MALFORMACIONES CONGENITAS

DIGESTIVAS
Malformaciones Del Intestino Delgado:
Atresia duodenal
Atresia yeyuno ileal
 ATRESIA INTESTINAL
1.- Definición:
Los defectos congénitos de continuidad del intestino se dividen en estenosis y atresia
desde el punto de vista morfológico. Atresia se refiere a la oclusión completa del
lumen intestinal y representa el 95% de los casos, mientras que la estenosis es
definida como una oclusión parcial intraluminal resultando en una obstrucción
incompleta.

La atresia intestinal es la causa más frecuente de obstrucción intestinal en el recién

nacido, puede presentarse a cualquier nivel del intestino (duodeno, yeyuno, íleon y
colon). Son más frecuentes a nivel yeyuno-ileal y son excepcionales las de colon.
2.- Fisiopatología
Existen dos teorías que explican el origen y patogenia de la atresia intestinal:

Teoría de la Recanalización de Tandler: 3era.

Semana el tubo digestivo sería un cordón rígido sin
luz, que en sucesivas semanas de gestación entre la Teoría Vascular: Según esta teoría un defecto en
8va. Y 10ma. Se iría recanalizando hasta formarse la vascularización del intestino en la época
completamente la luz intestinal. Un defecto en la prenatal provocaría la atresia.
recanalización de ese intestino provocaría la
atresia.
3.- Anomalías Asociadas:
La atresia intestinal está asociada frecuentemente a otras malformaciones Congénitas: Genéticas,
especialmente a algún tipo de trisomías. La trisomía 21 se asocia a atresia duodenal (30% de
los casos).

Cardiacas: Renales:
Otras
Genéticas: Frecuentemente frecuentement
malformaciones
Trisomía 21 canal común, e en las atresias
congénitas
ductus, etc bajas

Gastrointestinales:
Prematuridad: Defectos de la
Malrotación
casi constante pared abdominal:
Bajo peso al intestinal, páncreas
en las atresias onfalocele,
nacer anular, divertículo
complicadas gastrosquisis
de Meckel, MAR
Alrededor del 70% de los niños con atresia duodenal se asocia a dichas
malformaciones congénitas, entre las que se incluyen por orden de frecuencia:

síndrome de Down, Mal rotación

páncreas anular, Atresia de esófago

malformaciones
Alteraciones en el intestino delgado y
cardiovasculares,
malformaciones anorrectales
4.-Epidemiología:
Pueden asociarse a otras
La atresia intestinal se Generalmente malformaciones, las más
presenta en 1 de 5,000 solitarias (múltiples en frecuentes son del tubo
recién nacidos vivos el 6-20% de los casos) digestivo, cardiacas y
renales.

Son más frecuentes en

Afectan por igual
ileon distal (36%) o
a ambos sexos
yeyuno proximal (31%).
5.- Tipos de Atresia Duodenal
5.1.- Atresia Duodenal
La atresia o estenosis duodenal consiste en la
obstrucción completa o parcial del duodeno
que puede ser debida: a una atresia, a la
presencia de una membrana o a un páncreas
anular.

En relación al lugar de atresia: puede ser

Supravateriana, excepcional, o Infravateriana
que es la más frecuente.
 Tipos de Atresia Duodenal
Tipo II (atresia duodenal
Tipo I (diafragma completa), caracterizado
duodenal), relacionado por una cuerda fibrosa
con la presencia de una corta que conecta los
membrana diafragmática dos finales del duodeno
mucosa con pared atrésico;
muscular intacta

Tipo III (también atresia

duodenal completa), que
corresponde a la
separación completa de
los dos finales del
duodeno, en ocasiones,
junto con páncreas
anular.
5.2.- Atresia Yeyuno – Ileal:
Definición:
Es una de las causas de
obstrucción intestinal en el
neonato. Se pueden localizar
en cualquier punto del
intestino delgado y grueso,
aunque la localización
yeyuno-ileal es la más
frecuente.
Una de las principales complicaciones
durante el embarazo en la atresia de
íleon, es la perforación intestinal.

Esto es más frecuente en este tipo de

atresias que en la yeyunal porque el
yeyuno tiene la capacidad de dilatarse
mientras que el íleon NO se dilata y
tiende a perforarse.

La atresia yeyuno - ileal se asocia a otros

defectos congénitos como lo es la
fibrosis quística
Tipos de Atresia Yeyuno - Ileal
6.- Diagnóstico:
El diagnostico puede realizarse en la etapa prenatal o posnatal:

PRENATAL: Se asocia con polihidramnios, sin

embargo, cuanto más distal es la atresia, menor
es la posibilidad de que se presente este
síntoma. La imagen US mostrara dilatación de
asas intestinales y en ocasiones movimientos
peristálticos de lucha, sin embargo, mismas
imágenes resultan de estenosis intestinal, íleo
meconial, agangliosis colonica total,
duplicaciones intestinales y otras causas de
obstrucción intestinal fetal.
POSTNATAL: El diagnóstico es clínico radiológico.

Clínico:

 Vómitos: El vómito es el síntoma presente en todos los

pacientes, característicamente el vómito es de aspecto biliar
y suele presentarse a las pocas horas de vida cuando la
obstrucción es alta, en aquellos pacientes con obstrucciones
ileales y colónicas, la aparición de vómitos suele retrasarse
por varias horas más.
 Distensión abdominal.
 Deshidratación y alteración del equilibrio ácido-base.
 No eliminación de meconio: Sin embargo, la eliminación de
meconio no excluye el diagnostico, debido a que los
accidentes vasculares pueden ocurrir tardíamente y el colon
ya encontrarse lleno de meconio.
Radiológico:

Radiografía de abdomen de pie nos dará el

diagnóstico de obstrucción intestinal y la altura
de la misma, dependiendo fundamentalmente
de la cantidad de aire intestinal dilatado que
veamos en la radiografía.
No se debe dar contraste de bario, pues
dificultaría el paso de fluido en el
postoperatorio.
Es interesante añadir que, en casos de
obstrucción intestinal alta, duodenal, un enema
opaco puede ayudar en el diagnóstico de una
malrotación intestinal con obstrucción
duodenal extrínseca.
7.- Tratamiento
TRATAMIENTO PREOPERATORIO:

El tratamiento preoperatorio está encaminado a situar al neonato en las mejores

condiciones posibles para la intervención quirúrgica: fluidoterapia y antibioterapia de
amplio espectro, corrección de alteraciones hidroelectrolíticas, buena oxigenación:

a.- Colocar S.O.G. calibre 10 o 12 fr.

b.- Líquidos intravenosos a 130 – 150ml/ Kg/día.
c.- Antibióticos contra bacterias gramnegativas y anaerobias (ampicilina, amikacina,
metronidazol, meropenem).
d.- Electrólitos: Sodio 3-5-meq/Kg/d, Potasio 2 -3 meq/K/d
e.- Valoración de colocación de vía venosa central.
f.- Descartar malformaciones anatómicas congénitas
g.- Corregir errores metabólicos
Tratamiento Transoperatorio:

a.- Monitorización del paciente

b.- Acceso venoso (central y periférico)
permeable.
c.- Asegurar vía aérea, anestesia general
d.- Decidir técnica quirúrgica de acuerdo a
hallazgos
e.- La técnica quirúrgica es seleccionada de
acuerdo al tipo de atresia intestinal.
TRATAMIENTO OPERATORIO.

 LAPAROTOMIA:

 Se debe realizar una laparotomía amplia, para explorar

cuidadosamente no sólo la zona donde se presume la
obstrucción sino la totalidad del intestino buscando todo
tipo de anomalías, otras atresias, malrotacion,
duplicaciones, etc.
 La incisión supraumbilical derecha es la más indicada.
 No existe una técnica quirúrgica determinada para
resolver las atresias intestinales, El tratamiento quirúrgico
de estos pacientes, debe ser individualizado, dependiendo
del lugar de localización de la atresia, hallazgos
anatómicos específicos y de otras condiciones asociadas.
Manejo:

• El manejo inicial es sonda nasogástrica con el fin

de descomprimir el abdomen.
• La resección del intestino proximal y dilatado con
anastomosis primaria término–terminal con o sin
reducción del intestino proximal es la técnica
quirúrgica más usada.
• Inicia con incisión supraumbilical transversa. Debe
exteriorizarse el intestino para determinar el sitio
y tipo de obstrucción.
• Se remueve un segmento corto del intestino
atrésico, se requiere incisión para crear una “boca
de pescado” que iguale las aberturas para
anastomosis términoterminal
Un reciente e importante aporte a la
técnica quirúrgica resulta del afinamiento
o modelado del cabo intestinal proximal.
Esta modificación permite acelerar la
realimentación. Puede realizarse de tres
maneras:

 Técnica de Thomas: Modelado con

resección de la pared total.
 Técnica de Kimura: Modelado
extramucoso.
 Técnica de Lorimier: Modelado sin
resección de la pared.
 En casos en que no pueda realizarse una
enteroanastomosis primaria de garantía
puede practicarse una ileostomía o
colostomía, con enteroanastomosis
secundaria, derivando temporalmente el
intestino hasta conseguir la recuperación local
suficiente como para asegurar su vitalidad.

 Pero en términos generales es preferible

hacer la enteroanastomosis primaria debido a
la mala tolerancia de las enterostomías en esa
edad.
 La enterostomía tiene la ventaja de que
permite la deflación de intestino proximal
dilatado y al mismo tiempo permite que los
contenidos intestinales pasen gradualmente
a través del intestino distal no utilizado (baja
presión anastomosis).
 Permite la alimentación temprana que
reduce las necesidades de nutrición
parenteral con sus peligros.
 Las desventajas de las enterostomías son,
que se requiere cirugía adicional para cerrar
el estoma, la excoriación en la piel, y fuga del
estoma que puede agravar el estado
nutricional.
En casos de atresia duodenal por páncreas anular, el
cirujano practicará siempre una duodeno-
duodeno anastomosis laterolateral por
encima del páncreas sin intentar disecarlo. Si la
obstrucción es membranosa se puede resecar la
membrana mediante una duodenostomía.
 La técnica de Kimura consiste en anastomosis en diamante, con la finalidad de
ampliar la boca del extremo distal que habitualmente es hipoplásico y de calibre 5
a 10 veces menor que el proximal.

 Para la técnica de Kimura, el duodeno se aborda mediante una incisión transversa

supraumbilidal derecha, se efectúa una incisión transversa en el extremo proximal
dilatado y una incisión vertical sobre el cabo distal hipoplásico de manera tal que
al unir los extremos de uno con la parte media de la incisión del otro se produce
una boca anastomotica de gran diámetro.

 El pasaje de una sonda transanastomótica de siliconas, es de vital importancia

para asegurar una alimentación postoperatoria precoz debido a que estos
pacientes permanecen con dismotilidad de la clava (bolsa proximal atresica) y por
lo tanto con residuo bilioso abundante por la sonda de drenaje orogastrica, lo cual
impide la realimentación por 2 o 3 semanas.
 LAPAROSCOPIA:

• La cirugía Mínimamente Invasiva (CMI) ha sido uno

de los avances quirúrgicos más importantes de las
últimas décadas.
• Al reducir las incisiones a punciones quirúrgicas, la
morbilidad, dolor, adhesiones y cicatrices son
minimizadas.
• Con el desarrollo de destrezas quirúrgicas
avanzadas y la introducción de instrumental
laparoscópico miniatura, la cirugía mínimamente
invasiva es actualmente una opción para pacientes
tan pequeños como 1,200 gramos, extendiendo los
beneficios de incisiones mínimas, recuperación más
rápida, disminución del dolor y procedimientos más
precisos en recién nacidos.
• La CMI es actualmente realizada tanto en patologías
abdominales y torácicas en el recién nacido
CUIDADOS POSOPERATORIOS

a.- Sonda de derivación orogástrica.

b.- Administración de Nutrición Parenteral Total.
c.- Antibioticoterapia por 7 días.
d.- Ayuno por 7 días o al restablecer el peristaltismo.
e.- Criterios de inicio de la vía oral:
• Presencia de evacuaciones.
• Peristáltis bien establecida.
• Gasto de Sonda Orogástrica menor a 1ml/kilo/día.
• No datos de dolor o irritación peritoneal.
• Ausencia de fístula enterocutánea.
• Tomar la longitud del tracto intestinal por el riesgo de síndrome de intestino corto
(funcional o anatómico).
f.- En caso de colocación de Penrose, se retira al iniciar la vía oral y si no hay la presencia
de fístula enterocutánea.
Consideraciones de Alta a Domicilio:

a.- Retiro de suturas cutáneas.

b.- Ganancia de peso.
c.- Buen patrón defecatorio.
d.- Posición semifowler o colocación de portabebé por lo
menos 6 meses para prevenir el reflujo gastroesofágico.
8.- Complicaciones Post Operatorias:
Obstrucción intestinal crónica, patologías derivadas de
malformaciones asociadas.

dehiscencia de la anastomosis y
Síndrome de intestino corto, RIESGOS:

Disfunción intestinal prolongada, por lo cual

la nutrición parenteral es la clave al igual
que la paciencia para esperar un adecuado
sepsis, neumonía, fungemia, tránsito gastrointestinal; colestasis y cirrosis
secundaria al uso prolongado de NPT.
PLANIFICACION DE CUIDADOS DE
ENFERMERIA
1.- Deterioro del intercambio de gases R/C desequilibrio en la ventilación perfusión E/P patrón
respiratorio anormal, color de la piel anormal, gasometría arterial anormal, hipercapnea.
2.- Patrón respiratorio ineficaz R/C fatiga de los músculos respiratorios E/P uso de los músculos
accesorios para respirar.
3.- Motilidad gastrointestinal disfuncional R/C prematuridad, intolerancia alimentaria R/C abdomen
distendido, regurgitación, residuo gástrico de color bilioso, vómitos.
4.- Dolor Agudo R/C proceso quirúrgico E/P cambios en parámetros fisiológicos.
5.- Patrón de alimentación ineficaz del lactante R/C dieta absoluta prolongada E/P incapacidad para
iniciar una succión eficaz.
6.- Riesgo de desequilibrio electrolítico R/C vómitos.
7.- Riesgo de nivel de glucemia inestable R/C estado de salud física comprometido, estrés excesivo,
gestión ineficaz de la medicación.
8.- Riesgo de infección R/C procedimiento invasivo, alteración de la integridad de la piel.
 Evaluar el estado general del paciente.
 Monitorizar, registrar y reportar signos vitales.
 Valorar estado de oxigenación y perfusión tisular.
 Mantener nada por vía oral.
 Mantener con sonda orogástrica abierta (gravedad)
 Vigilar y reportar signos de complicación de la patología intestinal:
- Vómitos de contenido biliar (liquido digestivo verde).
- Distensión y dolor abdominal.
- Flexión de piernas hacia el abdomen.
- Taquicardia.
- Disnea.
 Asistir a paciente en procedimientos especiales:
- Radiografía de abdomen, ecografía abdominal, ecocardiograma).
- Efectivizar electrocardiograma
 Registrar intervenciones de enfermería.
 Ejecutar balance hídrico y diuresis por turno o según estado de paciente
 Efectivizar exámenes indicados y reportarlos (Hemograma completo, Grupo y Rh, Pruebas de
coagulación, Glicemia. Urea,Creatinina serica, Electrolitos sericos: Na, K,Ca,Cl. Enzimas hepáticas,
Análisis de gases arteriales).
 Mantener acceso venoso central y periférico permeable.
 Proporcionar apoyo emocional a la familia del niño o niña.

Pre – Operatorio:

 Orientar a familia sobre la importancia de la cirugía.

 Mantener nada por boca por seis horas.
 Mantener con brazalete de identificación.
 Asegurar que el consentimiento Informado este firmado por persona responsable del niño o niña.
 Verificar que la orden quirúrgica sea recibida en sala de operaciones.
 Verificar que tenga preparado hemoderivados para momento operatorio.
 Mantener acceso venoso permeable.
 Administrar soluciones endovenosas y medicamentos indicados (inotrópicos, antibióticos)
 Cumplir balance hídrico cada cuatro horas o según estado del paciente.
 Mantener sonda orogástrica abierta.
 Reportar características de lo drenado por sonda, (cantidad, color, consistencia y olor) y registrar
 Reponer por vía intravenosa con solución salina al 0.9% lo drenado por sonda, según indicación
médica.
 Vigilar y reportar estado abdominal.
 Registrar intervenciones de enfermería.
Post- operatorio

 Tomar y reportar signos vitales hasta mejorar estado anestésico.

 Mantener acceso venoso permeable.
 Corregir trastornos metabólicos
 Mantener ambiente térmico neutro
 Observar y reportar signos de dolor (facies, llanto sudoración, taquicardia).
 Cumplir analgésicos según indicación médica.
 Realizar cuidados de herida operatoria:
- Cambiar apósitos las veces necesarias.
- Mantener libre de humedad.
- Coordinar con Cirujano Pediatra para retiro de puntos a los ocho días post operatorio.
- Valorar y reportar signos de infección.
 Realizar cuidados de drenajes, sondas, catéteres centrales y periféricos
 Asistir al Médico durante la remoción de drenajes y curación de herida y/o retiro de sonda
transanastonótica.
 Realizar cuidados de ileostomía/colostomía:
- Reportar coloración de estomas, característica de lo drenado, estado de la piel en la periferia de
estomas.
- Cambiar bolsa colectora las veces que sea necesario.
 Proporcionar apoyo emocional a familia.
 Registrar intervenciones de enfermería.