SINDROMES DEMENCIALES

O La demencia es un trastorno adquirido, cronico y progresivo, que interfiere en la vida social, laboral, fliar y
personal del paciente.
O Compromiso de por lo menos 3 de las sgtes funciones mentales superiores:
O 1) lenguaje.
O 2) funciones cognitivas: memoria, atencion, capacidad visuoespacial, de abstraccion, juicio y
razonamiento, calculo matematico.
O 3) gnosia (impresión suministrada por los organos sensoriales).
O 4) praxia (habilidades motoras adquiridas).
O 5) afectividad.
O Para evaluar si un paciente tiene un sindrome demencial, su nivel de conciencia no debe estar alterado
(confusion, obnubilacion, estupor o coma).
O Tener en cuenta que las demencias tienen un alto costo economico y psicologico para la familia y para la
sociedad, tanto por los cuidados que requiere el paciente como por la disminucion en su calidad de vida.
Clasificación
Intratables/irreversibles
O Degenerativas primarias
O Enf. de Alzheimer
O Enf. de Pick
O Enf. de Huntington
O Enf. de Parkinson
O Degeneracion olivo ponto cerebelosa
O Paralisis supranuclear progresiva
O Degeneracion cortico basal.
O Infecciosas
O Enf. de Creutzfeldt-Jakob
O Panencefalitis esclerosante subaguda
O Leucoencefalopatia multifocal progresiva
O Metabolicas
O Leucodistrofia metacromatica
O Gangliosidosis
Potencialmente tratables/reversibles
O Infecciosas
O Meningitis cronica (criptococo)
O Sifilis
O Complejo SIDA-demencia
O Herpes simple
O Toxicas
O Farmacos (barbituricos, anticolinergicos, anticonvulsivos,
clonidina)
O Solventes organicos
O Alcohol, metanol
O Metales pesados (arsenico, mercurio, talio, plomo).
O Deficiencias vitaminicas
O Tiamina (Sx Wernicke Korsakoff)
O B12.
O Folato.
O Niacina (pelagra).
O Metabolicas-endocrinas
O Falla organica sistemica (hepatica, renal, pulmonar).
O Encefalopatia dialitica.
O Hipocalcemia o hipernatremia
O Hipotiroidismo
O Enfermedad de Wilson
O Vasculares
O Estado lacunar (multiples infartos)
O Enf. de Binswanger
O Malformaciones AV con fenomenos de robo
O Estenosis grave de grandes vasos del cuello
O Vasculitis (enf. del colageno)
O Infarto paramediano bilateral del talamo
O Lesiones ocupantes de espacio
O Neoplasias (frontales y diencefalicas)
O Hematoma subdural y Absceso cerebral
O Otras
O Hidrocefalia normotensiva
O Apneas del sueño
 O Demencia pugilistica
O Epilepsia no controlada
O Causas recurrentes de hipoxia, isquemia o hipoglucemia

O Es importante realizar el diagnostico para proporcionar un pronostico, un consejo genetico o alertar a la familia o
al personal sanitario sobre los riesgos de una enfermedad transmisible.
O Otra clasificacion es según el area cerebral que esta mas afectada por el proceso patologico (corticales,
subcorticales y mixtas).
O Corticales: enf. de Alzheimer, enf. de Pick.
O Subcorticales: enf. de Parkinson, enf. de Wilson, enf. de Huntington, paralisis supranuclear progresiva,
esclerosis multiple, hidrocefalia normotensiva, complejo SIDA-demencia, enf. de Binswanger,
postraumatica pugilistica.
O Mixtas: por infartos multiples, neuroLUES, posaxonicas, neos, hematoma subdural cronico, enf. de
Creuzfeldt-Jakob.

Caracteristicas Demencia cortical Demencia subcortical

Actividad Normal Lenta
Postura Erecta Encorvado, distonica
Marcha Normal Ataxica, festinante
Movimientos Normal Temblor, corea, discinesia, distonia
Tono Normal Aumentado (rigidez)
Habla Normal Disartria, hipofonia, mutismo
Lenguaje Anormal (anomia, parafasias) Normal
Funciones Anormal (incapaz de manejar el conocimiento; Dilapidacion, enlentecidas
cognitivas acalculia, alteraciones en la abstraccion y el juicio,
afasias, apraxias, agnosias)
Memoria Amnesia (alteraciones en la fijacion) Olvidos (alteraciones en la evocacion)
Habilidad visuo Anormal (alteraciones en la construccion) Alterada (por el movimiento involuntario)
espacial
Emociones Anormal (despreocupado, desinhibido) Anormal (apatico, deprimido)
Ejemplo Enf. de Alzheimer, de Pick Enf de Parkinson, de Huntington, de Wilson

Diagnostico
O Anamnesis:
O Obtener datos orientadores: forma de comienzo, factores de riesgo (cerebrovascular, infecciosos), historia
familiar, estado cognitivo previo del paciente (entrevista a fliares), sintomas asociados (cefaleas, trastornos
en la marcha, incontinencia), conducta social, curso evolutivo, antecedentes psiquiatricos y de
enfermedades sistemicas, exposicion a toxicos (alcohol, drogas, laborales), trastornos metabolicos,
anoxia, otras enfermedades neurologicas (convulsiones).

La entrevista con fliares permite conocer indicadores como:

O Deterioro en las tareas laborales.
O Dificultades en la memoria y en el hallazgo de palabras.
O Tendencia a desorientarse en lugares conocidos.
O Abandono de sus intereses previos.
O Tendencia a no seguir una conversacion.
O Cambios en la personalidad (irritabilidad, perdida del sentido del humor, apatia).
O Trastornos en la capacidad del manejo del dinero, de conducir un auto o de entender lo que lee en un diario o ve
por television.

Examen fisico general y neurologico:

O El examen general contribuye cuando revela signos de enfermedad sistemica.
O El examen neurologico debe determinar si hay o no un deterioro del nivel de conciencia (confusion, obnubilacion,
estupor). Luego explorar las funciones neurologicas (motoras, sensitivas, taxia, sensoriales).

Estudios complementarios:
O Estudios de laboratorio: hemograma, eritrosedimentacion, urea, creatinina, proteinograma electroforetico,
inmunoglobulinas sericas, hepatograma, ionograma, calcemia, fosfatemia, hormonas tiroideas, VDRL, HIV,
serologia para otras enfermedades infecciosas, dosaje de B12, perfil lipidico, dosajes de drogas y metales
pesados.
O Diagnostico por imágenes: TAC cerebral, RMN cerebral, Tomografia por emision de foton unico (perfusion
cerebral regional), Tomografia por emision de positrones (metabolismo neuronal regional).
O Otros: PL (infecciones, enfermedad desmielinizante), Ecotomografia y Doppler de vasos del cuello (ACV
isquemicos) EEG (crisis epileptica, enfermedad Creutzfeldt-Jakob), Biopsia cerebral (Enf Creutzfeldt-Jakob).
 Examen Util en el dx de
Sangre
Hemograma, nivel de B12 Deficiencia de vitamina B12
Hormonas tiroideas Hipotiroidismo
Hepatograma, determinacion Enfermedad de Wilson
de ceruloplasmina, cobre
VDRL Sifilis
HIV Complejo SIDA-demencia
LCR
VDRL Sifilis
Citologia Neoplasias
TC-RM Tumores, hematomas subdurales, enfermedad cerebrovascular, hidrocefalia normotensiva
EEG Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Evaluacion de las funciones cognitivas

O El Mini Mental State Examination de Folstein es una prueba breve,
permite efectuar una rapida evaluacion inicial del paciente.
O Consiste en una serie de 30 preguntas, agrupadas en 10 secciones.
Se considera un puntaje normal (para poblacion urbana y alfabetizada)
24 puntos o mas.
O De acuerdo con su resultado y con el de los estudios complementarios
se realizara una evaluacion neuropsicologica mas profunda (escala de
demencia de Blessed, Escala de Deterioro Global de Reisberg, Escala
de Diagnostico Clinico de Demencia), para definir el sitio afectado, el
grado de compromiso y evolucion en sucesivas evaluaciones.

Mini Mental State, Examination o prueba de Folstein

O 1- Orientacion (10 preguntas)
O 2- Recuerdo inmediato (3 preguntas)
O 3- Atencio y calculo (5 preguntas)
O 4- Recuerdo (3 preguntas)
O 5- Denominacion (2 preguntas)
O 6- Repeticion (1 pregunta)
O 7- Orden en tres etapas (3 preguntas)
O 8- Lectura (1 pregunta)
O 9- Escritura (1 pregunta)
O 10- Copia la figura adjunta

Diagnosticos diferenciales
O Envejecimiento cerebral normal (cambios menores en la funcion
neurologica con alteraciones de la memoria, atrofia cortical con
dilatacion ventricular). Mini Mental State Examination con puntaje
Normal.
O Sindrome confusional.
O Seudodemencia depresiva.

Estado confusional agudo Demencia

Nivel de Alterado No alterado (excepto al
conciencia final de la evolucion)
Inicio Agudo Insidioso
Atencion Disminuida Normal al principio
Orientacion Alterada Alterada
Percepcion Alucinaciones Normal o alterada
Movimientos Asterixis, mioclonias Normal o estado
acinetorrigido
Afecto Inquietud, ansiedad, miedo, Apatia, desinhibicion
excitación
Sueño Alteracion del ciclo sueño- Fragmentado
vigilia
Evolucion Aguda o subaguda, Cronica, progresiva,
fluctuacion horaria estable a lo largo del dia
(al inicio)
Hiperactividad Frecuente Ausente
autonomica
Pronostico Reversible usualmente Irreversible usualmente
 Etiologia Metabolica, toxica Degenerativa, vascular

Demencia
Comienzo insidioso
Deterioro progresivo
No hay antecedente de depresion
El paciente no se da cuenta de su deficit y no se queja
de su perdida de memoria
No son frecuentes las quejas por trastornos somaticos
Afecto variable
El deterioro empeora por la noche
El examen neurologico y/o los estudios pueden ser
anormales
El paciente realiza un esfuerzo en la evaluacion
cognitiva, aunque comete errores
Predomina la amnesia reciente
No existen ideaciones de culpa o suicidas
Depresion
Comienzo brusco relacionado con un trauma psiquico
Evolucion en meseta
Puede existir antecedente de depresion
El paciente se da cuenta de su estado y puede
exagerar su deficit, se queja de su perdida de
memoria
Son frecuentes las quejas por trastornos somaticos y
la hipocondría
Depresion
El deterioro no empeora por la noche
El examen neurologico y/o los estudios son normales
El paciente responde NO SE en la evaluacion
cognitiva
Memoria reciente y remota igualmente afectadas
Sentimientos de culpa, ideacion suicida

Diagnostico etiologico
Tener en cuenta que:
O Si un paciente consulta en forma espontanea por trastornos de la memoria, es poco probable que se trate de una
demencia, ya que estos pacientes no tienen conciencia de su deficit.
O Si el paciente esta en la edad media de la vida, su deficit de memoria suele deberse a un trastorno de la atencion
o a depresion.
O Si el paciente es mayor de 60 años, su deficit de memoria se debe generalmente al proceso de envejecimiento
cerebral normal.
O Si un paciente de edad avanzada tiene signos extrapiramidales y un trastorno cognitivo, pensar en una demencia
subcortical.

O Enfermedad de Alzheimer: la atrofia cerebral es predominante a nivel parietooccipital y tiene una anatomia
patologica caracteristica. Hay alteracion en la transmision colinergica. Comienza entre 60 y 70 años en forma
insidiosa, con trastornos de la memoria reciente. Luego: alteraciones de la denominacion que progresan a una
afasia, tipo de Wernicke, apraxia constructiva que evoluciona a ideatoria, agnosia visual para los objetos y
topografica, prosopagnosia. El conjunto lleva a desorientacion temporoespacial. Trastornos de la conducta
(agresividad, irritabilidad, acatisia, manipuleo excesivo de objetos, temores) e incontinencia esfinteriana.
O Enfermedad de Pick: menos frecuente. Comienza entre 40 y 60
años. El proceso degenerativo afecta la region frontotemporal.
Comienza con trastornos de la conducta y con afasia,
alteraciones de la memoria son mas tardias.
O Demencia por infartos multiples: se debe a lesiones vasculares
isquemicas bilaterales de tipo lacunar (obstruccion de arterias
de muy bajo calibre que irrigan estructuras profundas). Para
evaluar esta patologia se utiliza la escala de Hashinski cuyo
puntaje de 7 o mas sugiere demencia de origen vascular (si es
4 o menos puede ser una enfermedad de Alzheimer). Otras
enfermedades cerebrovasculares que puedan causar:
enfermedad de Binswanger (leucoencefalopatia subcortical) y
las vasculitis.

O Hidrocefalia normotensiva (sindrome de Hakim-Adams): se

caracteriza por triada clasica sintomatica: alteraciones en la
marcha (apraxia de la marcha), incontinencia urinaria y
deterioro cognitivo que lleva progresivamente a la demencia.
O Se debe a trastorno de la circulacion del LCR, idiopatico o
secundario a TCE, meningitis o hemorragia subaracnoidea. Se
observa en hombres de edad avanzada.
O La TC es caracteristica la discordancia entre la notable
dilatacion ventricular y la escasez de la atrofia cortical.
O Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: enfermedad transmisible
que se produce por una proteina de membrana codificada por
un gen y modificada en estos pacientes (prion). Se presenta en individuos mas jovenes que los afectados por
otras demencias, por su rapida evolucion y porque se manifiesta por sintomas piramidales, extrapiramidales,
cerebelosos, occipitales y mioclonias.
O Infecciones por el virus de la inmunodeficiencia humana: produce el llamado complejo SIDA demencia por
compromiso de la sustancia blanca subcortical. Se debe a la accion directa del virus sobre el tejido nervioso. Se
presenta con un sindrome: 1) cognitivo; 2) motor con signos piramidales en miembros inferiores, incontinencia
esfinteriana, ataxia. 3) conductual, con apatia, delirio, depresion, agresividad y alucinaciones.
O Enfermedades Extrapiramidales: Enfermedad de Parkinson: la demencia suele desarrollarse años despues de
instalado el cuadro extrapiramidal. Causa bastante frecuente.
O Corea de Huntington: atrofia de nucleos caudados. Hereditaria y sus sintomas principales son demencia y la
corea.
O Enfermedad de Wilson: enfermedad hereditaria con trastornos en el transporte del cobre, el cual se deposita en
el higado y ganglios de la base. Presenta disfuncion hepatica, sintomas extrapiramidales y demencia. Es
potencialmente reversible.