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ACTUALIZACIÓN

Vasculitis de gran vaso: arteritis de células


gigantes y arteritis de Takayasu
J. Álvarez-Troncosoa, B. Gracia-Tellob, M. Freirec y B. Sopeñac
a
Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España. bUnidad de Enfermedades Autoinmunes
Sistémicas. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Clínico Lozano Blesa. Zaragoza. España. cUnidad de Enfermedades Sistémicas e Inmunopatología. Servicio
de Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela. La Coruña. España.

Palabras Clave: Resumen


- Vasculitis de grandes vasos Las vasculitis de gran vaso afectan predominantemente a la arteria aorta y sus ramas y se clasifican en
- Arteritis de células gigantes dos entidades principales: la arteritis de células gigantes (ACG) y la arteritis de Takayasu (ATK). La ACG
suele presentarse con cefalea temporal de reciente comienzo, claudicación mandibular e hipersensibili-
- Arteritis de Takayasu dad del cuero cabelludo. Algunos pacientes presentarán también síntomas visuales (amaurosis fugaz y
neuritis óptica anterior) y manifestaciones sistémicas como la polimialgia reumática, la fiebre y la pérdi-
da de peso. La biopsia de arteria temporal es una ayuda importante en su diagnóstico. Otras herramien-
tas son la ecografía de arterias temporales, la tomografía por emisión de positrones combinada con to-
mografía computarizada (PET-TC) y la angiorresonancia magnética (RM). Los glucocorticoides (GC) son el
pilar del tratamiento de la ACG, reservando la asociación de tocilizumab o metotrexato para pacientes
con recurrencias o con toxicidad importante relacionada con los corticoides. La aparición de síntomas
en la ATK tiende a ser subaguda, lo que a menudo conduce a un retraso diagnóstico. El diagnóstico clíni-
co de la ATK puede ser realizado en base a hallazgos clínicos sugestivos (síntomas constitucionales, ca-
rotidinia, hipertensión, pulsos disminuidos o ausentes y/o soplos arteriales en pacientes de menos de 40
años) y una prueba de imagen que muestre el estrechamiento vascular de la aorta y/o sus ramas prima-
rias. La angio-TC ayuda a detectar complicaciones de la vasculitis y la PET/TC al evaluar la respuesta al
tratamiento. El pilar del tratamiento de la ATK son los GC sistémicos, recomendando la asociación precoz
de un fármaco ahorrador de esteroides debido a la alta tasa de recaída.

Keywords: Abstract
- Large vessel vasculitis Large-vessel vasculitis: giant cell arteritis and Takayasu’s arteritis
- Giant cell arteritis Large-vessel vasculitis predominantly affects the aorta and its branches and is classified into two main
- Takayasu’s arteritis entities: giant cell arteritis (GCA) and Takayasu arteritis (TKA). GCA usually presents with new-onset
temporal headache, jaw claudication and scalp hypersensitivity. Some patients also have visual
symptoms (amaurosis fugax and anterior optic neuritis) and systemic manifestations such as polymyalgia
rheumatica, fever and weight loss. Temporal artery biopsy is an important diagnostic aid. Other tools
include temporal artery ultrasound, positron emission tomography combined with computed tomography
(PET-CT) and magnetic resonance angiography (MRA). Glucocorticoids (GC) are the mainstay of
treatment for GCA, reserving combining with tocilizumab or methotrexate for patients with recurrences or
significant corticosteroid-related toxicity. The onset of symptoms in TKA tends to be subacute, often
resulting in diagnostic delay. A clinical diagnosis of TKA can be based on suggestive clinical findings
(constitutional symptoms, carotid artery disease, hypertension, decreased or absent pulses and/or
arterial murmurs in patients under 40 years of age) and an imaging test showing vascular narrowing of
the aorta and/or its primary branches. Angio-CT helps to detect complications of vasculitis and PET/CT to
assess response to treatment. Systemic GCs are the mainstay of treatment for TKA, and the early
combination of a steroid-sparing drug due to the high rate of relapse.

*Correspondencia
Correo electrónico: maria.carmen.freire.dapena@sergas.es

Medicine. 2021;13(34):1985-94 1985


ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE (VII)

Arteritis de células gigantes


Vasculitis de pequeño vaso por inmunocomplejos
– Vasculitis crioglobulinémica En la mayor parte de los pacientes
– Vasculitis IgA (Henoch-Schönlein) (80%), la ACG suele presentarse
Vasculitis de vaso mediano
– Vasculitis urticaria hipocomplementémica con síntomas locales consecuencia
– Poliarteritis nodosa
– Enfermedad de Kawasaki Enfermedad antimembrana basal glomerular de la afectación de arterias cranea-
les: cefalea de reciente comienzo y
de predominio en zona temporal,
claudicación mandibular e hiper-
sensibilidad del cuero cabelludo.
Un 15% de estos pacientes pre-
Vasculitis de pequeño vaso asociada a ANCA sentarán también síntomas visua-
– Poliangitis microscópica les (amaurosis fugaz y neuritis óp-
– Granulomatosis con poliangitis (Wegener) tica anterior). Estos síntomas
– Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss) locales, en un 10%-15%, van
Vasculitis de gran vaso
– Arteritis de células gigantes acompañados de otras manifesta-
– Arteritis de Takayasu ciones clínicas que sugieren afec-
tación de los grandes vasos: clau-
Fig. 1. Nomenclatura internacional de la vasculitis revisada en 2012 por la Chapel Hill Consensus Conference. dicación de brazos y/o piernas,
ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos. Tomada de Jennette JC, et al1.
dolor abdominal. Las manifesta-
ciones sistémicas como la poli-
mialgia reumática (PMR) (40%-
Concepto 60% en el diagnóstico), la fiebre
mantenida y la pérdida de peso con anorexia y malestar
Las vasculitis de gran vaso primarias son la arteritis de célu- general intenso son muy frecuentes en la forma craneal de
las gigantes (ACG) (también denominada arteritis de la tem- la enfermedad, pero en algunos casos pueden ser los únicos
poral o arteritis de Horton) y la arteritis de Takayasu (ATK). síntomas de la enfermedad, junto con una marcada eleva-
Ambas condiciones producen inflamación granulomatosa ción de los parámetros de inflamación: velocidad de sedi-
transmural de la aorta y sus ramas principales, que causa las mentación globular (VSG) y la proteína C reactiva (PCR).
manifestaciones clínicas y radiológicas de ambas entidades. A La forma exclusivamente sistémica de inicio suele acompa-
pesar de sus similitudes, existen diferencias notables, en par- ñarse de afectación de los grandes vasos, que puede obser-
ticular la edad de inicio (generalmente mayores de 50 años varse por las técnicas de imagen.
en la ACG y menores de 40 años en la ATK) y la predilección
del segmento arterial (afectación frecuente de la arteria tem-
poral en la ACG y de la aorta o sus ramas en el 100% de los Arteritis de Takayasu
casos de la ATK). En consecuencia, la morbilidad y la mor-
talidad asociadas difieren considerablemente. La aparición de síntomas en la ATK tiende a ser subaguda, lo
que a menudo conduce a un retraso en el diagnóstico que
puede variar de meses a años, tiempo durante el cual la en-
Clasificación fermedad vascular progresa hasta convertirse en sintomática.
A medida que se produce la progresión de la estenosis, oclu-
La clasificación de las vasculitis no infecciosas, según la Con- sión o dilatación de las arterias, se produce la claudicación de
ferencia de Consenso de Chapel Hill, se basa principalmente las extremidades y/o cianosis, parestesias u otros síntomas
en el tamaño predominante de los vasos afectados: pequeño de flujo sanguíneo reducido, dolor y sensibilidad arterial o
vaso (se refiere a arteriolas, capilares, arterias intraparenqui- síntomas constitucionales inespecíficos.
matosas, vénulas y algunas venas), mediano vaso (principales Estudios recientes han encontrado las siguientes presen-
arterias viscerales y venas, así como sus ramas iniciales), gran taciones clínicas en el momento del diagnóstico: a) síntomas
vaso y vaso de tamaño variable1. La vasculitis de grandes va- vasculares (47%); b) evento isquémico mayor (28%); c) caro-
sos afecta predominantemente a la arteria aorta y sus ramas tidinia (15%); d) síntomas constitucionales (8%) y e) diag-
principales (fig. 1). nóstico incidental en pacientes asintomáticos (2%).

Formas de comienzo Patrones clínicos evolutivos


Las manifestaciones iniciales de ambas entidades siguen dos
patrones clínicos similares: manifestaciones sistémicas causa-
Arteritis de células gigantes
das por el intenso proceso inflamatorio y manifestaciones
isquémicas causadas por el daño vascular de la propia enfer- Se han descrito cuatro subtipos clínicos principales en la
medad2. ACG3,4:

1986 Medicine. 2021;13(34):1985-94


VASCULITIS DE GRAN VASO: ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Y ARTERITIS DE TAKAYASU

Arteritis craneal TABLA 1


Manifestaciones clínicas descritas en la arteritis de células gigantes
La inflamación predominante es a nivel de las ramas de las (ACG) y en la arteritis de Takayasu (ATK)
arterias carótidas. Son frecuentes los síntomas como la cefa-
lea, la carotidinia, el dolor a la palpación del cuero cabelludo, ACG ATK

la claudicación mandibular, la disfagia dolorosa y la pérdida Manifestaciones sistémicas


visual. Puede ocurrir necrosis del cuero cabelludo o de la Síndrome general (astenia, anorexia, pérdida ponderal) 38%-90% 10%-65%
lengua, aunque son excepcionales. Fiebre 19%-80% 29%
Polimialgia reumática 40%-60% No
Vasculitis de grandes vasos Artralgia/artritis periférica 13% 28%-75%
Predomina la participación de la aorta y sus ramas. Se puede Manifestaciones craneofaciales
desarrollar estenosis segmentaria de las ramas del arco aórti- Cefalea 70%-90% 50%-70%
co (fundamentalmente de las arterias subclavia y axilar). A Hipersensibilidad cuero cabelludo 40% No
nivel de la aorta, conduce a la dilatación y formación de Claudicación mandibular 30%-48% 5%
aneurismas. Carotidinia 15% 13%-32%
Edema orbital, mejillas o lengua 6,5% No
Síndrome inflamatorio sistémico Manifestaciones orales
Caracterizado por síntomas constitucionales inespecíficos Dolor odontógeno, odinofagia, disfagia, necrosis de labio o Raras No
relacionados con la inflamación sistémica, en ausencia de lengua
Manifestaciones audiovestibulares
síntomas isquémicos focales. Se caracteriza por síntomas
Pérdida auditiva, acúfenos, vértigo 70% Raras
como fiebre, astenia, artralgias, mialgias, dolor, anorexia,
adelgazamiento y sudoración nocturna. Manifestaciones oftalmológicas
Alteraciones visuales transitorias 30%-60% 15%-35%

Arteritis de células gigantes oculta Pérdida visual permanente 8%-40% Rara

Las manifestaciones clínicas son mínimas. Su diagnóstico pue- Diplopía 5,9%-21% No


Pupila tónica, pupila de Horner, hipotonía ocular, isquemia Raras No
de ser particularmente desafiante, sobre todo si los marcadores de órbita, síndrome de infarto orbitario, pseudotumor
inflamatorios también son normales5. La presentación clínica orbitario, epiescleritis
puede ser tan variada como un déficit visual agudo, síntomas Manifestaciones cutáneas
respiratorios (como tos crónica u odinofagia), fiebre inexplica- Rash No 20%
ble, anemia grave, síndrome constitucional o PMR con una Manifestaciones pulmonares
elevación desproporcionada de los reactantes de fase aguda. Afectación pulmonar sintomática No 20%
Manifestaciones neurológicas
Neuropatía periférica 14% no
Arteritis de Takayasu Ictus isquémico 3%-4% 3%-9%
Convulsiones Rara 0%-20%
Aproximadamente, una quinta parte de los pacientes tienen Demencia, psicosis, coma, infarto medular, hemorragia Raras No
subaracnoidea
una enfermedad monofásica y autolimitada, mientras que los
demás muestran una arteritis progresiva o recidivante/remi- Manifestaciones cardiovasculares

tente, con un curso fluctuante que requiere un tratamiento Soplos 10%-20% 80%

inmunosupresor de larga duración6. Claudicación de miembros 10%-15% 30%-80%


Disminución o ausencia de pulsos 53% 50%-72%
Asimetría de tensión arterial entre miembros 28% 45%-69%

Afectación orgánica Hipertensión arterial No 28%-53%


Insuficiencia aórtica Rara 20%-24%
Miocardiopatía 18% No
Se recogen las manifestaciones clínicas descritas en la ACG
Fenómeno de Raynaud No 15%
y ATK y sus frecuencias aproximadas en la tabla 1. Profundi-
zaremos un poco más en alguna de las características distin-
tivas de cada entidad7,8:
La claudicación mandibular se describe como dolor o
debilidad en la mandíbula al masticar, que se alivia con el
Arteritis de células gigantes reposo y es un predictor importante de pérdida visual y de
positividad en la biopsia de arteria temporal (BAT).
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son el síndrome También son frecuentes en la ACG las manifestaciones
general, la cefalea y la fiebre. La fiebre suele ser de bajo grado, audiovestibulares, generalmente leves y transitorias.
pero puede alcanzar 39ºC-40ºC en el 15% de los pacientes. La amaurosis fugaz puede ser consecuencia de una neu-
La PMR se caracteriza clínicamente por dolor y rigidez ropatía óptica isquémica anterior arterítica (NOIA), de la
matutina en los hombros, la cintura pelviana y el cuello. Pue- oclusión de la arteria central de la retina o una de sus ramas,
de estar presente en el 40%-60% de los pacientes con ACG de una neuropatía óptica isquémica posterior (NOIP) o, ra-
y asimismo la ACG puede desarrollarse en el 10%-30% de ramente, de isquemia cerebral. La incidencia de afectación
pacientes con PMR. ocular bilateral es del 20%-62% de los pacientes.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE (VII)

Arteritis de Takayasu Estas variables pueden identificar un subconjunto de pa-


cientes que requieren un tratamiento médico y/o quirúrgico
En pacientes con estenosis, los soplos suelen ser audibles so- más agresivo.
bre las arterias subclavias, arterias braquiales, arterias caróti-
das y los vasos abdominales.
La afectación de la arteria subclavia es común, y una le- Estrategia diagnóstica
sión estenótica próxima al origen de la arteria vertebral pue-
de provocar síntomas neurológicos o síncope relacionados
con el llamado síndrome del robo de la subclavia.
Arteritis de células gigantes
La afectación de las arterias carótidas y vertebrales pro-
voca una disminución del flujo sanguíneo cerebral, lo cual Estrategia diagnóstica inicial
puede provocar vértigo, síncope, ortostatismo, cefalea, con- El diagnóstico de la ACG se basa en una combinación de
vulsiones y accidentes cerebrovasculares. Las alteraciones hallazgos clínicos, analíticos y de imagen (fundamentalmente
visuales (retinopatía de Takayasu) son manifestaciones tar- la ecografía de arterias temporales), así como el apoyo con la
días de una enfermedad grave y se debe a una hipoperfusión BAT cuando sea necesario. No se asocia con la presencia de
ocular crónica consecuencia de la oclusión del eje carotídeo. autoanticuerpos.
Las arterias pulmonares están afectadas hasta en el 50% El diagnóstico de la ACG debería considerarse en un pa-
de los casos; sin embargo, los síntomas relacionados con la ciente de más de 50 años que presenta alguno de los siguien-
arteritis pulmonar (dolor torácico, disnea, hemoptisis e hi- tes signos o síntomas: a) cefalea de nueva aparición; b) alte-
pertensión pulmonar) son menos frecuentes. La disnea tam- raciones visuales de inicio abrupto, especialmente pérdida
bién puede deberse a angina o insuficiencia cardíaca resul- de agudeza visual monocular transitoria (amaurosis fugaz);
tante de la dilatación aórtica, regurgitación aórtica o c) claudicación mandibular, hipersensibilidad de cuero cabe-
hipertensión maligna. lludo o arteria temporal; d) fiebre no explicada; e) anemia de
La estenosis de la arteria renal puede ser unilateral o bi- trastornos crónicos/inflamatoria; f) síndrome constitucional
lateral, y se detecta mediante angiografía en el 23%-67% de (astenia, hiporexia, pérdida de peso) y g) elevación de la VSG
los pacientes. La hipertensión renovascular se detecta en el y/o PCR12.
47%-58% de los pacientes con estenosis de la arteria renal, Un diagnóstico actual o previo de PMR incrementa sig-
lo que aumenta el riesgo de enfermedad cardiovascular, insu- nificativamente el potencial diagnóstico de cualquiera de es-
ficiencia renal y accidente cerebrovascular. tos hallazgos (un 40%-60% de las ACG asocian PMR y un
La claudicación de miembros es común, con dolor de 16%-21% de las PMR asocian ACG). En pacientes con
leve a intenso en las extremidades superiores o inferiores con PMR que se manifiestan solo con síntomas de cintura esca-
la actividad moderada. pular y pelviana no son necesarias la ecografía de arterias
temporales ni la biopsia. No obstante, estos pacientes deben
ser cuidadosamente interrogados sobre la presencia de cefa-
Factores pronósticos lea, claudicación mandibular o de miembros superiores, sín-
tomas visuales, dolor inusual en la cara, garganta o lengua.
Las siguientes manifestaciones clínicas atípicas obligan a
Arteritis de células gigantes considerar otros diagnósticos alternativos a la ACG (linfoma,
neoplasias sólidas, otras vasculitis, aterosclerosis, etc.): ade-
Los factores que han mostrado correlación con la recaída de nopatías, infiltrados pulmonares, cianosis, ulceración o gan-
síntomas durante el seguimiento de la ACG han sido el sexo grena digital, mononeuritis múltiple, ictus de distribución en
femenino, la hipertensión arterial o la diabetes mellitus en el territorio de arteria cerebral media, glomerulonefritis o fra-
momento del diagnóstico9. caso renal agudo rápidamente progresivo.
Por otro lado, se ha relacionado una mejor supervivencia La afectación de la aorta y sus principales ramas es más
a largo plazo en los pacientes con ACG sin manifestaciones frecuente de lo que hace sospechar la clínica. Las técnicas de
oculares iniciales, en pacientes que toman menos de 10 mg/día imagen actuales permiten detectar afectación inflamatoria
de corticoides a los 6 meses de tratamiento y en pacientes de la aorta en un 50%-65% de los casos en el momento del
tratados con prednisolona con respecto a prednisona10. diagnóstico, que suele ser asintomática, excepto si aparece
aneurisma o disección aórtica.

Arteritis de Takayasu Biopsia de arterias temporales


La BAT es una prueba diagnóstica muy importante en la
Ishikawa et al. describieron en su serie de pacientes con ATK ACG. Es un procedimiento sin complicaciones relevantes,
dos predictores principales de mal pronóstico11: con gran sensibilidad y especificidad cuando se selecciona
1. La incidencia de complicaciones mayores como reti- cuidadosamente la zona que se va a someter a biopsia. Sin
nopatía de Takayasu, hipertensión, insuficiencia aórtica y embargo, una biopsia normal no excluye el diagnóstico de
aneurismas (supervivencia 66% frente a 96%). ACG, dado que la distribución de la vasculitis es segmentaria
2. La presencia de un curso progresivo (supervivencia o parcheada. Por este motivo, se recomienda biopsiar la ar-
68% frente a 93%). teria que parezca más patológica, obteniendo un fragmento

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VASCULITIS DE GRAN VASO: ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Y ARTERITIS DE TAKAYASU

de 2-3 cm. No se recomienda la biopsia de la arteria contra- TABLA 2


Criterios clasificatorios del ACR (American College of Rheumatology)
lateral de forma rutinaria. Se aconseja realizar la BAT antes para la arteritis de células gigantes
del inicio del tratamiento con esteroides; si esto no es posi-
1. Edad de presentación de la enfermedad 50 años o más
ble, se debería realizar en las primeras dos semanas tras el
2. Cefalea o dolor craneofacial de nueva aparición
inicio del tratamiento para disminuir el porcentaje de falsos
3. Hipersensibilidad de la arteria temporal o pulsatilidad disminuida
negativos13.
4. VSG ≥ 50 mm/hora
Suele observarse un infiltrado inflamatorio constituido
5. Biopsia de arteria temporal que muestre vasculitis con predominio de células
por linfocitos T y macrófagos, así como destrucción de la lá- mononucleares o inflamación granulomatosa, habitualmente con células gigantes
mina interna y granulomas de células gigantes. Otros hallaz- multinucleadas

gos que se pueden observar son la oclusión luminal por hiper- La presencia de 3 o más criterios otorga una sensibilidad del 93,5% y una especificidad
del 91,2% para clasificar como arteritis de células gigantes.
plasia intimal y la inflamación de los vasa vasorum. La ausencia Adaptada de Hunder GG, et al17.

de alteraciones histológicas no excluye totalmente el diagnós-


tico. Si la sospecha clínica es elevada, se puede realizar una
prueba terapéutica con esteroides. Una respuesta terapéutica sistémicos, por su capacidad para identificar aortitis secunda-
favorable también orienta el diagnóstico de ACG. ria a ACG y otras patologías como infecciones o tumores.
Esto puede ser de especial relevancia en pacientes ancianos
Ecografía de arterias temporales con síntomas constitucionales sin claros rasgos clínicos su-
La ecografía en la ACG es una prueba sencilla, accesible, con gestivos de ACG y/o PMR pero elevación de reactantes de
buena concordancia inter- e intraobservador, que permite fase aguda. Con respecto a la PET-TC, la mayoría de los
ahorro de tiempo y de coste respecto a otras técnicas. En estudios muestran buenas sensibilidades (66%-77%) y espe-
estudios recientes, la sensibilidad de la ecografía fue del cificidades (66%-100%). Sus desventajas son el coste, la baja
91,6% y la especificidad del 95,8%14. Además, en estudios disponibilidad y la radiación. Además, en centros con poca
multicéntricos se ha detectado una mayor sensibilidad de la experiencia, la presencia de aterosclerosis se podría malinter-
ecografía frente a la biopsia. En la ACG, la ecografía puede pretar como vasculitis de gran vaso. No obstante, esto podría
presentar cuatro características patológicas: a) engrosamien- resolverse con mediciones de SUV. La resonancia magnética
to de la pared (signo del halo); b) arterias no compresibles (RM) o angio-RM se han planteado también en el estudio de
(signo de la compresión); c) estenosis y d) oclusión vascular. la afectación de gran vaso por la ausencia de radiación y la
En todos los pacientes deben examinarse de forma rutinaria utilidad para detectar lesiones estructurales. Además, la eco-
las arterias temporales y axilares, porque las arterias tempo- cardiografía tiene un papel clave en la evaluación de la raíz
rales pueden no estar afectadas hasta en el 30%-40% de los aórtica y la válvula aórtica, en el contexto de una aortitis de
pacientes. Si la ecografía de las arterias temporales y axilares la aorta torácica ascendente, asociada con esclerosis de la vál-
es negativa, pero existe una elevada sospecha clínica, deben vula aórtica.
examinarse otras arterias craneales (carótidas, vertebrales) y En conclusión, en centros con experiencia y disponibili-
extracraneales (para descartar ACG con afectación de gran dad, se recomienda el uso de la ecografía como la prueba
vaso). diagnóstica inicial en pacientes con sospecha de ACG, reser-
vando la BAT para casos con presentaciones atípicas o dudas
Otros estudios de imagen diagnósticas (amiloidosis, enfermedad relacionada con IgG4,
La ecografía Doppler de arterias temporales y axilares ha su- vasculitis positiva para ANCA (anticuerpos anticitoplasma de
puesto un cambio en el algoritmo diagnóstico de esta enfer- neutrófilo), síndrome de Behçet, policondritis recidivante y
medad. Es por esto que toda sospecha de vasculitis de gran- otras vasculitis). Además, para prevenir cuadros de amaurosis
des vasos debe ser confirmada por imagen o histología según fugaz se deben crear vías clínicas rápidas que incluyan valo-
disponibilidad. ración clínica y ecográfica para asegurar un diagnóstico y
Clásicamente se recomendaba la realización de BAT en tratamiento precoces.
todos los casos de sospecha de ACG. Sin embargo, las publi- Los criterios del American College of Rheumatology (ACR)
caciones recientes han demostrado que las pruebas de ima- para la clasificación de la ACG se resumen en la tabla 217. No
gen y la biopsia tienen un valor semejante si son realizadas obstante, está en marcha un consenso internacional multi-
por un experto15. céntrico de la EULAR (European League Against Rheumatism)
El estudio de imagen avanzado es esencial para el diag- y el ACR para la elaboración de nuevos criterios (probable-
nóstico de la ACG con afectación de grandes vasos. Sin em- mente incluirán el uso de la ecografía y darán un peso dife-
bargo, no está claro si debe hacerse cribado de afectación de rente a las distintas variables).
gran vaso en todos los pacientes. Estudios prospectivos han
demostrado la presencia de aortitis en el 40%-65% de los
pacientes en el momento del diagnóstico16. Los pacientes Arteritis de Takayasu
con afectación extracraneal de vaso grande son más jóvenes,
tienen más comúnmente PMR y presentan una mayor dura- Estrategia diagnóstica inicial
ción de los síntomas en el momento del diagnóstico de ACG En la mayoría de casos, el diagnóstico clínico de la ATK
que aquellos con manifestaciones craneales exclusivas. La puede ser realizado en base a hallazgos clínicos sugestivos
PET/TC (tomografía por emisión de positrones-tomografía (síntomas constitucionales, carotidinia, hipertensión, pul-
computarizada) puede utilizarse en pacientes con síntomas sos disminuidos o ausentes y/o soplos arteriales en pacien-

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE (VII)

TABLA 3 TABLA 4
Criterios de clasificación del ACR (American College of Rheumatology) Criterios clasificatorios de la arteritis de Takayasu de Ishikawa (1988)
para la arteritis de Takayasu modificados por Sharma (1996)

1. Edad de presentación de la enfermedad 40 años o más Criterios mayores


2. Claudicación de las extremidades 1. Estenosis u oclusión de la región medial de la arteria subclavia izquierda
3. Disminución del pulso en una o ambas arterias braquiales 2. Estenosis u oclusión de la región medial de la arteria subclavia derecha
4. Diferencia de ≥ 10 mmHg entre ambos brazos 3. Síntomas característicos de duración ≥ 1 mes: claudicación, abolición del pulso
5. Soplo en una o ambas arterias subclavias o aorta abdominal o asimetría tensional, fiebre, cervicalgia, amaurosis, problemas visuales, síncope,
disnea, palpitaciones
6. Hallazgos radiológicos compatibles con estrechamiento u oclusión de la aorta,
sus ramas primarias o arterias de gran vaso en las extremidades superiores Criterios menores
o inferiores, no debida a arteriosclerosis, displasia fibromuscular u otras causas
1. VSG ≥ 20 mm/hora
Se puede diagnosticar de arteritis de Takayasu a un paciente que presente al menos 3
de los 6 criterios. Estos criterios clasificatorios tienen una sensibilidad del 91% y una 2. Carotidinia o sensibilidad de las arterias carótidas a la palpación
especificidad del 98%. 3. Hipertensión arterial: TA ≥ 140/90 mmHg humeral o ≥ 160/90 poplítea
Adaptada de Arend WP, et al22.
4. Insuficiencia aórtica o ectasia ánulo-aórtica
5. Afectación arterial pulmonar
tes de menos de 40 años) y una prueba de imagen que 6. Estenosis u oclusión de la porción media de la carótida izquierda
muestre el estrechamiento vascular de la aorta y/o sus ra- 7. Estenosis u oclusión del tercio distal del tronco braquiocefálico
mas primarias. 8. Afectación de la aorta torácica descendente
No hay pruebas de laboratorio concluyentes para la 9. Afectación de la aorta abdominal
ATK. La elevación de reactantes de fase aguda (VSG y/o 10. Afectación coronaria en ≤ 30 años, en ausencia de dislipemia o diabetes
PCR) puede ser de gran utilidad para apoyar la presencia de La presencia de 2 criterios mayores o 1 criterio mayor y 2 criterios menores o 4 criterios
menores sugiere una elevada probabilidad de arteritis de Takayasu (sensibilidad del 92,5%
un cuadro inflamatorio sistémico. No obstante, la presencia y especificidad del 95%).
de reactantes de fase aguda normales no descarta el diag-
nóstico de ATK. El análisis histológico de lesiones arteria-
les de la ATK suele presentar vasculitis granulomatosa con rios en el diagnóstico de las vasculitis de gran vaso. Sin em-
infiltrados linfoplasmocitarios y células gigantes multinu- bargo, la angio-TC tiene mayor valor para detectar cambios
cleadas y diferentes grados de fibrosis e hiperplasia de la vasculares estructurales y potenciales complicaciones de la
íntima. No obstante, no es habitual obtener estudios histo- vasculitis. Por otra parte, la PET/TC puede ser de gran valor
lógicos salvo en cirugía derivativa, reparación de raíz aórti- para evaluar la respuesta al tratamiento mediante la monito-
ca o necropsia. rización funcional metabólica y por su detección de cambios
vasculares estructurales21.
Estudios de imagen Existen dos criterios clasificatorios actualmente vigentes
Los objetivos de las pruebas de imagen en vasculitis de gran para el diagnóstico de la ATK que se detallan en las tablas 3
vaso son: a) identificar y localizar cambios murales agudos y y 422,23.
crónicos debido a inflamación, edema y fibrosis y b) caracte-
rizar cambios en la estructura luminal, incluyendo dilatación
aneurismática, estenosis u oclusiones, así como complicacio- Diagnóstico diferencial
nes asociadas (por ejemplo, disección, hematoma, ulceración,
ruptura y trombosis)18. En el diagnóstico diferencial de las vasculitis de gran vaso se
Existen múltiples modalidades de imagen que proporcio- encuentran las siguientes entidades:
nan hallazgos complementarios en el amplio espectro de las
aortitis. Las pruebas de imagen son vitales para establecer
diagnósticos específicos o para el diagnóstico diferencial en Arteritis de células gigantes frente a arteritis
casos atípicos. Ayudan a diferenciar entre aortitis y otras cau- de Takayasu
sas de dilatación aórtica o estenosis de gran vaso. También
permiten estimar la extensión de la enfermedad, monitorizar La ATK y la ACG presentan hallazgos radiográficos e histo-
la actividad y la respuesta a la terapia y guiar el tratamiento lógicos indistinguibles. Estas dos enfermedades se diferen-
revascularizador cuando sea necesario. cian, sobre todo, por la epidemiología. Mientras la ACG
En la ATK, las arterias temporales están habitualmente aparece fundamentalmente en mayores de 50 años de ascen-
respetadas y no es infrecuente la afectación de otras arterias dencia europea, la ATK lo hace en menores de 40 años con
extracraneales. En estos pacientes, la RM debe ser utilizada ascendencia asiática. Además, las expresiones clínicas son
como la primera prueba de imagen. En un estudio de angio- también diferentes; por ejemplo, la PMR y la NOIA en la
RM y en otro de angio-TC se demostró una sensibilidad y primera y la hipertensión renovascular y las oclusiones/este-
especificidad del 100% para el diagnóstico de ATK respecto nosis vasculares en la segunda.
al estándar de referencia de la angiografía19,20. Debido a la
edad de presentación en los pacientes y la necesidad de mo-
nitorización posterior, se prefiere una prueba de imagen no Otras formas de vasculitis de gran vaso/aortitis
ionizante.
Las recomendaciones actuales establecen que tanto la Existen otras enfermedades que cursan con aortitis que pue-
angio-TC como la PET/TC tienen papeles complementa- den presentar hallazgos radiográficos idénticos a la ATK,

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VASCULITIS DE GRAN VASO: ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Y ARTERITIS DE TAKAYASU

incluyendo el síndrome de Cogan, la policondritis recidivan- Displasia fibromuscular


te, las espondiloartropatías, la panarteritis nudosa, las vascu-
litis ANCA y la enfermedad de Kawasaki. Sin embargo, en la Se caracteriza por la afectación vascular focal y por carecer
mayoría de estas situaciones existen otras características para de síntomas sistémicos. Suele presentarse en forma de even-
el diagnóstico específico de estas entidades que ayudan a di- tos vasculares o como hallazgo asintomático (estenosis y di-
ferenciar estos tipos de aortitis (la afectación oftalmológica y secciones) en una prueba de imagen en pacientes jóvenes.
auditiva del Cogan, la afectación de cartílagos de la policon-
dritis, la afectación osteomuscular en las espondiloartritis, la
afectación renopulmonar de las vasculitis ANCA o la muco- Aterosclerosis
cutánea del Kawasaki).
Es la causa más frecuente de lesiones en la aorta. El diagnós-
tico puede ser más complejo, dado que los pacientes con vas-
Síndrome de Behçet culitis de gran vaso también pueden asociar aterosclerosis.

La afectación arterial puede llevar a dilataciones y aneuris-


mas de arterias de mediano y gran calibre. Sin embargo, los Periaortitis
pacientes suelen presentar otros hallazgos clínicos como úl-
ceras orales y/o genitales, manifestaciones oculares, cutáneas Es una inflamación del espacio periaórtico. Las causas de pe-
y artritis. Suelen asociarse a la presencia de HLA-B51. riaortitis más frecuentes son la periaortitis aislada, la enferme-
dad relacionada con IgG4, algunas neoplasias, las histiocitosis
(fundamentalmente la enfermedad de Erdheim-Chéster), las
Enfermedad relacionada con IgG4 periaortitis infecciosas y otras conectivopatías (lupus, espondi-
litis anquilosante, granulomatosis con poliangitis).
Es una causa rara de aortitis no infecciosa que se caracteriza
histológicamente por presentar fibrosis estoriforme y linfo-
plasmocitos. La afectación arterial suele ser en forma de pe-
Tratamiento, indicaciones y posología
riaortitis, afectando fundamentalmente a la aorta abdominal,
sobre todo en el grupo de pacientes con fibrosis retroperito- Arteritis de células gigantes
neal. Suele presentar IgG4 sérica elevada pero no es un cri-
terio obligado.
Los glucocorticoides (GC) en dosis altas son el pilar del tra-
tamiento y deben iniciarse de inmediato, una vez que se ten-
ga alta sospecha de diagnóstico de ACG, fundamentalmente
Aortitis Infecciosas en el caso de afectación neurooftalmológica. El tratamiento
no se debe suspender mientras se espera a la realización de
Son infrecuentes, pero potencialmente letales. Pueden pre-
pruebas complementarias o los resultados. En pacientes que
sentarse con síntomas inespecíficos como fiebre sin foco y
han desarrollado o están en alto riesgo de desarrollo de efec-
elevación de reactantes de fase aguda. Las causas más fre- tos adversos al tratamiento corticoideo, las estrategias de
cuentes de aortitis infecciosa son Staphylococcus, Enterococcus, ahorro de corticoides incluyen la adición de otros fármacos
Streptococcus, y Salmonella spp. (sobre todo en aorta abdomi- inmunosupresores24.
nal). También hay casos descritos de aortitis por micobac-
terias y por Campylobacter. La aortitis luética (Treponema Tratamiento inicial
pallidum) se caracteriza por la formación de aneurismas fu-
siformes con inflamación tisular en la pared y endarteritis Glucocorticoides. Aunque no se han realizado estudios de
obliterativa de los vasa vasorum. Se diagnostica por la posi- forma controlada con placebo, la eficacia de los GC para el
tividad de las pruebas no treponémicas (VDRL, RPR) y tratamiento de la ACG ha sido bien establecida por décadas
treponémicas. de experiencia clínica25. Los GC producen una rápida mejo-
ría de los síntomas y signos sistémicos, y su inicio precoz
puede prevenir las complicaciones. Aunque encontramos nu-
Aneurismas aórticos de causa genética merosos protocolos de descenso de prednisona, la dosis ini-
cial es de 1 mg/kg/día, con un máximo de 40-60 mg/día en
Se trata de defectos genéticos que conllevan anormalidades administración única y matutina, mantenida durante 4 sema-
en el metabolismo del tejido conectivo que predisponen a nas. A partir de la cuarta semana, se empieza una reducción
presentar aneurismas y disecciones. Ejemplos de estas enti- de 10 mg/semana hasta alcanzar los 20 mg/día. Las reduccio-
dades son el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers- nes posteriores suelen ser más lentas y, al llegar a los 15-10
Danlos vascular, el síndrome de Loeys-Dietz y el síndrome mg/día, estas se han de ajustar individualmente de acuerdo
de Turner, entre otros. Suelen presentar hallazgos clínicos con las manifestaciones clínicas y los parámetros de activi-
característicos (hiperlaxitud, piel translúcida, cicatrización dad. La duración habitual del tratamiento oscila entre 2-
patológica, etc.). 3 años, pero entre el 34% y el 75% de los pacientes requie-

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE (VII)

ren pautas más prolongadas, normalmente con dosis de man- paldarse debido al pequeño efecto, la toxicidad potencial, la
tenimiento inferiores a 10 mg/día26. falta de estudios o el pequeño número de pacientes incluidos.
En pacientes con ACG con pérdida visual aguda o amau- Azatioprina (AZA). Dosis de 2 mg/kg/día. Se ha demostra-
rosis fugaz, se debe considerar la administración de 0,25-1 g do efectiva en un ensayo clínico reducido y en casos aislados31.
de metilprednisolona intravenosa durante un máximo de Abatacept. Encontramos un único estudio fase 2 que de-
3 días, ya que estas dosis altas tienen efectos genómicos y no mostró una mayor tasa de remisión sostenida en el subgrupo
genómicos rápidos27. con este fármaco, sin diferencias de eventos adversos entre
La respuesta al tratamiento corticoideo suele ser rápida, grupos32.
con mejoría significativa dentro de las primeras 24-48 horas. Otras alternativas utilizadas con baja evidencia son uste-
kinumab, ciclofosfamida, dapsona o leflunomida.
Fármacos ahorradores de corticoides. El tratamiento
complementario para la ACG se puede utilizar en situaciones Actualmente no existen estudios adecuados para deter-
en las que se han producido o se anticipan toxicidades rela- minar la duración del tratamiento adyuvante y una potencial
cionadas con los GC. Las opciones incluyen tocilizumab disminución de sus dosis, por lo que su duración debe indi-
(TCZ) o metotrexato (MTX). vidualizarse en cada paciente.
Las indicaciones para la adición de un agente ahorrador
de GC incluyen: Otros tratamientos
1. La presencia de enfermedades premórbidas relevantes:
la diabetes mellitus preexistente en el tratamiento, la osteo- Tratamiento antiplaquetario. El tratamiento con ácido
porosis y la obesidad significativa deben impulsar la conside- acetilsalicílico (AAS) no se recomienda de forma rutinaria en
ración de la implementación temprana de una estrategia si- estos pacientes, a menos que esté indicado por otros motivos,
multánea de ahorro de GC. como una enfermedad coronaria o cerebrovascular33. En
2. La aparición de efectos secundarios relacionados con aquellos pacientes con manifestaciones clínicas de isquemia
los GC durante el curso del tratamiento. transitoria o establecida se puede administrar AAS en dosis
3. Un curso recurrente que requiere el uso prolongado de 100 mg/día.
de GC. Si se usa AAS en dosis bajas, también se debe administrar
un inhibidor de la bomba de protones (IBP), ya que la edad
Tratamiento adyuvante y los GC en dosis altas son todos factores de riesgo de hemo-
rragia gastrointestinal.
Tocilizumab. Dosis de 162 mg semanales por vía subcutá- En casos de persistencia o empeoramiento de las manifes-
nea. Es un fármaco aprobado por las agencias sanitarias para taciones isquémicas con afectación de vasos supraaórticos, se
el tratamiento de la ACG, a través de dos ensayos clínicos recomienda añadir doble antiagregación o anticoagulación.
aleatorizados con placebo, donde demostró superioridad en
mantener la remisión sin corticoides durante el primer Prevención de la osteoporosis. Debido a la duración pro-
año28,29. Se desconoce la duración óptima de la terapia con longada de GC, la prevención de la osteoporosis debe perse-
TCZ y la información sobre los efectos a largo plazo del guirse desde el comienzo del tratamiento. Debe utilizarse
tratamiento en el curso de la enfermedad es limitada. suplementación de calcio y vitamina D, así como tratamiento
Se debe considerar que con su uso se pierde la fiabilidad con bifosfonatos o denosumab en pacientes con alto riesgo
de los reactantes de fase aguda como marcador de actividad. de osteoporosis. La determinación de la densidad mineral
De igual forma, en los pacientes en tratamiento con TCL ósea en el momento de inicio de tratamiento es esencial para
deberemos conocer el riesgo incrementado de infecciones guiar el tratamiento de la pérdida ósea.
oportunistas.
Prevención de infecciones oportunistas. Dado que la in-
Metotrexato. Dosis iniciales de 0,15 mg/kg/semana (10 mg/ fección oportunista por P. jirovecii en pacientes con ACG que
semana) por vía oral o subcutánea y, si precisa, aumentar has- solo reciben tratamiento con GC es excepcional, no se reco-
ta mantener una dosis de 0,2-0,3 mg/kg/semana (15-20 mg/ mienda la profilaxis de rutina34. Únicamente si se usa otro
semana). Siempre se ha de acompañar de suplementación de tratamiento inmunosupresor al mismo tiempo que GC en
ácido fólico, 5 mg/semana, el día después de la administra- dosis altas, se debe implementar la profilaxis de infecciones
ción de MTX. oportunistas (fig. 2).
Un metaanálisis de los datos de los únicos tres ensayos clí-
nicos existentes sugiere que el uso adicional de MTX dio como
resultado una reducción estadísticamente significativa de la do- Arteritis de Takayasu
sis acumulada de GC durante las 48 semanas posteriores a la
aleatorización, una tasa reducida de primera y segunda recaída El pilar del tratamiento de la ATK son los GC sistémicos.
y una mayor probabilidad de lograr una remisión libre de GC30. Sin embargo, debido a que las tasas de recaída llegan hasta el
70%, el desarrollo de nuevas lesiones vasculares y la frecuen-
Otros fármacos te incapacidad de alcanzar dosis bajas de GC se recomienda
Otros agentes ahorradores de GC se han utilizado como tra- la asociación de forma precoz de otro tratamiento ahorrador
tamiento adyuvante para la ACG, pero su uso no puede res- de corticoides35. Ningún agente específico ha demostrado ser

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VASCULITIS DE GRAN VASO: ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Y ARTERITIS DE TAKAYASU

Otros fármacos inmunosupresores


La elección de un agente adicional en
Diagnóstico o alta sospecha de ACG combinación con GC depende de va-
rios factores, como comorbilidades,
los planes concepcionales y el coste/
Asociar tratamiento Empezar GC con Pulsos MTP beneficio. MTX (15-25 mg/semana)
IS dosis de 40-60 mg/día (250-1000 mg/3 días) y AZA (1,5-2 mg/kg/día) son los más
utilizados debido a la mayor experien-
cia clínica y la facilidad de uso. Otras
alternativas incluyen micofenolato
¿Recidiva? Descenso progresivo a 15-30 mg/día
(1,5-3 g/día), leflunomida (20 mg/día),
a los 3 meses y continuar descenso
ciclofosfamida (500 mg intraveno-
para alcanzar 5 mg al año
sos/15 días; 6 pulsos) y tratamientos
Recidiva mayor Recidiva menor biológicos como inhibidores del fac-
tor de necrosis tumoral (TNF), TCZ,
abatacept y rituximab.
Aumentar dosis de GC y plantear Aumentar dosis de GC
IS asociado a última dosis efectiva Otros tratamientos

Iniciar tratamiento con Prevención de la osteoporosis.


tocilizumab o metotrexato Se debe utilizar en todos los pa-
cientes que vayan a recibir altas
Descenso progresivo de GC (hasta dosis de corticoides.
retirada en 6 meses con TCL)
Prevención de las infecciones
Mantener descenso tratamiento oportunistas. La profilaxis contra
Pneumocystis jirovecii está indicada
¿Remisión alcanzada? para pacientes tratados con la com-
binación de GC en dosis altas y
Consultar centro de referencia otros agentes inmunosupresores.
para plantear otros tratamientos Una estrategia profiláctica común
para P. jirovecii es el uso diario de
Fig. 2. Protocolo de tratamiento de la arteritis de células gigantes. Elaborada a partir de la guía de tratamien-
un comprimido de trimetoprim
to de la vasculitis de grandes vasos EULAR 2018. ACG: arteritis de células gigantes; GC: glucocorticoides; 80 mg-sulfametoxazol 400 mg.
MTP: metilprednisolona; TCL: tocilizumab.
Terapia antiplaquetaria. Se reco-
mienda el uso de AAS en dosis bajas
eficaz. Pueden ser necesarias intervenciones endovasculares (100 mg/día) a pacientes con estenosis
u otros procedimientos quirúrgicos una vez que se ha produ- crítica de las arterias carótidas o vertebrales, especialmente si está
cido una estenosis arterial irreversible que conduce a una involucrada más de una arteria. Sin embargo, dicho tratamiento
isquemia crítica o se han desarrollado grandes aneurismas. es puramente empírico y se debe valorar el riesgo/beneficio.
Sin embargo, tanto la intervención endovascular como los
procedimientos quirúrgicos generalmente deben evitarse Manejo quirúrgico de las complicaciones vasculares. La
cuando la enfermedad está activa36. intervención vascular puede ser necesaria para el tratamiento
de arterias estenosadas u ocluidas y para el tratamiento de la
Glucocorticoides enfermedad aneurismática con riesgo de disección, la insufi-
La dosis inicial de GC depende de la naturaleza y gravedad ciencia aórtica grave y la coartación aórtica37.
de la actividad de la enfermedad:
1. En pacientes con estenosis arterial de nueva aparición
y/o síntomas de afectación de la región crítica (por ejemplo, Responsabilidades éticas
aortitis o carotidinia), la dosis de prednisona oral es típica-
Protección de personas y animales. Los autores declaran
mente de 1 mg/kg por día, hasta una dosis diaria máxima de
que para esta investigación no se han realizado experimentos
60 a 80 mg, y debe continuarse durante dos a cuatro semanas,
en seres humanos ni en animales.
con una reducción gradual, intentando alcanzar una dosis de
20 mg/día al final del tercer mes de tratamiento. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
En el caso de manifestaciones graves que pueden presen- este artículo no aparecen datos de pacientes.
tar compromiso visceral significativo, como la afectación de
las arterias coronarias o la estenosis crítica de las arterias ca- Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
rótidas o vertebrales, se plantea el tratamiento con dosis altas autores declaran que en este artículo no aparecen datos de
de GC de 250-1000 mg durante 3 días. pacientes.

Medicine. 2021;13(34):1985-94 1993


ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE (VII)

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