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INTRODUCCIÓN
La arteritis de células gigantes (ACG, también conocida como enfermedad de Horton, arteritis craneal y arteritis temporal) es la vasculitis
sistémica más común en América del Norte y Europa [ 1,2 ]. La ACG afecta solo a los adultos mayores, con una incidencia máxima entre los
70 y los 79 años [ 3 ]. Muchas de las características clínicas de la enfermedad se deben a la inflamación vascular de las pequeñas ramas
extracraneales de las arterias carótidas. Sin embargo, la enfermedad puede ser generalizada e involucrar la aorta, lo que da lugar a
aneurismas de la aorta torácica y abdominal, y arterias grandes, lo que da lugar a síntomas isquémicos de las extremidades.
El tratamiento y el pronóstico de la ACG se revisan aquí. Las manifestaciones clínicas y el diagnóstico de este trastorno se
ADMINISTRACIÓN
Enfoque global
Pacientes con biopsia o imágenes positivas —Los glucocorticoides sistémicos en dosis altas son los
pilar del tratamiento y debe instituirse de inmediato una vez que se sospeche fuertemente el diagnóstico de arteritis de células gigantes
(ACG), especialmente en pacientes con pérdida visual reciente o amenazante. Se debe obtener una biopsia de la arteria temporal u otro
procedimiento de diagnóstico lo antes posible, pero el tratamiento no se debe suspender mientras se espera la realización o los resultados
(ver "Diagnóstico
de la arteritis de células gigantes " ). En pacientes que han desarrollado o tienen un alto riesgo de sufrir efectos adversos de
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Pacientes con biopsia e imágenes negativas - En los casos en que el escenario clínico de ACG
es convincente pero la evaluación diagnóstica es negativa, el diagnóstico de ACG se puede llegar a una base clínica. El diagnóstico
debería haber incluido biopsia o biopsias negativas de la arteria temporal y / o ecografía dúplex codificada por colores y, según se
indique, estudios de imagen para la afectación de vasos grandes. Deberían haberse excluido diagnósticos alternativos (p. Ej.,
Malignidad e infección). Si tanto la biopsia como las pruebas de imagen extensivas son negativas, no es probable que se obtenga un
diagnóstico de ACG, y se debe considerar cuidadosamente la decisión de retener este diagnóstico ante tal evaluación.
Los pacientes con un diagnóstico clínico pero no comprobado de ACG generalmente reciben el mismo tratamiento que los pacientes con ACG
documentada. En pacientes con sólo un diagnóstico clínico de ACG, el tratamiento de la cefalea recurrente, los síntomas constitucionales o las
elevaciones de los reactantes de fase aguda durante el curso de una reducción gradual de glucocorticoides puede ser problemático.
Glucocorticoides sistémicos
Los glucocorticoides para el tratamiento de la ACG han sido bien establecidos por décadas de experiencia clínica. Los
glucocorticoides producen una rápida mejoría de los síntomas y signos sistémicos y, si se administran rápidamente, pueden
La eficacia de la terapia con glucocorticoides para la prevención de la pérdida visual se demostró en un estudio retrospectivo de 245 pacientes con
ACG comprobada por biopsia, todos tratados con glucocorticoides [ 4 ]. Se encontró pérdida visual permanente en 34 pacientes (14 por ciento), que
había ocurrido en 32 de los 34 pacientes antes del inicio de los glucocorticoides. De los dos casos de pérdida visual de novo que se desarrollaron
después del inicio del tratamiento con glucocorticoides, uno ocurrió a los ocho días de iniciado el tratamiento y el otro ocurrió tres años después de la
primera administración de glucocorticoides y un año después de su interrupción cuando la velocidad de sedimentación globular (VSG) era normal. ,
por lo que era poco probable que estuviera relacionado con la ACG. En otro estudio de 144 pacientes con ACG comprobada por biopsia descrito en la
literatura oftalmológica, ninguno de los 53 pacientes con visión normal en el momento de la presentación perdió la visión después del inicio de los
glucocorticoides [ 5 ]. De los 91 pacientes con pérdida de visión en el momento de la presentación, nueve experimentaron una pérdida de visión
adicional después de comenzar con glucocorticoides, todo dentro de los cinco días posteriores al inicio del tratamiento. Por tanto, si la visión está
intacta en el momento del diagnóstico de ACG, el tratamiento con glucocorticoides reduce eficazmente el riesgo de pérdida de la vista a menos del 1
por ciento.
El tratamiento de la ACG requiere la administración diaria de glucocorticoides. La importancia de la dosificación diaria se demostró en
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que una reducción rápida de glucocorticoides a una dosis en días alternos se asoció con una nueva pérdida de visión en 8 de 98 pacientes [ 6 ].
En otro estudio de regímenes para la dosificación de glucocorticoides, las dosis diarias fueron más efectivas que las dosis en días alternos
Indiscutiblemente, no se ha evaluado formalmente un régimen óptimo para una dosis inicial y una disminución posterior (uno que evitaría
la pérdida visual y minimizaría los efectos secundarios relacionados con los glucocorticoides). Las recomendaciones publicadas a este
● Sin pérdida visual en el momento del diagnóstico - Si no hay síntomas o signos de daño orgánico isquémico (p. Ej., Pérdida
visual), sugerimos un tratamiento inicial con el equivalente de prednisona 1 mg / kg (máximo 60 mg / día) administrado en una
sola dosis diaria. Un estudio poblacional con 120 pacientes con ACG encontró que todos los pacientes respondieron
rápidamente a una dosis inicial mediana de 60 mg de prednisona al día [ 11 ]. Estudios anteriores encontraron que dosis en el
rango de 20 a 30 mg de prednisona por día eran efectivas [ 12,13 ]. En un estudio retrospectivo que incluyó a 230 pacientes con
polimialgia reumática (PMR) o ACG, un análisis de subgrupos de pacientes con ACG estratificado por tres rangos de dosis de
prednisona diferentes (10 a 20 mg al día, más de 20 y menos de 60 mg al día y 60 a 90 mg al día) no encontraron diferencias
en cuanto al número de remisión, tasas de recaída y progresión de las complicaciones visuales una vez iniciado el tratamiento [ 12
]. Los oftalmólogos han tendido a recomendar dosis más altas, en el rango de 80 mg / día [ 14 ]. Si los síntomas potencialmente
reversibles persisten o empeoran, la dosis puede aumentarse hasta que se logre el control sintomático.
No hay evidencia suficiente para justificar el uso inicial de glucocorticoides de pulso intravenosos en pacientes con ACG, aunque
pueden usarse en pacientes con pérdida visual en el momento de la presentación. Un ensayo aleatorizado con 164 pacientes con ACG
(sin afectación ocular en el momento de la presentación) no encontró diferencias en las dosis acumulativas de glucocorticoides o el
número de complicaciones de ACG al comparar tres protocolos de glucocorticoides diferentes, dos de los cuales consistían en
(240 mg de pulso intravenoso de metilprednisolona seguido de 0,7 mg / kg / día de prednisona oral o 240 mg de
metilprednisolona intravenosa en pulso seguido de 0,5 mg / kg / día) y el otro de los cuales consistió solo en prednisona oral (0,7
mg / kg / día) [ 15 ]. Otro pequeño estudio aleatorizado de 27 pacientes sin compromiso ocular encontró que la adición de la
terapia inicial con glucocorticoides en pulso resultó en una exposición total reducida a los glucocorticoides y una tasa de recaída
más baja [ dieciséis ]. Sin embargo, ninguno de estos ensayos aleatorios se diseñó para evaluar el resultado de las
complicaciones oculares.
Los pacientes generalmente informan mejoras dramáticas de muchos síntomas relacionados con la ACG (p. Ej., Dolor de cabeza, fiebre, malestar) dentro
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las medidas de la actividad de la enfermedad, como la VSG y la proteína C reactiva (PCR), generalmente también mejoran
sustancialmente a los pocos días de la institución de la terapia; el CRP disminuye mucho más rápidamente que el ESR. El
diagnóstico de ACG debe reevaluarse en pacientes resistentes a una terapia adecuada con glucocorticoides, especialmente en
situaciones en las que la biopsia de la arteria temporal y los estudios de imagen han sido negativos.
● Pérdida visual amenazada o establecida en el momento del diagnóstico - Si hay una fuerte sospecha de GCA
como causa de los síntomas o signos visuales, sugerimos el uso de "pulsos" intravenosos de
metilprednisolona , administrado habitualmente como 500 a 1000 mg por vía intravenosa cada día durante tres días, seguido
de terapia oral con prednisona 1 mg / kg / día (máximo de 60 mg / día), como se recomienda anteriormente para ACG sin
complicaciones. Los pacientes con ACG presunta o probada y diplopía incidente también deben tratarse con un pulso
Aunque no está validado en estudios rigurosos, este enfoque se utiliza debido a la importancia crucial de prevenir la discapacidad
visual debido a la ACG, que, una vez establecida, rara vez es reversible [ dieciséis ]. La cruda realidad de tal pérdida visual es que
los pacientes rara vez recuperan una visión útil en un ojo afectado. En una revisión retrospectiva de 84 pacientes (114 ojos) con
grados variables de pérdida visual asociada a la ACG (debido a neuropatía óptica isquémica anterior [AION] en más del 90 por
ciento de los pacientes), no hubo diferencias en la mejora de la agudeza visual al comparar pacientes que recibieron
glucocorticoides intravenosos seguidos de terapia oral (41 pacientes) con pacientes que recibieron solo glucocorticoides orales (43
pacientes). La mejora de la agudeza visual solo se observó en el 4 por ciento de los ojos (tres pacientes tratados con
glucocorticoides intravenosos y dos con glucocorticoides orales), a juzgar por la mejora tanto en la agudeza visual como en el
campo visual central (mediante perimetría cinética y cuadrícula de Amsler) [ 17 ]. Numerosos otros estudios dan testimonio de este
mal resultado [ 18,19 ]. Es de destacar que la mejoría percibida por los pacientes y observada en las pruebas de agudeza visual
puede no reflejar una recuperación real de la función del nervio óptico o de la retina, sino una compensación excéntrica de los
La pérdida de visión preexistente puede progresar, a pesar del inicio de la terapia con glucocorticoides, en aproximadamente el 10 por
durante al menos dos, pero no más de cuatro semanas. Aunque los síntomas generalmente se controlan rápidamente con terapia, los brotes de
enfermedad son la regla si los glucocorticoides se disminuyen con demasiada rapidez. Si la dosis inicial de prednisona es de 60 mg / día,
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semanas ya 40 mg / día al final de las cuatro semanas, asumiendo que los síntomas y signos han retrocedido y que la VSG y la PCR han
disminuido a rangos normales o casi normales. Posteriormente, la dosis se puede reducir gradualmente en 5 mg cada dos semanas a 20
mg / día y luego en 2,5 mg cada dos semanas a 10 mg / día si no hay brotes de actividad de la enfermedad. Después de alcanzar una
dosis diaria de 10 mg, la reducción gradual de prednisona debe reducirse, de modo que los pacientes permanezcan con dosis decrecientes
progresivamente durante los siguientes 6 a 12 meses. Se puede considerar una reducción gradual de 1 mg cada mes una vez que la dosis
Las recaídas de la enfermedad son inusuales con dosis superiores a 20 mg / día, pero se vuelven más frecuentes con dosis inferiores a ese
Seguimiento de la actividad de la enfermedad —Uno de los aspectos más desafiantes del tratamiento de ACG es
la identificación precisa de las recaídas en el marco de la reducción gradual de glucocorticoides. Los reactantes de fase aguda como la VSG y la
PCR pueden ser complementos útiles para la toma de decisiones clínicas. Especialmente durante el tratamiento inicial, las mediciones de la VSG y
Si las elevaciones de la VSG o la PCR no se acompañan de síntomas o hallazgos que sugieran una ACG recrudescente, los cambios reflejos en
la dosis de glucocorticoides basados únicamente en los resultados de la prueba pueden prolongar innecesariamente el período de tratamiento
con glucocorticoides, aumentar la dosis acumulativa de glucocorticoides y aumentar la probabilidad de los efectos adversos relacionados con el
tratamiento.
Tanto la ESR como la CRP son biomarcadores imperfectos en la ACG. La VSG suele aumentar con la edad (un valor de 40 mm / hora
puede ser normal para una persona de 80 años) y, en algunos pacientes, las anomalías de las proteínas séricas no relacionadas con la ACG
pueden elevar falsamente la VSG. Los ejemplos incluyen gammapatías monoclonales e hipergammaglobulinemia secundaria a enfermedad
hepática. Aunque la ESR y la PCR no se han comparado directamente para la evaluación de la actividad de la enfermedad en la ACG, la
experiencia clínica sostiene firmemente que la PCR es más útil. (Ver "Manifestaciones clínicas de la arteritis de células gigantes", sección
Recaída - Debe sospecharse una recaída de la ACG cuando los pacientes vuelven a tener síntomas.
que recuerdan sus presentaciones originales, cuando se presentan nuevos síntomas compatibles con el diagnóstico de ACG o PMR, o cuando
hay una elevación llamativa de los reactantes de fase aguda. Las elevaciones de la VSG o la PCR no siempre indican un brote de la
enfermedad, pero su aparición debe desencadenar un seguimiento clínico estrecho y el interrogatorio de los pacientes sobre los síntomas de la
enfermedad recurrente.
Para las recaídas de la actividad de la enfermedad, un aumento de la dosis de glucocorticoides debe ser adecuado a la naturaleza de la recaída.
Para los síntomas visuales atribuibles a la ACG (que generalmente ocurren dentro de las primeras semanas del diagnóstico inicial de la
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mg / día e incluso dosis de pulso. Incrementos mucho más pequeños en la dosis diaria de prednisona, entre 5 y 7,5 mg /
Los informes sobre la incidencia de recaídas en ACG, todos reunidos en centros de atención terciaria, varían ampliamente, del 34 al 74 por
ciento [ 20-24 ]. Este rango se debe en parte a la falta de consenso con respecto a la definición de lo que constituye una recaída. En algunos
análisis, los aumentos asintomáticos en los reactantes de fase aguda se contabilizaron como un brote de ACG y, en otros, se incluyó un
recrudecimiento de los síntomas únicamente, no acompañado de aumentos en los reactantes de fase aguda. Todos los estudios interpretaron
A pesar de la heterogeneidad de la recolección de datos, existe acuerdo en varios puntos clínicos. La mayoría de las recaídas en la ACG
ocurren con dosis de prednisona por debajo de 20 mg / día y son más frecuentes durante el primer año de tratamiento. La cefalea y la
PMR son las expresiones sintomáticas más comunes de recaída. Otros síntomas incluyen claudicación de la mandíbula, el desarrollo de
síntomas isquémicos de las extremidades y la recurrencia de síntomas constitucionales. Las elevaciones persistentes de los reactantes
de fase aguda en ausencia de explicaciones alternativas y especialmente si se acompañan de síntomas constitucionales deben impulsar
la consideración de vasculitis de vasos grandes subyacentes y diagnóstico por imagen avanzado. Finalmente, y lo que es más
importante, la aparición de pérdida de visión después de un ciclo inicial de tratamiento con glucocorticoides en dosis altas, administrado
Una respuesta de fase aguda inicialmente intensa, que se manifiesta por anemia y elevaciones significativas de la VSG y la
Se describen recaídas tardías (y recurrencias) de la ACG, que conducen a un tratamiento prolongado con glucocorticoides. En un estudio, la
mitad de los pacientes todavía estaban en tratamiento después de cinco años [ 23 ]. Otras estimaciones de la duración total del tratamiento con
glucocorticoides están en el rango de uno a dos años [ 25,26 ], que está más en consonancia con la práctica clínica.
Riesgos de la terapia con glucocorticoides - Los riesgos de las dosis altas y de los glucocorticoides crónicos.
la terapia es bien conocida. Un estudio poblacional de 120 pacientes con ACG diagnosticados entre 1950 y 1991 encontró que el 86 por ciento
experimentó al menos un evento adverso, que incluyó cataratas subcapsulares posteriores, fracturas, infecciones, hipertensión, diabetes mellitus
y osteonecrosis [ 11 ]. La duración media del tratamiento para alcanzar un prednisona La dosis de 7,5 mg / día fue de seis meses. Los eventos
adversos se correlacionaron con el aumento de la edad y la dosis acumulativa de glucocorticoides, pero no con una dosis inicial más alta. Otros
efectos secundarios de los glucocorticoides, que se enumeran con menos frecuencia pero no menos preocupantes, o incluso una morbilidad
explícita para el paciente, incluyen aumento de peso, pérdida de cabello y fragilidad capilar. Esto último puede ser especialmente problemático en
adultos mayores que reciben terapias antiplaquetarias o anticoagulantes. (Ver "Principales efectos secundarios de los glucocorticoides sistémicos" .)
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Son las posibles toxicidades de los glucocorticoides, a pesar de su indudable valor en el tratamiento de la ACG, especialmente para la
El tratamiento complementario para la arteritis de células gigantes (ACG) se puede utilizar en situaciones en las que se han producido o se anticipan
● La aparición de efectos secundarios importantes relacionados con los glucocorticoides durante el curso del tratamiento.
La diabetes mellitus preexistente en el tratamiento, la osteoporosis y la obesidad significativa deben impulsar la consideración de la
Los síntomas como la cefalea recurrente que solo requieren ajustes menores en la dosis de glucocorticoides o una disminución menor de
la disminución de glucocorticoides no son motivos para un tratamiento adyuvante. Lo mismo es cierto para la aparición de polimialgia
reumática (PMR), que solo necesita glucocorticoides en dosis bajas para el tratamiento. Los síntomas recurrentes deben atribuirse
claramente a la ACG y deben excluirse otros diagnósticos antes de agregar un agente ahorrador de glucocorticoides.
Elección del agente y consideraciones prácticas - TCZ o MTX son opciones para usar como
agentes ahorradores de glucocorticoides. Sobre la base de los datos publicados y la experiencia clínica, favorecemos al TCZ como agente
abajo.)
Una preocupación pragmática con el uso de TCZ en el tratamiento de la ACG se refiere a sus efectos sobre los reactantes de fase
aguda. La interleucina (IL) -6 es un importante impulsor de la respuesta de fase aguda a través de su inducción de la síntesis hepática
de proteínas de fase aguda (ver "Reactantes de fase aguda" ). El bloqueo de IL-6 suele normalizar por completo la velocidad de
sedimentación globular (VSG) y la proteína creadora (PCR), por lo que la evaluación de la ACG en un paciente en TCZ debe basarse
en la evaluación clínica y, en el caso de afectación de grandes vasos, estudios de imagen periódicos. Sigue existiendo una necesidad
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Si el TCZ debe implementarse para la atención de rutina de todos los pacientes con ACG (es decir, al inicio del tratamiento,
simultáneamente con glucocorticoides) es un tema en evolución. Aunque en el estudio controlado aleatorio de TCZ, el medicamento se
inició al inicio del tratamiento, se necesitan estudios adicionales para definir completamente la seguridad y eficacia a largo plazo del
abajo). En este momento, reservamos TCZ para el tratamiento de pacientes individuales que tienen un alto riesgo de toxicidad por glucocorticoides,
que sufren efectos secundarios relacionados con los glucocorticoides durante el curso del tratamiento o que experimentan una enfermedad
recidivante.
Aunque MTX tiene una eficacia modesta, su uso puede apoyarse en el paciente individual. El uso concurrente de MTX
Pneumocystis jirovecii neumonía (PCP) (ver 'Prevención de infecciones oportunistas' abajo). No se recomienda la adición
rutinaria de MTX a la terapia con glucocorticoides para la ACG.
Opciones de tratamiento
Tocilizumab - El uso de TCZ, un antagonista del receptor de IL-6, para el tratamiento de la ACG fue
sugerido por la evidencia de que la IL-6 es importante en la patogénesis de la enfermedad. TCZ se puede administrar usando el mismo
régimen de dosificación que para la artritis reumatoide (ver "Tratamiento de la artritis reumatoide en adultos resistentes a la terapia inicial
con FAME no biológicos convencionales", sección sobre 'Monoterapia con metotrexato más inhibidor de IL-6 / inhibidor de IL-6' ). Aún se
Los efectos beneficiosos de TCZ como intervención ahorradora de glucocorticoides se han demostrado en dos ensayos aleatorizados [ 27,28 ]. En
un ensayo patrocinado por la industria, se asignó al azar a 251 pacientes con ACG para recibir inyecciones subcutáneas de TCZ semanales o
cada dos semanas, combinadas con una dosis de 26 semanas. prednisona disminución gradual o placebo combinado con una disminución gradual
de prednisona durante un período de 26 semanas o 52 semanas [ 28 ]. Los pacientes con evidencia de isquemia óptica crítica no se inscribieron en
el estudio. La remisión sostenida a las 52 semanas ocurrió en el 56 por ciento del grupo de TCZ semanal y en el 53 por ciento del grupo de TCZ
cada dos semanas, en comparación con el 14 por ciento del grupo de placebo que disminuyó durante 26 semanas y el 18 por ciento del grupo de
placebo (prednisona- sólo) grupo que disminuyó gradualmente durante 52 semanas. La dosis media acumulada de prednisona durante el período
de 52 semanas en cada grupo de TCZ fue de 1862 mg, en comparación con 3296 mg en el grupo de placebo en la reducción gradual de 26
semanas y 3818 mg en el grupo de placebo en la reducción gradual de 52 semanas. Los eventos adversos graves fueron más comunes en los
grupos de placebo, la mayoría de los cuales estaban relacionados con la infección. Un paciente del grupo que recibió TCZ cada dos semanas tuvo
un episodio de neuropatía óptica isquémica anterior (AION) que se resolvió con el tratamiento con glucocorticoides.
Se desconoce la duración óptima de la terapia con TCZ y la información sobre los efectos a largo plazo del tratamiento con TCZ en el
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El estudio siguió a 17 de los pacientes del grupo TCZ del ensayo de fase 2 que estaban en remisión después del tratamiento de 52 semanas [ 27,29
]. Aproximadamente la mitad de los pacientes recayeron (8 de 17) después de una media de 6 meses, mientras que los demás pacientes
permanecieron en remisión durante el seguimiento medio de 28 meses. En todos los pacientes se realizó angiografía por resonancia magnética
(ARM) y en todos los pacientes persistió el realce de la pared de la aorta descendente en el seguimiento.
Queda por ver si TCZ tiene un efecto fundamental, en lugar de supresor, sobre la fisiopatología subyacente de la ACG. En
un informe de caso, un paciente con ACG en aparente remisión en TCZ murió de un infarto de miocardio posoperatorio y se
encontró en el examen post mortem que tenía arteritis activa de la aorta, arterias subclavias y arteria temporal superficial
derecha [ 30 ].
TCZ lleva un recuadro negro que advierte sobre el riesgo de infección oportunista.
Metotrexato - Tres ensayos aleatorizados que comparan MTX con placebo en pacientes con ACG
tratados con glucocorticoides llegaron a conclusiones divergentes [ 6,31,32 ]. Es de destacar que las dosis de MTX utilizadas en los ensayos
fueron bajas para los estándares contemporáneos, solo de 10 mg a 15 mg por semana. Un metaanálisis de los datos a nivel de pacientes
individuales de 161 pacientes de estos tres ensayos sugirió que el uso adicional de MTX resultó en una reducción estadísticamente
significativa de la dosis acumulada de glucocorticoides durante las 48 semanas posteriores a la aleatorización (reducción de la dosis
acumulada de
prednisona o equivalente a 842 mg), una menor tasa de primera y segunda recaída, y una mayor probabilidad de lograr una
remisión sin glucocorticoides [ 33 ]. No hubo diferencias en los efectos adversos entre los dos grupos de tratamiento. La
superioridad del MTX sobre el placebo apareció solo después de 24 a 36 semanas. Una revisión sistemática de la
Los estudios concluyeron que fue el ensayo de la más alta calidad el que informó un beneficio para el MTX adyuvante [ 34 ].
Estos resultados son consistentes con la experiencia clínica y sugieren que el MTX, en el mejor de los casos, es solo moderadamente
eficacia como tratamiento adyuvante para la ACG, pero su uso no puede respaldarse debido al pequeño efecto, la toxicidad potencial, la
● Abatacept - Se propuso un ensayo de abatacept, un bloqueador de la coestimulación de células T, sobre la base de la presencia
de células T CD4 + activadas en el infiltrado inflamatorio típico de la arteria temporal en la ACG [ 35 ] (ver "Patogenia de la
arteritis de células gigantes" ). En un estudio de fase 2, aleatorizado, doble ciego de pacientes con ACG recién diagnosticada o
recidivante, se inscribieron 49 pacientes y se trataron con prednisona y abatacept intravenoso, administrado los días 1, 15, 29 y
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aleatorizados para continuar el tratamiento con abatacept o placebo mensuales. La prednisona se redujo gradualmente mediante
un programa estandarizado y se suspendió en la semana 28. La tasa de remisión sostenida a los 12 meses en pacientes
tratados con abatacept en comparación con placebo fue de importancia marginal, 48 frente a 31 por ciento (p = 0,049). No hubo
diferencias en los eventos adversos, incluida la infección, entre los dos grupos.
Se necesitan más estudios para determinar un posible papel de abatacept como tratamiento adyuvante para la ACG.
● Azatioprina - En un estudio de un solo centro de 31 pacientes con ACG, PMR o ambos, un estudio controlado aleatorio
doble ciego de azatioprina, 150 mg / día, versus placebo mostró una reducción pequeña pero estadísticamente
significativa en la media. prednisolona dosis a las 52 semanas (1,9 mg / día ± 0,84 frente a 4,2 mg / día ± 0,58) [ 36 ]. Solo
● Ustekinumab - Se cree que las células T helper (Th) 1 y Th17 juegan un papel clave en la patogénesis de la ACG [ 37 ] (ver "Patogenia
12, una citoquina promotora de Th1, e IL-23, una citocina promotora de Th17, lo que proporciona una base teórica para su uso
en el tratamiento de la ACG. En un estudio abierto de ustekinumab en 14 pacientes con ACG refractaria, el prednisolona la dosis
se redujo de una mediana de 20 mg / día a 5 mg / día; cuatro pacientes interrumpieron por completo la terapia con
glucocorticoides [ 38 ].
● Ciclofosfamida - La ciclofosfamida se ha utilizado ampliamente en el tratamiento de la vasculitis sistémica. Unos pocos estudios
pequeños no controlados han sugerido que puede ser útil en ACG en pacientes con alto riesgo de efectos adversos
relacionados con glucocorticoides que no han respondido adecuadamente a otros tratamientos inmunosupresores o
inmunomoduladores ahorradores de glucocorticoides [ 39-41 ]. Una revisión sistemática identificó 103 casos publicados para su
análisis [ 41 ]. Las principales indicaciones de la ciclofosfamida, administrada por vía oral o intravenosa, incluyeron la
dependencia de glucocorticoides o la enfermedad recidivante. La mayoría de los pacientes informados (86 por ciento)
respondieron, pero el 22 por ciento recayó a pesar de la terapia inmunosupresora de mantenimiento. Se describieron efectos
adversos en un tercio de los pacientes y el 12,5 por ciento interrumpió la terapia debido a infecciones y citopenias. Se informó
● Otros - Pequeñas series retrospectivas no controladas han propuesto beneficios para dapsona [ 42 ],
La inflamación, la inhibición del factor de necrosis tumoral (TNF) parecería ser un enfoque apropiado para el tratamiento. Sin embargo,
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ese infliximab , etanercept y adalimumab son ineficaces en pacientes con ACG [ 45-47 ]. Por ejemplo, se estudiaron 44 pacientes
en un ensayo multicéntrico, aleatorizado y controlado con placebo de infliximab para el mantenimiento de la remisión [ 45 ].
Después de la remisión inducida por prednisona, los pacientes fueron asignados aleatoriamente en una proporción de 2: 1 a
infliximab 5 mg / kg o placebo. Un análisis intermedio en la semana 22 demostró que infliximab no redujo la proporción de
pacientes con recaídas (43 frente al 50 por ciento con placebo). Además, infliximab no aumentó la proporción de pacientes cuya prednison
la dosis podría reducirse a 10 mg / día sin recaída (61 frente a 75 por ciento). En consecuencia, el juicio se detuvo antes de
tiempo. Durante el período de seguimiento, no se observaron diferencias entre los grupos de tratamiento en la proporción de
Se deben implementar controles e intervenciones adicionales para prevenir complicaciones de la enfermedad y la terapia al
comienzo del tratamiento. Las pruebas de detección de tuberculosis y las inmunizaciones contra la influenza y la neumonía
Seguimiento de rutina —Las visitas de seguimiento mensuales durante los primeros seis meses de tratamiento son
deseables, aunque su frecuencia estará sujeta a las exigencias de cuestiones logísticas. Los datos de laboratorio, que se
pueden rastrear incluso si el paciente reside a una gran distancia del médico, deben monitorearse al menos con la misma
frecuencia. Las visitas de seguimiento posteriores se pueden espaciar cada tres meses. En última instancia, todos los aspectos
del seguimiento (el intervalo entre las visitas al médico, la frecuencia de la monitorización de laboratorio y la velocidad de la
disminución gradual de los glucocorticoides) se rigen por el curso clínico del paciente en cuestión y deben individualizarse en
consecuencia. Se debe aconsejar a los pacientes que estén atentos a los síntomas de polimialgia reumática (PMR) o arteritis
de células gigantes (ACG) y se les debe instar a que busquen atención médica de inmediato si observan algún síntoma. En
cada visita,
Los pacientes también deben ser monitoreados para detectar efectos adversos relacionados con los glucocorticoides, que incluyen
osteoporosis, infecciones, diabetes y complicaciones oculares como cataratas subcapsulares posteriores y glaucoma [ 11 ]. (Ver "Principales
Terapia antiplaquetaria - En vista de los datos de observación contradictorios, el uso de dosis bajas
aspirina en pacientes con ACG recién diagnosticada debe guiarse por las recomendaciones actuales para el tratamiento de la
aterosclerosis [ 9 ]. Si se usa aspirina en dosis bajas, también se debe administrar un inhibidor de la bomba de protones, ya que la edad y
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para hemorragia gastrointestinal. (Ver "AINE (incluida la aspirina): prevención primaria de la toxicidad gastroduodenal",
Los análisis retrospectivos no están de acuerdo con el valor de las dosis bajas. aspirina en la gestión de GCA. En dos cohortes, los odds ratios de los
denominados eventos isquémicos craneales (pérdida de visión y accidente cerebrovascular) se redujeron en los pacientes con ACG tratados con
antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes, principalmente los primeros, en comparación con los pacientes que no recibieron dicho tratamiento [ 48,49 ].
En estos estudios, la mayoría de los pacientes tratados con aspirina habían estado tomando aspirina en dosis bajas para el tratamiento de enfermedades
cardiovasculares o cerebrovasculares preexistentes antes del diagnóstico de ACG y el inicio de la terapia con glucocorticoides. Otros tres estudios no
encontraron ningún efecto de la inhibición plaquetaria establecida sobre la aparición de pérdida visual o accidente cerebrovascular en ACG recién
diagnosticada [ 49-51 ]. Ninguno de los informes encontró un mayor riesgo de hemorragia gastrointestinal en los pacientes tratados con aspirina.
Prevención de la osteoporosis - Debido a la duración del curso del tratamiento con glucocorticoides para la ACG, la prevención de
la osteoporosis debe perseguirse enérgicamente al inicio del tratamiento. Debe fomentarse la ingesta dietética adecuada de calcio y
vitamina D. La determinación de la densidad mineral ósea cerca del momento en que se inicia el tratamiento es esencial para
orientar el manejo de la pérdida ósea. (Ver "Prevención y tratamiento de la osteoporosis inducida por glucocorticoides" .)
Prevención de infecciones oportunistas - Entre los riesgos familiares del uso de glucocorticoides en dosis altas está la infección. Un
estudio que utilizó datos administrativos encontró que los pacientes con ACG, en comparación con una cohorte histórica emparejada, tenían
mayores tasas de infecciones del tracto respiratorio inferior, infecciones del tracto urinario e infecciones graves (definidas como neumonías,
infecciones del tracto urinario superior y sepsis) [ 52 ]. Como era de esperar, la mayor tasa de infecciones fue mayor durante los primeros
seis meses después del diagnóstico de ACG, durante el período de mayor exposición a los glucocorticoides.
Hay informes raros de P. jirovecii neumonía (PCP) en GCA. En un estudio de 32 años de un centro de atención terciaria, se
identificaron siete pacientes con ACG con PCP, dos de los cuales habían recibido tratamiento concomitante con metotrexato (MTX) [ 53
]. En otro informe de un solo centro, 4 de 62 pacientes con ACG desarrollaron PCP, todos los cuales estaban en tratamiento con
glucocorticoides y MTX concurrentes [ 54 ]. Numerosos ensayos clínicos de tratamientos para la ACG no han informado casos de
PCP.
Como infección oportunista con P. jirovecii en pacientes con ACG que reciben solo tratamiento con glucocorticoides es excepcional, no
recomendamos la profilaxis de rutina para la PCP en esta situación. Si se usa MTX al mismo tiempo que glucocorticoides en dosis altas, se
Cuándo derivar a un reumatólogo - Debido a las posibles toxicidades inherentes al uso de la terapia con glucocorticoides en dosis
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Se considera al inicio del tratamiento para pacientes con ACG recién diagnosticada, especialmente si el médico no tiene experiencia con la
enfermedad. Se debe obtener una consulta de reumatología si el estudio inicial para ACG es negativo y se contempla un diagnóstico de
enfermedad con biopsia negativa, si la disminución gradual de glucocorticoides está marcada por síntomas recurrentes o efectos
Enfoque global - La arteritis de células gigantes de vasos grandes (ACG) se refiere a la afectación de la aorta y los grandes vasos, más
comúnmente las arterias subclavias y distalmente a las arterias axilar y braquial. Inicialmente tratamos a los pacientes con ACG de grandes
vasos con terapia con glucocorticoides de una manera similar a aquellos con ACG craneal, y también utilizamos agentes ahorradores de
glucocorticoides (es decir, para pacientes con un alto riesgo inicial de toxicidad por glucocorticoides, la aparición de efectos secundarios
No está claro si la afectación de vasos grandes puede requerir un tratamiento más prolongado o intensivo. Un estudio de cohorte
retrospectivo comparó 120 pacientes con ACG de gran vaso, según lo definido por la evidencia de afectación subclavia en las
imágenes, con 240 pacientes con ACG craneal. Los pacientes con ACG de grandes vasos tuvieron una dosis acumulada de
glucocorticoides más alta después de un año de tratamiento, recayeron con más frecuencia y recibieron más terapias
inmunosupresoras complementarias [ 55 ].
Los estudios de imágenes han demostrado que la afectación de grandes vasos en la ACG es común en pacientes con arteritis craneal y
puede demostrarse en 30 a 80 por ciento de los pacientes, según la metodología [ 56-60 ]. El hallazgo de tal afectación, si es asintomático o
sin complicaciones, no es un motivo a priori para la intensificación del tratamiento. (Ver "Diagnóstico de arteritis de células gigantes", sección
sobre 'Modalidades de imagen' y "Manifestaciones clínicas de la arteritis de células gigantes", sección sobre "Vasos grandes
intervención' .)
Manifestaciones específicas
Los estudios de imágenes prospectivos han mostrado evidencia de aortitis en el 45 al 65 por ciento de los pacientes con ACG [ 56,61 ]. El
desarrollo de aneurismas, especialmente de la aorta torácica, es menos común, de los cuales un pequeño número se diseca o se rompe [ 62-64
]. Sin embargo, no se han aclarado los factores de riesgo para el desarrollo y la progresión de aneurismas aórticos en la ACG. Además,
los efectos de la terapia con glucocorticoides y las terapias ahorradoras de glucocorticoides no han sido
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estudiado retrospectivamente o prospectivamente, por lo que si el tratamiento afecta los dos resultados clínicos críticos del aneurisma
aórtico (progresión y disección o ruptura) permanece sin definir. Por tanto, el tratamiento de los aneurismas aórticos en la ACG sigue
siendo problemático.
Para los aneurismas aórticos de entre 3 y 5 cm de diámetro que se agrandan y cuya presencia se asocia con un aumento de los
reactantes de fase aguda, se debe considerar la reanudación o un aumento del tratamiento con glucocorticoides. El tratamiento
médico adicional del aneurisma y las disecciones de la aorta torácica se discute en detalle por separado. (Ver "Manejo del
Síntomas isquémicos del miembro —La mayoría de los síntomas isquémicos de las extremidades mejoran o se estabilizan con
gestión en GCA. El estrechamiento vasculítico de arterias grandes, como la arteria subclavia, suele ser gradual y se acompaña
por lo general es adecuado para mantener la viabilidad de los tejidos distales, a pesar de que existe alguna isquemia incidente en las
extremidades o pulsaciones arteriales periféricas disminuidas o ausentes (braquial, radial y cubital). En un informe de 53 pacientes tratados
con afectación subclavia debido a ACG, los síntomas y signos de isquemia se resolvieron en 15 (27 por ciento), mejoraron en 30 (55 por
Rara vez se requiere la revascularización de las arterias de las extremidades (p. Ej., Angioplastia, colocación de stent o cirugía de
derivación). Si está indicado, se debe realizar una endoprótesis o una angioplastia cuando la evidencia clínica de inflamación se haya
Seguimiento de la actividad patológica de la ACG de grandes vasos - Como marcadores de la actividad de la enfermedad para grandes
vaso GCA, la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR) tienen el mismo valor utilitario y están
acompañadas de las mismas advertencias que para el fenotipo craneal. Se debe considerar la posibilidad de repetir las imágenes de un
aneurisma aórtico recién descubierto o agrandado a los seis meses de seguimiento; si es estable, el intervalo entre los estudios de
imágenes puede alargarse a una base anual. La elección de una modalidad de diagnóstico por imágenes variará según la institución y el
paciente individual (ver "Diagnóstico de arteritis de células gigantes", sección sobre 'Modalidades de imagen' ). La evaluación de la actividad
de la enfermedad mediante cualquiera de las diferentes modalidades de imagen (tomografía computarizada [TC], angiografía por TC [ATC],
resonancia magnética [RM], angiografía por RM [MRA] y tomografía por emisión de positrones [PET] con TC) requiere una consulta
Papel del cribado de la enfermedad de grandes vasos - El papel de la detección de grandes buques
La implicación en pacientes que presentan ACG craneal es incierta. Ejemplos de tal cribado
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podría incluir una tomografía por emisión de positrones o una tomografía computarizada de tórax en el momento del diagnóstico inicial o exámenes
por tomografía computarizada en serie después del diagnóstico para evaluar el desarrollo de un aneurisma aórtico. Debido a las incertidumbres con
respecto al pronóstico del aneurisma aórtico en la ACG y la falta de evidencia con respecto a los efectos del tratamiento, actualmente no se respalda
un programa de cribado de rutina para la afectación de grandes vasos en todos los pacientes con ACG (ver "Diagnóstico de arteritis de células
gigantes", sección sobre "Papel de la detección de ACG de grandes vasos" ). Los pacientes deben ser evaluados para el cribado caso por caso. Dado
que la incidencia de aneurisma aórtico en la ACG aumenta con el tiempo, debe mantenerse la vigilancia clínica [ 66 ].
Pacientes con diagnóstico incidental de aortitis - Puede aparecer aortitis de la aorta ascendente
inesperadamente a la atención clínica después de la cirugía por un aneurisma de la aorta ascendente (ver
"Manifestaciones clínicas de la arteritis de células gigantes", sección "Afectación de grandes vasos" ). La histopatología del
Un estudio de diagnóstico requiere una historia clínica y un examen físico cuidadosos y una evaluación de laboratorio según lo indicado para
la enfermedad subyacente. La medición de los reactantes de fase aguda inmediatamente después de la operación es inútil, ya que es
seguro que la VSG y la PCR estarán significativamente elevadas. Se deben obtener imágenes completas del árbol vascular en busca de
evidencia de afectación de otros segmentos de la aorta y de otras arterias grandes. Se puede considerar una biopsia de la arteria temporal o
una ecografía de las arterias temporales. En aproximadamente el 20 por ciento de los casos, se puede identificar una enfermedad reumática
sistémica (ACG clásica, espondiloartropatía, síndrome de Behçet y otros), para lo cual se sigue el tratamiento apropiado [ 67,68 ].
En algunos pacientes, sin embargo, no habrá evidencia de enfermedad asociada o de otra afectación vascular, y se mantendrá el
diagnóstico de aortitis ascendente no infecciosa idiopática. No está claro si esta entidad se encuentra dentro del espectro de la ACG
clásica. En estas situaciones, puede ser apropiado suspender el tratamiento (es decir, glucocorticoides) ya que algunos pacientes no
manifestarán una actividad posterior de la enfermedad, pero un seguimiento clínico atento y la repetición de los estudios de imagen son
esenciales.
PRONÓSTICO GENERAL
La arteritis de células gigantes (ACG) es una enfermedad de duración variable. En algunos, puede tener una evolución de uno a dos años,
mientras que en otros la enfermedad es más crónica. La dosis de glucocorticoides puede eventualmente reducirse e interrumpirse en la
mayoría de los pacientes, aunque algunos pacientes requieren dosis bajas de prednisona durante varios años para controlar los síntomas.
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La ACG no afecta negativamente a la supervivencia general, a excepción del subconjunto de pacientes con afección y disección
aórticas [ 66,69,70 ].
Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones seleccionados de todo el mundo se proporcionan
por separado. (Ver "Enlaces a las directrices de la sociedad: arteritis de células gigantes y polimialgia reumática" .)
UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Conceptos básicos" y "Más allá de los conceptos básicos". Los artículos
básicos de educación para el paciente están escritos en un lenguaje sencillo, al 5 th hasta 6 th grado de lectura, y responden a las cuatro o cinco
preguntas clave que un paciente puede tener sobre una condición determinada. Estos artículos son los mejores para pacientes que desean una
descripción general y que prefieren materiales breves y fáciles de leer. Más allá de lo básico, los artículos educativos para el paciente son más
largos, más sofisticados y más detallados. Estos artículos están escritos en el 10 th a 12 th grado de lectura y son mejores para pacientes que
Aquí están los artículos de educación para pacientes que son relevantes para este tema. Le recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico
estos temas a sus pacientes. (También puede encontrar artículos educativos para pacientes sobre una variedad de temas si busca "información del
● Tema básico (ver "Educación del paciente: polimialgia reumática y arteritis de células gigantes (The
Lo esencial)" )
● Más allá de los temas básicos (consulte "Educación del paciente: vasculitis (más allá de lo básico)" y
"Educación del paciente: polimialgia reumática y arteritis de células gigantes (más allá de lo básico)" )
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
● El tratamiento con glucocorticoides es fundamental para el tratamiento de la arteritis de células gigantes (ACG, también conocida como
enfermedad de Horton, arteritis craneal y arteritis temporal). Si la visión está intacta en el momento en que se inicia el tratamiento con
glucocorticoides adecuado, el riesgo de pérdida de la vista se reduce a menos del 1 por ciento. (Ver 'Glucocorticoides sistémicos' encima.)
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● Para todos los pacientes con ACG, recomendamos el tratamiento inicial con glucocorticoides sistémicos en dosis altas para preservar
la visión ( Grado 1C ) así como para tratar otros síntomas clínicos asociados con la ACG ( Grado 2B ). El tratamiento debe iniciarse de
inmediato una vez que se confirma el diagnóstico o existe un alto índice de sospecha de ACG. Nuestra práctica para la dosificación
• Para pacientes sin pérdida visual en el momento de la presentación: prednisona 1 mg / kg o equivalente, sin exceder los 60 mg,
metilprednisolona 500 a 1000 mg por vía intravenosa al día, durante tres días
● Los síntomas y signos de ACG generalmente responden rápidamente, lo que permite una disminución prednisona
dosis a 50 mg / día después de dos semanas y a 40 mg / día después de otras dos semanas. Posteriormente, la dosis puede reducirse
mediante decrementos de 5 mg cada dos semanas a 20 mg / día, momento en el que se reduce la velocidad de disminución progresiva de
glucocorticoides. Es axiomático que la dosificación de glucocorticoides se adapte al curso clínico del paciente individual. (Ver 'Disminución
gradual de glucocorticoides'
encima.)
● Las recaídas de la actividad de la enfermedad son más comunes en prednisona dosis inferiores a 20 mg / día y se tratan con aumentos
de la dosis de glucocorticoides adecuados a la naturaleza de la recaída. Las recaídas generalmente no resultan en eventos adversos
● El monitoreo de la actividad de la enfermedad requiere un seguimiento clínico cuidadoso y un seguimiento regular de los reactantes de
fase aguda (velocidad de sedimentación globular [VSG] y proteína C reactiva [PCR]). Las fluctuaciones menores de la VSG y la PCR son
comunes durante el curso de la reducción gradual de glucocorticoides y no obligan por sí mismas a aumentar la dosis de glucocorticoides.
Los aumentos significativos en la VSG y la PCR justifican un seguimiento clínico cercano y la consideración de una reducción en la
● Los pacientes deben ser evaluados regularmente para detectar la presencia de efectos secundarios relacionados con los glucocorticoides. Se deben
implementar medidas para mantener la salud ósea en todos los pacientes. Dosis baja
aspirina debe administrarse según lo indicado por las pautas actuales para el tratamiento de la aterosclerosis. Profilaxis de
rutina contra Pneumocystis jirovecii No se recomienda la neumonía (PCP). (Ver 'Medidas generales en todos los pacientes' encima.)
● La cuestión de si se debe utilizar un ahorrador de glucocorticoides para la atención de rutina de todos los pacientes con ACG es un tema en
evolución. Usamos un enfoque individualizado para pacientes que pueden beneficiarse de un agente ahorrador de glucocorticoides. Para
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curso prolongado de glucocorticoides, sugerimos la adición de tocilizumab (TCZ) en lugar de continuar la monoterapia con
glucocorticoides ( Grado 2B ). También utilizamos TCZ para pacientes que tienen un mayor riesgo de toxicidad grave por
glucocorticoides (p. Ej., Diabetes mellitus u osteoporosis preexistentes) o que desarrollan toxicidades significativas relacionadas con
glucocorticoides durante el tratamiento. La dosis de TCZ es la misma que se usa para la artritis reumatoide. Metotrexato (MTX) es un
agente ahorrador de glucocorticoides alternativo para los pacientes que no pueden tomar TCZ, pero los datos disponibles limitados y
● Las estrategias de tratamiento para la ACG de vasos grandes son similares a las utilizadas para la ACG craneal. (Ver
● El tratamiento del aneurisma aórtico identificado durante el curso de la ACG se ve obstaculizado por la incertidumbre sobre el
impacto del tratamiento en la dilatación progresiva y la disección o rotura. Debido a esta incertidumbre, la detección sistemática
de aneurismas aórticos no se recomienda de forma rutinaria, pero se puede considerar caso por caso. (Ver 'Papel del cribado de
● Los pacientes en los que se postula un diagnóstico clínico de ACG después de un estudio negativo se tratan de forma similar a aquellos
con ACG comprobada. (Ver 'Pacientes con biopsia e imágenes negativas' encima.)
● La ACG es una enfermedad de duración variable. La duración del tratamiento puede extenderse de uno a varios años. El tratamiento con
glucocorticoides puede eventualmente interrumpirse en la mayoría de los pacientes. (Ver 'Pronóstico general' encima.)
RECONOCIMIENTO
El personal editorial de UpToDate desea agradecer al Dr. Gene G Hunder, quien contribuyó a una versión anterior de esta
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26/10/2020 Tratamiento de la arteritis de células gigantes - UpToDate
GRÁFICOS
Angiograma de la arteria subclavia izquierda en la ACG, que muestra varias áreas de estrechamiento vascular severo, pero una proliferación de
pequeños vasos sanguíneos que forman una excelente circulación colateral. El estrechamiento arterial largo y suave en la ACG de grandes
vasos a menudo no es susceptible de intervenciones de revascularización como la angioplastia o la colocación de un stent. Ese tipo de
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Dr. William P. Docken Nada que revelar Jonathan Trobe, médico Nada que revelar Eric L. Matteson,
MD, MPH Subvención / Investigación / Apoyo a ensayos clínicos: Sun Pharmaceutical Industries, Ltd [Investigación científica básica centrada en la
enfermedad pulmonar reumatoide]. Consejos de consultores / asesores: Boehringer-Ingelheim [Enfermedad pulmonar intersticial]; Gilead Sciences
[artritis reumatoide]; TympoBio [hipoacusia autoinmune]; Arena Pharmaceuticals [Enfermedades autoinmunes]. Speaker's Bureau: Practice Point
Communications [Tratamiento de la artritis reumatoide]. Otro interés financiero: SAB Biotherapeutics, Inc - Junta de monitoreo de datos y seguridad
[Enfermedades infecciosas / anticuerpos neutralizantes virales]. Monica Ramirez Curtis, MD, MPH Nada que revelar
El grupo editorial revisa las divulgaciones de los colaboradores para detectar conflictos de intereses. Cuando se encuentran, estos se abordan mediante la investigación a
través de un proceso de revisión de varios niveles y mediante los requisitos para que se proporcionen referencias para respaldar el contenido. Se requiere que todos los
autores cuenten con contenido debidamente referenciado y éste debe cumplir con los estándares de evidencia de UpToDate.
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