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Keywords: Abstract
- Large vessel vasculitis Large-vessel vasculitis: giant cell arteritis and Takayasu’s arteritis
- Giant cell arteritis Large-vessel vasculitis predominantly affects the aorta and its branches and is classified into two main
- Takayasu’s arteritis entities: giant cell arteritis (GCA) and Takayasu arteritis (TKA). GCA usually presents with new-onset
temporal headache, jaw claudication and scalp hypersensitivity. Some patients also have visual
symptoms (amaurosis fugax and anterior optic neuritis) and systemic manifestations such as polymyalgia
rheumatica, fever and weight loss. Temporal artery biopsy is an important diagnostic aid. Other tools
include temporal artery ultrasound, positron emission tomography combined with computed tomography
(PET-CT) and magnetic resonance angiography (MRA). Glucocorticoids (GC) are the mainstay of
treatment for GCA, reserving combining with tocilizumab or methotrexate for patients with recurrences or
significant corticosteroid-related toxicity. The onset of symptoms in TKA tends to be subacute, often
resulting in diagnostic delay. A clinical diagnosis of TKA can be based on suggestive clinical findings
(constitutional symptoms, carotid artery disease, hypertension, decreased or absent pulses and/or
arterial murmurs in patients under 40 years of age) and an imaging test showing vascular narrowing of
the aorta and/or its primary branches. Angio-CT helps to detect complications of vasculitis and PET/CT to
assess response to treatment. Systemic GCs are the mainstay of treatment for TKA, and the early
combination of a steroid-sparing drug due to the high rate of relapse.
*Correspondencia
Correo electrónico: maria.carmen.freire.dapena@sergas.es
tente, con un curso fluctuante que requiere un tratamiento Soplos 10%-20% 80%
gos que se pueden observar son la oclusión luminal por hiper- La presencia de 3 o más criterios otorga una sensibilidad del 93,5% y una especificidad
del 91,2% para clasificar como arteritis de células gigantes.
plasia intimal y la inflamación de los vasa vasorum. La ausencia Adaptada de Hunder GG, et al17.
TABLA 3 TABLA 4
Criterios de clasificación del ACR (American College of Rheumatology) Criterios clasificatorios de la arteritis de Takayasu de Ishikawa (1988)
para la arteritis de Takayasu modificados por Sharma (1996)
ren pautas más prolongadas, normalmente con dosis de man- paldarse debido al pequeño efecto, la toxicidad potencial, la
tenimiento inferiores a 10 mg/día26. falta de estudios o el pequeño número de pacientes incluidos.
En pacientes con ACG con pérdida visual aguda o amau- Azatioprina (AZA). Dosis de 2 mg/kg/día. Se ha demostra-
rosis fugaz, se debe considerar la administración de 0,25-1 g do efectiva en un ensayo clínico reducido y en casos aislados31.
de metilprednisolona intravenosa durante un máximo de Abatacept. Encontramos un único estudio fase 2 que de-
3 días, ya que estas dosis altas tienen efectos genómicos y no mostró una mayor tasa de remisión sostenida en el subgrupo
genómicos rápidos27. con este fármaco, sin diferencias de eventos adversos entre
La respuesta al tratamiento corticoideo suele ser rápida, grupos32.
con mejoría significativa dentro de las primeras 24-48 horas. Otras alternativas utilizadas con baja evidencia son uste-
kinumab, ciclofosfamida, dapsona o leflunomida.
Fármacos ahorradores de corticoides. El tratamiento
complementario para la ACG se puede utilizar en situaciones Actualmente no existen estudios adecuados para deter-
en las que se han producido o se anticipan toxicidades rela- minar la duración del tratamiento adyuvante y una potencial
cionadas con los GC. Las opciones incluyen tocilizumab disminución de sus dosis, por lo que su duración debe indi-
(TCZ) o metotrexato (MTX). vidualizarse en cada paciente.
Las indicaciones para la adición de un agente ahorrador
de GC incluyen: Otros tratamientos
1. La presencia de enfermedades premórbidas relevantes:
la diabetes mellitus preexistente en el tratamiento, la osteo- Tratamiento antiplaquetario. El tratamiento con ácido
porosis y la obesidad significativa deben impulsar la conside- acetilsalicílico (AAS) no se recomienda de forma rutinaria en
ración de la implementación temprana de una estrategia si- estos pacientes, a menos que esté indicado por otros motivos,
multánea de ahorro de GC. como una enfermedad coronaria o cerebrovascular33. En
2. La aparición de efectos secundarios relacionados con aquellos pacientes con manifestaciones clínicas de isquemia
los GC durante el curso del tratamiento. transitoria o establecida se puede administrar AAS en dosis
3. Un curso recurrente que requiere el uso prolongado de 100 mg/día.
de GC. Si se usa AAS en dosis bajas, también se debe administrar
un inhibidor de la bomba de protones (IBP), ya que la edad
Tratamiento adyuvante y los GC en dosis altas son todos factores de riesgo de hemo-
rragia gastrointestinal.
Tocilizumab. Dosis de 162 mg semanales por vía subcutá- En casos de persistencia o empeoramiento de las manifes-
nea. Es un fármaco aprobado por las agencias sanitarias para taciones isquémicas con afectación de vasos supraaórticos, se
el tratamiento de la ACG, a través de dos ensayos clínicos recomienda añadir doble antiagregación o anticoagulación.
aleatorizados con placebo, donde demostró superioridad en
mantener la remisión sin corticoides durante el primer Prevención de la osteoporosis. Debido a la duración pro-
año28,29. Se desconoce la duración óptima de la terapia con longada de GC, la prevención de la osteoporosis debe perse-
TCZ y la información sobre los efectos a largo plazo del guirse desde el comienzo del tratamiento. Debe utilizarse
tratamiento en el curso de la enfermedad es limitada. suplementación de calcio y vitamina D, así como tratamiento
Se debe considerar que con su uso se pierde la fiabilidad con bifosfonatos o denosumab en pacientes con alto riesgo
de los reactantes de fase aguda como marcador de actividad. de osteoporosis. La determinación de la densidad mineral
De igual forma, en los pacientes en tratamiento con TCL ósea en el momento de inicio de tratamiento es esencial para
deberemos conocer el riesgo incrementado de infecciones guiar el tratamiento de la pérdida ósea.
oportunistas.
Prevención de infecciones oportunistas. Dado que la in-
Metotrexato. Dosis iniciales de 0,15 mg/kg/semana (10 mg/ fección oportunista por P. jirovecii en pacientes con ACG que
semana) por vía oral o subcutánea y, si precisa, aumentar has- solo reciben tratamiento con GC es excepcional, no se reco-
ta mantener una dosis de 0,2-0,3 mg/kg/semana (15-20 mg/ mienda la profilaxis de rutina34. Únicamente si se usa otro
semana). Siempre se ha de acompañar de suplementación de tratamiento inmunosupresor al mismo tiempo que GC en
ácido fólico, 5 mg/semana, el día después de la administra- dosis altas, se debe implementar la profilaxis de infecciones
ción de MTX. oportunistas (fig. 2).
Un metaanálisis de los datos de los únicos tres ensayos clí-
nicos existentes sugiere que el uso adicional de MTX dio como
resultado una reducción estadísticamente significativa de la do- Arteritis de Takayasu
sis acumulada de GC durante las 48 semanas posteriores a la
aleatorización, una tasa reducida de primera y segunda recaída El pilar del tratamiento de la ATK son los GC sistémicos.
y una mayor probabilidad de lograr una remisión libre de GC30. Sin embargo, debido a que las tasas de recaída llegan hasta el
70%, el desarrollo de nuevas lesiones vasculares y la frecuen-
Otros fármacos te incapacidad de alcanzar dosis bajas de GC se recomienda
Otros agentes ahorradores de GC se han utilizado como tra- la asociación de forma precoz de otro tratamiento ahorrador
tamiento adyuvante para la ACG, pero su uso no puede res- de corticoides35. Ningún agente específico ha demostrado ser
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