Tumor de Wilms

Definición
 El tumor de Wilms es el tumor renal maligno primitivo
más frecuente en pediatría.

 Es una neoplasia derivada del blastema renal, formada

por una mezcla de epitelio renal primitivo y elementos del
estroma.
 Incidencia
 Un 80% de los casos se presentan antes de los cinco años,
y rara vez aparece después de los 8 años.

 Pico máximo de incidencia entre los 3 a 4 años.

 Según la raza, los asiáticos tienen una tasa de incidencia

menor de la mitad que los países occidentales y raza negra
una tasa de incidencia casi del doble de los niños blanca
 Etiología
 La etiología del TW es desconocida en la mayoría de los
casos, sin embargo, en 5% de los pacientes se identifica
una mutación genética.
Estas pueden estar relacionadas a tres mutaciones principales:
Mutación del gen WT1 (11p13) que incluye WAGR, aniridia
aislada, síndromes de Denys-Drash y Frasier.

El gen WT2 (11p15) se asocia a hemihipertrofia, así como

síndromes de Beckwith-Wiedemann, Simpson-Golabi-Behmel y
Perlman.

Entre 1-3% de los pacientes tienen Wilms familiar (FWT1 en

17q21 y FWT2 en 19q13).
Sd. De WAGR
 También llamado Síndrome del tumor Wilms-aniridia 
 Enfermedad genética rara
 Predisposición a Tu de Wilms
 Aniridia
 Trastornos Genitourinarios
 Retraso mental.
 La G es interpretada a veces como "gonadoblastoma", ya que los
trastornos genitourinarios más frecuentes son tumores que afectan a
las gónadas (testículos u ovarios).
Seguimiento
Hemihipertrofia/Sd. TAC basal a los 6 Ex Fs cada 6 meses Valoración
Beckwith meses hasta terminar el molecular de 11p13
Wiedemann USG cada 3 meses crecimiento
hasta los 7 años de
edad
WARG TAC basal al Dx Ex Fs cada 6 meses Valoración
USG cada 3 meses hasta terminar el molecular de 11p13
hasta los 7 años de crecimiento
edad
Sd. Denys-Drash TAC basal de los 6 Ex Fs cada 6 meses Valoración
a los 12 meses de hasta los 8 años de molecular de 11p13
edad edad
USG cada 3 meses
hasta los 6 años de
edad
Aniridia USG cada 3 meses Ex Fs cada 3 meses Valoración
durante los los primeros dos molecular de 11p13
primeros 2 años años de vida
Cada 6 meses hasta Cada 6 meses hasta
los 4 años los 4 años
 Anamnesis:
 Lo más común es que presente una masa
abdominal palpable asintomática, descubierta por
los padres cuando bañan o visten al niño.

Antecedentes familiares:
 Presencia de tumor de Wilms en miembros de la
familia
 4 al 5 % de los pacientes tumores bilaterales
 1 al 2 % de los pacientes una historia familiar de
Tumor de Wilms.
 Cuadro Clínico

Fieb
re
22%
Hematuria
microscópica
24%

Hipertensión 26%

Hematuria Macroscópica 28%

Dolor Abdominal 28%

Masa abdominal Palpable 75%

 Diagnostico

• Determinación de WT1, WT2, WT3, P53

Genéticos y
moleculares:

• Biopsia preoperatoria translumbar o estudio de la pieza quirúrgica en

resecciones primarias, estudio histopatológico de los ganglios linfáticos
Histopatoló regionales .
gicos:

• Ultrasonido abdominal,
• radiografía de tórax
Gabinete: • TAC de tórax

Tumor de Wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría; Catálogo maestro de guías de práctica clínica: SSA-304-
10
 Diagnóstico Diferencial
 Con otros tumores renales y con enfermedades que
produzcan tumor abdominal palpable:

Sarcoma de células claras de riñón, tumor rabdoide del riñón y

nefroma mesoblástico congénito.

Neuroblastoma, teratomas, tumores ováricos.

Hidronefrosis, enfermedad renal poliquística y trombosis de

vena renal.

Fecaloma y hematomas.
 Clasificación

Etapa 1

Tumor limitado al riñón y completamente

extirpado.
La superficie de la cápsula renal está intacta y el
tumor no se rompe ni antes de la escisión ni durante la
misma. Los vasos del seno renal no están complicados
y no hay tumor renal evidente mas allá de los
márgenes de la escisión
 Clasificación

Etapa 2

Tumor que se extiende mas allá del riñón pero se extirpa completamente.

Se puede dar cualquiera de las siguientes condiciones:

-Extensión regional del tumor, es decir, penetración a través de la superficie externa de
la cápsula renal en el tejido blando perirrenal o más de 1 a 2 mm de invasión tumoral
en seno renal.
-Los vasos fuera del riñón están infiltrados o contiene trombo tumoral
-Se hizo una biopsia del tumor o hubo derramamiento local del tumor limitado al
costado.
 Clasificación
Etapa 3

Tumor residual que está limitado al abdomen.

Puede darse una o varias de las siguientes condiciones:

-Los ganglios linfáticos del hilo renal, de las cadenas periaórticas, o mas allá
resultan con tumor en la biopsia.
-Ha habido contaminación peritoneal difusa por parte del tumor,.
-Se encuentran implantes en la superficie peritoneal.
-El tumor se extiende mas allá de los márgenes quirúrgicos microscópicos o
macroscópicos.
-El tumor no se puede resecar completamente debido a infiltración local en
estructuras vitales.
 Clasificación

Etapa 4

Presencia de metástasis hematógenas.

Depósitos metastásicos mas allá de la etapa III, p. ej. A pulmón, hígado,

huesos, cerebro o a una combinación de estos sitios.
 Clasificación

Etapa 5

Afección renal bilateral en el momento del diagnóstico.

Debe realizarse el estadiaje de cada lado de acuerdo con los
criterios anteriormente expuestos.
Clasificación
 Tratamiento

Cirugía

Quimioterapia Radioterapia
 Quimioterapia

El tumor de Wilms es un tumor quimio sensible por lo que se tendrá que considerar el beneficio de la quimioterapia
neoadyuvante en pacientes en quienes la cirugía pudiera representar un riesgo para la función de órganos vecinos.

Las indicaciones para dar quimioterapia preoperatoria son:

1. Tumor de Wilms bilateral.

2. Trombo tumoral en vena cava por arriba del nivel de las suprahepáticas.

3. Tumores que invaden órganos adyacentes cuya resección implica la resección de otra estructura a excepción de la glándula
suprarrenal.

4. Tumores que al juicio del cirujano impliquen mayor morbilidad o mortalidad si son resecados antes de recibir
quimioterapia.

5. Alteraciones y restricción ventilatoria severa por enfermedad metastásica pulmonar severa.

 Cirugía

En Estados Unidos, el National Wilms Tumor Study Group

(NWTSG) recomienda nefrectomía de entrada en estadios I y II,
con biopsia pre-tratamiento para los pacientes considerados no
resecables al diagnóstico.

En Europa, la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica

(SIOP) recomienda quimioterapia pre-operatoria (sin biopsia) en
todos los tumores sugestivos de ser TW, para sub-estadificar el
tumor antes de la nefrectomía tardía.

El procedimiento quirúrgico adecuado para un paciente con TW

unilateral es la nefrectomía radical.
 Radioterapia

La radioterapia postoperatoria está indicada en

contaminación peritoneal, irradiando todo el
abdomen desde domos diafragmáticos hasta el
agujero obturador entre las cabezas femorales.

Está indicada en Estadios III y IV con

histología favorable (HF) y estadios II, III y
IV con histología desfavorable (HDF).
 Tumor de Wilms Bilateral
 La incidencia de tumor de Wilms bilateral (TWB) es
de 5% de todos los niños con tumor de Wilms.

 La nefrectomía parcial es el procedimiento quirúrgico

de elección para el salvamento de nefronas.

 Los protocolos del NWTS, la SIOP y el UKCCS

recomiendan el uso de quimioterapia preoperatoria
antes de realizar el salvamento de nefronas en tumores
de Wilms bilaterales sincrónicos, tumores en pacientes
monorenales y pacientes con enfermedad renal
preexistente.
 Enfermedad Metastasica

 Las lesiones pulmonares únicas demostradas

por TAC no significan la presencia de tumor
 Biopsia de las mismas es indispensable para
su confirmación histopatológica para
diferenciar entre un proceso benigno o
maligno.

 La resección quirúrgica de las metástasis

pulmonares no mejora la supervivencia, su
función es documentar la histología más que
una estrategia terapéutica.
 Extensión Vascular
 En el momento del
diagnóstico podemos
encontrar invasión:
 Vena renal: 20-35% de los
casos
 Vena cava inferior:10 -25%
de los casos
 Trombo se extiende por
encima de las venas
suprahepáticas hasta la
aurícula derecha o incluso el
ventrículo derecho: 4- 10%
 Extensión Vascular
 La nefrectomía con trombectomía
es el tratamiento de elección en
los pacientes con tumor renal y
trombo en cava.

 Está indicada la quimioterapia

preoperatoria en trombos
tumorales en la vena cava por
arriba del nivel de las venas
hepáticas.
 Recurrencia de la Enfermedad
 El estadio del tumor es un factor pronóstico muy
importante de la recurrencia tumoral.

 Las recurrencias en el lecho quirúrgico en niños en

estadios III, IV y V son de 16.2%, 15%, y 37.9%
respectivamente

 Los niños en estadio II tienen un riesgo de recurrencia

local 4 veces mayor si existe derramamiento del tumor
durante el trans-operatorio.
 Pronóstico:

 La tasa de curación es de aproximadamente 50%. La tasa

de supervivencia global es del 80% o más durante
periodos superiores a 15 años de seguimiento.

 Se puede considerar como factores pronósticos

principales:
 El estadio tumoral en el momento del diagnóstico y la
subhistología.
 La afectación de los ganglios linfáticos
 La contaminación abdominal por rotura del tumor
 Pronostico
Histología Estadío Supervivencia a 4
años
Favorable I 96.7%
II 92.3%
III 87.3%
IV 83.4%
Desfavorable 1 - III 71.6%
IV 55.2%
Gracias……..