EL ABC CUTÁNEO

DEL INTERNISTA

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 El ABC cutáneo
del internista
Dr. Eduardo David Poletti, FACP
Especialista en Medicina Interna y Dermatología.
Profesor de Prácticas Clínicas de Medicina Interna y Dermatología
del Centro Biomédico de la Universidad Autónoma de Aguascalientes.
Profesor de Propedéutica Clínica de la Escuela de Medicina de
la Universidad Cuauhtémoc, Campus Aguascalientes.
Vicepresidente de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica.
Director Médico, Clínica Dermanorte de Aguascalientes, S. C.

Editorial
Alfil
El ABC cutáneo del internista
Todos los derechos reservados por:
E 2009 Editorial Alfil, S. A. de C. V.
Insurgentes Centro 51--A, Col. San Rafael
06470 México, D. F.
Tels. 55 66 96 76 / 57 05 48 45 / 55 46 93 57
e--mail: alfil@editalfil.com
www.editalfil.com

ISBN 978--607--7504--12--2
ISBN 968--7620--94--3

Primera edición, 2009

Dirección editorial:
José Paiz Tejada

Editor:
Dr. Jorge Aldrete Velasco

Revisión técnica:
Dr. Diego Armando Luna Lerma

Revisión editorial:
Irene Paiz, Berenice Flores

Diseño de portada:
Arturo Delgado--Carlos Castell

Impreso por:
Digital Oriente, S. A. de C. V.
Calle 15 Manz. 12 Lote 17, Col. José López Portillo
09920 México, D. F.
Octubre de 2008

Esta obra no puede ser reproducida total o parcialmente sin autorización por escrito de los editores.

Los autores y la Editorial de esta obra han tenido el cuidado de comprobar que las dosis y esquemas terapéuticos sean correctos y compatibles
con los estándares de aceptación general de la fecha de la publicación. Sin embargo, es difícil estar por completo seguros de que toda la informa-
ción proporcionada es totalmente adecuada en todas las circunstancias. Se aconseja al lector consultar cuidadosamente el material de instruccio-
nes e información incluido en el inserto del empaque de cada agente o fármaco terapéutico antes de administrarlo. Es importante, en especial,
cuando se utilizan medicamentos nuevos o de uso poco frecuente. La Editorial no se responsabiliza por cualquier alteración, pérdida o daño que
pudiera ocurrir como consecuencia, directa o indirecta, por el uso y aplicación de cualquier parte del contenido de la presente obra.
Colaboradores
Dr. Martín Arce
Dermatólogo y diplomado en Micología. Director del
Departamento de Micología, Culiacán, Sinaloa, México.
Dr. Roberto Arenas Guzmán
Dermatólogo y Micólogo. Academia Nacional de Medi-
cina. Jefe de Micología, Hospital General “Dr. Manuel
Gea González”, México, D. F.
Dr. Robert Baran
Dermatólogo e Investigador. Profesor de Dermatología y
Director del Centro de Enfermedades Ungueales, Can-
nes, Francia.
Dra. Patricia Chang
Dermatóloga y Micóloga. Jefa de Dermatología, Hospi-
tal de Enfermedad Común, Guatemala, Guatemala.
Dr. Olivier Chosidow, PhD
Internista Dermatólogo. Jefe de Investigación y Ense-
ñanza, Service de Medicine Interne Assistance Publi-
que, Hôpitaux de Paris, Groupe Hospitalier Pitié--Salpê-
trière, París, Francia.
Dr. Fernando de la Barreda
Internista Dermatólogo. Consultante de Onco--dermato-
logía, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”.
Práctica privada en el Hospital Ángeles de las Lomas,
Estado de México, México.
V
Dra. Judith Domínguez Cherit
Dermatóloga. Academia Nacional de Medicina. Jefa de
Cirugía Dermatológica, Hospital General “Dr. Manuel
Gea González”, México, D. F.
Dr. Luciano Domínguez Soto
Dermatólogo. Academia Nacional de Medicina. Jefe del
Departamento de Dermatología, Hospital General “Dr.
Manuel Gea González”, México, D. F.
Dr. Rafael Falabella
Dermatólogo. Jefe del Departamento de Dermatología.
Profesor de la Universidad de Cali, Colombia.
Dr. Steve Feldman, PhD
Consultante y Profesor de Dermatología, Departamento
de Dermatología, Escuela de Medicina de la Universi-
dad West Forest, Winston--Salem, Carolina del Norte,
EUA.
Dra. Edith García González
Dermatóloga e Inmunodermatóloga. Ex Residente del
N. I. H. de Bethesda, Maryland. Práctica privada en Mé-
xico, D. F.
Dr. Carlos Andrés García Rementería
Profesor Asociado. Director de Cirugía Dermatológica
y Oncología Cutánea. Departamento de Dermatología,
Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad de
Oklahoma, EUA.
Dr. J. Darío Martínez Villarreal
Internista Dermatólogo. Jefe de la Clínica de Medicina
Interna, Hospital Universitario “Dr. Eleuterio Gonzá-
lez”, Monterrey, Nuevo León, México.
VI El ABC cutáneo del internista
Dr. Jorge Lauro Moreno González
Dermatólogo. Profesor y Consultante de Dermatología
del Hospital Universitario “Dr. Eleuterio González” y
práctica privada en Monterrey, Nuevo León, México.
Dra. Graciela Guzmán Perera
Dermatóloga. Ex Presidenta de la Academia Mexicana
de Dermatología. Práctica privada en el Hospital Ánge-
les del Pedregal, México, D. F.
Dr. Joseph L. Jorizzo
Profesor y Jefe del Departamento de Dermatología de la
Escuela de Medicina de la Universidad West Forest,
Winston--Salem, Carolina del Norte, EUA.
Dr. Francisco Márquez Díaz
Internista e Infectólogo. Jefe del Departamento de Infec-
tología, Hospital de Especialidades “Miguel Hidalgo”,
Aguascalientes, Aguascalientes, México.
Dra. Martha Miniño
Dermatóloga y Dermatopatóloga. Jefatura de Enseñanza
e Investigación, Instituto Dermatológico y Cirugía de
Piel, Santo Domingo, República Dominicana.
Dra. Dora Molina de Soschin
Dermatóloga. Egresada de la Universidad Javeriana de
Colombia. Diplomada en Micología Médica, Hospital
General “Dr. Manuel Gea González”, México, D. F.
Dra. Elena Monroy
Dermatóloga y Micóloga. México, D. F.
Dr. Luis Muñoz Fernández
Patólogo. Director Médico del Hospital de Especialida-
des “Miguel Hidalgo”, Aguascalientes, Aguascalientes,
México.
Dra. Blanca Maria Piraccini
Dermatóloga. Profesora del Departamento de Dermato-
logía de la Universidad de Bolognia, Italia.
(Colaboradores)
Dr. José Romero
Dermatólogo. México, D. F.
Dra. Marcela Saeb
Dermatóloga y Dermatopatóloga. Instituto Nacional de
Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán”, Mé-
xico, D. F.
Dr. Christian Scholtes
Dermatólogo. Residente del Hopital Saint Louis de Pa-
rís, Francia. Consultante del Instituto Nacional de Cien-
cias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán”, México,
D. F.
Dr. José Alfredo Soto Ortiz
Internista Dermatólogo. Instituto Dermatológico de Ja-
lisco “Dr. José Barba Rubio”, Guadalajara, Jalisco, Mé-
xico.
Dr. Marco Antonio Rodríguez
Internista Dermatólogo. Instituto Dermatológico de Ja-
lisco “Dr. José Barba Rubio”, Guadalajara, Jalisco, Mé-
xico.
Dr. José Romero
Dermatólogo. Quito, Ecuador.
Dr. Julio César Salas Alanís
Dermatólogo y Dermatopatólogo. Práctica privada en
Monterrey, N. L., México.
Dra. Antonella Tosti
Dermatóloga e Investigadora. Profesora de tiempo com-
pleto del Departamento de Dermatología. Directora de
la Residencia en Dermatología. Directora del Centro de
Alergología del Instituto de la Clínica de Dermatología
de la Universidad de Bolognia, Italia.
Dr. Rodolfo Vick
Jefe del Depto de Infectología, Hospital Gral. “Dr. Ma-
nuel Gea González”, México, D. F.
 Contenido

Prólogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XI
Luciano Domínguez Soto
Prefacio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XIII
Eduardo David Poletti
Presentación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XV

A
Acantosis nigricans maligna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Actinomicetoma por nocardia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Amiloidosis sistémica primaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Anticuerpos antifosfolípidos primario (síndrome de) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7

B
Bazex, acroqueratosis paraneoplásica de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
Bazin (eritema indurado de) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
Behçet, enfermedad de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14

C
Calcifilaxis o calcifilaxia (paniculitis calcificante) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
Castleman, enfermedad de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
Churg--Strauss, enfermedad de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21
Coccidioidomicosis cutánea primaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Coiloniquia (uñas en cuchara) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
Cromoblastomicosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
Cutis verticis gyrata . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29

D
Dedos hipocráticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31

VII
VIII El ABC cutáneo del internista

Dermatitis herpetiforme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Dermatomiositis en fase eritrodérmica secundaria a cáncer mamario metastásico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
DRESS (erupción, eosinofilia y síntomas sistémicos tipo síndrome de hipersensibilidad a medicamentos) . . . . . 37

E
Embolia por colesterol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
EPPER (erupción polimorfa pruriginosa eosinofílica asociada a radioterapia) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
Esporotricoide, dermatosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
Exantema VIH por seroconversión . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46

F
Foliculitis eosinofílica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48

G
Glucagonoma con eritema necrolítico migratorio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
Gota úrica tofácea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52

H
Herpes gestationis (penfigoide gestacional) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55
Hialinosis cutis (lipoidoproteinosis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57
Hiperqueratosis folicular urémica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
Hipocratismo digital . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60

I
Ictiosis adquirida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
IgA lineal del adulto, enfermedad por . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
Injerto contra huésped aguda, enfermedad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
Injerto contra huésped, enfermedad tardía de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68

J
Janeway (signo de) y otros indicadores de endocarditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71

K
Kaposi, sarcoma de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73
Kyrle, enfermedad de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75

L
Léser--Trélat (signo de) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
 El ABC cutáneo del internista IX

Leucemia cutis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
Liquen plano oral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
Lupus profundo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
Llama (figura de) en la celulitis de Well . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85

M
Mixedema secundario a hipotiroidismo idiopático . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87
Moluscos contagiosos en paciente con VIH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
Mucormicosis rinocerebral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
Muir--Torre, síndrome de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93

N
Necrólisis tóxica epidérmica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94

O
Onicomicosis proximal blanca subungueal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97
Osler--Weber--Rendu, enfermedad de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98

P
Penfigoide buloso asociado a esclerosis múltiple . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
Pioderma gangrenoso, asociado a colitis ulcerativa crónica inespecífica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
Prurito de origen renal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105
Psoriasis vulgar empeorada por medicamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106

Q
Queratodermia adquirida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109

R
Reiter, síndrome de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110

S
Síndrome de Sweet, secundario a leucemia granulocítica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112

T
Timoma con pénfigo paraneoplásico y síndrome de vena cava superior . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114

U
Úlcera hipertensiva de Martorell . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
X El ABC cutáneo del internista

Uñas mitad/mitad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119

V
Vasculitis cutánea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
Vitíligo vulgar bilateral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123

W
Wegener, granulomatosis de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125

X
Xantelasma secundario a hiperbetalipoproteinemia tipo II . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128
Xantogranuloma necrobiótico con paraproteinemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129

Y
Yellow nails, síndrome de . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131

Z
Zincopenia, enfermedad de Crohn y pioderma gangrenoso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
Zoster con vasculitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134
Índice alfabético . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
Prólogo
Dr. Luciano Domínguez Soto
Academia Nacional de Medicina
En primer lugar deseo agradecer el honor que me confie-
re el Dr. Eduardo David Poletti al invitarme a elaborar el
prólogo de su primer libro de Dermatología, El ABC cu-
táneo del internista.
Debo decir ante todo que el libro es original en su en-
foque, que es seguramente lo que el autor buscó en forma
deliberada, pues desde la primera ojeada se advierte que
está dirigido en primer lugar al médico internista y al no
especialista en Dermatología, para de esa manera tratar
de interesarlo en aprender lo mucho que en términos ge-
nerales ignora, pues habrá que admitir que las enferme-
dades de la piel son un reto para todos los que no se dedi-
can a su estudio en forma especializada, y esto es verdad
no sólo en nuestro país, sino en todo el mundo, debido
principalmente al poco crédito que se le concede a nues-
tra especialidad a nivel de los estudios de pregrado; por
consecuencia, ese primer objetivo de ganar la atención
y el interés del internista lo consigue plenamente.
Otro rasgo de originalidad es la elaboración de un li-
bro de Dermatología a partir de la presentación de casos
clínicos representativos que, obvio es, aumentan el inte-
rés del lector, pues su lectura es más fácil y por tanto el
procedimiento resulta en mayor interés del lector y es
por demás atractivo.
La uniformidad en su contenido es digna de encomio
y añade una cualidad más al texto en cuestión, el de su
brevedad, pero sin descuidar a la vez lo conciso de sus
descripciones, que lo hacen fácil de entender y retener.
Párrafo aparte merece el inciso referente a comenta-
rios, ya que cada uno de los casos clínicos que confor-
man el libro tiene como colofón su correspondiente co-
mentario, en donde el autor discute lo pertinente, con
base en su experiencia y la bibliografía actualizada.
XI
Este complemento a la exposición de las diversas en-
fermedades que constituyen El ABC cutáneo del inter-
nista no pudo ser más feliz, pues el valor didáctico se in-
crementa considerablemente.
Por otra parte, el lenguaje es sencillo y claro, siempre
con un perfecto academismo que lo complementa. En
suma, un texto que ayudará no sólo al dermatólogo vete-
rano, quien tendrá un libro más de consulta, sino a los jó-
venes que se inician en la especialidad, aunque, insisto,
muy en particular al internista, que con frecuencia se ol-
vida de que en los signos y síntomas dermatológicos
puede estar la clave para la integración de un diagnóstico
preciso y consecuentemente de un manejo y un trata-
miento adecuados, recordándonos de paso a todos que,
siendo la Dermatología una especialidad eminentemen-
te clínica, es básica para que otros especialistas no la ol-
viden y la tomen en cuenta en su diario quehacer y pen-
sar, ya que en un momento dado ese diagnóstico
dermatológico resulta fundamental.
En cuanto a la lista de colaboradores que contribuye-
ron a esta obra, es abundante y de calidad, ya que en ella
aparecen nombres de colegas nacionales y extranjeros
cuya capacidad y trayectoria en el ámbito dermatológico
están fuera de toda duda. Ahí aparecen, en orden alfabé-
tico, Roberto Arenas y su contraparte francesa, Robert
Baran, de Cannes, Francia; Patricia Chang, de Guatema-
la; Oliver Chosidow, de París, Francia; Fernando de la
Barreda; Judith Domínguez Cherit; Steve Feldman, de
Carolina del Sur; Rafael Falabella, de Cali, Colombia;
Alan Fleitscher, de Carolina del Sur; Edith García Gon-
zález; Graciela Guzmán Perera; Sergio López Padilla;
Joseph Jorizzo, de Carolina del Sur; Ana Falabella, de
Miami; José Darío Martínez Villarreal; Martha Miniño,
XII El ABC cutáneo del internista
de República Dominicana; Jorge Lauro Moreno Gonzá-
lez; Bianca María Piraccini, de Bolognia, Italia; Marco
Antonio Rodríguez y Julio César Salas Alanís (nuestro
experto nacional en enfermedades vesiculoampollosas).
Completan el repertorio Christian Scholtes, de París,
Francia; Dora Soschin, José Alfredo Soto y Antonella
Tosti, de Bolognia, Italia. Con esta pléyade de reconoci-
dos docentes y especialistas, Eduardo David Poletti lo-
gró conjuntar un cuerpo de colaboradores que, a no du-
darlo, sirven para avalar el valor del texto en su totalidad.
Ahora desearía dedicar unas líneas al autor, porque
siento que es por demás importante y merecido. Eduardo
llevó a cabo su residencia en nuestro Departamento de
Dermatología de este Hospital General “Dr. Manuel Gea
González”. Perteneció a la segunda generación (1984--
1986) y llegó con nosotros después de haber efectuado
tres años de Medicina Interna en el Instituto Nacional de
Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán”; al
término de su entrenamiento emigró a la ciudad de
Aguascalientes desde hace ya 20 años.
De entonces a la fecha he seguido su trayectoria cien-
tífica y académica, y con gusto he podido comprobar có-
mo poco a poco, como los buenos vinos, ha ido maduran-
do en todos sentidos, y digamos que las “asperezas”
propias de su inicial juventud han desaparecido para
mostrarnos una personalidad diferente, por fortuna, a la
que en un principio no se veía con claridad, es decir, el
pulido es evidente, y ello da como consecuencia un
“buen acabado” en todos sentidos.
El que un especialista, después de haberse graduado,
persista en tratar de proseguir por la senda de la academia
es en nuestro país, por desgracia, muy raro, pues no es
fácil, tomando en cuenta las múltiples vicisitudes a las
que se enfrenta el médico novel, por muchos que sean
sus deseos de continuar en labores institucionales sin
descuidar lo básico, que es tener lo suficiente para vivir
decorosamente y que no falte nada en su hogar.
Si esto es difícil en la capital de nuestro país, es más
difícil aún viviendo en provincia, pues, aunque en apa-
riencia existe menos competencia y por consiguiente ma-
yores posibilidades de sobrevivir bien, económicamente
hablando, por ese detalle precisamente, la mayoría de los
que ejercen en provincia, salvo raras excepciones como
la que nos ocupa, se olvidan de seguir enriqueciéndose
científica y académicamente hablando.
Por ello es doble el mérito de este esfuerzo que hace
Eduardo David Poletti al lanzarse a la gran empresa que
es editar un libro de Dermatología, que a mayor abunda-
miento tiene las características ya señaladas que le con-
fieren una excelente calidad.
Prefacio
Dr. Eduardo David Poletti
Editor
La creación de sustantivos es quizá uno de los primeros
pasos en la construcción del lenguaje. Lo ha afirmado
Adam Smith (Consideraciones sobre la formación de
las lenguas, 1767), cuando indicó que el sustantivo pre-
cede al común.
Las sociedades humanas se han esforzado desde siem-
pre por crear un lenguaje que les permita comunicar el
uno al otro sus mutuas necesidades.
Lo que en su origen fueron nombres propios de obje-
tos individuales se iría convirtiendo, imperceptiblemen-
te, en nombre común de una colectividad.
Lo aceptemos o no, en este siglo en curso existe deca-
dencia en la conversación y, si reflexionamos tan sólo
unos segundos, esa abulia nos hace más perecederos.
La palabra es creadora de ciencia y reside en nosotros
la infinita capacidad de perpetrar para la posteridad
nuestro mejor legado: el trabajo clínico cotidiano.
En mis épocas de residente en ciernes como futuro in-
ternista, en el Instituto Nacional de Ciencias Médicas y
Nutrición “Salvador Zubirán”, meditaba diariamente
cómo podría lograr, de la mejor forma, el registro de los
signos y síntomas de los pacientes de los que debería rea-
lizar su historia clínica. Unas veces era dictarla a una cin-
ta de grabación y otras, quizá mi forma favorita, era
transcribirlas en una vetusta máquina (no eléctrica) para
ser sometidas, horas después, a una exhaustiva revisión
leída en voz alta al día siguiente.
Durante esos años aprendía diariamente de mis com-
pañeros la calidad con la que lograban, de forma prodi-
giosamente sucinta, expresar los rasgos más connotati-
vos de una muy refinada colección de indicadores del
padecimiento.
Eran mis primeras grandes enseñanzas: la calidad de
la redacción que plasmaban mis colegas, conjugando ac-
XIII
tos meditativos y cognoscitivos que derivaban en el acto
connotativo de comunicar con clase el reflejo fiel de sus
pensamientos, dejando a las postrimerías en ese expe-
diente clínico todo un trabajo científico.
Hicieron esas carpetas grises y frías de metal (orgullo
de cada sector de Medicina Interna) todo un testimonio
intelectual de arduo trabajo que me ha servido de inspira-
ción. En cualquier sector de “Nutrición” (como lo llama-
mos con respeto y cariño los que allí hemos tenido el pri-
vilegio de formarnos) puede constatarse el esmero y la
pulcritud con que se intenta reflejar la realidad del pa-
ciente y de su entorno psicosocial.
Ahí surgió mi vocación para continuar en una de esas
complejas facetas de la Medicina Interna que es la Der-
matología. En mis primeros devaneos, al intentar descri-
bir con letras párvulas lo que registraban mis sentidos,
me fui dando cuenta de mi profunda inclinación hacia la
exploración física.
Al iniciarme en los fantásticos campos clínicos de la
Dermatología hube de enfrentar un nuevo desafío: ajus-
tar mi mente a otro estilo de reflejar una realidad clínica.
Había que iniciar luego de la ficha de identificación con
la descripción lesional. No había más que un lenguaje
posible, en el que cada palabra se refiere a una sola cosa
y nada más.
Enfáticamente había que aceptarlo: aunque el diag-
nóstico estaba sencillamente enfrente de mi vista, era
menester saber traducirlo a palabra escrita. Mis grandes
desavenencias había que enfrentarlas: describir antes
que interpretar. Emergieron nuevas pautas para readap-
tar un estilo previamente adquirido con otro nuevo y ha-
bía que conjugarlo con mi inicial formación como inter-
nista. Comprendía esa cosecha de la investigación, que
tantos han sabido superar y que consiste en traducir los
XIV El ABC cutáneo del internista
resultados en palabras. ¡Qué buen reto, y por eso al crear-
se nuevos conceptos falta claridad en el lenguaje!
Ahora, admito que narrar el padecer de un ser humano
es “flor del tiempo” sin apremio. La descripción e inter-
pretación de los valiosos datos clínicos que ordenada-
mente se deben ir compilando, y luego en soledad tradu-
cirlos tal y como si estuviese enfrente nuestro prójimo
que nos incite a volver a dialogar, ha significado toda una
lección para mantener una perspectiva integral, que ha
impedido la fragmentación de la multitud de hallazgos
científicos, al revisar a conciencia a cada paciente. Ha si-
do un gozo construir un ABC cutáneo del y para el inter-
nista que suscite la convivencia entre clínicos, fiel refle-
jo de lo que sucede en torno suyo y que avive la llama de
la conversación escrita. El texto, asimismo, ha pretendido
ponderar el legado de lo escrito por nuestros predeceso-
res, que han dejado un enorme sendero para el porvenir.
Después de ejercer medicina por más de un cuarto de si-
glo, estoy profundamente convencido de que debemos
formar a los nuevos dermatólogos prioritariamente como
internistas y seguir imbuyendo en ellos el ánimo derma-
tológico.
Consciente de que los navegantes son investigadores
puros, que deben emplear su imaginación, y guiados por
las estrellas son asiduos exploradores de ellas por muy
lejanas que se encuentren, así podemos hallar nuestro ca-
mino en la selva de los hechos. Las más de las veces sólo
alcanzaremos las estrellas con el pensamiento, pero, al
igual que esos navegantes al seguir sus rutas oceánicas,
seguiremos encontrando, en el lenguaje escrito, una an-
torcha que ilumine nuestro camino.
En letras hemos dejado huella de la investigación in-
quisitiva que dé pie a la dignificación lingüística, que in-
cite asimismo a escribir nuestras experiencias clínicas,
sin más horizonte que aquel que culmine en el solo pro-
pósito del sencillo lenguaje informativo y práctico.
Presentación
El ABC cutáneo del internista es una vasta compilación
de casos clínicos reales, en número de 66. Son experien-
cias clínicas que representan el arduo trabajo de diversos
colegas de México y de otros países, como Estados Uni-
dos, República Dominicana, Francia, Guatemala e Italia.
Por razones didácticas se trató de adecuar la nomenclatu-
ra en el orden que la lengua castellana impone.
XV
La redacción de todos y cada uno de los casos se ha
respetado en la misma forma como fueron recibidos uno
a uno por el editor.
Las restantes adiciones bibliográficas, como lecturas
sugeridas, han intenado actualizarse, acorde a las más re-
levantes, y en algunos casos se han agregado otras más
actualizadas.
XVI El ABC cutáneo del internista
XVI El ABC cutáneo del internista
 A Mugui, Almalú y Silvanny,
mi perenne y sólida familia Poletti Abreu,
fuente de inspiración diaria
en sus eternas muestras de amor.

Para Alfonsina y Eduardo Fernando,

correspondiendo con toda mi gratitud
con ese mismo ahínco con que forjaron mi existir.

A Luisa Fernanda, Alma Lucía, Antonio Eduardo y Carlos Jaime,

mis hermanos, amigos entrañables e indudable motivación.

A Fernando Ahumada Padilla, Carlos Treviño Gómez--Harper

y Ricardo Spinola Sevilla, incansables promotores
de la educación médica continua
a través de su insuperable filosofía Darier.

A cada uno de los colaboradores de este proyecto escrito

y a todo el equipo humano que me permite
mis tareas diarias en Dermanorte.

A todos mis maestros, amigos y colegas,

que han significado mis códigos de vida, mística y disciplina.
 A Mugui, Almalú y Silvanny,
mi perenne y sólida familia Poletti Abreu,
fuente de inspiración diaria
en sus eternas muestras de amor.

Para Alfonsina y Eduardo Fernando,

correspondiendo con toda mi gratitud
con ese mismo ahínco con que forjaron mi existir.

A Luisa Fernanda, Alma Lucía, Antonio Eduardo y Carlos Jaime,

mis hermanos, amigos entrañables e indudable motivación.

A Fernando Ahumada Padilla, Carlos Treviño Gómez--Harper

y Ricardo Spinola Sevilla, incansables promotores
de la educación médica continua
a través de su insuperable filosofía Darier.

A cada uno de los colaboradores de este proyecto escrito

y a todo el equipo humano que me permite
mis tareas diarias en Dermanorte.

A todos mis maestros, amigos y colegas,

que han significado mis códigos de vida, mística y disciplina.
 A Evolución y tratamiento: la paciente recibió una
ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA
Historia: paciente femenina de 45 años de edad, casa-
da, enviada a evaluación dermatológica por pigmenta-
ción con engrosamiento pruriginoso y progresivo dise-
minado a cara, nuca y axilas, de un año de evolución.
Antecedentes personales: carcinoma cervicouteri-
no de dos años de evolución, etapa IV, en tratamiento
con radioterapia.
Medicación actual: carbamidourea en crema a 30%
y ácido salicílico a 2%, tópicos.
Exploración física: sin obesidad y con dermatosis
diseminada, con afección preferente en áreas periorbi-
tarias, cuello, axilas, dorso de manos y caras internas de
muslos. Consiste en piel engrosada, con pápulas con-
fluentes, suaves, de aspecto polipoideo, pigmentadas de
tonalidades grisáceas, secas y rugosas (acentuación de
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
dosis total de radioterapia de 6 000 rads en dos campos
anteriores y dos posteriores, dirigidos al centro de la
pelvis. Cuatro meses después de concluidas la radiote-
rapia, la citología vaginal y la rectal fueron negativas.
Las lesiones cutáneas mejoraron 50% de su primera
apariencia, y hasta 40% al implementar el uso de urea
tópica.
Comentario: la acantosis nigricans es un fenómeno
paraneoplásico bien reconocido por la mayoría de los
clínicos y su asociación más frecuente es con adenocar-
cinomas abdominales. Tiene un estrecho paralelismo
con las neoplasias cancerosas.
De los cinco postulados que afirma la Dra. Helen
Curth, y exceptuando su asociación genética, es el pro-
totipo por excelencia de las paraneoplasias. Cuando el
clínico inicie la sospecha, establecerá alguno de los si-

pliegues transversos habituales). Muestra incremento

de la plicatura cutánea, con elevaciones verruciformes.
No hay distrofias ungueales ni alopecia (figuras 1 y 2).
Exámenes de laboratorio: HB 10.1, Hto 33, VGM
78. Química sanguínea, pruebas de funcionamiento he-
pático y tiroideo, examen general de orina y proteínas
séricas totales normales. Radiografía de tórax y ultraso-
nido abdominal sin datos anormales.
Biopsia de piel: con hiperqueratosis, papilomatosis,
aumento de la melanina en la capa basal y dermis alta Figura 1. Acantosis nigricans maligna, periocular, con pla-
e infiltrado inflamatorio crónico (figura 1). cas pigmentadas, de excrecencias polipoideas, prominen-
Diagnóstico: acantosis nigricans maligna secunda- tes, de textura suave. La sola presentación atípica puede
ria a carcinoma cervicouterino. conducir a la sospecha diagnóstica.
2 El ABC cutáneo del internista
Figura 2. Acercamiento de esta presentación palpebral poco
frecuente de acantosis nigricans, cuyo origen fue neoplásico
maligno. Percíbase el color negruzco--grisáceo, con textura
aterciopelada, con prominente replicatura cutánea.
guientes síntomas del padecimiento que suponga vincu-
lado: inicio concurrente, curso paralelo, neoplasia uni-
forme (sitio y tipo celular) y asociación estadística.
Pensar en acantosis nigricans maligna implica aso-
ciarla en orden decreciente de frecuencia con adenocar-
cinomas de estómago, intestino, ovario, útero y aparato
genitourinario; son menos frecuentes los de páncreas,
pulmón, mama, vejiga, los carcinomas epidermoides,
los linfomas y los sarcomas.
Se sospecha de origen maligno, luego de su desarro-
llo súbito y con rápida extensión, en ausencia de uso de
medicamentos (dietilestilbestrol, corticosteroides sisté-
micos, niacina o inyecciones de insulina porcina).
Su presencia se correlaciona directamente con alto
potencial metastásico de la neoplasia. La axila es el sitio
más común para identificarla, sin mostrar ningún aspec-
to morfológico característico de etiopatogenia oncogé-
nica (figura 3).
Otras localizaciones útiles al explorar son la cara
posterior del cuello, pezones, áreas flexurales, dorso de
manos y dedos, caras internas de muslos y cara, inclu-
yendo áreas perioculares y peribucales, así como mem-
branas mucosas (labios, paladar o como papilomatosis
oral florida hiperpigmentada), aunque es raro que sea
generalizada.
Su aspecto es muy distintivo: piel gruesa, aterciope-
lada, de color marrón oscuro a negruzca, con acentua-
ción de pliegues y tendencia verruciforme.
Es importante considerar la edad de presentación:
antes de los 10 años de edad puede ser parte de anoma-
lías congénitas como leprechaunismo, fenilcetonuria,
síndrome de Down, síndrome de Rud, síndrome de
Lawrence--Seip, síndrome de Hirsschowitz, síndrome
Figura 3. Acantosis nigricans axilar que coexiste con fibro-
mas péndulos. Es imprescindible descartar el origen intraab-
dominal de esta neoplasia ante la mínima sospecha en piel
y mucosas.
de Prader--Willi, síndrome de Crouzon y síndrome de
Bloom.
En etapas prepuberales o puberales su significado es
muy distinto, con un enfoque particular, si está asociada
con obesidad (antes denominada seudoacantosis nigri-
cans), irregularidades menstruales e hirsutismo, que ha-
cen que se la considere como un indicador de resistencia
de cualquiera de los tres síndromes de resistencia a la in-
sulina (A, B, C).
Estos síndromes pueden o no estar asociados con ele-
vación de testosterona (virilización) o bien con trastor-
nos endocrinos más complejos, como síndrome de ova-
rios poliquísticos, acromegalia, Cushing, insuficiencia
adrenal, hipertiroidismo o hipotiroidismo.
Puede verse acompañada de hiperqueratosis puntea-
da y perlada o callosidades de palmas y plantas, o bien
asociada con numerosas queratosis seborreicas (signo
de Láser--Trelat).
Independientemente de su origen por genética, obe-
sidad, endocrinopatía y carcinoma, la histopatología es
similar. Distintos péptidos semejantes a la insulina tienen
actividad bioquímica similar a los factores de creci-
miento epidérmico, induciendo con ello estímulos sufi-
cientes a los receptores de los queratinocitos para hiper-
proliferación y papilomatosis.
Puede existir regresión de la dermatosis después de
la corrección de trastornos endocrinos como hipotiroi-
dismo o diabetes mellitus. En su origen es maligno; las
lesiones desaparecen solamente con una óptima extir-
pación de la neoplasia siempre y cuando no exista me-
tástasis o bien, como en el caso mencionado, posradia-
ción.

REFERENCIAS
1. Curth HO: Cancer associated with acanthosis nigricans.
Arch Surg 1943;47:517.
2. Yeh JS, Jun SE, Plunkett TA, Harper PG, Hopster DJ et
al.: Coexistence of acanthosis nigricans and the sign of Leser--
Trelat in a patient with gastric adenocarcinoma: a case report
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357--362.
3. Ramírez AV, Ezquivel PL, Caballero ME, Berumen CJ,
Orozo TR: Oral manifestations as a hallmark of malignant
ACTINOMICETOMA POR NOCARDIA
Historia: paciente masculino de 48 años de edad, natu-
ral y residente de Celaya, Guanajuato, cirujano de pro-
fesión. Presenta placa eritematosa infiltrada y crónica
en muslo; paciente candidato a trasplante renal.
Enfermedad actual: se inicia la lesión hace 20 años,
presentando en la actualidad placa eritematosa, de su-
perficie anfractuosa, color marrón, la cual en uno de sus
bordes tiene dos excrecencias mamelonadas.
La dermatosis mide 5 cm aproximadamente, está lo-
calizada en la cara externa del muslo derecho. No pre-
senta lesiones satélites ni adenopatías (figura 4).
Antecedentes personales patológicos: hipertensión
arterial severa, glomeruloesclerosis hipertensiva, insu-
ficiencia renal crónica, por lo cual el paciente es someti-
do a dos sesiones de hemodiálisis desde agosto de 1999.
En el momento de su evaluación clínica no recibía este-
roides sistémicos o tópicos ni medicamentos inmunosu-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 4. Cara externa del muslo derecho del paciente des-
crito. Con extensa placa eritematoviolácea y marrón, oval, 5
x 4 cm de superficie anfractuosa, la cual en uno de sus bor-
des tiene dos excrecencias mamelonadas.
El ABC cutáneo del internista 3
acanthosis nigricans. J Oral Pathol Med 1999;28(6):278--
281.
4. Anderson SH, Hudson PM, Müller AF: Malignant acan-
thosis nigricans: potential role of chemotherapy. Br J Der-
matol 1999;14(4):714--716.
5. Cohen PR: Cutaneous paraneoplasic syndromes. Am Fam
Physician 1994;50(6):1273--1282.
6. Rigel DS, Jacobs MI: Malignant acanthosis nigricans: a re-
view. J Dermatol Surg Oncol 1980;6:923--927.
7. Flier JS: Metabolic importance of acanthosis nigricans.
Arch Dermatol 1985;121:193--194.
8. Callen JP, Jorizzo J et al.: Dermatological signs of internal
disease. 3ª ed. Filadelfia, W. B. Saunders, 2003:95--104.
presores. Fue programado para trasplante por donador
vivo relacionado.
Exámenes: se practicó biopsia incisional de la der-
matosis.
Descripción: los cortes muestran piel delgada en la
que se observa infiltrado inflamatorio que ocupa la der-
mis papilar y el tercio superior de la dermis reticular,
formando una banda. Este infiltrado es heterogéneo en
composición y está formado por linfocitos, histiocitos
(algunos epitelioides) y contiene microabscesos de po-
limorfonucleares, en cuyo interior se identifican estruc-
turas irregulares cuya periferia la forma un material eo-
sinófilo radiante y el centro material ambófilo granular
y mal definido. En estas estructuras no se identifican es-
poras, hifas ni bacterias. En algunas áreas vecinas hay
cúmulos de siderófagos y depósitos extracelulares de
hemosiderina (figura 5).
Diagnóstico: cambios histológicos compatibles con
actinomicetoma por Nocardia en paciente inmunosu-
primido por insuficiencia renal crónica.
Figura 5. Corte transversal de un grano pequeño (HE 40X)
con presentación de corona estrellada de color rojo birrefrin-
gente.
4 El ABC cutáneo del internista
Cultivo: se corroboró crecimiento de Nocardia bra-
siliensis en gelosa glucosada de Sabouraud (colonias
blanco--amarillentas, plegadas, de aspecto yesoso, como
palomitas de maíz).
Comentarios: la relevancia de este caso fue que el
grupo de internistas y trasplantólogos supuso inicial-
mente el diagnóstico presuntivo de sarcoma, el cual se
hace improbable dados el tiempo de evolución y las ca-
racterísticas clínicas de no infiltración ni adenomega-
lias.
Llama la atención la descripción de la biopsia, en la
cual se describe magistralmente la estructura de un gra-
no de micetoma que por desgracia fue confundido con
una forma de esporotricosis.
En este caso en particular, en el examen histológico
se observa una epidermis de características normales, y
desde la dermis media hasta la reticular se observan mi-
croabscesos de polimorfonucleares entre los cuales se
visualizan granos arriñonados de color claro en el cen-
tro y rodeados de material eosinófilo. En alguno de los
cortes se observaba una imagen redonda similar, la cual
además presentaba una corona estrellada de color rojo
birrefringente, lo que representa un corte transversal del
mismo grano, aunque puede confundirse fácilmente
con el fenómeno de Splendore--Hoeppli, más frecuente-
mente descrito en casos de esporotricosis, y que está
constituido por una levadura rodeada de una corona es-
trellada que posiblemente se debe a la respuesta del
huésped, y está formado por un depósito de glicoproteí-
nas (figura 6).
Además de los microabscesos se observan histioci-
tos, linfocitos y algunas células gigantes.
En 1995 Fahal describió tres estadios básicos de la
respuesta del huésped en el micetoma:
Figura 6. Fenómeno de Splendore--Hoeppli en esporotrico-
sis (PAS 40X).
I. Adherencia de neutrófilos a la superficie de
grano.
II. Eliminación de fragmentos del grano y neutrófi-
los muertos por macrófagos y células gigantes
multinucleadas.
III. Granuloma epitelioide con células gigantes tipo
Langhans. Los tres patrones de reacción pueden
coexistir en la misma lesión.2
El micetoma es una enfermedad granulomatosa crónica
que afecta la piel, el tejido celular subcutáneo, la fascia,
el músculo y ocasionalmente el hueso subyacente y los
órganos vecinos.
Clínicamente se presenta como tumefacción del área
afectada, presencia de abscesos, nódulos y fístulas por
donde drena un exudado serosanguinolento que contie-
ne gránulos filamentosos característicos del agente in-
feccioso. Los agentes causales son bacterias aerobias
(actinomicetoma) u hongos (eumicetoma), que son ino-
culados a la piel a través de pequeños traumatismos. La
mayoría de los individuos que desarrollan micetoma vi-
ven entre las latitudes 15_ S y 30_ N, o sea, entre el Tró-
pico de Cáncer y el de Capricornio.
López y col., en estudios realizados en México, ana-
lizaron información de 2 105 casos ocurridos en 30 años
(1956--1985), y encontraron que:
S La distribución por género es de 76.1% en hom-
bres y de 23.9% en mujeres.
S El grupo de edad más afectado (con 58%) fue el
comprendido entre los 16 y los 40 años.
S 60.2% de los afectados son campesinos.
S Las extremidades inferiores fueron las más afec-
tadas, lo cual correspondió a 64.1% de los casos.
S Jalisco, Nuevo León, San Luis Potosí, Morelos
y Guerrero fueron los estados de la República
Mexicana con el mayor número de casos. Este
paciente provenía de Irapuato, Guanajuato.
S 97.8% de los casos fueron causados por actino-
micetos y en 86.6% el agente fue Nocardia brasi-
liensis.
S Solamente 2.2% de los casos fueron eumiceto-
mas, Madurella grisea y M. mycetomatis.
El diagnóstico se hace a partir de las lesiones clínicas,
examen del exudado en solución salina o KOH a 20%,
lo cual orienta en la identificación del grano. En la biop-
sia algunos granos son característicos. Para la identifi-
cación definitiva del agente patógeno son necesarios los
cultivos en Sabouraud, infusión de cerebro, corazón,
etc. Las radiografías, los exámenes de resonancia mag-
nética y más recientemente las sonografías son elemen-
tos útiles para el diagnóstico.
 El ABC cutáneo del internista 5

Pensando en el paciente que va a someterse a tras-
plante renal, es muy importante considerar que la prin-
cipal causa de mortalidad postrasplante son las infec-
ciones, y uno de sus orígenes es la reactivación de una
enfermedad latente. Las infecciones fúngicas profundas
en inmunosuprimidos pueden ser mixtas, con bacterias
o virus.
El tratamiento es a base de sulfonamidas. De rutina
se utiliza DDS en combinación con otros antimicrobia-
nos. Las tetraciclinas, la isoniacida, la estreptomicina,
la rifampicina y la amikacina son medicamentos utiliza-
dos en aquellos casos de actinomicetoma que no respon-
den a los tratamientos convencionales. Welsh ha pro-
puesto el uso del último medicamento asociado con
trimetoprim--sulfametoxazol. Este paciente recibirá de
por vida este último fármaco.
Para los eumicetomas se emplean anfotericina B y
griseofulvina, y actualmente los compuestos azólicos
son los tratamientos de elección. En algunos de estos ca-
sos puede realizarse tratamiento quirúrgico.3 El miceto-
ma es un problema de salud pública en México, no sólo
por el grupo de población al cual afecta, sino además
porque se está lejos de tener un tratamiento ideal. Es
necesaria la educación médica para su diagnóstico tem-
prano y su adecuado manejo. El caso de este paciente
fue trascendente toda vez que pudo ser motivo suficien-
te para cancelar su trasplante renal. El dermatólogo y el
micólogo son los profesionales de la salud que mejor
pueden orientar en estos casos.
REFERENCIAS
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1996;14(1):69--76.
2. Fahal AH, Toum EAL, Asan AME et al.: The host tissue
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5. López MRL, Méndez TLJ, Lavalle P et al.: Epidemiología
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6. Arenas R: Micología médica. 2ª ed. México, Interamerica-
na/McGraw Hill, 2003:355--362.

AMILOIDOSIS SISTÉMICA PRIMARIA de Bence--Jones: negativa. Electroforesis de proteínas

y médula ósea: normal. Depuración de creatinina: dis-
minuida.

Historia: paciente femenina de 74 años de edad quien

desde seis meses atrás presentaba lesiones cutáneas y
crecimiento de tumoración submandibular, que le oca-
siona problemas de deglución y respiración, por lo cual
es referida para su estudio integral.
Antecedentes personales patológicos: la paciente
presentaba ocho meses antes artralgias de pequeñas y
medianas articulaciones, disfagia a sólidos y semisóli-
dos, disfonía y disnea de medianos esfuerzos, progre-
siva.
Medicación actual: ibuprofeno con paracetamol, ci-
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saprida, omeprazol y ambroxol.

Examen físico: en ambos cantos internos presentaba
placas infiltradas, purpúricas, bien limitadas de forma
irregular, de unos 3 cm cada una. En cuello, tumoración
submandibular de aproximadamente 10 cm de diáme-
tro, de consistencia firme, no móvil, fija a planos pro-
fundos y sin movimiento a la deglución. La lengua esta-
ba aumentada de tamaño, con indentaciones laterales
(macroglosia) (figuras 7 y 8).
Exámenes de laboratorio y gabinete: biometría he-
mática completa, plaquetas y pruebas de función hepá- Figura 7. Placas purpúricas periorbitarias características de
tica normales. EGO: albuminuria de 30 mg/dL, proteína amiloide.
6 El ABC cutáneo del internista
Figura 8. Extensa tumoración submandibular y cervical an-
terior sugestiva de infiltración amiloidósica de glándulas sali-
vales.
Panendoscopia de tubo digestivo alto: mucosa gás-
trica con aspecto empedrado.
Urografía excretora: aumento de pelvis renal iz-
quierda.
Serie ósea metastásica: normal.
Aspirado medular: normal.
Biopsia de la piel del párpado y del labio: hallaz-
gos respectivamente: epidermis aplanada; en la dermis,
depósito extenso de material amorfo eosinófilo, que se-
para los fibroblastos y los aísla.
Epidermis atrófica, dermis sustituida por depósito
extenso de material amorfo eosinófilo, acelular, que re-
chaza los vasos sanguíneos. En ambas piezas la tinción
con rojo Congo y cristal violeta fue positiva (figura 9).
Biopsias de glándula parótida y submaxilar: aci-
nos y conductos glandulares dilatados, entremezclado
en el tejido glandular, disecándolo, y alrededor de los
Figura 9. Biopsia de piel del párpado, teñida con cristal vio-
leta, que indica infiltración amiloide.
conductos hay material amorfo granular, acelular y eo-
sinófilo, que al teñirse con rojo Congo y cristal violeta
es positivo.
Biopsia de mucosa gástrica: mucosa gástrica fúndi-
ca en donde se observa material amiloide alrededor de
los vasos sanguíneos (perivascular focal).
Diagnóstico definitivo: amiloidosis sistémica pri-
maria.
Evolución: la paciente manifestaba datos de com-
presión aérea y digestiva secundaria a la tumoración
submandibular, formada por infiltración con amiloide a
las glándulas salivales submandibulares, sin posibilida-
des de resecarla por la dificultad técnica que esto repre-
sentaba.
Comentario: amiloidosis se refiere al depósito ex-
tracelular de material amorfo, eosinofílico, que está
compuesto de diferentes tipos de proteínas que se aco-
modan en un patrón tubular, desarreglado.
Existen diferentes tipos de amiloidosis, dependiendo
de la proteína fibrilar que la constituya y de los mecanis-
mos patogénicos.
La amiloidosis puede ser sistémica o localizada; la
localizada es eminentemente cutánea y a su vez se sub-
divide en primaria (nodular, macular y liquenoide) y se-
cundaria (tumores benignos y malignos, pos--PUVA).
La amiloidosis sistémica puede ser primaria (causa-
da por una discrasia sanguínea oculta) o secundaria
(asociada con mieloma múltiple).
La amiloidosis primaria y la asociada con mieloma
múltiple se presentan con más frecuencia en hombres
mayores de edad.
Los síntomas iniciales siempre son inespecíficos, y
posteriormente se observan los síntomas de infiltración
amiloide: macroglosia, síndrome del túnel del carpo o
edemas indurados en distintas topografías.
Más adelante se observa síndrome sicca por infiltra-
ción a las glándulas salivales, y el signo de almohadilla
del hombro, que no es más que el depósito del amiloide
en los tejidos blandos alrededor de los hombros.
También pueden presentarse síntomas similares a la
artritis reumatoide, por depósito de amiloide en peque-
ñas articulaciones. Con menos frecuencia puede pre-
sentarse sangrado gastrointestinal, polineuropatía peri-
férica y afección cardiaca.
Las lesiones mucocutáneas se ven con relativa fre-
cuencia (40% de los casos), siendo la púrpura la mani-
festación más frecuente, que se localiza sobre todo en la
región periorbitaria, aunque puede presentarse en cual-
quier otra región del tegumento (periumbilical, peria-
nal, etc.).
El diagnóstico de amiloidosis depende de la demos-
tración de amiloide en la biopsia. Cuando el aspirado

Figura 10. Biopsia obtenida por aspiración de grasa abdomi-
nal, donde se aprecia infiltración de amiloide, teñido con rojo
Congo y que muestra birrefringencia verdosa.
medular es negativo, como en esta paciente, se procede
a buscar amiloide en otros tejidos, como grasa abdomi-
nal o biopsia de mucosa rectal (figura 10).
Su clasificación, epidemiología, patogénesis, hallaz-
gos clínicos, diagnóstico y pronóstico se establecen par-
ticularmente por la determinación de la fracción ligera
de las inmunoglobulinas (AL) y la búsqueda de proteína
ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS
PRIMARIO (SÍNDROME DE)
Historia: paciente femenina de 50 años de edad con
úlceras de pie, con dolor intenso de seis semanas de evo-
lución, que inició con manchas purpúricas que fueron
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creciendo en número y tamaño, acompañadas de dolor
intenso, incapacitante, que alteraba el sueño y dificulta-
ba la deambulación; cinco días después, aparición de es-
caras. La paciente recibió tratamiento con esteroides
sistémicos e hidroxicloroquina, con persistencia del
cuadro clínico.
Antecedentes personales patológicos: ocho gestas,
para siete normales y un parto gemelar, sin abortos. An-
tecedentes familiares de madre con policitemia vera.
Medicación actual: nitrato de plata a 1% en crema, pa-
racetamol con codeína, prednisona, hidroxicloroquina.
Examen físico: presenta dermatosis localizada en
tercio inferior de extremidades inferiores en forma bila-
El ABC cutáneo del internista 7
tetramérica de cuatro subunidades idénticas, denomina-
da transtiretina (ATTR).
La inmunoelectroforesis de proteínas puede mostrar
proteína M (proteínas monoclonales), que facilita el
diagnóstico de discrasias plasmáticas (que no se demos-
tró en esta paciente). Sin embargo, el encontrar infiltra-
ción de amiloide en mucosa gástrica, salival y en piel
hace pensar que la infiltración submandibular era infil-
tración amiloide semejante a la almohadilla de los hom-
bros, que es dato de amiloidosis sistémica primaria.
Probablemente años después se presente una discrasia
plasmática.
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teral, con úlceras asteriformes de 1 a 5 cm, con escara
necrótica central, bordes purpúricos, con eritema en la
periferia, además de manchas purpúricas de 1 a 3 mm;
algunas confluyen en un patrón reticular y otras forman
anillos (figuras 11, 12 y 13).
Exámenes de laboratorio: biometría hemática
completa, química sanguínea, examen general de orina,
anticuerpos antinucleares, anti--DNA, anti--RNP, anti--
RO/SSA, anticoagulante lúpico y antifosfolípidos; re-
sultaron sólo positivos el anticoagulante lúpico y anti-
fosfolípidos e IgM elevados a 26 U y los IgG 9 U.
Biopsia de piel: mostró vasos pequeños ocluidos
con trombosis, de forma más relevante en la dermis pro-
funda. No existe lesión inflamatoria perivascular ni
daño al endotelio.
Diagnóstico: síndrome de anticuerpos antifosfolípi-
dos primario.
Evolución y tratamiento: la respuesta a AspirinaR
con dipiridamol fue muy rápida, con disminución del
dolor. Las úlceras fueron desbridadas del material esfa-
celado y cubiertas con apósito hidrocoloide con poliure-
8 El ABC cutáneo del internista
Figura 11. Úlceras y escaras de configuración asteriforme,
con bordes intensamente purpúricos y contornos anulares,
en aspecto reticular.
tano, pectina y carboximetilcelulosa, cambiándolo pe-
riódicamente hasta que cerraron, dejando cicatrices
atróficas. La paciente continúa bajo control solamente
con AspirinaR y cuidados locales.
Comentario: aunque más de 95% de las úlceras de
pierna son de origen vascular, principalmente venoso,
la presencia de púrpura hace sospechar de otras patolo-
gías. El diagnóstico diferencial de las lesiones con púr-
pura se facilita al utilizar su clasificación morfológica.
El caso aquí descrito representa una púrpura no infla-
matoria reticular producida por oclusión de pequeños
vasos de la dermis. Las lesiones purpúricas varían en ta-
maño desde 2 mm hasta varios centímetros, mostrando
una morfología reticular similar al livedo reticularis,
pero no desaparece a la vitropresión (no son exangües);
en ocasiones sólo se ve en los márgenes de lesiones con
escara o úlcera necrótica, dándole un aspecto de halo as-
teriforme. En lesiones iniciales puede existir algo de eri-
Figura 12. Esfacelo, exulceración y borde activo ulceroso,
de predominio en cara anterior de pies y hacia la articulación
calcaneoastragalina.
Figura 13. Pie edematizado, deformado por placas violá-
ceas y negruzcas, con ampollas agónicas, trasudativas y es-
carificadas en la articulación calcaneoastragalina.
tema, pero posteriormente ocurren necrosis y forma-
ción de escara.
Los seis principales grupos patogénicos de oclusión
de pequeños vasos son: émbolos plaquetarios, precipita-
ción de proteínas relacionadas con el frío, trastornos en
el control de la coagulación (hipercoagulabilidad), pro-
cesos infecciosos, émbolos cristaloides y otras causas.
El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es un re-
conocido estado de hipercoagulabilidad con múltiples
manifestaciones clínicas, pudiendo presentarse en for-
ma primaria o asociado con otras enfermedades, princi-
palmente de origen autoinmunitario.
Se manifiesta por lo general por pérdida fetal recu-
rrente, trombocitopenia y fenómenos trombóticos recu-
rrentes, ya sea arteriales o venosos (embolia pulmonar,
trombosis renovascular, anormalidad en válvulas car-
diacas, trombosis cerebrovascular) o asociación con hi-
pertensión arterial esencial (síndrome de Sneddon), es-
tableciéndose el diagnóstico con uno de estos criterios
mayores y un marcador serológico.
Otros datos clínicos sugestivos de la enfermedad,
pero no concluyentes, son el livedo reticularis, manifes-
taciones neurológicas no relacionadas con el ataque is-
quémico, enfermedad valvular cardiaca y oclusión vas-
cular catastrófica.
Los criterios serológicos de esta enfermedad son los
anticuerpos contra fosfolípidos, anticoagulante lúpico
positivo y anticardiolipinas con títulos altos; para ser to-
mados como criterio diagnóstico deben estar presentes
en más de una ocasión con ocho semanas de diferencia;
sin embargo, títulos bajos o transitorios de anticardioli-
pinas también son sugestivos de la enfermedad.
En ocasiones la piel es el primer o único órgano afec-
tado con manifestaciones como livedo reticularis, vas-

Figura 14. A nivel de la dermis se aprecian típicas lesiones trombóticas, no inflamatorias, en vasos de pequeño y mediano calibre.
culitis necrosante, vasculitis livedoide, necrosis de piel
o ulceración cutánea, tromboflebitis, máculas eritema-
tosas, púrpura, equimosis, hemorragia subungueal en
astilla, nódulos subcutáneos dolorosos y anetoderma.
En un estudio retrospectivo en la Clínica Mayo 70, de
295 pacientes que mostraban lesiones cutáneas, 30%
manifestaron úlceras dolorosas de piel, con márgenes
cortantes localizados en el área pretibial o tobillos; 41%
de los pacientes presentaron las lesiones en piel como
la manifestación inicial de la enfermedad, enfatizando
la importancia de esta asociación, ya que 40% de los pa-
cientes con lesiones en piel desarrollaron fenómenos
trombóticos de otros sistemas durante el curso de su pa-
decimiento.
El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos primario
es el que aparece sin relación con otras enfermedades y es
más frecuente que el secundario. Las causas del síndro-
me de anticuerpos antifosfolípidos secundario forman
una larga lista en la que se encuentran enfermedades au-
toinmunitarias, infecciones bacterianas, virales y por
protozoarios, enfermedades linfoproliferativas, enfer-
medades hematológicas y diálisis renal. Existen varios
reportes en asociación con medicamentos.
En una tercera parte de los pacientes con lupus erite-
matoso sistémico existen anticuerpos antifosfolípidos
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
aunque no todos desarrollan el síndrome, y 2% de la po-
blación normal tienen anticuerpos detectables.
En los cortes histológicos de las lesiones cutáneas los
cambios son inespecíficos, pudiendo mostrar desde
cambios mínimos de hemorragia en la dermis hasta for-
mación de trombos de fibrina intravascular, con oclu-
sión, infarto hemorrágico, necrosis dermoepidérmica y
formación de ampolla subepidérmica ulcerada o con ne-
crosis. Se observa trombosis no inflamatoria de peque-
ños vasos dérmicos tanto venosos como arteriales como
el signo más importante, la cual no es totalmente patog-
nomónica y se puede ver también en otros fenómenos
trombóticos (figura 14).
El ABC cutáneo del internista 9
En la proximidad de los vasos trombosados puede
ocurrir una proliferación de vasos en forma reactiva. La
vasculitis necrosante no es un hallazgo común en el sín-
drome de anticuerpos antifosfolípidos. La inmunofluo-
rescencia puede dar una banda lúpica positiva en casos
asociados con lupus eritematoso sistémico.
La respuesta a la AspirinaR es sorprendente en un
buen número de casos, por lo que el tratamiento del sín-
drome de anticuerpos antifosfolípidos se basa en medi-
camentos inhibidores de la función plaquetaria y anti-
coagulantes.
Los inmunosupresores y otras alternativas de terapia
inmunitaria como la plasmaféresis han sido utilizados
para disminuir los niveles de anticuerpos; sin embargo,
estos últimos regresan a sus niveles previos al suspen-
derse el tratamiento.
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6. Miller OF et al.: Leg ulcers. Periodic synopsis. J Am Acad
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10 El ABC cutáneo del internista

B
BAZEX, ACROQUERATOSIS
PARANEOPLÁSICA DE

Historia: paciente masculino de 59 años de edad cuya

interconsulta fue motivada por numerosas ampollas, ca-
llosidades y prurito, en antebrazos, palmas y plantas,
que le han dificultado paulatinamente la movilización,
con crecimiento acelerado en el último semestre. Ha
perdido desde entonces 11 kg de peso y de forma conco-
mitante ha presentado anorexia.
Antecedentes personales: tabaquismo importante Figura 15. Paciente con las dos neoformaciones metastási-
cas faciales, secundarias a carcinoma epidermoide lingual.
desde la adolescencia hasta la actualidad (2 cajetillas al
día). Atendido por el servicio de oncología por neopla-
sia bucal en la base lingual desde un año antes, la cual mia, pruebas de funcionamiento hepático y tiroideo,
fue operada en dos ocasiones y catalogada como carci- creatinina, DHL, fosfatasa ácida prostática y antígeno
noma epidermoide anaplásico. El paciente rehusó qui- prostático específico, en límites normales.
mioterapias o radioterapias complementarias. Radiografía de tórax: sin lesiones sugestivas de
Medicación actual: tramadol, paracetamol, carba- masas mediastinales ni de metástasis.
midourea 30% con lactato de amonio a 12% tópico. Biopsia de piel: hiperqueratosis con paraqueratosis,
Exploración física: caquéctico, pálido. Talla: 1.81 con acentuada acantosis de procesos interpapilares. Mi-
m. Peso: 56.5 kg. Muestra adenopatía cervical y de hue- croabscesos de Munro--Sabouraud con núcleos picnóti-
cos supraclaviculares, con ganglios que van de 0.5 a 1.5 cos. Con las tinciones respectivas no se identificaron
cm, fijos, duros. microorganismos ni células atípicas. En la biopsia cutá-
Con dermatosis generalizada consistente en: nea de la región frontal se identificaron cambios anaplá-
sicos, de aspecto glandular y avidez por las tinciones de
a. Cabeza, a nivel de región hemifrontal y preauri- mucina.
cular izquierdas, con dos neoformaciones, la ma- Diagnóstico: acroqueratosis paraneoplásica de Ba-
yor de ellas de 3 x 4 cm, hemiesférica, sésil, se- zex secundario a carcinoma epidermoide metastásico
mejante a un tomate, rojo vinosa, de bordes de lengua.
precisos, indurada, con superficie cubierta de
costras hemáticas; la otra más palpable que visi-
ble, de 2 x 2.5 cm, fija, indurada (figura 15).
b. A nivel de todas las extremidades, afecta las su-
periores, antebrazo y toda la mano en palmas, ca-
ras laterales y dorso de todos los dedos, y de las
inferiores, ambos pies, caras laterales y talones.
Es bilateral y simétrica.

Consiste en placas de ampollas exulceradas, hiperque-

ratosis y lesiones verruciformes, amarillentas, mal de-
marcables, bien adheridas, ásperas, siendo su contorno
de coloración violácea. Las uñas engrosadas, con hiper-
queratosis subungueal, estriadas, opacas y con onima-
desis (figuras 16, 17 y 18).
Exámenes de laboratorio y gabinete: HB 11.5, Hto Figura 16. Extensas placas queratodérmicas, amarillentas
22. Leucocitos: 4 200, con diferencial normal. Gluce- y de borde violáceo, compatibles con síndrome de Bazex.

Figura 17. Características lesiones acroqueratósicas en
manos, secundarias a Bazex.
Evolución y tratamiento: se indicó acitretina oral a
razón de 50 mg por día, con lo que el paciente mostró
mejoría parcial. Tres meses después el paciente falleció
por complicaciones de metástasis cerebrales.
Comentarios: el síndrome paraneoplásico denomi-
nado acroqueratosis paraneoplásica de Bazex es virtual-
mente específico de carcinomas en aparatos respiratorio y
digestivo de su segmento superior, considerando amíg-
dalas, senos piriformes, lengua, laringe, faringe, pala-
dar blando, piso de la boca y tercio superior de esófago.
De forma infrecuente se ha asociado con carcinomas
de pulmón, de ganglios linfáticos metastásicos inespe-
cíficos provenientes de cabeza y cuello (linfomas), o bien
de sitios como hígado, próstata, vulva, útero y riñón.
Este paciente mostró un carcinoma epidermoide lin-
gual anaplásico, de curso agresivo, con progresión pau-
latina hacia las metástasis cutáneas, ganglios y del siste-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 18. Mismas lesiones, con algunas ampollas periféri-
cas exulceradas, aunadas a queratodermia en pie, propias
de este síndrome paraneoplásico.
El ABC cutáneo del internista 11
Figura 19. Acercamiento de la acroqueratosis verruciforme
paraneoplásica de Bazex en mano, abarcando dorso, cara
lateral y tercio distal de antebrazo.
ma nervioso. El evento paraneoplásico fue presagio de
actividad tumoral hasta el deceso.
Su aspecto morfológico inicial, con lesiones eccema-
tosas, papuloescamosas o verruciformes, pasa por alto
insospechados estigmas graves, ya que éstos tienen apa-
riencia semejante a la pitiriasis rosada de Gibert, sarcoi-
dosis, lupus eritematoso cutáneo subagudo y, sobre
todo, a la psoriasis (figura 19). Incluso durante años pre-
vios a la neoplasia los cambios en piel tan sólo reflejan
cambios psoriasiformes. Eventualmente las lesiones
pueden apreciarse en piel cabelluda, oídos, cara (dorso
nasal, mejillas, labios, mentón), codos, rodillas y glú-
teos, con un característico matiz violáceo--queratósico.
Cuando predominan las ampollas, el diagnóstico dife-
rencial más apropiado es con porfiria cutánea tardía.
Por los sitios en donde pueden ubicarse estas lesiones,
con cambios ictiosiformes, hiperqueratosis palmoplantar
y distrofia ungueal, debe considerarse su diferenciación
de diversas ictiosis (hiperqueratosis epidermolítica), ar-
senicismo, queratodermias adquiridas (climaterio, hi-
potiroidismo), candidiasis, dermatofitosis y escabiosis
noruega crónicas de los inmunosuprimidos, y por sus
antecedentes desde la infancia temprana como genoder-
matosis, a la tilosis que se asocia con carcinomas esofá-
gicos, pulmonares o de glándulas suprarrenales.
De igual manera, existen queratodermas hereditarios
epidermolíticos palmoplantares como indicadores ge-
néticos de neoplasia maligna que cursan casi asintomá-
ticos, salvo hiperhidrosis bromhidrótica, y que de forma
autosómica dominante pueden asociarse años después
con adenocarcinomas mamarios o de ovario, y más re-
motamente con esófago (síndrome de Howel--Evans).
Su paralelismo, al mejorar cuando la neoplasia es escin-
dida o recurre ante la recidiva tumoral, cumple en buena
12 El ABC cutáneo del internista
medida los postulados de la Dra. Helen Curth de los sín-
dromes paraneoplásicos.
Se comenta que casos de adenocarcinomas prostáti-
cos metastásicos a columna vertebral con paraplejía han
mejorado de carcinoma y lesiones cutáneas luego de la
terapéutica con dietilestilbestrol.
REFERENCIAS
1. Richard M, Giroux JM: Acrokeratosis paraneoplastica
BAZIN (ERITEMA INDURADO DE)
Historia: paciente femenina de 56 años de edad que
acude por erupción en miembros inferiores, con antece-
dente familiar de padre con tuberculosis pulmonar; en
los antecedentes personales mencionó hepatitis medi-
camentosa hace 13 años e histerectomía hace 10 años
por displasia del cérvix.
Exploración física: presenta dermatosis diseminada
a ambas extremidades inferiores, predominando en
piernas, con múltiples nudosidades de 2 a 3 cm mal deli-
mitadas, dolorosas a la presión, con eritema e hiperpig-
mentación en la superficie. Algunas de las lesiones
mostraban una fístula por la que drenaba material puru-
lento viscoso (figuras 20 y 21).
Evolución y tratamiento: manifestaba 15 años de
evolución con erupción recurrente de las lesiones, las
cuales remitían ocasionalmente con antiinflamatorios
no esteroideos que dejaban manchas hipercrómicas re-
siduales. A la fecha hay nueva recidiva.
Exámenes de laboratorio y gabinete: biometría he-
mática, perfil bioquímico, cultivo de exudado faríngeo,
anticuerpos antinucleares. Las crioglobulinas fueron
normales, así como las radiografías de tórax.
Biopsia de piel: piel y tejido celular subcutáneo
mostraban una epidermis normal con un infiltrado infla-
matorio en dermis profunda y tejido celular subcutáneo
dispuesto en los septos, y predominantemente en los ló-
bulos del panículo adiposo con infiltración de polimor-
fonucleares, linfocitos, células plasmáticas, llamando la
atención acúmulos de histiocitos y células gigantes con
núcleos dispuestos en herradura; las tinciones para
BAAR no mostraron bacilos. Se realizaron intradermo-
rreacciones con PPD diluido (figura 22) y coccidioidi-
na, resultando positivo a PPD.
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Diagnóstico: eritema indurado de Bazin.
Evolución y tratamiento: la paciente respondió fa-
vorablemente a tratamiento antifímico completo (mezcla
de rifampicina--pirazinamida--isoniacida). Al sexto mes,
solamente hipercromía residual y cicatrices atróficas.
Comentarios: el eritema indurado es la forma más
común de paniculitis, siendo los agentes etiológicos
muy variados, desde medicamentos e infecciones hasta
enfermedades de origen inmunitario. Por sospecha clí-
nica, formación de placas infiltrativas, tipo nódulos y
nudosidades, de coloración del rojo azulado al violáceo;
se ubican hacia las pantorrillas con ulceración frecuente
(gomas), y cicatrizan con atrofia (excavadas) e hiper-
pigmentación. Su mayor frecuencia de presentación es
en mujeres entre la tercera y la quinta décadas de vida.
Figura 20. Destaca la presencia de múltiples gomas, resul-
tado de la licuefacción de nudosidades y nódulos, que pre-
dominan en los tercios medio e inferior de piernas y dejan
cicatrices pigmentadas y excavadas, muy propias del eri-
tema indurado de Bazin.

Figura 21. Acercamiento iconográfico que exhibe a detalle
las características de las gomas propias de esta entidad.
Como en todas las histopatologías que estudian las
paniculitis, son orientadores la presencia o no de vascu-
litis, el tipo de células inflamatorias presentes y su dis-
tribución septal, lobular o mixta. En este caso, el patrón
mixto (septal--lobular), sin vasculitis prominente y con
un infiltrado con histiocitos epitelioides y células gigan-
tes, sugirió enfermedad granulomatosa.
En otros casos los cambios vasculíticos son profusos,
conduciendo a necrosis isquémica de los lóbulos gra-
sos; a pesar de la ausencia de bacilos en los cortes con
tinciones para BAAR, por el Combe y PPD positivos,
se estableció el diagnóstico de eritema nodoso secunda-
rio a tuberculosis y se inició un tratamiento antifímico.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 22. Denso infiltrado inflamatorio mixto, de células infla
loma supurativo, compatible con vasculitis nodular (Bazin).
El ABC cutáneo del internista 13
Los procesos infecciosos son causa reconocida de
paniculitis y por ello el internista o el dermatólogo de-
ben buscar etiopatogenia infecciosa considerando con
mayor frecuencia: Streptococcus, Yersinia, Mycoplas-
ma, virus de la hepatitis B o C, Coccidioides y micobac-
terias atípicas o, como en este caso, M. tuberculosis.
En la paniculitis lobular con vasculitis (vasculitis no-
dular) se ha discutido mucho la presencia o no de Myco-
bacterium tuberculosis como génesis de esta entidad
(reacción de hiperergia).
Pese a que el eritema indurado de Bazin es motivo de
controversias, las más recientes investigaciones, que
determinan DNA de Mycobacterium tuberculosis a tra-
vés de reacción en cadena de polimerasa (PCR), lo han
definido como una de las formas más frecuentes e insos-
pechadas de tuberculosis.
La ampliación de dicha cadena es positiva hasta en
77% de las biopsias de pacientes con intradermorreac-
ción positiva, y la prueba diagnosticoterapéutica de que
estos pacientes responden favorablemente al tratamien-
to antifímico corrobora fuertemente la asociación.
El diagnóstico diferencial obligado de nudosidades
crónicas y recurrentes con formación de úlceras o fístu-
las con drenaje espontáneo es, con mayor frecuencia
para el clínico, la deficiencia de α--1--antitripsina, que
puede ser hereditaria tanto en heterocigotos como en ho-
mocigotos, o adquirida en pacientes con enfermedad he-
pática o enfisema pulmonar por tabaquismo (figura 23).
Por histopatología, los diagnósticos más importantes
por diferenciar con esta entidad son eritema nodoso le-
proso, granulomatosis de Wegener, vasculitis de Churg--
Strauss, arteritis de células gigantes y enfermedad de
Crohn extraintestinal.
Figura 23. Eritema nodoso, entidad paniculítica común y
diagnóstico diferencial obligado con eritema indurado de Ba-
zin.
14 El ABC cutáneo del internista
REFERENCIAS
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3. Pittelkow MR, Smith KC, Su WP: Alpha--1--antitrypsin
BEHÇET, ENFERMEDAD DE
Historia: paciente masculino de 32 años de edad que
acude de urgencia a consulta por presentar uno o más de
los episodios de disfagia, úlceras bucales, artralgias,
malestar general y ardor en genitales, en esta ocasión de
cuatro días de evolución. Ha ingerido diariamente azi-
tromicina, ribavirina y naproxeno, sin percibir mejoría
sintomática.
Aceptó que este mismo cuadro clínico lo ha presen-
tado en cuatro ocasiones más en los últimos 18 meses.
Ha sido informado de que padece herpes simple crónico
y le fue sugerido que ingiriera 400 mg de aciclovir du-
rante un año. El paciente lo ingirió durante tres meses,
y al presentar nueva recidiva del cuadro clínico decidió
abandonarlo.
Durante el interrogatorio intencionado comentó que
dos meses antes presentó inexplicablemente un cuadro
de instalación súbita de dolor ocular, disminución de la
agudeza visual y enrojecimiento ocular.
El paciente desconoce el diagnóstico de ese enton-
ces, pero aceptó que fue evaluado suficientemente con
diversos aparatos. El especialista indicó prednisona du-
rante un mes y el cuadro remitió sin secuelas. El pa-
ciente logró recabar la fotografía clínica tomada en ese
entonces por su médico tratante.
Antecedentes personales: el paciente negó taba-
quismo, consumo de cocaína y otros enervantes, así
como automedicación. Es heterosexual. No usa lentes.
No labora en contacto con solventes, insecticidas ni
sustancias aerosolizadas o de aspersión. En el último
año ha tenido erupción facial recurrente a nivel de toda
la región de la barba, que ha automedicado con diversos
derivados de peróxido de benzoilo, con remisión parcial
Medicación actual: azitromicina, rivabirina, napro-
xeno, geles de hidróxido de aluminio como colutorios.
deficiency and panniculitis. Perspectives on disease relation-
ship and replacement therapy. Am J Med 1988;84(6A):80--
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6. Vera LOL, Halabe CJ et al.: En: Vasculitis. México, Alfil,
2005.
Exploración física: en mal estado general. Tempera-
tura de 38.2 _C, TA 130/90 mmHg. FC. 98/min. F. resp.
28/min. Importante sialorrea.
Dermatosis diseminada a cara, cavidad bucal y geni-
tales, a nivel de tronco y glande del pene. En boca se per-
ciben diversas úlceras de 1 a 1.5 cm, ovales, con halo
vinoso, induradas, con una nata seudomembranosa, co-
loración blanquecina y amarillenta, que se distribuyen
de preferencia en paladar blando, punta y caras laterales
linguales. Son fácilmente hemorrágicas, muy dolorosas
a la palpación (figuras 24 y 25). En región facial se iden-
tifica seborrea y numerosas papulopústulas en región de
la barba, extendiéndose hasta cuello anterior y afectan-
do prioritariamente el mentón.
A nivel del pene se identifican diversas exulceracio-
nes ovales y redondeadas, coalescentes, de diversos ta-
maños, con halo eritematoso y trasudación blancoama-
rillenta (figura 26); son dolorosas. No se identificaron
adenopatías cervicoaxilares ni inguinales. No se detec-
taron articulaciones con flogosis.
La exploración neurológica y ocular fue normal en
ese momento.
La rinoscopia y la laringoscopia fueron normales.
Los campos pulmonares se mostraron limpios.
Exámenes de laboratorio y gabinete: HB 11.7,
VCM 86, CMH 27, leucocitos 9 200. Neutrófilos 83%,
linfocitos 22.5, monocitos 2%. Glucosa 87, creatinina
0.9, VSG 29 mm/h, C3 220, C4 28. IgG 1 803, IgM 563.
Pruebas de funcionamiento hepático: normales. TP 147
12, TPT 32/32. ANCAp negativo. Anticuerpos antinu-
cleares. Anti DNA nativo y anti--VIH: negativos.
Test de Tzank, repetido en dos ocasiones, de aftas
bucales: negativo para cuerpos de inclusión de herpes
simple.
Radiografía de tórax: normal.
Examen con lámpara de hendidura (realizado dos
meses antes), compatible con uveítis anterior.
Diagnóstico: enfermedad de Behçet.

Figura 24. Aftas laterolinguales a cada lado.
Evolución y tratamiento: se inició tratamiento con
50 mg de prednisona para reducción progresiva en las
subsecuentes cuatro semanas, así como talidomida oral
a razón de 100 mg/día.
Biopsia de piel: reacción neutrofílica vascular en
dermis profunda y perivasculitis linfocítica (figura 27).
Se realizó punción intradérmica en antebrazo izquierdo,
infiltrando con agua estéril, evidenciándose reacción
cutánea con induración, hiperemia y presencia de pe-
queñas pústulas a las 48 h (reacción de patergia positi-
va) que en biopsia a ese nivel mostró mismos hallazgos.
El paciente mostró recuperación importante desde el
quinto día de iniciado el tratamiento. Los primeros sín-
tomas que remitieron fueron la disfagia y la sialorrea.
Comentario: la estomatitis aftosa recurrente es la
condición inflamatoria recurrente más común, con una
prevalencia de 5 a 60% de la población mundial.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 25. Aftas en punta y dorsolinguales del paciente con enfermedad de Behçet.
El ABC cutáneo del internista 15
El término de aftosis compleja fue enunciado en
1984 por Joseph Jorizzo para describir la presentación
de úlceras aftosas bucales y genitales, recurrentes, con
frecuencia de presentación de tres veces o más por año.
La enfermedad de Adamantiades--Holousi--Behçet
es la enfermedad inflamatoria sistémica caracterizada
por aftosis bucal y genital acompañada de artritis, lesio-
nes oculares y manifestaciones neurológicas.
Su prevalencia es variable, dependiendo del área
geográfica de que se trate. La más alta prevalencia mun-
dial ocurre en Anatolia, al noreste de Turquía. Su preva-
lencia mundial se estima de 1 a 7.5 pacientes por
100 000 habitantes. Usualmente se presenta en la terce-
ra década de la vida.
Los casos pediátricos, aunque inusuales, se presen-
tan igual que en los adultos, sin diferencia de frecuencia
en cuanto a sexo.
16 El ABC cutáneo del internista
Figura 26. Intensa afección ulcerosa en pene que involucra
glande, tronco y prepucio. Componente aftósico bipolar.
La sospecha clínica nace ante la presencia y recurren-
cia de aftas bucales que tardan en sanar más de dos se-
manas.
Son úlceras bucales muy dolorosas, ovales o circula-
res, que usualmente afectan áreas no masticatorias (pa-
ladar blando, encía, lengua y mucosa de carrillo).
La intensidad de estas aftas es más sintomática cada
día y su diámetro usualmente se incrementa con el co-
rrer de los meses.
Sin haber sanado las lesiones antiguas van aparecien-
do nuevas lesiones. Se acompañan de cicatriz residual.
Los primeros criterios de diagnóstico de este padeci-
miento se establecieron desde O’Duffy y Goldstein, y
se emplearon hasta que se estableció el consenso inter-
nacional en 1990.
Estos criterios consideran como criterio mayor la
presencia de tres o más episodios aftósicos en un año
Figura 27. En dermis profunda se aprecia reacción neutrofí-
lica vascular y perivasculitis linfocítica.
(descartándose aftas menores o las de tipo herpetifor-
me) y uno o más de los siguientes criterios menores:
1. Úlcera genital: en hombres sobre todo a nivel es-
crotal y en mujeres en labios mayores.
2. Un episodio de uveítis anterior o posterior de
vasculitis retiniana (corroborada por especialista
con lámpara de hendidura).
3. Presencia de dermatitis acneiforme severa (con
predominio de papulopústulas), lesiones nodula-
res y nudosidades (tipo eritema nudoso) (figura
28).
4. Reacción de patergia positiva, que consiste en in-
ducir una reacción de edema y presencia de pús-
tulas, demostrables (test de observación) o por
histopatología como reacción neutrofílica o de
franca vasculitis leucocitoclástica, en condicio-
nes estériles, con aguja fina y agua estéril.
El paciente en cuestión tuvo estos cuatro criterios diag-
nósticos.
Otras manifestaciones menos frecuentes son: sinovi-
tis, meningoencefalitis, vasculitis (por afección de la
vasa vasorum), tromboflebitis migratoria superficial y
hemorragia gastrointestinal o pulmonar.
No existe en la actualidad ninguna prueba de labora-
torio que lleve con certeza al diagnóstico de este padeci-
miento.
Es una enfermedad que requiere por completo la ha-
bilidad del clínico que sospeche de ella precozmente.
La cronología de la enfermedad de Behçet ya ha sido
fehacientemente estudiada. En un extenso estudio en 60
pacientes, Alposy, Domes y col. precisaron los datos de-
mográficos que ocurren con mayor frecuencia y que son
los tres de mayor sospecha: úlcera bucal, úlcera genital
y artritis.
La duración de estos datos precede al diagnóstico de-
finitivo en un tiempo estipulado entre 3.5 y 5 años. Esa
tríada ocurre sincrónicamente sólo en 25% de los casos,
y es de menor expresividad clínica en la mujer.
Por otra parte, la afección ocular es la signología más
conspicua. Puede conducir desde los primeros años de
su presentación a la amaurosis total en casi 25% de los
pacientes.
Es muy importante que el internista excluya antes
que nada otros padecimientos que por lo general son de
presentación más frecuente: síndrome de inmunodefi-
ciencia adquirida, enfermedad inflamatoria crónica in-
testinal, lupus eritematoso generalizado, toxicodermia
por fármacos con mucositis explosivas, enfermedad de
Reiter y glositis o estomatitis herpéticas.
En cuanto a la patogénesis de Behçet, se han postula-
do numerosas teorías, y actualmente se concluye que es

Figura 28. Papulopústulas inflamatorias faciales, compati-
bles con dermatitis acneiforme por Behçet.
resultado de la combinación de predisposición genética
(HLA--B5, HLA--Bw51, HLA--DRw52), desregula-
ción inmunitaria, liberación masiva de mediadores in-
flamatorios y respuesta inmunitaria ante variados antí-
C El paciente consultó porque el dolor era intolerable.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
CALCIFILAXIS O CALCIFILAXIA
(PANICULITIS CALCIFICANTE)
Historia: paciente masculino de 52 años de edad con
dos meses de evolución que presentaba úlceras en las
piernas.
El paciente había sido tratado con múltiples geles tó-
picos, desbridamientos y antibióticos orales para posi-
ble úlcera arterial y celulitis.
El ABC cutáneo del internista 17
genos provenientes de Streptococcus sp. y de herpes
simple.
La terapéutica de enfermedad de Behçet es muy va-
riada y va desde los tratamientos mucocutáneos tópicos
(esteroides tópicos en geles, intralesionales o aerosoli-
zados) y tacrolimus hasta los tratamientos sistémicos
más variados, como pentoxifilina, colchicina, dapsona,
talidomida (100 a 300 mg/día), metotrexato, predniso-
na, interferón alfa, azatioprina, ciclofosfamida, cloram-
bucil, ciclosporina, micofenolato de mofetilo y los inhi-
bidores de liberación del factor de necrosis tumoral
TNF--α (etanercept o infliximab).
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Los síntomas sistémicos incluyeron fatiga y leve dolor
muscular generalizado.
Antecedentes personales patológicos: hipertensión
arterial, diabetes mellitus.
Medicación actual: atenolol, alprazolam, insulina.
Examen físico: presión arterial 160/100 mmHg.
Pulso 82/min.
Piernas: en las caras laterales de ambas piernas se
observan unas úlceras simétricas de aproximadamente
17 x 13 cm, cubiertas en su totalidad de escara negra,
seca y adherente. Los bordes de las úlceras son serpigi-
nosos (figuras 29, 30 y 31). No hay eritema, exudado ni
signos clínicos de infección. Las piernas presentan ede-
ma leve.
18 El ABC cutáneo del internista
Figura 29. Úlcera profunda en la pierna por calcifilaxia, se-
cundaria a diabetes mellitus e insuficiencia renal crónica en
hemodiálisis. Verifíquense los bordes precisos, fondo sucio;
muy dolorosa, con halo eritematovinoso.
Pruebas de laboratorio: HB 12. Hto. 36. Plaquetas
340 000. Leucocitos 13.6 con 72% de neutrófilos, sin
bandas. Potasio 5.1. BUN 62. Creatinina 6.6. Calcio
10.3. Magnesio 1.8. Fósforo 2.7. Proteína total 6.8.
Albúmina 3.0. Fosfatasa alcalina 87. TGP 28. TGO 11.
Biopsia: calcificación de vasos sanguíneos en la der-
mis profunda y área lobular del tejido subcutáneo. Leve
infiltrado linfohistiocítico en el tejido celular subcutá-
neo. El cultivo desarrolló enterococo.
Radiografía de miembros inferiores: mostró depó-
sitos de calcio a lo largo de vasos sanguíneos.
Diagnóstico: calcifilaxis (paniculitis calcificante
por falla renal).
Figura 30. Gran úlcera talar que bordea la articulación calca-
neoastragalina en collarete, con extensa zona de esfacelo,
húmedo--trasudativa, dolorosa, con induración profunda y
mostrando gran concreción calcárea blanquecina. Requirió
desbridación amplio y paratiroidectomía.
Figura 31. Misma lesión necrosante una semana después.
Apréciese la actividad de granulación procicatrizal luego de
iniciarse el tratamiento médico--quirúrgico de calcifilaxia.
Curso y terapéutica: el paciente fue hospitalizado
y tratado con antibióticos intravenosos, diálisis tres ve-
ces a la semana y analgésicos. El dolor mejoró marcada-
mente; sin embargo, el pronóstico del paciente es reser-
vado.
Comentario: el síndrome de calcifilaxis se refiere a
la asociación de necrosis con ulceración de la piel y falla
renal. Se presenta en ambos sexos y los factores de ries-
go son la diabetes mellitus, la enfermedad renal termi-
nal y el SIDA. Se asocia al inicio de la diálisis peritoneal
y la hemodiálisis. Hay factores desencadenantes como
los corticosteroides sistémicos, infusiones de albúmina,
vitamina D, tobramicina IM e inmunosupresores. Tam-
bién se ha visto en pacientes jóvenes que han estado en
hemodiálisis por periodos prolongados.
Usualmente se observa hiperparatiroidismo secun-
dario. La presentación clínica en la piel es variada; se
inicia como placas livedoides que se infartan por isque-
mia y que llevan a necrosis y úlceras, de color violáceo,
muy dolorosas. En otras ocasiones se observan nódulos
subcutáneos usualmente localizados en las piernas, o a
veces el paciente presenta cambios en la piel que se ase-
mejan a livedo reticularis, con un moteado de color púr-
pura. Estas áreas son dolorosas y subsecuentemente se
necrosan (figura 32).
Aparecen en las extremidades inferiores (piernas)
con más frecuencia, pero también en abdomen, nalgas
y dedos. El diagnóstico diferencial es con paniculitis,

Figura 32. Nudosidad con exulceraciones como fase inicial de la paniculitis calcificante. Dicha lesión es proclive al esfacelo.
vasculitis, pioderma gangrenoso, calcinosis cutis, ne-
crobiosis lipoídica ulcerada y oxalosis.
El hallazgo clásico en úlceras es la presencia de esca-
ras negras. Estas úlceras son muy dolorosas y el dolor
es difícil de controlar. El tratamiento sistémico incluye
antiácidos que liguen fosfatos, como gel de hidróxido
de aluminio, y una dieta baja en fosfatos. De esta mane-
ra se bajan los niveles de calcio y fosfato en sangre.
En algunos casos la paratiroidectomía total o subtotal
beneficia al paciente. La paratiroidectomía total o sub-
total es uno más de los diversos intentos terapéuticos de
esta grave afección, y está indicada cuando el producto
Ca/P es mayor de 60, y sus resultados eficaces no son
mayores en más de la mitad de los casos.
Por supuesto que es muy útil la desbridación química
(propilenglicol a 40%, colagenasa, urea 40%) o quirúr-
gica, en forma precoz, de las zonas esfaceladas.
El tratamiento de las úlceras inducidas por calcifila-
xis incluye buena analgesia y cuidado tópico con los
apósitos apropiados. El diagnóstico de calcifilaxis tiene
un mal pronóstico y el curso de la enfermedad en gene-
ral, una vez hecho el diagnóstico, es hacia el deterioro,
aunque en pacientes que se someten a paratiroidectomía
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
CASTLEMAN, ENFERMEDAD DE
Historia: paciente masculino de 36 años de edad, mula-
to, cortador de caña, tratado por dermatitis por contacto
diseminada, muy pruriginosa; manejado con esteroides
tópicos, sin resultados.
Examen físico: dermatosis diseminada, con afec-
ción predominante en tronco (hacia abdomen —peri-
El ABC cutáneo del internista 19
el proceso de calcifilaxis se detiene o se hace más lento.
Es imperativo el empleo de antibióticos de amplio es-
pectro por vía intravenosa y, en muchos casos, la ampu-
tación del miembro afectado.
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umbilical— y dorso alto), en algunas zonas con piel eri-
tematosa, brillante, descamativa y con aumento del
reticulado; en otras hay algunas pápulas de aspecto li-
quenoide. No se detectaron lesiones orales ni ungueales
(figuras 33 y 34).
Se identifican múltiples adenopatías bilaterales, si-
métricas y de gran tamaño, cervicales, retroauriculares
e inguinales, móviles, no dolorosas.
Medicación actual: hidroxicina, cetirizina, hidro-
cortisona en loción.
20 El ABC cutáneo del internista
Figura 33. Piel de aspecto eritematoso, brillante, con múlti-
ples pápulas liquenoides, en paciente que presentaba gan-
glios retroauriculares y cervicales bilaterales, aquejado con
enfermedad de Castleman.
Pruebas de laboratorio y gabinete: HB 9.7, Hto.
23. Leucocitos 89%, neutrófilos, linfocitos 3%, eosinó-
filos 7%. LDH elevada. PCR (+). Anti--HVS--1(+).
Electroforesis, proteínas con pico gamma. Anti--HHV--
8(+) lítico. La radiografía de tórax no revela alteracio-
nes.
Biopsia de piel: piel, infiltrados discretos linfohis-
tiocitarios a modo de bandas, a expensas de CD3+ (figu-
ra 35).
Biopsia de ganglio linfático: con proliferación de
folículos linfoides, hiperplasia marcada de vasos y vé-
nulas de endotelios prominentes como piel de cebolla en
el manto; hay muchos eosinófilos y plasmocitos (figura
36).
Diagnóstico: Castleman (enfermedad de ganglio
con variedad cutánea--superficial) y dermatitis lique-
noide secundaria.
Figura 34. Misma dermatosis, con más detalle, de disposi-
ción periumbilical.
Figura 35. Acercamiento que permite apreciar la hiperplasia
vascular en ganglio linfático, en HE. 40X.
Evolución y tratamiento: extirpación de ganglios
cervicales e involución de los restantes. Aciclovir 400
mg x 3 durante un mes, clofazimina 100 mg, triamcino-
lona 0.01% tópica, así como filtro solar. Involución de
ganglios, persistencia de algunas placas en piel.
Comentario: la enfermedad de Castleman ha sido
denominada también ganglio linfático hiperplásico gi-
gante, linfoma gigante benigno, linfoma de Castleman,
hiperplasia angiofolicular semejante a timoma, hamar-
toma linfovascular.
Es una patología linfática que afecta mayormente el
mediastino y en menor grado piel, abdomen y músculo.
Se han descrito tres tipos histológicos: hialino vascular,
plasmocitario y el intermedio. De ellos el primero tiene
un curso benigno y el segundo se puede acompañar de
fiebre, hipergammaglobulinemia, malestar general y
disfunción inmunitaria, que son reversibles tras la extir-
pación de los ganglios en las formas solitarias. El pro-
nóstico es pobre en las formas multicéntricas.
Figura 36. Biopsia de ganglio linfático que muestra hiperpla-
sia vascular, aspecto en piel de cebolla del manto y abundan-
tes células plasmáticas. HE. 25X.

Figura 37. Engrosamiento de la dermis papilar, vacuoliza-
ción en membrana basal, infiltrados linfocíticos y algunos
queratinocitos necróticos, sugestivos de dermatitis lique-
noide.
Ha sido asociada con micosis fungoides, pénfigo vul-
gar y paraneoplásico, sarcoma de Kaposi, liquen plano
erosivo, conectivopatías, Behçet, enfermedad linfopro-
liferativa, hemangioma glomeruloide, síndromes como
el de Evans, Poems, virus del herpes, HBV, EBV, HH--8,
VIH, anemia perniciosa y trombocitopenia, entre otros.
El diferencial histológico se realiza desde el inicio,
con gran número de probabilidades al realizar semiolo-
gía de una adenopatía. Considerando entidades como el
linfoma folicular y la enfermedad de Hodgkin, la EC es
CHURG--STRAUSS, ENFERMEDAD DE
Historia: mujer de 49 años de edad referida para eva-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
luación de placas urticarianas. Inició seis semanas pre-
vias con rinorrea hialina, mialgias, artralgias y ataque al
estado general; a los seis días se agregó dolor torácico
apical derecho y retroesternal tipo pleurítico, acompa-
ñado de disnea, escalofríos y fiebre de 38.2 _C.
Fue tratada con múltiples antibióticos y broncodila-
tadores sin notar mejoría, por el contrario, exacerbación
del dolor torácico que se irradió a hombro y brazo ipsila-
teral. Dos semanas después aparece una placa urticaria-
na con edema adyacente que abarca la cara superointer-
na de ambos muslos, acompañada de dolor; al cabo de
cinco días se extiende a toda la cara anterior de muslos
hasta las rodillas y aparecen dos nuevas lesiones en ge-
El ABC cutáneo del internista 21
monopoliclonal, rara vez produce deterioro del pacien-
te, no presenta metástasis ni atipia celular, tampoco mi-
tosis anómalas, junto a un infiltrado polimorfo (figura
37). También cuentan como diferenciales la enferme-
dad de Kimura y la hiperplasia angiolinfoide con eosi-
nofilia.
Su asociación viral frecuente ha planteado si la EC es
un predictor o no de neoplasias malignas varias, ya cita-
das, por lo que se precisa estudio y seguimiento muy
precisos y que a veces ameritan varios años.
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nitales. Una semana después, linfadenomegalia cervi-
coaxilar y lesiones nodulares dolorosas en muñecas.
Tres días antes de la consulta presentó dolor urente con
debilidad en miembro pélvico derecho.
Antecedentes personales patológicos: asmática
desde los 17 años de edad, tratada con salbutamol inha-
lado. Dermatitis atópica desde la niñez tratada con este-
roides tópicos y emolientes. Extirpación de quiste ová-
rico hace 17 años. Rinoseptoplastia hace 13 años.
Medicación actual: verapamilo, meclobamida, cal-
cio, estrógenos, diclofenaco, salbutamol.
Examen físico: TA 125/90 mmHg. Pulso: 82/min.
Frec. respiratoria: 22/min.
Dermatosis diseminada en ambas extremidades infe-
riores afecta de forma simétrica y bilateral (sobre todo
en superficies superointernas y anteriores de muslos).
Hay numerosas placas eritematovesiculares y nodula-
res (periféricas), con diámetro de 1 a 3 cm, algunas de
22 El ABC cutáneo del internista
Figura 38. Vista de las lesiones de la paciente en muslo de-
recho, con pápulas y nodulitos múltiples, sugestivos de
Churg--Strauss.
borde impreciso e infiltrante, con edema adyacente, hi-
persensibles al tacto, discretamente rezumantes y exul-
ceradas (figura 38).
Área cardiaca normal. Hay linfadenomegalia doloro-
sa a nivel cervicoaxilar, con diámetro de 1a 2 cm, móvi-
les. Campos pulmonares con hipoventilación en tercios
inferiores y ápices. Osteoarticular normal.
Pruebas de laboratorio y gabinete: HB 14.1. Hto.
44.1. Plaquetas 175 000. Leucocitos 8 000 con eosinó-
filos 25.2% (2020). Química sanguínea normal. VSG
Figura 39. Angeítis con leucocitoclasia que afecta el espesor
completo de las arteriolas, con inflamación granulomatosa
necrosante y trombosis, hasta dermis profunda y tejido celu-
lar subcutáneo.
Figura 40. Granuloma en palizada macrofágico--histiocítico,
con necrosis basofílica de neutrófilos y focos de colágena
necrobiótica hialina, así como la leucocitoclasia descrita.
80. FR negativo. PCR negativo. Reacciones febriles ne-
gativas. IgE 224 (0 a 100). C 3 120 (< 164). C 4 26 (< 49).
ANA positivo 1: 80 moteado fino. DNA--n negativo.
ANCA negativo.
Biopsia de piel: epidermis normal. Dermis con gran
cantidad de eosina. Filos aislados e infiltrando vasos de
mediano calibre con zonas de necrosis. En otras zonas,
leucocitoclasia, con granuloma en palizada, periférico,
macrofágico histiocítico, con colágena necrobiótica
hialina y necrosis basofílica de neutrófilos (figuras 39
y 40).
Radiografía de senos paranasales: normal.
Radiografía PA de tórax: con infiltrados reticuloa-
cinares en ambos tercios medios, no hay consolidación
(figura 41).
Figura 41. Infiltrados reticuloacinares, a nivel medio, bilate-
rales, sin fenómenos de consolidación, de neoplasias o ade-
nopatías mediastinales o de parénquima pulmonar.

Diagnóstico: enfermedad de Churg--Strauss.
Curso y terapéutica: antes de iniciar la terapéutica
la paciente presentó algunas lesiones en pubis con las
características ya mencionadas. El cuadro respiratorio
cedió con cefalosporinas de segunda generación. Se ini-
ció prednisona 20 mg cada 12 h, desarrollando herpes
zoster en genitales y glúteos, disminuyendo por ende la
dosis a 15 mg/día con involución de las lesiones cutá-
neas, así como de las parestesias y artralgias. Las cifras
de IgE, la VSG y sobre todo las cifras de eosinófilos, re-
tornaron a lo normal. Actualmente toma 2.5 mg de pred-
nisona cada 24 h.
Comentario: el síndrome de Churg--Strauss (J.
Churg y L. Strauss, 1951) es una vasculitis sistémica ne-
crosante, caracterizada por asma o historia de atopia e
hipereosinofilia (> 1 500/mm3).
Los criterios para la clasificación de este síndrome
son: asma bronquial, infiltrados pulmonares cambian-
tes, anormalidades de los senos paranasales, mononeu-
ropatía o polineuropatía, eosinofilia de más de 10% y
biopsia de piel positiva.
La presencia de estos seis criterios tiene una sensibi-
lidad diagnóstica de 85% y una especificidad de 99%.
La edad de inicio va de los 15 a los 75 años, predomi-
na en hombres y en muchas ocasiones la enfermedad
empieza con asma de aparición tardía, seguida de hiper-
eosinofilia y por último vasculitis manifestada por ne-
crosis granulomatosa y eosinofílica con afección a vé-
nulas y arterias de pequeño calibre.
Las manifestaciones dermatológicas son variadas y
COCCIDIOIDOMICOSIS
CUTÁNEA PRIMARIA
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Historia: mujer adolescente de 17 años de edad, origi-
naria y residente de la parte central del estado de Sinaloa.
Presenta neoformación exofítica en región plantar que
dificulta parcialmente la bipedestación y deambulación.
Evolución: se inicia siete años antes con una lesión
con aspecto de verruga plantar u ojo de pescado. La pa-
ciente recibió múltiples tratamientos queratolíticos y
con sustancias cáusticas sin observarse mejoría; por el
contrario, aumenta paulatinamente de volumen.
Examen físico: en región plantar del pie derecho
presenta dos neoformaciones verrugosas, la mayor de
3.5 x 2 x 1 cm y la menor de 2 x 1 x 0.5 cm de diámetro,
de color ajamonado, con áreas eritematosas y macera-
El ABC cutáneo del internista 23
van desde la púrpura palpable hasta nódulos subcutá-
neos muy similares a los que presenta la poliarteritis no-
dosa con placas urticarianas y edematosas, como las que
presentó esta paciente.
Puede originar afección cardiaca (cardiomiopatía
eosinofílica restrictiva), renal (glomerulonefritis) o
gastrointestinal (dolor abdominal).
Los signos y síntomas de esta enfermedad, manifes-
tada por infiltración eosinofílica, están ocasionados por
el daño a órgano específico de las proteínas producidas
por el eosinófilo.
Los fármacos de primera línea para el tratamiento de
esta enfermedad son los esteroides, con lo que la morbi-
mortalidad ha mejorado ostensiblemente. Como terapia
de segunda línea están los fármacos citotóxicos (ciclo-
fosfamida, hidroxiurea) y el interferón alfa.
REFERENCIAS
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1997.
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cet 1998;352(9121):32--33.
5. Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Longo D, Hause SL
et al.: Harrison, Principios de medicina interna. 16ª ed.
McGraw--Hill, 2005:2208.
das, cubiertas por costras melicéricas. Se acompañan de
numerosas pápulas eritematovioláceas menores de 0.5
cm localizadas en el dorso y el arco del pie ipsilateral (fi-
guras 42 y 43).
Exámenes de laboratorio y paraclínicos: biome-
tría hemática, química sanguínea, radiografía de tórax
y del pie: sin alteraciones.
Biopsia de piel: mostró epidermis con hiperquerato-
sis y acantosis.
En dermis, infiltrado inflamatorio constituido por
linfocitos y células gigantes multinucleares, en cuyo in-
terior se observan esférulas de paredes gruesas con cito-
plasma granular sugestivas de Coccidioides immitis, lo
cual se corrobora al aislar el hongo en medio de Sabou-
raud simple y con antibióticos (figuras 44 y 45).
Diagnóstico: coccidioidomicosis cutánea primaria.
Tratamiento: itraconazol 200 mg al día, además del
rasurado de la lesión.
24 El ABC cutáneo del internista
Figura 42. Lesión verrugosa plantar.
Comentario: la coccidioidomicosis es una enferme-
dad causada por Coccidioides immitis, hongo dimórfico
que se encuentra en forma micelial en el suelo. Es endé-
mico del suroeste de EUA, el norte de México y Suda-
mérica. La infección se produce por inhalación del mi-
croorganismo, por lo general es asintomática o está
caracterizada por fiebre o un cuadro gripal. La piel es,
en forma secundaria, sitio de diseminación extrapulmo-
nar y rara vez escenario de enfermedad primaria, como
en este caso.
Su presentación es de morfología muy variable: pá-
pulas, pústulas, nódulos, abscesos, fístulas, placas o ci-
catrices queloides, lesiones ulceradas, zosteriformes o
verrugosas, únicas o múltiples, o semejantes a otras mi-
cosis subcutáneas como esporotricosis, cromomicosis o
micetoma.
Figura 43. Lesión verrugosa extirpada.
Figura 44. Esférula o estructura parasitaria madura en piel,
con doble membrana que contiene endosporas, inmersas en
hiperplasia seudoepiteliomatosa y formación de granuloma
tuberculoide por Coccidioides immitis (40X).
Las manifestaciones cutáneas asociadas con otros fo-
cos de infección son eritema nodoso y eritema multifor-
me. El diagnóstico se efectúa al observar las esférulas,
forma parasitaria del hongo, mediante el examen mi-
croscópico directo con KOH o en el estudio histológico
con tinciones como HE, PAS, Grocott y Gridley.
Se pueden cultivar muestras del tejido en Sabouraud
simple y con antibióticos. Son de ayuda para conocer el
pronóstico y la intradermorreacción con coccidioidina
y esferulina, así como pruebas serológicas.
El tratamiento es a base de antimicóticos sistémicos
como anfotericina B, ketoconazol, itraconazol y fluco-
nazol; su elección dependerá de la gravedad y de la du-
ración de su respuesta.
Figura 45. Cultivo de Coccidioides immitis.

REFERENCIAS
1. Amaya GM, Salas JC: Coccidioidomicosis cutánea: infor-
me de dos casos tratados con fluconazol y uno con itracona-
zol. Dermatologia Rev Méx 1995:39(6):335--338.
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Dermatol Clinic 1996:14:125--135.
4. Bonifaz A, Saúl A, Galindo J, Andrade R: Primary cuta-
COILONIQUIA (UÑAS EN CUCHARA)
Historia: mujer de 32 años de edad que consulta por la
deformación de algunas de las uñas de su mano derecha,
que detectó como anormalidad desde tres años antes, de
forma progresiva.
Antecedentes personales patológicos: dos hijos sin
problemas endocrinos, cardiovasculares, avitaminosis
o algún tipo de dermatosis. Uso frecuente de solventes
orgánicos y detergentes, sin empleo de guantes protec-
tores (figura 46).
Medicación actual: ninguna.
Examen físico: las primeras tres uñas de la mano de-
recha con concavidad central y evertidas hacia las pun-
tas. La distrofia es más aparente cuando las uñas se ob-
servaron de forma lateral. Las uñas de la otra mano son
normales.
Pruebas de laboratorio: biometría hemática com-
pleta, química sanguínea y ferritinemia: normales.
Diagnóstico: coiloniquia (uñas en cuchara).
Evolución y tratamiento: se conminó a la paciente
al uso crónico de guantes de polivinilo. Un año más tar-
de, en su revisión periódica mostró mejoría importante.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 46. Coiloniquia que afecta los primeros dedos de las manos.
El ABC cutáneo del internista 25
neous coccidioidomycosis treated with itraconazol. Int J
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cóticas en el huésped inmunodeficiente. En: Clínicas derma-
tológicas. México, McGraw--Hill Interamericana, 1997:
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7. Quimby SR, Connolly SM, Winkelmann RK, Smilack
JD: Clinicopathologic spectrum of specific cutaneous le-
sions of disseminated coccidioidomicosis. J Am Acad Der-
matol 1992; 26:79--85.
Comentarios: la forma adquirida de coiloniquia
afecta a múltiples dedos. En los niños, la causa más fre-
cuente es la deficiencia de hierro. En adultos es impor-
tante descartar anemia ferropénica originada por gas-
trectomía o síndrome de Plummer--Vinson (glositis,
estomatitis angular, disfagia por espasmo esofágico re-
currente).
Son origen común de distrofia causas traumáticas y
químicas: gasolina, distintos solventes, aceites de moto-
res, ácidos, álcalis y tioglicolatos (peinadores de salo-
nes de belleza). En los casos traumáticos, la coiloniquia
se origina en relación a la presión distal que afecta final-
mente el desarrollo ungueal normal. Las falanges dista-
les son el pivote de la porción distal del dedo, y cual-
quier fuerza presurizadora sostenida puede afectar al
plato de la uña. En la patogénesis de la deformidad un-
gueal inducida por solventes se ha detectado que su cau-
sa es el daño precoz a las proteínas tisulares.
Clasificación de la coiloniquia
Idiopática.
Hereditaria y formas congénitas, que algunas veces
ocurren con otras anomalías:
26 El ABC cutáneo del internista
S Moniletrix.
S Hiperqueratosis de las palmas (tipo Meleda).
S Leuconiquia.
S Osteoonicodisplasia hereditaria (síndrome uña--
rótula).
S Síndrome de Nezelof (defecto inmunitario).
S Síndrome de Oliver--McFerlane.
De apariencia normal en dedos grandes de la infancia.
Formas adquiridas:
1. Cardiovasculares--hematológicas:
S Anemia por deficiencia de hierro después de
gastrectomía.
S Síndrome de Plummer--Vinson.
S Malabsorción de hierro por mucosa intestinal.
S Hemoglobinopatía S o C.
S Policitemia.
S Hemocromatosis.
S Síndrome de Banti.
S Enfermedad coronaria.
2. Infecciones:
S Sífilis.
S Enfermedades fúngicas.
3. Formas endocrinas:
S Acromegalia.
S Diabetes.
S Hipotiroidismo.
S Tirotoxicosis.
CROMOBLASTOMICOSIS
Historia: paciente masculino de 68 años de edad, origi-
nario y residente de Ciudad Ocampo, Tamaulipas, cuya
ocupación es la agricultura. Ingresado en abril de 1997.
Presenta una dermatosis diseminada bilateral con ten-
dencia a la simetría que afecta cara y extremidades su-
periores, de 37 años de evolución.
Esta dermatosis se inició luego de un traumatismo
punzocortante en la mano izquierda, que en los últimos
20 años había producido deformidad articular y con in-
volucro a cara por 16 años, y finalmente a extremidad
derecha por 11 años. La dermatosis se acompañaba de
prurito intenso y pérdida de la función bilateral a nivel
de las articulaciones interfalángicas. El motivo del in-
greso fue para valorar la terapéutica y el control de las
posibles complicaciones.
4. Formas ocupacionales y traumáticas:
S Gasolina, solventes varios, aceites de motores.
S Ácidos y álcalis (tioglicolatos).
S Amas de casa, deshollinadores.
5. Avitaminosis, especialmente de B2 y C.
6. Dermatosis:
S Acantosis nigricans.
S Alopecia areata.
S Enfermedades colágeno--vasculares.
S Enfermedad de Darier.
S Liquen plano.
S Porfiria cutánea tarda.
S Psoriasis.
S Enfermedad de Raynaud.
S Síndrome de Cronkhite--Canada.
S Incontinentia pigmenti.
7. Trasplante renal.
8. Síndrome del túnel del carpo.
REFERENCIAS
1. Crosby DL et al.: Familial koilonychia. Cutis 1989;44:209.
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Dunitz, 2004:69--89.
Antecedentes personales patológicos: el paciente
negaba cualquier antecedente, excepto la extirpación de
un carcinoma epidermoide en el codo izquierdo en
1996, con aparente remisión.
Medicamentos actuales: había recibido por parte de
un médico general antimicóticos sistémicos (ketocona-
zol), en dosis inadecuadas y por tiempo prolongado: en
1978 por dos meses y en 1996 por un año, así como la
aplicación diaria de un esteroide tópico de alta potencia,
lo que aparentemente propició la diseminación de la
dermatosis.
Examen físico: presentaba una dermatosis disemi-
nada bilateral y con tendencia a la simetría que afectaba
la cabeza, la cara, principalmente regiones periorbita-
rias, mejillas, dorso nasal y pabellón auricular izquier-
do, así como extremidades superiores, principalmente
manos. Se caracterizaba por la presencia de placas erite-
matoverrucosas, algunas con costras melicéricas y he-
máticas en su superficie, así como la presencia de puntos

Figura 47. Dermatosis diseminada con tendencia a la sime-
tría que afecta cara.
negros. Otras placas hipopigmentadas e hiperpigmenta-
das con atrofia. En párpados superior e inferior del lado
izquierdo producía ectropión (figura 47). En manos, de-
formidad de las articulaciones interfalángicas, así como
disminución de los arcos de movimiento en antebrazos
y brazos. En uñas se caracterizaba por pterigión un-
gueal, coloración marrón y xantoniquia y leve engrosa-
miento subungueal distal (figura 48).
Pruebas de laboratorio y gabinete: se realizaron
exámenes generales como biometría hemática comple-
ta, pruebas de funcionamiento hepático y química san-
guínea, encontrándolos dentro de límites normales, así
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 48. Obsérvese el involucro de las extremidades su-
periores.
El ABC cutáneo del internista 27
Figura 49. Estudio micológico en el examen directo de las
placas verrucosas, que demuestra las células fumagoides.
como un electrocardiograma, que era normal. Las ra-
diografías de manos sólo mostraron la deformidad arti-
cular sin involucro óseo.
Se realizó estudio micológico en el examen directo
de las placas verrucosas en el que se encontraron células
fumagoides, así como el cultivo de éstas, que reportó el
desarrollo de un hongo dematiáceo que se clasificó
como Fonsecaea pedrosoi.
Biopsia de piel: epidermis de superficie anfractuosa,
con acantosis e hiperplasia seudoepiteliomatosa, con
presencia de algunas células fumagoides, así como pa-
pilomatosis y un denso infiltrado inflamatorio granulo-
matoso desde la dermis papilar hasta la profundidad del
corte.
El infiltrado estaba constituido por linfocitos, histio-
citos, polimorfonucleares y células gigantes tipo cuerpo
extraño y tipo Langhans, en las que se demostró tam-
bién la presencia de estas células fumagoides; además,
proliferación y congestión vascular (figura 49).
Diagnóstico clínico y microbiológico: cromoblas-
tomicosis diseminada causada por Fonsecaea pedrosoi.
Curso y terapéutica: inicialmente se le prescribió al
paciente yoduro de potasio en dosis de 3 g al día, acom-
pañado de vitamina D en dosis de 600 000 UI por sema-
na, durante seis semanas. Con esta modalidad terapéuti-
ca se obtuvo una respuesta de 30%, con lo que fue
posible iniciar la corrección quirúrgica del ectropión del
párpado superior izquierdo, con muy buena respuesta.
Luego se cambió el tratamiento inicial por 5 fluorocito-
cina en dosis de 6 g al día, con lo que al término de ocho
meses se había logrado una respuesta favorable de 90%
sin efectos adversos. En algunas placas de las manos fue
necesario combinar el tratamiento sistémico con la apli-
cación de criocirugía en tres ocasiones, logrando la re-
misión de aquéllas.
28 El ABC cutáneo del internista
Figura 50. Recidiva del carcinoma epidermoide en el codo
izquierdo.
El paciente presentó recidiva del carcinoma epider-
moide en el codo izquierdo en diciembre de 1997 (figu-
ra 50), por lo que fue necesaria su extirpación con mar-
gen de 1 cm y la aplicación de un injerto de espesor total
que evolucionó favorablemente. Luego, en su segui-
miento, en febrero de 1998 se detectó la presencia de un
melanoma maligno en la mejilla izquierda que requirió
la extirpación y la reparación del área con un colgajo de
transposición.
El paciente evolucionó favorablemente sin recaída
de sus dermatosis en un seguimiento de un año.
Comentario: la cromoblastomicosis o cromomico-
sis es una micosis subcutánea y cutánea crónica que pre-
domina en las áreas tropicales y subtropicales. En 1910,
en Brasil, fue originalmente descrita por Carini en los
pulmones y riñones de una rana; en 1911, en Sao Paulo,
Pedroso describe el primer caso en seres humanos. Es
causada por hongos negros o dematiáceos, como Fonse-
caea pedrosoi (patógeno más común en 95% de los ca-
sos), Phialophora verrucosa, Fonsecaea compacta,
Cladosporium carrionii y Rhinocladiella aquaspersa.
Representa una entidad clinicopatológica específica
que involucra principalmente las extremidades inferio-
res, manifestándose como placas noduloverrucosas o
vegetantes que crecen lentamente. Las células fumagoi-
des o esclerotes de Mediar, que miden de 6 a 12 μ, son
la forma parasitaria del agente causal y parecen ser un
mecanismo de adaptación que facilita su supervivencia
en los tejidos del huésped a pesar de la respuesta infla-
matoria de éste, que intenta eliminar al agente por vía
transepidérmica.
Esta condición se explica basándose en que estas cé-
lulas fumagoides se pueden caracterizar como patóge-
nos con actividad tanto metabólica activa como de es-
tructuras inactivas durmientes.3,4
Histológicamente son evidentes acantosis irregular,
hiperqueratosis y paraqueratosis aislada, con microabs-
cesos intraepidérmicos de polimorfonucleares. Con fre-
cuencia hay hiperplasia seudoepiteliomatosa. Pueden
observarse las células fumagoides en la capa córnea y
en los microabscesos de polimorfonucleares. En la der-
mis superficial hay papilomatosis con neoformación
vascular y edema. El infiltrado inflamatorio está consti-
tuido por la presencia de granulomas conformados por
células epitelioides, algunas células gigantes multinu-
cleadas tipo Langhans o de tipo cuerpo extraño, linfoci-
tos y hacia el centro la presencia de células plasmáticas,
polimorfonucleares y fibroblastos.5
El tratamiento es variado y se han utilizado diversos
antimicóticos, yoduro de potasio y vitamina D, así
como la criocirugía y la cirugía convencional, con res-
puestas variables.
En el estudio dermatológico estrecho de este pacien-
te se detectaron dos neoplasias, una de ellas ya reportada
en la literatura, el carcinoma espinocelular, que puede
confundirse, tanto en la clínica como en la histopatolo-
gía, con hiperplasia seudoepiteliomatosa. Ésta, así
como este carcinoma, se observan en las infecciones
crónicas, úlceras crónicas, pioderma gangrenoso, por
nombrar algunas entidades clínico--patológicas, y re-
quiere seguimiento y reconocimiento oportunos. Por
otra parte, después de haber remitido las placas eritema-
toverrucosas en las mejillas fue posible valorar la pre-
sencia de una mancha hiperpigmentada de bordes y pig-
mento irregulares y de evolución aparentemente aguda,
que con el estudio histopatológico demostró ser un me-
lanoma maligno. Esta neoplasia en realidad no se asocia
con la cromoblastomicosis sino con la exposición cró-
nica solar y el tipo de piel del paciente.
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auditory canal. Laryngoscope 1998;108(4):620--623.

CUTIS VERTICIS GYRATA
Historia: mujer de 32 años de edad que consulta por
presencia de acné papuloseudoquístico de año y medio
y un segundo motivo, manifestado como arrugas pro-
nunciadas y profundas, así como por ensanchamiento
de pirámide nasal, que empezó a manifestarse de dos
años a la fecha.
Antecedentes personales patológicos: rinoplastia y
ritidoplastia (seis meses previos), mamoplastia bilateral
(cinco años previos), galactorrea de un año de evolu-
ción, visión borrosa bilateral, más acentuada en ojo iz-
quierdo, ciclos menstruales de 28 x 3, con dismenorrea
moderada a severa en los últimos cuatro meses. Núbil.
Examen físico: acné papuloseudoquístico, piel mo-
derada a intensamente oleosa, presencia de surco naso-
geniano pronunciado, con engrosamiento de los plie-
gues de párpados, frente y otros de carácter longitudinal
sagitalmente en el cuero cabelludo, así como ensancha-
miento de la pirámide nasal (figuras 51 y 52). Galacto-
rrea, con presencia de pezón izquierdo invertido, con
piel turgente en toda la economía corporal.
Exámenes de laboratorio y gabinete: radiografía
de huesos largos, manos, pies y P--A de tórax; exámenes
generales: normales. La radiografía de cráneo con lige-
ro ensanchamiento de silla turca.
Biopsia cutánea: epidermis con hiperqueratosis;
dermis con edema, vasos sanguíneos ectásicos norma-
les, sin presencia de atesoramiento de sustancia alguna
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 51. Obsérvese la profundidad de los surcos frontales
y la hipertrofia de la punta nasal.
El ABC cutáneo del internista 29
Figura 52. Acercamiento de la región frontal donde se puede
apreciar tamaño y grosor de los pliegues, así como el estado
oleoso de la piel.
(tinciones de azul alcian, verhoeff y azul de toluidina,
negativas).
Diagnóstico: cutis verticis gyrata, a descartar adeno-
ma hipofisiario, posible productor de prolactina vs. ade-
noma mixto (productor de prolactina y hormona del cre-
cimiento).
Curso y terapéutica: se deriva al servicio de endo-
crinología para estudio, control y tratamiento de posible
endocrinopatía.
Evolución: la paciente fue hospitalizada para la rea-
lización de estudios con determinación de hormona del
crecimiento, curva de tolerancia a la glucosa, prueba de
prolactina con estimulación de metoclopramida, prueba
de bromocriptina y de hormonas tiroideas, reportándose
como normales. Se practica una TAC de cráneo, encon-
trándose una imagen compatible de adenoma hipofisa-
rio, productor de prolactina (se considera la realización
de nuevos exámenes y nuevas determinaciones, ya que
podría tratarse de un mixto prolactina/hormona del cre-
cimiento).
Tratamiento actual: bromocriptina 1/4 de tableta de
2.5 mg/día, con incremento progresivo a 2.5 mg/día.
Tratamiento tópico para acné y piel oleosa.
Comentarios: la conglomeración y fusión de plie-
gues cutáneos lineales y contiguos produce un cuadro
comparable a las circunvoluciones encefálicas. Junto a
su localización fundamental en el cuero cabelludo pue-
den observarse estas alteraciones también a nivel de la
piel de la región frontal y de la nuca. El número, la longi-
tud y el grosor de cada uno de los pliegues son muy va-
riables. A nivel de la calota, típicamente las líneas pro-
fundas se aprecian en dirección anteroposterior, de ahí
su apariencia cerebriforme (figura 53).
30 El ABC cutáneo del internista
Figura 53. Cutis verticis gyrata en paciente del sexo masculino.
El cutis verticis gyrata constituye, sin embargo, un
signo que puede observarse en distintas enfermedades.
Es una condición que puede clasificarse en dos formas:
primaria y secundaria.
La forma primaria ocurre predominantemente en
hombres y a menudo se asocia con retardo mental y alte-
raciones neuropsiquiátricas. Tiene como expresión pa-
decimientos tan reconocidos como microcefalia, sín-
drome de Apert, retinitis pigmentosa, sordera y parálisis
cerebral infantil.
Eventualmente acompaña a padecimientos con ano-
malías cromosómicas, como los síndromes de Turner,
de Klinefelter y de “X” frágil.
Su forma secundaria puede deberse a causas inflama-
torias locales en piel cabelluda (trauma local, mucinosis
focal, foliculitis, neurofibromas, psoriasis, eccema ) o
bien sistémicas, entre las que destacan múltiples enfer-
medades con asociación a síndromes de resistencia a la
insulina (acromegalia, diabetes mellitus, mixedema y
cretinismo) y otros como Ehlers--Danlos, acantosis ni-
gricans, amiloidosis, leucemia, síndromes paraneoplá-
sicos, esclerosis tuberosa, paquidermoperiostosis (os-
teartropatía hipertrófica idiopática), sífilis secundaria y
ependimoma intraventricular.
El estudio histopatológico es normal en su estructura,
con sólo un plegamiento exagerado de la piel.
El cutis verticis gyrata se ha observado desde el naci-
miento. En estos pacientes debe prestarse atención a la
presencia de síntomas asociados, como p. ej. una acan-
tosis nigricans, así como malformaciones óseas y den-
tarias.
Esta enfermedad afecta casi exclusivamente al sexo
masculino. Las alteraciones cutáneas aparecen sólo
después de la pubertad.
Asimismo, el cutis verticis gyrata se puede observar
ocasionalmente en la acromegalia, asociada o no con
leucomas corneales, y en tal caso se constituye en un
síndrome peculiar, de carácter autosómico dominante,
sin predominio en ningún sexo.
En los pacientes con acromegalia se ha observado un
incremento importante en la secreción sebácea; incluso
algunos autores han señalado que este estado oleoso
guarda una relación logarítmica con la concentración
sérica de hormona del crecimiento.
En la acromegalia la expresión facial del paciente es
característica. Hay prognatismo, abultamiento frontal,
los dientes ampliamente espaciados, un protruyente la-
bio inferior engrosado, los párpados edematosos y grue-
sos, lengua grande y surcada, orejas grandes triangula-
res, numerosos fibromas de la piel, poros cutáneos
ensanchados, y la piel se aprecia húmeda y aceitosa de-
bido a la hiperhidrosis y al aumento de producción del
sebo.
Estos pacientes pueden presentar cuadros de derma-
titis acneiformes severos y de repetición. Los dedos lar-
gos son embotados y gruesos. En la mitad de los pacien-
tes la piel muestra acentuación de la pigmentación, un
fenómeno que se cree que es secundario al efecto de
hormona estimulante de los melanocitos (MSH) o a
otros efectos hormonales desconocidos.
El pelo del cuero cabelludo normalmente se pone ás-
pero, pero en fases tardías a menudo se vuelve delgado,
sedoso y ralo. Hay pérdida de pelo del cuerpo debido a
una disminución en la producción de gonadotropina.
Las uñas son planas, anchas y crecen rápidamente.
Los cambios adicionales incluyen hirsutismo en las mu-
jeres, hipotiroidismo y diabetes que están presentes en
10% y con el tiempo lo desarrollan 30% de los pacien-
tes.
El hipogonadismo (con amenorrea e impotencia) es
frecuente. Las perturbaciones visuales y un dolor de ca-
beza tipo urente son quejas tempranas comunes.

La acantosis nigricans pueden ocurrir involucionan-
do al seguirse la terapia del tumor pituitario. La paqui-
dermoperiostosis y diversas acropaquias son un diag-
nóstico diferencial importante. En éstas no se aprecia
macroglosia ni prognatismo y los dedos característica-
mente son engrosados.
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matology. 5ª ed. ATTICA Cybernetics, Blackwell Science,
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D Examen físico: destaca la presencia de deformación
DEDOS HIPOCRÁTICOS
Historia: hombre de 60 años de edad que consulta por
anomalías en los dedos de las manos, progresivas desde
hace cinco meses.
Antecedentes personales patológicos: fue hospita-
lizado por síndrome de malabsorción que fue atribuido
a infección por protozoarios (Giardia lamblia). Ha sido
fumador desde la adolescencia y actualmente padece
episodios repetitivos de bronquitis crónica.
Medicamentos actuales: broncodilatadores expec-
torantes y fluidificantes. Recientemente paromomicina
25 mg/kg/día por cinco a siete días.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 54. Dedos hipocráticos en palillo de tambor con uñas
en vidrio de reloj de paciente con disnea crónica.
El ABC cutáneo del internista 31
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bulbosa confinada a la punta de cada dedo de las manos.
El tejido periungueal se muestra reblandecido, hipertró-
fico y edematoso. El plato ungueal con incremento en
su sobrecurvatura convexa (incremento en el ángulo de
Lovibond, del borde distal al pliegue proximal) y anor-
malidad en su movilidad. Además, cuando el plato un-
gueal fue presionado, se evidenció disminución del re-
torno de su color normal (figuras 54 y 55).
Exámenes de laboratorio y gabinete: HB 18.7.
Hto. 53. Hipogammaglobulinemia policlonal.
Radiografía de tórax: con incremento del tejido
vascular en las bases pulmonares, compatible con bron-
quitis crónica.
Figura 55. Deformación hiperconvexa, ungueal, muy curva-
da, con agrandamiento de la falange distal y de la lámina un-
gueal.
32 El ABC cutáneo del internista
Biopsia ungueal y de piel: hiperplasia de hiponiquio
con dermis notoriamente incrementada en su composi-
ción fibrovascular.
Diagnóstico: dedos hipocráticos secundarios a neu-
mopatía obstructiva crónica.
Curso y terapéutica: las lesiones ungueales perma-
necieron inmodificadas en los siguientes meses luego
de su exploración inicial.
Comentario: los dedos hipocráticos no tienen una
etiología bien dilucidada, si bien son entendibles en par-
te por la vasodilatación periférica, resultado de las fístu-
las arteriovenosas compensatorias de la hipoxemia
acral crónica. Se piensa que existen células endoteliales
reactivas a productos desprendidos directamente de las
plaquetas, que a su vez provocan liberación de factores
de crecimiento provenientes del fibroblasto y originan
hipertrofia de tejidos blandos periungueales.
La deformidad bulbosa de las porciones distales de
los dedos, con incremento del ángulo del hiponiquio y
movilidad de la matriz ungueal, hará que cualquier clí-
nico inicie el camino conducente a indagar una causa in-
terna, cardiopulmonar o en sangre.
Los dedos hipocráticos pueden ser idiopáticos o ad-
quiridos; el origen de estos últimos es muy diverso: car-
diovascular (enfermedad cardiaca congénita), pulmo-
nar (tumor torácico, enfermedad broncopulmonar) y
enfermedades gastrointestinales (amebiasis con enfer-
medad inflamatoria de intestino delgado o colon), hepa-
DERMATITIS HERPETIFORME
Historia: paciente masculino de 63 años de edad, con
cuatro semanas de evolución con dermatosis generali-
zada y simétrica que afecta antebrazos, rodillas, codos,
glúteos y tórax. Ha sido tratado por diferentes facultati-
vos con antihistamínicos variados y corticosteroides tó-
picos, persistiendo con prurito generalizado intenso
hasta el momento de su evaluación.
Antecedentes personales patológicos: se reconoce
fumador y alcohólico, niega diabetes, hipertensión o an-
tecedentes de neoplasias.
Medicación actual: ninguna.
Examen físico: TA 130/90 mmHg. Pulso: 82/min.
Inquieto, con fascies de angustia, quejumbrosa y de-
mandante.
Dermatosis diseminada, que se ubica preferentemen-
te en todas las extremidades, a nivel de la piel yuxtaarti-
titis y cirrosis. Todos tienen como común denominador
la hipoxemia.
Tres tipos de dedos hipocráticos son clásicamente
identificados:
1. Simple (el caso en cuestión).
2. Osteoartropatía hipertrófica pulmonar.
3. Paquidermoperiostosis.
El segundo tipo está asociado con artropatía simétrica
seudoinflamatoria de grandes articulaciones y es patog-
nomónico de neoplasias malignas de tumores del tórax.
El tercer tipo es raro y empieza junto con la pubertad.
El curso y la terapéutica de todo dedo hipocrático de-
penden directamente del padecimiento de base, su cro-
nicidad y su reversibilidad. El paralelismo clínico de
este tipo de alteraciones ungueales es muy útil como se-
guimiento del padecimiento que les ha dado origen.
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cular de codos y rodillas, simétrica y bilateral. Consti-
tuida por innumerables vesículas y ampollas pequeñas
de diversos tamaños, agrupadas en racimos y con ten-
dencia a confluir hasta formar grandes bulas. Se locali-
zan sobre una base eritematosa y se acompañan de exul-
ceraciones (figuras 56 y 57).
Pruebas de laboratorio: las muestras sanguíneas
presentan anemia normocítica normocrónica. Química
sanguínea: normal. Pruebas funcionales tiroideas: nor-
males. En las pruebas hepáticas destaca disminución de
la albúmina, elevación moderada de la DHL, ligera ele-
vación de la TGO y TGP con gammaglutamiltranspep-
tidasa normal.
Biopsia de piel: perilesional de una ampolla reciente
muestra la presencia de polimorfonucleares localizados
en las porciones superiores de las papilas dérmicas (fi-
gura 58).
El estudio de inmunofluorescencia directa de la piel
del paciente mostró negatividad a los anticuerpos contra
IgG, IgM y C3; sin embargo, se observó un patrón gra-
 El ABC cutáneo del internista 33

Figura 56. Múltiples ampollas pequeñas de base eritemato-

sa y con tendencia a la agrupación, localizadas en el codo.
Figura 58. Biopsia de piel perilesional de una lesión tempra-
na, caracterizada por hiperqueratosis moderada, dermis pa-
nular, localizado sobre todo en las puntas de las papilas pilar con infiltrados inflamatorios por polimorfonucleares, lo-
dérmicas (figura 59). calizados casi exclusivamente en la porción superior de la
Diagnóstico: dermatitis herpetiforme. papila dérmica. Tinción HE, 40X.
Comentario: la dermatitis herpetiforme de Duhring--
Brocq es una de las enfermedades ampollosas autoin-
acuerdo con el sitio de localización de la ampolla y su
munitarias menos comunes que afectan los componen-
antígeno desencadenante.
tes de adhesión de la membrana basal epidérmica. Esta
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad cróni-
entidad fue descrita inicialmente por Duhring y Brocq
ca que persiste durante toda la vida y tiene un curso in-
entre 1884 y 1885. Otras entidades, como los penfigoi-
termitente. Afecta por igual a hombres y mujeres, y pue-
des (la enfermedad que se conoce hoy como IgA lineal)
de afectar en cualquier edad; sin embargo, de la segunda
e incluso la epidermólisis ampollosa adquirida, se agru-
a la cuarta décadas de la vida es cuando se observa la
paban por igual en el mismo contexto de estas enferme-
mayor parte de los casos.
dades. Sin embargo, en la actualidad, y gracias a los es-
Clínicamente, las lesiones se localizan en áreas de
tudios de inmunofluorescencia directa e indirecta de la
extensión como codos, rodillas, antebrazos, glúteos y
piel, ha sido posible diferenciarlas y subclasificarlas de
espalda; son pápulas o placas urticariformes simétricas,
eritematosas, que en pocos días desarrollan vesículas y
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 59. Inmunofluorescencia directa en la piel del pa-

Figura 57. Ampollas, erosiones y costras serohemáticas lo- ciente; se observa un patrón granular con anti--IgA en mem-
calizadas en la rodilla. El paciente refirió intenso prurito un brana basal epidérmica. La positividad es más franca en los
día antes de la aparición de las lesiones cutáneas. ápices de las papilas dérmicas.
34 El ABC cutáneo del internista
ampollas agrupadas, y con aspecto de lesiones semejan-
tes a las infecciones por el virus del herpes. En ocasio-
nes sólo se observan costras serohemáticas y exulcera-
ciones, y prácticamente todos los pacientes presentan
prurito muy intenso que por lo general precede a la apa-
rición de las lesiones cutáneas.
En la mayoría de los pacientes se presenta intoleran-
cia al gluten demostrada por los cambios histológicos en
la biopsia intestinal (aplanamiento de las vellosidades,
atrofia de la mucosa intestinal e infiltrado inflamatorio
linfoplasmocitario), ocasionando síntomas como pérdi-
da de peso, diarrea, distensión abdominal y esteatorrea;
sin embargo, en algunos pacientes esta alteración es
asintomática.
En estos pacientes se ha descrito una incidencia ele-
vada de antígenos de histocompatibilidad clase II; entre
éstos los más comúnmente informados son HLA B8
(85% de los casos), HLA Dr3 (90%) y HLA DQw--2; no
obstante, la relación exacta de estos tres antígenos no se
conoce a ciencia cierta y no hay tendencia a que la enfer-
medad se presente en una misma familia.
Algunas enfermedades que han sido asociadas con
esta entidad son enfermedad autoinmunitaria tiroidea,
diabetes insulinodependiente, lupus eritematoso, sín-
drome de Sjögren, sarcoidosis, vitíligo, alopecia areata,
gastritis atrófica y anemia perniciosa, entre otras.
La biopsia cutánea de las lesiones tempranas de DH
presenta agrupaciones de neutrófilos en el ápice de las
papilas dérmicas, acompañadas de edema y eosinófilos;
además, existen infiltrados perivasculares linfohistioci-
DERMATOMIOSITIS EN FASE
ERITRODÉRMICA SECUNDARIA A
CÁNCER MAMARIO METASTÁSICO
Historia: paciente femenina de 70 años de edad que
acude al servicio de urgencias gravemente afectada por
intenso prurito y descamación generalizada, poiquilo-
termia, debilidad muscular proximal, oliguria y fiebre,
de nueve días de evolución.
Antecedentes personales: diabetes mellitus tipo II
en buen control con dieta y glibenclamida. Fue operada
un año antes de carcinoma mamario izquierdo, infil-
trante, escirroso con mastectomía total (cirugía tipo Pa-
tey), habiendo completado solamente seis ciclos de qui-
mioterapia hasta cinco meses antes de su padecimiento
cutáneo.
tarios de la dermis papilar y reticular. En lesiones anti-
guas el diagnóstico puede ser difícil, confundiéndose en
ocasiones con penfigoide ampolloso, eritema multifor-
me y la dermatosis IgA lineal crónica del adulto.
Estudio de inmunofluorescencia directa: en 85 a
90% de los pacientes se observa un patrón granular por
IgA en las papilas dérmicas de piel sana (usualmente
glúteos), y en 10 a 15% de ellos se observa un patrón li-
neal. Los estudios de inmunofluorescencia son general-
mente negativos.
El sitio antigénico específico en los pacientes con
dermatitis herpetiforme se localiza en la lámina lúcida
de la membrana basal epidérmica. El tratamiento de
elección (y además exitoso en la mayoría de los pacien-
tes) es a base de sulfonas y de una dieta libre de gluten.
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Empezó con severo eritema y prurito generalizado en
piel cabelluda, facial, en la “V” del escote, posterior-
mente en brazos y muslos, dos meses antes de su ingreso
hospitalario.
Recibió multitud de cremas emolientes queratolíti-
cas, antihistamínicos, esteroides tópicos y sistémicos,
así como diversos tricíclicos en dosis variables. Ha ba-
jado 8 kg de peso en los últimos dos meses pese a llevar
regularmente su dieta.
Comentó enfáticamente insomnio y angustia acen-
tuados. Negó tos, disfagia y disnea.
Medicación actual: glibenclamida, betametasona
tópica, cetirizina, amitriptilina y alprazolam.
Examen físico: paciente con temblor generalizado,
persistente, inquieta y febril. Muestra dermatosis uni-
versal, con enrojecimiento difuso de todo el tegumento.
Piel muy seca, engrosada, exulcerada, con diversos ti-
pos de escama desde furfurácea hasta laminar.
 El ABC cutáneo del internista 35

Figura 60. Síndrome eritrodérmico que muestra intensa coloración eritematosa con escamas laminares y piel muy exulcerada.
Nótese el área pectoral posmastectomía.

Cabello ralo: desaparición de la mayor parte del
vello corporal. Palmo--plantas queratósicas. Uñas bri-
llantes, lisas. Sin telangiectasias periungueales. A nivel
de la cicatriz posquirúrgica mamaria se detectó una pla-
ca lineal, esclerótica, de unos 3 cm, fija, de color rosado,
que se extendía hacia la línea media (figuras 60 y 61).
No tenía calcinosis cutis. Linfadenopatía cervical,
axilar e inguinal, blanda, móvil, de cerca de 1 cm. Sin
hepatomegalias ni esplenomegalias. Debilidad muscu-
lar acentuada en cinturas escapular y pélvica. Dolor a la
palpación de numerosas masas musculares.
Exámenes de laboratorio y gabinete: HB 10.4.
Leucocitos 12 000, diferencial normal, sin células de
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Sézary. Glucemia 226. Creatinina 1.9. Urea 86. Sodio
126. Potasio 3.5. Albúmina sérica 2.2. Pruebas de fun-
cionamiento tiroideo normales. VSG 80 mm/h. TGP
182. TGO 210. DHL 740 (nL < 420). CPK 874 (40 a
140). Aldolasa 13.1 (1.2 a 7.6). Anticuerpos antinuclea-
res: positivos 1:80.
Radiografía de tórax: normal. No existían altera-
ciones del ritmo ni de la conducción cardiaca. Ultraso-
nido abdominal sin alteraciones.
Biopsias de piel:
a. De antebrazo, con paraqueratosis focal, epider-
mis atrófica, degeneración hidrópica de la mem-

Figura 61. Área de la cicatriz quirúrgica posmastectomía que indica el área nodular con metástasis a piel de carcinoma mamario.
36 El ABC cutáneo del internista
Figura 62. Muestra macroscópica de la mama escindida y biopsias de piel con células neoplásicas de mama, invasoras, que se
infiltran hasta dermis con atipia, pleomorfismo y grandes núcleos.
brana basal y algunos queratinocitos necróticos;
infiltrados linfocíticos perivasculares.
b. De piel de herida cicatrizal posmastectomía: cé-
lulas neoplásicas malignas que invaden hasta
dermis, con núcleos gigantes, algunas de ellas
alineadas en penachos entre haces de colágena
(figura 62).
Biopsia de músculo deltoideo: cambios inflamatorios
linfocíticos perivasculares y perifasciculares, incluyen-
do endomisio, con predominio de CD8+ T, necrosis de
fibras musculares, centralización del núcleo, atrofia
tipo II y regeneración de algunas de esas fibras.
Biopsia de ganglio axilar izquierdo: linfadenopatía
dermatopática. No se realizaron electromiografía ni re-
sonancia magnética nuclear.
Diagnóstico: dermatomiositis en fase eritrodérmica,
probablemente tipo III, secundaria a carcinoma metas-
tásico de mama.
Evolución y tratamiento: la paciente fue hospitali-
zada, iniciándose manejo con soluciones parenterales,
reposición electrolítica, plasma fresco congelado, me-
tilprednisolona 1 g diario intravenoso en pulsos tres días
seguidos e insulina subcutánea durante una semana,
baño en tina de remolino, emolientes y doxepina oral.
Egresó con 1 mg/día de prednisona y 15 mg semanales
de metotrexato, mejorando su dermatosis en 70%, sin
prurito, recuperando fuerza muscular y sin trastornos
piréticos.
Tres meses después la paciente recidivó con el mis-
mo cuadro clínico, complicándose con neumonía hipos-
tásica y septicemia como eventos finales.
Comentarios: esta paciente presentó un síndrome
eritrodérmico, secundario a dermatomiositis de curso
paraneoplásico, que atendiendo a la clasificación de
Peter y Bohan pertenece al grupo 3.
La fase final eritrodérmica de la evolución tan aguda
y severa no permitió discriminar los datos usuales de la
dermatomiositis, como halo heliotropo facial, maculo-
pápulas rosado--escamosas en prominencias óseas (sig-
no de Gottron), hipertrofia cuticular o telangiectasias
periungueales. Probablemente concurría el aspecto poi-
quilodérmico con los del aspecto habitual de la eritro-
dermia de forma generalizada.
El síndrome eritrodérmico justificó su permanencia
hospitalaria en un intento por corregir el intenso dese-
quilibrio hidroelectrolítico, proteico, de control de la
temperatura y altamente catabólico. Los hallazgos rela-
tados en ganglio son muy comunes hasta en 80% de los
pacientes, elucidando exclusivamente linfadenopatía
dermatopática, sin invasión neoplásica. En sangre no
hubo células de Sézary sugestivas de la fase eritrodér-
mica de los linfomas cutáneos de células T. El origen
más común del síndrome eritrodérmico en la tercera
edad es una dermatosis preexistente (psoriasis, eccema
por contacto, entre otros).
Las distintas neoplasias malignas que pueden ir pre-
cedidas o acompañadas de dermatomiositis o polimiosi-
tis son: de pulmón, estómago, ovarios, nasofaringe,
páncreas y linfoma de Hodgkin.
En los excepcionales casos juveniles se reporta carci-
noma testicular. Dependiendo de la metodología esta-
dística consultada, la frecuencia de malignidad asocia-
da con dermatomiositis o polimiositis varía de 6 a 60%
en pacientes de más de 50 años y aun con apreciaciones
intergrupales por demás debatibles. Las lesiones cutá-
neas y musculares en este caso fueron subsecuentes a la
enfermedad metastásica, bien demostrada en piel.

En los casos de dermatomiositis paraneoplásica, el
cáncer que con más frecuencia se asocia en mujeres es
el de ovario. Con esto se justifica que el internista exa-
mine exhaustivamente mamas y pelvis a las mujeres, y
a los hombres recto y próstata.
No siempre existe correlación entre la extensión de
las lesiones y la severidad de la afección muscular.
Clínicamente la dermatomiositis no es específica de
ningún tipo de cáncer, y casos como halo heliotropo,
una placa eritematosa, infiltrada y pruriginosa, o foto-
sensibilidad extrema han sido en ocasiones el único dato
de sospecha como presentación inicial preneoplásica.
En los casos de dermatomiositis paraneoplásica don-
de no exista elevación de creatinfosfocinasa sérica o
haya evidencia de enfermedad intersticial pulmonar
desde el inicio, el pronóstico es letal a corto plazo. En
ocasiones es difícil diferenciar la afección muscular in-
herente a la dermatomiositis de la neuromiopatía carci-
nomatosa.
Las metástasis cutáneas del carcinoma mamario son
de distintos tipos, como invasión de piel cabelluda (alo-
pecia neoplásica), obstrucción linfática por inflamación
(carcinomas erisipelatoides), placas esclerótico--telan-
giectásicas (carcinoma en cuirasse) o muy similares a
morfea (tipo eberneum carcinoma), y en los casos de pa-
cientes que han recibido radioterapia son muy difíciles
de diferenciar de carcinomas basocelulares, epidermoi-
des, sarcoma o fibroxantoma atípico, que surgen de
novo en toda el área de radiodermatitis.
DRESS (ERUPCIÓN, EOSINOFILIA
Y SÍNTOMAS SISTÉMICOS TIPO
SÍNDROME DE HIPERSENSIBILIDAD
A MEDICAMENTOS)
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Historia: paciente femenina de 14 años de edad. Ante-
cedentes de crisis convulsivas tipo gran mal, de seis me-
ses de evolución, que se asociaban con la menstruación
y, por ende, catalogadas como epilepsia catamenial.
Inició tratamiento con difenilhidantoína 100 mg/8 h.
Tres meses después empieza con hipertermia de 39 _C,
ataque al estado general, odinofagia y dolor de garganta,
exantema maculopapular que afectaba cara y cuello. Se
efectuó diagnóstico de rubéola y al tercer día se inició
antibiótico (penicilina procaínica) por persistir los sín-
tomas faríngeos y la fiebre. Evolucionó satisfactoria-
El ABC cutáneo del internista 37
Los cánceres más frecuentemente detectados ante la
sospecha de metástasis cutánea son los adenocarcino-
mas (de mama, pulmón, colon, páncreas, próstata, ova-
rio, endometrio y de primario desconocido), a menudo
con disposición tubuliforme, celularidad con abundante
glucógeno, mucina y estroma muy vascularizado.
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carbamazepina 200 mg/12 h.
Cinco días después de iniciado el tratamiento reapa-
rece la fiebre de 39 _C, severo ataque al estado general,
exantema generalizado eritematovioláceo, edema in-
tenso de cara y párpados, aparición de pequeñas úlceras
en los labios, sin úlceras bucales, oculares o genitales.
Presentaba ictericia conjuntival +++. No había adeno-
patías ni visceromegalias (figuras 63, 64 y 65).
Pruebas de laboratorio: HB 15.4. Leucocitos
13 500. Neutrófilos 62%.
Linfocitos 21%. Eosinófilos 2%. Monocitos 3%. Ba-
sófilos 2%. Bandas 3%. Plaquetas 143 000. TGO 403.
TGP 670. Fosfatasa alcalina 693. DHL 504. Bilirrubi-
nas totales 25.8. BD 13.2. BI 12.6. Anticuerpos antirru-
béola IgG: negativo. IgM: positivo. Antiestreptolisinas
50 UI.
Serología para hepatitis viral: negativa. Anticuerpos
anticitomegalovirus, cultivo de exudado faríngeo y uro-
38 El ABC cutáneo del internista

Figura 63. Paciente febril, ictérica, con exantema eritemato-

violáceo, rostro edematizado, sobre todo en labios, que ade-
más muestran exulceraciones y costras.

Figura 65. Exantema macular y purpúrico con edema y piel

cultivos: negativos. Urocultivo con 100 000 colonias de caliente en extremidades.
Escherichia coli.
Biopsia de piel: se encontró necrosis de queratinoci-
prednisona. A las 72 h el edema facial empezó a mejo-
tos, infiltrado linfocitario en la interfase dermoepidér-
rar; aunque la fiebre persistía, se presentaba en forma
mica y perivascular, sin datos de vasculitis (figura 66).
más esporádica durante el día, y las lesiones dermatoló-
Diagnóstico: DRESS (erupción, eosinofilia y sínto-
gicas empezaron a disminuir de intensidad. A los 15
mas sistémicos tipo síndrome de hipersensibilidad a
días de hospitalización las bilirrubinas habían bajado a
medicamentos).
11.3 y las transaminasas hasta 367 TGO y 289 TGP. Se
Evolución y tratamiento: durante las primeras 72 h
dio de alta a la paciente con tratamiento a base de 30 mg
de hospitalización la evolución de la paciente fue tór-
de prednisona con esquema de reducción. El tratamien-
pida, continuando con mal estado general e hipertermia.
to anticonvulsivo se instaló a base de ácido valproico,
El exantema se volvió purpurino con exulceraciones en
ya que el exantema reapareció con ambas dosis de prue-
algunas áreas, su cuenta leucocitaria se incrementó has-
ba con difenilhidantoína y fenobarbital.
ta 24 000 y presentó eosinofilia de 24%, trombocitope-
Historia: paciente femenina de 15 años de edad sin
nia progresiva hasta 57 000; transaminasas y bilirrubi-
antecedentes de importancia. Su padecimiento empezó
nas permanecieron altas.
Se trató con soluciones parenterales, soluciones se-
cantes en áreas exulceradas, lubricantes y 50 mg de

Figura 64. Palmas de las manos con coloración eritemato- Figura 66. Algunas áreas con necrosis de queratinocitos,
congestiva. Edema marcado. No hay datos de vasculitis. degeneración vacuolar e infiltrada por eosinófilos.

a las dos semanas de haber iniciado tratamiento para el
acné con 50 mg/12 h de minociclina y haberse expuesto
indiscriminadamente a la luz solar. Tuvo hipertermia
hasta de 39 _C, ataque al estado general, odinofagia,
exantema maculopapular distribuido en áreas expuestas
a la luz (respetaba sólo el área del traje de baño), edema
intenso de cara y párpados. Fue internada y se descarta-
ron infecciones activas. El manejo fue con soluciones
parenterales y antihistamínicos, así como esteroides tó-
picos de baja potencia, sin resultados. La fiebre persis-
tió por 10 días e inició con ictericia conjuntival y colu-
ria. El exantema se agudizó y se volvió purpúrico, sobre
todo en las extremidades inferiores.
Al ingresar, la paciente presentaba hipertermia conti-
nua de 39 _C, postración, exantema generalizado macu-
lopapular con acentuación en áreas expuestas al sol. El
exantema era eritematopurpúrico, la paciente tenía am-
pollas aisladas, las mucosas estaban respetadas pero se
observaba ictericia ++, y tenía adenopatías pequeñas
dolorosas a nivel axilar y cuello; no presentaba creci-
mientos viscerales.
Pruebas de laboratorio: HB 14.6. Leucocitos
25 700. Neutrófilos 17%. Linfocitos 13%. Monocitos
2%. Eosinófilos 40%. Basófilos 1% y bandas 8%. Pla-
quetas de 130 000. Bilirrubinas totales de 6.9. BD 4.8.
BI 2.1. Fosfatasa alcalina 386. TGO 1 040. TGP 860.
Serología para hepatitis, CMV, herpes simple y Epstein
Barr: negativos. Cultivo de exudado faríngeo, uroculti-
vo y hemocultivo: negativos. El cultivo de la punta del
catéter aisló E. coli.
El estado general de la paciente continuó malo y sus
cuentas leucocitarias se elevaron hasta 50 300 con eosi-
nofilias entre 30 y 40%. Las plaquetas disminuyeron a
78 000. Las bilirrubinas se elevaron hasta 10.6 y las
transaminasas siguieron igual.
Biopsia de piel: dermatitis de interfase con infiltrado
linfocitario perivascular y necrosis epidérmica segmen-
taria.
Diagnóstico: DRESS (erupción, eosinofilia y sínto-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
mas sistémicos por síndrome de hipersensibilidad a me-
dicamentos).
Evolución y tratamiento: se inició tratamiento con
líquidos parenterales, cefotaxima 500 mg IV/8 h, pred-
nisona 50 mg, antiácidos, lubricantes y esteroides tópi-
cos de potencia intermedia con respuesta satisfactoria.
La paciente pudo egresar del hospital a los 17 días.
Dos semanas después se expuso nuevamente al sol y
volvió a presentar exantema, que esta vez afectaba sólo
cara y brazos (las áreas expuestas). Se decidió dejar la
dosis de prednisona en 25 mg/10 días y después conti-
nuar su disminución. Se prescribieron filtros solares y
el problema desapareció.
El ABC cutáneo del internista 39
Seis meses después la paciente cursó con un cuadro
gripal que la obligó a tomar acetaminofén; nuevamente
presentó exantema maculopapular extenso, esta vez sin
síntomas generales, y fue internada para observación.
Durante su estancia en el hospital llamó la atención
la presencia de taquicardia persistente. Las pruebas de
función tiroidea demostraron hipertiroidismo provoca-
do por una tiroiditis que cedió con glucocorticoides y ta-
pazol.
Comentario: las reacciones a los medicamentos son
una inevitable consecuencia de la vasta terapéutica far-
macológica disponible en la actualidad. Los fármacos
deben ser metabolizados y eliminados del organismo
por diversas vías de inactivación y excreción.
La mayoría de las vías metabólicas detoxificantes
están sujetas a control genético y su alteración permite
la producción y acumulación de metabolitos interme-
dios que pueden ser muy reactivos o poseer toxicidad e
inmunogenicidad individuales.
La frecuencia de las farmacodermias no se conoce en
forma exacta; sin embargo, varía entre 2 y 3% de los pa-
cientes hospitalizados. Aproximadamente 1 de cada
1 000 pacientes hospitalizados presenta una reacción
cutánea grave que puede causar la muerte o dejar secue-
las permanentes. La aparición de efectos dermatológi-
cos indeseables de los anticonvulsivantes fue descrita
desde 1940. Los primeros en describir un cuadro de seu-
dolinfoma fueron Coope y Burrows en un paciente tra-
tado con fenitoína.
Seltzstein y Ackerman describieron en 1959 la linfa-
denopatía provocada por anticonvulsivantes, que era si-
milar a los linfomas malignos y desaparecía al suspen-
derse los medicamentos.
Desde entonces han aparecido innumerables publi-
caciones al respecto, refiriéndose también a otra clase
de cuadro clínico llamado síndrome de hipersensibili-
dad, que se ha asociado con el uso de carbamazepina, fe-
nitoína, fenobarbital, alopurinol, dapsona y minoci-
clina.
Se le ha denominado DRESS (drug rash, eosinophi-
lia and systemic symptoms). Se caracteriza por la apari-
ción de un exantema maculopapular que progresa a una
eritrodermia exfoliativa con fiebre, adenopatía y ataque
multivisceral. El exantema se inicia primero en la cara,
causando gran edema de la misma y de la región perior-
bitaria. Se extiende a las extremidades superiores, tron-
co y extremidades inferiores. La erupción se vuelve in-
filtrada, edematosa, presenta acentuación folicular.
Histológicamente corresponde a una dermatitis de
interfase con infiltrado linfoide en banda de linfocitos
atípicos o localizado alrededor de los vasos. Existe poca
necrosis epidérmica; sin embargo, se pueden encontrar
40 El ABC cutáneo del internista

pústulas estériles. Pueden existir ampollas aisladas que
afectan sobre todo los labios y la faringe. Conforme va
evolucionando el padecimiento, el exantema se torna
purpúrico sobre todo en las extremidades y se resuelve
con una descamación extensa.
Con frecuencia hay linfadenopatía localizada o gene-
ralizada dolorosa que histológicamente puede mostrar
dos tipos de patrones: hiperplasia linfoide con arquitec-
tura ganglionar conservada o bien patrón seudolinfo-
matoide con abundantes células atípicas, células plas-
máticas, necrosis, edema y mitosis.
La afección multisistémica es muy común, siendo el
hígado el órgano que se ve afectado con más frecuencia;
se puede presentar con signos de hepatitis colestásica o
con franca insuficiencia hepática, lo cual podría llevar a
la muerte.
El hígado se infiltra por acúmulos de eosinófilos, hay
necrosis y colestasis. El riñón, los pulmones, el corazón
y el tiroides pueden sufrir los mismos daños y dar sinto-
matología de nefritis, neumonitis, carditis y tiroiditis. El
cuadro remite habitualmente al instalarse el tratamiento
adecuado.
REFERENCIAS
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E Antecedentes personales patológicos: hipertensión

arterial sistémica, con descontroles crónicos y tratada
hasta la actualidad con enalapril y metoprolol. Cardio-
patía hipertensiva. Aterosclerosis. Hiperlipidemia que
EMBOLIA POR COLESTEROL se controla con pravastatina.
Estudios de laboratorio y gabinete: biometría he-
mática completa y química sanguínea: normales. Coles-
terol 253. Triglicéridos 189. TP/TPT, plaquetas: norma-
Historia: paciente femenina de 71 años de edad con an- les.
tecedentes personales de hipertensión arterial tratada con
cardiopatía hipertensiva y aterosclerosis. Acude a con-
sulta por dolor en pie derecho. Los familiares relatan pro-
cedimiento angiográfico en pierna derecha 48 h antes.
Exploración física: presión arterial de 170/120
mmHg, disminución de la pulsación carotídea a fre-
cuencia de 52/min. Soplo holosistólico grado II/IV y
perceptible como soplo áspero en aorta abdominal.
Con dermatosis localizada en segundo ortejo de pie
derecho con esfacelo, con coloración lívida purpúrica
marginal. Doloroso a la movilización y con notable dis-
minución distal del llenado capilar (figuras 67 y 68).
El resto de las extremidades muestran atrofia epidér-
mica con disminución de vello y piel fría en dos tercios
distales, la cual se tornaba cianótica al elevar el miem-
bro afectado. Refiere que un día antes de iniciar con su
sintomatología del pie se le realizó una arteriografía de Figura 67. Placa esfacelada, con úlcera indurada y profun-
la misma extremidad, con punción de catéter en la re- da, que afecta la cara interna del primer dedo del pie, luego
gión inguinal dos días antes. de cateterismo arterial.

Figura 68. A mayor acercamiento, nótese la extensa área
que ocupa la escara en el dedo.
Electrocardiograma: bradicardia sinusal de 52/min.
Fibrilación auricular recurrente.
Biopsia de piel: áreas extensas de necrosis y hemo-
rragia en la dermis. Capilares y vénulas con trombos de
fibrina intraluminal, sin inflamación perivascular. Cris-
tales de colesterol corroborados a la birrefringencia (fi-
gura 69).
Diagnóstico: embolia por colesterol.
Evolución y tratamiento: se hace el diagnóstico de
embolismo por colesterol por el antecedente de punción
arterial en un paciente con aterosclerosis y necrosis dis-
tal con cianosis y hallazgos sugestivos en la biopsia cu-
tánea (figura 70). Se le dio tratamiento sintomático e
interconsulta con cirugía general, que decidió la ampu-
tación del ortejo afectado.
Comentario: la embolización por cristales de coles-
terol ocurre generalmente después de cirugía vascular
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 69. Lesiones histopatológicas cutáneas y renales, que muestran vasos arteriales y glomérulo, con un hueco en forma de
lápiz que corresponde al espacio ocupado por colesterol.
El ABC cutáneo del internista 41
Figura 70. Iconografía que sobrepone catéteres intravascu-
lares y arterias coronarias en oclusión y que hace recordar
el antecedente de un procedimiento intervencionista intraar-
terial y el riesgo de embolismo por colesterol.
o instrumentación en pacientes con marcada ateroscle-
rosis, aunque también puede ocurrir en forma espontá-
nea, o menos frecuentemente después de la administra-
ción IV de estreptocinasa o derivados de cumarina.
Los fragmentos de las placas ulceradas del ateroma
pueden embolizar vasos periféricos de la piel o de es-
tructuras como riñón, sistema nervioso central y ojo.
La sintomatología dependerá del sitio de origen de
los cristales de colesterol y del órgano afectado en parti-
cular, incluso hasta ser causa de muerte súbita. En atero-
mas localizados en la arteria femoral, el desprendimiento
de microémbolos de colesterol puede ocasionar ciano-
sis distal, hemorragias en astilla, petequias, púrpura con
livedo reticularis y nódulos purpúricos, los cuales pue-
den ulcerarse y dar un cuadro similar a la poliarteritis
nodosa; en ocasiones hay gangrena.
42 El ABC cutáneo del internista
Figura 71. Arteriografía de aorta abdominal en paciente con
síndrome de Leriche, cuya arteria iliaca izquierda ocluida re-
presenta un riesgo para manipulación angiográfica.
En el caso de émbolos provenientes de aorta abdomi-
nal puede ocurrir insuficiencia renal, infartos gastroin-
testinales, pancreatitis hemorrágica con fiebre, pérdida
de peso, mialgias, hipertensión arterial súbita, además
de las lesiones cutáneas antes descritas en miembros in-
feriores (figuras 71, 72 y 73).
Aunque con menor frecuencia, las extremidades su-
periores también pueden verse afectadas por ateromas
en el arco aórtico, con manifestaciones isquémicas del
sistema nervioso central o del corazón.
En un tercio de los pacientes la enfermedad es desen-
cadenada por el uso de anticoagulantes, con más fre-
cuencia por cumarínicos, desde la primera semana de
iniciada la terapéutica, especulándose que se origina por
trombosis capilar difusa con sangrado intersticial, y de
forma subsecuente estasis vascular en la microcircula-
ción, extendiéndose hasta tejido graso.
Figura 72. Pie en recuperación cicatrizal, posembolia coles-
terólica.
Figura 73. Aspecto clínico conspicuo que muestra livedo re-
ticularis en pie cianótico, en pleno proceso embolígeno y
gangrenante.
Asimismo, de forma reciente se describen casos de
pacientes con deficiencias congénitas de proteína C (he-
terocigotos) o proteína S, o adquiridas (hepatopatía, in-
suficiencia renal crónica, infecciones virales o bacteria-
nas, déficit de vitamina K por uso excesivo de
antibióticos y anticuerpos antifosfolípidos), donde alte-
raciones aún misteriosas de la trombomodulina, funcio-
nalidades cualicuantitativas de las proteínas C o S y de
las células endoteliales favorecerán el depósito de cris-
tales colesterólicos.
En los exámenes sanguíneos puede verse eosinofilia
con elevación de los niveles de amilasa, la velocidad de
sedimentación globular y creatinina y nitrógeno de
urea.
En orina y heces es posible detectar sangre.
El diagnóstico se puede confirmar por histopatología
al observar los espacios dejados por los cristales de co-
lesterol en forma de agujas, en ocasiones acompañados
de una reacción a cuerpo extraño, con células gigantes
en la pared del vaso, además de fibrosis de la íntima y
trombo de fibrina.
La biopsia se realiza en el órgano afectado; en lesio-
nes cutáneas de livedo reticularis la biopsia deberá ser
profunda (en huso, empleando hoja de bisturí # 10,
muestreando hasta la vecindad con la fascia).
En cuanto al tratamiento, por desgracia sólo es sinto-
mático. En algunos casos es posible realizar bypass o
endarterectomía para remover el émbolo. Si el paciente
está con anticoagulantes, se recomienda suspenderlos y
cambiar a heparinización.
Estos cuadros tan graves son un importante mensaje
para el uso cada vez más prudente de las tecnologías in-
tervencionistas.

REFERENCIAS
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2. Falanga V, Fine MJ, Kapoor WN: The cutaneous manifes-
tations of cholesterol crystal embolization. Arch Dermatol
1986;122(10):1194--1198.
EPPER (ERUPCIÓN POLIMORFA
PRURIGINOSA EOSINOFÍLICA
ASOCIADA A RADIOTERAPIA)
Historia: mujer de 56 años de edad que desde hace cin-
co semanas presenta numerosas pápulas eritematosas,
muy pruriginosas, acompañadas de escasas vesículas
localizadas principalmente en miembros inferiores;
también presenta lesiones similares diseminadas en
tronco y extremidades superiores, y algunos habones.
Antecedentes personales patológicos: dos meses
atrás se le diagnosticó un carcinoma de cérvix, estadio
2 b, y se inició cobaltoterapia; al momento de iniciarse
el brote había recibido 2.500 Cy. No tiene otros antece-
dentes.
Medicación actual: clorfeniramina e hidroxicina
con muy poca mejoría. No recibe otras medicaciones.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 74. Lesiones múltiples en ambas piernas, la mayoría
de ellas pápulas y excoriaciones inducidas por el intenso
prurito. La paciente tenía algunas vesículas y habones oca-
sionales.
El ABC cutáneo del internista 43
3. Sheehan MG, Condemi JJ, Rosenfeld SI: Position--depen-
dent livedo reticularis in cholesterol emboli syndrome. J
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5. Lebowl MG: The skin and systemic disease. A color atlas
and text. 2ª ed. Churchill Livingstone, 2004:1--26.
Examen físico: numerosas pápulas eritematosas y
excoriaciones con predominio en miembros inferiores;
también se aprecian algunas lesiones en miembros su-
periores y tronco, y se nota la presencia de escasas vesí-
culas. En el tronco se observan algunos habones y en la
cara anterior de la pierna derecha se aprecia un nódulo
subcutáneo (figura 74).
Pruebas de laboratorio: hemograma 12.5. Hemató-
crito 38. Leucocitos 9 300. Neutrófilos 56. Linfocitos
30. Eosinófilos 12.
Monocitos 2. Glucemia 98. Creatinina 0.8. TGO 10.
TGP 12.
Biopsia de piel: en epidermis se aprecian microvesí-
culas con abundantes eosinófilos. En dermis media y
profunda existe un infiltrado mixto linfohistiocítico in-
tersticial con predominio de eosinófilos. En la dermis
adventicia hay hallazgos similares. En dermis profunda
y grasa subcutánea se aprecia paniculitis con numerosos
eosinófilos (figura 75).
Diagnóstico: EPPER (erupción polimorfa prurigi-
nosa eosinofílica asociada a radioterapia).
Curso y terapéutica: la paciente fue tratada con an-
tihistamínicos sedantes y tuvo alguna mejoría; después
Figura 75. La biopsia muestra un aspecto del espécimen de
piel donde se aprecia el infiltrado inflamatorio perivascular,
compuesto de linfocitos, moderada cantidad de neutrófilos
y abundantes eosinófilos (40X).
44 El ABC cutáneo del internista
de ocho meses las lesiones disminuyeron gradualmente
hasta desaparecer.
Comentarios: la erupción polimorfa pruriginosa eo-
sinofílica asociada a radioterapia (EPPER) es una enti-
dad descrita recientemente en un numeroso grupo de
pacientes con cáncer que fueron tratados con radiotera-
pia, la mayor parte de ellos con cobalto y unos pocos con
acelerador lineal. La mayoría de los pacientes presenta-
ban carcinoma epidermoide de cérvix uterino, pero
también se encontró asociado con adenocarcinoma de
próstata, adenocarcinoma de recto, tumor retroperito-
neal, seminoma y cáncer de vejiga.
El cuadro sugiere prurigo por picaduras de insecto,
erupciones medicamentosas, reacciones alérgicas por
parasitismo intestinal, síndrome hipereosinofílico, sín-
drome de Well y aun la erupción papular pruriginosa
ocasionada por la infección del VIH.
La enfermedad, cuyo síntoma dominante es el inten-
so prurito de prolongada evolución, es polimorfa con
predominio de pápulas eritematosas y excoriaciones y
menos frecuentemente habones, vesículas o ampollas,
y en algunos casos nódulos de paniculitis. Las palmas y
plantas o mucosas nunca se afectan.
La confirmación histopatológica demuestra un pa-
trón inflamatorio con infiltrados perivasculares superfi-
cial y profundo sin necrosis del epitelio. La eosinofilia
tisular es notoria, y en ocasiones se observan micropús-
tulas intraepiteliales con numerosos eosinófilos; tam-
bién puede presentarse una paniculitis eosinofílica.
El tratamiento es poco efectivo con los antihistamíni-
cos habituales, y si el cuadro es muy severo puede re-
ESPOROTRICOIDE, DERMATOSIS
Historia: paciente masculino de 49 años de edad, casa-
do, médico internista, originario de Culiacán, Sinaloa.
Empezó con un nódulo en el dedo medio de la mano de-
recha de tres meses de evolución, que se presentó des-
pués de la mordedura de un perico. Posteriormente de-
sarrolló lesiones sobreelevadas que siguen el trayecto
linfático en el antebrazo, drenan escaso exudado puru-
lento y no son dolorosas. Inicialmente se realizaron cul-
tivos, que fueron negativos, y una biopsia de una infla-
mación crónica inespecífica. En su lugar de residencia
la impresión diagnóstica fue de esporotricosis y se insta-
ló tratamiento a base de yoduro de potasio. No se obtuvo
ningún beneficio con la terapéutica empleada.
querir corticosteroides orales por periodos cortos. La
evolución de este padecimiento es de pocas semanas a
varios meses, pues el cuadro es recalcitrante. Finalmen-
te cede en forma espontánea y gradual.
En esta enferma la erupción cutánea se desarrolló du-
rante la radioterapia utilizada para tratamiento del cán-
cer, iniciándose después de recibir la mitad de la dosis.
Este antecedente permitió sospechar la presencia de
EPPER y descartar las otras posibilidades mencionadas
en el diagnóstico diferencial.
REFERENCIAS
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five cases. Acta Dermatol Venereol 1986;66:213--219.
Antecedentes personales patológicos: como ante-
cedentes patológicos el paciente padece de hipertensión
arterial manejada con un inhibidor de la ECA. Posee
animales domésticos (aves, perro) y un acuario que lim-
pia y mantiene con regularidad; en ocasiones come pes-
cado crudo y practica la natación.
Examen físico: el paciente presenta una dermatosis
diseminada al dedo índice de la mano derecha y al ante-
brazo del mismo lado que sigue una disposición linfan-
gítica constituida por nódulos eritematosos como de 1
a 4 cm de diámetro, que se palpan bien delimitados, in-
doloros, dos de ellos ulcerados y que drenan escaso ma-
terial serohemático (figuras 76 y 77).
Exámenes complementarios: se aplicó intradermo-
rreacción con PPD con induración de 7 mm. Esporotri-
cina negativa. Rx de tórax sin alteraciones. Examen mi-
cológico directo y frotis con Gram y Ziehl--Neelsen:

Figura 76. Nódulo eritematoso con ulceración y paroniquia
acompañante.
negativos. Biopsia con reacción granulomatosa, culti-
vos en Sabouraud y en agar sangre: negativos (figura
78).
En Lowenstein--Jenssen se desarrolló una colonia
amarillenta de crecimiento lento identificada como My-
cobacterium marinum (figuras 79 y 80).
Diagnóstico: dermatosis esporotricoide (micobacte-
riosis atípica cutánea por Mycobacterium marinum).
Evolución y tratamiento: se decidió instaurar trata-
miento con minociclina 200 mg/día por ocho semanas
y terapia antifímica con la combinación isoniacida, ri-
fampicina, pirazinamida. La evolución fue favorable
pues el paciente se curó en dos meses, y el segundo tra-
tamiento se administró durante seis meses.
Comentario: la micobacteriosis por Mycobacterium
marinum es la forma clínica más frecuente de las mico-
bacteriosis atípicas. Este tipo de micobacteria crece
principalmente en medios acuosos, sobre todo sin fuen-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 77. El mayor de los nódulos estaba exulcerado.
El ABC cutáneo del internista 45
Figura 78. Infiltrado granulomatoso profundo (HE 40X).
tes de renovación continuas. Por este motivo los huma-
nos adquieren la enfermedad, sobre todo en piscinas y
peceras, luego de algún traumatismo.
El término granuloma de las piscinas o de las peceras
se ha usado con frecuencia para describir este padeci-
miento. Clínicamente las lesiones se presentan como
una lesión única nodular o pústula, por lo general en la
mano o en algún sitio de traumatismo. Estos nódulos se
pueden ulcerar.
En algunos casos los nódulos se pueden diseminar si-
guiendo el trayecto de los ganglios linfáticos, tomando
el aspecto de una esporotricosis (tal como lo presentó
este paciente) y llevando a una confusión inicial del tra-
tamiento en ausencia de un estudio micológico, frotis o
cultivos apropiados para la confirmación del diagnós-
tico.
Al microscopio en la biopsia cutánea es difícil el ha-
llazgo de los bacilos resistentes a ácido, ya que se en-
Figura 79. M. marinum, cultivo en Lowenstein--Jenssen.
46 El ABC cutáneo del internista
Figura 80. Vista de M. marinum cuando logra recuperarse
en la histopatología de una reacción granulomatosa esporo-
tricoide.
cuentran en muy escasa cantidad. El Mycobacterium
marinum se cultiva a temperaturas bajas, entre 25 y 32
_C, su crecimiento es lento y las colonias tienden a pig-
mentarse de un color amarillento. Las lesiones en oca-
siones se pueden resolver solas, pero esto puede tomar
meses e incluso años.
Tres regímenes de tratamiento son los más usados en
la actualidad: rifampicina y etambutol, tetraciclinas y
trimetoprim con sulfametoxazol.
EXANTEMA VIH POR SEROCONVERSIÓN
Historia: hombre de 30 años de edad que desde hace
una semana presenta fiebre intermitente hasta de 38.5
_C, odinofagia, evacuaciones diarreicas hasta cuatro
veces al día, dolor abdominal difuso y erupción genera-
lizada que apareció 48 h antes de su ingreso.
Antecedentes: en los últimos 10 meses el paciente
ha tenido uretritis gonocócica y por Chlamydia tracho-
matis.
Medicación actual: AspirinaR, paracetamol y lope-
ramida.
Examen físico: dermatosis generalizada, predomi-
nando en cara, cuello, tronco y raíces de todas las extre-
midades, respetando palmoplantas. Hay máculas desde
milímetros hasta 1 cm, rosadas, y otras intensamente ro-
jas en el centro, las más de ellas tendientes a coalescer
(figuras 81 y 82). Se percibe adenopatía occipital, axilar
y cervical. Aftas en cavidad bucal y una pequeña ulcera-
ción indurada, de 1 x 1 cm, en dorso del pene.
Muchos dermatólogos y clínicos recomiendan, como
fármaco de elección, la minociclina (o doxiciclina) 200
mg/día por algunas semanas.
REFERENCIAS
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gía Rev Mex 2004;48:101--105.
Exámenes de laboratorio: HB 8.1. Leucocitos de
4 200, con linfocitos de 13%, plaquetas de 90 000. VSG
Figura 81. Extensos exantemas morbiliformes, con tonali-
dades desde el rosa hasta el purpúrico acentuado, sobre
todo en extremidades y tronco, regiones inguinales y muslo,
en paciente febril, con sospecha y confirmación ulterior de
seroconversión aguda por VIH.

Figura 82. Nótese la profusión lesional a nivel de extremida-
des.
de 36. Pruebas de funcionamiento hepático normales.
Reacciones febriles negativas. VDRL y FTA--ABS ne-
gativos. VIH por ELISA negativo. No fue determinado
RNA--viral.
Biopsia de piel: infiltrado perivascular superficial
de histiocitos y linfocitos, sin evidencia de vasculitis (fi-
gura 83).
Diagnóstico: exantema VIH--1 por infección prima-
ria (síndrome de seroconversión aguda).
Evolución y tratamiento: al comprobarse seis se-
manas después VIH positivo y carga viral mayor de
10 000 copias del RNA del VIH por mL se inició una
combinación de azidotimidina, lamivudina (3 TC) y
efavirenz (DMP 266).
Comentario: en los casos actuales de todos los pa-
cientes evaluados por presentar fiebre y exantema debe
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 83. En biopsia cutánea: infiltrados perivasculares
desde la dermis superficial, algunos de disposición infundi-
bular, predominantemente linfohistiocitarios, sin vasculitis,
compatibles con exantema VIH.
El ABC cutáneo del internista 47
incluirse la probabilidad de primoinfección por VIH--1,
dependiendo de la constelación sintomática y los ante-
cedentes de riesgo bien recabados. Estos casos se pre-
sentan hasta en 90% de los pacientes, aunque suele ocu-
rrir seroconversión asintomática. El problema será
convencer a los pacientes y sus familiares de que los an-
ticuerpos del diagnóstico definitivo aparecerán en gene-
ral hasta cuatro a seis semanas después de los primeros
signos clínicos de esta primoinfección.
En la historia natural del VIH destaca el estadio ini-
cial, grupo I, de infección aguda, que anunciará el esta-
blecimiento asintomático, quizá hasta de 10 años, del
grupo II. La presentación de linfadenopatía generaliza-
da y progresiva cataloga al grupo III. Cuando se agregan
síntomas inespecíficos como pérdida de peso, fiebre,
diarrea crónica y alteraciones mucocutáneas (hasta en
90% de los enfermos) los pacientes están en el grupo IV
A (complejo relacionado con SIDA).
Por categorías se consideran: N: asintomático; A: de
sintomatología leve; B: de sintomatología moderada; C,
de sintomatología grave. Grosso modo, los hallazgos
cutáneos pueden dividirse en tres categorías:
a. Infecciosas.
b. Dermatosis inflamatorias.
c. Neoplasias.
El síndrome inicial, de seroconversión aguda, se presen-
ta con un cuadro clínico explosivo, agudo, que remeda
por mucho la afección por virus de Epstein--Barr (mo-
nonucleosis infecciosa) con odinofagia, fiebre, sudores
nocturnos, letargia, mialgias, cefalea, dolor retroocular,
náusea, vómito, anorexia, linfadenopatía occipital, cer-
vical y axilar, exantema polimorfo, ulceraciones oroge-
nitales y rectales, así como datos francos de meningoen-
cefalitis, reflejando un intenso tropismo linfocitopático.
Este primer evento anuncia la adherencia de la glicopro-
teína viral gp 120 a la molécula celular receptiva CD4.
La erupción puede ser superficial, con placas erite-
matoescamosas, con escama periférica, parecida a la pi-
tiriasis rosada, con pápulas de predominio acral como
en el síndrome de Gianotti--Crosti, o bien puede ser pur-
púrica intensa, con hemorragias focales, como en las
vasculitis. Las aftas mucosas de boca, faringe, esófago,
recto y ano generan intensa dificultad para deglutir y de-
fecar. En ese momento puede detectarse un descenso sú-
bito de células T cooperadoras, que se recuperan pronta-
mente. Si la erupción se acompaña de candidiasis de
cavidad bucal es de muy mal pronóstico, puesto que el
progreso de la enfermedad hacia el desarrollo de SIDA
se observa en un periodo más corto. El diagnóstico dife-
rencial obligado es con otros exantemas virales comu-
48 El ABC cutáneo del internista
nes como citomegalovirus, hepatitis y pitiriasis rosada.
Todas ellas pueden presentar manifestaciones muy se-
mejantes a las producidas por mononucleosis infeccio-
sa. Es muy necesario informar al paciente de su alto gra-
do de contagiosidad. Aun sin tratamiento, los signos
desaparecen en un promedio de dos semanas.
REFERENCIAS
1. Cruz PD Jr et al.: HIV infection and the dermatologist. Semi
F Examen físico: abundantes pápulas foliculares, con
FOLICULITIS EOSINOFÍLICA
Historia: hombre de 36 años de edad, con seis meses de
evolución con prurito generalizado y lesiones que su-
gieren piquetes de insecto. Fue tratado como escabiosis,
con empeoramiento sintomático. Comentó insomnio
persistente.
Antecedentes personales: con práctica bisexual ac-
tiva. VIH positivo desde dos años antes, con último con-
teo de CD4 de 150.
Figura 84. Numerosas pápulas foliculares y pústulas, muy
excoriadas, algunas de ellas liquenizadas y con exudación.
Cutaneous Med Surg 1997;16(3):179--241.
2. Kalter DC et al.: Maculopapular rash in a patient with ac-
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McGraw--Hill, 2005:1202--1238.
nodulitos y pústulas en cara, cuello, parte alta de la es-
palda, tronco anterior y raíces de brazos (figuras 84 y
85). Además, mostraba excoriaciones múltiples, costras
melicéricas y algunas placas de liquenización.
Laboratorio: HB 9.4. Leucocitos 3 700. Linfocitos
10%. IgE 1, 248 U. Pruebas de funcionamiento hepático
y renal normales.
Biopsia de piel: infiltrado inflamatorio perifolicular
con predominio de eosinófilos, moderada cantidad de
histiocitos, linfocitos y neutrófilos. Destaca espongio-
sis folicular y formación de microabscesos (figura 86).
Diagnóstico: foliculitis eosinofílica por SIDA.
Evolución y tratamiento: se sugirió desinfección--
desinfestación del lugar donde habita. Dosis oral inicial
de 25 mg de doxepina que se incrementó hasta 50 mg/
día, betametasona con vioformo en crema.
Figura 85. Numerosas lesiones en extremidades, de carac-
terísticas similares a las del rostro.

Figura 86. Microabsceso y espongiosis parafoliculares, con
intenso infiltrado inflamatorio, con abundantes eosinófilos,
sugestiva de infundibulitis supurativa y granulomatosa.
Su respuesta fue moderadamente satisfactoria. Fue
sometido a fototerapia con radiaciones ultravioleta B
(UVB de banda estrecha 311 nm), observándose remi-
sión sintomática y lesional luego de la sexta sesión.
Comentarios: hasta el momento la causa específica
es desconocida, ya que se discute el verdadero papel que
tenga Demodex folliculorum en su etiopatogenia. Los
casos observados con más frecuencia corresponden a
pacientes del sexo masculino con VIH que tuvieron an-
tecedentes de atopia.
Los casos más graves se observan en pacientes con
infección por VIH activa y conteos CD4 inferiores a
200. Su peculiar distribución en cabeza, cuello y raíces
de las extremidades superiores, con vesículas y pústulas
recalcitrantes y muy pruriginosas, considera una proba-
bilidad de hasta 50% en todo caso de VIH con erupción
papular pruriginosa inespecífica. Se admiten actual-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
mente los siguientes criterios diagnósticos:
1. Pápulas, placas urticarianas, vesículas o ampo-
llas foliculares, en afección a cabeza, cuello,
tronco y extremidades superiores, prurito severo
y recalcitrante (incoercible).
2. Inflamación foliculocéntrica, predominantemen-
te por eosinófilos, por encima de la desemboca-
dura del conducto sebáceo, infiltrando la vaina
radicular externa y dermis folicular, ocasional-
mente linfocitos, histiocitos y neutrófilos. Sin
bacterias ni dermatofitos, espongiosis folicular,
abscesos eosinofílicos foliculares y figuras en
El ABC cutáneo del internista 49
llama por colágena alterada secundaria a la de-
granulación eosinofílica.
3. VIH positivo, cultivos negativos para bacterias
y hongos, eosinofilia periférica, con elevación de
IgE y conteo de CD4 menor a 200.
Se ha señalado que la diferencia básica con la enferme-
dad de Ofuji consiste en que esta última se presenta bá-
sicamente en pacientes inmunocompetentes, si bien se
reconocen tres variantes o subentidades:
a. La forma clásica o enfermedad de Ofuji.
b. La asociada con infección por VIH.
c. La forma infantil.
En la patogénesis se especula una respuesta aberrante de
la respuesta celular por citocinas Th2, con incremento
en la secreción y producción de IL--4 y sobre todo de
IL--5 (crucial en la proliferación de precursores de eosi-
nófilos y estimulando su liberación de mediadores).
Sería, por lo tanto, una respuesta aberrante Th2 ante
Demodex folliculorum longus y Demodex folliculorum
brevis, ácaros parasitadores crónicos de folículos pilo-
sos, glándulas sebáceas de nariz, meato auditivo exter-
no y pestañas.
En efecto, las observaciones han elucidado que esta
afección predomina en sitios seborreicos donde abunda
Demodex folliculorum, que se afectan preferentemente
los folículos y que los agentes terapéuticos como las
permetrinas inducen remisiones prolongadas. Esta pe-
culiar respuesta inmunoinflamatoria frente a un antíge-
no folicular presenta matices de discusión interesantes,
ya que el paciente no se muestra séptico ni los distintos
cultivos desarrollan organismos patógenos.
La búsqueda de Demodex folliculorum se logra al vi-
sualizar sobre portaobjetos con una gota de aceite de
maní o glicerina, sin tinción, percibiéndose directamen-
te al ácaro en movimiento. Se sabe que estos ácaros pue-
den transportar rickettsias, herpes simple, microfilarias,
tripanosomas, espiroquetas y estafilococos.
Las opciones terapéuticas son variadas: combinación
de potentes esteroides tópicos con antihistamínicos,
itraconazol o metronidazol (por su poder queratofílico
y lipofílico sobre folículos pilosos), permetrina tópica,
fototerapia con radiación ultravioleta B (UVB) o foto-
quimioterapia con PUVA, y en los casos más graves,
ivermectina tópica u oral, doxiciclina, isotretinoína o
prednisona orales (esta última en bajas dosis y no más
de un mes). El cada vez más vasto mundo de los medica-
mentos antirretrovirales desde la introducción de la zi-
dovudina en 1987, y muy particularmente de los inhibi-
dores de proteasas, hasta los denominados HAART, con
relevante impacto en la prevalencia y severidad de afec-
50 El ABC cutáneo del internista

ciones como la relatada, hace suponer que existirán
cada vez menos casos reportables. Sin embargo, hasta
el momento siguen las investigaciones para saber si este
padecimiento tan crónico y atormentante es desencade-
nado por uno o varios agentes.
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mioterapia. Dermatología Rev Mex 2002;46(5):217--223.

G líneas con bandas arciformes y festoneadas, incomple-

tas, tendientes al aclaramiento central, hiperpigmenta-
ción y bordes sobreelevados, en su borde interno con
fina descamación. No hay signo de Nikolsky (figuras
GLUCAGONOMA CON ERITEMA 88, 89 y 90).
NECROLÍTICO MIGRATORIO Exámenes de laboratorio: HB 10.6. Hto. 28. Leu-
cocitos con diferencial normales. Glucemia: 254. Exa-
men de VIH y repetidos coproparasitoscópicos negati-
vos. Pruebas de funcionamiento hepático y tiroideo:
Historia: paciente masculino de 57 años de edad con normales. Potasio sérico: 3.7. Sodio 131. Insulina pos-
erupción vesicular erosiva ardorosa, generalizada, re- prandial: 24 (Nl 5 a 25), gastrina 236 (Nl < 200), gluca-
currente, que cambia de forma, algunas zonas lesionales
que aparentan curar en 8 a 10 días mientras que apare-
cen otras nuevas, de cinco meses de evolución. Recien-
temente se ha acompañado de alteraciones bucales,
pérdida de peso, anemia y abundantes evacuaciones
diarreicas.
Por examen de KOH y biopsia de piel previos ha sido
tratado con distintos antimicóticos tópicos y sistémicos.
Antecedentes personales: tabaquismo y alcoholis-
mo desde los 40 años de edad. Diabetes mellitus de re-
ciente inicio y difícil control, con glibenclamida.
Medicación actual: glibenclamida, itraconazol, lo-
peramida, miconazol en gel oral.
Exploración física: adelgazado, frecuencia cardiaca
de 96/min. TA: 110/70. Lengua con eritema acentuado,
lisa, brillante, con denudación papilar y sin mostrar in-
filtraciones (figura 87). Exulceraciones, escama, erite-
ma y trasudación marginal angular de ambas comisuras.
Dermatosis generalizada más marcada en tronco, ab-
domen, ingles, glúteos y extremidades inferiores (mus-
los y dorso de pies), bilateral y asimétrica. Figura 87. Lengua hiperémica, brillante, lisa, depapilada,
Son numerosas las placas eritemato--vesículo--cos- con queilitis, como parte importante del cuadro de eritema
trosas, con formaciones anulares múltiples que dibujan necrolítico migratorio.

Figura 88. Extensas placas abdominales y en muslos, con
actividad marginal vesiculoescamosa, arciforme y serpigi-
nosa, con centro claro, del eritema necrolítico migratorio.
gón 442 (Nl 50 a 250), VIP 102 (Nl < 50). Zinc plasmá-
tico de 78 (Nl 55 a 150).
Exámenes de gabinete: radiografías de tórax y ab-
domen normales. Ultrasonido abdominal sugestivo de
neoformación en la cola pancreática de aproximada-
mente 3 cm. TAC abdominal que corrobora neoforma-
ción pancreática aludida, sin hepatomegalia, metástasis
hepáticas o ganglios abdominales.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 89. Eritema necrolítico migratorio y su connotación
morfológica similar a extremidades superiores y tronco.
El ABC cutáneo del internista 51
Figura 90. Extremidad superior, su raíz y un segmento late-
ral del tronco con placas eritematovesiculares, erosivas, de
figuras caprichosas (predominando las arciformes), borde
sobreelevado, extensas, secundarias a glucagonoma.
Biopsia de piel: disqueratosis focal con paraquerato-
sis, focos dispersos de queratinocitos necróticos y áreas de
necrosis coagulativa eosinofílica y confluente de estratos
superficiales. En dermis, infiltrados de células inflama-
torias. Las tinciones de Gram, PAS y Gomori--Grocott no
mostraron bacterias ni hongos. La inmunofluorescencia
directa fue negativa.
Diagnóstico: glucagonoma, con eritema necrolítico
migratorio, secundario a carcinoma pancreático
Evolución y tratamiento: ratificado en dos ocasio-
nes más el incremento de los niveles de glucagón plas-
mático, entre 500 y 750 picogramos por mL; se realizó
laparotomía para pancreatectomía parcial y linfadenec-
tomía, corroborándose una neoformación hipervascular
en la cola del páncreas.
Se agregaron somatostatina subcutánea, zinc oral
(200 mg dos veces al día) y diyodohidroxiquinoleína
oral, con lo que la erupción y las molestias cutáneas ce-
saron, al igual que las evacuaciones diarreicas, la ane-
mia y la pérdida de peso en las siguientes dos semanas.
La glucemia tendió a la normalización con dieta. Los ni-
veles de glucagón se restauraron.
Comentario: esta erupción erosiva y recurrente fue
catalogada en un inicio como una probable lesión indu-
cida por hongos en paciente diabético con descontrol
glucémico. El internista puede considerar que este diag-
nóstico amerita una exhaustiva evaluación intrahospita-
laria en presencia concomitante de otros indicadores
sistémicos, como diarrea, pérdida de peso y anemia.
Los eritemas figurados son procesos que tienen en
común, además de su rareza, el aspecto circinado y poli-
cíclico o arciforme cambiante. Son consecutivos a múl-
tiples causas, y en este caso resultó un evento paraneo-
plásico. El eritema necrolítico migratorio empieza
52 El ABC cutáneo del internista
como eritema intenso, angular, anular o irregular, con
vesículas, costras, escamas y erosiones marginales que
en ocasiones asemejan el aspecto craquelado de los ecce-
mas (vesícula superficial, confluente y deleznable).
Se asienta preferentemente en abdomen, periné,
muslos, áreas intertriginosas (ingles), glúteos y miem-
bros inferiores. Todos los orificios son afectados con
mucha frecuencia (vagina, recto, ano, boca) y se obser-
va que la presión, la fricción y el trauma lo exacerban
notoriamente
Es probable la sobrecontaminación de estas lesiones
por Candida o estafilococos, y dan la falsa impresión de
que ellos son la etiopatogenia.
Su diagnóstico diferencial debe establecerse con
pénfigo foliáceo y con las lesiones anulares de distinta
índole, cono las pustulosas de la variante von Zumbusch
de la psoriasis y el lupus eritematoso vesiculoanular.
Otras que por su mayor frecuencia debe considerar el
internista son: penfigoide buloso, pelagra, dermatitis
pustulosa subcorneal, acrodermatitis continua de Hallo-
peau, acrodermatitis enteropática, candidiasis y necró-
lisis tóxica epidérmica en su fase inicial.
El hallazgo histopatológico corresponde a una der-
matitis superficial con proliferación psoriasiforme, con
edema intercelular marcado en estratos superiores de la
epidermis, en asociación con degeneración hidrópica y
acúmulos de células necróticas, más evidentes en las zo-
nas donde se logren identificar vesículas o escamas en
collarete (margen centrífugo), datos muy similares a los
vistos en los déficit de zinc y en la pelagra.
Se requiere que el desarrollo de este síndrome sea de-
mostrado por el aumento de glucagón inmunorreactivo,
menor de 9 000 daltons para que sea activo biológica-
mente.
Otros mecanismos propuestos son la hipoaminoaci-
demia y las alteraciones producidas por incrementos de
los metabolitos del ácido araquidónico, que conducirían
a lesiones inflamatorias en la dermis.
Su asociación con distintos padecimientos sistémicos
es un hecho bien comprobado. Se describen los denomi-
nados seudoglucagonomas en casos de cirrosis, síndro-
GOTA ÚRICA TOFÁCEA
Historia: paciente masculino de 52 años de edad, con
severa xerodermia difusa, cambio de coloración cutá-
nea, prurito y caída difusa del pelo de dos años de evolu-
mes de malabsorción (esprue celiaco) o de hiperfunción
endocrina e hipofunción exocrina por pancreatitis cró-
nica, y en otros donde se producen aumentos de hormo-
nas polipeptídicas como gastrina, neurotensina, poli-
péptido pancreático, vipomas, polipéptido vasoactivo
intestinal, síndromes MEN--2 tipo “a” y carcinomas
medulares de tiroides hiperproductores de calcitonina.
En general, los glucagonomas se deben a tumores de
células alfa del páncreas y muy rara vez a otras localiza-
ciones como duodeno o riñones.
En casi la mitad de los casos el paciente ya presenta
metástasis a hígado, ganglios, médula espinal o glándu-
las suprarrenales desde el momento de la primera sospe-
cha diagnóstica.
Al igual que en los casos de acromegalia, insulino-
mas, gastrinomas, vipomas y tumores carcinoides, los
análogos terapéuticos de la somatostatina, al actuar
como potentes inhibidores de péptidos por vía intrave-
nosa o subcutánea, mejoran la calidad de vida de estos
enfermos.
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ción. Multitratado con diversos emolientes queratolíti-
cos.
Antecedentes personales patológicos: alcoholismo
desde la adolescencia hasta hace cuatro años. Gota úrica
tofácea desde los 45 años de edad, con inconstancia en
cuanto a apego y seguimiento (100 a 300 mg diarios de
alopurinol y 2 mg de colchicina eventualmente) con

Figura 91. Gran deformación de mano, por ambas caras,
por gota tofácea crónica.
última crisis de artritis gotosa un mes antes. Comenta
nueva aparición de neoformaciones dolorosas en talo-
nes de ambos pies. Hipertensión arterial sistémica desde
hace tres años, recibiendo una mezcla de captopril con
hidroclorotiacida 50/12.5 mg 1 x 2.
Medicación actual: Alopurinol, colchicina, capto-
pril con hidroclorotiacida, naproxeno, geles de hidróxi-
do de aluminio.
Exploración física: pulso 62/min. TA 140/95. Talla
1.68 con peso de 94 kg. Con bradipsiquia y bradilalia.
Reflejos aquíleos abolidos. Coloración de tegumento
pálida cetrina, opaca. Piel áspera, seca, descamativa y
fría. Con cabello deslustrado, quebradizo, y uñas con
despegamiento distal y adelgazadas. Edema palpebral
indurado, bilateral. Disminución del tercio externo de
ambas cejas. Sin ictericia ni aliento urémico.
Dermatosis generalizada que afecta preferentemente
cabeza (pabellones auriculares, hélix y antihélix), todas
las extremidades, sobre todo en articulaciones interfa-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 92. Acercamiento del dorso de varias falanges, con tofos que invaden hasta las puntas de los dedos. Es la fase más álgida
en la historia natural gotosa.
El ABC cutáneo del internista 53
lángicas, puntas de los dedos, carpos, codos, rodillas,
bursas de olécranon y prepatelares, talones, bilaterales,
con tendencia simétrica. Consiste en numerosas neofor-
maciones duras (pétreas), desde 2 mm hasta 8 cm, algu-
nas del color de la piel y otras blancoamarillentas, fijas,
infiltrantes hasta tejidos profundos, bien demarcables,
identificándose aproximadamente un total de 76 (figu-
ras 91, 92 y 93).
Exámenes de laboratorio y gabinete: HB 12.1.
Hto. 23. Leucocitos 6 200, diferencial normal. Gluce-
mia 114. Creatinina 1.9. Urea 43. Ácido úrico 7.8. De-
puración urinaria de ácido úrico de 24 h: 920 mg (Nl >
850) con cociente de depuración ácido úrico/dep. de
creatinina < 0.05. Pruebas de función tiroidea con T3:
0.3 (Nl 0.80 a 2.0), T4: 1.17 (Nl 4.0 a 12.0), TSH: 9.4 (Nl
0.22 a 6.10). Colesterol 287. Triglicéridos 239.
Radiografía y ECG muestran cardiomegalia II.
Biopsia de piel:
a. De piel de antebrazo: depósitos de mucina peri-
foliculares y perivasculares, haces de colágena
esparcidos a nervios y grasa subcutánea, reduc-
ción de fibras elásticas. La tinción para búsqueda
de amiloide fue negativa.
b. De neoformación talar: abundante material amor-
fo constituido por cristales de uratos, con reac-
ción de cuerpo extraño, rodeados de células gi-
gantes multinucleadas, linfocitos e histiocitos,
que se extienden hasta hipodermis con tabiques
conjuntivos adelgazados (figura 94).
Con tinción de De Galanta se corroboró que el material
amorfo eran cristales de uratos que se fijaron previa-
mente en alcohol.
Examen por aspiración de líquido sinovial para
microscopia de luz compensada: cristales en forma de
54 El ABC cutáneo del internista
Figura 93. Coexistencia de gota tofácea e hipotiroidismo,
con xerosis y anhidrosis, con escamas y tofos gotosos en
codo.
bastones y agujas, de urato monosódico, intracelulares
y extracelulares, con birrefringencia negativa (figura
95).
Diagnóstico: gota úrica tofácea, empeorada por tia-
zidas e hipotiroidismo primario (idiopático).
Evolución y tratamiento: fue suspendido de inme-
diato el uso de tiazidas, iniciándose como monofármaco
irbesartán 150 mg/día y paulatinamente L--tiroxina só-
dica 0.025 mg/día. Se formalizó la dosis de alopurinol
Figura 94. Histopatología clásica del material amorfo prove-
niente de un tofo, fijado con alcohol puro y con tinción de De
Galanta.
Figura 95. Aspecto de los cristales extracelulares e intrace-
lulares de urato monosódico en líquido sinovial, como agu-
jas y bastones, que a la microscopia de polarización com-
pensada se mostraron con birrefringencia intensamente ne-
gativa.
diario a 300 mg, así como dieta hiposódica y baja en pu-
rinas y colesterol. El paciente mostró mejor talante, ac-
tividad psicomotora, textura cutánea y emergencia de
nuevo pelo luego de la tercera semana.
Comentario: la combinación de dos trastornos me-
tabólicos explica la pléyade de signos cutáneos detecta-
dos. Como es habitual en el adulto, los datos de hipoti-
roidismo se instalan de forma insidiosa e imprecisa,
como en este caso.
Aun así, los casos de mixedema o hipotiroidismo del
adulto son muy expresivos para el clínico: piel ictiosi-
forme, carotenémica (disminución de la conversión he-
pática de betacarotenos a vitamina A), anhidrótica,
anormalmente tiesa o indurada, fascies burda, con ede-
ma periorbitario, macroglosia, xantomatosis, púrpura,
caída del pelo (por detención prematura de la fase ana-
génica) sobre todo en la cola de las cejas, onicólisis, oni-
comalacia y onicosquisis.
La gota úrica primaria suele asociarse con diversos
trastornos metabólicos como diabetes mellitus, hiperli-
pemia, aterosclerosis y, como se describió, hipotirodis-
mo, a veces más imputables a obesidad que a la misma
hiperuricemia. En este caso en especial no fue demos-
trada hasta ese momento nefropatía secundaria por el
tiempo evolutivo de la hiperuricemia crónica (nefritis
tubulointersticial), aunque en general se cuestiona su
verdadera incidencia o existencia.
La hipertensión arterial del paciente se comprendió
como consecuencia de sobrepeso, gota úrica en fase
crónica e hipotiroidismo.
El origen de la hiperuricemia es por hiperproducción
o por disminución en la excreción. La mayoría de los pa-
cientes gotosos son normoexcretores o hipoexcretores.

Se conoce perfectamente que las tiazidas, al igual
que otros diuréticos, aumentan la frecuencia de hiperu-
ricemia al reducir la eliminación de uratos. El hallazgo
de material grisáceo amorfo es característica distintiva
histopatológica del tofo gotoso.
Es ideal que el tejido obtenido para ulterior examen
sea fijado en alcohol puro, con técnica anhidrótica, sus-
tituyendo al formol. Las tinciones de rojo Congo y de
De Galanta son de mucha utilidad para corroborarlos.
Actualmente son pocos los casos que se someten al
examen con luz polarizada para mostrar birrefringencia
de los cristales de urato.
La búsqueda de urato sódico monohidratado como
forma disociada del ácido úrico como ácido débil preci-
pitado en líquidos extracelulares es útil en el diagnósti-
co diferencial de otras neoformaciones, como nódulos
por artritis reumatoide, calcinosis cutis, xantomas tube-
rotendinosos y distintas enfermedades por depósito.
Normalmente los tofos son radiotransparentes, y en
las etapas evolutivas tardías de gota pueden detectarse
tofos paraarticulares, geodas con bordes escleróticos,
subluxaciones y anquilosis total de las articulaciones.
El control terapéutico sostenido del tratamiento sus-
titutivo de hormonas tiroideas se administra con mucha
precaución, con 12.5 a 5 μ de levotiroxina por semana,
por el riesgo elevado de insuficiencia cardiaca o corona-
ria (sin intentar alcanzar la dosis total antes de ocho se-
manas) y su reposición guiada a partir de los valores de
TSH. El objetivo es corregir los síntomas hasta una si-
tuación de hipotiroidismo subclínico, no normalizar
completamente los valores circulantes. En cuanto a la
hiperuricemia, con una dosis adecuada de alopurinol
H jos con antihistamínicos y a la dosis propuesta de pred-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
HERPES GESTATIONIS
(PENFIGOIDE GESTACIONAL)
Historia: paciente femenina de 22 años de edad refe-
rida por su ginecólogo tratante al internista por presen-
tar un embarazo de 18 semanas y una dermatosis gene-
ralizada que afecta tronco, extremidades (sobre todo a
nivel de muslos) y cara, respetando mucosas. Muy pru-
riginosa, incapacitante e incoercible a múltiples mane-
El ABC cutáneo del internista 55
disminuyen de manera importante las lesiones inducibles
por los cristales de uratos, con medidas básicas como
restricción dietética de purinas, ingestión abundante de
líquido y corrección de las causas favorecedoras, como
hipertensión, consumo de alcohol y uso de diuréticos o
medicaciones que contengan ácido acetilsalicílico.
La grave limitación por las deformidades gotosas, las
destrucciones articulares y la vida de relación sociofa-
miliar empeorada por todas las repercusiones del hipoti-
roidismo ilustran en este caso el valor de la sospecha
diagnóstica a través de la piel.
REFERENCIAS
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239.
8. Chang P: Dermatología cosmética médica y quirúrgica.
2004:2(3).
nisona.
Antecedentes personales patológicos: hacía tres
años que se le había diagnosticado hipertiroidismo, el
cual fue controlado con una mezcla de T3 y T4. Carece
de historia dermatológica relevante. Antecedentes gine-
coobstétricos: GI, PO, CO, AO, FUR 18 semanas antes.
Medicación actual: 30 mg/día de prednisona con as-
censo a 120 mg/día.
Examen físico: peso: 92 kg. TA 125/80 mmHg. Pul-
so: 82/min. Dermatosis generalizada que respeta muco-
sas. Son placas urticariales, vesículas milimétricas y bu-
las. Valoración fetal satisfactoria (figura 96).
Pruebas de laboratorio: biometría hemática com-
pleta, plaquetas, creatinina, examen general de orina y
pruebas de funcionamiento tiroideo: normales.
56 El ABC cutáneo del internista
Figura 96. Severas áreas de urticaria y ampollas tensas ha-
cia la cara interna de ambos muslos.
Biopsias de piel: se tomaron dos biopsias de la peri-
feria de una de las ampollas, una para tinciones de he-
matoxilina--eosina y otra para inmunofluorescencia di-
recta. Se encontró una vesícula subepidérmica con
abundante infiltrado inflamatorio a expensas de eosinó-
filos (figura 97), que se complementó con el hallazgo de
depósitos lineares de C3 e IgG en membrana basal (fi-
gura 98).
Por otra parte se estudió el HLA de la paciente, sien-
do positivo para HLA--DR3 y HLA--DR4. El estudio
con técnica de ELISA para buscar antígeno del penfi-
goide gestacional resultó positivo.
Diagnóstico: herpes gestationis (penfigoide gesta-
cional).
Evolución y tratamiento: la paciente fue internada,
incrementándose de inmediato la dosis a 120 mg/día de
prednisona, obteniendo mejoría de las lesiones; más
Figura 97. Vesículas subepidérmicas en abundancia,
acompañadas de un intenso infiltrado inflamatorio rico en
eosinófilos, sugestivas de penfigoide gestacional. HE. 40X.
Figura 98. Característica inmunofluorescencia directa de la
paciente en cuestión que muestra depósitos lineares de C3
e IgG.
adelante, al disminuir la dosis de prednisona se exacer-
baron las lesiones. Se indican luego tres bolos de metil-
prednisolona intravenosa, cediendo las lesiones y dan-
do de alta a la paciente; a las 34 semanas de gestación
presenta un óbito y continúa con 40 mg/día de predniso-
na; las lesiones se exacerban, como es habitual en el PG
durante el puerperio, se le inicia azatioprina 100 mg/día,
además de la prednisona, con buen control posterior du-
rante tres meses.
Comentario: éste es un caso poco usual de herpes
gestationis (penfigoide gestacional), padecimiento poco
frecuente caracterizado por ampollas y bulas subepidér-
micas producidas por la presencia de anticuerpos dirigi-
dos contra el antígeno de 180 kilodaltons localizado en
la lámina lúcida de la piel y del amnios.
Usualmente se puede presentar a partir del segundo
trimestre del embarazo o justo después en el puerperio.
La sospecha se fundamenta cuando existe aparición sú-
bita de placas urticantes, intensamente pruriginosas,
que pronto evolucionan a ampollas múltiples, tensas,
con distribución preferente en abdomen (zonas adya-
centes al ombligo) o raíces de extremidades.
Hasta en 75% de las pacientes se presenta exacerba-
ción posparto, siendo explosiva en horas en algunas de
ellas. Puede existir recurrencia asociada con el uso de
anticonceptivos, o bien cercana a cada ciclo menstrual,
incluso años después del parto.
Los diagnósticos diferenciales más importantes por
establecer son con la erupción polimorfa del embarazo
(antes PUPPP), el eccema alérgico de contacto y las
erupciones ampollosas por fármacos.
La histopatología es muy sugestiva, como en este
caso, y muestra vesícula subepidérmica, espongiosis in-
flamatoria eosinofílica y acentuado edema papilar.

Se ha asociado con mola hidatidiforme y coriocarci-
noma (tumores trofoblásticos), aunque muy esporádi-
camente. Cuando existe paso de IgG al feto o al neonato,
las lesiones se pueden presentar en ellos con una fre-
cuencia de hasta 10%.
Las diversas dermatosis transplacentarias que son
mediadas inmunitariamente con paso de anticuerpos
cumplen habitualmente cuatro requisitos:
a. El anticuerpo es de subclase IgG, sobre todo IgG
1, 3 y 4.
b. El antígeno hacia el cual los anticuerpos están di-
rigidos debe estar presente en los tejidos fetales.
c. El complemento y la quimiotaxia fetal deben ser
funcionales. El complemento no pasa la placen-
ta, pero el feto sí lo produce desde la decimopri-
mera semana de gestación.
d. La transferencia de anticuerpos maternos al feto
disminuye paulatinamente y se depleta en tres a
cinco meses.
Las otras dos dermatosis gestacionales preferentemente
mediadas por anticuerpos y que deben ser consideradas
por el internista son el pénfigo vulgar y el lupus eritema-
toso neonatal.
El herpes o penfigoide gestacional se ha asociado con
ciertos padecimientos de fondo autoinmunitario como
alopecia areata, enfermedad de Crohn, enfermedad de
Graves, tiroiditis de Hashimoto y gastritis atrófica por
anticuerpos a células parietales.
Hay tendencia a la prematurez del producto desde la
semana 36 que no se relaciona con el uso de esteroides.
Hay discusión en cuanto a la verdadera frecuencia de
morbimortalidad. El curso del padecimiento relatado
fue muy agresivo al no responder fácilmente al manejo
con prednisona y azatioprina juntas.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
HIALINOSIS CUTIS
(LIPOIDOPROTEINOSIS)
Historia: paciente masculino de 3 años de edad, mesti-
zo, traído por dermatosis presente en pabellones auricu-
lares, labios, nuca, cuello, tronco y región interglútea,
acompañado de hiperplasia gingival, pie geno varo, re-
traso del crecimiento pondoestatural y psicomotor. Sin
antecedentes personales patológicos ni heredofamilia-
res de interés.
El ABC cutáneo del internista 57
Ciertamente, esta paciente muestra que no todos los
casos son de comportamiento conocido. Son pocos los
casos que cursan con complicaciones para el feto; sin
embargo, este caso en particular terminó en óbito a pe-
sar del seguimiento perinatal que se le dio en un tercer
nivel de atención médica.
Definitivamente estos casos requieren que el diag-
nóstico sea comprobado con todos los elementos posi-
bles una vez que se hayan planteado otros diagnósticos
diferenciales. La enseñanza que aporta este caso a los
dermatólogos, los ginecoobstetras, los perinatólogos y
los internistas es de gran relevancia.
REFERENCIAS
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gicos observados durante la gestación. Rev Perinatol 1992;7
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nis autoantibodies recognize a 180--kD human epidermal an-
tigen. J Clin Invest 1998;81:2023--2026.
Examen físico: preescolar en tercer percentil del de-
sarrollo pondoestatural, con deformidad en labios, nuca,
cuello y pabellones auriculares a expensas de tumora-
ciones elevadas, queratósicas, pardas, de superficie
irregular; en región sacrolumbar la tumoración está ul-
cerada (figuras 99 y 100).
Pruebas de laboratorio: biometría hemática, exa-
men general de orina, exámenes coprológicos, determi-
nación de IgE sérica, pruebas de funcionamiento renal
y hepática, dentro de los límites de referencia normales
o negativos.
Cariotipo: 43XY.
58 El ABC cutáneo del internista
Figura 99. Tumoraciones múltiples y deformantes de labios,
donde además se aprecia asimetría en el cráneo y afección
de pabellones auriculares. La mayoría de las lesiones están
cubiertas de placas queratósicas pardas.
Radiografía de tórax y cráneo: sin afección ósea.
Existe cardiomegalia discreta.
Biopsia de piel: epidermis atrófica, dermis con mate-
rial hialino, homogéneo, dispuesto difusamente y alre-
dedor de los vasos sanguíneos, que lucen dilatados. Una
tercera biopsia muestra hiperqueratosis y tapones cór-
neos; el referido material, tinciones de cristal violeta,
presenta material rojo púrpura alrededor de los vasos. El
Figura 100. Vista del occipucio del paciente en cuestión,
con deformidad craneal.
Figura 101. Histología de piel que muestra hiperqueratosis,
discreto aplanamiento de las redes de cresta epidérmicas,
con dermis de aspecto homogéneo, lazo, con relativa au-
sencia de anexos cutáneos. HE, 25X.
rojo Congo tiñe débilmente dicho material. Pinkus,
existe ausencia de fibras elásticas (figuras 101 y 102).
Diagnóstico: hialinosis cutis (lipoidoproteinosis).
Terapéutica y evolución: se instaura acitretina a ra-
zón de 10 mg/día VO, el cual no es administrado regu-
larmente por la madre debido a escasos fondos. No ha
habido reversión de su cuadro.
Comentarios: la lipoidoproteinosis se conoce tam-
bién como hialinosis cutis et mucosae; inicialmente fue
Figura 102. Presencia de mucina intersticial difusa. Hierro
coloidal. 25X.

descrita por Urbach y Wiesse en 1929. Es una genoder-
matosis autosómica recesiva con amplias repercusiones
sistémicas. Es infrecuente y se caracteriza por el depósi-
to de un material hialino en piel y órganos como mucosa
oral, encías, lengua, glándulas salivares, sudoríparas, de
Stenon, corazón, laringe, cuerdas vocales y ojo, entre
otros.
Se ha descrito desde los seis primeros meses hasta la
sexta década de la vida, sin predilección de sexo y con
preferencia por la raza blanca.
Se la ha asociado con enfermedades metabólicas
como diabetes, protoporfiria y porfiria cutánea tarda.
También se ha descrito calcificación intracraneal,
responsable de los episodios convulsivos que experi-
mentan los pacientes. Los reportes de autopsia hablan
de afección de órganos como submucosa de estómago,
yeyuno, íleo, tracto respiratorio superior, recto, vagina,
retina, entre las membranas vítreas, epitelio pigmenta-
do, así como testículos, páncreas, pulmones, riñones;
cualquier órgano puede verse afectado.
Este material hialino se deposita alrededor de las pa-
redes vasculares y posteriormente puede calcificarse.
Otrora considerado lipídico, está compuesto mayor-
mente por mucopolisacáridos neutros, ácido hialuróni-
co, con resultados muy variables en las tinciones para
lípidos.
En piel las lesiones pueden ser pápulas o nódulos
blanquecinos queratósicos y se pueden acompañar de
HIPERQUERATOSIS
FOLICULAR URÉMICA
Historia: mujer de 20 años de edad que fue encontrada
inconsciente en su cuarto, por lo que fue llevada a Ur-
gencias del Hospital General de Enfermedades IGSS
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 103. Pápulas con tapón de queratina.
El ABC cutáneo del internista 59
vesículas, ampollas, ulceración y calcificación. Se ini-
cia a temprana edad con manifestación en mucosas y
más adelante en piel. Es muy importante el compromiso
de la mucosa de cuerdas vocales, que produce disfonía
característica. La lengua puede aumentar de tamaño y
producir protrusión y trastornos del habla y de la deglu-
ción.
Entre los diferenciales clínicos el más importante es
la amiloidosis sistémica, dermatopatías diabéticas, al-
gunos casos de porfiria, que también debe ser diferen-
cial histológico; también algunas enfermedades con de-
pósitos de lípidos, como algunas xantomatosis.
Se han utilizado esteroides tópicos con resultados va-
riables; recientemente se ha propuesto el uso de deriva-
dos retinoides, pero el curso es disfunción gradual de los
órganos afectados y con frecuencia existe obstrucción
respiratoria en la infancia.
REFERENCIAS
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para su evaluación. La dermatosis en cuestión se le en-
contró asociada a su cuadro.
Antecedentes personales patológicos: síndrome
nefrótico, insuficiencia renal crónica de dos años de
evolución.
Examen físico: dermatosis diseminada a miembros
superiores, tórax anterior, posterior y miembros inferio-
60 El ABC cutáneo del internista
Figura 104. En los cortes histológicos se aprecia hiperque-
ratosis con paraqueratosis, tapón de queratina y un folículo
dilatado con material córneo, muy indicativo de infundibulitis
supurativa.
res con predominio en superficies de extensión, consti-
tuido por numerosas pápulas con un tapón de queratina
(figura 103).
Pruebas de laboratorio: HB 8.5. HT 24.4. Veloci-
dad de sedimentación 98 mm/h. Nitrógeno de urea 95.3.
Creatinina 12.3. Glucemia 85. Sodio 138.1 mEq/L. Po-
tasio 3.85 mEq/L. Proteínas totales 5.6. Albúmina 3.1.
Perfil de lípidos dentro de límites normales. Depuración
de creatinina en orina de 24 h, 4.08 mL/min.
Biopsia de piel: en los diferentes cortes histológicos
se observó hiperqueratosis con paraqueratosis, folícu-
los dilatados con contenido de material amorfo con in-
filtrado crónico perianexial y perivascular (figura 104).
Diagnóstico: hiperqueratosis folicular urémica o en-
fermedad perforante adquirida asociada con insuficien-
cia renal crónica.
Curso y terapéutica: la paciente fue referida al ser-
vicio de nefrología para su seguimiento y tratamiento de
hemodiálisis. La dermatosis involuciona espontánea-
mente al estabilizarse la insuficiencia renal crónica.
Comentario: la hiperqueratosis folicular urémica es
una entidad denominada así por García--Bravo y col.;
son lesiones papulosas y nodulares predominantemente
HIPOCRATISMO DIGITAL
Historia: paciente femenina de 49 años de edad que se
presenta relatando la presencia reciente de una placa
alopécica asociada con la aparición de deformaciones
queratósicas asociadas con la insuficiencia renal cróni-
ca. Otros autores ya la denominan en este siglo enferme-
dad perforante adquirida. Clínicamente se afectan sobre
todo las superficies de extensión de miembros inferio-
res y puede ser unilateral o bilateral.
Morfológicamente se caracteriza por pápulas, pápu-
las foliculares, nódulos con tapón de queratina; pueden
formarse placas de aspecto verrucoso y acompañarse de
prurito y del fenómeno de Koebner. Clínicamente puede
manifestarse como enfermedad de Kyrle, foliculitis per-
forante, colagenosis perforante y elastosis serpiginosa
perforante. Histológicamente hay eliminación transepi-
dérmica de sustancias como queratina, colágeno, fibras
elásticas, o combinación de colágeno y fibras elásticas.
Estas lesiones son comunes en pacientes con insufi-
ciencia renal crónica, aunque no exclusivas, ya que tam-
bién pueden verse asociadas con diabetes mellitus, en-
fermedades hepáticas, tumores y linfomas. En los casos
asociados con insuficiencia renal crónica puede verse
en pacientes bajo tratamiento de diálisis peritoneal, he-
modiálisis y también sin ninguno de estos tratamientos.
La patogénesis de esta enfermedad es desconocida; se
han visto implicados algunos factores como xerosis,
rascado crónico, alteraciones del metabolismo de vita-
mina A y acumulación de sustancias en el cuerpo por la
no eliminación adecuada debido a su fallo renal.
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ciated to chronic renal failures. Int J Dermatol 1992;31:117--
118.
dolorosas en las puntas de todos los dedos, sobre todo
hacia las uñas y tejido circundante.
Antecedentes personales patológicos: cáncer de
mama derecha cuatro años antes, tratada con mastecto-
mía, quimioterapia y radioterapia.
Dos años después la paciente ha cursado con tos sin
evidencia de infección pulmonar.
 El ABC cutáneo del internista 61

Figura 105. Hipocratismo digital.

Figura 107. Signo de perfil del ángulo de Lovibond. El ángu-
lo de la curvatura ungueal se excede en 180_.
Medicación actual: tamoxifeno oral.
Examen físico: en piel cabelluda se detecta una pla-
ca rosada de aproximadamente 3 cm, circular, sobreele-
vada. Todos los dedos de manos y pies con deformación
convexa, con edema periungueal y discreta cianosis (fi-
guras 105 y 106).
Pruebas de laboratorio y gabinete: BH y química
sanguínea: normales. Radiografía de tórax con metásta-
sis pulmonares y derrame pleural discreto.
Biopsia de piel cabelluda: proceso infiltrante, en
fila india, entre los haces de colágena. Las células mos-
traban importante alteración de la relación núcleo--cito-
plasma, con acentuada hipercromasia.
Diagnóstico: hipocratismo digital secundario a cán-
cer de mama metastásico a pulmón y piel cabelluda
(alopecia neoplásica).
Comentario: el diagnóstico de dedos hipocráticos se
fundamenta como distrofia que combina:

1. Incremento en la curvatura del pliegue transver-

so con separación ulterior de la uña desde el ini-
cio hasta su resolución. El desarrollo es gradual
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 108. Manos juntas por el dorso que normalmente

presentan una ventana en forma de diamante que se pierde
Figura 106. Placa de alopecia neoplásica. u oblitera al existir prominencia del ángulo distal de las uñas.
62 El ABC cutáneo del internista

e indoloro, excepto en los casos como el relata-
do, donde el crecimiento es súbito.
2. Hipertrofia de los tejidos elásticos blandos, con
infiltración edematosa de los pulpejos, eviden-
ciada por modificación de su dorso y edema peri-
ungueal.
3. Hiperplasia fibrovascular de la dermis, involu-
crando la matriz adyacente. En un estadio inicial
la uña se percibe con movilidad anormal, dando
la impresión de que flotara en el lecho ungueal
edematoso y reblandecido. El ángulo ungueal,
que se observa de perfil, denominado de Lovi-
bond y que normalmente es de 160_, se excede
en más de 180_ (figura 107). La simple maniobra
de juntar ambas manos, por sus caras dorsales
permite visualizar en las puntas de los dedos una
pequeña ventana en forma de diamante que se
oblitera o desaparece en los casos de hipocratis-
mo digital (figura 108). El incremento de la vas-
cularidad con enlentecimiento en el retorno veno-
so es responsable del cambio de coloración, como
el eritema periungueal.
4. Cianosis local presente en 60% de los casos. En
ocasiones el hipocratismo digital es unilateral al
inicio, pero termina siendo bilateral. Las enfer-
medades torácicas originan 80% de los casos. El
proceso patogénico finalmente se explica por in-
cremento en el flujo sanguíneo, con vasodilata-
ción e hiperplasia de los vasos en el hiponiquio.
REFERENCIAS
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I Exámenes de laboratorio: BH completa y química

sanguínea: normales. Perfil tiroideo T4 = 1 (4.5), T3 =
3.5 (90 a 200), TSH = 60 (0.5 a 5), gammagrama tiroi-
deo con hipocaptación: con ligera captación del lóbulo
ICTIOSIS ADQUIRIDA izquierdo, polo superior.
Evolución y tratamiento: se inicia con lubricantes
y preparados a base de urea; interconsulta al servicio de
endocrinología.
Historia: mujer de 54 años de edad que acude a la con-
sulta por presentar resequedad y escamas de 10 años de
evolución en todo el cuerpo.
Durante el interrogatorio intencionado admite adina-
mia y astenia de ocho años de evolución, presencia de
edema de miembros pélvicos y constipación de tres
años de evolución, con intolerancia al frío de cinco años
a la fecha, así como bradipsiquia y bradilalia de ocho
meses a la fecha.
Antecedentes personales patológicos: hipercoleste-
rolemia en control con medicamentos alopáticos (no es-
pecificados).
Examen físico: pulso: 56/min. TA: 140/100 mmHg.
Resp. 18/min. Afección principal de extremidades infe-
riores y superiores, así como de cuello, caracterizada
por la presencia de escamas cafés, adherentes, que dan Figura 109. La paciente en cuestión con intensa xerodermia de
a la piel un aspecto de piel de pescado, con tipo de piel coloración marrón, escama translúcida, poligonal, de superficie
IV de la clasificación de Fitzpatrick (figuras 109 y 110). áspera.

Figura 110. Cara anterior de pierna, con piel engrosada, co-
lor castaño grisáceo, escama furfurácea, pelo escaso, ralo
y quebradizo. Anhidrosis.
Diagnóstico: ictiosis adquirida secundaria a hipoti-
roidismo primario.
Curso y terapéutica: prednisona con esquema de
descenso y levotiroxina en esquema ascendente. Lubri-
cantes y queratolíticos suaves.
Comentarios: las alteraciones cutáneas ictiosifor-
mes adquiridas requieren por lo general un diagnóstico
diferencial amplio, ya que se suelen presentar como
dermatose monitrice en varias dermatosis, como p. ej.
en el ya mencionado eccema endógeno, en las linfogra-
nulomatosis malignas, en la micosis fungoides o linfo-
ma cutáneo de células T, o en las reticulosis.
Esta ictiosis paraneoplásica también puede aparecer
con frecuencia en los casos de carcinomas viscerales.
Mucho más conocida y desde hace mucho más tiempo
es la ictiosis simple, casi propiamente fisiológica en in-
dividuos de edad avanzada y denominada pitiriasis se-
nil, que puede observarse en la caquexia por hambre, en
los déficit de vitamina A o en el hipotiroidismo.
En este último caso la xerodermia cutánea está deter-
minada por el déficit de vitamina A consecutivo a la dis-
minución de la acción de los carotenos por la tiroxina.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
El hipotiroidismo es común en las personas mayores de
60 años de edad, 7% en mujeres y 3% en hombres.
La sospecha clínica de hipotiroidismo puede retar-
darse en muchos de estos pacientes, porque los síntomas
como fatiga y estreñimiento se atribuyen más a otras
manifestaciones tempranas de envejecimiento que a la
insuficiencia tiroidea. Las recomendaciones sobre la
evaluación de tiroides, sin embargo, han sido inconstan-
tes. Hoy en día ninguna organización recomienda la
evaluación rutinaria.
En un estudio, los síntomas de 33 pacientes con hipo-
tiroidismo subclínico se compararon con los de 20 pa-
cientes sintomáticos eutiroideos en la misma clínica. La
El ABC cutáneo del internista 63
piel seca (ictiósica), la intolerancia al frío y la fatiga evi-
dentes eran significativamente más comunes en los pa-
cientes con niveles de TSH elevados, y estos síntomas
mejoraron después del tratamiento con hormona tiroi-
dea. En otro estudio de 69 mujeres con hipotiroidismo
subclínico, un índice clínico basado en los síntomas y
signos físicos mostró anormalidad en las pacientes con
niveles de TSH más altos, aunque todas tenían niveles
séricos normales de T4 y T4 libre.
Estos estudios sugieren que algunos pacientes con hi-
potiroidismo de tipo subclínico también tienen mani-
festaciones clínicas de insuficiencia tiroidea moderada.
Los síntomas cutáneos del hipotiroidismo son piel
pálida, descamativa y arrugada, ausencia de sudación,
coloración marfileña--amarillenta de la piel, edema
blando de manos, cara y párpados, eccema esteatósico
(craquelado), pelo escaso y áspero (pérdida del vello
pubiano, axilar y facial, con alopecia de la cola de la
ceja), uñas estriadas y quebradizas, púrpura y equimo-
sis, telangiectasias puntiformes en brazos y yemas de
los dedos, lenta curación de las heridas (figura 111).
Los hallazgos cutáneos en las formas de hipotiroidis-
mo del adulto suelen ser precoces y notables, por lo que
deberán tenerse en mente siempre, ya que podrían ayu-
dar a la detección temprana en muchos pacientes. Otros
hallazgos físicos constantes de hipotiroidismo son: bra-
dicardia, hipertensión diastólica, hipotermia, bradilalia
y voz ronca.
La enfermedad subclínica es muy común, sobre todo
en mujeres de mayor edad. Muchas mujeres de edad
avanzada pueden ser asintomáticas o padecer síntomas
muy sutiles que pueden confundirse con otras condicio-
nes médicas.
Las pacientes posmenopáusicas que requieren tera-
pia de reemplazo hormonal con estrógenos pueden pre-
Figura 111. Piel edematizada, seca, gruesa, áspera y fría,
característica de paciente hipotiroideo.
64 El ABC cutáneo del internista
sentar reajustes de la dosis de tiroxina terapéutica que
reciben, toda vez que se incrementa la cantidad de glo-
bulina sérica unida a tiroxina.
Las pacientes de edad avanzada que parecen trastor-
nadas, distraídas o quienes se sienten extrañamente con-
fundidas a partir de un tiroides de bajo funcionamiento
son mal diagnóstico con la enfermedad de Alzheimer o
alguna otra forma de senilidad. Otro aspecto sumamen-
te relevante para el internista es el diagnóstico de hipoti-
roidismo subclínico (apatético).
Muchos de estos casos se ven favorecidos por el em-
pleo de medicamentos que contienen en sus moléculas
fracciones yodadas, como amiodarona, litio y modula-
dores de la respuesta inmunitaria como el interferón alfa.
Desde esta perspectiva, se debe mantener un nivel
alto de sospecha diagnóstica de hipotiroidismo. Los pa-
cientes sin tratamiento de hipotiroidismo pueden tener
altas concentraciones de colesterol sérico, enfermedad
vascular, hipertensión arterial de difícil control, anemia,
deterioro cognoscitivo, síndrome del túnel del carpo y
aumento en la susceptibilidad a infección.
IgA LINEAL DEL ADULTO,
ENFERMEDAD POR
Historia: paciente masculino de 42 años de edad que
acude a consultar por un mes de evolución con dermato-
sis simétrica y generalizada localizada en sitios de ex-
tensión: abdomen, tórax posterior, anterior y región in-
terna de los muslos. Dicha dermatosis está constituida
por placas eritematosas de diferentes diámetros, de for-
mas anulares y caprichosas que muestran ampollas ten-
sas de 1 a 2 cm de diámetro. Algunas lesiones semejan
imágenes de huevo estrellado. El paciente refiere pruri-
to moderado.
Antecedentes personales patológicos: el paciente
ha estado bajo tratamiento analgésico con diclofenaco
desde hace dos meses por dolores no especificados en
articulaciones.
Examen físico: múltiples ampollas de 1 a 2 cm de
diámetro sobre piel eritematosa, con costras adheridas
y algunas huellas de rascado. Úlceras y ampollas peque-
ñas no dolorosas en boca. Signo de Nikolsky negativo
(figuras 112 y 113). Pruebas de laboratorio: leucocitosis
neutrofílica de 16 400, ligera anemia normocítica nor-
mocrómica, electrólitos normales. El cultivo de piel de-
sarrolló estafilococo dorado y enterococo.
Estos pacientes también están en riesgo elevado de
crecimiento cardiaco causado por dilatación y derrame
del pericardio y eventualmente de insuficiencia cardia-
ca. Más raro es que pacientes con enfermedad severa ex-
perimenten psicosis o locura del mixedema, una condi-
ción amenazante de la vida que causa severa agitación,
periodos alternos de inquietud y letargo y psicosis, ade-
más de convulsiones y coma.
REFERENCIAS
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disease. (Fortnightly review). Br Med J 1997;314(4):708:
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2001;345(4):260--265.
Biopsia de piel: hiperqueratosis y paraqueratosis
leve, pérdida de los procesos interpapilares. Dermis pa-
pilar con edema y formación de ampollas subepidérmi-
cas por infiltrados inflamatorios mixtos, con predomi-
nio de neutrófilos y mezclados con algunos eosinófilos.
Dermis reticular con densos infiltrados difusos y peri-
vasculares de linfocitos (figura 114).
Inmunofluorescencia directa cutánea: patrón li-
neal por IgA en la membrana basal epidérmica (figura
115).
Figura 112. Ampollas tensas de 1 a 2 cm de diámetro, locali-
zadas sobre una base eritematosa de aspecto caprichoso.
Nótense las costras adheridas a ampollas erosionadas.

Figura 113. Acercamiento de las lesiones en donde se ob-
serva un patrón anular con ampollas que recuerdan imáge-
nes de huevo estrellado.
Diagnóstico: enfermedad por IgA lineal del adulto.
Comentario: la enfermedad por IgA lineal del adul-
to representa una enfermedad muy rara en la consulta
dermatológica diaria. Esta enfermedad se presenta des-
pués de la pubertad, sobre todo después de los 40 años
de edad, y se caracteriza por la presencia de ampollas
subepidérmicas y depósitos lineales por IgA en la mem-
brana basal epidérmica.
Esta enfermedad puede presentar hallazgos clínicos
semejantes en pacientes con epidermólisis ampollosa
adquirida, dermatitis herpetiforme, penfigoide ampo-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 114. Biopsia de piel en donde se observa hiperque-
ratosis, atrofia epidérmica, edema severo en dermis papilar,
infiltrados inflamatorios mixtos. Dermis reticular con seve-
ros infiltrados inflamatorios perivasculares. HE. 20X.
El ABC cutáneo del internista 65
Figura 115. Inmunofluorescencia directa de piel perilesio-
nal. Se observa un patrón clásico lineal por anti--antiIgA lo-
calizado en la membrana basal epidérmica del paciente.
lloso y penfigoide cicatrizal. Existe una variante de esta
enfermedad que afecta a niños pequeños y menores de
cinco años de edad, llamada enfermedad ampollosa cró-
nica de la infancia.
Clínicamente los pacientes pueden ser mal diagnosti-
cados con dermatitis herpetiforme o penfigoide ampo-
lloso, ya que muestran ampollas tensas en patrón anular
o agrupadas en racimos, que por lo general afectan sitios
de extensión de dermatitis herpetiforme--like, o bien
pueden afectar la mucosa oral hasta en 70% de los casos,
manifestándose como úlceras y ampollas asintomáticas
e incluso afectar la conjuntiva ocular.
Esta enfermedad puede estar asociada con la admi-
nistración de medicamentos; sin embargo, no es lo co-
mún. Los medicamentos que pueden desencadenar este
cuadro clínico son vancomicina, litio y diclofenaco.
En el pasado algunos autores llamaron a esta entidad
penfigoide por IgA debido a la semejanza clínica, histo-
lógica e inmunofluorescencia que se observan; actual-
mente, gracias a la detección de los sitios antigénicos de
esta enfermedad, se sabe que al parecer el antígeno del
penfigoide ampolloso llamado BP 1 SOKD es el sitio en
donde se depositan los anticuerpos IgA en esta enferme-
dad. Sin embargo, hay que recordar que en la contrapar-
te que afecta a niños y adolescentes, llamada enferme-
dad ampollosa crónica de la infancia por IgA, el sitio
corresponde a otro peso molecular.
Parece, como lo han demostrado varios autores, que
los antígenos reportados en esta enfermedad son hetero-
géneos y dependientes de las técnicas utilizadas para su
detección.
Al igual que la dermatitis herpetiforme, esta enferme-
dad cede drásticamente a la administración de sulfonas
o sulfapiridina; sin embargo, algunos pacientes requie-
66 El ABC cutáneo del internista
ren dosis bajas de corticosteroides para su adecuado
control.
REFERENCIAS
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INJERTO CONTRA HUÉSPED
AGUDA, ENFERMEDAD
Historia: hombre de 38 años de edad, con dos días de
evolución con exantema maculopapular con tendencia
a generalizarse, síndrome febril, diarrea y prurito gene-
ralizado severo.
Antecedentes personales patológicos: linfoma de
Hodgkin tipo celularidad mixta que ha recibido quimio-
terapia y radioterapia con pobres resultados. Una semana
antes de este cuadro el paciente había recibido un auto-
trasplante de células tallo, sin recibir ningún tratamien-
to antitrasplante. El paciente es VIH negativo hasta el
momento de su evaluación inicial.
Medicación actual: ninguna.
Examen físico: temperatura: 38.4 _C. Pulso: 138/
min. TA 110/65 mmHg. No adenomegalias ni organo-
megalias. Dermatosis diseminada sobre todo en tronco,
abdomen y extremidades. No afecta mucosas. Morfolo-
gía: exantema rojo brillante, maculopapular y vesicu-
loso de límites mal definibles. En algunas zonas, signo
de Nikolsky. No hay dermografismo. No hay escamas
ni liquenización (figuras 116, 117 y 118).
Pruebas de laboratorio: hemoglobina 7.8. Leuco-
citos 800. Plaquetas 19 000. Glucemia 98. Creatinina
1.1. B. total 1.7. B. directa 1.2. TGO 78. TGP 85. Fosfa-
tasa alcalina 178. DHL 103. Coproparasitoscópico y co-
procultivo: negativos. Anticuerpos antiVIH: negativos.
Biopsia de piel: vacuolización de la membrana ba-
sal, infiltrado mononuclear perivascular moderado (fi-
guras 119 y 120).
Diagnóstico: enfermedad injerto contra huésped
aguda.
3. Paul C, Wolkenstein P, Prost C et al.: Drug--induced linear
IgA disease: target antigens are heterogeneous. Br J Derma-
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7. Megahed M: Histopathology of blistering diseases. Sprin-
ger--Verlag, 2004:206--213.
Manejo y curso: esteroides sistémicos en dosis al-
tas, transfusión de plaquetas y de sangre, antibióticos,
anfotericina B, fluconazol.
El paciente cursó hacia la recuperación con disminu-
ción del exantema, fiebre y diarrea en el lapso de 10
días. Intensas hiperpigmentación e hipopigmentación
cutáneas residuales desde la tercera semana.
Comentarios: la enfermedad injerto contra huésped
(EIVH) es un desorden inmunitario causado por la res-
puesta de células donadoras histoincompatibles inmu-
nocompetentes contra los tejidos de un huésped inmu-
nocompetente.
Figura 116. Exantema maculopapular, confluente, color rojo
intenso, que afectó más de 80% de la superficie corporal, no
pruriginoso y con intensa hipersensibilidad cutánea a la pal-
pación.

Figura 117. Acercamiento de la reacción al agua de injerto
contra hospedero, a nivel de muslos, sin formación de
ampollas, al octavo día de autotrasplante de células tallo. Se
acompañó de intensa diarrea.
Se caracteriza por afección de la piel en forma de
exantema maculopapular que puede evolucionar a ne-
crólisis epidérmica tóxica (NET), acompañada de fie-
bre, diarrea y disfunción hepática en su variedad aguda;
en la variedad crónica se ven cambios cutáneos lique-
noides hasta esclerodermiformes.
La EIVH se presenta en diversos trasplantes de mé-
dula ósea: alogénico, autólogo, singénico y no relacio-
nado.
Su incidencia es mayor en el alogénico (60 a 80% de
los casos); en el autólogo se presenta en forma leve
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 118. El paciente en control a las tres semanas del
episodio agudo de injerto contra huésped, con los espera-
bles estigmas cutáneos de hiperpigmentaciones e hipopig-
mentaciones.
El ABC cutáneo del internista 67
Figura 119. Biopsia de piel compatible con reacción de in-
jerto contra huésped, con vacuolización de la membrana ba-
sal y discreta exocitosis de linfocíticos. HE. 10X.
(8%). Tiene una baja incidencia en transfusión sanguí-
nea en pacientes inmunosuprimidos.
Variantes clínicas. Aguda: durante los siguientes
tres meses después del trasplante de médula ósea, prin-
cipalmente de los días 14 a 21. No afecta mucosas y hay
afección sistémica con fiebre, diarrea y hepatitis. Clíni-
camente se observa desde una erupción maculopapular
diseminada hasta eritrodermia y formación de ampo-
llas. Crónica: después de los 100 días del trasplante de
médula ósea ocurre después de la forma aguda o de
novo; empieza con cambios cutáneos liquenoides tipo
liquen plano o liquen escleroso y atrófico con evolución
a piel esclerodermiforme y afección a mucosas. Puede
haber enfermedad hepática crónica. Entre 25 y 45% de
los pacientes desarrollarán el cuadro completo crónico.
Figura 120. Con mayor detalle, paraqueratosis, ortoquera-
tosis y queratinocitos necróticos, con degeneración balo-
noide.
68 El ABC cutáneo del internista

El diagnóstico diferencial desde el punto de vista cu-
táneo es: en fase aguda, con exantemas por fármacos,
exantema viral, necrólisis epidérmica tóxica y eritro-
dermia; en fase crónica, con liquen plano, erupción li-
quenoide por drogas y esclerodermia sistémica.
De preferencia, este diagnóstico debe ser muy bien
establecido con la descripción del cuadro clínico y biop-
sia de piel de uno o varios sitios. La histopatología pue-
de diferenciar perfectamente ambas variantes: aguda:
vacuolización de la membrana basal, infiltrado mono-
nuclear perivenular, necrosis de los queratinocitos; cró-
nica: hiperqueratosis, hipergranulosis, acantosis, infil-
trado mononuclear perivascular, incontinencia de los
melanocitos y esclerosis dérmica.
En cuanto a su curso y pronóstico, la EIVH aguda de
leve a moderada responde bien al manejo; si evoluciona
a NET su pronóstico es malo, hay aumento de infeccio-
nes y la mortalidad va de 15 a 70% de los enfermos. En
la EIVH crónica hay daño cutáneo con morbilidad alta
y se asocia con infecciones bacterianas recurrentes. Su
incidencia ha disminuido desde el uso de la ciclosporina
antes de los trasplantes de médula ósea. El manejo habi-
tual es con corticosteroides tópicos, sistémicos (de leve
a moderado), ciclosporina en casos graves. En la forma
crónica es efectiva la fototerapia con modalidad PUVA
(psoralenos más luz ultravioleta tipo A).
REFERENCIAS
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INJERTO CONTRA HUÉSPED, minente a nivel de la zona lumbosacra y glútea, bilateral

ENFERMEDAD TARDÍA DE y simétrica; caracterizada por la presencia de pápulas
incontables, eritematovioláceas, infiltradas, de aspecto
liquenoide, aisladas, y otras llegando a coalescer, for-
mando placas de tamaño variable; en mucosa bucal
Historia: mujer de 25 años de edad, con lesiones papu- mostraba completa erosión de la mucosa labial y bucal,
lares eritematoinfiltradas en toda la economía corporal, todo en su conjunto con un aspecto evolutivo crónico
de color violáceo; inició con lesiones erosivas de la mu- (figuras 121, 122 y 123).
cosa bucal, diagnosticándosele inicialmente aftosis bu-
cal de cuatro semanas de evolución. Tiene prurito gene-
ralizado.
Antecedentes personales patológicos: se le realizó
diagnóstico de leucemia granulocítica crónica en enero
de 1995; fue tratada con interferón alfa, lográndose res-
puesta clínica completa, pero no citogenética; más de
80% seguían siendo cromosoma Philadelphia (+) (julio
de 1996). Se practica trasplante de médula ósea de un
hermano, con quién compartía tres cuartas partes de ha-
plotipos, realizado el 30 de julio de 1996. Llevó manejo
inmunosupresor a base de ciclosporina A y metotrexato
por cerca de seis meses posterior al trasplante.
Examen físico: TA 120/80 mmHg. Pulso 84/min.
Frec. resp. 18/min. A la exploración física se encontró
afección generalizada que afectaba fundamentalmente Figura 121. Aspecto erosivo de cavidad bucal, con exten-
el tronco (abdomen) por ambas caras, siendo más pro- sas zonas exulceradas y costrohemorrágicas.

Figura 122. Intensa afección a nivel dorsal, extendiéndose
hasta glúteos los componentes morfológicos de aspecto
liquenoide purpúrico.
Biopsia de piel: hiperqueratosis moderada con algu-
nas zonas de hipergranulosis; además, a nivel de los es-
tratos espinoso y basal, presencia de queratinocitos ne-
cróticos y cuerpos eosinófilos dispersos, así como
espongiosis en diferentes zonas, con tendencia al des-
prendimiento entre la epidermis y la dermis papilar;
presencia de infiltrado inflamatorio moderado sobre
todo por linfocitos y macrófagos dispuestos periférica-
mente a los vasos sanguíneos dérmicos, con presencia
de algunos melanófagos. En dermis reticular se apre-
cian anexos cutáneos (glándulas sudoríparas) sin cam-
bios histológicos significativos. Cambios histológicos
de carácter liquenoide (figuras 124 y 125).
Exámenes de laboratorio: pancitopenia con trom-
bocitopenia. Alteraciones moderadas de función hepá-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 123. Acercamiento de la dermatosis a nivel lumbo-
sacro.
El ABC cutáneo del internista 69
Figura 124. Histopatología de piel que destaca hiperquera-
tosis, hipergranulosis, infiltrado en banda, espongiosis, li-
cuefacción degenerativa de la basal, queratinocitos necróti-
cos y algunos eosinófilos, altamente sugestivos de reacción
de injerto contra huésped crónica.
tica (principalmente elevación de transaminasas y de
gammaglutamiltranspeptidasa).
Diagnóstico: enfermedad de injerto contra huésped
crónica.
Evolución y tratamiento: talidomida 300 mg/día,
bolos de metilprednisolona previos, prednisona 20 mg/
día y 10 en días alternos, trimetoprim--sulfametoxazol
2/semana, itraconazol 300 mg/semana, aciclovir 400
mg/día. Recibió ganciclovir por 10 días por haber pre-
sentado una infección por citomegalovirus.
Se decide agregar pentoxifilina 1 200 mg/día, con
excelente respuesta al cabo de 30 días. Posteriormente
Figura 125. En detalle la licuefacción degenerativa acom-
pañada de numerosos linfocitos liquenoides y cuerpos co-
loides.
70 El ABC cutáneo del internista
se adicionó azatioprina 125 mg/día, con vigilancia de
pruebas de función hepática y biometría hemática com-
pleta. Control completo de la reacción tres meses des-
pués.
Comentario: la enfermedad de injerto contra hués-
ped crónica ocurre en 20 a 50% de los receptores del
trasplante de médula ósea que sobreviven más allá del
día 100 después del BMT.
Las manifestaciones principales de este síndrome se
parecen a los de las enfermedades autoinmunitarias del
colágeno.
El trasplante de médula ósea alogénico, el cual ex-
cluye los injertos de células del mismo origen genético
(trasplantes singénicos entre gemelos univitelinos y
trasplantes autólogos), implica la administración y la
consiguiente implantación de células madre pluripoten-
ciales, no sólo de la hemopoyesis sino también de otras
líneas celulares (linfocitos, sistema mononuclear fago-
cítico), lo que propicia que ciertas funciones celulares
tengan origen alogénico, es decir, del donante.
La nueva inmunidad procedente del donante puede
reconocer como extrañas las células del receptor y ori-
ginar lo que se denomina reacción o enfermedad del in-
jerto contra el huésped (EICH).
La actividad citotóxica de los linfocitos T del donan-
te reconoce antígenos menores de histocompatibilidad
no detectables por los medios utilizados en la actualidad
en la tipificación HLA, y a través de mecanismos aún no
bien conocidos se dirige contra las células normales del
receptor y causa lesiones específicas de diversa grave-
dad con su correspondiente traducción clínica. Tradi-
cionalmente se acepta que los órganos diana de la enfer-
medad injerto contra huésped son tres: la piel, el tubo
digestivo y el hígado, aunque se ha descrito la afecta-
ción de otros órganos y sistemas como parte de la enfer-
medad.
En la enfermedad injerto contra huésped cabe distin-
guir dos formas clínicas que presentan distinta expresi-
vidad y obligan a distinto manejo terapéutico. La prime-
ra es la forma aguda, que suele presentarse en el periodo
inmediato postrasplante de médula ósea (en los prime-
ros 60 a 100 días). En esta forma predominan los fenó-
menos inflamatorios y son comunes los cuadros de
exantema morbiliforme que evolucionan hacia formas
más graves de epidermólisis y que se asocian con dia-
rreas de intensidad variable junto a ictericia, con o sin
cuadros clínicos asociados de fallo hepático. Por el con-
trario, en las formas crónicas de la enfermedad injerto
contra huésped, que a su vez evolucionan desde sus pro-
pias formas agudas, predominan los fenómenos fibróti-
cos, como corresponde a la evolución natural de toda in-
flamación que consigue controlarse. Ello no significa
que esta forma tenga una evolución necesariamente be-
nigna. Se observan en ocasiones formas crónicas de en-
fermedad injerto contra huésped de gran entidad clínica
con fibrosis esclerodermizantes superficiales y profun-
das, muy incapacitantes, con bloqueos articulares y re-
tracciones tendinosas de gran dramatismo clínico. Junto
a ello es bastante constante la existencia de un síndrome
seco tanto de glándulas salivares como lacrimales que
genera situaciones disfuncionales incapacitantes e in-
cluso ceguera.
La hepatopatía crónica, superpuesta a la cirrosis bi-
liar primaria, acompaña a veces a estos cuadros cróni-
cos, así como una enteropatía malabsortiva de grado va-
riable.
Otras manifestaciones de la enfermedad injerto con-
tra huésped crónica son la bronquiolitis obliterante, las
polineuropatías, así como la afección de cualquier órga-
no susceptible de verse afectado por un trastorno auto-
inmunitario.
De todos modos, debe destacarse como constante la
inmunodeficiencia que de forma sistemática se estable-
ce en la enfermedad injerto contra huésped tanto en su
forma aguda como en la crónica.
Ya de por sí la enfermedad injerto contra huésped
cursa con defecto en la función del sistema inmunitario,
y a ello cabe agregar la inmunodepresión que obligada-
mente debe aplicarse para intentar detener el curso de la
enfermedad. Por ello no es sorprendente que la causa de
muerte de la enfermedad injerto contra huésped sean
con gran frecuencia las infecciones por gérmenes opor-
tunistas.
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 El ABC cutáneo del internista 71

JANEWAY (SIGNO DE) Y OTROS

INDICADORES DE ENDOCARDITIS

Historia: paciente masculino de 23 años de edad que

acude con erupción acral, anemia, oliguria y fiebre ves-
pertina indeterminada con diaforesis, de seis días de
evolución. Ha tomado amoxicilina y paracetamol, sin
modificaciones sintomáticas.
Antecedentes personales patológicos: a los 17 años
de edad tuvo recambio valvular por estenosis mitral
secundaria a daño reumático, sin complicaciones y con
controles periódicos por internista y cardiólogo. Figura 126. Signo de Janeway a nivel de la cara palmar de
quinto dedo de la mano, con nodulitos purpúricos, aislados,
Reporta que tres semanas antes de su padecimiento
múltiples e indoloros, en paciente febril con antecedentes
actual presentó tos productiva con fiebre de bajo grado, de cirugía protésica valvular.
tratada durante tres días con trimetoprim y sulfametoxa-
zol autoprescrito. Negó cirugía bucal, viajes recientes,
uso de drogas intravenosas, enfermedad venérea o VIH. Radiografía de tórax: sin cardiomegalia.
Medicación actual: amoxicilina, paracetamol. Ecocardiografía en modo M y bidimensional: sin al-
Examen físico: temperatura 38.6 _C. Frecuencia teraciones. Durante su internación se realizaron cinco
cardiaca 92. TA 110/70. Pálido. hemocultivos, resultando en dos de ellos crecimiento de
En foco mitral se identifica soplo de regurgitación, Streptococcus viridans, que luego de tres semanas de su
pansistólico, III/VI, de intensidad máxima en el ápex, obtención no evidenció crecimiento de otros gérmenes.
irradiándose hacia la axila, con desdoblamiento mode-
rado de R2. No se encontraron anomalías en fondo de
ojo, mucosas conjuntival ni bucal. No hay linfadenome-
galias ni hepatoesplenomegalias.
Dermatosis generalizada que afecta las cuatro extre-
midades, bilateral y de tendencia simétrica, que afecta
a nivel de sus tercios distales involucrando palmas,
plantas y puntas de los dedos. Consiste en máculas erite-
matopurpúricas, de 2 a 8 mm, coalescentes, algunas de
ellas palpables, no exangües a la vitropresión, acompa-
ñadas de pequeños nodulitos indoloros de aproximada-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

mente 0.5 a 1 cm, de tinte berenjena que se ubican prefe-

rentemente hacia las caras palmares y yemas de los
dedos, confluyendo varios de ellos (figuras 126 y 127).
Exámenes de laboratorio y gabinete: HB 11.1.
Hto. leucocitos de 142 000, con neutrófilos de 83%, 28.
VSG 95 mm/h. Urea 76. Creatinina 2.7. Factor reuma-
toide: positivo. Proteinuria y microhematuria discretas.
Pruebas de funcionamiento hepático y reacciones febri-
les: negativas. Anticuerpos antinucleares y VIH: nega-
tivos. Figura 127. Púrpura palpable en miembro inferior, cara ti-
Electrocardiograma: sin alteraciones del ritmo ni bial anterior, secundaria a foco séptico en endocardio, su-
de la conducción. perimpuesto a prótesis valvular.
72 El ABC cutáneo del internista

Figura 128. Aspectos microscópicos evidenciados en las biopsias de piel de nódulo de Janeway, que muestran vasculitis leucoci-
toclástica, con pequeño trombo intracapilar, edema y disrupción endoteliales.

Biopsia de piel: obtenida de la piel de un dedo, ob- De los cinco signos cutáneos cardinales descritos hace
servándose necrosis fibrinoide, leucocitoclástica con decenios, en la actualidad sólo se constatan con cierta
polvo nuclear, edema endotelial. Las tinciones con frecuencia las petequias hasta en la mitad de los casos.
Gram, PAS y KOH no revelaron microorganismos (fi- Usualmente éstas se ubican en las extremidades, partes
gura 128). anterosuperiores del tórax, conjuntivas, paladar y mu-
Diagnóstico: signo de Janeway y otros indicadores cosa oral. Pueden persistir aun en la convalecencia.
cutáneos de endocarditis infecciosa en válvula proté- El panadizo o nódulo de Osler es eritematopurpúrico
sica. y nodular, en las yemas de cualquiera de los dedos, emi-
Evolución y tratamiento: se inició tratamiento in- nencias tenar e hipotenar, doloroso (afecta el cuerpo
travenoso con penicilina G, 2 millones U cada 4 h y gen- glómico dérmico), y puede evolucionar a lesiones exu-
tamicina dosificada a función renal, consiguiéndose dativas o necrosantes.
apirexia y mejoría sintomática de los restantes síntomas En las lesiones de Janeway existen máculas eritema-
a los tres días de iniciado el tratamiento. A su egreso 11 tohemorrágicas, en placa o nodulares, indoloras, prefe-
días después aún se percibían máculas purpúricas en las rentemente en las partes distales de los dedos. Miden
yemas de los dedos. algunos milímetros y no son dolorosas al tacto. Rara-
Comentario: las manifestaciones clínicas secunda- mente son extensas, quimóticas, semejando púrpura ful-
rias a endocarditis infecciosa protésica tardía (más de 12 minans o meningococcemia. En pacientes consumido-
meses poscirugía) dependen de sus posibles complica- res de drogas por vía intravenosa, la presencia de fiebre
ciones, de la existencia de bacteremia constante con la
aparición de focos sépticos metastásicos, de fenómenos
por depósito endotelial de inmunocomplejos y de em-
bolizaciones sépticas de fragmentaciones en cualquier
órgano. Este tipo de endocarditis está causado por orden
decreciente de frecuencia, por estreptococos, estafilo-
cocos y bacilos gramnegativos (figura 129).
Los Streptococcus viridans son alfahemolíticos, en
general no tipificables por el sistema de Lancefield, y
las especies incriminadas son S. sanguis, S. mutans y S.
mitior.
Uno de los diversos criterios diagnósticos de endo-
carditis infecciosa contempla como probables los fenó-
menos vasculares como infartos pulmonares sépticos,
embolia arterial, aneurisma micótico, hemorragia del
sistema nervioso, o bien, como en el caso descrito, evi-
denciado con lesiones de Janeway y vasculitis leucoci-
toclástica. Los signos cutáneos de las endocarditis in- Figura 129. Aspecto del endotelio valvular endocárdico que
fecciosas han cambiado luego de la era posantibiótica. alberga numerosas vegetaciones bacterianas.

y signo de Janeway pueden ser los únicos indicadores
que presagien endocarditis.
Ambas lesiones exhiben como dato histopatológico
vasculitis leucocitoclástica, sin lograr identificar en
ellas el esperado microorganismo embolígeno. Asimis-
mo, las dos lesiones traducen el depósito de inmuno-
complejos por una infección preferentemente crónica,
semejante al mecanismo que explica las glomerulone-
fritis de estos casos.
Son pocos los casos en los que actualmente se descri-
ba la consecución de cultivos positivos de un émbolo
séptico cutáneo (Staphylococcus aureus).
Las hemorragias en astilla son indoloras y de ubica-
ción subungueal, más evidentes hacia la cutícula, en el
tercio proximal del plato ungueal. En un detallado exa-
men clínico pueden detectarse hasta en 25% de los ca-
sos.
Otras asociaciones semiológicas, en los casos de en-
docarditis crónica, pueden ser manchas café oscuro, pe-
tequias conjuntivales y esplenomegalia.
Las manchas de Roth se aprecian como pequeñas he-
morragias retinianas ovales, con palidez central y halo
hemorrágico, inducidas por una colección de neutrófi-
los.
K Examen físico: TA 110/70 mmHg. Pulso: 92/min,
KAPOSI, SARCOMA DE
Historia: paciente masculino de 23 años de edad que
acude gravemente enfermo con lesiones tumorales dise-
minadas, de crecimiento muy acelerado en las últimas
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
nueve semanas, que le han deformado cabeza, cuello y
tronco, algunas de ellas son dolorosas. Tiene acentuada
fatiga y fiebre intermitente.
Antecedentes personales: homosexual pasivo, con
diagnóstico conocido de SIDA un año antes, en control
irregular con indinavir, zidovudina y didanosina, desco-
nociendo último conteo de carga viral y de CD4.
Admite presentar lesiones en piel desde tres meses
antes, que empezaron en el tronco y no fueron atendi-
das. Alcoholismo severo y consumo periódico de co-
caína.
Medicación actual: AZT, indinavir, didanosina, pa-
racetamol, AspirinaR y múltiples vitamínicos.
El ABC cutáneo del internista 73
Las formas de endocarditis por Streptococcus viri-
dans sensibles a la penicilina pueden tratarse en dos se-
manas empezando por vía intravenosa, toda vez que las
concentraciones plasmáticas son más predecibles.
Los factores de mal pronóstico son edad, agente etio-
lógico y la aparición de complicaciones cardiacas o ex-
tracardiacas. Un volumen telediastólico elevado o la
presencia de vegetaciones por ecocardiografía sugieren
necesidad de reemplazo valvular en las siguientes se-
manas.
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frecuencia respiratoria 22. Adelgazado, pálido. En cavi-
dad oral, algunas máculas vinosas elípticas, en paladar
duro, de cerca de 1 cm. A nivel de la cabeza y en el cue-
llo, con neoformaciones múltiples, unas visibles y las
más de ellas palpables, de 2 a 8 cm, varias de ellas coa-
lescentes, fijas, infiltradas, profundas hasta músculo,
las externas de color rojo carmesí, con apariencia de to-
mates (figuras 130 y 131).
En tronco, desde cara anterior hacia caras laterales,
extensas placas infiltradas de coloración berenjena, so-
breelevadas, edematosas, muy induradas, no hemorrá-
gicas, con extensión máxima de 23 cm (figura 132).
Exámenes de laboratorio y gabinete: HB 7.1. Leu-
cocitos 1 600. Pruebas de función hepática y creatinina:
normales. Plaquetas 82 000. TP y TPT normales. CD4
76. Carga viral plasmática detectable: 32 000 copias/mL.
Biopsia de piel: lesión angiogénica, con amplios es-
pacios vasculares, proliferación de células endoteliales
fusiformes que reemplazan colágena dérmica. Infiltra-
dos de células plasmáticas. Glóbulos hialinos intracito-
plásmicos. Sin atipia nuclear. Abundante hemosiderina.
La tinción de Warthin--Starry no evidenció bacilos
gramnegativos (Bartonella) (figura 133).
74 El ABC cutáneo del internista
Figura 130. Sarcoma de Kaposi en espectacular disposi-
ción en cabeza, piel cabelluda y cara, con tumoraciones rojo
carmesí.
Diagnóstico: sarcoma de Kaposi en fase tumoral
asociado con SIDA.
Evolución y tratamiento: se inició manejo formal
con antirretrovirales, interferón alfa subcutáneo, criote-
rapia y vinblastina intralesional. El paciente abandonó
el tratamiento y su deceso ocurrió cuatro meses des-
pués.
Comentario: en este patético caso de sarcoma de
Kaposi fue muy llamativa la pronta instalación de la
fase tumoral considerando que la fecha de factible ini-
cio fue tan sólo unas semanas antes, así como el trata-
miento (aunque fue inconstante con triple esquema).
Se ha identificado en la patogénesis de este trastorno
angioproliferativo al herpesvirus gamma (HHV--8),
que induce hiperplasia de células endoteliales, mismo
que se ha incriminado en casos de linfoma no Hodgkin,
Figura 132. Enorme placa tumoral en tronco, área pectoral, coalescente, muy infiltrada, en pelerina, de coloración violácea.
Figura 131. Mismo paciente, con infiltraciones tumorales en
regiones facial y cervical. Sobresale el aspecto de múltiples
neoplasias que confluyen.
de derrame primario y en la variante de células plasmá-
ticas de Castleman (hiperplasia angiofolicular).
Los casos de sarcomas de Kaposi más agresivos se
han identificado en los pacientes homosexuales o bise-
xuales con alta promiscuidad, de preferencia con coito
anal, superando los casos de hemofílicos o drogadictos
intravenosos.
Los hallazgos clínicos del paciente con SIDA difie-
ren del anciano en cuanto a mayor simetría y afección
mucocutánea, con áreas de predilección como paladar
duro, tronco, pene, extremidades inferiores y plantas de
pies, en jóvenes.
Lo habitual es la presentación por estadios: mácula,
pápula, placa, nódulos y tumores, hasta ulceración de
éstos, dispuestos de preferencia siguiendo el trayecto de
dermatomas. Es difícil diagnosticarlo en su fase inicial
macular, ya que remeda a la pitiriasis rosada de Gibert

Figura 133. La iconografía histopatológica muestra espa-
cios vasculares amplios, proliferación neoangiogénica por
células endoteliales fusiformes e importantes infiltrados por
células plasmáticas, características del sarcoma de Kaposi.
o bien a cualesquiera de las reacciones eccematosas co-
munes (de contacto, etc.). Es cuestionable su verdadera
estirpe como sarcoma, y más bien debe comprenderse
como hiperplasia tisular de crecimiento exuberante (en
sí misma no tiene capacidad destructiva ni posibilidad
metastásica) que induce neoformación capilar y prolife-
ración de tejido conjuntivo perivascular.
Emerge de novo en cualquier órgano y su prolifera-
ción es a expensas de células endoteliales, condicionada
por el estatus inmunitario del enfermo. Se clasifica en
cuatro grupos:
a. Clásico en ancianos o judíos con ascendencia
mediterránea.
b. Tipo africano.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
c. Asociado con el SIDA.
d. Iatrógeno, por inmunosupresión en trasplanta-
dos.
En hombres jóvenes con malformaciones arterioveno-
sas acrales hereditarias o adquiridas, en extremidades
superiores o inferiores, posradiación, por grandes trau-
matismos o por creación de fístulas para hemodiálisis,
puede presentarse una entidad denominada seudokapo-
si o síndrome de Bluefarb--Stewart, que representa ex-
clusivamente una acroangiodermatitis demostrable por
arteriografía percutánea, y sin ninguna relación con la
hiperplasia en cuestión.
El ABC cutáneo del internista 75
Asimismo, en el paciente con SIDA pueden presen-
tarse pápulas o verdaderas neoformaciones de colora-
ción púrpura, de crecimiento rápido y exuberante, he-
morrágicas y ocasionalmente en las mucosas oral o
conjuntival, que pueden corresponder a granulomas
piógenos o bien a angiomatosis bacilar epitelioide (Bar-
tonella henseale y quintana) sin ninguna relación con
el sarcoma de Kaposi.
Hay distintas opciones de tratamiento partiendo de
un inicio precoz de terapéutica antirretroviral altamente
activa (HAART) antes de los seis meses de evolución,
con enfermos con menos de 50 lesiones o incrementos
de menos de 10 lesiones por mes.
La vinblastina intralesional es útil y se administran
de 0.2 a 0.4 mg/mL durante varias semanas. Otra opción
es la crioterapia, aunque induce intenso ampollamiento
e hipopigmentación.
Las lesiones localizadas de pene o palmoplantas res-
ponden bien a cirugía o a radioterapia local (800 a 1 500
rads fraccionados): la quimioterapia está siempre indi-
cada en pacientes con afección visceral, enfermedad cu-
tánea muy agresiva, edema acentuado y afección pul-
monar. Las distintas opciones incluyen alcaloides de la
vinca, bleomicina, doxorrubicina liposomal, taxol e in-
terferón alfa.
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min Cutan Med Surg 1997;16(3): 181--187.
KYRLE, ENFERMEDAD DE
Historia: paciente femenina de 63 años de edad, hospi-
talizada por el servicio de nefrología. Se realiza inter-
consulta, ya que la paciente presenta extensa dermatosis
76 El ABC cutáneo del internista

muy pruriginosa, progresiva y persistente y que no ha

mejorado aunque hace un mes que empezó con hemo-
diálisis, levocetirizina, carbón activado y ácido urso-
deoxicólico.
Antecedentes personales patológicos: diabetes me-
llitus tipo 2, de 30 años de evolución. Insuficiencia renal
crónica en programa de diálisis peritoneal ambulatoria
continua durante siete años. Hipertensión arterial sisté-
mica de 25 años de evolución.
Medicamentos actuales: insulina, antihipertensi-
vos, ansiolíticos, sales de calcio, sales de aluminio sin
magnesio, ácido ursodeoxicólico, levocetirizina y car-
bón activado oral.
Examen físico: signos vitales normales. Palidez ge-
neralizada, edema palpebral y de extremidades inferio-
res.
Dermatosis diseminada que afecta preferentemente Figura 135. Lesiones infiltrantes a mayor acercamiento con
tapones queratósicos.
brazos, antebrazos, glúteos y piernas, con predominio
en áreas de extensión, constituida por numerosas pápu-
las foliculares, con halo eritematoso, hiperqueratósicas
Diagnóstico: enfermedad de Kyrle.
en el centro, hiperpigmentadas, exulceradas, de 0.5 a 2
Curso y terapéutica: acitretina 0.7 mg/kg/día, ácido
cm de diámetro, de bordes precisos, exulceradas e infil-
ursodeoxicólico y queratolíticos con urea a 40% y ácido
trantes, algunos pequeños nodulitos violáceos de 4 a 7
láctico. Se iniciaron tres sesiones de fototerapia UV--B
mm y costras serohemáticas. Cardiopulmonar normal.
con lámpara de 311 nanómetros y se observó un notorio
Abdomen sin visceromegalia (figuras 134 y 135).
decremento sintomático desde la segunda semana y de-
Pruebas de laboratorio: HB 10.8. Hto. 33. Leucoci-
saparición de las lesiones tres meses después. La pa-
tos y diferencial: normal. Plaquetas: normales. Urea 80.
ciente falleció cinco meses después, por complicacio-
Creatinina 7.2. Glucosa 160. Electrólitos, calcio y fós-
nes inherentes a la enfermedad.
foro: normales.
Comentario: la enfermedad fue descrita por Kyrle
Biopsia de piel: los cortes muestran epidermis con
en 1916 en un paciente diabético. Inicialmente se la de-
tapón córneo en el ostium folicular. La hiperqueratosis
nominó hiperqueratosis follicularis et parafollicularis
es ortoqueratósica y hacia la porción profunda se obser-
in cutem penetrans.
va la ruptura de la vaina radicular externa del folículo
La denominación más aceptada en la actualidad es
con penetración de la queratina hacia la dermis (figuras
dermatosis perforante adquirida, tipo Kyrle.
136 y 137).

Figura 136. Epidermis acantósica con hiperqueratosis orto-

Figura 134. Lesiones múltiples, induradas y queratósicas queratósica y tapón córneo en el ostium folicular, que pene-
en glúteos. tra hasta las porciones profundas de la epidermis.

Figura 137. Clásica histopatología de Kyrle.
La diabetes mellitus y la IRC son las entidades que
se asocian más comúnmente, y con menos frecuencia
hipertensión, uropatía obstructiva y hepatopatías ma-
lignas. Para algunos autores, la enfermedad de Kyrle
como tal es aquella que se presenta en individuos más
jóvenes y sin enfermedades relacionadas; sin embargo,
hay controversias.
En general, los pacientes urémicos que la presentan
están en programas de diálisis peritoneal o hemodiálisis
de larga evolución, como sucedió con esta paciente.
La patogénesis es desconocida, pero la xerosis, ras-
cado crónico, alteraciones en el metabolismo de la vita-
L total, con linfadenectomía cervical bilateral y distintas
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
LÉSER--TRÉLAT (SIGNO DE)
Historia: paciente masculino de 62 años de edad que
acude a consulta por generalización progresiva y persis-
tente de numerosas verrugas en cuello, tronco y raíces
de extremidades superiores, con importante prurito.
Antecedentes personales patológicos: tabaquismo
acentuado desde la adolescencia hasta hace un año. En-
fermedad pulmonar obstructiva crónica en tratamiento
con diversos antitusígenos, expectorantes y antibióticos
intermitentes. Dos cirugías previas por laringectomía
El ABC cutáneo del internista 77
mina A y la acumulación de sustancias en el cuerpo son
algunas causas probables. El diagnóstico definitivo es
histopatológico.
No existe tratamiento específico; se han utilizado
queratolíticos, UBV, PUVA, retinoides (etretinato, aci-
tretina) o esquemas combinados: retinoides con PUVA
(rePUVA), presentándose la mayoría de las veces mejo-
ría sintomática transitoria con la corrección del trastor-
no metabólico de base, tal como ocurrió con esta pa-
ciente.
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pexias con colgajos de músculos esternocleidomastoi-
deo y pectoral. Ha rehusado previamente radioterapia y
quimioterapia complementarias. Tiene disfonía secun-
daria, para la que usa autoparlante y acude a rehabilita-
ción foniátrica.
El paciente acepta que las lesiones en piel aparecie-
ron tenuemente desde antes de su primera cirugía larín-
gea; en los últimos seis meses se han incrementado en
cantidad, tamaño y presencia de prurito. Negó pérdida
de peso, dolor óseo, anorexia y melena.
Examen físico: TA: 135/95 mmHg. Pulso: 88/min.
Frec. respiratoria de 30/min con espiración forzada, ti-
raje muscular y estertores subcrepitantes inspiratorios
difusos. Cuello deformado por escoliosis y orificio pro-
tésico centro--traqueal (figura 138). Acrocianosis mo-
derada. Dermatosis diseminada en cara, cuello, tronco y
78 El ABC cutáneo del internista
Figura 138. Paciente con distintos estigmas poscirugías de carcinoma laríngeo recurrente, que muestra queratosis seborreicas
generalizadas.
hombros. Con numerosas neoformaciones color marrón
de pigmento uniforme, bordes netos, que van de 20 a 50
mm, de superficie áspera, verrucosa, de escama oleosa.
Las hay desde planas hasta pediculadas (figura 139).
Exámenes de laboratorio y gabinete: HB 18.1. Hto
56. Colesterol 272. Triglicéridos 186. Química sanguí-
nea, pruebas de funcionamiento hepático y renal norma-
les. DHL, antígeno prostático específico, guayaco en
evacuaciones y ultrasonido de abdomen sin alteraciones.
Radiografía de tórax: con cambios por insuflación
torácica acentuada, aumento de los espacios aéreos re-
troesternal y cardiaco, disminución de la vasculatura
pulmonar; no se apreciaron adenopatías mediastinales
ni metástasis pulmonares.
Espirometría: con FEV 1/FVC inferior a 50%.
Biopsia de piel: acantosis con papilomatosis e hiper-
queratosis. Hay células basaloides de núcleos grandes.
Discreto edema intercelular (figura 140).
Figura 139. En detalle, signo de Léser--Trélat con queratosis seborreicas múltiples, de aparición súbita, crecimiento importante
y prurito.
Diagnóstico histopatológico: queratosis seborreica.
Diagnóstico: signo de Léser--Trélat secundario a
carcinoma laríngeo recidivante.
Evolución y tratamiento: las neoformaciones más
grandes fueron tratadas con curetaje y electrodeseca-
ción; a nivel del rostro, con criocirugía. Para el manteni-
miento de su piel se le recomendó carbamidourea con
lactato de amonio tópicos. Se insistió en revisión der-
matológica periódica.
Comentario: la aparición súbita o eruptiva o bien el
incremento del tamaño de queratosis seborreica, fre-
cuentemente acompañada de prurito, se acepta univer-
salmente como signo de Léser--Trélat--Hôllander.
Para algunos es análogo a la acantosis nigricans y
para otros es una variante de ésta (y muchas veces coe-
xisten). Esta eflorescencia paraneoplásica se asocia con
mayor frecuencia a adenocarcinomas de colon--recto,
estómago y mama. Otros carcinomas incluyen ovario,

Figura 140. Imagen histopatológica clásica de queratosis
seborreica.
útero, riñón, páncreas, próstata y pulmón, así como ca-
sos aislados de leucemia, linfoma y micosis fungoides.
Éste fue un raro caso asociado con carcinoma laríngeo.
Las queratosis seborreicas son parte del espectro de
modificaciones cutáneas geriátricas, y la mayor inci-
dencia de cáncer acorde con la edad son hechos indiscu-
tibles; sin embargo, es debatible cuántos casos que han
sido reportados satisfacen en realidad los criterios de
Léser--Trélat, y es posible que algunos sean tan sólo aso-
ciaciones coincidentales.
La distinción entre queratosis neoplásica e hiperplá-
sica, así como su justa evaluación clínica (cuánto se
considere crecimiento acelerado/anormal, o qué tiempo
valida su aparición súbita) han sido tema de controver-
sia.
Se argumenta que el tumor responsable de la erup-
ción aguda secreta factores humorales, como factor de
crecimiento alfa--transformante (TGF--α) y factor de
crecimiento epidérmico (EGF) idénticos a los produci-
dos por melanoma maligno. Los receptores queratinocí-
ticos para este factor epidérmico EGF tiñen intensa-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
LEUCEMIA CUTIS
Historia: paciente femenina de 53 años de edad con
malestar general, astenia, palidez y úlceras orales. Dos
semanas más tarde se agregó dermatosis en la cabeza a
nivel facial, que afectaba mejillas, regiones malares y
extremidades superiores, sobre todo en antebrazos, que
consistían en placas eritematovioláceas, circulares o
El ABC cutáneo del internista 79
mente en todos los estratos epidérmicos, excepto en el
córneo.
De forma aislada, las queratosis seborreicas repre-
sentan una inflamación hiperplásica epitelial localizada
en respuesta a multitud de estímulos exógenos (fric-
ción, sudoración, sobrecrecimiento bacteriano por des-
aseo y el uso de ciertas indumentarias, como nylon y po-
liéster).
Los casos bien documentados de pacientes con signo
de Léser--Trélat han mostrado que después de la extirpa-
ción de la neoplasia maligna hay, de forma frecuente, re-
gresión espontánea de las neoformaciones de piel.
El caso en cuestión, que representó un síndrome pa-
raneoplásico con recidiva, subraya la existencia de un
carcinoma en vías aéreas superiores que se inició antes
de la neoplasia y ha tendido a manifestarse ante la recu-
rrencia tumoral.
Aceptado más bien como un síndrome que como un
simple signo, y cumpliendo con los criterios clínicos de
aparición súbita, explosiva, generalizada, con incre-
mento en el tamaño y la presencia de prurito (y en oca-
siones con acantosis nigricans), la presencia de estas
neoformaciones conmina al clínico a la evaluación ex-
haustiva de los pacientes a través de examen físico (que
incluya un detallado tacto rectal), estudios de sangre, ra-
diológicos y de imagen, en un afán por demostrar un
cáncer oculto hasta ese momento.
REFERENCIAS
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nancy. J Am Acad Dermatol 1993;28:147--164.
anulares, excéntricas, con collarete vesiculocostroso de
1 a 8 cm de diámetro, infiltradas.
Antecedentes personales patológicos: tumor de
mama derecha secundario a carcinoma canalicular infil-
trante, tratado con mastectomía radical tipo Patey, así
como quimioterapia neoadyuvante con ciclofosfamida,
novantrone y 5--fluorouracilo.
Tuvo metástasis en dos de nueve ganglios axilares.
Se agregó radioterapia en dosis de 5 000 cGy, así como
cuatro ciclos más de quimioterapia con el mismo esque-
80 El ABC cutáneo del internista
Figura 141. Extensa placa eritematoviolácea, con ampollas
en collarete, costras hemáticas, excéntricas e infiltración,
ubicada en el tercio distal del antebrazo, favorecida por
trauma y trombocitopenia.
ma. Se mantuvo con seguimiento regular, en buenas
condiciones generales y sin evidencia clínica de activi-
dad tumoral.
Examen físico: dermatosis diseminada que afecta
las extremidades superiores de forma bilateral y asimé-
trica, principalmente en antebrazos y dorso de manos
que consistían en placas eritematovioláceas, circulares
o anulares, de 4 a 7 cm de diámetro, distribuciones ex-
céntricas, con collarete vesiculocostroso y verrucifor-
me y las más de ellas infiltradas (figuras 141 y 142).
Pruebas de laboratorio: HB 6.4. Leucocitos 2 900.
Plaquetas 12 000.
Figura 142. Otro acercamiento a una placa más, de configu-
ración anular y aspecto verruciforme en el dorso de la mano.
Figura 143. Apreciación histopatológica de esta paciente
con leucemia cutis, infiltración cutánea de células atípicas
mieloblásticas, núcleos grandes e irregulares, de preferen-
cia dispuestas alrededor de vasos.
Biopsia por aspirado de médula ósea: compatible
con síndrome mielodisplásico.
Biopsia de piel: células atípicas, pequeñas, con nú-
cleos grandes e irregulares, con áreas de hemorragia y
disrupción de vasos sanguíneos y apéndices dérmicos
(figura 143).
Diagnóstico: leucemia cutis secundaria a leucemia
mieloblástica.
Evolución y tratamiento: se ofreció a la paciente
tratamiento con 6--mercaptopurina y metotrexato, pero
lo rechazó.
Comentario: la frecuencia con que las leucemias in-
filtran la piel es muy variable y controvertida. Ocurre
más frecuentemente (entre 6 y 20%) en las granulocíti-
cas y las linfocíticas.
A la infiltración cutánea leucémica se la conoce
como leucemia cutis y su aspecto clínico es muy varia-
ble e inespecífico.
Se ha descrito todo tipo de lesiones como signos clí-
nicos: pápulas, nódulos, placas, vesículas, úlceras y tu-
mores.
Es muy importante pensar en el diagnóstico de leuce-
mia cutis en presencia de lesiones cutáneas en pacientes
que ya tienen diagnóstico de leucemia, pero también en
pacientes con citopenias o alteraciones hematológicas,
ya que la afección de la piel puede ser una de las mani-
festaciones iniciales y hay enfermos que la tienen du-
rante una fase aleucémica, como en este caso, en el cur-
so de un síndrome mielodisplásico.
 El ABC cutáneo del internista 81

Las lesiones en piel son más específicas en los casos
de leucemias monocíticas que en linfocíticas o granulo-
cíticas. Con el importante incremento de casos de leuce-
mias linfocíticas, ahora se pueden ver más casos de in-
filtraciones a piel con toda su variabilidad.
Las lesiones específicas de leucemia son morfológi-
camente idénticas a las producidas por linfomas, desde
máculas, pápulas, tumores cárneos, rosados intensos
hasta rojo oscuro y púrpura, y algunos se describen
como idénticos a una ciruela.
Otras veces remeda rosácea, lupus eritematoso, in-
fección fúngica, sarcoide, micosis fungoides, enferme-
dades vesiculoampollosas, eccema, psoriasis guttata,
urticaria pigmentosa o sífilis secundaria, como en los
casos de leucemia monocítica. Los infiltrados a piel más
característicos histológicamente son los de la leucemia
linfocítica crónica, la granulocítica y la monocítica
aguda.
En cuanto a sitios de predilección, se menciona que
las linfocíticas usualmente infiltran cara y extremida-
des, y las granulocíticas la piel del tronco. Las monocíti-
cas son ubicuas. En los casos de leucemia cutis por leu-
cemia crónica se encuentra con alguna frecuencia
infiltración gingival con hiperplasia.
El cloroma (sarcoma granulocítico) es una forma pe-
culiar y patognomónica de mieloblastos y mielocitos
malignos, y su color (verdoso) se debe a la secreción de
abundante mieloperoxidasa. Se observa con más fre-
cuencia en niños, ubicándose en cráneo y tejidos perior-
bitarios, y puede preceder hasta en un año a la aparición
leucémica.
Los distintos análisis retrospectivos indican que en
presencia de leucemia cutis el pronóstico de sobrevida
no es mayor de un año.
REFERENCIAS
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phomas. Cutis 1978;21:814--818.

LIQUEN PLANO ORAL

Historia: paciente masculino de 24 años de edad con le-

siones liquenoides en boca y extremidades inferiores,
con gingivitis en boca y prurito en tobillos.
Hemorragia de fácil presentación a la apertura bucal
y gingivorragias al mínimo traumatismo, halitosis seve-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

ra, glosodinia, glosopirosis y disgeúsia.

Antecedentes personales patológicos: accidente
automovilístico hace 10 años, intervención quirúrgica
y múltiples transfusiones de sangre.
Medicación actual: ninguna.
Examen físico: topografía: afección a mucosa gingi-
val de predominio inferior y carrillo del lado izquierdo,
gingiva erosionada, eritematosa, edematosa con retrac-
ción y exposición de las piezas dentales, mucosa de ca-
rrillo con patrón reticular. Lengua depapilada, intensa-
mente eritematosa. Costras serohemáticas, muchas de Figura 144. Notable daño bucal por liquen plano, a nivel de
ellas denudadas con trasudación, queilitis en borde ber- ambos labios, con exulceraciones y costras hemáticas muy
mellón y en 50% de la totalidad de ambos labios (figuras deleznables y dolorosas.
82 El ABC cutáneo del internista
Figura 145. Labios con lesiones en remisión, pero aún se
perciben placas liquenoides blanquecinas en dorso lingual.
144 y 145). En tobillo, placa con pápulas de color violá-
ceo, brillantes y algunas hipertróficas.
Pruebas de laboratorio: HB 14.3. Leucocitos
7 800. Plaquetas 239 000. Glucemia 98. Creatinina 1.0.
Bilirrubina total 1.3. BD 0.9. TGO 168. TGP 189. DHL
157. Fosfatasa alcalina 125. Albúmina 3.7. Globulina
3.9. GGT 115. Perfil de hepatitis crónica B: negativo.
Anticuerpo vs. el virus de la hepatitis C: positivo.
Biopsia: mucosa oral con hiperqueratosis, licuefac-
ción de la membrana basal e infiltrado inflamatorio mo-
nonuclear en banda (figura 146).
Figura 147. Imágenes histopatológicas donde destacan hipergranulosis focal, hiperqueratosis, espacios de Max Josef, infiltración
linfocítica y cuerpos eosinofílicos (de Civatte) inmersos en dicho infiltrado. Se complementa con la imagen de acantosis, hipergra-
nulosis y ortoqueratosis.
Figura 146. Aspecto de los labios luego del tratamiento del
liquen plano oral (ribavirina e interferón) con marcada epite-
lización lesional.
Diagnóstico: liquen plano oral, asociado con hepati-
tis viral tipo C.
Manejo y curso: al administrar esteroides tópicos
locales (fluticasona) e intralesionales (triamcinolona
acetónido), ribavirina oral e interferón alfa subcutáneo,
su respuesta fue favorable desde la tercera semana (fi-
gura 147).
Comentario: el liquen plano (LP) es una patología
inflamatoria crónica mucocutánea, de etiología desco-
nocida, que con frecuencia afecta la cavidad oral. Afec-
ta de 0.5 a 2.0% de la población general, con cierta pre-
dilección por las mujeres, y ocurre en la cuarta y quinta
décadas de la vida; de estos casos, 40 a 60% tienen afec-
ción de mucosa oral.

Es una afección extremadamente difícil para respon-
der a tratamientos diversos (propionato de clobetasol a
0.5%, esteroides intralesionales, retinoides tópicos o
sistémicos como la acitretina, la ciclosporina A en colu-
torios y sistémica) y talidomida oral.
La intensidad inflamatoria depende de la inmunidad
celular de cada paciente. Ciertos fármacos producen
erupciones tipo LP, entre ellos captopril, enalapril, te-
traciclinas, cloroquinas, penicilamina, clorotiazida y
clorpropramida.
Su inicio puede ser agudo o crónico, en la piel puede
producir prurito y en la mucosa oral dolor, especialmen-
te si se ulcera.
Las variantes clínicas orales son: reticular, placa
atrófica, erosiva y bulosa, siendo los hallazgos morfoló-
gicos de mayor sospecha pápulas y placas blanquecinas
erosionadas.
Se afectan con mayor predilección la mucosa bucal
posterior y las encías, rara vez vulva, vagina o glande.
Estas lesiones predisponen a carcinoma de la boca, por
lo que deben vigilarse periódicamente.
En la piel la lesión inicial es la pápula; sus formas clí-
nicas son: hipertrófica, folicular, ampollosa, actínica y
ulcerativa. Su distribución es en muñecas, cara anterior
de tibia, muslos, piel cabelluda y glande; también se
afectan las uñas.
Diagnóstico diferencial: con lupus discoide, psoria-
sis, enfermedad injerto contra huésped crónica, enfer-
medad de Bowen, liquen simple crónico; en la boca con
pénfigo vulgar, penfigoide cicatrizal, eritema multifor-
me erosivo, leucoplaquia, candidiasis y leucoplaquia
vellosa oral por VIH.
Histopatología: inflamación con hiperqueratosis,
acantosis irregular, licuefacción de la basal e infiltrado
inflamatorio mononuclear en banda.
El liquen plano oral se asocia con la hepatitis B en al-
gunas ocasiones, pero en la hepatitis C su asociación es
mayor y varía desde 4% en Francia hasta 62% en Japón.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
LUPUS PROFUNDO
Historia: paciente femenina de 48 años de edad, mula-
ta, sin antecedentes patológicos de interés, presenta le-
siones deformantes, dolorosas y pruriginosas en miem-
bros superiores, que empezaron hace unos seis meses;
no ha recibido tratamiento. Los antecedentes personales
El ABC cutáneo del internista 83
La forma clínica de liquen plano oral (LPO) que se aso-
cia con más frecuencia con la hepatitis C es la reticular.
Actualmente se considera que la hepatitis C es la cau-
sa más frecuente de enfermedad hepática en pacientes
con LPO.
Se han descrito casos de pacientes tratados con inter-
ferón alfa para hepatitis C que han desarrollado LPO. El
manejo del LPO es con esteroides tópicos, intralesiona-
les o sistémicos y con ciclosporina en enjuagues o sisté-
mica. También se han utilizado los retinoides orales
(isotreinina, acitretina); lo más recientemente aceptado
es el empleo de tacrolimus tópico.
REFERENCIAS
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features in HCV+ and HCV– patients. Int J Dermatol 2000;
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planus: a short review. Oral Dis 1997;3:77--81.
patológicos y heredofamiliares no están asociados con
la patología actual.
Examen físico: placas atróficas irregulares en su for-
ma, deprimidas, con deformidad de miembros, cubier-
tas por placas hipocrómicas, con escamas gruesas y
adherentes. Se observan áreas cicatrizales deprimidas,
eritematosas, con áreas hipocrómicas (figura 148).
Pruebas de laboratorio: biometría hemática com-
pleta, glucosa, velocidad de sedimentación globular,
pruebas de funcionamiento hepático y renal, C3, C4,
84 El ABC cutáneo del internista
Figura 148. Se percibió que las placas atróficas y excava-
das de esta paciente deforman miembros superiores, con
hipocromía, eritema y escama gruesa adherente.
anticuerpos antinucleares, antiDNA, anticuerpos anti-
VIH dentro de límites referenciales normales o negati-
vos.
Fondo de ojo: sin alteraciones.
Histopatología: epidermis con hiperqueratosis, ta-
pones córneos, vacuolización hidrópica de la membra-
na basal, que luce engrosada. En dermis e hipodermis
destacan infiltrados linfocitarios focales, con áreas de
necrobiosis grasa e infiltración linfocitaria lobulillar;
está presente mucinosis intersticial (figuras 149 y 150).
La inmunofluorescencia directa reporta IgM (+++) a ni-
vel de la membrana basal y depósitos de C3 (+++).
Diagnóstico: lupus profundo (paniculitis lúpica con
lupus eritematoso crónico discoide).
Evolución y tratamiento: hidroxicloroquina 200
mg vía oral, dos veces al día, manejo quirúrgico de le-
Figura 149. En dermohipodermis, infiltrados linfocíticos fo-
cales en dermis reticular, necrobiosis grasa e infiltración lin-
focítica lobulillar. HE, 10X.
Figura 150. Acercamiento en otro segmento analizado don-
de se corrobora afección lúpica profunda, con infiltrados
predominantemente linfocíticos, que afectan hasta lobulillos
hipodérmicos. HE. 25X.
siones atróficas, filtro antisolar de componente físico y
químico, pomada de triamcinolona 0.01% para áreas
eritematosas, diclofenaco 50 mg dos veces al día; con
esta medicación la paciente percibió mejoría sintomáti-
ca muy notable a partir de la cuarta semana. En su segui-
miento después de dos años no han aparecido nuevas
lesiones. Se solicitó interconsulta a cirugía reconstruc-
tiva.
Comentario: el lupus eritematoso profundo, LEP, o
paniculitis lúpica, PL, es una afección del tejido graso
subcutáneo por lupus, por lo general asociado con su va-
riedad cutánea, aunque en algunos casos puede verse
sistémico. Predomina en mujeres 1:7 entre la cuarta y
quinta décadas de la vida y puede ser manifestación ini-
cial de la enfermedad. Estas placas atróficas pueden es-
tar firmemente adheridas a los planos profundos, ulce-
rarse o presentar calcificación. La cicatrización deja
atrofia subcutánea prominente. Afecta mayormente
cara, brazos, muslos y glúteos, entre otros. Los exáme-
nes inmunitarios son muy variables, dependiendo de la
forma de lupus que afecte al paciente. La inmunofluo-
rescencia directa revela la banda lúpica en membrana
basal. Se refiere que tiene una patogénesis inducida por
una vasculitis por complejos inmunitarios y se sugiere
un incremento en la producción de citocinas proinfla-
matorias relacionadas con el desplazamiento linfocita-
rio a través de la pared vascular. Los anticuerpos mono-
clonales son positivos para una población de CD4, CD8,
HLA--DR+, Leu3m3 y NeuM. Los diferenciales clíni-
cos incluyen causas de atrofias circunscritas como pani-
culitis de Weber--Christian, esclerodermia en banda,
atrofodermia, eritema indurado, panatrofia de Gowers,
citonecrosis postrauma, atrofia blanca, atrofia parda
circunscrita diabética y lipoatrofia insulínica, entre

otras. La terapia se orienta de acuerdo con el tipo de le-
sión y el tipo de lupus. Son de primera opción los anti-
maláricos como el sulfato de cloroquina o bien de hidro-
xicloroquina, seguidos de dosis bajas de prednisona.
Sólo en casos rebeldes se utiliza la ciclofosfamida o bo-
los de metilprednisolona, y en casos muy severos la tali-
domida brinda excelentes resultados. En esta terapia
hay involución a las tres o cuatro semanas; esto se
acompaña de AINEs, reposo y después corrección qui-
rúrgica siempre y cuando no exista actividad del lupus.
LLAMA (FIGURA DE) EN
LA CELULITIS DE WELL
Historia: paciente masculino de 57 años de edad que ha
presentado episodios recurrentes de enrojecimiento,
hinchazón y ronchas que se acompañan de ardor en ros-
tro, tronco y extremidades, de dos años de evolución.
Mejora prontamente al autoadministrarse esteroides de
depósito, para recidivar luego de haberse completado el
efecto terapéutico de éstos. No ha sido estudiado al res-
pecto.
Antecedentes personales: negó antecedentes infan-
tiles de acopia. No manifestó toxicomanías. Es hetero-
sexual.
Medicación actual: betametasona de depósito para
vía IM y ebastina oral.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 151. Extensa placa facial en la que predomina piel
tumefacta, mal circunscrita, caliente e intensamente rubi-
cunda, de la celulitis de Well.
El ABC cutáneo del internista 85
REFERENCIAS
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Exploración física: temp. 37.7 _C. TA 125/90
mmHg. Frecuencia cardiaca 86/min. Frecuencia respi-
ratoria 22/min.
Dermatosis diseminada que afecta presentemente ca-
beza (a nivel facial, circumpalpebral), tronco superior
hacia el dorso y raíces de extremidades inferiores (mus-
los y zona perirrotuliana). Bilateral y con tendencia si-
métrica.
Está caracterizada por diversas placas de tamaños va-
riables, eritematovinosas, con predominio central de
habones, sin vesículas ni hiperpigmentación o telan-
giectasias (figuras 151, 152 y 153). Se procedió en piel
respetada por la dermatosis a realizar test de Darier, sin
obtener respuesta dermatográfica o habonosa. Muco-
sas, uñas y pelo normales. La rinoscopia y la otoscopia
Figura 152. Destacó el predominio de placas urticantes,
coalescentes, múltiples y ardorosas, como las de esta ico-
nografía a nivel perirrotuliano.
86 El ABC cutáneo del internista
Figura 153. Otra llamativa placa urticariana a nivel de la
cara lateral de uno de los muslos. No había pigmentación
residual.
fueron normales. Los campos pulmonares se mostraron
limpios. No presentaba adenopatía ni organomegalias.
Exámenes de laboratorio y gabinete: HB 14.2.
VCM 92. CMH 29. Leucocitos 9 200. Neutrófilos 80%.
Linfocitos 13%. Eosinófilos 17%. Glucosa 94. Creati-
nina 1.2. VSG 32 mm/h. IgG 1 803. IgM 563. IgE. Prue-
bas de funcionamiento hepático, tiroideo, examen ge-
neral de orina y tres coproparasitoscópicos en serie:
normales o negativos. Anticuerpos antinucleares, anti-
DNA nativo y antiVIH: negativos.
Radiografía de tórax: normal.
Biopsia de piel: espécimen obtenido en huso, con
hoja de bisturí, que mostró espongiosis, exocitosis en
epidermis y abundantes infiltrados en dermis profunda,
constituido predominantemente por eosinófilos y linfo-
citos. Se apreciaron en la revisión exhaustiva algunas fi-
guras en llama (figura 154).
Diagnóstico: figura de llama en la celulitis de Well.
Evolución y tratamiento: el paciente respondió dra-
máticamente desde el inicio de prednisona (60 mg/día)
a reducción progresiva y paulatina, en cuatro semanas,
hasta una dosis de 7.5 mg en días alternos durante dos
meses más. Ante una leve recaída, el paciente reinicia
formalmente su dosis y logra controlar el episodio en
una semana. Sus ulteriores controles no han puesto en
evidencia mayores incrementos de eosinófilos sanguí-
neos ni de ningún padecimiento linfoproliferativo. No
se ha repetido biopsia cutánea.
Comentario: técnicamente es celulitis toda infec-
ción de la dermis y el tejido celular subcutáneo que se
caracteriza por eritema, edema y dolor. Se acompaña de
linfangitis y linfadenitis. En muchas ocasiones es causa-
da por Streptococcus tipo A, Staphylococcus aureus o
Haemophilus influenzae tipo B.
Figura 154. Figuras en llama observables hacia la dermis
reticular con abundantes eosinófilos dispuestos alrededor
de haces de colágena en degeneración y circundadas por
histiocitos en palizada.
La celulitis eosinofílica o síndrome de Well es un pa-
decimiento que como entidad distintiva no tiene en ex-
clusiva una connotación histopatológica. Consiste en
un evento agudo, recalcitrante, que semeja en muchas
ocasiones una celulitis bacteriana.
Los eventos precipitantes son variados: reacción a fár-
macos, infección fúngica, parasitosis intestinales (asca-
riasis, giardiasis), dermatitis atópica, varicela, morde-
duras o piquetes de insectos, carcinoma, oncocerciasis,
policitemia vera, leucemia y mieloesclerosis.
Puede ser en ocasiones expresión de un síndrome hi-
pereosinofílico idiopático y asociarse con daño a diver-
sos órganos blanco (endomiocardio, bronquios).
El diagnóstico es fundamentalmente clínico y se sos-
pecha por presentar súbitamente su componente de tría-
da de Lewis, destacando el acentuado eritema y la res-
puesta con habón.
Eventualmente existen vesículas hacia el borde (anu-
lar o serpiginoso) de la placa urticariana. Particular-
mente tiende a presentarse desde el punto de vista topo-
gráfico más en rostro, tronco superior y raíces de las
extremidades superiores. Se asemeja en mucho a los
episodios de vasculitis urticariana (por la presentación
espontánea y coexistencia de ardor o sensación urente
más que prurito) pero, a diferencia de ella, no deja estig-
ma pigmentario (marrón oscuro).
El diagnóstico diferencial se efectuará siempre, ade-
más de las urticarias más comunes, con urticaria, der-
matitis intersticial granulomatosa, con tractos cutáneos
y artritis, herpes gestationis, penfigoide buloso (perso-
nas de la tercera edad), dermatosis IgA lineal, helmin-
tiasis y toxocariasis.
 El ABC cutáneo del internista 87

La mejor demostración diagnóstica es a través del ha-
llazgo de hipereosinofilia sanguínea (usualmente arriba
de 10%) y la demostración de los infiltrados dérmicos
masivos de eosinófilos, linfocitos e histiocitos.
Las figuras en llama o flama en la dermis traducen el
hallazgo histopatológico de áreas brillantes eosinofíli-
cas de colágena impregnada de gránulos eosinófilos.
Ocasionalmente estas figuras en llama pueden ser
confundidas con otros materiales eosinofílicos (como
los hallazgos microscópicos por piquetes de artrópodos,
eccema, dermatitis por contacto, eritema multiforme,
granuloma facial, pénfigos, dermatitis herpetiforme,
granuloma anular, dermatofitosis, linfoma de Hodgkin
o la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia).
Las opciones terapéuticas son muy variadas, consi-
derándose el uso de esteroides (prednisona) como la
piedra angular. Otros fármacos de utilidad demostrada
son: dapsona, ciproheptadina, levocetirizina, fexofena-
dina y dextroloratadina. Hay quienes reportan beneficio
a largo plazo empleando doxepina (25 a 50 mg/día). Tó-
picamente se aconseja emplear en el brote agudo corti-
costeroides tópicos ultrapotentes (clobetasol).
Los tratamientos con pamoato de pirantel, ivermecti-
na, metronidazol, griseofulvina, minociclina y niacina-
mida resultan ser reportes aislados de donde se deduce
que han sido intencionadamente dirigidos hacia una
causa específica (parasitosis, etc.).
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M trica. Constituida por placas anfractuosas, de aspecto de

MIXEDEMA SECUNDARIO A
HIPOTIROIDISMO IDIOPÁTICO
Historia: paciente femenina de 60 años de edad con der-
matosis diseminada en cara, donde afecta ambas mejillas
y extremidad superior derecha a nivel del antebrazo.
Relató dos años de evolución con el problema cutáneo y
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
piel de naranja, de bordes mal definidos, tamaños varia-
bles y colores que van del marrón naranja a otros seme-
jantes al resto de la piel normal (figuras 155 y 156).
Pruebas de laboratorio: BH, química sanguínea,
colesterol, triglicéridos, HDL, LDL, VLDL: normales.
Pruebas de función tiroidea: T3 = 33, T4 = 3.8, TSH =
6.7. Pruebas de funcionamiento hepático y proteína C
reactiva dentro de límites normales.

su curso ha sido lentamente progresivo, sin mejoría con

diversos tratamientos tópicos ni con diuréticos.
Antecedentes personales patológicos: paciente con
cardiopatía aterosclerosa sin tratamiento; desde hace dos
años se le diagnosticó hipotiroidismo, el cual se ha con-
trolado en forma irregular con triyodotironina y tiroxina.
Exploración física: TA 135/95 mmHg. Pulso 56/
min. Frecuencia respiratoria 14/min. Aletargada, som-
nolienta y en persistente bradipsiquia.
Dermatosis diseminada que afecta de preferencia las
extremidades en su cara posterior (carpos, dorso de ma-
nos) y de las inferiores hacia el tercio medio, extendién- Figura 155. Lesión en antebrazo y dorso de mano, con as-
dose hacia el dorsopedio bilateral y de tendencia simé- pecto de piel de naranja y xerosis.
88 El ABC cutáneo del internista
Figura 156. Infiltración mixedematosa, difusa, en gran parte
de la extremidad.
Biopsia de piel: la epidermis es normal y en la zona
papilar hay presencia de material amorfo, basofílico,
entremezclado con las fibras de colágena, que es posi-
tivo con las tinciones de azul alciano y de hierro coloidal
(figura 157).
Diagnóstico: mixedema secundario a hipotiroidis-
mo idiopático.
Evolución y tratamiento: la paciente inició un con-
trol más formal de su hipotiroidismo catalogable como
idiopático. Inició combinación de triyodotironina y ti-
roxina con dosis paulatinamente incrementadas en el
lapso de seis semanas. No ha tenido complicaciones en
Figura 157. Material amorfo y basofílico entre haces de co-
lágena, compatible con mixedema demostrable por histopa-
tología en piel.
su seguimiento. Su calidad de vida es satisfactoria. Su
talante se muestra acorde con su edad.
Comentario: las enfermedades tiroideas en los pa-
cientes mayores pueden, en ocasiones, pasar inadverti-
das, ya que muchos de sus síntomas se atribuyen al
mismo proceso de envejecimiento (xerodermia, bradi-
psiquia, temblor, insomnio, hiporreflexia).
Este periodo de la vida se asocia también con la apari-
ción de algunos anticuerpos séricos entre los cuales pue-
de haber anticuerpos tiroideos; aún se desconoce el sig-
nificado clínico o biológico de este fenómeno, pero sí
se sabe que la prevalencia de hipotiroidismo subclínico
en el anciano es alta y que esta enfermedad subclínica
podría en algún momento explicar los síntomas asocia-
dos con las enfermedades del paciente senil, como es en
particular la enfermedad coronaria.
El mixedema pretibial por lo general se presenta en
pacientes hipertiroideos con enfermedad de Graves o
tiroiditis de Hashimoto; sin embargo, el mixedema de
otras localizaciones se presenta en el hipotiroidismo,
entidad que se corrige con el reemplazo hormonal.
En el hipotiroidismo se presentan numerosas altera-
ciones bioquímicas, siendo de las más importantes el
depósito intersticial de mucopolisacáridos hidrofílicos,
que conlleva a retención de líquido y sodio; por lo tanto,
las circulaciones linfática y sanguínea se modifican.
Algunos autores proponen que el mixedema es un
edema linfático.
Otro dato importante que debe considerarse en pa-
cientes cardiópatas e hipotiroideos es el tipo de medica-
mentos utilizados.
Existe el reporte de la asociación de amiodarona (me-
dicamento antiarrítmico) y la disfunción tiroidea, ya sea
que origine hipertiroidismo o hipotiroidismo. Se sabe
que la causa para que el fármaco induzca alteración ti-
roidea es el alto contenido de yodo en su composición
química.
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MOLUSCOS CONTAGIOSOS
EN PACIENTE CON VIH
Historia: hombre de 37 años de edad, VIH positivo, que
acude por erupción facial, con tendencia a la pronta di-
seminación en la última semana, y que se ha iniciado
hace tres meses.
Antecedentes: tabaquismo intenso positivo. En los
últimos 12 meses ha presentado candidiasis oral intensa
y herpes zoster troncal con recidiva.
Medicamentos actuales: lamivudina (3TC), azido-
timidina, efavirenz (DMP 266), trimetoprim con sulfa-
metoxazol.
Examen físico: dermatosis generalizada que afecta
de preferencia la cabeza a nivel facial, y de menor cuan-
tía en axilas, ingles, pene y muslos. Consiste en numero-
sas pápulas umbilicadas, blanco--rosadas, con algunos
nodulitos hasta de 1 cm (figura 158). No se detectan
adenopatías ni visceromegalias. Los campos pulmona-
res sin alteraciones.
Laboratorio: HB 10.4. Leucocitos 1 700. Linfoci-
tos 17. CD4 62. Glucemia, creatinina y pruebas de fun-
cionamiento hepático: normales.
Biopsia de piel: epidermis acantósica, con abundan-
tes corpúsculos de inclusión intracelulares (intracito-
plasmáticos), ovoideos eosinofílicos, sobre todo hacia
el estrato de Malpighi. A nivel del estrato granular estos
cuerpos de inclusión se tornan basofílicos. Hay abun-
dantes lóbulos en la epidermis, con poro estrecho, que
muestran cráter queratínico (figura 159). El examen con
KOH 10% y la tinción de Gomori--Grocott fueron nega-
tivos.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 159. Biopsia de piel facial que muestra invaginación hiperplásica del epitelio, con queratinocitos con cuerpos de inclusión
grandes y eosinofílicos denominados cuerpos de molusco.
El ABC cutáneo del internista 89
Figura 158. Numerosas pápulas blancoamarillentas, con
discreta umbilicación. Distribución aislada y coalescente.
Diferentes tamaños. Sugestivas de moluscos contagiosos
tipo MCV--2.
Diagnóstico: moluscos contagiosos del paciente con
SIDA.
Evolución y tratamiento: diversas sesiones con
crioterapia abierta de nitrógeno líquido, curetajes y
aplicación de ácido salicílico en colodión a 27%, sin
mejoría importante. El paciente falleció 11 meses des-
pués.
Comentario: la diseminación facial de las lesiones
por moluscos contagiosos es frecuente ante la severa in-
munosupresión. En la mayoría de los casos, cuando la
inmunidad se restablece después del tratamiento retro-
viral, los moluscos tienden a mejorar ostensiblemente.
Por el contrario, muchos casos de pacientes inmuno-
competentes desaparecen espontáneamente.
Al igual que los moluscos contagiosos, entidades
como la angiomatosis bacilar por Bartonella henselae,
el herpes simple crónico, las micobacterias atípicas
90 El ABC cutáneo del internista
(Avium complex y hemophilum), la varicela zoster cutá-
nea crónica, la escabiasis noruega y la acantamebiasis,
representan la más grave infección oportunista y multi-
céntrica que presagia descensos de células cooperado-
ras a menos de 50/mL (categoría C: sintomatología gra-
ve). Paradójicamente, en ese estadio el paciente se torna
hiperreactivo, con inflamación pruriginosa, lo que ex-
plica entidades finales como foliculitis eosinofílica,
granuloma anular y toxicodermias.
En sus formas de presentación atípica, el molusco
contagioso de estos pacientes plantea el dilema al dife-
renciarlo de furúnculos, acné vulgar, queratoacantoma,
abscesos, ectima, cuerno cutáneo, carcinoma basocelu-
lar y, de forma obligada, ante abundantes lesiones, con
otras infecciones oportunistas, sobre todo fúngicas, de
pronóstico letal como criptococosis, histoplasmosis y
de Penicillium marneffei.
La prevalencia de moluscos contagiosos que se re-
porta en pacientes con VIH es hasta de 20%, admitién-
dose como un marcador cutáneo altamente significativo
de descenso de CD4, que al encontrarse de menos de
200/mm3 y en pacientes con abundantes lesiones puede
indicar sobrevida no mayor a 12 meses.
El contagio puede ser por reactivación viral latente o
complicando el curso de VIH como infección adquiri-
da. Se aceptan dos tipos, MCV--1 y MCV--2, de acuerdo
con el análisis fragmentado de genomas virales, sin
encontrarse grandes diferencias en cuanto a infiltrado
linfocítico o tipo inflamatorio en el análisis con micros-
copio electrónico entre el virus de pacientes sanos o
VIH. Se supone que el caso comentado corresponde al
tipo MCV-- 2, que tiene mayor frecuencia en hombres
adultos, por transmisión sexual (que se sospecha por
distribución inicial en abdomen, muslos y genitales).
MUCORMICOSIS RINOCEREBRAL
Historia: paciente masculino de 28 años de edad, con
cuadro clínico de ocho días de evolución, con dolor en
región malar derecha, continuo, de moderada intensi-
dad, el cual se incrementó en los últimos cinco días, no-
tándose aumento de volumen y eritema en dicha región
en región nasal.
Se acompaña de cefalea constante, de moderada in-
tensidad, con disminución de la agudeza visual ipsilate-
ral, llegando a la amaurosis; además presenta obstruc-
ción nasal bilateral.
Las modalidades de tratamiento en pacientes con
moluscos contagiosos y VIH son de lo más variado;
queratolíticas: cantaridina, ácido láctico, nitrato de pla-
ta, tretinoína, fenol, yodo o ácido tricloroacético de 20
a 50%; antivirales/quimioterápicos: imiquimod, cido-
fovir en gel, interferón, zidovudina, ritonavir o triple es-
quema de antirretrovirales (coctel de combinación de
antirretrovirales altamente activos = HAART), hasta
métodos destructivos que parten del simple curetaje, la
electrodesecación, la crioterapia o el láser, y con cual-
quiera de ellos la recidiva es la regla.
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Antecedentes personales patológicos: alcoholismo
desde los 14 años de edad, llegando a la embriaguez dia-
riamente hasta hace tres meses, cuando disminuyó la
frecuencia de la ingesta. Tabaquismo desde la misma
edad, a razón de 8 a 15 cigarrillos al día. Uso de cocaína
desde hace cinco años, diariamente. Inicio de vida se-
xual activa a los 15 años de edad, con más de cinco pare-
jas heterosexuales y homosexuales, sin protección. Dia-
betes mellitus tipo 1 desde hace tres años, manejada en
forma irregular con hipoglucemiantes orales.
Examen físico: aumento de volumen en dorso de na-
riz, región periorbitaria derecha y región malar ipsilateral
con eritema y pústulas (figuras 160 y 161). Movilidad
ocular derecha abolida, midriasis, pupila arrefléctica,

Figura 160. Lesiones eritematosas en dorso nasal.
reflejo consensual ausente. Ojo izquierdo sin alteración.
Rinoscopia con mucosas resecas, septum con cresta ba-
sal derecha no obstructiva, sin presencia de secreciones.
En cavidad oral se observan numerosas placas erite-
matosas de 3 mm de diámetro cubiertas de natas de fi-
brina en paladar blando, duro, y mucosa vestibular y
gingival.
En paladar duro en región paramedial derecha, pre-
sencia de un área de 2 x 3 cm de diámetro, cubierta por
costra negruzca que al removerla deja al descubierto
úlcera con fondo necrótico.
Pruebas de laboratorio: glucosa 451 mg/dL. N 19
mg/dL. Creatinina 1.65 mg/dL. Na 132 mEq/L. K 4.9
mEq/L Cl 94 mEq/L. Biometría hemática con 21 700
leucocitos. HB 11.3. Seg. 57. Gasometría con acidosis
metabólica.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 161. Hifas cenocíticas en el estudio micológico. KOH.
40X.
El ABC cutáneo del internista 91
Figura 162. Seudofilamentos de Candida sp. Gram. 100X.
Examen directo: de tejido necrótico con filamentos
gruesos cenocíticos abundantes, además levaduras y
seudofilamentos, más evidentes con tinción de Gram
(figura 162).
Cultivo: Candida albicans y Rhizomucor sp. (figura
163).
Biopsia: esclera, tejidos blandos, hueso y maxilar
con inflamación aguda y crónica, necrosis, presencia de
hifas de diferente grosor y esporas. Con la tinción de
Grocott se hace más evidente la presencia de esporas, fi-
lamentos y levaduras compatibles con mucorales y
Candida sp. (figura 164).
Diagnóstico: mucormicosis rinocerebral y candido-
sis oral en paciente con diabetes mellitus tipo 1 descom-
pensada.
Figura 163. Cultivo de Candida y Rhizomucor sp.
92 El ABC cutáneo del internista
Figura 164. Hemimaxilectomía unilateral derecha del pa-
ciente con mucormicosis, con ulterior sustitución protésica.
Evolución y tratamiento: el paciente fue sometido
a maxilectomía unilateral derecha además de enuclea-
ción ipsilateral.
Se manejó con anfotericina en dosis de 0.4 mg/kg de
peso, la cual se incrementó paulatinamente, con una
sigilosa vigilancia de la función renal. A las dos sema-
nas el paciente tenía una dosis acumulada de 649 de an-
fotericina B, consiguiéndose sin problemas colaterales
llegar a la dosis acumulativa de 1.5 g.
Al término, continuó con cápsulas diarias de itraco-
nazol de 100 mg. Finalmente se adaptó prótesis mandi-
bular superior y se ha programado la sustitución de glo-
bo ocular.
Comentario: las infecciones por hongos oportunis-
tas son una causa común de morbimortalidad impor-
tante en pacientes inmunosuprimidos. Estas infecciones
ocurren sobre todo en pacientes con neutropenia induci-
da por quimioterapia, síndrome de inmunodeficiencia
adquirida (SIDA) y en inmunosupresión posterior a
trasplante de órganos sólidos o de médula ósea, y en pa-
cientes con trastornos metabólicos como la diabetes
mellitus.
Los agentes oportunistas más importantes son Cryp-
tococcus neoformans, Candida sp. y Aspergillus sp., así
como los agentes responsables de las zygomicosis.
Estas enfermedades también se han conocido como
ficomicosis y pueden manifestarse como entomoftoro-
micosis y mucormicosis; estas últimas están presentes,
por lo general, ante trastornos de la fagocitosis de neu-
trófilos, como los pacientes diabéticos. Las mucormi-
cosis son infecciones micóticas causadas por un grupo
de hongos oportunistas que pertenecen a la clase de los
Zygomycetes, del orden mucoral.
Estos hongos crecen en el ambiente y en los tejidos
como hifas gruesas sin tabiques (cenocíticas); por lo
general se aíslan en la mayoría de los medios de cultivo
libres de cicloheximida en dos a cinco días.
La infección clínica habitualmente se manifiesta por
enfermedad nasofaríngea, cutánea, pulmonar o disemi-
nada.
La forma rinocerebral es la más frecuente en indivi-
duos con descontrol metabólico. La extensión, el invo-
lucro anatómico y el curso clínico son impredecibles y
dependen principalmente de factores intrínsecos del
huésped.
En las dos décadas pasadas, el pronóstico de esta for-
ma clínica era considerado mortal.
El diagnóstico lo constituyen el cuadro clínico y a ni-
vel de laboratorio, la presencia de hifas cenocíticas en
el examen micológico directo (KOH, lugol, clorazol) y
en la biopsia, las cuales se hacen más evidentes con tin-
ciones de PAS y Grocott.
El cultivo corrobora el diagnóstico y determina el
agente etiológico. Los agentes causales más frecuentes
son Rhizopus sp. y Rhizomucor sp.
El éxito del tratamiento consiste en el diagnóstico
precoz, debridación quirúrgica amplia, antifúngicos
sistémicos y control de la enfermedad de base. El anti-
fúngico de elección es anfotericina B en dosis de 5 a 50
mg/kg de peso, con las indicaciones inherentes a este
fármaco por la nefrotoxicidad que presenta. También se
han empleado ketoconazol, 400 mg fluconazol 300 mg
e itraconazol 200 mg al día.
Tanto en afección craneofacial como en extremida-
des se ha intentado con éxito la oxigenación hiperbári-
ca, ya que la presión elevada de oxígeno origina mayor
producción de radicales libres, compensando con ello
trombosis e hipoxia.
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 El ABC cutáneo del internista 93

MUIR--TORRE, SÍNDROME DE

Historia: paciente masculino de 46 años de edad que

consulta por presentar una neoformación en la piel del
párpado superior derecho de un año de evolución, asin-
tomático.
Antecedentes personales patológicos: el paciente
tiene varios familiares en primero y segundo grados con
historia de enfermedades neoplásicas, todos ellos por
rama paterna (cáncer de estómago, cáncer de próstata,
tres con tumores cerebrales, cáncer de colon y dos con
neoplasias hematológicas no especificadas.
Examen físico: dermatosis localizada a la cabeza
afectando la piel del párpado superior derecho, a partir
del canto externo, con extensión de casi 50% de su lon-
gitud. Es monomorfa, de aspecto verruciforme, sobree- Figura 166. Carcinoma de glándulas sebáceas infiltrante a
levada, de 2.5 x 3 cm, indurada, fija, indolora, áspera y párpado superior derecho.
que permite la apertura palpebral completa.
Biopsia de piel: con lóbulos bizarros conteniendo
sebocitos inmaduros (figura 165), de nódulos grandes moglobina de 9.4, Fueron solicitadas tomografía axial
y figuras mitóticas, compatible con carcinoma de glán- computarizada abdominal y colonoscopia, corroborán-
dulas sebáceas (figura 166). dose adenocarcinoma de colon. El aspecto histológico
Colonoscopia: en la biopsia del colon ascendente se de esta tumoración era distinto del encontrado a nivel
identificó una neoplasia infiltrante a serosa compatible facial. Se llevó a cabo hemicolectomía derecha, misma
con adenocarcinoma de colon, moderadamente diferen- que corroboró adenocarcinoma moderadamente dife-
ciado, estadio III--A (Duke C) (figura 167). renciado e infiltrante a serosa. No se encontraron metás-
Evolución y tratamiento: el paciente fue sometido tasis ganglionares. El paciente recibió quimioterapia
a excisión y colgajo de la tumoración palpebral, con re- adyuvante con 5--fluorouracilo, oxiliplatin y ácido leu-
cuperación anatomofuncional completa. Un mes des- covorínico.
pués se presentó con malestar general y anemia con he- Diagnóstico: síndrome de Muir--Torre.
Comentario: existen unos 50 trastornos genéticos
con alguna alteración cutánea relacionada con el cáncer
de piel o visceral. El síndrome de Muir--Torre consiste
en la asociación de una neoplasia de glándulas sebáceas
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 165. Lóbulos bizarros que contienen sebocitos in-

maduros con núcleos grandes y figuras mitóticas, propias
de la histopatología del carcinoma de glándulas sebáceas Figura 167. Adenocarcinoma moderadamente diferencia-
que acompaña al síndrome de Muir--Torre. do de colon ascendente.
94 El ABC cutáneo del internista
de la piel con un tumor maligno, principalmente de co-
lon o tracto genitourinario, aunque se han descrito neo-
plasias hematológicas, cáncer de laringe, lengua, intes-
tino delgado, pulmón, cerebro, hígado y hueso.
Sus diagnósticos diferenciales más comunes son con
los síndromes de Cowden y de Gardner. Son tres las
neoplasias de origen sebáceo: el adenoma sebáceo, el
carcinoma sebáceo y el carcinoma basocelular con dife-
renciación sebácea. Las de este último caso deben ser
tratadas de preferencia con cirugía micrográfica mapea-
da de Mohs.
Eventualmente este síndrome presenta propensión a
queratoacantomas múltiples. Estas distintas neoplasias
son muy raras y su presencia obliga a investigar un tu-
mor visceral.
Es menester diferenciar estas neoplasias de las hiper-
plasias sebáceas, que son muy frecuentes y no forman
parte del síndrome en cuestión. La neoplasia colónica
de este paciente tiene todas las características del cáncer
de colon hereditario no asociado con poliposis (síndro-
me de Lynch): afección del colon proximal, edad tem-
prana de inicio, asociación con neoplasias extracolóni-
N Examen físico: temperatura de 39 _C. Pulso de 90/
NECRÓLISIS TÓXICA EPIDÉRMICA
Historia: mujer de 32 años de edad con exantema erite-
matopurpúrico generalizado que afecta tórax, miem-
bros superiores e inferiores, con erosiones bucales y fie-
bre hasta de 39 _C. Diez días antes de su internación
recibió paracetamol y piroxicam por presentar lumbal-
gia de semiología mecánica.
Después cursó con fatiga y se autoprescribió 4 g dia-
rios de AspirinaR. El día anterior a su internación, y en
razón de su erupción, fue tratada con penicilina y pred-
nisona justificada bajo sospecha de escarlatina. Las
lesiones cutáneas se diseminaron y empeoraron de ma-
nera importante en las mucosas.
Antecedentes personales patológicos: celioscopia
por dolor pélvico en 1985.
Medicación actual: paracetamol, piroxicam, Aspi-
rinaR, oracilina, prednisona, colutorios de hexamidina,
mequitazina.
cas y alta incidencia de cáncer en la familia. Ante la
sospecha, el internista debe considerar la biopsia inme-
diata de piel, guayaco en heces y pronta endoscopia de
tubo digestivo.
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5. Spitz JL: Genodermatosis, a full - color clinical guide to ge-
netic skin disorders. Williams & Wilkins, 2005:150--168.
min. Tensión arterial 140/90. Obnubilada y quejumbro-
sa. Poiquilotérmica. Postrada, con exantema universal,
eritematopurpúrico con lesiones en placas irregulares a
nivel abdominal. Signo de Nikolsky positivo en espalda
y tórax anterior. Eritema acral palmoplantar. Queilitis
erosiva incluyendo denudación endobucal. Obturación
bipalpebral con marcado edema y con costras hemáticas
y melicéricas. Conjuntivas hiperémicas en su totalidad
(figuras 168, 169, 170 y 171).
Pruebas de laboratorio y gabinete: leucocitos
2 300, 80% polimorfonucleares, 17% linfocitos. Pla-
quetas 264 000. Hemoglobina 11.8. Calcio 2.3. Sodio,
potasio, cloro: normales. TGP 1 580. TGO 2 360. Fos-
fatasa alcalina 184. Bilirrubinas totales 1.63. Gasome-
tría: pH 7.40. PO2: 95, PCO2: 36. Determinación de
VIH: negativo.
Radiografía de tórax: normal.
Biopsia de piel: queratinocitos necróticos con nú-
cleo picnótico, separación y necrosis de la epidermis.
Papilas dérmicas denudadas.
Diagnóstico: Necrólisis tóxica epidérmica (síndro-
me de Lyell) con involucro hematológico y hepático.
Evolución y tratamiento: la paciente tuvo proble-
mas hemostásicos, con prolongación del tiempo de pro-
 El ABC cutáneo del internista 95

Figura 168. Grave afección de mucosa labial y piel, en placas erosivas, trasudativas y con abundantes costras serohemáticas,
donde el signo de Nikolsky está presente tan sólo al rozar suavemente la piel dañada.

trombina a 48% con factor V de 94%, fibrinógeno de 1.8 primera semana. Su egreso hospitalario se consiguió
g. Las lesiones se extendieron prontamente con severo luego de tres semanas.
despegamiento de piel hasta abarcar más de 40%, mo- Comentario: la necrólisis tóxica epidérmica o sín-
mento en el que mostró sepsis grave por foco neumó- drome de Lyell se acompaña de multitud de desequili-
nico basal derecho secundario a Staphylococcus aureus. brios sistémicos. Su forma menor es el síndrome de Ste-
La evolución fue lentamente favorable, con reempla-
zo endovenoso de líquidos, electrólitos--proteínas, pro-
tección óculo--naso--gástrica, antibióticos endovenosos
e intubación--ventilación. Se inició administración de
inmunoglobulina intravenosa, a razón de 400 mg/kg/
día, durante cinco días. Su estado de conciencia se recu-
peró al cuarto día, en que inició con ingesta oral motu
proprio. La piel reinició epitelización hacia el fin de la
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 169. Intenso exantema escarlatiniforme universal,

monomorfo, que ulteriormente se transforma en ampollar,
en la más grave de las toxicodermias. Figura 170. Signo de Nikolsky en detalle.
96 El ABC cutáneo del internista

Figura 171. Nótese abundancia de queratinocitos necróti-

cos y ampolla subepidérmica.

vens--Johnson. De acuerdo con una conferencia de

consenso internacional, el espectro actual del eritema
multiforme ampolloso se clasifica en función del por-
centaje de despegamiento de piel, presencia de lesiones
diana o en tiro al blanco típicas (presencia de tres zonas
concéntricas) o atípicas (edema periférico y dos zonas
pálidas de bordes imprecisos), severidad de la afección,
vinculación o no a medicamentos e involucro de mem-
branas mucosas.
En el síndrome de Stevens--Johnson afecta menos de
10% del cuerpo; las formas intermedias de despega-
miento cutáneo corresponden, aunque de forma arbitra-
ria, a una afección entre 20 y 30% de superficie corpo-
ral, y en el síndrome de Lyell a más de 30% (figura 172).
Las manifestaciones sistémicas pueden ser consecuen-
cia de un síndrome de distrés cutáneo agudo (hipovole-
mia, problemas de la termorregulación), resultando en
extensa epidermólisis.
Existen paralelamente otros datos específicos de
daño en órganos blanco, como bronquios y tubo digesti-
vo, con alteraciones sobrepuestas de falla hepática y he-
matológica. En orden de frecuencia, los medicamentos
de uso más común que originan este síndrome son los
antiepilépticos, los antiinflamatorios no esteroideos, los
antibacterianos sulfamídicos y el alopurinol.
La incidencia que se reporta mundialmente es de 1 a
2 casos por millón de habitantes por año, pero debe con-
siderarse que este factor puede multiplicarse por un fac-
tor de 1 000 en cierta población de casos como el de los
pacientes infectados por VIH; el pronóstico es grave,
siendo la mortalidad de 20 a 25% de los casos.
Los principales factores pronósticos son edad, por-
centaje de afección cutánea despegado y urea sanguí-
nea. Las secuelas funcionales son posibles, siendo la
más relevante la afección ocular.
Figura 172. Nótese la gravedad de estos pacientes con ne-
crólisis tóxica epidérmica en la unidad de cuidados intensi-
vos.
Lo ideal para el tratamiento es internar al paciente en
una unidad de cuidados intensivos, con cuidados pro-
pios del paciente quemado, con restitución de líquidos
y electrólitos y el aporte nutricional exigido al caso, tan
catabolizante. En todo sentido el tratamiento es sinto-
mático, debiendo evitarse el empleo de esteroides sisté-
micos.
En ensayos terapéuticos distintos, de forma reciente,
la talidomida y la pentoxifilina han mejorado la sobrevi-
da de muchos casos.
Las inmunoglobulinas intravenosas pueden, al inhi-
bir la apoptosis (anticuerpos y ligandos Fab), constituir
una pista terapéutica interesante.
Es fundamental declarar el medicamento responsa-
ble de su estricta farmacovigilancia (reacciones cutá-
neas adversas severas = SCAR).
REFERENCIAS
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epidermal necrolysis (Lyell syndrome). JAAD 1990;23:
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matology. 7ª ed. 2000.
4. Schwartz RA: Toxic epidermal necrolysis. Cutis 1997;59
O Biopsia de piel: en los especímenes axiloinguinales
ONICOMICOSIS PROXIMAL
BLANCA SUBUNGUEAL
Historia: hombre de 20 años de edad que estaba hospi-
talizado en el servicio de Medicina Interna por una neu-
monía basal derecha; durante el examen físico le encon-
traron uñas de los pies de color blanco, motivo por el
cual realizaron interconsulta en el servicio de Dermato-
logía.
Antecedentes personales patológicos: ninguno de
importancia.
Examen físico: dermatosis localizada en uñas de
pies y constituida por una coloración blanca subun-
gueal; algunas de ellas iniciaban desde su borde proxi-
mal y otras abarcaban toda la uña con su superficie lisa
(figura 173). Adicionalmente se encontraron extensas
placas eritematoescamosas, circinadas en axilas y re-
giones inguinocrurales.
Pruebas de laboratorio: prueba de ELISA y Wes-
tern Blot para investigar infección VIH: positivas. Con-
teo de CD4: 80. KOH positivo a micelio de dermatofito.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 173. Onicomicosis proximal blanca subungueal.
El ABC cutáneo del internista 97
(3):123--128.
5. Roujeau JC, Nelly JP, Naldi L et al.: Medication use and the
risk of Stevens--Johnson syndrome or toxic epidermal necro-
lysis. N Engl J Med 1995;333(24):1600--1607.
se encontraron numerosas hifas del cultivo para hongos
y se aisló Trichophyton rubrum (figura 174).
Diagnóstico: onicomicosis proximal blanca subun-
gueal por Trichophyton rubrum secundaria a SIDA.
Evolución y tratamiento: la sospecha conjunta de
los internistas y dermatólogos que atendieron al pacien-
te fue, en primer término, de indagar VIH. Después fue
atendido en el sector de Infectología para continuar el
tratamiento de su cuadro neumónico e iniciar el trata-
miento para su infección VIH.
Comentario: en 1986 se describe la onicomicosis
blanca subungueal asociada a pacientes con infección
del virus de la inmunodeficiencia humana. La onicomi-
cosis proximal blanca subungueal es rara en inmuno-
competentes.
La invasión la realiza el hongo a nivel del pliegue
proximal de las uñas (cutícula), es subungueal, aparece
como una mancha blanca por debajo de la lúnula y su
superficie es lisa. El agente causal más frecuente es Tri-
chophyton rubrum, aunque se ha visto por Trichophyton
megninii y Epidermophyton floccosum.
Puede afectar una, varias o todas las uñas de manos,
pies o ambos, con predominio en las de los pies. Prose
Figura 174. Biopsia de piel que muestra estructuras fúngi-
cas, en epidermis con hiperqueratosis y paraqueratosis, con
presencia de hifas en células córneas. Hay vasodilatación
e infiltrado linfocitario perivascular.
98 El ABC cutáneo del internista
reporta que Dompmartin y col. la diagnosticaron en 55
de 62 pacientes con infección del virus VIH.
Boni considera que la onicomicosis proximal blanca
subungueal es rara y su presencia es indicación para rea-
lizar titulación serológica para investigar el virus VIH.
Este tipo de onicomicosis es frecuente en pacientes
con infección por VIH; sin embargo, no es exclusiva de
éstos, ya que puede verse asociado con pacientes pos-
trasplante renal, diabéticos, carcinomas, linfomas, en-
fermedades hematológicas, tratamiento con corticoides
y otras.
La onicomicosis proximal blanca subungueal se con-
sidera un marcador cutáneo de inmunodepresión y en
ausencia de cualquier alteración inmunitaria del hués-
ped debe hacer sospechar de infección por VIH.
OSLER--WEBER--RENDU,
ENFERMEDAD DE
Historia: paciente femenina de 18 años de edad que
desde el nacimiento presenta múltiples lesiones de as-
pecto vascular, muy pequeñas, muchas de ellas con as-
pecto de angiomas planos o telangiectasias, localizadas
prácticamente en cualquier parte de la superficie cutá-
nea y mucosas, incluyendo palmas y plantas.
Antecedentes personales patológicos: desde hace
cinco años ha presentado epistaxis frecuentes y en dos
oportunidades ha sangrado profusamente, lo cual ha
obligado a utilizar transfusiones sanguíneas. En una
Figura 175. Lesiones telangiectásicas en la conjuntiva ocular. Obsérvese la presencia de telangiectasias en la región periorbitaria
y dorso de la nariz. La paciente presentaba además múltiples lesiones en palmas, plantas y mucosa oral.
REFERENCIAS
1. Rippon JW: Medical mycology. The pathogenic fungi and
the pathogenic Actinomycetes. Filadelfia, W. B. Saunders,
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6. Chang P, Logemann H: Leuconiquia micótica. Dermatolo-
gía Rev Méx 1994;38(3):178--181.
oportunidad presentó melenas y enterorragia. Un her-
mano sufre problemas similares pero de menor intensi-
dad.
Medicación actual: sulfato ferroso; ocasionalmente
toma acetaminofén por cefaleas.
Examen físico: TA 110/70 mmHg. Pulso: 90/min.
Frecuencia respiratoria: 20/min. Mucosa conjuntival
discretamente pálida.
Presenta numerosas lesiones de aspecto angiomatoso
en toda la superficie de la piel, muchas de ellas con un
componente telangiectásico y otras como pequeños an-
giomas planos que no miden más de 3 a 5 mm. Son parti-
cularmente numerosas, llamativas en palmoplantas y se
observan también en las mucosas oral, conjuntival y
lengua (figura 175).

Figura 176. Iconografía rectosigmoidoscópica de esta paciente, con telangiectasias en la submucosa, probable fuente de su ane-
mia crónica.
Pruebas de laboratorio: Hto. 34. HB 10. Leucoci-
tos 5 300. N 58. L 39. E 2. M 1. Plaquetas 189 000. TP
y TPT normales.
Ecografía con Doppler: mostró las características
dilataciones vasculares de la cavidad nasal anterior.
Rectosigmoidoscopia y colonoscopia: a 6 cm de la
margen anal se apreciaron algunas telangiectasias en la
submucosa, las más de ellas aisladas, en una extensión
no mayor de 25 cm. No se detectaron neoplasias (figura
176).
Diagnóstico: enfermedad de Osler--Weber--Rendu
(telangiectasia hemorrágica hereditaria).
Evolución y tratamiento: en esta enferma se prac-
ticó fotocoagulación con láser de 585 nm en la cavidad
nasal anterior, obteniéndose mejoría marcada que supri-
mió la necesidad de frecuentes consultas de urgencia y
mejoría considerable de la anemia ocasionada por el
sangrado. No se demostraron lesiones viscerales.
Comentario: la telangiectasia hemorrágica heredi-
taria o enfermedad de Osler--Weber--Rendu es un pade-
cimiento hereditario autosómico dominante, que a ve-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
ces se confunde con un problema de coagulación debido
a las frecuentes hemorragias, y cuyo defecto consiste en
angiodisplasia localizada. La mutación en uno de dos
genes, endogleína o ALK--1, puede ocasionar la enfer-
medad. Ambos son miembros de la familia de proteínas
de los betarreceptores del factor de crecimiento trans-
formante alfa (TGF--α) y se expresan en la superficie de
las células endoteliales.
Las lesiones vasculares consisten en conexiones ar-
teriovenosas directas sin la formación del lecho capilar
normal. Característicamente se presentan epistaxis, te-
langiectasias, fístulas arteriovenosas viscerales y una
historia familiar. Si el enfermo presenta tres de estos
El ABC cutáneo del internista 99
cuatro criterios, el diagnóstico es definitivo, como suce-
dió con esta enferma.
Las telangiectasias de la mucosa nasal, la mucosa
oral y la piel son características, y se observan numero-
sas telangiectasias y angiomas planos de pocos milíme-
tros. Este último hallazgo permite sospechar de la enfer-
medad en casos de sangrado profuso que se presenta
como síntoma inicial en la mayoría de los pacientes.
En el hígado no es raro que se desarrollen anomalías
vasculares que generan fibrosis marcada o cirrosis, y que
con el tiempo pueden ocasionar insuficiencia hepática.
También se pueden encontrar malformaciones arterio-
venosas compresivas en los pulmones; en el cerebro es-
tas malformaciones pueden dar origen a hemorragia
cerebral y complicaciones subsecuentes que incluyen
infecciones severas (figura 177).
El diagnóstico temprano mediante ultrasonografía a
color y análisis de Doppler evita procedimientos diag-
nósticos complicados como angiografía, tomografía
computarizada y resonancia magnética. En esta enfer-
ma se logró confirmar el diagnóstico en forma rápida y
con el simple examen ultrasonográfico.
El tratamiento incluye el uso de hierro oral o transfu-
siones (o ambos) cuando se presenta anemia o sangrado
masivo; se ha utilizado con cierto éxito el etinil estradiol
30 mg/día con la noretisterona 1.5 mg/día. También han
sido útiles los ácidos aminocaproico y tranexámico.
Otras medidas que contribuyen a mejorar el sangrado
nasal son la fulguración, la fotocoagulación y la emboli-
zación de las dilataciones vasculares viscerales; en estas
últimas puede ser necesaria la ligadura de los vasos arte-
riales comprometidos. Los láseres pulsados con 585 nm
de longitud de onda son de mucha utilidad en la cavidad
nasal anterior.
100 El ABC cutáneo del internista
Figura 177. Desenlace fatal de los pacientes con telangiec-
tasia hemorrágica hereditaria, originada por malformaciones
arteriovenosas compresivas.
En esta enferma, el sangrado nasal profuso acompa-
ñado de las lesiones cutáneas concomitantes caracterís-
ticas (telangiectasias cutáneas y mucosas) y la historia
familiar permitieron sospechar el diagnóstico.
P Anticuerpos antiepidérmicos: positivos sobre piel
PENFIGOIDE BULOSO ASOCIADO
A ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Historia: mujer de 57 años de edad hospitalizada por
dermatosis bulosa. Empezó hace un mes al presentar la
aparición de bulas sobre piel muy eritematosa y prurigi-
nosa, evolucionando de forma progresiva por brotes.
Antecedentes personales patológicos: esclerosis
en placas, de 15 años de evolución, complicada con pa-
raparesia e incontinencia urinaria.
Medicación actual: ninguna.
Examen físico: erupción bulosa difusa, sin signo de
Nikolsky, dispuesta sobre una base eritematosa y alter-
nando con placas urticantes. Algunas lesiones son anu-
lares y vesiculosas (figuras 178 y 179). Mucosas respe-
tadas. Motricidad generalizada muy limitada.
Pruebas de laboratorio: hipereosinofilia de 2 400.
Colesterol y triglicéridos: normales. Glucemia, sodio,
potasio, creatinina: normales.
REFERENCIAS
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tic criteria for hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler--
Weber--Rendu syndrome). Am J Med Genet 2000;91:66--67.
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humana a 1/80.
Anticuerpos antimembrana basal: positivos
Figura 178. Placas urticantes y ampollosas que coexisten
de forma generalizada. La ampolla es tensa. No existe signo
de Nikolsky.

Figura 179. En detalle, a nivel de cintura las placas eritema-
toampollosas que se detectaron en la paciente son coales-
centes, con un fondo intensamente eritematoso. Muy exul-
ceradas.
Biopsia de piel: despegamiento dermoepidérmico a
expensas de ampolla subepidérmica. Abundantes mo-
nonucleares y eosinófilos. Dermis subyacente con infil-
trados mononucleares densamente dispuestos en distri-
bución perivascular (figura 180).
Inmunofluorescencia directa: IgG: depósitos li-
neares (+++) dispuestos en borde continuo sobre la ex-
tensión de la unión dermoepidérmica (figura 181).
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 180. Histopatología que muestra ampolla subepidér-
mica, formada en la lámina lúcida y en el festoneado de las
papilas dérmicas. Con abundantes eosinófilos.
El ABC cutáneo del internista 101
Figura 181. Inmunofluorescencia de piel perilesional, con
depósitos lineales de IgG y C3 a lo largo de la membrana
basal.
Diagnóstico: penfigoide buloso asociado a padeci-
miento neurológico (esclerosis en placas).
Evolución y tratamiento: sin respuesta inicial a la
administración de corticosteroides tópicos (propionato
de clobetasol) ni a prednisona 1 mg/kg/día, hasta au-
mentar la posología a 1.5 mg/kg/día, a razón de unas 60
nuevas ampollas por día.
Comentarios: el penfigoide buloso es una entidad
frecuente después de los 50 años de edad (enfermedad
bulosa de la senectud); se caracteriza por ampollas sub-
epidérmicas y bulas tensas (de ruptura difícil) muy pru-
riginosas, que en ocasiones empiezan como placas urti-
carianas.
En ellas existen depósitos de anticuerpos IgG que
reaccionan contra antígenos de la lámina lúcida de la
membrana basal: uno intracelular, glicoproteína de 230
kD, denominado antígeno I o BP 230--Ag, relacionado
con desmoplakina, y otro con los hemidesmosomas de
transmembrana de 180 kD denominado antígeno II o
BP 180--Ag (que interactúa con las proteínas de anclaje
de la membrana basal y está relacionado con la colágena
tipo VII).
Estos antígenos activan el complemento e inducen
infiltración por células polimorfonucleares con la con-
secuente cascada proinflamatoria, originando disrup-
ción en la adhesión del queratinocito basal a su membra-
na respectiva.
La inmunofluorescencia directa de piel perilesional
muestra por lo general una banda lineal de IgG y C3 en
la membrana basal. En 70% de los casos se detecta IgG
antimembrana basal por inmunofluorescencia indi-
recta.
102 El ABC cutáneo del internista
El penfigoide buloso se ha asociado con distintos pa-
decimientos como psoriasis, lupus eritematoso, poli-
miositis, diabetes mellitus, artritis reumatoide, anemia
perniciosa y tiroiditis, así como con neoplasias malig-
nas del sistema linforreticular de piel, pulmón, riñón,
gastrointestinal y páncreas. Sin embargo, no se ha com-
probado incremento en la incidencia de cáncer de estos
enfermos.
Asimismo, se han detectado casos de penfigoide bu-
loso inducido por medicamentos, que por su frecuencia
son, en orden decreciente: furosemida, penicilamina,
penicilina y derivados, sulfasalazina, salicilazosulfapi-
ridina, fenacetina y fluorouracilo tópico, así como otros
fármacos que posean sulfuro en su molécula que forme
grupos thiolados.
En este caso se ha tratado de un penfigoide buloso
asociado con esclerosis en placas, donde se encontró
por demás justificado el uso de altas dosis de corticoste-
roides sistémicos. La asociación de penfigoide buloso
con padecimientos neurológicos no es coincidencia.
Recientemente se han reportado numerosas entida-
PIODERMA GANGRENOSO,
ASOCIADO A COLITIS ULCERATIVA
CRÓNICA INESPECÍFICA
Historia: mujer de 18 años de edad, con evolución de
seis semanas en una extensa úlcera en la extremidad su-
perior derecha. Ha recibido diversos tratamientos que
incluyeron tratamientos con cremas, nitrato de plata, ci-
catrizantes con ácido hialurónico y antibióticos, sin re-
sultado. Comenta que todo empezó con un nodulito do-
loroso que prontamente se excavó, inició trasudación y
se fue profundizando. En dos ocasiones le han realizado
lavado quirúrgico con remoción de tejido. Al momento
de la revisión acusa mucho dolor, incoercible a tramadol.
Antecedentes personales patológicos: en el último
año ha presentado dolor abdominal cólico difuso, con
periodicidad de dos veces por semana y que mejora al
mejorar la calidad de la dieta o ingerir butilhioscina.
Acepta que presenta síntomas de neurosis de ansiedad,
que mitiga con medicina herbolaria no precisada. Ha
disminuido 5 kg de peso (sin causa aparente) en el últi-
mo mes. Niega artritis, diarrea, melena o hematoquecia.
Medicación previa: mupirocina, nitrato de plata a
1% en crema, apósitos con cera y parafina, paracetamol,
ciprofloxacino y tramadol.
des con la esclerosis en placas. Esta asociación, que de
ninguna manera es fortuita, se explica en los casos de es-
clerosis lateral amiotrófica por la coexistencia de dos
isoformas del antígeno mayor del penfigoide buloso:
neuronal y epidérmica.
Es probable que exista una reacción cruzada que ex-
plique la fisiopatología de esta asociación.
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ease. 3ª ed. Saunders, 2003:33--44.
Examen físico: paciente muy quejumbrosa. Con
postura antialgígena que sostiene con cabestrillo el bra-
zo afectado. TA 110/70 mmHg. Pulso 118/min. Fre-
cuencia respiratoria 24/min.
Topografía: dermatosis diseminada que afecta la ex-
tremidad superior derecha, extendiéndose desde el dor-
so del carpo hasta el dorso medio ipsilateral.
Morfología: es una extensa placa ulcerosa de 9 x 11
cm, de configuración ovoidea, bordes irregulares, ele-
vados y coloración violácea, de profundidad variable de
aspecto vegetante y fonsosanioso, cubiertos de exudado
hemorrágico, costras hemáticas y melicéricas. Es muy
dolorosa a la palpación. Es muy llamativo que en uno de
sus extremos (hacia el carpo) se muestra una zona más
pálida que el resto del contorno de la úlcera en una de
sus porciones. En otra porción protruyen cuando menos
cuatro nódulos violáceos muy indurados. Son dolorosos
y con tendencia a coalescer. No se percibieron adenopa-
tías axilares (figuras 182 y 183).
Hay dolor a la palpación de colon transverso y ascen-
dente. No se perciben otras adenopatías ni organomega-
lias.
Pruebas de laboratorio: hemoglobina 10.3. Glóbu-
los blancos 14 300 con desviación a la izquierda. Pla-
quetas 267 000. Glucemia 88. Creatinina 1.0. VSG 32.
Ferrocinética compatible con patrón de anemia ferro-
priva. Examen general de orina: normal. Cultivo de
 El ABC cutáneo del internista 103

Figura 184. Intensa infiltración perivascular, linfoplasmocí-

Figura 182. Úlcera en la extremidad superior derecha, de
bordes sobreelevados, cortados a pico, violáceos, fondo cri-
biforme, hemorrágica, dolorosa, de crecimiento serpiginoso
y evolución terebrante.
tica, con densa colección de neutrófilos en la dermis, reme-
dando un absceso pero sin mostrar necrosis fibrinoide ni
otros datos de vasculitis.

exudación piel: Staphylococcus aureus. Guayaco en he-

ces: positivo.
Biopsia de piel: ulceración epidérmica, infiltrado
inflamatorio con PMN, linfocitos y células plasmáticas,
sin datos de vasculitis (figura 184).
Recto y colonoscopia: numerosas placas blanqueci-
nas, deleznables y biopsias compatibles con colitis ulce-
rativa crónica inespecífica (CUCI) (figura 185).
Diagnóstico: Pioderma gangrenoso, secundario a
CUCI.
Evolución y tratamiento: esteroides sistémicos vía
oral (PDN), antibióticos parenterales y limpieza gentil
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 183. A mayor acercamiento, obsérvese el borde so- Figura 185. Hallazgos relevantes a la colonoscopia, con na-
breelevado, en pendiente suave hacia la periferia y relieve tas fibrinosas blanquecinas, hemorrágicas, compatibles
abrupto hacia el interior, fondo rojo y granuloso. con CUCI.
104 El ABC cutáneo del internista
Figura 186. La paciente tuvo evolución satisfactoria al ini-
ciarse tratamiento de la enfermedad inflamatoria intestinal
de base. El dolor cedió prontamente desde la primera
semana, y los procesos de granulación y cicatrización pro-
gresaron hasta el cierre total de la herida.
de las lesiones empleando exclusivamente syndets y al
término aplicando una capa de gel de propilenglicol a
40%.
Se adicionaron cuatro días después mesalzaína, ene-
mas con hidrocortisona y sedantes orales tipo loraze-
pam. En un periodo de dos semanas hubo gran mejoría,
con curación de las úlceras cutáneas, y desaparecieron
las molestias abdominales (figura 186).
Comentario: el pioderma gangrenoso es una patolo-
gía cutánea inflamatoria poco frecuente, ulcerativa, do-
lorosa, y que se asocia con enfermedades sistémicas
como enfermedad inflamatoria intestinal (CUCI, enfer-
medad de Crohn), artritis reumatoide, paraproteinemias
y malignidades hematológicas hasta en 50% de los ca-
sos; el resto es idiopático.
Un estudio mexicano reciente, de Guerrero--Hernán-
dez y col., reportó una asociación hasta en 68.7% de un
total de 16 pacientes, la mayoría de sexo femenino. Los
dos padecimientos que más a menudo se encontraban de
base eran artritis reumatoide y colitis ulcerativa crónica
inespecífica.
La etiología es desconocida y aparece en forma agu-
da con pústulas y nódulos hemorrágicos y dolorosos, de
novo, por traumatismos y en estomas (paraestomal).
Las variantes clínicas del pioderma gangrenoso ulcera-
tivo son diversas, y se considera importante destacar las
variantes pustular, bulosa, vegetante y superficial gra-
nulomatosa.
Los sitios más frecuentes son extremidades inferio-
res, nalgas, abdomen y cara. Las lesiones pueden ser so-
litarias o múltiples, y la lesión inicial es una pápula o
nódulo, dolorosa, que tiende a ulcerarse de manera cri-
biforme y a hacerse profunda con bordes irregulares,
violáceos, cubiertos de costras necróticas.
No está de más enfatizar la necesidad de abstenerse
de realizar cualquier corte quirúrgico o curación de la-
vado exhaustiva a la lesión de todo pioderma gangreno-
so, ya que característicamente habrá empeoramiento de
la lesión por el fenómeno conocido como patergia, mis-
mo que se presenta en entidades como la enfermedad de
Behçet y el síndrome de Sweet.
En ocasiones la sola toma de biopsia cutánea pone en
evidencia este fenómeno.
Su diagnóstico diferencial es múltiple, y destacan
como las más frecuentes entidades por considerar ecti-
ma gangrenoso, botriomicosis, gangrena progresiva si-
nérgica, micosis profundas, amibiasis, úlceras por ve-
noestasis/arteriales, vasculitis de pequeños a grandes
vasos (la mayoría de ellas) y granulomatosis de Wege-
ner.
La histopatología no es específica y se observa una
inflamación neutrofílica con formación de abscesos y
necrosis sin vasculitis.
El manejo es con esteroides sistémicos VO (PDN) o
IV, en pulsos de metilprednisolona. Otros son la ciclo-
fosfamida IV y la ciclosporina y la sulfasalazina vía oral.
También los esteroides tópicos y el tacrolimus tópico o
sistémico pueden ser una buena opción. Pueden ser úti-
les los antibióticos como la minociclina y la tetraciclina.
Si hay una enfermedad asociada, hay que tratarla.
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ease. 3ª ed. Ed. Saunders, 2003:33--44.
 El ABC cutáneo del internista 105

PRURITO DE ORIGEN RENAL

Historia: paciente femenina de 60 años de edad con

prurito severo generalizado, enviada para manejo del
mismo.
Tiene tres meses de evolución, y ha recibido hasta el
momento siete diferentes antihistamínicos sin percibir
modificación alguna del síntoma que progresivamente
le ha quitado el sueño. Acusa anorexia, severo decai-
miento, insomnio, mioartralgias y disminución de la
cantidad de orina diaria.
Antecedentes personales patológicos: diabetes
mellitus no insulinodependiente de 20 años de evolu-
ción. Insuficiencia renal crónica en programa de diálisis
peritoneal crónica ambulatoria desde hace un año. Hi- Figura 188. En detalle, lesiones pequeñas papulonodula-
res, exulceradas, coalescentes y aisladas, con costras
pertensión arterial de 15 años de evolución. serohemáticas, sobre un fondo xerótico.
Medicación actual: sales de aluminio sin magnesio,
carbonato de calcio, enalapril, amlodipino y ácido ace-
tilsalicílico. Biopsia de piel: el espécimen obtenido de la región
Examen físico: TA: 140/105 mmHg. Pulso: 94/min. glútea mostró tapón córneo, paraqueratosis, infundibu-
Frecuencia respiratoria: 22/min. Palidez y xerosis gene- litis e hipergranulosis (figura 190).
ralizada, queilitis y xerostomía, edema facial y de extre- Diagnóstico: Prurito sistémico de causa renal
midades inferiores, así como costras hemáticas, melicé- Comentario: el prurito es el síntoma cutáneo más
ricas y exulceraciones lineales, con predominio de éstas común en la insuficiencia renal crónica terminal, y en
en tórax y extremidades superiores e inferiores (figuras algunos pacientes es el primer signo de esa tormentosa
187, 188 y 189). Cardiorrespiratorio: normal. enfermedad.
Pruebas de laboratorio: HB 12.3. Urea 105 mg. Su incidencia varía de 20 a 85% y se incrementa en
Creatinina 7.5. Glucosa 150. Na 140. K 4. P 4.5. Ca 9. los enfermos que tienen piel xerótica.
Pruebas de funcionamiento hepático y tiroideo normales.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 189. Acercamiento de pliegue interglúteo del mismo

Figura 187. Frecuente hallazgo semiológico de la piel uré- paciente; nótese la severidad de las laceraciones por el per-
mica, con xerosis grave, de origen multifactorial. tinaz prurito.
106 El ABC cutáneo del internista
Figura 190. Paraqueratosis acentuada, células queratino-
cíticas compactadas con tapón córneo, hipergranuloso, e
infundibulitis fibrosante, propios del prurito urémico.
Para el internista es de mucha utilidad, ante toda sos-
pecha de prurito de origen sistémico, abordar los casos
partiendo del acrónimo BLINKED, que hace alusión
práctica (en inglés) a blood, bugs, liver, infection, immu-
nologic or autoimmune, neoplastic, neuropsychiatric,
kidney, endocrinologic, drugs.
En general, es más frecuente en pacientes sometidos
a hemodiálisis que en aquellos bajo tratamiento con diá-
lisis peritoneal crónica ambulatoria.
El prurito puede ser leve, moderado o severo, y en su
presentación y severidad no tiene correlación con edad,
sexo, enfermedad renal primaria, duración de la diálisis,
solución dializante usada, parámetros hematológicos ni
bioquímicos.
Su etiología sigue siendo oscura; se han incriminado
como factores desencadenantes el hiperparatiroidismo,
urea y creatinina altos, hiperfosfatemia e hipercalce-
mia, que mediante un proceso lento y acumulativo dan
origen a alteraciones metabólicas que no se han aclara-
do totalmente.
En la actualidad la serotonina, la histamina y la sus-
tancia P han sido reportadas como posibles mediadores
del prurito urémico, ya que los pacientes que lo presen-
tan muestran valores elevados de las mismas en compa-
ración con los pacientes que no lo manifiestan. Se ha en-
contrado incremento en el número de mastocitos en la
dermis del paciente urémico.
Aunque se han usado diversos tratamientos para el
prurito nefrogénico, como luz ultravioleta de tipo B de
banda estrecha (311 nm), talidomida, antihistamínicos
(azelastina, doxepina), hidratación, lidocaína intrave-
nosa, heparina, cimetidina, colestiramina, carbón acti-
vado, ácido ursodeoxicólico, capsaicina en crema a
0.025%, baños sauna a 75 _C y otros con resultados va-
riables, existen reportes de la utilidad del ondansetrón
(inhibidor potente y selectivo para receptores de 5 HT3)
en pacientes con este prurito, con buenos resultados.
La alta incidencia de xerosis en pacientes con IRC de
cualquier etiología, que se incrementa cuando es de ori-
gen diabético, se debe a la microangiopatía de vénulas
y arteriolas de la piel, así como a atrofia de glándulas su-
dorales y sebáceas. Esto justifica que la adecuada hidra-
tación de la piel con emolientes siempre se deba acom-
pañar de cualquier otra medida terapéutica.
Finalmente, existen reportes de pacientes con IRC
que muestran deficiencias de ácidos grasos esenciales.
La ingesta de aceite de pescado o de aceite de prímula
ha demostrado utilidad en la mejoría del prurito al dis-
minuir la PGE 2, cambiar el perfil de ácidos grasos, me-
jorar los niveles del hematócrito (algunos sugieren tera-
péutica con eritropoyetina como adyuvante) y mejorar
la percepción del enfermo a los síntomas del prurito.
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PSORIASIS VULGAR EMPEORADA
POR MEDICAMENTO
Historia: paciente masculino de 57 años de edad con
psoriasis desde hace 10 años, empeorada en los últimos
 El ABC cutáneo del internista 107

10 meses. Ha usado distintos esteroides tópicos (vale-

rato de hidrocortisona, mometasona y betametasona),
sin resultados. Percibe importante prurito e irritación en
piel cabelluda.
Antecedentes personales patológicos: hipertensión
arterial sistémica controlada con propranolol. Hiperco-
lesterolemia tratada con simvastatina y enfermedad ar-
terial coronaria aterosclerótica desde hace un año. Taba-
quismo de un paquete por día y consumo moderado y
frecuente de alcohol.
Medicación actual: propranolol y simvastatina de
forma regular cotidiana. Ibuprofeno ocasionalmente. Figura 192. Nótese en codos el tipo de escama micácea
Examen físico: en piel cabelluda, abundantes placas (blanco yesosa) coalescente, tipo ostráceo.
micáceas, extensivas a conducto auditivo externo, co-
dos, rodillas, pliegue interglúteo y ombligo, con placas
eritematoescamosas, yesosas--plateadas, fisuradas, de Evolución y tratamiento: inicialmente el paciente
diversos tamaños. El resto de piel de tronco y extremi- fue tratado con propionato de clobetasol y calcipotriene
dades es xerótica. En uñas de las manos: onicólisis, de- en ungüentos aplicados dos veces al día por dos sema-
tritus subungueales y signo del dedal (figuras 191, 192 nas. Después de una considerable reducción de las le-
y 193). siones, el clobetasol se redujo a una vez por semana.
Pruebas de laboratorio: biometría hemática com- Seis meses después el paciente regresa a consulta con
pleta. Química sanguínea: normal. Creatinina: normal. extensión de las lesiones, con nuevas plaquitas a nivel
Triglicéridos 178. Colesterol 209. HDL 32. de tronco. Se inició tratamiento con fototerapia UVB
Biopsia de piel: con hiperplasia epidérmica, para- cinco veces por semana y cefalexina oral.
queratosis capilares dilatados y tortuosos en dermis pa- Comentario: la psoriasis es una condición inflama-
pilar, vasos capilares e infiltrados perivascular e inters- toria, de naturaleza genética, que afecta a cerca de 2 a
ticio de linfocitos (figura 194). 4% de la población.
Diagnóstico: psoriasis vulgar empeorada por medi- Se caracteriza por placas eritematopapuloescamo-
camentos (betabloqueador, propranolol). sas, de tipo micáceo--plateado, de localizaciones carac-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 191. Psoriasis empeorada por betabloqueadores. Figura 193. Pliegue interglúteo y región perianal, con ede-
Vista panorámica de ambas extremidades inferiores, con ma, placas eritematoescamosas exulceradas, mal demar-
lesiones predominantes en rodillas. Placas eritematoesca- cables, con maceración. Sitio habitualmente indicador de
mosas abundantes, gruesas. actividad psoriática en estos pacientes.
108 El ABC cutáneo del internista
Figura 194. Hiperqueratosis paraqueratósica, adelgaza-
miento de epidermis suprapapilar, acantosis, así como capi-
lares dilatados y tortuosos con linfocitos de disposición peri-
vascular, como datos histopatológicos más relevantes de la
placa psoriática.
terísticas (piel cabelluda, oídos, codos, rodillas) que son
reflejo del crecimiento rápido de la epidermis (produc-
ción importante de escama) y de la dilatación de los
vasos capilares (color eritematoso característico) origi-
nados por una disfunción del sistema celular inmunita-
rio tipo T, aún en vías de definirse.
Esta enfermedad no es puramente cosmética, ya que
los efectos somatopsíquicos que produce pueden ser de-
vastadores. En otras ocasiones puede acompañarse de
artritis psoriática, cuya frecuencia es de cerca de 5% de
los casos. La psoriasis puede ser exacerbada por el uso
de medicamentos, el estrés, el agua fría, lesiones trau-
máticas (accidentes, cirugía), siendo característica su
respuesta isomorfa (fenómeno de Koebner).
Para el médico es muy importante conocer qué tipo
de medicamentos toma el paciente, ya que el litio, la clo-
roquina y sobre todo los betabloqueadores son impor-
tantes agentes causales de exacerbaciones crónicas,
como en el caso en cuestión.
El uso de corticosteroides sistémicos en estos pacien-
tes es arriesgado, ya que son frecuentes los episodios de
empeoramiento (rebote) al suspenderlos, o bien un vira-
je hacia formas más agresivas de psoriasis, como la va-
riante pustulosa de von Zumbusch.
Un motivo frecuente de exacerbación ocurre como
respuesta a infección, particularmente por infección es-
treptocócica de vías respiratorias superiores. Cuando la
psoriasis está localizada, la terapéutica tópica funciona
bien. Los esteroides tópicos son útiles, pero con fre-
cuencia producen atrofia cutánea cuando se usan cróni-
camente.
Los análogos de la vitamina D (como tacalcitol y cal-
cipotriene) son eficaces. Otros medicamentos útiles son
el alquitrán de hulla, la antralina y el tazarotene. El em-
pleo de emolientes con queratolíticos (carbamidourea,
ácido salicílico) reduce considerablemente la presencia
de escamas. Para las lesiones generalizadas de psoriasis
la fototerapia es de primera elección. Cuando las placas
son delgadas, de poca escama, en pacientes con piel
blanca, debe intentarse UVB de banda estrecha de 311
nanómetros.
En pieles morenas, con abundantes placas, de escama
gruesa, la primera opción es PUVA (psoraleno más
UVA) o su modalidad más sinergizada: rePUVA (acitre-
tina como retinoide más fototerapia con psoraleno oral
y radiación ultravioleta tipo A), aunque su riesgo de fo-
totoxicidad o de cáncer cutáneo es más alto.
En los casos más graves puede adicionarse ciclospo-
rina 2.5 a 5 mg/día, acitretina 25 mg/día o metotrexato
7.5 a 15 mg/semana.
Debe vigilarse el riesgo hematológico, renal o hepá-
tico de estos fármacos, o la grave interacción con fárma-
cos (metotrexato), con las sulfas o los antiinflamatorios
no esteroideos.
Este padecimiento puede interferir en las funciones
diarias, ocasionando alteraciones psicológicas y de las
relaciones sociales.
Es inequívocamente un problema de salud pública,
que incluso se asocia con un riesgo elevado de suicidio.
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Q
QUERATODERMIA ADQUIRIDA
Historia: paciente femenina de 51 años de edad que
está interesada en identificar la causa de pies xeróticos,
con fisuras talares progresivas que se han incrementado
en los últimos tres meses y no mejoran con ningún trata-
miento tópico.
Antecedentes personales patológicos: gesta IV,
para III, abortos I. Fecha de última menstruación a los
46 años de edad, sin terapéutica hormonal sustitutiva
hasta el momento. Negó toxicomanías, alopecia, intole-
rancia al frío y constipación. Aceptó que en los últimos
seis meses ha presentado insomnio, astenia y crisis de
bochornos. No presenta antecedentes familiares rele-
vantes ni comenta padecimientos cutáneos previos.
Medicación actual: ninguna.
Examen físico: pulso de 82/min. TA 130/85. Obesi-
dad con índice de masa corporal de 14. Piel cabelluda
sin alopecia. Reflejos osteotendinosos normales. Piel
xerótica de forma generalizada.
En miembros inferiores, a nivel de ambos talones,
existen de forma bilateral y simétrica placas queratósi-
cas, de capa córnea gruesa, de color céreo, fisuradas, de
bordes precisos, sin halo eritematoso, extendiéndose en
placas de 3 a 7 cm que abarcan hasta las caras lateroex-
ternas y escasamente con diminutas placas hacia la base
de algunos ortejos. No existe hiperhidrosis. No hay alte-
raciones en palmas de manos, en mucosa oral ni en uñas
(figuras 195 y 196).
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 195. Placas queratodérmicas adquiridas, extensas
a nivel de talones con marcada fisuración.
El ABC cutáneo del internista 109
Figura 196. A mayor acercamiento, nótese el grosor cór-
neo, con similitud portante a cera cuarteada. Debe sospe-
charse de síndrome climatérico.
Exámenes de laboratorio: glucemia, biometría he-
mática, colesterol, triglicéridos, ácido úrico, así como
pruebas de funcionamiento hepático, renal y tiroideo:
normales. Último Papanicolaou vaginal, de un año an-
tes, con discreto hipoestrogenismo. Densitometría ósea
normal.
Biopsia de piel: hiperqueratosis, hipergranulosis,
paraqueratosis y escasos infiltrados inflamatorios. El
KOH 10% fue negativo (figura 197).
Diagnóstico: queratodermia adquirida, secundaria a
síndrome climatérico (enfermedad de Haxthausen).
Evolución y tratamiento: se indicó calzado de piel,
reducción de peso, uso de emolientes y queratolíticos
con ácido salicílico y carbamidourea. Luego de una
aplicación mensual de prasterona--valerianato de etini-
lestradiol de depósito, al segundo mes se evidenció de-
saparición lesional.
Figura 197. Intensas hiperqueratosis, paraqueratosis e hi-
pergranulosis, propias del reflejo microscópico de esta que-
ratodermia.
110 El ABC cutáneo del internista
Comentario: este tipo de queratosis o queratoder-
mia limitada o circunscrita a palmas y plantas es hallaz-
go intencionado o fortuito en mujeres de la cuarta a la
sexta décadas de la vida (enfermedad de Haxthausen).
Se observa en sitios de mayor apoyo y con obesidad
concomitante.
Ya que las queratodermias pueden representar una
enfermedad hereditaria o bien un signo dermatológico
que refleje un padecimiento sistémico, su presentación
en la etapa adulta amerita una justa evaluación.
Preferentemente se ubican a nivel de los sitios de más
apoyo, o más ocasionalmente logran visualizarse lesio-
nes palmares, situadas de forma medio--proximal.
La biopsia no difiere sustancialmente de otras formas
de queratodermia adquirida; sin embargo, en ocasiones
es probable diferenciarla de entidades como envenena-
miento por arsénico crónico, distintos eccemas como
atópico o alérgico crónico, pitiriasis rubra pilaris, pso-
riasis, queratodermia blenorrágica de la enfermedad de
Reiter, sífilis secundaria y tiña podal hiperqueratósica.
Particularmente en mujeres con piel xerótica y que-
ratodermia palmoplantar adquirida y progresiva, es im-
portante verificar la probabilidad de hipotiroidismo
subclínico, que larvadamente sea la explicación de una
dermatosis muy crónica y refractaria a tratamientos.
Aunque de presentación más infrecuente, una quera-
todermia adquirida puede conducir a la sospecha de
cáncer, sobre todo cuando se acompaña de otros estig-
R toxicomanías, enfermedades de transmisión sexual,
REITER, SÍNDROME DE
Historia: paciente masculino de 38 años de edad que
acude por lesiones en palmoplantas y pene, pruriginosas
y progresivas, de cuatro meses de evolución, que han
sido tratadas sin resultados con clobetasol y tacalcitol
tópicos.
Se han agregado en las últimas seis semanas ardor
ocular, pérdida de peso, artralgias en miembros inferio-
res y febrícula vespertina.
Antecedentes personales patológicos: enfermedad
de Crohn con afección ileal desde dos años antes, en tra-
tamiento periódico con 12.5 mg/día de prednisona y 1.5
g/día de mesalazina. Heterosexual, monógamo. Niega
mas paraneoplásicos como acantosis nigricans o acro-
queratosis verruciforme del síndrome de Bazex, que
precede o acompaña a carcinomas de bronquio, esófa-
go, estómago, colon o mama.
Cuando se presenta como parte del síndrome clima-
térico se especula que su origen sea hipoestrogenismo
(y por ello se describe una constelación extra de sínto-
mas inherentes), mejorando en algunos casos con el
reemplazo hormonal precoz, con etinilestradiol, tibolo-
na o ciproterona.
La necesidad de usar retinoides sistémicos como la
acitretina o métodos combinados como Re--PUVA (luz
ultravioleta A con 8--metoxipsoraleno) sólo se presenta
en casos muy graves e incapacitantes.
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viajes recientes y riesgo laboral a contactantes.
Medicación actual: prednisona, mesalazina, clobe-
tasol y tacalcitol tópicos.
Examen físico: temperatura 38.1 _C, TA 130/90.
Peso de 72 kg para talla de 1.81 m.
Dermatosis generalizada que afecta todas las extre-
midades a nivel de palmas y plantas (dorso y anverso),
además de genitales (glande y prepucio), bilateral, de
tendencia simétrica. Consiste en numerosas placas eri-
tematoescamosas, de tamaños variables, mal demarca-
bles, con escamas furfuráceas y laminares, difícilmente
desprendibles (figuras 198, 199 y 200).
Uñas opacas, frágiles, de coloración amarillenta con
hiperqueratosis subungueal. Pene con edema prepucial,
meatitis, glande eritematoso, con placas escamocostro-
sas, de configuración arciforme.
En ojos, hiperemia de ambas conjuntivas bulbares
++. No se demostró daño uveal. La cavidad oral con len-

Figura 198. Palma de manos con lesiones psoriasiformes,
con eritema y escama laminar, compatibles con síndrome
de Reiter asociado con enfermedad de Crohn.
gua depapilada y aspecto geográfico. Sin adenopatías,
hepatoesplenomegalia ni dolor abdominal.
La exploración articular evidencia flogosis y limita-
ción flexo--extensiva en rodilla derecha y talón izquier-
do. La marcha está limitada por dolor coxofemoral de-
recho.
Exámenes de laboratorio y gabinete: biometría he-
mática, química sanguínea, reacciones febriles, pruebas
de funcionamiento hepático y renal: normales. Dos
muestras para VIH fueron negativas. Determinación de
HLA--B27: positivo. KOH 10% de lengua: negativo.
Radiografías de: columna dorsolumbar, sacroiliacas,
coxofemorales y de ambas rodillas, sin alteraciones.
Biopsia de piel: hiperplasia epidérmica, pústulas es-
pongiformes de neutrófilos, paraqueratosis, hiperque-
ratosis, con capilares dilatados, tortuosos, con edema en
dermis papilar.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 199. Las uñas de estas manos muestran cambio de
coloración amarillenta, hiperqueratosis subungueal, onicóli-
sis distal y onicomalacia central.
El ABC cutáneo del internista 111
Figura 200. Ambas extremidades inferiores con placas eri-
tematoescamosas, circinadas, de escama micácea, que se
extienden desde el dorso de ambos pies hasta las puntas de
los dedos; también se le llama queratodermia blenorrágica.
Diagnóstico: síndrome de Reiter en asociación con
enfermedad de Crohn.
Evolución y tratamiento: se adicionaron 20 mg de
metotrexato IM semanal y fototerapia con UVB y calci-
potriol, con lo que las lesiones cutáneas disminuyeron
ostensiblemente desde la tercera semana.
El paciente recuperó peso y desaparecieron las mo-
lestias oculoarticulares. Su inveterada enfermedad de
Crohn permaneció estable.
Comentarios: este paciente cursó con la asociación
de artritis reactiva, alteraciones mucocutáneas, conjun-
tivitis y oligoartritis que integraron el síndrome de Rei-
ter dos años después de iniciar con un cuadro de enfer-
medad inflamatoria crónica intestinal, en apariencia
bajo control. De forma típica, este síndrome presenta la
tríada de:
S Artritis periférica (preferentemente de miem-
bros inferiores, con oligoartritis).
S Uretritis o cervicitis.
S Conjuntivitis/iritis.
Existe evidencia sustancial de que este síndrome tiene
etiología genética fundamentada en positividad de más
de 80% de los casos de HLA--B27 (aunque este antígeno
es positivo en 10% de la población mundial).
Probablemente resulta de la respuesta inmunitaria
hacia algún agente infeccioso, genéticamente regulada
por algún grupo de antígenos de compatibilidad MHC
clase I.
En efecto, se especula que HLA--B27 (B7, Bw 22,
Bw40, Bw 42) funge, en reacción cruzada, como recep-
tor de antígenos bacterianos provenientes de Salmone-
112 El ABC cutáneo del internista
lla, Shigella, Campylobacter jejuni, Chlamydia, Urea-
plasma, Mycoplasma o Borrelia burgdorferi, con
severa disminución de interleucina 2. Hay tres distintos
orígenes epidemiológicos: posuretritis venérea, posdi-
sentérica y en las últimas dos décadas, virus de la inmu-
nodeficiencia humana.
La mayoría de los casos corresponden al sexo mascu-
lino.
La enfermedad de Crohn es una asociación frecuente
con el síndrome de Reiter, manifestándose sintomática-
mente hasta en 25% de los pacientes, por lo que es pro-
bable que el origen de ambas entidades pertenezca al
mismo sustrato posinfeccioso.
Las manifestaciones mucocutáneas existen hasta en
80% de los casos, pudiendo aparecer de forma concu-
rrente o de manera aislada.
Su semejanza con la psoriasis es máxima ya desde su
morfología papuloescamosa o con formación de pústu-
las (forma de von Zumbusch) e idéntica expresividad
histopatológica, y por la presencia de artritis; sin em-
bargo, la ausencia de lesiones mucosas, conjuntivales o
de uretritis en general en los pacientes psoriáticos hace
la diferencia.
El incremento de la prevalencia de HLA--B27 y es-
pondilitis anquilosante es similar en la psoriasis vulgar
o la pustulosa y en el síndrome de Reiter, aunque los me-
canismos patogénicos son claramente distintos.
Característicamente, la morfología en pene se descri-
be como una balanitis circinada y en palmoplantas
como queratodermia blenorrágica. En la lengua es fre-
cuente la apariencia denudada de papilas, con aspecto
geográfico.
En presencia de VIH el riesgo de Reiter se triplica,
identificándose su prevalencia en esa población hasta
S Un mes después presentó fiebre no cuantificada y la
SÍNDROME DE SWEET, SECUNDARIO
A LEUCEMIA GRANULOCÍTICA
Historia: paciente femenina de 48 años de edad que fue
atendida por dermatosis localizada inicialmente en
cara, consistente en papulopústulas escasas, aisladas,
diagnosticadas como dermatitis acneiforme, y que fue
tratada con clindamicina tópica.
en 5% de los casos. En los pacientes VIH con artritis
importante se han detectado antígenos p--24 en sinovia
articular.
En cuanto a las oportunidades terapéuticas para in-
munocompetentes, existen distintas opciones: esteroi-
des tópicos, intralesionales y sistémicos, metotrexato y
azatioprina. Otros recursos promisorios son el empleo
de acitretina oral, sola o combinada con UVA (Re--
PUVA), o bien UVB en combinación con derivados de
vitamina D (calcipotriol).
El uso de zidovudina u otras combinaciones antirre-
trovirales sólo consigue logros modestos en pacientes
VIH, y en esos casos está indicado intentar sulfasalazi-
na, ketoconazol, ciprofloxacino, rifampicina o levami-
sol.
REFERENCIAS
1. Reveille JD, Conant MA, Duvic M: Human immunodefi-
ciency virus--associated psoriasis, psoriatic arthritis and Rei-
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6. Callen JP, Jorizzo JL: Dermatological signs of internal dis-
ease. 3ª ed. Saunders, 2003:33--44.
dermatosis se había extendido a cuello, tórax y extremi-
dades.
Se quejaba concomitantemente de artralgias con flo-
gosis de codo derecho y segunda articulación metacar-
pofalángica de mano ipsilateral.
Antecedentes personales patológicos: cuatro años
antes fue atendida por artralgias y esplenomegalia, con
biometría hemática que mostró 152 000 leucocitos, con
79% de segmentados y presencia de mielocitos, pro-
mielocitos y blastos, diagnosticándose como leucemia
granulocítica crónica.
Fue tratada con busulfán intermitente, lográndose
control satisfactorio.

Figura 201. Placa eritematovinosa, sobreelevada, brillante,
anular, en la paciente febril.
Examen físico: dermatosis diseminada con abun-
dantes papulopústulas y placas eritematosas, brillantes,
anulares o circinadas de 2 a 4 cm, coalescentes. Algunos
nódulos rosa carmesí, importante hiperemia conjunti-
val (figuras 201, 202, 203 y 204). Artritis en codo dere-
cho, con edema y limitación funcional en segunda arti-
culación metacarpofalángica de la misma extremidad.
Pruebas de laboratorio: HB 7.7. Leucocitos 17 400.
Plaquetas 360 000.
DHL 1 042. Resto de química sanguínea y PFHs:
normales.
Biopsia de piel: exudado purulento masivo a expen-
sas de infiltrado neutrofílico. No se detectaron células
neoplásicas y la tinción con PAS fue negativa.
Diagnóstico: síndrome de Sweet secundario a leuce-
mia granulocítica crónica.
Evolución y tratamiento: la paciente fue tratada
con prednisona en dosis de 1 mg/kg/día y presentó nota-
ble mejoría de hasta 80% un mes después.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 202. Placa nodular, rojo carmesí, cerca de la articu-
lación metacarpofalángica flogótica. Mano edematizada
con artralgia y artritis.
El ABC cutáneo del internista 113
Figura 203. Variante ampollosa de esta paciente con der-
matosis neutrofílica febril y aguda.
Comentarios: inicialmente descrita como dermato-
sis neutrofílica febril y aguda y después con el nombre
de síndrome de Sweet, esta rara dermatosis consiste en
la aparición recurrente de pápulas, placas, ampollas su-
perficiales y nódulos producidos por un infiltrado neu-
trofílico denso en la dermis, a veces hasta dermis reticu-
lar (por lo que se sugiere que de preferencia la biopsia
de piel sea tomada por elipse profunda con bisturí), así
como fiebre y leucocitosis periférica.
Los criterios mayores de diagnóstico son desarrollo
súbito de placas o nódulos eritematovioláceos y biopsia
cutánea que muestre infiltrados neutrofílicos masivos
en dermis, sin vasculitis.
Los criterios menores son fiebre que precede o acom-
paña a la erupción, artralgias, conjuntivitis, leucocitosis
y buena respuesta a esteroides. Se puede originar necro-
Figura 204. Otra placa vesiculoampollosa más de la pacien-
te en cuestión, de aparición súbita en extremidad inferior.
114 El ABC cutáneo del internista
sis profunda y licuefacción de los tejidos tan intensa
como en el pioderma gangrenoso.
También pueden observarse manifestaciones ocula-
res, principalmente epiescleritis, y musculosqueléticas,
como artralgias o artritis.
Se interpreta como una reacción de hipersensibilidad
secundaria a múltiples antígenos como medicamentos,
picaduras de insectos, punciones venosas, infecciones,
cirugías y leucemia. Otras veces es un fenómeno parain-
flamatorio acompañante de enfermedades como Crohn,
colitis ulcerativa, tiroiditis, Behçet, Sjögren y lupus eri-
tematoso, y de raros casos asociados con embarazo. En
otras ocasiones no se logra identificar la verdadera etio-
logía.
Más de 20% de los casos se asocian con preneoplasia
o paraneoplasia, siendo lo más frecuente las neoplasias
hematológicas y en particular la leucemia mielógena
aguda. También se ha visto que es secundario a tumores
sólidos (adenocarcinoma de colon, enfermedad de
Hodgkin).
El diagnóstico clínico se confirma mediante la histo-
logía, que consiste en un infiltrado masivo de polimor-
fonucleares. La madurez de las células descarta que el
infiltrado sea leucémico. Otras dermatosis que denotan
asimismo una prominente participación histopatológica
de neutrófilos son la psoriasis pustular de von Zumbuch
y la dermatosis pustular subcorneal de Sneddon--Wil-
kinson.
T prednisona), dapsona, ciclofosfamida, vitamínicos, an-
TIMOMA CON PÉNFIGO
PARANEOPLÁSICO Y SÍNDROME
DE VENA CAVA SUPERIOR
Historia: paciente masculino de 53 años de edad que
acude a evaluación de dermatosis generalizada, ampo-
llar, que inició siete meses antes en tronco y se ha dise-
minado a piel cabelluda, cara y gravemente a cavidad
bucal. En las últimas cinco semanas se agregaron tos
productiva y disnea de mediano esfuerzo, congestión
facial y deformación de cuello. No ha respondido a di-
versos tratamientos con antitusígenos, expectorantes
con mucolíticos, esteroides sistémicos (120 mg/día de
Es importante hacer el diagnóstico diferencial con
otras dermatosis que presentan un cuadro similar, como
el pioderma gangrenoso, las dermatosis artefactas o si-
muladas (patomimesis psicocutáneas), la vasculitis ne-
crosante, picaduras de araña, necrosis por cumarínicos,
los distintos eritemas (multiforme, anular centrífugo,
nodoso, elevatum diutinum), el granuloma facial, el sín-
drome de bypass intestinal y la púrpura fulminans.
El tratamiento es fundamentalmente con esteroides
sistémicos, que suelen producir una respuesta terapéuti-
ca excelente. Otras opciones terapéuticas son dapsona,
yoduro de potasio, indometacina, clofazimina y colchi-
cina.
REFERENCIAS
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ted Sweet’s syndrome. Review of the world literature. J Clin
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matol 1964;74:349.
5. Callen JP, Jorizzo JL: Dermatological signs of internal dis-
ease. 3ª ed. Saunders, 2003:33--44.
tivirales ni antiinflamatorios sistémicos ni locales.
Antecedentes personales: niega tabaquismo y ante-
cedentes fímicos.
Medicación actual: ambroxol, teofilina, predniso-
na, naproxeno, vitamínicos.
Exploración física: paciente deshidratado, con ede-
ma facial y de huecos supraclaviculares. Distensión de
venas del cuello lateral derecho, con edema y plétora fa-
ciales. No muestra cianosis central o periférica, edema
o debilidad muscular en ninguna de las extremidades.
Dermatosis generalizada, bilateral y asimétrica. Ma-
yor afección en boca, labios, encías, mucosa yugal, len-
gua, pilares amigdalares con erosiones y múltiples am-
pollas exulceradas, abundantes costras serohemáticas,
trasudación y sialorrea persistentes. Aliento fétido, len-
gua saburral. Placas eritematoerosionadas, redondea-
das y policíclicas, confluentes, de tamaños distintos, y
las más de ellas recubiertas de exudados grisáceos que
predominan en tronco anterior, dorso alto, muslos y glú-

Figura 205. Grandes placas erosionadas extensas, friables al mínimo roce (signo de Nikolsky), con formación policíclica, exudati-
vas con aspecto serosanguinolento, compatibles con pénfigo.
teos sangrantes, con signo de Nikolsky positivo (figura
205).
Exámenes de laboratorio: biometría hemática
completa, química sanguínea, pruebas de funciones he-
pática y tiroidea normales. VIH negativo. Citología de
esputo por broncoscopia por cepillado y lavado bron-
quial: negativos. ECG y ECO bidimensional: sin altera-
ciones.
Radiografía de tórax, en proyecciones PA y late-
ral: neoplasia mediastinal, hacia la derecha, de aspecto
sólido, de unos 6 x 8 cm, sin contenidos líquidos ni cal-
cificaciones (figura 206).
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 206. La piel muestra acantosis suprabasal, querati-
nocitos disqueratósicos e infiltrados linfohistiocíticos inters-
ticiales y perivasculares.
El ABC cutáneo del internista 115
TAC torácico, en visión axial, que corrobora hallaz-
gos radiológicos iniciales, sin crecimientos hiliares ip-
silaterales ni alteraciones en parénquima. Fue diferida
la mediastinoscopia ante la sospecha de síndrome de
vena cava superior.
Diagnóstico: timoma con pénfigo paraneoplásico y
síndrome de vena cava superior secundarios.
Biopsia de piel: diversos especímenes de cavidad bu-
cal y espalda que mostraron acantólisis suprabasilar,
queratinocitos disqueratósicos y exocitosis de células
inflamatorias epidérmicas. Inflamación intersticial y
perivascular linfohistiocítica (figura 207). La inmuno-
fluorescencia directa evidenció depósitos irregulares
discontinuos, con depósitos de C3 en membrana basal.
Figura 207. Radiografía de tórax que indica la neoplasia
mediastinal, en este caso secundaria a timoma, con despla-
zamiento hacia las estructuras derechas y afección de vena
cava superior.
116 El ABC cutáneo del internista
Se detectaron anticuerpos a títulos de 1:640, de IgG sub-
clases G1 y G2, por inmunofluorescencia indirecta.
Evolución y tratamiento: el paciente fue interveni-
do quirúrgicamente por toracotomía anterior, corrobo-
rándose neoplasia tímica maligna.
Se mantuvo esquema de prednisona (en dosis que va-
riaron de 90 a 140 mg/día) y micofenolato de mofetilo
(2 g/día), con seguimiento sérico de titulaciones de IgG,
que nunca lograron descender.
Las lesiones en piel y las ulceraciones orales comen-
zaron a remitir parcialmente luego de tres meses, para
recidivar severamente después. El paciente falleció fi-
nalmente por sepsis e insuficiencia respiratoria.
Comentario: este caso de timoma de evolución agu-
da, que cursó con afectación del estado general, tuvo
como sustrato patológico mucocutáneo la aparición de
ampollas. No cursó con manifestaciones sugestivas de
miastenia gravis (síndrome de Eaton--Lambert) ni de
dermatopolimiositis, siendo su origen un pénfigo para-
neoplásico cuya forma de presentación fue rápidamente
progresiva hacia el deterioro y la afección mucocutá-
nea.
El sexo y la edad de presentación correspondieron a
las formas más comunes, denotando crecimiento intra-
torácico con datos compresivos a vena cava superior.
Las neoplasias ocultas que con mayor frecuencia ori-
ginan pénfigos paraneoplásicos son los padecimientos
linfoproliferativos de células B, como linfomas no
Hodgkin, leucemia linfocítica crónica, enfermedad de
Castleman, macroglobulinemia de Waldenstrom, timo-
ma y sarcoma de células fusiformes. Se desconoce la in-
cidencia real de timomas como etiopatogenia de esta pa-
raneoplasia (figura 208).
Se ha dilucidado que existen diversos autoanticuer-
pos IgG como consecuencia de una desregulación de ci-
tocinas que directamente son dirigidos hacia antígenos
proteicos, provenientes de filamentos intermedios de
Figura 208. Nótese la severa afección mucocutána, bucal, que se acompaña de otras placas grandes, confluentes, periorificiales,
afectando el estado general por grave disfagia del pénfigo paraneoplásico. Imágenes del caso de pénfigo paraneoplásico similar
al relatado.
las superficies celulares queratinocíticas a nivel de des-
mosomas y hemidesmosomas, conocidos como familia
de las plakinas: desmoplakina I y III, envoplakina, plec-
tina, periplakina, antígeno 1--BP y desmogleínas I y III,
de 170, 190, 210, 230 y 250 kilodaltons, y sus consecuen-
tes acantólisis epidérmica y necrosis queratinocítica.
En esta patogénesis se subraya la importante partici-
pación de la interleucina–6, que para fines terapéuticos
es motivo de investigación del uso de un anticuerpo mo-
noclonal para contrarrestar su efecto como antídoto.
Particularmente por su comportamiento desde el ini-
cio se sospecha de gran severidad lesional, apertura ex-
plosiva con pronta extensión, sobre todo en mucosas
bucal, nasal, conjuntival, esofágica y bronquial, las am-
pollas son polimorfas y existen cambios liquenoides en
piel. Asimismo, hay mínima respuesta a los tratamien-
tos habituales (prednisona, azatioprina y diaminodife-
nilsulfona) y sólo buen pronóstico en caso de neoplasias
benignas, ya que en esos casos el pénfigo remite en 6 a
12 meses.
Recientemente se ha intentado con éxitos limitados
el micofenolato de mofetilo.
La histopatología de sospecha consiste en una com-
binación de queratinocitos disqueratósicos con acantó-
lisis suprabasal y vacuolización de la basal.
Se diferencia del pénfigo vulgar por la ausencia de
neutrófilos o eosinófilos en dermis papilar, o de espon-
giosis eosinofílica. No se observan datos de vasculitis
ni atipias celulares.
Las estomatitis ulceradas por pénfigo paraneoplásico
sólo demuestran inflamación inespecífica pese a biop-
sias repetidas, por lo que se sugiere seleccionar muy
bien el sitio de muestreo (sin costras ni coágulos recien-
tes e intentando recuperar una vesícula indemne). En el
caso de las neoplasias benignas, como el tumor de Cas-
tleman, o de neoplasia tímica, los pacientes mejoran
sustancialmente o se curan al ser retirada la neoplasia.
 El ABC cutáneo del internista 117

En cuanto a las neoplasias malignas, no existe con-
senso de un régimen efectivo bien estandarizado. La es-
tomatitis es severamente recalcitrante y refractaria.
Se comentan casos de pacientes con linfoma linfo-
blástico de células T o difuso de células grandes, así
como en leucemias linfocíticas crónicas, donde la in-
ducción de quimioterapia logra importante mejoría he-
mática, ganglionar y sistémica, y muy discreta de las le-
siones mucocutáneas.
Los intentos terapéuticos para que remita cuando no
existe probabilidad de resolución quirúrgica contem-
plan el uso de dapsona, azatioprina, ciclofosfamida,
oro, plasmaféresis, fotoféresis, micofenolato de mofeti-
lo, esteroides sistémicos, tacrolimus (FK 506) y ciclos-
porina A.
El mejor seguimiento para identificar remisión se lo-
gra titulando niveles de anticuerpos circulantes. La causa
más frecuente e importante de fallecimiento (aproxima-
damente dos años) en los casos de pénfigos paraneoplá-
sicos secundarios a cáncer ha sido la insuficiencia respi-
ratoria por acantólisis del epitelio bronquial por
autoanticuerpos, incluso exacerbado luego de trasplan-
te autólogo de médula ósea, como en los casos de leuce-
mia y linfoma. Otras complicaciones esperables son
sepsis, hemorragia gastrointestinal, falla orgánica múl-
tiple y desnutrición grave.
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U Examen físico: presión arterial 190/120, pulso 82/

min. Frecuencia respiratoria de 18/min. En el tercio me-
dio, aspecto lateral de la pierna derecha, se aprecia una
úlcera de 16 x 10 cm, de configuración geométrica
ÚLCERA HIPERTENSIVA triangular, de bordes serpiginosos y angulados, de lla-
DE MARTORELL mativa coloración eritematovinosa, congestiva. Algu-

Historia: hombre de 51 años de edad, con tres meses de

evolución de una úlcera intensamente dolorosa en la
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

pierna derecha, tratada con vendajes elásticos de com-

presión y desbridamiento diario de escaras negras, para
posible úlcera venosa. La úlcera comenzó a desarrollar
en el extremo superior un borde violáceo que rápida-
mente se necrosó.
Ha usado multitud de remedios caseros (miel, etc.) y
no ha mejorado con el empleo tópico de ketanserina en
gel ni de ácido acexámico prescritos por angiólogo.
Antecedentes personales patológicos: hipertensión
no controlada, diabetes mellitus no controlada, hiperco- Figura 209. Úlcera hipertensiva, de localización en el tercio
lesterolemia, fibrilación auricular desde dos años antes. mediolateral de la pierna, de bordes serpiginosos, angula-
En control periódico por internista y cardiólogo. dos y violáceos, muy dolorosa a la palpación. Pulsos tibial
Medicación actual: furosemida, cumarina. posterior y dorsopedio conservados.
118 El ABC cutáneo del internista

Figura 210. Nótense las áreas cubiertas de escara negruz-

ca en la base de la úlcera y las áreas de coloración violácea Figura 211. Infiltrado mixto inflamatorio y engrosamiento de
purpúrea en su borde, que indican que aún se encuentra ac- paredes vasculares. Sin trombosis ni datos de vasculitis,
tiva. propios de la úlcera hipertensiva.

nas zonas de la úlcera se encuentran cubiertas de escara

negra de difícil desprendimiento (figuras 209 y 210). A males que las úlceras venosas, localizadas en el tercio
la par, se observa livedo reticularis. Pulsos (desde fe- medio e inferior de la pierna. Característicamente, las
morales hasta dorsopedios) y llenado capilar normales. úlceras hipertensivas son extremadamente dolorosas,
Pruebas de laboratorio: glucemia 234. Hto. 42.7. tienen un borde violáceo y livedo reticularis. Las úlce-
HB 14.3. Leucocitos 11 000. E 5. M 3. Creatinina 0.9. ras desarrollan escaras negras. Los bordes de la úlcera
TP 17.3. TTP 45. INR 2.1. El cultivo desarrolló entero- son angulados y serpiginosos (figura 212).
coco y Candida albicans. Las biopsias de piel demuestran esclerosis arteriolar
Biopsia de piel: tejido ulcerado con depósitos de he- y trombosis. El tratamiento de este tipo de úlcera es difí-
mosiderina, fibrosis y esclerosis de vasos pequeños. No cil e incluye un buen control de la hipertensión (con fár-
se observan cambios compatibles con vasculitis (figura
211).
Diagnóstico: úlcera hipertensiva de Martorell. Hi-
pertensión no controlada. Diabetes mellitus no contro-
lada.
Curso y terapéutica: el paciente fue hospitalizado
para tratamiento con antibióticos intravenosos; la hiper-
tensión y la diabetes mellitus fueron controladas duran-
te la hospitalización y rápidamente desapareció el borde
violáceo de la úlcera; el tamaño de ésta se estabilizó y
empezó a cicatrizar. El desarrollo de escara negra a dia-
rio fue difícil de manejar y mejoró al usar apósitos de la
categoría de hidrogeles (propilenglicol a 40%, carboxi-
metilcelulosa) y alginatos, aunque la úlcera era de tipo
exudativo.
Comentario: la hipertensión es uno de los factores
que influyen en el desarrollo de enfermedad microan-
giopática. Por esta razón, pacientes que padecen de hi-
pertensión desarrollan úlceras isquémicas en las pier-
Figura 212. Aspecto semiológico habitual de este tipo de úl-
nas. ceras hipertensivas. Por las características de ser doloro-
Las características clínicas de las úlceras hipertensi- sas, el tipo de borde cortado a pico vinoso y congestivo y la
vas incluyen úlceras localizadas en aspecto anterior y difícil cicatrización, conviene tener presente el diagnóstico
lateral de la pierna. Las úlceras tienden a ser más proxi- diferencial con pioderma gangrenoso.
 El ABC cutáneo del internista 119

macos que no incluyan betabloqueadores), pentoxifi- tension causing leg ulcers. Clin Exp Dermatol 1995;20:107--
lina y buen cuidado tópico de la úlcera con los vendajes 114.
2. Martorell F: Hypertensive ulcer of the leg. J Cardiovasc
elásticos y apósitos adecuados. Deberá considerarse el Surg 1978;19:599--600.
injerto de piel si la úlcera no responde a ese tratamiento. 3. Schnier BR et al.: Hypertensive ischemic ulcer: a review of
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UÑAS MITAD/MITAD Evolución y terapia: este cambio en las uñas no ne-

cesita ningún tratamiento, ya que éstas vuelven a la nor-
malidad al estabilizarse la insuficiencia renal crónica.
Comentario: la insuficiencia renal crónica puede
Historia: hombre de 40 años de edad hospitalizado en cursar con una gran variedad de lesiones cutáneas; las
el servicio de Medicina de hombres por presentar riñones uñas, al igual que el pelo, también pueden verse impli-
poliquísticos a quien se le encontró una patología cadas.
ungueal en un examen dermatológico de rutina.
Antecedentes personales patológicos: se encuentra
en estudio por insuficiencia renal crónica, secundaria a
riñones poliquísticos.
Examen físico: dermatosis diseminada a uñas de
manos y pies, con predominio en manos, y constituida
por una coloración blanca en su parte proximal y rojiza
en su parte distal (figuras 213 y 214).
Pruebas de laboratorio: HB 6.3. Hto. 19.1. Veloci-
dad de sedimentación 60 mm/h. Nitrógeno de urea
117.6. Creatinina 5. Na 147 mEq/L. K 9.63 mEq/L. Glu-
cemia 92.
Diagnóstico: uñas mitad/mitad asociadas con insufi-
ciencia renal crónica.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

Figura 214. Aspectos que obligatoriamente hay que dife-

renciar en el caso de las uñas mitad/mitad: las onicopatías
Figura 213. Uñas mitad/mitad. fúngicas.
120 El ABC cutáneo del internista
Se ha descrito este tipo de pacientes: uñas mitad/mi-
tad, leuconiquia (uñas blancas), hemorragias en astilla,
uñas en cuchara y otras alteraciones.
Bean describió por primera vez las uñas mitad/mitad
asociadas con dos pacientes con azoemia. Lindsay las
estudió en 24 pacientes azoémicos y fue quien utilizó
esta denominación. Las uñas mitad/mitad reciben ese
nombre porque en su porción proximal se aprecia una
banda de color blanquecino y en la porción distal otra
de color café rojizo que ocupa de 20 a 60% del plato
ungueal.
Algunos autores han llamado rojo y blanco a este tipo
de uñas. Su asociación con insuficiencia renal crónica
se ha reportado en 35% de los casos.
Se las ha considerado como un importante marcador
clínico de uremia. De 1 500 pacientes, Lindsay encon-
tró uñas mitad/mitad en 25 y de éstos, 21 eran azoémi-
cos. Daniel y col. encontraron que esta manifestación se
presenta sólo en pacientes con fallo renal crónico, aun-
que únicamente se observa en 9.4% de ellos, estén o no
en tratamiento de diálisis.
Estos cambios ungueales pueden verse en pacientes
con diferentes grados de insuficiencia renal crónica. Se
reporta su aparición en los seis meses después de insta-
lada y su resolución se ha visto de dos a tres meses des-
pués de habérseles efectuado trasplante renal. También
puede verse en menos de 2% de los pacientes no urémi-
cos.
Las uñas mitad/mitad puede afectar uñas de manos,
de pies o ambas. En un estudio realizado en 100 pacien-
tes con insuficiencia renal crónica se encontraron uñas
mitad/mitad en 16% de ellos.
La etiopatogenia de las uñas mitad/mitad es descono-
cida. Bussel y col. atribuyen el color de la porción distal
de las uñas a los cambios capilares y probablemente es
V tiada al percibir edema de ambas piernas y extensión
VASCULITIS CUTÁNEA
Historia: mujer blanca de 47 años de edad que relata
seis semanas de aparición súbita de fiebre, mialgias, ar-
tralgias difusas y erupción de la piel limitada a toda la
extensión de ambas piernas. Tuvo inicialmente mejoría
al ingerir ketorolaco durante una semana. Acude angus-
reversible, aunque la condición puede permanecer está-
tica a pesar de la hemodiálisis. Al parecer no hay corre-
lación entre la coloración de la banda distal y el grado
de azoemia. En un estudio realizado en 137 pacientes
con insuficiencia renal crónica se reportaron uñas mi-
tad/mitad en 34.3% de los casos.
Las uñas mitad/mitad deben ser consideradas como
un marcador cutáneo clínico muy vinculado con insufi-
ciencia renal crónica.
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matológica. San Salvador, UCA, 1987:613.
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importante con acentuación de las lesiones en piel en las
últimas dos semanas. Se han intensificado las artralgias.
El interrogatorio intencionado por aparatos y siste-
mas no mostró positividad para datos pleurales, gastro-
intestinales, pérdida de peso ni ingesta subrepticia de
medicamentos.
Antecedentes personales patológicos: negó hepati-
tis viral, enfermedad hepática, artritis o antecedentes de
enfermedad colágeno--vascular.
Medicación actual: ninguna.
Examen físico: TA 125/90 mmHg. Pulso: 78/min.
Frecuencia respiratoria: 20/min.

Figura 215. Característica púrpura palpable en ambas piernas del paciente.
Dermatosis diseminada que afecta simétrica y bilate-
ralmente glúteos y toda la extensión de ambas extremi-
dades inferiores. Son numerosas las pápulas purpúricas
palpables, de muy diversos tamaños, de 3 a 10 mm. Al-
gunas lesiones tienden a coalescer en placas y se demar-
can alineándose en áreas de mayor presión (collarete del
calcetín). La prueba de vitropresión es negativa. Las to-
nalidades son de rojo carmesí intenso a violáceas. Am-
bas piernas tiene signo del godete muy positivo (figuras
215, 216 y 217).
Pruebas de laboratorio: biometría hemática, quí-
mica sanguínea, pruebas de funcionamiento hepático y
renal, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, an-
tiDNA nativo y glucosa--6--fosfato--deshidrogenasa:
normales o negativos. Examen general de orina: con tra-
zos de hematuria.
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 216. De forma predominante destacaron en esta paciente extensas placas vinosas coalescentes, mal demarcables, no
exangües a la digitopresión.
El ABC cutáneo del internista 121
Biopsia de piel: epidermis normal. Dermis con im-
portante edema, extensa necrosis fibrinoide, extravasa-
ción de eritrocitos, leucocitoclasia y trombo intralumi-
nal (figura 218).
Diagnóstico: vasculitis de pequeños vasos, síndro-
me de Henoch--Schönlein del adulto.
Curso y tratamiento: se inició tratamiento con dap-
sona a razón de 100 mg/día y azatioprina 150 mg/día.
Las lesiones se resolvieron completamente a las tres se-
manas de iniciado el esquema terapéutico, que fue sus-
pendido al cumplirse tres meses. Con el seguimiento
clínico y de laboratorio (incluyendo examen general de
orina repetido), luego de seis meses la paciente se man-
tiene libre de síntomas.
Comentario: el caso de esta paciente ha correspon-
dido a una vasculitis de pequeños vasos cuya caracterís-
122 El ABC cutáneo del internista

Figura 217. Obsérvese la extensión purpúrica a nivel podálico.

tica más distintiva (púrpura palpable) en ausencia de un
antecedente de ingesta de medicamentos hizo sospechar
de púrpura de Henoch--Schönlein del adulto.
Los diversos trastornos de los vasos pequeños de piel
usualmente se caracterizan por púrpura palpable, y en
muchas ocasiones se logra detectar daño leucocitoclás-
tico en vénulas poscapilares (capilaritis).
Su origen puede ser idiopático, pese al insistente ca-
mino por dilucidar su origen, como sucedió en el caso
de esta paciente.
El internista debe considerar siempre el antecedente
de uso de medicamentos, contacto de sustancias quími-
cas, alergenos de la dieta, infección o algún padecimien-
to que pudiera aparecer luego de las lesiones cutáneas,
y por ello es muy útil el seguimiento de estos pacientes.
Se debe sospechar de cronicidad ante lesiones macu-
lopapulares muy encostradas, úlceras de bordes muy
irregulares o infartos cutáneos muy extensos que dejen
cicatrices excavadas, y con severa afección general con
astenia, fiebre y mioartralgias.
Inicialmente la patogénesis de esta forma de vasculi-
tis está relacionada con la presencia de complejos inmu-
nitarios, pero en estadios tardíos intervienen diferentes
mecanismos patogénicos, que intensificarán la reacción
y serán de forma relevante el predominio de linfocitos
en el infiltrado.
Hoy en día se especula que en presencia de una sus-
tancia como espectador inocente se activa el comple-
mento, con el subsecuente daño endotelial por enzimas
líticas provenientes de rupturas lisosomales.
Probablemente hay distintas expresiones de las mo-
léculas de adhesión en el endotelio dañado. Se acepta
que existen poliangeítis microscópicas con pocos o nu-
los depósitos de complejos inmunitarios (pauciinmu-
nes) y de poca expresividad clínica.
Dependiendo de su origen y de la severidad del pade-
cimiento, los distintos tratamientos actuales contem-
plan antiinflamatorios no esteroideos, corticosteroides,
dapsona, yoduro de potasio, agentes fibrinolíticos, áci-
do aminocaproico, anticuerpos monoclonales y agentes

Figura 218. Histopatología relevante que muestra vasculitis de pequeños vasos, percibiéndose acentuado edema endotelial,
extravasación eritrocítica, leucocitoclasia, necrosis fibrinoide y microtrombos intraluminales.

inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina, meto-
trexato, ciclosporina, tacrolimus o micofenolato de mo-
fetilo).
La evaluación de estos pacientes ante la sospecha de
vasculitis de pequeños vasos (aparición súbita de púr-
pura palpable en sitios declives por fenómeno gravita-
cional, tercios distales, tobillos) se hace de forma prácti-
ca en cuatro etapas:
1. Confirmación por obtención de una buena biop-
sia de piel, sobre todo de las lesiones más recien-
tes, y de ser posible fusiforme con bisturí. Los
datos más relevantes por histopatología se evi-
dencian en vasos arteriolares de la dermis reticu-
lar con calibres de 25 a 50 micras.
2. Determinación de la extensión del padecimiento
y su diferencia respecto de otras reacciones. Las
reacciones similares a la enfermedad del suero
incluyen fiebre, artralgias y mialgias.
3. Las manifestaciones que deben tenerse presentes
son pericarditis, hipertensión arterial sistémica,
hematuria, sinovitis, hemorragia gastrointestinal,
glomerulonefritis y alteraciones del sistema ner-
vioso central o periférico (mononeuritis múlti-
ples, cefalea).
Se debe establecer etiología, que sólo se logra
en 50% de los casos. Las más comunes son infec-
ciones por bacterias (posestreptococo) virales
(hepatitis B o C), micobacterias o fúngicas. En
esta etapa es útil considerar los distintos padeci-
mientos que se expresan por complejos inmunita-
rios: enfermedad de Behçet, enfermedad colage-
novascular, enfermedad inflamatoria intestinal
crónica y hepatitis crónica.
Diversas instituciones internacionales ponen en prác-
tica el acrónimo del Centro Hospitalario del Monte Si-
naí (MSCH), que de forma práctica sugiere:
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Medicación, malignidad.
Streptococcus, enfermedad del, y otras infecciones.
Henoch--Schönlein, hepatitis C.
Conectivopatía, crioglobulinemia.
VITÍLIGO VULGAR BILATERAL
Historia: mujer de 45 años de edad que desde hace cin-
co años comenzó a desarrollar lesiones acrómicas en la
El ABC cutáneo del internista 123
La cuarta y última etapa es el tratamiento. Las lesiones
cutáneas no ulceradas responden a medidas locales con
fomentaciones de aluminio, ácido bórico, sulfato de co-
bre o subacetato de plomo, vendaje y antiinflamatorios
no esteroideos (sobre todo en presencia de mialgias y ar-
tralgias). Los pacientes que presentan ulceración exten-
sa o manifestaciones sistémicas importantes requieren
esteroides sistémicos, como prednisona o prednisolona,
a razón de 1 mg/kg/día hasta su descenso en seis sema-
nas.
Son de gran ayuda los agentes inmunosupresores
(metotrexato, ciclosporina, azatioprina) en el caso de
pacientes cuya severidad de las lesiones o la coexisten-
cia de un padecimiento como síndrome de Sjögren, lu-
pus o crioglobulinemia indiquen la persistencia de las
lesiones, o bien para reducir el uso de esteroides.
Cuando existe de forma concomitante daño demos-
trado en vasos de gran calibre, la ciclofosfamida es de
primera elección.
REFERENCIAS
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parte distal de manos y pies que gradualmente han pro-
gresado hasta comprometer las áreas adyacentes con
nuevas máculas despigmentadas. También han apareci-
do otras lesiones en cara, cuello y parte superior del pe-
cho.
124 El ABC cutáneo del internista
Figura 219. Las lesiones acrómicas afectan cara, cuello y manos de esta enferma en forma bilateral. Nótese la presencia de un
nódulo de aproximadamente 3 x 4 cm, delineado sobre la glándula tiroides.
Antecedentes personales patológicos: dos años
después del inicio de su enfermedad cutánea comenzó
a presentar pérdida de peso, nerviosismo, anorexia, su-
doración, palpitaciones e intolerancia al frío.
Medicación actual: solamente ha recibido vitami-
nas.
Examen físico: TA 130/70, pulso de 96/min. Fre-
cuencia respiratoria 24/min.
Temblorosa. Con piel caliente e hiperhidrótica. Re-
tracción palpebral discreta. Temblor lingual y de ambas
manos, de intención. Taquicárdica antes y después de su
exploración.
Se apreciaron en detalle, con luz de consultorio nor-
mal y empleando luz de Wood, dermatosis diseminada,
bilateral y notoriamente simétrica con numerosas má-
culas acrómicas en la parte distal de las extremidades
comprometiendo los dedos y el dorso de las manos y
ambas partes distales de pies. También presentaba má-
culas despigmentadas en las regiones periorbitarias, el
cuello y la región anterosuperior y posterior del tórax.
Las lesiones son de límites netos y, en algunas zonas, de
configuración geográfica.
La paciente presentaba un nódulo tiroideo de 3 x 2 cm
de consistencia blanda y hallazgos clínicos característi-
cos de hipertiroidismo (figura 219).
No mostró linfadenopatías ni organomegalias.
Pruebas de laboratorio: Hto. 43. HB 14. Leucoci-
tos 6 000. N 53. L 40. E 4. M 3. Glucemia 100. Creatini-
na 0.8. SGOT 14. SGPT 16. TSH 0.1 mU/L. T3 300 ng/
dL. T4 14 μg/dL. Anticuerpos antimicrosomales 200
U/dL.
Biopsia de piel: epidermis de aspecto normal sin
cambios morfológicos importantes, pero se aprecia au-
sencia de pigmento en la capa basal. La tinción de inmu-
noperoxidasa con S--100 muestra una notoria reducción
de melanocitos, aunque se aprecian células pigmenta-
rias ocasionales (20X) (figura 220).
Diagnóstico: vitíligo vulgar bilateral; tiroiditis auto-
inmunitaria de Hashimoto con hipertiroidismo.
Evolución y tratamiento: el cuadro sistémico cedió
completamente con el tratamiento para la enfermedad
tiroidea a base de yodo radiactivo. y pocos meses des-
pués la paciente recupera su peso normal y se encuentra
en buen estado de salud. Las lesiones cutáneas mejora-
ron parcialmente, encontrándose estables en la actuali-
dad, y no han vuelto a aumentar de tamaño. Actualmen-
te recibe hormona tiroidea. El vitíligo fue tratado con
8--metoxsaleno y radiación ultravioleta tipo A (fotoqui-
mioterapia PUVA) con desaparición de las lesiones de
cara y cuello y mejoría parcial de las máculas del tronco;
las lesiones acrales permanecen sin cambio.
Comentario: el vitíligo es una enfermedad de etiolo-
gía no aclarada, aunque existen numerosos factores co-
nocidos, como la participación de la inmunidad humo-
ral y celular, la generación de moléculas reactivas como
los superóxidos e hidroxilos, la posible alteración de ca-
tecolaminas o neuromediadores, la predisposición gené-
tica de los pacientes, las alteraciones ultraestructurales
con daño intrínseco del retículo endoplásmico rugoso y
otras alteraciones no menos importantes. La definitiva
participación de estos elementos en la patogénesis de la
enfermedad aún no ha sido aclarada.
Figura 220. La biopsia de una lesión hipopigmentada mues-
tra la notable disminución de melanocitos en la capa basal
de la epidermis en este corte histológico procesado con el
anticuerpo S--100. Se aprecian células dendríticas que co-
rresponden a células de Langerhans ubicadas por encima
de la capa basal epidérmica.

En 60 a 70% de los casos la enfermedad corresponde
a la clásica forma bilateral, con un curso lento y progre-
sivo de evolución variable, encontrándose algunos ca-
sos en los cuales el compromiso puede ser muy extenso
y el curso rápido; en otros, la enfermedad no progresa
pero es muy resistente a la terapia, como ocurre con las
lesiones acrales. El tratamiento más eficaz y seguro para
las lesiones localizadas de poca extensión son los corti-
costeroides de mediana potencia por varios meses, al-
ternando con los de menor potencia para evitar efectos
indeseables. Para las lesiones generalizadas más exten-
sas, la PUVA terapia o la UVB de banda estrecha (311
nm) son las terapias más efectivas.
En 15 a 20% de los casos se presenta la forma unilate-
ral o segmentaria, de curso muy rápido pero con estabi-
lización definitiva en un porcentaje alto de los pacien-
tes. Afecta zonas anatómicas unilaterales y una vez
estabilizado es generalmente estable y no progresa. La
terapia debe realizarse precozmente con corticosteroi-
des de mediana potencia durante las fases iniciales de la
enfermedad o emplear la fototerapia en los casos resis-
tentes. En los casos refractarios a la terapia médica, la
terapia tópica o sistémica es inefectiva, pero el trasplan-
te de melanocitos es altamente eficaz.
Un pequeño porcentaje de pacientes presentan alte-
raciones endocrinas concomitantes; las más frecuentes
son las alteraciones tiroideas y las menos comunes la
diabetes, la enfermedad de Addison y las poliendocri-
nopatías. En estos casos el vitíligo es exacerbado por la
evolución de la enfermedad endocrina, la cual, al ser tra-
tada, permite la mejoría de las lesiones.
W Antecedentes personales: Coombs negativo. Taba-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
WEGENER, GRANULOMATOSIS DE
Historia: paciente masculino de 44 años de edad con
úlceras crónicas en glúteos, muslos y dorso de ambos
pies, dos de ellas con drenaje amarillento y filante per-
sistente. Ha presentado tos productiva, disfagia, halito-
sis, fiebre nocturna intermitente y hemoptisis recurren-
te. Disminución de 7 kg en los últimos dos meses.
Diagnosticado como con tuberculosis pulmonar, recibe
actualmente antifímicos combinados.
El ABC cutáneo del internista 125
En esta enferma se presenta una asociación de tiroidi-
tis autoinmunitaria de Hashimoto con hipertiroidismo
y vitíligo; vale la pena recalcar que las lesiones cutáneas
muy posiblemente preludiaban la aparición del proble-
ma endocrino. Por ello es conveniente hacer una explo-
ración mediante exámenes de laboratorio apropiados
para detectar posibles asociaciones con endocrinopatías
como parte del manejo del vitíligo.
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quismo moderado hasta hace dos años. Niega tóxicos
inhalados y drogas recreativas.
Medicación actual: rifampicina--isoniacida--pirazi-
namida, ketoprofeno, ambroxol.
Exploración física: febril y adelgazado. Dermatosis
diseminada a glúteos y extremidades inferiores (muslo,
dorso de ambos pies) con múltiples nódulos aislados de
tamaños variables, hasta de 3 cm, hipersensibles, dolo-
rosos, dos de ellos en fase gomosa, exudativos y costro-
sos (figuras 221 y 222). Por rinoscopia se evidencia
descarga retronasal moderada, de moco espeso, amari-
llento, con algunas costras hemáticas en mucosa pituita-
ria. Campos pulmonares con estertores subcrepitantes
hacia la parte media del dorso. Hipoventilación basal bi-
lateral. No linfadenomegalias, hepatomegalias ni esple-
nomegalias.
126 El ABC cutáneo del internista
Figura 221. Nódulos ulcerados, circulares, excavados, con
costra hemática, en dorso del pie, en paciente con vasculitis
tipo granulomatosis de Wegener, de afecciones cutánea y
sistémica.
Exámenes de laboratorio: HB 9.7. Leucocitos
12 800, con 88% neutrófilos. Creatinina 2. 1, con depu-
ración urinaria de 105 mL/min. Anticuerpos antinuclea-
res 1:160. c--ANCA positivos, p--ANCA negativos. α2--
globulina de 1.7 (0.4 a 0.9). Antígenos para hepatitis B
y C: negativos. Examen general de orina: proteinuria y
leucocituria. Dos pruebas de PPD negativas.
Radiografía de senos paranasales: destrucción
parcial de huesos nasales.
Radiografía de tórax: loculaciones abscesadas con
niveles en ambos campos pulmonares, y más evidentes
en lóbulo medio de pulmón derecho. Aumento de la tra-
ma broncopulmonar. Ápices libres. Sin adenopatía me-
diastinal (figura 223).
TAC: corrobora neoplasia originada en mediastino,
como masa sólida, de unos 4 x 5 cm, lateralizada a cam-
po pulmonar derecho. Sin adenopatías cervicomediasti-
nales.
Figura 222. Piel de antebrazo con goma trasudativa, de fon-
do limpio, bien demarcado, del paciente con Wegener.
Figura 223. Radiografía torácica con lesiones en ambos
campos pulmonares, varias de ellas sugiriendo nódulos ca-
vitados, abscesados, luego de vasculitis en parénquima pul-
monar.
Broncoscopia con lavado bronquial y cepillado:
se obtuvo abundante material exudativo amarillento y
achocolatado del cual no hubo positividad para células
neoplásicas ni microorganismos como bacterias u hon-
gos.
Biopsia de piel: dermis con edema y agregados epi-
telioides que forman granulomas. Edema endotelial,
trombosis y necrosis fibrinoide, con formación de gra-
nulomas en vasos de pequeño y mediano calibre, que
abarca dermis reticular y septos de panículos.
Las tinciones especiales con búsqueda intencionada
de micobacterias, incluyendo PCR, fueron negativas
(figura 224).
Figura 224. Histopatología de piel con necrosis fibrinoide,
con infiltración leucocítica perivascular y mural, así como
leucocitoclasia.

Diagnóstico: Wegener cutáneo y sistémico.
Evolución y tratamiento: se inició prednisona 1
mg/kg/día, un bolo inicial IV de ciclofosfamida 1 g,
para continuar con 100 mg vía oral, agregando desde el
principio trimetoprim y sulfametoxazol oral.
Comentarios: los signos de presentación de granu-
lomatosis de Wegener a partir de lesiones mucocutáneas
se logran identificar en 1 de cada 5 pacientes. Son de ca-
racterísticas variadas como lesiones papulonecróticas o
púrpura palpable, todas de preferencia en miembros in-
feriores o glúteos, y se reflejan básicamente como de
vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos, rara vez
alcanzan a mostrar granulomas necrosantes. En su desa-
rrollo ulterior, la granulomatosis de Wegener comporta
afección mucocutánea hasta en 50% de los casos, con
gran paralelismo con la actividad general del padeci-
miento. Los indicadores cutáneos sutiles suelen ser ve-
siculoampollas, petequias, púrpura, nódulos (asentados
en extremidades superiores, manos y codos, así como en
glúteos) y livedo reticularis (que no siguen el trayecto
de vasos arteriales, como en la poliarteritis nodosa).
Pueden aparecer espontáneamente úlceras socavadas en
ausencia de púrpura o nódulos tegumentarios. Cuando la
granulomatosis de Wegener afecta mucosas y piel, se
considera una forma superficial, de buen pronóstico. Es
útil buscar por histopatología el daño arterial, arteriolar
o capilar hasta dermis profunda y grasa subcutánea.
Como padecimiento sistémico que es, tiene utilidad
demostrada la búsqueda de granulomas necrosantes y
vasculitis en riñones (glomerulitis necrosante focal),
vías respiratorias altas y bajas, cavidad oral (encías, pa-
ladar) y piel. La sospecha suele surgir a partir de otros
datos no cutáneos, como rinorrea, epistaxis, anosmia,
hipersensibilidad nasopalatina, descargas retronasales,
gingivopatía y halitosis severa, y en el diagnóstico dife-
rencial de Wegener deben considerarse la poliarteritis
microscópica y el síndrome de Churg--Strauss por su alta
similitud y manifestaciones cutáneas e histopatología.
Considerando la propensión a lesiones en vías respi-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
ratorias altas y bajas, hay que tomar en cuenta en el dife-
rencial a sinusitis purulentas, carcinoma del septum
nasal, rinoescleroma, Leishmania, rinosporidosis, para-
coccidioidomicosis, lepra, sífilis terciaria y granuloma
letal de la línea media (granulomatosis linfomatoide) y
linfoma centrofacial angiocéntrico.
Es difícil la diferenciación de este último en los pri-
meros meses de establecido, por lo que habrá que alertar
al patólogo indagando reticulosis con infiltrados pleo-
mórficos y polimorfos, con células histiocíticas o linfo-
cíticas malignas que sugieran el citado linfoma.
En boca: nódulos de mucosa, úlceras palatinas con
perforación, úlceras recidivantes en boca, como gran-
El ABC cutáneo del internista 127
des aftas en mucosa yugal, úvula o lingual. En ocasiones
tan sólo como un área difícil de sanar luego de una
extracción dentaria.
Las encías están hiperplásicas, muy rojas, friables y
de apariencia granular (en fresa), cuya biopsia en gene-
ral es inespecífica con hiperplasia seudoepiteliomatosa
e inflamación crónica inespecífica. Hasta la mitad de los
pacientes pueden presentar en cualquier momento de la
evolución del Wegener alteraciones oculares como epi-
escleritis, ulceración corneal, uveítis, trombosis de arte-
ria retiniana, proptosis y seudotumor orbital. La afecta-
ción traqueobronquial, laríngea y de cuerdas vocales es
hallazgo común. La afección del parénquima pulmonar
remeda metástasis primarias, infartos y abscesos.
Por histopatología se asemeja a entidades como pani-
culitis de Weber--Christian y a la poliarteritis nodosa,
pero la positividad de los autoanticuerpos anticitoplás-
micos antineutrófilos (c--ANCA, p--ANCA) a favor de
Wegener logra diferenciarlos. Las titulaciones séricas
disminuidas de c--ANCA (muy sensible, poco específi-
co) se correlacionan estrechamente con la remisión del
cuadro clínico. Los mejores tratamientos actuales, pre-
coces e intensivos con sulfas, ciclofosfamida (1 a 3
mg/kg manteniendo leucocitos por arriba de 3 000 cel/
mm3 o de 0.5 a 1 g en pulsos IV mensuales) y esteroides
sistémicos (prednisona o pulsos de metilprednisolona)
siguen siendo de primera elección.
Sin tratamiento, el padecimiento es irremisiblemente
letal en un lapso de 5 a 12 meses. La causa más común
de fallecimiento de estos pacientes es por insuficiencia
renal.
REFERENCIAS
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associated with active Wegener granulomatosis. J Am Acad
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128 El ABC cutáneo del internista
X
XANTELASMA SECUNDARIO A
HIPERBETALIPOPROTEINEMIA TIPO II
Historia: paciente femenina de 66 años de edad que ha
evolucionado desde hace dos años con lesiones en los
párpados superiores de color amarillento, asintomáticas
y de extensión progresiva.
Antecedentes personales patológicos: niega datos
de cardiopatía isquémica, diabetes, hepatopatía, hipoti-
roidismo e ingesta de medicamentos.
Medicación actual: ninguna.
Examen físico: tensión arterial de 130/85. Pulso de
78/min. Resto normal. Dermatosis que afecta ambos
párpados superiores, con pápulas amarillentas, firmes,
coalescentes, no dolorosas, extendidas desde cantos in-
ternos hacia la mitad de ambos párpados (figura 225).
Pruebas de laboratorio: glucemia 104. Creatinina
1.0. Hemoglobina 14.5. Colesterol total 356. Triglicéri-
dos 387. HDL 36. LDL 130. Su plasma es claro. La elec-
troforesis mostró banda de betalipoproteínas.
Biopsia de piel: se observan infiltrados de macrófa-
gos espumosos y células multinucleadas de tipo Touton,
que resaltan con la tinción de rojo oleoso (figuras 226
y 227).
Diagnóstico: xantelasma secundario a hiperbetali-
poproteinemia tipo II.
Figura 225. Pápulas amarillentas palpebrales hacia los
cantos internos, que traducen xantomatosis tipo II, sobre
todo hiperbetalipoproteinemia.
Figura 226. Biopsia de piel que muestra abundantes macró-
fagos o células espumosas.
Evolución y tratamiento: electrofulguración y cu-
retaje, sin recurrencia. Tratamiento para la hiperlipide-
mia mixta, con pravastatina 20 mg/día.
Comentarios: el xantelasma es un tipo de xantoma
que aparece en los párpados superiores e inferiores y en
50% de los casos se asocia con hiperlipidemia. Proba-
blemente es uno de los marcadores menos específicos
de las hiperlipidemias, pero es el signo más accesible
para la exploración desde el momento de la entrevista.
Hay un trastorno en la concentración de lipoproteí-
nas que se comportan como hiperlipémicas, normolipé-
micas o hipolipémicas totales, determinado por factores
genéticos y con influencia de diversos factores endóge-
nos (metabolismo de los lípidos sintetizados por el híga-
do) y exógenos (dieta). Se considera que en el plasma
los lípidos van conjugados a las proteínas y el coleste-
rol, transportados principalmente por las betalipopro-
teínas, y los triglicéridos por los quilomicrones.
Figura 227. A mayor aumento, misma biopsia, indicando
ahora presencia de células gigantes de tipo Touton, carga-
das de lípidos, patognomónicas de xantelasma.
 El ABC cutáneo del internista 129

Es el más frecuente de los xantomas, se observa en
personas mayores de 50 años de edad y cuando aparece
en menores de 40 años se asocia con hipercolesterole-
mia familiar o dislipoproteinemia familiar. La caracte-
rística morfológica es que son pápulas amarillentas,
asintomáticas, que tienden a coalescer.
El estudio integral de estos pacientes contempla: ob-
servación del suero en reposo y refrigeración de 24 h,
glucemia, ácido úrico, colesterol, triglicéridos, electro-
foresis de proteínas, verificando banda de desplaza-
miento. Eventualmente y ante los primeros hallazgos:
fondo de ojo, radiografías, xerografías o ultrasonogra-
fía.
En la biopsia de piel se detectan básicamente macró-
fagos espumosos y células gigantes de tipo Touton.
Ante la duda es recomendable la realización de tinción
de Sudán III.
El diagnóstico diferencial del xantelasma como el
aquí descrito es con los siringomas y los quistes de mi-
lia. La importancia radica en la hiperlipidemia que pue-
da asociarse con aterosclerosis acelerada y daño a órga-
nos blanco, con arco corneal haloblanquecino del polo
inferior (gerontoxón), lipemia retiniana, infarto del
miocardio y enfermedad cerebrovascular precoz.
Otras variedades de xantomas se asocian con hiperli-
pidemias, como los tuberosos, tendinosos, planos (pal-
mas) y eruptivos (hipertrigliceridemia) y otros con pa-
raproteinemias, como el xantoma plano difuso y el
necrobiótico.
El manejo es con hipolipemiantes y será de acuerdo
con el tipo de lipoproteínas elevadas (clofibrato, coles-
tipol, pravastatina, otras estatinas) y localmente se pue-
de practicar resección tipo escisional, electrofulgura-
ción con electrodesecación, láser, aplicación de ácido
tricloroacético 25 a 30% en las lesiones; las recurrencias
son poco frecuentes. Lo más importante es saber inter-
pretarlas como un signo sugestivo de enfermedad sisté-
mica.
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189.

XANTOGRANULOMA NECROBIÓTICO Examen físico: frecuencia cardiaca de 92/min. TA

CON PARAPROTEINEMIA de 130/90 mmHg. Muestra dermatosis localizada en la
cabeza, a nivel facial, que afecta el labio inferior, ede-
matoso en su totalidad hasta borde bermellón. Con ex-

Historia: paciente femenina de 72 años de edad que re-

lató la presencia de una dermatosis ulcerocostrosa per-
sistente en labio inferior que tenía ocho meses de evolu-
ción.
Ha sido tratada con diversos medicamentos antiher-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

péticos tópicos y sistémicos, además de ketanserina en

gel tópica, con empeoramiento de sus lesiones. Comen-
ta fatiga persistente y pérdida de 6 kg en los tres meses
anteriores.
Antecedentes personales patológicos: diabetes
mellitus del adulto desde hace tres años, en buen control
con glibenclamida. Ha sido tratada en dos ocasiones en
los últimos cuatro meses por anemia no precisada, para
lo que ha recibido hierro polimaltosado oral y distintos
vitamínicos.
Medicación actual: glibenclamida, hierro polimal- Figura 228. Lesión edematizada, ulcerocostrosa, en labio
tosado, vitamínicos, aciclovir oral y tópico. inferior, secundaria a xantogranuloma necrobiótico.
130 El ABC cutáneo del internista
tensa placa nodular amarilla y ocre, exulcerada, delez-
nable y sangrante ante la mínima presión digital (figura
228). No hay macroglosia, adenopatías cervicoaxilares
ni dolor óseo. Se percibe polo esplénico a 3 cm del re-
borde costal, aumentado de consistencia.
Pruebas de laboratorio y gabinete: HB 8.3. Hto.
28. Leucocitos de 4 800, con neutrófilos 1 800 y linfoci-
tos 2 700. No hay fenómeno de Rouleaux.
Reticulocitos 3%. Plaquetas 110 000. Creatinina 1.8.
Calcio 9.3. Pruebas de función hepática con hipergam-
maglobulinemia de 4.8. Proteína C elevada. Electrofo-
resis de proteínas séricas con pico monoclonal–M para
IgG--kappa. Excreción de cadenas ligeras urinarias de 1
g/24 h. Aspirado de médula ósea: con plasmocitosis de
15%, sin células plasmática.
Radiografía de cráneo, costillas y pelvis: con discreta
osteoporosis pero sin lesiones líticas ni fracturas.
Ultrasonido abdominal: con esplenomegalia grado
II.
Biopsia de piel: masa granulomatosa de agregados
focales que se extienden en dermis hasta infiltrar subcu-
táneo, predominantemente a expensas de histiocitos
con células espumosas gigantes multinucleadas tipo
Touton, pequeñas áreas de degeneración colágena
(áreas necrobióticas) con edema y cambios escleróti-
cos. Infiltrados linfoplasmocitarios perivasculares (fi-
gura 229).
Diagnóstico: xantogranuloma necrobiótico con pa-
raproteinemia.
Evolución y tratamiento: se decidió por tratamien-
to combinado de agente alquilante (melfalán) y predni-
sona 5 mg/kg/día por un mes, apreciándose remisión de
la dermatosis desde la tercera semana de tratamiento,
quedando leve cicatriz atrófica (figura 230).
Figura 229. Infiltrado granulomatoso en dermis, con células
gigantes tipo Touton y degeneración colágena (áreas necro-
bióticas) con tinción específica.
Figura 230. Luego de tratamiento con ciclofosfamida se ob-
servó inmediata remisión de las lesiones.
Se administró hierro parenteral de forma comple-
mentaria. En su control posterior, dos meses después su
HB era de 12.7, leucocitos de 5 200 y las globulinas sé-
ricas normales.
Comentario: luego de una infortunada sospecha de
herpes simple, este caso ilustra la presentación sistémi-
ca de una más de las formas atípicas de paraproteine-
mias. Justamente la forma de presentación inusual en
mucosa bucal, y pronto ulcerativa con discrasia plasmá-
tica acompañante, destaca la importancia de las muco-
sas como fino armamentario semiológico.
Aunque raro, es un padecimiento con características
clinicohistopatológicas distintivas que puede diferen-
ciarse de otras xantomatosis y de los distintos padeci-
mientos necrobióticos que por lo general son de natura-
leza inflamatoria y destructiva y afectan dermis
profunda y tejido celular subcutáneo. Sus manifestacio-
nes clínicas suelen tener predilección por área periorbi-
taria, tronco y raíces de extremidades, con pápulas, pla-
cas, nódulos, con colores que van de lo rosado hasta lo
céreo, en ocasiones con telangiectasias, halo eritemato-
vinoso, costra, atrofia y ulceración.
Con frecuencia comportan gammapatía monoclonal
de IgG, de cadenas ligeras kappa, y pueden ser el presa-
gio de un mieloma múltiple.
Como hallazgos extra existen: hepatoesplenomega-
lia, elevación de VSG y leucocitopenia. Más rara vez:
factor reumatoide positivo, crioglobulinemia y anoma-
lías en las electroforesis de lipoproteínas.
Por su curso prontamente destructivo hacia ulcera-
ción y cicatrices profundas se pueden intentar distintos
fármacos: ACTH, esteroides sistémicos o diversos anti-
metabolitos (clorambucil, melfalán, hidrocloruro de
mecloretamina y ciclofosfamida). Distintos grupos mé-

dicos han comentado su experiencia empleando la for-
ma combinada de prednisona con melfalán desde el ini-
cio, como en el caso en cuestión.
Se reporta asimismo, en los casos graves, la eficacia
de la plasmaféresis.
Puede sospecharse de paraproteinemias ante indica-
dores cutáneos como fenómeno de Raynaud con úlceras
acrales, pioderma gangrenoso, púrpura hiperglobuliné-
mica, amiloidosis secundaria, escleromixedema y xan-
tomas planos, entre otros. Reticulohistiocitosis atípica
multicéntrica, granuloma anular generalizado, xantoma
diseminado inusual y necrobiosis lipoídica atípica son
sinónimos comunes del xantogranuloma necrobiótico.
Y pliegue proximal de la uña, tenuemente edematoso y
YELLOW NAILS, SÍNDROME DE
Historia: mujer de 55 años de edad referida para eva-
luación de alteraciones ungueales crónicas y progresi-
vas que involucran dedos de manos y pies.
Un año antes percibió descoloración ungueal, con
empeoramiento en los dos meses previos a su revisión.
Comenta que todas las uñas han crecido muy lentamen-
te y que no ha tenido necesidad de cortarlas desde hace
un año.
Antecedentes personales patológicos: cirugía de
carcinoma intraductal de mama a la edad de 52 años.
Fumadora de cinco cigarrillos al día.
Medicación actual: desde 1992 toma 20 mg/día de
tamoxifeno.
Examen físico: existe decoloración de las 20 uñas,
sobresaliendo coloración amarilla firme. El plato un-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
gueal muestra incremento de la curvatura transversal; el
Figura 231. Todas las uñas de las extremidades muestran la misma apariencia engrosada, compacta, amarilloverdosa, lisa.
El ABC cutáneo del internista 131
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con pérdida de las cutículas. Existe importante onicóli-
sis del tercero y cuarto dedos de la mano derecha (figura
231).
Exámenes de laboratorio y gabinete: las prepara-
ciones con KOH y los cultivos de uñas de manos y pies
fueron negativos. Biometría hemática completa, quími-
ca sanguínea, pruebas de funcionamiento tiroideo: den-
tro de límites normales. La radiografía de tórax revela
bronquitis crónica.
La medición de la línea longitudinal tomada a partir
del margen del borde proximal del plato ungueal mues-
tra crecimiento de la uña de la mano de 0.10 mm/se-
mana.
Diagnóstico: yellow nails (síndrome de uñas amari-
llas).
Evolución y tratamiento: se indicaron 1 200 UI/día
de vitamina E, lo que mejoró el aspecto general de las
uñas a los 12 meses.
Comentario: el síndrome de uñas amarillas es una
alteración de etiología desconocida, caracterizada por
la tríada formada por linfedema, inflamación del tracto
respiratorio y modificaciones del color en uñas.
132 El ABC cutáneo del internista
En ocasiones esta tríada de signos no ocurre en todos
los pacientes, pero las alteraciones típicas ungueales
son el requisito básico para el diagnóstico.
Los cambios ungueales suelen afectar uñas de manos
y pies y están asociados con un crecimiento muy lento
(menor de 0.2 mm/semana). Esto se asocia de manera
directamente proporcional con el incremento del espe-
sor de la uña.
Las uñas están engrosadas, de notable espesor y cur-
vatura de lado a lado. La cutícula está ausente y en oca-
siones puede observarse la paroniquia crónica con ede-
ma periungueal.
El plato ungueal es pálido amarillento, hasta llegar a
coloraciones verde oscuro y perderse el aspecto normal
de la lúnula.
Puede ocurrir la onicólisis hasta extenderse lo sufi-
ciente, afectando la matriz y ocasionando despegamien-
to completo. El linfedema es más evidente a nivel de
miembros inferiores y en ocasiones de manos o del ros-
tro. Las manifestaciones respiratorias incluyen derrame
pleural y bronquiectasias.
Rara vez se ha asociado este síndrome con asma
bronquial, tuberculosis, sinusitis crónica o enfermedad
pulmonar obstructiva crónica. Este síndrome de uñas
amarillas puede ser también una manifestación para-
neoplásica, reportándose con alguna frecuencia su aso-
ciación con los siguientes cánceres: laringe, linfoma,
acroqueratosis paraneoplásica del síndrome de Bazex,
enfermedad de Hodgkin, sarcoma, adenocarcinoma de
endometrio, carcinoma ductal infiltrante de mama y
Z
ZINCOPENIA, ENFERMEDAD DE CROHN
Y PIODERMA GANGRENOSO
Historia: paciente masculino de 31 años de edad diag-
nosticado nueve años antes con enfermedad de Crohn,
que acude por alopecia difusa en piel cabelluda, acom-
pañada de lesiones nódulo--ulceradas, dolorosas, en am-
bas piernas, así como evacuaciones diarreicas persis-
tentes, dolor abdominal, pérdida de peso y fiebre que no
han mejorado con manejo de tres distintos antibióticos.
Antecedentes personales: enfermedad de Crohn
que fue tratada con colectomía subtotal por fistulización
carcinoma de vesícula biliar. Se han asociado casos ais-
lados con el uso de D--penicilamina.
En ocasiones las anomalías ungueales remiten des-
pués de que el linfedema y las manifestaciones respira-
torias mejoran.
Se ha postulado la mejoría terapéutica con el empleo
de vitamina E en altas dosis (1 200 UI/día o más) para
observar mejoría luego de 8 a 12 meses. Asimismo,
algunos autores comentan mejoría con el empleo de
itraconazol 400 mg/día la primera semana de cada mes,
por pulsoterapia durante seis a ocho meses, especulán-
dose que la eficacia se debe a las acciones directas del
triazol sobre el crecimiento de la matriz ungueal.
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Figura 232. Obsérvese el aspecto de la pierna afectada con
pioderma gangrenoso activo.

Figura 233. Con mayor detalle, gran úlcera fagedénica, con
borde violáceo, sobreelevado, cortado a pico, fondo sucio,
con cicatriz cribiforme y abundante exudación y hemorragia.
en íleon dos años antes, portando ostomía permanente
en cuadrante abdominal inferior derecho. En revisión
periódica y actualmente en tratamiento con 20 mg de
prednisona y sulfasalazina 2 g/día.
Medicación actual: prednisona, sulfasalazina, vita-
mínicos múltiples.
Exploración física: adelgazado. Pulso de 90/min.
TA 110/70. Deshidratado. Cabello ralo, discrómico y
fácilmente desprendible. Piel cabelluda con abundante
escama furfurácea. Estomatitis con glositis. Algunas
placas eritematosas, con fina escama en cuello, codos,
pliegues antecubitales y área perianal. En extremidades
inferiores, úlceras profundas de distintos tamaños; la
mayor de ellas en cara interna de tercio inferior de pier-
na mide 8 x 4 cm de longitud, borde violáceo, duro,
sobreelevado, en pendiente suave hacia la periferia y re-
lieve abrupto hacia el interior, costras serohemáticas,
trasudación y fetidez. El fondo de la ulceración es rojoa-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
marillento, granuloso y vegetante, con pequeños islotes
de piel conservada de color grisácea. El orificio ostómi-
co de tamaño normal, sin hundimientos ni protrusiones,
y con piel circundante con discreto eritema, sin ulcera-
ciones ni excrecencias.
Exámenes de laboratorio: HB 11.7. Leucocitos
4 100, con diferencial normal. Pruebas de funciona-
miento hepático, tiroideo y renal: normales. Sangre
oculta en heces y coproparasitoscópicos incluyendo tin-
ciones: negativos. Zinc plasmático 3.9 (Nl = 10 a 17.7),
cobre 6.9, hierro 7.1.
Biopsia de piel: se tomaron dos biopsias: una de
codo con cambios psoriasiformes y otra del borde de la
El ABC cutáneo del internista 133
úlcera mayor de miembro inferior, que mostró necrosis
dermoepidérmica, con infiltración masiva por neutrófi-
los, sin vasculitis. No se detectó inflamación granulo-
matosa: las tinciones de KOH y PAS fueron negativas
para microorganismos.
Diagnóstico: zincopenia y pioderma gangrenoso en
paciente con enfermedad de Crohn.
Evolución y tratamiento: se incrementaron las do-
sis de prednisona y sulfasalazina. Se inició sulfato de
zinc oral 200 mg dos veces al día. Tópicamente nitrato
de plata a.5% y acetónido de triamcinolona intralesio-
nal.
Comentarios: este paciente ha mostrado el origen
multifactorial del zinc. Este déficit de zinc es frecuente
en pacientes con enfermedades inflamatorias intestina-
les crónicas. Resulta ser buen reflejo de falta de aporte
dietético, disminución en las reservas corporales, defi-
ciencias múltiples en la absorción y excesos de pérdidas
por diarrea, ya que el zinc es el componente esencial de
más de 40 distintas enzimas, y su descenso conduce a di-
versos efectos multisintomáticos debidos a alteraciones
en la queratinización, osificación epifisiaria, mieliniza-
ción axónica, secreciones exocrinas pancreáticas, ma-
duración gonadal e inmunidad, entre otras.
Se estima que hasta 50% de los pacientes con enfer-
medad de Crohn pueden presentar zincopenia. La der-
matitis zincopénica clásica es la acrodermatitis entero-
pática de los lactantes (letargia, candidosis florida,
dermatitis perioral/perianal, alopecia, deformaciones
ungueales, infecciones recurrentes, retardo en el creci-
miento y diarrea persistente) y que al no ser detectada
implica 20% de mortalidad.
En el caso del adulto, se sospecha a partir de un régi-
men de alimentación parenteral mal suplementado, al-
coholismo crónico, malabsorción intestinal crónica y
embarazo.
En ocasiones los enfermos tienen manifestaciones
obvias del déficit de zinc, pero los niveles en suero son
Figura 234. Respuesta cicatrizal en un caso similar al rela-
tado, a las tres semanas de tratamiento.
134 El ABC cutáneo del internista
Figura 235. Pioderma gangrenoso con grave afección pan-
vulvar que se extiende a periné y periano, con fisuras y fístu-
las y zincopenia derivadas de involucro de enfermedad de
Crohn a esas estructuras.
normales. En esos casos los estudios por microscopia
electrónica de biopsias de intestino delgado (cuerpos fi-
lamentosos de inclusión en las células de Paneth), el
análisis cromatográfico con gas líquido en plasma de
fosfolípidos plasmáticos preprandiales y el uso de ra-
dioisótopos (Zn 65 o Zn 69m) sí logran demostrar su de-
pleción. Por otra parte, las manifestaciones cutáneas de
la enfermedad de Crohn son numerosas cuando existe
involucro de colon. Unas son originadas por extensión
directa o de áreas no contiguas del padecimiento, como
reacciones granulomatosicometastásicas del propio
Crohn, fisuras, fístulas e inflamaciones periostómicas
(figura 235). Otras son inespecíficas, incluyendo el pio-
derma gangrenoso relatado, el eritema nodoso, el erite-
ma multiforme, las aftosis orales monopolares o bipola-
res, y las inherentes a la malabsorción intestinal crónica
o como consecuencia de la multitud de tratamientos que
se requiere emplear en situaciones devastadoras. En
muchos casos las manifestaciones intestinales y extra-
intestinales coexisten, aunque sin correlacionarse nece-
sariamente en cuanto a su respuesta terapéutica.
La sospecha de Crohn metastásico se fundamenta
luego de observar extensas áreas de pápulas, placas, nó-
dulos, y túneles o surcos cutáneos en superficies muco-
cutáneas, y muy característicamente en áreas flexurales
o intertriginosas, que incluyen pene, vulva, periné, plie-
gues submamarios, espacios retroauriculares, periano y
ombligo, o bien en cavidad oral: mucosa en empedrado,
membranas gingivoalveolares, queilitis angular e hi-
perplasia gingival hemorrágica. La biopsia es granulo-
matosa no supurativa en epidermis, similar a la de intes-
tino. Un nuevo indicador de actividad inflamatoria de
Crohn es el anticuerpo anti Saccharomyces cerevisiae
(ASCA). En el caso del pioderma gangrenoso secunda-
rio a Crohn, las ulceraciones normalmente están en ab-
domen o miembros inferiores, crecen con rapidez y se
estabilizan a intervalos, posiblemente por remisión del
padecimiento o en respuesta a los medicamentos antiin-
flamatorios o inmunosupresores. El PG normalmente se
asocia con más frecuencia a CUCI. A veces avanzan por
uno de sus lados cicatrizando por otro (crecimiento serpi-
ginoso), destruyen con rapidez la extensión superficial,
por su perímetro o en profundidad (evolución fagedénica
o terebrante), y conservando piel sana en su interior, con
un fenómeno muy peculiar de cicatrización de aspecto
cribiforme (en coladera), irregularmente pigmentada.
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ZOSTER CON VASCULITIS
Historia: hombre de 64 años de edad que se presenta
mencionando siete días de dolor intenso lancinante, hi-
perestesia e hiperbaralgesia en hemicuello derecho, pa-
bellón auricular, piel cabelluda (occipital) y nuca ipsila-

terales. Dos días después, aparición de ampollas y
grandes flictenas arracimadas en grupos en el trayecto
de las ramas del plexo cervical superficial (C II--III).
Inició tratamiento con valaciclovir (700 mg x 3 x 7
días), prednisona 30 mg VO (dosis diaria), acetamino-
fén 750 mg/8 h, ketoprofeno cada 8 h, alternando con
acetaminofén. Agua de Alibour en fomentos y lubrican-
tes tópicos.
La evolución fue satisfactoria: a los siete días había
dejado de requerir analgésicos, por lo que se disminuyó
la dosis de valaciclovir a 350 mg/8 h, prednisona en
dosis de reducción, disminuyendo 5 mg/3 días. Dos días
después consultó telefónicamente por un dolor súbito ti-
po descarga eléctrica, que le inició en el cuello y subió
por las ramas ascendentes afectadas con dirección al pa-
bellón auricular, nuca y piel cabelluda. La intensidad
del dolor incapacitó al paciente y al abrir los ojos notó
pérdida de la visión en los cuatro cuadrantes inferiores.
Antecedentes personales patológicos: sin relevan-
cia.
Exploración física: FC 90/min. FR 17/min. TA 130/
90. Temp. 37 _C. Inquieto, con dermatosis en el hemi-
cuello, piel cabelluda y pabellón auricular derechos, bá-
sicamente constituida por cicatrices y costras serohe-
máticas (figura 236).
Exploración neurológica: hemianopsia homónima
izquierda.
Exámenes de laboratorio y gabinete: HB 14.3.
Leucocitos 6 900 con diferencial normal. Plaquetas
271 000. Glucosa 107. BUN 21.Creatinina 1.1. Ácido
úrico 6.2. Proteínas totales 7.3. Albúmina 3.9. Globuli-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Figura 236. Herpes zoster ulceronecrosante y costroso en
su fase aguda, que afecta los dermatomas C3 y C4, con
involucro del pabellón auricular.
El ABC cutáneo del internista 135
nas 3.4. Electrólitos, transaminasas, colesterol: norma-
les. Autoanticuerpos: negativos.
Tomografía axial computarizada craneal: el pa-
ciente mostró una hemorragia occipital derecha con
edema circundante, los ganglios basales sin lesión apa-
rente. En la resonancia magnética se encontró tortuosi-
dad de la arteria cerebral media compatible con vasculi-
tis.
Evolución y tratamiento: franca mejoría desde el
quinto día de tratamiento con hidrocortisona 4 mg/8 h
IV. Carbamazepina 200 mg/8 h VO. Aciclovir 800 mg
VO cinco veces al día. Ranitidina 150 mg/8 h VO (figu-
ras 237 y 238).
A partir de la hemorragia cerebral el dolor volvió y
ha persistido a lo largo de 10 meses como una franca se-
cuela del evento herpético. La campimetría ha mostrado
mejoría moderada de la hemianopsia.
Diagnóstico: herpes zoster con vasculitis.
Comentario: el virus varicela--zoster (VZV) es el
único herpesvirus capaz de producir dos síndromes: va-
ricela y herpes zoster. Pertenece a la subfamilia Alfaher-
pesviridae.
Es un virus que posee una cadena doble de DNA.
Contiene el genoma más pequeño de los herpesvirus
contenido en una cápsula icosaédrica de 200 nm de diá-
metro.
El herpes zoster es una enfermedad común causada
por la reactivación del VZV que permanece latente en
los ganglios sensitivos, a partir de una primoinfección
(varicela). Las lesiones cutáneas y el dolor se deben a la
inflamación del nervio, a través del cual viaja la infec-
ción desde el ganglio sensitivo a la piel.
En raras ocasiones el herpes zoster se asocia con en-
fermedad en el sistema nervioso central, pudiendo cau-
sar mielitis, meningoencefalitis, ataxia cerebelosa, gan-
glionitis de las astas dorsales de la médula espinal y de
los pares craneales, polirradiculoneuritis, ventriculitis,
neuritis localizada (parálisis motoras, neuralgia posher-
pética), enfermedad vascular cerebral (vasculitis y an-
geítis necrosante).
Estas complicaciones pueden presentarse tanto en
pacientes inmunocompetentes como en enfermos con
deficiencias inmunitarias; son particularmente frecuen-
tes en los enfermos con síndrome de inmunodeficiencia
adquirida (SIDA).
El mecanismo por el cual ocurre la lesión del sistema
nervioso central parece ser la diseminación del virus en
forma centrípeta a lo largo de las astas posteriores, in-
fectando la médula, las meninges, los vasos sanguíneos
y el cerebro. Esto ha sido documentado por la observa-
ción de cuerpos de inclusión de Cowdry tipo A en las
neuronas y las células gliales, o por la demostración de
136 El ABC cutáneo del internista
Figura 237. Pronta respuesta evidenciable al quinto día, aunque aún con escara y eritema.
viriones por microscopia electrónica, inmunohistoquí-
mica, hibridización en Southern blot y PCR.
Las complicaciones neurológicas del HZ en el enfer-
mo inmunocompetente son extraordinariamente raras
(0.2%). Sin embargo, existen evidencias directas e indi-
rectas de que la invasión al sistema nervioso central
durante un episodio de HZ podría ser más frecuente.
Los hallazgos que sugieren esta posibilidad son:
Figura 238. Evidente cicatrización al décimo día, solamente
con hipocromía.
1. Los estudios histopatológicos practicados en
enfermos con HZ han encontrado cambios infla-
matorios en el cordón espinal y en el cerebro.
2. También existen hallazgos de atrofia segmenta-
ría de las astas dorsales de la médula en enfermos
con neuralgia posherpética.
3. Existe afección motora documentada por elec-
tromiografía en la mitad de los enfermos y a ve-
ces afecta segmentos por fuera del área cutánea
involucrada y aun en forma contralateral, lo que
sugiere diseminación a las astas anteriores de la
médula.
Estudios recientes de Haanpä y col. encontraron anor-
malidades en el líquido cefalorraquídeo en 61% de los
enfermos inmunocompetentes con HZ. Se detectó pleo-
citosis en 45.6% de ellos, elevación de las proteínas en
26.09%, DNA del virus varicela--zoster en 21.7% y an-
ticuerpos IgG antiVZV en 21.7%. Se encontró, enton-
ces, evidencia de virus en el LCR de 35% de los enfer-
mos y ello desapareció con el tratamiento antiviral. En
el mismo estudio se les realizó resonancia magnética del
SNC a 16 enfermos con afección de pares craneales y
cervicales, encontrándose anormalidades atribuibles al
HZ en 56% de ellos.
Los pacientes que tuvieron anormalidades en la RM
tuvieron alta frecuencia de neuralgia posherpética
(56%), en contraste con los que tuvieron estudios nor-
males, quienes no desarrollaron la complicación.
Peterslund y Hansen estudiaron una serie de 42 pa-
cientes inmunocompetentes que padecían herpes zoster
sin signos clínicos de encefalopatía o ataxia. Se les prac-

ticó electroencefalograma a las 96 h de iniciados los sín-
tomas y se encontraron alteraciones en 31% de los en-
fermos.
Las alteraciones electroencefalográficas se presenta-
ron independientemente de la localización del derma-
toma afectado y fueron inespecíficas en comparación
con las que aparecen en encefalitis por herpes simple.
Todos estos hallazgos significan que el herpes zoster
causa infección subclínica en el sistema nervioso cen-
tral y explica la astenia, el ataque al estado general y las
complicaciones. Esto tiene implicaciones serias en
cuanto a la vigilancia y duración del tratamiento antivi-
ral.
La vasculopatía por virus varicela--zoster ha sido re-
portada con ambos cuadros clínicos. Clínicamente se ha
presentado por episodios dolorosos intermitentes, défi-
cit neurológicos recurrentes o francos signos de infartos
o hemorragias cerebrales.
La patogenia de esta complicación parece explicarse
por diseminación de la infección a través de los nervios
craneales, sobre todo por las ramas del trigémino y del
nervio óptico a las paredes de los vasos sanguíneos. Su
presentación puede asociarse en forma directa con la
enfermedad aguda o bien presentarse semanas o meses
después de la infección, tanto en el caso de la varicela
como del herpes zoster.
Las arterias más afectadas son la cerebral anterior y
la media. La angiografía cerebral está caracterizada por
estrecheces segmentarias de las arterias ipsilaterales,
dilataciones aneurismáticas y tortuosidad de los vasos
afectados. Estas alteraciones son potencialmente rever-
sibles. La angiografía es el estudio de elección para el
diagnóstico y el seguimiento de los enfermos con este
problema.
En el presente caso la tomografía y la resonancia
magnética mostraron, además de la hemorragia del ló-
bulo occipital, trayectos tortuosos en la arteria cerebral
media. La neuralgia posherpética se presentó asociada
con la hemorragia cerebral y ha sido de muy difícil con-
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
trol, lo cual concuerda con los hallazgos de Haanpä. El
estudio de la vasculitis cerebral debe incluir también la
exclusión de enfermedad por VZV o bien se debe sospe-
El ABC cutáneo del internista 137
char cuando existan antecedentes recientes de varicela,
herpes zoster y neuritis de etiología no determinada.
El herpes zoster no es una enfermedad banal, y quizá
se diagnostiquen menos complicaciones de las que exis-
ten en realidad. El tratamiento deberá ser prolongado,
sobre todo en aquellos pacientes que presenten dolor
persistente. La búsqueda de signos neurológicos asocia-
dos con el herpes zoster permitirá una mejor vigilancia
de los enfermos.
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cerebral arteries. Neurology 1996;47:569--570.
138 El ABC cutáneo del internista
 Índice alfabético

Números acné papuloseudoquístico, 29 hipofisario, 29

acroangiodermatitis, 75 sebáceo, 94
5 fluorocitocina, 27 acrodermatitis adenopatía
5--fluorouracilo, 79, 93 continua de Hallopeau, 52 axilar, 46
6--mercaptopurina, 80 enteropática, 52 cervical, 10, 46
8--metoxsaleno, 124 de los lactantes, 133 occipital, 46
acromegalia, 2, 26, 30, 52 afección ocular, 16
acropaquia, 31 afta
A acroqueratosis bucal, 16
paraneoplásica, 132 en cavidad bucal, 46
absceso eosinofílico folicular, 49 de Bazex, 10, 11 laterolingual, 15
acantamebiasis, 90 verruciforme paraneoplásica mucosa
acantólisis epidérmica, 116 de Bazex, 11 de ano, 47
acantosis, 10, 23, 27, 108 actinomicetoma, 4, 5 de boca, 47
irregular, 83 actividad tumoral, 11 de faringe, 47
nigricans, 26, 30, 31, 79, 110 adenocarcinoma, 93 de esófago, 47
axilar, 2 abdominal, 1 de recto, 47
maligna, 1, 2 de aparato genitourinario, 2 aftosis
acetaminofén, 39, 98, 135 de colon, 37, 93, 114 bucal, 15, 68
aciclovir, 14, 20, 69, 129, 135 de endometrio, 37, 132 compleja, 15
ácido de estómago, 2 genital, 15
acetilsalicílico, 55, 105 de intestino, 2 oral
acexámico, 117 de mama, 2, 37 bipolar, 134
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.

aminocaproico, 99, 122 de ovario, 2, 11, 37 monopolar, 134

hialurónico, 102 de páncreas, 2, 37 alopecia, 1
láctico, 76, 90 de próstata, 37, 44 areata, 26, 34, 57
leucovorínico, 93 de pulmón, 2, 37 neoplásica, 61
salicílico, 1, 89, 108 de recto, 44 alopurinol, 39, 52, 53, 54, 55, 96
tranexámico, 99 de útero, 2 alprazolam, 17, 34
tricloroacético, 90, 129 de vejiga, 2 alteración mucocutánea, 47
ursodeoxicólico, 76, 106 mamario, 11 amaurosis, 16, 90
valproico, 38 prostático metastásico, 12 ambroxol, 5, 114, 125
acitretina, 11, 58, 76, 83, 108 adenoma amebiasis, 32

139
140 El ABC cutáneo del internista

amenorrea, 30 avitaminosis de vitamina cantaridina, 90

amibiasis, 104 B2, 26 capsaicina, 106
amikacina, 5 C, 26 captopril, 53, 83
amiloidosis, 30, 59, 131 azatioprina, 17, 56, 57, 70, 112, caquexia por hambre, 63
sistémica primaria, 5, 6, 7 116, 117, 121, 123 carbamazepina, 37, 39, 135
amiodarona, 64, 88 azelastina, 106 carbamidourea, 1, 10, 78, 108
amitriptilina, 34 azidotimidina, 47, 89 carbón activado, 76
amlodipino, 105 azitromicina, 14 carboximetilcelulosa, 118
amoxicilina, 71 carcinoma, 2, 86, 127
ampolla subepidérmica basocelular, 37, 90, 94
con necrosis, 9 B cervicouterino, 1
ulcerada, 9 de cérvix, 43
bacteremia, 72
anemia, 51, 64, 71, 99, 129 de ganglios linfáticos metastá-
balanitis circinada, 112
ferropénica, 25 sicos, 11
Bartonella
ferropriva, 102 de glándulas
henselae, 75, 89
normocítica normocrómica, sebáceas, 93
quintana, 75
32, 64 suprarrenales, 11
betametasona, 34, 48, 85, 107
perniciosa, 21, 34, 102 de pulmón, 11
Borrelia burgdorferi, 112
por deficiencia de hierro, 26 de vesícula biliar, 132
botriomicosis, 104
anetoderma, 9 ductal infiltrante de mama,
bromocriptina, 29
aneurisma micótico, 72 132
bronquiolitis obliterante, 70
anfotericina, 5, 92 en aparato
bronquitis crónica, 31
B, 24, 66, 92 digestivo, 11
busulfán, 112
angeítis, 22 respiratorio, 11
butilhioscina, 102
necrosante, 135 en cuirasse, 37
angiomatosis bacilar, 89 epidermoide, 2, 26, 28, 37
epitelioide, 75 C anaplásico, 10
anhidrosis, 63 de cérvix uterino, 44
antralina, 108 calcifilaxis, 17, 18 lingual, 10
arsenicismo, 11 calcinosis cutis, 19, 55 anaplásico, 11
arteritis de células gigantes, 13 calcio, 21 metastásico de lengua, 10
artralgia, 14, 21, 113 calcipotriene, 107, 108 erisipelatoide, 37
artritis, 15, 16, 113, 114 calcipotriol, 111, 112 esofágico, 11
gotosa, 53 Campylobacter jejuni, 112 espinocelular, 28
psoriática, 108 cáncer laríngeo, 79
reactiva, 111 cutáneo, 108 recidivante, 78
reumatoide, 6, 55, 102, 104 de colon, 93 mamario, 34, 37
ascariasis, 86 hereditario, 94 metastásico de mama, 36
asma, 23 de estómago, 93 pancreático, 51
bronquial, 23, 132 de próstata, 93 pulmonar, 11
Aspergillus sp., 92 de laringe, 94 sebáceo, 94
AspirinaR, 7, 8, 46, 73, 94 de mama, 60 testicular, 36
ataque isquémico, 8 de ovario, 37 visceral, 63
ataxia cerebelosa, 135 de vejiga, 44 cardiomegalia, 53
atenolol, 17 mamario metastásico, 34 cardiomiopatía eosinofílica res-
aterosclerosis, 40, 41, 54 Candida, 52 trictiva, 23
atrofia albicans, 91, 118 cardiopatía hipertensiva, 40
blanca, 84 sp., 91, 92 carditis, 40
parda circunscrita diabética, candidiasis, 11, 52, 83 cefalea, 47, 123
84 de cavidad bucal, 47 cefalexina, 107
subcutánea, 84 oral, 89 cefalosporina, 23
atrofodermia, 84 candidosis oral, 91 cefotaxima, 39
 El ABC cutáneo del internista 141

ceguera, 70 cretinismo, 30 esporotricoide, 44

celulitis, 17, 86 crioglobulinemia, 123 IgA lineal, 86
bacteriana, 86 criptococosis, 90 crónica del adulto, 34
de Well, 86 crisis convulsiva, 37 neutrofílica
eosinofílica, 86 cromoblastomicosis, 26, 27, 28 aguda, 113
cervicitis, 111 cromomicosis, 24, 28 febril, 113
cetirizina, 19, 34 Cryptococcus neoformans, 92 perforante adquirida, 76
cianosis, 41 cumarina, 117 pustular subcorneal de Sned-
ciclofosfamida, 17, 23, 79, 85, cutis verticis gyrata, 29, 30 don--Wilkinson, 114
104, 114, 117, 123, 127, 130 Chlamydia, 112 transplacentaria, 57
cicloheximida, 92 trachomatis, 46 derrame pleural, 61, 132
ciclosporina, 17, 68, 83, 104, descontrol glucémico, 51
108, 123 deterioro cognoscitivo, 64
A, 68, 83, 117 D dextroloratadina, 87
cidofovir, 90 diabetes, 26, 30, 59, 125
cimetidina, 106 daño reumático, 71 insulinodependiente, 34
ciprofloxacino, 102, 112 dapsona, 17, 39, 87, 114, 117, mellitus, 2, 17, 18, 30, 34, 50,
ciproheptadina, 87 121, 122 54, 60, 76, 102
ciproterona, 110 dedo hipocrático, 31, 32, 61 no insulinodependiente, 105
cirrosis, 32, 99 deficiencia diálisis renal, 9
biliar primaria, 70 congénita de proteína diaminodifenilsulfona, 116
cisaprida, 5 C, 42 diarrea crónica, 47
citonecrosis postrauma, 84 S, 42 diclofenaco, 21, 64, 65, 84
Cladosporium carrionii, 28 de hierro, 25 didanosina, 73
clobetasol, 87, 107, 110 déficit dietilestilbestrol, 2, 12
clofazimina, 20, 114 de vitamina difenilhidantoína, 37, 38
clofibrato, 129 A, 63 dipiridamol, 7
clorambucil, 17, 130 K, 42 discrasia
clorfeniramina, 43 de zinc, 52 plasmática, 7
cloroma, 81 deformidad articular, 26 sanguínea, 6
cloroquina, 108 Demodex folliculorum disfagia, 25
clorotiazida, 83 brevis, 49 disfunción
clorpropramida, 83 longus, 49 hepática, 67
cocaína, 14 dermatitis tiroidea, 88
Coccidioides, 13 acneiforme, 16, 17, 30 dislipoproteinemia familiar, 129
immitis, 23, 24 atópica, 21, 86 displasia del cérvix, 12
coccidioidomicosis cutánea pri- de Duhring--Brocq, 33 disqueratosis focal, 51
maria, 23 herpetiforme, 32, 33, 65, 87 distrofia ungueal, 1, 11
codeína, 7 liquenoide, 20, 21 diyodohidroxiquinoleína, 51
coiloniquia, 25
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por contacto, 87 dolor

colagenosis perforante, 60 diseminada, 19 abdominal, 23
colchicina, 17, 52, 53, 114 pustulosa subcorneal, 52 ocular, 14
colesterol zincopénica, 133 retroocular, 47
cristales de, 41, 42 dermatofitosis, 11, 87 torácico, 21
microémbolos de, 41 dermatoma, 74 doxepina, 36, 48, 87, 106
colestipol, 129 dermatomiositis, 34, 36, 37 doxiciclina, 49
colestiramina, 106 paraneoplásica, 37 doxorrubicina, 75
colitis ulcerativa, 114 dermatopatía diabética, 59
crónica inespecífica, 103, 104 dermatopolimiositis, 116 E
conectivopatía, 21 dermatosis, 2, 12, 21, 26, 32, 53
conjuntivitis, 111, 113 bulosa, 100 ebastina, 85
coriocarcinoma, 57 diseminada, 1, 14, 19 eccema, 30, 81
142 El ABC cutáneo del internista

por contacto, 36 de Osler--Weber--Rendu, 98 de Bazin, 12, 13

endógeno, 63 de Raynaud, 26 multiforme, 24, 34, 87, 134
ectima gangrenoso, 104 de Reiter, 16, 110 erosivo, 83
ectropión, 27 de Sjögren, 114 múltiple ampolloso, 96
edema de transmisión sexual, 110 necrolítico migratorio, 51
palpebral, 53 fúngica, 26 nodoso, 13, 24, 134
periungueal, 132 gastrointestinal, 32 leproso, 13
efavirenz, 47, 89 granulomatosa, 13 eritrodermia, 68
elastosis serpiginosa perforante, hematológica, 9, 98 exfoliativa, 39
60 hepática, 13, 83 erupción
embolia inflamatoria ampollosa por fármacos, 56
arterial, 72 crónica intestinal, 16, 111 liquenoide por drogas, 68
por colesterol, 40, 41 intestinal, 104 medicamentosa, 44
pulmonar, 8 crónica, 123 papular pruriginosa, 44
enalapril, 40, 83, 105 injerto contra huésped inespecífica, 49
endocarditis, 71 aguda, 66 polimorfa pruriginosa eosino-
crónica, 73 crónica, 83 fílica asociada a radiotera-
infecciosa, 72 intersticial pulmonar, 37 pia, 43, 44
protésica tardía, 72 linfoproliferativa, 9, 21 escabiasis, 48
enfermedad perforante adquirida, 60 noruega, 11, 90
ampollosa crónica de la infan- por IgA lineal del adulto, 64, escarlatina, 94
cia, 65 65 esclerodermia
arterial coronaria ateroscleróti- pulmonar obstructiva crónica, en banda, 84
ca, 107 77, 132 sistémica, 68
autoinmunitaria, 9 renal terminal, 18 escleromixedema, 131
broncopulmonar, 32 tardía de injerto contra hués- esclerosis
bulosa de la senectud, 101 ped, 68 lateral amiotrófica, 102
cardiaca congestiva, 32 torácica, 62 tuberosa, 30
cerebrovascular, 129 valvular cardiaca, 8 Escherichia coli, 38, 39
colagenovascular, 123 vascular, 64 espasmo esofágico recurrente, 25
coronaria, 26, 88 cerebral, 135 espondilitis anquilosante, 112
de Adamantiades--Holousi-- venérea, 71 espongiosis
Behçet, 15 vesiculoampollosa, 81 eosinofílica, 116
de Addison, 125 enfisema pulmonar por tabaquis- folicular, 48, 49
de Alzheimer, 64 mo, 13 esporotricosis, 4, 24, 44, 45
de Behçet, 14, 16, 17, 21, 104, engrosamiento pruriginoso, 1 esprue celiaco, 52
114, 123 enrojecimiento ocular, 14 estenosis mitral, 71
de Bowen, 83 entomoftoromicosis, 92 estomatitis, 117
de Castleman, 19, 20, 116 envenenamiento por arsénico aftosa recurrente, 15
de Crohn, 57, 110, 111, 112, crónico, 110 angular, 25
114, 132, 134 eosinofilia, 23, 42 herpética, 16
extraintestinal, 13 tisular, 44 estreptomicina, 5
de Churg--Strauss, 21, 23 ependimoma intraventricular, 30 etambutol, 46
de Darier, 26 epidermólisis, 70, 96 etanercept, 17
de Graves, 57, 88 ampollosa adquirida, 33, 65 etinilestradiol, 99, 110
de Haxthausen, 109, 110 Epidermophyton floccosum, 97 etretinato, 77
de Hodgkin, 21, 114, 132 epiescleritis, 114, 127 eumicetoma, 4, 5
de injerto contra huésped cró- epilepsia catamenial, 37 exantema, 38, 39
nica, 69, 70 equimosis, 9 eritematopurpúrico, 94
de Kimura, 21 eritema maculopapular, 37, 39, 67
de Kyrle, 60, 75, 76, 77 acral, 94 morbiliforme, 70
de Ofuji, 49 indurado, 84 polimorfo, 47
 El ABC cutáneo del internista 143

por fármacos, 68 glibenclamida, 34, 50, 129 crónica, 70

VIH por seroconversión, 46 glomerulitis necrosante focal, herpes
viral, 68 127 gestationis, 55, 56, 86
glomeruloesclerosis hipertensiva, simple crónico, 14
3 zoster, 23
F glomerulonefritis, 23, 73, 123 hexamidina, 94
glositis, 25 hialinosis cutis, 57, 58
falla herpética, 16 hidroclorotiacida, 53
hematológica, 96 glucagonoma, 51 hidrocortisona, 19, 104, 135
hepática, 96 con eritema necrolítico migra- hidroxicina, 19, 43
renal, 18 torio, 50 hidroxicloroquina, 7, 84, 85
farmacodermia, 39 gota úrica, 54 hidróxido de aluminio, 53
fenacetina, 102 primaria, 54 hidroxiurea, 23
fenilcetonuria, 2 tofácea, 52, 54 hierro polimaltosado, 129
fenitoína, 39 granuloma hiperbetalipoproteinemia, 128
fenobarbital, 38, 39 anular, 87, 90 hipercolesterolemia familiar, 129
fenol, 90 generalizado, 131 hipereosinofilia sanguínea, 87
fexofenadina, 87 de las piscinas, 45 hipergranulosis, 82, 105
fibrilación auricular, 41 epitelioide, 4 hiperhidrosis bromhidrótica, 11
fibroma péndulo, 2 facial, 87 hiperlipidemia, 40, 128
fibrosis de la íntima, 42 tuberculoide, 24 hiperparatiroidismo, 18
fibroxantoma atípico, 37 granulomatosis hiperplasia
ficomicosis, 92 de Wegener, 13, 104, 125, 127 angiofolicular, 20, 74
figura en llama, 86 linfomatoide, 127 angiolinfoide, 21
fístula arteriovenosa, 32 griseofulvina, 5, 87 con eosinofilia, 87
fluconazol, 24, 66, 92 gingival hemorrágica, 134
fluorouracilo, 102 seudoepiteliomatosa, 28
fluticasona, 82 hiperqueratosis, 1, 10, 23, 28, 33
foliculitis, 30 H
epidermolítica, 11
eosinofílica, 48, 90 folicular urémica, 59, 60
perforante, 60 Haemophilus influenzae, 86
hamartoma linfovascular, 20 palmoplantar, 11
Fonsecaea punteada, 2
compacta, 28 helmintiasis, 86
hemangioma glomeruloide, 21 subungueal, 10, 110
pedrosoi, 27, 28 hipertensión arterial, 17, 42, 44
furosemida, 102, 117 hematuria, 123
hemocromatosis, 26 sistémica, 123
hemoglobinopatía, 26 hipertiroidismo, 2, 39, 124
G hemorragia hipocratismo digital, 60, 61, 62
cerebral, 137 hipogammaglobulinemia policlo-
ganciclovir, 69 en la dermis, 9 nal, 31
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ganglio linfático hiperplásico gi- gastrointestinal, 16, 123 hipogonadismo, 30

gante, 20 pulmonar, 16 hipotiroidismo, 2, 26, 30, 54
ganglionitis, 135 retiniana oval, 73 idiopático, 87
gangrena, 41 subungueal en astilla, 9 hipoxemia, 32
progresiva sinérgica, 104 heparina, 106 acral crónica, 32
gastrinoma, 52 hepatitis, 32, 48 hirsutismo, 30
gastritis atrófica, 34, 57 B, 83, 123 histoplasmosis, 90
genodermatosis, 11 C, 83, 123
gentamicina, 72 colestásica, 40 I
Giardia lamblia, 31 crónica, 123
giardiasis, 86 medicamentosa, 12 ibuprofeno, 5, 107
gingivitis, 81 viral, 37, 82 ictericia, 39, 53, 70
gingivorragia, 81 hepatopatía, 42 conjuntival, 37, 39
144 El ABC cutáneo del internista

ictiosis, 11, 63 ketoconazol, 24, 26, 92, 112 linfangitis, 86

imiquimod, 90 ketoprofeno, 125, 135 linfedema, 132
impotencia, 30 ketorolaco, 120 linfogranulomatosis maligna, 63
incontinencia pigmenti, 26 linfoma, 2, 11, 79, 81
indinavir, 73 centrofacial angiocéntrico, 127
indometacina, 114 L cutáneo, 63
infarto de Castleman, 20
del miocardio, 129 lactato de amonio, 78 de Hodgkin, 36, 66, 87
gastrointestinal, 42 lamivudina, 47, 89 folicular, 21
hemorrágico, 9 Leishmania, 127 gigante benigno, 20
pulmonar séptico, 72 lepra, 127 linfoblástico de células T, 117
infección leprechaunismo, 2 maligno, 39
bacteriana, 9, 42 lesión no Hodgkin, 74, 116
recurrente, 68 cutánea, 1, 9, 12, 23, 33, 34 lipemia retiniana, 129
de la dermis, 86 de Janeway, 72 lipoatrofia insulínica, 84
fúngica, 5, 81, 86 eccematosa, 11 lipoidoproteinosis, 57, 58
por hongos oportunistas, 92 en piel, 81 liquen plano, 26
por protozoarios, 9 liquenoide, 81 erosivo, 21
por VIH, 44, 49 mucocutánea, 6 oral, 81
viral, 9, 42 nodular, 16, 21 litio, 64, 65, 108
infiltrado inflamatorio crónico, 1 ocular, 15 livedo reticularis, 8
infliximab, 17 papuloescamosa, 11 locura del mixedema, 64
infundibulitis, 49, 105 purpúrica, 8 loperamida, 46, 50
fibrosante, 106 tumoral, 73 lorazepam, 104
inmunoglobulina, 95 ungueal, 32 lumbalgia, 94
insomnio persistente, 48 verruciforme, 11 lupus, 123
insuficiencia verrugosa plantar, 24 discoide, 83
adrenal, 2 leucemia, 30, 79, 81, 86 eritematoso, 34, 81, 102
cardiaca, 55 cutis, 79, 80, 81 crónico discoide, 84
coronaria, 55 granulocítica, 81, 112 cutáneo subagudo, 11
hepática, 40, 99 crónica, 68, 113 generalizado, 16
renal, 42 linfocítica crónica, 81, 116, neonatal, 57
crónica, 3, 18, 42, 59, 105 117 sistémico, 9
tiroidea, 63 mieloblástica, 80 vesiculoanular, 52
insulina, 2, 17, 36, 76 mielógena aguda, 114 profundo, 83, 84
insulinoma, 52 monocítica, 81
interferón, 82, 90 aguda, 81
alfa, 17, 23, 64, 74, 75, 83 M
leucocitoclasia, 22
intolerancia al gluten, 34 leucocitosis, 113 macroglobulinemia de Waldens-
irbesartán, 54 leucoma corneal, 30 trom, 116
iritis, 111 leuconiquia, 26, 120 macroglosia, 5
isoniacida, 5, 12, 125 leucoplaquia, 83 mácula eritematosa, 9
isotreinina, 83 vellosa oral por VIH, 83 Madurella
isotretinoína, 49 levamisol, 112 grisea, 4
itraconazol, 23, 24, 49, 50, 69, levocetirizina, 76, 87 mycetomatis, 4
92, 132 levotiroxina, 55, 63 malabsorción de hierro, 26
ivermectina, 49, 87 lidocaína, 106 meatitis, 110
linfadenitis, 86 meclobamida, 21
linfadenomegalia, 21 mecloretamina, 130
K linfadenopatía melanoma maligno, 28
dermatopática, 36 melfalán, 130, 131
ketanserina, 117, 129 occipital, 47 meningococcemia, 72
 El ABC cutáneo del internista 145

meningoencefalitis, 16, 47, 135 necrobiosis lipoídica onimadesis, 10

mequitazina, 94 atípica, 131 oracilina, 94
mesalazina, 110 ulcerada, 19 oro, 117
mesalzaína, 104 necrólisis ortoqueratosis, 82
metástasis epidérmica tóxica, 67, 68 osteoartropatía hipertrófica
cerebral, 11 tóxica epidérmica, 52, 94, 95, idiopática, 30
cutánea, 37 96 pulmonar, 32
metilprednisolona, 36, 56, 85, necrosis, 41 osteoonicodisplasia hereditaria,
104, 127 coagulativa eosinofílica, 51 26
metoclopramida, 29 de piel, 9 oxalosis, 19
metoprolol, 40 dermoepidérmica, 9 oxiliplatin, 93
metotrexato, 17, 36, 68, 80, 108, eosinofílica, 23
123 epidérmica, 39
metronidazol, 49, 87 fibrinoide, 103, 126
P
mialgia, 21, 42, 47 granulomatosa, 23 paciente
miastenia gravis, 116 isquémica, 13 con acromegalia, 30
micetoma, 4, 5, 24 por cumarínicos, 114 con aterosclerosis, 41
micobacteriosis atípica, 45 queratinocítica, 116 con cáncer, 44
micofenolato de mofetilo, 17, nefritis, 40 con diabetes mellitus, 91
116, 117, 123 neoplasia, 2 con enfermedad de Behçet, 15
miconazol, 50 bucal, 10 con SIDA, 74, 75, 89
micosis cancerosa, 1 con VIH, 90
fungoide, 21, 63, 79, 81 maligna, 11, 21 diabético, 51, 92
profunda, 104 neumonitis, 40 gotoso, 54
microcefalia, 30 neumopatía obstructiva crónica, hipertiroideo, 88
mielitis, 135 32 hipotiroideo, 63
mieloesclerosis, 86 neuralgia posherpética, 135, 136 inmunocompetente, 49
mieloma múltiple, 6, 130 neuritis, 135 inmunosuprimido, 3, 92
minociclina, 39, 87, 104 neurofibroma, 30 pamoato de pirantel, 87
mixedema, 30, 54, 87, 88 neuromiopatía carcinomatosa, 37 panadizo, 72
mola hidatidiforme, 57 niacina, 2 panatrofia de Gowers, 84
molusco contagioso, 89, 90 niacinamida, 87 pancreatitis
mometasona, 107 nitrato de plata, 7, 90, 102, 133 crónica, 52
moniletrix, 26 Nocardia, 3 hemorrágica, 42
mononeuritis múltiple, 123 brasiliensis, 4 paniculitis, 12, 18, 43
mononeuropatía, 23 nódulo de Osler, 72 calcificante, 17, 19
mononucleosis infecciosa, 47, 48 noretisterona, 99 por falla renal, 18
mucinosis novantrone, 79 de Weber--Christian, 84, 127
focal, 30 eosinofílica, 44
intersticial, 84
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lobular, 13
mucormicosis, 90, 91, 92 O lúpica, 84
mucositis explosiva, 16 papilomatosis, 1, 2, 27
mupirocina, 102 oclusión vascular catastrófica, 8 oral florida hiperpigmentada,
Mycobacterium oligoartritis, 111 2
marinum, 45, 46 omeprazol, 5 paquidermoperiostosis, 30, 31,
tuberculosis, 13 oncocerciasis, 86 32
Mycoplasma, 13, 112 ondansetrón, 106 paracetamol, 5, 7, 10, 46, 71, 73,
onicólisis, 54, 107, 131, 132 94, 102
onicomalacia, 54 paracoccidioidomicosis, 127
N onicomicosis, 97 parálisis
onicopatía fúngica, 119 cerebral infantil, 30
naproxeno, 14, 53, 114 onicosquisis, 54 motora, 135
146 El ABC cutáneo del internista

paraneoplasia, 1 vera, 7, 86 seborreica, 2, 78, 79

paraplejía, 12 polimiositis, 36, 102 quiste ovárico, 21
paraqueratosis, 10, 28, 51, 105, polineuropatía, 23
106 poliposis, 94
parasitosis, 87 polirradiculoneuritis, 135 R
intestinal, 86 porfiria, 59
ranitidina, 135
paromomicina, 31 cutánea, 11, 26
reacción
paroniquia crónica, 132 tarda, 59
alérgica por parasitismo intes-
patomimesis psicocutánea, 114 pravastatina, 40, 128, 129
tinal, 44
pelagra, 52 prednisolona, 123
granulomatosa esporotricoide,
pénfigo, 87, 115 prednisona, 7, 14, 15, 17, 23, 36,
46
foliáceo, 52 38, 39, 49, 55, 56, 57, 63, 69,
reticulohistiocitosis atípica multi-
paraneoplásico, 21, 114, 115, 85, 86, 87, 94, 101, 110, 113,
céntrica, 131
116 114, 116, 123, 127, 130, 131,
reticulosis, 63
vulgar, 21, 57, 83, 116 133, 135
retinitis pigmentosa, 30
penfigoide propilenglicol, 104, 118
Rhinocladiella aquaspersa, 28
ampolloso, 34, 65 propionato de clobetasol, 83,
Rhizomucor sp., 91, 92
buloso, 52, 86, 100, 101, 102 101, 107
Rhizopus sp., 92
inducido por medicamen- propranolol, 107
ribavirina, 14, 82
tos, 102 proptosis, 127
rifampicina, 5, 12, 46, 112, 125
cicatrizal, 65, 83 protoporfiria, 59
rinoescleroma, 127
gestacional, 55, 56 prurigo por picadura de insecto,
rinorrea hialina, 21
por IgA, 65 44
rinosporidosis, 127
penicilamina, 83, 102 prurito, 32
ritonavir, 90
penicilina, 72, 73, 94, 102 nefrogénico, 106
rosácea, 81
procaínica, 37 psoraleno, 108
rubéola, 37
Penicillium marneffei, 90 psoriasis, 11, 26, 30, 36, 52, 83,
pentoxifilina, 17, 69, 96, 119 102, 106, 107, 108, 110, 112
pericarditis, 123 guttata, 81 S
perivasculitis linfocítica, 15 pustular de von Zumbuch, 114
permetrina, 49 vulgar, 106, 107 Saccharomyces cerevisiae, 134
petequia, 72 pterigión ungueal, 27 salbutamol, 21
conjuntival, 73 púrpura, 6, 8, 9 salicilazosulfapiridina, 102
Phialophora verrucosa, 28 de Henoch--Schönlein del Salmonella, 111
pigmentación, 1 adulto, 122 sangrado intersticial, 42
pioderma gangrenoso, 19, 28, fulminans, 72, 114 sarcoidosis, 11, 34
103, 114, 118, 131, 132, 133, hiperglobulinémica, 131 sarcoma, 2, 4, 37, 132
134 palpable, 23, 121 de células fusiformes, 116
ulcerativo, 104 de Kaposi, 21, 73, 74, 75
pirazinamida, 12, 125 granulocítico, 81
piroxicam, 94 Q seminoma, 44
pitiriasis seroconversión asintomática, 47
rosada, 47, 48 queilitis erosiva, 94 seudoacantosis nigricans, 2
de Gibert, 11, 74 queratoacantoma, 90 seudoglucagonoma, 52
rubra pilaris, 110 múltiple, 94 seudokaposi, 75
senil, 63 queratodermia, 110 seudolinfoma, 39
poiquilotermia, 34 adquirida, 11, 109 seudotumor orbital, 127
poliangeítis microscópica, 122 blenorrágica, 110, 111, 112 Shigella, 112
poliarteritis en pie, 11 sialorrea, 14
microscópica, 127 queratoma hereditario epidermo- SIDA, 18, 73, 75, 92, 97, 135
nodosa, 23, 41, 127 lítico palmoplantar, 11 sífilis, 26, 30, 81
policitemia, 26 queratosis, 110 secundaria, 110

terciaria, 127
signo
de Janeway, 71, 72, 73
de Léser--Trélat, 78
de Léser--Trélat--Hôllander, 78
simvastatina, 107
síndrome
climatérico, 109, 110
de anticuerpos antifosfolípi-
dos, 8
primario, 7, 9
secundario, 9
de Apert, 30
de Banti, 26
de Bazex, 10, 110, 132
de Bloom, 2
de Bluefarb--Stewart, 75
de bypass intestinal, 114
de calcifilaxis, 18
de Cowden, 94
de Cronkhite--Canada, 26
de Crouzon, 2
de Cushing, 2
de Churg--Strauss, 23, 127
de distrés cutáneo agudo, 96
de Down, 2
de Eaton--Lambert, 116
de Ehlers--Danlos, 30
de Evans, 21
de Gardner, 94
de Gianotti--Crosti, 47
de Henoch--Schönlein del
adulto, 121
de hipersensibilidad, 39
a medicamentos, 39
de Hirsschowitz, 2
de Howel--Evans, 11
de inmunodeficiencia adquiri-
da, 16, 92, 135
de Klinefelter, 30
E Editorial Alfil. Fotocopiar sin autorización es un delito.
de Lawrence--Seip, 2
de Lyell, 94, 95, 96
de Lynch, 94
de malabsorción, 31, 52
de Muir--Torre, 93
de Nezelof, 26
de Oliver--McFerlane, 26
de ovarios poliquísticos, 2
de Plummer--Vinson, 25, 26
de Poems, 21
de Prader--Willi, 2
de Reiter, 110, 111
El ABC cutáneo del internista 147
de resistencia a la insulina, 2, teofilina, 114
30 tetraciclina, 46, 104
de Rud, 2 tibolona, 110
de seroconversión aguda, 47 tilosis, 11
de Sjögren, 34, 123 timoma, 20, 114, 115, 116
de Stevens--Johnson, 96 tiña podal hiperqueratósica, 110
de Sweet, 104, 112, 113 tiroiditis, 39, 40, 102, 114
de Turner, 30 autoinmunitaria de Hashimoto,
de uñas amarillas, 131 124, 125
de vena cava superior, 114, de Hashimoto, 57, 88
115 tirotoxicosis, 26
de Well, 44, 86 tiroxina, 87, 88
de yellow nails, 131 tobramicina, 18
del túnel del carpo, 6, 26, 64 toxicodermia, 90
eritrodérmico, 35, 36 por fármacos, 16
hipereosinofílico, 44 toxocariasis, 86
mielodisplásico, 80 tramadol, 10, 102
nefrótico, 59 trasplante
paraneoplásico, 30 de médula ósea, 68, 70
uña--rótula, 26 renal, 3, 5, 26, 120
sinovitis, 16, 123 trastorno endocrino, 2
sinusitis trenitoína, 90
crónica, 132 triamcinolona, 20, 82, 84, 133
purulenta, 127 Trichophytom
somatostatina, 51, 52 megninii, 97
sordera, 30 rubrum, 97
Staphylococcus aureus, 86, 95, trimetoprim, 46, 71, 89, 127
103 trimetoprim--sulfametoxazol, 5,
Streptococcus, 13, 86 69
mitior, 72 triyodotironina, 87, 88
mutans, 72 trombo de fibrina, 42
sanguis, 72 intravascular, 9
viridans, 71, 72, 73 trombocitopenia, 21
sulfametoxazol, 46, 71, 89, 127 tromboflebitis, 9
sulfapiridina, 65 migratoria superficial, 16
sulfasalazina, 102, 104, 112, 133 trombosis, 7
sulfato de zinc, 133 capilar, 42
cerebrovascular, 8
de arteria retiniana, 127
T renovascular, 8
tuberculosis, 13, 132
tabaquismo, 14 pulmonar, 12
tacalcitol, 108, 110 tumor
tacrolimus, 17, 83, 104, 117, 123 benigno, 6
talidomida, 15, 17, 69, 83, 85, carcinoide, 52
96, 106 cerebral, 93
tamoxifeno, 61, 131 de Castleman, 116
tapazol, 39 del tórax, 32
taxol, 75 maligno, 6
tazarotene, 108 pituitario, 31
telangiectasia hemorrágica here- retroperitoneal, 44
ditaria, 99 torácico, 32
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visceral, 94 varicela, 86, 135 vulgar bilateral, 123, 124

tumoración submandibular, 5 zoster cutánea crónica, 90
vasculitis, 16, 19, 23, 38, 47,
103, 116
X
U cutánea, 120 xantelasma, 128, 129
de Churg--Strauss, 13 xantogranuloma necrobiótico,
úlcera
leucocitoclástica, 16, 72, 73, 129, 131
aftosa
127 xantoma, 131
genital, 15
livedoide, 9 diseminado inusual, 131
bucal, 15
necrosante, 9, 114 tuberotendinoso, 55
arterial, 17
nodular, 13 xantomatosis, 59, 128
bucal, 14, 16
retiniana, 16 xantoniquia, 27
de pierna, 8
sistémica necrosante, 23 xerodermia, 52, 88
genital, 16
urticariana, 86 cutánea, 63
hipertensiva de Martorell, 118
ventriculitis, 135 difusa, 52
necrótica, 8
verapamilo, 21 xerosis, 105, 106
ulceración
VIH, 71, 96, 112
corneal, 127
vinblastina, 74, 75
cutánea, 9 Y
vioformo, 48
urea, 1
vipoma, 52
Ureaplasma, 112 Yersinia, 13
virilización, 2
uretritis, 111 yodo, 90
virus
gonocócica, 46 radiactivo, 124
de la hepatitis
urticaria pigmentosa, 81 yoduro de potasio, 27, 28, 44,
B, 13
uveítis, 16, 127 114, 122
C, 13
anterior, 14
de la inmunodeficiencia huma-
na, 112 Z
V vitamina
A, 54, 60, 77 zidovudina, 49, 73, 90, 112
valaciclovir, 135 D, 18, 27, 28, 108, 112 zinc, 51
valerato de hidrocortisona, 107 E, 131, 132 déficit de, 52
vancomicina, 65 vitíligo, 34, 124, 125 zincopenia, 132, 133
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