LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR

ETIOPATOGENIA

Las secuelas neurológicas más frecuentes de los niños con bajo peso al nacimiento son: la parálisis
cerebral infantil, la afectación cognitiva y el trastorno del aprendizaje. La causa principal de las
mismas en los niños prematuros es la leucomalacia periventricular.

La leucomalacia periventricular se define como la afectación de la substancia blanca próxima a los

ventrículos de cualquier causa. Afecta principalmente a los niños nacidos pretérmino. La
prevalencia en un estudio realizado por K.I.Tawil el al es de 2.6% para la leucomalacia
periventricular aislada en los niños de muy bajo peso al nacimiento.

Las causas principales de leucomalacia periventricular son: 1) la isquemia cerebral en el niño

prematuro en estado crítico, en relación con la imadurez vascular cerebral asociada a la
autorregulación vascular alterada; 2) infección bacteriana en la madre (corioamnionitis) ó feto
que genera una respuesta de aumento de las citokinas en el cerebro fetal. Estas citokinas pueden
atravesar la barrera hematoencefalica o se pueden producir en situ como respuesta a la agresión
de los astrocitos ó de las células microgliales por las endotoxinas (Kinney HC, 2006). Hay que tener
en cuenta que los prematuros tiene una incidencia mayor de síndrome de distress respiratorio,
apnea e infecciones todos estos descritos previamente como factores de riesgo para la
leucomalacia periventricular.

Joseph J Volpe en 2009 propone el término de encefalopatía de la prematuridad que abarca la

encefalomalacia periventricular y la afectación neuronal/axonal que afecta la substancia blanca,

ganglios basales, el cortex, el tronco cerebral y cerebelo. Desde el punto de vista

anatomopatologico describe 2 tipos de leucomalacia periventricular: 1) forma focal quística menos
frecuente con necrosis localizada en la substancia blanca periventricular que evoluciona hacia
lesiones quisticas visibles en la Eco transfontanelar; 2) la forma difusa o no-quistica, más
frecuente. con lesiones focales microscópicas que evolucionan en las siguientes semanas hacia
cicatrices gliales que no se visualizan en la Eco transfontanelar. Las cicatrices gliales afectan tanto
los astrocitos como las células gliales y las oligodendrocitos premielinizados. Las oligodendrocitos
premielinizados son las células diana en el proceso de la leucomalacia periventricular. El efecto
final de la alteración de estas células es el defecto de mielinización. La afectación de las
oligodendrocitos puede también llevar a un defecto de desarrollo axonal con la consiguiente
degeneración axonal. La degeneración axonal ha sido evidenciada en los estudios de difusión de
RMN cerebral que muestran disminución del volumen del cortex cerebral y de los ganglios basales.

CORRELACIONES CLINICO-PATOLOGICAS

La forma quística de leucomalacia periventricular se asocia más con la diplejía espástica.

Durante los primeros meses de vida el niño puede tener un tono normal ó incluso disminuido. La
espasticidad afecta más las extremidades inferiores y es lentamente progresiva durante el primer
año de vida. La mayoría de los niños llegan andar, aunque tarde, pero balanceándose el cuerpo de
un lado para otro y lanzando el cuerpo hacia delante.

En la exploración tienen mayor espasticidad en miembros inferiores que en los superiores,

piramidalismo con aumento generalizado de reflejos osteotendinosos, clonus aquileo y reflejo
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cutáneo plantar extensor bilateral. Cuando se ponen de pie tienen una posición en tijera de las
piernas por la contracción de los musculosos aductores de los muslos. Los niños con mayor
espasticidad no son ambulantes y tienen frecuentemente subluxación o luxación de caderas; en
ellos la afectación de miembros superiores es más evidente.

La forma no-quistica de leucomalacia periventricular se correlaciona más frecuente con la

afectación cognitiva sin presentar mayor déficit motor (Dyet LE et al, 2006). Se ha visto a través de
estudios volumétricos de RMN de cráneo que la amplia gama de afectación cognitiva,
comportamental, de atención se asocia más con la degeneración axonal. Los niños presentan
coeficiente de inteligencia bajo, déficit de atención, alteración de memoria de trabajo, de las
funciones ejecutivas, alteración de control de impulsos y algunas veces trastornos del espectro
autista (Woodward LJ et al, 2005, Bayless S et al, 2007).

ABORDAJE TERAPEUTICO

Hay que realizar un abordaje multidisciplinario con estimulación psicomotriz, fisioterapia y terapia
ocupacional.

Para el tratamiento de la espasticidad los fármacos orales utilizados tienen un beneficio limitado y
en la mayoría de los casos provocan mucha somnolencia. Mayor beneficio tiene la toxina
botulínica inyectada cada 3 meses. La rizotomia posterior selectiva tiene mejores resultados en
niños menores de 8 años (Fenichel GM, 2006).La afectación cognitiva y comportamental necesita
estimulación cognitiva precoz y continua. El tratamiento medicamentoso se reserva para los casos
con trastorno conductual y de déficit de atención. Los trastornos del espectro autista llevan un
abordaje especial. Las técnicas de modificación del comportamiento pueden modificar algunos
aspectos de la conducta anómala que presentan estos pacientes.
 LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR

La forma no-quistica de leucomalacia periventricular se correlaciona más

frecuente con la afectación cognitiva sin presentar mayor déficit motor (Dyet LE
et al, 2006). Se ha visto a través de estudios volumétricos de RMN de cráneo
que la amplia gama de afectación cognitiva, comportamental, de atención se
asocia más con la degeneración axonal. Los niños presentan coeficiente de
inteligencia bajo, déficit de atención, alteración de memoria de trabajo, de las
funciones ejecutivas, alteración de control de impulsos y algunas veces
trastornos del espectro autista (Woodward LJ et al, 2005, Bayless S et al, 2007).

ABORDAJE TERAPEUTICO
Hay que realizar un abordaje multidisciplinario con estimulación psicomotriz,
fisioterapia y terapia ocupacional.

Para el tratamiento de la espasticidad los fármacos orales utilizados tienen un

beneficio limitado y en la mayoría de los casos provocan mucha somnolencia.
Mayor beneficio tiene la toxina botulínica inyectada cada 3 meses. La rizotomia
posterior selectiva tiene mejores resultados en niños menores de 8 años
(Fenichel GM, 2006).

La afectación cognitiva y comportamental necesita estimulación cognitiva

precoz y continua. El tratamiento medicamentoso se reserva para los casos con
trastorno conductual y de déficit de atención. Los trastornos del espectro
autista llevan un abordaje especial. Las técnicas de modificación del
comportamiento pueden modificar algunos aspectos de la conducta anómala
que presentan estos pacientes.