ANOMALÍAS CONGÉNITAS Cubierta con un “saco herniario” formado por una membrana
compuesta a base de peritoneo, amnios gelatina de Wharton
GASTROINTESTINALES
 Defectos de la pared: onfalocele, gastrosquisis y
hernia umbilical.
 Obstrucción intestinal alta: atresia de esófago,
hernia diafragmática, estenosis hipertrófica de píloro
y obstrucción duodenal.
 Obstrucción intestinal baja y colon: síndrome de
tapón de meconio, íleo meconial, atresia y
malrotación intestinal, E. Hirsprung.
Síntomas al nacimiento o en las primeras 24 – 48 horas.
Dependiendo del lugar de alteración. Los defectos de la pared se ve
al momento de nacer, el problema de obstrucción baja o alta es la
que inicia en las 24 – 48 horas.
El diagnóstico temprano evita complicaciones.
Presencia de polihidramnios = SOSPECHA. En el embrazo. No
todo polihidramnios cursa con una malformación congénita.
Embarazos de alto riesgo con oligo o polihidramnios se deben de
atender la resolución de embrazo en hospital que cuente con lo
necesario para manejo de estos problemas.
Vómitos y distensión abdominal son síntomas clave. Momento
y características del vómito, al igual que la presencia de distensión
abdominal son claves para saber más o menos donde está la
afección.
Investigar otras anomalías (SNC, corazón, riñones).
Obstrucción intestinal alta, datos clínicos: vómito, si es atresia de
duodeno o obstrucción a nivel de duodeno puede estar vómito
teñido de bilis (amarillo) y como la obstrucción es muy alta no va a
haber distensión abdominal.
Obstrucción intestinal baja o en colon vamos a encontrar distención
abdominal, vómito borraceo o fecaloide porque lo que se elimina
durante el vómito ya es alimento digerido.
Cuando hay ausencia de evacuaciones, vómito fecaloide y distensión
abdominal es una obstrucción baja.
Vómito, ausencia de evacuaciones pero no hay distención abdominal
es una obstrucción baja.
Defectos de pared onfalocele y gastrosquisis.
Onfalocele
Salida de contenido abdominal es por el centro de anillo umbilical es
central y está cubierto por gelatina de Wharton y sale cordón.
Defecto congénito de la pared abdominal a nivel del anillo
umbilical.
Vísceras fuera de la cavidad.
y el cordón umbilical implantado sobre el mismo.
Etiología
 Desconocida.
 Más frecuente en madres añosas.
 Asociación frecuente con otras anomalías:
- Gastrointestinales 35%.
- Cardiacas 20%.
- Síndrome de Beckwith – Wideman 10%.
- Cromosómicas como las trisomías 13, 15, 18 o
21.
Clasificación de riesgo
 Riesgo A: pronóstico favorable, peso > 2,500 anillos
<4cm.
 Riesgo B: pronóstico moderado, peso > 1800 hasta
2500, hígado parcialmente fuera de abdomen.
 Riesgo C: pronóstico grave, peso >1800, hígado fuera
de abdomen. No tiene pared abdominal.
Manejo
 Cubrir el defecto con una bolsa de polietileno que se
fija a la pared abdominal con un vendaje elástico
para disminuir la pérdida de líquidos, hipotermia y
riesgo de infección.
 Ayuno.
 Sonda orogástrica abierta a gravedad. Para que salga
el aire y descomprimir el intestino. Si no se hace hay riesgo
de vómitos o broncoaspiración. Y la misma distención hace
que no circule bien la sangre en los capilares y hace que
haya riesgo de infartos o necrosis.
 Líquidos parenterales con glucosa, sodio y potasio a
80 – 100 ml/kg/día. Potasio 3 – 4 mEq/día.
 Balance de líquidos.
 Cierre primario si es posible. Si defecto es pequeño. Si
cabe contenido herniado en el abdomen.
 Si es grande, chimenea con silicón y reducir poco a
poco en varios días el contenido abdominal. Se inicia
alimentación parenteral.
Gastrosquisis
Vísceras herniadas no están cubiertas de gelatina y salen a la
derecha del anillo herniario.
Defecto congénito en la pared anterior del abdomen, ubicado
a la derecha del sitio de implantación del cordón umbilical,
con salida de vísceras fuera de la cavidad abdominal y sin
cubierta alguna.
Mantener una uresis de 1 – 2 ml/k/h si tiene 4ml/k/hra
seguramente y tiene edema palpebral que es otro de los datos de
sobrehidratación y quemosis (edema de la conjuntiva) . cuando se
tiene px en ayuno y está con líquidos parenterales vigilar dos
cosas: que no se esté dando de menos e inicie con
deshidratación y que no se pase. Los RN tienden a tener
complicaciones cuando los sobrehidratamos.
Cierre primario si es posible. Si defecto es pequeño.
Cierre diferido efectuando “silo” que contenga vísceras y
hacer reducción progresiva. No poner solución glucosada porque
es comida para las bacterias. Debe ser de cloruro de sodio. Sonda
orogástrica.

Etiología
Obstrucción prematura de la arteria umbilical derecha que
funciona como vaso nutricio de la pared abdominal. Complicaciones
Se desconoce la causa que lo origina.  Inmediatas: hipotermia, hipoglucemia,
Habitualmente NO se asocia con otras malformaciones fuera hipopotasemia, hipovolemia, choque, insuficiencia
del intestino. renal (si hay choque o deshidratación), infección local y
A veces: atresia yeyunoileal 14%, malrotación intestinal. sepsis, insuficiencia respiratoria y síndrome de
Efecto agregado, complicación más que una malformación. compresión de la vena cava inferior.
 Tardío: síndrome de intestino corto (se tuvo que
Fisiopatología retirar pedazo de intestino no viable) y hernia ventral.
La exposición prematura (in útero) al líquido amniótico del
intestino produce: Hernia umbilical
1. Irritación y peritonitis con edema e inflamación de su
pared.
2. Acortamiento de longitud.
3. Pérdida de proteínas.
4. Alteración de la actividad de enzimas digestivas.
5. Al nacer: deshidratación, hipoalbuminemia,
hiponatremia o hipopotasemia.
 Cierre incompleto de la fascia del anillo umbilical.
Retraso en el desarrollo de las estructuras para cerrar el
Clasificación de riesgo paso del cordón umbilical.
 Grupo I: buen pronóstico, >2,800, pocas vísceras  No se encarcelada. No requiere cirugía de urgencia.
fuera de la cavidad y leve peritonitis. 99.9% se resuelve con el trascurso de los meses siguientes.
 Grupo II: pronóstico reservado, 2500 – 2800 con  NO requiere vendar o fajar.
peritonitis moderada.  Asintomáticos.
 Grupo III: pronóstico grave, <1800, muchas vísceras  < 0.5 cm cierra antes de los 2 años.
fuera y peritonitis grave.  0.5 – 1.5 cm cierra a los 4 años.
 2 años y hernia >1.5 cm = hernioplastía. O si tiene 4
Manejo años y persiste la hernia independientemente del tamaño
Cubrir las vísceras de inmediato al nacer para prevenir se justifica la hernioplastía. Es algo de urgencia.
deshidratación, hipotermia e infección con bolsa de
polietileno y vendaje.
Colocar en incubadora.
Líquidos a 100 – 120 ml/k/día.

Buscar anillo herniario con el dedo.
Generalidades
Salida por el anillo inguinal interno profundo del contenido
abdominal hacia el canal inguinal, a través de un conducto
peritoneo vaginal da lugar a la hernia inguinal indirecta.
Puede llegar a escroto en varones y a labios mayores en
mujeres.
Epidemiología
 50% se presenta en el primer año de vida.
 Mayor frecuencia en varones 6:1.
 RN término 3 – 5%. La edad gestacional influye es más
común en RN prematuros.
 Antecedente familiar 10%.
 2/3 partes se encarcela en el primer año, sobre todo
en los primeros 6 meses. Si se encarcela puede requerir
una cirugía de urgencia y lleva a mayor riesgo que una
cirugía programada. La hernia aparece al toser.
 En niñas mayores es bilateral en 80%.
Diagnóstico
Aumento de volumen intermitente con deformidad
anatómica de la región inguinal o inguino – escrotal, no
dolorosa, aparece con esfuerzo y disminuye con el reposo.
La mayoría son detectadas por los padres.
En niñas aumento de volumen inguinal y labios mayores.
DIAGNÓSTICO: es clínico, si hay duda US ayuda.
Manejo: quirúrgico
Se opera en cuanto se diagnostica para evitar que se encarcele.
Se pueden ver las dos, inguinal y umbilical.
ATRESIA ESOFÁGICA
FÍSTULA TRAQUEO – ESOFÁGICA
Etiología desconocida.
Clasificación
 Tipo I: cabos ciegos muy separados. Sin fístula.
 Tipo II: cabo proximal con fístula a tráquea.
 Tipo III: cabo proximal ciego y distal con fístulas a
tráquea. 85% de los casos.
 Tipo IV: ambos cabos con fístula a tráquea.
Cuadro clínico
Tipo III (C) 85%
Atresia de esófago y fístula traqueoesofágica.
 Polihidramnios prenatal es frecuente. No puede entrar
líquido amniótico al intestino.
 Excesiva salivación “aireada” presente en la boca y
narinas poco después del nacimiento (acumulación
de saliva en el cabo proximal ciego). Primeros minutos
de nacido.
 AE tipo III paso de aire a estómago y riesgo de reflujo
gástrico a vía aérea y neumonitis química. Datos de
neumonitis y de insuficiencia respiratoria.
Diagnóstico
- Polihidramnios.
- Imposibilidad de pasar una sonda a estómago.
- Sialorrea “espumosas” boca y narinas desde el
nacimiento.
- Insuficiencia respiratoria.
- Crisis de cianosis y tos al ingerir alimento.
- Tipo III distensión abdominal.
Medio de contraste. Permite saber que tan lejos está el
cabo distal.
  Postpandrial inmediato. O niños que están comiendo o
ya se van a terminar el biberón, vomitan. Esto debe
alertar.
 No biliares.
 Oliva pilórica a la derecha de CU (alimentación).
Tratar de buscarla después de que el niño vomitó o comió.
No es sencillo palparla.
Atresia. Aire en estomago e intestino.  Onda peristáltica parte superior del abdomen. Se ve
como se infla el estómago y después se deprime tratando
Manejo de pasar el cuerpo la obstrucción de píloro y se ve
 Incubadora o cuna térmica. peristaltismo visible.

 Ayuno.
Laboratorio: inicia normal, tardío alcalosis metabólica
 Balance de líquidos. Medir uresis.
hipocloremica e hipopotasemia.
 Aspiración continua del cabo distal con sonda
Dx: US, ocasional SGD: serie gastroduodenal, ya es raro.
orogástrica de doble lumen. Para evitar
broncoaspiración.
Tx: 1° rehidratar y corregir alcalosis hasta que está bien
hidratado y sin alcalosis se debe operar , 2° pilorotomía. Incisión, se
 Líquidos parenterales a 65 – 70 ml/kg/día. No tiene
saca píloro y se hace un corte longitudinal del músculo sin llegar a la
pérdidas extras de líquidos.
mucosa. Si se perfora mucosa va a tener que suturarse y px va a
 Quirúrgico.
tener que quedar en ayuno. Si no a las 3 hras puede estar comiendo
(sol. Glucosada), ver tolerancia y se van al día siguiente.
Complicaciones
35 – 40% otras malformaciones: VACTERL (vertebral, anal,
cardiaca, traqueoesofágica, renal y extremidades).
La mayoría de las muertes no son por la AE/FE. Si no por las
complicaciones.
Complicaciones frecuentes.
10% fugas.
Estenosis, puede requerir dilatación. Divertículo de Meckel
Trastorno de motilidad esofágica.  Persistencia del conducto onfalomesentérico.
Riesgo de ERGE (frecuente e intenso), esofagitis y neumonía.  Predominio en varones 2:1.
 La mayoría cursan asintomáticos.
Estenosis hipertrófica de píloro  50% mucosa gástrica ectópica.
“Obstrucción de la luz pilórica devisa a la hipertrofia de la  Clx: sangrado TD, dolor abdominal. Continuo o
musculatura del píloro” no es padecimiento que se ve en los repetitivo, sangrado que a veces no es evidente (cuando es
primeros días de vida si ocurre durante la época de un RN (28 días). pequeña la cantidad de mucosa gástrica ectópica y la
Frecuencia: producción de jugo gástrico a ese nivel es lo que ocasiona
el sangrado) solicitar sangre oculta en heces. Inflamación
 1:500 nacimientos.
por pH de ácido del estómago, dolor y puede presentarse
 4:1 varones (primero). Niño, sobre todo que sea el
como un romberg agudo.
primogénito, es donde se presenta con más frecuencia.
 Dx diferencial con apendicitis y obstrucción
Vómito, reflujo en el primer mes de vida debe ser dx
diferencial de estenosis hipertrófica de píloro. intestinal.
Causas:
1. Genéticas: madre afectada 25%, hermanos 5%. Pensar si hay sangrado sin otros síntomas.
2. Ambientales: exposición a macrólidos en las 2 Se diagnóstica con estudio de tecnecio 99 – 85%.
primeras semanas de vida. Tx quirúrgico: resección en cuña.

 Inicia 2 – 6 semanas.
 Vómitos en proyectil. Característica esencial, inicia
después de la segunda semana de vida hasta la 6ª.
 Al inicio escaso. Cuando nace el niño no hay obstrucción
si no que se desarrolla en la 2ª o 3ª semana.
 Ano imperforado
Definición
Malformación debida a una detención del desarrollo
embrionario en la formación de la región anorrectal que
produce falta de continuidad normal de la luz intestinal hacia
Hernia diafragmática el exterior.
Hernia de Bochdalek dx se hace en el embarazo con el US de
control que se les realiza. Solo si es muy pequeña no se detectaría.
 Protrusión del contenido abdominal hacia tórax a
través de un defecto del diafragma.
 Resultado del cierre completo de los pliegues
membranosos pleuroperitoneales.
 Los últimos en cerrar son canales posteolaterales, el
agujero de Bochdalek, a través del cual se produce la
mayoría de las hernias 90%.  Asociadas con otras anomalías congénitas.
 Afección relativamente común.
Hernia diafragmática  1 de cada 5,000 RN.
Grande:  Sin distinción de sexo.
 Pulmón de ese lado esta hipoplásico. dependiendo de
cantidad de contenido intestinal que pase a hemitórax
Cuadro clínico
izquierdo va a limitar el desarrollo del pulmón izquierdo.
Siempre verificar permeabilidad anal al momento de nacer, si no se
 Al nacer y deglutir aire y distender el intestino hizo de forma adecuada no se detecta ano imperforado.
produce insuficiencia respiratoria (ambú). a Ausencia o ubicación equivocada del orificio anal.
 Abdomen escafoide. Porque contenido abdominal está Ausencia de evacuaciones 24 – 48 horas después del
en hemitórax y entonces el abdomen en lugar de ser
nacimiento.
globoso, va a estar escafoide.
Distensión abdominal.
Pequeña:
PRESENCIA DE MECONIO NO DESCARTA ANO
 Tos crónica. Datos de dificultad respiratoria desde el
IMPERFORADO.
embrazo. Si se detectó en el embarazo, cuando el niño
nace no se le deja respirar para evitar que pase aire a
Orificio anal muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres:
estómago y no se dilaten las asas intestinales y no deposiciones sale a través de la vagina.
comprima más hemitórax izquierdo. Se le intuba sobre el Hombre fístula de base del pene o en el escroto, o la uretra.
bronquio derecho y se le da manejo a través de cánula
endotraqueal. Poner sonda orogástrica. Diagnóstico
 Se asocia con otras anomalías. Debe hacerse durante la primera exploración al RN,
 Puede haber herniación de hígado. inmediatamente después del parto.
Inspeccionar periné.
El diagnóstico se puede hacer prenatal. Si existe ano, evaluar su tamaño e introducir 2 a 3 cm de un
Al nacer por clínica y con RX de tórax. termómetro rectal.
Tratamiento: Buscar fístulas de periné o a vestíbulo vaginal, por ser de las
- Manejo de la ins. Respiratoria. más frecuentes.
- Tx: quirúrgico.
En caso de duda efectuar invertograma a las 12 h de nacido
(bebé de cabeza o posición lateral). Evalúa el ano imperforado,
no sirve para hacer dx. Sirve para ver qué tan distante está de la
parte de la obstrucción distal hasta el ano y ayuda a planear la
cirugía.
Se coloca al bebé de cabeza con una marca de plomo a nivel
del ano.

Tratamiento
 Cirugía.
 Simple (membrana).
 Depende de la altura de la distancia entre saco
proximal y distal.
 Puede requerir colostomía. Si no se hace cirugía
inmediata.
 Varias técnicas.
 Para malformaciones bajas (anoplastía perineal,
trasplante de fístula).

Malformaciones altas e intermediarias se efectúa

anorrectoplastía por vía sagital posterior.
Se realiza a los 10 meses de edad, previa colostomía que se
lleva a cabo las en las primeras 24 hrs de vida.

Complicaciones
 Incontinencia intestinal.
 Estreñimiento. Alimentos ricos en fibra y agua.
Ablandadores de heces.
 Obstrucción intestinal

Evolución y manejo postoperatorio

- Con frecuencia necesitan seguir un programa de
control intestinal.
- Consumir alimentos ricos en fibra.
- Tomar ablandadores de heces.
- Algunas veces usar enemas.