibroso, denso y uniformemente engrosado, que rodea una
sola luz grande llena de líquido. El revestimiento epitelial
de la luz es de espesor uniforme y tiene una capa
ligeramente hipercromática de células basales en
empalizada (células alargadas aplicadas estrechamente
unas contra otras) la mayoría de las cuales presentan
polarización inversa del núcleo. El resto de las capas se
parecen al retículo estrellado. Algunas lesiones contendrán
áreas en las cuales el epitelio está engrosado con
proyecciones papilares que se extienden hasta la luz. Este
patrón histológico se denomina Ameloblastoma
uniquístico intraluminal. Cuando el revestimiento
engrosado penetra en el tejido capsular adyacente, se
llama Ameloblastoma uniquístico mural. En algunos
quistes dentígeros, se presenta un patrón histológico algo
diferente. El patrón está constituido por proyecciones
nodulares intraluminales que contienen un patrón reticular
o malla de epitelio sin los cambios de tipo ameloblástico
característicos de la capa de células basales. Este patrón se
denomina Ameloblastoma uniquístico plexiforme.
Tratamiento y Pronóstico
Su pronóstico depende de su patrón histológico. Cuando
está presente el patrón intraluminal o el plexiforme, suele
ser suficiente con la enucleación. Si la lesión contiene un
componente mural que se extiende al interior de la pared
hasta el nivel de la interfase con el hueso, es imprescindible
la resección de los bordes para asegurar una extirpación
suficiente.
La elección de cualquiera de estas formas terapéuticas se
hará en función del diagnóstico y teniendo en cuenta el
carácter recidivante de este tumor que puede aparecer de 10
a 20 años, o incluso 40 años después.
1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA
Citogenética y marcadores tumorales
las mitosis son escasas en el uniquístico, por ello se
piensa que el PCNA (Proliferating cell nuclear antigen)
da una orientación más amplia sobre la actividad de
división celular. El ACE (antisuero con dilución 1/1000)
es un marcador útil para detectar el surgimiento de los
Ameloblastomas uniquísticos iniciales; los marcadores
de proliferación celular, como puede ser el PCNA o el
Ki-67 y el ACE, son buenos predictores pronósticos de
éste ameloblastoma, muy útiles para evaluar la
potencialidad agresiva y la posibilidad de malignización
18

Mandibular neoplasm extending beyond
lateral and medial cortical bone (white
arrows)
multicystic growth involving
posterior mandible
Multicystic (macrocyst = star
annotation) mandibular neoplasm
extending beyond lateral cortical bone.
Tumor does not involve inferior alveolar
nerve (blue arrow)
Mandibular ameloblastoma
with multilocular
radiographic pattern (white
arrows).
Mandibular ameloblastoma (black
arrrows) with root resorption (arrow
outline).

1/3/20XX EJEMPLO DE TEXTO DE PIE DE PÁGINA 19

Gracias
20