Sd. Atáxico y Sd.

Extrapiramidal
Oliver De Leo
Ataxia

Con el término ATAXIA, nos referimos a

ciertos trastornos del movimiento en
ausencia de parálisis o trastorno sensitivo,
originaos por un déficit en coordinación y la
fineza del movimiento.
Origen

• Ataxia cerebelosa: la más frecuente

• Ataxia sensitiva
• Ataxia laberíntica
ATAXIA

• La ataxia es un trastorno del movimiento

intencional, caracterizado por alteraciones del
equilibrio y la coordinación.

• Cuando este trastorno es evidente durante la

ejecución del movimiento, se habla de ataxia
cinética, mientras que si aparece durante la
deambulación o la posición de bipedestación, se
habla de ataxia estática.
• Ataxias agudas:
- ataxia cerebelosa aguda
- infección SNC
-ataxia por tóxicos
- Mioclono-obsoclono
- Sd. Miller Fisher
• Ataxias Intermitentes:
- Enf. metabólicas
• Ataxias Hereditarias

- Ataxias congénitas: malformaciones

- Ataxias AD: ataxia Friedereich
- Ataxias AR: enfermedades metabólicas
Fisiopatología:

La información de la posición corporal o propiocepción

depende de :
• nervios perifeéricos
• cordones posteriores de la médula (fasciculos de Goll y
Burdach)
• cordones laterales (hazes espinocerebelosos directo y
cruzado)
• laberinto , VIII par craneal
• Sistema optico
• cerebelo.
• cortex cerebral
• el cerebelo controla las aferencias perifericas y cerebrales
y envia señales eferentes hacia musculos para la regulacion
fina de la posicion (feed-back)
Como se Diagnostica

• marcha atáxica (marcha ebriosa)

• nistagmus central o periférico.
• signos cerebelosos (hipotonía, reflejos pendular, con rebote ,
dismetría)
• dismetría dedo-nariz , talón rodilla
• adiadococinesia
• temblor intencional (al final del movimiento).
• Romberg
• marcha en tandem
• Disartria y lenguaje "escandido" característico.
• Escritura (.Megalografia)
• Dibujo de una espiral (muy dificultoso)
ATAXIA VESTIBULAR

Por alteración de las conexiones

existentes entre el cerebelo y el sistema
vestibular. La clínica es de inestabilidad
asociada a sensación rotatoria o de giro
(vértigo), y nistagmo ocular.

Son frecuentes los vómitos y los signos de

disfunción del sistema nervioso autónomo
(palidez, sudoración, taquicardia...). Un
prototipo es la laberintitis aguda.
 Ataxia cerebelosa

• Su característica esencial es la "descomposición del movimiento",

ocasionando incoordinación motora, esencialmente por amplitud
exagerada. Se diferencian 3 tipos según su localización, con una
semiología diferente. Cuando afecta el vermis, la ataxia es de tipo
estático, como sucede en la cerebelitis aguda.

• En los cuadros de afectación del hemisferio cerebeloso, el caso

típico es el astrocitoma, la ataxia es de tipo cinético. Cuando la
afectación es unilateral, la lesión es homolateral al hemisferio
cerebeloso. En los casos de intoxicación y muchas veces también en
la cerebelitis, se produce un síndrome global que combina los dos
tipos de ataxia. En la clínica, sin embargo, pueden verse estos tipos
de ataxia entremezclados.

• En ninguno de los tipos de ataxia de origen cerebeloso, los síntomas

empeoran con la oclusión palpebral: es decir tienen un signo de
Romberg (+).
Etiopatogenia y Semiología

• La ataxia puede originarse a nivel del cerebelo y/o de

sus vías aferentes (vestibulares, propioceptivas,
corticales) y eferentes (tálamo,tronco-encéfalo, corteza
motora).
• Se diferencian grupos patogénicos en función de su
origen, pero los dos más frecuentes son la de origen
vestibular y la cerebelosa.
• Otros tipos de ataxia como la central (hidrocefalia), la
cordonal posterior (ataxia de Fiedrich) y
radiculoneurítico
(Guillain-Barré) son excepcionales.
SINDROME EXTRAPIRAMIDAL
Síndrome Extrapiramidal

Es una anormalidad del movimiento relacionado

con lesiones de la vías motoras más allá de la
vía piramidal. Por ejemplo: parkinsonismo,
acatisia, distonías, temblor, coreas, atetosis,
tics.
• En los niños con sd extrapiramidal
predominan los movimientos coreo
atetósicos.

• En el adulto predomina el Sd Parkinsoniano

con rigidez, temblor, hipokinesia.
Los neurotransmisores
implicados en la función del
sistema extrapiramidal son
dopamina, serotonina,
acetilcolina y ácido gamma-
aminobutírico.
Coreo-atetosis: definición

• Corea se define como movimientos

involuntarios, breves, a veces continuos,
rápidos, de todo o parte del cuerpo.

• Atetosis: es una pequeña forma de corea

que se ve preferentemente en zona distal
de extremidades
DIAGNÓSTICO
Cirugía de bypass cardiopulmonar
Trastornos genéticos Secundario a uso de medicamentos
- Abetalipoproteinemia -anticovulsivantes,
antieméticos, ACO, psicotrópicos,
- Ataxia- telangiectasia
estimulantes, teofilina,
- Corea familiar benigna Lamotrigina, litio, metadona
- Enfermedad de Farh Condiciones sistémicas
- Coreoatetosis familiar - hipertroidismo, LES,
paroxística embarazo (corea gravídico), Corea
de Sydenham (ER)
- Aciduria glutarica
Tumores de Hemisferio cerebral
- Enfermedad de Wilson
- Lesch Nyhan
- Enfermedad de Huntington
PATOLOGIAS CON DX DIFERENCIAL
• Hemiplejia alternante
• Necrosis estriatal bilateral
• Parálisis cerebral
• Trastornos genéticos
- lipofucsinosis ceroide
- Enf. Hallevorden Spatz
- distonia de torsion idiopática
- Paelezaeus merzbacher
- Fenilcetonuria
- Porfiria
• Enfermedades infecciosas
- Meningitis bacteriana, encefalitis viral, HIV
• Encefalopatías metabólicas
- Addison, hipernatremia, hipocalcemia, déficit Vit B12
• Síndrome de Rett
• Vascular
- Enf. Moya - Moya, post-stroke
14 meses, femenino
TRATAMIENTO
• Haloperiol, Pimozida, Clorpromazina

• Ac. Valproico, Carbamazepina

• Diazepam, Lorazepam

• Corticoides (corea de Sydenham)