Hepatitis

Autoinmune
(HAI)
Nosologa Clnica & Quirrgica de Aparato Digestivo

Mendarte Lpez Guadalupe

Minor Zarate Nataly

Definicin
Es una hepatopata

inflamatoria crnica y
progresiva.
Caracterizada por:
Inflamacin > periportal
Hipergammaglobulinemia policlonal
Aumento de Anticuerpos sricos

niveles sricos elevados -globulinas, IgG

Ttulos altos de Ac en el 80% de los casos:

ANA (Ac antinucleares)
SMA (Ac antimsculo liso)
Anti-LKM1 (antimicrosomas de Hgado-Rin)
Ausencia de marcadores

serolgicos virales

Epidemiologa
Afecta a ambos sexos y a todas las edades

mujeres (78%) jvenes y

perimenopusicas

Representa 20% de las hepatitis crnicas

Afecta a raza blanca, Europa 1.9:100 000
Ausencia de marcadores serolgicos virales

Predisposicin inmunogentica
60% presenta simultneamente otras Ex autoinmunes
50-200 casos por milln de habitantes
El 40% de HAI es de presentacin aguda
En los px con enfermedad grave no tratada, 40%

fallecen dentro de los 6 meses del Dx

Y la cirrosis se desarrolla en al menos el 40% de los
que sobreviven

Patogenia
PRDIDA DE TOLERANCIA A

LOS AUTOANTGENOS
PRESENTES EN LA SUPERFICIE
DE LOS HEPATOCITOS

Histolgicamente
Necrosis de
sacabocad
o

Hepatitis
Interfaz
Infiltrado
MN
eosinfilos

Linfocitos

Fibrosis

Formacione
s en roseta

Clulas
plasmtica
s

Patogenia
Factor desencadenante

Respuesta

necroinflamatoria
heptica
crnica

Que puede
progresar a
fibrosis y
culminar en

Fibrosis, cirrosis
heptica
Importante infiltrado

inflamatorio de
linfocitos y clulas
plasmticas
Destruccin

parnquimatosa y
fibrosis que puede
culminar en cirrosis
heptica

Susceptibilidad gentica
Anomalias en alelos del MHC
HLA DRB1*0301
HLA DR3
HLA DRB1*0401 +
HLA DRB4*0103 +

En Mxico
HLA DRB1*0404

Mutacin en el gen de:

TNF-a
CTLA-4*
AIRE

Factores ambientalesdisparadores
Frmacos y compuesto

herbarios

Infeccin:
Virus de Epstein Barr
Citomelovirus
Sarampin

Autorreactividad aberrante
Disfuncin en la regulacin

de la respuesta inmune

Virus de la Hepatitis

Mimetismo molecular

y reactividad cruzada

Cuadro Clnico
HAI: procesos de
remisin y
exacerbacin
Va del px
asintomtica
hasta el px con un
cuadro de IHF

Proceso
crnico
Episodio de
Hepattis
Aguda

Sntomas inespecficos
Malestar general
Cansancio, astenia, letargo
Nusea, prurito
Anorexia, prdida de peso
Artralgias de pequeas articulaciones
Dolor abdominal
EF: Normal

Disfuncin heptica: datos

francos de cirrosis
Ictericia y colestasis
Hipoalbuminemia
Hipoglucemia, prdida de peso

y atrofia muscular
Aliento heptico
Araas vasculares
Hipogonadismo, ginecomastia
Eritema palmar

Hiperamonemia
Hipertensin portal:
Ascitis
Esplecnomegalia
Hemorroides
Varices esofgicas
Cabeza de meduza

Complicaciones
Insuficiencia heptica
Fallo multiorgnico
Coagulopata
Encefalopata heptica
Sndrome hepatorrenal

Investigar presencia de otras Ex autoinmunitarias

Dao histopatolgico avanzado

Clasificacin
Autoanticuerpos
caractersticos
Variacin gentica
Edad presentacin
Gnero
Asociacin con
otras EAI

Tipo 1

Tipo 2

ANA
SMA
Ac antiactina

Anti- KLM-1, 3
Anti- CL-1

Global

Global, rara en NA

Cualquiera

Predominio en adultos
jvenes y nios

Femenino (75%)

Femenino (95%)

Comn

Comn (Sx
poliglandular)

Tipo 1

Tipo 2

Gravedad clnica

Variable

Por lo general,
Grave

Histologa

Variable

Por lo general,
Avanzada

Infrecuente

Frecuente

Variable

Comn

Variable

Aprox. 100%

Falla al
tratamiento
Recadas tras la
suspensin del
Tx
Necesidad de tx de
mantenimiento a
largo plazo

La HAI tipo 3 se caracteriza por la presencia

de
Autoanticuerpos anti SLA/LP, que se relaciona

con cursos ms graves de la enfermedad

Al momento del Dx,
30% de los adultos y
50% de los nios con
HAI tienen cirrosis
heptica

Diagnstico

DIAGNSTIC
O

CLNICO

PFH

LABORATOR
IO Y
GABINETE

ANLISIS DE
SUERO
SANGUNEO

HISTOLGIC
O

ULTRASONID
O

PFH
Elevacin de las aminotransferasas
SGOT/AST
SGPT/ALT

Disminucin de la albmina
Discretamente elevados o normales:
Fosfatasa alcalina
Bilirrubinas
Gamaglutamil transpeptidasa (GGT).

Suero Sanguneo
Hiperglobulinemia

Gammaglobulina

IgG (1.2 a 3 veces

el valor normal)

AUTOANTICUERPOS
ANA
SMA
ANTI-KLM 1
ANTI-SLA/LP
pANCA
Anti-LC 1
AMA

Histolgicamente
Necrosis de
sacabocado

Hepatitis
Interfaz
Infiltrado
MN

Linfocitos

Fibrosis

Formacione
s en roseta

Clulas
plasmticas
Eosinfilos

INTERPRETACION DE PUNTAJES
Pretratamiento

HAI definitiva >15

HAI probable 10-15

Postratamiento

HAI definitiva >17

HAI probable 12-17

Tratamiento

Semana 1
Semana 2
Semana 3
Semana 4
Mantener
dosis hasta
lograr la
meta

Monoterapi
a
Prednisona
(mg/d)
60
40
30
30

Terapia combinada
Prednisona
(mg/d)
30
20
15
15

Azatioprina
(mg/d)
50
50
50
50

20

10

50

TRATAMIENTOS INMUNOSUPRESORES
ALTERNATIIVOS
BUDESINA
DEFLAZACORT
CICLOSPORINA A
CICLOFOSFAMIDA
MICOFENOLATO DE MOFETILO
METROTEXATO

70% de los Px infantes con HAI requiere de Tx inmunosupresor

de por vida.

En px sin cirrosis, el Tx puede estabilizar o mejorar el grado

de fibrosis en ms del 75% de los px

Trasplante heptico
15% de los px puede requerir trasplante antes

los 18 aos de edad

Supervivencia global a 10 aos en 75%.

Pronstico
La HAI no tratada tiene una tasa de sobrevida

de:
50 y 10% a 5 y 10 aos

Los pacientes con Tx inmunosupresor:

80 y 93% a 10 aos

Gracias