TRASTORNOS

J.M.ª PRATS, ETDEL

AL APRENDIZAJE

CEREBELO Y COGNICIÓN
J.M.ª Prats, F. Velasco, M.ªL. García-Nieto

CEREBELLUM AND COGNITION

Summary. The cerebellum is an organ which as well as playing the main part in the control of movement,
has an important role in psychological activity, probably by means of its connections to the frontal lobe.
There are certain pathological conditions for which the cerebellum has been considered to be respon-
sible, although this can not be definitely proved. Other disorders, generally transient, appear after
acquired lesions of the cerebellum. We report the neuropsychological profiles of two children with
isolated cerebellar involvement as the cause of their deficiencies. [REV NEUROL CLIN 2000; 1: 62-7]
[http://www.revneurol.com/RNC/0101/a010062.pdf]
Key words. Cerebellar agenesis. Cerebellum. Frontal lobules. Learning.

INTRODUCCIÓN no deben ser subestimadas: la de una gran capaci-

La neurología tradicional enseña que el cerebelo
se encarga del control del movimiento; no sólo del
movimiento voluntario, sino también del tono, la
postura y la marcha. Su función se interpreta como
la de regulador entre las señales aferentes de la
acción motriz planificada por la corteza y la ejecu-
ción de las mimas en relación con las posibilidades
para llevarse a cabo. Es improbable que una es-
tructura neural de tal importancia, que contiene
aproximadamente la mitad de la población de neu-
ronas que el resto del encéfalo, posea un papel tan
restringido en la función global del SNC, teniendo
en cuenta que este órgano recibe aferencias de todos
los niveles del sistema nervioso, especialmente ves-
tibulocerebelosas (para el control del equilibrio
del cuerpo y de los movimientos de los ojos), es-
pinocerebelosas (para controlar la ejecución del
movimiento de los miembros) y cerebrocerebelo-
sas (que controlan la iniciación, la planificación y
el ritmo de aparición de los movimientos). Pero el
cerebelo posee evidentemente dos propiedades que
Recibido: 10.12.99. Aceptado: 18.02.00.
Unidad de Neuropediatría. Hospital de Cruces. Baracal-
do, Vizcaya, España.
Correspondencia: Dr. José M.ª Prats Viñas. Unidad de
Neuropediatría. Hospital de Cruces. Plaza de Cruces, s/n.
E-48903 Baracaldo, Vizcaya.
 2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA CLÍNICA
dad computacional y la conexión con regiones es-
pecializadas que posiblemente regulan funciones
neuropsicológicas simples [1].
La conexión entre estas áreas y el cerebelo se
hace de forma cruzada, correspondiendo al he-
misferio derecho el hemicerebelo izquierdo y
viceversa [2]; al lesionarse una de ellas, aparece
una degeneración retrógrada (diasquisis) cruza-
da. Vamos a abordar la revisión de este tópico en
dos apartados:
1. Síndromes neuropsicológicos, en los que el
cerebelo parece desempeñar un papel predo-
minante, y
2. Síndromes neuropsicológicos consecutivos a
una lesión cerebelosa aislada.
Síndromes neuropsicológicos
en los que el cerebelo parece desempeñar
un papel predominante
Autismo infantil
El término autismo infantil no es por sí mismo un
diagnóstico médico, sino que define un síndrome
conductual de causas biológicas múltiples, con
afectación variable de la inteligencia, en el que
solamente un 20% de los casos tienen una causa
biológica conocida [3].
En 1985 se describieron anomalías en el cere-
belo a nivel celular que se han resumido reciente-

62 REV NEUROL CLIN 2000; 1: 62-67

M_06_Prats.p65 62 18/10/00, 13:01


mente [4] y que en esencia consisten en la dismi-
nución del número de células de Purkinje y, en
menor grado, de las células ganglionares, junto a
anomalías de la oliva bulbar y de los núcleos cere-
belosos, datos que son interpretados como persis-
tencia de un circuito arcaico olivo-dentado que
típicamente desaparecería a las 30 semanas de
gestación. Esta anomalía del neurodesarrollo se
asocia a otras alteraciones de involución de estruc-
turas en el hipocampo (lamina disecans) e implica
una falta de maduración de ciertas áreas cerebrales
fuera del neocórtex, que parece son constantes en
los cerebros estudiados de autismo primario, y que
no son consecuencia de destrucción, inflamación
o degeneración de estas estructuras.
La posible atrofia de ciertos lóbulos cerebelo-
sos como específicas del autismo infantil descritas
por Courchesne et al [5] no han sido comprobadas
universalmente como dato característico del pro-
blema, ya que incluso se han descrito cerebelos de
mayor tamaño que el normal en sujetos afectos del
espectro autista [6]. Se discute si el menor tamaño
del cerebelo está en relación con el grado de retraso
mental asociado [7]. En cualquier caso, las anoma-
lías del cerebelo, por sí solas, no parecen respon-
sables de forma exclusiva de las manifestaciones
del autismo infantil, sino más bien podrían estar
relacionadas con el retraso mental concomitante.
Déficit de atención e hiperactividad
Recientemente [8] un análisis de imagen median-
te RMN en niños afectos de este problema ha
mostrado un menor tamaño del vermis cerebelo-
so y en particular de sus lóbulos 8, 9 y 10, con
conservación de un volumen promedio del resto
del órgano. Estos hallazgos se han interpretado
como indicio de una disfunción en los circuitos
cerebelo-tálamo-prefontales, y sugeriría que el
vermis funciona como coprocesador que reforza-
ría la rapidez y eficiencia en la atención y en las
funciones ejecutivas [9]. Probablemente estas
anomalías sean un indicio más en el fallo de las
funciones activadoras encefálicas en las que el
cerebelo está también involucrado.
REV NEUROL CLIN 2000; 1: 62-67
M_06_Prats.p65 63
NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL
Síndrome de Williams
Es conocida la existencia de anomalías macroscó-
picas del cerebelo, con presencia de protrusión de
amígdalas cerebelosas, que dan lugar a una mal-
formación de Arnold Chiari tipo 1 [10]. En ocasio-
nes, esta malformación puede ser sintomática y
producir siringomielia [11]. Desde el punto de vista
microscópico, se había descrito ya un aumento de
la densidad celular en el cerebelo de estos niño [12]
y, en la actualidad, mediante resonancia magnéti-
ca espectroscópica, se ha detectado una disminu-
ción del contenido en N-Acetil aspartato (NA) en
relación con los controles, y especialmente marca-
da en el cerebelo [13]. Ello sugeriría que, pese a
poseer un número aparentemente superior de célu-
las nerviosas, este aumento celular no se asocia a
una mejor neurodisponibilidad de las mismas. En
estos niños también se halló una relación entre el
contenido de NA del cerebelo y su capacidad cog-
nitiva, sugiriendo que la función neuronal cerebe-
losa condiciona un nivel óptimo de rapidez de pro-
cesamiento en la labores cognitivas.
Trastornos neuroevolutivos
en las hipoplasias cerebelosas
Se han revisado series de hipoplasia cerebelosa no
sindrómica, que generalmente asocian otras ano-
malías (microcefalia absoluta o relativa en aproxi-
madamente el 80% de los casos), lo que hace muy
difícil atribuir únicamente a las anomalías del ce-
rebelo la presencia de trastornos globales del apren-
dizaje, tan frecuentes en estos sujetos [14].
Deficiencias cognitivas apreciadas
a partir de una lesión cerebelosa adquirida
Mutismo cerebeloso
Desde hace años es conocido que algunos niños
presentan un mutismo completo tras la resección
de un tumor en la fosa posterior, de una hemorra-
gia cerebelosa [15] o de una cerebelitis [16], e
incluso como consecuencia de traumatismos con
afectación cerebelosa. Típicamente quedan, tras
un intervalo libre de entre 24-48 horas, totalmen-
te incapacitados para hablar, aunque comprenden
63
18/10/00, 13:01
 J.M.ª PRATS, ET AL
Figura 1. Tumor cerebeloso expresado por un cambio
de lateralidad y transtorno del aprendizaje, con creci-
miento en vermis y hemisferio cerebeloso izquierdo,
sin acompañarse de hipertensión intracraneal ni pro-
vocar desplazamiento de las estructuras.
las órdenes que se les da. Esta situación se man-
tiene a durante un tiempo que puede variar entre
2 semanas y 4 meses, al que le sigue una disartria
cerebelosa clásica. La patogenia del proceso, apar-
te de la función que pueda tener de activación de
las funciones secuenciales y de programación ver-
bal, se ha interpretado como una disartria cerebe-
losa máxima. Estos hechos confirman la impor-
tancia del cerebelo en la producción del lenguaje
y de la comunicación hablada.
Lesión aislada adquirida del cerebelo
Los afectados por una lesión cerebelosa aislada
presentan, además de los problemas motores clá-
sicos, deficiencias para realizar funciones neuro-
psicológicas no motrices.
Desde los años 80, Botez [2] reconoce que las
lesiones cerebelosas bilaterales dan lugar a tres
defectos fundamentales neuropsicológicos:
1. A nivel de la organización visuoespacial de
tareas concretas (atribuida a circuitos cerebe-
lo-parietales).
64
M_06_Prats.p65 64
2. En la planificación y programación de activi-
dades diarias (atribuida a circuitos cerebelo-
frontales).
3. En la prolongación del tiempo de reacción
visual y auditivo (atribuible a un déficit en la
rapidez de procesamiento en la información).
En cambio, las lesiones unilaterales acaecidas tras
infartos provocaron una prolongación del tiempo
de reacción y deficiencias que eran cuantificables
mediante las matrices progresivas de Raven, ha-
ciendo notar que desaparecían en el curso de aproxi-
madamente cuatro semanas por probable compen-
sación por el resto del parénquima cerebeloso.
Si bien se ha encontrado cierta especificidad
entre lesión cerebelosa derecha y alteración del
lenguaje [17], al hallarse afectadas funciones de
reciclamiento silente de la información verbal pre-
via a la producción del habla (sistemas de ‘alma-
cenamiento y ensayo’) [18], son déficit por otro
lado transitorios, y las manifestaciones focales
específicas en el área neuropsicológica de uno u
otro hemisferio no parecen habituales en las le-
siones cerebelosas.
Recientemente se ha publicado el llamado ‘sín-
drome cerebeloso cognitivo-afectivo’ [19]. A nivel
afectivo se encuentran cambios bruscos de humor,
pasividad y afecto plano, con ocasional conducta
desinhibida e inapropiada. A nivel cognitivo se re-
saltan anomalías de la función ejecutiva que inclu-
yendéficitdeplanificación,imposibilidadparacam-
bios rápidos de actividad, disminución del razona-
miento abstracto y fallo de la memoria de trabajo,
que se expresa asimismo como alteración de la
memoria visuoespacial. También se describe leve
anomia y agramatismo. Todo ello origina un des-
censo general de la función intelectual.
Por el contrario, no se observan anomalías de
la memoria remota y el aprendizaje de las cosas
nuevas tan sólo se halla levemente afectado.
Debemos tener en cuenta que estos pacientes
fallan al realizar tareas en pruebas que no requie-
ren destreza manual, como los laberintos de Por-
teus [19] o en las matrices progresivas de Raven
REV NEUROL CLIN 2000; 1: 62-67
18/10/00, 13:01

Lesiones cerebelosas. Perfil cognitivo WISC-R
Información
Semejanzas
Vocabulario
Comprensión
Figuras incompletas
Historietas
Cubos
Rompecab.
0 2 4 6
Figura 2. Perfil del test de WISC-R en los casos con lesión cerebelosa aislada. Aunque el perfil de ambos es
similar, es notable la escasa capacidad intelectual en el caso con ausencia de cerebelo.
[2], que por otra parte, serían el paradigma de la
exploración de la llamada ‘memoria de trabajo’
[20]. Esta dificultad para unificar campos dife-
rentes propios de la memoria de trabajo también
se ha demostrado en las lesiones degenerativas
del cerebelo, con disminución de la capacidad de
aprendizaje de procesos interrelacionados [21].
Dichas disfunciones están muy próximas a los
síndromes frontales; la relación entre lóbulos fron-
tales y cerebelo también se ha podido demostrar
en niños afectos de leucemia linfoblástica aguda
que fueron tratados con MTX antes de la edad de
5 años, produciéndose lesiones concomitantes del
cerebelo (lóbulo 6 y 7) y de lóbulos frontales, y
dando lugar a déficit de aprendizaje, especial-
mente en materias no verbales que afectan predo-
minantemente al cociente intelectual manipulati-
vo con preservación del verbal [22].
La comprobación en edad infantil de lesiones
específicas y exclusivas del cerebelo es mucho
más difícil que en la edad adulta para las lesiones
REV NEUROL CLIN 2000; 1: 62-67
M_06_Prats.p65 65
NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL
Agenesia
Tumor
8 10 12 14 16 18
adquiridas y aleatoria en las lesiones congénitas,
ya que es excepcional que el cerebelo esté exclu-
sivamente alterado; y a veces determinar el gra-
do, la extensión y la especificidad de la atrofia
que el sujeto presenta es poco factible [14]. Pre-
sentamos a continuación dos lesiones cerebelo-
sas aisladas, una adquirida y otra congénita, que
acompañaban a trastornos del aprendizaje.
Caso 1. Se trata de una niña de 10 años de edad,
de lateralidad zurda y con un rendimiento escolar
adecuado. A la edad de 9 años comienza a fraca-
sar en la escuela y a rendir menos en los deportes,
especialmente el golf, al que era muy aficionada.
Seis meses más tarde cambia la dominancia ma-
nual y se convierte en diestra. Al año, detectan un
hemisíndrome cerebeloso izquierdo y diagnosti-
can un meduloblastoma que no ocasionaba hiper-
tensión intracraneal (Fig. 1). El test de WISC-R
revelaba un CI total de 120, verbal de 131 y ma-
nipulativo de 114, con fracaso mayor en las prue-
65
18/10/00, 13:01
 J.M.ª PRATS, ET AL
bas de rompecabezas, historietas y cubos (Fig. 2).
No existían siembras visibles del tumor en otras
partes del encéfalo, pudiendo achacar al tumor el
problema de rendimiento escolar.
Caso 2. Varón de 10 años de edad, seguido en
Neuropediatría por una ataxia congénita, a quien
se diagnosticó una agenesia congénita y comple-
ta del cerebelo (Fig. 3). Presentaba un síndrome
cerebeloso global pero predominantemente apen-
dicular. El test WISC-R revelaba un CI total de
63, verbal de 77 y manipulativo de 63, con fraca-
so mayor en las áreas de rompecabezas, historie-
tas y cubos (Fig. 2).
Ambos pacientes presentaban un perfil similar,
con fallo en el área manipulativa y en pruebas
similares, aparte de la diferencia sustancial de CI,
que en el caso de agenesia cerebelosa era la mitad
que el obtenido por la otra paciente, pero con
similitudes en la distribución de los déficit. En
muchos aspectos, el perfil del WISC sería el atri-
buible a un ‘síndrome psicorgánico’, con la sal-
vedad de no estar afectado el encéfalo como un
todo sino tan sólo el cerebelo.
En qué modo interviene el cerebelo en la
cognición no se conoce con exactitud [19]. Se ha
propuesto un modelo de funcionamiento [23]
según el cual el cerebelo sería el encargado de
funciones tales como la predicción de eventos y
su preparación. Estas funciones se basarían en
las capacidades que posee esta estructura para
aprender secuencias tanto en aferencias exóge-
nas (sensoriales), como procedentes de la acti-
vidad cerebral endógena (pensamientos aferen-
tes de la corteza cerebral). El cerebelo, una vez
descifrados los componentes iniciales de una se-
BIBLIOGRAFÍA
1. Dolan RJ. A cognitive-affective role for the cerebellum.
Brain 1998; 121: 545-6.
2. Botez MI. The neuropsychology of the cerebellum: an
emerging concept. Arch Neurol 1992; 49: 1229-10.
3. Rapin I. Autism in search of a home in the brain. Neuro-
logy 1999; 52: 902-4.
66
M_06_Prats.p65 66
Figura 3. Agenesia completa del cerebelo.
cuencia, podría predecir los pasos siguientes y
preparar sistemas remotos que serán requeridos
a continuación para una tarea dada (por ejem-
plo, disminuyendo el umbral en las regiones neo-
corticales funcionalmente apropiadas). El bucle
de retroalimentación de tales sistemas remotos
contribuiría a ajustar las respuestas cerebelosas
ante las condiciones cambiantes externas e in-
ternas, y a hacer más rápido y fluido el proceso
de elaboración cognitiva. De todos modos, como
suele ocurrir en neurología, las funciones de los
distintos segmentos tienden a solaparse, como
es el caso que nos ocupa, y las manifestaciones
de los déficit cerebelosos podrían estar engloba-
das en las que lleva a cabo el lóbulo frontal,
afectando ciertos aspectos de la memoria de tra-
bajo y dejando indemnes algunas funciones bá-
sicas que se hallan afectadas en las alteraciones
frontales por contigüidad.
4. Kemper TL, Bauman N. Neuropathology of infantile au-
tism. J Neuropath Exp Neurol 1998; 57: 645-52.
5. Courchesne E, Young-Courchesne R, Press GA, Hes-
selink MD, Jernigan TL. Hypoplasia of cerebellar ver-
mal lobules VI and VII in autism. N Engl J Med 1988;
318: 1349-54.
REV NEUROL CLIN 2000; 1: 62-67
18/10/00, 13:01

6. Piven J, Saliba K, Bailey J, Arndt S. An MRI study of au-
tism: the cerebellum revisited. Neurology 1997; 49: 546-51.
7. Courchesne E. An MRI study of autism: the cerebellum
revisited (Letter). Neurology 1999; 52: 1106.
8. Berquin PC, Giedd JN, Jacobsen LK, Hambürger SD,
Krain BA, Rapoport JL, et al. Cerebellum in attention:
deficit hyperactivity disorder: a worphometric MRI Study.
Neurology 1998; 50: 1087-93.
9. Apollonio JM, Grafman J, Schwartz V, Massaquoi S,
Hallet M. Memory in patient with cerebellar degenera-
tion. Neurology 1993; 43: 1536-44.
10. Mercury E, Atkinson J, Braddick O, et al. Chiari I mal-
formation in asymptomatic young children with Williams
Syndrome: clinical and MRI study. Eur J Pediatr Neurol
1997; 5/6: 177-81.
11. Campos Castelló J, Ferrando MT, Arrazola J, Careaga J.
Williams syndrome, Arnold-Chiari Type I malformation
and syringomyelia. Acta Neuropediatrica 1994; 1: 64-8.
12. Galaburda AM, Wang PP, Bellugi U, Rossen M. Cytoar-
chitectonic anomalies in genetically based disorders:
Williams Syndrome. Neuroreport 1994; 5: 753-7.
13. Rae C, Karmiloff-Smith A, Lee MA, et al. Brain bio-
chemistry in Williams Syndrome: evidence for a role of
the cerebellum in cognition? Neurology 1998; 51: 33-40.
14. Shewell MI, Majenemer A. Clinical features of develop-
mental disability associated with cerebellar hypoplasia.
Pediatr Neurol 1996; 15: 224-9.
CEREBELO Y COGNICIÓN
Resumen. El cerebelo es un órgano que, además de
desempeñar un papel predominante en el control del
movimiento, tiene un papel importante a nivel de la
actividad psíquica, probablemente mediante sus co-
nexiones con el lóbulo frontal. Existen determinados
procesos patológicos en los que el cerebelo ha sido
implicado como responsable de los mismos, sin que
sea posible probarlo de modo definitivo. Otras alte-
raciones, generalmente transitorias, aparaceren tras
lesiones adquiridas del mismo. Se presentan los per-
files neuropsicológicos de dos niños con afectación
cerebelosa aislada como causa de su deficiencia.
[REV NEUROL CLIN 2000; 1: 62-7] [http://www.
revneurol.com/RNC/0101/a010062.pdf]
Palabras clave. Agenesia cerebelosa. Aprendizaje.
Cerebelo. Lóbulos frontales.
REV NEUROL CLIN 2000; 1: 62-67
M_06_Prats.p65 67
NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL
15. Janssen G, Messint-Junger AM, Engelbrecht U, Gobel
U, Bock WJ, Lenard HG. Cerebellar mutism syndrome.
Klin Padiatr 1998; 210: 243-7.
16. Sinhe AK, Rajender Y, Dineker I. Transient mutism after
evacuation of a spontaneous vermian haematoma. Child
Nerv Syst 1998; 14: 460-2.
17. Riva D. The cerebellar contribution to language and se-
quential functions: evidence from a child with cerebelli-
tis. Cortex 1998; 34: 279-87.
18. Silvere C, Di Betta AM, Filippini V, Legsio MG, Moline-
ri M. Verbal short-term store-rehearsal system and the
cerebellum: evidence from a patient with a right cerebel-
lar lesion. Brain 1998; 121: 2175-87.
19. Schmahmann JD, Sherman JC. The cerebellar cognitive
affective syndrome. Brain 1998; 121: 562-79.
20. Wickelgren I. Getting a grasp on working memory. Sci-
ence 1997; 275: 1580-2.
21. Drepper J, Timmann D, Kolb FP, Diener HC. Non motor
associative learning in patients with isolated degenera-
tive cerebellar disease. Brain 1999; 122: 87-97.
22. Lesnik PG, Ciesielki KT, Hart BL, Benzel EC, Sanders
JA. Evidence for cerebellar-frontal subsystems changes
in children treated with intrathecal chemotherapy for
leukemia: enhanced data analysis using an effect size
model. Arch Neurol 1998; 55: 1561-8.
23. Müller RA, Courchesne E, Allen G. The cerebellum: so
much more. Science 1998; 282: 879-80.
CEREBELO E COGNIÇÃO
Resumo. O cerebelo é um órgão que, além de de-
sempenhar um papel predominante no controle do
movimento, tem um papel importante na atividade
psíquica, provavelmente mediante suas conexões
com o lobo frontal. Existem determinados proces-
sos patológicos em que o cerebelo foi implicado
como responsável, sem que seja possível prová-lo
de modo definitivo. Outras alterações, geralmente
transitórias, aparecem através de lesões adquiri-
das. Apresentam-se os perfis neuropsicológicos de
duas crianças com lesão isolada do cerebelo como
causa de sua deficiência. [REV NEUROL CLIN
2000; 1: 62-7] [http://www.revneurol.com/RNC/
0101/a010062.pdf]
Palavras chave. Agenesia cerebelar. Aprendizagem.
Cerebelo. Lobos frontais.
67
18/10/00, 13:01