INTEGRANTES:

• Torres Barrueta, Irwyng Kevin

• Vargas Rojas, Oscar Junior
DOCENTE:
• Dra. Simeone
ASIGNATURA:
• CLINICA Y TERAPEUTICA I
⦿ Varón 80 años
⦿ Alergia Carbamazepina, Metamizol, AAS y AINEs.
⦿ Bronquitis crónica.
⦿ Carcinoma basocelular nasal.
⦿ Carcinoma próstata en 2002, en remisión completa.
⦿ Neuralgia post-herpética secundaria a herpes zóster lumbar
izquierdo.
⦿ Osteoporosis y artrosis desde 2001.

⦿ Tratamiento habitual: Omeprazol 20 mg, Neurontín 300 mg cada

8 horas, Tramadol 50 mg cada 12 horas, Calcio+vitamina D,
Acrel semanal.
⦿ FIEBRE >38ºC

⦿ SD. CONSTITUCIONAL. ASTENIA

INTENSA

⦿ DEBILIDAD CINTURAS

⦿ MIALGIAS EN MMII

⦿ CEFALEA
⦿ TA 123/60 mmHg. F C 82 lpm. Tª 35ºC.
⦿ CyC: Dolor a la palpación en arteria temporal derecha.
Dudoso engrosamiento.
⦿ ACP: Rítmico, sin soplos. MVC.
⦿ Abdomen: Blando, depresible, no doloroso. No masas ni
megalias.
RHA presentes.
⦿ MMII: Sin edemas ni signos de TVP.

Analítica de sangre:
⦿ Hemograma: Hb 14.4, leucocitos 10.500 (80% PMN).
⦿ Coagulación: Fibrinógeno >1.000. Bioquímica: Perfil
hepático, función renal e iones normales. P C R 22.3
mg/dL.

Analítica de orina y Rx tórax normales.

⦿ AS:
○ Hemograma: Hb 12.8, leucocitos normales. VSG 84 mm
○ Coagulación: Fibrinógeno 826. Bioquímica: Perfil
hepático normal.
○ Bioquímica: P C R 22 mg/dL. Sin hallazgos.
○ Autoinmunidad: ANA, ANCA, complemento, cuantificación
Ig PENDIENTES.
⦿ Clínica

⦿ Laboratorio
. VSG ≥ 50 mm/h
. Aumento de RFA
 ARTERITIS DE HORTON. Criterios de la ARA

. Edad de comienzo > 50 años

. Cefalea de aparición reciente o de características distintas
a las habituales
. Hipersensibilidad o disminución de los pulsos de la arteria
temporal
. VSG > ó igual a 50 mm/ hora
. Biopsia compatible: infiltrados de células mononucleares
o inflamación granulomatosa

Presencia de 3 ó más criterios. Sensibilidad del 82% y Especificidad

86%
⦿ MTPD 40 mg iv durante 3 días –> P R EDNISONA 20
mg

⦿ Biopsia arteria temporal

⦿ Autoinmunidad pendiente

⦿ Se solicita TC toracoabdominopélvico (ampliar estudio)

⦿ Alta y seguimiento en Consulta Post-hospitalización.

Vasculitis ANCA+

C -ANC A Autoanticuerpos dirigidos contra los

(PR3)
enzimas de los gránulos azurófiros de
los neutrófilos y los lisosomas de los
monocitos

P -ANC A
(MPO)
ANCA+ Asociaciones Clínicas

ENTIDAD ANCA+ Patrón

Wegener (WG) Sistémico 90% PR3-ANCA (90%)

Wegener Localizado 55%

Poliangeítis (PAM) 70% MPO-ANCA (90%)

Churg-Strauss (CSS) 40% MPO-ANCA (70%)

PR3-ANCA (30%)
 ANCA+ Asociaciones Clínicas
ENTIDAD ANCA+ Patrón
Colitis Ulcerosa 60-80% P-ANCA
Enfermedad de Crohn 15-30%
Vasculitis por Fármacos MPO-ANCA
Propiltiouracilo, Hidralacina Elastasa, lactoferrina
Minociclina catepsina G
Ac Anti-MBG 10-40% MPO-ANCA (85%)
PR3-ANCA (15%)
Otras Enf. Autoinmunes P-ANCA
Elastasa, lactoferrina
lisozima

DIAGNÓSTICO ANCA Antígeno

Lupus P-ANCA MPO, lactoferrina
Artritis reumatoide P-ANCA Lactoferrina
Dermatomiositis Atípico -
Vasculitis alérgica cutánea P-ANCA -
Colangitis esclerosante Atípico Catepsina G
Policondritis recidivante C-ANCA -
Fibrosis quística C-ANCA -
Exposición al sílice C-ANCA
Enfermedad de Graves P-ANCA MPO
ANCA+ Asociaciones Clínicas
Vasculitis ANCA+

SIGNIFICADO DE LOS ANCA (MPO o PR3)

Los ANCA definirían un tipo de vasculitis con una lesión histológica

similar (vasculitis necrosante de pequeño vaso), con una afectación
sistémica, un pronóstico grave, tendencia a las recidivas y que por
tanto requieren una estrategia terapéutica intensa y mantenida.

WG
PR3-ANCA
90% Zona ANCA+

PAM CSS
MPO-ANCA MPO-ANCA
70% 40%
Vasculitis ANCA+

DIAGNÓSTICO

• Los ANCA se asocian con la presencia de GW y PAM

• Una prueba ANCA positiva permite el diagnóstico
• Una prueba ANCA negativa no descarta el diagnóstico
• Los ANCA pueden ser negativos en las formas limitadas.
•El 10% de WG sistémicos y el 30% de PAM pueden cursar con
una prueba de ANCA negativa.
Vasculitis ANCA+

MONITORIZACIÓN

• Los ANCA pueden estar asociados con la actividad

• Sin clínica no son suficientes para tomar decisiones terapéuticas
• Los títulos de los ANCA no se correlacionan con el grado de actividad
• La persistencia de ANCA positivos no significa persistencia de la actividad
• En la remisión clínica, los ANCA pueden persistir positivos

EXPERIENCIA

• La experiencia nos dice que la utilidad de los ANCA en el seguimiento

debe medirse para cada paciente en particular.

•La elevación de los títulos de ANCA, o un resultado positivo alto cuando

previamente eran negativos, deben poner en alerta al médico para intensificar los
controles clínicos.
⦿ TAC toracoabdominopélvico: Sin
alteraciones

⦿ Laboratorio

⦿ Anatomía
patológica
⦿ VASCULITIS DE PEQUEÑO
VASO ANCA ASOCIADA

Poliangeítis microscópica (sin afectación

pulmonar, renal ni neuropatía)

⦿ Tratamiento: Prednisona 30 mg vo.

 UN POCO DEL TEMA DE VASCULITIS

Son enfermedades de los

vasos sanguíneos, con
inflamación de las paredes
de los vasos que conducen
al sangrado, isquemia, y
necrosis de tejidos y
órganos distales.
 ETIOLOGIA

•Primario: idiopático
•Secundario:
• Desencadenado por una infección viral (p. ej.,hepatitis B
o C) o toxina
• Inducido por drogas
• Relacionado con tejido conectivo como enfermedad (p.
ej., lupus sistémico o Artritis Reumatoide)
• Relacionado con malignidad
FISIOPATOLOGIA
 PRESENTACION CLINICA
Arteritis de células
Arteritis de Takayasu
gigantes
Afecta predominantemente a la
Es una enfermedad inflamatoria que
aorta torácica, las grandes arterias
afecta la aorta, sus ramas y las
que emergen de la aorta en el cuello
arterias pulmonares.
y ramas extracraneanas de las
Predomina en mujeres jóvenes.
arterias carótidas.
 Poliarteritis nodosa
(PAN)
Es una vasculitis necrosante
sistémica que afecta las arterias
musculares medianas y en ocasiones
las arterias musculares pequeñas, y
produce isquemia tisular secundaria.
La enfermedad de
Kawasaki
Es una vasculitis que compromete las
arterias coronarias y tiende a afectar a
lactantes y niños de 1 a 8 años de
edad.
Se caracteriza por fiebre prolongada,
exantema, conjuntivitis, inflamación de
las mucosas y linfadenopatías.
 SIGNOS Y SINTOMAS
• Los pacientes pueden presentar signos y síntomas de inflamación sistémica (p. ej.,
fiebre, sudores nocturnos, astenia, anorexia, pérdida de peso, artralgias, artritis).
• Algunas manifestaciones pueden poner en riesgo la vida o el órgano afectado, y
requieren tratamiento inmediato:

 Hemorragia alveolar
 Glomerulonefritis rápidamente progresiva
 Isquemia mesentérica
 Pérdida de la visión en pacientes con arteritis de células gigantes

• Las vasculitis pequeñas y medianas se suelen manifestar con lesiones cutáneas como
púrpura palpable, urticaria, úlceras, livedo reticularis y nódulos.
DIAGNOSTICO
 TRATAMIENTO
• Inducción de remisión de vasculitis que pone en riesgo la vida o la integridad
de un órgano, con corticosteroides y a menudo con ciclofosfamida o rituximab

• Inducción de remisión en formas menos graves de vasculitis con corticoides e

inmunosupresores menos potentes (p. ej., metotrexato, azatioprina,
micofenolato mofetil) o rituximab.

• Mantenimiento de la remisión con metotrexato, azatioprina, o rituximab, y

disminución de los corticoides

El tratamiento de la vasculitis depende de la etiología, el tipo de vasculitis y la

extensión y la gravedad de la enfermedad. En enfermedades vasculíticas
secundarias, la eliminación de la causa (p. ej., infección, fármacos, cáncer) suele
ser útil.