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ATRESIA INTESTINAL Y

MALFORMACIONES
ANORRECTALES
JOSÉ ANDRÉS RECINOS OAJACA-2022
La atresia pilórica es rara y tiene
tendencia familiar, defecto raro
autosómico
ATRESIA
DEL Relación con la epidermólisis
ampollar
PILORO
Se debe al cierre de la luz Pilórica
ya sea por un diafragma o un
centro sólido de tejido
DIAGNÓSTICO
• CLÍNICA: Vomito no biliar y
distensión abdominal
superior
• RADIOGRAFIA DE
ABDOMEN: una burbuja de
gas o nivel hidroaéreo y
ausencia de gas en la parte
distal del tubo digestivo
• La excisión quirúrgica para la atresia
TRATAMIENT membranosa o una gastroduodenostomía
O laterolateral
Se asocia a páncreas anular, anormalidades en la rotación
y fijación intestinal

ATRESIA Aparece en 1 de cada 10,000 nacidos vivos

DUODEN Se asocia a síndrome de Down

AL Es más frecuente en personas de alto índice de


consanguinidad

Se asocian a otras anomalías como pueden ser: cardiacas,


genitourinarias, anorrectales y a veces atresia esofágica
TIPOS DE
ATRESIA
Diagnóstico • Babeo excesivo
• Apatico, con fontanelas
deprimidas
• Aspiración de SNG >20ml
• QQSS: Hiponatremia e
hipocloremia
• Ecografia prenatal: septimo
o octavo mes, se puede
encontra Polihidramnios,
dilatación gástrica, dilatación
de parte marco duodenal,
signo del remolino, vena
porta preduodenal
DIAGNÓSTICO

Obstrucción incompleta, se
requiere comida con medio de
contraste para excluir la
malrotación y el volvulo
DESCOMPRESIÓN Y VACIAMIENTO POR SNG

TRATAMIEN CORRECCIÓN LÍQUIDO Y ELECTROLITOS

TO
QX: DUODENODUODENOSTOMIA ROMBOIDEA
O LATEROLATERAL. KIMURA, DUODENOTOMIA
Y RESECCIÓN DE MEMBRANA,
DUODENOPLASTIA REDUCTORA, EL
PROCEDIMIENTO DE LADD
COMPLICACIONES
ATRESIA Y
ESTENOSIS
YEYUNO-ILEAL
Se debe a isquemia
intrauterina, que provoca
anormalidades
morfológicas, estructurales
y funcionales del resto
instetino
FISIOPALOGÍA
El intestino ciego proximal
se dilata e hipertrofia, hay
vellosidades normales, pero
sin actividad
CLASIFICACIÓN DE LOUW
• USG Prenatal
DIAGNÓSTICO • CLINICO: Vómitos biliosos,
distensión abdominal,
hipersensibilidad, rigidez y
eritema de la pared
abdominal que son signos de
Isquemia o peritonitis
• Radiografía abdominal: con
aire deglutido como contraste.
Asas inestinales dilatadas. Se
acompaña de fibrosis quística
se observa una imagen de
vidrio molido del meconio
• Enema con medio de
contraste, nos va indicar
obstrucción
TRATAMIENTO Descompresión con SNG O
SOG
Reanimación con líquidos y
electrolitos
La permeabilidad del intestino
se verifica con inyección de
solución salina
La distensión abdominal,
vómitos, peritonitis y
neumoperitoneo sugieren fuga
de la anastomosis. Requiere
exploración y hacer una nueva
anastomosis o exteriorizarse
• Síndrome de intestino corto, se define longitud
yeyunoileal residual <75 cm con malaabsorción
permanente.
• Los lactantes con síndrome del instetino corto
se dividen en cuatro grandes grupos
funcionales: insuficiencia intestinal incorregible,
COMPLICACION función intestinal adecuada para la
ES supervivencia, función alimentaria adecuada
para el crecimiento y desarrollo y función
alimentaria normal
• Se pueden corregir mediante: interposición de
segmentos colónicos, reversión de segmentos
intestinales y métodos para aumentar la
superficie de la mucosa
Es una forma rara de atresias
intestinal y presenta 1.8 a 15 % de
todas la atresias
ATRESIAS Se producen a cualquier nivel,
COLÓNIC predomina el tipo III, a la derecha
del ángulo esplénico
AS
Se pueden deber a daño vascular
mesentérico o vólvulo intrauterino
CLINICA: Son las mismas a las producidas por
atresias intestinales

USG PRENATAL: obstrucción intestinal y si el


diámetro del colon es mayor a lo esperado en la
DIAGNÓSTI edad gestacional

CO RX DE ABDOMEN: Obstrucción, asa intestinal


grande o desproporcionada

ENEMA CON MEDIO DE CONTRASTE


• Depende de: estado clínico, nivel de
TRATAMIENT atresia, estado del intestino,
permeabilidad del intestino distal
O
MALFORMACIONES
ANORRECTALES
INTRODUCCIÓN
EMBIOLOGÍA
CLASIFICACIÓN
CLASIFICACIÓN
FISTULAS
CUTANEAS
FÍSTULA RECTO-URETRAL
FISTULA
RECTOVESICALES
AGESIA
ANORRECTAL
SIN FÍSTULAS
FÍSULA RECTO-
VESTIBULARES
ATRESIA
RECTAL-
ESTENOSIS
RECTAL
CLOACA
PERSISTENTE
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO EN
NIÑOS
TRATAMIENTO EN
NIÑAS
Revista de investigación médica internacional
Vol. 48, No. 1, 29 Julio de 2019

Duodenoplastia de ahusamiento: un complemento beneficioso


en el tratamiento de la obstrucción duodenal congénita

Lindel C. Zarzamora, Sarah Hilton, Rafael N. Vuille-dit-Bille y Kenneth W. Liechty


Departamento de Cirugía, Universidad de Colorado, Denver, CO, Estados Unidos
Departamento de Cirugía, Kantonsspital Winterthur, Winterthur, Suiza
División de Cirugía Pediátrica, Hospital Pedriatico de Colorado, Denver, CO, Estados Unidos
Resumen
• Objetivo:La obstrucción duodenal congénita generalmente se trata mediante duodenoduodenostomía. Se ha indicado
la reducción gradual del segmento dilatado para reducir la dismotilidad duodenal. El propósito de este estudio fue
revisar los resultados entre estos dos enfoques.
• Métodos: Revisamos retrospectivamente los casos de reparación de obstrucción duodenal realizados en un hospital
pediátrico de referencia de atención cuaternaria entre 2007 y 2017. Se compararon la duración de la estadía, el tiempo
hasta la alimentación enteral completa y las complicaciones entre los pacientes que se sometieron a
duodenoduodenostomía con y sin duodenoplastia de reducción gradual (n¼4 y n¼35, respectivamente).
• Resultados: Ambos grupos tuvieron tiempos similares para la alimentación enteral inicial (7 días) y la alimentación
enteral completa (14 frente a 15 días). Entre los 35 pacientes que se sometieron a duodenoduodenostomía sola, 6
(17%) requirieron un regreso a la sala de operaciones; por el contrario, ningún paciente que se sometió a una
reducción gradual requirió un regreso al quirófano. De los que regresaron a quirófano, dos fueron sometidos a
disminución gradual en ese momento por dilatación duodenal e intolerancia alimentaria.
• Conclusiones: Aunque limitado por el pequeño tamaño de la muestra, este estudio sugiere que los pacientes que se
someten a una duodenoplastia de reducción gradual pueden tener un tiempo ligeramente más corto para la
alimentación enteral completa y una menor tasa de complicaciones que los pacientes que se someten a una
duodenoduodenostomía sola
INTRODUCCIÓN

• La obstrucción duodenal congénita ocurre en aproximadamente 1 de cada 5000 nacidos vivos. Puede estar
asociado con otras anomalías, como la trisomía 21, defectos cardíacos, malrotación y, con menos
frecuencia, atresia esofágica y malformaciones anorrectales. La obstrucción duodenal congénita es causada
por atresia, estenosis, formación de membrana duodenal o páncreas anular. La obstrucción duodenal
puede causar megaduodeno, lo que lleva a estasis e intolerancia alimentaria. Aunque la dilatación está
relacionada con la obstrucción distal, también se produce dismotilidad asociada porque la pared intestinal
no puede contraerse y proporcionar el gradiente de presión necesario para el peristaltismo incluso después
de aliviar la obstrucción.
• Esto puede provocar reflujo biliar y enfermedad por reflujo gastroesofágico a corto plazo. y escaso
aumento de peso, dolor abdominal crónico y síndrome del asa ciega a largo plazo. La obstrucción duodenal
congénita se trata mediante duodenoduodenostomía abierta o laparoscópica o duodenoyeyunostomía. Se
ha indicado la reducción gradual del duodeno dilatado proximal para reducir la falta de motilidad y los
síntomas asociados que resultan del megaduodeno. El presente estudio se realizó para comparar los
resultados de los pacientes sometidos a tratamiento para la obstrucción duodenal con
duodenoduodenostomía con versus sin duodenoplastia de reducción gradual.
MÉTODOS
• Diseño del estudio Revisamos retrospectivamente a todos los pacientes que se habían sometido a cirugía
por obstrucción duodenal (es decir, duodenoduodenostomía abierta o laparoscópica o
duodenoyeyunostomía) con o sin enteroplastia cónica del duodeno proximal dilatado de 2007 a 2017.
Todas las cirugías se realizaron en un centro de atención cuaternaria.
• Pacientes Códigos de diagnóstico de la 9.ª y 10.ª edición de la Clasificación Internacional de Enfermedades
para la obstrucción duodenal congénita. Los pacientes fueron excluidos si tenían obstrucción duodenal por
cualquier motivo que no fuera atresia (p. ej., páncreas anular, estenosis o membrana duodenal). Luego, los
pacientes se dividieron en aquellos que se habían sometido a una enteroplastia de reducción gradual en el
momento de la duodenoduodenostomía y aquellos que se habían sometido a una
duodenoduodenostomía sola. fueron incluido utilizando la Procedimiento quirúrgico
• Todos los procedimientos quirúrgicos fueron realizados por cirujanos pediátricos certificados por la junta o
bajo su supervisión directa. Para la duodenoplastia de reducción gradual, se realizó una incisión transversal
en el cuadrante abdominal superior derecho y se movilizó el colon derecho para exponer el duodeno. Se
realizó una duodenoduodenostomía en forma de diamante entre la primera y la tercera porción del
duodeno, y se pasó distalmente un catéter de goma roja para verificar la permeabilidad distal
MÉTODOS

• Luego se colocaron suturas de tracción en el píloro y proximales a la anastomosis para realizar el


procedimiento de reducción gradual. Se utilizó un catéter de caucho rojo como stent y se retiró la
mitad de la circunferencia duodenal con una engrapadora Endo GIA (Medtronic, Dublin, Irlanda),
teniendo cuidado de no tocar la ampolla de Vater. La línea de grapas se cosió con suturas de seda 5-0
discontinuas.
• Revisión de datos: Se revisaron las historias clínicas electrónicas de los pacientes seleccionados en
busca de información demográfica, comorbilidades, duración de la estancia hospitalaria, duración de
la alimentación enteral inicial y completa, complicaciones posoperatorias (incluido el regreso al
quirófano), necesidad de fundoplicatura posterior y mortalidad. Se utilizaron radiografías
abdominales preoperatorias para estimar el diámetro duodenal en cada grupo
• análisis estadístico: Los datos se presentan como mediana con rango intercuartílico para variables
continuas y como proporción para variables categóricas. Los grupos se compararon mediante la
prueba de suma de rangos de Wilcoxon (variables continuas) o la prueba exacta de Fisher de dos
colas (variables categóricas). Todos los valores de p
RESULTADOS

• Resultados. Datos demográficos del paciente Treinta y cinco pacientes se sometieron a


duodenoduodenostomía sola y cuatro se sometieron a duodenoduodenostomía con duodenoplastia
concurrente. Solo un paciente fue sometido a duodenoyeyunostomía (en el grupo no cónico). La
edad media al momento de la cirugía fue de 2 días en cada grupo. La distribución de masculinos y
femeninas fue uniforme entre los grupos. Ambos grupos tenían proporciones similares de bebés
prematuros. El grupo sin disminución gradual tuvo proporciones más altas de pacientes con
malrotación (14 % frente a 0 %) y trisomía 21 (31 % frente a 0 %), y el grupo con disminución gradual
tuvo una mayor proporción de pacientes con enfermedad cardiaca (50% vs. 26%) (Tabla 1).
• Ningún paciente del grupo cónico se sometió a reparación laparoscópica, mientras que el 26 % (9/35)
de los pacientes del grupo no cónico se sometió a reparación laparoscópica. Se colocó un tubo
transanastomótico en el 35 % (12/34) de las reparaciones de duodenoduodenostomía y no se colocó
ninguno en el grupo cónico. La duración de la cirugía fue de 140 minutos en el grupo de reducción
gradual y de 120 minutos en el grupo de reducción no gradual. La pérdida de sangre estimada fue
mínima en ambos grupos. El diámetro duodenal fue ligeramente mayor en el grupo cónico (33 mm)
que en el grupo no cónico (27 mm) (Tabla 1).
RESULTADOS

• La estancia hospitalaria fue 5 días más larga en el grupo de duodenoplastia (32 frente a 27 días), pero
el tiempo hasta la alimentación enteral completa fue 1 día más corto (14 frente a 15 días). El tiempo
hasta la alimentación enteral inicial fue el mismo en ambos grupos (mediana de 7 días). La vía de
alimentación inicial fue sonda en el 75% (3/4) de los pacientes en el grupo cónico en comparación
con una distribución más uniforme en el grupo no cónico entre alimentación oral (28 %), sonda (38
%) y sonda transanastomótica (34 %). Los pacientes que se sometieron a duodenostomía con
duodenoplastia no tuvieron complicaciones, en comparación con una tasa del 17 % (6/35) de
complicaciones mayores (regreso al quirófano) en el grupo de duodenostomía sola (Tabla 2). Las
mayores complicaciones involucraron un regreso a la sala de operaciones
RESULTADOS

• por las siguientes razones: obstrucción del intestino delgado adhesivo (n¼1), revisión anastomótica (n¼3),
intolerancia alimentaria (n¼1), laparotomía exploradora por neumatosis (n¼1), y laparotomía exploradora
con necrosis de todo el intestino delgado (n¼1). La obstrucción del intestino delgado por adherencias
ocurrió en un paciente que se sometió a una duodenoduodenostomía abierta. Las anastomosis fueron
revisado en tres pacientes porque se consideró demasiado estrecho. De estos tres pacientes, dos se
sometieron a reducción gradual en el momento de la segunda operación. A los que se sometieron a cirugía
por intolerancia a la alimentación gástrica se les colocó una sonda de gastroyeyunostomía. Se encontró que
los pacientes con neumatosis tenían un colon dilatado y las biopsias colónicas revelaron un diagnóstico de
enfermedad de Hirschsprung. El paciente con necrosis del intestino delgado tenía antecedentes de
tetralogía de Fallot y desarrolló distensión abdominal repentina y deterioro clínico; En la laparotomía se
encontró necrosis del intestino delgado de etiología poco clara. La única complicación menor en el grupo
de duodenoduodenostomía sola fue la trombosis venosa profunda. Se realizó una regresión lineal para
evaluar los predictores del tiempo hasta la alimentación enteral completa, y ningún factor fue
estadísticamente significativo [incluidos prematuridad, enfermedad cardíaca, malrotación, tipo de
reparación duodenal (laparoscópica o abierta) o tipo de reparación (resección o disminución gradual) )].
RESULTADOS
RESULTADOS
DISCUSIÓN

• Este estudio ha demostrado el beneficio potencial de la reducción gradual de la duodenoplastia en pacientes con
obstrucción duodenal congénita y megaduodeno asociado. Aunque el estudio no tuvo el poder estadístico suficiente para
detectar la significación estadística, los datos mostraron una tendencia hacia el logro más temprano de la nutrición
enteral completa y una menor proporción de pacientes que requirieron una reoperación por dilatación duodenal.
también observaron una disminución del tiempo hasta la alimentación enteral en su revisión de seis pacientes. Realizaron
duodenoplastia de ahusamiento en pacientes con megaduodeno de -5 cm. Usando esta técnica, iniciaron la alimentación
dentro de se dejó a la discreción del cirujano, pero aquellos que eligieron la reducción basaron su decisión en un
desajuste de 4:1 del intestino proximal:distal. Weisgerber y Boureau también demostró un tiempo más corto para el
inicio de la alimentación enteral.
• Otras técnicas de duodenoduodenostomía sin reducción gradual han mostrado tasas igualmente altas de reintervención
por dilatación duodenal y dismotilidad intestinal que oscilan entre el 4% y el 18%.Notablemente, sin embargo, estos
estudios son más antiguos; por lo tanto, la mayoría de las duodenoduodenostomías fueron de lado a lado en lugar de en
forma de diamante, mientras que la mayoría de los pacientes en nuestro estudio se sometieron a
duodenoduodenostomías en forma de diamante. La técnica quirúrgica óptima para la obstrucción duodenal congénita
continúa evolucionando. Aunque limitado por el tamaño pequeño de la muestra y la naturaleza retrospectiva, este
estudio destaca el beneficio potencial de la reducción gradual de la duodenoplastia como complemento en pacientes con
megaduodeno con respecto al tiempo hasta la alimentación enteral completa, así como una menor tasa de
reintervención para la dismotilidad intestinal y la dilatación duodenal
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