Anestesia en Enfermedades Poco Frecuentes

ANESTESIA
EN
ENFERMEDADES
POCO
FRECUENTES
12.libro anestesia 12/5/03 18:01 Página 09
PRÓLOGO
Quiero expresar mi especial afecto y agradecimiento al Dr. Antonio Criado, por la oportunidad
que me ofrece para prologar esta interesante publicación que dirige y coordina. Conozco al Dr. Criado
desde sus inicios en la especialidad y le debo un especial reconocimiento por su colaboración, ayuda
y amistad, durante nuestra dilatada labor en el Servicio de Anestesiología y Reanimación de la Clínica
Puerta de Hierro.
Durante los años que trabajamos juntos, conocí su capacidad de trabajo, su dedicación y habili-
dad para la docencia y su tesón e interés por la investigación que se reflejaría en la primera Tesis
Doctoral del Servicio y en el despertar al campo de las publicaciones, de los ensayos clínicos y de
los proyectos y líneas de investigación del Servicio.
Me consta que la idea del libro surgió, como una necesidad de plasmar el contenido de uno de
los Cursos del Doctorado en Anestesia sobre actualizaciones en Anestesiología y Reanimación. Ello
es fiel reflejo del gran interés y contenido docente que la especialidad va adquiriendo en los pro-
gramas pre y postgrado.
El texto ofrece en 23 capítulos aspectos muy interesantes de la práctica anestesiológica en situa-

ciones clínicas poco frecuentes. Los temas han sido desarrollados por profesionales altamente cua-
lificados y con gran experiencia en los temas asignados, lo que se transmite en la lectura del texto
y los hace fácilmente comprensibles.
Se han revisado con orden, temas variados que abarcan desde la cardiología, neurología o endo-
crinología hasta la obstetricia y pediatría, pero concretando su contenido a las implicaciones anes-
tésicas en patologías poco habituales o menos frecuentes. Podríamos pensar que el libro debería ser
considerado tan sólo como un texto de consulta ante la eventual presentación de casos complicados
o raros, pero creo que por su interés deberemos incluirlo entre los textos de estudio y actualiza-
ción.
Los autores al escribir el libro han pretendido dar respuesta a todo tipo de dudas que se plan-
tean en pacientes quirúrgicos con patología asociada poco frecuente. Es evidente que textos con
un contenido tan bien estructurado, incrementarán el grado de seguridad y la calidad asistencial
entre todos los especialistas.
Prólogo
Como profesional y amante de la Anestesiología, sólo me queda agradecer a los autores el enor-
me esfuerzo realizado en la elaboración del libro, que sin duda tendrá una excelente acogida entre
todos los profesionales de la Medicina a quienes va dirigido.
Fernando Avello García

I
ANESTESIA Y DROGADICCIÓN
R. Uña Orejón
Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario “La Paz”. Madrid.
GENERALIDADES. CLASIFICACIÓN DE LAS DROGAS

El término “droga” es ambiguo. La OMS (1969) denomina droga a “toda sustancia que intro-
ducida en un organismo vivo puede modificar una o varias de sus funciones”. Sin embargo, en
este capítulo haremos un uso más restrictivo para referirnos sólo a “aquellos compuestos sus-
ceptibles de ser autoadministrados, con efectos psicoactivos, y capaces de producir tolerancia”.
Se denomina tolerancia a la necesidad de dosis cada vez mayores para obtener los efectos
observados con la dosis original(1).
La adicción a drogas es el resultado de un progresivo establecimiento de tolerancia farma-
cológica y dependencias física y psíquica(2). La dependencia física(1) obliga a la necesidad de
una administración continua de la droga para evitar la aparición de un síndrome de supre-
sión o síndrome de abstinencia. El síndrome de abstinencia(2) se suele caracterizar por un efec-
to rebote de aquellos sistemas fisiológicos que fueron inicialmente modificados por la droga.
Existen múltiples clasificaciones de las drogas. Freixa(3), desde un punto de vista sociológi-
co, divide las drogas en institucionalizadas o legales y no institucionalizadas o ilegales. Entre
las primeras se incluirían el café, té, tabaco y alcohol. Probablemente más operativa es la clasi-
ficación de Nahas(4), (Tabla I) que tiene la virtud de incluir, por vez primera, los efectos de refuer-
zo de la conducta, que habían sido ignorados hasta entonces.
Por último, existe una clasificación “eufemista” o “política” que divide las drogas en “blan-
das” y “duras”. Estas diferencias desde el punto de vista sanitario carecen de fundamento y
sólo obedecen a intereses económicos.
011
R. Uña Orejón
Tabla I Nahas G. Drogue et Civilisation. 1982.
Drogas Humor Psicotoxicidad Reforzamiento Tolerancia Abstinencia Patología Anomalías Sobredosis

y recompensa mental somáticas letal
OPIÁCEOS
Morfina + + ++ + ++ + +
Heroína + + ++ + ++ + +
PSICO-
ESTIMULANTES
Cocaína + + ++ ++ + + + +
Anfetaminas + + ++ ++ + ++ + +
PSICO-
DEPRESORES
Barbitúricos + + + + ++ + + +
Benzodiazepinas + + + + ++ + + +
ALUCINÓGENOS
LSD + + + + +
SOLVENTES + + + + +
Tabaco + + + + +
ADICCIÓN A OPIÁCEOS (HEROÍNA)

Los opiáceos tienen una importante acción toxicomanígena (reforzadora de la autoadmi-
nistración). Su potencialidad adictiva parece claramente relacionada con sus efectos en los recep-
tores opiáceos endógenos.
Perfil del adicto a heroína

Suele tratarse de individuos varones, con edad comprendida entre 15-20 años y que pre-
viamente han consumido otro tipo de drogas (tabaco, alcohol y cannabis).
Las vías de administración pueden ser: oral (fumada o “chino”), nasal (esnifada), subcutá-
nea (“skin poppers”) o intravenosa (“main linners“).
Tras la inyección i.v., el heroinómano experimenta un rubor caliente en la piel y una sensa-
ción interna de placer semejante al orgasmo (Flash). Al cabo de pocos segundos comienza una
fase de somnolencia y bienestar que dura varias horas.
La mayor parte de los efectos farmacológicos de la heroína son debidos a su conversión en
morfina y monoacetil morfina(5). La vida media de la heroína tras su administración (i.v.) es
de 3 minutos(6), y la de la morfina es 2,5-3 horas(7-8), aunque 48 horas después de su adminis-
tración todavía es posible hallar indicios de morfina en el organismo(9).
Heroína y el fenómeno tolerancia-dependencia

La dependencia psicológica aparece antes que la física, considerándose necesaria una toma
012
Anestesia y drogadicción
continuada de 25 mg/día durante un período de 3-6 meses(10). Existen diversas hipótesis para
explicar el fenómeno de tolerancia-dependencia a los opiáceos:
1. Aumento del metabolismo periférico de los opiáceos(11-12).
2. Adaptación celular(13-14).
3. Teoría noradrenérgica: La administración exógena de opiáceos causa una inhibición del
“locus ceruleus”. El cese brusco de su administración se acompaña de una descarga nora-
drenérgica al quedar desinhibido el locus ceruleus(15-16).
La clonidina (alfa2 adrenérgico) puede emplearse en el síndrome de abstinencia pues reem-
plaza la inhibición mediada por dichos fármacos cuando dejan de administrarse.
4. Teoría de la redundancia: Se basa en la existencia de un sistema funcional morfino-sensi-
ble (S) junto a uno morfino no sensible (I) en el SNC La administración exógena de opiáce-
os inactivaría S causando una hipertrofia de I. Con la abstinencia la sintomatología sería la
traducción de un sistema S nuevamente activo, junto a un sistema I hipertrofiado(19).
5. Hipersensibilidad por denervación: Existiría una disminución de la liberación pre-sinápti-
ca de opiáceos endógenos, junto con una hipersensibilidad de los postsinápticos(20).
6. Aumento en la concentración de adenilciclasa secundaria a una disminución inicial de los
niveles de AMPc en las neuronas con receptores opiáceos(21).
Patología médica asociada. Valoración preanestésica

El consumo de heroína conlleva, casi irremediablemente, a un lento deterioro físico, ori-
gen de una posterior marginación social que en muchas ocasiones se acompaña de conductas
delictivas.
En este tipo de paciente la patología acompañante más frecuente es la de tipo infeccioso(22)
(70% de hospitalizaciones). Aparte del SIDA cuyas consideraciones específicas se escapan al
objetivo de este tema, alguna de sus manifestaciones son:
a) Septicemia. A menudo polimicrobianas y con foco primario en piel, tejidos blandos o endo-
cardio.
b) Hepatitis. La más frecuente es la hepatitis B (HB)(23). En portadores crónicos de HBsAg (10-
15%) se ha asociado con glomerulonefritis membranoproliferativa(24). Suele ser asintomáti-
ca. El 70% de adictos a drogas parenterales son portadores de antígenos frente a hepatitis
C(25). Puede existir coinfección VHB/VHD(26). En el 80% de esta población es frecuente encon-
trar un aumento de transaminasas asintomático(27).
c) Endocarditis. Supone la 3ª causa de mortalidad tras la sobredosis y el SIDA(28). Suele afectar
cavidades derechas(29) y el agente etiológico más frecuente es el Staphilococcus aureus(30). No
suele haber antecedentes de cardiopatía previa(31).
d) Neumonías. Las bacterianas suelen implicar al S. neumoniae y en menor proporción a
Staphilococcus aureus(32). No son infrecuentes el absceso de pulmón de etiología anaerobia y
el empiema pleural. También puede manifestarse como neumonía atípica.
e) Artritis sépticas. Suele ser de predominio axial(33) (sacro-ilíacas y esterno-clavicular) y de
etiología estafilocócica(34).
f) Enfermedad venérea.
013
R. Uña Orejón
g) Otras infecciones; como el tétanos (ya que la quinina, usada como adulterante disminuye el
potencial redox y favorece la infección por anaerobios)(35).
Además de la patología infecciosa, el heroinómano presenta un cortejo sintomático típico
como la “hipotensión ortostática” por vasodilatación periférica, “estreñimiento pertinaz”
por disminución de la movilidad gastrointestinal, “náuseas y vómitos incohercibles” por efec-
to directo sobre los receptores opiáceos en el SNC, depresión respiratoria como resultado de
la respuesta disminuida del tronco del encéfalo al CO2 y una larga lista de afectación mul-
tiorgánica, que hace que nunca se pueda considerar al paciente adicto a heroína como grado
ASA-I(36).
ACTUACIÓN DEL ANESTESIÓLOGO FRENTE AL HEROINÓMANO

El anestesiólogo-reanimador puede atender a pacientes adictos a heroína en diferentes situa-
ciones como son: - La patología quirúrgica habitual en la población joven.
- Sobredosis de heroína.
- Intoxicación por los adulterantes.
- Síndrome de abstinencia.
Patología quirúrgica habitual

En el estudio preoperatorio es fundamental una correcta anamnesis por aparatos, para ir
descartando la patología acompañante, ya mencionada en estos enfermos.
Entre las pruebas complementarias debe incluirse:
- Hemograma (frecuente leucocitosis y anemia con VCM elevado.)
- Estudio bioquímico (alteración en transaminasas y enzimas hepáticas).
- Pruebas de coagulación (frecuente hepatopatía acompañante y trombocitopenia).
El ECG puede ser normal o bien mostrar QT alargado; fibrilación auricular, o bradicardia
por sobredosis; taquicardia por abstinencia; arritmias por quinina usada como adulterante y
signos isquémicos si se asocia la heroína con cocaína.
La Rx de tórax nos servirá para descartar preedema de pulmón, neumonía, granulomas y TBC.
Premedicación
En heroinómanos activos, que han recibido una dosis 3-4 horas antes de la cirugía, o bien
con signos de depresión respiratoria, intervenciones urgentes, cesáreas programadas o pacien-
tes inconscientes se recomienda premedicar sólo con atropina, debido al riesgo de causar sobre-
dosis si empleamos mórficos(37).
En los adictos no completamente deshabituados o bien que no hayan recibido heroína en
las últimas horas, suele ser necesario aumentar la dosis habitual de opioides(38). Se prefiere la
metadona a la meperidina por su mayor vida media y su mayor efectividad en suprimir el sín-
drome de abstinencia(39).
En casos necesarios se puede asociar droperidol, fentanilo o flunitrazepam a la metadona
titulando la dosis según respuesta.
014
Cuando la intervención es programada, una pauta útil es comenzar con una dosis de meta-
dona equivalente a la heroína usada por el paciente; teniendo en cuenta las equivalencias entre
opiodes. (Tabla II).
Tabla II Equivalencias entre opiáceos.
Dosis (mg)* Potencia Duración (horas)

Morfina 10 1 4-5
Heroína 2-5 3-4 3-4
Meperidina 80-100 0,1 2-4
Fentanilo 0,05 80 2-4
Metadona 7,5-10 1-1,5 3-5
Pentazocina 45-60 2** 3-4
* Dosis del opiáceo que administrada por vía subcutánea tiene un efecto analgésico equivalente a 10 mg. de morfina
también subcutánea.
** Vía i.m.
Por último en pacientes ex-heroinómanos se aconseja no premedicar con opiáceos en la medi-

da de lo posible para evitar una reacción de ansiedad que pudiera precipitar una recaída en el
ex-adicto (valorar técnicas loco-regionales).
Inducción
No está demostrada una tolerancia cruzada entre barbitúricos y opiáceos, por tanto, si no
existe adicción conjunta a barbitúricos el tiopental puede ser usado eficazmente.
Los cuadros psicóticos asociados al uso de ketamina desaconsejan su uso en este tipo de
paciente, cuya conducta conflictiva ya suele ser por sí misma un problema.
Las benzodiazepinas pueden emplearse, aunque normalmente a dosis mayores de las habi-
tuales, ya que suele haber una tolerancia farmacológica al ser este tipo de fármacos los prefe-
ridos por el adicto en fases de carencia de heroína.
Mantenimiento
No existe acuerdo unánime en la mejor forma de mantener la anestesia en estos enfermos.
Para algunos autores(40) los agentes inhalatorios son la técnica de elección, mientras que otros(36)
preconizan la neuroleptoanalgesia para evitar el posible efecto hepatotóxico de los agentes inha-
latorios, que debido a la tolerancia cruzada a nivel central con los opiodes, obliga su uso a altas
dosis.
Frecuentemente aparecen episodios de hipotensión(41); el diagnóstico diferencial debe incluir
hipovolemia, sobredosis de fármacos anestésicos, síndrome de abstinencia e insuficiencia supra-
rrenal, debida a disminución de ACTH, (en este caso existe buena respuesta a 100 mg de acto-
cortina).
Los relajantes musculares despolarizantes y no despolarizantes pueden ser utilizados sin
ningún tipo de problema.
015
R. Uña Orejón
En pacientes ex-heroinómanos siempre que sea posible se aconseja utilizar un agente volá-
til evitando los opiáceos (técnicas loco-regionales). Si es irremediable usar opiáceos debe efec-
tuarse una deshabituación postoperatoria rápida con metadona en dosis decrecientes.
Recuperación
Pueden emplearse fármacos anticolinesterásicos si no existe contraindicación. No se reco-
mienda el uso de naloxona, ya que puede desencadenar un síndrome de abstinencia aguda.
Durante su estancia en reanimación es imprescindible un adecuado tratamiento del dolor
para intentar una cooperación del heroinómano, no siempre fácil de conseguir. Para ello, se reco-
mienda bloqueos nerviosos con anestésicos locales. En caso de no ser posible las siguientes pau-
tas pueden ser útiles:
a) Heroinómanos activos. En caso necesario asociar meperidina (50 mg i.m. c/4-6 horas) con
neurolépticos (haloperidol 2,5 mg i.m. c/12 horas) y flunitrazepan (2 mg. i.m. por la noche).
Al tercer día del postoperatorio puede comenzarse una pauta con metadona (10 mg i.m./12
horas) para posteriormente utilizar la vía oral(36).
Si el procedimiento quirúrgico no es muy doloroso puede comenzarse directamente con
metadona, junto con analgésicos no opioides.
b) Pacientes en proceso de deshabituación con metadona pueden desarrollar gran tolerancia a
este fármaco, por lo que se aconseja dosis adicionales de meperidina.
Sobredosis de heroína
La sobredosis puede producirse con intenciones suicidas, por consumo de heroína con mayor
pureza que la habitualmente utilizada, o tras un período de deshabituación con metadona al
reincidir con dosis similares a las previas (darse un homenaje)(42).
El cuadro clínico incluye: estupor, coma y flaccidez generalizada. Pupilas puntiformes (excep-
to si la sobredosis es de meperidina o existe anoxia cerebral). Hipotermia, bradipnea, bradi-
cardia y otras arritmias, hipotensión arterial que puede llegar al colapso circulatorio, bronco-
espasmo y edema de pulmón no cardiogénico con presiones en la arteria pulmonar discreta-
mente elevadas y presión capilar pulmonar normal(43).
La actuación del anestesiólogo debe incluir(44):
1. Soporte respiratorio con intubación endotraqueal y ventilación asistida. Si es preciso se uti-
lizará FiO2 100%, PEEP si existe edema agudo de pulmón y broncodilatadores si el bronco-
espasmo es importante (la heroína tiene acción colinérgica).
2. Soporte circulatorio. El manejo de líquidos es difícil, pues existe, junto con el estado de shock,
una intolerancia relativa a la sobrecarga de volumen, por alteración de la membrana alve-
olo capilar, que puede precipitar fácilmente edema agudo de pulmón. La utilización de ino-
tropos (dopamina, efedrina) puede ser necesaria.
3. Antagonización con naloxona. Un miligramo de naloxona es capaz de antagonizar 25 mg.
de heroína. Su eficacia es de 90 minutos, por tanto habrá que mantener en continua vigi-
lancia al enfermo, pues la depresión inicial puede reaparecer. Una titulación incorrecta puede
provocar un síndrome de abstinencia agudo, grave, y de difícil tratamiento con grandes
016
dosis de opiáceos. Una pauta útil es comenzar con 0,4 mg./i.v. y seguir con suplementos de
0,2 mg hasta conseguir respuesta. El mantenimiento puede realizarse con una infusión de
0,8 mg. en 500 cc. de SF a un ritmo de 1ml/min (=20 gotas/ minuto) con lo que se obtie-
nen niveles plasmáticos adecuados durante más de 8 horas(36).
4. Otros tratamientos coadyuvantes pueden incluir diazepam (10 mg/i.v.) en caso de convul-
siones; furosemida para evitar el fallo renal por rabdomiólisis aguda, lavado gástrico por la
posibilidad de ingestión de otras drogas y vigilancia en una Unidad de Reanimación duran-
te un período no inferior a 24-48 horas.
Intoxicación por adulterantes

La heroína que se consume en España tiene una calidad mínima estando adulterada en cerca
90-95% en su concentración.
Se distribuyen 3 tipos de heroínas las cuales pueden ser adulteradas con diferentes pro-
ductos: a) heroína blanca (Thailandesa) se adultera con glucosa, talco, quinina; b) heroína marrón
(Turca) se “corta” con centeno o estricnina; c) heroína ceniza (Paquistaní) se adultera con yeso
o cemento.
La manifestación clínica más frecuente de la intoxicación por adulterantes es una reacción
anafiláctica aguda(45).
En el caso concreto de intoxicación por quinina puede producirse shock cardiogénico pri-
mario y arritmias que varían desde bloqueos graves de la conducción (tratamiento con lactato
de sodio, catecolaminas y marcapasos) hasta taquicardia ventricular (tratamiento con lidocaí-
na, evitando β-bloqueantes que pueden desencadenar broncoespasmo severo).
Si la intoxicación es por estricnina, se produce un cuadro de contractura generalizada de
la musculatura que puede llegar hasta opistótonos, junto con convulsiones. La muerte se pro-
duce por insuficiencia respiratoria por la contracción del diafragma e hipoxia por las convul-
siones. El tratamiento es con dosis repetidas de benzodiazcepinas, en espera de la posterior eli-
minación de la toxina por hemodiálisis.
Síndrome de abstinencia
Los síntomas, no deliberados, aparecen a las 8-12 horas después de la última dosis e inclu-
yen: lagrimeo, rinorrea, bostezos y sudoración. A las 12 horas el adicto entra en un sueño intran-
quilo. A medida que progresa el síndrome aparecen midriasis; irritabilidad, temblor(46). Los sín-
tomas tienen su máxima expresión entre las 48-72 horas; siendo común, junto a lo anterior, la
diarrea, náuseas y vómitos, piloerección y la necesidad de patalear (pateando el hábito). Durante
este período existe taquicardia, HTA y leucocitosis (que, junto con el dolor abdominal seme-
jan un cuadro de abdomen agudo).
El tratamiento consiste en la administración de un opioide, junto con las medidas generales
requeridas (tratamiento de deshidratación; corrección de balance hidroelectrolítico y del equi-
librio ácido-base, etc.).
El opioide de elección es la metadona por poder administrarse vía oral (evita autorrefuerzo
de la inyección i.v.) y tener una vida media larga.
017
R. Uña Orejón
Existen varias pautas. En procesos agudos se puede comenzar por 10 mg. i.m. o i.v. aumen-
tando 5-10 mg. cada 2 horas hasta que los síntomas sean leves. Después se pasará a su admi-
nistración por vía oral. Se recomienda el apoyo por parte del servicio de psiquiatría.
ADICCIÓN, EMBARAZO Y PARTO

El embarazo no es el momento oportuno para intentar la deshabituación de la heroinóma-
na. Se ha comprobado una evolución más favorable instaurando un tratamiento sustitutivo con
metadona(47).
Durante el momento del parto la analgesia peridural será de elección para el control del
dolor, que “per se” puede desencadenar un síndrome de abstinencia (el dolor es un antídoto de
los opiáceos). Si ello no es posible (sacroileítis, cesárea urgente) se debe administrar la suficiente
dosis de opiáceo para evitar la abstinencia que puede producir sufrimiento fetal.
El 75-85% de RN de madre heroinómana activa presentará síndrome de abstinencia duran-
te los 6 primeros días y el 90% convulsiones(48). No está indicado el tratamiento profiláctico con
fenobarbital o con tintura de opio hasta que no este plenamente confirmado (irritabilidad, llan-
to agudo, fuerte aumento del tono muscular, etc.).
Si el niño presenta apnea, el tratamiento de elección es intubación endotraqueal y ventila-
ción mecánica. Si ésta no es posible se administrará naloxona (0,01 mg/kg.).
ADICCIÓN A FÁRMACOS SEDANTES

Barbitúricos y benzodiazepinas
La incidencia y prevalencia del uso no médico de fármacos sedantes es mayor que en el caso
de los opioides. Existen 2 tipos de consumidores habituales de estos fármacos; por un lado,
aquellos toxicómanos que en período de carencia utilizan los sedantes como fármaco sustitu-
tivos que a menudo combinan con una larga batería de compuestos psicoactivos, y por otra
parte, aquéllos que han tenido un primer contacto de forma legal con la droga, a menudo dis-
pensada por el propio médico y que terminan siendo adictos al fármaco, muchas veces de mane-
ra inconsciente, presentando un síndrome de abstinencia de características leves que le llevan
nuevamente a consultar al médico(2).
El perfil clínico del adicto a depresores del SNC se superpone al del etílico crónico(1), mos-
trando una inactividad generalizada, dificultad en el pensamiento, lentitud en el habla, com-
prensión y memorias deficientes y labilidad emocional.
En la exploración física pueden mostrar nistagmo, diplopía, dificultad en la acomodación
visual, vértigo, ataxia, Romberg (+), etc.
El síndrome de abstinencia se manifiesta como ansiedad e insomnio, dolor abdominal, vómi-
tos, temblores, hipotensión ortostática y en casos graves convulsiones tonicoclónicas y delirio
con alucinaciones visuales de características persecutorias.
A diferencia del síndrome de abstinencia en heroinómanos, puede constituir una urgencia
médica que compromete la vida si no se actúa con rapidez.
018
Conducta anestésica
En general, el manejo no suele conllevar graves complicaciones. Se realizará una premedi-
cación suficiente, para evitar la aparición del síndrome de abstinencia. El adicto a barbitúricos
y benzodiazepinas puede necesitar mayores dosis que el paciente no adicto, debido a la tole-
rancia desarrollada sobre el sistema nervioso central(49).
En pacientes premedicados con fenobarbital disminuye el tiempo de sueño proporcionado
por el hexobarbital y el metohexital, debido al metabolismo hepático provocado por la induc-
ción enzimática(50). Sin embargo, cuando se utiliza tiopental probablemente no disminuye, ya
que en este caso es la redistribución más que la biotransformación la causa del fin de la acción.
Por el efecto inductor enzimático de los barbitúricos se requieren dosis más altas de warfarina
para mantener la hipocoagulación.
Experimentos(51) tanto “in vivo“, como “in vitro”, han demostrado que los barbitúricos, debi-
do a la inducción de enzimas microsomales hepáticas pueden aumentar la toxicidad de los agen-
tes halogenados, produciendo mayores concentraciones de ion fluoruro libre y aumentando
el riesgo de nefrotoxicidad (el metoxiflurano debe estar formalmente contraindicado).
Cuando se utilizan anestésicos inhalatorios, el tiempo de inducción no está aumentado; ni
tampoco se requieren mayores concentraciones para el mantenimiento de la anestesia en el adic-
to a barbitúricos(52), pero las benzodiazepinas disminuyen considerablemente la MAC de los
agentes inhalatorios(53).
En ocasiones el anestesista debe atender en el ámbito de la urgencia a adictos con sobre-
dosis de barbitúricos. En estos casos será necesario: 1) soporte respiratorio adecuado con intu-
bación endotraqueal y ventilación mecánica; 2) soporte hemodinámico. Al contrario que en los
adictos a la heroína suele existir una capacitancia venosa aumentada(54) que, junto con la
incapacidad para concentrar orina puede conducir a un estado de deshidratación e hipovo-
lemia, por lo que es necesaria una reposición enérgica de volumen ya sea con cristaloides o
coloides. En casos de hipotensión refractaria será necesario recurrir a inotrópicos (dopami-
na) para mantener una adecuada presión de perfusión. La hipotermia suele ser una manifes-
tación habitual; 3) como medidas generales se realizará un lavado gástrico por la posibilidad
de ingestión de otros fármacos; y se alcalinizará la orina para favorecer la eliminación de la
droga(55).
No existe un fármaco que antagonice de forma efectiva a los barbitúricos.
En caso de sobredosis de benzodiazepinas el fármaco de elección es el flumazenil.
ADICCIÓN A FÁRMACOS ESTIMULANTES

Cocaína y anfetaminas
Los efectos psicoestimulantes de la cocaína y de las anfetaminas son muy similares por lo
que pueden estudiarse juntos.
La cocaína es la “droga de moda”, habiendo presentado un gran auge en los últimos años,
y gozando de un falso prestigio por la creencia equivocada de no producir tolerancia y depen-
dencia(2).
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R. Uña Orejón
Existen 4 formas básicas de consumo de derivados de la coca:

1. Hoja de coca mascada. Utilizada por los indios andinos. Aparentemente es la que menor
dependencia crea.
2. Clorhidrato de cocaína “esnifada” (también conocida como coca, nieve, polvo dorado o
dama). Es la más frecuente en Europa occidental.
3. Clorhidrato de cocaína “pinchada” o “picada”.
4. Cocaína base fumada o “crack” de preferencia en EE.UU.
Durante una “esnifada” la superficie de absorción corresponde a la de una moneda de 25
pts., mientras que en la forma termoestable (fumada) la superficie de absorción puede ser como
el de 3 pistas de tenis; lo que produce efectos psíquicos muy intensos (“high“) y a su vez faci-
litan la aparición de dependencia precoz.
La cocaína (y las anfetaminas) producen una mejoría en el estado de ánimo; aumento de la
autoestima, bienestar, disminución del apetito y de la necesidad de dormir, aumento de ener-
gía y de sociabilidad y un inusitado aumento del interés sexual, si bien, la disfunción sexual
es una queja común entre sus consumidores(1).
Se piensa que los efectos de la cocaína son el resultado de su capacidad para aumentar las
concentraciones sinápticas de dopamina por inhibición de su captación, mientras que los efec-
tos reforzadores de las anfetaminas es su capacidad para liberar dopamina recién sintetizada
de los depósitos interneuronales.
La cocaína produce efectos tóxicos sobre los siguientes sistemas:
- Cardiovascular: Se relaciona con el bloqueo de recaptación de noradrenalina y con las libe-
raciones de catecolaminas suprarrenales(56-57). Incluye patología coronaria(58) (favorecida por el
efecto de la cocaína sobre la coagulación aumentando la agregación plaquetaria(59)) que puede
dar lugar a isquemia, infarto y arritmias. Las lesiones coronarias pueden quedar permanentes
aún después de la deshabituación. No se produce tolerancia a los efectos cardiovasculares.
- Respiratorio: Se ha descrito un cuadro de fiebre con infiltrados alveolares y edema agudo
de pulmón. En la administración inhalada se han descrito neumonías por aspiración y neu-
motórax.
- Nervioso: puede originar muerte neuronal, produciendo cuadros específicos según loca-
lización (parkisonismo). También se ha relacionado con espasmos cerebrovasculares e isque-
mia neurológica transitoria o infartos establecidos. La cocaína disminuye el umbral convulsivo
y las convulsiones constituyen la complicación neurológica más frecuente de esta droga.
- Psicotoxicidad: con aumento manifiesto de ansiedad, desconfianza, paranoia, alucinacio-
nes y pseudoalucinaciones táctiles (gusanos de cocaína) y visuales (luces de nieve). Es carac-
terística una compulsión para desarmar objetos mecánicos e intentar armarlos.
Aunque no hay evidencia de teratogenicidad, en hijos de madres cocainómanas parece haber
un mayor aumento de muerte infantil. Las mujeres que consumen cocaína durante el embarazo
tienen mayor probabilidad de abortos espontáneos, desprendimiento placentario y muerte fetal.
El síndrome de abstinencia para estas drogas cursa con depresión, ansiedad, fatiga general
con necesidad irresistible de dormir (hasta 18 horas). Después de despertar aparece hiperfagia,
somnolencia continua, depresión y anhedonia.
020
CONDUCTA ANESTÉSICA
Premedicación
Son enfermos que presentan hiperexcitabilidad del sistema nervioso simpático por lo que
se recomienda una sedación fuerte. Las benzodiazepinas pueden ser una buena elección. También
se ha empleado el haloperidol y los barbituratos. Recientemente se ha descrito un síndrome dis-
tónico agudo por el uso conjunto de cocaína + haloperidol que cede al tratamiento con difen-
hidramina.
Debido al mayor riesgo de complicaciones tromboembólicas en el postoperatorio, puede ser
interesante comenzar profilaxis con heparina de bajo peso molecular.
La mayor incidencia de patología coronaria puede hacer necesario la utilización de parches
de nitroglicerina incluida con la premedicación.
Inducción y mantenimiento
Aunque no existe ninguna técnica que puede considerarse de elección, habrá que consi-
derar a estos enfermos como portadores “en potencia” de cardiopatía isquémica y actuar como
tal(60).
Si existe taquicardia e hipertensión en el momento de la inducción, debe ser controlada. El
propanolol se ha utilizado, pero puede provocar vasoconstricción coronaria por lo que en el
momento actual se prefiere el uso de labetalol o de esmolol(61). Los nitritos, antagonistas del cal-
cio y bloqueantes adrenérgicos alfa son también útiles.
Durante el mantenimiento se deberían evitar aquellos agentes que sensibilizan el miocardio
o las catecolaminas. El isoflurano se ha utilizado con buenos resultados, si bien suelen ser nece-
sarias mayores concentraciones de lo habitual para conseguir una adecuada profundidad anes-
tésica(52), (excepto si han realizado tratamientos previos con fármacos que deplecionan al SNC
de catecolaminas o en adictos crónicos).
No existe ningún problema en utilizar narcóticos (son potenciados por la cocaína) ni rela-
jantes musculares, excepto si existe una taquicardia importante donde no se recomienda usar
pancuronio. La temperatura debería monitorizarse de forma rutinaria.
Recuperación
Durante el postoperatorio inmediato se evitarán aquellos estímulos que causen aumento en
el consumo de oxígeno como el dolor, los temblores, la taquicardia, etc. La naloxona intensifi-
ca los efectos de la cocaína.
Si aparecieran arritmias ventriculares la lidocaína puede ser útil, aunque puede potenciar
las convulsiones asociadas a la cocaína. Si aparecen convulsiones las benzodiazepinas son fár-
macos de elección. La clorpromazina se ha utilizado para disminuir la hipertensión en caso de
toxicidad por cocaína, pero también disminuye el umbral convulsivo.
En caso de presentarse hipotensión durante el postoperatorio, deben emplearse agentes
vasopresores directos (adrenalina, noradrenalina, isoprotrenol), ya que no son efectivos los vaso-
presores indirectos (efedrina).
021
R. Uña Orejón
ADICCIÓN A CANNABINOIDES (MARIHUANA)

La marihuana (“yerba”, “porro”, “canuto”,” hashish”, etc.) es la droga de uso más
común entre los jóvenes. Se extrae del cáñamo de la india. El isómero responsable de la mayo-
ría de sus efectos psicológicos característicos es el tetrahidrocanabinol (THC)(1).
El fumar un cigarrillo (2% de THC) produce sensación de bienestar, euforia, risas espontá-
neas y sensación de relajación. La memoria se altera y se deteriora la capacidad para realizar
tareas que requieren cierta concentración (conducir).
Dosis elevadas pueden producir alucinaciones francas, ansiedad, sentimientos paranoides
y sensación de pánico. Se considera un factor de riesgo independiente para desarrollar esqui-
zofrenia. Aunque no existe evidencia clara de causar daño cerebral orgánico irreversible, tam-
poco puede descartarse.
En el aparato cardiovascular produce taquicardia, enrojecimiento conjuntival pronuncia-
do y aumento de la presión arterial en decúbito supino y disminución en la posición de pie.
Sobre el aparato respiratorio se ha asociado con bronquitis y asma. El alquitrán producido por
la pirólisis de la marihuana es más cancerígeno que el derivado del tabaco. Produce depre-
sión de la respuesta inmune celular y humoral, pero no hay evidencia de mayor susceptibili-
dad a la infección.
Premedicación
Si existen signos de sobredosis, o consumo reciente de marihuana, el paciente suele pre-
sentar sequedad de mucosas y taquicardia, por lo que no se recomienda la utilización de atro-
pina.
Los barbituratos no deben emplearse, ya que pueden intensificar las alucinaciones produ-
cidas por THC.
Las fenotiazinas pueden agravar la hipotensión arterial(13).
Si existe gran componente de ansiedad el uso cuidadoso de las benzodiazepinas puede ser
útil.
Inducción
Las benzodiazepinas pueden ser de elección, aunque el uso de barbitúricos de acción corta,
como el tiopental probablemente no contribuyan a la aparición de alucinaciones en el posto-
peratorio; tampoco hay evidencia de un mayor tiempo de sueño, ya que deja de hacer efecto
por redistribución de forma rápida.
Mantenimiento
No existe ninguna técnica de elección. Los agentes inhalatorios pueden utilizarse, teniendo
en cuenta que habrá una disminución en la MAC(62). Estos fármacos pueden contrarrestar el
broncoespasmo en pacientes con la mucosa irritada por el uso de marihuana fumada(52). La pato-
logía pulmonar sobreañadida puede limitar el uso de protóxido, y hacen preferible una mezcla
022
de O2/aire/agente inhalatorio. Los narcóticos pueden utilizarse, teniendo presente que puede
estar aumentando el tiempo de depresión respiratoria. Los relajantes musculares no provocan
problemas sobreañadidos.
Recuperación
Aunque el THC tiene alguna actividad anticolinesterásica, clínicamente tiene poca impor-
tancia, por lo que de ser necesario pueden usarse fármacos anticolinesterásicos para revertir en
relajantes musculares.
ADICCIÓN A FÁRMACOS ALUCINÓGENOS

(LSD, mescalina y éxtasis)
El uso de estos fármacos es muy antiguo. Los nativos de Méjico utilizaban el “peyote” (cac-
tus que contiene mescalina) cuando se enfrentaban con los conquistadores españoles.
A pesar de definirse como drogas alucinógenas, no son las alucinaciones la mejor forma
de describir sus efectos en el hombre. Estos se caracterizan por una inusitada capacidad para
alterar los estados de percepción, pensamiento y sensaciones que hacen que el individuo se sien-
ta en comunión con la “humanidad” y con el “cosmos” siendo él una fuerza activa, organiza-
dora y directriz.
En el plano somático produce midriasis, aumento de la presión arterial, taquicardia, hipe-
rreflexia, piloerección y aumento de la temperatura corporal. Su efecto está mediatizado por
una acción agonista en los receptores presinápticos para la 5-HTs en el cerebro medio(1).
Se ha relacionado en ocasiones con “malos viajes” que producen sensaciones de pánico, que
obliga a que el adicto siempre experimente en compañía de otros.
El uso de fenotiazina puede provocar “flashbacks” o “escenas retrospectivas” que pueden
aparecer incluso años después de la última exposición a la LSD.
Premedicación
Para evitar el estado de ansiedad y excitación que presentan estos pacientes, puede ser nece-
sario una sedación fuerte. Las benzodiazepinas son una alternativa adecuada(63). Los opioides pue-
den ser utilizados, pero de manera prudente, ya que estos fármacos tienen efecto analgésico(64).
Los anticolinérgicos deben evitarse en la medida de lo posible, pues aunque no afectan a
la intensidad y duración de la experiencia alucinógena, ellos por sí mismos pueden causar alu-
cinaciones; además la taquicardia suele ser un signo habitual si se ha consumido LSD en las últi-
mas horas.
La clorpromazina, aparte de sus efectos sedantes, puede ser eficaz en el control de la fiebre,
HTA y midriasis(13), pero no es un fármaco de elección en la premedicación de estos adictos ya
que puede exacerbar las apariciones de flashbaks(65).
Si la HTA y taquicardia no están controladas, antes de inducir la anestesia, puede ser útil
023
R. Uña Orejón
utilizar fármacos con efecto alfa y β-bloqueante (propanolol y labetabol). El trimetafán debe ser
evitado, ya que los consumidores de drogas alucinógenas tienen un grado variable de inhibi-
ción de la pseudocolinesterasa, la enzima responsable del metabolismo del trimetafán(66).
La inducción anestésica puede realizarse, tanto con barbituratos, como con benzodiazepinas.
La succinilcolina debe utilizarse a menores dosis que las habituales, debido a la inhibición
de la pseudocolinesterasa por LSD(67); sin embargo, no se han descrito casos de apnea prolon-
gada en humanos por la utilización conjunta de fármacos alucinógenos y succinilcolina.
Se puede utilizar cualquier relajante muscular no despolarizante, pero por la tendencia a
la taquicardia se prefiere evitar el uso de pancuronio.
No existe ninguna contraindicación para el empleo de agentes inhalatorios.
La anestesia regional puede ser una alternativa válida en pacientes adictos a alucinógenos;
pero debe realizarse junto con una sedación fuerte e intentando evitar los anestésicos tipo ester
(tetracaína, procaína y clorprocaína), ya que debido a la inhibición de la pseudocolinesterasa se
podrían producir niveles tóxicos con pequeñas dosis.
ADICCIÓN A DISOLVENTES
Frecuente en adolescentes. Se absorben por vía inhalatoria, siendo los productos más fre-
cuentes la acetona y el tolueno de los pegamentos. La inhalación de disolventes produce un cua-
dro de excitación, euforia y ocasionalmente alucinaciones. A nivel somático produce disfunción
renal y hepática así como anomalía en la hematopoyesis(68).
Producen tolerancia en pequeño grado y no existe evidencia de dependencia física.
La inhalación abusiva puede producir la muerte por “ahogamiento” (al envolverse la cabe-
za en bolsas de plástico para aumentar la concentración del solvente inhalado), “edema pul-
monar” y arritmia ventricular grave.
El anestesiólogo puede estar implicado en la resucitación de estos pacientes con ingestas agu-
das. Debe sospecharse en adolescentes comatosos con olor característico al disolvente utilizado.
En caso de precisar algún procedimiento quirúrgico será de elección las técnicas locoregiona-
les. En aquellos casos que la anestesia general sea imprescindible, se evitarán los fármacos que
produzcan hepato y nefrotoxicidad. El isoflurano puede ser una alternativa aceptable. También
puede utilizarse desflurano.
ADICCIÓN A NITRITOS INHALADOS

Producen una sensación placentera y mejoran la capacidad sexual. Inhalados en suficiente
cantidad pueden producir metahemoglobinemia, con cianosis, disfunción cerebral y acidosis
metabólica. El tratamiento consiste en suplementos de oxígeno y administración de azul de
metileno (1-2 mg/kg/i.v.), a ser posible antes de la cirugía(69).
En la tabla III, se expone un cuadro resumiendo aquellos fármacos que deben ser evitados
en las principales toxicomanías, debiéndose entender como recomendaciones más que como
contraindicaciones absolutas. Para más información ver texto.
024
Tabla III Fármacos a evitar en las principales toxicomanias.
TOXICOMANÍA FÁRMACO
Heroinómano Ketamina, naloxona
Ex-heroinómano Opiáceos
Hijos de madre heroinómana Naloxona
Adicción a cannabis Anticolinérgicos, barbitúricos, fenotiazinas
Cocainómano Haloperidol
Adicción a LSD Atropina, clorpromazina, succinilcolina

trimetafán, a. local tipo éster
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028
II
REACCIONES ALÉRGICAS EN ANESTESIA
A. Criado*, A. Seiz*, JR. Ortiz**

*Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario “La Paz”. Madrid.
**Servicio de Anestesiología y Reanimación. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.
INTRODUCCIÓN
La anestesiología aporta unas características farmacológicas especiales en la práctica de la
medicina. La mayoría de los fármacos empleados son, no-terapéuticos, potencialmente letales
y poseen un margen o índice terapéutico/tóxico muy estrecho. Además, todos ellos tienen un
riesgo potencial de provocar reacciones adversas.
Muchos de los fármacos utilizados en anestesia, excepto los agentes inhalatorios, pueden
inducir liberación de histamina y ser responsables de reacciones alérgicas. Estas respuestas pue-
den ser debidas a una reacción farmacológica adversa (reacción anafilactoide), o a un meca-
nismo inmunológico mediado por anticuerpos IgE, que precisan de una exposición previa a la
molécula responsable de la sensibilización (reacción anafiláctica).
Clínicamente el mediador más importante en las reacciones anafilactoides es la histamina,
mientras que en las reacciones anafilácticas verdaderas, el contacto de la molécula sensibilizante
(hapteno) con los anticuerpos IgE formados por contacto previo, es capaz de desencadenar una
gran liberación de mediadores (leucotrienios, prostaglandinas, serotoninas, etc.). Las reaccio-
nes anafilácticas son habitualmente las más severas y graves(1).
La incidencia de reacciones alérgicas graves en anestesia es del 1/3.500 anestesias con una
mortalidad del 5-6%.
En un 60% son de tipo anafiláctico. Su diagnóstico sólo puede realizarse por estudios inmu-
noalérgicos(2,3).
19
A. Criado, A. Seiz, JR. Ortiz
REACCIONES A FÁRMACOS
Reacciones adversas
El riesgo de una reacción adversa es una consecuencia inevitable de la propia administra-
ción del fármaco. Algunos estudios revelan que hasta un 30% de los pacientes médicos ingre-
sados, desarrollan algún tipo de reacción adversa a medicamentos durante su período de hos-
pitalización.
Estas reacciones adversas en un 80% de los casos son predecibles, y se deben a la propia
acción del fármaco. Suelen ser dosis-dependiente y se corresponden con los efectos secunda-
rios descritos para cada fármaco.
Reacciones alérgicas
Corresponden el 20% restante de las reacciones a fármacos. Habitualmente no son prede-
cibles, tampoco son dosis-dependiente, ni tienen relación con la acción farmacológica del medi-
camento. Suelen estar relacionadas con una respuesta inmunológica del individuo.
Cuando la reacción alérgica está mediada por anticuerpos se denomina anafiláctica. Cuando
los anticuerpos no son responsables de la reacción o no pueden ser demostrados se denomi-
nará anafilactoide. Clínicamente es imposible diferenciar ambas reacciones y el diagnóstico
deberá realizarse por técnicas inmunoalérgicas.
De acuerdo con estos criterios, las reacciones alérgicas se clasifican en: reacciones anafilác-
ticas mediadas por anticuerpos IgE y reacciones anafilactoides no mediadas por IgE (activación
leucocitaria, liberación de histamina).
Reacción anafiláctica IgE

Se precisa un contacto previo del antígeno con el organismo, que provoque la sensibiliza-
ción con producción de anticuerpos IgE que se localizarán en los mastocitos y células basófilas.
En un contacto posterior el complejo Ag-Ac provoca la activación leucocitaria con liberación de
histamina y numerosos mediadores químicos (leucotrienios, prostaglandinas, quininas, etc.),
desde los gránulos de los mastocitos y basófilos desarrollándose el cuadro anafiláctico.
La severidad y el comienzo de los síntomas está en relación con la especificidad de los media-
dores en los órganos diana (cardiovascular, pulmonar y cutáneo). Existen variaciones indivi-
duales en las manifestaciones clínicas y severidad de la anafilaxia.
Reacciones alérgicas no mediadas por IgE

Algunos mecanismos pueden desencadenar liberación de mediadores y provocar cuadros
clínicos similares a los anafilácticos:
*Activación leucocitaria de los neutrófilos

Puede ocurrir a través de la activación del complemento por mecanismo inmunológico (IgM,
IgG) o no inmunológico (endotoxinas, complejo heparina-protamina, etc.). Las fracciones C3 y
C5 del complemento, también denominadas anafilatoxinas, son capaces al activarse, de pro-
vocar la liberación de histamina de los mastocitos y células basofilas que producen aumento de
20
Reacciones alérgicas en anestesia
la permeabilidad capilar y contracción del músculo liso. La fracción C5a provoca activación y
agregación de leucocitos y plaquetas, cuyos agregados desencadenan liberación de diversos
mediadores. Estos mecanismos se han atribuido a las reacciones provocadas por las transfu-
siones y por la protamina.
* Liberación histamínica por vía no inmunológica

Muchos fármacos administrados perioperatoriamente liberan histamina en relación a la dosis
y sin que intervengan mecanismos inmunológicos. Se han implicado en su aparición la degra-
nulación de los mastocitos sin activación de los basófilos, así como la participación de algu-
nos receptores opiáceos. La administración de morfina, atracurio y vancomicina puede liberar
histamina produciendo vasodilatación y urticaria a lo largo de la vena administrada.
INCIDENCIA
En la consulta de anestesia hasta un 10% de los pacientes puede referir algún tipo de aler-
gia a cualquier fármaco y son especialmente atribuidas a los antibióticos (40-50%) y analgési-
cos (15-25%). Tan sólo un 10% es referido a los anestésicos. Sin embargo, los estudios alergoló-
gicos realizados en estos pacientes, indican que la mayoría de los cuadros que describen se deben
a reacciones adversas a medicamentos y que sólo un 3-10% son verdaderas reacciones alérgi-
cas(4-12).
Probablemente la incidencia de reacciones alérgicas en anestesia sea del 0,5-2% y la de
cuadros anafilácticos graves entre 1/3.000 a 1/10.000 anestesias(1,12).
Existen factores predisponentes que incrementan el riesgo de presentar reacciones de ana-
filaxia (Tabla I).
Tabla I Factores de riesgo alérgico
Edad entre 30-50 años

Sexo femenino: 4:1
Antecedente de atopias
Estados de hiperansiedad
Exposiciones repetidas a alergenos
1. Edad: son más frecuentes en personas jóvenes entre 30-50 años. En niños son menos fre-
cuentes por la inmadurez del sistema inmune y por la menor probabilidad de exposicio-
nes previas.
2. Sexo: son 4 veces más frecuentes en mujeres que en varones, quizás por una mayor exposi-
ción a agentes alergénicos (tintes, detergentes, guantes de goma, etc.).
3. Antecedentes de atopia (asma bronquial, fiebre del heno, alergia alimentaria, etc.).
4. Estados de ansiedad.
5. Exposición repetida a fármacos o sustancias alergénicas, especialmente con intervalos supe-
riores a 2 semanas.
21
En cualquier caso, en estos grupos considerados de riesgo no existe indicación de realizar

estudios alérgicos exhaustivos, test de provocación, ni siquiera profilaxis ante el riesgo de posi-
bles reacciones no constatadas.
Existen factores o situaciones que cuando se asocian a la reacción alérgica aumentan su seve-
ridad, como ocurre en pacientes tratados con ß-bloqueantes, reacciones en el transcurso de una
anestesia epi o intradural por el bloqueo simpático añadido, y pacientes con asma bronquial en
los que se incrementa exageradamente el grado de broncoespasmo.
Prácticamente todos los fármacos utilizados en anestesia, tanto anestésicos, como otros de
uso habitual (antibióticos, coloides, derivados sanguíneos, látex, etc.) han sido involucrados en
reacciones alérgicas (Tablas II y III). De estas reacciones, un 30% son anafilácticas (mediadas por
IgE específicas), un 45% es por histaminoliberación no específica y en el 25% no se identifica
el mecanismo(11).
Tabla II Reacciones alérgicas en anestesia. Estudio epidemiológico en Francia (Laxenaire2)
1984-9 1990-1 1992-3
Agente n=821 n=813 n=1.030
Relajante muscular 81% 70% 60%

Látex 0,5 12,5 19
Hipnóticos 11 6 8
Opioides 3 1,7 3,5
Coloides 0,5 4,6 5
Antibióticos 2 2,6 3,1
Otros 2 2,6 1,4
Tabla III Relajantes musculares y anafilaxia
Suxametonio 42%
Atracurio 23%
Vecuronio 21%
Pancuronio 8%
Alcuronio 6%
La mayor incidencia de reacciones alérgicas por anestésicos se debe a los relajantes mus-
culares (60%), especialmente al suxametonio, atracurio y vecuronio, aunque su distribución
se debe a la frecuencia de uso de cada uno. Se ha encontrado sensibilidad cruzada entre los rela-
jantes en el 60-80% de los pacientes, debido a su estructura química común del ion amonio.
Muchos cosméticos, tintes y detergentes poseen amonios cuaternarios en su composición
y pueden actuar como sensibilizantes, lo que explica las reacciones anafilácticas en la primera
exposición a los relajantes musculares y su mayor incidencia en mujeres(6,12,15,16).
Entre los barbitúricos se ha observado reactividad cruzada entre ellos, y las exposiciones
previas son un factor predisponente.
22
La alergia a los anestésicos locales se ha descrito para el grupo éster (procaína), pero son
excepcionales para el grupo amida (lidocaína, mepi y bupivacaína). Su incidencia es muy baja
(0,5%) y en ocasiones las reacciones se han atribuido a los conservantes y aditivos (metilpara-
beno y metabisulfitos). No existe reactividad cruzada entre ambos grupos(10-17).
La incidencia de alergia al látex se ha visto incrementada en los últimos años especialmen-
te en personas con historia de contacto crónico con materiales que poseen látex, en pacientes
con intervenciones múltiples (espina bífida y malformaciones genitourinarias), entre el perso-
nal sanitario de quirófanos y entre trabajadores del caucho(18-20). Deberá de sospecharse siem-
pre en pacientes que refieran alergia a frutas (castaña, plátano, kiwi, aguacate), o dermatitis
de contacto a productos de goma. Su incidencia real está subestimada, porque muchos de sus
cuadros clínicos intraoperatorios pasan desapercibidos o no se diagnostican.
CLÍNICA
La sintomatología clínica suele ser independiente del mecanismo de reacción, aunque las
reacciones anafilácticas (mecanismo inmunológico por IgE) no dependen de la dosis admi-
nistrada, y la reacción puede autoperpetuarse precisando mayor cantidad de adrenalina
para bloquear el círculo de activación de mediadores. Las reacciones anafilactoides tienden a
ser autolimitadas (al cesar la administración del antígeno), por la corta vida media de la his-
tamina.
Los síntomas suelen aparecer a los pocos minutos de la administración del fármaco. Cuando
se producen de forma más tardía en la fase de mantenimiento anestésico, habrá que sospe-
char una reacción al látex. Algunas reacciones se han descrito al final de la cirugía ortopédica
tras la liberación del torniquete y son debidas a los antibióticos utilizados para desinfectar la
herida quirúrgica.
Las primeras manifestaciones de la anafilaxia se producen en las zonas con concentraciones
más altas de mastocitos, como ocurre en piel y mucosas, pulmón, sistema cardiovascular y trac-
to digestivo. Los signos muco-cutáneos aparecen en el 70% de las reacciones, la afectación cir-
culatoria (hipotensión y taquicardia) en el 85% y el broncoespasmo en un 35%.
En las formas menos graves predomina la taquicardia con hipotensión y los signos cutáne-
os preferentemente en tórax, aunque pueden generalizarse rápidamente. En las formas severas
puede desencadenarse un cuadro de shock anafiláctico cuya mortalidad es del 5-6%(7,11,13,14).
Generalmente, con la administración de adrenalina, la clínica revierte al cabo de 1 hora sin secue-
las, pero en algunos casos el shock es refractario a la adrenalina, especialmente en pacientes tra-
tados con ß-bloqueantes, necesitándose entonces infusión importante de líquidos y altas dosis
de adrenalina.
La evolución dependerá de la precocidad y eficacia del tratamiento instaurado. Los signos
clínicos de hipotensión, taquicardia y laringoespasmo pueden persistir durante horas a pesar
del tratamiento. El shock anafiláctico puede volver a reproducirse en las primeras 24 horas hasta
en un 20% de los pacientes, por lo que deberán permanecer vigilados en una Unidad de
Reanimación.
23
DIAGNÓSTICO (Tabla IV)

Tabla IV Pauta diagnóstica en la anafilaxia
INMEDIATA 1 HORA 6-8 SEMANAS

Triptasa sérica X X
Histamina plasmática X X
Metilhistamlna urinaria X
Ac IgE específicos X X
Tests cutáneos X
El primer objetivo es demostrar el mecanismo responsable de la reacción, para confirmar el

diagnóstico de la anafilaxia, mediante pruebas que confirmen la degranulación de los masto-
citos. Básicamente deberemos medir:
1. Triptasa sérica. Es una proteasa presente en los mastocitos que se eleva tras la degranula-
ción, alcanza el pico máximo a la hora, decrece a las 10 horas y retorna a las cifras basales
(< 1 ng/ml) a las 24 horas de la reacción. Es también detectable postmortem.
2. Histamina plasmática. Se eleva a los 5 minutos de la reacción y desaparece rápidamente a
los 15-20 minutos, excepto cuando el shock es severo, ya que su metabolización está enlen-
tecida. Concentraciones superiores a 100 ng/ml, sugieren el diagnóstico de reacción alér-
gica.
3. Metilhistamina urinaria. Es el principal metabolito de la histamina. Se detecta en la primera
micción y permanece elevado a las 24 h de la reacción. Es un buen indicador de la liberación
de histamina en el plasma.
En caso de no poder realizar estas determinaciones inmediatamente se deberán congelar las
muestras de suero, plasma y orina a -20°C, para estudios posteriores.
El segundo objetivo diagnóstico es identificar el agente responsable. Este estudio retardado
se realiza a las 6-8 semanas mediante:
1. Titulación de IgE específica. Se realiza por radioinmunoensayo (RAST) incubando el
suero del paciente con anticuerpos IgE sobre una fase sólida que lleva fijados los posi-
bles antígenos causantes. Actualmente existen kit comercializados para relajantes mus-
culares, látex, tiopental, propofol, morfina, petidina, protamina, gelatinas y antibióticos.
Esta prueba tiene una sensibilidad y especificidad altas y correlaciona bien con los tests
cutáneos.
2. Pruebas cutáneas. Se deben realizar sobre piel no pigmentada y junto a la sustancia a
estudiar, se realiza un control positivo con histamina y el negativo con suero fisiológico.
La lectura se realiza a los 15 minutos. Habitualmente se realizan 2 tipos de tests:
a) Prick test. Consiste en inocular el fármaco sin diluir en el antebrazo. Se considera
positivo cuando el edema cutáneo es > 2 mm o superior al 50% del testigo positivo.
Al ser la punción epidérmica no pasa el alergeno al torrente circulatorio, no existiendo
riesgo de anafilaxia ni sensibilización.
b) Intradermorreacción. Se realiza habitualmente en la espalda, por inyección intra-
dérmica de 0,05-1 ml, de distintas diluciones de la sustancia o fármaco. Se conside-
24
ra positivo un habón > 9 mm. Puede haber falsos positivos con fármacos liberadores
de histamina.
Las pruebas cutáneas permiten identificar el agente causal en el 75-90% de los casos.
La sensibilidad para los relajantes musculares es hasta del 98%. Las pruebas de pro-
vocación están prácticamente desaconsejadas, excepto para los anestésicos locales(1,12,17).
El diagnóstico en alergia siempre tiene un apoyo básico en la historia clínica, en la secuen-
cia de los hechos y en su causalidad. Los tests in vivo o in vitro servirán para confirmar
los diagnósticos clínicos.
En todos los casos se deberá proporcionar a los pacientes un informe completo, de los agen-
tes responsables, del tipo de reacción y de las alternativas o fármacos seguros.
TRATAMIENTO
El tratamiento inicial debe orientarse a identificar al agente responsable (anestésico, coloi-
des, sangre, látex, etc.), para suprimir su administración y estabilizar los síntomas cardiovas-
culares y respiratorios. (Tabla V).
Tabla V Tratamiento de la reaccion anafiláctica
INICIAL
Identificar y suprimir la administración del antígeno
Mantener la vía aérea, y O2 100%
Expansión de volemia (2-4 L cristaloides si hipotensión)
Adrenalina: 5-10 µg en bolo si hipotensión
0,1-0,5 mg i.v. si colapso cardiovascular
Retirar los agentes anestésicos
SECUNDARIO
Corticoides: 0,25-1 g de hidrocortisona
1-2 g de metilprednisolona
Bicarbonato (0,5-1 mEq/kg) si hipotensión y acidosis
Adrenalina infusión: 0,1-1 µg/kg/min según efecto
Broncodilatadores: aminofilina i.v. y/o salbutamol aerosol
Antihistamínicos: 0,5-1 mg/kg difenidramina
Evaluar vía aérea previa extubación
La reposición de la volemia debe ser rápida y enérgica (cristaloides y coloides), para com-
pensar el descenso brusco de las resistencias vasculares periféricas. Colocar al paciente en posi-
ción de Trendelemburg puede favorecer el retorno venoso.
La adrenalina es el fármaco de elección para el tratamiento de la hipotensión, broncoes-
pasmo y el angioedema. En ocasiones cuando el shock es refractario se precisa asociar infusión
de noradrenalina (0,1-1 µg/kg/min) para preservar el riesgo cerebral y coronario. Los pacien-
tes con bloqueo simpático por anestesia epi o intradural, requieren, para su control, dosis
muy altas de catecolaminas y reposición más agresiva de la volemia.
25
Las arritmias suelen ser secundarias a la hipoxemia, hipercapnia, al tratamiento catecola-

mínico o a la presencia de una cardiopatía de base. Su tratamiento será sintomático, intentan-
do eliminar la causa desencadenante y con el antiarrítmico más indicado. Los antagonistas
del calcio pueden estar indicados por su efecto antagónico de las arritmias provocadas por la
histamina.
El broncoespasmo puede ser una complicación difícil de tratar si no mejora con adrenalina.
Se utilizará salbutamol y aminofilina, siendo los agentes anestésicos halogenados una buena
alternativa terapéutica.
Los corticoides, aunque quizás en la fase aguda no sean demasiado eficaces, tienen gran uti-
lidad para inhibir los componentes tardíos de la reacción.
En ocasiones algunos signos y síntomas, como hipotensión, disfunción ventricular derecha,
hipertensión pulmonar, obstrucción de vía aérea y estridor laríngeo persisten durante 5 a 30
horas a pesar de mantener el tratamiento. También pueden aparecer recurrencias, por lo que es
aconsejable mantener la vigilancia de estos pacientes al menos durante 24 horas en la Unidad
de Reanimación(1,2l).
PROFILAXIS EN EL PACIENTE ALÉRGICO

La única medida realmente eficaz para prevenir una reacción anafiláctica en pacientes alér-
gicos, es evitar el contacto con el agente desencadenante, de ahí la importancia que tiene una
cuidadosa historia clínica para descartar reacciones previas, o investigar alergias cruzadas en
pacientes con intolerancia a cosméticos, tintes, detergentes, y determinadas frutas. Es muy impor-
tante diferenciar las reacciones alérgicas previas de las intolerancias a determinados fármacos
que son reflejo de su propio efecto farmacológico o de sus efectos secundarios.
Las reacciones de hipersensibilidad graves ocurren con más frecuencia en pacientes con ante-
cedentes de alergia, atopias o asma bronquial, sin embargo, se ha demostrado que la premedi-
cación de estos pacientes con corticoides, no es eficaz para evitar la posible aparición de reac-
ciones anafilácticas perioperatorias.
La preparación con corticoides y antihistamínicos, se utiliza en pacientes con alergia a sus-
tancias activadoras del complemento o histamino-liberadoras, como ocurre con los contrastes
yodados. Igualmente se ha recomendado en pacientes con alergia al látex, por la dificultad de
garantizar en quirófano un ambiente libre de este alergeno, a pesar de las precauciones que se
suelen adoptar. Dado que la alergia a látex se ha incrementado en los últimos años, se reco-
mienda tener siempre disponible un equipo especial en el área quirúrgica de material que inclu-
ya: circuitos del respirador, guantes, tubos traqueales, mascarillas, sistemas de sueros, jeringas,
sondas nasogástricas y vesicales, fonendoscopios y manguitos de tensión que no contengan
látex en su composición, así como evitar cualquier vial multidosis de medicación o sueros con
tapón de goma que deban ser pinchados.
La profilaxis medicamentosa (Tabla VI) puede dar una falsa sensación de seguridad, ya que
no se ha demostrado que evite la aparición de anafilaxia intraoperatoria(22).
En pacientes diabéticos que reciben insulina-protamina (NPH), tienen un riesgo de 10 a 30
26
Tabla VI Profilaxis preoperatoria en pacientes con riesgo alérgico
Prednisona 1-2 mg/kg/24 h (en 3 dosis)

Difenhidramina 4 mg/kg/24 h (en 4 dosis)
Ranitidina 3 mg/kg /24 h (en 3 dosis)
Iniciar profilaxis 24 horas antes

Continuar profilaxis 24 horas postoperatoriamente
veces superior de reacción anafiláctica cuando se les administra protamina para revertir la hepa-
rina. Sin embargo, la incidencia de reacciones graves no alcanza el 2%(23).
Los antihistamínicos son aconsejables para prevenir la liberación de histamina, pero no evi-
tan las reacciones anafilácticas inmunológicas Ag-Ac. Actualmente no existen fármacos efica-
ces que eviten la síntesis de histamina, pero el cromoglicolato sódico (Intal®) inhibe la degra-
nulación de los mastocitos. Los antihistamínicos más eficaces son los que bloquean los recep-
tores H1 (Atarax®, Triludan® e Hismanal®). La utilización de los anti H2 (cimetidina, o ranitidi-
na) está más controvertida por sus efectos bronquiales y por la inhibición del sistema enzimá-
tico microsomal hepático.
En los estados de hiperansiedad, que favorecen la liberación de histamina, se recomienda
una premedicación adecuada con benzodiazepinas.
La profilaxis con corticoides está muy controvertida. Sólo suelen utilizarse en las alergias a
contrastes yodados y ocasionalmente al látex.
En los pacientes con riesgo de histaminoliberación deben preferirse los agentes inhalatorios
y los anestésicos menos histaminérgicos (Tabla VII).
Tabla VII Anestésicos poco histaminoliberadores
Halogenados inhalatorios
Hipnóticos: etomidato, propofol y benzodiazepinas
Mórficos: fentanilo y alfentanilo
Neurolépticos: droperidol
Relajantes: vecuronio y pancuronio
Anestésicos locales amidas: lidocaína y bupivacaina
Las técnicas anestésicas locorregionales son una buena alternativa en pacientes alérgicos o
con factores predisponentes. La anestesia epidural se ha recomendado combinada con la gene-
ral, en intervenciones que precisen relajación muscular, en pacientes con alergia a relajantes
musculares.
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28
III
OBESIDAD MÓRBIDA Y ANESTESIA
A. Seiz Martínez
INTRODUCCIÓN
La obesidad es una “enfermedad de la civilización” que afecta cotidianamente a la salud o
el bienestar de millones de personas. Su etiología resulta todavía mal conocida, aunque pare-
ce confirmarse la contribución decisiva de un componente genético (“gen de la obesidad”)(1).
La obesidad mórbida se caracteriza por un incremento de los riesgos de mortalidad y mor-
bilidad, sobre todo cardiovascular, una serie de severas implicaciones socioeconómicas y psi-
cosociales y por el fracaso de los métodos no quirúrgicos en el mantenimiento de la pérdida de
peso durante cinco años o más(2,3).
En estos pacientes la cirugía se oferta como la única alternativa viable de tratamiento(3) hasta
que en el futuro sean eficaces otras medidas preventivas o curativas para disminuir la preva-
lencia de esta condición.
OBESIDAD MÓRBIDA: DEFINICIÓN Y PREVALENCIA

Convenimos en denominar obesidad a un incremento en el porcentaje de grasa corporal
por encima de unas cifras acordadas como normales. El exceso de grasa conduce a un aumen-
to de peso corporal por encima de unos determinados estándares. Estos estándares han sido
definidos, habitualmente, a partir de las tablas de peso ideal elaborados por las compañías de
seguros de vida, pero resulta más apropiado emplear criterios de peso en relación a sus con-
secuencias sobre la situación general de salud y sobre la mortalidad(4).
29
A. Seiz Martínez
Tabla I
CLASE BMI
Clase 0 < 25
Clase I 26-30
Clase II 31-35
Clase III 36-40
Clase IV > 40
La forma más habitual de valorar y clasificar la obesidad es referirla en términos de índice

de masa corporal (BMI, body mass index):
BMI = Peso (kg)/Talla2 (metros)
De acuerdo con el BMI las obesidades se clasifican según se muestra en la tabla I.
Los individuos de la clase 0 son individuos no obesos. A todos los de la clase I se les consi-
dera con sobrepeso, y a los de la clase II y superiores como obesos, mostrando todos un incre-
mento de la grasa corporal (a excepción de los culturistas u otros atletas). Los sujetos de la clase
IV son los que denominamos obesos mórbidos, presentan siempre problemas derivados de su
obesidad y son los candidatos al tratamiento quirúrgico.
De acuerdo con este criterio la prevalencia de obesidad mórbida varía según los países. En
Estados Unidos se estima que sobrepasa el 2,5% de la población y que afecta a más de 2 millo-
nes de personas (Tabla II). La proporción de obesidad mórbida es tres veces superior en el sexo
femenino, y mayor en estatus socioeconómicos y educacionales más inferiores(6-8). En el resto
de los países desarrollados la prevalencia de obesidad mórbida parece ser menor(9).
Tabla II
Hombres Mujeres
BMI Porcentaje Población (x1.000) Porcentaje Población (x1.000)
< 27,0 69,9 44.490 71,0 48.727
27,0 - 29,9 18,0 11.446 12,2 8.400
30,0 - 34,9 9,8 6.210 10,3 7.097
35,0 - 39,9 1,9 1.212 4,3 2.928
40,0 - 44,9 0,3 217 1,4 937
> 45 0,1 36 0,8 522
FISIOPATOLOGÍA
Con independencia de otras consideraciones etiológicas, en todos los casos de obesidad mór-
30
Obesidad mórbida y anestesia
bida se detecta un balance positivo de energía por incremento de la ingesta calórica y dismi-
nución de la actividad física, el cual conduce, primariamente, a un aumento del depósito de
grasa (triacilglicerol) en el tejido adiposo, y, en consecuencia, del peso corporal. Secundariamente,
el exceso de peso corporal ocasiona una variedad de repercusiones sobre órganos y sistemas
cuya consecuencia es un incremento de morbilidad y mortalidad de causa específica(5).
Incremento de grasa corporal

Inicialmente el exceso de grasa se almacena a expensas de aumentar el tamaño de los adi-
pocitos (obesidad hipertrófica). Cuando los adipocitos alcanzan su máximo tamaño se hace pre-
ciso aumentar el número de los mismos para continuar almacenando el triacilglicerol (obesidad
hipercelular). Esta última forma de obesidad es la predominante en individuos con BMI > 35(5).
La distribución regional de la grasa se determina de manera sencilla mediante la relación
entre el perímetro abdominal y el perímetro a nivel de las caderas (“waist-to-hip ratio”, WHR).
Valores de WHR > 0,8 caracterizan a la obesidad “androide”, en la que predomina el incremento
de la grasa abdominal, y valores de WHR < 0,8 a la obesidad “ginecoide”, en la que la grasa
se acumula preferentemente en glúteos y caderas(5).
Aparato respiratorio
A causa de la actividad metabólica de los depósitos grasos aumentados y del incremento del
gasto de energía para la actividad física y la respiración(10), en el paciente obeso aumenta la tasa
metabólica basal en términos absolutos en reposo y durante el ejercicio, incrementándose el con-
sumo de O2, la producción de CO2 y el trabajo respiratorio(11,12).
Por la sobrecarga de la masa corporal aumentada, en el obeso aumenta la resistencia elás-
tica de la pared torácica y disminuye la compliance torácica(12), sobre todo en decúbito; la com-
pliance pulmonar se mantiene normal, salvo obesidad de larga evolución o patología asociada
de ese órgano(10).
En el obeso disminuyen los volúmenes pulmonares estáticos. De manera característica
disminuye el volumen de reserva espiratorio (VRE), a causa de la reducción de la capacidad
residual funcional (CRF) por la sobrecarga de masa corporal(12). En los obesos jóvenes con
estado general todavía no deteriorado los tests básicos de exploración funcional respiratoria
que dependen de un esfuerzo voluntario máximo pueden encontrarse dentro de la normali-
dad(10). Más importante que las cifras absolutas de los volúmenes pulmonares resulta su varia-
ción con respecto a los cambios de posición en la obesidad. Aunque en posición erguida el volu-
men residual (VR) permanezca normal, la disminución del VRE y de la CRF ocasionan que el
volumen corriente (VC) se encuentre dentro del rango de la capacidad de cierre (CC), con atra-
pamiento de gas intratorácico(13), alteraciones de la relación V/Q por ventilación preferente de
vértices pulmonares y perfusión predominante en las bases(14), y grados variables de shunt dere-
cha-izquierda e hipoxemia; la eliminación de CO2 se suele mantener dentro de la normalidad,
en las fases iniciales de la obesidad no complicada, manteniendo un volumen-minuto de ven-
tilación suficiente por aumento de la frecuencia respiratoria. La posición supina incrementa el
efecto de sobrecarga de masa, disminuyendo aún más el VRE y la CRF, por el ascenso diafrag-
31
A. Seiz Martínez
mático y el peso añadido del abdomen, hasta valores inferiores a la CC, acentuando las desi-
gualdades V/Q y la hipoxemia(12,15).
La progresión temporal y en magnitud de la obesidad, asociada o no a patología pulmo-
nar coexistente, conduce al síndrome de hipoventilación del obeso (OHS)(17), con disminución
de respuesta a la hipercapnia, hipersomnia, apnea del sueño y desarrollo, en fases más avan-
zadas, del síndrome de Pickwick (hipercapnia, hipoxemia, policitemia, hipersomnia, hiperten-
sión pulmonar y fracaso ventricular derecho).
Vía aérea superior

La obesidad lleva aparejados los siguientes cambios anatómicos de la misma(10):
- Limitación de los movimientos de flexoextensión cervical, por las almohadillas grasas
cervicotorácicas.
- Apertura de boca limitada por la grasa submnetoniana.
- Disminución del diámetro de la vía aérea superior por el aumento de tamaño de partes
blandas (mejillas, lengua, paladar blando, faringe y tejido supralaríngeo), con predis-
posición a la obstrucción, especialmente durante el sueño.
- Glotis alta y anterior.
Aparato cardiovascular
Los efectos de la obesidad sobre el sistema cardiovascular son complejos, y, en muchos aspec-
tos aún no bien comprendidos. Los cambios más significativos con respecto a la normalidad
son los siguientes:
a) Incremento del volumen circulante(10), a causa del incremento de masa corporal; se incre-
mentan proporcionalmente el volumen sanguíneo y el plasmático.
b) Incremento del gasto cardíaco(10), por el aumento del flujo sanguíneo a través del tejido graso
en términos absolutos, aunque se mantiene normal el flujo relativo (2-3 ml/100 g/min).
Los flujos sanguíneos regionales permanecen normales, salvo un incremento próximo al
20% en el flujo esplácnico(16).
c) Hipertensión arterial sistémica asociada frecuente.
d) Alteraciones de la contractilidad ventricular por incremento crónico de precarga (volumen cir-
culante), postcarga (resistencias vasculares sistémicas elevadas por la hipertensión) y gasto
cardíaco, con hipertrofia ventricular izquierda y aumento del tamaño de su cámara. La fun-
ción contráctil y la fracción de eyección inicialmente se mantienen normales(18), pero pos-
teriormente la fracción de eyección no puede incrementarse proporcionalmente a las abrup-
tas demandas de gasto cardíaco durante el ejercicio(19), aumentando crónicamente la pre-
sión telediastólica del ventrículo izquierdo y la presión capilar pulmonar.
e) Hipertensión pulmonar, a causa del incremento de volumen circulante pulmonar y la vaso-
constricción pulmonar hipóxica resultante de las complicaciones respiratorias(10).
Sistema gastrointestinal
Los obesos severos presentan una prevalencia incrementada de hernia hiatal y un aumen-
32
to de presión intraabdominal en relación directa con el aumento de peso(10), y cerca del noven-
ta por ciento, no obstante el ayuno preanestésico, presentan un volumen de líquido intragás-
trico >25 ml con un pH < 2,5, debiendo ser considerados como sujetos con alto riesgo de aspi-
ración aun en caso de cirugía electiva(20). Es frecuente, asimismo, la presencia de hígado graso,
que no suele ser detectado por los tests bioquímicos habituales.
Sistema endocrino y metabólico

Las alteraciones de este sistema en el obeso son todas consecuencia del balance positivo de
energía por la excesiva ingesta calórica(5):
a) Anomalías en la tolerancia a la glucosa: La ingesta calórica aumentada ocasiona niveles de
glucemia elevada mantenidos; adicionalmente los obesos presentan un perfil de ami-
noácidos circulantes que facilitan la secreción de insulina. Ambas condiciones incre-
mentan las demandas de insulina, aumentando el riesgo de insuficiencia insular pan-
creática y la prevalencia de diabetes mellitus en estos pacientes. La hiperinsulinemia, asi-
mismo, facilita la retención de sodio, contribuyendo a la hipertensión asociada con la
obesidad.
b) Anomalías en los lípidos séricos: la hiperglucemia reiterada incrementa la cifra de triglicé-
ridos circulantes, lo cual, junto al aumento de los depósitos grasos tisulares, ocasiona un
aumento de la lipólisis, de la producción de colesterol, y disminución de HDL-coleste-
rol. El exceso de colesterol se excreta predominantemente por bilis, facilitando la for-
mación de cálculos, y la disminución de HDL-colesterol contribuye al incremento del
riesgo de enfermedad coronaria asociada a la obesidad.
Alteraciones psicológicas asociadas a la obesidad

Los obesos mórbidos son a menudo sujetos de rechazo y discriminación, por lo que en nues-
tro trato con los mismos como anestesiólogos debemos estar alerta para no desarrollar estas
actitudes.
Con respecto a los aspectos psicológicos del obeso mórbido, es importante señalar lo
siguiente:
a) No existe una personalidad estándar en estos pacientes. Los obesos mórbidos, como el resto
de la población, son personas psicológicamente heterogéneas(21).
b) No presentan un incremento significativo de psicopatología con respecto a la población no obesa(22,23).
c) Presentan una serie de características psicológicas distintivas: elevada prevalencia de ingesta
de alimentos compulsiva(24), severa pérdida de autoestima con menosprecio de su ima-
gen corporal(25), y mayor prevalencia de problemas que no pueden ser inventariados con
las clasificaciones al uso, tales como falta de autoconfianza y sentimientos de frustración
y humillación.
La carga psíquica asociada a la obesidad mórbida es mucho mayor si como parámetro de
medida se considera la situación antes y después de la cirugía con éxito. Tras la misma, hasta
en un 85% de los casos se presenta una clara mejoría de las funciones psicosociales, por el incre-
mento de movilidad, vitalidad, optimismo, autoestima, relaciones interpersonales y activida-
33
A. Seiz Martínez
des profesionales y recreativas(21). El menosprecio por la imagen corporal remite espectacular-

mente a partir de los 6 meses de la cirugía, hasta cifras de hasta un 4% e inferiores(26).
Morbilidad y mortalidad asociadas a la obesidad mórbida

La morbilidad y la mortalidad que acompañan a la obesidad son proporcionales al grado
de sobrepeso. La obesidad mórbida se asocia a una reducción de la esperanza de vida, debida
en gran parte, a las anomalías metabólicas y las complicaciones cardiopulmonares y de otros
tipos asociadas(27) (Tabla III).
Tabla III Morbimortalidad asociada a la obesidad severa
> Riesgo cardiovascular Asociación epidemiológica > Prevalencia/mortalidad
Hipertensión arterial > Muerte súbita Ca colon y recto

Diabetes mellitus Miocardiopatía Ca próstata
Hiperlipidemia Síndrome sueño-apnea Ca cérvix uterino
Disfunción gonadal/hipófisis Ca endometrio
Acantosis nigricans Ca ovario
Litiasis biliar Ca mama
Artropatías degenerativas
El riesgo de morbimortalidad se incrementa en edades inferiores a 40 años, por duración

prolongada de la obesidad, en el sexo masculino y por el tabaquismo(5). Un grupo de muy alto
riesgo de complicaciones metabólicas y cardiovasculares lo constituyen hombres y mujeres con
obesidad tipo “androide” o abdominal, con depósito de tejido adiposo visceral aumentado deter-
minado por antropometría mediante tomografía computarizada(28,30) o estimado mediante ecua-
ciones específicas (Figura 1). La masa de grasa visceral así calculada resulta de un gran valor
predictivo de complicaciones, superior a las cifras de BMI o de WHR(28).
Comparados con personas de peso normal, los obesos severos presentan una prevalencia
entre 5-15 veces superior de cardiopatía isquémica, entre 2-11 veces superior de hipertensión
arterial, más de 5 veces superior de enfermedad vascular periférica, entre 5-25 veces más de dia-
betes mellitus y casi el doble de litiasis biliar(28). La tasa de mortalidad global se sitúa entre 12
veces mayor de la esperada en obesos severos entre 25-34 años y 2 veces superior en obesos
entre 65-74 años(29). La incidencia de muerte súbita es hasta 40 veces mayor que en la población
general(29).
TÉCNICAS QUIRÚRGICAS EN EL TRATAMIENTO DE LA OBESIDAD MÓRBIDA

Existen alrededor de treinta técnicas descritas. Todas actúan induciendo saciedad, aversión
al alimento o produciendo malabsorción. De acuerdo con sus características se clasifican en(3):
a) Restrictivas: fijación dental o maxilomandibular, anillos esofágicos, gastroplastias.
b) Malabsortivas: “bypass“ yeyunoileal, yeyunocólico y derivación biliopancreática.
c) Regulatorias: “bypass“ gastroyeyunal en “Y” de Roux.
34
Estimaciones antropométricas
PESO TOTAL = PESO MAGRO + PESO TOTAL DE GRASA
PESO TOTAL DE GRASA = GRASA SUBCUTÁNEA + GRASA VISCERAL
GRASA VISCERAL en kg: GRASA TOTAL en kg:

Varones = 0,923 (0,731 x D - 11,5) Varones = 0,923 (1,36 x W/H - 42,0)
Mujeres = 0,923 (0,370 x D - 4,85) Mujeres = 0,923 (1,61 x W/H - 38,3)
0,923 = densidad media del tejido adiposo en la especia humana

D = diámetro sagital del tronco a nivel de L4 - L5 (o crestas ilíacas)
W = peso total en kg H = estatura en metros
Figura 1.
A causa de su ineficacia o de la elevada tasa de complicaciones, la mayor parte de las mis-

mas se encuentran en desuso, realizándose en la actualidad sólo tres procedimientos: la gas-
troplastia vertical anillada(32), el “bypass“ gastroyeyunal en “Y” de Roux(27) y el cerclaje gástri-
co (gastric banding)(32), que puede efectuarse por vía convencional o por vía laparoscópica.
La gastroplastia y el cerclaje gástrico son operaciones restrictivas que consisten en construir
un pequeño reservorio de 15 ml de capacidad en el estómago proximal, y comunicarlo con el
resto de la víscera a través de una abertura de un diámetro interno de 1 cm, restringida exter-
namente mediante un anillo o una banda de material inextensible. El “bypass“ gastroyeyunal
consiste en establecer un reservorio gástrico similar al anterior, al cual se anastomosa un asa de
intestino delgado, generalmente, yeyuno; el componente restrictivo conseguido es el mismo
que en la gastroplastia, añadiéndose un componente regulatorio a través de la condición aver-
siva que induce el síndrome de dumping que ocasiona.
Estas intervenciones deben considerarse conceptualmente de cirugía mayor, con posibili-
dad de complicaciones graves a corto y largo plazo, posiblemente no conociéndose por com-
pleto la totalidad de éstas últimas por falta de estudios controlados de resultados tras largos
períodos de tiempo. Los criterios actuales de selección de pacientes son los siguientes(27):
a) En todos los casos: pacientes bien informados, motivados, con riesgo anestésico-quirúr-
gico aceptable y de los que razonablemente se espere sean capaces de participar en el
seguimiento a largo plazo.
b) Obesos con BMI 35-40: son candidatos si presentan morbilidad asociada severa o no man-
tienen pérdida de peso por métodos no quirúrgicos.
c) Obesos con BMI > 40: todos son candidatos, salvo contraindicación.
d) Contraindicaciones: patología psíquica manifiesta que impida un correcto consentimien-
to informado o la colaboración después de la cirugía. Niños y adolescentes, aun con BMI
> 40.
Para llevar a efecto con éxito la cirugía específica de la obesidad mórbida debe contarse con
un equipo multidisciplinario que incluya cirujanos, anestesiólogos, psiquiatras, endocrinólo-
35
A. Seiz Martínez
gos y especialistas en nutrición, con el adecuado soporte físico, técnico y de personal auxiliar.
Cualquier iniciativa de cirugía bariátrica sin contar con estas condiciones se encuentra inexo-
rablemente condenada al fracaso y a incrementar los riesgos para los pacientes.
ANESTESIA EN LA CIRUGÍA DE LA OBESIDAD

El papel del anestesiólogo en los equipos multidisciplinarios de tratamiento de la obesi-
dad mórbida comprende el examen preanestésico y la valoración del riesgo correspondiente,
la atención anestésica y de reanimación intraoperatoria y en el postoperatorio precoz, y el tra-
tamiento del dolor postoperatorio. En atención a las peculiaridades de este tipo de pacientes,
del tipo de de cirugía, y a una estadística relativamente baja, aun en grupos específicamente
dedicados a la misma, resulta obligado ajustarse a protocolos de trabajo previamente conve-
nidos por todos los miembros del equipo, para asegurar una calidad uniforme de atención y
minimizar los riesgos de sesgos que puedan interferir con posteriores análisis de los resultados.
Exponemos el protocolo de atención anestesiológica utilizado por el Grupo de Trabajo de
Obesidad Mórbida del Hospital “La Paz”.
Examen preanestésico
La valoración preanestésica del obeso mórbido debe realizarse con una actitud de neutra-
lidad emocional, sin discriminaciones negativas (prejuicios, actitud hostil) ni positivas (con-
descendencia, compasión) de los mismos. Esta valoración debe ser realizada por el anestesió-
logo a cuyo cargo va a encontrarse el paciente en quirófano, y debe incluir:
a) Valoraciones sistemáticas: historia clínica y examen físico completos, determinaciones de
laboratorio (hemograma, estudio de coagulación, perfil bioquímico por autoanalizador,
incluyendo transaminasas, colesterol total, triglicéridos, creatinina y glucemia), gaso-
metría arterial respirando aire ambiente, ECG estándar de 12 derivaciones y radiografía
de tórax.
b) Valoraciones complementarias no sistemáticas de acuerdo con la patología específica encon-
trada o sospechada, asociada o no a la obesidad.
En la anamnesis de estos pacientes deben investigarse específicamente duración de la obe-
sidad, clínica de disfunción cardíaca o respiratoria, especialmente apnea obstructiva durante el
sueño (por su asociación a enormes dificultades de manejo de la vía aérea), grado de tolerancia
al decúbito, antecedentes de tabaquismo y de tratamientos farmacológicos previos, historia psi-
quiátrica y antecedentes anestésicos. El examen físico y los exámenes complementarios de ruti-
na deben orientarse específicamente a detectar patología cardiorrespiratoria asociada a la
obesidad, y a predecir dificultad de intubación y canulación vascular (Tabla IV). Otras explo-
raciones no sistemáticas individualizadas para cada paciente incluirían exploración funcional
respiratoria (que puede detectar enfermedad broncoespástica previamente no sospechada), eco-
cardiografía, ergometría y radiografías de cuello en posición lateral y tomografías para valo-
ración de dificultad de intubación no predecible con los tests usuales(33). Las consultas a otros
especialistas (vg. cardiología, neumología) deben solicitarse sólo para valoración de la función
36
Tabla IV
• Peso total • Cardiopatía isquémica

• Peso magro • Fracaso ventricular izquierdo
• BMI • Hipertensión pulmonar
• WHR • Síndrome de hipoventilación del obeso
• Diámetro sagital nivel L4-L5 • Dificultad de intubación
• Hipertensión arterial • Red venosa periférica
• Diabetes mellitus • Referencias para canulación venosa central
• Hiperlipidemia • Pulsos arteriales
y para mejoría de la misma antes de la cirugía, y nunca para valoración del riesgo anestésico.
En lo referente a las mismas es norma de nuestro Grupo de Trabajo incluir una consulta preo-
peratoria al Servicio de Rehabilitación para fisioterapia respiratoria e instrucción en ejercicios
respiratorios postoperatorios. Al término de la valoración preanestésica se informa al paciente
del planteamiento anestésico, de reanimación y analgesia postoperatoria, y se solicita el con-
sentimiento informado.
Período perioperatorio
Preparación específica del quirófano
Todo el utillaje del quirófano, en dimensiones y resistencia, debe ser capaz de soportar el
elevado peso del paciente sin riesgo para su integridad. Los traslados a la cama y a la mesa qui-
rúrgica deben realizarse mediante grúas al efecto y no confiando en el esfuerzo combinado
del personal auxiliar. La vigilancia de la postura del paciente debe ser escrupulosa, pues los
rodetes adiposos pueden enmascarar hiperextensiones o flexiones peligrosas para la integridad
de plexos y articulaciones. Todas las zonas declive deben ser almohadilladas, pues los obesos
mórbidos, por la baja perfusión de la grasa, son propensos a desarrollar úlceras por decúbito
y por presión.
Premedicación
Sólo resultan admisibles las vías oral o intravenosa, pues existe el riesgo de administrar
las inyecciones intramusculares en el espesor de la grasa, con absorción impredecible. Se encuen-
tra contraindicada todo tipo de premedicación sedante en la habitación de hospitalización sin
una adecuada monitorización respiratoria.
La premedicación con metoclopramida y antagonistas de los receptores H2 de la histamina
disminuye el volumen del contenido gástrico del obeso mórbido en ayunas e incrementa su pH,
reduciendo el riesgo de aspiración(34,35). Nuestro protocolo consiste en administrar por vía intra-
venosa una hora antes de la cirugía 50 mg de ranitidina y 15 mg de metoclopramida.
La obesidad por sí misma representa un factor de riesgo de trombosis venosa profunda en
el postoperatorio, por lo que resulta recomendable la profilaxis preoperatoria con heparina de
bajo peso molecular, aunque no existen estudios controlados acerca de su efectividad en este
tipo de pacientes.
37
A. Seiz Martínez
Monitorización
Aun en los casos de cirugía de breve duración la monitorización cardiovascular en el obeso
mórbido debe tener carácter invasivo (Tabla V). Los manguitos de presión arterial incruenta,
aun de mayor tamaño (70% del perímetro de la extremidad), ofrecen cifras inexactas. La canu-
lación venosa central se justifica, además de las razones de monitorización, por asegurar un
acceso venoso fiable. En la monitorización del bloqueo neuromuscular mediante estimulador
nervioso periférico suele ser necesario el empleo de electrodos de aguja, por la gran distancia
entre la piel y el nervio estimulado. El alto nivel de monitorización se encuentra justificado por
la elevada probabilidad de morbilidad cardiorrespiratoria de estos pacientes.
Tabla V
• ECG: derivación V5 o equivalente

• Presión arterial invasiva
• Presión venosa central/catéter de arteria pulmonar
• Bloqueo neuromuscular
• Pulsioximetría
• ABG periódicos
• Capnografía
• Anestésicos por inhalación espirados
• Temperatura corporal
• Diuresis horaria
Inducción y mantenimiento anestésico

Por razones obvias, desde el punto de vista técnico, en la cirugía específica de la obesidad
mórbida resulta de elección la anestesia general con inducción intravenosa, intubación endo-
traqueal y ventilación controlada. La hipoventilación se presentaría inexorablemente en caso
de ventilación con mascarilla o ventilación espontánea, y el riesgo de regurgitación y aspira-
ción resultaría permanente. La anestesia regional (bloqueos intradural y epidural), además de
las grandes dificultades de ejecución, por la ausencia de referencias anatómicas y la necesidad
de agujas de longitud superior a la convencional, puede tener consecuencias fisiopatológicas
desfavorables derivadas de la necesidad de implicar en el bloqueo el hemiabdomen superior,
hasta el dermatoma T5. El bloqueo motor de los músculos intercostales puede comprometer
la ventilación en el paciente consciente, y el bloqueo simpático extenso puede conducir al dete-
rioro de la función cardiovascular. No obstante, la combinación de anestesia epidural con caté-
ter, ajustando las dosis para conseguir un nivel de bloqueo estrictamente ajustado a las nece-
sidades, y anestesia general ligera (anestesia combinada) resulta una opción atractiva desde el
punto de vista teórico, al combinar los beneficios de relajación abdominal y analgesia aporta-
dos por la técnica regional manteniendo el control de la vía aérea e intercambio gaseoso apor-
tado por la anestesia general con intubación; disminuye, asimismo el trabajo ventricular izquier-
do y el consumo miocárdico de O2(37) y permite mantener la analgesia por la vía epidural en el
postoperatorio inmediato, facilitando la movilización postoperatoria precoz.
38
Debido a la elevada probabilidad de grandes dificultades técnicas, la inducción y el man-

tenimiento de la anestesia general en el obeso mórbido no debe realizarse sin la ayuda de al
menos, otro anestesiólogo. A causa del consumo de O2 elevado y de las reservas de O2 pulmo-
nar disminuidas por la reducción de la CRF, rápidos descensos de la SpO2 acaecen durante el
período de apnea tras la inducción anestésica(38); por ello, y por el alto riesgo de aspiración ácida,
la preoxigenación con 100% de O2 (3-5 minutos de respiración corriente o cuatro inhalaciones
de volumen igual a al capacidad vital)(39,40) y la inducción de secuencia rápida con presión cri-
coidea (maniobra de Sellick), deben realizarse en todos los casos.
Al menos un 13% de los obesos mórbidos son difíciles de intubar(41), y las predicciones con
los tests usuales no siempre son satisfactorias(42). En todos los casos deben tenerse preparados
tubos endotraqueales de diferentes tamaños, cánulas naso y orofaríngeas, estiletes y fiadores,
libres e introducidos en los tubos, palas de laringoscopio curvas y rectas de diferentes tamaños,
mascarillas laríngeas, utillaje para intubación con paciente despierto y fibrobroncoscopio acce-
sible. Debe practicarse intubación con paciente despierto, con o sin fibrobroncoscopio, en todos
los casos de grado IV de clasificación de Mallampati(43) y en todos los casos con historia de apnea
obstructiva durante el sueño. En las situaciones de grado III de clasificación de Mallampati se
aconseja realizar previamente a la inducción una laringoscopia con anestesia tópica; si no se
visualizan epiglotis o laringe, al menos parcialmente, se debe optar por intubación con pacien-
te despierto.
Los datos acerca de las modificaciones farmacocinéticas de los agentes anestésicos en el obeso
mórbido son escasos y la mayoría inferidos de los cambios fisiopatológicos de estos pacientes(44).
Al ser menores de lo normal las proporciones de agua corporal y masa muscular con respecto
al peso total, y mayor la proporción de grasa, el volumen de distribución inicial de los fárma-
cos será más pequeño, y mayor el volumen de distribución una vez alcanzado el estado de equi-
librio (Vdss); la influencia de esta última circunstancia varía en razón directa a las característi-
cas lipofílicas del fármaco. La patología metabólica u orgánica coexistente puede modificar el
porcentaje de unión a proteínas, así como la biotransformación y la excreción.
Los inductores deben ajustarse al peso magro, y, en general, se precisan dosis ligeramente
superiores a las de los pacientes no obesos (vg. tiopental, 7,5 mg x kg peso magro)(10).
Sorprendentemente, la farmacocinética del fentanilo en estos pacientes es similar a la de las per-
sonas no obesas, debiendo, pues, dosificarse en relación al peso magro(45). El volumen de distri-
bución del alfentanilo es similar al de sujetos no obesos, pero el aclaramiento es menor, prolon-
gándose la vida media de eliminación(46); las dosis divididas pueden administrarse de acuerdo
al peso magro, pero el descenso de concentraciones plasmáticas después de una infusión conti-
nua de más de treinta minutos de duración será más lento que en sujetos de peso normal.
Por causas desconocidas, los obesos metabolizan los anestésicos volátiles halogenados en
una proporción mayor que los pacientes de peso normal; los niveles séricos de fluoruro inor-
gánico (indicadores de la cuantía del metabolismo reductivo) después de anestesia con halo-
tano o enflurano, y los niveles de bromuro después de halotano, son superiores a los de pacien-
tes de peso normal que hayan recibido esos mismos agentes(47,48). Los niveles de ácido trifluo-
roacético (indicador del metabolismo oxidativo) después de halotano son comparables a los de
39
A. Seiz Martínez
personas de peso normal(47). Un incremento del metabolismo reductivo se asocia a aumento

de toxicidad por halogenados(49), y es favorecido por el ambiente hipóxico hepático que es
probable se presente en el contexto del hígado graso de hasta el 80% de estos pacientes(50) y la
cirugía de abdomen superior a la que son sometidos.
Los niveles máximos de fluoruro sérico después de anestesia con isoflurano en el obeso mór-
bido son de 6,5 µmol/L(48), similares a los de personas de peso normal tras idéntica circuns-
tancia, y muy por debajo de los aceptados como tóxicos (> 50 µmol/L). Aunque no existen estu-
dios acerca del metabolismo del desflurano en obesos, su baja tasa de biotransformación (0,02%)
en voluntarios sanos y pacientes de peso normal(51), hace muy improbable el riesgo de toxici-
dad en aquéllos. Aunque también se carece de datos en obesos, el sevoflurano se metaboliza en
pacientes de peso normal menos que el halotano (3,3% vs 15,7%), pero más que el enflurano e
isoflurano (3,3% vs 1,3% y 0,6% respectivamente)(52) y los niveles de fluoruro inorgánico en
pacientes quirúrgicos tras exposición al mismo se aproximan a los 30 µmol/L(53); si aceptamos
que en el obeso puede encontrarse incrementado su metabolismo, no puede descartarse el ries-
go de toxicidad. A la luz de los datos actuales, pues, los anestésicos por inhalación de elección
en el obeso, por su bajo riesgo de toxicidad, son el N2O, isoflurano y desflurano; su baja solu-
bilidad en sangre y tejidos, asimismo, ocasionará que las alteraciones en los tiempos de capta-
ción, no obstante la disminución de la FRC, y recuperación, a pesar del aumento del reservorio
graso, sean mínimas en el obeso.
Los bloqueantes neuromusculares, por su carácter predominantemente hidrofílico, resultan
menos afectados por los cambios farmacocinéticos en el obeso. La dosis de succinilcolina, por
la mayor actividad de colinesterasa plasmática en estos pacientes, debe incrementarse hasta 1,5-
2 mg/kg(54). Las dosis de vecuronio y pancuronio son similares a las del paciente de peso nor-
mal, pero deben basarse en el peso magro para no prolongar la recuperación(55,56). Las dosis de
atracurio pueden administrarse de acuerdo al peso corporal total, pues la velocidad de recu-
peración no resulta afectada(57), al contar con una vía metabólica (eliminación de Hoffmann) no
dependiente de órganos.
En caso de que sea posible técnicamente alguna modalidad de bloqueo nervioso central,
debe tenerse en cuenta que las dosis de anestésico local deben reducirse, tanto para el blo-
queo intradural, como para el epidural, a un 75-80% de lo que se le administraría a un pacien-
te de peso normal(58,41), por la reducción de volumen de los espacios epidural y subaracnoideo
que ocasionan el exceso de grasa y, posiblemente, la distensión venosa epidural(36).
Período postoperatorio
A pesar del elevado riesgo anestésico-quirúrgico teórico del obeso mórbido, los resultados
de un estudio multicéntrico (National Bariatric Surgery Registry)(59) sobre 5.178 intervenciones de
cirugía bariátrica muestran una baja tasa de complicaciones (10,3%) y una tasa muy baja de mor-
talidad (0,1%). La mayoría de las complicaciones fueron de origen respiratorio y se incluyen en
la Tabla VI como miscelánea. El riesgo de complicaciones fue mayor en varones y guardó rela-
ción directa con la edad y con el BMI preoperatorio, pero no con el tipo de intervención.
Las claves para un postoperatorio no complicado en estos pacientes se resumen en:
40
Tabla VI
Complicación Incidencia %
• Infección de la herida 1,61

• Fístula gastrointestinal 0,57
• Cardíacas 0,41
• Trombosis venosa profunda 0,35
• Renal 0,16
• Dehiscencia de suturas 0,13
• Absceso subfrénico 0,09
• Hepática 0,06
• Evisceración 0,03
• Embolismo pulmonar 0,03
• Miscelánea 2,39
• Ninguna 89,7
a) Vigilancia de la función respiratoria

b) Movilización precoz
c) Analgesia postoperatoria
De acuerdo con nuestro protocolo, todos los pacientes son trasladados desde el quirófano a
la Sala de Reanimación intubados y sin revertir los efectos de los fármacos utilizados en la
secuencia anestésica. Si la situación hemodinámica es adecuada la cama se incorpora un míni-
mo de 45º y se permite una emergencia progresiva de la situación anestésica intentando la extu-
bación precoz, manteniendo hasta ese momento la asistencia ventilatoria mediante la secuen-
cia SIMV → CPAP con soporte de presión inspiratoria → O2 en “T”. La monitorización respi-
ratoria y hemodinámica se mantiene con la misma intensidad que en el área quirúrgica.
El paciente permanece en la Sala de Reanimación al menos 24 horas, y el criterio de alta,
en ausencia de complicaciones, es no presentar hipoxemia con oxigenoterapia con flujos bajos
de O2 por mascarilla facial/gafas nasales. La oxigenoterapia se continúa en la planta de hospi-
talización durante los períodos de decúbito y de sueño, pues el riesgo de hipoxemia postope-
ratoria se prolonga durante 4-6 días(60).
Se acepta que la movilización precoz es el método de profilaxis de trombosis venosa pro-
funda más efectivo. En el obeso mórbido intervenido debe intentarse la sedestación ideal-
mente no después de las 12 horas del postoperatorio y la deambulación a las 24 horas. Hasta
que se consiga una deambulación efectiva debe mantenerse la profilaxis con heparina de bajo
peso molecular.
Analgesia postoperatoria
La analgesia óptima tras cirugía bariátrica facilita la movilización precoz y mejora la oxi-
genación al incrementar la eficiencia de la ventilación y de la fisioterapia respiratoria. En la prác-
tica las técnicas de elección se reducen a dos: analgesia epidural mediante catéter y analgesia
controlada por el paciente (PCA) con opioides por vía intravenosa.
41
A. Seiz Martínez
a) Analgesia epidural
A diferencia de la posología anestésica, las dosis de opioides y anestésicos locales para anal-
gesia epidural son similares a las de pacientes con peso normal(41,61). El protocolo de nuestro
Grupo de Trabajo consiste, en caso de catéter epidural torácico,en administrar bupivacaína al
0,125% sin vasoconstrictor a razón de 1-2 ml/hora/dermatoma a bloquear + 0,1-0,2 mg/hora
de morfina sin conservante; en caso de catéter epidural lumbar únicamente se administra mor-
fina, a razón de 0,5 mg/hora. Si no se ha utilizado el catéter intraoperatoriamente se adminis-
tran previamente a la infusión continua una dosis de carga de bupivacaína al 0,25% (1 ml/der-
matoma) + morfina (0,05 mg/kg peso magro) en el caso de catéter torácico, o solamente mor-
fina (0,05 mg/kg de peso magro) si el catéter es lumbar.
b) Analgesia controlada por el paciente (PCA)

Su riesgo potencial en obesos con apnea obstructiva durante el sueño(62) se minimiza con
la monitorización respiratoria estricta en el área de Reanimación y ajustando las dosis a las
menores demandas de opioides postoperatorios por vía parenteral comunicadas en el pacien-
te obeso(63). El protocolo de nuestro Grupo de Trabajo consiste en PCA intravenosa con morfi-
na, reduciendo la dosis de demanda a un 50% de la estándar para un paciente de peso normal
durante las primeras 48 horas, y a un 25% los días sucesivos, y aumentando el intervalo de blo-
queo un 25% las primeras 48 horas y un 50% los días a continuación, sin establecer límite de
dosis máxima en 4 horas.
CONCLUSIÓN
La anestesia del obeso mórbido se caracteriza por las enormes dificultades técnicas de
tareas, como mantener una adecuada función ventilatoria, accesos venosos fiables, control de
patología asociada coexistente y movilización, que resultan rutinarias en pacientes de peso nor-
mal. El trabajo en equipo multidisciplinario y el respeto a los protocolos elaborados por el mismo
es la única manera de no incurrir en errores que desencadenen una concatenación de eventos
con resultado fatal. Los problemas anestésicos pueden acortar la vida de muchos obesos sometidos a
cirugía, pero también la de algunos de sus anestesiólogos(36).
42
APÉNDICE 1. PROTOCOLO DE ANESTESIA EN CIRUGÍA BARIÁTRICA
1. PREOPERATORIO
➀ 48 horas antes de la intervención ➔ • Historia clínica (incluyendo historia anestésica y psiquiátrica)

• Exploración física
• Revisión/completar exámenes complementarios específicos
• Determinación del riesgo y consentimiento informado
② 24 horas antes de la intervención ➔ • Gasometría arterial en supino (aire ambiente)

• Canulación venosa central y control de posición radiológico
• Colocación de catéter epidural torácico T7 - T10 y dosis test
• Pauta de premedicación ☞ ranitidina + metoclopramida i.v.
☞ heparina de b.p.m. subcutánea
2. INTRAOPERATORIO
➀ Monitorización ➔ • ECG: derivación V5 o equivalente

• Presión arterial invasiva (cánula radial izquierda) y presión venosa central
• Pulsioximetría, capnografía, FiO2 y analizador de anestésicos por inhalación
• Temperatura corporal, bloqueo neuromuscular y diuresis horaria
② Inducción y mantenimiento ➔ • Dos anestesiólogos

• Preoxigenación 5 minutos
a) Mallampati IV ☞ Intubación con paciente despierto/fibrobroncoscopio
➢ Mallampati III ☞ Laringoscopia con anestesia tópica ➩ decisión (a) o (b)
b) Mallampati I/II ☞ Inducción de secuencia rápida + Sellick
➔Con catéter epidural ˙ Fentanilo 6 µg/kg ➴ Tiopental/propofol (dosis hipnótica) ➴ Intubación

˙ Bupivacaína s.a. 0,25% 1 ml/segmento (para T5←T12: 8 ml)
˙ Mantenimiento de hipnosis: desflurano (%espirado = 1,3 M.A.C.-awake, en FiO2= 0,5)
˙ Mantenimiento de analgesia: 1/3 dosis inicial de BPV 0,25%/2 horas
➔ Sin catéter epidural 2 Misma pauta de inducción y mantenimiento de hipnosis
2 Analgesia: fentanilo en infusión continua 6-10 µg/kg/hora
• Relajación: atracurio 0,5 mg/kg ➴ 0,25 mg/kg si 2 respuestas en tren de cuatro estímulos
3. POSTOPERATORIO
➀ Traslado a Sala de Reanimación intubado, sin revertir efectos anestésicos

② Cama a 45º. Calentamiento activo. Emergencia anestésica progresiva
➂ Extubación precoz: SIMV ➩ CPAP con soporte de presión inspiratorio ➩ O2 en T ➩ Extubación
➃ Monitorización continua ECG,FC, TA invasiva, SpO2. Horaria de diuresis,Tª, FR, y dolor. Cada 4 horas, PVC
➄ Analgesia ➔ ˙ Catéter epidural: BPV 0,125% 10 ml/hora + morfina 0,2 mg/hora
2 No catéter epidural: PCA intravenosa con morfina
➅ Movilización precoz: idealmente sedestación >12 horas y deambulación >24 horas

➆ Fisioterapia respiratoria: • Espirometría incentivada/hora
• Estimular tos y expectoración
➇ Estancia mínima de 24 horas. Criterio de alta a sala de hospitalización: no hipoxemia con O2 nasal/facial 3 L/min
Nota: todas las dosis de fármacos intravenosos están referidas a kg de peso magro.
43
A. Seiz Martínez
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46
IV
ANESTESIA EN EL PACIENTE SÉPTICO
CON DISTRÉS RESPIRATORIO
D. Pestaña Lagunas
ANESTESIA EN EL PACIENTE SÉPTICO Y CON SDRA

El acto anestésico en el paciente séptico es una de las situaciones críticas en la que mejor se
aúnan los conceptos de anestesia y reanimación, ya que supone la continuación del soporte vital
en el contexto de una agresión quirúrgica.
SEPSIS Y SHOCK SÉPTICO

Definición y fisiopatología
Según la conferencia consenso de la Sociedad Americana de Cuidados Intensivos celebra-
do en 1992(1), la sepsis se define como la respuesta sistémica a la infección. Esta respuesta se
manifestará por dos o más de los siguientes criterios:
- Temperatura > 38°C o < 36°C.
- Frecuencia cardíaca > 90 lpm.
- Frecuencia respiratoria > 20 por minuto o PaCO2 < 32 mm Hg.
- Leucocitos > 12.000 o < 4.000 cél./mm3, o > 10% de formas inmaduras.
Se entenderá por shock séptico la sepsis asociada a hipotensión a pesar de una adecuada
reposición hidroelectrolítica, y anomalías en la perfusión tisular, que pueden incluir acidosis
láctica, oliguria, alteración aguda del estado mental, etc. La definición de sepsis se superpone
al denominado “síndrome de respuesta inflamatoria sistémica”(2), que es una respuesta ines-
pecífica de origen muy variado (trauma, quemados, pancreatitis, infección). Sólo debería uti-
47
D. Pestaña Lagunas
lizarse el concepto de sepsis cuando estas manifestaciones sistémicas se deban a la presencia

demostrada de infección.
El estímulo desencadenante del shock séptico es, principalmente, la presencia de toxinas
bacterianas (endotoxina en el caso de los gramnegativos y exotoxinas en el de los grampositi-
vos y gramnegativos)(3-6), aunque otros microorganismos (hongos, virus, protozoos) también
pueden desencadenarle. La endotoxina se ha mostrado inocua en cultivos celulares(7), lo que
demuestra que se precisan mediadores del huésped para desarrollar el cuadro clínico típico de
la sepsis. Sin embargo, se ha observado un efecto tóxico directo sobre las células de algunas exo-
toxinas al afectar al sistema G de proteínas(8), que son intermediarios esenciales en la comuni-
cación celular y sirven de base para el control hormonal del metabolismo y aparato cardiovas-
cular, así como para el mantenimiento de una función cerebral normal.
La respuesta a la infección está mediada por la liberación de citoquinas a partir de macrófa-
gos, leucocitos y células endoteliales(7). El shock séptico es una respuesta desproporcionada que
las citoquinas desarrollan frente al ataque al organismo. Al influir sobre la coagulación, margi-
nación y transmigración de los leucocitos, y modular el metabolismo, las citoquinas ayudan a erra-
dicar la infección. Se pueden considerar un medio de comunicación entre las células endotelia-
les y los leucocitos, y su escasa formación se asocia a una mayor mortalidad. Entre las múltiples
citoquinas destacan cuatro por su importancia: factor de necrosis tumoral (TNF), interleuquina
1 (IL-1), IL-6 e IL-8(9). Estas citoquinas se liberan de forma secuencial, siendo el TNF y la IL-1 los
considerados mediadores proximales de la sepsis. Su infusión en animales y humanos desenca-
dena un cuadro de fiebre, catabolismo, síntesis hepática de reactantes de fase aguda, hipotensión
y taquicardia superponible a la sepsis. Quizás la citoquina mejor estudiada sea el TNF(4,7,10-13), des-
tacando por su importancia sus efectos en el endotelio vascular: favorece la coagulación, la adhe-
sión de leucocitos a la superficie vascular y su paso al intersticio, induce la liberación de prosta-
glandinas, tromboxano, óxido nítrico y endotelina influyendo sobre el control de la microcircu-
lación, y es citotóxico con el consiguiente aumento de la permeabilidad vascular.
La sepsis también se asocia a una activación del complemento(14,15) por medio de comple-
jos Ag-Ac que inducen la formación de las anafilotoxinas C3a y C5a, y de los complejos termi-
nales C5b-9. Estas sustancias estimulan la liberación de otros mediadores de la inflamación (radi-
cales libres, interleuquinas, leucotrienos, prostanoides y enzimas lisosomales) por parte de los
leucocitos y las plaquetas, aumentan la permeabilidad capilar, inducen la liberación de hista-
mina por células mastoideas y basófilos y afectan la función miocárdica.
Entre los radicales libres formados en el proceso séptico destaca el óxido nítrico (NO), gas
liberado por células endoteliales (óxido nítrico sintetasa [NOS] constitutiva) y por macrófagos
y polimorfonucleares activados (NOS inducible) cuyos efectos incluyen: vasodilatación, inhi-
bición de la agregación plaquetaria, mediador inmune inespecífico (citotóxico), inhibición de la
liberación de renina, broncodilatación, neurotransmisor (memoria, nervios periféricos), etc(16,17,18).
La inhibición de la síntesis de NO empeora la evolución de la sepsis(13,19,20). Otros radicales libres
(RL) formados en la reperfusión de un territorio isquémico o por células endoteliales y neu-
trófilos activados no tienen efectos tan beneficiosos. Los RL de oxígeno son compuestos quí-
micos muy activos por tener electrones no apareados(21) y, aparte del NO, incluyen el superó-
48
Anestesia en el paciente séptico con distrés respiratorio
xido (O2-), el peróxido de hidrógeno (H2O2) y los radicales hidroxilo (OH-). Pese a su acción bac-
tericida y quimiotáctica su formación excesiva da lugar a efectos tóxicos muy importantes como
son la peroxidación de membranas y la desestructuración de ácidos nucleicos y proteínas.
La liberación de mediadores y la activación de los sistemas enzimáticos descritos se acom-
paña de una marcada respuesta endocrinometabólica caracterizada por un aumento de las cate-
colaminas, cortisol, ADH, GH, glucagón e insulina circulantes(22). Este patrón hormonal condi-
ciona un mayor catabolismo con el consiguiente balance nitrogenado negativo. La hipergluce-
mia que se observa en estos pacientes no implica un menor consumo de glucosa, sino un incre-
mento de la gluconeogénesis que es superior al aumento de su metabolismo. Globalmente se
aprecia un incremento del consumo de oxígeno(23) dirigido a mantener la respuesta inflamatoria.
Por último destacaría el papel que juega la hipertermia en la respuesta a la agresión por su
posible efecto protector mediado por las denominadas “heat shock proteins”(24,25,26).
Clínica
Desde el punto de vista clínico, el conjunto de mediadores mencionado hasta el momento
condiciona una respuesta que podría resumirse en los siguientes apartados (Tabla I):
Tabla I Alteraciones orgánicas en la sepsis.
Aparato cardiovascular Disfunción ventricular (<FE)

Taquicardia
Gasto cardíaco normal o aumentado
Disminución de la RVS. Hipotensión
Pulmón Aumento de la permeabilidad capilar
SDRA. Hipoxemia (> Qs/Qt)
Riñón Insuficiencia renal
FRA. Anuria
Sistema nervioso central Encefalopatía (agitación, estupor)
Territorio esplácnico Hipoxia de la mucosa intestinal
Hemorragia digestiva
Fracaso hepático
Coagulación Disminución de factores
Coagulación intravascular diseminada
Metabolismo > Consumo de oxígeno
> Producción de CO2
Acidosis metabólica y/o respiratoria
1. Cardiovascular
La función ventricular suele estar alterada a pesar de que el gasto cardíaco (GC) se encuen-
tra normal o aumentado(27). Aunque la fracción de eyección (FE) de los dos ventrículos se haya
disminuida, los volumenes telediastólicos están aumentados, de forma que se mantiene el volu-
men latido normal. Este hecho, unido a la taquicardia que se desarrolla precozmente, explica el
49
D. Pestaña Lagunas
que exista un aumento del gasto cardíaco, sobre todo en las fases iniciales del shock séptico(23,27).
La disminución de la fracción de eyección y la dilatación biventricular tienen lugar a las 24-48
horas del inicio de la sepsis, y es reversible en los enfermos que sobreviven. Una menor fre-
cuencia cardíaca, la dilatación ventricular y la disminución de la FE se asocian a un mejor pro-
nóstico, quizás porque reflejan una mejor compensación ventricular por el mecanismo de Frank-
Starling. Sin embargo, la falta de dilatación ventricular podría contribuir al fallecimiento de
estos pacientes(27). Las causas de esta depresión miocárdica no están claras. Se ha sugerido que
el factor depresor miocárdico podría ser el TNF, aunque probablemente también juega un papel
destacado el edema que se desarrolla en el miocardio a semejanza de otros tejidos(23).
Otro fenómeno llamativo de la sepsis es la caída de la resistencia vascular sistémica debi-
da a la liberación de mediadores con actividad vasodilatadora, destacando entre ellos el óxido
nítrico(13,18). A este hecho se une la disminución de la respuesta vascular a los vasoconstricto-
res (catecolaminas, angiotensina y ADH)(28,29). Pese a ello es habitual (y generalmente necesario)
que los pacientes sépticos reciban infusiones de vasoconstrictores (dopamina, noradrenalina)
y/o inotrópicos (dobutamina) para mantener una adecuada presión arterial media.
2. Pulmón
La afectación endotelial es la causa primaria de la disfunción pulmonar. Gran número de sus-
tancias (endotoxina, citoquinas, radicales libres, leucotrienos, tromboxano, proteasas, trombina,
fibrina, serotonina, histamina y bradiquinina) son capaces de dañar el endotelio pulmonar aumen-
tando así la permeabilidad y facilitando la aparición de edema pulmonar y distrés respiratorio
(SDRA). La etiología del SDRA es variada, aunque la sepsis es el principal factor de riesgo (hasta
un 38% de los pacientes sépticos desarrollan un SDRA)(30). La definición de SDRA es compleja. Se
trata de una insuficiencia respiratoria severa que incluye: hipoxemia con un gradiente alveo-
lar/arterial de pO2 muy aumentado, infiltrados difusos bilaterales, disminución de la complian-
za y presión capilar pulmonar inferior a 18 mm Hg (para excluir el edema pulmonar cardiogéni-
co)(31). El SDRA se acompaña de un importante aumento del shunt pulmonar y del espacio muer-
to que dificultan enormemente un intercambio gaseoso adecuado. Estos pacientes suelen reque-
rir un volumen minuto elevado para mantener cifras aceptables de CO2 por el aumento del espa-
cio muerto y de la producción de CO2 debida al importante catabolismo. La disfunción pulmonar
condiciona alteraciones en otros órganos, debido, en parte, a la hipoxemia que provoca.
3. Riñón
La función renal durante la sepsis está afectada en gran parte de los pacientes, y la evolu-
ción a necrosis tubular aguda no es infrecuente(32). El fracaso renal agudo que se desarrolla en
ocasiones se debe a varios mecanismos entre los que destacan la hipovolemia en fases inicia-
les de la sepsis, las alteraciones del flujo intrarrenal (vasoconstricción) y los efectos directos de
la cascada humoral(32,33).
4. Cerebro
La función cerebral está afectada en aproximadamente un 30% de los pacientes con shock
50
por bacterias gramnegativos(32). Esta disfunción se suele manifestar como alteraciones del com-
portamiento, estupor, etc. Se ha postulado que existe un aumento de la permeabilidad de la
barrera hematoencefálica y una disminución del flujo cerebral desproporcionada a la hipoten-
sión, quizás debido a una hipovolemia relativa. También se ha sugerido que la encefalopatía
podría estar relacionada con anomalías en el metabolismo de los aminoácidos y/o mayor pene-
tración de diversos aminoácidos en el sistema nervioso central alterando el balance normal de
la neurotransmisión. Tampoco hay que olvidar la gran formación de óxido nítrico, conocido
neurotransmisor, durante la sepsis.
5. Circulación esplácnica
Últimamente ha recibido una gran atención por su posible papel en la perpetuación del shock
séptico. La mucosa intestinal es muy sensible a la hipoxia, y es frecuente observar una vaso-
constricción mesentérica mediada por derivados del ácido araquidónico (tromboxano, leuco-
trienos)(34). Hay un aumento de la permeabilidad de la mucosa(2,35) que facilita el paso de endo-
toxinas, la traslocación bacteriana y la liberación de citoquinas por parte del tracto gastroin-
testinal.
De lo expuesto hasta el momento podemos resumir, que la sepsis es una patología com-
pleja en la que la función de todos los órganos se ve comprometida en mayor o menor grado
por un mecanismo tóxico directo (neutrófilos, citoquinas, radicales libres...) y por un mecanis-
mo distributivo, esto es, por alteraciones del flujo a nivel local que condicionan un insuficien-
te aporte de oxígeno. A la hora de manejar estos enfermos en el quirófano deberemos intentar
preservar de una forma activa todas sus funciones fisiológicas, ya que la respuesta normal a
la agresión quirúrgica se ve muy afectada, y a los factores de inestabilidad derivados de la sep-
sis se añadirán los inducidos por la anestesia y la cirugía.
CIRUGÍA EN PACIENTES SÉPTICOS

La cirugía en pacientes sépticos es, por definición, urgente. Cualquier procedimiento elec-
tivo ha de ser postpuesto hasta que el paciente supere la fase de sepsis. En general, la cirugía
en pacientes sépticos se limita al drenaje de abscesos, limpieza de focos de necrosis (pancrea-
titis) y reparación de vísceras perforadas o sangrantes. Quizás el único procedimiento electivo
sea la realización de traqueotomía en pacientes en los que es previsible una intubación pro-
longada. La traqueotomía debería realizarse en un quirófano por sus mejores condiciones de
esterilidad y quirúrgicas (luz, bisturí eléctrico, mesa de quirófano...), a no ser que la grave situa-
ción hemodinámica y/o respiratoria desaconsejen su traslado. En este caso sería conveniente
demorar la cirugía hasta conseguir estabilizar al paciente.
PREOPERATORIO
El estudio preoperatorio en un paciente séptico debería incluir análisis (hemograma, iones,
función renal, gasometría y coagulación), radiografía de tórax y electrocardiograma. En el caso
51
D. Pestaña Lagunas
de que el enfermo se encuentre ingresado suele disponer de todos estos datos actualizados. El
problema puede surgir en el enfermo que acude al hospital en situación de shock y que preci-
sa cirugía urgente. Dado que la cirugía es, probablemente, la mejor actitud terapéutica, no es
conveniente postponerla hasta la obtención de todos los datos, y deberíamos enfocar la anes-
tesia desde un punto de vista de reanimación y soporte vital, esto es, iniciar el procedimiento
quirúrgico con una adecuada monitorización mientras esperamos los resultados del laborato-
rio tratando las complicaciones de una forma sintomática. Mención especial merece la correc-
ción de los trastornos de la coagulación mediante el uso de plasma fresco congelado. La admi-
nistración de plasma en un modelo porcino de sepsis se asoció a una elevada mortalidad en
relación con la activación del complemento y la consiguiente vasodilatación y depresión mio-
cárdica(36). El hecho de que este fenómeno no haya sido descrito en humanos puede deberse a
que sea específico del cerdo o a que pase desapercibido por la administración de altas dosis
de vasopresores. En cualquier caso, mientras existan dudas, solo debería administrarse plasma
a aquellos pacientes sépticos con alteraciones severas de la coagulación y bajo estricta monito-
rización hemodinámica.
MONITORIZACIÓN
Los grandes trastornos hemodinámicos observados durante la sepsis, añadidos a los cau-
sados por la cirugía, hacen necesaria una monitorización lo más completa posible que, en muchos
casos, implica un cierto grado de agresión como son la cateterización de una vena central, de
una arteria periférica o de la arteria pulmonar. Sin embargo, la monitorización estrictamente
hemodinámica (presión venosa central, presión arterial cruenta, presión capilar pulmonar y
gasto cardíaco) no son suficientes en el caso de enfermos críticos(15) ya que no tienen en cuenta
la adecuación entre la demanda y el aporte de oxígeno a los tejidos. En este sentido, técnicas
desarrolladas en unidades de reanimación y cuidados intensivos para medir la perfusión tisu-
lar podrían aplicarse al paciente en quirófano. Entre ellas destacarían la saturación venosa mixta
(SvO2), la medición del ácido láctico, el gradiente (v-a) de CO2 y la tonometría gástrica. Las tres
últimas presentan diversos inconvenientes cuya explicación se aleja del motivo de este tema,
pero, sobre todo, no son técnicas continuas sino que precisan medidas repetidas separadas por
intervalos de tiempo más o menos largos. La SvO2, sin embargo, es una técnica de monitoriza-
ción continua que nos informa acerca de la relación entre el transporte de oxígeno (SaO2, gasto
cardíaco y hemoglobina) y el consumo de O2(37,38). Sus inconvenientes también son importantes:
la existencia de un shunt arterio venoso periférico, como sucede en la sepsis, dificulta su inter-
pretación (la SvO2 se mantiene elevada en presencia de hipoxia tisular), e informa acerca de la
perfusión global del organismo por lo que puede enmascarar déficits aislados de perfusión tisu-
lar. A pesar de ello ofrece una información superior a los parámetros clásicos, y un descenso de
la SvO2 nos debe alertar de que la situación del enfermo se está agravando (hemorragia, hipo-
xemia, bajo gasto). Es posible que en un futuro próximo la tonometría aérea continua (Tonocap®)
se muestre como una herramienta de monitorización de especial utilidad en estos pacientes,
aunque no existen datos concluyentes hasta el momento que apoyen esta hipótesis.
52
FÁRMACOS ANESTÉSICOS
Los fármacos anestésicos presentan el inconveniente de ser depresores del aparato circula-
torio en su mayoría. El enfermo en shock séptico acude al quirófano sedado, intubado y con
soporte inotrópico, de forma que los vasopresores enmascaran la depresión circulatoria indu-
cida por los fármacos anestésicos que elijamos. De hecho, la técnica anestésica suele consistir
en prolongar la misma sedación que mantenía en la unidad de críticos con los suplementos de
relajación muscular y analgesia que requiera. En caso de presentar inestabilidad hemodiná-
mica se aumentaría el ritmo de infusión de inotrópicos y/o vasopresores (dopamina, dobuta-
mina, noradrenalina). El mayor problema se plantea en caso de pacientes sépticos no chocados,
ya que la inducción anestésica puede precipitar el shock al interferir con los mecanismos endó-
genos de mantenimiento de la tensión arterial y el gasto cardíaco.
Existen pocos trabajos que hayan estudiado el anestésico ideal en la sepsis, aunque parece
existir cierto acuerdo en que la ketamina podría ser el fármaco de elección(39,40,41). La ketamina
posee una acción estimulante sobre el aparato cardiovascular debido a un estímulo directo sobre
estructuras del sistema nervioso central, y a una inhibición de la recaptación de catecolaminas
semejante a la cocaína(42). Este efecto contrarrestra la depresión miocárdica y la vasodilatación
que induce de forma directa observada en estudios in vitro. La ketamina ha mostrado su supe-
rioridad sobre barbitúricos(39), halogenados y alfentanilo(40) en diversos modelos animales, así
como su eficacia en un caso de sepsis en humanos(41). Pese a sus ventajas, la utilización de keta-
mina presenta ciertos inconvenientes como son:
a) los pacientes críticos crónicos pueden responder a su administración con una caída ines-
perada de la tensión arterial debido al predominio de su acción vasodilatadora y cardiodepre-
sora directa sobre sus efectos simpaticomiméticos por un agotamiento de los mismos(43); b) la
administración conjunta con halogenados anula sus propiedades estimulantes cardiovascula-
res(44); c) se ha descrito que la ketamina aumenta de forma notable la presión de la arteria pul-
monar y el shunt pulmonar en pacientes sin enfermedad cardiopulmonar(45) y d) aumenta el
flujo sanguíneo cerebral secundario a la vasodilatación cerebral y al aumento de la presión arte-
rial, por lo que su uso debería evitarse en enfermos con hipertensión intracraneal(46). Como alter-
nativa a la ketamina podría utilizarse el etomidato como inductor anestésico, si bien la ausen-
cia de efectos cardiodepresores directos del mismo no impide una caída de la presión arterial,
al inducir la hipnosis por atenuar los mecanismos endógenos (angustia, dolor) que mantienen
una situación circulatoria aceptable. Lo mismo podría aplicarse a la inducción mediante el
uso de benzodiazepinas.
El mantenimiento de la hipnosis debería evitar el uso de halogenados, sobre todo el halo-
tano, por sus efectos cardiovasculares adversos y el empeoramiento de la perfusión tisular que
inducen(40), así como el N2O por ser depresor circulatorio y facilitar la aparición de atelectasias
por absorción(47). En enfermos sedados, como fue comentado anteriormente, bastará con con-
tinuar la infusión de sedantes (generalmente midazolam +/- fentanilo). En enfermos no seda-
dos previamente podría mantenerse una perfusión de ketamina o reforzar la inducción con
dosis progresivamente crecientes de benzodiazepinas y opiáceos suficientes para el manteni-
miento de la hipnosis sin afectar la estabilidad cardiovascular. En cualquier caso, es obligado
53
D. Pestaña Lagunas
disponer de perfusiones de inotrópicos y vasopresores para administrarlos en caso de inesta-

bilidad hemodinámica. Lógicamente el dehidrobenzoperidol deberá evitarse por su efecto anta-
gonista sobre los receptores alfa adrenérgicos (Tabla II)(48).
Tabla II Técnica anestésica en enfermos no sedados previamente.
1ª Elección Alternativa
Inducción Ketamina Etomidato
Benzodiazepinas
Mantenimiento Ketamina Benzodiazepinas
Opiáceos
Relajación muscular Vecuronio Atracurio
Para el uso de relajantes musculares hay que tener en cuenta una serie de consideraciones.
En primer lugar, existen múltiples interacciones entre los relajantes musculares y otros fárma-
cos de uso frecuente en pacientes críticos, especialmente los antibióticos (aminoglucósidos, van-
comicina, clindamicina, tetraciclina) que prolongan el efecto miorrelajante(49). También habrá
que tener en consideración los efectos cardiovasculares de cada uno de los relajantes disponi-
bles. A priori es el vecuronio el que parece de elección por la ausencia de los mismos(50). Por últi-
mo conviene citar un problema que ha cobrado cierta relevancia en los últimos años, como es
el bloqueo neuromuscular prolongado tras la administración de ciertos relajantes musculares
(vecuronio y pancuronio) en enfermos críticos(51). Existen dos grupos de pacientes con riesgo de
desarrollar una paresia prolongada (semanas y hasta meses) tras la administración continua de
estos agentes durante más de dos días. Por un lado, los enfermos con insuficiencia renal (por
acúmulo de los metabolitos 3-OH), y por otro lado, los pacientes que reciben corticoides y que
pueden desarrollar una miopatía severa. Aparentemente el uso de atracurio no se asocia a
esta complicación. Es evidente que la cirugía del paciente séptico requiere tan sólo unas horas,
por lo que este problema, de aparecer, no puede atribuirse al uso de un relajante muscular espe-
cífico durante la anestesia. Sin embargo, en pacientes que han recibido dosis continuadas de
vecuronio o pancuronio en la unidad de críticos quizás sea conveniente utilizar el atracurio para
no contribuir al desarrollo de este cuadro.
La realización de una técnica regional está, evidentemente, contraindicada en el paciente
séptico por el riesgo de absceso en el lugar de la punción y la inestabilidad hemodinámica
que acompaña al bloqueo simpático(52).
REPOSICIÓN HIDROELECTROLÍTICA
La reposición hidroelectrolítica adecuada supone un problema no fácil de resolver, ya que
los parámetros clásicos de relleno vascular (tensión arterial, diuresis, presión venosa central, pre-
sión capilar pulmonar) se ven influidos en mayor o menor medida por la sepsis: caída generali-
zada de las resistencias vasculares, insuficiencia renal, tono adrenérgico variable, hipertensión
54
pulmonar, ventilación mecánica, etc(15,53). Teniendo en cuenta que la mayoría de la cirugía en

sépticos es abdominal, podemos seguir como guía los criterios tradicionales de administrar 10
ml/kg/h de soluciones cristaloides además de las pérdidas por diuresis y sangrado (multiplicar
por tres la cantidad de sangre perdida si se repone como cristaloides). Para este propósito la solu-
ción de Ringer lactado es la más adecuada por su composición electrolítica semejante a la del plas-
ma y la presencia de lactato que se transforma en bicarbonato al metabolizarse teniendo, por tanto,
capacidad tampón. Sin embargo, en pacientes con shock severo, existe el riesgo de que las solu-
ciones con lactato agraven la acidosis láctica si la capacidad de aclaramiento del mismo por parte
del hígado y el riñón se ve alterada. En este sentido, se ha propuesto la solución Ringer acetato
como alternativa, ya que el acetato es metabolizado por la mayoría de las células corporales(54). En
caso de episodios hipotensivos o sangrado brusco convendría añadir coloides (preferentemente
hidroxi-etil-almidón) y/o sangre y sus derivados según hemograma y estudio de coagulación.
Una alternativa en caso de shock hipovolémico severo sería la administración de suero salino
hipertónico 7,5% o mezcla de salino 7,5%/dextranos(55), por la rápida movilización de agua endó-
gena que provocan y la mejoría que inducen en la microcirculación.
VENTILACIÓN
La ventilación y la oxigenación de los enfermos sépticos es uno de los mayores retos con el
que nos enfrentamos en el quirófano. La anestesia en pacientes con función pulmonar normal
se asocia a una disminución de la capacidad residual funcional (CRF) en un 15-20% (en posi-
ción supina). Esta disminución de la CRF se caracteriza por: a) tiene lugar en los primeros minu-
tos de la anestesia; b) no está influenciada por la inspiración de una alta concentración de oxí-
geno; c) no se ve influida por la relajación muscular y d) es mayor a medida que aumenta la
edad del paciente(56). La disminución de la CRF estaría en relación con la pérdida del tono de
los músculos inspiratorios que conducen a un descenso del volumen de la cavidad torácica.
También se observa una disminución de la complianza pulmonar y un aumento del shunt (lle-
gando a un 10% aproximadamente) atribuidos fundamentalmente al desarrollo de atelecta-
sias por compresión. Una inadecuada relación ventilación/perfusión en distintas áreas pul-
monares también contribuye al aumento del shunt y del espacio muerto alveolar. Los ancia-
nos están más expuestos a estos cambios que los jóvenes. Los hechos descritos cobran una rele-
vancia especial en pacientes sépticos no intubados previamente a la cirugía. En el caso de enfer-
mos sometidos a ventilación mecánica preoperatoria, la anestesia influirá menos en el inter-
cambio gaseoso, ya que presentan una disminución de la capacidad residual funcional y alte-
raciones de la relación ventilación/perfusión previas que, en general, son de mayor magnitud
que las atribuibles al acto anestésico. Sin embargo, existen factores intrísecos del acto quirúr-
gico que contribuyen a empeorar la mecánica ventilatoria, especialmente aumentando el shunt
pulmonar. Entre estos factores destacaría la presencia de valvas que dificultan el desplazamiento
normal del diafragma favoreciendo el desarrollo de atelectasias, la reposición agresiva de líqui-
dos en pacientes con una alteración de la permeabilidad capilar pulmonar, y la inhibición de la
vasoconstricción pulmonar hipóxica por parte de los halogenados.
55
D. Pestaña Lagunas
La elección de un respirador adecuado para estos enfermos es crucial. Es innegable que la

mejor forma de ventilar al paciente séptico es disponer de un respirador similar a los emplea-
dos en las unidades de críticos, especialmente en pacientes que requieran un volumen minuto
superior a 15 litros/minuto y cuya presión pico exceda los 50 cm H2O(57). Esto se debe a que la
mayoría de los respiradores de quirófano presentan una capacidad limitada de presión y flujo,
esto es, el flujo máximo inspiratorio disminuye a medida que aumenta la presión de las vías
aéreas y puede no administrar el volumen tidal prefijado. Por contra, los respiradores de cui-
dados intensivos mantienen flujos constantes hasta presiones de 80 cm H2O. Entre éstos des-
taca el Siemens Servo 900 o cualquier otro de última generación que incluye la modalidad de
PCV (ventilación controlada por presión), ya que admiten la posibilidad de administrar gases
anestésicos. En el caso de un enfermo con distrés respiratorio conviene mantener los paráme-
tros ventilatorios (flujo, PEEP) preoperatorios no sólo durante la cirugía, sino también duran-
te el traslado al área quirúrgica, ya que se ha implicado un cambio de los mismos durante el
traslado en el descenso del cociente PaO2/FiO2 intraoperatorio(57). En este mismo trabajo se obser-
vó que en enfermos con insuficiencia respiratoria severa, la función pulmonar tras la cirugía
retornaba rápidamente a los valores preoperatorios. Los autores sugieren que se debe a que la
disminución de la CRF y el desacoplamiento entre ventilación y perfusión preoperatorios son
mucho mayores que los cambios inducidos por la anestesia y la cirugía. Por ello, los autores
concluyen que no es necesario posponer la cirugía en estos pacientes por temor a un empeo-
ramiento de la mecánica ventilatoria.
Otra de las ventajas de disponer de un respirador específico de cuidados intensivos sería la
posibilidad de modificar el patrón respiratorio en caso de agravamiento de la hipoxemia siguien-
do modos de ventilación convencionales (CMV, SIMV). Entre estas técnicas, empleadas con
diversos grados de éxito según autores, destacarían la HFJV (high frequency jet ventilation o ven-
tilación con jet a alta frecuencia), la IRV (inverse ratio ventilation o ventilación con inversión de
la relación I:E), la APRV (airway pressure release ventilation o ventilación con liberación de pre-
sión de vías aéreas) y la ya mencionada PCV (pressure controlled ventilation o ventilación con-
trolada por presión)(58,59,60).
Por último, es posible que en un futuro no muy lejano debamos familiarizarnos con pro-
puestas revolucionarias en cuanto a la ventilación de pacientes con distrés respiratorio. En con-
creto, la administración de óxido nítrico(61,62) y la ventilación líquida con perfluorocarbonos(63,64)
parecen tener unas perspectivas terapéuticas de indudable valor.
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V
ANESTESIA PARA CIRUGÍA NO
CARDIOLÓGICA EN PACIENTES CON
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
F. Reinoso Barbero
Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario “La Paz”. Madrid. Profesor Asociado de
Anestesiología. Departamento de Cirugía. Facultad de Medicina. Universidad Autónoma de Madrid.
INTRODUCCIÓN
En los últimos años, gracias al avance en el manejo perioperatorio y en las técnicas quirúrgicas,
un número importante de pacientes afectos de cardiopatías congénitas, hasta entonces considera-
dos inviables, ha conseguido sobrevivir y llegar a la edad adulta(1). Este hecho ha condicionado un
aumento en el número de operaciones no cardiológicas en este tipo de pacientes, ya sean debidas
a otras malformaciones asociadas a las cardiopatías congénitas, como labio leporino o hernia dia-
fragmática(2), o a patología característica de la población general adulta, como cirugía menor,
colecistectomías, feocromocitomas u obstetricia(3-7).
El manejo anestésico para la corrección quirúrgica de las cardiopatías congénitas, se reserva para
centros altamente especializados en el tratamiento de las mismas y, sin embargo, el manejo perio-
peratorio en estos mismos pacientes para otro tipo de cirugía, a menudo se desarrolla en centros con
una limitada experiencia. El anestesiólogo tiene entonces que enfrentarse con un grupo de patolo-
gías poco frecuentes, con una amplia y compleja gama de variaciones anatómicas en su presenta-
ción, que han sido sometidos a complicadas intervenciones correctoras o paliativas, y que requieren
un manejo fisiopatológico diferente del de las cardiopatías adquiridas. Así, en procedimientos no
cardiológicos la morbilidad anestésica asociada a los pacientes con cardiopatía congénita se cifra en
un 47%(8), de tal modo que 1/3 de los pacientes presentaban problemas ventilatorios, 1/4 de los
pacientes arritmias intraoperatorias, y 1/5 de los mismos inestabilidad hemodinámica. Todos
estos factores contribuyen a que la mortalidad perioperatoria de los mismos procedimientos no car-
díacos sea más de diez veces superior a la de los pacientes sin cardiopatía congénita(9).
61
F. Reinoso Barbero
EMBRIOLOGÍA
Aproximadamente 1 de cada 100 recién nacidos vivos presenta algún tipo de malformación
cardíaca, siendo en un tercio de los casos una comunicación interventricular (CIV)(10). Sin embar-
go, en la edad adulta la cardiopatía congénita más frecuente es la comunicación interauricular
(CIA), de tal modo que casi un 2% de pacientes sometidos a angiografías por otra causa pre-
sentan dicha patología(11).
El desarrollo de todas estas cardiopatías tiene lugar entre la 3 semana y la 8 semana de vida
gestacional. De hecho una alteración anatómica en esta fase será permanente para el resto de la
vida.
En el día 18, el corazón embrionario está constituido por dos vasos angiocárdicos toraco-
abdominales bilaterales (Figura 1a). En el día 20, dichos vasos empiezan a sufrir determina-
das constricciones al mismo tiempo que se acercan a la línea media. Aproximadamente el día
21, coincidiendo con la fusión de ambos vasos, el corazón empieza a latir, recogiendo sangre
por el lado venoso y eyectándola por el polo arterial (Figura 1b). El día 22, las constricciones
dividen al corazón en una serie de sáculos: bulbo, ventrículo y sáculo atrial (Figura 1c).
Aproximadamente el día 23 se inicia el descenso de la zona bulbar coincidiendo con el ascen-
so del sáculo atrial, lo que consigue que para el día 24 la zona bulbar haya quedado antero-
caudal y la zona atrial posterocraneal (Figura 1d). Variaciones en la rotación de estas estructu-
ras podrán dar lugar en el futuro a alteraciones como dextrocardia o transposiciones de los gran-
des vasos. El día 26, dividiendo el sáculo atrial en dos aurículas, surge el septum primum como
una indentación de la zona bulbar. La falta de formación de dicho tabique dará lugar a CIA tipo
ostium primun. El día 28 surgen unas prolongaciones de tejido endocárdico para formar a nivel
atrial el septum secundum y a nivel de la encrucijada atrioventricular los cojines endocárdicos
responsables de la formación de las válvulas tricúspide y mitral, y de la porción membranosa
del tabique interventricular. Cualquier anomalía a este nivel se puede traducir en malforma-
ciones valvulares, como el canal atrioventricular común, la enfermedad de Ebstein, la atresia
mitral o tricúspide, etc... El día 32, en la zona bulbar y en el polo arterial se produce la divi-
sión definitiva entre arteria pulmonar y tronco aórtico. En caso de fallar dicha división nos
encontraremos ante la persistencia del troncus arterioso. El día 37, el septum secundum cierra defi-
nitivamente el tabique interauricular, a no ser que se produzca una CIA tipo ostium secundum.
Figura 1. Desarrollo embriológico del corazón entre los días 18 y 24 de edad postconcepcional.
62
Anestesia para cirugía no cardiológica en pacientes con cardiopatías congénitas
Finalmente, el día 44 el tabique interventricular queda cerrado y las válvulas formadas. Fallos
en dichos mecanismos pueden dar lugar a CIV o estenosis valvulares.
Otra fuente de cardiopatías congénitas puede deberse no ya a la malformación de estructu-
ras embrionarias, sino a la persistencia de estructuras anatómicas fetales (el foramen oval y el duc-
tus arterioso) necesarias para el desarrollo de la circulación fetal, caracterizada por un órgano oxi-
genador constituido por la placenta, un pulmón fetal constituido en una estructura no vital, y
un corazón que eyecta preferentemente a órganos vitales como corazón y cerebro (Figura 2).
Figura 2. Esquema de la circulación fetal.
FISIOPATOLOGÍA DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Se ha intentado categorizar a las distintas cardiopatías congénitas dependiendo de la alte-
ración anatómica predominante. Sin embargo, una misma lesión anatómica puede presentar
repercusiones clínicas totalmente variadas. Así, una CIA puede presentar comportamientos
fisiopatológicos totalmente contrapuestos, dependiendo de la existencia de otros tipos de defec-
tos intra o extracardíacos. Dada la gran variedad anatómica que presentan este grupo de pato-
logías, otros autores han optado por hacer una clasificación que contempla factores fisiopato-
lógicos como la existencia de mezcla derecha-izquierda, mezcla izquierda -derecha, mezcla com-
pleta sistémica-pulmonar, trabajo miocárdico aumentado y la existencia o no de obstrucción de
la vía aérea(12).
Esto permite clasificar las cardiopatías congénitas dependiendo del factor fisiopatológico
que condiciona la actitud del anestesiólogo frente a una repercusión clínica concreta.
63
F. Reinoso Barbero
Grupo I. Pacientes en situación de hiperaflujo pulmonar

En estos pacientes el defecto anatómico produce un desvío de sangre desde el lado sistémico
hacia el lado pulmonar (Figura 3). Este desvío puede producirse a nivel intracardíaco, ya sea a
nivel auricular (CIA), o ventricular (CIV). En caso de defecto de los cojinetes endocárdicos fal-
tará la separación entre las cuatro cavidades y el desvío de la sangre puede tener lugar, tanto
a nivel auricular, como ventricular, en un canal auriculoventricular común (CAV). El hiperaflujo
pulmonar también puede producirse a nivel extracavitario, ya sea a través de un ductus arte-
rioso persistente (DAP) o por el origen anómalo de la coronaria derecha en la arteria pulmonar
(CDA). En cualquier caso, la clínica preponderante será una sobrecarga del ventrículo derecho,
con insuficiencia cardíaca derecha, dependiendo del grado de hiperaflujo pulmonar. A este res-
pecto, hay que recordar que la evolución natural de la enfermedad será la de ocasionar una
hipertensión pulmonar que, al superar los niveles sistémicos provocará una inversión del “shunt”
y cianosis (fenómeno de Eisenmenger). El manejo anestesiológico estará orientado, como vere-
mos más adelante, a disminuir el flujo pulmonar.
Figura 3. Cardiopatías congénitas en situación de hiperaflujo pulmonar. (Flechas negras = sangre más oxigenada; fle-
chas blancas = sangre menos oxigenada; flechas rayadas = sangre mezclada; CIA = comunicación interaricular; CIV =
comunicación interventricular; CAV = canal auriculoventricular común; DAP = ductus arterioso persistente; CDA =
origen aómalo de arteria coronaria derecha).
Grupo II. Cardiopatías congénitas que producen hipoaflujo pulmonar

En estas cardiopatías la existencia de un obstáculo en el lado derecho del corazón condiciona
una disminución de la sangre que llega al pulmón y consiguientemente un desvío de parte
del retorno venoso sistémico directamente a las cavidades izquierdas (Figura 4). El obstáculo
puede estar localizado a nivel de la válvula tricúspide por una atresia tricuspídea (AT), o en la
arteria pulmonar en forma de atresia de la válvula pulmonar (AP), en forma de estenosis pul-
monar (EP) o como EP asociada a CIV, conocida como situación de Fallot (TDF). En la anoma-
lía de Ebstein, la implantación baja de la válvula tricúspide provocará una disfunción valvu-
lar con importante regurgitación tricúspide y disminución del flujo pulmonar con mezcla a nivel
de la CIA presente. Como consecuencia de ambos factores, poca sangre oxigenada por el pul-
món y mezcla directa de sangre venosa y arterial, la clínica preponderante en estos pacientes
será la de cianosis. La orientación terapéutica irá destinada al aumento del flujo pulmonar.
64
Figura 4. Cardiopatías congénitas en situación de hipoaflujo pulmonar (Flechas negras = sangre oxigenada; flechas blan-
cas = sangre desaturada; flechas rayadas = mezcla arteriovenosa; TDF = tetralogía de Fallot; AT = atresia tricuspídea;
AP = atresia pulmonar; EP = estenosis pulmonar).
Grupo III. Pacientes cuyo flujo pulmonar depende de otras lesiones anatómicas asociadas
En estos pacientes se pueden producir situaciones, tanto de hiperaflujo, como de hipoaflu-
jo pulmonar, debido a que presentan una mezcla importante del retorno venoso y pulmonar,
ya sea a nivel del tracto de salida ventricular (truncus arterioso), del ventrículo (ventrículo único
-VU), de la aurícula (drenaje venoso pulmonar anómalo-DVPA), o en varios niveles a la vez,
como en la transposición de los grandes vasos (TGA) o en el corazón izquierdo hipoplásico
(SCIH). Esta mezcla casi total del retorno venoso sistémico y pulmonar condiciona que la eyec-
ción sistémica y pulmonar se desarrolle en paralelo en vez de en serie (Figura 5). Por lo tanto,
el más mínimo obstáculo a la salida del flujo pulmonar o sistémico condicionará el hiperaflujo
del contrario. La clínica puede ser, por lo tanto, de insuficiencia cardíaca derecha, si se produ-
ce una situación preponderante de hiperaflujo pulmonar, o de cianosis en caso de hipoaflujo
pulmonar, o de ambas. El manejo anestesiológico estará orientado a compensar la situación
de hiper o hipoaflujo manteniendo un balance entre flujo sistémico y pulmonar cercano a 1.
Figura 5. Cardiopatías congénitas cuya situación puede ser de hiper o hipoaflujo pulmonar. (Flechas negras = sangre oxi-
genada; flechas blancas = sangre desaturada; flechas rayadas = mezcla arteriovenosa; TA = truncus arterioso; SCIH =
síndrome de corazón izquierdo hipoplásico; TGA = transposición de grandes arterias; DVPA = drenaje venoso pulmonar
anómalo).
65
F. Reinoso Barbero
Grupo IV. Pacientes en los que predomina el hipoaflujo sistémico

En este caso se produce una obstrucción a la eyección del ventrículo izquierdo fundamen-
talmente a nivel de la válvula aórtica (Figura 6). Esta obstrucción puede ser subvalvular, por
bandas endocárdicas o por hipertrofia septal asimétrica idiopática (EAIH) del tabique inter-
ventricular. La estenosis puede ser netamente valvular (EA) o supravalvular. Así mismo, la obs-
trucción sistémica puede estar localizada en el cayado aórtico por coartación aórtica (CoA).
En cualquier caso, la clínica preponderante, en caso de ausencia de otros defectos, será la de
insuficiencia cardíaca derecha por la sobrecarga de trabajo miocárdico que tiene que desarro-
llar el ventrículo izquierdo para vencer dicha obstrucción. El tratamiento consistirá en una mejo-
ra del flujo sistémico.
Figura 6. Cardiopatías congénitas en situación de hipoaflujo sistémico. (No existe mezcla arteriovenosa; EA = estenosis
aórtica valvular, CoA = coartación aórtica, EAIH = estenosis aórtica idiopática hipertrófica).
FISIOPATOLOGÍA DE LOS PROCEDIMIENTOS CARDÍACOS

Similares consideraciones deben hacerse a la hora de considerar a un paciente con una ciru-
gía cardíaca previa. Existe una variedad amplísima de procedimientos paliativos y definitivos,
que pueden responder a situaciones fisiopatológicas totalmente distintas entre sí. Tras proce-
dimientos correctores definitivos sencillos, como puede ser el cierre de una CIA o de una CIV
mediante la interposición de un parche de pericardio, se puede seguir observando durante
mucho tiempo una insuficiencia cardíaca a pesar de la adecuación anatómica de la reparación
(Figura 7). Esto es especialmente cierto tras reparaciones definitivas más complejas, como la
operación de Jatene o la de Senning para la transposición de grandes arterias, o la operación de
Rastelli para la estenosis pulmonar, o tras la ampliación mediante parche de una coartación aór-
tica, etc. En todos los casos, y dependiendo de la complejidad y extensión de la cardiopatía pre-
via y de la edad del paciente en el momento de la corrección, los procedimientos quirúrgicos
pueden dejar una insuficiencia cardíaca residual.
Antes de llegar a una corrección definitiva, a menudo es necesario realizar procedimientos
paliativos que aseguren la viabilidad del paciente con cardiopatía, para permitir la disminución
de las resistencias vasculares pulmonares asociadas con la edad neonatal, o para conseguir un
crecimiento adecuado del paciente, o simplemente en espera del trasplante cardíaco. Las ope-
raciones paliativas se caracterizan por mantener, con frecuencia, implicaciones fisiopatológicas
66
Figura 7. Principales operaciones “correctivas” cardíacas, (Flechas negras = sangre más oxigenada; flechas blancas =
sangre menos oxigenada; flechas rayadas = sangre mezclada).
tan complicadas como las de las mismas cardiopatías que tratan (Figura 8). Las podemos divi-
dir a su vez en tres grupos:
Figura 8. Principales operaciones paliativas cardíacas, (Flechas negras = sangre más oxigenada; flechas blancas = san-
gre menos oxigenada; flechas rayadas = sangre mezclada).
Operaciones para limitar el hiperaflujo pulmonar

Básicamente, el “Banding pulmonar”, que consiste en colocar una banda de tejido elástico
alrededor de la arteria pulmonar para disminuir su diámetro. Este procedimiento consigue
un menor paso de sangre del ventrículo derecho a la arteria pulmonar, lo que disminuye las
presiones en la arteria pulmonar y aumenta las del ventrículo derecho, de tal modo, que tam-
bién disminuye el paso de sangre desde el ventrículo izquierdo al derecho en caso de CIV. El
manejo anestesiológico intentará mantener este juego de presiones.
Operaciones tendentes a aumentar el flujo pulmonar

Característicamente la operación de Glenn y la de Fontan. En la primera, la vena cava supe-
rior es conectada directamente con la arteria pulmonar o una de sus ramas. En la segunda, la
67
F. Reinoso Barbero
vena cava superior y la inferior o directamente la aurícula derecha, son conectadas con tronco
o arterias pulmonares. En este caso, el conseguir unas presiones pulmonares más bajas que
las venosas sistémicas son fundamentales para permitir un adecuado flujo pulmonar(13). También
estaría incluido en este grupo la operación de Blalock-Taussing, que consiste en conectar direc-
tamente o mediante un tubo protésico, una rama sistémica, principalmente la arteria subclavia
derecha, con la arteria pulmonar derecha.
Operaciones cuyo fin es aumentar la mezcla arterio venosa para hacer viable la cardiopatía
La maniobra de Rashkind, consistente en rasgar el tabique interauricular mediante la intro-
ducción de un catéter por vía intravascular, o la resección del mismo tabique en la operación de
Blalock-Hanlon. Existen operaciones paliativas más complejas como la operación de Norwood,
que consiste en la creación de un corazón bicameral con una salida sistémica y pulmonar en
serie, al adicionar a la atrioseptectomía de Blalock-Hanlon, y a la fístula sistémica de Blalock-
Taussing, la creación de una neoaorta sobre la base de la arteria pulmonar. En estos casos, el
balance entre flujo sistémico y pulmonar irá orientado a conseguir una perfusión sistémica ade-
cuada, junto con un grado tolerable de cianosis.
MANEJO ANESTESIOLÓGICO
Manipulación fisiopatológica
La ley de Hagen-Poisseuille (Q=DPpr4/8Lh) nos indica cuales son los principales factores
que van a influir a la hora de determinar un flujo sanguíneo: la diferencia de presiones, el diá-
metro del orificio de shunt o de la obstrucción, y las resistencias a ese flujo. Así, una CIV peque-
ña, con unas presiones igualadas entre ventrículos derecho e izquierdo (situación de Eisenmenger),
o con unas resistencias vasculares pulmonares (RVP) elevadas (por “banding” pulmonar)
producirá poco desvío o “shunt” izquierda-derecha. Sin embargo, una CIV grande, con pre-
siones ventriculares derechas inferiores a las izquierdas, o con (RVP) disminuidas, puede pro-
ducir una mezcla sistémico-pulmonar, casi tan grande como la de un ventrículo único.
El anestesiólogo no puede aumentar o disminuir la precarga o la contractilidad del lado dere-
cho o izquierdo del corazón selectivamente. Sin embargo, sí puede aumentar y disminuir las
resistencias vasculares pulmonares (RVP) o sistémicas (RVS) de un modo selectivo y así, mani-
pular selectivamente el flujo pulmonar o sistémico, según la fórmula abreviada de Haggen-
Poiseuille (Q a PxD4 /R).
El manejo anestesiológico de distintos factores puede resultar en la modificación de las resis-
tencias vasculares (Tabla I). Factores como la estimulación simpática por una profundidad anes-
tésica inadecuada y el empleo de agentes α-adrenérgicos, provocan un aumento, tanto de las
RVS, como de las RVP. Los vasodilatadores directos (nitroprusiato, etc...), antagonistas α-
adrenérgicos, calcioantagonistas, agonistas β-adrenérgicos, y otros vasodilatadores, como las
prostaglandinas o los inhibidores de la fosfodiesterasas(14), también provocan un descenso con-
comitante en las RVS y RVP. Sin embargo, las alcalosis metabólica y respiratoria producen un
68
Tabla I Factores que influyen en las resistencias vasculares sistémicas y pulmonares (RVS = resistencias
vasculares sistémicas, RVP = resistencias vasculares pulmonares).
HIPOVOLEMIA HIPERVOLEMIA
ESTIM. SIMPÁTICA α-ADREN. AGONISTAS
α-ADREN. AGONISTAS HIPOXIA
RVS ALCALOSIS METABÓLICA HIPERCARBIA RVP
HIPOCARBIA ACIDOSIS METABÓLICA
HIPER-Paw
HIPEROXIA
VASODILATADORES HIPOCARBIA
α-ADREN. ANTAGONISTAS ALCALOSIS METABÓLICA
β-ADREN. AGONISTAS VASODILATADORES
RVS CALCIO ANTAGONISTAS α-ADREN. ANTAGONISTAS RVP
HIPERCARBIA β-ADREN. AGONISTAS
CALCIO ANTAGONISTAS
ÓXIDO NÍTRICO
aumento de las RVS, junto con disminución de las RVP. Así mismo, la hipoxia tiende a produ-
cir RVP elevadas, y la administración de FiO2 elevadas tiende a disminuir dichas RVP. Finalmente,
se ha comprobado que el óxido nítrico (ON) produce vasodilatación pulmonar selectiva sin afec-
tar a las RVS(15).
Esto nos permite un manejo adecuado sobre la base de la modificación selectiva de las resis-
tencias vasculares, junto con el resto de componentes que intervienen en el gasto cardíaco, como
precarga, frecuencia cardíaca y contractilidad (Tabla II).
Tabla II Manejo fisiopatológico de las distintas cardiopatías (N = normal, PreC = Precarga, RVS =
resistencias vasculares sistémicas, RVP = resistencias vasculares pulmonares, FC = frecuencia
cardíaca, C = contractilidad, * en la estenosis aórtica idiopática hipertrófica).
PreC RVP RVS FC C
HIPERAFLUJO PULMONAR ↑ ↑ ↓ N ↑N
HIPOAFLUJO PULMONAR N ↓ ↑ N ↑N
HIPOAFLUJO SISTÉMICO
Subvalvular ↑ N ↑N ↓ ↓*
Valvular ↑ N ↑ ↓ ↑
Supravalvular ↑ N ↓ N N
Finalmente, recalcar que este manejo fisiopatológico debe ir orientado a cada situación con-
creta, de tal modo que en el mismo paciente, durante una misma operación, y dependiendo
de las repercusiones de la manipulación anestésica o quirúrgica, se puede proceder a aborda-
jes terapéuticos distintos e incluso contrapuestos.
69
F. Reinoso Barbero
Valoración preoperatoria
Debe establecerse perfectamente qué tipo de lesión tiene el paciente, qué procedimientos
correctivos o paliativos ha sufrido, y qué grado de compromiso cardíaco residual presenta(16).
Debe valorarse la función ventricular, la posible presencia concomitante de isquemia miocár-
dica, hipertensión sistémica o pulmonar, nivel y calibres de comunicaciones intra o extracar-
díacas, y la repercusión cardiológica que puedan tener estos factores frente al estrés quirúrgi-
co(17). Valorar el riesgo de arritmias o bloqueos auriculoventriculares completos(18), y tener pre-
paradas las medidas excepcionales para su tratamiento, como marcapasos transitorios, etc...
Habitualmente y en cirugías programadas, una consulta cardiológica, que incluya una valora-
ción ecocardiográfica, dará respuesta a la mayoría de estos interrogantes.
Deben tenerse en cuenta otras posibles secuelas no cardiológicas que puedan interferir
con la técnica anestésica. Desde el punto de vista respiratorio, y aunque los pacientes con car-
diopatías congénitas no tienen por qué presentar alteraciones de la capacidad residual funcio-
nal(19), sí presentan secuelas respiratorias del tipo de parálisis diafragmática(20) o malformacio-
nes asociadas de la vía aérea(21) que se relacionan con una elevada mortalidad (42%)(22). También,
dada la presencia de secuelas neurológicas asociadas a los procedimientos cardíacos(23), se reco-
mienda documentar el grado de lesión nerviosa previa a la cirugía, para evitar que dichas lesio-
nes puedan ser atribuidas a la nueva manipulación perioperatoria.
Dada la explicable mayor ansiedad de estos pacientes con antecedentes de repetidas inter-
venciones diagnósticas y terapéuticas, se recomienda una premedicación anestésica, habiéndo-
se objetivado que, tanto benzodiazepinas(24), como morfínicos(25) o ketamina(26), en dosis que evi-
ten la depresión respiratoria, no sólo no se siguen de efectos cardiovasculares adversos, si no que
en los pacientes cianóticos aumentan la saturación arterial por vasodilatación pulmonar.
En pacientes pediátricos, no conviene alargar el tiempo de ayuno preoperatorio, por las posi-
bles repercusiones negativas a la hora de una inducción anestésica en un paciente con una pre-
carga disminuida(27).
La canalización endovenosa deberá ser especialmente cuidadosa a la hora de eliminar el
paso de burbujas de aire y, por ende, la posibilidad de embolización paradójica(28), y habrá
que tener en cuenta la especial anatomía de la cardiopatía, para evitar complicaciones a la hora
de obtener un acceso venoso central.
Tampoco hay que olvidar, la obligatoriedad de administrar una profilaxis antibiótica ade-
cuada (generalmente una penicilina de amplio espectro o una cefalosporina), incluso para pro-
cedimientos menores(29). En casos de alto riesgo, debido a la cirugía (operaciones gastrointesti-
nales o genitourinarias, etc...), o debido al paciente (pacientes con prótesis sintéticas, endocar-
ditis previas, shunt sistemicopulmonar) se recomienda añadir un aminoglucósido. La eritro-
micina oral o la vancomicina intravenosa podrán usarse en caso de alergia a penicilinas.
Monitorización
El grado más o menos intensivo de monitorización dependerá, fundamentalmente, del fac-
tor predictivo de riesgo de mortalidad postoperatoria calculado por el trabajo del Hennein y
cols.(9): 1º) valoración ASA mayor de III; 2º) estancia preoperatoria larga; 3º) edad (mayor ries-
70
go a menor edad del paciente); 4º) operación urgente no programada; 5º) procedimientos mayo-
res intracavitarios; 6º) pacientes con bajo peso o caquexia cardíaca; 7º) cardiopatías complejas
(por afectación de los cojinetes endocárdicos). Todos estos factores hacen referencia al estado
fisiopatológico de compensación o no de la cardiopatía, y a la posible descompensación por la
manipulación quirúrgica.
En pacientes en situación de compensación y para procedimientos menores se pueden uti-
lizar las medidas de monitorización habituales no agresivas (fonendoscopio precordial o eso-
fágico, electrocardiograma, tensión arterial no cruenta, capnografía, etc...).
En pacientes que, aunque compensados, vayan a ser sometidos a cirugías agresivas, o cual-
quier paciente descompensado, aunque sea sometido a una intervención no agresiva, debe uti-
lizarse una monitorización intensiva.
La monitorización intensiva de las constantes vitales incluye las mismas medidas que si el
paciente fuese sometido a una cirugía cardíaca. La valoración de la presión arterial y la obtención
de gases arteriales se hará por medio de un catéter intrarterial, que nos refleje adecuadamente el
estado ácido-base, ya que la capnografía del anhídrido carbónico espirado(30), o la pulsioximetría(31)
en los pacientes cianóticos se han mostrado como imprecisos. Además, deberá obtenerse una pre-
sión venosa central y, en aquellos casos en los que sea posible(32), un catéter de arteria pulmonar.
Se ha demostrado que el ecocardiógrafo transesofágico es el método más preciso y completo para
la monitorización fisiopatológica intraoperatoria de las cardiopatías congénitas(33).
Se consideran agresivos aquellos procedimientos quirúrgicos que afecten cavidades cor-
porales (craneotomías, toracotomías y laparotomías) y aquellos que supongan una especial alte-
ración de la fisiopatología cardiorrespiratoria, como la laparoscopia(34).
Anestesia locorregional
Los anestésicos locales amidas no presentan diferencias farmacocinéticas en los pacientes
afectos de cardiopatías congénitas(35), observándose las mismas concentraciones plasmáticas de
fármaco libre, y, por lo tanto, sin peligro aumentado de toxicidad sistémica(36).
Las mínimas repercusiones de un bloqueo local lo hacen preferible frente a una anestesia
general, siempre que la manipulación quirúrgica lo permita. Sin embargo, a la hora de esta-
blecer un bloqueo locorregional de tipo espinal, deben tenerse en cuenta las posibles repercu-
siones hemodinámicas, de tal modo, que ningún estudio hasta la fecha ha establecido de un
modo tajante el mayor beneficio de la anestesia locorregional frente a la anestesia general. A
pesar de ello, la existencia de numerosos casos clínicos de eficacia del bloqueo epidural(37), podrí-
an hacer recomendable el bloqueo epidural en aquellos procedimientos quirúrgicos que preci-
sen niveles anestésicos por debajo del dermatoma T5 y en los cuales las repercusiones hemo-
dinámicas son mínimas(38).
Anestesia general
La administración de los distintos agentes anestésicos inhalatorios depende de la existencia
de cianosis, insuficiencia cardíaca derecha o izquierda y de la existencia de hiperaflujo pul-
monar o no (Tabla III).
71
F. Reinoso Barbero
Tabla III Técnicas anestésicas recomendadas en cada cardiopatía congénita (N = normal, ICC =
insuficiencia cardíaca, TIVA = anestesia intravenosa total.
PACIENTES CIANOSIS ICC INDUCCIÓN MANTENIMIENTO VENTILACIÓN
Grupo I No No N N Normoventilación
No Sí Etomidato N, dosis bajas N-Hipoventilación
Grupo II Sí No N N N-Hiperventilación
Sí Sí Ketamina TIVA-Opiáceos Hiperventilación
Grupo III Sí Sí Opiáceos Opiáceos N-Hiper-Hipoventilación
Grupo IV No No N N Normoventilación
No Sí Etomidato Opiáceos Normoventilación
Arritmias - - Opiáceos Opiáceos -
En los pacientes cianóticos se ha demostrado que existen diferencias farmacocinéticas para

los anestésicos inhalatorios, especialmente para los más insolubles(39). Dependiendo del grado
de “shunt” derecha-izquierda, se produce una menor captación del agente inhalatorio a nivel
alveolar y, por lo tanto, una inducción más lenta. Así mismo, a la hora de la eliminación, un menor
tanto por ciento del agente inhalatorio será “lavado” a nivel pulmonar, y consecuentemente ori-
ginará una eliminación más lenta. Esto significa que los anestésicos inhalatorios en los pacientes
cianóticos no disfrutan de la principal ventaja de manejar de un modo más controlado los efec-
tos, indeseables o no, de los fármacos administrados. Por este motivo, los agentes inhalatorios
están reservados para aquellas situaciones en que no existe insuficiencia cardíaca, o en aquellas
situaciones en que sus características cardiodepresoras pueden ser beneficiosas para aumentar
el tracto de salida del ventrículo derecho (TDF) o izquierdo (EAIH). El isoflurano, y seguramente
el desflurano y sevoflurano, pueden emplearse en bajas concentraciones para promover una dis-
minución beneficiosa de resistencias vasculares y aumento del gasto cardíaco por vasodilatación.
Se han empleado protóxido, halotano e isoflurano en pacientes con cardiopatías congénitas
cianóticas complejas sin insuficiencia cardíaca importante, sin que su empleo provocase efectos
indeseables(40). No se recomienda su uso en aquellas cardiopatías congénitas, cianóticas o no, que
se acompañen de insuficiencia cardíaca severa, por la posibilidad de cardiodepresión.
Se necesitan grados mucho más importantes de desviación izquierda-derecha, para obser-
var alguna diferencia farmacocinética con agentes anestésicos intravenosos(41). Potentes drogas
intravenosas como el alfentanilo han sido empleadas en cardiopatías congénitas, en infusión
continua, con un permanente control de los efectos hemodinámicos(42).
Pacientes afectos de cardiopatías congénitas, cianóticas o no, pero sin insuficiencia cardía-
ca, han demostrado ser perfectamente tolerantes a los efectos hemodinámicos de los agentes
anestésicos intravenosos habituales(43). La inducción anestésica, sin embargo, deberá ser espe-
cialmente cuidadosa en aquellos cardiópatas congénitos en situación de insuficiencia cardía-
ca. El propofol está contraindicado en estos pacientes por sus efectos cardiodepresores(44), en
72
tanto que, el etomidato sería el agente de elección por su gran estabilidad hemodinámica(45).
La ketamina, por sus características de vasoconstricción sistémica, es el inductor ideal en las
cardiopatías congénitas con “shunt” derecha-izquierda(46).
La técnica de altas dosis de narcóticos (fentanilo 50-100 µg/kg)-O2/aire-relajantes, se ha mos-
trado como la más segura, por su gran estabilidad hemodinámica y efecto arritmolítico, en todos
los tipos de cardiopatías congénitas(47). El empleo de agentes opiáceos µ-agonistas (como el fen-
tanilo, alfentanilo, o sufentanilo) parece aumentar la capacidad hipnótica de la anestesia por
interacción con estructuras hipnogénicas situadas en el tronco del encéfalo(48) evitando la posi-
bilidad de “recuerdos intraoperatorios” a pesar de no asociar dosis convencionales de agentes
hipnóticos.
Importancia del manejo ventilatorio

Como se observa en las tablas I y III, los parámetros ventilatorios suponen un factor deci-
sivo en el manejo de estos pacientes(49).
En general, pacientes que estén en situación de hiperaflujo pulmonar (grupo I), deben ser
normoventilados o incluso hipoventilados, para favorecer una hipercapnia que provoque vaso-
constricción pulmonar y disminución del hiperaflujo pulmonar. En casos en que esta hipo-
ventilación, aunque necesaria, pueda ser perniciosa (por la producción de atelectasias pulmo-
nares, etc...), puede administrarse anhídrido carbónico y así conseguir la disminución desea-
da del hiperaflujo pulmonar(50).
En las cardiopatías cianógenas por hipoaflujo pulmonar (grupo II), será conveniente pro-
mover un grado importante de hiperventilación. En aquellos casos, en que la ventilación con-
vencional se muestre insuficiente para obtener una hipocapnia adecuada, la ventilación de alta
frecuencia ha sido propuesta por su capacidad de eliminación de carbónico sin provocar pre-
siones elevadas en la vía aérea(51).
En aquellas cardiopatías en que la situación del flujo pulmonar pueda ser cambiante (grupo
III), el anestesiólogo deberá estar especialmente atento al tipo de ventilación administrada y a
su repercusión sobre el cociente entre RVS/RVP.
En los pacientes en que predomine la insuficiencia cardíaca derecha, un grado aceptable de
normoventilación influirá favorablemente sobre el desarrollo del manejo anestesiológico.
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76
VI
ANESTESIA EN PACIENTES
CON ARRITMIAS GRAVES
J. Gómez-Arnau, A. González*
Área de Anestesia, Reanimación y Cuidados Críticos. Fundación Hospital Alcorcón. Madrid.
*Servicio de Anestesiología y Reanimación. Clínica Puerta de Hierro. Madrid.
INTRODUCCIÓN
La introducción de la electrocardiografía como método de monitorización intraoperatoria
supuso, entre otras cosas, la confirmación de que las arritmias eran muy frecuentes durante la
inducción de la anestesia y en el transcurso del acto quirúrgico. Así, un estudio precoz señaló
una incidencia cercana al 80%(1) y estudios posteriores observaban un 60%(2). Cuando la técni-
ca de registro fue continua (Holter) la incidencia llegó al 84%(3). Este porcentaje podría incluso
ser más alto en pacientes con patología seria, alteraciones fisiológicas groseras o en tratamien-
to con ciertas drogas(4). Mientras gran parte de estas arritmias cursan sin trascendencia clínica,
otras pueden comprometer la función circulatoria y requerir tratamiento inmediato.
La razón para este fenómeno radica en la concurrencia de numerosos factores que pueden
alterar los mecanismos de formación y propagación del impulso cardíaco, como agentes anes-
tésicos, alteraciones iónicas, estimulación simpática, etc. La existencia de estos factores en la
cirugía de pacientes con arritmias cardíacas graves preexistentes hace particularmente delica-
do su manejo anestésico. Por otra parte, el número de pacientes con historia de arritmias que
requieren anestesia y cirugía está en aumento debido a múltiples factores(5). El manejo perio-
peratorio de estos pacientes exige un conocimiento básico de la electrofisiología de la arritmia
y de su tratamiento, el cual evoluciona rápidamente con implicaciones para el anestesiólo-
go(6). En este trabajo revisamos brevemente dicha electrofisiología y la anestesia y manejo perio-
peratorio, en pacientes con 1. taquiarritmias supraventriculares por reentrada en el nodo aurí-
culo ventricular, preexcitación, o por fibrilación auricular y 2. arritmias ventriculares graves que
pueden requerir la inserción de un desfibrilador automático.
77
J. Gómez-Arnau, A. González
ELECTROFISIOLOGÍA CARDÍACA
Desde un punto de vista eléctrico las células miocárdicas pueden considerarse de dos tipos:
células de conducción y células de contracción. A las primeras les correspondería el trabajo de
iniciación del impulso y propagación hasta las células de contracción que, una vez activadas,
desarrollarían el trabajo mecánico.Los fallos en la coordinación de ambos sistemas daría lugar
a la arritmia cardíaca. En esta sección se recuerda brevemente la actividad eléctrica normal
del corazón y los mecanismos responsables de las arritmias.
Características eléctricas de la célula cardíaca

Potencial de acción
La diferencia en las concentraciones iónicas a un lado y otro de la membrana explica la exis-
tencia de un potencial transmembrana, de modo que el interior de la célula es negativo en rela-
ción al exterior. Si la célula está en reposo, este potencial permanece a -80 a -90 mV (células de
contracción) aunque algunas células en el nodo sinusal y nodo auriculoventricular poseen un
potencial menos negativo (alrededor de - 60 mV). Cuando la célula es activada, su membrana
se despolariza y los cambios en su potencial son descritos como potencial de acción (PA). Muy
concisamente, dicha despolarización se debe a la entrada de cargas positivas, fundamental-
mente iones Na+ y algo menos iones Ca++. El mecanismo inverso o repolarización mediante el
que la célula vuelve a la situación de reposo se debe, sobre todo a la entrada de iones K+, a los
que la membrana es más permeable.
La dinámica de paso de los iones permite diferenciar varias fases en el potencial de acción,
que no es igual en todas las células. Los dos patrones más importantes son el de la célula con-
tráctil y el de la célula marcapasos del nodo sinusal, que no posee un potencial transmembra-
na de reposo estable (Figura 1). El movimiento de los iones a través de la membrana se hace por
los llamados “ canales”, de regulación compleja, y mediante sistemas activos (energía depen-
dientes) y pasivos de mecanismo múltiple(7).
Automaticidad y propagación del impulso

Se denomina automaticidad a la capacidad de una célula para despolarizarse espontánea-
mente, alcanzar el potencial umbral e iniciar un potencial de acción. Las células del nodo sinu-
sal poseen esta propiedad, que las permite iniciar un impulso que se propagará a todo el mús-
culo cardiaco. La despolarización es más lenta que la caracterizada como fase 0 del PA (Figura
1) y parece responder a la entrada lenta de Ca++ y K+ en la célula. La estimulación simpática
(catecolaminas) favorece la despolarización y, por tanto, el automatismo mientras la estimula-
ción parasimpática (acetilcolina) conduce a bradicardia sinusal.
El PA generado espontáneamente en el nodo sinusal (NS) se transmite a ambos ventrícu-
los por el sistema de conducción, compuesto de células auriculares, del nodo auriculoventri-
cular (NAV), haz de His, ramas derecha e izquierda y fibras de Purkinje. La propagación del
impulso depende de propiedades de las células de este sistema, pero también del tipo de corrien-
te generada, existiendo numerosos factores capaces de alterar ambos. La llegada del impulso
a ambos ventrículos se retrasa merced a PA largos en las células de Purkinje y a la existencia de
78
Anestesia en pacientes con arritmias graves
Figura 1. Representación de un potencial de acción en una célula de Purkinje (A) y una célula del nodo sinusal (B). En
la célula de Purkinje la despolarización rápida (fase 0) y la meseta (fase 2) se deben a corrientes de Na+ y Ca++ respecti-
vamente mientras la repolarización rápida inicial (fase 1) y final (fase 3) obedecen al movimiento de iones K+. En la
célula sinusal el potencial de reposo (PTM) se positiviza progresivamente (en sentido estricto no hay potencial de reposo)
hasta que a -40 mV (potencial umbral, PU) se genera un PA de velocidad y amplitud menor que el de otras áreas del cora-
zón.
refractariedad, lo que en condiciones normales evita la propagación de estímulos prematuros.

Una vez en las células contráctiles el impulso se propaga con cierta facilidad debido a un mayor
factor de seguridad de conducción (margen entre la corriente necesaria para propagarse y la
existente).
Refractariedad
Las células cardíacas no son excitables de nuevo hasta que el PA ha terminado. El período
de inexcitabilidad es denominado período refractario y es mucho más largo en las células del
corazón que en el músculo esquelético y evita que el corazón se reexcite hasta que la contrac-
ción previa se haya completado. El mecanismo es la inactivación de los canales de Na+ y Ca++,
que es completa durante parte del PA, período refractario absoluto o tiempo durante el que no
hay respuesta de membrana a un segundo estímulo, y parcial al final de la fase 3, período refrac-
tario relativo o tiempo en el que el estímulo requerido para generar el PA es mayor que el
normal. El término período refractario efectivo se referiría al período durante el que un PA
no puede ser conducido aunque el estímulo provoque respuesta activa a nivel celular.
ALTERACIONES ELECTROFISIOLÓGICAS
Hemos visto muy someramente las características electrofisiológicas de la conducción del
impulso que depende de determinados cambios iónicos transmembrana regulados por múlti-
ples factores. La alteración de los gradientes iónicos, de la concentración de iones o de los meca-
nismos de entrada y salida (bombas Na+-K+ y Na+-Ca++ por ejemplo), pueden dar lugar a varia-
ciones de la electrofisiología que resultan en arritmias clínicas, como veremos después. Las prin-
79
cipales alteraciones incluyen PA deprimidos en células de respuesta rápida, automaticidad anor-

mal, automaticidad o actividad inducidas y reentrada.
La primera alteración se produce por pérdida de potencial transmembrana en células de res-
puesta rápida y da lugar a una conducción deprimida que crea las condiciones favorables para
la reentrada de impulsos, automaticidad anormal e incluso bloqueos de la conducción. La des-
polarización espontánea en fibras sin esta propiedad por enfermedad (IAM, por ej.) u otras cau-
sas, se denomina automaticidad anormal y puede dar lugar a extrasístoles o ritmos cíclicos. La
alteración de la automaticidad normal es responsable de problemas, como taquicardia o bra-
dicardia sinusal. La automaticidad o actividad inducidas son actividades rítmicas del corazón
dependientes de un impulso previo, en contraste a la automaticidad anormal. Suelen estar cau-
sadas por despolarizaciones u oscilaciones en el PTM que ocurren tras la repolarización de la
célula, en la fase 4, llamándose entonces postdespolarización tardía, o durante la meseta y repo-
larización, en cuyo caso se denomina postdespolarización precoz. Ocurren, generalmente, en
condiciones de acumulación de Ca++ intracelular por causas como intoxicación digitálica, exce-
so de catecolaminas, etc. Son llamadas también genéricamente, postpotenciales de modo que si
alcanzan el PU local pueden producir una onda de despolarización prolongada.
Otro mecanismo común en algunas arritmias es la reentrada, que ocurre cuando el PA en
vez de extinguirse tras excitar el tejido cardíaco, persiste para reexcitar el tejido auricular o ven-
tricular al final de su período refractario. Conceptualmente este mecanismo requiere un área de
bloqueo unidireccional del impulso o de conducción lenta que permita al impulso inicial, pro-
pagado por otra zona normal, retornar al punto de origen de modo retrógrado a través del área
bloqueada, estableciéndose así un movimiento circular (Figura 2). Otros modelos de reentra-
da sin obstáculo anatómico son la reentrada lineal, la reflexión y el círculo “ leading “. El blo-
queo unidireccional puede ser, por tanto, anatómico (factores geométricos) o más frecuente-
mente funcional: áreas de período refractario largo, conducción deprimida o disparidad de la
Figura 2. Movimiento circular o reentrada. Cuando un frente de estímulo desciende por una fibra de Purkinje (FP) y
encuentra una zona de bloqueo, existe la posibilidad de que alcance el músculo ventricular por una vía alternativa. Si la
vía normal ha recobrado la excitabilidad, el estímulo retrógrado la reexcitaría y daría lugar a un impulso ectópico. Si
éste repite el ciclo se produce un movimiento circular o reentrada.
80
Tabla I Posibles mecanismos celulares de las principales arritmias. Adaptado de Atlee y Bosnjak(4).
A: aurícula; V: ventrículo; AV: auriculoventricular; TA: taquicardia auricular; TV: taquicardia
ventricular; TSV: taquicardia supraventricular.
Automaticidad normal alterada. Arritmias sinusales, ritmos de escape AV o V
Automaticidad anormal. TA no paroxística; ritmos idioventriculares rápidos
Automaticidad/actividad inducidas. TA no paroxística por digital; TV tras isquemia; TV tras ejercicio;

ritmos rápidos de la unión AV; Torsades de pointes en QT largo.
Reentrada. TAV recíproca en síndrome de preexcitación; TSV paroxística;

algunas TV tras isquemia/infarto; flutter auricular; fibrilación A o V.
excitabilidad entre diferentes zonas adyacentes. Las condiciones de la reentrada son más posi-
bles con frecuencias cardíacas altas y cuando existe excitación prematura, ya sea espontánea
(automaticidad inducida, por ej.) o artificial (estímulo externo de marcapasos, por ej.), y son
también condiciones que aumentan la probabilidad de reentrada: una conducción lenta alre-
dedor de la zona de bloqueo, un PR corto en las células anteriores al bloqueo y una vía de
activación suficientemente larga(8). Se ha postulado que la reentrada es el mecanismo fisiopa-
tológico de arritmias como la taquicardia supraventricular paroxística, el flutter auricular, etc.
Debido a su conducción lenta, el NAV es un sitio propicio para la producción de reentradas. En
la tabla I, adaptada de Atlee y Bosnjak(4) se resumen los posibles mecanismos celulares de las
arritmias clínicas.
ETIOLOGÍA DE LAS ARRITMIAS PERIOPERATORIAS

Dada la complejidad del proceso de génesis y propagación de un PA, no es extraño que en
el contexto clínico de la anestesia y cirugía existan numerosas causas potenciales de arritmias.
Su manejo y tratamiento adecuado dependen no sólo del conocimiento de su mecanismo celu-
lar, que acabamos de ver, sino también de las condiciones clínicas en que se producen. Así, al
evaluar, por ejemplo, una taquicardia supraventricular tras la intubación orotraqueal es pru-
dente considerar su diagnóstico electrocardiográfico, la patología del paciente, sobre todo car-
díaca, las alteraciones fisiológicas que pueden coexistir en ese momento y las interacciones far-
macológicas además de su repercusión clínica, antes de proceder a su tratamiento. En el caso
anterior, no tendría el mismo mecanismo celular, ni tampoco repercusión y tratamiento una
taquicardia sinusal en un paciente sano, probablemente debida a estimulación simpática y baja
profundidad anestésica que un flutter auricular en un paciente con patología mitral previa.
Agentes anestésicos
Inhalatorios
Aunque se sabe desde hace tiempo que los agentes anestésicos inhalatorios, y en particu-
lar el halotano, son capaces de potenciar el efecto arritmogénico de las catecolaminas circu-
81
lantes y producir arritmias(9,10), todavía hoy se debate si sus efectos intrínsecos son arritmogé-
nicos o antiarrítmicos(4,11), pudiendo muy bien ser que tengan ambos dependiendo de las con-
diciones clínicas. Casi todos los halogenados, aunque menos el isoflurano, disminuyen la fre-
cuencia de descarga del NS y prolongan el tiempo de conducción en el NAV, por lo que pueden
favorecer la bradicardia y las alteraciones de conducción. El halotano y posiblemente también
el enflurano e isoflurano facilitan la reentrada en fibras dañadas(12) a través de la disminución
de la corriente lenta de entrada de Ca++ y aumento de las diferencias regionales en la duración
del PA que producen. Por el contrario, esta acción sobre la corriente de Ca++ puede disminuir la
actividad inducida por despolarizaciones tardías y la automaticidad anormal, lo que explicaría
su efecto antiarrítmico frente a la ouabaína(13) y en modelos experimentales de oclusión coro-
naria(14) (Tabla II). Por otra parte, es difícil extrapolar los resultados obtenidos en preparaciones
experimentales, tanto con anestésicos halogenados como intravenosos a la clínica, por la influen-
cia de otros factores como la modulación efectuada por el sistema nervioso autónomo. En cual-
quier caso, la interacción adversa entre los anestésicos volátiles y las catecolaminas sigue sien-
do un problema clínico a tener siempre en cuenta(15).
Tabla II Principales acciones de los agentes anestésicos halogenados sobre la fisiología cardíaca.
1. Disminución automaticidad nodo sinusal

2. Prolongación conducción NAV
3. Prolongación conducción His-Purkinje y ventricular
4. Acortamiento PA de modo no homogéneo
5. Disminución dosis arritmogénica de catecolaminas
No existen apenas datos de los efectos electrofisiológicos del óxido nitroso (N2O) ya sea ais-
lado o en combinación con otros fármacos, salvo un estudio que sugiere la posibilidad de pro-
ducción de ritmos nodales al añadir N2O a una técnica anestésica basada en opiáceos o halo-
genados(4).
Intravenosos
En general, sus efectos arritmogénicos son menos pronunciados que los atribuidos a los volá-
tiles, siendo en ocasiones la interacción con éstos lo que produce la arritmia(11). Así, el pentotal
que tiene un efecto globalmente depresor sobre la formación y propagación del PA, no se aso-
cia a arritmias cuando se utiliza aisladamente, pero es capaz de potenciar las arritmias induci-
das por la interacción catecolaminas-halogenados(4) al provocar postdespolarizaciones tardí-
as. Los efectos de otros inductores intravenosos no son conocidos, pero posiblemente influye
más la estimulación simpática en la intubación como factor favorecedor de arritmias que el fár-
maco utilizado. La succinilcolina se ha asociado a diferentes arritmias, ya sea por la manipu-
lación de la vía aérea o por sus efectos bradicardizantes, mientras el pancuronio es taquicardi-
zante, quizá por bloqueo vagal o de los receptores muscarínicos cardíacos y el vecuronio puede
ser bradicardizante. También enlentece la frecuencia cardíaca el fentanilo. El droperidol tiene
82
efectos electrofisiológicos similares a la quinidina y procainamida. Pese a estas observaciones,

el uso de agentes anestésicos i.v. no se suele asociar a arritmias.
Alteraciones electrolíticas y del estado ácido-base

No todas las alteraciones electrolíticas se acompañan de arritmias. Entre las que las favore-
cen cabe señalar la hipopotasemia, que disminuye la permeabilidad celular al K+, lo que pro-
longa la repolarización y predispone a taquiarritmias supraventriculares. La hiperpotasemia
severa deprime la conducción y puede producir bradicardia, bloqueos auriculoventricular e
intraventricular y arritmias ventriculares(16). La hipomagnesemia puede producir trastornos
similares a la hipopotasemia y las arritmias asociadas son muy refractarias. Aunque las alte-
raciones del equilibrio ácido-base per se no son arritmogénicas, sus causas, como hipoxemia e
hiper e hipocapnia se asocian a arritmias, en ocasiones severas.
Modulación autonómica(15)
La activación de los receptores muscarínicos, α y β del corazón por acetilcolina, adrenalina
y noradrenalina tiene efectos marcados sobre la electrofisiología cardíaca que varían en dife-
rentes partes del sistema de conducción. La activación β, puede inducir automaticidad aumen-
tada, acortamiento de períodos refractarios y facilitación de la conducción, lo que parece aso-
ciado a cambios en casi todas las corrientes iónicas del PA y a la génesis de arritmias ventricu-
lares(17). La estimulación α puede aumentar o disminuir la automaticidad y, generalmente, pro-
longa la repolarización. Finalmente, la activación de los receptores muscarínicos colinérgicos
disminuye la automaticidad de las células marcapasos y globalmente sus efectos se oponen a
los mediados a través de los receptores catecolaminérgicos. Durante la anestesia y cirugía, la
estimulación de unos u otros receptores, además de otros factores, puede dar lugar a la pro-
ducción de arritmias.
ANESTESIA EN EL PACIENTE CON ARRITMIAS GRAVES

Evaluación preoperatoria
Cabe distinguir dos subgrupos de pacientes con arritmias graves: aquellos enfermos en
los que se realizará cirugía de la arritmia, que precisan además de la evaluación convencional,
otros estudios más relevantes desde el punto de vista cardiológico y los pacientes sometidos a
cirugía no cardíaca con antecedentes de arritmia grave. En todos se requiere una cuidadosa eva-
luación cardíaca y la historia, documentación y tratamiento de la arritmia así como factores pre-
cipitantes o agravantes. Es sabido que la presencia preoperatoria de arritmias se relaciona direc-
tamente con la morbilidad cardíaca perioperatoria(18), por lo que estos pacientes tienen, en prin-
cipio, un riesgo anestésico más alto. La medicación antiarrítmica debe continuarse hasta la ciru-
gía en orden a mantener el control de la arritmia durante ésta. Los ß-bloqueantes especial-
mente pueden ser muy beneficiosos preoperatoriamente en pacientes con riesgo de isquemia(19).
Aunque el uso crónico de amiodarona se ha asociado a problemas cardiopulmonares periope-
ratorios(20) actualmente se considera más seguro su administración continuada. En el caso de
83
determinados fármacos, como digoxina fundamentalmente, puede ser necesario o de ayuda

saber su nivel plasmático. No son infrecuentes en pacientes hospitalizados niveles tóxicos(21) o
incluso, signos de toxicidad pese a niveles terapéuticos(22), sobre todo en presencia de hipopo-
tasemia. Ésta, a su vez, es común en pacientes tratados con diuréticos. En cualquier caso, la eva-
luación preoperatoria debe incluir un perfil electrolítico en el que se considere, además, el nivel
de magnesio. Finalmente, es aconsejable reducir la ansiedad preoperatoria mediante visita pre-
anestésica o medicación si fuese necesario.
Los pacientes sometidos a tratamiento quirúrgico de su arritmia requieren estudio electro-
fisiológico previo y ecocardiograma y puede ser necesario el cateterismo cardíaco para valo-
rar la circulación coronaria, descartar anomalías congénitas, etc.
Manejo perioperatorio
Principios generales
La monitorización y accesos vasculares dependen, en parte, de la cirugía propuesta. Es impres-
cindible el electrocardiograma de superficie sea cual sea aquélla e idealmente debe incluir al
menos dos derivaciones. Las derivaciones estándar (I, II, III) son apropiadas, en general, para
el diagnóstico de las arritmias. En los monitores con sistemas de tres electrodos pueden obte-
nerse derivaciones ventajosas modificando la configuración bipolar estándar. Así, la deriva-
ción MCL1 (tierra en brazo derecho, electrodo de brazo izquierdo en zona subclavicular izquier-
da y el de pierna izquierda en precordial V1, seleccionando III en el monitor) y la CB5 (electro-
do de brazo derecho en escápula derecha, el de brazo izquierdo en V5, tierra en pierna izquier-
da, seleccionando I), son útiles en la valoración de las arritmias. Poco usado en Europa, el elec-
trocardiograma obtenido en esófago parece también ser más útil que el trazado de superficie.
Las derivaciones anteriores y la intraesofágica basan sus ventajas en una mejor imagen e iden-
tificación de la onda P.
La cateterización de venas centrales debe de ser vigilada electrocardiográficame, por la posi-
bilidad de precipitación de taquiarritmias. La colocación de catéter de arteria pulmonar en
pacientes con riesgo de arritmias es controvertida por dicha causa.
A menos de que exista disfunción miocárdica importante previa, es aconsejable garantizar
una adecuada profundidad anestésica desde la inducción. La estimulación simpática y libera-
ción de catecolaminas es uno de los factores que favorecen la aparición de arritmias, por lo que
debe prevenirse su producción. La intubación endotraqueal, particularmente, se asocia a arrit-
mias debidas a este mecanismo. Igualmente, la tracción peritoneal y traqueal y la compresión
cerebral y ocular, pueden ocasionar arritmias por estimulación del SNA. Por el mismo moti-
vo, deben evitarse situaciones de hiper o hipoventilación y procurarse siempre una adecuada
oxigenación.
La evaluación preoperatoria debe haber considerado la medicación antiarrítmica y dosis
óptimas para el paciente y puede incluso haberse consultado al cardiólogo responsable el tra-
tamiento a seguir en caso de arritmia perioperatoria. Dicho tratamiento debe estar disponible
en quirófano y el anestesiólogo, preparado para su administración. En muchos casos, sin embar-
go, puede ser ventajoso el tratamiento eléctrico (cardioversión).
84
Arritmias supraventriculares
Son ritmos anormales originados por encima del haz de His. En este trabajo consideramos
aquellas con frecuencia cardíaca superior a 100 lpm (taquiarritmias), típicamente entre 150 y
200 lpm. Por definición, estos ritmos tienen principio y final bruscos y cursan, en general, con
complejos QRS estrechos y regulares. Son de especial importancia la taquicardia supraventri-
cular paroxística (TSVP) y el síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW).
La taquicardia por reentrada en el NAV es la forma más frecuente de TSVP, a veces difícil
de distinguir en el ECG de superficie. Suele ocurrir de forma esporádica con ECG de reposo
normal y en pacientes sin evidencia de enfermedad cardíaca estructural. En su forma clásica se
caracteriza por la utilización de un circuito de microrreentrada en el NAV y uno de los criterios
diagnósticos es su terminación por bloqueo de éste. Existe tratamiento quirúrgico, aunque el
tratamiento endovenoso por ablación puede tener éxito en más del 90% de pacientes. El anes-
tesiólogo puede enfrentarse al problema en ambos casos, pero también en cirugía no cardíaca
o cuando la arritmia se presenta por primera vez.
Las maniobras y fármacos que enlentecen la conducción en el NAV pueden terminar la TSVP.
Las maniobras vagales pueden ser resolutivas al principio de la taquicardia, pero mucho menos
cuando persiste o el enfermo está sujeto a una respuesta simpática y vagolítica. Dentro del
tratamiento, la adenosina, salvo en pacientes con asma o EPOC, es fármaco de elección. En los
casos inusuales de reiniciación de la taquicardia se puede probar con drogas de vida media más
larga tipo verapamilo. Ocasionalmente, un β-Bloqueante puede ser más efectivo(23). El fallo de
estos tratamientos debe sugerir un diagnóstico alternativo.
El tratamiento crónico suele basarse en bloqueantes del calcio o β-Bloqueantes aunque también
se ha usado la digital. Más raramente, dichos pacientes pueden llegar a la cirugía bajo tratamien-
to con fármacos como amiodarona, flecainida o propafenona. En pacientes en tratamiento con β-
Bloqueantes el uso intraoperatorio de verapamilo puede producir bloqueo AV completo. No exis-
ten datos que favorezcan el uso de determinados agentes anestésicos en estos pacientes.
El síndrome de WPW es otro grupo importante de taquicardias supraventriculares paro-
xísticas. La arritmia más frecuente en esta patología es la taquicardia recíproca con mecanis-
mo de reentrada, aunque hay una incidencia significativa de fibrilación auricular con res-
puesta ventricular rápida. El hecho anatómico más significativo en el WPW es la existencia de
una vía accesoria (VA) por la que el estímulo cardíaco puede propagarse desde la aurícula al
ventrículo sin el retardo fisiológico del NAV. Debido a la llegada precoz del estímulo al ven-
trículo, estos síndromes se agrupan bajo la denominación de preexcitación y electrocardiográ-
ficame, se caracterizan por la presencia de onda delta en ritmo sinusal y un PR corto.
La taquicardia recíproca se produce por reentrada en el circuito que conforman la vía nor-
mal y la accesoria. Cuando el estímulo desciende por la vía normal y reexcita ésta al propa-
garse en sentido retrógado por la vía accesoria, se denomina ortodrómica, y antidrómica cuan-
do el circuito de reentrada es a la inversa. El tratamiento en ambos casos persigue dificultar la
conducción por la VA para romper el circuito, por lo que muchos de estos pacientes son trata-
dos con fármacos de clase III (amiodarona, sotalol), Ic (flecainida y propafenona) o Ia (quini-
dina, procainamida, disopiramida). El uso de fármacos que enlentecen la conducción en el NAV
85
(ß-Bloqueantes, verapamilo, digoxina) no es aconsejable sin la guía del estudio electrofisioló-

gico, porque pueden propiciar la conducción por la VA. En presencia de FA, dicha conducción
sin el retardo protector del NAV, puede propagarse a frecuencias elevadas al ventrículo con
importante reprecusión hemodinámica.
El tratamiento de la crisis aguda sigue también estos principios. Así en la TSV de complejo
regular y estrecho (cuando el diagnóstico de WPW puede no ser conocido) la droga de elección
puede ser la adenosina, verapamilo o esmolol. La FA con preexcitación puede tratarse, y más
bajo anestesia general, con cardioversión.
Actualmente, el tratamiento definitivo del WPW se realiza con fulguración transvenosa aun-
que algunos casos refractarios son sometidos a cirugía. Como en cualquier otro paciente con
historia de arritmias, el manejo perioperatorio en el síndrome de WPW debe orientarse a obte-
ner máxima estabilidad hemodinámica evitando la estimulación simpática. Nosotros hemos
utilizado con éxito una técnica balanceada con droperidol y fentanilo, habiendo observado que
el droperidol a dosis altas deprime la conducción por la vía VA(24), pero otras técnicas con ben-
zodiazepinas o halogenados pueden ser igualmente buenas(25).
Fibrilación auricular
Es la arritmia más frecuente. Puede ocurrir de forma sostenida o paroxística y se caracteri-
za por la despolarización desorganizada y rápida de la aurícula (macrorreentrada) con respuesta
ventricular irregular. Su presentación clínica abarca un amplísimo rango de condiciones pato-
lógicas: enfermedades que resultan en hipertensión y/o hipertrofia auricular, hipertiroidis-
mo, alcoholismo, neumonía, embolismo pulmonar, sepsis, estrés perioperatorio y fracaso
multiorgánico entre otras. Un 3% de las FA pueden ocurrir como episodios aislados sin pato-
logía cardíaca subyacente y en los enfermos críticos puede obedecer a causas transitorias, como
hipoxemia, hipopotasemia, isquemia miocárdica etc., revirtiendo espontáneamente a ritmo sinu-
sal cuando el trastorno desaparece. Sin embargo, su tolerancia puede ser pobre. La pérdida
aguda del latido auricular puede producir descompensación hemodinámica significativa, sobre
todo a frecuencias cardíacas altas.
En esta circunstancia y bajo anestesia general, el tratamiento de elección, como veíamos
antes, es la cardioversión con uno o más choques transtorácicos sincrónicos de ≥ 100 J. En pacien-
tes bajo anestesia locorregional o cuando la repercusión hemodinámica es escasa o el tratamiento
farmacológico es preferible, los ß-Bloqueantes como propanolol o esmolol o bloqueantes del
calcio, como verapamil o diltiazem pueden ser efectivos. Tras controlar la respuesta ventricu-
lar con dichos fármacos no es infrecuente la reversión a ritmo sinusal de modo espontáneo.
En este sentido, el esmolol parece más efectivo que el diltiazem. Una alternativa eficaz es la
amiodarona, que puede tener una eficacia superior al 80%(27). La digoxina, usada frecuente-
mente, no es droga de primera elección(28), sobre todo en el paciente inestable, siendo útil como
tratamiento de mantenimiento cuando la cardioversión es inefectiva, la FA es muy repetitiva
o cuando coexiste disfunción ventricular(23).
En algunos centros se aplica desde hace poco tratamiento quirúrgico en casos de FA refrac-
taria aislada o asociada a patología valvular mitral. El procedimiento ha sido desarrollado a
86
lo largo de los últimos años por el grupo de Cox y se denomina “de laberinto” o “maze”(29). Se
basa en la realización de múltiples incisiones auriculares para cortar los circuitos de reentrada
mientras se preserva una zona de corredor por la que el impulso del NS puede llegar al NAV(30).
La experiencia es todavía escasa y no hay datos sobre el manejo anestésico. En nuestra expe-
riencia, una técnica balanceada, similar a la empleada en otros tipos de cirugía cardíaca con
dosis moderadas de opiáceos ha sido bien tolerada.
Arritmias ventriculares
Debido a su gravedad no suelen pasar desapercibidas, por lo que suelen estar referidas en la
historia clínica o correctamente diagnosticadas y tratadas. Suelen ser resultado de enfermedad
isquémica cardíaca o cardiomiopatía de otro origen y menos frecuentemente son debidas a sín-
drome de QT largo o anomalías congénitas. Su tratamiento quirúrgico consiste en la resección
del miocardio arritmogénico, pero hoy día no es común. Por el contrario, la colocación de un des-
fibrilador automático subcutáneo (DAI) con electrodos endocárdicos transvenosos es cada día
más frecuente habiéndose colocado en nuestro país cerca de un millar de ellos. Su expansión obe-
dece al importante aumento de supervivencia que han posibilitado en la población de alto ries-
go de muerte súbita, siendo razonables actualmente en la población tratada con DAI unos obje-
tivos de supervivencia actuarial mayor del 95 y 75% al año y a los 5 años respectivamente(31), muy
superiores a las estimadas en población similar bajo tratamiento farmacológico.
Pese a la aparente simplicidad del procedimiento, el manejo perioperatorio en la colocación
de un DAI no es sencillo, debido, sobre todo, a la patología cardíaca de base(32). Por lo general,
son enfermos con disfunción miocárdica severa y baja fracción de eyección, la cual puede empe-
orar tras la inducción repetida de fibrilación ventricular y los choques de prueba del sistema(33).
El manejo anestésico de estos pacientes es similar al de otros enfermos cardiópatas de riesgo
alto, con el problema añadido de los posibles efectos de las drogas anestésicas sobre la conduc-
ción cardíaca. La energía necesaria para desfibrilar el corazón en los tests intraoperatorios debe
ser, idealmente, la misma que lo consiga postoperatoriamente, por lo que los anestésicos emple-
ados no debieran interferir en su determinación. Sin embargo, la información al respecto es esca-
sa. Nosotros hasta 1996 empleamos una técnica balanceada (isoflurano-N2O- fentanilo) en la colo-
cación de 82 DAI, que no pareció influir en dicha determinación. Tampoco se observaron dife-
rencias en los valores de la energía de desfibrilación al usar pentotal o etomidato como inducto-
res anestésicos o diferentes relajantes musculares(34). Igualmente LaBnigg et al(35) no observaron
relación entre energía de desfibrilación y drogas anestésicas (fentanilo-midazolam-propofol) a
diferentes dosis. No obstante, serían necesarios estudios prospectivos controlados para determi-
nar con exactitud la influencia de la técnica anestésica en la determinación de la energía de des-
fibrilación, si bien el procedimiento anestésico se ha simplificado mucho actualmente(36).
En pacientes no sometidos a colocación de DAI u otra cirugía cardíaca en la que la desfi-
brilación eléctrica es electiva, los episodios de taquicardia ventricular bien tolerados hemodi-
námicamente pueden tratarse con lidocaína o alternativamente con procainamida. En pacien-
tes sufriendo taquicardia incesante y, sobre todo en tratamiento crónico con antiarrítmicos de
clase Ic (flecainida, encainida, propafenona) es preferible la cardioversión. Pese a su aparatosa
87
presentación recientemente se ha establecido que su aparición no afecta la evolución final de

estos pacientes(37). La cardioversión es, por otra parte, de elección inmediata en la taquicardia
ventricular con repercusión hemodinámica y en la fibrilación ventricular. En todos los casos
debe asegurarse un perfil electrolítico normal.
Cabe considerar finalmente, como origen de arritmias ventriculares graves especialmente
en forma de “Torsades de pointes”, el síndrome de QT largo en el que el mecanismo de pro-
ducción de la arritmia sería la ocurrencia de postdespolarizaciones precoces y el tratamiento de
elección el sulfato de magnesio(38). En la anestesia de estos pacientes es de particular impor-
tancia una suficiente profundidad anestésica para disminuir la estimulación simpática, y evi-
tar el uso de fármacos que la aumenten, como la ketamina y quizás los incrementos súbitos de
desflurano, o aquéllos capaces de prologar el intervalo QT, como fenotiacinas, procainamida
y quinidina.
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89
VII
MIOCARDIOPATÍA DILATADA Y ANESTESIA
J. Navia
Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario “Gregorio Marañón”. Madrid.
INTRODUCCIÓN
La facultad de actuar como una bomba por parte del corazón depende de la capacidad de
acortamiento de sus fibras musculares. En condiciones normales, el sistema circulatorio requie-
re, para que la bomba sea eficaz, disponer de una ordenación anatómica determinada por una
serie de conductos con válvulas unidireccionales herméticas, de tal forma que, de la contracción
de las fibras, resulte la expulsión de la sangre intravascular hacia la aorta y la arteria pulmonar.
Un corazón cuyas válvulas funcionan bien, puede manejar adecuadamente el volumen san-
guíneo que recibe (precarga) y expulsarlo, venciendo la resistencia arterial periférica (postcar-
ga o impedancia).
Varios mecanismos de adaptación ayudan al corazón a manejar las cargas variables que pue-
den presentarse por situaciones como las enfermedades valvulares o el funcionamiento ina-
decuado del miocardio, siendo los más importantes: el principio de Frank-Starling, la contrac-
tilidad o inotropismo y la frecuencia cardíaca. Igualmente, algunos de los cambios fisiopatoló-
gicos tratan de compensarse con otros mecanismos, como la hipertrofia, la dilatación cardía-
ca, la constricción venosa y la vasoconstricción renal.
CAMBIOS EN LOS VALORES HEMODINÁMICOS DE LA FUNCIÓN VENTRICULAR

En condiciones de normalidad, durante la sístole, el corazón vacía entre el 56 y el 78% de su
volumen. El término fracción de eyección expresa la relación que existe entre el volumen por
91
J. Navia
latido y el volumen diastólico final. Esta relación puede estar reducida a causa de una dismi-
nución de la contractilidad (miocardiopatías, isquemias), de un aumento de la postcarga (hiper-
tensión, estenosis aórtica) o bien, por asinergia en la contracción del ventrículo izquierdo (aneu-
rismas)
El volumen diastólico final se encuentra elevado en el corazón con insuficiencia, como refle-
jo de su incapacidad para vaciarse durante la sístole, y este aumento normalmente va asociado
con un incremento de la presión diastólica final, por lo que ésta puede utilizarse como un
indicador de la función ventricular (Figura 1).
Función
Trabajo del
ventrículo Normal
izquierdo
Función
Presión de llenado del ventrículo izquierdo
Figura 1. Curvas de función ventricular modificadas de Guyton.
Básicamente existen tres factores responsables de que el corazón pierda su función de bomba
y se produzca una insuficiencia cardíaca: la sobrecarga de presión, la sobrecarga de volumen
y la enfermedad primaria de la fibra miocárdica (miocardiopatías). En cualquiera de ellos, el
miocardio trata de adaptarse a estas condiciones desde la situación hemodinámica inicial de
llenado normal, con hipertrofia de las fibras en una primera fase y posteriormente, dilatándo-
se hasta que progresa hacia un estadio final, en el que estos cambios resultan ineficaces y se pro-
duce una insuficiencia cardíaca siendo definida como la incapacidad del miocardio de con-
traerse con la suficiente fuerza para permitir a los ventrículos suministrar la sangre adecua-
da para satisfacer las necesidades de los tejidos periféricos.
FISIOPATOLOGÍA DE LA INSUFICIENCIA CARDÍACA

La fisiopatología de la insuficiencia cardíaca secundaria a isquemia coronaria severa, enfer-
medad valvular o miocardiopatía dilatada, es el resultado del fracaso de una serie de meca-
nismos compensadores que implican al miocardio. La compensación miocárdica, por medio de
la Ley de Laplace, aumenta la masa muscular y reduce la tensión de la pared del ventrículo
en la sobrecarga, tanto de presión, como de volumen. En la hipertrofia cardíaca descienden el
92
Miocardiopatía dilatada y anestesia
número de capilares por milímetro cúbico de miocardio, aumentando la distancia para la difu-
sión de oxígeno, decreciendo el número de mitocondrias por unidad de masa y la producción
de energía, mientras que aumenta el número de miofibrillas y la demanda de energía que
obliga a un incremento del flujo sanguíneo. En el caso de que la hiperrtrofia ventricular se pro-
duzca en enfermos sin compromiso de las arterias coronarias, este aumento de la demanda
puede equilibrarse, pero no sucede igual en aquéllos en que la reserva coronaria esté reducida,
produciéndose anomalías en los procesos de contracción y relajación miocárdica.
Como resultado de la incapacidad del corazón de satisfacer las necesidades de los tejidos
periféricos y la caída de la perfusión, se activan unos mecanismos neurohumorales que inclu-
yen el sistema nervioso simpático y el sistema renina-angiotensina. Mediante la secreción de
aldosterona se produce una expansión de volumen intravascular y de la precarga, para tratar
de mejorar el gasto cardíaco por el mecanismo de Frank-Starling. Igualmente la estimulación
del sistema simpático, hace que a nivel miocárdico aumente la contractilidad por liberación
de noradrenalina, a la que se une la secreción de adrenalina por la médula adrenal que tratan
de mejorar la precarga y la contractilidad. La presión arterial se mantiene por las catecolaminas
y por la vasoconstricción secundaria a la activación de angiotensina II (Figura 2).
RENINA ECA
ANGIOTENSINÓGENO ANGIOTENSINA ANGIOTENSINA II
AUMENTO DE VASOCONTRICCIÓN
ESTIMULACIÓN SISTENMA SIMPÁTICO
AUMENTO SECRECIÓN DE ALDOSTERONA
MAYOR LIBERACIÓN DE ADH
Figura 2. Activación y efectos del sistema renina angiotensina en la insuficiencia cardíaca.

(ECA) Enzima convertidora de agiotensina.
Estas respuestas de aumento del volumen circulante y de la vasoconstricción están a su vez

contrarrestadas por el factor natriurético auricular que incrementa la diuresis y produce vaso-
dilatación. Sin embargo, estos mecanismos compensadores de la insuficiencia cardíaca pueden
causar alteraciones fisiológicas que provocan disminución de la función miocárdica; así, ade-
más de la depleción de norepinefrina miocárdica producida por la estimulación simpática
crónica, el aumento de catecolaminas circulantes, conlleva a una reducción de la densidad de
los receptores β, y una disminución de los efectos de los fármacos β-estimulantes de origen exó-
geno que se administren. Este fenómeno se ha llamado “down regulation” y sucede, en prin-
93
J. Navia
cipio, a nivel de los receptores β-1, descendiendo la relación normal β-1/β-2 desde 80:20 a 60:40.
Este descenso de la regulación (“down regulation”) es directamente proporcional al grado de
disfunción ventricular, habiéndose conseguido resultados sorprendentes con la administración
de pequeñas dosis de β-bloqueantes, posiblemente por aumento de la densidad de β-recepto-
res y mejoría del efecto de las catecolaminas (Tabla I).
Tabla I Consecuencias de la insuficiencia cardíaca
- Volumen ventricular elevado

- Llenado ventricular enlentecido
- Fracción de eyección reducida
- Tensión de la pared ventricular aumentada
- Consumo de oxígeno incrementado
- Gasto cardíaco reducido
- Reflejos neuroendocrinos activados (Renina-Angiotensina-Aldosterona, Catecolaminas, Factor Natriurético Auricular)
- Respuesta estimulación simpática disminuida (Down Regulation)
A la insuficiencia cardíaca crónica, a veces se añade una disfunción miocárdica aguda, que
fue denominada por Braunwald “stunned myocardio” (“miocardio aturdido”) y que está rela-
cionada con períodos de isquemia y el posterior fallo ventricular de la zona afectada al volver
a la normalidad después de períodos hipóxicos y posterior reperfusión. El síndrome se carac-
teriza por: 1º) disfunción de la contractilidad tras la isquemia miocárdica; 2º) ausencia de necro-
sis miocárdica; 3º) bajos niveles de ATP y 4º) lenta reversibilidad.
Es importante distinguir la insuficiencia cardíaca de otras causas de aporte sanguíneo insu-
ficiente de oxígeno a los tejidos, tales como el colapso circulatorio por hemorragia o disminu-
ción del retorno venoso y aquellas situaciones secundarias a alteraciones, como la tirotoxicosis,
las fístulas arteriovenosas o la anemia.
La insuficiencia ventricular izquierda da clínicamente signos y síntomas de congestión pul-
monar, mientras que la insuficiencia ventricular derecha da síntomas y signos de hipertensión
venosa sistémica con edema de regiones declives y alteración hepática. Aunque es importante
recordar que la causa más frecuente de insuficiencia ventricular derecha es la producida por
el fallo del ventrículo izquierdo.
EDEMA AGUDO DE PULMÓN

El síntoma terminal de la insuficiencia cardíaca del lado izquierdo es el edema agudo de
pulmón; éste resulta del movimiento de los líquidos hacia los espacios intersticial y alveolar. El
estudio hemodinámico de la congestión ha revelado que existe correlación entre la presión post-
capilar en cuña de la arteria pulmonar o la presión auricular izquierda y la etapa clínica de la con-
gestión. Si es normal la presión coloidosmótica del plasma y está intacta la pared de los capila-
res alveolares, una presión de enclavamiento de 18 a 20 mm de Hg se correlaciona con el inicio de
la congestión pulmonar; de 20 a 25 mmHg con congestión moderada, y de 25 a 30 mmHg con con-
gestión severa. Cuando existe una presión superior a 30 mmHg, es signo de edema pulmonar.
94
También puede producirse edema pulmonar en ausencia de elevación de la presión en cuña.

En tales casos, el edema puede resultar del daño directo causado al epitelio alveolar, a los capi-
lares o a ambas estructuras.
Con frecuencia es difícil diferenciar clínicamente entre las causas cardíacas y no cardíacas
de edema pulmonar, siendo a veces necesario conocer la presión en cuña de arteria pulmonar
para hacer el diagnóstico. Una diferencia importante entre el edema pulmonar secundario a
insuficiencia cardíaca y el edema producido por defectos en la membrana alveolocapilar, es el
contenido de proteínas y, en líneas generales, la relación entre la presión coloidosmótica en el
líquido del edema y del plasma, es menor a 0,6 en la insuficiencia del ventrículo izquierdo.
Un índice mayor, especialmente si se aproxima a 1,0, sugiere que ha sufrido daño la membra-
na alveolocapilar. Los pacientes con índices elevados, generalmente, producen líquido de edema
durante períodos prolongados; sus condiciones clínicas pueden sufrir deterioro después de una
infusión de líquidos cristaloides, aunque pueden beneficiarse de los coloides, cuando se requie-
ra restituirles volumétricamente.
SÍNDROME DE BAJO GASTO CARDÍACO

El bajo gasto cardíaco se presenta frecuentemente, tanto en la insuficiencia cardíaca derecha
como izquierda. Las manifestaciones más importantes de este síndrome son la fatiga y la pér-
dida de masa muscular. Puede aparecer disnea por reducción severa del gasto cardíaco, aún en
ausencia de congestión pulmonar. La disminución del flujo sanguíneo cerebral produce confu-
sión mental y letargo. La reducción de la perfusión renal, da como consecuencia azotemia
prerrenal y oliguria.
TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIA CARDÍACA

Un principio fundamental en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca constituye la eli-
minación de cualquier factor causal reversible, tales como las bradiarrítmias. Igualmente debe
manejarse el tratamiento específico en caso de anemia, tirotoxicosis y otras causas de insufi-
ciencia con gasto alto. La hipertensión arterial sistémica deberá ser tratada y, lógicamente, debe-
rían corregirse las lesiones valvulares o congénitas que sean la causa.
Cuando la insuficiencia persiste, a pesar de haber corregido las posibles causas reversi-
bles, el tratamiento adecuado sigue siendo a base de digitálicos y diuréticos, a los que se les
ha unido la administración de vasodilatadores como fármacos de gran utilidad.
Los digitálicos se han mantenido como el grupo farmacológico más importante de utiliza-
ción a largo plazo, para producir un incremento de la contractilidad y el gasto cardíaco de los
pacientes con insuficiencia cardíaca.
En términos generales, el anestesiólogo necesita estar familiarizado sólo con dos o tres
preparaciones de digitálicos. Probablemente la digoxina sea el glucósido utilizado con mayor
frecuencia. La digoxina se absorbe en el intestino delgado proximal, excretándose principal-
mente por vía renal, en forma paralela a la depuración de la creatinina. La evidencia de hipo-
95
J. Navia
perfusión renal asociada con una elevación del nitrógeno de urea sanguíneo, sugiere que los
niveles de digoxina pueden estar elevados en los pacientes que reciban una dosis de manteni-
miento. Algunas drogas como la quinidina, el verapamil y la amiodarona, también incremen-
tan los niveles sanguíneos de digoxina.
La intoxicación de digitálicos ocurre cuando sobreviene una elevación excesiva de sus nive-
les séricos. Además de los factores ya mencionados, existen otros que predisponen a la intoxi-
cación, entre ellos los niveles bajos de potasio extracelular (que causa una entrada más rápida
de los digitálicos a la célula miocárdica), hipomagnesemia, hipercalcemia, hipoxemia y las alte-
raciones del equilibrio ácido-base.
La manifestación más peligrosa de intoxicación por digitálicos es la alteración del ritmo car-
díaco (bloqueos, extrasistolias, bigeminismos, taquicardias ventriculares, etc.), que pueden poner
en serio compromiso al paciente.
En el tratamiento de la intoxicación digitálica, además de la supresión de la droga, ocasional-
mente es necesaria la implantación de un marcapasos temporal para tratar los bloqueos. La admi-
nistración intravenosa de difenilhidantoína o de lidocaína, es efectiva para suprimir las contrac-
ciones ventriculares prematuras asociadas a la intoxicación digitálica, así como los β-bloqueantes,
aunque éstos no pueden administrarse a pacientes con importante deterioro de la contractilidad.
Los diuréticos representan otro grupo de fármacos fundamental para el tratamiento de la
insuficiencia cardíaca. El hacer un estudio exhaustivo de ellos, rebasa los límites de este traba-
jo, pero sí es importante señalar que los pacientes tratados con diuréticos potentes deben ser
sometidos a un seguimiento cuidadoso de sus niveles de sodio, potasio y urea sanguíneos; un
aumento de ésta última es uno de los indicadores más precoces de que se pueda producir una
hipoperfusión renal por hipovolemia, debida a pérdida excesiva de líquidos.
Los vasodilatadores han asumido un papel importante en el tratamiento de la insuficien-
cia cardíaca congestiva. Los mecanismos de acción son múltiples y comprenden: efecto direc-
to sobre arteriolas y venas (nitroprusiato), efecto primario directo sobre las venas (nitratos), blo-
queos α-adrenérgicos con efecto sobre venas y arteriolas (prazosin), inhibición de la enzima
convertidora de angiotensina (captopril) y bloqueo de los canales del calcio (nifedipino).
El tratamiento con vasodilatadores se muestra especialmente eficaz en aquellos casos en que
la insuficiencia cardíaca se manifiesta por la puesta en marcha de lesiones mecánicas agudas
(insuficiencia mitral o comunicaciones interventriculares postinfarto, disecciones aórticas, endo-
carditis). La vasodilatación aumenta el gasto cardíaco al disminuir la impedancia a la eyec-
ción del ventrículo izquierdo. El único factor limitante para la utilización de los vasodilatado-
res es la tensión arterial, ya que es necesario mantenerla en límites aceptables para el paciente
evitando las hipotensiones.
Hace dos décadas, las catecolaminas se emplearon como agentes vasopresores en un inten-
to de mantener elevada la presión sistólica en la insuficiencia cardíaca grave. Entonces, los úni-
cos índices de función ventricular de que se disponía eran la presión arterial, la frecuencia
cardíaca y la presión venosa central y sin lugar a dudas en el momento actual, es fácil pensar
que los vasopresores aplicados así contribuyeron a aumentar la morbilidad y mortalidad de
estos pacientes.
96
El conocimiento de la situación clínica y el efecto de los fármacos es ahora más fácil gra-
cias a la ecocardiografía y a la inserción del catéter de arteria pulmonar que permiten medir el
gasto cardíaco, las presiones y volúmenes de llenado de las cámaras cardíacas y las resistencias
pulmonares y sistémicas. últimamente, gracias a la incorporación de una fibra óptica, se puede
medir la saturación de oxígeno en la sangre venosa mixta, como índice del equilibrio entre la
oferta y la demanda de oxígeno por los tejidos.
En la actualidad, no sólo se tienen en cuenta los mecanismos para facilitar la sístole del cora-
zón insuficiente, sino que está recibiendo una considerable atención el papel de la relajación
miocárdica. El llenado de los ventrículos ocurre después de producirse una relajación activa y
correspondiendo a las diferencias de presión auriculoventriculares, por lo que las anomalías en
esta fase pueden afectarlo.
El término “lusitrópico” ha sido utilizado para distinguir la acción sobre la relajación mio-
cárdica, de los inotrópicos o de contracción; así pues, en los pacientes con insuficiencia cardía-
ca puede ser, a veces, más importante mejorar el llenado diastólico que actuar sobre el estado
inotrópico. En este sentido, la adición de un vasodilatador a la terapéutica con inotrópicos,
puede mejorar la función ventricular de una forma significativa al sumarse ambos efectos
inotrópicos y lusitrópicos.
Los agentes inotrópicos mejoran la contractilidad al aumentar el adenosin fosfato cíclico
(AMPc) en la célula miocárdica.
Las catecolaminas estimulan los receptores adrenérgicos β-1, β-2, α-1 y α-2. La actividad β-
1 mejora la contractilidad miocárdica, la β-2 produce vasodilatación y broncodilatación. La esti-
mulación de los receptores α-1 contrae la musculatura vascular mientras que la de los α-2 pre-
sinápticos, inhibe la secreción de los neurotransmisores provocando vasoconstricción cuando
se estimulan a nivel postsináptico.
La estimulación β-1 puede tener acción lusitrópica positiva al aumentar el grado de relaja-
ción, mientras que la α-1 la tiene negativa al disminuir la relajación. La elección del inotrópico
adecuado debe de hacerse teniendo en cuenta estos efectos.
Los β-agonistas, por tanto, aumentan el AMPc (adenosín monofosfato) a nivel de la célula
miocárdica por estimulación de los receptores β-1 (Figura 3). En la actualidad existe un grupo
de agentes con varias estructuras químicas que previenen la degradación del AMP-c, mante-
niendo un alto nivel intracelular, son los inhibidores de las fosfodiesterasas que, teóricamente,
tienen acción inotrópica y vasodilatadora a la vez -Inodilatadores-. Su principal ventaja radica
en el hecho de no comprometer el balance miocárdico de oxígeno, siendo su mayor riesgo el
descenso de la presión arterial relacionado con su potente efecto vasodilatador, por lo que se
recomienda su empleo con precaución en aquellos pacientes en los que las condiciones de lle-
nado ventricular no sean elevadas, debido a la posibilidad de producir taquicardia e hipoten-
sión severas (Figura 4).
La asociación con otras aminas β-adrenérgicas está siendo empleada con buenos resulta-
dos, ya que la estimulación adrenérgica eleva el nivel de AMPc en la célula miocárdica, mante-
niéndose estable y prolongándose su acción inotrópica gracias a la inhibición de la degradación.
97
J. Navia
AGONISTAS BETA
AMP CÍCLICO AMP
FOSFODIESTERASA
CONTRACTILIDAD INHIBIDOR RELAJACIÓN
Figura 3. Acción inotrópica de los agonistas beta y prolongación del efecto por los inhibidores de la fosfodiesterasas (AMP)
adenosin monofosfato.
VASODILATACIÓN
PAM - PVC
RVS =
GC
ACCIÓN INOTRÓPICA
Figura 4. Efecto de los Inodilatadores: disminución de la resistencia vascular (Rvs) y aumento del Gasto cardíaco (GC).
PAM (Presión Arterial Media). PVC (Presión Venosa Central).
CIRUGÍA EN PRESENCIA DE INSUFICIENCIA CARDÍACA

Es evidente que para cualquier grupo quirúrgico, la presencia de insuficiencia cardíaca en
un paciente, es motivo suficiente para posponer una intervención electiva, dado el alto riesgo
que representa.
Sin embargo, si la cirugía no puede suspenderse, es necesario cuidar con mucha atención la
técnica anestésica que deba emplearse con el fin de conseguir que, durante la cirugía y el post-
operatorio, el estado del paciente se mantenga en las mejores condiciones de estabilidad hemo-
dinámica.
El requisito fundamental a tener en cuenta es el conocimiento previo de la alteración car-
diovascular del paciente, las lesiones anatómicas, la repercusión del deterioro hemodinámico
y la respuesta del organismo para conseguir una adaptación adecuada a la función cardíaca.
98
VISITA PREANESTÉSICA
La finalidad más importante de la visita preoperatoria, es la de valorar el estado funcional del
sistema cardiovascular; así pues, se debe poner un énfasis especial en los síntomas que presenta,
su severidad, progresión y actividad necesaria para provocarlos. El examen físico y las pruebas
complementarias (RX, ECG, cateterismo cardíaco) ayudarán a estimar el grado de afectación.
Es muy importante tener en cuenta la medicación que están tomando estos pacientes, inclu-
yendo los anticoagulantes, la digital y los diuréticos, calibrándose si estas drogas se deben sus-
pender o mantener, incluso en el postoperatorio inmediato, teniendo en cuenta las posibles com-
plicaciones que pueden producir, como hemos reseñado con anterioridad.
En líneas generales, la premedicación con un narcótico y escopolamina puede dar una seda-
ción adecuada sin que produzca un efecto indeseable sobre la frecuencia cardíaca, aunque deben
tenerse en cuenta de forma individual el tipo de premedicación para cada caso, e incluso la posi-
bilidad de no administrarla en función de las condiciones del paciente.
MONITORIZACIÓN
El grado de monitorización debe ser tenido en cuenta según la severidad de la enferme-
dad y el tipo de cirugía a realizar. En la actualidad, existen métodos que nos permiten estu-
diar sistemáticamente las funciones fisiológicas del aparato circulatorio; el problema radica
en conocer el momento oportuno de emplear dichos métodos y en saber qué constantes son las
más adecuadas para iniciar las medidas terapéuticas convenientes, tanto iniciales, como en la
vigilancia posterior.
De esta forma, además del ECG, la pulsioximetría, la capnografía y la presión arterial con-
tinua, se debe implantar un catéter en la arteria pulmonar, para constatar el estado hemodiná-
mico del paciente, controlar con exactitud la administración de líquidos, sobre todo en aquellos
casos críticos en que la terapéutica que se emplee sea especialmente agresiva a base de inotró-
picos y vasodilatadores. Últimamente se ha señalado que los aspectos funcionales de la circu-
lación se valoran mejor por medidas de transporte y consumo de oxígeno, por lo que la moni-
torización por oximetría de la deuda de oxígeno puede ser la constante más precisa a la hora
de detectar una insuficiencia circulatoria aguda y en el tratamiento precoz de la misma.
TÉCNICA ANESTÉSICA
La situación hemodinámica del paciente y las lesiones que sean la causa de ella, deben con-
dicionar en la elección apropiada de las drogas a utilizar y de la técnica anestésica a emplear. El
concepto esencial a seguir es la valoración cuidadosa de los agentes para obtener las mejores
condiciones anestésicas y quirúrgicas, manteniéndose la estabilidad circulatoria.
La utilización de altas dosis de narcóticos para la inducción y el mantenimiento anestésico en
pacientes con grave deterioro de la función miocárdica, se ha demostrado como una técnica segu-
ra por el bloqueo de la respuesta al estrés que produce. Igualmente, las benzodiazepinas cau-
san ligero efecto depresor miocárdico, aunque la asociación con narcóticos puede aumentarlo.
99
J. Navia
La ketamina es muy cuestionada por su acción taquicardizante e hipertensiva al provocar

un aumento de la postcarga y depresión miocárdica.
El etomidate, ha sido ampliamente utilizado como inductor anestésico por su rapidez de
acción y sus efectos moderados sobre el sistema cardiovascular, aunque se asocia con dolor a
la inyección, movimientos mioclónicos y, especialmente, por producir una inhibición de las
reacciones de hidroxilación de la 11-β-hidroxilasa, con lo que resulta un descenso de la res-
puesta adrenal al ACTH, habiéndose descrito una mortalidad alta en pacientes que recibían
una infusión de etomidato como sedación en Unidades de Reanimación. Sin embargo, se ha
demostrado que produce mínimos efectos hormonales cuando se utiliza como inductor anes-
tésico, sin que quede suprimida la acción adrenérgica en el período postoperatorio. Igualmente,
una secuencia rápida de utilización de etomidato con fentanilo y succinilcolina produce una
inducción hemodinámicamente muy estable, con mínima respuesta a la intubación, en pacien-
tes con afectaciones cardíacas terminales. Los barbitúricos, debido a su efecto depresor, deben
ser utilizados con atención en aquellos pacientes con grave compromiso de la función mio-
cárdica.
Los agentes volátiles producen, en líneas generales, una depresión más marcada que en
ausencia de insuficiencia cardíaca, aunque el isoflurano puede preservar el gasto y la función
del ventrículo izquierdo, al descender las resistencias vasculares sistémicas y facilitar el vacia-
do ventricular sistólico.
ANESTESIA REGIONAL
Desde el punto de vista teórico, la anestesia regional es una alternativa aceptable para inter-
venciones de pacientes con insuficiencia cardíaca. Sin embargo, es importante tener en cuenta
que, a veces, la reducción de la resistencia vascular sistémica producida por una anestesia epi-
dural o raquídea no resulta fácil de controlar, por lo que se deben comparar los riesgos-bene-
ficios sobre la anestesia general a la hora de elegir esta técnica.
POSTOPERATORIO
Durante la intervención quirúrgica, hemos visto que es necesaria una vigilancia especial
para que las constantes hemodinámicas se mantengan estables y el corazón pueda trabajar en
condiciones que no le produzcan una sobrecarga.
El postoperatorio inmediato es una fase de gran trascendencia, debido a una serie de cir-
cunstancias, como son la aparición de estímulos nociceptivos y el recalentamiento, que provo-
can una hipertonía del sistema simpático con aumentos de la postcarga y del consumo de oxí-
geno por el organismo (Tabla II).
La precarga también se ve influida debido a la desaparición del efecto anestésico sobre los
vasos de capacitancia, el recalentamiento y la venoconstricción secundaria a la presencia de
catecolaminas circulantes, que tiene como consecuencia un aumento del retorno venoso y, por
tanto, del volumen telediastólicio ventricular.
100
Tabla II Factores que pueden agravar la insuficiencia cardíaca
- Aparición de estímulos nociceptivos

- Recalentamiento
• Postcarga aumentada
• Consumo de O2 incrementado
• Precarga aumentada
- Desaparición de efectos anestésicos
• Liberación de catecolaminas
- Contractilidad disminuida
• Agravada en hipoxia, isquemia, cambios hidroelectrolíticos
También hay que tener presente el descenso de la contractilidad que sufre el paciente y
que puede agravarse por diversos mecanismos como son los desequilibrios ácido-base, la hipo-
xemia, los trastornos iónicos o los episodios isquémicos.
Así pues, la vigilancia en el postoperatorio de los pacientes con insuficiencia cardíaca, debe
mantenerse con una monitorización que detecte precozmente una hipovolemia y que permita
obtener unas condiciones de carga óptimas, que prevengan el agravamiento de la insuficiencia
cardíaca y la presentación de un edema agudo de pulmón o un shock cardiogénico.
La ventilación artificial mantenida en este período representa una ventaja importante sobre
la hematosis, asegurando un aporte adecuado de oxígeno y ahorrando trabajo respiratorio,
unido a la posibilidad de administrar una sedación eficaz que disminuya la aparición de estí-
mulos nociceptivos.
El fracaso cardíaco aparece cuando los ventrículos son incapaces de administrar un flujo
sanguíneo suficiente para las necesidades del organismo, por lo que es necesario tratar inme-
diatamente todas las situaciones que hemos reseñado anteriormente, con antiarrítmicos, vaso-
dilatadores (nitroglicerina, nitroprusiato) o sustancias inotrópicas (dopamina, dobutamina, adre-
nalina y/o inodilatadores (milrinona).
En definitiva, se puede decir que la insuficiencia cardíaca es una de las complicaciones más
importantes que se pueden presentar en la práctica anestésica; pero el conocimiento cada vez
más completo de su fisiopatología y, sobre todo, los avances en la vigilancia y los cuidados de
estos pacientes en situación crítica, ha hecho que se reduzca, de una forma notable, la morbi-
mortalidad. Así, la predicción de riesgo cardíaco para cirugía no cardíaca que Goldman publi-
có en 1977, está siendo revisada en los últimos años.
La utilización durante la cirugía y el postoperatorio de técnicas de monitorización agresi-
vas, junto a fármacos apropiados para mantener la homeostasis han contribuido, sin lugar a
dudas, a este avance.
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J. Navia
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102
VIII
MANEJO ANESTÉSICO DEL PACIENTE
TRASPLANTADO CARDÍACO
RC. Marcos, A. González, C. Porras, A. Planas

Servicio de Anestesiología y Reanimación. Clínica Puerta de Hierro. Madrid.
INTRODUCCIÓN
Los avances en el manejo del trasplante cardíaco, técnicas quirúrgicas más refinadas, mejor
selección de los receptores y donantes, inmunosupresión con ciclosporina (CsA), mejoría en las téc-
nicas de monitorización y manejo anestésico y un mejor cuidado postoperatorio, han provocado
que la tasa de supervivencia actual supere el 75% a los 5 años y el 70% a partir de los 10 años(1), sien-
do estas cifras cada vez mejores. Este fenómeno motiva el aumento de pacientes trasplantados car-
díacos sometidos a cirugía no cardíaca, de forma que, aproximadamente un 15-35% de ellos requie-
ren algún procedimiento quirúrgico posterior. Entre las complicaciones quirúrgicas más frecuen-
tes están la pancreatitis, sangrado gastrointestinal, perforación gastrointestinal, colecistitis, sep-
sis, perforación abdominal, abscesos por sangrado, etc. Hay que tener en cuenta que debido al tra-
tamiento inmunosupresor la clínica en muchas ocasiones va a estar larvada.
En líneas generales la anestesia del paciente trasplantado cardíaco para cirugía no cardía-
ca no supone grandes diferencias con respecto al paciente no trasplantado y diversos estudios(2,3,4)
concluyen que las dosis de anestésicos intravenosos y volátiles requeridas se encuentran den-
tro de los límites normales. Sin embargo, es necesario tener en cuenta dos aspectos fundamen-
tales que diferencian a estos pacientes del resto:
1. El uso de fármacos inmunosupresores conlleva una serie de efectos secundarios, así como
interferencias con varias drogas utilizadas en anestesia.
2. El corazón de estos pacientes es un órgano denervado, siendo su comportamiento fisio-
lógico diferente al de un corazón inervado.
103
EFECTO DE LA MEDICACIÓN INMUNOSUPRESORA

La terapia inmunosupresora en los pacientes trasplantados cardíacos suele incluir CsA, aza-
tioprina y prednisona. El uso de estos fármacos permite una mayor supervivencia postrasplante,
sin embargo, los efectos tóxicos directos pueden favorecer la aparición de una serie de patolo-
gías, que representan probablemente el factor que con mayor intensidad determina la aparición
de complicaciones quirúrgicas(5). Por otro lado, estos fármacos poseen una serie de efectos secun-
darios, algunos de los cuales tienen implicaciones directas en el manejo anestésico, así como
posibles interacciones con los fármacos utilizados durante el mismo.
Efectos tóxicos potenciales

La CsA y la azatioprina se han asociado con el desarrollo de pancreatitis y problemas hepa-
tobiliares (en relación a su eliminación por vía biliar pueden provocar alteraciones en la com-
posición de la bilis y, con ello, la aparición de cálculos y colestasis).
Los corticoides, clásicamente, han sido involucrados con el desarrollo de ulcus péptico, san-
grado gastrointestinal, pancreatitis, perforación intestinal, etc.
Efectos secundarios
Algunos de ellos no tienen implicaciones relevantes en el manejo anestésico (neurotoxici-
dad manifestada como temblor, hiperestesias, cefaleas e incluso convulsiones; alteraciones gas-
trointestinales como náuseas, anorexia, diarrea, ulcus péptico; tumores; etc.). Sin embargo exis-
ten otros con repercusión en el manejo anestésico, entre los que cabe destacar:
• Hipertensión arterial por CsA: la práctica totalidad de los pacientes tratados con CsA desa-
rrollan hipertensión. Actualmente se cree que podría ser el resultado de varios mecanismos:
en primer lugar, a través de un aumento de resistencias vasculares periféricas secundario
a liberación de tromboxano A2, disminución en la producción de prostaciclina, aumento
de la actividad simpática y la interacción con la homeostasis del calcio (favoreciendo la entra-
da del mismo en las células musculares lisas). En segundo lugar, por retención de sodio y
agua, mediada por tromboxano A2 y potenciada por la escasa aportación existente en estos
pacientes del sistema renina-aldosterona en la excreción de sodio y agua. Este mecanismo
es de especial importancia en situaciones de sobrecarga aguda de líquidos y/o sodio(6,7).
La hipertensión es un importante factor de riesgo para el desarrollo de enfermedad vascu-
lar, así como un elemento de inestabilidad hemodinámica durante la anestesia. Para su con-
trol los agentes más recomendados son los antagonistas del calcio. De todas formas com-
parando los calcioantagonistas, con los inhibidores del enzima convertidor de la angioten-
sina (IECA), ambos se muestran igualmente eficaces en el control de la hipertensión pero
sólo los IECA mejoran la excreción del sodio, evitando la aparición de hipertensión tras la
sobrecarga aguda de sodio y/o agua(8).
• Nefrotoxicidad por CsA: parece ser debida a vasoconstricción renal mediada por trombo-
xano A2. El grado de toxicidad renal es dosis-dependiente, apareciendo insuficiencia renal
aguda reversible a partir de niveles séricos de 200 mg/ml (rango terapéutico). Durante este
período de lesión aguda el riñón es más susceptible a los insultos perioperatorios, por lo que
104
Manejo anestésico del paciente trasplantado cardíaco
hay que mantener una adecuada hidratación y monitorizar los niveles de la medicación
inmunosupresora.
• Aumento del riesgo de infección por gérmenes oportunistas. Es mayor durante los tres
primeros meses postrasplante, siendo una importante causa de morbimortalidad. La loca-
lización más frecuente es el tracto respiratorio, lo que obliga a extremar las condiciones de
asepsia y, a la utilización de profilaxis antibiótica, sobre todo con cobertura frente a estafi-
lococos.
• Trombocitopenia por azatioprina: puede provocar un aumento del riesgo de hemorragia
perioperatoria.
• Intolerancia a la glucosa por corticoides: con posibilidad de desarrollar hiperglucemia perio-
peratoria.
Interacciones farmacológicas de la inmunosupresión

Además de los efectos secundarios descritos, hay que tener en cuenta las posibles interac-
ciones con los fármacos utilizados durante la anestesia. Entre ellos cabe destacar: la azatiopri-
na puede antagonizar los bloqueantes neuromusculares por sus propiedades inhibitorias sobre
la fosfodiesterasa, mientras que la CsA administrada por vía i.v. posee un efecto contrario, poten-
ciando el efecto del atracurio y vecuronio. Por otro lado, la CsA parece aumentar la duración
del efecto de barbitúricos y narcóticos(9). Estos efectos tienen habitualmente poca repercusión
clínica.
DENERVACIÓN CARDÍACA
El corazón trasplantado es un órgano denervado, es decir desconectado del sistema nervioso
autónomo, ya que durante el procedimiento quirúrgico la sección de la raíz aórtica y del tron-
co pulmonar provoca una interrupción del plexo cardíaco. Este estado de denervación es per-
manente, aunque algunos estudios en animales experimentales han mostrado cierto grado de
reinervación autonómica(10), si bien este hecho no ha sido demostrado en humanos(11).
Fisiología del corazón denervado

La ausencia de influencia autonómica induce la aparición de los siguientes fenómenos:
• La pérdida de tono vagal hace que la frecuencia cardíaca en reposo sea más rápida que en
el corazón no trasplantado (frecuencia intrínseca generalmente superior a 110 latidos por
minuto). Además, por la pérdida de dicho tono vagal cualquier estímulo parasimpático que
puede aparecer durante el acto anestesicoquirúrgico, como la laringoscopia, la tracción vis-
ceral..., no se acompañan de un descenso en la frecuencia cardíaca.
• La ausencia de inervación simpática hace que diversos estímulos (hipoxemia, hipercarbia,
hipovolemia, dolor, etc.), no provoquen un efecto taquicardizante inmediato, como en el
corazón normal, sino que este se retrasa el tiempo necesario para que las catecolaminas peri-
féricas, secretadas por la médula adrenal, actúen directamente sobre el corazón denervado.
Existen muy pocos estudios sobre el comportamiento del corazón trasplantado frente al
105
estrés quirúrgico, sin embargo, sí hay estudios de su comportamiento hemodinámico fren-

te al ejercicio(12). Basándonos en estos estudios se puede concluir que a diferencia del cora-
zón inervado, donde el aumento del gasto cardíaco depende inicialmente de un aumento
de la frecuencia mediado por activación simpática, y posteriormente, de la liberación de
catecolaminas, en el paciente trasplantado la respuesta ante la necesidad de un incremento
del gasto cardíaco dependerá inicialmente del aumento del retorno venoso (mecanismo de
Frank-Starling), hasta que los niveles de catecolaminas circulantes sean suficientemente altos
como para aumentar la frecuencia cardíaca y la contractilidad. Por tanto, para evitar hipo-
tensión y mantener el gasto cardíaco durante la inducción y el estrés quirúrgico es necesa-
rio mantener siempre una buena precarga.
Farmacología del corazón denervado (Tabla I)

Los fármacos se comportan de forma diferente en un corazón trasplantado que en uno no
trasplantado(13).
Tabla I Efectos de drogas cardioactivas en la frecuencia cardíaca del corazón denervado.
Inervado Denervado
Atropina ++++ 0
Pancuronio ++ 0
Succinilcolina –– 0
Anticolinesterásicos ––– 0
Fentanilo – 0
Digoxina ––– 0
Glucagon ++ ++
• Aquéllos cuya acción es mediada a través del sistema nervioso autónomo (atropina, pan-
curonio, succinilcolina, anticolinesterásicos, vasodilatadores como hidralazina, nifedipino
y nitroprusiato con efecto reflejo taquicardizante, etc.), no tienen efecto sobre la frecuencia
cardíaca en el corazón denervado.
• Los agentes con efecto directo sobre receptores cardíacos, sí se mostrarán eficaces (verapa-
milo, efedrina, adrenalina, noradrenalina, isoproterenol, etc.).
• Si el mecanismo de acción es mixto, como en el caso de la digoxina, desaparece el efecto
agudo bradicardizante indirecto, persistiendo el efecto tardío directo.
• En el paciente trasplantado el número y sensibilidad de receptores adrenérgicos es simi-
lar al corazón normal. Sin embargo, se produce una prolongación de los agonistas debi-
do a la no recaptación de éstos a nivel presináptico por la denervación y atrofia de la fibra
presináptica. Las catecolaminas naturales (adrenalina, noradrenalina) que, son las afec-
tadas por el proceso de recaptación tienen aumentado su efecto en el corazón denerva-
do. Las catecolaminas sintéticas (dobutamina, isoproterenol) no son normalmente recap-
tadas, por lo que su efecto sobre el corazón trasplantado no varía respecto al inervado(14).
Tabla II.
106
Tabla II Comparación de los efectos de catecolaminas en corazón normal y denervado.
Inotropismo Cronotropismo
Catecolamina Inervado Denervado Inervado Denervado
Noradrenalina +++ ++++ ++ +++
Adrenalina +++ ++++ +++ +++
Dopamina ++ + ++ +
Isoproterenol +++ +++ +++ +++
Dobutamina ++ ++ ++ ++
MANEJO ANESTÉSICO DEL PACIENTE TRASPLANTADO CARDÍACO

Según lo visto hasta ahora, el manejo del paciente trasplantado cardíaco es similar al de
un paciente no trasplantado, aunque nos obliga a tomar una serie de precauciones.
Período de preinducción
Respecto a la preparación del paciente, es necesario recordar una serie de recomendaciones:
• Dado el estado de inmunosupresión es necesario mantener unas condiciones lo más asép-
ticas posibles en la realización de maniobras invasivas y en la manipulación de accesos vas-
culares.
• Es fundamental la monitorización electrocardiográfica con varias derivaciones (sobre todo
las derivaciones II y la V5), para la detección precoz de episodios isquémicos silentes. Hay
que destacar el riesgo de isquemia secundaria a ateroesclerosis acelerada en el relación
con episodios de rechazo o infecciones por citomegalovirus.
• Respecto a la elección de la técnica anestésica, todas son seguras. En caso de utilizar técni-
cas regionales, como la anestesia intradural o epidural es necesario mantener una buena pre-
carga y, si fuese necesario, para evitar la hipotensión, administrar efedrina (algunos prefie-
ren administrarla de forma rutinaria).
Período de inducción
• El principal factor a tener en cuenta es evitar la aparición de hipotensión durante la induc-
ción. Para ello hemos de tener una precarga adecuada, que ha de mantenerse durante toda
la cirugía. Además, es importante que la inducción, al igual que el resto del procedimiento
anestésico, sean lentos para permitir la adaptación cardiovascular.
• En todo momento hemos de disponer de un veno y vasoconstrictor de efecto directo, como
la metoxamina o la efedrina.
• Otro aspecto importante es la profilaxis antibiótica, que debe cubrir la presencia de estafi-
lococos.
Mantenimiento de la anestesia
• Un aspecto a destacar es que la frecuencia cardíaca no nos servirá como uno de los pará-
metros para valorar el grado de profundidad anestésica, pudiendo ser sustituido por las
107
variaciones de la tensión arterial, aunque estas se verán influenciadas por otros muchos fac-
tores, constituyendo, por tanto, un peor indicador de la profundidad anestésica.
• Debido a que estos pacientes pueden mostrar una hipotensión exagerada frente a hipovo-
lemia, a cambios repentinos de postura o a disminución de las resistencias vasculares peri-
féricas, es necesario mantener en todo momento una precarga adecuada, vigilando las
pérdidas excesivas de volumen y la posible deshidratación, y mantener las resistencias vas-
culares sistémicas en los límites normales.
• Por último, hemos de evitar en lo posible el uso de fármacos depresores miocárdicos, debi-
do a la dificultad el corazón denervado para la compensación inmediata de una disminu-
ción de la contractilidad cardíaca.
CONCLUSIÓN
Por los datos que hemos analizado anteriormente podemos concluir, que si bien el manejo
anestésico de los pacientes trasplantados cardíacos es similar al de los no trasplantados, el hecho
de que el paciente haya recibido medicación inmunosupresora y, lo que es más importante, la
denervación del corazón de estos pacientes, obliga a tomar unas precauciones añadidas a lo que
sería una anestesia rutinaria.
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109
IX
ANESTESIA EN ENFERMEDADES CUTÁNEAS:
EPIDERMÓLISIS BULLOSA, PÉNFIGO Y
ERITEMA MULTIFORME
E. García Higuera
HISTOLOGÍA
Antes de considerar las enfermedades que se manifiestan con erupciones ampollosas, es
conveniente recordar la ultraestructura de las áreas implicadas.
Espacio intercelular epidérmico

Las células epidérmicas se mantienen unidas mediante una matriz extracelular (sustancia
intercelular) y por unas estructuras más densas y amorfas denominadas desmosomas, que corres-
ponden a los puentes intercelulares que se observan en microscopía óptica (Figura 1).
En el interior de las células epidérmicas se encuentran unos filamentos, los tonofilamen-
tos, que, agrupados, conforman las tonofibrillas que se introducen en el espesor de los desmo-
somas, pero que no sobrepasan la membrana celular.
Unión dermoepidérmica
La unión entre las células epidérmicas y la membrana basal de la dermis, tiene una enor-
me importancia estructural para la integridad de la piel. Es, probablemente, el punto más débil
y el que tiene más probabilidades de separarse en multitud de patologías.
La células que se encuentran en la unión son los queratinocitos. Su membrana plasmáti-
ca forma la parte superior de la estructura que conocemos como membrana basal, sembra-
da por numerosos engrosamientos electrodensos, los hemidesmosomas. Justo debajo de la
membrana plasmática se encuentra un área electrolúcida, la lámina lúcida. La lámina densa
111
E. García Higuera
Figura 1. Detalle de una de las estructuras de unión entre células epidérmicas: el desmosoma. (d = desmosoma;
t = tonofilamentos).
Figura 2. Esquema de la membrana basal (mb) y de las 3 capas que la componen: membrana plasmática celular (mp),
lámina lúcida (ll) y lámina densa (ld). (q = queratinocito; n = núcleo celular; hd = hemidesmosoma).
es una capa electrodensa que se encuentra bordeando la lámina lúcida y que discurre para-
lela a ella(1). (Figura 2).
112
Anestesia en enfermedades cutáneas: epidermólisis bullosa, pénfigo y eritema multiforme
Tabla I. Epidermólisis bullosa. Clasificación.
SIMPLE
Autosómica dominante generalizada
simple Ogna
de manos y pies
herpetiforme simple
con pigmentación moteada
simple superficial
Autosómica recesiva letal
generalizada
DE LA UNIÓN
Autosómica recesiva letal
no letal generalizada
no letal localizada
no letal inversa
progresiva
cicatricial
DISTRÓFICA
Autosómica dominante Cockayne-Touraine
Pasini
Autosómica recesiva generalizada
no mutilante
inversa
La proteína estructural mayoritaria en la membrana basal es el colágeno tipo IV y se loca-

liza en la lámina densa. Ancladas en la lámina densa, se encuentran unas fibras que pueden
agruparse y formar un entramado en la dermis. El colágeno tipo VII es el componente estruc-
tural fundamental en las fibras de anclaje(2).
CUADROS CLÍNICOS
Vamos a ocuparnos de una serie de patologías que se caracterizan por la formación de ampo-
llas en la piel y las mucosas. La etiología es diferente en cada una de ellas. Así, las epidermóli-
sis bullosas están genéticamente determinadas, los pénfigos tienen su origen en mecanismos
inmunológicos, y en el eritema multiforme se desconoce cuál es el factor etiológico.
Patologías congénitas: epidermólisis bullosa

Se trata de un grupo de enfermedades genéticamente determinadas, caracterizadas por la
formación de ampollas en piel y mucosas, especialmente la bucal y la esofágica. Las ampollas
pueden ser el resultado de traumatismos mecánicos, o surgir espontáneamente. Esta caracte-
rística es común a todo el grupo.
El término epidermólisis es incorrecto, ya que las formas distróficas presentan dermólisis
con un epitelio normal(3). De cualquier forma, el término epidermólisis está tan asentado en la
literatura, que es el que se maneja con más frecuencia.
Hasta hace unos años la clasificación de los diferentes tipos de esta enfermedad se realiza-
113
E. García Higuera
Tabla II. Epidermólisis bullosas simples. Características histológicas y clínicas.

NOMBRE HISTOLOGÍA AFECTACIÓN MUCOSAS ANEJOS CICATRICES CARACTERÍSTICA
Generalizada Desintegración Generalizada No Normales No Mejoría

simple de cels. basales en pubertad
y suprabasales
Simple Ogna Similar Manos No Uñas de piés No Hematomas y

y piés alteradas(5) bullas
hemorrágicas
De manos Similar Generalizada No Ausencia de No Menos severa

y pies dientes(6) en mujeres
Herpetiforme Cambios Generalizada No Afectados En palmas Lesiones

inflamatorios y plantas herpetiformes
en unión en tronco.
dermoepidérmica(7) Hiperpigmentación
Pigmentación = a simple Generalizada No Normales No Aspecto

moteada generalizada moteado en
MMII(8)
Superficial Disyunción Generalizada Oral y Variable Cicatrices

debajo conjuntival(9) atróficas
estrato
córneo
Letal Citólisis Generalizada Oral Normal Sí Letal en 2

primeros
años(10)
Generalizada Citólisis Generalizada Oral(11) Uñas y Sí Asociación

recesiva cabello con
miopatías(12)
ba en función de que presentaran lesiones cicatriciales residuales o no. Actualmente, y con la

aparición de la microscopía electrónica, la clasificación se basa en el nivel de la piel en el que se
produce la disyunción, en el tipo de transmisión genética que presentan y en la presencia de
anomalías bioquímicas. Se distinguen así 3 grandes grupos: simple (escisión intraepidérmica),
de la unión (escisión a nivel de la lámina lúcida) y distrófica (escisión por debajo de la lámina
densa)(4).
La clasificación y las características clínicas e histológicas de los diferentes tipos quedan refle-
jadas en las siguientes tablas.
Dado que la epidermólisis bullosa distrófica recesiva es la que con más frecuencia requiere
procedimientos quirúrgicos, es la que que se toma como patrón en cuanto al tratamiento anes-
tésico de este grupo de enfermedades y la que merece una especial atención.
EPIDERMÓLISIS BULLOSA DISTRÓFICA RECESIVA GENERALIZADA

Se presenta con una incidencia de 1/300.000 nacidos vivos.
Histológicamente, la formación de ampollas se produce en el interior de la dermis y se pue-
114
Tabla III Epidermolisis bullosas de la unión. Características histológicas y clínicas.

Letal Hemidesmosomas Generalizada Uñas Si, sin Epitelios

hipoplásicos quebradizas. pseudosindactilia traqueal,
y en menor nº Caída precoz bronquial
de dientes y de conductos
biliares
afectados(13).
Anemia
ferropénica(14)
No letal = Generalizada Sí Sí No Mejoría con

generalizada la edad
No letal = Manos y pies No No No

localizada
No letal = Periné, ingles No Uñas y Placas

inversa y axilas dientes atróficas
Progresiva = Manos, pies, No Uñas y Zonas Sordera

codos y rodillas dientes atróficas parcial(5)
Cicatricial = Oral y nasal Pérdida Sí con

de cabello pseudosindactilia
y uñas
Tabla IV Epidermólisis bullosas distróficas. Características histológicas y clínicas.

Cockayne- Fibras de Miembros Raro Uñas Sí, Efecto

Touraine anclaje en inferiores engrosadas hipertróficas mutilante
menor nº en manos
Pasini = Zona lumbosacra Máculas

perifoliculares
Distrófica Disolución Generalizada Sí Sí Sí Desnutrición.

recesiva fibras de Anemia
colágeno ferropénica
Generalizada = Más leve

no mutilante
Inversa = Periné, ingles y axilas
den apreciar algunos elementos dérmicos en la parte superior de la bulla. Al microscopio elec-
trónico, se aprecia la disolución de las fibras de colágeno y su fagocitosis por parte de los macró-
fagos. Asimismo, se observan anomalías en el número y tamaño de las fibras de anclaje.
Actualmente, se considera que todas estas alteraciones son secundarias a la afectación bioquí-
mica primaria: se han observado niveles aumentados de colagenasa(15), y parece que este enzi-
ma presenta anomalías ultraestructurales(16).
115
E. García Higuera
Las bullas se encuentran presentes en el momento del nacimiento o aparecen durante la

etapa de la lactancia. Pueden surgir espontáneamente en cualquier zona de la piel y en oca-
siones muestran un contenido hemorrágico. El signo de Nickolsky (aparición de ampollas
tras la aplicación de fuerzas de fricción) es positivo. La curación de las lesiones conduce a la for-
mación de cicatrices residuales y ocasionalmente áreas denudadas de piel(17) con la consiguiente
fusión de los dedos adyacentes de las manos y los pies que adquieren aspecto de muñones.
Diferentes mucosas se ven implicadas, fundamentalmente la oral, quedando progresiva-
mente limitada la apertura bucal(18) y desarrollando anquiloglosia. La laringe también puede
verse afectada, pero no la tráquea, ya que se lesionan zonas recubiertas por epitelio plano y
no aquellas en las que predomina el epitelio cilíndrico. Una de las complicaciones más frecuentes
es la aparición de estenosis esofágica, consecuencia de la cicatrización de las lesiones que apa-
recen a ese nivel. Asimismo, la afectación corneal origina la formación de opacidades cornea-
les, con la consiguiente pérdida de agudeza visual. Es frecuente que presenten ectropion, pér-
dida de pestañas y obstrucción de los conductos lagrimales.
La enfermedad afecta a los anejos de la piel, apareciendo dientes malformados en los que
son muy habituales las caries, y alopecia cicatricial.
Las lesiones cicatriciales muestran una mayor tendencia a la malignización, comportándose
como neoplasias agresivas, siendo frecuentes las recidivas locales y la aparición de metástasis.
Las degeneraciones malignas son más frecuentes en piel, mucosa oral y mucosa esofágica(5).
Existe una afectación de la situación general determinada por varios factores:
a) La dificultad para la ingestión de alimentos, con desnutrición, retraso en el desarrollo pón-
dostatural e hipoproteinemia
b) Las pérdidas de hierro y de electrólitos a través de las lesiones cutáneas(19), siendo la anemia
ferropénica refractaria al tratamiento y las alteraciones en el ionograma, hallazgos analíti-
cos frecuentes(20).
c) Las sobreinfecciones de las lesiones cutáneas.
d) La asociación de esta enfermedad con la amiloidosis, con la consiguiente pérdida de fun-
ción renal(21) e hipertensión arterial en estos pacientes.
La expectativa de vida de estos pacientes no supera los 20 años de edad.
Tratamiento
a) Protección de la piel: evitando fricciones y traumatismos. Cuando aparecen las lesiones se
debe administrar algún agente antibacteriano tópico para limitar las sobreinfecciones.
b) Corticoides: se han mostrado eficaces a dosis altas en los episodios que comprometen la vida
en las formas letales(22). En las formas distróficas recesivas pueden tener un papel para fre-
nar la progresión de la enfermedad y retrasar, en lo posible, la aparición de las deformida-
des.
c) Cuidado dental.
d) Fenitoína: se han descrito respuestas favorables, sobre todo en las formas distróficas recesi-
vas, ya que su efecto consiste en frenar la actividad de la colagenasa(23).
e) Soporte psicológico y emocional.
116
ANESTESIA EN EPIDERMÓLISIS AMPOLLOSA

Los pacientes que sufren esta enfermedad tienen que pasar por el quirófano debido a la afec-
tación que dicha enfermedad produce a distintos niveles. Las intervenciones que con más fre-
cuencia se llevan a cabo son la siguientes(24,25):
1. Curas de las lesiones bajo anestesia.
2. Realización de injertos cutáneos.
3. Intervenciones para extirpación de dientes que están afectados por caries.
4. Liberación de la lengua.
5. Dilataciones esofágicas y gastrostomía.
6. Corrección de sindactilias.
7. Extirpación de lesiones malignas.
Estudio preoperatorio
Además de un estudio preoperatorio rutinario y dadas las características de la propia enfer-
medad, hay que tener en cuenta otra serie de factores:
1. Anemia, hipoproteinemia y alteraciones hidroelectrolíticas: las pérdidas de hierro, proteí-
nas e iones a través de las lesiones determinan que estos pacientes presenten características
similares a los grandes quemados(26), siendo necesario corregir las alteraciones del iono-
grama y transfundir al paciente si estuviera indicado, en función de la severidad de la
anemia(18).
2. Insuficiencia renal: se deben solicitar las pruebas que nos permitan conocer la situación de
la función renal en el estudio preoperatorio (urea, creatinina, aclaramiento de creatinina). Si
el paciente presentara hipertensión arterial, se instaurará el tratamiento oportuno, para garan-
tizar una situación de normotensión antes de afrontar el acto anestesicoquirúrgico.
3. Acceso al sistema venoso: normalmente existe una red venosa superficial deficiente, impi-
diendo la colocación de un catéter a dicho nivel(27). Se puede recurrir a la venotomía, aun-
que en la mayoría de los casos esto no ofrece una solución adecuada, ya que el sistema veno-
so superficial suele ser de mala calidad. Como alternativa se puede recurrir a la cateteriza-
ción venosa central.
4. Problemas de intubación: la microstomía y la anquiloglosia pueden convertir en imposible
la intubación oro y nasotraqueal, por lo que es indispensable contar con material de tra-
queotomía en la sala de operaciones.
5. Localización y estado de las lesiones ampollosas: si se plantea realizar una anestesia regio-
nal, es fundamental inspeccionar la piel de la zona cercana a la punción para descartar la
presencia de lesiones infectadas. Esta situación sería una contraindicación absoluta para la
realización de una técnica regional, obligándonos a modificar todo el plan anestésico esta-
blecido.
6. Premedicación: la necesidad de emplear algún tipo de premedicación vendrá determinada
por el tipo de paciente (niño/adulto) y por el tipo de anestesia que esté previsto realizar.
Si se decide utilizar ketamina, es imprescindible administrar benzodiazepinas para evitar
los efectos psicomiméticos de este fármaco.
117
E. García Higuera
La aplicación de algún tipo de premedicación se discute en la actualidad por varias razo-

nes :
(28)
a) Porque lo ideal es que sea el propio paciente el que se coloque en la mesa de quirófano
para evitar fricciones innecesarias(25,29).
b) Existen autores que desautorizan la vía intramuscular para la administración de la pre-
medicación por la posibilidad de originar lesiones en el lugar de punción. Sin embar-
go, son numerosos los trabajos en los que se ha empleado esta vía sin complicaciones.
c) La vía oral puede crear problemas si existe una estenosis esofágica importante, pero tam-
bién ha sido empleada con éxito(19).
Se puede intentar la premedicación por vía rectal si la mucosa está intacta a ese nivel(24,29,30,31).
Lo ideal es colocar un catéter intravenoso y administrar la premedicación una vez que el
paciente esté colocado correctamente en la mesa.
Intraoperatorio
La norma básica para llevar a cabo con éxito un procedimiento anestésico en estos pacien-
tes consiste en evitar la aplicación de fuerzas de fricción o tangenciales sobre la piel y las muco-
sas(21).
1. Preparación del material
La mesa de operaciones debe estar convenientemente almohadillada y las sábanas que la
recubren sin arrugas.
Todos los manguitos (TA, isquemia ) deben estar forrados con una capa de algodón para
evitar el contacto directo con la piel(32).
Se debe eliminar cualquier tipo de material adhesivo del quirófano, incluyendo por supues-
to, el esparadrapo del anestesiólogo.
Todo el material dispuesto para el manejo de la vía aérea (mascarillas faciales, laringoscopio,
tubos endotraqueales) debe estar adecuadamente almohadillado y correctamente lubricado.
Hay que tener siempre disponible el material necesario para realizar una traqueotomía urgen-
te(33).
Debido a la posibilidad de producir lesiones en las manipulaciones de la vía aérea, y de que
éstas sangren, hay que contar con torundas empapadas en suero fisiológico y adrenalina
al 1:200.000(34).
Las lesiones consecuencia de las fuerzas de fricción aplicadas directamente sobre la piel se
minimizan empleando pomadas de hidrocortisona, por lo que deberemos asegurar su dis-
ponibilidad en la sala de operaciones.
2. Monitorización
a) Canalización de vía venosa: las precauciones que se deben tener en cuenta son 3: no apli-
car soluciones antisépticas friccionando la piel, no realizar infiltraciones subcutáneas de
anestésico local y evitar la utilización de material adhesivo para fijar el catéter. Se puede
recurrir a suturar el material de canalización a la piel o a colocar un vendaje elástico alre-
dedor de la extremidad implicada(24,27,32).
118
Se recomienda la aplicación de pomada de hidrocortisona sobre el lugar de punción como

profilaxis para evitar la aparición de lesiones.
b) Monitorización electrocardiográfica: se han descrito lesiones secundarias a la retirada
de electrodos adhesivos, por lo que deben ser eliminados del quirófano(31). Se han emple-
ado con éxito electrodos de aguja(35) y se ha propuesto también desechar la parte adhe-
siva y mantenerlos fijos mediante un vendaje elástico alrededor del tronco del pacien-
te(36).
c) Monitorización de la TA: hace unos años ni siquiera se recomendaba realizar una medi-
ción de TA durante la, intervención y se recurría a la palpación del pulso(31,37). Actualmente,
numerosos autores se decantan hacia la monitorización, siempre que la zona en la que
se va a aplicar el manguito se cubra con pomada que contenga esteroides y que se pro-
teja con material almohadillado (algodón)(29,32). En cualquier caso se deben reducir el
número de mediciones durante la intervención a las imprescindibles.
d) Pulsioximetría: puede resultar de gran utilidad, ya que es inocua y aporta información
acerca de la frecuencia cardíaca y del grado de oxigenación de la sangre. Podemos encon-
trar problemas para colocar el sensor de pinza debido a la presencia de sindactilia en
estos enfermos; los sensores que se colocan en el lóbulo de la oreja pueden tener utilidad
en estos pacientes(30,32).
e) Colocación de sondas: está contraindicada la colocación de sondas nasogástricas, tanto
por el riesgo de lesionar la mucosa esofágica, como por la dificultad que puede entrañar
su colocación debido a la estenosis(28). En cuanto a las sondas vesicales, se debe procurar
evitar su utilización, pero no están contraindicadas(38).
3. Anestesia general
Batería farmacológica
La técnica que con más frecuencia aparece en la literatura es la anestesia disociativa con keta-
mina(28,39). En este caso se hace imprescindible la premedicación con benzodiazepinas y el
empleo de algún agente anticolinérgico para minimizar el efecto sialogogo de este fárma-
co(40). Hasta hace pocos años esta técnica se consideraba de elección en estos pacientes, siem-
pre que el procedimiento quirúrgico no requiriera relajación muscular.
La anestesia inhalatoria también se ha empleado con éxito en estos pacientes(30,33).
Los barbitúricos han estado proscritos de la batería anestésica en este tipo de pacientes, por-
que se hablaba de una asociación entre la epidermólisis ampollosa distrófica y la porfiria(41).
Actualmente se sabe que la confusión nacía de la dificultad de establecer el diagnóstico dife-
rencial entre estas dos patologías, ya que las lesiones cutáneas son muy similares. Hoy, la
microscopía electrónica ha venido a disipar las dudas existentes y se sabe que son entida-
des diferentes, por lo que carece de sentido descartar el empleo de barbitúricos de entra-
da(42).
Se ha utilizado con éxito el propofol como agente anestésico(27).
En cuanto a los relajantes musculares, se deben tener en cuenta varios aspectos: los relajan-
tes despolarizantes inducen fasciculaciones, aumentando el riesgo de fricciones y de lesiones
119
E. García Higuera
ulteriores; por otro lado, estos pacientes presentan atrofia muscular y hay que considerar-
los de alto riesgo en cuanto a la posibilidad de que se desencadene una hiperpotasemia con
la administración de estos fármacos(43). Por tanto, no se deben emplear en este tipo de pato-
logía(38,44), aunque algunos autores los han utilizado con éxito(27). Se pueden administrar rela-
jantes no despolarizantes, pero es posible observar diferencias en la duración de acción como
consecuencia de la atrofia muscular y de la hipoproteinemia. El de elección es el atracurio(19).
En cuanto a la dosificación de fármacos, variará en función de la existencia y del grado de
la hipoproteinemia y de la insuficiencia renal.
Manejo de la vía aérea

Como norma general, debemos evitar cualquier manipulación de la vía aérea.
a) Ventilación espontánea: nuestros esfuerzos deben ir encaminados a prevenir la posible
obstrucción de la vía aérea debido a secreciones, administrando un agente anticolinér-
gico(28). Asimismo, la fuente de gases anestésicos debe mantenerse a cierta distancia de
la piel del paciente y se han descrito numerosas técnicas para evitar el contacto del cir-
cuito anestésico con la cara del paciente (escafandra ajustada al cuello del paciente...)(24,29,45).
b) Ventilación asistida: si tenemos que recurrir a la aplicación de una mascarilla facial, el
anestesiólogo debe asegurarse de que la mano que la sujeta esté perfectamente lubrica-
da con vaselina y de que la mascarilla se encuentra bien almohadillada(32), forrando la
superficie de contacto con el paciente con un rodete de algodón(25). Se han descrito lesio-
nes cutáneas en los lugares de presión de los dedos del anestesiólogo(27).
c) Intubación traqueal: habida cuenta de que los pacientes que padecen esta enfermedad
pueden presentar bullas de aparición espontánea en la boca, faringe y epiglotis y de que
las maniobras de intubación son especialmente traumáticas para estas mucosas, es com-
prensible la preocupación que se observa en torno a este tema en la literatura. La mayo-
ría de los autores propone evitar la intubación traqueal siempre que sea posible; sin
embargo, hay que conocer las precauciones que se deben adoptar si tal actuación se hace
imprescindible. Hay que garantizar que todo el material que se va a utilizar esté per-
fectamente lubricado. Se debe escoger la pala de MacIntosh y seleccionar un tubo endo-
traqueal de pequeño calibre. Si en el curso de la laringoscopia se producen erosiones que
comienzan a sangrar, se pueden aplicar pequeños toques con una torunda empapada en
una solución de adrenalina al 1: 200.000 para cortar la hemorragia(34).
A pesar del temor con el que los anestesiólogos afrontan este tema, solamente se ha des-
crito un caso de obstrucción grave de la vía aérea(24). En la mayoría de las series no se des-
criben complicaciones relacionadas con las maniobras de intubación(27,44,46), o se reducen
a la aparición de bullas en la boca y en la nariz(34).
d) Mascarilla laríngea: se está empleando en algunos pacientes, pero no existen datos en la
actualidad como para establecer si se puede emplear con seguridad en esta patología(25).
e) Traqueotomía: el epitelio columnar pseudoestratificado que recubre la mayor parte de
la laringe ( excepto las cuerdas vocales falsas, y algunas zonas de la epiglotis) y la trá-
quea es menos susceptible de sufrir un daño al ser sometido a fuerzas de fricción(19,27).
120
Por esta razón se considera que la traqueotomía es un método seguro en caso de que
haya obstrucción de la vía aérea e imposibilidad para la realización de una intubación
convencional.
4. Anestesia regional
Actualmente la mayoría de los autores consideran de elección la realización de una téc-
nica de anestesia regional siempre que sea posible(29). Hay que tener en cuenta que debemos
inspeccionar cuidadosamente el lugar de punción para valorar la presencia de lesiones y de
sobreinfección en la zona. Hasta hace unos años se consideraba que estaba contraindicada
este tipo de anestesia en presencia de lesiones(38,47); actualmente, se considera aceptable
realizar una punción en presencia de bullas siempre que las mismas no estén sobreinfecta-
das(19,20,36,43).
Hay que evitar la fricción con solución antiséptica para no provocar la aparición de nue-
vas bullas. Por la misma razón están contraindicadas las infiltraciones subcutáneas de anes-
tésico local.
Se han descrito numerosas intervenciones realizadas en estos pacientes con técnicas de
anestesia regional y en la actualidad se considera la técnica de elección.
Cuidados postoperatorios
Los cuidados postoperatorios incluyen, como en todo el período pre e intraoperatorio, la
vigilancia y cuidados de la piel y la valoración de las nuevas lesiones producidas durante el
acto quirúrgico.
Siempre que se haya recurrido a la anestesia general, hay que procurar que el despertar se
produzca de una forma gradual en un ambiente adecuado para evitar las situaciones de agita-
ción.
No se han descrito complicaciones importantes en cuanto a la obstrucción de las vías aére-
as, siempre que se hayan adoptado las precauciones comentadas.
PATOLOGÍAS ADQUIRIDAS
Pénfigos
Este término agrupa a un número de enfermedades que se caracterizan histológicamente
por acantólisis y formación de ampollas en el espesor de la epidermis, y porque en su patoge-
nia se encuentran implicados mecanismos inmunológicos.
Pénfigo vulgar y vegetante

Afecta a ambos sexos, pero por debajo de los 20 años es más frecuente en mujeres(48). Parece
que existe una mayor incidencia de esta enfermedad entre los judíos.
Puede asociarse a otros procesos autoinmunes como miastenia gravis, timoma... etc.
Existen diversos fármacos que pueden precipitar la aparición de una erupción muy simi-
121
E. García Higuera
lar al pénfigo. El mejor documentado es la D-penicilamina, pero se conocen otros con esta misma
capacidad, como el captopril y la rifampicina(49).
Con la ayuda del microscopio electrónico, se observa una pérdida de las uniones interce-
lulares epidérmicas. Las células basales permanecen fijadas a la membrana basal, pero se sepa-
ran las unas de las otras y de las células situadas en capas superiores.
En los estudios de inmunofluorescencia, se aprecian depósitos de IgG en el espacio inter-
celular. Con menor frecuencia aparecen depósitos de IgA y de IgM.
Pénfigo vulgar: lo más habitual es que el cuadro se inicie con lesiones orales dolorosas que
preceden a las cutáneas en varios meses(50). Pueden estar afectadas otras mucosas, como la con-
juntival, la esofágica y la rectal(51). Las bullas cutáneas se presentan en el tronco, ingles y axi-
las. El signo de Nickolsky es positivo.
Pénfigo vegetante: aparece a una edad algo más temprana y se diferencia en que las lesiones
erosivas desarrollan rápidamente granulaciones vegetantes en sus bordes.
Hay que considerar al pénfigo como una enfermedad grave. De hecho antes de la aparición
de los corticoides era mortal en un tiempo de unos 14 meses(52). Actualmente la mortalidad con
la administración de corticoides se sitúa en torno al 24%(50). Parece que en el caso del pénfigo
vegetante se han descrito remisiones espontáneas y la evolución es más larga en general.
Pénfigo foliáceo y eritematoso

Probablemente representen las formas benignas en el espectro de los pénfigos. La inmuno-
fluorescencia directa e indirecta es idéntica al pénfigo vulgar. Pueden asociarse con otras enfer-
medades autoinmunes, como la miastenia gravis(53).
Pénfigo foliáceo: aparecen pequeñas ampollas fláccidas muy superficiales que se rompen con
facilidad y dejan pequeñas erosiones que curan dejando costras. Los lugares donde aparecen
las lesiones con mayor frecuencia son la cara, el cráneo, el pecho y la espalda. Las lesiones
orales son menos frecuentes y si aparecen, son menos severas que en el pénfigo vulgar(54).
Pénfigo eritematoso: es muy raro que se encuentre implicada la mucosa oral.
Tratamiento
a) Corticoides: a dosis bajas en las formas localizadas y a dosis más altas en las formas gene-
ralizadas.
b) Azatioprina: eficaz en los casos leves sin necesidad de asociarla con corticoides(55).
c) Ciclofosfamida: eficaz cuando se asocia con esteroides.
d) Metotrexato: puede emplearse solo o en combinación con esteroides(56).
e) Ciclosporina: no es eficaz si no se asocia con esteroides, pero sí permite una reducción de
las dosis de estos últimos(57).
Penfigoide
Es una enfermedad ampollosa de pacientes ancianos que habitualmente comienza con lesio-
nes eritematosas urticaria-like. Posteriormente, aparecen grandes ampollas, tanto en las áreas
eritematosas, como en zonas de piel normal. Las bullas son subepidérmicas y el techo de las
122
mismas está formado por epidermis intacta.

Aparecen depósitos de Ig G y de C3 o solamente de C3 a lo largo de la membrana basal.
El anticuerpo no parece tener un efecto directo sobre la zona subepidérmica, sino que desen-
cadena una respuesta inflamatoria que es responsable de la aparición de las bullas(58). Las lesio-
nes en la boca ocurren excepcionalmente y si lo hacen son menos severas que en los pénfigos.
A diferencia de lo que ocurre en los pénfigos, el estado general de los pacientes es bueno.
Normalmente son procesos autolimitados, pero pueden llegar a ser mortales.
Tratamiento
a) Corticoides.
b) Plasmaféresis: debería reservarse para casos con compromiso vital.
Manejo anestésico del paciente con pénfigo

Debido a la escasez de casos descritos en la literatura, se considera que básicamente, el mane-
jo anestésico de estos pacientes es idéntico al de la epidermólisis bullosa. Hay que recordar que
esta enfermedad puede ir asociada en ocasiones a timomas o a miastenia gravis.
Si las lesiones son extensas, pueden presentar alteraciones electrolíticas. Además, la terapia
de corticoides puede condicionar la retención de fluidos y de sodio, alcalosis hipocaliémica,
úlcera gastroduodenal, hiperglucemia y retraso en la curación de las lesiones(59).
Se debe evitar la intubación traqueal, sobre todo si se han objetivado lesiones intraorales y
epiglóticas. Se ha descrito un caso de pénfigo cicatricial con afectación laríngea que obligó a la
realización de una traqueotomía(60).
Algunos autores consideran de elección las técnicas regionales en estos pacientes(61).
Eritema multiforme
Se trata de un síndrome con características clínicas e histológicas diferenciales que puede
ser desencadenado por diversos agentes. Existe cierta confusión en cuanto a la terminología, ya
que se han aplicado diferentes nombres en función de la severidad del proceso.
Se desconoce cuál es la etiología. Es una forma de respuesta del organismo frente a dife-
rentes estímulos y están implicados fenómenos inmunológicos. Parece que podrían jugar algún
papel los mecanismos de hipersensibilidad. La célula diana de estos mecanismos a nivel de la
piel es el queratinocito(62) y se ha llegado a demostrar la presencia de anticuerpos contra las célu-
las epidérmicas(63).
En muchos casos no se llega a identificar el agente causal y el patrón no difiere en absoluto
de aquellos casos en los que sí se consigue implicar al factor desencadenante. La asociación más
frecuente se produce con las infecciones por el virus herpes simple o por micoplasmas.
Todas las formas pueden aparecer a cualquier edad. Las formas ampollosas severas son más
frecuentes en niños y adultos jóvenes y los varones se afectan con más frecuencia que las muje-
res (alrededor de tres a cuatro veces).
Las anomalías más frecuentes se producen en la dermis superficial o la epidermis profunda.
Los cambios iniciales son el edema y la vasodilatación con infiltrado linfohistiocítico alrededor de
123
E. García Higuera
los vasos y en la zona dermoepidérmica. Posteriormente, aparece una degeneración vacuolar de

la epidermis profunda o necrosis individual de células epidérmicas. En casos más severos puede
aparecer necrosis de toda la epidermis. Cuando aparecen las bullas, éstas son subepidérmicas(64).
En autopsias se han detectado lesiones a nivel de las mucosas del intestino y del tracto res-
piratorio.
Existen 3 formas que, de menor a mayor severidad, son las siguientes:
Forma papular: las lesiones son maculopapulosas y pueden alcanzar un diámetro de 1-2
cm. Las lesiones aparecen en brotes sucesivos con varios días de intervalo y desaparecen en
varias semanas dejando un área de hiperpigmentación en algunos casos. Los lugares típicos de
aparición de las lesiones son: el dorso de las manos, las palmas, las muñecas, los antebrazos, los
pies, los hombros y las rodillas. Con menor frecuencia se ven afectados la cara, el tronco y el
cuello.
Forma vesiculobullosa: presenta una severidad intermedia entre la forma papular y la bullo-
sa severa.
Forma bullosa severa (síndrome de Stevens-Johnson): es la forma más severa. El comienzo es
brusco, aunque puede haber una situación prodrómica de 1 a 3 días antes de que aparezca la
erupción. Numerosos órganos se ven afectados:(65). Los lugares de aparición de las lesiones por
orden de frecuencia son: la boca, los ojos, genitales masculinos, mucosa anal, epitelio bronquial
y epitelio alveolar. Las lesiones genitales son frecuentes pudiendo condicionar retención uri-
naria por afectación, tanto de la uretra, como de la vejiga.
La enfermedad se asocia con una afectación general importante y fiebre alta durante 2 ó 3
semanas, pero no existe relación entre la extensión de las lesiones cutáneas y el síndrome cons-
titucional. Puede existir afectación renal con hematuria o incluso con necrosis tubular que pue-
den condicionar aparición de insuficiencia renal progresiva.
La mortalidad de esta enfermedad sin tratamiento oscila entre un 5 y un 15%.
Tratamiento:
a) Sintomático: es el único que se requiere en las formas papular y vesiculobullosa.
b) Corticoides: se consigue aliviar la sintomatología sistémica(66).
c) Antibióticos: para tratar las infecciones secundarias.
d) Cuidado oftalmológico: de gran importancia cuando se produce afectación ocular.
Anestesia en eritema multiforme

Se siguen las mismas pautas que en el caso de la epidermólisis bullosa. Sin embargo, en el
síndrome de Stevens-Johnson, que es la forma de presentación más severa del eritema multi-
forme hay que tener presente que la aplicación de ventilación con presión positiva intermiten-
te, puede condicionar complicaciones si existen bullas en la pleura visceral(21).
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127
X
ANESTESIA Y ENFERMEDADES
DEL COLÁGENO
E. Maseda Garrido
INTRODUCCIÓN
Este tema pretende revisar las llamadas enfermedades del colágeno, que comprenden el
lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia, la dermatomiositis y la periartritis nodosa. Por
su interés para el anestesiólogo, intentaré destacar sus manifestaciones sobre el sistema car-
diopulmonar, el sistema nervioso central, y sobre aquellos órganos que tengan importancia para
el manejo intraoperatorio y postoperatorio del paciente. La experiencia publicada en el mane-
jo anestésico de estos pacientes es muy escasa, lo mismo que los estudios sobre farmacocinéti-
ca y farmacodinámica. Sin embargo, el conocimiento de estas enfermedades nos ayudará a evi-
tar situaciones que, de otro modo, pueden agravar el curso de la enfermedad durante el perí-
odo perioperatorio.
Consideraciones generales
Dos son las cosas fundamentales que debemos recordar cuando tengamos que manejar este
tipo de patología. Primero, se trata de enfermos con afectación sistémica y de características cró-
nicas, lo cual significa que van a presentar anemia, hipovolemia, hipoproteinemia, y tienen una
capacidad menor para manejar situaciones de estrés. Muchos de estos pacientes tienen mani-
festaciones pulmonares de su enfermedad, lo cual supone un riesgo añadido; con menos fre-
cuencia, pueden presentar afectación renal, gastrointestinal, cardíaca, o vasomotora.
Segundo, y muy importante para el anestesiólogo, el tratamiento preoperatorio de estos pacien-
tes, ya que la mayoría toman corticosteroides y en muchas ocasiones en dosis elevadas. Por lo
129
E. Maseda Garrido
Tabla I Complicaciones del tratamiento corticosteroideo.
SNC Pseudotumor cerebral. Reacciones psiquiátricas.
Oftalmológico Hipertensión ocular. Glaucoma. Cataratas subcapsulares.

Queratitis fúngica.
Gastrointestinal Náuseas, vómitos. Ulceración péptica. Perforación intestinal.

Pancreatitis.
Endocrinológico Hiperglucemia. Diabetes. Hiperlipidemia. Lipomatosis.

Aspecto cushingoide. Retraso crecimiento. Amenorrea secundaria.
Musculoesquelético Osteoporosis. Necrosis ósea aséptica. Miopatía esteroidea.
Renal/cardiovascular Edema. Alcalosis metabólica. Hipertensión arterial.
Inmunológico Inhibición células T. Alteración quimiotáctica de neutrófilos.
Hematológico Leucocitosis. Linfopenia. Alteración coagulación.
tanto pueden presentar una crisis de insuficiencia adrenal aguda postoperatoria si no les prote-
gemos de forma adecuada, y cuyos síntomas son hipotensión, inquietud, debilidad, anorexia con
nauseas y dolor abdominal, y con frecuencia fiebre importante. Por otro lado, no debemos olvi-
dar las complicaciones que pueden derivarse del propio tratamiento corticosteroideo (Tabla I). En
aquellos pacientes que han tomado o están tomando corticosteroides, el fármaco de elección para
evitar una insuficiencia adrenal aguda es la hidrocortisona por vía intravenosa. Bajo condicio-
nes perioperatorias, las glándulas adrenales secretan de 116 a 185 mg diarios, pudiendo aumen-
tar a 200-500 mg al día en condiciones de un fuerte estrés(1). Se han propuesto distintas pautas si
bien la cantidad necesaria no se ha determinado, pero cuanto más agresiva es la cirugía, mayores
son las dosis administradas de hidrocortisona. Una pauta que me parece razonable es adminis-
trar la dosis mayor de glucocorticoide que el organismo produce en respuesta a una situación
de estrés máximo (200 mg/día de hidrocortisona por cada 70 kg de peso). Para procedimientos
quirúrgicos menores, podemos administrar 100 mg de hidrocortisona/día/ 70 kg de peso. Estas
dosis las disminuimos un 25%/día hasta que se restablezca la dieta oral, utilizando entonces la
dosis habitual de mantenimiento del paciente. En la tabla II aparecen otras posibles pautas; no
obstante, el anestesiólogo debe ajustar estas dosificaciones basándose en las circunstancias pre,
intra y postoperatorias particulares del paciente.
Si bien la etiología de estas enfermedades es desconocida, la patogenia es común, y la enfer-
medad se produce por depósitos de inmunocomplejos en órganos o tejidos específicos. siendo
el lugar más frecuente el glomérulo y la pared de los vasos sanguíneos. Estos inmunocomple-
jos constituidos por anticuerpos y antígenos formados en la circulación, una vez que se depo-
sitan en los tejidos activan una serie de mediadores de la inflamación como el sistema del com-
plemento, el cual produce efectos quimiotácticos sobre polimorfonucleares y monocitos. Estas
células activadas liberan proteasas y otras enzimas responsables últimas de la lesión tisular. Las
130
Anestesia y enfermedades del colágeno
Tabla II Recomendaciones para la cobertura corticosteroidea perioperatoria.
Cirugía mayor (electiva)

Preoperatoria 25 mg i.v. de hidrocortisona.
Intraoperatoria 100 mg i.v. de hidrocortisona.
Postoperatoria 50 mg de hidrocortisona cada 8 horas.
Las primeras 24 h; 25 mg i.v. cada 8 horas.
Las segundas 24 horas.
Cirugía mayor (urgente) en un paciente con estado desconocido del eje hipotálamo-hipofisario
Preoperatoria 2 mg i.v. de dexametasona.
Intraoperatoria 4 mg i.v. de dexametasona.
Postoperatoria Realizar una prueba de estimulación rápida de ACTH.
Cirugía menor (electiva)

Preoperatoria 25 mg i.v. o i.m. de hidrocortisona.
Postoperatoria 50 mg i.v. o i.m. de hidrocortisona.
Procedimientos menores
Preoperatoria Administrar la dosis usual de corticosteroides orales.
Postoperatoria Doblar la dosis usual de corticosteroides y disminuirla
progresivamente hasta dosis habitual
características clínicas de estas enfermedades son diversas, y varían desde erupciones cutáne-
as leves, hasta afectación importante de órganos produciendo pericarditis, glomerulonefritis, y
vasculitis.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)

El LES es una enfermedad multisistémica que se caracteriza por presentar un curso clínico
variable con exacerbaciones y remisiones. Presenta alteraciones inmunológicas tanto humora-
les, como celulares, incluyendo la presencia de autoanticuerpos múltiples que pueden partici-
par en las lesiones celulares. Característico de esta enfermedad es la presencia de anticuerpos
antinucleares (ANA) hasta en el 100% de los pacientes.
Epidemiología
Ia. Sexo. La relación entre sexo femenino y masculino es de 9:1.
Ib. Edad. Los primeros síntomas suelen aparecer entre la segunda y cuarta décadas de la vida,
pero pueden aparecer a cualquier edad. Es más frecuente en la raza negra que en blanca.
Ic. Genética. Estudios familiares en pacientes con LES apoyan la presencia de un componente
genético en la enfermedad.
Clínica
La presentación más frecuente es una mujer joven con poliartritis; están afectadas, tanto arti-
culaciones pequeñas, como grandes de una forma simétrica (articulaciones interfalángicas pro-
131
E. Maseda Garrido
Tabla III Autoanticuerpos en el LES.
Antígeno Nomenclatura Incidencia Especifidad

Nuclear
Todos los componentes ANA 100%
ds -DNA Anti-DNA (doble cadena o nativo) 80-90% Elevada
ss-DNA Anti-DNA (cadena simple) 80-90%
Histonas Anticuerpo célula LE 50-90%
Nucleoproteínas acídicas SM 30% Elevada

RNP 30-40%
Ro (SS-A) 25%
La (SS-B) 15-20%
RNA citoplasmático rRNA, rRNP, Ro, La

Componentes de superficie
celular
Hematíes Coombs directo 30%
Leucocitos Anticuerpos antilinfocito
Anticuerpos antineutrófilo
Plaquetas
Otros
Fosfolípidos implicados Anticoagulante lúpico 10%
en la coagulación
Cardiolipina Test para la sífilis falsamente positivo; 10-25%
anticuerpos anticardiolipina
ximales y metacarpofalángicas de las manos, muñecas, y rodillas). La fiebre es una manifesta-

ción frecuente cuando la enfermedad está activa. La piel y las mucosas también pueden estar
afectadas (eritema facial, erupción clásica en alas de mariposa, lesiones discoides crónicas con
atrofia central, depigmentación, alopecia, úlceras en el paladar duro, perforaciones del septo
nasal, fenómeno de Raynaud hasta en un 25% de pacientes, etc.). En un 2-3% de pacientes puede
aparecer una miositis inflamatoria lo cual puede tener consecuencias desde el punto de vista de
los cuidados anestésicos y de reanimación, ya que va a producir una debilidad muscular impor-
tante. No debemos olvidar que los corticoides o raramente la cloroquina pueden producir una
miopatía; en ocasiones se asocia al LES un síndrome similar a la miastenia gravis. Los pacien-
tes con LES pueden presentar en potencia cardiopatía isquémica, puesto que suelen desarrollar
una arteriesclerosis coronaria acelerada. La manifestación cardiovascular más común es la peri-
carditis, que suele ser sintomática hasta en un 25% de pacientes; el taponamiento cardíaco es
raro. En ocasiones pueden presentar una miocardiopatía debido a vasculitis coronaria o anti-
cuerpos antimúsculo cardíaco, y que se puede manifestar como taquicardia persistente e inclu-
so infarto agudo de miocardio. Pueden presentar endocarditis verrucosa (endocarditis de Libman-
Sachs), que suele ser un diagnóstico anatomopatológico, puesto que no suele dar manifesta-
ciones clínicas.
132
El síntoma pulmonar más común es la pleuritis, pudiendo aparecer derrame pleural hasta
en un 50% de pacientes y dolor pleurítico en un 60-70% de pacientes. La neumonitis por lupus es
un cuadro que se sule caracterizar por infiltrados migratorios y en la radiografía de tórax apa-
recen como una neumonitis basal con atelectasias focales(2) . No obstante, ante un cuadro clíni-
co como éste lo primero es descartar un cuadro infeccioso, puesto que se trata de pacientes
potencialmente inmunocomprometidos.
Pueden también aparecer síntomas gastrointestinales, como dolor abdominal, peritonitis
estériles (serositis) y vasculitis mesentéricas difíciles de documentar; pueden presentar perfo-
ración intestinal, especialmente en pacientes que toman corticosteroides, así como peritonitis
bacteriana espontánea, pancreatitis, y hepatomegalia en 1/4 de pacientes, aunque las pruebas
de función hepática alteradas se deben, en general, a los fármacos y no al propio LES.
Otros alteraciones que debemos valorar en estos pacientes son la presencia de conjuntivitis,
queratoconjuntivits seca, epiescleritis y exudados en la retina (cuerpos citoides). En un 8% de
los pacientes aparece un aumento de las parótidas con o sin boca seca.
Las mujeres con LES tienen una tasa de fertilidad normal, pero el porcentaje de abortos y
nacidos muertos es tan elevado como de un 30-50% según las estadísticas, especialmente en
mujeres con lupus portadoras de un anticuerpo denominado anticoagulante lúpico y/o anti-
cuerpos anticardiolipina. Una elevada proporción de niños que nacen de madres con LES pre-
sentan bloqueo cardíaco congénito, y, por lo tanto, una frecuencia cardíaca fetal lenta durante
el parto no indica siempre sufrimiento fetal.
La tabla III muestra los autoanticuerpos que podemos encontrar su incidencia y especificidad.
¿Qué alteraciones analíticas podemos observar en estos pacientes?

• Anemia hasta en un 50% de los pacientes, sobre todo cuando la enfermedad está activa.
En la mayoría de los casos encontramos la anemia típica de las enfermedades crónicas (nor-
mocrónica, normocítica con el hierro y la capacidad de unión al hierro disminuida). Un 10%
de los pacientes pueden presentar anemia hemolítica, con un test de Coombs directo posi-
tivo.
• Leucopenia, especialmente durante los períodos activos de la enfermedad.
• Trombocitopenia por anticuerpos antiplaquetas.
• Pueden presentar un tiempo de cefalina aumentado, debido a anticuerpos frente a distintos
componentes de la coagulación (VIII, IX, XII) y contra el complejo convertidor de la pro-
trombina. Este denominado “anticoagulante del lupus” no se corrige con plasma, lo cual es
importante tenerlo en cuenta. No obstante, el anticoagulante lúpico no suele plantear pro-
blemas de sangrado si las plaquetas son normales.
• La velocidad de sedimentación suele estar elevada, pero es un índice inconstante de enfer-
medad activa.
Cuidados anestésicos
1. En cuanto a la evaluación preoperatoria es importante que el anestesiólogo esté atento a una
posible afectación pulmonar, renal y alteraciones analíticas. Es importante valorar la radio-
133
E. Maseda Garrido
grafía de tórax y descartar cuadros infecciosos pulmonares. Por otra parte, debemos evaluar
el número de plaquetas y obtener unas pruebas de coagulación.
2. Debido a las lesiones cutáneas en la cara, podemos tener problemas para poder fijar la mas-
carilla y ventilar de forma adecuada al paciente. Por otra parte, podemos tener dificulta-
des en la intubación, ya que pueden tener artritis cricoaritenoidea con un estrechamiento de
la vía aérea(3).
3. En cuanto al tipo de anestesia, yo creo que no es un candidato adecuado para realizar anes-
tesia espinal o epidural, ya que, aunque hay poca correlación entre las pruebas de coagu-
lación y la hemorragia clínica, no debemos olvidar el valor legal que este tipo de pruebas
tienen en el caso de tener una complicación anestésica. Desde luego si el paciente presenta
un sangrado clínico o petequias la contraindicación a la anestesia regional debe ser abso-
luta.
4. Si el paciente presenta una insuficiencia renal, debemos ser cuidadosos en valorar el grado
de eliminación renal de los fármacos elegidos. Por otra parte, evitaremos los episodios de
hipotensión que pueden empeorar el aclaramiento renal al disminuir el flujo sanguíneo renal.
5. No debemos olvidarnos de administrar la dosis de corticoides adecuada, tanto preopera-
toria, como intraoperatoria en aquellos pacientes corticodependientes.
ESCLERODERMIA
Se trata de una enfermedad autoinmune que se caracteriza por alteraciones microvascula-
res y por una excesiva e irreversible acumulación de tejido fibroso en múltiples órganos como
la piel, pulmón, vasculatura, riñones, y tracto gastrointestinal. Puede haber formas localiza-
das en la piel (linear y morfea) o generalizada (esclerosis sistémica progresiva) y suele aparecer
en la 3ª-5ª décadas de la vida, siendo más frecuente en mujeres(4-6) .
Clínica
Estos pacientes suelen presentarse inicialmente con fenómeno de Raynaud o con tumefac-
ción difusa de las manos. Las características de la piel con la evolución es de un aspecto fino,
tirante y brillante, con pérdida de los pliegues fisiológicos e hiperpigmentación. Se trata de una
piel que se erosiona fácilmente ante mínimos traumatismos, especialmente a nivel de las pro-
minencias óseas. Podemos encontrarnos con dificultades en la apertura de la boca por cambios
tróficos en la piel.
La afectación gastrointestinal se produce en un 50% de los pacientes, siendo la manifesta-
ción más común la disfunción esofágica(7). Estos pacientes pueden tener un peristaltismo dis-
minuido, una dilatación esofágica, y una disfunción del esfínter gastroesofágico, y pueden pre-
sentar disfagia, reflujo esofágico, esofagitis y estenosis esofágica.
Un 50% de los pacientes presentan enfermedad renal, con proteinuria, azotemia, o hiper-
tensión. La afectación renal es, sin duda, la causa más frecuente de muerte en estos pacientes.
Podemos encontrarnos con síntomas cardiopulmonares debido a fibrosis pulmonar y del
miocardio(7). En casi todos los pacientes con esclerodermia aparece una enfermedad pulmonar
134
intersticial que aparece inicialmente en los segmentos basales del pulmón y que en un 25% de
los pacientes se hace progresiva, con hipertensión pulmonar. Por otra parte, en el pulmón de
estos pacientes se van a producir cambios quísticos subpleurales(9), y la aparición de neumotó-
rax espontáneo recurrente, debido a la ruptura de un quiste subpleural, no es raro(10,11); todo ello
deberá ser tenido en cuenta al someter a estos pacientes a ventilación mecánica. En las pruebas
de función respiratoria nos encontramos con una disminución de la distensibilidad pulmonar,
del volumen pulmonar estático, de la capacidad vital y de la capacidad pulmonar total. La mus-
culatura diafragmática puede estar afectada por una fibrosis extensa con degeneración de las
miofibrillas(8), lo cual podría explicar dificultades en la extubación del paciente. Las alteracio-
nes cardíacas incluyen: derrame pericárdico, insuficiencia cardíaca congestiva, miocarditis, arrit-
mias, alteraciones en la conducción con síncope e incluso muerte súbita(4,6). Las alteraciones mus-
culoesqueléticas incluyen poliartralgias y rigidez de las articulaciones, con tumefacción de los
tejidos blandos. Son relativamente frecuentes las contracturas en flexión secundarias a fibrosis
de las estructuras periarticulares.
Estos pacientes pueden presentar hipotiroidismo secundario a fibrosis del tiroides, lo cual
habrá que tenerlo en cuenta como posible diagnóstico diferencial en aquellos pacientes con
esclerodermia que no seamos capaces de extubar(7).
El embarazo puede precipitar un fallo renal brusco. Estas pacientes suelen tener una ele-
vada incidencia de aborto espontáneo, parto prematuro y mortalidad perinatal.
Un síndrome relacionado con la esclerodermia que creo interesante mencionar por su rela-
tiva frecuencia es el llamado síndrome de CREST, constituido por calcinosis, fenómeno de
Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasias.
Diagnóstico
La anemia es un dato de laboratorio muy frecuente, y puede deberse a distintas causas: ane-
mia hipoproliferativa vista en las enfermedades inflamatorias crónicas, por deficiencia de hie-
rro, debido a sangrado gastrointestinal, por deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico, debido
a sobrecrecimiento bacteriano por hipomotilidad gastrointestinal, o anemia hemolítica micro-
angiopática, debido a la presencia de fibrina en las arteriolas renales.
La velocidad de sedimentación suele estar elevada. Si realizamos un estudio inmunológi-
co podremos encontrarnos distintos autoanticuerpos: inespecíficos como los ANA hasta en un
96% de los pacientes, y específicos como anti-45-6S-RNA, anti-SS-A, anti-SS-B, anticentrómero,
y anti-Scl-70, el cual es relativamente específico de esclerodermia, pero se encuentra sólo en un
20% de los pacientes.
Como ya he mencionado, el engrosamiento de la piel alrededor de la boca y la reabsorción
ósea mandibular pueden producir una disminución de la apertura bucal, lo cual es importan-
te valorar en la visita preanestésica y poder prevenir dificultades de intubación.
Es necesario realizar a estos pacientes pruebas de función respiratoria, ya que suelen pre-
sentar un patrón restrictivo en mayor o menor medida. Debemos tener en cuenta la posibilidad
135
E. Maseda Garrido
de hipertensión pulmonar, y ante una situación clínica que nos haga sospechar el desarrollo de
la misma deberemos solicitar la realización de una ecocardiografía para cuantificarla y ver su
repercusión sobre el ventrículo derecho. En los pacientes con esclerodermia es mejor no utili-
zar protóxido, ya que en la mayoría de los casos vamos a desconocer el grado de hipertensión
pulmonar y además son pacientes con predisposición al neumotórax, debido a la presencia de
bullas apicales.
La temperatura de la piel suele estar disminuida, y además el frio puede precipitar el fenó-
meno de Raynaud, por lo que es conveniente mantener el quirófano a 21°C y administrar los
líquidos intravenosos calientes.
Un problema frecuente es el de localizar buenos accesos venosos, debido a las alteraciones
dérmicas y al fenómeno de Raynaud que dificulta la perfusión periférica. No es de extrañar que
tengamos que recurrir a vías venosas profundas.
Debemos ser cuidadosos con la protección ocular, puesto que estos pacientes presentan que-
ratoconjuntivitis seca y predisposición a desarrollar úlceras corneales(12).
La monitorización de la presión arterial nos puede plantear ciertas dificultades, puesto que
el flujo sanguíneo en el antebrazo puede estar disminuido en estos pacientes; si fuese preciso una
monitorización invasiva de la presión arterial, debemos evitar la arteria radial, debido al riesgo
aumentado de isquemia severa en las manos, y utilizaremos de elección la arteria femoral(12).
Si sospechamos la presencia de hipertensión pulmonar o bien la valoración ecocardio-
gráfica lo ha confirmado, es aconsejable utilizar el catéter de ventrículo derecho para moni-
torizar de una forma más precisa las alteraciones hemodinámicas que se puedan presentar,
si bien como es lógico debemos adecuar el grado de monitorización al tipo de cirugía (no es
razonable usar un catéter de ventrículo derecho para realizar una hernia inguinal).
Es aconsejable el pretratamiento con antiácidos y anti-H2, debido a que estos pacientes por
un lado, deben ser considerados como un “estómago lleno”, ya que presentan hipomotilidad
intestinal, y por otro lado, tienen reflujo gastroesofágico.
La inducción anestésica de elección es la de secuencia rápida (excepto si se prevee dificul-
tad en la intubación), debido a que son pacientes con “estómago lleno” en potencia, realizando
la maniobra de Sellick para prevenir la aspiración por la incompetencia del esfínter esofágico,
si bien puede ser ineficaz por fibrosis esofágica. Siempre debemos considerar estos pacientes
como intubaciones difíciles, y valorar la necesidad de intubación con fibrobroncoscopio.
La vasodilatación que se produce con la inducción puede producir una profunda hipoten-
sión, ya que son pacientes que presentan una disminución del volumen eficaz circulante, como
ocurre en los pacientes con feocromocitoma, debido a los fenómenos vasoespásticos que pre-
sentan.
Durante el mantenimiento de la anestesia debemos evitar situaciones que aumenten la resis-
tencia vascular pulmonar, como la acidosis respiratoria y la hipoxemia arterial(13).
Dado que la distensibilidad pulmonar puede estar disminuida, y además hay una cierta pre-
disposición al desarrollo de neumotórax, ajustaremos los parámetros del ventilador con un volu-
men corriente disminuido y una frecuencia respiratoria aumentada, evitando una presión pico
excesiva en la vía aérea.
136
Si atendemos a todas las consideraciones hechas anteriormente, en los pacientes con escle-
rodermia la anestesia regional puede ser preferible a la anestesia general, siempre que sea fac-
tible, y estando preparados, en todo caso, para manejar una intubación muy difícil si la técni-
ca regional elegida falla por cualquier motivo o bien se presenten efectos secundarios no dese-
ados. Debemos también considerar que distintos trabajos refieren una duración prolongada de
los anestésicos locales con adrenalina en pacientes con fenómeno de Raynaud(14,15), y la mayo-
ría de autores recomienda evitar la adrenalina. Por otra parte, el bloqueo de Bier está teórica-
mente contraindicado, porque la isquemia puede producir fibrosis muscular en estos enfer-
mos(16). El bloqueo axilar ha sido utilizado satisfactoriamente, y la única secuela es la posible
existencia de un bloqueo sensitivo prolongado, pero con recuperación total, debido a un flujo
sanguíneo disminuido(4,14). También se ha utilizado anestesia regional para realizar una cesárea
en una mujer embarazada con una esclerodermia de cuatro años de evolución, siendo los resul-
tados satisfactorios(15).
DERMATOMIOSITIS (DM)
Los pacientes con dermatomiositis presentan una enfermedad inflamatoria del músculo
esquelético estriado (polimiositis), y un rash cutáneo característico. Puede ocurrir a cual-
quier edad, si bien la mayoría de los casos se presentan entre la cuarta y la sexta décadas de la
vida, siendo más frecuente en mujeres. Existen formas infantiles que aparecen entre los 7 y
10 años de vida. En ocasiones la DM se asocia a tumores malignos, de tal forma que un 10-20%
de pacientes con DM tienen un tumor subyacente (cáncer de pulmón, mama, gastrointestinal
y útero)(18).
Clínica
Los pacientes presentan una debilidad en los músculos proximales simétrica con o sin dis-
fagia o afectación de los músculos respiratorios.
Pueden presentar una elevación de determinadas enzimas séricas como CPK, aldolasa, LDH,
y SGOT.
El electromiograma presenta una tríada típica: potenciales de unidades motoras polifásicos
y de pequeña amplitud, patrón de alta frecuencia pseudomiotónico, y fibrilación espontánea
y ondas puntiagudas positivas con los músculos en reposo.
En la biopsia muscular aparece un infiltrado celular inflamatorio con una degeneración y
necrosis de las fibras musculares. En la forma infantil puede aparecer una calcinosis. Un 10-20%
de las biopsias son normales.
El rash cutáneo característico presente en la DM consiste en una decoloración heliotropa vio-
lácea de párpados superiores con edema periorbital. En el dorso de las articulaciones interfa-
lángicas y metacarpofalángicas de las manos , en los codos y rodillas, aparecen las llamadas
pápulas eritematoescamosas de Gottron. El rash es la característica de presentación principal
de la DM y está presente en el 95% de los pacientes. Sólo un 50-60% de los pacientes tienen afec-
tación de los músculos proximales en la presentación del cuadro.
137
E. Maseda Garrido
En un 10-25% de los pacientes con DM presentan artralgias, fenómeno de Raynaud, y dis-

fagia. También pueden presentar, aunque no es frecuente, neumonitis intersticial, cardiomio-
patía, y bloqueo cardíaco.
El 40% de los pacientes se presenta sin complicaciones pulmonares, pero un examen cuida-
doso a menudo demuestra la existencia de hipoxemia y enfermedad pulmonar restrictiva(17).
Laboratorio
La hemoglobina y los leucocitos suelen ser normales.
La mioglobina sérica está elevada, lo cual puede ser un precipitante de necrosis tubular
aguda.
Puede haber anticuerpos antinucleares: mRNP, MiZ, Ku, Pm1 (PMScl y Jo 1).
Parece razonable que los pacientes con DM necesiten menos relajante muscular, ya que tienen
una disminución de su masa muscular. Por otra parte, la debilidad en la musculatura esquelética
que presentan estos pacientes hace que puedan manifestar respuestas prolongadas a los relajantes
musculares no despolarizantes(18); Flusche et al,(21) refieren un caso de bloqueo prolongado tras la
administración de vecuronio (0,13 mg/kg). No se ha observado un aumento de la sensibilidad(19).
Como respuesta a la succinil-colina puede aparecer una contracción prolongada de la muscu-
latura esquelética, haciendo difícil la ventilación del enfermo(18). Esta respuesta es semejante a la
que aparece en los pacientes con distrofia miotónica. Algunos autores aconsejan no administrar
succinil-colina en las fases agudas de la DM, por la gran inflamación muscular y un posible riesgo
de hiperpotasemia(19) , si bien otros autores no han observado este aumento del potasio sérico(17).
Los pacientes con DM pueden tener un carcinoma oculto asociado con debilidad muscular
y respuestas miasténicas, lo cual puede explicar una sensibilidad aumentada a los relajantes no
despolarizantes en determinados pacientes con DM, y el anestesiólogo siempre debe tener en
mente esta posibilidad, monitorizando el bloqueo neuromuscular siempre que sea posible.
POLIARTERITIS NODOSA (PAN)

Características generales
La PAN es una arteritis que afecta a las arterias de tamaño medio, y que afecta, sobre todo,
a hombres jóvenes.
El comienzo es con frecuencia brusco, presentando síntomas constitucionales y artralgias en
un 50-75% de los pacientes, lesiones en la piel (25-50%), hipertensión y otras manifestaciones
de afectación renal (75%), y síntomas neurológicos, especialmente monomeuritis múltiple (60-
80%). El pulmón es un órgano que no está afectado en la PAN clásica y es muy rara la afectación de
las arterias bronquiales. Los estudios inmunológicos son normales. En algunos pacientes, el
comienzo clínico de la enfermedad es un infarto súbito de un órgano, como el riñón o el intes-
tino. La enfermedad puede afectar prácticamente a cualquier órgano, como el corazón, las góna-
das, las glándulas adrenales, y el sistema nervioso central(22).
138
Los hallazgos de la exploración física van a depender de los órganos que estén afectados,
pero habitualmente encontramos signos vasooclusivos en los dedos, púrpura, articulaciones
doloridas, pero con pocos signos de artritis, e hipertensión.
En los estudios de laboratorio podemos encontrar anemia, aumento de la velocidad de sedi-
mentación, y leucocitosis, y además en la mayoría de los pacientes encontraremos alteracio-
nes en la función renal. Aunque es raro encontrar un síndrome nefrótico completo, si es común
una cierta proteinuria, hematuria, y cilindros. En los estudios inmunológicos no encontramos
autoanticuerpos u otras alteraciones, como crioglobulinas, o hipocomplementemia. Un 30% de
los pacientes con vasculitis sistémicas presentan antigenemia de la hepatitis B, y esto es parti-
cularmente cierto en la PAN clásica, en la cual también encontramos inmunocomplejos circu-
lantes formados por antígeno de la hepatitis B e inmunoglobulinas, así como depósitos en la
pared de los vasos de antígeno B, Ig M, y complemento, lo cual sugiere el papel de fenómenos
inmunológicos en la patogénensis de esta enfermedad. La mayoría de los pacientes sin trata-
miento mueren por la afectación renal, aunque también contribuyen la posibilidad de infarto
de miocardio, oclusión mesentérica, y enfermedad cerebrovascular.
En pacientes con PAN se ha descrito un edema faríngeo agudo con tumefacción de la úvula
y de las áreas perifaríngeas(23) , lo cual puede dificultar considerablemente la intubación y, por
lo tanto, deberemos disponer de tubos endotraqueales más pequeños.
Son pacientes con hipertensión y afectación renal en mayor o menor grado, y es importan-
te conseguir una presión arterial en valores próximos a la normalidad para mantener una pre-
sión de perfusión adecuada, ya que la afectación de las arterias en los distintos órganos puede
comprometer el flujo en situaciones de hipotensión, incluso moderada.
Como en todos los pacientes con alteración renal, debemos valorar de forma preoperatoria
la función renal solicitando una creatinina e iones en sangre y orina de 24 horas, para poder cal-
cular el aclaramiento de creatinina del paciente. Posteriormente a la cirugía en la unidad de rea-
nimación haremos un seguimiento de la función renal de la misma manera, evitando, sobre
todo, situaciones de hipovolemia que puedan empeorar la función renal previamente deterio-
rada. Si es necesario para un manejo correcto de la volemia, colocaremos un catéter de ventrí-
culo derecho, aunque en la mayoría de las ocasiones será suficiente con monitorizar la presión
venosa central.
La monitorización invasiva de la presión arterial puede ser problemática en las arterias de
pequeños calibre, y es preferible utilizar arterias de mayor calibre, como la arteria femoral, y
siempre durante el menor tiempo posible.
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140
XI
ANESTESIA EN ENFERMEDADES
OSTEOARTICULARES: ARTRITIS
REUMATOIDE. ESPONDILITIS
ANQUILOSANTE
C. Baeza Gil
1. IMPLICACIONES ANESTÉSICAS DE LA ARTRITIS REUMATOIDE
A) Concepto. Epidemiología
La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad multisistémica, crónica, inflamatoria, de etio-
logía desconocida, caracterizada fundamentalmente por una poliartropatía simétrica y de
predominio periférico, junto a una amplia gama de manifestaciones sistémicas. Cursa con exa-
cerbaciones y remisiones y su pronóstico evolutivo es muy variable. La prevalencia de la AR es
aproximadamente del 1% de la población, con mayor predominio en mujeres. El comienzo típi-
co ocurre entre los 30 y los 50 años.
El factor reumatoide, está presente en el 90% de pacientes con AR, aunque no es específi-
co. El signo clave de la enfermedad es el potencial de la infamación sinovial para producir des-
trucción del cartílago, erosiones óseas y ulteriores deformidades articulares(1,2,3,4).
B) Genética-inmunología. Etiología. Factor reumatoide

Existe una predisposición genética relacionada con el alelo del complejo de histocompati-
bilidad de clase II, el HLA DR4, localizado en el brazo corto de sexto cromosoma, expresado en
el 70% de pacientes con AR (sólo el 28% en población normal(3)). Existen otros genes adiciona-
les en el complejo HLA D que también trasmiten la susceptibilidad frente a la AR. Además exis-
ten factores ambientales en la etiología de la AR, como el clima o el urbanismo, que poseen un
gran impacto en la incidencia y gravedad de la AR en grupos de base genética similar.
141
C. Baeza Gil
Existe también cierta predisposición genética al desarrollo de reacciones tóxicas inducidas

por los medicamentos usados en el tratamiento de la AR.
El papel central de los linfocitos T helper (CD4+) en la génesis de la inflamación reumatoi-
dea ha sido confirmado como consecuencia de la infección con virus de la inmunodeficiencia
adquirida humana, la pérdida de funcionalismo de las células T CD4+ en enfermos con SIDA
conduce a una remisión clínica de la inflamación reumatoidea crónica(3).
Etiología: se ha sugerido que la AR es una manifestación de la respuesta del huésped con
susceptibilidad genética a un agente infeccioso. La observación de que la artritis de Lyme es
causada por una bacteria, estimuló la búsqueda de causas infecciosas de la AR. Existen múlti-
ples agentes infecciosos propuestos como implicados en el origen de la AR, aunque no existen
pruebas concluyentes(3,4).
Factor reumatoideo: la AR esta frecuentemente asociada a la presencia de inmunoglobuli-
nas séricas con capacidad de unión a través de la porción Fc de la inmunoglobulina G. El fac-
tor reumatoideo clásico es una inmunoglobulina M cuya presencia se asocia a un aumento de
frecuencia de vasculitis y nódulos reumatoideos, así como una afectación más severa de las arti-
culaciones metatarsofalángicas y metacarpofalángica de primer y segundo dedo. Se sabe hoy
que el factor reumatoideo puede ser expresado como cualquier otro tipo de inmunoglobuli-
na(3,4).
C) Valoración preoperatoria
Su objetivo es evaluar la extensión del proceso con objeto de minimizar el riesgo anestési-
co-quirúrgico. Se destacan sobre todo tres aspectos:
I. Consecuencias articulares de la AR.
II. Grado de afectación extrarticular o sistémica.
III. Efectos adversos de drogas concomitantes.
I) IMPLICACIONES ANESTÉSICAS DE LA AFECTACIÓN ARTICULAR

La AR está caracterizada por una sinovitis destructiva que afecta principalmente a peque-
ñas articulaciones de manos y pies, tobillos, muñecas, codos, hombros, articulación temporo-
mandibular y columna cervical. El tejido sinovial afecto de AR muestra variaciones entre dife-
rentes pacientes y en diferentes lugares del mismo paciente.
En los primeros dos meses ocurre una lesión del endotelio vascular con fenómenos trom-
bóticos, congestión o edema y pequeños aumentos del número de células sinoviales con infil-
tración de neutrófilos en la sinovial. La fase crónica se caracteriza por infiltración de linfocitos
sobre todo T helper en regiones perivasculares sinoviales, también ocurren agregados nodula-
res de linfoblastos y células plasmáticas. La proliferación celular y la hipertrofia conducen a la
formación de pannus, que erosionan los cartílagos articulares, y eventualmente también ocu-
rren anquilosis de las articulaciones, fibrosis y calcificaciones(3).
Junto a los cambios articulares puede desarrollarse una inflamación de las partes blandas
periarticulares, produciéndose una articulación dolorosa al movimiento. La limitación al movi-
142
Anestesia en enfermedades osteoarticulares: Artritis reumatoide. Espondilitis anquilosante
miento y la fijación de la articulación en flexión para evitar estiramientos de la cápsula y per-

mitir el máximo grado de volumen articular, contribuyen a producir deformidades fijas con
contracturas musculares y tendinosas, así como subluxaciones. Cuando la inflamación es per-
sistente aparecen deformidades características, sobre todo en manos y pies(4).
Estos cambios articulares tienen implicaciones anestésicas, sobre todo en tres aspectos(3):
1º La presencia de deformidades y rigideces en flexión pueden comprometer la obtención de
una posición adecuada durante la cirugía. La canulación venosa de vías periféricas de miem-
bros superiores y de vías centrales puede estar muy dificultada. La colocación para acceso
a técnicas locorregionales puede verse dificultada.
2º Partes inhabituales del cuerpo pueden en estos pacientes sufrir apoyos o sobrepesos duran-
te la anestesia y la cirugía, lo que puede requerir colocaciones, acolchamientos y protec-
ciones adecuadas.
3º La afectación reumatoidea de cabeza y cuello predispone a dificultades en el manejo de las
vías aéreas durante la anestesia. Es esencial la valoración preoperatoria de:
3a. Extensión y grado de afectación de la columna cervical.
3b. Articulación temporomandibular.
3c. Articulación cricoaritenoidea.
a. Columna cervical
Estudios radiológicos en pacientes con AR sugieren que más del 80% tienen afectación de
la columna cervical. Más del 30% pueden tener inestabilidad de la columna, sugerida clínica-
mente como: dolor referido a segmentos espinales (la articulación atlantoaxial a regiones cer-
vical superior y suboccipital; C3 y C4 a los lados del cuello y clavícula; C5 y C6 a región del-
toidea); cambios visuales o vestibulares, que sugieren insuficiencia de arteria vertebral; tras-
tornos motores o sensitivos como consecuencia de una mielopatía; rara vez se comprime la cade-
na simpática cervical, lo que conduciría a enrojecimiento facial ipsilateral y midriasis pupilar(3).
La afectación de la columna cervical es frecuente, tanto en la AR de comienzo juvenil, como
en la del adulto. El hallazgo patológico encontrado es la formación de pannus con destrucción
subsecuente del cartílago y hueso subcondral así como la producción de laxitud ligamentosa
e inestabilidad.
La radiología cervical es obligada antes de la anestesia, en cualquier caso, puesto que la ines-
tabilidad puede ser asintomática. El más frecuente hallazgo radiológico en la proyección lateral
cervical es la subluxación atlanto axial (SAA), ocurre en el 25% da los casos aproximadamente.
La subluxación puede ocurrir en los cuatro planos: anteroposterior, vertical, lateral, rotacional.
La SAA anteroposterior es la más frecuente, aproximadamente un 80% de las SAA, ocurre
más en mujeres, en pacientes con enfermedad de larga duración y con nódulos subcutáneos,
pacientes seropositivos y suele asociarse a la terapia esteroidea(5).
Radiológicamente se diagnostica cuando aumenta la distancia entre la parte posterior del
cuerpo del atlas y la cara anterior de la apófisis odontoides “distancia atlas odontoides”(DAO).
en la proyección cervical lateral con el cuello flexionado, siendo esta distancia, en los casos de
SAA, mayor de 4 mm en los menores de 44 años, o de 3 mm en pacientes mayores.
143
C. Baeza Gil
Esta SAA anteroposterior ocurre como resultado del debilitamiento o interrupción del liga-
mento transverso seguido del desplazamiento anterior de la vértebra C1 sobre C2(3,5).
Los síntomas más frecuentes suelen ser: dolor, rigidez en el cuello, a veces “chasquido” del
cuello en flexión y ocasionalmente se perciben movimientos anteriores de cabeza sobre cuello.
A pesar de ser posible, la compresión medular entre la odontoides subluxada y el arco poste-
rior del atlas, la lesión neurológica no es frecuente, por ser el canal medular ancho a este nivel.
Sin embargo algunos autores, siguiendo series altas de AR encuentran que en pacientes con
SAA la incidencia de compresión medular llegaba al 10%, esta compresión ocurría exclusiva-
mente en seropositivos, cuando la distancia atlas-odontoides es superior a 8 mm y si hay una
subluxación vertical concomitante(5).
La subluxación vertical de la odontoides a través del foramen magno y dentro de la fosa
posterior puede ocurrir entre el 4 y el 35% de pacientes con AR, y generalmente ocurre junto a
una SAA anterior, produciendo así una seria disminución del canal medular, de modo que a un
10 de un 50% de estos pacientes puede desarrollar una compresión medular. La subluxación
vertical es más frecuente en ancianos con una severa enfermedad y de larga evolución.
La subluxación posterior es menos frecuente, ocurre aproximadamente en el 6,7% de los
casos y generalmente, sólo si la odontoides está erosionada o malformada congénitamente.
En la subluxación posterior es típica la compresión medular.
Subluxaciones rotacionales ocurren en el caso de destrucción de masas laterales de C1 y
C2.
Erosiones de la odontoides ocurren en 20-40% de pacientes con AR, una sinovitis crónica
de la articulación anterior y posterior del proceso odontoides es la responsable. Su resultado
funcional es pequeño, se comporta igual que una hipoplasia o aplasia congénita.
Subluxaciones subaxiales ocurren entre el 7 y el 29% de pacientes con AR y son caracte-
rísticas de pacientes con enfermedades severas y de larga duración. Se reconocen radiológica-
mente por existir una pérdida de alineamiento mayor de 2 mm entre los márgenes posteriores
de dos cuerpos vertebrales. El canal medular es más estrecho y la compresión neurológica es
más probable que a nivel atlanto-axial. La asociación de subluxación atlanto-axial y subaxial
aumenta la incidencia de complicaciones neurológicas.
Se ha descrito la posible presencia de una desviación laríngea adquirida en pacientes con
artritis poliarticular erosiva de la columna cervical, se trata de una desviación de la laringe en
tres planos: caudalmente, desviado a la izquierda, rotado a la derecha y angulado hacia delan-
te. El hallazgo radiológico más frecuente es una deformidad escoliótica de la tráquea y laringe,
secundaria al acortamiento del cuello por una subluxación vertical(6).
Algunos pacientes AR con afectación cervical encuentran alivio sintomático en el uso de
collarines cervicales, aunque ni los collarines duros, ni los blandos tienen efecto para inhibir
la subluxación de la odontoides en flexión y no proporcionan ninguna influencia estabiliza-
dora sobre el cuello reumático inestable durante los movimientos cervicales(5).
Otros cambios radiológicos que pueden observarse en la AR son: osteoporosis, estrecha-
miento de espacios discales, erosiones de cuerpos vertebrales o fusiones articulares o anorma-
lidades de las curvas cervicales.
144
Así pues, pacientes con AR propuestos para cirugía que no afecte a columna cervical debe
ser evaluada la implicación reumática del cuello. Son pacientes de “alto riesgo” aquéllos con
síntomas en cuello; enfermos de larga duración; enfermedad erosiva; nódulos subcutáneos y
en particular pacientes ancianos.
La radiología lateral de columna cervical debe ser obtenida en posición neutra y en flexión
y extensión. La subluxación anterior y vertical debe ser sospechada y el espacio medular debe
ser medido, así como la distancia atlanto axial. En la columna cervical inferior deben buscarse
posibles subluxaciones subaxiales, así como estrechamientos de espacios discales. La combi-
nación de subluxación anterior con una subluxación vertical o una subaxial, coloca al paciente
en situación de alto riesgo de presentar lesión neurológica.
La radiología cervical anteroposterior debe realizarse para buscar la desviación laríngea
en pacientes con afectación importante del cuello(5). La tomografía axial computarizada o
resonancia también se usan para confirmar la presencia de afectación cervical en la AR.
b. Articulación temporomandibular
Su afectación está frecuentemente asociada a la presencia de fijación cervical y se presenta
como una artritis uni o bilateral produciendo limitación de la apertura de la boca. Se pueden
formar adherencias fibrosas entre las superficies articulares conduciendo a anquilosis. Son más
frecuentemente afectadas en la artritis juvenil. Se ha comunicado un aumento de incidencia
de obstrucción de vías aéreas altas en decúbito supino en pacientes con artritis temporoman-
dibular(3).
c. Alteraciones cricoaritenoideas
La afectación laríngea puede ser vista en más del 75% de pacientes con AR. Los síntomas
rara vez son importantes, pero la fijación bilateral de las articulaciones cricoaritenoideas puede
presentarse como una sensación de distensión en la garganta, disfagia, disnea de esfuerzo, ron-
quera y raramente con estridor y obstrucción de vías aéreas altas.
La laringoscopia puede revelar una disminución de movimientos cricoaritenoideos, adduc-
ción fija de las cuerdas o estenosis glóticas. Estos hallazgos sugieren la necesidad de vigilan-
cia postoperatoria para detectar signos de obstrucción de vías aéreas postintubación o consi-
derar técnicas regionales alternativas o incluso traqueostomía preanestésica(3,7).
II) AFECTACIÓN EXTRAARTICULAR O SISTÉMICA

Generalmente aparece en el paciente con títulos elevados de autoanticuerpos frente al com-
ponente Fc de la inmunoglobulina Ig G (factor reumatoide).
Nódulos reumatoides: aparecen en el 20-30% de las AR, generalmente, periarticulares en
las superficies extensoras o sujetas a presión, sus localizaciones más frecuentes son la bolsa ole-
craneana, parte proximal del cúbito, tendón de Aquiles y occipucio.
Síntomas generales frecuentes son: debilidad clínica y atonía muscular, más evidente en
músculos proximales a las articulaciones afectadas(4).
145
C. Baeza Gil
Vasculitis reumatoidea, puede afectar a cualquier órgano o sistema. Se observa en pacien-

tes con AR severa y muy deformante y titulo elevado de factor reumatoide.
La afectación neurovascular puede debutar como una neuropatía sensitiva distal leve o como
una mononeuritis múltiple que indica una afectación vascular más extensa y es de peor pro-
nostico. La vasculitis cutánea da pequeñas máculas subungueales, pudiendo presentarse tam-
bién como gangrena o ulceraciones cutáneas como resultado de claudicaciones o infartos de las
zonas irrigadas por los vasos implicados. Se han observado casos de infarto agudo de miocar-
dio secundario a vasculitis reumatoidea y también afectación vasculítica en pulmones, intesti-
no, hígado, bazo, páncreas, ganglios y testículos(3,4).
Sistema cardiovascular: la prevalencia de alteraciones cardiovasculares asociadas a la AR
se ha estimado en el 35%.
La afectación pericárdica es la más frecuente. La pericarditis es asintomática en más del 45%
de los casos, más raramente puede acabar en pericarditis constrictiva o taponamiento.
La afectación miocárdica consiste en miocaditis difusa intersticial o enfermedad granulo-
matosa miocárdica que rara vez da clínica significativa. Nódulos granulomatosos pueden
producir, sin embargo, alteraciones de las vías de conducción o manifestarse como bloqueos.
Entre las lesiones endocárdicas valvulares, las más frecuentemente afectadas son: la válvu-
la mitral, seguida de la tricúspide y pulmonar(2,3,4).
Sistema respiratorio: la afectación respiratoria de la AR es más frecuente en hombre, sien-
do, sobre todo: pleuritis, fibrosis intersticial, nódulos pleuropulmonares, neumonitis, arteritis.
La afectación pleural ocurre entre el 3 y el 12,5% de los pacientes. Este derrame pleural gene-
ralmente es pequeño y sólo ocasionalmente bilateral o sintomático.
Aparte de la columna cervical, el esqueleto axial rara vez se afecta en la AR, la rigidez de
la caja torácica por implicación de las articulaciones costocondrales puede contribuir a dismi-
nuir los volúmenes pulmonares y la eficacia ventilatoria. Una fibrosis pulmonar intersticial,
junto con lo anterior, conduce a un disminución de la capacidad vital forzada y del volumen
espirado forzado en el primer segundo acabando en una “enfermedad pulmonar restrictiva”.
Dificultades en la transferencia de gases e hipoxia en reposo o en ejercicio, son frecuentes secue-
las de la lesión pulmonar progresiva.
Una obstrucción de vías aéreas ha sido encontrada en pacientes con AR secundaria a artri-
tis cricoaritenoidea o a nódulos laríngeos, encontrándose un flujo medio espirado medio máxi-
mo disminuido. Rara vez una bronquiolitis obliterante puede contribuir a un agravamiento de
la obstrucción.
Otra manifestación pulmonar de la AR incluyen “nódulos pleuropulmonares“ (similares
histológicamente a los nódulos reumatoideos subcutáneos) que se pueden cavitar, o romper,
dando lugar a infecciones secundarias; neumotórax, fístulas traqueobronquiales, enfermedad
fibrobullosa lobar superior, hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad pulmonar inters-
ticial o a vasculitis pulmonar(2,3,4).
Los pulmones también pueden sufrir efectos colaterales debidos a la terapia por drogas.
Sistema hematopoyético: la mayoría de los pacientes con AR tienen una anemia hipocro-
ma o normocroma microcítica, que se correlaciona con el aumento de la velocidad de sedi-
146
mentación y con la actividad de la enfermedad. La hemoglobina rara vez baja de 10 g/dl, a

menos que halla pérdida concomitante de sangre. Es consecuencia de una eritropoyesis inefi-
caz con limitación de la captación de hierro por los eritroblastos.
El aumento del número de plaquetas y neutrófilos puede estar asociado a AR no compli-
cada, pero la terapia farmacológica puede producir depresión de las líneas celulares.
Una neutropenia como consecuencia del síndrome de Felty puede estar asociada a anemia
y trombocitopenia.
Sistemas hepático y renal: una insuficiencia renal subclínica es frecuente en AR seroposi-
tivas con proteinuria, defectos de concentración de orina y disminución de la tasa de filtra-
ción glomerular. Los hallazgos histológicos más frecuentes en biopsia son nefritis intersticial y
amiloidosis.
El fallo renal significativo es más frecuente como consecuencia de los efectos tóxicos de algu-
nas drogas como oro, penicilamina, AINE. También pueden producirse efectos renales como
consecuencia de vasculitis renal o más raramente asociada a una nefropatía inmune.
Una hepatopatía clínica se encuentra en el 11% de las AR, siendo las biopsias frecuentemente
normales, aunque a veces muestran cambios grasos no específicos o infiltración moderada del
tracto portal por linfocitos.
La toxicidad hepática por drogas como los AINE puede reflejarse como aumento de la fos-
fatasa alcalina.
La hepatomegalia puede asociarse a esplenomegalia en el síndrome de Felty.
La concentración de proteínas séricas puede ser anormal, con nivel aumentado de globuli-
nas y disminuido de albúmina. La destrucción tisular aguda puede estar asociada a un aumen-
to de fibrinógeno, alfa 2 globulinas y gamma globulinas. Los niveles de alfa 1 y glicoproteínas
están altos en la AR.
Ojo y oído: rara vez la afectación de la cadena de huesecillos puede conducir a sordera. La
afectación ocular en la AR ocurre en menos del 1% y generalmente en AR de larga evolución
y con nódulos, suele tratarse de epiescleritis o escleritis.
La presencia del síndrome de Sjögren o queratoconjuntivitis seca que ocurre en el 15-20%
de casos obliga a proporcionar protección intraoperatoria de los ojos.
Síndrome de Felty: es una AR crónica con esplenomegalia, neutropenia y en ocasiones ane-
mia y trombopenia. Es más frecuente en AR de larga evolución y frecuentemente con títulos ele-
vados de factor reumatoide, nódulos subcutáneos y otras manifestaciones sistémicas. A menu-
do presentan inmunocomplejos circulantes y signos de consumo de complemento. Presentan
un aumento de incidencia de infecciones habitualmente relacionado con la neutropenia así como
con una alteración de la función de los leucocitos polimorfonucleares(4).
Osteoporosis secundaria a AR: es frecuente, agravada por los corticoides y la inmoviliza-
ción. Se asocia a un moderado aumento de riesgo de fractura.
Criterios diagnósticos. Diagnóstico diferencial

El diagnostico se sugiere por un cuadro de poliartritis inflamatoria, simétrica, bilateral, con
afectación de articulaciones predominantemente pequeñas en miembros superiores o inferio-
147
C. Baeza Gil
res respetando el esqueleto axial, salvo las cervicales. Los nódulos subcutáneos son una carac-
terística diagnóstica útil, así como la presencia de factor reumatoide, líquido de derrame sino-
vial inflamatorio con aumento de polimorfonucleares y radiología de desmineralización y ero-
sión ósea yuxtaarticular.
Criterios diagnósticos de AR. American College of Rheumatology (1987). Se precisan cua-
tro de los siete criterios siguientes:
1. Rigidez matutina. 2. Artritis de tres o más áreas articulares. 3. Artritis de las articulaciones de la
mano. 4. Artritis simétrica. 5. Nódulos reumatoideos. 6. Factor reumatoide sérico 7. Alteraciones radio-
lógicas típicas de AR en mano y muñecas.
El diagnóstico diferencial con la espondilitis anquilosante (EA) se muestra en la tabla I, modi-
ficado de Stoelting:
Tabla I Stoelting RK. (1993).
AR EA
Historia familiar Rara Frecuente
Sexo Mujer (30-50 años) Varón (20-30 años)
Artic. implicadas Poliartropatía simétrica Oligoartropatía asimétrica
Afect. vertebral Cervical Total
Afect. sacroilíaca No Sí
Afect. cardíaca Derrame pericárdico Cardiomegalia
Regurgitación aórtica Regurgitación aórtica
Alt. conducción card. Alt. conducción.
Fibrosis valvular
Arteritis art. coronarias
Afect. pulmonar Derrame pleural Fibrosis pulmonar
Fibrosis pulmonar
Ojos Queratoconjuntivitis seca Conjuntivitis. Uveítis.
Factor reumatoide Positivo Negativo
HLA-B27 Negativo Positivo
HLA DR4 Positivo Negativo
III) IMPLICACIONES ANESTÉSICAS DE LOS EFECTOS COLATERALES DE LAS

DROGAS UTILIZADAS EN EL TRATAMIENTO
Las drogas utilizadas en la AR tienen dos finalidades:
1. Aliviar los síntomas. (Esteroides y drogas antiinflamatorias no esteroideas “AINE“
2. Modificar el curso de la enfermedad en sí misma. (Antipalúdicos, sales de oro, sulfasalazi-
na, penicilamina, azatioprina, metotrexato, y ciclosporina A)(3,4).
AINE. Sus efectos colaterales más frecuentes son: gastritis, úlcera y disfunción renal, que
ocurren como consecuencia de una inhibición regional de ciclooxigenasa. Son pacientes de alto
riesgo de presentar hemorragias digestivas altas aquéllos que recibieron también corticoides,
ancianos, mujeres y pacientes con historia de dolor abdominal., estos pacientes pueden bene-
ficiarse de una protección gástrica peroperatoria.
148
La aspirina es el más importante tratamiento en fase inicial, niveles terapéuticos óptimos de

12-25 mg/dl pueden encontrarse con 3-5 g/día, su uso está limitado por los importantes efec-
tos secundarios. Otros AINE probablemente no son tan eficaces, pero presentan menor sangrado
gastrointestinal.
Corticoides. Son probablemente eficaces en producir alivio sintomático por su potente efec-
to antiinflamatorio. El efecto Cushingoide y la acción sobre el eje hipotálamo-hipofiso-suprarre-
nal son bien conocidos; así como otros efectos secundarios, como la peor cicatrización, aumento
de incidencia a infecciones, sangrado gastrointestinal, osteoporosis, miopatía; sin embargo, exis-
te controversia sobre cual sería la dosis óptima de suplementación de hidrocortisona pre y per-
operatoria. La respuesta normal a la cirugía puede ser simulada por 100 mg. de hidrocortisona i.v.
en la inducción de una cirugía menor, y seguidos de 100 mg i.m. cada 6 horas durante 3 días en
los casos de cirugía mayor. Sin embargo, se han sugerido otras posibles dosificaciones(9).
Los corticoides intraarticulares alivian bien dolor e inflamación, pero existe riesgo de infec-
ción, y las inyecciones repetidas pueden producir destrucción del cartílago y osteonecrosis.
Antipalúdicos. La cloroquina modifica el curso del proceso, sus efectos secundarios son
reversibles tras suspender el fármaco, con excepción de una retinopatía resultante del depósi-
to de 4-aminoquinolonas en el ojo, relacionados más con niveles plasmáticos altos que con toxi-
cidad acumulada. Ocasionalmente podría producir una cardiopatía o neuromiopatía.
Sales de oro. Sus efectos adversos ocurren en más del 40%, pero sólo el 11% precisa inte-
rrumpir el tratamiento. Proteinuria y síndrome nefrótico por nefropatía glomerular membra-
nosa puede presentarse en el 5% de los pacientes como resultado de la excreción renal exclusi-
va de la preparación parenteral. La eliminación de las sales de oro orales vía intestinal, condu-
ce a un aumento de la frecuencia de efectos colaterales gastrointestinales.
Trombocitopenia inmune puede ocurrir en el 1% de los pacientes, mientras que agranulo-
citosis y aplasia medular son raras. Otros posibles efectos son: hepatitis, neumonitis y la pre-
paración de tiomalato sódico puede asociarse a reacciones nitrito-like de hipotensión y mare-
os, náuseas y vómitos.
Sulfasalazina. Su efecto secundario más frecuente es intolerancia gastrointestinal, pero tam-
bién puede ocurrir toxicidad hematológica incluyendo: neutropenia, leucopenia, trombocito-
penia, macrocitosis y anemia aplástica. También puede encontrarse una neumonitis eosinofilia
o una alveolitis fibrosante.
Penicilamina. Su toxicidad es similar a la de las sales de oro: proteinuria en el 4% de pacien-
tes, leucopenia, eosinofilia y trombocitopenia en el 3%, lupus eritematoso drogodependiente
en el 1% y otras reacciones autoinmunes más raras, como síndromes miastenia-like.
Azatiopina y ciclofosfamidas. Sus efectos secundarios más frecuentes son gastrointestina-
les, como náuseas y anorexia y más raro vómitos y pancreatitis.
En las primeras semanas de tratamiento puede ocurrir una hepatitis colostática. También
puede ocurrir leucopenia, trombocitopenia y anemia.
En pacientes trasplantados, aumenta el riesgo de neoplasias y cánceres de piel.
Pacientes con AR tienen mayor riesgo de desarrollar linfoma no Hodgkin y el aumento de
incidencia adicional por el uso de la azatiopina es pequeño.
149
C. Baeza Gil
Metotrexato. Bloquea la reducción de dihidrofolato a tetrahdrofolato por la enzima dihi-

drofolato reductasa, inhibiendo de ese modo la síntesis de purinas. Se ha postulado que estos
efectos pueden ser agravados por el uso de óxido nitroso, que por sus efectos sobre la actividad
metionín-sintetasa, puede inhibir la conversión de tetrahidrofolato desde metil tetrahidrofola-
to(10).
El metotrexato se une a proteínas plasmáticas en un 50-60% y se excreta por riñón por fil-
tración glomerular y secreción tubular. La administración concomitante de salicilatos puede
desplazar al metotrexato de las proteínas y competir por la excreción tubular renal aumentan-
do así el riesgo de toxicidad. La disminución del aclaramiento ha sido también asociada con
la administración concomitante de indometacina, diclofenaco y ketoprofeno.
El metotrexato altera el metabolismo hepático de los dicumarínicos aumentando su efec-
to.
Experiencias adversas con dosis bajas orales y parenterales semanales de metotrexato se han
descrito con frecuencia. Los más frecuentes efectos secundarios son gastrointestinales. La
toxicidad medular puede ocurrir y es generalmente consecuencia de insuficiencia renal con-
comitante, depleción de ácido fólico o uso de cotrimoxazol. La toxicidad pulmonar es más fre-
cuente en AR que en otras afecciones que reciban metotrexato, con una incidencia aproxima-
da del 5% y consiste en una hipoxemia progresiva asociada a infiltrados intersticiales y alveo-
lares y varios grados de bronquiolitis y fibrosis.
La toxicidad hepática puede ocurrir, pero es rara y, generalmente, sin efectos clínicos.
Ciclosporina. Su empleo proporcionó una mejora variable con rango de dosis de 1 a 10
mg/kg/día. El único hallazgo consistente con su uso fue un deterioro significativo de la fun-
ción renal lo que probablemente limita su uso.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS PREOPERATORIAS

Sus hallazgos dependen de la naturaleza y grado del órgano afectado, así como de los
efectos colaterales de las drogas. En general, es posible hallar: una anemia (mayor si existe hemo-
rragia digestiva alta o discrasias sanguíneas por drogas), normocítica y normocrómica que refle-
ja una alteración de la eritropoyesis con gran acúmulo de hierro en la médula ósea. En general,
la anemia y la trombocitosis se correlacionan con la actividad del proceso. Son posibles: una
leucocitosis leve; una leucopenia asociada a síndrome de Felty; y a veces una eosinofilia aso-
ciada a afectación sistémica grave. La velocidad de sedimentación aumenta en la AR activa.
Electrolitos, urea, creatinina y enzimas hepáticas, evidenciarían la afectación reumatoidea renal
o hepática y la toxicidad por drogas.
Otros hallazgos de laboratorio no específicos son: factor reumatoide cuya titulación eleva-
da se asocia a afectación más grave y progresiva, con manifestaciones extraarticulares. Se puede
observar un número elevado de células T circulantes.
Electrocardiograma. Ecocardiograma: valorar la posibilidad de arritmias, alteraciones de la
conducción, isquemia, hipertrofia secundaria a enfermedades valvulares o pericarditis.
Radiología torácica: descartar derrames pleurales, fibrosis pulmonar, cifoescoliosis, tamaño
150
cardíaco, desviaciones laríngeas. Radiología cervical lateral y anteroposterior, buscando defor-

midades en flexión, columna cervical inestable, subluxación vertebral atlantoaxial o subaxial,
en plano horizontal y vertical, distancia atlas-odontoides.
Se valorará, además, la realización de: pruebas de función respiratoria y gasometría si hay
evidencia de afectación torácica de pared o parénquima, o trastornos restrictivos o toxicidad
por drogas. Laringoscopia indirecta si existen indicios de afectación cricoaritenoidea. Escáner
cervical para confirmación de subluxaciones cervicales.
D) PLANTEAMIENTO ANESTÉSICO
La elección de la técnica anestésica dependerá, fundamentalmente, de los hallazgos preo-
peratorios y del tipo de cirugía propuesta.
1. Bloqueo anestésico local o locorregional: si la intervención es susceptible de ser realizada

bajo esta técnica, se debe valorar el grado de dificultad técnica. La anestesia locorregional
presenta algunas ventajas en estos pacientes: evita la necesidad de manipulación de las vías
aéreas e intubación, salvo complicaciones. Evita los cambios endocrinometabólicos asocia-
dos a la anestesia general. Permite, mediante la utilización de catéteres una eficaz analgesia
postoperatoria evitando la necesidad de analgesia parenteral con narcóticos.
Como inconvenientes de las técnicas regionales encontramos: la anquilosis articular y la for-
mación de osteófitos dificulta o imposibilita la realización de bloqueos espinales o epidu-
rales, siendo, en general, más fácil la realización de la anestesia espinal.
Valorar la posible contraindicación de las técnicas regionales en presencia de trombocito-
penia o anticoagulación concurrente.
La limitación de movimientos puede excluir el uso de alguna de estas técnicas, por no ser
posible lograr la colocación adecuada, como el acceso axilar al plexo braquial si hay afecta-
ción importante de hombro; o el acceso interescaleno si hay implicación cervical importante.
Ulteriores dificultades pueden aparecer como resultado de efectos secundarios de fárma-
cos, como la obesidad inducida por corticoides crónicos, que puede enmascarar referencias
cutáneas, o la fragilidad cutánea que puede conducir a magulladuras excesivas.
Para cirugías largas y complejas, aunque la anestesia puede ser prolongada por el uso de
catéteres, se pueden requerir posturas excesivamente incómodas mucho tiempo, precisan-
do sedaciones excesivas(3)
2. Técnicas de anestesia general. como ventajas incluyen: el permitir un mejor control sobre
los mecanismos fisiológicos cardiovasculares y respiratorios, pueden facilitar posiciones
inhabituales y evitan la teórica limitación temporal de las anestesias regionales.
Sin embargo, se precisa un hábil manejo, no siempre fácil, de la vía aérea superior.
Dadas las características de cuello inestable presentes en muchas AR fundamentalmente: la
deformidad en flexión del cuello que impide su estiramiento, con mayor probabilidad de
obstrucción de vías aéreas al quedar el paciente inconsciente; la subluxación atlantoaxial con
151
C. Baeza Gil
el riesgo de compresión medular o de oclusión de la arteria vertebral por la odontoides. Es

conveniente fijar cabeza y cuello antes de la inducción, en la posición más confortable para
el paciente con un rodete o molde adaptado a la cabeza, o con bolsas de arena para limitar
al mínimo cualquier movimiento cervical.
Debe considerarse el método más adecuado de manejo de la vía aérea teniendo en cuenta
los requerimientos de la intervención propuesta, pensando en disminuir la cantidad de mani-
pulaciones cervicales requeridas, el uso de cánulas de Guedel o de tubos nasofaríngeos,
puede facilitar el uso de la mascarilla anestésica.
La mascarilla laríngea de Brain es útil para mantener la vía aérea libre durante cierto tiem-
po si se considera inadecuada la intubación traqueal. Aunque por otra parte, la columna cer-
vical anormal o con extensión imposible es una dificultad importante para la colocación
de la mascarilla laríngea, siendo recomendable en estos casos una extrema prudencia. La
desviación laríngea a la izquierda, rotada a ala derecha y angulada hacia delante, que puede
presentarse aunque con incidencia baja en la enfermedad cervical reumatoidea, puede difi-
cultar los métodos convencionales de colocación de la mascarilla laríngea(11).
En cuanto a los métodos propuestos de reconocimiento de dificultad de acceso a la vía
aérea,(12,13) además de la clasificación de D’arcy de los problemas de vías aéreas en la poliar-
tritis crónica juvenil, o la valoración de movilidad de cuello y mandíbula con la prueba de
Sharp y Purser, los métodos generales más empleados son la clasificación de Mallampati(15)
o el sistema de puntuación de Willson(16). En cualquier caso, se deber insistir en un plan sis-
temático de reconocimiento de dificultad de vía aérea como los propuestos por McIntyre, o
el de Bennumof quien tras la observación de tres aspectos: tamaño relativo lengua-faringe,
extensión de la articulación atlantooccipital, espacios mandibular, y asumiendo la no pre-
sencia de otros problemas patológicos, describe el siguiente plan(17,18): 1. Valorar historia de
dificultades previas en vías aéreas. 2. Pedir al paciente que abra la boca y saque la lengua,
valorar (y medir si hay dudas) la abertura mandibular y la anatomía faríngea (úvula, pila-
res de paladar...). 3. Valorar la longitud submentoniana (mandíbula-hioides) en extensión
medirlo y si es menor de 6 cm implica una mayor dificultad de laringoscopia. 4. Valorar la
capacidad de realizar flexoextensión de la cabeza en visión lateral. 5. Valorar la permeabili-
dad de fosas nasales. 6. Descartar enfermedades sistémicas, como fallo respiratorio o enfer-
medad coronaria. 7. Excepcionalmente realizar una laringoscopia directa. (Tablas II, III y IV).
Los métodos de intubación propuestos para columnas cervicales inestables incluyen(5,12,13,17,19):
a) En paciente despierto: nasotraqueal a ciegas; oro/nasotraqueal fibroóptico; catéter retró-
grado; cricotirotomía; inespecíficos. b) En paciente anestesiado, pero no relajado: naso tra-
queal a ciegas; oro/nasotraqueal fibroóptico. c) En paciente anestesiado y con rápida secuen-
cia de relajantes musculares: orotraqueal; laringoscopia.
La intubación en paciente despierto es un método prudente y efectivo para asegurar la vía
aérea. La intubación nasotraqueal a ciegas es difícil de hacer sin ayudarse de flexoextensión
del cuello, lo que aquí se trata de evitar, así como de la presión anterior cricoidea sobre cue-
llo para estabilizar la laringe que en estos pacientes contribuiría a la subluxación; además,
tiene una alta incidencia de fallos y de intubación traumática sangrante y, además, se trata
152
Tabla II Métodos de reconocimiento de manejo difícil de la vía aérea.
1. Clasificación de Mallampati
Clase 1. Pilares de paladar, paladar blando y úvula visibles
Clase 2. Se ven iguales estructuras, en parte enmascaradas por la base de la lengua
Clase 3. Sólo paladar blando puede ser visualizado
Clase 4. Paladar blando tampoco puede ser visualizado
Tabla III Sistema de puntuación de Wilson
Factor de riesgo Nivel

Peso 0. menor de 90
1. de 90 a 110
2. mayor de 110
Mov. de cabeza y cuello 0. mayor de 90°
1. aprox 90°
2. menor de 90°
Mov. mandíbula 0. Hueco entre incisivos (IG) mayor de 5 cm o subluxación
incisivos sup. sobre los inf. (SI) mayor de 1
1. IG menor de 5 cm o SI igual a 1
2. IG menor de 5 cm o SI menor de 0
Mandíbula hundida 0. normal
1. moderada
2. severa
Dientes prominentes 0. normal
1. moderado
2. severo
Puntuación total: mayor o igual a 2 - conduce a un 75% de vía aérea difícil.
de una técnica en la que cuesta habituarse con destreza(5). Es útil ayudarse de un capnó-
grafo para localizar la tráquea(13).
La laringoscopia directa tras anestesia general con relajante muscular es controvertida, aun-
que ha sido propugnado por algunos autores(20). El papel de la relajación muscular sobre el
cuello reumático no ha sido bien estudiado.
Algunos autores defienden el uso de la intubación orotraqueal tras rápida secuencia de
inducción de anestesia en pacientes con cuello inestable, utilizando, además, presión cri-
coidea para estabilizar la laringe y estabilización lineal manual. No encontraron un aumen-
to de lesión o nuevas lesiones neurológicas, como resultado de la intubación(20).
La técnica con catéter retrógrado permite intubar en relativo breve tiempo y con escaso san-
grado, aunque tiene riesgo de dañar estructura. También puede ser usado como guía para
la intubación fibroóptica(21).
153
C. Baeza Gil
Tabla IV Valoración de la movilidad de cuello y mandíbula.
1. Prueba de Sharp y Purser: proporciona una estimación clínica de la inestabilidad cervical. Con el paciente
de pie relajado y con el cuello flexionado. Con un dedo sobre la espinosa del axis se presiona la frente hacia
atrás con la otra mano. Normalmente el movimiento es mínimo, si hay SAA la cabeza se desplaza hacia atrás
al producirse la reducción.
2. Radiología cervical en flexión y extensión.
Criterios de D’Arcy de problemas de vías aéreas en la poliartritis crónica juvenil:

Características clínicas Calidad de la vía aérea Intubación convencional
1. Buena movilidad de cuello y mandíbula Buena Buena
2. Columna cervical rígida. Satisfactorio Muy difícil
Mov. mandibular bueno
3. Cuello rígido y mov. mandibular restringido Puede obstruirse en algún momento Imposible
4. Cuello rígido y mandíbula anquilosada Obstrucción con sedación Imposible
Las técnicas quirúrgicas: cricotirotomía o traqueotomía. Sus complicaciones son: tiempo de

realización prolongado, colocación incorrecta de la vía aérea, posible fallo en la seguridad
con tasa de mortalidad alta. Existen variedad de instrumentos diseñados para cricotiroto-
mía, fundamentalmente son de dos tipos: los que permiten salida del gas exhalado y los
de luz pequeña y que requieren laringe libre para exhalación y succión(12).
La intubación bajo fibrobroncoscopia fue utilizada por primera vez por Murphy en l967(22).
Esta técnica ha cambiado el manejo del cuello reumático presumiblemente difícil de intu-
bar. Permite buena visualización laríngea, fácil y sin movimientos del cuello. Su inconve-
niente es la falta de entrenamiento adecuado. Así pues, la intubación con fibrobroncoscopia
en paciente despierto tras anestesia tópica y sedación si precisa, parecer tratarse del méto-
do optimo en pacientes con columna cervical inestable(17,23,24,25,26).
Las ventajas de este método incluyen:
- El paciente despierto puede ser examinado antes de la inducción anestésica y tras la intu-
bación, para asegurar que no han aparecido nuevos déficit neurológicos como resulta-
do de la intubación.
- No se requieren movimientos cervicales durante la intubación.
- Permite la confirmación inmediata de la correcta colocación del tubo.
- Alta tasa de éxitos.
- Baja tasa de complicaciones.
- Buena aceptación por los pacientes.
Sin embargo, no hay evidencia en la literatura que sugiera diferencias en cuanto a aparición
de complicaciones neurológica entre fibrobroncoscopia y otros métodos de intubación
Como complicaciones de la fibrobroncoscopia se incluyen:
- La hipoxemia leve, salvo si existe hipoxia basal previa, no suele acompañarse de hiper-
capnia y expresa alteraciones de ventilación-perfusión por sedación o maniobras con el
broncoscopio.
154
- Laringoespasmo, sobre todo si anestesia escasa.

- Arritmias por estímulos en vías aéreas a lo que se puede sumar la hipoxia.
- Alteraciones hemodinámicas por variaciones de frecuencia o tensión reflejas que pue-
den conducir a isquemia miocárdica o insuficiencia cardíaca, similares a la intubación
estándar y más duraderas(27).
3. Farmacología anestésica en AR: es preciso tener en cuenta que la disposición de los fár-
macos anestésicos puede estar alterada en el paciente reumatoideo, como resultado de cam-
bios en la concentración de proteínas plasmáticas o de disfunción renal asociada.
La disminución de la albúmina sérica, el aumento de alfa 1 ácido glicoproteína pueden con-
ducir a una fracción libre aumentada de ciertas drogas, el balance del efecto resultante depen-
de de la extensión original de la unión a proteínas y de qué cantidad de molécula de droga
esté ligada. Ej. diazepam está normalmente muy ligado a albúmina, sus efectos pueden aumen-
tar mucho en presencia de hipoalbuminemia. Drogas sólo moderadamente unidas a proteínas
como los relajantes pueden sólo aumentar su fracción libre en pequeña proporción. Fármacos
con alta afinidad por alfa 1 ácido glicoproteínas, como verapamil, metoclopramida, propa-
nolol, pueden disminuir su fracción libre y como consecuencia reducir su acción terapéutica(3).
En el caso de los anestésicos locales, esto puede ser una ventaja. Bupivacaína y lidocaína tie-
nen alta afinidad por unirse al alfa 1 ácido glicoproteína al igual que antes la fracción libre
es reducida del 8,7% en pacientes normales al 2,9% en AR. Esto puede prolongar aclara-
miento de la bupivacaína, pero esta unión al alfa 1 ácido glicoproteína adicional disminuye
el riesgo de toxicidad sistémica(28).
Hay pocos datos que evalúen las implicaciones farmacocinéticas de la AR, pero es recono-
cido que, tanto la dosificación, como la tasa de administración de las drogas debe ser cui-
dadosamente titulada para evitar efectos tóxicos.
E) PLANTEAMIENTO DE CUIDADOS POSTOPERATORIOS

Los objetivos son: proporcionar analgesia eficaz minimizando el riesgo de insuficiencia ven-
tilatoria y el grado de inmovilización. Los pacientes con AR parecen tener más sensibilidad a
drogas con una mayor propensión a depresión de la función respiratoria(29). La analgesia opioi-
de si se considera necesaria, es preciso titularla con cuidado. El uso de sistemas PCA puede ser
difícil en pacientes con AR con afectación de la mano. La asociación de apnea de sueño obs-
tructiva, con alteración de la articulación temporomandibular, hipoplasia mandibular, puede
hacer al paciente más susceptible a los efectos aditivos de los opioides.
El bloqueo regional continuo si es posible, puede ser el más lógico medio de manejo de dolor
postoperatorio.
Una insuficiencia respiratoria puede ser precipitada por una variado número de causas aña-
didas sobre una función limite preexistente. A una alteración restrictiva predispone: hiper-
ventilación, atelectasia, infección pulmonar, hipoxemia, particularmente cuando el diafragma
es inmovilizado por dolor, obesidad o vendajes.
155
C. Baeza Gil
Es preciso prever la necesidad de soporte ventilatorio postoperatorio si está presente una

enfermedad pulmonar restrictiva severa preoperatoria. Una obstrucción laríngea postintuba-
ción puede ocurrir en pacientes con artritis cricoaritenoidea.
La inmunosupresión puede hacer al paciente más susceptible a infecciones.
La fijación esquelética puede confinar al paciente a la cama, haciendo más difícil la fisiote-
rapia torácica. Ejercicios pasivos para reducir el empeoramiento o el desarrollo de contracturas
debe ser utilizado precozmente.
La medicación reumatoidea debe ser administrada parenteralmente si es necesario para evi-
tar una exacerbación de la inmovilidad articular.
La cobertura corticoidea si se considera adecuada debe ser continuada y evaluar los méto-
dos de profilaxis de úlceras de estrés o erosiones en pacientes considerados de riesgo.
La función renal debe ser cuidadosamente monitorizada postoperatoriamente en vista de la
posibilidad de insuficiencia preexistente, sobre todo empeorado por la nefrotoxicidad por dro-
gas o una hipovolemia no corregida que diminuya el flujo sanguíneo renal(3).
2. IMPLICACIONES ANESTÉSICAS DE LA ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
A) CONCEPTO-DEFINICIÓN. EPIDEMIOLOGÍA
La espondilitis anquilopoyética (EA) es una enfermedad inflamatoria, sistémica, deformante
y progresiva, de etiología desconocida y comienzo insidioso, que afecta principalmente al esque-
leto axial, pudiendo afectarse también otras articulaciones y estructuras extraarticulares.
Es el prototipo de un un grupo de afecciones “las espondiloartropatias“ que tienen algunas
características comunes como: su frecuente asociación al antígeno leucocítico humano HLA B27,
su clínica característica con afectación predominante de la articulación sacroilíaca, así como una
artropatía inflamatoria periférica y ausencia de nódulos reumatoideos y factor reumatoide.
Es característico de la EA la infiltración inflamatoria de ligamentos y cápsulas articulares por
un tejido de granulación que progresa a fibrosis, calcificación y eventualmente anquilosis. La anqui-
losis completa de la columna cervical en posición de flexión característica es el resultado final.
Ocurre predominantemente en varones y suele iniciarse entre los 20 y 30 años, su comien-
zo suele ser insidioso. Su evolución es variable.
La EA presenta una estrecha correlación con el HLA B27, se da en todo el mundo, guardando
relación con la prevalencia geográfica del antígeno. Existen otros factores genéticos y ambien-
tales que intervienen en la patogenia de la enfermedad(1,30,31).
La sacroíleitis consiste en un tejido de granulación subcondral, primero se erosiona el iliaco
y luego el sacro. Los bordes escleróticos son sustituidos por fibrocartílago y luego se osifican.
En columna se da un tejido de granulación inflamatorio en el anillo fibroso en su unión con el
borde de hueso vertebral, las fibras anulares externas se erosionan, se osifican y dan sindes-
mófitos. La progresión ascendente da la “columna en bambú”.
En cuanto a la patogenia, presenta características de tipo inmunitario. No se conoce ningún
agente exógeno especifico, aunque las bacterias entéricas podrían desempeñar algún papel(30).
156
B) VALORACIÓN PREOPERATORIA
Afectación osteoarticular:
La enfermedad suele iniciarse con dolor insidioso lumbar con rigidez matutina que mejo-
ra con la actividad, el dolor se va haciendo persistente, bilateral y con exacerbaciones. Se puede
acompañar de hipersensibilidad ósea en uniones costoesternales, apófisis espinosas, crestas ilí-
acas, trocanteres. Las artritis de caderas, hombros y articulaciones periféricas son más raras y
asimétricas. El dolor y rigidez en cuello suele ser tardíos. Además, se suele evidenciar una pér-
dida de movilidad de la columna con limitación de la flexión anterior, lateral y de la extensión
lumbar, así como limitación de la extensión torácica, hipersensibilidad ósea y espasmos en mús-
culos paraespinosos.
El proceso inflamatorio suele iniciarse en las articulaciones sacroilíacas y se extiende pro-
ximalmente a columna vertebral y articulaciones costovertebrales. Una limitación de la expan-
sión torácica de menos de 2,5 cm es criterio clínico. Los ligamentos interespinosos se osifican
y forman puentes óseos entre las vértebras lumbares. La afectación cervical varía entre un lige-
ro grado de limitación de movimiento de cuello hasta una anquilosis completa(30).
Los pacientes con enfermedad avanzada tienen un mayor riesgo de sufrir fracturas verte-
brales. Agresiones leves, especialmente de tipo de extensión, pueden conducir a fracturas ver-
tebrales a través de los espacios discales osificados, seccionando la columna. Todo potencial
movimiento sobre la columna fusionada se concentra ahora en el sitio de fractura. Hemorragias
epidurales masivas son frecuentes y contribuyen a una alta incidencia de déficit neurológicos
y mortalidad. Estos pacientes deben ser estabilizados en flexión, pues la inmovilización neutra,
probablemente, aumente los síntomas y la lesión neurológica(32). La columna cervical flexiona-
da inmóvil con su predisposición a las fracturas ante traumas en extensión leves, y que fre-
cuentemente se asocia a limitación de la apertura de la boca por afectación de la articulación
temporomandibular supone una gran dificultad para la intubación. En la valoración de los
pacientes con EA la atención debe ser centrada en el grado de movilidad cervical residual.
Pacientes con inicial o enfermedad no progresiva pueden conservar movilidad significativa. Es
importante tener en cuenta que cuando la movilidad desciende, el riesgo de lesión aumenta(5).
La afectación de la articulación temporomandidular limita la apertura de la boca en apro-
ximadamente un 10% de los pacientes, pero en enfermedad de larga evolución llega hasta un
30-40%. Puede progresar a veces hasta anquilosis completa.
Rara vez se da una artritis cricoaritenoidea con disnea, ronquera y fijación de las cuerdas
vocales(30,31).
Afectación extraarticular o sistémica(30,31)

Son frecuentes los síntomas generales, como fiebre, fatiga, pérdida de peso, velocidad de
sedimentación elevada y anemia hipocroma.
Una uveítis y/o conjuntivitis se presenta en el 35% de los pacientes y en el 85% de los pacien-
tes varones con EA se da en algún momento una prostatitis.
Complicaciones cardiovasculares aparecen en el 3,5% de los pacientes con clínica de 15 años,
llegando al 10% en aquéllos con 30 años de evolución. La cicatrización de la adventicia y pro-
157
C. Baeza Gil
liferación fibrosa de la íntima de la aorta y válvulas dan una aortitis e insuficiencia aórtica, oca-
sionalmente se da una valvulopatía mitral. La afectación de las fibras de Purkinje puede dar
lugar a defectos de conducción. A veces se da bloqueo cardíaco completo, y sin embargo, sín-
tomas esqueléticos mínimos.
La complicación pulmonar más frecuente es la fibrosis del lóbulo superior simulando a veces
una tuberculosis. La gravedad de la lesión pulmonar se acentúa por la limitación de la expan-
sión torácica por afectación de articulaciones vertebrales torácicas o costovertebrales, que pue-
den disminuir la compliancia torácica y asociarse a una capacidad vital disminuida.
Los efectos neurológicos descritos más importantes son: compresión de la medula espinal
sobre todo en columna cervical por fracturas vertebrales, síndrome de la cola de caballo, epi-
lepsia focal, insuficiencia vertebrobasilar y lesiones de nervios periféricos. Además del riesgo
elevado de que traumas leves den fracturas cervicales.
Una amiloidosis ocurre raramente.
Laboratorio-radiología
No hay prueba específica. El gen HLA-B27 está presente en el 90% de pacientes con EA.
La mayoría de casos con enfermedad activa presentan elevación de la velocidad de sedimen-
tación y de la proteína C. Puede existir una anemia normocítica y normocrómica leve, y en los
casos graves elevación de la fosfatasa alcalina. Es frecuente el aumento de inmunoglobulina A.
Los casos con restricción de la movilidad de la pared torácica pueden mostrar en las prue-
bas de función respiratoria una disminución de la capacidad vital con aumento de la capacidad
residual funcional, aunque las mediciones de flujo suelen ser normales y la función ventilato-
ria se mantiene adecuadamente.
La radiología muestra una sacroileítis con erosiones, esclerosis, fibrosis y anquilosis que sue-
len ser simétricas. En columna lumbar se da una verticalización con pérdida de la lordosis y
una esclerosis reactiva de los cuerpos vertebrales. La osificación progresiva de las capas super-
ficiales del anillo fibroso y del disco provoca sindesmofitos marginales y puentes óseos.
Diagnóstico. Criterios diagnósticos. Diagnóstico diferencial

Para el diagnostico se utilizan los criterios modificados de Nueva York 1984:
1. Historia de dolor e inflamación en dorso de tronco. 2. Limitación de movimiento de columna
lumbar en plano sagital y frontal. 3. Limitación de expansión torácica. 4. Sacroileítis radiológica
Un paciente, en general menor de 40 años, con dolor de espalda caracterizado por rigidez
matutina que mejora con la actividad, más evidencia radiológica de sacroileítis, tiene EA. Esta
enfermedad es frecuentemente confundida con dolor de espalda debido a degeneración dis-
cal lumbar. El examen de la columna puede demostrar los espasmos musculares esqueléticos,
perdida de la lordosis y descenso de la movilidad que afecta a toda la columna(30).
Tratamiento
El tratamiento de la EA se basa, sobre todo en ejercicios destinados a mantener la movilidad
articular y una postura funcional, junto a drogas antiinflamatorias para alivio sintomático.
158
Indometacina (en preparados de liberación lenta 75 mg una o dos veces al día) y fenilbutazo-
na (200-400 mg/día) son los fármacos más frecuentemente usados. La depresión medular es un
potencial efecto adverso de estas drogas, sobre todo la anemia aplásica y agranulocitosis de la
fenilbutazona que ha hecho restringir su uso a casos rebeldes. La sulfasalazina (2-3 g/día) tam-
bién puede ser útil(30).
La cirugía más frecuente en la EA es la artroplastia total de cadera. Un pequeño número
de pacientes puede requerir corrección quirúrgica de las deformidades en flexión extrema de
la columna con intervenciones de osteoclasias vertebrales cervicales posteriores, que requieren
un manejo anestésico específico al presentar un doble problema: el control difícil de la vía aérea
(generalmente logrado con fibrobroncoscopia en paciente sedado), junto a la necesidad de moni-
torización de la función neurológica mediante potenciales evocados o interrogando al pacien-
te despierto(33,34).
El pronóstico de la enfermedad es bueno con detección precoz y tratamiento.
Pruebas complementarias
En la analítica preoperatoria habitual sólo es posible encontrar la anemia leve o la discreta
elevación de la fosfatasa. Se buscarán indicios de depresión medular debida a drogas.
En el ECG se podrían encontrar posible defectos de conducción, o indicios de valvulopatía
aórtica.
En la radiología torácica se buscará patrón restrictivo. Realizándose, en su caso, pruebas de
función respiratoria y/o gases.
Se incluirá radiología de columna cervical en flexoextensión para valorar su movilidad e
igualmente de columna dorsolumbar para valorar las posibilidades de realización de una anes-
tesia regional
C) MANEJO ANESTÉSICO
Implicaciones anestésicas generales
Se tendrá en cuenta, sobre todo:
a) Grado de afectación de vías aéreas superiores; b) presencia de patrón restrictivo pulmo-
nar; c) grado de afectación cardíaca.
La afectación cervical, de movimientos limitados y en flexión dificultan las maniobras de
intubación.
Deben evitarse los movimientos forzados de cuello, sobre todo asociados a relajación mus-
cular por dos peligros: el riesgo elevado de fracturas y la posibilidad de insuficiencia vertebro-
basilar. Es imprescindible la valoración de los movimientos del cuello preoperatoriamente, inclu-
yendo un estudio radiológico sistemático de columna cervical, lateral y en extensión máxima.
Una vez previstas las dificultades de intubación, las opciones más seguras, como se vio ante-
riormente, pasan por: la intubación con el paciente despierto, moderadamente sedado, con
ayuda de anestesia local instilada en mucosas bucofaríngeas más la infiltración de nervios larín-
geos superiores y transtraqueal si es posible, utilizando laringoscopio directo si es posible intro-
159
C. Baeza Gil
ducirlo en la boca; siendo otras opciones posibles la intubación a ciegas nasal u oral, la intu-
bación retrógrada(35). El método de elección es la intubación con fibrobroncoscopio en pacien-
te despierto, sedado y bajo anestesia local de mucosas(34).
Las alteraciones de la articulación temporomandibular aumenta aún más las dificultades de
intubación.
Durante el procedimiento anestesicoquirúrgico debe utilizarse un apoyo cervical, sobre todo
si se detectaron síntomas de insuficiencia vertebrobasilar.
La insuficiencia respiratoria y la limitación de la expansión de la pared torácica aumentan
la tasa de complicaciones pulmonares y la necesidad de ventilación pulmonar artificial posto-
peratoria.
Es posible la presencia de valvulopatías, sobre todo aórticas y defectos de conducción aso-
ciados. Es imprescindible la valoración clínica y del ECG. así como un ecocardiograma, si es
preciso, valorando adecuadamente la situación de riesgo cardiovascular.
Debido al uso de AINE, hay una elevada incidencia de hemorragia digestiva alta, siendo
preceptiva la protección gástrica.
El masaje cardíaco externo en presencia de pared torácica rígida puede ser ineficaz.
Anestesia regional
Es técnicamente difícil, tanto la anestesia espinal, como la epidural o caudal, debido a la
movilidad articular limitada, así como al cierre de los espacios interespinosos. Para algunos
autores, la probabilidad de dificultades a la intubación podrían contraindicar la realización de
una anestesia epidural.
Las dificultades técnicas pueden aumentar también el riesgo de complicaciones. Se ha des-
crito un caso de hematoma medular tras una anestesia epidural, así como otro caso con pre-
sencia de convulsiones tras una inyección intraósea accidental de 20 ml. de bupivacaína al
realizar un bloqueo caudal.
Los descensos súbitos o excesivos de la resistencia vascular sistémica son mal tolerados en
pacientes con regurgitación aórtica.
D) ADECUACIÓN DE CUIDADOS POSTOPERATORIOS

Tras cirugía mayor es aconsejable siempre cursar el postoperatorio en una unidad de vigi-
lancia intensiva, prever la necesidad de un corto período de ventilación postoperatoria.
CONCLUSIÓN
Los pacientes con artropatías inflamatorias tienen el riesgo de padecer lesión medular cuan-
do la vía aérea es colocada para la intubación. Sin embargo, en el cuello de la AR potencialmente
hipermóvil con inestabilidad atlantoaxial y deformidad en flexión o en el cuello inmóvil de la
EA, donde movimientos inapropiados pueden conducir a fracturas, la intubación debe ser rea-
lizada con un mínimo de movimientos cervicales. Se tendrá en cuenta, asimismo, la posible afec-
160
tación extraarticular o sistémica y los efectos colaterales de las drogas usadas en el tratamien-
to. Se realizará una correcta planificación de la técnica anestésica y del postoperatorio, depen-
diendo del tipo de cirugía programada.
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162
XII
ANESTESIA EN PROCESOS HEMOLÍTICOS
Mª S. Asuero de Lis
Jefe de Servicio de Anestesiología-Reanimación. Hospital “Severo Ochoa”. Leganés. Madrid
El hematíe, por medio de la hemoglobina (Hb) es el encargado de transportar el O2 desde

los pulmones a los tejidos, así como de eliminar el CO2 producido en ellos. El 97% de la Hb nor-
mal, en adultos, está formada por cuatro cadenas de polipéptidos, 2 alfa y 2 beta (HbA) con una
secuencia de aminoácidos determinada, unidas de forma covalente al grupo hemo, que lleva
incorporada la molécula de hierro. El 3% restante está formada por HbA2 (alfa2,delta2) y Hb fetal
(HbF) (alfa2,gamma2). La síntesis de cada subunidad de globina de la Hb está dirigida por códi-
gos genéticos, y anomalías en estos códigos producirán alteraciones en la estructura y función
de la Hb, hemoglobinopatías. El hierro es un elemento esencial que participa en la síntesis de
la Hb, en el transporte de electrones, en la respiración celular, en la síntesis del DNA y en
otros procesos enzimáticos vitales de las células.
La función oxigenadora de la hemoglobina está representada por una curva sigmoide de
disociación, en relación con la presión parcial de O2 en sangre arterial (PO2), y traduce la varia-
ción de la afinidad de la Hb, según dicha PO2. Hay tres cofactores intracelulares, el H+, el CO2
y el 2,3-bifosfoglicerato (2,3-BFG), además de otros factores externos, como la temperatura, que
pueden modificar la afinidad de la Hb por el O2.
La capacidad de la sangre para vehicular O2 puede disminuir, si disminuye el nivel de Hb,
bien “por pérdida de vectores“, como en caso de hemorragia o hemólisis, lo que desencadena la
reactividad de médula ósea con aumento de la producción de reticulocitos, o “por una dismi-
nución en la producción medular” (número bajo de reticulocitos). Se dice que un paciente está ané-
mico si su Hb es menor de 13 g/dl, en el hombre, y 12 g/dl, en la mujer(1).
163
Durante el proceso normal de envejecimiento del hematíe se producen cambios en su meta-

bolismo, que dan lugar a una menor disponibilidad de ATP. La disminución de ATP produce:
una alteración del funcionamiento de la bomba Na+, K+, que favorece la lísis celular, una menor
deformabilidad, con mayor tendencia a la fragmentación a su paso por la microcirculación, y
una mayor sensibilidad frente a los agentes oxidantes. Todo ello origina un daño irreversible
en su estructura y función y su captación por las células fagocíticas del sistema retículo endo-
telial. De forma fisiológica, cada día se destruye alrededor del 1% de la masa eritrocitaria.
Se define la hemólisis como el acortamiento de la vida de los hematíes (normal entre 90 y
120 días). Como resultado de este proceso se puede producir anemia, si la producción de eri-
trocitos en la médula ósea no es capaz de compensar su destrucción precoz. En las anemias
hemolíticas la médula ósea puede aumentar seis o siete veces su producción eritrocitaria, así
que sólo se producirá anemia cuando la vida media de los hematíes circulantes esté alrededor
de los 15-20 días.
Los aspectos especiales de la anestesia en pacientes con anemias hemolíticas están ligados
a la etiología de dichas anomalías, que se describirán de forma somera.
El proceso hemolítico se puede producir “por la presencia de factores anormales en el torrente
circulatorio”, generalmente enfermedades adquiridas, o “por defectos intrínsecos de la célula”, here-
ditarias, que la predisponen a su lisis. Dentro de estas anemias hemolíticas la anomalía se puede
localizar:
1. En la membrana celular (como en la esferocitosis).
2. En las enzimas que participan en el metabolismo (defectos en la vía de las hexosas y de
los nucleótidos).
3. En la síntesis de la Hb (hemoglobinopatías)(2,3).
Se habla de hemólisis intravascular, si la célula lisada libera sus componentes al torrente cir-
culatorio, inducida por traumatismo de los hematíes, por fijación del complemento al mismo o
por factores tóxicos exógenos al hematíe, y de hemólisis extravascular cuando está provocada
por la ingestión del hematíe por los macrófagos del bazo y del hígado, activados por la pre-
sencia de inmunoglobulinas adheridas a la membrana eritrocitaria.
En la anemia, el organismo responde a la situación con diversos mecanismos de adapta-
ción, en relación con la producción de hipoxia. La intensidad de la sintomatología desarro-
llada depende de la velocidad de instauración del proceso y de la capacidad orgánica indivi-
dual para esa adaptación(4,5,6), según el estado de los sistemas cardiovascular, respiratorio y
hematológico.
El diagnóstico de las anemias hemolíticas se basa en:
1. La anamnesis personal, con datos como: historia familiar, raza, medio de trabajo, pato-
logía asociada, o ingesta de fármacos, y síntomas clínicos de anemia aguda, como: malestar,
cefalea, dolor lumbar y abdominal y escalofríos, entre otros.
2. Datos de laboratorio, que reflejan el aumento de la destrucción de los hematíes, como:
aumento de la bilirrubina y del nivel de Hb libre en plasma (normal 0,3 mg/dl, si el nivel es de
10-20 mg/dl el plasma tiene color ámbar y rojizo si es > 50 mg/dl). Disminución o ausencia
de la haptoglobina. Hemoglobinuria, si el valor de Hb libre en plasma es mayor de 150 mg/dl.
164
Anestesia en procesos hemolíticos
Aumento de las enzimas LDH. Signos de actividad eritropoyética compensadora. Detección de

anomalías en la síntesis de la Hb, hemoglobinopatías.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS

Los pacientes con anemias hemolíticas adquiridas tienen hematíes normales, pero la pre-
sencia de anticuerpos, de toxinas circulantes adquiridas o de alteraciones adquiridas en su mem-
brana celular, determina su destrucción precoz.
Esplenomegalia
El bazo tiene la función de atrapar y destruir hematíes con mínimos defectos. Aunque esta
función habitualmente no afecta a células normales, la esplenomegalia puede dar lugar a su
atrapamiento y destrucción. Este fenómeno de hiperesplenismo puede conducir a hemólisis. El
tratamiento está dirigido hacia la enfermedad causante de la esplenomegalia (enfermedades
inflamatorias, linfomas, de almacenamiento). La esplenectomía está indicada si el proceso no
se controla con tratamiento médico.
Anemias hemolíticas inmunes

En estos casos la hemólisis está inducida por la unión de anticuerpos y o componentes del
complemento a la membrana del hematíe. Se pueden producir tres tipos de anticuerpos:
1. Los que reaccionan contra los propios eritrocitos a la temperatura corporal (anticuerpos
calientes, generalmente IgG).
2. Los que se producen cuando el paciente se expone al frío (anticuerpos fríos, general-
mente IgM).
3. Aloanticuerpos, que se producen después de transfusiones sanguíneas o durante el emba-
razo.
El diagnóstico se hace en función de los resultados del test de Coombs directo (detecta las
proteínas séricas presentes en la superficie del hematíe) y por el test de Coombs indirecto (detec-
ta anticuerpos en el suero del paciente, capaces de unirse a las células normales). Hasta el 70%
de estas anemias son idiopáticas y el resto están asociadas a enfermedades linfoproliferativas,
colagenosis y reacciones a fármacos.
En la anemia hemolítica por anticuerpos calientes el anticuerpo de la IgG reacciona con el
hematíe y el complejo formado activa el proceso fagocítico destructor de los macrófagos del
bazo, se altera la estructura de la membrana y se forman esferocitos que posteriormente son
atrapados y lisados. En las formas más severas de hemólisis se produce hiperbilirrubinemia,
disminución de haptoglobina, esferocitosis, hemoglobinemia, hemoglobinuria, y, ocasional-
mente hepatomegalia y shock. La sintomatología clínica suele responder al tratamiento con
prednisona, 1 mg/kg/día, que se debe mantener hasta que se alcanzan niveles normales de Hb
(habitualmente comienza a aumentar después de una semana de tratamiento). Si el paciente no
responde a los corticoides se debe programar la esplenectomía. En la premedicación hay que
mantener el tratamiento con corticoides y confirmar que se ha realizado profilaxis contra la
165
infección neumocócica. A veces, estos pacientes están tratados con inmunosupresores. El tipo
de agente anestésico utilizado no influye en la morbilidad. La necesidad de transfusión san-
guínea en presencia de anemia severa, en el pre o intraoperatorio, supone un problema. Debido
a los anticuerpos circulantes, encontrar sangre compatible para estos pacientes es prácticamente
imposible y es necesario realizar pruebas cruzadas especiales con adsorción de la panaglutini-
na del suero del paciente. En general, dicha transfusión se debe evitar, siempre que se pueda, y
hay que estar preparados para reacciones adversas en caso de utilizarla, incluso durante la anes-
tesia general. Esta anemia hemolítica rara vez provoca la muerte del paciente, que puede pro-
ducirse, a veces en el postoperatorio, por complicaciones infecciosas o trombóticas.
La anemia hemolítica por anticuerpos fríos es una enfermedad idiopática secundaria a enfer-
medades infecciosas, como la neumonía por micoplasma, la mononucleosis infecciosa, y neo-
plasias. Los anticuerpos IgM reaccionan con los antígenos polisacáridos, a bajas temperaturas
(4° C), y producen la lisis intravascular 5-10 días después de la recuperación de la infección.
Es una situación rara, ya muy pocos pacientes con aglutininas por la infección desarrollan hemó-
lisis severa, generalmente, se presenta de forma moderada en personas mayores con enferme-
dades linfoproliferativas. Las manifestaciones cutáneas son las mejor controladas si se man-
tiene al enfermo en ambiente templado. Se debe evitar la hipotermia no intencionada que se
produce durante el procedimiento anestesicoquirúrgico, mediante la colocación de mantas de
calentamiento por convección de aire caliente.
La reacción hemolítica intravascular fatal a la transfusión sanguínea (1/100.000 U transfun-
didas(7)) es una situación catastrófica, generalmente, producida por incompatibilidad del siste-
ma ABO, por desarrollo de anticuerpos, y se puede desencadenar con sólo 20 cc de sangre homó-
loga. En muchos pacientes con transfusiones previas, se produce la reacción por anticuerpos
anamnésicos. La Hb libre puede precipitar en el túbulo renal y producir insuficiencia renal. Hay
que alcalinizar la orina y forzar la diuresis (> 75 cc/h) aumentando la administración i.v. de líqui-
dos y manitol al 20%. Bajo anestesia general parte de los síntomas de hemólisis, fiebre, dolor lum-
bar, temblores, etc. están enmascarados. Si la reacción es severa se puede producir la muerte. Los
anticuerpos del sistema Rh suelen producir hemólisis extravascular. La hemoglobinuria paro-
xística por frío ahora es muy rara y antes se veía asociada a sífilis terciaria.
Anemia hemolítica autoinmune inducida por fármacos

Existen fármacos directamente implicados en el desarrollo de esta anomalía y actúan por
dos tipos de mecanismo:
1. El inducido por los antihipertensivos y la α-metildopa, que es casi idéntico al de los anti-
cuerpos calientes.
2. El producido por fármacos que se adhieren a la superficie del eritrocito, forman un com-
plejo más o menos fuerte, e inducen la formación de un anticuerpo contra ese complejo,
como la penicilina, quinidina, sulfonamidas, dipirona, isoniacidas y fenacetina.
Desde el punto de vista anestésico, si el paciente precisa intervención quirúrgica, no existe
ningún problema especial, excepto el derivado de su situación clínica general y la necesidad de
evitar la administración del fármaco implicado en el proceso.
166
Anemia hemolítica por efecto tóxico directo

Algunas infecciones parasitarias o infecciosas pueden causar hemólisis por efecto tóxico
directo sobre los hematíes. Entre ellas están: la malaria, la sepsis por Clostridium welchii,
Estafilococo, E. Coli y venenos de serpiente. También se pueden producir por exposición a las
sales de cobre (hemodiálisis) y a grandes temperaturas (49° C) o en grandes quemados.
Anemia hemolítica por defecto de la membrana celular

Aproximadamente el 5% de los pacientes con cirrosis hepática severa desarrollan una ane-
mia hemolítica, con hematíes de formas abigarradas “Spur Cell”, debido a un exceso de coles-
terol en su membrana y menor deformabilidad. Suele existir deficiencia de fólico y de hierro.
El tratamiento es sintomático y la mayoría de estos pacientes mueren en un año por su proce-
so hepático.
Dentro de este grupo también se incluye la hemoglobinuria nocturna paroxística, caracteri-
zada por una deficiencia de glucoproteínas en la membrana de los hematíes, de las plaquetas y
de los leucocitos, secundaria a un defecto clónico adquirido en la célula madre, que provoca un
aumento de la fragilidad osmótica y evidencia de hemólisis intravascular. La anemia se acom-
paña, por tanto, de granulocitopenia y plaquetopenia moderada. La complicación más frecuente
de esta enfermedad, importante en el período perioperatorio, es la trombosis venosa, de venas
periféricas, mesentéricas, portales o cerebrales, con su sintomatología característica. Su trata-
miento, que consiste en la administración de andrógenos, esteroides, hierro y ácido fólico, no
se debe suspender si el paciente necesita algún tipo de cirugía. Es importante el cuidado de la
posición del paciente durante el procedimiento quirúrgico, para evitar compresiones y esta-
sis. Si está indicada, la transfusión sanguínea es útil, ya que, además de aumentar el nivel de
Hb al deseado, inhibe la producción de células defectuosas a nivel medular. Puede ser necesa-
ria la anticoagulación con dicumarínicos, se han descrito algunos casos de hemólisis inducida
tras la utilización de heparina.
Anemia hemolítica microangiopática

En este caso la causa de la hemólisis es el traumatismo que sufre el hematíe al pasar a tra-
vés de: 1. Pequeños vasos sobre superficies óseas y sometidos a impactos externos, como la
hemoglobinuria de la marcha. 2. Flujos con diferencias de presión artificiales, como en pre-
sencia de prótesis aórticas artificiales. 3. Microcirculación con depósito de fibrina en el endo-
telio y atrapamiento de plaquetas. El hematíe al pasar por los capilares se fragmenta. Esta
condición se presenta en pacientes con hipertensión maligna, eclampsia acompañada o no de
síndrome de Hellp, rechazo a trasplante renal, púrpura trombótica trombocitopénica, coagula-
ción intravascular diseminada, hemangiomas y carcinomas.
El “síndrome de Hellp” es un cuadro muy grave, secundario al disbalance entre prostaglan-
dinas y prostaciclinas, dentro de la eclampsia, con vasoconstricción intensa y daño en el endo-
telio vascular. Cursa con hemólisis (hiperbilirrubinemia), enzimas hepáticas elevadas (AST, ALT
y LDH), plaquetas bajas (< 100.000) y alteraciones en la coagulación. Ocurre en el 10% de las
eclampsias severas y en 1 de cada 150 nacimientos vivos. La mortalidad materna y fetal está
167
alrededor del 3,5% y 32%(8), respectivamente, y el neonato puede presentar trombocitopenia y

leucopenia. Los depósitos de fibrina en el hígado y el atrapamiento de hematíes producen obs-
trucción del flujo sanguíneo y hepatomegalia. El tratamiento de este síndrome es la extracción
urgente del feto. Algunas pacientes pueden tener tratamiento esteroideo para aumentar la madu-
rez fetal. Durante la anestesia el tratamiento será sintomático, manteniendo buena oxigenación,
controlando la tensión arterial y la diuresis y administrando productos sanguíneos en función
de los datos analíticos y la situación de la paciente.
ANEMIA HEMOLÍTICA. DEFECTOS INTRÍNSECOS HEREDITARIOS DEL

HEMATÍE
Defectos de la membrana celular
Existen cuatro tipos de lesiones de la pared del hematíe, que conducen a su hemólisis:
esferocitosis, eliptocitosis, piropoiquilocitosis y estomatocitosis.
En la esferocitosis, enfermedad autosómica dominante, la superficie de la membrana es
pequeña en comparación con el volumen celular, debido a una anomalía en las proteínas que
la componen y una deficiencia de espectrina, que se correlaciona con la severidad de la hemó-
lisis. La célula es osmóticamente más frágil, porque no tiene capacidad para adaptarse a la defor-
mabilidad fisiológica necesaria durante la microcirculación. Esta enfermedad, más común en
la población del norte de Europa, tiene historia familiar, la severidad de la anemia es variable,
la ictericia puede ser intermitente y, debido a la hemólisis, existir deficiencia de ácido fólico. La
esplenectomía corrige la anemia y la posibilidad de crisis hemolíticas, pero no el defecto celu-
lar ni la tendencia al desarrollo de infecciones postesplenectomía. Por eso se recomienda, antes
de una intervención quirúrgica, tratamiento antibiótico profiláctico y vacunación antineumo-
cócica.
La eliptocitosis, enfermedad autosómica dominante, también está causada por un defecto
estructural de la membrana y de la espectrina, que provocan forma elíptica en los hematíes (nor-
mal en aves y reptiles). La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos, con mediana
hemólisis que no se correlaciona con el número de eliptocitos u ovalocitos, pocos reticulocitos
(menos del 4%) y una fragilidad osmótica casi normal.
La piropoiquilocitosis, en relación con la enfermedad anterior, es muy rara, autosómica rece-
siva, y los eritrocitos tienen formas alargadas, bizarras y microcíticas y se fragmentan con
facilidad. La anemia responde parcialmente a la esplenectomía.
En la estomatocitosis (autosómica dominante) existe en la membrana un aumento de la per-
meabilidad al Na+ y al K+, lo que produce un aumento intracelular de cationes y agua, y un
incremento en el contenido de lípidos, que aumenta su superficie. La célula se hincha y se
produce autohemólisis. A veces, se encuentra este defecto, como enfermedad adquirida, en
pacientes alcohólicos o con enfermedad hepática. La administración de glucosa, evitando valo-
res > 200 mg/dl, disminuye el grado de hemólisis.
En estos casos durante la anestesia hay que realizar un cuidadoso balance hidroelectrolíti-
co.
168
Defectos enzimáticos del hematíe

Las dos alteraciones fundamentales de este grupo, herencia autosómica recesiva, son la defi-
ciencia enzimática en la vía glicolítica de Embden-Meyerhof y el shunt de la hexosa-monofos-
fato.
En la primera, la deficiencia de piruvato-quinasa (en el 95% de los casos) disminuye la efec-
tividad de la vía glicolítica en la formación de ATP. El contenido bajo de ATP en los eritrocitos,
origina alteraciones en su metabolismo, pérdida de K+, y favorece su destrucción en el bazo,
como si fueran células viejas. Otras veces el defecto reside en el déficit de glucosa-fosfato iso-
merasa y fosfoglicerato-quinasa. Esta anomalía puede afectar a los leucocitos. La sintomatolo-
gía clínica es muy variable y muchos pacientes permanecen asintomáticos. En la niñez se pro-
ducen cuadros de hemólisis severa. Su diagnóstico se hace por ensayos enzimáticos y su tera-
pia es sintomática, con indicación de esplenectomía a veces, administración de ácido fólico y
transfusión sanguínea durante las crisis hipoplásticas.
El shunt de la hexosa-monofosfato es la vía que proporciona NADPH a los hematíes. Para
ello utiliza alrededor de un 5-10% de glucosa. Cuando un glóbulo rojo normal se expone a cier-
tos fármacos o toxinas la cantidad de glucosa metabolizada por esta vía aumenta varias veces,
para aumentar la producción de glutation reducido y proteger a la célula de los agentes oxi-
dantes. Los pacientes con este defecto son incapaces de generar la cantidad suficiente de glu-
tation reducido y, como consecuencia, los grupos sulfhidrilos de la Hb se oxidan, se forma meta-
hemoglobina, incapaz de mantener su función oxigenadora, la Hb se precipita (cuerpos de
Heinz) y son captados por el bazo. La enzima que falta con más frecuencia es la glucosa-6-fos-
fato deshidrogenasa (herencia ligada al cromosoma X). Se han descrito algunas variantes como
la americana, o la mediterránea. La crisis hemolítica se precipita por infecciones virales o bac-
terianas o por la ingesta de habas, o de fármacos como: nitrofurantoína, ácido nalidíxico, sul-
famidas y antimaláricos, por un mecanismo desconocido. Clínicamente los pacientes presen-
tan hemólisis aguda intravascular, con hemoglobinemia, hemoglobinuria, ictericia e, incluso,
colapso cardiovascular. Hay que interrumpir la exposición del paciente al agente oxidante y
aplicar tratamiento sintomático. La hemólisis es autolimitante y no parece que pacientes con
anemia hemolítica crónica (variante mediterránea) se beneficien de la esplenectomía.
Existen algunos casos descritos con déficit congénito de glutatión, pero su relación con pro-
cesos hemolíticos no ha sido establecida y parece que esta deficiencia se puede corregir con la
administración de 5 mg/día de riboflavina(3).
Otros defectos enzimáticos en el metabolismo de los nucleótidos, como la deficiencia de piri-
midina-5-nucleotidasa, pueden causar anemia hemolítica crónica moderada, por mecanismo
desconocido y, de nuevo, su tratamiento es sintomático.
La preparación de estos pacientes, desde el punto de vista anestésico, consistirá en conti-
nuar el tratamiento sintomático que estén recibiendo y realizar una técnica anestésica cuida-
dosa. No existe una técnica anestésica específica para estos enfermos. La necesidad de trans-
fusión sanguínea en estos casos es rara, excepto por el tipo de cirugía planificada. Es muy impor-
tante aliviar el dolor durante las crisis hemolíticas, mantener la estabilidad cardiovascular, evi-
tar el riesgo de infecciones con nuestras manipulaciones, la hipoxia y la hipotermia y, en pre-
169
sencia de hemoglobinuria, alcalinizar la orina y forzar la diuresis con diuréticos osmóticos (mani-
tol 20%) para proteger el riñón.
Defectos en la síntesis de la Hb
En este grupo la enfermedad se produce por un desequilibrio en la síntesis de las cadenas
que forman la Hb o por síntesis de cadenas anormales, hemoglobinas anormales, secundarias
a la alteración de la secuencia de los aminoácidos que las componen.
La “talasemia” es un grupo de anemias hereditarias, en las que el desequilibrio en la síntesis
de las cadenas de globina de la Hb produce hematíes hipocromos y microcíticos (valor corpuscu-
lar medio < 80). Con frecuencia se diagnostica durante el embarazo y si la anemia es severa
puede tener consecuencias peligrosas para la madre y el feto. Los pacientes con α-talasemia tie-
nen una disminución de la síntesis de α-globina y los que tienen ß-talasemia una disminución
de la ß-globina.
En la α-talasemia, las manifestaciones clínicas dependen del número de genes afectados
en la cadena. En pacientes heterocigotos, con rasgos talasémicos, la hemólisis suele estar bien
compensada. En la enfermedad de la HbH están afectados tres genes de la cadena α, se preci-
pita y forma los cuerpos de Heinz. En las formas más severas, con cuatro genes de la cadena α
afectados, el tetrámero de Hb está formado sólo por cadenas γ (Hb de Barts), se produce hidrops
fetal, y la situación es incompatible con la vida, ya que esa Hb es incapaz de transportar O2 (el
transporte de O2 depende de la presencia de heterotetrámero). Esta enfermedad es más frecuente
en la población oriental.
La ß-talasemia es más común en las regiones mediterráneas. En la forma más grave,
anemia de Cooley, los pacientes tienen anemia severa, mal pronóstico y son transfusión depen-
dientes. Las manifestaciones clínicas aparecen alrededor de los seis meses de edad, la hemó-
lisis se produce en la médula ósea y en la periferia, se acompaña de hepatoesplenomegalia
y aumento del tamaño de los huesos malares, por aumento de la médula ósea, lo que origina
una facies característica. Las transfusiones aumentan la posibilidad de transmisión de enfer-
medades infecciosas y de sobrecarga de hierro que puede producir daño hepático, de los órga-
nos endocrinos y del corazón. El enfermo puede desarrollar lesión hepatocelular, hiperpig-
mentación de la piel, retraso de crecimiento, diabetes e hipotiroidismo. Frecuentemente hay
que instaurar tratamiento con quelantes del Fe, infusión de desferrioxamina 25-50 mg/kg/día.
La única medida para curar la enfermedad es el trasplante de médula ósea. La ß-talasemia
de mediana severidad tiene menos sintomatología y los pacientes suelen sobrevivir hasta la
edad adulta. La mayoría de los enfermos con ß-talasemia minor (heterocigotos) permane-
cen asintomáticos, el 20% tienen esplenomegalia, el nivel de Hb suele ser un 15% por deba-
jo del normal y no suelen plantear ningún problema anestésico durante la cirugía. Por tanto,
las implicaciones y riesgos anestésicos dependerán del grado de enfermedad, del grado de
anemia.
Respecto a la síntesis de “hemoglobinas anormales” hay que destacar tres variantes de la cade-
na ß con significación clínica. La Hb S, la Hb C, D y E, que se producen por la sustitución de
una base en el triplete del codón correspondiente.
170
La anemia en los pacientes con anemia de células falciformes o drepanocitosis (sickle cell
disease) Hb SS, se debe a la sustitución de tiramina por adenina en el ácido glutámico del codón
del DNA, lo que produce una sustitución de la b-6-valina por ácido glutámico. Esta molécula
de Hb anormal, con carga menos negativa que la Hb A, tiene tendencia espontánea a la desa-
turación, a la agregación molecular y a su polimerización, al cambio en la forma del hematíe y
a su lisis. Es decir, las principales consecuencias fisiológicas de esta enfermedad son, por un
lado, la anemia hemolítica y, por otro, el daño tisular por la obstrucción vascular con los hema-
tíes afectados.
La herencia y los factores adquiridos influyen en la patogénesis de los síntomas clínicos, desde
formas asintomáticas a letales con crisis drepanocíticas. Los factores más importantes son:
1º. La cantidad de Hb S dentro del hematíe respecto a otras hemoglobinas. Los portadores
con concentraciones de Hb S menor del 50% no suelen tener síntomas severos. La presencia
de Hb F, que inhibe la polimerización, mejora el pronóstico.
2º. La interacción entre la drepanocitosis y la talasemia. La presencia de Hb A puede disminuir
la sintomatología.
3º. El grado de desaturación es el factor más importante en la producción de crisis siklémica.
Ese nivel varía con la concentración de Hb S en la célula. Mientras que en pacientes porta-
dores de la enfermedad, heterocigotos, sólo se producirán en situaciones de hipoxia severa,
con PO2 de 15 mm Hg, en los homocigotos (Hb SS) comenzará cuando la PO2 sea de 40
mm Hg.
4º. La hipotermia precipita las crisis por vasoconstricción.
5º. La presencia de acidosis, que desvía la curva de disociación de la Hb a la izquierda, favo-
rece la formación de Hb desaturada, la agregación de la Hb S y su polimerización.
6º. La concentración corpuscular media de Hb, ya que la tendencia a la agregación de la Hb S
depende de su concentración. Por eso una situación hiperosmolar, por deshidratación con
hipertonicidad y estasis vascular puede precipitar una crisis.
7º. El estado del endotelio vascular, puesto que los hematíes con esta Hb tienen aumentada
su adhesividad al mismo.
Las crisis drepanocíticas son episodios isquémicos músculo-esqueléticos, abdominales, lum-
bares o torácicos, muy dolorosos, por el infarto del territorio correspondiente a la obstrucción
vascular. Es muy importante controlar el dolor, generalmente muy intenso, incluso con mórfi-
cos.
Desde el punto de vista anestésico, tenemos que valorar en estos pacientes las manifesta-
ciones sistémicas de la enfermedad, si presentan anemia y los episodios vasculares obstructi-
vos que pueden dañar algún órgano. Dentro de las primeras hay que destacar la susceptibili-
dad a la infección, que origina en la infancia con frecuencia cuadros de meningitis (200-300 veces
más que en niños normales) y osteomielitis. Sufren retraso en el crecimiento y en el desarrollo
sexual y pueden presentar crisis de aplasia, con anemia severa, a veces mortal, debido a la depre-
sión medular secundaria a la infección por parvovirus(9).
Los pacientes heterocigotos son clínicamente normales y sólo presentan crisis drepanocíti-
cas cuando se asocian con enfermedad cardíaca cianosante, con intoxicaciones alcohólicas agu-
171
das o cuadros de hipoxia severa o disminución del flujo sanguíneo periférico. Sin embargo, los
pacientes con Hb SS suelen presentar anemia crónica (Hb < 8 g/dl), moderada ictericia por la
hemólisis (vida media de hematíes 10-15 días), una incidencia alta de colelitiasis (33% en chi-
cos mayores de 10 años), cifoescoliosis, múltiples lesiones isquémicas por infartos repetidos que
producen: hipertensión pulmonar, autoesplenectomía, alteración de la función renal (isostenu-
ria), lesiones en el sistema nervioso central (alteraciones visuales, retinopatía, hemiplejía), úlce-
ras en las piernas, necrosis ósea avascular, priapismo, y alguna disfunción cardíaca (fibrosis
isquémica miocárdica), que se acentúa por la necesidad de mantener un gasto cardíaco eleva-
do por la anemia. Antes de realizar una cirugía los pacientes requieren una preparación espe-
cial dirigida a controlar, si existe, infección respiratoria, mejorar su hidratación y corregir la ane-
mia con un programa de transfusión sanguínea.
El programa de transfusión sanguínea preoperatoria, está controvertido, ya que la transfu-
sión sanguínea se asocia a sobrecarga de líquidos y de hierro, hepatitis y aloinmunización, más
frecuente en estos enfermos (15-20%)(10,11). No estaría indicado en intervenciones quirúrgicas
menores y algunos autores sólo la indicarían con un nivel de Hb < 7 g/dl, en caso de cirugía
mayor, que implica grandes pérdidas hemáticas, o en presencia de fallo cardíaco secundario a
la anemia(12). El programa se debe realizar a lo largo de varios días o un mes antes de la ciru-
gía y tiene la finalidad de reducir la concentración de Hb S al 40-30% del total, mantener un
hematócrito de 30% y suprimir la eritropoyesis(10,12). La sangre administrada, debe ser fresca (2-
4 días) y caliente(12). Se comienza con una primera transfusión de concentrado de hematíes, a
razón de 15 ml/kg, en las dos semanas siguientes muchos hematíes con Hb S morirán. Se con-
tinua con una segunda transfusión y se estudia el nivel de Hb S. La cirugía se podría realizar
a las dos semanas de la segunda transfusión.
En la premedicación hay que evitar el riesgo de hipoxia por depresión respiratoria. La téc-
nica anestésica es más importante que el agente utilizado en sí y existen pocos datos acerca de
las ventajas de la anestesia general o de la regional. Parece que la utilización de distintos tipos
de agentes anestésicos tienen poca incidencia sobre la morbilidad perioperatoria en estos pacien-
tes, que en algunos estudios alcanza el 45%(13). Es fundamental mantener la estabilidad cardio-
vascular. Las deformidades esqueléticas pueden hacer difícil la intubación orotraqueal. Durante
el mantenimiento de la anestesia es primordial mantener una buena oxigenación (FIO2 0,5), nor-
mocapnia, buena hidratación, al menos 3 L/m2/24 h, teniendo en cuenta las pérdidas en cirugía
mayor, evitar el desarrollo de acidosis, de hiperosmolaridad, de hipotermia mediante mantas de
calentamiento y calentamiento de líquidos i.v. (a 30° C la viscosidad aumenta un 30%), el estasis
venoso (mantener posturas fisiológicas) y la aplicación de torniquetes (limitar su tiempo si es
imprescindible para la cirugía). En el período postoperatorio hay que mantener las mismas medi-
das y prescribir suplementos de O2 (FIO2 0,5). Los pacientes portadores de rasgos drepanocíticos,
clínicamente asintomáticos se deben tratar durante la anestesia con las mismas precauciones.
La cirugía que precisan con más frecuencia es la colecistectomía y actualmente existen
buenos resultados cuando se realiza por vía laparoscópica(14,15,16). En caso de cirugía cardíaca
con circulación extracorpórea algunos autores recomiendan la utilización de altos flujos duran-
te la perfusión extracorpórea, evitando la hipotermia o hipotermia ligera y vasodilatación(17,9).
172
En los últimos añs se han utilizado derivados Perfluorocarbonados en el tratamiento de

emergencia de las crisis hemolíticas de pacientes con anemia falciforme, sin aparente ventaja
sobre los tratamientos convencionales(18,19,20).
Las pacientes obstétricas con Hb SS tienen una mortalidad hasta de un 5%. La anemia es
muy severa durante el embarazo y el riesgo de aborto elevado. La morbilidad materna incluye
infecciones, insuficiencia cardíaca congestiva, crisis isquémicas, infartos pulmonares y acci-
dentes cerebrovasculares. La eficacia de la transfusión sanguínea, a partir de la 28ª semana de
embarazo para disminuir la morbilidad, no está demostrada. Según la situación se puede rea-
lizar parto vaginal. Los recién nacidos no suelen estar anémicos, ya que la mayor parte de su
Hb es fetal(21).
Los pacientes con anemia falciforme y Hb C (b-6Glu->Lis) presentan una anemia hemolíti-
ca moderada, ocasionalmente crisis dolorosas y más tendencia a las lesiones oculares (retino-
patía). Cuando la anemia falciforme se asocia con Hb D (b-121-Glu->Gln) los pacientes también
presentan hemólisis y fenómenos obstructivos.
Por último, la anemia hemolítica se puede producir por la presencia de Hb inestable, debi-
do a mutaciones, que origina cuerpos de Heinz, con grados de anemia variables.
La Hb E (b-26-Glu->Lis) es frecuente en la población asiática. La Hb tiene una capacidad
normal para vehicular O2, pero su síntesis está impedida en el codón 26. Se asocia con la ß-tala-
semia.
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174
XIII
ANESTESIA EN LA CIRUGÍA
DE LA EPILEPSIA
LJ. Goldman
Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario “La Paz”. Madrid
INTRODUCCIÓN
La prevención de las crisis en pacientes epilépticos, es una preocupación constante de los
anestesiólogos, tanto durante la anestesia como en el postoperatorio inmediato(1-2). Sin embar-
go, entre un 5-15% de los pacientes epilépticos son considerados intratables por medios far-
macológicos sufriendo, por tanto, una discapacidad progresiva, un cierto rechazo social y
dificultades laborales y emocionales. La cirugía ofrece una reducción entre el 60-90% de las cri-
sis en aquellos casos resistentes al tratamiento farmacológico(3-6).
Con la consolidación de la cirugía de la epilepsia como una opción terapéutica, la neuroa-
nestesia asume el reto de abordajes quirúrgicos más sofisticados y la implantación de nuevas tec-
nologías. Así, los registros neurofisiológicos intraoperatorios de la actividad del foco epiléptico
destinados a delimitar la zona de exéresis hacen necesaria una cuidadosa selección de los agen-
tes anestésicos a fin de evitar alteraciones en el EEG que dificulten su localización(7-10).
En esta misma dirección, la realización de corticotomías en áreas críticas ha hecho resurgir
la craniotomía con el paciente consciente para prevenir las alteraciones funcionales y preservar
la integridad neurológica. Esta intervención obliga a un ajuste preciso de los niveles de seda-
ción y analgesia necesarios para hacer tolerable el procedimiento evitando que el efecto depre-
sor de los fármacos suponga un riesgo para el mantenimiento de la vía aérea y el intercambio
gaseoso(11).
Las exploraciones diagnósticas preoperatorias como el Test de Wada, la resonancia nucle-
ar magnética (RNM), la estimulación de la actividad de focos epilépticos y la colocación de
175
LJ. Goldman
electrodos de registro intracraniales constituyen nuevas áreas de actuación del neuroaneste-

siólogo que, sumadas a una mayor participación en el tratamiento del estatus epiléptico,
configuran un estímulo a la investigación que repercutirá sin duda en otros campos de nues-
tra especialidad.
La cirugía de la epilepsia incluye procedimientos de diagnóstico por imagen, delimitación
funcional y exploración electrofisiológica del foco a resecar y finalmente exéresis de la zona pre-
vista y/o interrupción de las vías críticas de propagación(3,8).
EVALUACIÓN PREOPERATORIA
La naturaleza de la lesión, sus manifestaciones clínicas y el tratamiento farmacológico son
puntos a destacar de la valoración preoperatoria. Incrementar la comunicación con el paciente
en la medida de sus posibilidades intelectuales favorece la realización de procedimientos que
requieren un cierto grado de colaboración, como la colocación de electrodos intracraniales o
resecciones con el paciente despierto.
Frecuentemente se colocan electrodos intracraniales entre 7-14 días antes de la resección. En
algunos pacientes persiste un pneumoencéfalo durante un cierto tiempo, limitando el uso de
N2O en futuras intervenciones.
Efectos de la terapia farmacológica

Los pacientes suelen recibir una combinación de fármacos anticomiciales que repercuten
sobre el SNC produciendo una serie de efectos secundarios como letargia, depresión, temblor,
cefaleas, náuseas, ataxia, anorexia, diplopía y potenciando el efecto depresor de los anestési-
cos(12). Si los niveles plasmáticos de las drogas son elevados pueden observarse alteraciones
en el sistema hematopoyético, signos de toxicidad miocárdica y elevación de las enzimas hepá-
ticas. Los pacientes que reciben carbamazepina y fenitoína presentan alteraciones dentarias y
gingivales que pueden dificultar la laringoscopia.
Interacciones farmacológicas
La duración del efecto del atracurio no parece afectada por la administración crónica de feni-
toína(13). Ha sido demostrada cierta resistencia al rocuronio, relajante muscular, cuya molécula
esteroidea está relacionada químicamente con el vecuronio (ORG 9426) y la fenitoína(14).
Los pacientes tratados crónicamente con medicación anticomicial parecen recuperarse más
rápidamente del efecto de los relajantes musculares vecuronio, pancuronio y pipecuronio que los
pacientes sin medicar(15-17). Además, el número de fármacos recibidos potencia la recuperación de
la actividad muscular. También ha sido observada una resistencia al efecto del fentanilo(18).
Selección de agentes anestésicos: efectos anticonvulsionantes y proconvulsionantes(19)

El methoexital y el etomidato se han asociado a crisis en el EEG luego de su administración
a pacientes epilépticos(20-21), aunque no necesariamente se produzcan convulsiones. Por otra
parte, algunos pacientes presentan signos de actividad muscular que en realidad corresponden
176
Anestesia en la cirugía de la epilepsia
a mioclonías. Es por lo tanto indispensable realizar una cuidadosa evaluación electrofisiológi-

ca antes de atribuir a un fármaco propiedades convulsionantes. Los agentes halogenados han
sido utilizados para terminar crisis intratables por otros medios incluido perfusión de barbi-
túricos y dosis elevadas de anticomiciales. El isoflurano suprime las descargas e incluso puede
provocar un trazado isoeléctrico. En cambio, el enflurano puede provocar descargas incluyen-
do manifestaciones motoras si las concentraciones sobrepasan el 1-2%(22-24).
Las propiedades proconvulsionantes de los opioides exógenos no están totalmente estable-
cidas en humanos. La administración de dosis elevadas de sulfentanilo y fentanilo provocó el
desarrollo de una actividad epileptiforme benigna caracterizada por descargas generalizadas
únicas o múltiples de potenciales de bajo a moderado voltaje, pero cuya falta de correlación con
los niveles plasmáticos fue evidente(25-30).
Propofol en la cirugía de la epilepsia

El propofol es un agente intravenoso cuyo empleo en neuroanestesia está sólidamente esta-
blecido. En algunos pacientes se produce una leve hipotensión durante la inducción pudien-
do afectar la presión de perfusión cerebral. La administración de propofol en perfusión conti-
nua y el mantenimiento de un relleno vascular aceptable, disminuyen la repercusión hemodi-
námica. Para la cirugía de la epilepsia es conveniente estabilizar la profundidad anestésica del
paciente con la mínima dosis posible, especialmente durante la delimitación neurofisiológica
de la zona a extirpar(31-33).
Excepcionalmente, si bien este agente ha desencadenado crisis en otros procedimientos(34-36),
en la craniotomía con el paciente despierto se utiliza ampliamente. En nuestra experiencia su uso
es seguro, no provoca crisis, permite la delimitación electrofisiológica intraoperatoria del foco a
resecar y el despertar es rápido, facilitando una valoración neurológica precoz del paciente.
El propofol puede ser utilizado sin mayores riesgos en pacientes epilépticos, siempre que
el anestesiólogo confirme que el tratamiento antiepiléptico ha sido correctamente administra-
do.
Por otra parte, el propofol es utilizado frecuentemente en anestesia ambulatoria por la
baja incidencia de emesis y la rápida recuperación postanestésica. Algunos investigadores lo
han administrado en casos de estatus epiléptico y en la cirugía de la epilepsia por su posible
efecto anticonvulsionante. Sin embargo, en pacientes anestesiados con propofol se han produ-
cido casos de pseudoconvulsiones, mioclonías, opistótonos, actividad paroxística generalizada
y rápida en el EEG o inclusive, sin anormalidades eléctricas asociadas, provocando reacciones
de alarma de algunas instituciones oficiales(37-45).
El efecto del propofol sobre el EEG en pacientes con epilepsia no es del todo claro(46-47). Los
trazados de pacientes documentan en algunos casos efectos proconvulsionantes y en otros anti-
convulsionantes y activación β. Mediante electrodos subdurales implantados crónicamente se
ha podido demostrar que la administración de este agente en dosis de 2 mg/kg puede produ-
cir una disminución de los potenciales intercríticos, supresión brusca e incremento de la acti-
vidad β. El uso de este agente se considera seguro, aunque puede interferir con los registros.
No obstante, nosotros hemos observado que durante la administración de una perfusión
177
LJ. Goldman
continua a dosis relativamente bajas (3-5 mg/kg/h) aunque suficiente para los requerimien-
tos anestésicos del paciente, las repercusiones sobre los registros intraoperatorios han sido esca-
sas, permitiendo una identificación adecuada de la zona a extirpar.
Otros agentes anestésicos utilizados en la inducción y mantenimiento de la anestesia pue-
den reducir e inclusive suprimir la actividad del foco epiléptico a dosis usuales. La necesidad
de delimitar perfectamente la zona de exéresis por las posibles repercusiones funcionales jus-
tifica en algunos casos la utilización de anestesia local y sedación monitorizada durante la
craniotomía. Esta técnica permite la colocación de electrodos, la resección quirúrgica de lesio-
nes focales o lobectomías mientras el paciente está despierto.
Otras opciones incluyen la realización de una técnica anestésica convencional con isoflura-
no, intubación y relajación muscular hasta el inicio de los registros en que se superficializa la
anestesia administrando sólo óxido nitroso a menos del 30% y fentanilo en bolos intermitentes.
Esta estrategia, si bien elimina los inconvenientes de mantener despierto al paciente y permite
un adecuado control ventilatorio, anula las ventajas sobre la preservación de la integridad fun-
cional y ofrece una más que escasa protección frente al estrés quirúrgico mientras entraña el
riesgo que algunos pacientes se enteren del procedimiento. Fiol et al. han demostrado la supre-
sión de la actividad del EEG cuando la concentración inspiratoria de isoflurano es superior al
2%, y sugiere su utilización a dosis más bajas (inferiores a 1,25%) asociado a óxido nitroso (50-
70%) y alfentanilo. Según dicho estudio, la frecuencia media de descarga de puntas no dismi-
nuye con el aumento de la concentración de isoflurano, sin embargo, el rango de frecuencias es
tan amplio que algunos pacientes tenían sólo 2-5 ondas por minuto lo cual supone una activi-
dad inaceptablemente baja para un estudio neurofisiológico intraoperatorio(48).
Provocación de ataques
El test de provocación con tiopental en la evaluación prequirúrgica ha sido estudiado tanto
en adultos como en niños utilizando electrodos subdurales y monitorizando la desaparición de
las ondas β y la activación de las descargas intercríticas representativas de disfunción focal cere-
bral. Algunos pacientes presentan obstrucción de la vía aérea reversible mediante sujeción de
la mandíbula, crisis objetivables en el EEG y convulsiones clínicas. Aunque existe una cierta
concordancia entre la localización de los focos y los parámetros electrofisiológicos analizados,
el grado de especificidad y sensibilidad son inaceptablemente bajos(49-50).
La administración intravenosa de alfentanilo, un narcótico sintético de efecto rápido, en
pacientes con electrodos subdurales sometidos a una lobectomía temporal, provoca un aumen-
to de la frecuencia de potenciales intercríticos si bien la especificidad de la activación provo-
cada en pacientes con crisis parciales de origen temporal no es concluyente(51). Por otra parte,
los efectos de fármacos supuestamente proconvulsionantes no se limitan al foco epiléptico, sino
que repercuten sobre otras funciones. En un paciente intervenido de lobectomía temporal se
desencadenó un ritmo más rápido con 1 mg de alfentanilo, pero la disminución observada en
la presión arterial sistémica y en la saturación venosa yugular de O2 (SvyO2) medida con un caté-
ter de oximetría en el golfo de la yugular, sugieren un efecto metabólico global que puede afec-
tar la descarga del foco epiléptico (Figura 1).
178
Figura 1. Efecto de la administración de una dosis de 1 mg i.v. de alfentanilo sobre la SvyO2 en un paciente de 25 años
durante una lobectomía temporal con el objeto de incrementar las anomalías en el EEG. En el registro de 45´ se observa
un disminución de la SvyO2 probablemente debido al descenso concomitante del 30% en la presión arterial sistémica, sugi-
riendo un efecto metabólico que no se circunscribe al foco a resecar.
El methohexital(52-56) es también utilizado para inducir crisis y determinar el hemisferio domi-

nante (test de Wada)(57). La enolasa específica neuronal, enzima crítica del metabolismo ener-
gético y que representa un marcador específico de daño neuronal, aumenta significativamen-
te luego de crisis espontáneas e inducidas por methohexital(20).
CONSIDERACIONES ANESTÉSICAS
Aparte de la situación previa del paciente y de la patología concurrente, la estrategia anes-
tésica dependerá básicamente del tipo de intervención programada y de la realización de regis-
tros electrofisiológicos en el período intraoperatorio.
PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS Y CRANIOTOMÍA EN EL PACIENTE SEDADO

La colocación de electrodos intracraniales en forma de tira o malla para explorar la super-
ficie del cerebro y las resecciones con el paciente sedado, entrañan un cierto riesgo pese a su
aparente simplicidad( 58-63). Si se realiza con sedación monitorizada, el mantenimiento de una
vía aérea permeable debe ser un objetivo primordial. La colocación de una cánula intranasal
para medir el CO2 espirado es útil, ya que la excesiva turgencia del cerebro provocada por la
hipercapnia complica a veces la introducción de los electrodos. El riesgo de hemorragia por rup-
tura de vasos puede ser difícil de controlar, dado lo limitado del campo operatorio. La moni-
torización incluye pulsioximetría, CO2 espirado y tensión arterial cruenta si la craniotomía es
amplia. Cuando está indicada la monitorización invasiva, ésta se iniciará con el paciente seda-
do para reducir así su incomodidad.
179
LJ. Goldman
El manejo anestésico consiste en establecer dos accesos venosos en previsión de hemorra-

gia y administrar una dosis de 2,5 mg de droperidol y 50 µg de fentanilo. Luego se titula la dosis
de perfusión de propofol partiendo de 100 µg/kg/min. La infiltración cuidadosa de la zona
operatoria con una mezcla equivolumen de bupivacaína 0,5% con epinefrina 1/200.000 y mepi-
vacaína 2%, hace más soportable el procedimiento a la mayoría de los pacientes. En caso con-
trario, se pueden administrar bolos intermitentes de fentanilo de 25-50 µg o profundizar la seda-
ción incrementando la perfusión de propofol.
El test de Wada y la provocación de crisis con pentotal, se realizan, generalmente, sin sopor-
te anestesiológico, excepto en aquellos casos en que es necesario mantener la vía aérea y con-
trolar la ventilación.
La realización de estudios como la RNM y PET no requieren sedación o anestesia, salvo en
el caso de los pacientes pediátricos.
CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA
El objetivo de las siguientes intervenciones es la resección del foco epiléptico y/o de las vías
que facilitan la propagación de la actividad crítica:
Lobectomías frontales y temporales(64)
Callosotomía(65-68)
Hemisferectomía(69)
Hipocampo-amigdalectomía
Resecciones focales
La estrategia anestésica en estos pacientes está dirigida a:
1. Asegurar una correcta perfusión cerebral, manteniendo la estabilidad hemodinámica, res-
piratoria y metabólica.
2. Facilitar el acceso quirúrgico empleando hipotensores, diuréticos e hiperventilación sin alte-
rar la situación metabólica del paciente.
3. Administrar aquellos agentes que menos interfieran con las determinaciones electrofisioló-
gicas destinadas a delimitar las zonas a resecar.
4. Vigilar la ausencia de conciencia durante todo el procedimiento, excepto cuando se requie-
re la colaboración del paciente para preservar la integridad de las zonas críticas.
5. Promover una emergencia rápida que permita una valoración neurológica precoz.
Premedicación
La realización de registros intraoperatorios obliga a dosificar adecuadamente e inclusive eli-
minar aquellos fármacos que, como las benzodiazepinas, disminuyen las descargas de las zonas
críticas. Un exceso de sedación disminuye la eficacia de las técnicas electrofisiológicas prolon-
gando innecesariamente la intervención y haciendo necesario un test de provocación cuya espe-
cificidad es cuestionable. Otro de los riesgos de la sedación excesiva es la hipoventilación que
puede, como en todos los pacientes neuroquirúrgicos, incrementar la rigidez del cerebro difi-
cultando la labor quirúrgica.
180
Los pacientes pediátricos sin embargo, se benefician de la sedación preoperatoria permi-

tiendo una inducción anestésica tranquila. En caso necesario, se puede administrar 1-2 mg de
midazolam por vía i.v. en el adulto o 0,25 mg/kg intranasal en los niños.
Monitorización
Los pacientes seleccionados son, generalmente, intervenidos de resecciones temporales,
callosotomías y menos frecuentemente de resecciones focales extratemporales y hemisferecto-
mías. La monitorización incluye ECG, tensión arterial cruenta mediante una cánula en la arte-
ria radial, presión venosa central a través de un catéter de doble vía colocado en la yugular inter-
na derecha hasta el techo de la aurícula, pulsioximetría, determinaciones de la composición
de la mezcla anestésica inhalada (O2, CO2, N2O y agentes anestésicos inhalatorios), estimulador
neuromuscular, control de la temperatura corporal y diuresis horaria.
La indicación de colocar una vía central está fundamentada en el riesgo de embolia aérea
que presentan estos pacientes y que depende, básicamente, de la elevación de la cabeza en rela-
ción a las cavidades derechas. Si las posibilidades de un episodio de embolia aérea son eleva-
das otros medios de diagnóstico como la ecografía transesofágica facilitan su detección precoz.
Sin embargo, la sospecha clínica ante una arritmia inesperada, una disminución de la satura-
ción arterial de O2 o un descenso del CO2 espirado deberían alertar sobre esta complicación
antes que el deterioro de la situación hemodinámica sea evidente.
Esta complicación, aunque infrecuente, puede tener consecuencias devastadoras si se aso-
cia a un cortocircuito derecha-izquierda dando lugar a una embolia paradójica. En este caso pude
ser útil confirmar mediante eco-Doppler la existencia de dicha comunicación antes de indicar la
intervención. Por otra parte, un catéter central facilita el acceso vascular y el control de la pre-
carga de las cavidades derechas. En la hemisferectomía hay que prever importantes cambios
en la volemia requiriendo vías de infusión rápida para hemoderivados y cristaloides.
El mantenimiento de una presión de perfusión cerebral aceptable será un objetivo fundamental
durante toda la cirugía, ya que un desajuste entre las necesidades metabólicas cerebrales y el oxíge-
no aportado por el flujo sanguíneo puede favorecer un aumento del metabolismo anaerobio provo-
cando acidosis tisular y edema. El aumento del volumen del cerebro puede hacer impracticable una
intervención e inclusive si el edema es maligno constituir un riesgo vital para el paciente.
La información que proporciona la monitorización convencional en neurocirugía proviene de
los análisis bioquímicos realizados en sangre arterial, de la composición del aire espirado y del per-
fil hemodinámico sistémico. Se ha demostrado que la perfusión tisular de algún órgano vital puede
estar seriamente perturbada y, sin embargo, los gases en sangre arterial y los parámetros hemodi-
námicos sistémicos permanecer inalterables. Esta discrepancia que es evidente en el donante de
órganos cuyas funciones pueden estar preservadas mientras la circulación cerebral es inexistente,
ha estimulado el estudio de la circulación regional y la monitorización del metabolismo cerebral.
La SvyO2 refleja el grado de acoplamiento entre el flujo sanguíneo cerebral y el consumo
de O2 y, por lo tanto, es un indicador metabólico cuya utilización en pacientes con traumatismo
craneal está suficientemente establecida. En un grupo de pacientes neuroquirúrgicos la SvyO2
fue medida en el transcurso de la intervención con el objeto de valorar la repercusión de las
181
LJ. Goldman
Figura 2. Cáteter 4F de oximetría colocado en un paciente de 5 años intervenido de callosotomía a través de un intro-
ductor con válvula hemostática en dirección retrógrada hacia el golfo yugular. Se observa tambien el catéter de doble vía
colocado en la aurícula derecha.
Figura 3. Visualización de la yugular interna derecha hasta el golfo yugular mediante contraste inyectado a través del
catéter de oximetría.
fases quirúrgicas y de la técnica anestésica sobre el metabolismo cerebral. Además, se hicieron

determinaciones simultáneas de gases en sangre y del estado ácido-base en muestras de la arte-
ria radial y del golfo de la yugular(70-71).
En un grupo de niños intervenidos de callosotomía también se valoró la situación metabó-
lica cerebral, mediante la inserción de un catéter de fibra óptica por vía retrógrada en la yugu-
182
Figura 4. Disminución de la hiperventilación durante un registro intraoperatorio de la SvyO2 de 50´ en una callosotomía
subtotal en un niño de 5 años: efecto sobre la SvyO2 y los gases en sangre arterial. Un incremento 30,4 torr a 36,3 torr
en la PaCO2 produce un aumento de la PvyO2 de 7 torr.
Figura 5. Registro de 50´ durante una resección temporal izquierda y amigdalo-hipocampectomía en un paciente de 7
años. El catéter estaba colocado en el bulbo yugular ipsilateral y se observa un trazado inestable durante la craniotomía
hasta la apertura de la duramadre. La reducción progresiva en la SvyO2 se intentó revertir disminuyendo la hiperventi-
lación con el consiguiente incremento en el CO2 espirado de 25 torr a 31 torr.
lar interna hasta el golfo yugular. La posición del catéter fue confirmada radiológicamente
mediante inyección de contraste (Figuras 2 y 3).
La posibilidad de alterar la PaCO2 y en consecuencia influir sobre el flujo sanguíneo cerebral
183
LJ. Goldman
Figura 6. Efecto de la hipertensión sistémica en un paciente de 7 años en un registro de 45´ de la SvyO2 y su recupera-
ción al administrar dos bolos de labetalol de 10 mg/i.v. durante una transección del cuerpo calloso.
Figura 7. Cambios en la SvyO2 durante una lobectomía temporal en un paciente de 25 años. El registro de 40´ señala la
disminución y posterior recuperación de la SvyO2 al completar la exéresis.
mediante cambios ventilatorios se ha realizado siempre en la dirección: hiperventilación > hipo-

capnia > vasoconstricción cerebral. En algunos casos en que el estado ácido-base y la oxigena-
ción medida en la yugular parecían comprometidas, se redujo la hiperventilación mejorando la
SvyO2 y las alteraciones metabólicas sin que aumentara la turgencia cerebral (Figuras 4 y 5).
Las alteraciones hemodinámicas y la actividad quirúrgica repercuten sobre la SvyO2 al modifi-
car el flujo sanguíneo cerebral y probablemente el metabolismo de la zona afectada (Figuras 6 y 7).
184
Figura 8. Relación entre la diferencia arterio-yugular de pH y la SvyO2 en un grupo de pacientes neuroquirúrgicos. Se

observa que la disminución de la SvyO2 se correlaciona con un aumento de la diferencia arteriovenosa cerebral de pH, debi-
da a un flujo sanguíneo menor y/o a un incremento de la anaerobiosis tisular con producción de ácidos fijos.
Figura 9. Gradiente ácido-base cerebral y extracción cerebral de O2 en un grupo de pacientes neuroquirúrgicos al inicio de
la craniotomía, con la duramadre abierta y al cerrar. Se observa que el gradiente y la extracción son mayores con la dura-
madre intacta. En las otras fases quirúrgicas, los gradientes de CO2 y pH se reducen al disminuir la extracción cerebral
de O2. El aumento del gradiente cerebral de CO2 y pH puede estar relacionado con una disminución del flujo sanguíneo
cerebral o bien con un aporte insuficiente de O2 que favorece el incremento del metabolismo anaerobio. Por el contrario, un
flujo sanguíneo aceptable se correspondería con un extracción de O2 reducida y un gradiente de CO2 y pH mínimo.
La determinación simultánea del estado ácido-base y la saturación de O2 en sangre arterial

y en el golfo de la yugular como representativa del estado metabólico cerebral, ha permitido
185
LJ. Goldman
establecer unas relaciones funcionales que dependen de cambios en el flujo cerebral o de la falta
de acoplamiento entre dicho flujo y el metabolismo cerebral(70-71). Estas relaciones pueden ayu-
dar a confirmar que dicho acoplamiento es el adecuado e incluso determinar el grado de hiper-
ventilación óptimo. (Figuras 8 y 9).
Los pacientes con traumatismo craneoencefálico sometidos a hiperventilación excesiva sue-
len tener peor pronóstico que los mantenidos con PaCO2 superiores. De una forma similar, en
los pacientes neuroquirúrgicos, optimizar el grado de hiperventilación intentando disminuir
los gradientes arterio-yugular de pH, PaCO2 y O2 debería preservar el metabolismo cerebral
favoreciendo la recuperación postanestésica.
Técnica anestésica
Una vez colocada la monitorización no invasiva el paciente recibe midazolam 1-2 mg i.v. y
una dosis de 2,5 mg de droperidol y 50 µg de fentanilo. A continuación y previa infiltración con
lidocaína 2% se introduce una cánula en la arteria radial. Se inicia la perfusión de propofol par-
tiendo de 100 µg/kg/min e incrementando la dosis hasta que en 3-4 minutos el paciente pier-
de la conciencia. La administración de propofol en perfusión creciente y previo relleno vascu-
lar con ClNa al 0,9%, atenúa la hipotensión que generalmente ocurre durante la inducción
con una dosis bolo. Mientras se asiste la respiración con O2 al 100% se administra atracurio o
vecuronio para facilitar la intubación traqueal. La respuesta hemodinámica a las maniobras
en la vía aérea deben prevenirse profundizando suficientemente la anestesia o administrando
1 mg/kg de lidocaína i.v. Se adecua, la ventilación del paciente tratando de mantener un CO2
espirado de 32-34 mmHg y una saturación de O2 mayor de 95% con una fracción inspirada de
O2 de 40% balanceado con N2O. Los gases en sangre arterial permitirán confirmar que los gra-
dientes alvéolo-arterial de O2 y CO2 están dentro de límites aceptables.
El mantenimiento durante la fase de registro neurofisiológico se realiza con propofol 3-6
mg/kg/h. La analgesia se suplementa con fentanilo a dosis de 1-2 µg/kg.
Despertar
Un vez que los registros han concluido es importante reinstaurar la medicación anticomi-
cial para disminuir la posibilidad de crisis en el postoperatorio. Generalmente, se utilizan feni-
toína y fenobarbital. Los anestésicos y los cambios en el volumen de distribución de los fár-
macos anticomiciales, la saturación enzimática y la competitividad por los sitios, ya sea a
nivel de los neuroreceptores o de las proteínas encargadas del transporte plasmático, pueden
alterar profundamente los niveles de los fármacos anticomiciales, repercutiendo sobre el nivel
de conciencia o bien sobre la incidencia de crisis en el postoperatorio inmediato.
La dosis de propofol puede disminuirse gradualmente durante el cierre de la cranioto-
mía. La hipertensión arterial que suele producirse como consecuencia de la superficialización
de la anestesia, puede controlarse con dosis de 25-50 mg de labetalol. La monitorización de la
función neuromuscular durante todo el procedimiento permite mantener un grado suficiente
de relajación muscular que facilite la ventilación mecánica, pero que no impida la detección
de convulsiones en caso de crisis intraoperatorias. En todo momento se intentará ajustar la admi-
186
nistración del relajante muscular, para obtener dos contracciones en el tren de cuatro evitando
el efecto de dosis acumuladas que favorecen la aparición de apnea prolongada y obstrucción
respiratoria, al cesar el estímulo del tubo endotraqueal. Una vez que el paciente ha recuperado
su función neuromuscular, que la ventilación espontánea mantiene un CO2 espirado no mayor
de 45 mmHg y una saturación de O2 mayor del 95%, que la situación hemodinámica y meta-
bólica son aceptables y que han reaparecido los reflejos de protección laríngeos se puede extu-
bar la tráquea y trasladarle a la UVI. Generalmente, en pocos minutos el paciente recupera su
conciencia y es capaz de obedecer ordenes simples. Esta estrategia ha sido utilizada en un grupo
de 50 pacientes, excepto en uno de ellos sometido a una resección del lóbulo temporal y que
al presentar crisis intraoperatorias se prefirió mantener intubado y sedado durante 12 horas.
Manejo del estatus epiléptico

La presencia de convulsiones tonico-clónicas generalizadas, repetidas y mantenidas duran-
te un tiempo, sin la fase de recuperación postictal, configuran una emergencia vital que debe ser
resuelta rápidamente a fin de minimizar en lo posible el daño cerebral provocado por las crisis
prolongadas. Por otra parte, el estatus epiléptico suele acompañarse de hipoxemia, hipercapnia,
obstrucción de la vía aérea, hipertensión sistémica, arritmias, rabdomiolisis, hipertermia y
traumatismo. El estatus epiléptico requiere una pronta intervención para restablecer la perme-
abilidad de la vía aérea mediante una cánula orofaríngea o intubación traqueal, administrar oxí-
geno, iniciar una venoclisis y soportar la circulación. Mientras se asiste la función cardiorrespi-
ratoria del paciente y se inicia la terapéutica con fármacos anticomiciales se debe identificar y
tratar los factores causales, ya que si bien la mayor parte de estos episodios ocurren en epilépti-
cos ya diagnosticados, otros pacientes pueden debutar con convulsiones sintomáticas de pro-
cesos expansivos, infecciosos, postraumáticos, anoxia perinatal, hipertermia, trastornos bioquí-
micos. Por lo tanto, un perfil bioquímico que incluya niveles de drogas anticomiciales, un ECG
y si es posible un trazado electroencefalográfico deben ser obtenidos rápidamente. Se adminis-
tran: diazepam a razón de 2 mg/min hasta un máximo de 20 mg, una infusión de fenitoína hasta
un total de 18 mg/kg evitando la hipotensión arterial. Si las convulsiones continúan, se debe ins-
taurar una perfusión de diazepam o fenobarbital insertando previamente un tubo en la tráquea
y asistiendo la ventilación. Cuando las crisis son refractarias a estas medidas se inicia una anes-
tesia general con isoflurano o pentobarbital titulados según el efecto sobre el EEG. También se
ha utilizado con éxito el propofol en estatus resistente a otros anestésicos(72-79).
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191
XIV
ANESTESIA EN PACIENTES CON SECCIÓN
MEDULAR AGUDA Y CRÓNICA
A. Fernández-Esplá, JM. Muñoz-Ramón

INTRODUCCIÓN
Se estima que la audiencia anual de lesiones medulares en nuestro país puede ser de 30 casos
por millón de habitantes, cifra similar a la de otros países. Aunque la supervivencia y el pro-
nóstico general de estos procesos ha mejorado considerablemente en los últimos años, su impac-
to social sigue siendo considerable(1). Desde el punto de vista etiológico, la causa más frecuen-
te son los accidentes de tráfico, seguidos por accidentes deportivos y laborales diversos. Los
tetraparéticos y tetrapléjicos constituyen algo más de la mitad de los lesionados medulares. Las
lesiones cervicales entre C5 y C7 y las toracolumbares entre D10 y L2 son las más frecuentes.
A efectos de valoración pronóstica y de actitud terapéutica, interesa distinguir entre lesión
medular completa e incompleta. En la lesión medular completa hay una interrupción funcio-
nal total de la médula, dando lugar al “shock medular“, estado caracterizado por una paráli-
sis fláccida con pérdida del tono y de la actividad motora, de la sensibilidad y de los reflejos por
debajo del nivel de la lesión. Las lesiones medulares incompletas pueden originar síndromes
diversos según el nivel de afectación, denominandose síndromes medulares central, de Brown-
Sequard, anterior y posterior.
EL PACIENTE LESIONADO MEDULAR EN FASE AGUDA

Evaluación y actitud inicial
El cuidado del paciente lesionado medular agudo incluye el control de la vía aérea, la nor-
193
Tabla I Nivel medular de la función motora.
Función Músculos Segm. medular

Flexión, rotación y extensión del cuello Ms. profundos del cuello C1,C2
Inspiración Diafragma C3,C5
Abducción del brazo Deltoides C5
Flexión del antebrazo Bíceps C6
Extensión del antebrazo Tríceps C7
Flexión de los dedos 2, 3, 4, 5 Flexores superficiales y profundos C8
Oposición del primer metacarpiano Oponente del pulgar D1
Elevación de las costillas Intercostales D1, D12
Compresión de las vísceras abdominales Abdominales D5, L1
Flexión de la cadera Psoas ilíaco L1, L2
Extensión de la rodilla Cuádriceps L3
Flexión dorsal del pie Tibial anterior L4
Extensión del dedo gordo Extensor largo del dedo gordo L5
Flexión plantar pie y dedo gordo Gastrocnemio y flexor largo dedo gordo S1, S2
Cierre de esfínteres Ms. perineales y esfínteres S3, Coc
malización-estabilización de la circulación, la valoración del nivel de la lesión y finalmente, la

estabilización quirúrgica o no de la misma(2). Aunque el efecto del trauma inicial es irreversible,
el manejo inadecuado de este tipo de pacientes puede incrementar y agravar la lesión.
El uso de fármacos para proteger la médula lesionada es similar al empleado para la pro-
tección del cerebro dañado. Los corticoides empezaron a utilizarse hace ya más de veinte años;
se pensó que su efecto terapéutico radicaba en sus propiedades antiinflamatorias (disminución
del edema) mejorando la perfusión tisular medular; posteriormente se comprobó que previe-
nen la perdida de potasio y los desórdenes electrolíticos en el tejido nervioso lesionado(3).
Actualmente se cree que el efecto de los corticoides es debido a que inhiben la peroxidación lipí-
dica y la hidrólisis en el lugar de la lesión, e impiden la rotura de la membrana(4). Su eficacia
es mucho mayor cuando se administran en las primeras ocho horas tras la lesión(5). La pauta
recomendada es de 30 mg/kg de metilprednisolona en 15 minutos, para continuar 45 minutos
después con 5 mg/kg/h durante las 23 horas siguientes(6). El riesgo de hemorragia gastroin-
testinal o retraso en la cicatrización de heridas se atenúa si se administran fármacos anti-H2 de
forma profiláctica. También se han utilizado diuréticos osmóticos (manitol), naloxona(7), hipo-
termia, etc., quedando de manifiesto la necesidad de una adecuada perfusión medular. La pre-
sión arterial media puede estar situada entre 50 y 150 mm Hg; la autorregulación suele estar
dañada en el lugar de la lesión por lo que el flujo será presión-dependiente.
Ante todo paciente traumatizado, cuando se queje de dolor en la espalda o cuello o si pre-
senta alteraciones de la sensibilidad o pérdida de la fuerza en los miembros, debemos consi-
194
Anestesia en pacientes con sección medular aguda y crónica
C2
3
4
5
C2 6
C3 7
8
C4 D1
5 2
D1 3
4
2 5
3 6
C5 4 7
5 8 C6
6 9
C6 10 C7
7 11
D1 8 12 C8
L1
9 2
10 L3
C7 4
11 L5
D 12 S 1
S2 S2
3
C8 S3 S4
5
L1 L1
L2 L5
L2
L3 S1
L4 S2
L5 L3
L4
S1
L5
Figura 1. Dermatomas.
derar la posibilidad de una lesión medular. En el paciente inconsciente, la lesión medular puede
ser sugerida por una deformidad espinal, por una respiración diafragmática (debida a paráli-
sis intercostal) o por flaccidez en los miembros paralizados. La cabeza y el cuello deben ser colo-
cados cuidadosamente en posición neutral, estabilizándose mediante una tracción longitudinal
suave; haremos un minucioso examen general, ya que con mucha frecuencia se presentan diver-
sas lesiones asociadas.
La valoración neurológica incluirá la exploración del dolor profundo -tracto espinotalámi-
co-, tacto fino y sentido de la posición -astas posteriores-, fuerza muscular por grupos muscu-
lares-tractos corticoespinales- (Tabla I), reflejos -abdominal, anal y bulbocavernoso- y pares cra-
neales. Mediante la evolución de los dermatomas y miotomas determinamos el nivel de la lesión
(Figura 1).
La lesión medular es seguida por un período denominado “shock espinal“ que dura de una a
195
varias semanas, en el cual la mayor morbimortalidad es debida al compromiso en la ventilación

alveolar y la falta de reflejos en la vía aérea(8). Clínicamente el paciente está hipotenso, bradicárdi-
co y muestra vasodilatación cutánea por debajo del nivel de la lesión, debido todo ello a la pérdi-
da del tono simpático; los reflejos compensadores no son eficaces, por lo que, si el retorno venoso
está disminuído por pérdidas sanguíneas, drenaje postural y/o aumento de la presión intratoráci-
ca, no van a poder mantenerse unas adecuadas presiones de llenado del corazón derecho(8). En esta
fase son frecuentes el íleo paralítico y la distensión abdominal, lo que unido a la falta de sensibili-
dad puede enmascarar lesiones abdominales graves y dificultar la respiración diafragmática.
Consideraciones fisiopatológicas
Factores de especial importancia serán la insuficiencia respiratoria, la inestabilidad cardio-
vascular en relación a la pérdida del tono simpático, las alteraciones en líquidos y electrolitos,
así como posibles complicaciones derivadas de la alteración del control de la temperatura y la
respuesta a fármacos.
El grado de insuficiencia respiratoria va a depender del nivel de la lesión. El nervio frénico
se forma fundamentalmente a partir de C4 con pequeñas contribuciones de C3 y C5. Si la lesión
es inferior a C4 es posible una respiración espontánea con un 20-25% de la capacidad vital nor-
mal(10); si la lesión es superior a C4 no habrá respiración espontánea pudiendo también estar
afectados los pares craneales bajos con parálisis del esternocleidomastoideo y del trapecio y con
alteraciones del control motor de la faringe y de la sensibilidad de la cara. La posición del pacien-
te va a afectar considerablemente a la ventilación alveolar en el paciente tetrapléjico; mejora en
la posición de decúbito supino, con descenso del diafragma y con compresión del contenido
abdominal y desplazamientos de la pared abdominal fláccida. Durante la primera semana,
los valores, los valores espirométricos de capacidad vital funcional (FVC), incide de Tiffenau
(FEV1) y flujos espiratorios FEF 25-75º o van a reducirse hasta en un 30%, alrededor de la quin-
ta semana se produce una mejoría cuando desaparece el shock espinal y aumenta la espastici-
dad muscular. La ventilación alveolar puede verse comprendida por embolismos pulmonares
y edema pulmonar hasta en un 15% de los enfermos(11). La incidencia de edema agudo de pul-
món es alta y puede ser debida a la lesión del SNC y en muchos casos a la sobrehidratación a
la que se les somete erróneamente por la hipotensión inicial.
Experimentalmente se ha comprobado en animales que tras la lesión medular se produce
una breve elevación de la presión arterial durante dos a veinte minutos. A continuación, se desa-
rrolla una hipotensión prolongada con bradicardia, disminución de las resistencias vasculares
sistémicas y de la contractilidad miocárdica, todo ello, por la pérdida del tono simpático. La dis-
minución de la contractilidad puede acentuarse por hipoxia e hipercarbia, por fallo respirato-
rio, fármacos anestésicos y narcóticos depresores del miocardio, vasodilatadores y alcalosis res-
piratoria por hiperventilación(12).
Como complicaciones metabólicas, pueden aparecer acidosis metabólica por hipoventila-
ción alveolar o alcalosis metabólica por vómitos, aspiración gástrica, etc. Cuando la lesión es
superior a C7, se anula el centro de la sudoración, comportándose el paciente como poiquilo-
termo.
196
Consideraciones anestésicas
Monitorización
Debe ser minuciosa y amplia, incluyendo el control de la temperatura, estetoscopio esofá-
gico, electrocardiograma, diuresis, presión arterial cruenta y presión arterial pulmonar a través
de un catéter de Swan-Ganz colocado previamente a la anestesia. La presión venosa central es
de poco valor, ya que puede no alterarse incluso con grandes cambios en las presiones de lle-
nado del ventrículo izquierdo y en la presión arterial pulmonar. El uso de potenciales evocados
somatosensoriales puede ser útil en la cirugía de estabilización y descompresión.
Premedicación
Su uso es controvertido por su efecto depresor respiratorio. Si el paciente está muy bradi-
cárdico está indicada la utilización de atropina.
Manejo de la vía aérea

El control de la vía aérea es prioritario. En una evaluación inicial, el paciente consciente u
obnubilado con respiración espontánea puede requerir tan sólo una cánula oral o nasal y oxí-
geno suplementario. Seremos muy cuidadosos durante su colocación para evitar movimientos
del cuello, traumas en la vía aérea, regurgitación y aspiración. Es de elección la intubación
con fibrobroncoscopio o intubación nasal a ciegas con el paciente despierto. La cabeza será colo-
cada en posición de olfateo con un saquito de arena a cada lado, una tabla rígida y tracción cefá-
lica por personal entrenado para estabilizar la fractura durante la intubación; se utilizará un
tubo anillado.
Inducción y mantenimiento
El paciente intubado es trasladado a la mesa de operación perfectamente despierto para
valorar posibles cambios en el estado neurológico tras la colocación. Situamos cuidadosamen-
te la cabeza y evitaremos zonas de presión directa sobre ambos globos oculares. Durante la larin-
goscopia o aspiración de secreciones se puede producir una bradicardia extrema o incluso
una parada cardíaca(13). La inducción la haremos con dosis hipnótica de barbitúricos o etomi-
dato, narcóticos y pequeñas dosis de relajantes no despolarizantes; es común una hipotensión
al comienzo de la anestesia, debida a la posición, uso de halógenos, etc. Para normalizar la ten-
sión arterial utilizaremos pequeñas dosis de algún vasopresor de acción directa ya que hay una
alteración en la liberación de noradrenalina. El reconocimiento de una hipovolemia aguda puede
ser muy difícil al faltar los signos patognomónicos, por lo que debemos estar muy atentos a las
pérdidas sanguíneas y la reposición de volumen vendrá guiada por las mediciones de la pre-
sión de enclavamiento pulmonar.
El uso de relajantes musculares presenta una serie de peculiaridades. En las dos primeras
semanas el músculo se atrofia y desarrolla una gran cantidad de receptores nicotínicos mus-
culares extraunionales, que se distribuyen por toda la membrana celular y son sensibles a los
agentes agonistas (acetilcolina, succinilcolina). La administración de succinilcolina, incluso en
dosis muy pequeñas puede producir una gran liberación de potasio a la circulación provocan-
197
do serias arritmias, fibrilación ventricular y muerte(14), la succinilcolina debe ser evitada inclu-
so en las primeras 48 horas tras la lesión, ya que todavía no se sabe con exactitud el tiempo nece-
sario para desarrollar esta hipersensibilidad. La afinidad de los receptores extraunionales por
los relajantes no despolarizantes es menor; se ha descrito una cierta resistencia a estos agen-
tes, pero en pacientes con lesión cervical y torácica la dosis necesaria es menos; elegiremos aquel
que presente menos efectos cardiovasculares.
Una vez finalizada la cirugía procederemos a extubar al paciente cuando la lesión sea infe-
rior a C5, los valores de gases arteriales sean correctos y no haya lesiones asociadas que lo impi-
dan; asímismo, las secreciones bronquiales no deben ser excesivas y deben conseguirse un volu-
men tidal de al menos 400 ml y un volumen minuto de 8 L(15).
Tras varias semanas de la lesión hay un gradual retorno de los reflejos medulares y los pacien-
tes entran en un estado crónico caracterizado por una hiperactividad simpática y la presencia
de espasmos musculares involuntarios.
EL PACIENTE LESIONADO MEDULAR EN FASE CRÓNICA

Aspectos fisiopatológicos
En fase crónica, el paciente lesionado medular constituye una entidad fisiopatológica ori-
ginal, de la que analizaremos diferentes aspectos:
Alteraciones respiratorias
Si la lesión se localiza por encima de C4, el soporte ventilatorio se hace prácticamente defi-
nitivo. En las lesiones más bajas, todos los tetrapléjicos presentan una insuficiencia respiratoria
de tipo restrictivo por parálisis de los músculos respiratorios, a la que se añaden la contractu-
ra de los músculos abdominales y el frecuente meteorismo abdominal limitando la acción del
del diafragma. Son frecuentes el acúmulo de secreciones respiratorias y el desarrollo de ate-
lectasias pulmonares. Las pruebas funcionales respiratorias evidencian una disminución de la
capacidad vital y de los volúmenes de reserva inspiratoria y espiratoria, así como un incremento
del espacio muerto. Resultan imprescindibles las medidas encaminadas a reducir la distensión
visceral, los drenajes posturales y la fisioterapia respiratoria con aspiración de secreciones bron-
quiales.
Hiperreflexia autónoma
Característico de estos enfermos. La hiperreflexia autónoma es un síndrome agudo origi-
nado por la descarga simpática reflejada en el lesionado medular crónico. Ha sido también deno-
minado como disrreflexia autonómica, crisis hipertensiva autónoma, síndrome vegetativo de
disfunción visceral y como “reflejo en masa“. Aparece en el 85% de los pacientes 2 ó 3 semanas
tras el episodio agudo de lesión medular por encima de T7.
La hiperreflexia se produce como respuesta a la estimulación, a veces mínima, de áreas
por debajo del nivel de la lesión. Estos estímulos pueden ser de tipo cutáneo (vendajes ajusta-
dos, ropa), visceral (distensión vesical o rectal) o quirúrgicos. La expresión clínica de la hipe-
198
rreflaxia autónoma se debe a la estimulación simpática por debajo del nivel de lesión y a la reac-
ción parasimpática por encima de la misma. Clásicamente, el paciente desarrolla súbitamente
crisis paroxísticas de hipertensión y bradicardia. Por debajo de la lesión, aparecen palidez, pilo-
erección, intensas contracciones musculares y marcada espasticidad. Por encima de la lesión
hay enrojecimiento cervicofacial, congestión conjuntival, sudoración intensa, midriasis y retrac-
ción palpebral. El paciente se queja de intensa cefalea, disnea, visión borrosa, ansiedad, dolor
precordial y náuseas. Si la crisis sobreviene en el curso de una intervención, puede incremen-
tarse el sangrado quirúrgico. Si no se corrige, la marcada hipertensión puede conducir a pér-
dida de la conciencia, convulsiones, encefalopatía hipertensiva, hemorragia retiniana, cere-
bral y subaracnoidea, accidentes cerebrovasculares e incluso la muerte.
El tratamiento de la hiperreflaxia autonómica debe ser enérgico y precoz, mediante la eli-
minación del factor descendente, la profundización de la anestesia en el paciente que está sien-
do intervenido y el uso de agentes farmacológicos bloqueantes ganglionares, terminaciones post-
ganglionares o vasos sanguíneos. Los bloqueantes ganglionares (fundamentalmente el trimeta-
fán) y la guanetidina, frecuentemente utilizados en el pasado, hoy apenas se usan a causa de sus
efectos indeseables. Los agentes bloqueantes alfa (fentolamina, fenoxibenzamina) han sido uti-
lizados con variables resultados, así como la hidralacina, el diazóxido y el nitroprusiato sódico.
El calcioantagonista nifedipina goza actualmente de gran popularidad a causa de su eficacia,
rapidez, acción corta, escasos efectos colaterales y fácil administración vía oral o sublingual; en
cualquier caso, resulta muy eficaz de manera profiláctica administrado 30 minutos antes de la
realización de maniobras que puedan desencadenar el síndrome de hiperreflexia autónoma.
Otras alteraciones cardiovasculares

Las lesiones torácicas altas causan una interrupción de los estímulos cardioaceleradores, dis-
minuyendo la frecuencia y la contrariedad cardíaca. Los trastornos cardíacos pueden incluir
el desarrollo de insuficiencia cardíaca izquierda, cardiomegalia, bradicardia u ocasionalmente
taquicardia en la lesiones medulares altas y cardiopatía isquémica. Los cambios electrocardio-
gráficos, acordes con la hiperactividad vagal, pueden traducir disociaciones auriculoventricu-
lares y diversas modalidades de bloqueo. La ausencia de tono vagal simpático o en los vasos
sanguíneos periféricos explica la vasodilatación y la hipotensión postural que presentan estos
enfermos. La situación suele mejorar con el paso del tiempo.
Alteraciones urinarias
La retención urinaria es un problema que en fase crónica origina una alta mortalidad. De
él derivan el reflujo vesicoureteral con infecciones repetidas y ascendentes que conducen a pie-
lonefritis, amiloidosis, hipertensión arterial e insuficiencia renal crónica. La obstrucción uretral
a nivel del esfínter externo puede agravar esta situación; de hecho, una alta proporción de ciru-
gía y procedimientos invasivos en la fase crónica está dominada por la patología urológica.
Alteraciones cutáneas y musculoesqueléticas

Estos enfermos las acaban desarrollando inevitablemente. La inmovilización, el estado cata-
199
bólico y la alteración circulatoria de la piel conducen a frecuentes úlceras por decúbito que pue-
den derivar en infecciones óseas y sepsis.
La presencia de una úlcera por decúbito en la proximidad del punto de inserción de una
aguja para un bloqueo anestésico regional, constituye una contraindicación para el mismo. Las
lesiones medulares incompletas pueden originar cifoescoliosis por desequilibrio del tono mus-
cular en la columna.
En prácticamente todos estos enfermos se desarrolla rápidamente una osteoporosis funda-
mentalmente sublesional. La pérdida ósea es de alrededor del 33% y conlleva una fragilidad
esquelética que facilita la aparición de fracturas. De manera espontánea o tras un estímulo
por debajo del nivel de la lesión, pueden aparecer espasmos musculares que deben ser teni-
dos en cuenta particularmente de manera intraoperatoria.
Alteraciones de la termorregulación
La interrupción de la información aferente al hipotálamo, la pérdida del tono simpático que
causa vasodilatación cutánea y la incapacidad para temblar y sudar por debajo del nivel de la
lesión, son factores que alteran la termorregulación de estos enfermos y los convierten en rela-
tivamente poiquilotermos.
Fenómenos dolorosos
Casi el 50% de los lesionados medulares presentan síntomas dolorosos, la mayoría de las
veces de tipo leve o moderado.
Desde el punto de vista fisiopatológico, el dolor puede ser por hiperestimulación, provo-
cado por la irritación de terminaciones libres, o por pérdida de los procesos normales de inhi-
bición nerviosa.
Trastornos psicológicos
Los problemas psicológicos son muy frecuentes, siendo enfermos que pueden estar bajo tera-
péutica medicamentosa durante mucho tiempo.
Evaluación preparatoria
La anamnesis, la exploración física y la revisión del historial clínico deben ser exhaustivos.
Son particularmente importantes la determinación de la frecuencia de fenómenos de hiperre-
flexia autónoma y la medicación habitual.
Premedicación
La elección de la medicación es similar a la que se hace en el resto de los enfermos.
Clásicamente, se asocia un fármaco anticolinérgico y una benzodiazepina. Deben evitarse las
inyecciones intramusculares en zonas paralizadas.
Monitorización
Seguiremos las normas de motorización aceptadas, siendo especialmente importante el con-
200
trol de la temperatura. La invasividad de la monitorización vendrá determinada por la enver-

gadura de la cirugía y el estado general del paciente, teniendo en cuenta la limitada reserva car-
díaca de estos enfermos y la posible necesidad de cateterizar la arteria pulmonar(16).
Elección de la técnica anestésica

En el paciente lesionado medular crónico, las intervenciones más comunes se realizan sobre
el sistema urinario: extracción de cálculos, tratamiento de fístulas penoescrotales o cirugía vesi-
cal para mejorar la evacuación urinaria. El objetivo principal en estos casos será la prevención
del síndrome de hiperreflexia autónoma, que justifica la anestesia en zonas carentes de sensi-
bilidad. Son eficaces las técnicas generales y regionales(17-21), no siéndolo así la anestesia tópica
asociada a sedación(22).
Anestesia general
La anestesia general debe alcanzar el frágil equilibrio entre la excesiva profundización con
hipotensión y la excesiva superficialidad con hipertensión e hiperreflexia autónoma. En cual-
quier caso, la inducción se hará lentamente, controlándose la presión arterial con fármacos vaso-
activos directos, inotrópicos y líquidos intravenosos; deben evitarse los agonistas y antagonis-
tas simpáticos de acción indirecta. La succinilcolina provoca niveles inaceptables de hiperca-
liemia(23) que no se previenen eficazmente con precurarización, debiéndose evitar en lo posible.
Es aconsejable la intubación de secuencia rápida dado que en estos enfermos el estómago se
considera lleno. Puede predecirse la intubación traqueal con el paciente despierto en el caso de
una columna cervical inestable o cuando la vía aérea sea insegura; resulta ideal en estos casos
la intubación con fibroscopio. El mantenimiento de la anestesia puede hacerse con una técnica
inhalatoria balanceada. Los relajantes no despolarizantes no presentan problemas en su utili-
zación. La hemorragia intraoperatoria excesiva es muy frecuente, incluso con valores de hemos-
tasia analíticamente normales: las razones no están claras, pero no se postpondrá indebidamente
la indicación de transfundir. La colocación del paciente debe ser muy cuidadosa, protegiendo
las zonas de presión. Deben, asimismo utilizarse las medidas disponibles de conservación de
la temperatura. Al final de la anestesia, y antes de la extubación, hemos de asegurarnos de la
correcta aspiración de las secreciones respiratorias y la adecuada reversión de la relajación mus-
cular(24), confirmando la situación de estabilidad hemodinámica y normotermia.
Anestesia regional
No hay ninguna evidencia de que la anestesia regional empeore la situación neurológica del
paciente lesionado medular crónico. Los procedimientos regionales pueden ser buenas alter-
nativas a la anestesia general, bloqueándose las vías sensitivas aferentes y evitándose el sín-
drome de hiperreflexia autónoma(26). Para otras intervenciones, son útiles las técnicas mixtas
general-regional. Un problema técnico de procedimientos regionales es la difícil valoración clí-
nica del nivel anestésico. El bloqueo simpático presente en los bloqueos epidural e intradural
puede a menudo requiere un tratamiento energético en los lesionados medulares altos.
Técnicamente, podemos tener dificultades cuando realicemos un bloqueo central, al existir fre-
201
cuentemente deformidades e intervenciones previas, laminectomías y fijaciones, a nivel de la

columna.
Anestesia obstétrica
La mejoría en el pronóstico médico y social de las pacientes tetra y parapléjicas ha hecho
que la frecuencia de gestaciones y partos en estas enfermas vaya en aumento. Los cambios fisio-
lógicos propios de la gestación pueden agravar considerablemente su estado general al dismi-
nuir su capacidad respiratoria y aumentar la incidencia de fenómenos tromboembólicos e infec-
ciosos. La incidencia de hiperreflexia autónoma, incluso en pacientes que no han padecido pre-
viamente, está muy aumentada, particularmente en el momento del parto. La analgesia epi-
dural parece ofrecer una buena protección frente a este síndrome(27-29) aunque técnicamente
puede ser difícil de instaurar.
Período postoperatorio
En el período postoperatorio también pueden aparecer fenómenos de hiperreflexia autó-
noma, debiéndose eliminar causas desencadenantes como distensión vesical o intestinal. La vía
respiratoria debe seguir vigilándose cuidadosamente, instaurándose medidas de fisioterapia,
drenaje postural, aerosolterapia y aspiración de secreciones. La ventilación mecánica puede
tener que prolongarse tras intervenciones agresivas o de larga duración.
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203
XV
ANESTESIA EN ENFERMEDADES
NEUROLÓGICAS: ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTRÓFICA, ESCLEROSIS MÚLTIPLE,
SIRINGOMIELIA, ENFERMEDAD DE
PARKINSON
P. Ureta Tolsada, E. Martínez Casanova

INTRODUCCIÓN
En la práctica anestesiológica diaria, no es infrecuente la asociación de determinados pro-
cesos neurológicos en pacientes con patología quirúrgica habitual. No se conocen casuísticas
amplias que hagan referencia al manejo anestésico de dichos pacientes, y la experiencia actual
se limita a las publicaciones de un número limitado de casos.
Las enfermedades neurológicas clásicamente tienden a clasificarse según su localización en
intracraneales (parálisis cerebral, esclerosis múltiple, enfermedad de Parkinson, etc...), medu-
lares (esclerosis lateral amiotrófica, poliomielitis, etc...) y de nervios periféricos.
Aunque todas ellas componen un grupo muy heterogéneo, es importante hacer una serie
de consideraciones generales.
CONSIDERACIONES GENERALES
VALORACIÓN PREOPERATORIA
Apoyo psicológico: es muy importante, debido a que la mayoría de estos pacientes pre-
sentan alteraciones emocionales al conservar una función intelectual normal y ser conscientes
de su progresivo deterioro motor.
Interacciones farmacológicas: muchos pacientes reciben de forma crónica tratamientos que
pueden interaccionar con los fármacos anestésicos.
205
Antidepresivos tricíclicos: la amitriptilina, imipramina, doxepina, desipramina y nortriptili-

na, potencian la acción de la noradrenalina en el SNC, previniendo su recaptación en las ter-
minaciones nerviosas simpáticas postganglionares. Pueden provocar durante el tratamiento
la aparición de arritmias, hipotensión ortostática y crisis hipertensivas que ceden con los blo-
queantes alfa-adrenérgicos (fentolamina), además de sedación y efectos anticolinérgicos.
El tratamiento no debe ser suprimido preoperatoriamente, pero deberemos prever las posi-
bles interacciones farmacológicas(1). La mayor disponibilidad de noradrenalina en el SNC puede,
en teoría, incrementar los requerimientos anestésicos (aunque es poco probable) y provocar cri-
sis hipertensivas tras la administración de los fármacos vasoactivos indirectos (efedrina), por
lo tanto, si se necesita emplear un vasopresor estarán indicados los directos (metoxamina o feni-
lefrina). El tratamiento crónico puede alterar la respuesta al pancuronio, probablemente por sus
efectos anticolinérgicos o simpáticos. Teóricamente la ketamina podría producir efectos adver-
sos similares. La dosis de adrenalina exógena necesaria para provocar arritmias durante la anes-
tesia con inhalatorios puede estar disminuida. Los depósitos cardíacos de catecolaminas pue-
den estar deplecionados en tratamientos prolongados, por lo tanto, los efectos depresores car-
díacos de los anestésicos pueden ser mayores. La probabilidad de delirio y confusión en el post-
operatorio es importante por la suma del efecto anticolinérgico de estos fármacos y los antico-
linérgicos centrales que se utilizan como premedicación.
Inhibidores de la monoaminooxidasa (IMAO): se utilizan cuando la respuesta a los antidepre-
sivos tricíclicos no es adecuada. Previenen por inhibición enzimática, la deaminación de las
monoaminas (dopamina, adrenalina, noradrenalina y serotonina), incrementando, por tanto,
sus concentraciones intraneuronales. Debido a que la inhibición enzimática es difícilmente rever-
sible, se ha recomendado tradicionalmente suspender el tratamiento 2 ó 3 semanas antes de la
cirugía programada, para permitir la síntesis de nueva enzima. Actualmente y dado que el peli-
gro de rebotes depresivos con riesgo de suicidio es muy alto, se aconseja no suspender la medi-
cación y prevenir la eventual aparición de interacciones anestésicas(1). Otro efecto secundario
de los IMAO es la hepatotoxicidad que debe ser evaluada, así como prever un déficit de coli-
nesterasa plasmática.
Pueden producirse interacciones con los opioides al estar disminuido su metabolismo, por
alteraciones del SN simpático y por aumentos en las concentraciones de serotonina. Ello se tra-
duce en la posible aparición de hipertensión, hipotensión, taquicardia, sudoración, depresión
respiratoria y más raramente hipertermia o convulsiones. La succinilcolina debe utilizarse
con precaución por la posibilidad de un déficit de colinesterasa. Las interacciones a nivel de las
terminaciones simpáticas provocan que fármacos simpaticomiméticos indirectos, como la efe-
drina, puedan precipitar crisis hipertensivas. Cuando se requiera tratamiento vasopresor se
recomendarán los de acción directa.
Anticonvulsivantes: la medicación anticomicial tampoco deberá suspenderse preoperatoria-
mente.
El fenobarbital aumenta la biotransformación de los anestésicos por estimulación de las enzi-
mas microsomales hepáticas, esta inducción enzimática nos hará prever un menor efecto del
anestésico.
206
Anestesia en enfermedades neurológicas
La fenitoína o carbamazepina reducen casi un 50% la duración del bloqueo neuromuscu-

lar conseguido con pancuronio y vecuronio, afectándose menos la duración del atracurio(2,3).
Cuando se asocia otro anticonvulsivante a la fenitoína se acorta igualmente el bloqueo induci-
do por el atracurio(4). En cambio, la administración inicial de fenitoína (10 mg/kg) aumenta el
bloqueo inducido por el vecuronio(5).
CONSIDERACIONES INTRAOPERATORIAS
Aspectos generales:
La monitorización cardiovascular, respiratoria y de la relajación muscular se individualizarán
para cada paciente, dependiendo del grado evolutivo de la enfermedad y de su repercusión sis-
témica. Las alteraciones del SNA predisponen a una cierta inestabilidad hemodinámica y a la apa-
rición de arritmias. La debilidad muscular, hipertonía y/o deformaciones esqueléticas pueden
limitar la función pulmonar. El riesgo de trombosis venosas profundas es elevado por lo que se
recomienda profilaxis con heparinas de bajo peso molecular. La afectación bulbar cuando existe,
provoca disfunción de los músculos faríngeos y de la musculatura respiratoria accesoria, favo-
reciendo la broncoaspiración, por lo que se aconseja utilizar medidas habituales de profilaxis.
Utilización de relajantes musculares:

Relajantes despolarizantes: la despolarización inducida por la succinilcolina provoca incre-
mentos de 0,5 a 1 mEq/L del potasio plasmático. Cuando ésta se produce en músculos trau-
matizados o denervados, las elevaciones del potasio pueden ser mucho mayores, (6-10) dado que
en estas situaciones se desarrollan receptores colinérgicos extraunionales a lo largo de la mem-
brana muscular en respuesta a la falta de estimulación nerviosa, por lo que la despolarización
de la masa muscular que se produce tras la administración de succinilcolina, puede acompa-
ñarse de gran liberación de potasio(9). El riesgo de hiperpotasemia se correlaciona significati-
vamente con el grado y extensión de la masa muscular afectada y con la antigüedad de la lesión,
considerándose períodos de riesgo entre 10 días y 6 meses para las lesiones neuronales moto-
ras y espinales, entre 4 días y 6 meses para las denervaciones periféricas y de riesgo continuo
después de los 7 días para las neuropatías establecidas(11).
Relajantes musculares no despolarizantes (RMND): en los pacientes con enfermedades de la
neurona motora superior (hemiplejía, esclerosis múltiple...) se ha observado resistencia(12,13) a
estos fármacos en la zona afectada. La causa de este efecto no está clara. El EMG y los estu-
dios histológicos muestran una reducción del número de unidades motoras y una regeneración
de las unidades que permanecen. Estas ramificaciones axonales regeneradas producen nue-
vas uniones neuromusculares y aumentan el área sensible a la acetilcolina. Con el tiempo toda
la membrana muscular presenta receptores de acetilcolina. Este fenómeno es común a todos los
músculos denervados y se denomina quimiosensibilidad extraunional. Se ha especulado que
este fenómeno es el responsable de esta resistencia, pero no está claro, puesto que también se
produce en las lesiones de la neurona motora inferior(14) y sin embargo estos pacientes presen-
tan hipersensibilidad a estos fármacos. Además, se observa a partir del segundo día de pro-
207
ducirse la lesión, mientras que el EMG y los cambios histológicos aparecen dos meses después.
Este escaso tiempo transcurrido entre el inicio de la lesión y la resistencia a los RMND sugiere
un efecto directo del SNC sobre la unión neuromuscular. Existiría un balance entre los efectos
inhibitorios y los excitatorios; así, dependiendo del nivel de la lesión puede producirse inhibi-
ción o facilitación en respuesta a los RMND: en las lesiones de la neurona motora superior esta-
ría facilitada la función de la unión neuromuscular, provocando una resistencia frente a los
RMND, mientras que en las lesiones de neurona motora inferior estaría inhibida, provocando
un aumento de la sensibilidad.
Durante la anestesia general la monitorización de la relajación muscular en la región afec-
tada puede subestimar la intensidad del bloqueo neuromuscular y conducir a una adminis-
tración de RMND excesiva(15). La sensibilidad del diafragma a los RMND es normal, por lo tanto,
a pesar de una respuesta adecuada de la región afectada, el diafragma estará todavía relajado
produciendo una inadecuada ventilación espontánea.
Dada la gran variabilidad en la respuesta a los RM, es aconsejable monitorizar la relaja-
ción muscular colocando el neuroestimulador en un grupo muscular sano, aunque algunos
autores(16) han observado que también la zona sana puede ser relativamente resistente a estos
fármacos, quizás por un aumento de la regeneración de los receptores comparado con perso-
nas sanas. En principio, el atracurio es el que puede ofrecer mejores resultados dada su rapidez
de acción y su particular eliminación mediante la degradación de Hoffman.
CONSIDERACIONES POSTOPERATORIAS
Se debe prestar especial atención a la extubación y postoperatorio inmediato, pues es fre-
cuente la aparición de insuficiencia respiratoria por la afectación muscular previa y por cura-
rización prolongada.
Es importante realizar una exploración neurológica precoz para detectar posibles reagudi-
zaciones de la enfermedad.
Si el paciente recibía tratamiento crónico se reinstaurará lo más pronto posible.
Deberemos realizar un control adecuado del dolor para favorecer la movilización y la fisio-
terapia respiratoria precoz, que es de vital importancia en estos pacientes.
ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

Es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la neurona motora, por afectación
las neuronas motoras inferiores y superiores. La ELA típica se caracteriza por la pérdida pro-
gresiva de ambas clases de neuronas, aunque las variantes de la enfermedad afectan a sub-
grupos específicos. Así, en la parálisis bulbar y en la atrofia muscular espinal (o atrofia muscular
progresiva), se afectan sobre todo las inferiores, mientras que en la parálisis pseudobulbar y en la
esclerosis lateral primaria, las más afectadas son las superiores. La afectación de las neuronas moto-
208
ras periféricas conlleva denervación y atrofia de las fibras musculares. En las primeras fases de
la enfermedad, el músculo denervado puede reinervarse a partir de las terminaciones axonales
motoras distales vecinas. A medida que progresa la denervación, se produce retracción de los
músculos y atrofia de sus fibras. La peculiar selectividad de la lesión celular, deja intactos los
sistemas sensitivos, los sistemas encargados de la coordinación del movimiento y los compo-
nentes del cerebro implicados en los procesos cognoscitivos.
Aunque la etiología es desconocida, ocasionalmente se observa un componente genético.
También se ha propuesto una etiología viral.
Manifestaciones clínicas
Son variables dependiendo de que sean las primeras o segundas neuronas motoras las
más afectadas. Cuando se afectan las neuronas motoras inferiores lo más característico es la
debilidad y atrofia. Con el tiempo se afectan la mayoría de los músculos esqueléticos, incluso
los de la lengua, faringe, laringe y tórax. Cuando la denervación inicial afecta predominante-
mente a la musculatura bulbar, los primeros síntomas consisten en dificultad para la deglución,
masticar y hacer movimientos con la cara y lengua, pudiendo facilitar la aspiración pulmonar.
La muerte suele deberse a parálisis respiratoria. Cuando existe una importante participación
corticomedular, se produce hiperactividad de los reflejos y espasticidad. El SNA puede estar
afectado, manifestándose como hipotensión ortostática y taquicardia en reposo.
No existe un tratamiento específico de la enfermedad.
El riesgo de broncoaspiración es importante, sobre todo si existe afectación bulbar.
No existe evidencia de que un anestésico sea mejor que otro(1).
Puede producirse hipercaliemia tras la administración de succinilcolina(6-8) por lo que su
empleo debe limitarse a aquellos casos en los que se pueda descartar denervación extensa y
atrofia muscular. Si existe una CPK elevada tampoco se debe utilizar(7,9,10). En ocasiones tras la
administración del relajante se producen contracturas similares a las miotonías.
La respuesta a los RMND puede estar exagerada(17) y se recomienda utilizar los de vida media
corta (atracurio, vecuronio) e ir incrementando en pequeñas dosis según las necesidades.
Con anestesia regional se han descrito exacerbaciones de la lesión neurológica preexisten-
te, (18,19) aunque en la mayoría de los casos coexistían la presencia de una hernia discal lumbar,
tumores espinales o problemas relacionados directamente con la técnica anestésica. Sin embar-
go, algunos autores(20) han realizado anestesia epidural lumbar para intervenciones infraumbi-
licales teniendo en cuenta evitar un bloqueo sensitivo superior a T6 (para mantener una tos efi-
caz). Consideran que tiene mayor riesgo la anestesia general y administración de RM que la
anestesia epidural para intervenciones del abdomen inferior o de miembros inferiores.
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
La más frecuente es la esclerosis múltiple. Es una enfermedad del SNC caracterizada por
209
la aparición aleatoria y diseminada de áreas de desmilelinización en los tractos neuronales cor-

ticoespinales. La enfermedad no afecta a los nervios periféricos. Incide especialmente en adul-
tos jóvenes.
La etiología es desconocida. Estudios epidemiológicas han demostrado que se asocia más a
regiones concretas que a grupos étnicos en particular, lo que hace pensar que deben intervenir
factores ambientales. Los virus pueden estar implicados y es posible que la infección se pro-
duzca en huéspedes con una predisposición genética/inmunológica. También debe existir un
factor genético.
Reflejan los lugares de desmielinización en el SNC y en la médula espinal. Síntomas sen-
sitivos: entumecimiento y parestesias. Síntomas motores: monoparesia o paraparesia espásti-
ca. Afectación cerebelosa: ataxia y disartria. Trastorno visual por neuritis óptica con dismi-
nución de la agudeza visual y defectos pupilares a la reacción con la luz; y alteraciones del
movimiento ocular con diplopia y nistagmus.
Sensibilidad al calor: una aumento de la temperatura corporal tan pequeña como de 0’5 ºF
puede agravar los síntomas(21). No se conoce la causa pero probablemente el aumento de tem-
peratura origine un bloqueo completo de la conducción en las fibras desmielinizadas(1).
Se caracteriza por exacerbaciones y remisiones de los síntomas con intervalos impredecibles
e inicio variable. Lo más frecuente es que se desarrollen en pocos días y mejoren en semanas o
en meses. A veces persisten síntomas residuales durante la remisión. En otros pacientes el curso
es más benigno, con episodios de desmielinización infrecuentes seguidos de remisiones pro-
longadas o incluso permanentes.
Factores como el estrés emocional (incluido el estrés perioperatorio), infecciones, fiebre y
traumatismos pueden exacerbar los síntomas y convertir lesiones subclínicas en lesiones clíni-
camente evidentes. El embarazo también puede afectar a la evolución de la enfermedad. En
comparación con pacientes no embarazadas las gestantes sufren menos ataques durante el emba-
razo, pero más en los tres primeros meses del puerperio y puede ser debido al estrés emocio-
nal, cansancio físico o fluctuaciones hormonales. No se ha identificado efecto alguno del emba-
razo sobre la incapacidad o sobre la evolución global de la enfermedad(22).
Tratamiento
No existe tratamiento etiológico. Se deben evitar los factores que pueden exacerbar los sín-
tomas. El estrés que produce la cirugía puede ser excesivo y por ello las intervenciones electi-
vas son escasas.
Tratamiento para detener el proceso de la enfermedad: (Tabla I)

• Inmunosupresores: Se utilizan azatriopina y ciclofosfamida solo en situaciones muy con-
cretas. La azatriopina tiene una acción antagonista leve sobre el bloqueo neuromuscular
inducido por los RM(23) y la ciclofosfamida puede actuar como anticolinesterásico y pro-
longar el bloqueo neuromuscular(24).
210
• Antiinflamatorios: ACTH y glucocorticoides (efecto antiedematoso y antiinflamatorio).

Aceleran la recuperación de los ataques agudos y pueden aumentar hasta cierto punto
el grado de recuperación. No se ha demostrado que el uso crónico de glucocorticoides
resulte útil.
* ACTH: 80 u.i./día i.m. 7 días seguido de 40 u.i./día i.m. 7 días.
* Metilprednisolona: 0’5 g/día i.v. durante 5 días.
• Otros: potenciación de la inmunidad (interferón) y plasmaféresis.
Tabla I Tratamiento en la esclerosis múltiple. Efectos secundarios.

Toxicidad general Riesgo anestésico
Glucocorticoides - Intolerancia gástrica - Riesgo de infección

- Depresión inmunitaria - Insuficiencia suprarrenal
- Hiperglucemia - Alteración de la cicatrización
Inmunosupresores - Trombocitopenia - Alteraciones del bloqueo neuromuscular

- Granulopenia - Riesgo de infección
- Alteraciones hepáticas
Tratamiento sintomático
• Espasticidad y rigidez: baclofeno y diazepam. El dantrolene puede producir una debi-
lidad inaceptable y su uso se reserva para los pacientes que no pueden deambular.
Deprime el músculo esquelético directamente y también bloquea la secuencia excitación-
contracción. Aunque no bloquea la transmisión neuromuscular, la respuesta mecánica
está deprimida. Potencia la respuesta a los RMND(25). Puede producir hepatopatía.
• Dolor (neuralgias del trigémino y disestesias dolorosas): carbamazepina, difenilhidan-
toína o amitriptilina.
• Crisis convulsivas: anticonvulsionantes.
• Labilidad emocional: antidepresivos .
El paciente puede llegar al quirófano por una patología urgente o para resolver algunas de
las complicaciones de la enfermedad (rizotomías, implantación de electrodos extradurales, ciru-
gía ortopédica, etc.).
Preoperatorio
Es importante prever los efectos que el período perioperatorio puede tener en los síntomas,
pues independientemente del tipo de anestesia seleccionada es probable que se produzca una
reagudización(1). Se han implicado, tanto la cirugía, como la anestesia, sin embargo, sólo hay
evidencia cuando se ha presentado fiebre(26). El curso impredecible de la enfermedad puede ori-
211
ginar una asociación incorrecta entre una reagudización y el período perioperatorio. Si la inter-
vención es programada es aconsejable realizarla en período de remisión y con el paciente afe-
bril.
Si el paciente está en tratamiento con corticoides se debe suplementar con hidrocortisona
100 mg i.v. cada 4-6 horas(27).
En teoría deben evitarse los anticolinérgicos en la premedicación por su capacidad de aumen-
tar la temperatura corporal(28). Las benzodizepinas y/u opiáceos se pueden utilizar con amplio
margen de seguridad.
Intraoperatorio
La anestesia general no produce efectos adversos. No hay evidencia para recomendar anes-
tesia intravenosa o inhalatoria(1).
Hay estudios contradictorios de la respuesta a los RMND. Puede existir bloqueo prolon-
gado si existe debilidad y atrofia muscular, pero también se ha observado resistencia al efecto
de estos fármacos(29).
Los pacientes más afectados por la enfermedad pueden presentar hiperpotasemia tras la
administración de succinilcolina(7,9); si el paciente se encuentra en remisión o con una sinto-
matología moderada su uso no está contraindicado.
La anestesia regional en estos enfermos está controvertida. La punción lumbar sola no afec-
ta el curso de la enfermedad, pero tradicionalmente las enfermedades neurológicas se han con-
siderado como una contraindicación absoluta para la realización de las técnicas regionales. La
anestesia espinal se ha visto implicada en reagudizaciones(30), aunque su relación con la técni-
ca anestésica no está muy clara(21); sin embargo, no hay casos descritos tras anestesia epidural
o bloqueos de nervios periféricos(31). Bader(32) ha publicado su experiencia con anestesia epi-
dural obstétrica y no encontró un mayor índice de recaídas cuando lo comparaba con pacien-
tes que sólo habían recibido infiltración local. Sin embargo, todas las pacientes que presentaron
una recaída habían recibido concentraciones de bupivacaína mayores de 0’25%, sugiriendo que
altas concentraciones durante períodos prolongados de tiempo pueden tener efectos adversos
a nivel de recaídas.
El mecanismo por el que la anestesia espinal puede inducir exacerbaciones no se conoce,
pero se cree que la desmielinización del tejido neural predispone a la médula a la neurotoxici-
dad de los anestésicos locales(21). La barrera hematoencefálica puede ser más permeable a estos
fármacos y, por tanto, la dosis tóxica puede ser menor que en pacientes sanos. La anestesia epi-
dural quizá tiene menos riesgo, porque la concentración del fármaco en la sustancia blanca de
la médula es tres o cuatro veces menor(33). Esta ventaja disminuye cuando el fármaco se admi-
nistra de forma repetida o continua, como por ejemplo durante el parto(21).
Así, algunos autores(34) aconsejan evitar estas técnicas en pacientes con enfermedad del SNC
evidente, pues no se conocen los efectos a largo plazo en estos pacientes e incluso Bromage(35)
alega que el anestesista evitará el estar implicado en un litigio por demanda, si se desarrollara
una exacerbación natural de la enfermedad después de la intervención.
Por el contrario, otros estudios(31,36) no han encontrado exacerbación de los síntomas tras
212
anestesia regional (epi y/o intradural) y postulan que su incidencia no es mayor que la habi-
tual. Leigh(37) incluso ha sugerido que en algunos pacientes con importante debilidad muscular
estas técnicas podrían resultar beneficiosas puesto, que la anestesia general con RM pueden
dificultar la desconexión de la ventilación mecánica. Además, la anestesia regional puede pro-
veer unas condiciones quirúrgicas adecuadas con escasa repercusión en la mecánica ventila-
toria y facilitar el control del dolor postoperatorio que es de gran importancia para facilitar la
fisioterapia respiratoria.
Por lo tanto, y dado que faltan estudios controlados para poder llegar a un conclusión, cada
caso clínico particular debe ser discutido analizando las ventajas y desventajas de cada técnica.
Actualmente no existe contraindicación absoluta para realizar una anestesia espinal(27), pero
se aconseja utilizar dosis menores que las habituales y evitar técnicas que incluyan grandes dosis
de anestésicos (por ejemplo, la anestesia regional intravenosa)(28). Es probable que dado que los
opiáceos no son neurotóxicos, su empleo esté más indicado en estos pacientes que los anesté-
sicos locales.
Postoperatorio
Se debe realizar una evaluación neurológica para detectar precozmente una recaída e ini-
ciar un tratamiento precoz, aunque por sí misma, una recaída no empeora el pronóstico(27).
Es importante reconocer y tratar precozmente cualquier aumento de la temperatura.
SIRINGOMIELIA
La siringomielia es una mielopatía progresiva caracterizada por la presencia de una cavi-
dad en la parte central de la médula espinal. Puede ser idiopática o secundaria a traumatismos,
tumores intramedulares primarios, compresión extrínseca con necrosis central de la médula
espinal, aracnoiditis, hematomielia o mielitis necrótica. La siringomielia por alteración en el
desarrollo suele iniciarse en la parte media de la médula cervical, extendiéndose hacia el bulbo
raquídeo o hasta la médula lumbar.
Frecuentemente la cavidad tiene una localización excéntrica y produce signos unilaterales.
Muchos casos se asocian con alteraciones craneovertebrales, principalmente la malformación
de Arnold-Chiari.
Los signos clínicos corresponden a un síndrome medular central con afectación de la médu-
la cervical superior. Se produce pérdida sensitiva, habitualmente de tipo disociado (pérdida de
sensibilidad térmica y dolorosa con conservación de la táctil y vibratoria), en la nuca, hom-
bros y parte superior de los brazos extendiéndose hasta las manos y cifoescoliosis dorsal por
la debilidad de la musculatura paravertebral.
La siringobulbia se produce por extensión de la cavidad hacia el bulbo o, rara vez, a la
protuberancia y produce parálisis del paladar y de las cuerdas vocales, disartria, nistagmus,
mareos episódicos, debilidad en la lengua y síndrome de Horner.
213
Tratamiento
Las técnicas quirúrgicas aportan tan sólo un beneficio limitado. El abordaje depende de la
presencia o ausencia de una malformación de Arnold-Chiari asociada(38). Si existe una malfor-
mación de Arnold-Chiari se descomprime la cavidad extirpando el borde posterior del foramen
magnum y el arco posterior del atlas. Si persiste el deterioro o si no se acompaña de malforma-
ción de Arnold-Chiari, puede intentarse una siringostomía (drenaje de la cavidad de la sirin-
gomielia hacia el espacio de LCR circundante). Otra posibilidad es establecer una derivación
siringoperitoneal o realizar una sección del filum terminale (si la cavidad se extiende distalmente
hasta el cono medular).
La selección de la técnica anestésica no está influida por la enfermedad, aunque algunos
autores(11) aconsejan evitar los bloqueos regionales.
La administración de succinilcolina puede producir hipercaliemia y la coexistencia de debi-
lidad muscular puede estar asociado a una respuesta exagerada a los RMND(8).
Puede existir una alteración de la regulación de la temperatura por lo que ésta debe moni-
torizarse.
Se debe tener especial cuidado durante la extubación, puesto que los reflejos protectores de
la vía aérea puede estar disminuidos.
Algunas de las técnicas quirúrgicas se realizan en posición sentada y se deberán adoptar las
medidas habituales para la prevención y monitorización del embolismo gaseoso.
ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS BASALES (SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL)

Enfermedad de Parkinson, corea de Huntington, corea de Sydenham y torticulis espasmó-
dica. Todas tienen síntomas similares: corea, atetosis y distonía y las consideraciones anestési-
cas son similares.
Enfermedad de Parkinson
Es una enfermedad degenerativa del SNC, caracterizada por la destrucción de las fibras
dopaminérgicas de los ganglios basales que se proyectan desde la sustancia negra hacia el núcleo
estriado. La dopamina es un neurotransmisor que actúa inhibiendo las neuronas que controlan
el sistema motor extrapiramidal. La acetilcolina tiene un efecto de excitación. Por lo tanto, la
depleción de dopamina produce una disminución de la inhibición del sistema extrapiramidal
y una liberación de función de la acetilcolina.
La etiología es desconocida. Los factores genéticos y los agentes virales no parecen ser impor-
tantes. Los factores ambientales sí parecen jugar un papel preponderante. Se ha observado que
ciertas toxinas exógenas en individuos drogadictos producen un parkinsonismo al destruir selec-
tivamente las células de la sustancia negra.
Debido a su etiología incierta se la denomina enfermedad de Parkinson idiopática, para dife-
renciarla del Parkinsonismo secundario, por fármacos (fenotiacinas, reserpina , butirofenonas
214
haloperidol y dehidrobenzoperidol), traumatismos craneales (tras golpes repetidos en boxea-

dores), intoxicaciones por monóxido de carbono o manganeso o encefalitis.
Los síntomas más característicos son temblor, rigidez, que predomina en los músculos fle-
xores del cuello, el tronco y las extremidades y bradicinesia, con lentitud o escasez de movi-
mientos que afecta a los músculos faciales de la expresión, a los músculos de la masticación (dis-
fagia), el habla (disartria), la deglucción voluntaria y los músculos del tronco y las extremida-
des.
También existen trastornos de la función respiratoria. La musculatura de la vía aérea supe-
rior puede verse afectada(39), originando un cuadro respiratorio obstructivo que, junto a la dis-
fagia, la excesiva salivación y la mala colaboración en la fisioterapia respiratoria, hace que sean
frecuentes las complicaciones pulmonares, siendo la causa de muerte más frecuente la neu-
monía por aspiración. La rigidez de la pared torácica, junto con la hipocinesia pueden ocasio-
nar un patrón de afectación respiratoria restrictivo(40). Se ha descrito una disminución del volu-
men de reserva y de la capacidad vital y un aumento del volumen residual y de la capacidad
residual funcional que se correlaciona con el grado de afectación general(41). También suele obser-
varse una obstrucción crónica de la vía aérea debido a la hiperreactividad parasimpática.
Aparecen manifestaciones de alteración del SNA, por ejemplo hipotensión postural(42), sali-
vación y alteraciones del control respiratorio.
Tratamiento
Médico: es sintomático. Su objetivo es restablecer el equilibrio dopamina/acetilcolina.
• Anticolinérgicos: son útiles, sobre todo para el temblor. Se utilizan trihexifenidilo
(Artane), benzotropina (Cogentín), biperidén (Akinetón) y prociclidina.
• Aumento de dopamina:
- Levodopa: la dopamina exógena no atraviesa la barrera hematoencefálica, pero si lo
hace su precursor inmediato (levodopa) , que se convierte en el SNC en dopamina mediante
la enzima decarboxilasa. Se administra en combinación con un inhibidor extracerebral de la
enzima (carbidopa: Sinemet o benserazida: Madopar), que impide la destrucción de la levo-
dopa en la sangre y en los tejidos periféricos. La asociación permite utilizar dosis menores y
reducir la incidencia de efectos secundarios de la dopamina a nivel periférico. Con el tiempo se
reduce la ventana terapéutica entre las dosis eficaces y las capaces de producir discinesia, pro-
duciéndose los llamados fenómenos on/off donde se alternan rápidamente signos de la enfer-
medad (tratamiento insuficiente), con signos de sobredosis de fármacos (movimientos coreicos
y distónicos). El tratamiento es difícil. En ocasiones es útil administrar cantidades menores de
levodopa con mayor frecuencia o utilizar un preparado de liberación lenta.
Los efectos secundarios son: 1. Cardiovasculares: la dopamina que se produce a partir de
la levodopa puede estimular los receptores ß-adrenérgicos (aumento de la contractilidad, fre-
cuencia y la irritabilidad cardíaca); con dosis elevadas se puede producir vasoconstricción peri-
férica al activar los receptores α-adrenérgicos (explica las crisis hipertensivas que aparecen en
215
casos de sobredosificación o intentos de suicidios); y niveles bajos de dopamina incrementan el

flujo sanguíneo renal, la tasa de filtración glomerular y la excreción de sodio. La liberación de
renina también está reducida. Como resultado de estos efectos renales, el volumen intravas-
cular puede estar disminuido y la actividad del sistema renina-angiotensina-aldosterona redu-
cida, por lo que es frecuente la hipotensión ortostática. A este efecto también contribuye el des-
censo de producción de noradrenalina en las terminaciones nerviosas del sistema simpático
debido a un feedback negativo. Además, la dopamina desplaza a la noradrenalina de muchos
lugares y, debido a su débil acción presora, es menos capaz de mantener la presión arterial.
2. Gastrointestinales: náuseas y vómitos. 3. Neurológicos: síntomas psiquiátricos, agitación,
confusión, depresión, psicosis y discinesias.
• Agonistas dopaminérgicos de acción directa (bromocriptina (Parlodel), pergolida, lisuri-
da): son de segunda elección por orden de eficacia. Los efectos secundarios son similares a los
de la levodopa.
• Inhibidores de la enzima monoaminooxidasa B (IMAO-B) (selegilina). Esta enzima pre-
viene la degradación de la dopamina y tiene escaso o nulo efecto sobre la adrenalina y nora-
drenalina. Esta acción “selectiva” en sólo una enzima minimiza el riesgo de aparición de crisis
hipertensivas de los IMAO no selectivos.
• Amantadina: libera dopamina en las terminaciones presinápticas. Efectos colaterales:
retención urinaria y edemas, depresión y estado confusional agudo.
• Otros: trasplante medular y fetal humano: los datos experimentales indican que el tras-
plante en el núcleo estriado de un tejido capaz de sintetizar y liberar dopamina revierte los sín-
tomas motores.
Quirúrgico: cirugía estereotáxica.
Es una enfermedad importante desde el punto de vista anestésico, porque la anestesia geriá-
trica cada vez es más frecuente y es en ancianos donde prevalece la enfermedad.
Se sabe que la anestesia general se asocia a cambios en la actividad dopaminérgica, pero no
se conoce su implicación a nivel práctico, por lo que el manejo anestésico se basa, fundamen-
talmente, en el conocimiento del estado general del paciente, del tratamiento y de sus efectos
secundarios(1,20). No existe ninguna contraindicación absoluta para ningún tipo de técnica anes-
tésica.
Preoperatorio
La levodopa debe mantenerse en el período perioperatorio. La vida media de eliminación
es corta, por lo que la interrupción del tratamiento más de 6-12 horas puede producir un cua-
dro de rigidez(43) que puede interferir con una adecuada ventilación. También se han descrito
episodios de temblor en pacientes sometidos a anestesia regional(44) por retraso en la adminis-
tración del fármaco, por lo que se recomienda la administración de levodopa oral la mañana de
la cirugía a la hora habitual y repetirla durante la cirugía si la intervención es lo suficientemente
larga. Esta coordinación proveerá la máxima protección intra y postoperatoria de exacerba-
216
ciones de la enfermedad. Por otra parte, la suspensión brusca de levodopa puede desencade-
nar el síndrome neuroléptico maligno.
Además, estos pacientes tienen mayor riesgo de padecer laringoespasmo45 y su incidencia
disminuye si se administra la medicación en el período peroperatorio.
No se recomienda el uso fármacos que puedan provocar síntomas extrapiramidales como
los colinérgicos y los bloqueantes dopaminérgicos (fenotiacinas, butirofenonas y metoclopra-
mida).
Los agentes anticolinérgicos pueden reducir las secreciones y los anticolinérgicos bronco-
dilatadores (ipatropio), teóricamente pueden disminuir la obstrucción de la vía aérea por el
exceso de actividad parasimpática. Se deben utilizar anticolinérgicos de acción central (atro-
pina e hioscina), mejor que los que no atraviesan la barrera hematoencefálica (glicopirrola-
to).
Anestesia general:
La disminución del volumen intravascular, la depleción de los depósitos de noradrenalina
y la alteración del SNA pueden manifestarse como hipotensión durante la inducción. Por lo
tanto se recomienda una inducción cuidadosa y la reposición controlada con cristaloides y/o
coloides. Si se requieren vasoconstrictores deben utilizarse los de acción directa (fenilefrina).
Se han descrito tras la administración de opioides, óxido nitroso y ketamina... trastornos del
movimiento (temblores, rigidez...)(46). Pacientes con Parkinson han presentado rigidez muscu-
lar postoperatoria(47,48) tras la utilización de fentanilo, droperidol y sufentanilo. Incluso en pacien-
tes sanos se ha descrito rigidez postoperatoria generalizada tras dosis moderadas o altas de fen-
tanilo, sufentanilo o fentanilo-droperidol. Muravchick(49) describió un caso que presentó rigi-
dez muscular severa y prolongada durante el despertar de una anestesia general sin complica-
ciones por otra parte y que posteriormente desarrolló un Parkinson clásico.
Probablemente esta rigidez inducida por opioides sea de origen central por inhibición de la
liberación de dopamina. Esta hipótesis es consistente con la observación de que los pacientes
con parkinsonismo están más predispuestos a este efecto secundario de los narcóticos y que
es de tres a cuatro veces más frecuente en ancianos, subpoblación que se sabe que experimen-
ta un compromiso progresivo de la actividad dopaminérgica aun en ausencia de síntomas.
Sin embargo, a pesar de que esta posibilidad existe, desde el punto de vista práctico, el uso de
opioides en estos enfermos debe ser igual que en pacientes sanos. Se ha relacionado al receptor
mu de los opiáceos con la capacidad de desencadenar rigidez. La posibilidad de que los ago-
nistas kappa (pentazocina) tengan menos efecto a este nivel puede convertirlos en agentes de
elección, sin embargo presentan otros efectos secundarios que pueden contrarrestarlo en los
ancianos(50).
Se ha cuestionado el uso de ketamina por su capacidad para provocar una respuesta exa-
gerada del sistema nervioso simpático(50). Sin embargo, algunos autores(51) la han utilizado con
éxito y además la consideran como una alternativa válida en pacientes con manifestaciones
severas de la enfermedad, con deformaciones musculoesqueléticas importantes que prevean
una intubación difícil y con disfunción faríngea que potencie el riesgo de aspiraciones.
217
A diferencia de los opioides, los anestésicos inhalatorios pueden incrementar la concentra-

ción de dopamina extracelular cerebral. El transporte de dopamina por los sinaptosomas está
disminuido durante y tras la exposición a halotano e isoflurano(52), por lo que se produce un
descenso de la transmisión dopaminérgica, un acúmulo de dopamina extracelular por bloqueo
de receptores dopaminérgicos y descenso de la liberación y recaptación de dopamina. Sin embar-
go, las implicaciones prácticas de estos hallazgos son escasas.
Debido a la susceptibilidad de estos pacientes para presentar arritmias, no deberían utili-
zarse agentes que aumenten la irritabilidad del miocardio frente a las catecolaminas, por ejem-
plo, el halotano(53), aunque desde la utilización de los inhibidores de la decocarboxilasa este
hecho tiene menor importancia.
No hay casos descritos de respuesta anormal a los RMND. Sin embargo, existe el caso de un
paciente que desarrolló hipercaliemia tras la administración de succinilcolina(54), pero no está
claro si el paciente tenía una denervación periférica concomitante. Según otras series parece que
la respuesta a la succinilcolina en esta enfermedad es normal(55).
Anestesia regional
Algunos autores(44) han recomendado la anestesia regional basándose en un diagnóstico y
tratamiento precoces de una reagudización. Además, piensan que el efecto relajante muscular
de algunos anestésicos generales y de los propios RM pueden enmascarar los miopotenciales
en el ECG a causa el temblor, que pueden ser el primer signo de exacerbación en algunos pacien-
tes.
Por otro lado, la alta incidencia de náuseas y vómitos asociados a la anestesia general impi-
de la administración precoz y eficaz de la medicación oral.
Se ha recomendado(56) para la sedación durante las técnicas locorregionales en los pacientes
con temblor importante utilizar difenhidramina (Benadril) a dosis de 25 mg repetidas si es nece-
sario. Es un antihistamínico H1 con actividad anticolinérgica central que además de producir
sedación controla el temblor de forma muy eficaz.
Postoperatorio:
La reinstauración del tratamiento habitual del paciente debe realizarse lo antes posible. Si
ha estado mucho tiempo sin medicación se debe instaurar de un modo gradual para evitar la
aparición de efectos secundarios.
La presencia de un íleo paralítico constituye un problema para los pacientes con enferme-
dad severa. La medicación disponible vía parenteral (difenhidramina y benzotropina) no es
suficiente en los estadios avanzados. Las formas parenterales de la levodopa sólo están dispo-
nibles de forma experimental. Se absorbe en la porción proximal del intestino delgado, por lo
tanto, su administración en forma de supositorio no es eficaz.
Para el tratamiento de los vómitos deben utilizarse bloqueantes dopaminérgicos periféri-
cos, como la domperidona (Motilium), ya que los que actúan a nivel central pueden empeorar
los síntomas(57) o fármacos antiserotoninérgicos (bloqueantes específicos de los receptores de
serotonina de la zona quimiorreceptora trigger).
218
Cirugía estereotáxica
Se realiza en pacientes con enfermedad severa en los que el tratamiento médico no es efi-
caz. Consiste en la provocación de lesiones focales localizadas en estructuras centrales del cere-
bro (tálamo ventrolateral o el globo pálido contralateral al lado donde aparecen los síntomas
principales). El procedimiento se realiza con anestesia local pues requiere que el paciente esté
despierto para poder observar el temblor y entonces proceder a generar la lesión.
Se ha observado en algunos pacientes que el propofol tiene efectos antiparkinsonianos(58),
por lo que no se debe utilizar como sedación en estos pacientes, pues al eliminar el temblor no
se puede localizar la lesión. Sin embargo, otros autores(59) explican ciertos efectos del propofol
(fundamentalmente los movimientos involuntarios que a veces se observan durante la induc-
ción) por un mecanismo de inhibición de receptores dopaminérgicos tipo 2, por lo que son nece-
sarios más estudios para determinar sus indicaciones.
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221
XVI
ANESTESIA Y REANIMACIÓN EN LA
MIASTENIA GRAVIS
I. Moreno Gómez-Limón
INTRODUCCIÓN
Hace 20 años, el descubrimiento, del déficit de receptores de acetilcolina en la unión neu-
romuscular en la miastenia gravis (MG), y el desarrollo en animales de modelos de la enfer-
medad, dieron una nueva luz a este desorden que había sido descrito 300 años antes por el fisió-
logo británico Tomas Willlis. En las ultimas dos décadas, se han producido importantes pro-
gresos que han ayudado a conocer la enfermedad, y lograr un acertado diagnóstico y adecua-
do tratamiento incluso en las formas mas graves. La miastenia es de las enfermedades autoin-
munes, la más conocida, y ha servido de modelo para dilucidar mecanismos de otros desór-
denes autoinmunes.
La debilidad y fatigabilidad muscular son los signos mas conocidos de esta enfermedad.
Distintos mecanismos son responsables de la producción de anticuerpos, y el número de recep-
tores libres, son los que contribuyen a la severidad de las manifestaciones clínicas. El antígeno
blanco, los receptores de acetilcolina, son purificados en diversas fuentes, incluyendo el mús-
culo humano y la estructura molecular es actualmente conocida. Genes para todas las subuni-
dades de receptores de acetilcolina han sido clonados, y estas subunidades se han producido
por ingeniería genética. Un modelo experimental, de miastenia gravis, inducido por la inmu-
nización de animales para receptores de acetilcolina, han contribuido a comprender el meca-
nismo de esta enfermedad. Los avances en el diagnóstico y tratamiento de la miastenia gravis
han sido impresionantes. Un diagnóstico de seguridad se puede realizar en casi todos los pacien-
tes. Con el uso de la moderna inmunoterapia, el pronóstico de la enfermedad ha cambiado dra-
223
máticamente. Las formas fatales de otros tiempos se pueden tratar actualmente de una forma
efectiva, y casi todos los pacientes pueden desarrollar una vida normal activa. Los factores que
inician y mantienen la respuesta autoinmune no son conocidos. La inmunología celular es actual-
mente sujeto de estudios intensivos: el objetivo es determinar precisamente, cual de las célu-
las “T” o “B” específicas, para receptores de acetilcolina interactúan para producir autoanti-
cuerpos patógenos. La heterogenicidad de la respuesta inmune de las células “T” y “B” en los
receptores de acetilcolina plantean un problema y un reto.
INCIDENCIA DE LA MIASTENIA GRAVIS

La incidencia anual es baja de 0,4/100.000. Afecta a todas las razas, y es de tres a cuatro veces
más frecuente en mujeres que en varones. La edad de comienzo más habitual es durante la
segunda o tercera décadas de la vida, con una relación entre mujeres y varones de 3:1. Esta pro-
porción se iguala en la tercera década de la vida. Lo más característico de esta enfermedad es
la debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos voluntarios, que se acentúa con la repe-
tición de movimientos, y que se recupera parcialmente, al cesar la estimulación.
CLASIFICACIÓN
Osserman y Genkins describieron en 1971 una clasificación clínica en el estudio de 1.200
pacientes miasténicos, y que tiene vigencia en la actualidad. Se divide en dos grupos: grupo
pediátrico y grupo adulto.
Grupo pediátrico
a) Grupo neonatal: la miastenia gravis del recién nacido es un modelo natural de miastenia gra-
vis, adquirida, autoinmune, transferida pasivamente, ya que se debe al paso de anticuerpos
antirreceptor durante el embarazo. La clínica de fatigabilidad aparece en las primeras 24 a
72 horas. El 20% de hijos de madres miasténicas padecen una miastenia transitoria. El emba-
razo a la mujer le puede producir una exacerbación o una remisión de la enfermedad. Los
signos están usualmente presentes al nacer, pero como se ha comentado previamente pue-
den retrasarse de 12 a 48 horas. Los signos asociados son hipotonía, llanto débil, mala suc-
ción y en ocasiones fallo respiratorio. No existe correlación entre la gravedad y duración de
la enfermedad de la madre y la gravedad de la enfermedad del niño. Esta miastenia del niño
tiende a remitir espontáneamente en el término de 2 a 4 semanas. En los niños que estén
muy afectados, el tratamiento, debe de comenzar inmediatamente con neostigmina oral
de 1-5 miligramos dependiendo de la severidad de la respuesta. La alimentación del niño
se realizará a los 15 ó 20 minutos de la administración del fármaco por vía parenteral.
b) Grupo juvenil: alrededor del 4% de todos los casos de miastenia los síntomas aparecen antes
de los 10 años de edad, y alrededor del 24% antes de cumplir los 10 años. Hay una marca-
da preponderancia de las mujeres. En contraste con las formas infantiles factores genéticos
juegan un pequeño papel. Al igual que en la miastenia del adulto, el mecanismo autoin-
224
Anestesia y reanimación en la miastenia gravis
mune, juega un papel importante en la patogénesis. La distinción en cuanto a juvenil es

un tanto artificial, sin embargo, el timoma, no es uno de los rasgos de los casos juveniles. La
tendencia es de progresión lenta con marcadas fluctuaciones entre recaídas y remisiones.
Grupo adulto
La incidencia es de 1 por cada 20.000 adultos. La hiperplasia tímica está presente en más del
70% de los casos y el 10-15% tienen timomas. La hiperplasia tímica es más frecuente en los
pacientes jóvenes y el timoma es más frecuente en el viejo. Los varones tienden a tener una más
rápida progresión de la enfermedad, y mayor mortalidad y menos frecuencia de remisión que
las mujeres. El curso clínico está marcado por períodos de exacerbación y remisión. Los mús-
culos extraoculares se suelen ver afectados en el primer año de la enfermedad, sin embargo
en las tres cuartas partes de los pacientes, el primer síntoma, suele ser la ptosis o diplopía. Del
primer al tercer año es cuando se da la máxima severidad del cuadro. La debilidad de los mús-
culos faríngeos o laríngeos pueden producir disfagia, disartria con dificultad en la elimina-
ción de restos bucales. Hay afectación muscular general asimétrica. La severidad clínica viene
dada por la clasificación o grados de Osserman.
Tabla I Clasificación miastenia gravis.
GRUPO I: Miastenia ocular (20%).
GRUPO II: IIa) Miastenia generalizada ligera con afectación bulbar y esquelética, pero no
respiratoria. (40%).
IIb) Miastenia generalizada moderada, los síntomas son más intensos, pero sigue
respetándose la musculatura respiratoria (28%).
GRUPO III: Miastenia aguda fulminante; rápida afectación de la musculatura bulbar, esquelética
y respiratoria (8%).
GRUPO IV: Miastenia severa tardía; los síntomas aparecen como en la III, pero al cabo de dos
años de comienzo de los síntomas.
Síndrome miasténico
El síndrome de Lambert-Eaton es una alteración adquirida del terminal del nervio motor en
el cual hay una reducción en la liberación de acetilcolina. La afectación es presináptica. Se da
en personas mayores a las que se les diagnostica erróneamente una miastenia. Suele estar aso-
ciado a tumores del tipo de células pequeñas del carcinoma de pulmón. El diagnóstico se basa
en la demostración del fenómeno de la facilitación (típico de un proceso presináptico), en la esti-
mulación repetitiva. Dada la dificultad para liberar acetilcolina, el primer estímulo ocasiona un
potencial de bajo voltaje y a frecuencias bajas se produce una caída miasténica del potencial. Si
se estimula a altas frecuencias lo cual hace que se libere más acetilcolina, el voltaje del poten-
cial aumenta. El tratamiento con anticolinesterásicos no suele ser eficaz, da mejor resultado el
tratamiento con guanidina o la administración de 4-aminopiridina. Existe buena respuesta a los
corticoides.
225
Tabla II Diferencias clínicas en la presentación de la miastenia gravis.
Etiología Edad Sexo Timo Curso
Neonatal Pasaje de anticuerpos Neonatal Ambos Normal Transitoria

de la madre a través
de la placenta.
Congénita Congénita 0-2 años Varones más Normal Larga vida

autosómica recesiva que mujeres
Juvenil Autoinmune 2-20 años Mujeres más Hiperp. Exacerbac.

que varones Remisión.
Adulto Autoinmune 20-40 años Mujeres más Hiperp. 3-5 años

Timoma Máxima
Severidad
Anciano Autoinmune > 40 años Hombres más Timoma Rápida

Progresa
Alta mort.
UNIÓN NEUROMUSCULAR EN LA MIASTENIA GRAVIS

La anormalidad básica en la miastenia gravis es la disminución en el número de recepto-
res de acetilcolina. Para poder localizar los receptores de la acetilcolina, se usa la alfa-bunga-
rotoxina, que es el veneno de una cobra que se une cuantitativamente e irreversiblemente con
los receptores postsinápticos de acetilcolina. Realizando biopsias musculares se evidencia un
número menor de receptores de acetilcolina en los pacientes miasténicos, que en la población
sana. En general, el grado de reducción está en correlación con la severidad de la miastenia gra-
vis. Los hallazgos morfológicos de la unión neuromuscular son simplificación de la estructura
postsináptica con reducción y aplanamiento de las crestas (Figura 1), ensanchamiento de la hen-
didura sináptica. Con técnicas especiales se pueden detectar puntos de destrucción de la mem-
brana muscular.
Bajo condiciones normales solamente se requieren un 25-30% de receptoras para la trans-
misión neuromuscular. El resto del 70-75% de los receptores constituyen un “pool“ de seguri-
dad. En la miastenia gravis existe una disminución en el número y en la funcionalidad de los
receptores con lo cual se produce un descenso en el margen de seguridad. Se ha especulado con
que la fatiga y la disminución de la respuesta observadas en los miasténicos, se debe no solo a
una alteración a nivel postsináptico, sino también puede ser secundario, a la disfunción de la
autofacilitación presináptica colinérgica. En la miastenia los autoanticuerpos pueden disminuir
la facilitación presináptica de los receptores colinérgicos con disminución de la respuesta evo-
cada con alta frecuencia de estímulos y menor reducción con frecuencias bajas o normales. Sin
embargo, en los estudios morfológicos y electrofisiológicos estudiados el defecto neuromuscu-
lar en la miastenia gravis es el postsináptico.
226
Figura 1. *Esquema de una unión neuromuscular normal (A) y de un paciente con miastenia gratis (B). El nervio ter-
minal es normal en las dos situaciones. Los cambios se aprecian en la membrana postsináptica. (Tomado de NEJM. 1994.
Vol. 330. Pág. 1797. )
En la unión neuromuscular del miasténico, la disminución en el número de receptores de la

acetilcolina, resulta, en una disminución en la amplitud del potencial de acción. Cuando la
Transmisión falla la potencia muscular disminuye y se manifiesta clínicamente con debilidad.
La fatiga muscular es la característica más importante, ya señalada, de la miastenia gravis:
Cuando la contracción se repite la potencia muscular progresivamente disminuye. En los mias-
ténicos el progresivo agotamiento produce un fallo en la transmisión, porque se produce una
disminución en el número de receptores de acetilcolina
RECEPTORES DE ACETILCOLINA
Los receptores de acetilcolina en el músculo esquelético es el objetivo de la respuesta inmu-
ne en la miastenia gravis. Se trata de una glucoproteína con un peso molecular de 250.000 que
está proyectada a través de la membrana del músculo y compuesta de 5 subunidades que están
agrupadas y presentan un canal central. Cada molécula del receptor de acetilcolina consiste
en dos subunidades alfa, una subunidad beta, una subunidad delta y una subunidad gamma
o epsilon. Cuando los sitios de unión de las subunidades alfa son ocupados por la acetilcoli-
na, los canales iónicos se abren transitoriamente y se produce un rápido paso de cationes.
Los receptores de acetilcolina experimentan un recambio continuo en la unión neuromus-
cular. Los nervios motores tienen un importante papel en este proceso, regulando la síntesis,
composición de las subunidades, distribución y degradación de los receptores. Hay evidencias
227
de que la transmisión neuromuscular jugaría un papel en la regulación neuronal de estas pro-

piedades.
Uno de los más importantes avances en la biología de los receptores ha sido obtener la secuen-
cia y clonación de genes para todas las subunidades de receptores en algunas especies inclu-
yendo al hombre. El uso de la ingeniería genética nos permite el realizar fusión de proteínas de
subunidades completas de receptores de acetilcolina o de parte de ellas. Los receptores de
acetilcolina generados por la moderna biotecnología, pueden ser muy importantes en las futu-
ras estrategias terapéuticas.
INMUNOPATOGÉNESIS DE LA MIASTENIA GRAVIS

Está generalmente aceptado que las anormalidades neuromusculares en la miastenia gravis
son debidas a la existencia de autoanticuerpos. Lo que soporta esta evidencia son una serie de
puntos que pasamos a describir.
1. Los anticuerpos están presentes en el 80-90% de los pacientes con miastenia gravis y son
detectados por procedimientos habituales en el suero de los pacientes.
2. Los anticuerpos interactúan con el antígeno que son los receptores de acetilcolina. En el
paciente con miastenia gravis la presencia de IgG, en la unión neuromuscular, adyacente a
los receptores de acetilcolina ha sido demostrado por microscopía electrónica y con técni-
cas inmunoquímicas.
3. La transferencia pasiva reproduce la enfermedad. Es la más directa evidencia del papel de
los autoanticuerpos. Inyecciones repetidas de IgG de pacientes con miastenia gravis a rato-
nes reprodujeron las características clínicas de la enfermedad.
4. La inmunización con el antígeno produce un modelo de enfermedad. Los modelos experi-
mentales de esta enfermedad han tenido enorme importancia para el desarrollo de las
nuevas estrategias terapéuticas.
5. Una reducción en los niveles de anticuerpos mejoran la enfermedad. Cuando los niveles de
anticuerpos para receptores de acetilcolina han disminuido aplicando inmunosupresión o
bien por plasmaféresis se ha producido una mejoría de los pacientes.
Los anticuerpos producen una reducción en el número de receptores de acetilcolina por tres
mecanismos:
1. Acelerando la endocitosis y degradación de los receptores.
2. Bloqueo funcional de los sitios de unión de la acetilcolina.
3. Daño en la unión neuromuscular al activarse el complemento.
Actualmente se investiga la hipótesis de que existen anticuerpos contra otras estructuras
que no sean los receptores.
El origen de esta respuesta autoinmune en la miastenia gravis y el papel del timo en este
proceso persiste sin aclarar. El timo, como hemos referido, ha sido implicado y puede ser el
lugar de origen, porque aproximadamente el 75% de los pacientes tienen anormalidades tími-
cas. De éstos, un 85% se trata de hiperplasias y el otro 15% se trata de timomas. La timectomía
se sigue de una importante mejoría en muchos pacientes. En el timo donde existen células mioi-
228
des con receptores de acetilcolina y de músculo estriado, un estímulo antigénico desconocido

provocaría la identificación de esos receptores como extraños, desreprimiendo clonas de lin-
focitos B encargados de la producción de los anticuerpos.
Es posible que exista una cierta predisposición genética, pues por un lado, se observa hasta
un 3% de miastenia gravis familiar, y por otro lado hay una clara asociación con antígenos de
histocompatibilidad como el HLA B8 y DRw3. Una variedad de enfermedades autoinmunes se
ha reportado que ocurren en pacientes con miastenia gravis y las exponemos en la tabla III.
Tabla III Enfermedades asociadas con miastenia gravis.
Enfermedades del timo:

Timoma. Hiperplasias.
Enfermedades autoinmunes:
Tiroiditis
Enfermedad de Graves
Artritis reumatoide
Lupus eritematoso
Alteraciones de la piel
Circunstancias que exacerban la miastenia gravis:

Hipertiroidismo
Hipotiroidismo
Infección ocular
Tratamiento farmacologíco (aminoglucósidos, antiarrítmicos,...)
Circunstancias que interfieren con la terapia:

Tuberculosis
Diabetes
Úlcera péptica
Hemorragia digestiva
Enfermedad renal
Hipertensión arterial
Asma
Osteoporosis
DIAGNÓSTICO DE LA MIASTENIA GRAVIS

El diagnóstico de la miastenia gravis se basa, en primer lugar, en la evaluación clínica del
paciente (exploración de la fatigabilidad); pruebas farmacológicas; la estimulación repetitiva
y el estudio electromiográfico.
Pruebas farmacológicas
Los fármacos que son capaces de inhibir la enzima acetilcolinesterasa, y hacer que la nor-
mal liberación de acetilcolina interactúe con los escasos receptores, hace que en el paciente mias-
ténico aumente la potencia muscular. El edrofonio es el que se utiliza en este test, dado que pre-
229
senta una respuesta rápida (30 segundos) y una duración corta (5 minutos). En el paciente mias-
ténico hay una mejoría de la debilidad muscular. Se inician con una dosis de 2 mg que puede
llegar hasta los 10 miligramos. La mejoría se puede valorar, además de clínicamente con dina-
mometría, electromiografía, ergometría y estudio de la capacidad vital. Dosis mayores de 10
miligramos pueden llegar a producir un bloqueo despolarizante.
Pruebas neurofisiológicas
- Estimulación repetitiva. Al estimular un nervio a 3 ciclos/s se puede observar en el EMG una
caída del potencial evocado motor del músculo correspondiente a partir de la cuarta o quinta
respuesta. Este descenso es patológico a partir del 8-10%, y puede valorarse más claramente
después de someter el músculo explorado a unos minutos de isquemia. En casos dudosos, se
puede repetir esta estimulación tras la tetanización, observándose, facilitación postetánica segui-
da de agotamiento postfacilitación. Es conveniente realizar este test en varios grupos muscu-
lares, ya que la rentabilidad es distinta según la localización. En la eminencia tenar da 30% de
positividades y en el deltoides llega a ser del 60%.
- Estudio del electromiograma de fibra única o aislada: Dentro de una unidad motora existe un
ligero desfase entre el momento de aparición de un potencial de acción en una fibra u otra. Se
debe a que la longitud del axón que llega a una y otra es diferente. Con un electrodo especial
se pueden obtener estos dos potenciales y se observa que uno sigue al otro con una diferencia
de tiempo. Esta diferencia de tiempo tiene un valor normal según estudios controles. Cuando
existe una miastenia la aparición del segundo potencial se retrasa (Jitter alargado) o puede no
aparecer (bloqueo). Estudiado en el músculo frontal tiene hasta un 94% de positividades. Sigue
siendo patológico a pesar del tratamiento y aunque haya existido mejoría clínica. Esto ultimo
tiene un enorme valor para el diagnóstico.
Estudios inmunológicos: Los anticuerpos antirreceptor postsináptico de acetilcolina tienen un
valor diagnostico, ya que se detectan hasta en un 70-90% de los enfermos. No existe relación
directa entre el titulo de anticuerpos y la gravedad del estado clínico, pero esta relación, si que
puede ser fiable durante la evolución. Aquellos pacientes en los que se ha hecho el diagnósti-
co de miastenia gravis, y tienen anticuerpos negativos, podemos decir que es de aparición recien-
te y con gravedad leve, confinada, por lo general, a los músculos oculares.
A parte de lo ya reseñado en el estudio del paciente con miastenia gravis, hay que realizar
una serie de pruebas adicionales relacionadas o para descartar patología o enfermedades aso-
ciadas. Un tumor mediastínico puede comprimir una serie de estructuras internas y plantear
problemas en la inducción anestésica por dificultades en la intubación; en la tabla IV expone-
mos un listado de otras determinaciones y pruebas a realizar.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Otras condiciones que producen debilidad muscular se tienen que considerar en el diagnósti-
co diferencial de la miastenia gravis. El síndrome miasténico congénito, la enfermedad de Graves,
síndromes miasteniformes, hipertiroidismo, botulismo, oftalmoplejía, tumores intracraneales...
230
Tabla IV Determinaciones analíticas y procedimientos en el diagnóstico de la miastenia gravis.
Resonancia magnética
TAC torácica
Test para lupus eritematoso:
Anticuerpos antinucleares
Factor reumatoide
Anticuerpos antitiroideos
Test de función tiroidea
Test de tuberculina
Radiografía de tórax
Test de función pulmonar
Densitometría en pacientes mayores
Determinaciones de glucemia
Los pacientes con miastenia gravis tienen una incidencia aumentada de enfermedades aso-
ciadas. Los tumores tímicos ocurren aproximadamente en el 12% de los pacientes. El timo tiene
una prevalencia en el adulto medio. En pacientes con miastenia gravis alrededor de los 40 años
con aumento del tamaño tienen la posibilidad de tener un timoma. El hipertiroidismo se da
en el 3-8% de los pacientes con miastenia gravis. Hipertiroidismo e hipotiroidismo pueden agra-
var la miastenia. Es importante a la hora de diseñar el tratamiento ver la terapéutica previa
del paciente, ya que en el caso más sencillo de existencia de un úlcus se podría ver agravado
por la inmunosupresión con corticoides. No es infrecuente el que pueda existir una diabetes
que igualmente necesitaría mejor ajuste insulínico...
En la tabla V se expone el diagnóstico diferencial de la miastenia gravis con otros procesos
anteriormente comentados, pero con algunas características especiales que nos pueden servir
para el diagnóstico diferencial.
TRATAMIENTO DE LA MIASTENIA GRAVIS

El tratamiento de los pacientes con miastenia gravis ha cambiado de una forma dramática
en los últimos años. Antes de 1958 la mortalidad, en los pacientes con miastenia generalizada,
era cercana al 30%. Actualmente la mortalidad, prácticamente es de cero, y la mayoría de los
pacientes llevan una vida normal. Sin embargo, algunos pacientes precisan de medicación inmu-
nodepresiva de forma definitiva y la propia medicación puede generar morbilidad.
De forma general podemos decir que existen cuatro métodos de tratamiento: mejorar la
transmisión neuromuscular con los anticolinesterásicos; cirugía - timectomía; inmunoterapias-
plasmaféresis; inmunoglobulinas.
Anticolinesterásicos
Los anticolinesterásicos siguen siendo utilizados en primera línea en la miastenia gravis.
Fueron utilizados por primera vez por Mary-Walker en 1933-1934. Representan tan sólo una
terapia sintomática y en ocasiones en miastenias graves y particularmente en aquéllas con afec-
231
Tabla V Diagnóstico diferencial de la miastenia gravis.
Enfermedad Síntomas Comentarios
Síndrome miasténico congénito Raro. No deosorden autoinmune Difícil diagnosticar por

electrofisiología. Test citoquímicos
Fármacos que inducen miastenia Gatillo miastenia autoinmune Recuperación en semanas tras la
Penicilamina. supresión del fármaco
Curares, aminoglucósidos Debilidad en personas normales, Recuperación tras eliminar el

quininas, procainamida exacerbación miastenia fármaco
Hipertiroidismo Exacerbación de la miastenia, Función tiroidea anormal

debilidad general
Enfermedad de Graves Diplopía, exoftalmos Presentes inmunoglobulinas

estimulantes del tiroides
Botulismo Oftalmoplejia, Se incrementa la respuesta con

debilidad general la estimulación nerviosa.
Pupilas dilatadas
Oftalmplejía progresiva Ptosis, diplopía, debilidad Alteraciones mitocondriales

en algunos casos.
Masas intracraneales Oftalmoplejía, debilidad Anormalidades en la TAC

nervios craneales Anormalidades en resonancia
Tabla VI Comparación síndrome miasténico con miastenia gravis.
Síndrome miasténico Miastenia gravis
Manifestaciones Debilidad proximal Debilidad en M. bulbar, facial, extraocular

Piernas mas que brazos
Dolores musculares No dolores musculares
Reflejos ausentes o dismin. Reflejos conservados
Ejercicio mejora la fuerza Fatiga con el ejercicio
Género Más hombres que mujeres Más mujeres que hombres
Patología asociada Carcinoma de pulmón Timoma

de células pequeñas
Respuestas a los Sensibilidad a la sucinilcolina Resistencia a la succinilcolina

relajantes Sensibilidad a los no Sensibilidad a los no despolarizantes
musculares despolarizantes
Pobre respuesta a los Buena respuesta a la anticolinest.
anticolinesterásicos
232
tación orofaríngea y respiratoria tienen pocos efectos, experiencias en animales han demostra-
do que la medicación prolongada con anticolinesterásicos producen cambios en la configura-
ción del receptor de acetilcolina similar al paciente que presenta una miastenia.
Los más utilizados son los solubles y suelen utilizarse por vía oral en forma de compues-
tos mono o bicuaternarios. Se dispone de bromuro de neostigmina, bromuro de piridostigmi-
na; cloruro de ambenonio y cloruro de edrofonio.
El más utilizado es la piridostigmina (Mestinon), siendo el principio del tratamiento del
paciente miasténico. Las tabletas de piridostigmina son de 60 miligramos y equivalen a una
dosis de 2 miligramos i.v. Se inicia el tratamiento con dosis de 30-60 miligramos cada 8 horas
hasta llegar a un máximo de 120 miligramos día. Debe de darse 30 minutos antes de las comi-
das con el fín de permitir al paciente una buena ingesta de alimentos. La acción comienza a
los 10-30 minutos, es máxima a las 2 horas y tiene una duración normal de cuatro horas. exis-
ten preparados comerciales de acción prolongada.
El bromuro de neostigmina (prostigmina) se utiliza por vía i.m. si el paciente no puede hacer
ingesta oral o bien por vía i.v. si queremos que actúe con gran rapidez. Las equivalencias son
15 miligramos por vía oral a 0,5 mg por vía i.v..
El cloruro de edrofonio es de acción inmediata por lo que se utiliza de test diagnóstico. Sirve
para realizar el diagnóstico diferencial entre crisis miasténica y crisis colinérgica.
El cloruro de ambenonio es el anticolinesterásico que menos se utiliza, ya que aumenta, de
una forma importante, las secreciones bronquiales y produce una cefalea importante.
El papel fundamental de los anticolinesterásicos es el de favorecer la transmisión neuro-
muscular al aumentar la disponibilidad de la acetilcolina en la placa motora.
Tabla VII Dosis equivalentes y eficacia terapéutica de fármacos anticolinesterásicos.
Duración i.v. i.m. Oral
Piridostigmina 2-3 horas 2,0 mg 2-4 mg 60 mg
Neostigmina 3-4 horas 0,5 mg 0,7-1,0-1,5 mg 15 mg
Ambenonio 4-6 horas no existe no existe 6 mg
Los anticolinesterásicos presentan efectos secundarios colinérgicos por estimulo de los recep-
tores muscarínicos:
Lagrimeo.
Salivación.
Bradicardia.
Hipotensión.
Aumento de las secreciones bronquiales.
Midriasis.
Cefalea.
233
Aumento de la motilidad intestinal.

Convulsiones.
Una dosis excesiva de estos fármacos puede producir una crisis colinérgica:
Salivación.
Sudoración.
Calambres musculares.
Micción urgente.
Fasciculaciones.
Debilidad muscular.
Miosis.
Bloqueo neuromuscular por despolarización permanente.
Hay que distinguir si se trata de una crisis colinérgica o de una crisis miasténica. Si utiliza-
mos edrofonio el paciente con crisis miasténica experimentará una mejoría mientras que exis-
tirá un empeoramiento en la crisis colinérgica. En ocasiones algunos músculos están en crisis
colinérgica y otros en crisis miasténica con lo cual el tratamiento se puede complicar. El trata-
miento de la crisis miasténica se puede hacer con piridostigmina por vía i.v. Una pauta podría
ser: 25 miligramos de piridostigmina disueltos en 100 ml de dextrosa al 5%.
Dosis inicial: 2 miligramos hora.
Dosis mantenimiento: 0,5-1 mg/hora.
Dosis máxima 4 mg/hora.
En alguna ocasión hay pacientes que no responden al tratamiento anticolinesterásico, y es
debido, a una ausencia total de receptores en la membrana postsináptica, de tal manera que la
acetilcolina presente no tiene donde actuar.
TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR
La terapia inmunosupresora está indicada cuando la debilidad no está adecuadamente con-
trolada con los anticolinesterásicos, y el paciente puede tolerar la morbilidad de estos com-
puestos. Prednisona, azatioprina, ciclosporina son los agentes que se utilizan actualmente. En
general, el tratamiento se realiza para un período largo e incluso indefinidamente. Es necesa-
rio en estos casos un riguroso control del paciente y evitar al máximo las interacciones medi-
camentosas.
Corticoides
Los esteroides es el tratamiento inmunosupresor más frecuentemente utilizado en la mias-
tenia gravis. Tienen notables efectos secundarios que deberemos de controlar. Los pacientes que
inician el tratamiento con corticoides deben de ser hospitalizados, ya que en ocasiones se pro-
duce un empeoramiento inicial y puede llegar a tener una miopatía esteroidea y que se dife-
rencia de la miastenia, porque no hay empeoramiento del jitter. El empeoramiento se produce
en las primeras semanas del tratamiento y en el 48% de los pacientes. El riesgo se puede dis-
minuir, introduciendo la medicación, muy lentamente. Se inicia con una dosis diaria de 15 mili-
234
gramos de prednisona y se va aumentando 5 miligramos cada dos o tres días. El incremento se

vera por el estado clínico del paciente. La mejoría se produce en el término de 2-4 semanas, y
el máximo beneficio, se alcanza a los 6-12 meses. Alrededor de los tres meses se debe de ins-
taurar un régimen alternante, con el fin de evitar al máximo los efectos secundarios.
Los corticoides ejercen efectos supresivos en algunos niveles del sistema inmune. En la mias-
tenia reduce los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina, y disminuye la antiacetilcolina-
receptor reactividad en linfocitos en sangre periférica. Experimentalmente los corticoides incre-
mentan la síntesis de receptores de acetilcolina en cultivos de células musculares y aumentan
la transmisión neuromuscular. En clínica estos efectos no han sido establecidos.
Azatioprina
Es metabolizada a un citotóxico derivado que es la 6-mercaptopurina. Utilizado en aquellos
pacientes, en los cuales los corticoides, están contraindicados. Actúa sobre los linfocitos T. El
tratamiento es iniciado con una dosis test de 50 mg día por una semana. Si es bien tolerado la
dosis se aumenta a 2-3 miligramos por kilogramo de peso y día. En los pacientes que toman alo-
purinol se debe de bajar la dosis y realizar control de niveles, ya que este ultimo fármaco
interfiere con la degradación enzimática de la azatioprina.
Ciclosporina
Inhibe la producción de interleuquina-2 por las células “T”. Se utilizó primeramente en un
modelo experimental, y actualmente, se está incrementando su uso en esta enfermedad. Su efi-
cacia es similar a la de la azatioprina. Los efectos secundarios son nefrotoxicidad e hiperten-
sión. Se utiliza en dosis repartidas (dos dosis) de 5 mg/kg/día. El ajuste de la dosis se debe
de hacer con niveles plasmáticos. El alto coste del producto limita su utilización.
Tabla VIII Inmunoterapia en la miastenia gravis.
Dosis Inicio efecto Máximo efecto Efectos
PREDNISONA 15-20 mg/día 2-3 semanas 3-6 meses Aumento peso

Incrementos hasta 60 mg Presión arterial
Cambio pauta alternante Glucosa
Electrólitos
Cambios oftálmicos
Densidad osea
AZATIOPRINA 2-3 mg/kg/día 3-12 meses 1-2 años Leucopenia

Dosis total 100-250 mg/día Anemias
Alt. hepática
Alt. plaquetas
CICLOSPORINA 5 mg/kg/día en dos dosis 2-12 semanas 3-6 meses Presión

Total dosis de 125-200 mg dos Alt. renales
veces al día. Control niveles
235
Plasmáferesis
La mejoría transitoria de los enfermos miasténicos, con el drenaje de la linfa del conducto
torácico, y su empeoramiento al reinfundírsela, una vez separados los elementos formes, apo-
yaba la intervención de un factor sérico en el bloqueo neuromuscular de la miastenia gravis. Se
introduce en 1976, como una nueva posibilidad terapéutica en aquellos pacientes con miaste-
nia gravis que no habían respondido a otros tratamientos. La plasmaféresis produce un recam-
bio de anticuerpos en la circulación, y produce en muy poco tiempo una mejoría. Es usado pri-
mariamente para estabilizar las condiciones del paciente con miastenia gravis, y en pacientes
que van a ser sometidos en corto espacio de tiempo, de preparación a timectomía. El beneficio
de la plasmaféresis es temporal dura tan sólo unas semanas. El beneficio de la plasmaféresis de
forma repetida es útil en aquellos pacientes que no responden a otras terapias comentadas ante-
riormente. Los problemas de la plasmaféresis son aquellos derivados del acceso venoso, ries-
gos de infecciones, hipotensión, embolismo pulmonar.
La indicación para el uso de la inmunoglobulinas es similar a lo comentado en la plasma-
féresis. Produce una rápida mejoría. Tiene más ventajas en cuanto que no requiere un equipo
especial ni catéteres especiales. La dosis usual de inmunoglobulinas es de 400 mg por kilogra-
mo y día en cinco días sucesivos. La mejoría es de aproximadamente en el 73% de los casos,
según ultimas publicaciones. El efecto es temporal pero más sostenido y puede llegar a ser de
semanas o meses. Se producen reacciones adversas en el 10% de los casos que incluyen dolores
de cabeza, fallo renal en raras ocasiones y sobrecarga de líquidos.
Futuro del tratamiento

De forma ideal la mejor terapéutica para la miastenia gravis sería eliminar la respuesta inmu-
ne a los receptores de acetilcolina en la membrana postsináptica, sin interferir con la respuesta
inmune. El detallado conocimiento de la miastenia gravis hace posible designar, una específi-
ca y racional inmunoterapia.
Ciertos factores de la miastenia gravis descritos anteriormente, son importantes para asig-
nar una estrategia de tratamiento, y son los que se van a comentar a continuación.
1. La patogénesis de la miastenia gravis depende de mecanismos mediados por anticuerpos. El
tratamiento efectivo ira a disminuir los anticuerpos contra los receptores de la acetilcolina.
2. La respuesta de anticuerpos contra receptores de acetilcolina está mediada por células
“T”. Esto es una importante vía para la terapéutica.
3. Los receptores de acetilcolina tienen un alto poder antigénico. La supresión de la respues-
ta al receptor requiere poderosos métodos y menos potencia antigénica.
4. La respuesta inmune a los receptores de acetilcolina es altamente heterogénea. Hay un asom-
broso y numeroso sitios de específica o semiespecífica intervención terapéutica que puede
ser aplicada. La terapéutica ideal está todavía por llegar.
TIMECTOMÍA
Sauerbruch efectuó la primera timectomía en el año 1911, en una enferma con hipertiroi-
236
dismo y miastenia gravis, buscando una cura del hipertiroidismo y consiguiendo una mejoría
de la miastenia.
La primera observación de que la timectomía influía en el curso de la miastenia gravis fue
debida a Blalock en 1939. Otras aportaciones históricas importantes en el desarrollo de la ciru-
gía del timo son las de Campbel, Clagett, Viets y Harvey.
Los adelantos en las técnicas anestésicas, y cuidados postoperatorios, han hecho que cam-
bie la situación previa de esta enfermedad.
La realización de una timectomía se basa en la asociación hasta en un 75% de los casos de
alteraciones tímicas (persistencia del timo, hiperplasia, timoma) y miastenia gravis, y en el papel
de que el timo alterado, desempeña en la patogenia de la miastenia gravis.
La timectomía se puede realizar transcervical o trasesternotomía. Es cierto que a nivel qui-
rúrgico y estético es más adecuada la primera, pero casi todos los cirujanos se decantan por la
segunda, por las posibilidades de dejar restos tímicos con la transcervical.
La timectomía es el tratamiento de elección en todos los pacientes con miastenia generali-
zada, con hiperplasia tímica o timoma. No está indicada en la forma ocular y en la congénita.
Algunos autores aconsejan la timectomía en la forma ocular, basándose en una generalización
tardía. En los enfermos de edad avanzada y con miastenia generalizada la timectomía no está
indicada si no existe timoma.
La timectomía no debe de ser nunca un procedimiento de urgencia. Se debe de extremar la pre-
paración del paciente antes de la cirugía con la adecuada preparación ventilatoria y el estudio
de las interacciones medicamentosas y efectos secundarios de la medicación inmunosupresora
si al paciente se le están administrando. En algunas instituciones y según el grado realizan una
plasmaféresis previa. De todos estos acontecimientos previos el anestesiólogo debe de estar
informado, ya que en caso, por ejemplo, de emplear relajantes despolarizantes nos encontra-
mos con tasas de colinesterasa plasmática bajas tras la plasmaféresis y cambiaría la respuesta
de este tipo de relajantes.
La mortalidad operatoria y postoperatoria debe de ser hoy día nula. La mejoría o remisión
aparece entre el año y los cinco años posteriores a su ejecución, con un pico máximo a los dos
años para el 66-86% de los pacientes. En la miastenia gravis sin timoma, hay un 60- 80% de mejo-
rías con la timectomía y remisión completa en el 41% de los casos a los 5-10 años. Los resulta-
Tabla IX Tratamiento de la miastenia gravis
Tratamiento médico: Tratamiento quirúrgico:

- Anticolinesterásicos - Timectomía
- Corticoides - Transcervical
- Citotóxicos - Transesternotomia
- Plasmaféresis
- Gammaglobulinas
- Globulinas antilinfocito
- Globulinas antitimocito
- Anticuerpos antiidiotipo
- Anticuerpos antilinfocitos “T” helper
237
dos no son tan satisfactorios en los pacientes con timoma. La remisión ocurre en el 10% de los
casos si el timoma es benigno. Existe una mejoría en el 25% de los casos y la supervivencia a los
5 años es menor del 50%.
MIASTENIA GRAVIS Y ANESTESIA

Conceptos básicos
La miastenia es un desorden autoinmune de la transmisión neuromuscular. Se producen anticuer-
pos contra los receptores postsinápticos de acetilcolina. Se produce una interferencia con la normal acti-
vación de los receptores por la acetilcolina. Existe debilidad y fatigabilidad de los músculos esque-
léticos. La acetilcolina se libera normalmente. Produce potenciales de placa terminal de poca intensi-
dad que son incapaces de desencadenar potenciales de acción muscular. Existe un fracaso en la trans-
misión.
Los fármacos que inhiben la acetilcolinesterasa permiten que la acetilcolina interactúe repetidamen-
te con el número de receptores limitados de acetilcolina, dando lugar al incremento de la fuerza de los
músculos miasténicos.
La finalidad de emplear agentes de reversión consiste en elevar la concentración del transmisor ace-
tilcolina a nivel de la unión neuromuscular, de modo que el balance entre el agente de bloqueo neuro-
muscular, y el transmisor, favorezca a este último.
El enfermo con miastenia gravis, actualmente, y con un adecuado tratamiento médico, puede
ser sometido a cualquier tipo de intervención y a los efectos de una anestesia general y relaja-
ción neuromuscular.
Debemos de tener un conocimiento exacto del grado de la miastenia, conocimiento preciso
de la medicación que habitualmente toma el paciente, cara a evitar problemas con los fármacos
anestésicos y, sobre todo con los relajantes musculares. Es cierto que hasta hace pocos años no
se usaban habitualmente los relajantes musculares, hoy día al controlar al paciente desde el
punto de vista médico y a la utilización de medidores de la transmisión neuromuscular la anes-
tesia se hace bastante segura y equiparable a cualquier intervención habitual ASA I-II.
Valoración preoperatoria
Los enfermos miasténicos pueden ser intervenidos para realizar una timectomía, o bien para
corregir una alteración que nada tiene que ver con la miastenia. No hay que olvidar la frecuencia
con la que pacientes miasténicos sufren otras enfermedades de carácter invalidante y con enor-
mes repercusiones anestésicas. Ya hablamos anteriormente en el diagnóstico diferencial, y rese-
ñábamos una serie de enfermedades frecuentes. La valoración preoperatoria incluye:
- Examen clínico y de laboratorio.
- Conocimiento del grado de miastenia.
- Tratamiento previo específico.
- Estudio radiológico.
- Resonancia nuclear magnética; TAC.
- Pruebas de función tiroidea.
238
- Electromiograma.
- Pruebas de función respiratoria.
- Estado de nutrición.
- Apoyo psicológico.
Se habló anteriormente que la timectomía de urgencia no tiene ninguna indicación, y el
paciente debe de llegar a la cirugía lo más estable posible. En otros tiempos no era infrecuente
la traqueotomía electiva. Hay que destacar que en un hospital americano como el Mount Sinai
no se ha realizado una traquetomía desde el año 1972.
Una de las discusiones que se ha mantenido hasta nuestros días es la de si se debe o no reti-
rar, previo a la cirugía, la medicación colinesterásica. Esto no sólo se basa en intentar que la
unión neuromuscular recupere su sensibilidad disminuida a la acetilcolina, sino también en
intentar evitar los efectos secundarios de los anticolinesterásicos, como es el aumento del nume-
ro de secreciones que exige una adecuada limpieza. Sabemos que si utilizamos relajantes mus-
culares no despolarizantes los anticolinesterásicos revierten la acción y en este caso, existirá
menor sensibilidad y mayor resistencia a la acción de estos relajantes. En el caso de la succi-
nilcolina si damos anticolinesterásicos previos podemos aumentar el bloqueo o pasar a un blo-
queo de fase II. Hoy día se está de acuerdo en que en miastenias generalizadas o en aquéllas
donde el paciente es muy dependiente de ellos no se deben suspender previo a la intervención
y tan sólo mantendremos una estrategia adecuada de dosificación y control por monitoriza-
ción. En la clase I-IIA se retiran los anticolinesterásicos con el fin de ganar en sensibilidad y dis-
minuir los efectos vagales. Actualmente con nuestras técnicas anestésicas prácticamente se evita
la intubación prolongada de estos pacientes que antes podría ser la norma con las repercusio-
nes en cuanto a infecciones... que se producían en mayor grado, y en individuos que se encon-
traban inmunosuprimidos.
Si el paciente toma habitualmente corticoides, se debe poner una dosis de hidrocortisona de
100 mg antes de la intervención, y posteriormente, continuar por vía i.v. cada 8 horas hasta pasar,
si no existen problemas, a la vía oral habitual.
Premedicación
Es muy importante el realizar la intervención en las primeras horas de la mañana y el que
exista un buen apoyo psicológico. La confianza que se le dé en nuestra consulta de conoci-
miento previa será decisiva. Se debe de premedicar con benzodiazepinas por vía oral antes de
la intervención ajustando la dosis a la graduación que hallamos hecho en clínica. La preme-
dicación por vía parenteral se debe reservar para nuestras unidades de atención previa donde
existe la adecuada vigilancia. La atropina elimina los efectos vagales de aquellos que se encuen-
tran con medicación anticolinesterásica. Es muy necesario analizar la pruebas de función
respiratoria.
Monitorización
Salvo en pacientes que padezcan enfermedades asociadas de tipo respiratorio o vascular o
en aquellos que se prevean problemas en el abordaje de la vía aérea, no es necesario utilizar pre-
239
sión arterial cruenta. A todos los efectos son pacientes con peculiaridades en cuanto a su enfer-
medad, pero que no presentan grandes prohibiciones cara a la actuación anestésica. Electrocardio-
grama, pulsioximetria, capnografía, medición o control de la transmisión neuromuscular, pre-
sión arterial automática no cruenta son normas para cualquier paciente que es sometido a cual-
quier procedimiento quirúrgico por banal que parezca. Se ha visto que en aquellos pacientes a
los que se realiza timectomía por vía esternal, la colocación previa a la inducción de un catéter
epidural obtiene unos mejores resultados con evidencia de extubación más precoz y más con-
fort postoperatorio. Se coloca un catéter epidural lumbar y se administra cloruro mórfico que
para una persona de unos 70 kg de peso y con talla normal, sería de unos 7 miligramos disuel-
tos en 14 ml de suero salino. Existen estudios donde se ha visto que en las esternotomías no es
más eficaz el catéter epidural torácico que el lumbar, y por ello, se prefiere este último aborda-
je en personas con poca práctica en epidural torácica. Hay que tener presente que en estos pacien-
tes existe la posibilidad, en un porcentaje alto, de apertura pleural bilateral con el consiguien-
te drenaje en el postoperatorio que puede ser especialmente molesto.
INDUCCIÓN Y MANTENIMIENTO ANESTÉSICO

Una vez finalizada la monitorización pasamos a la inducción anestésica. Hay que recordar que
estos pacientes se caracterizan por las alteraciones en cuanto a la transmisión neuromuscular, y
todos aquellos procedimientos o fármacos que no la deterioren son los que serán elegidos.
Recordaremos inicialmente qué fármacos pueden plantear problemas de potenciación en la rela-
jación muscular y posteriormente, las causas que pueden prolongar el bloqueo neuromuscular.
Tabla X Fármacos que interfieren con la relajación muscular.
Riesgo absoluto Riesgo relativo Riesgo potencial
Aminoglucósidos Lincomicina Eritromicina

Colistina Clindamicina
Tetraciclinas
Quinidina Lidocaína Antagonistas calcio
Procainamida Furosemida
Bretilio
Difenilhidantoina Fenotiazinas
Sales de litio IMAO
Relajantes Barbitúricos
Halogenados Benzodiazepinas
ketamina Anestésicos Locales
Dantrolene Mostazas nitrogenadas
Magnesio i.v. Magnesio oral
Se puede actualmente utilizar relajantes musculares tras la inducción anestésica y tan sólo
tendremos que tener presente las características del propio relajante, la adecuada dosificación
y las interacciones con el elemento inductivo.
240
Durante mucho tiempo hemos evitado la utilización de los relajantes musculares en estos
pacientes, y se ha logrado la intubación y el mantenimiento prescindiendo de ello. Se puede uti-
lizar técnicas mixtas como las de infiltración de los laríngeos seguido o no de una administra-
ción transtraqueal de lidocaína (al 2 o al 5%, 2 ml) con cualquier agente inductivo, ya sea pen-
total, propofol con lidocaína i.v. y alfentanilo. Hay estudios (Acta Anaesthesiol Scan 1991: 35: 326-
328) donde esto último comparado en pacientes estables con el uso de succinilcolina a dosis
adecuadas se decantaban por la utilización de los relajantes musculares por las malas condi-
ciones de intubación que presentaban los que se hacia intubación tras administrar pentotal o
propofol. Es cierto que no se apoyaban en técnicas locales de control de la vía aérea. Nosotros
utilizando técnicas transtraqueales de administración de anestésicos locales, seguidos de induc-
ción con propofol, la intubación traqueal es adecuada y predecible.
Otras de las técnicas de inducción preferidas por nosotros para evitar la utilización de los
relajantes musculares, será la de inducción rápida inhalatoria. Es cierto que se pueden tener
mayores trastornos cardiovasculares, pero en la práctica diaria es una técnica segura. Se reali-
za inicialmente con halotano y protoxido previa desnitrogenización del paciente. Se le pide al
paciente que colabore con tres capacidades vitales administrando el halogenado por mascari-
lla. Progresivamente el paciente va profundizando su estado anestésico hasta que podemos rea-
lizar una intubación adecuada. Posteriormente, en el mantenimiento podemos utilizar el iso-
flurano en cuanto a que tiene menos problemas hemodinámicos y mejor despertar. En un artí-
culo reciente, publicado en la revista Canadian Journal Anaesthetic (1994/41: 2/pp 102-106, se
confirman los buenos resultados de esta técnica. Se ha visto que el sevoflurano tiene mejores
resultados que el halotano e isoflurano. La inducción es más rápida y menos irritante que el
halotano. En el caso de que nos veamos obligados a utilizar los relajantes musculares hemos de
tener en cuenta la potenciación que los halogenados hacen de estos agentes y, sobre todo el iso-
flurano con lo que debemos de ajustar más aún las dosis.
Recientemente (1992. Anesth Analg 1992; 75: 458-460) fue publicado un trabajo de una técni-
ca anestésica para solucionar en un síndrome miasténico una estenosis subglótica. En ella se hace
hincapié del valor que tiene combinar la inducción intravenosa con propofol y apoyada con halo-
genados (isoflurano) con las técnicas de bloqueo laríngeo, que ya se habló anteriormente. Las
conclusiones de este trabajo es que este bloqueo laríngeo : 1. Facilita la introducción de un bron-
coscopio rígido sin utilizar relajantes musculares; 2. Existe una adecuada relajación de la vía aérea
superior; 3. Disminuye los requerimientos anestésicos y es una alternativa cuando se quiera evi-
tar los relajantes musculares. (El bloqueo laríngeo se hace con 3 ml de lidocaína al 2%).
MIASTENIA GRAVIS Y RELAJANTES MUSCULARES

Es necesario tener un conocimiento amplio del mecanismo de acción de los relajantes mus-
culares despolarizantes y no despolarizantes, con el fin de entender los problemas que se pue-
den derivar de su uso en los pacientes miasténicos. La administración de relajantes muscula-
res no esta en modo alguna contraindicada, pero la respuesta en este tipo de pacientes es impre-
decible. En la miastenia gravis hay una disminución en el número y la función de los recepto-
241
res de la acetilcolina con la consecuente disminución del margen de seguridad en la transmi-

sión neuromuscular. En los miasténicos las respuestas no son predecibles, ni para los relajantes
despolarizantes, ni para los no despolarizantes. Los despolarizantes tienen mayor resistencia
para ejercer su acción y habría que aumentar la dosis con los riesgos de caer en un bloqueo de
fase II. En el caso de los relajantes no despolarizantes existe una mayor sensibilidad, y se nece-
sita unas dosis muy inferiores a lo normal para obtener el mismo grado de bloqueo.
Todo esto se puede complicar aún más si el paciente está tomando fármacos anticolineste-
rásicos. Los relajantes despolarizantes lejos de la resistencia que tenían en su efecto se poten-
cian por los anticolinesterásicos, y el bloqueo tiene mayor duración en el tiempo. Los no des-
polarizantes al estar revertidos son menos sensibles en el tratamiento previo. En el estudio publi-
cado por la revista Anaesthesia (1993, Vol 48, pp 588-590) ”Vecuronium block in the Myasthenic
patient. Influence of anticholinesterase therapy”, se comprueba que, los pacientes que han sido
preparados con anticolinesterásicos se necesita más dosis de relajantes no despolarizantes
que en aquellos que no los tomaban.
Tabla XI Agentes de bloqueo neuromuscular.
Clase Duración Fármacos
I Ultrabreve. 5-8 minutos Succinilcolina
II Breve. 15-20 minutos Mivacurio
III Intermedio. 20-30 minutos Atracurio

Cis-Atracurio
Vecuronio
d-Tubocurarina
Rocuronio
IV Prolongada de 40-60 minutos Doxacurio

Gallamina
Metocurina
Pancuronio
Pipecuronio
El mivacurio por sus características en cuanto a la duración del bloqueo parece una buena
alternativa en los pacientes miasténicos. Obviamente, como todos se debe de reducir la dosis
inicial. El mivacurio es hidrolizado rápidamente por la colinesterasa plasmática, por lo que se
puede ver inhibida por los anticolinesterásicos produciéndose un aumento de la duración del
bloqueo neuromuscular. En algunas instituciones que lo utilizan, la dosis de piridostigmina la
dan 10 horas antes como mínimo, para evitar este aumento en el efecto. En pacientes con afec-
tación hepática donde los índices de colinesterasa plasmática puede ser bajo el bloqueo del miva-
curio se prolonga en el tiempo.
El besilato de atracurio es de elección en la miastenia gravis, por su rápida eliminación e
242
hidrólisis éster, la no producción de metabolitos activos y su vida media de eliminación de 20

minutos. Las dosis utilizadas van de 0,30-0,10. El bloqueo que se consigue es del 95%. La varie-
dad de dosis se debe al estado en que se pueda encontrar el paciente.
No existe una opinión unánime conforme a cómo se comportan los pacientes en remisión.
Lo más prudente es considerarlos como sensibles. La dosis relajante se dosifica respecto a la res-
puesta obtenida en la monitorización.
Se puede revertir el bloqueo al final de la intervención, pero siempre con el conocimiento de
los fármacos anticolinesterásicos que estuviera tomando el paciente, y hora de la toma. Por
supuesto, siempre se tiene que tener una monitorización de la transmisión neuromuscular.
El tratamiento con corticoides tiene un efecto directo sobre la transmisión neuromuscular,
facilitando la liberación espontánea de la acetilcolina, y por otro lado, disminuyendo la ampli-
tud del MEEP. Estos pacientes tienen, tanto en el per, como en el postoperatorio mayor estabi-
lidad de la fuerza muscular.
La azatioprina y la ciclosporina pueden prolongar el efecto de los relajantes musculares no
despolarizantes, como el vecuronio. Se ha visto incluso en pacientes no miasténicos.
La plasmaféresis produce una prolongación del efecto de la succinilcolina. Una plasmafé-
resis de cuatro litros puede extraer el 64% de la acetilcolinesterasa plasmática y cuando la
concentración está por debajo del 20% de lo normal, se alarga la acción de la succinilcolina.
Los anestésicos locales inhiben la transmisión neuromuscular y potencian los efectos blo-
queantes neuromusculares de los relajantes musculares no despolarizantes. Los fármacos anti-
colineterásicos no sólo inhiben la colinesterasa de la sinapsis, sino también la pseudocolines-
terasa plasmática, por lo tanto, tendremos cuidado con posibles reacciones tóxicas, si usamos
anestésicos locales tipo éster (procaína, teracaína).
POSTOPERATORIO DE LA MIASTENIA GRAVIS

Hasta 1967 aproximadamente, a todos los enfermos con miastenia gravis se les realizaba una
traqueotomía, ya que todos eran ventilados sistemáticamente después de la cirugía. En la actua-
lidad es una excepción tal y como reflejábamos en un apartado anterior.
En 1980, Leventhal define los factores de riesgo que predicen la necesidad de ventilación
mecánica después de la timectomía:
1. Duración de la miastenia gravis superior a seis años ................................. 12 puntos
2. Enfermedad respiratoria crónica .................................................................... 10 puntos
3. Dosis de piridostigmina 48 horas antes de la intervención mayores
de 750 mg/día .................................................................................................... 8 puntos
4. Capacidad vital preoperatoria < 2,9 L ............................................................ 4 puntos
Con una puntuación de 34-13 puntos los pacientes son ventilados mecánicamente en el pos-
toperatorio inmediato. Con puntuación menor de 10 son extubados en quirófano. La técnica
que se utilizó fue inhalatoria sin relajantes musculares y la predicción fue de un 80%. Este estu-
dio estaba hecho para pacientes a los que se había realizado una esternotomía. Los que se había
hecho el abordaje por vía transcervical el índice de predicción no llega al 13%.
243
El control del dolor se ha hecho básicamente con analgésicos narcóticos con reducción de la
dosis. El efecto de la morfina se ha visto que está aumentado por los anticolinesterásicos.
Actualmente han aparecido multitud de estudios realizando el control del dolor de la ester-
notomía con catéteres epidurales lumbares, tanto en el per, como en el postoperatorio. Se ha
visto que tienen igual rentabilidad que los catéteres epidurales torácicos y logran una mejor
calidad de extubación de estos pacientes. Se pueden utilizar los mórficos en sistemas de PCA o
NCA con un control inicial importante por la potenciación de efectos que sufre.
Todos los pacientes deben de ser estrechamente vigilados y evitar todas aquellas circuns-
tancias que pueden aumentar el grado de bloqueo, (cambios iónicos, necesidad de medica-
ción antiarrítmica, antibióticos...). No existe un acuerdo sobre si se debe de continuar en el pos-
toperatorio inmediato con anticolinesterásicos, ya que ha habido autores que han descrito mayor
sensibilidad a estos en los primeros días. Otros, por el contrario, los aconsejan, dado que el efec-
to de la timectomía no es inmediato y se deberían administrar observando la respuesta a la
administración.
MIASTENIA GRAVIS Y EMBARAZO

El curso de la miastenia gravis durante la gestación, extremadamente variable y no prede-
cible. Las exacerbaciones suelen ocurrir en el primer trimestre del embarazo, o en los prime-
ros diez días del período postparto. En una amplia revisión, el 40% de los pacientes presentó
remisión, en el 32% existe deterioro de la sintomatología y en el 28% no se modifica la clínica.
Se debe desaconsejar el embarazo en las miastenias generalizadas, los anticolinesterásicos son
el tratamiento de elección, en algunos casos hay que recurrir a la plasmaféresis a pesar de los
riesgos e igual ocurre con los corticoides que se deben de retrasar lo máximo posible.
La miastenia gravis no afecta al curso del parto y no hay por qué plantear a priori una cesá-
rea. La incidencia de cesáreas es de un 6%. La técnica anestésica en el caso de cesárea se podría
hacer con catéter epidural lumbar y anestésicos locales del grupo amida. El recién nacido puede
tener una miastenia gravis adquirida. Las madres pueden amamantar a sus hijos, ya que el paso
de los anticolinesterásicos es despreciable.
Se ha visto que existen menos morbilidad materna y perinatal en miasténicas a las que se
les había realizado una timectomía previa a su embarazo frente a aquéllas que no habían sido
intervenidas.
RESUMEN
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune, que resulta de la producción de anti-
cuerpos contra los receptores de acetilcolina sobre la placa motriz. Estos anticuerpos reducen
el número de receptores activos, por un bloqueo funcional de los receptores, por un aumento
de la velocidad de degradación de los receptores o por una lisis provocada por el complemen-
to. Con los músculos miasténicos, la amplitud del potencial miniatura de la placa motriz está
disminuido y una gran proporción de potenciales está bajo el umbral de excitación. Una esti-
244
mulación nerviosa repetitiva produce una respuesta que disminuye gradualmente. La enfer-
medad está asociada frecuentemente con anomalías morfológicas del timo. La hiperplasia del
timo es común en los pacientes jóvenes, mientras que el timoma es más frecuente en las per-
sonas de edad. El tratamiento médico de la miastenia busca la mejoría en la transmisión neu-
romuscular con la ayuda de fármacos anticolinesterásicos, la supresión del sistema inmunita-
rio con la ayuda de los corticoides y de inmunosupresores o la disminución de los anticuer-
pos circulantes con la ayuda de la plasmaféresis. Los adultos que presentan una miastenia gene-
ralizada deben sufrir una timectomía transesternal. Una técnica balanceada de anestesia gene-
ralizada puede ser utilizada con seguridad, incluyendo la utilización de los relajantes muscu-
lares en tanto que se monitorice la conducción. Los pacientes miasténicos son más sensibles a
los relajantes no despolarizantes, pero los relajantes de acción intermedia, como vecuronio y
atracurio son eliminados rápidamente y se pueden usar para obtener un bloqueo satisfactorio
y de fácil reversibilidad. El soporte ventilatorio es posible que sea necesario en pacientes de alto
riesgo. El tratamiento médico puede ser mantenido, eliminado o apartado tan solo en el día
de la cirugía. El 96% de los pacientes se benefician de la timectomía, 46% desarrollan una remi-
sión completa el 50% se mantienen asintomáticos o mejoran con el tratamiento.
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247
XVII
PORFIRIA Y ANESTESIA
M. Lobo Sánchez
LA ENFERMEDAD PORFIRIA
Las porfirias son errores congénitos del metabolismo de las porfirinas, debidos a hipoacti-
vidad de alguna de las enzimas que participan en la biosíntesis del hem(1,2,3).
Desde el punto de vista bioquímico, las porfirinas son tetrapirroles cíclicos carentes de metal
(menos la protoporfirina que contiene Fe) metabólicamente inactivos, por lo que se pueden acu-
mular y excretar por orina y/o heces (Figura 1).
CH CH
HC I CH3
HC CH
IV NH HN II
HC CH
N
HC III CH
HC CH
Figura 1. Fórmula completa del núcleo porfirínico.
249
M. Lobo Sánchez
Por su condición de metabólicamente inactivos, permanecen inalterables con el paso del

tiempo lo que justificaría su presencia en conchas fósiles de hace millones de años, concreta-
mente del Pleistoceno y del Eoceno precoz.
Pero ¿qué son las porfirinas en realidad?. Son unos pigmentos también llamados vitales por
el papel tan destacado que juegan en la respiración celular, sólo comparable al de la clorofila en
la fotosíntesis.
La síntesis de las porfirinas(4) es un proceso dinámico sujeto a variaciones periódicas, tales
como el envejecimiento y el ciclo mestrual; tiene lugar merced a complejos pasos metabólicos
perfectamente conocidos desde hace casi 20 años (Figura 2). Se inicia dentro de las mitocon-
drias(*) a partir de sustancias tan sencillas como la glicina y el succinil Co-A, procedente del ciclo
de Krebs.
Succinil CoA ALA PBG URO

Glicina
ALA-deshidrasa
ALA-s COPRO
Ferroquelatasa PROTOgeno-OX
Hemoglobina
Citoc. P450 HEM PROTOPORFIRINA PROTO
Figura 2. Biosíntesis de las porfirinas. ALA: ac. aminolevulínico, PBG: porfobilinógeno. URO: uroporfirinógeno, COPRO:
coproporfirinógeno, PROTO: protoporfirinógeno, ALA-s: ala sintetasa, PROTOgeno-OX: protoporfirinógeno oxidasa.
El succinil Co-A se une a la glicina por medio de la enzima ALA-sintetasa (ALA-s) para for-
mar ácido aminolevulínico (ALA). Ya en el citoplasma, por cada dos moléculas de ALA se gene-
ra una de porfobilinógeno (PBG); ALA y PBG son los llamados precursores de las porfobilinó-
geno (PBG); ALA y PBG son los llamados precursores de las porfirinas que a diferencia de ellas
sí que tienen actividad metabólica. El PBG después se transforma en urógeno (URO), copro-
porfirinógeno (COPRO), protoporfirinógeno (PROTO) y finalmente protoporfirina.
La protoporfirina sirve de substrato a la ferroquelatasa(5) o hemosintetasa que por un meca-
nismo desconocido le incorpora una molécula de Fe con lo que se convierte en hem, producto
final de la porfirinosíntesis.
La mayoría de las células son capaces de efectuar estas diferentes reacciones enzimáticas,
aunque la síntesis más importante tiene lugar de una parte en el tejido eritropoyético para
(*) Las mitocondrias representan la central energética de la célula. Se comportan como los pulmones en el organismo humano.
250
Porfiria y anestesia
formar Hb, y de otra, en el hígado para formar más hemoproteínas como la triptófano pirrola-
sa y el citocromo P-450 (grupo de enzimas microsomales destoxificantes imprescindibles para
el metabolismo de los fármacos). En el sujeto normal la producción de porfirinas es del 5 por
mil, el excedente una vez elaboradaslas hemoproteínas permanece en estado libre en el plasma,
los eritrocitos, la bilis y la médula ósea para terminar eliminándose por orina y heces(6,7,8).
La síntesis del hem es unidireccional e irreversible y los mecanismos reguladores están en
el 1er paso enzimático, es decir en el ALA-s, mediante un mecanismo de retroalimentación. Pero
además existen determinados factores endógenos y exógenos capaces de actuar sobre el ALA-
s, estimulándola o bloqueándola (Figura 3).
Endógenos estimulantes: ayuno, estrés, infecciones, etilismo.
Carbohidratos
BLOQUEANTES
Proteínas
Ayuno y estrés
Infecciones
ENDÓGENOS Etilismo
Menstruación
ESTIMULANTES
Barbitúricos
Sulfamidas
Hidantoínas
EXÓGENOS Anticonceptivos
Algunos antibióticos
Algunos insecticidas
Figura 3. Factores que actúan sobre el ALA-sintetasa.
Endógenos bloqueantes: carbohidratos y proteínas.

Exógenos estimulantes: barbitúricos y otros fármacos lipofílicos, sulfamidas, hidantoínas,
anticonceptivos, algunos antibióticos (eritromicina), algunos insecticidas y algunos hipnóti-
cos no barbitúricos (meprobamato, sulfonal, trional, glutetimida, clormetazona, etc.).
La biosíntesis del hem también se puede modificar en el 2º paso enzimático a nivel de la
ALA-deshidrasa, porque igualmente puede ser inhibido por algunos agentes xenobióticos: alco-
hol, plomo, carbamazepina, etc.
El bloqueo de las enzimas nunca puede ser completo pues la ausencia del hem es incom-
patible con la vida.
En la figura 4 podemos apreciar la fase citoplasmática de la porfirinosíntesis con todo deta-
lle, así como las 7 enzimas que participan en esta ruta metabólica. Es fácil comprender que tam-
bién serán 7 los tipos de porfirias.
251
M. Lobo Sánchez
ALA
ALA-deshidrasa AGUDA DE DOSS
PBG
Urógeno AGUDA INTERMITENTE
sintetasa
HMG
Urógeno DE GÜNTHER
consintetasa
Isómeros I URÓGENO III
Urógeno
descarboxilasa CUTÁNEA TARDA
COPRÓGENO III
Coprógeno
oxidasa COPROPORFIRIA
PROTÓGENO
Protógeno VARIEGATA
oxidasa
PROTO
Hemosintetasa PROTOPORFIRIA
o ferroquelatasa
HEM
Figura 4. Porfirinosíntesis y tipos de porfiria. (Modificado de Enríquez de Salamanca et al.)
CLASIFICACIÓN DE LAS PORFIRIAS

Durante mucho tiempo las porfirias fueron un concepto meramente bioquímico estudiado
por Fisher en Alemania (1915), Shemin y Granick en EE.UU., Waldeströn(9) en Suecia, etc.
En 1911 Günther describió por 1ª vez una porfiria congénita (hidroa estival) con lesiones
cutáneas y afectación hepática, cuya patogenia y tratamiento se desconocían, aunque sí se sabía
la predisposición familiar a padecer la enfermedad.
Después en 1952 Dean y Barnes(10) descubrieron otra forma congénita de porfiria, entre la
población blanca sudafricana de Ciudad El Cabo a la que llamaron variegata por poder pre-
sentarse de varias formas distintas.
Pero la identificación y clasificación de las porfirias sólo fue posible a finales del siglo XIX.
En el momento actual las porfirias se consideran, tanto alteraciones metabólicas como hema-
tológicas, que forman un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias o adquiridas y
que se caracterizan todas ellas por una anomalía en la biosíntesis del hem (Figura 5).
Con fines más didácticos que reales las porfirias se clasifican en hepáticas y eritropoyéticas,
atendiendo a la localización del trastorno y al sitio del acúmulo porfírico preferente.
Desde el punto de vista funcional se distinguen en provocables y no provocables. Finalmente,
según su expresividad clínica también pueden ser cutáneas, agudas y mixtas.
De las porfirias hepáticas: las 4 primeras se heredan con carácter autosómico dominante
(PAI, CPH, PV y PCT); la PAALD(*) se hereda con carácter autosómico recesivo lo mismo que la
(*) PAALD porfiria por deficit de la enzima aminolevulínico deshidrasa.
252
Aguda intermitente (PAI)

Coproporfiria hereditaria (CPH)
HEPÁTICAS Variegata (PV)
Cutánea tarda (PCT)
Porfiria de DOSS (PAALD)
Protoporfiria eritropoyética (PPE)

ERITROPOYÉTICAS
Eritropoyética congénita (PEC)
Figura 5. Clasificación de las porfirias. PV y PAALD son mixtas. PAI, CPH y PV son agudas. PEC, PPE y PCT
son cutáneas.
Porfiria de DOSS
HERENCIA RECESIVA
Eritropoyética congénita
Aguda intermitente
HERENCIA DOMINANTE Coproporfiria hereditaria
20% diagnosticados Porfiria variegata
80% sin diagnosticar Cutánea tarda
Protoporfiria eritropoyética
Figura 6. Transmisión hereditaria de los porfirias.
PEC (eritropoyética congénita). En cambio la PEE (protoporfiria eritropoyética) también es domi-

nante (Figura 6).
Se estima que tan sólo el 20% de las transmitidas de forma dominante, puede dar manifes-
taciones clínicas, el 80% restante corresponde a portadores asintomáticos difíciles de detectar,
puesto que existen numerosas variaciones individuales, geográficas y étnicas.
Las variedades hepáticas (Figura 7) PAI, CPH y PV son las únicas en que se puede provo-
car la temida crisis porfírica, por la administración de barbitúricos y otros fármacos lipofílicos
que de forma experimental inducen a la síntesis de las porfirinas.
Este hecho es del máximo interés para el anestesiólogo que desde hace años ha sido alertado
sobre el riesgo de desencadenar, de esta manera, el cuadro agudo; aunque históricamente son los
barbitúricos los agentes precipitantes por excelencia, hay muchos más sin olvidar los factores refe-
ridos con anterioridad, que como dijimos, actuaban sobre el ALA-s y el ALA-deshidrasa.
Afortunadamente las porfirias son enfermedades excepcionales, De las tres formas hepáti-
cas agudas la más frecuente es la PAI, después la PV y la más rara es la CPH. Para hacernos una
idea podemos afirmar que la prevalencia de la PAI en Francia, es de 1/10.000 habitantes y que
en la actualidad los casos de porfiria variegata en todo el mundo apenas superan los 300, excep-
tuando las series sudafricanas donde es particularmente frecuente(11,12,13,14).
253
M. Lobo Sánchez
PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE (PAI)
COPROPORFIRIA HEREDITARIA (CPH)
PORFIRIA VAREGATA (PV)
Figura 7. Únicas formas hepáticas agudas.
CRISIS PORFÍRICA
Aunque los síntomas clínicos son muy importantes para el diagnóstico, no resultan espe-
cíficos de la crisis aguda, por eso lo principal para su identificación sin duda es la sospecha del
mismo(15,16).
El cuadro agudo es más frecuente en el sexo femenino, aparece después de la pubertad entre
los 20 y 40 años y a pesar de poder presentarse espontáneamente, lo más común es que sea
desencadenado por los agentes xenobióticos ya conocidos (ayuno, estrés, etilismo, etc.) y por
numerosos fármacos que podemos ver referidos en las tablas I y II.
Tabla I Medicamentos considerados inseguros.
Alcuronio Dipirona (metamizol) Metilsulfonal
Aluminio? Doxiciclina Metisergida
Aminofilina Enflurano Metotrexato
Amidopirina Ergotamínicos Metoxifluorano
Amitriptilina? Eritromicina? Metronidazol
Andrógenos? Espironolactona Minoxidil
Anfetaminas? Estrógenos Nalidixico, ácido
Anticonceptivos orales Etanol Nifedipino
Amilobarbitona Etidocaína Nitrazepam
Amiodarona Etinilestradiol Oxibato sódico (γ-OH)
Antipirina (fenazona) Etomidato Pentazocina
Astemizol Fenacetina Pentoxifilina
Barbitúricos Fenazona Pipemídico, ácido
Benziltiouracilo Fenilbutazona? Pirazolonas
Carbamazepina Fenitoína Piroxicam
Captopril Fenobarbital Pivampicilina
Cefalosporinas Flunarizina Prilocaína?
Ciclofosfamida Flunitrazepam Primidona
Ciclosporina Furosemida? Probenecida
Cimetidina Griseofulvina Progesterona
Cinarizina Halotano Prometazina
Clonazepam? Hidantoínas Propoxifeno?
Clonidina Hidralazina Rifampicina
Cloranfenicol Hidroclorotiazida? Sulfametoxazol
Clordiazepóxido Hioscina? Sulfonal
Clorpropamida Imipramina Sulfonamidas
Cocaína? Isoniazida? Sulfonilureas
Cotrimoxazol Lidocaína Teofilina
Dextropropoxifeno Mefenámico, ácido? Tetraciclinas
Diazepam? Mepivacaína Tetrazepam
Diclofenaco Meprobamato Tiopental
Dihidroergotamina Mercaptopurina Tolbutamida
Diltiazem Metildopa Valproato sódico?
Verapamilo
Fármacos usuales menos recomendables en el paciente porfírico. En negrita, los que sin duda se han asociado a una cri-
sis aguda. Con interrogante, los contradictorios.
254
Tabla II Medicamentos considerados seguros.

Acetazolamida Colchicina Midazolam?
Acetilcolina Corticosteroides? Morfina
Acetisalicílico, ácido Cumarinas Naproxeno
Aciclovir Dexametasona Neostigmina
Actinomicina D Dextrosa (glucosa) Óxido nitroso
Adrenalina (epinefrina) Dextromoramida Oxitocina
Alopurinol Digitálicos Pancuronio, bromuro?
Amfotericina Dipiridamol Paracetamol
Amilorida Droperidol Penicilina
Aminoglucósidos Estreptomicina Petidina
Aminocaproico, ácido Etracrínico,ácido Prazosina?
Amoxicilina Famotidina Prednisolona?
Ampicilina Fentanilo Procaína
Ascórbico, ácido Fentolamina, mesilato Procainamida
Atenolol Fólico, ácido Promazina
Atropina Fusídico, ácido Propofol
Beclometasona Gentamicina Propranolol
Beta-bloqueantes Glucosa Ranitidina?
Biguanidas Guanetidina Reserpina
Bromazepam? Haloperidol Salbutamol
Bupivacaína Heparina Succinil colina
Buprenorfina Hierro Tetracaína
Carbimazol Indometacina? Tiouracilo
Ciclopropano Insulina Tiroxina (levotiroxina)
Cisplatino Ketamina? Triamtereno
Clomifeno, citrato Levopromazina Triazolam
Clorotiazida? Litio Trinitrina (nitroglicerina)
Clorpromazina Lorazepam? Tubocurarina
Cloxaciclina Magnesio, sulfato Vincristina?
Codeína Metadona Vitaminas
Warfarina
Fármacos usuales considerados recomendables en el paciente porfírico. Con interrogante los que han dado resultados con-
tradictorios.
La crisis porfírica se puede evidenciar por un síndrome dérmico y otro neurológico. Las 3
porfirias agudas no sólo son provocables, sino también son las únicas que pueden manifes-
tarse por el síndrome neurológico completo y a veces por fotosensibilidad(*), no obstante, la foto-
sensibilidad es más característica de las formas cutáneas que excepcionalmente se acompañan
de neurotoxicidad(17,18,19).
A consecuencia del síndrome neurológico los pacientes siempre aquejan dolor abdominal
inespecífico pseudoquirúrgico, sugerente de una porfiria si además va acompañado de: ori-
nas rojizas, taquicardias, hipertensión, náuseas, vómitos, insomnio, convulsiones y parálisis res-
piratoria que podría conducir a la muerte a las 2/3 partes de los afectados. (Figura 8).
El diagnóstico definitivo sólo se puede hacer por el análisis cuantitativo de las porfirinas
y sus precursores en orina y heces de 24 horas, (Tabla III). El procedimiento es laborioso y sobre
todo lento, por tratarse de un paciente grave, por ello mientras tanto se recurre a los tests cua-
litativos rápidos basados en la reacción colorimétrica con el reactivo de Ehrlich.
Las porfirinas almacenadas en los lisosomas muestran intensa fluorescencia bajo la radiación UV, en la banda de la máxima
(3)
sensibilidad cutánea (landa = 400 nm). La absorción de la radiación de dicha banda podría liberar enzimas hidrolíticas con las
consiguientes manifestaciones rotura celular, eritema, ampollas y cicatrización. Si se evita la exposición solar la fotosen-
sibilización puede quedar reducida a fragilidad de la piel, hipertricosis e hiperpigmentación.
255
M. Lobo Sánchez
Dolor abdominal
Orinas rojizas HABITUALES
Taquicardia
SNA Hipertensión
Constipación
Vómitos
Dolor en miembros FRECUENTES

SNP Psicosis leve
Paresia periférica
SNC Psicosis franca OCASIONALES

Convulsiones
Figura 8. Sintomatología de la crisis porfírica.
Tabla III Perfil bioquímico de control.
V. NORMALES Orina Heces
ALA 1-7 mg/l ......................................

PBG < 2 mg/l ......................................
URO < 60 µg/24 h ......................................
COPRO < 150 µg/24 h < 30 nmol/g peso seco
PROTO ...................................... < 100 nmol/g peso seco
Diuresis/24 h ...................................... ......................................
ALA: ácido aminolevulínico. PBG: porfobilinógeno. URO: uroporfirina. COPRO: coproporfirina. PROTO: protoporfirina.
Son muchas las hipótesis para intentar explicar la crisis, debido a los escasos estudios rea-
lizados hasta ahora sobre el metabolismo del hem en el tejido nervioso. Lo más verosímil es
pensar en un defecto de la biosíntesis neuronal del hem(20), porque en el fondo del cuadro clí-
nico subyace una polineuropatía motora de etiología desconocida, acompañada por desmieli-
nización y degeneración axonal que puede afectar a cualquier parte del sistema nervioso y que
se manifiesta por la disautonomía neurovegetativa (Tabla IV).
Tabla IV Crisis porfírica aguda.
Dolor abdominal, orinas rojizas

SN AUTÓNOMO Náuseas y vómitos, estreñimiento
Taquicardia
SN CENTRAL Insomnio, cambios de conducta

Convulsiones
SN PERIFÉRICO Neuropatía sensitiva y motora

Parálisis respiratoria
256
TRATAMIENTO DE LA CRISIS PORFÍRICA

Todavía no podemos actuar sobre el origen de la mutación genética que se traduce en hipo-
actividad enzimática específica.
Se vislumbran ciertas perspectivas de reemplazo enzimático mediante la administración de
fantasmas eritrocitarios (“ghosts“) o de liposomas, cargados con la enzima deficitaria; sería una
solución pasajera nada más (Figura 9).
ACTUAR SOBRE MUTACIÓN GENÉTICA
“ghosts“
REEMPLAZO ENZIMÁTICO
liposomas
HEMODIÁLISIS Y HEMOPERFUSIÓN
20% hasta 1960

PROFILAXIS E INFORMACIÓN
0% actualmente
DETECCIÓN DE PORTADORES
Figura 9. Terapéutica básica de la porfiria.
También se ha intentado depurar el plasma de los afectados por hemodiálisis y hemoper-

fusión, con resultados contradictorios.
La profilaxis y una adecuada información a las personas afectadas, ha mejorado el pronós-
tico en los últimos años pasando del 20% de mortalidad antes de 1960, al 0% en la actualidad.
Pero lo mejor sería poder detectar a los portadores asintomáticos, nada fácil por cierto, pues
como sabemos existen numerosas variaciones individuales, geográficas y étnicas, y además por
desgracia durante la fase latente o quiescente de las porfirias, éstas no sólo son asintomáti-
cas, sino que los niveles de porfirinas y de sus precursores ALA y PBG en orina y heces, per-
manecen normales; tan sólo en la PV está elevada la protoporfirina fecal.
En caso de aparecer la crisis el tratamiento es (Figura 10)(21,22,23,24):
1º. Suprimir los factores precipitantes.
2º. Administrar glucosa y hem.
3º. Tratar los síntomas.
4º. Medidas generales obligatorias.
Suprimir los factores precipitantes es tan lógico como eficaz; además de los agentes endó-
genos que ya citamos, hay otros muchos exógenos clasificados por orden alfabético en las Tablas
I y II.
El hem y la glucosa inhiben la síntesis de las porfirinas. Hay pacientes que no responden a
la glucosa, pero todos responden al hem que se puede administrar en forma de hematina o argi-
ninato de hemo. Las hematinas fueron los primeros preparados de hemo que se obtuvieron par-
257
M. Lobo Sánchez
1º) SUPRIMIR LOS FACTORES PRECIPITANTES
2º) APORTAR GLUCOSA Y HEM hidróxido hemina

argininato hemo
3º) TRATAR LOS SÍNTOMAS

bioquímica
dieta y glucosa
4º) MEDIDAS OBLIGATORIAS controlar sodio
controlar estrés
Figura 10. Crisis porfírica, pautas de tratamiento.
tiendo de sangre pasada de fecha de la que se extraía la hemina y una vez disuelta en un medio
alcalino se convertía en hematina. La hematina es muy inestable y sus productos de degrada-
ción tienen efectos secundarios (tromboflebitis, trastornos de coagulación), por lo que no es reco-
mendable que se improvise su preparación en la farmacia hospitalaria(25,26,27).
Actualmente existen preparados mucho más estables que todavía no están comercializados
en España, pero que se pueden conseguir como medicación extranjera o bien llamando al Centro
Francés de Porfirias del prof. Nordmann(+).
En EE.UU. existe una forma liofilizada de hidróxido de hemina.
En Europa tenemos el argininato de hemo (Normosang). La dosis es de 2-4 miligramos/kg
peso/12 ó 24 h según la gravedad del caso, durante 4 días consecutivos, para administrar a
ser posible por una vía central. El dolor remite enseguida.
No es aconsejable el uso de la hematina en embarazadas porque aún está por comprobar su
inocuidad sobre el feto.
En cuanto a los síntomas (Figura 11) el síndrome dérmico necesita prendas protectoras, reduc-
ción drástica de la exposición a la luz solar y filtros pantalla que contengan óxido de Zn y dió-
xido de titanio (no bien aceptados porque dan aspecto de máscara). La fotoprotección sistémi-
ca se consigue con altas dosis de carotenoides, por su acción barredora de radicales libres, y vit.
E por su efecto antioxidante.
El dolor abdominal suele remitir con analgésicos menores (AAS, paracetamol, dihidrocode-
ína), pero a veces se precisan opioides (petidina, morfina, buprenorfina) sólo durante la crisis.
Las náuseas y los vómitos responden bien a la promazina y clorpromazina que también con-
trolan la agitación y los cuadros psicóticos, inductores a veces de ideas suicidas.
La hiponatremia por vómitos de repetición, por encefalopatía hipertensiva o por secreción
inadecuada de la hormona antidiurética o vasopresina(*), puede provocar convulsiones por for-
tuna pasajeras, ya que la mayoría de los anticonvulsivantes (fenitoína, fenobarbital, carbama-
zepina, piramidón) son porfirinogénicos. Según parece, las benzodiazepinas y el valproato sódi-
(+)Centre Francais des porphyries. Prof. Y. Nordmann et Prof. JC. Deybach. Hôpital Louis Mourier. 178 rue des Renouillers.
92701 Colombes Cedey. Tel. (16.1) 47 60 63 31, 40 60 63 32. Minitel (16.1) 47 60 64 29.
(*)La vasopresina reduce la secreción urinaria al favorecer la reabsorción acuosa y eliminación de sal, en el túbulo renal. En dosis
farmacolólogicas eleva la TA al espasmodizar las arteriolas, coronarias incluidas.
258
Ropa protectora
Luz solar, NO
SÍNDROME DÉRMICO Filtros pantalla (ZnO y TiO2)
Vitamina E (antioxidante)
Dolor abdominal
(AAS, paracetamol, dihidrocodeína)
(petidina, buprenorfina, morfina)
Náuseas, vómitos y agitación

(promazina y clorpomazina)
S. NEUROLÓGICO
Balance hidroelectrolítico
(Control de Na; benzodiazepinas)
Taquicardia e hipertensión
(propranolol y atenolol)
Afectación neuromuscular
(respiración controlada, fisioterapia)
Figura 11. Expresividad clínica y su tratamiento.
co (Depakine) son los fármacos menos inseguros para el porfírico epiléptico, a pesar de la
falta de unanimidad entre los autores por su efecto dosis-dependiente(28,29).
La taquicardia e hipertensión se tratan con propranolol y atenolol, vigilando la hipotensión
postural que podría potenciarse con la disautonomía neurovegetativa(30).
Requerirá especial vigilancia la función respiratoria, por el riesgo de afectación neuromus-
cular que empieza a manifestarse con disfonía, generalmente; en caso de precisar ventilación
asistida se recomienda también una fisioterapia precoz.
Todas estas medidas específicas se completan con las siguientes medidas generales obliga-
torias: una dieta hiperproteica en la que se incluirán como mínimo 400 g de carbohidratos, aun-
que el llamado efecto glucosa esté en discusión. Mantener al paciente tranquilo. Vigilar el balan-
ce hidroelectrolítico. Coleccionar orina y heces de 24 horas con técnica estéril conservándolas
al abrigo de la luz y de las altas temperaturas el día de la crisis y 1 ó 2 días después de ésta, para
determinación del perfil bioquímico de las porfirinas y sus precursores.
ANESTESIA EN EL PACIENTE PORFÍRICO

Tomando las debidas precauciones pueden ser intervenidos quirúrgicamente todos los
pacientes porfíricos, si bien los que padecen crisis reiteradas están sometidos a mayor riesgo
según el criterio de los más expertos(31,32,33).
El verdadero problema reside en los portadores silentes desconocidos, porque, como ya
hemos dicho resultan difíciles de diagnosticar al ser asintomáticos y suelen debutar con una cri-
259
M. Lobo Sánchez
sis, en el transcurso de una anestesia convencional en la que se usen anestésicos también con-
vencionales, pero no seguros (por ej. el pentotal)(34,35,36,37,38).
Sólo presentan riesgo anestésico vital los pacientes afectados por cualquiera de las tres
porfirias llamadas agudas PAI, CPH y PV; en los demás tipos de porfiria el riesgo es exclusi-
vamente cutáneo por mayor fotosensibilización, nunca vital(39,40).
En los pacientes asintomáticos o en remisión ya diagnosticados, se pueden utilizar la mayo-
ría de los fármacos considerados seguros incluso de forma repetitiva en la misma o distintas
anestesias. En estos pacientes ni siquiera los barbitúricos desencadenan el cuadro agudo de
forma sistemática, pero siguen siendo muy peligrosos a pesar de las modernas terapias.
De cualquier forma es muy difícil durante una anestesia general imputar a un único fármaco
una crisis porfírica, puesto que siempre son varios los que se asocian(41,42,43).
Sin discusión todos los autores prefieren la anestesia general a la local, ante la posibili-
dad de activar mediante los anestésicos locales la polineuropatía motora y la disautonomía neu-
rovegetativa.
Entre los anestésicos locales se recomiendan (Tabla V): la procaína, procainamida, tetracaí-
na (o pontocaína) y la bupivacaína (o marcaína); se prohíben la mepivacaína (o carbocaína),
cocaína, etidocaína (o duranest), lidocaína y prilocaína (o citanest). Aunque experimental-
mente los del grupo amida son más porfirinogénicos que el propio pentotal, se usan con mucha
frecuencia.
La preparación obligatoria de un paciente porfírico diagnosticado que va a ser anestesiado
exige (Figura 12):
1º. Determinar los niveles de porfirinas y de sus precursores, en orina y heces/24 horas pre-
viamente a la cirugía y 1 ó 2 días después. Por técnica estéril y conservándolas protegidas
del calor y de la luz mediante un frasco oscuro.
2º. Vigilar el balance hidroelectrolítico para control de los niveles de sodio sérico, en preven-
ción de la hiponatremia por deshidratación debida a vómitos de repetición, encefalopatía
hipertensiva o secreción alterada de vasopresina.
3º. Durante los días previos a la cirugía se suprimirá de la dieta del paciente, que debe ser hiper-
proteica, las carnes rojas y las legumbres verdes, porque pueden falsear los niveles de por-
firinas, sobre todo las fecales.
4º. Se abreviará el ayuno al máximo e intraoperatoriamente se administrarán de 400-500 g de
carbohidratos, aunque su efectividad sea dudosa. También se controlará el estrés.
Tabla V Anestésicos locales.
SEGUROS INSEGUROS
Procaína Cocaína?
Procainamida Etidocaína
Tetracaína Lipocaína
Bupivacaína Mepivacaína
Prilocaína?
Diferenciación de los anestésicos locales. Con interrogante, los que han resulatado contradictorios.
260
PERFIL BIOQUÍMICO (ALA, PBG y porfirinas)
Vasopresina
VIGILAR HIPONATREMIA Encefalopatía hipertensiva
Vómitos
DIETA HIPERPROTEICA (no carne roja, ni vegetales)
CONTROLAR AYUNO Y ESTRÉS
HIDRATOS DE CARBONO (400- 500 g/día)
CUIDADOSA ELECCIÓN DE FÁRMACOS
ATENCIÓN EN CIRUGÍAS INTEMPESTIVAS
Figura 12. Normas preanestésicas de obligado cumplimiento.
5º. Se seleccionarán cuidadosamente anestésicos y drogas a usar en estos pacientes ajustando

al máximo las dosis para evitar los reversores y así utilizar el menor número posible de medi-
camentos. En caso de duda sobre un fármaco, se recomienda cambiar la técnica por una neu-
roleptoanalgesia con benzodiazepinas y curares sobre los que se posee muchísima infor-
mación.
6º. Los cuadros abdominales de urgencia que enmascaran una crisis porfírica en un paciente
sin diagnosticar, a menudo conducen a cirugías intempestivas y al uso de anestésicos con-
vencionales, pero no seguros, como ya hemos dicho. De esta forma la crisis se agravará y
la actitud terapéutica será la de siempre: eliminar los agentes precipitantes, administrar glu-
cosa y hem y tratar los síntomas.
En cualquier caso, la crisis aguda no siempre exige la presencia del agente desencadenante
o será que éste pasa desapercibido.
La inocuidad de un medicamento en las porfirias hepáticas requiere ausencia de efecto por-
firinogénico en los pacientes porfíricos y en los modelos experimentales que son la rata “in
vivo“, el embrión de pollo “in ovo“ y los cultivos celulares “in vitro“. El problema radica en que
no siempre se pueden extrapolar al ser humano, los resultados conseguidos en estos modelos
porque sólo reproducen anomalías biológicas y no las clínicas que son específicamente huma-
nas(44,45,46).
El listado de los agentes anestésicos precipitantes y los que se consideran recomendables
aparece en las tablas VI y VII. Se pueden conseguir en cualquier libro de texto, pero con fre-
cuencia los datos son contradictorios de forma que los considerados seguros para algunos auto-
res en opinión de otros, no lo son.
De entre los anestésicos recomendables se consideran muy seguros: atropina, droperidol,
suxametonio, pancuronio, petidina, fenoperidina, neostigmina, morfina y tubocurarina.
Hay muy poca información sobre: atracurio, vecuronio, alfentanilo, sufentanilo, buprenor-
fina y midazolam.
261
M. Lobo Sánchez
Tabla VI Anestésicos considerados inseguros.
Alcuronio Hioscina?
Amilobarbitona Mefenámico, ácido
Barbitúricos Metoxifluorano
Cloroformo Nitrazepam
Diazepam? Oxazepam?
Dipirona Gamma-OH
Enflurano Pentazocina
Etomidato Pirazolonas
Fenacetina Prometazina
Flunitrazepam Tetrazepam
Halotano Tiopental
Anestésicos y sedantes no recomendables. En negrita, los que se han asociado a una crisis. Con interrogante, los contra-
dictorios.
Tabla VII Anestésicos considerados seguros.
Acetil salicílico Metadona

Atropina Midazolam?
Bromazepam? Morfina
Buprenorfina Neostigmina
Clorpromazina Óxido nitroso
Dextrosa Pancuronio
Dextromoramida Paracetamol
Droperidol Petidina
Fentanilo Propofol
Haloperidol Suxametonio
Ketamina? Triazolam
Lorazepam? Tubocurarina
Anestésicos y sedantes recomendables. Con interrogante, los que resultan contradictorios. En negrita, los aceptados como
muy seguros.
De los agentes inhalatorios el más seguro es el óxido nitroso; de los halogenados se sabe que
en los modelos experimentales son porfirinogénicos y estimulan inespecíficamente las enzimas
microsomales, pero no han dado problema a excepción del metoxifluorano y enfluorano(47,48).
Entre los agentes inductores el gama-OH es muy seguro. La ketamina fue el de elección
durante unos años, después le sustituyó la propanidina, hasta que fue retirado y luego el eto-
midato considerado inocuo en bolo, pero no en perfusión continua. (Figura 13)(49,50).
En la actualidad el propofol (2, 6 diisopropil-fenol) está aceptado por la mayoría de los auto-
res como el inductor más seguro, tanto en bolo, como en infusión continua(51,52,53).
La casuística más numerosa ha sido publicada por Meissner et al. en 1991 en Escocia, con 13
casos de PV inducidos con propofol.
Pero también tiene detractores: Weir y Hodkinson en 1988, Hughes en 1990, Kantor y Rolbin
en 1992, Tidmarsh también en 1992, Kasraie y Cousins en 1993, Elcock y Norris en 1994.
Lo que sucede es que en estas publicaciones unas veces faltaban los perfiles bioquímicos
262
Atropina, droperidol
MUY SEGUROS Suxametonio, pancuronio
Tubocurarina, petidina
Neostigmina, morfina
Atracurio, norcurón
POCA INFORMACIÓN Alfentanilo, sufentanilo
Buprenorfina, midazolam
INHALATORIOS Óxido nitroso

Halogenados?
Gamma-OH. Ketamina
Propanidida (Epontol)
INDUCTORES en bolo, sí
Etomidato perfusión, no
2,6 di-isopropil-fenol
Figura 13. Resumen de los anestésicos usuales recomendados.
preoperatorios para poder comparar (Kantor); otras no presentaban variaciones en la elimina-

ción de porfirinas urinarias (Hughes), por lo que el dolor abdominal podría ser simplemente
postquirúrgico; también se han visto perfiles bioquímicos porfíricos, pero después de varias
anestesias muy seguidas (Weir) que bien podrían ser los detonantes de la crisis, e incluso se
ha visto asociar el propofol a otros fármacos porfirinogénicos (lidocaína, prilocaína, eritromi-
cina) (Blanloeil) o bien la respuesta terapéutica a la hematina es la habitual pero la descrip-
ción de la pauta resulta impresa (Kasraie), etc.
De momento no hay imputación directa al propofol como desencadenante de una crisis, por
lo que todas las esperanzas están puestas en él como inductor ideal.
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266
XVIII
PATOLOGÍA SUPRARRENAL Y ANESTESIA
C. Royo Peiró
INTRODUCCIÓN
Anatomía y fisiología de las glándulas suprarrenales
La patología de la glándula suprarrenal es muy compleja, esto se debe a la diversidad de su
producción hormonal y a la implicación del eje hipotalámico-hipofisario en su regulación.
Para el anestesiólogo es imprescindible conocer la fisiología de las glándulas suprarrenales.
Las hormonas secretadas por éstas, son las responsables de la respuesta fisiológica de nuestro
organismo a la postura erecta, al esfuerzo y al estrés. Por lo tanto, su disfunción por exceso o
por defecto, puede tener consecuencias desfavorables durante la cirugía y la anestesia(1).
Las glándulas suprarrenales están situadas en ambos polos renales superiores y se dividen
en dos estructuras bien diferenciadas por su anatomía y su función(2): la corteza, donde se sin-
tetizan las hormonas corticoesteroides, y la médula, que produce y libera catecolaminas.
1. La corteza ocupa el 80% de la glándula, en ella se sintetizan tres grupos hormonales, glu-
cocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos.
Está formada por tres capas:
– Zona glomerular: es la más externa y fina, en ella se secretan los mineralocorticoides.
– Zona fascicular: capa intermedia, donde son secretados los glucocorticoides y andrógenos.
– Zona reticular: capa profunda, aquí también se secretan glucocorticoides y andrógenos.
Las hormonas de la corteza suprarrenal reciben el nombre genérico de corticosteroides, ya
que todas se sintetizan a partir del esteroide colesterol (Figura 1). Se han aislado más de 30 este-
267
C. Royo Peiró
colesterol
Pregnenolona
Progesterona 17 - OH-pregnenolona
17-OH-progesterona
aldosterona cortisol andrógeno
Figura 1. Síntesis corticosteroides.
Tabla I Corticosteroides.
Actividad mineralcorticoide Actividad glucocorticoide
Aldosterona +++++ 90% –

Desoxicorticosterona + –
9α–fluorocortisol (sintética) +++ –
Cortisol + +++++ 95%
Corticosterona + + 4%
Cortisona (sintética) + = cortisol
Prednisona (sintética) – 4 veces > cortisol
Metilprednisolona (sintética) – 4 veces > cortisol
Dexametasona (sintética) – 30 veces > cortisol
roides diferentes, con fórmulas químicas similares, pero con pequeñas diferencias de estruc-
tura molecular que les confiere funciones muy diferentes, de todos ellos, la aldosterona y el cor-
tisol son los más importantes, por tener funciones vitales para el organismo (Tabla I).
a) Glucocorticoides. Sus principales efectos y respuestas metabólicas son(2):
• Efectos sobre el metabolismo de los hidratos de carbono:
– Estimulación de la neoglucogénesis hepática a partir de las proteínas.
– Disminución de la utilización de la glucosa por las células.
– Aumento de glucemia y diabetes suprarrenal (por los dos efectos anteriores).
• Efectos sobre el metabolismo de las proteínas:
– Reducción de las proteínas celulares, excepto las hepáticas y plasmáticas que aumentan.
– Movilización de los aa. extrahepáticos, con aumento de los sanguíneos y hepáticos.
• Efectos sobre el metabolismo de las grasas:
– Movilización de ácidos grasos del tejido adiposo.
• Efectos en el estrés:
– El estrés aumenta la liberación de ACTH y, por lo tanto, de cortisol, produciéndose
una movilización rápida de aminoácidos y grasas que favorece la obtención de ener-
gía, la síntesis de glucosa y la neosíntesis proteica.
• Efectos antiinflamatorios:
– Estabilización de las membranas lisosómicas.
268
Patología suprarrenal y anestesia
– Reducción de la permeabilidad capilar.

– Reducen la formación de prostaglandinas y leucotrienos.
– Suprimen el sistema inmunitario: los linfocitos T.
– Reducen la fiebre al reducir la liberación de interleuquina-I.
El cortisol es el más importante de este grupo, ya que de él depende el 95% de la acti-
vidad glucocorticoidea. Se secretan de 15-20 mg/día, y su concentración plasmática
oscila entre 20 µg/dl por la mañana a 5 µg/dl por la noche. En sangre sólo un 6% se
encuentra en forma libre, el resto se combina con la transcortina y en menor grado
con la albúmina; su vida media es de 1-2 horas. Se metaboliza en el hígado y se eli-
mina por orina un 75%, y un 25% con la bilis.
El control de la secreción(2) de cortisol se resume así: el hipotálamo ante cualquier situa-
ción de estrés, aumenta la formación del factor liberador de corticotropina (CRF), que
estimula la secreción de ACTH en la hipófisis anterior. Ésta estimula la formación de
cortisol en la corteza suprarrenal, produciéndose: neoglucogénesis, movilización pro-
teica y de grasas y estabilización de lisosomas, una vez controlado el estrés, el aumen-
to de cortisol tiene efectos negativos directos de retroalimentación sobre el hipotálamo
y la hipófisis, para disminuir la formación de CRF y ACTH respectivamente, regu-
lándose de esta forma, los niveles de cortisol en sangre.
b) Mineralocorticoides. Regulan el equilibrio hidrosalino y la tensión arterial(2):
• Efectos renales y circulatorios:
– Aumento de la reabsorción de sodio y de la excreción de potasio en el túbulo colec-
tor, y en menor grado excreción de hidrogeniones con producción de alcalosis leve.
– Aumento del líquido extracelular (por absorción osmótica del agua, arrastrada por
el sodio), y como consecuencia elevación de la presión arterial.
– Absorción de sodio y excreción de potasio y bicarbonato por las glándulas sudorí-
paras y salivales. En el colon, la aldosterona evita la pérdida de sodio.
El 90% de la actividad mineralocorticoide depende de la aldosterona. Se secretan de
150-250 µg/día, y su concentración plasmática media es de 6 ng/dl. El 50% se trans-
porta unida a proteínas plasmáticas débiles y tiene una vida media de 30 minutos.
Se metaboliza en el hígado, y su eliminación es fundamentalmente renal, 75%, el resto
se elimina por la bilis.
La regulación de la secreción(2) de aldosterona depende del aumento de potasio extra-
celular y de la actividad del sistema renina-angiotensina, ambos favorecen la secreción de
aldosterona, por el contrario, el aumento del sodio extracelular, disminuye su secreción.
La pérdida total de secreción corticosuprarrenal puede producir la muerte en el plazo de
3 a 14 días por disminución del gasto cardíaco y shock hipovolémico, si no se se
realiza terapia sustitutiva inmediata.
c) Andrógenos. La corteza suprarrenal secreta hormonas sexuales masculinas, como la hidroe-
piandrosterona y pequeñas cantidades de hormonas sexuales femeninas, como son la proges-
terona y los estrógenos. Son los responsables de los caracteres sexuales secundarios masculi-
nos. No tienen implicaciones ni interferencias con la anestesia ni la agresión quirúrgica(1).
269
C. Royo Peiró
2. La médula ocupa el 20% interno de la glándula, está relacionada funcionalmente con el sis-
tema nervioso simpático (SNS). La estimulación de los nervios simpáticos que inervan la
médula suprarrenal, hace que se liberen grandes cantidades de adrenanalina, el 80%, y nora-
drenalina, el 20%, a la sangre circulante y ésta las distribuye por todos los tejidos. Sus efec-
tos son similares a la estimulación simpática directa, aunque algo más duraderos. Su acción
fundamental es la estimulación de los receptores α y β, por lo que contribuyen a la regula-
ción del sistema cardiovascular y del metabolismo.
Hecho el recuerdo anatomofisiológico como introducción, podemos pasar a estudiar las
dos situaciones con las que se puede enfrentar el anestesiólogo(1):
1. Anestesia en pacientes con patología suprarenal para cirugía no suprarrenal.
a) Hiperfunción de la corteza:
– Síndrome de Cushing (exceso de glucocorticoides).
– Síndrome de Conn ( exceso de mineralocorticoides).
b) Hipofunción de la corteza:
– Síndrome de Addison (deficiencia de glucocorticoides y mineralocorticoides)
– Corticoterapia crónica.
– Hipocorticismo (por déficit de ACTH).
– Hipoaldosteronismo.
2. Anestesia en la cirugía suprarrenal
a) Tumor medular: feocromocitoma
b) Tumores corticales:
1. No funcionantes: no implicaciones anestésicas específicas.
2. Virilizante/feminizante: no implicaciones anestésicas específicas.
3. Funcionantes: implicaciones anestésicas específicas.
ANESTESIA EN PATOLOGÍA Y CIRUGÍA CORTICOSUPRARRENAL
Síndrome de Cushing
Se caracteriza por exceso de glucocorticoides y su tratamiento radical es quirúrgico.
Etiología
Es muy variada:
– Tumor hipofisario secretor de ACTH.
– Producción ectópica de ACTH por tumor carcinoide, u otros tumores del riñón, páncreas,
timo o pulmón.
– Hiperplasia o tumor suprarrenal.
– Corticoterapia prolongada por artritis, asma o alergias.
Los tumores productores de ACTH, tanto hipofisarios, como no, es la causa endógena más
frecuente del síndrome de Cushing (60-70%). El aumento de producción de cortisol, por hiper-
plasia o tumor suprarrenal, representa el 10-20%.
270
Clínica
Los síntomas y signos que debemos valorar y estabilizar antes de la cirugía por sus impli-
caciones anestésicas y quirúrgicas(3) son: aumento de líquido extracelular, edemas, hipertensión
arterial, hipernatremia, hipocaliemia, hiperglucemia, diabetes suprarrenal, obesidad, pérdida
y debilidad muscular, osteoporosis, hipercoagulabilidad, mala cicatrización e inmunosupre-
sión.
Preoperatorio
La preparación quirúrgica debe iniciarse 3 meses antes con fármacos corticosólicos(3):
– El OP’DDD o mitotano, derivado del insecticida DDT, es el más utilizado.
– El ketoconazol además de antifúngico, posee actividad anticortisónica.
– La aminoglutetimida y la metopirina son menos eficaces.
En la fase preoperatoria deberá mantenerse el tratamiento hipotensor y la dieta hiposódica,
control de la glucemia con insulina, y balance hidroelectrolítico adecuado, en especial del pota-
sio.
La espironolactona (antagonista de la aldosterona) permite detener la pérdida de potasio y
ayuda a movilizar los líquidos. Es imprescindible evitar cualquier foco infeccioso, esmerar las
medidas de asepsia en la piel y realizar profilaxis antibiótica y tromboembólica adecuadas. Debe
prevenirse la insuficiencia corticosuprarrenal con hidrocortisona, se inicia el día anterior, 100 mg,
y se repite la misma dosis el día de la intervención con la premedicación.
Manejo anestésico
Los problemas a los que nos enfrentan estos pacientes se derivan de sus alteraciones endo-
crinometabólicas(4):
• Difícil abordaje venoso superficial y profundo (obesidad, fragilidad capilar).
• Intubación difícil (limitación de la hiperextensión por la distribución de la grasa cervical:
“cuello de búfalo”).
• Riesgo de fracturas patológicas espontáneas y predisposición a la formación de escaras por
lo que la movilización y colocación del paciente debe ser muy cuidadosa.
• Fármacos anestésicos recomendados: en general, no existe contraindicación para ninguno
de los que habitualmente utilizamos, aunque se deben evitar los agentes más liposolubles.
El inductor de elección es el tiopental, ya que reduce la corticosolemia. El etomidato a pesar
de su acción inhibitoria de la esteroidogénesis, puede ser utilizado, porque esta acción no
tiene trascendencia clínica a dosis hipnóticas. El mantenimiento anestésico con halogena-
dos, opioides y relajantes musculares no despolarizantes deben conseguir sin problemas un
nivel adecuado anestésico.
• Más importante es la estabilidad hemodinámica(5) con reposición adecuada de volemia,
potasio y control intraoperatorio de glucemia. Ante una hipotensión arterial se debe hacer
el diagnóstico diferencial entre hipovolemia y adrenosupresión aguda(6).
• La corticoterapia sustitutiva es necesaria, ya que tras la extirpación quirúrgica del tumor se
produce una disminución brusca de los niveles plasmáticos del cortisol. Como hemos dicho
271
C. Royo Peiró
anteriormente, se debe iniciar el día anterior con 100 mg de hidrocortisona y administrar

una segunda dosis de 100 mg antes de la inducción, en “bolo” o bien en perfusión continua
durante el período operatorio.
Control postoperatorio
La mortalidad en el postoperatorio inmediato oscila entre el 2% y 15%(4). Es mayoritaria-
mente de causa cardiovascular por los efectos del hipercorticismo.
La morbilidad sigue siendo elevada, alrededor del 40%. Las complicaciones más habitua-
les son:
1. Quirúrgicas: dehiscencias de suturas (9%) e infección de la herida quirúrgica en las vías
anteriores, sangrado postoperatorio (3%), neumotórax en los abordajes posteriores que suele
resolverse espontáneamente, pancreatitis (poco frecuente).
2. Médicas: las respiratorias son las más frecuentes en los abordajes anteriores (26%); trombo-
embólicas del 1-10%: algunos equipos(7) aconsejan heparinización intravenosa, otros(4) solo
movilización precoz; la insuficiencia suprarrenal aguda se produce por insuficiente hormono-
terapia sustitutiva.
En la suprarrenalectomía, independientemente que sea uni o bilateral, total o subtotal, es
imprescindible la corticoterapia, se recomienda la siguiente pauta(8):
1er día: 200 mg de hidrocortisona.
2º y 3er: 100 mg, 4º y 5º: 50 mg, y a partir del 6º día 50 mg debiendo pasar a control por endo-
crinología. Algunos protocolos incluyen(4) a partir de la 1ª semana 9-α-fluorohidrocortisona,
0,05-0,1 mg/24 horas.
Síndrome de Conn
Se caracteriza por el exceso de mineralocorticoides. El tratamiento puede ser médico, cuan-
do se trata de una hiperplasia o quirúrgico se debe a un adenoma(9).
Etiología
– Hiperaldosteronismo primario o síndrome de Conn: se produce por un tumor corticosu-
prarrenal productor de aldosterona(10).
– Hiperaldosteronismo secundario: secreción excesiva de aldosterona en respuesta a un
aumento plasmático de renina de cualquier etiología.
Clínica
Se caracteriza por: HTA diastólica >100 mm Hg, aumento del volumen extracelular por reten-
ción renal de sodio, hipocaliemia <3,5 mEq/L no iatrogénica, alcalosis metabólica, debilidad
muscular, nefropatía, y alteraciones del ritmo cardíaco.
Estos pacientes pueden ser bien controlados con tratamiento médico: hipotensores y apor-
te suplementario de potasio:
– Espironolactonas, diuréticos ahorradores de potasio, inhibidores de la ECA, antagonistas
del Ca.
272
Preoperatorio
Se necesitan de 1-3 semanas para controlar la TA y corregir la hipocaliemia antes de la
cirugía con el tratamiento médico, para evitar las alteraciones del ritmo cardíaco durante la ciru-
gía y en caso de bloqueo AV de 1er grado se deberá colocar un marcapasos temporal o utilizar
uno externo.
Manejo anestésico
Estos pacientes plantean los problemas de un hipertenso: inestabilidad hemodinámica con
cambios bruscos de la TA y posibilidad de alteraciones del ritmo cardíaco graves(7). Debe ser
por tanto, una anestesia estable y profunda:
– Se debe monitorizar ECG, PVC, PA cruenta, GSA y K+.
– Deben evitarse los fármacos arritmógenos(10).
– Normoventilación ( la hiperventilación aumenta la alcalosis y empeora la hipocaliemia).
– Pueden estar hipovolémicos por el tratamiento preoperatorio y sufrir hipotensión ortostá-
tica y/o hipotensión en la inducción.
– Debemos tener en cuenta la posible disfunción renal.
– No precisan hormonoterapia sustitutiva, ya que la extirpación quirúrgica suele ser unila-
teral.
Postoperatorio
– No suele plantear problemas de morbimortalidad.
– La caliemia se normaliza en el postoperatorio inmediato.
– La TA puede tardar meses en normalizarse, un 30% permanecen hipertensos a pesar de la
cirugía.
Insuficiencia adrenal: síndrome de Addison

Los pacientes que padecen hipoadrenocorticismo plantean riesgos importantes ante cual-
quier cirugía, por tener su capacidad de adaptación metabólica disminuida(11), y más si no se
conoce la existencia de esta deficiencia endocrina.
Etiología
– Síndrome de Addison o hipocorticismo primario por enfermedad autoinmune, hemorra-
gia, tuberculosis, metástasis, infecciones, SIDA. Cursa con disminución de cortisol y aldos-
terona.
– Corticoterapia prolongada: inhibe el eje hipotalámico-hipofisario. Al suspender la terapia
de forma brusca se produce una insuficiencia suprarrenal aguda(12).
– Hipocorticismo por déficit de ACTH por panhipopituitarismo, poco frecuente; mantienen
niveles normales de aldosterona con ausencia de cortisol.
Fisiopatología
1. La disminución de glucocorticoides va a producir:
273
C. Royo Peiró
– Hipoglucemia en ayuno, falta de respuesta a la hipoglucemia e hipersensibilidad a la insulina.

– Disminución del catabolismo proteico.
– Disminución de la lipogénesis: < de colesterol y triglicéridos plasmáticos.
2. La carencia de mineralocorticoides es causa de:
– Hiponatremia por pérdida y dilución en el síndrome de Addison, y por dilución en el hipo-
pituitarismo; la natriuresis esta conservada.
– Hipercaliemia con < de la caliuresis.
– Acidosis metabólica.
– Hipercalcemia e hipermagnesemia.
3. Las catecolaminas al no producirse exclusivamente en la médula suprarrenal, su disminu-
ción sólo tiene evidencia clínica en la tuberculosis suprarrenal.
4. Como consecuencia a estas alteraciones hormonales, se modifican otras hormonas:
– > hormona antidiurética (ADH).
– > prostaglandinas.
– > hormona tiroestimulante (TSH), cociente T4/T3 (tiroxina/triyodotironina) y rT3 (con-
vertidor de T3).
– FAN (factor auricular natriurético).
Clínica
Los signos y síntomas que pueden aparecer son las consecuencias viscerales de la disfun-
ción hormonal(13):
– Depresión miocárdica, hipotensión arterial, vómitos y diarrea, debilidad muscular, anore-
xia y pérdida ponderal, melanodermia, sensibilidad frente a la infección.
En las formas crónicas el tratamiento con hormonoterapia sustitutiva da buenos resultados:
cortisona (25 mg/mañana y 15 mg/tarde) y 9-α-fluorohidrocortisona si precisa (0,05-0,1 mg/día).
Lo más importante para nosotros es que, la insuficiencia suprarrenal aguda es práctica-
mente superponible a un shock hipovolémico(14,15): hipovolemia, oliguria, > BUN y creatini-
na, hiponatremia, hipercaliemia, hipoglucemia y hemoconcentración.
Ésta suele presentarse ante situaciones de estrés(15) y el tratamiento debe ser agresivo y pre-
coz: reposición de volemia con cristaloides, coloides y sangre si fuera necesario; corrección ióni-
ca; hidrocortisona intravenosa: (D. I.: 100 mg, continuar con infusión de 200 mg en 24 horas).
Los pacientes sometidos a corticoterapia crónica bien por hipocorticismo o por otras pato-
logías (asma, artritis reumatoide) pueden presentar signos de hipercorticismo: diabetes melli-
tus, ulcus gástrico, tromboflebitis, sensibilidad frente a infecciones, dificultad para cicatrizar y
descompensación suprarrenal durante la agresión quirúrgica.
Preoperatorio
– Anamnesis minuciosa para recoger: tiempo de evolución, tratamiento sustitutivo, cuantifi-
caciones hormonales, comportamiento en anestesias previas.
– Exploración clínica, analítica (sodio, potasio, pH, creatinina, glucemia, cuantificaciones hor-
monales).
274
Debemos tener en cuenta que, en la insuficiencia suprarrenal secundaria a corticoterapia

crónica, la clínica y los datos analíticos pueden estar enmascarados.
Es imprescindible la preparación antes de la cirugía normalizando la volemia, ionograma,
pH y la glucemia, para aplicar una inducción anestésica en correctas condiciones. Se debe rea-
lizar lo antes posible y si la intervención es urgente intentaremos una reposión volémica ade-
cuada, con vigilancia hemodinámica(16).
La premedicación la realizaremos de forma habitual más una dosis suplementaria de hidro-
cortisona: 100 mg i.v..
Manejo operatorio
1. Los fármacos anestésicos, en general, producen una inhibición transitoria del cortisol, que
modifica la respuesta frente a la agresión quirúrgica, a nivel central (anestesia general) o por
bloqueo de los impulsos nociceptivos (anestesia regional). Por tanto, no tienen una acción
directa sobre la función suprarrenal, a excepción del etomidato, que inhibe de forma evi-
dente la secreción suprarrenal, aunque este efecto no tiene repercusión clínica cuando se uti-
liza en dosis únicas como inductor.
Por lo tanto, el protocolo anestésico no requiere modificaciones específicas en esta patolo-
gía(17).
2. Es habitual y deseable la cobertura empírica hormonal:
a) Hidrocortisona: es aconsejable administrar dosis suplementarias, como se indica en la
tabla II.
b) Las necesidades de mineralocorticoides están cubiertas el día de la intervención por el
efecto mineralocorticoide de la hidrocortisona.
Tabla II Terapia sustitutiva con hidrocortisona.
Inducción Mantenimiento
Cirugía mayor 100 mg/i.v. 100 mg/i.v./12 horas
Cirugía menor 25-100 mg/i.v. No necesario
La anestesia urgente en un paciente no tratado y sin tiempo para prepararlo es muy raro.
Ante esta situación deberemos tener en cuenta:
– Dosis de corticoides que habitualmente recibía el paciente.
– Reposición de volemia con aporte de sodio y glucosa.
– Dosis mínimas necesarias de fármacos anestésicos para evitar depresión miocárdica.
– Monitorización invasiva: PVC, TA, PCP, BNM.
– Control: ionograma, glucemia, pH... etc.
Postoperatorio
1. Se continuará la monitorización hemodinámica, balance hidroelectrolítico, control de glu-
cemia.
275
C. Royo Peiró
– Reposición volémica con aporte de sodio y glucosa. Debe evitarse la reposición de solu-
ciones hipotónicas o de agua libre por la disminución de la capacidad del riñón de excre-
tar esta.
– Si no realizamos la reposición adecuadamente, aparecerán signos, bien de hiperhidra-
tación (edemas con disminución de la natriuresis) o por el contrario de deshidratación
(hipotensión arterial, hipovolemia).
2. Se mantendrá la terapia sustitutiva con hidrocortisona(13):
– 1º día 200 mg i.v. (como hemos referido en el apartado operatorio)
– 2º y 3º día 100 mg/ i.v./24 horas
– 4º y 5º día 50 mg/24 horas
– A partir del 6º día continuar según control hormonal por endocrinología.
3. En caso de necesitar mineralcorticoides: desoxicorticosterona 5 mg/i.m./24 horas, y pos-
teriormente 9-α-fluorhidrocortisona por vía oral.
Conclusiones
Los riesgos más importantes con los que nos podemos encontrar en este tipo de patología
no proceden de la cirugía, sino de la incapacidad del paciente para adaptarse al estrés qui-
rúrgico, sobre todo cuando no esta controlado desde el punto de vista hormonal, metabólico
o hidroelectrolítico.
El manejo peroperatorio adecuado en cirugía suprarrenal en pacientes con disfunción hor-
monal supone por lo tanto:
– El conocimiento de su situación clínica
– El estudio cuantitativo y cualitativo hormonal
– La correcta preparación cuando proceda
– Mantener al paciente durante el intra y postoperatorio estable hemodinámicamente, adecua-
do balance hidroelectrolítico, equilibrio ácido-base y glucemia controlada.
– Administrar corticoterapia sustitutiva cuando proceda.
ANESTESIA EN EL FEOCROMOCITOMA
Generalidades
Introducción
El feocromocitoma es un tumor poco frecuente, que exige al anestesiólogo conocer en pro-
fundidad su fisiopatología, para poder controlar adecuadamente sus graves repercusiones car-
dio-vasculares durante el período perioperatorio.
Es un tumor funcionante, secretor de catecolaminas (CA) en exceso, derivado de las células
simpático-cromafines APUD (amino-precursor-uptake-decarboxylatión), cuya principal mani-
festación clínica es hipertensión arterial (HTA), con alto grado de morbi-mortalidad si no se
diagnostica, y cuyo único tratamiento definitivo es la extirpación quirúrgica.
Estos tumores además de CA (como todos los apudomas) pueden excretar gran variedad de
276
péptidos y hormonas: encefalinas, factor estimulante de la eritropoyesis, sustancia P, péptido

intestinal vasoactivo, factor natriurético auricular, somatostatina, ACTH, calcitonina, vasopre-
sina y oxitocina, aunque raramente esta capacidad endocrina tiene repercusión clínica(18).
Su incidencia es muy baja, 1-2 por cada 100.000 adultos y año; en las últimas estadísticas
por análisis bioquímico en población sospechosa, llega hasta un 1,9% sin preferencia de sexo(19).
Es la causa de HTA en el 0,1% de la población hipertensa.
Puede aparecer en cualquier edad, pero es más frecuente entre los 30-50 años, en niños la
incidencia es de un 10% con predominio en los varones.
Más del 95% se localiza en la cavidad abdominal, de éstos el 90% se ubican en la médula
suprarrenal (donde se encuentra la mayor parte del tejido cromafín), generalmente, de forma
unilateral. El 10% restante puede aparecer en cualquier parte del organismo donde se encuen-
tra este tejido, recibiendo el nombre de paragangliomas, como son los plexos simpáticos cer-
vicales, paravertebrales, celíacos, esplácnicos, lumbares, aurícula derecha, órgano de Zuckerkandl,
pared vesical, nervio vago y seno carotídeo.
Los feocromocitomas múltiples y extraadrenales son más frecuentes en niños (30%) que en
adultos (8%). Todos estos tienen carácter familiar autosómico dominante.
El 90% es benigno, el 10% restante es maligno, no por criterio histológico, sino por invasión
de estructuras vecinas o por metastatizar a distancia.
Habitualmente son esporádicos, pero pueden formar parte, con carácter autosómico domi-
nante, del síndrome de neoplasia endocrina múltiple (MEN) (Figura 2).
La mortalidad es muy elevada (50%) en feocromocitomas sin diagnosticar, y esta se produ-
ce en relación con procedimientos anestésicos y quirúrgicos en otros procesos o durante el parto(19).
Sin embargo, la mortalidad ha desaparecido prácticamente, durante la cirugía electiva para su
extirpación, gracias al conocimiento de su fisiopatología y a la preparación preoperatoria(20).
A. Esporádicos
B. Familiares
1. Simple
2. MEN tipo I Tumor pancreático
Feocromocitoma
MEN tipo II a (S. de Sipple) Carcinoma medular de tiroides
Adenoma paratiroideo
Feocromocitoma
MEN tipo II b (S. de Werner) Carcinoma medular de tiroides
o III Neuromas mucosos
Hábito marfanoide
Ganglioneuromatosis intestinal
Feocromocitoma
3. Asociado a: Enf. de Von-Hippel-Lindau.

Neurofibromatosis de Von-Recklinghausen
Esclerosis tuberosa
Gastrinoma del S. de Zollinger-Ellison
Figura 2. Clasificación.
277
C. Royo Peiró
Fisiopatología
Su etiología es desconocida, se supone que es producido por una mutación genética de célu-
las pertenecientes al sistema APUD. Este sistema relaciona un conjunto de células amplia-
mente dispersas por el organismo, embrionariamente derivadas de las células neuroectodér-
micas de la cresta neural primitiva, las cuales emigrarían durante su desarrollo a distintos luga-
res, en su camino hacia la médula suprarrenal(21).
Tienen en común características citoquímicas y estructurales. A las primeras se debe su gran
capacidad por la captación de precursores de aminas: 5-hidroxitriptófano y DOPA, y su facili-
dad para su decarboxilación, con la producción subsiguiente de aminas biógenas: adrenalina
(AD), noradrenalina (NA), dopamina y 5-hidroxi-triptamina (Figura 3). A partir de estas ami-
nas y la riqueza de estas células en deshidrogenasa, esterasa y colesterasa, pueden resultar pép-
tidos de complejidad creciente. Su característica estructural distintiva es la presencia de grá-
nulos secretores. Sus funciones son almacenar y secretar las aminas y los polipéptidos forma-
dos.
Tirosina
↓ Tirosina-hidroxilasa
DOPA
↓ Dopa decarboxilasa
Dopamina
↓ Dopamina β-hidroxilasa
Feniletanolamina N metiltraferasa
Noradrenalina Adrenalina
Glucocorticoides
MAO MAO
↓ COMT ↓ COMT
Normetanefrina A. dihydroximandélico Metanefrina
MAO ↓ COMT MAO
A. vanililmandélico
Figura 3. Síntesis y metabolismo de las catecolaminas.
El sistema APUD se puede considerar una tercera parte del sistema nervioso, cuya función
es mantener, modular o amplificar determinadas actividades de las neuronas somáticas y auto-
nómicas(21). La proliferación neoplásica de las células APUD origina los apudomas, entre los
que se incluye el feocromocitoma.
Estos conceptos embriológicos nos permiten entender la posible degeneración tumoral simul-
tánea en diferentes localizaciones(21), esto es, la explicación de la génesis de los feocromocito-
mas múltiples, o su asociación con otros apudomas.
La disfunción fisiológica en los pacientes con feocromocitoma se debe principalmente el
278
exceso de catecolaminas plasmáticas. El patrón secretor es variable, pero no se conocen los meca-
nismos responsables de estas diferencias(22,23) (Tabla III).
Tabla III Patrón secretor.
NA AD Dopamina
1. +++ ++/o +/o
2. ++/o +++ +/o
3. ++ ++ +
4. +/o +/o +++
1. La mayoría de ellos secretan mayor cantidad de NA que de AD, al contrario que la médu-
la suprarrenal normofuncionante(24).
2. Sólo un 15% de los feocromocitomas liberan más AD, que NA y dopamina (éstos son siem-
pre de localización suprarrenal).
3. Muy pocos se han visto con igual proporción de NA y AD, además de dopamina en menor
cuantía.
4. Son excepcionales los secretores de dopamina, bien de forma exclusiva o predominante y
suelen asociarse a malignidad(22).
La síntesis y almacenamiento de CA en estos tumores se producen de forma similar que
en la médula suprarrenal(24); sin embargo, a diferencia de ésta, la secreción hormonal del feo-
cromocitoma es independiente de la estimulación simpática, ya que no tiene inervación. La
secreción de CA está en función de la velocidad de síntesis y de la capacidad de almacenamiento.
Una vez liberadas, las CA pueden ser recuperadas (fenómeno de recaptación) en las membra-
nas presinápticas, por las neuronas simpáticas postganglionares. Esto explicaría como un estí-
mulo simpático (emoción, dolor) puede desencadenar una respuesta adrenérgica por liberación
de CA almacenadas(23).
Clínica
El signo patognomónico es HTA acompañada de cefalea, palpitaciones y diaforesis, más
un cortejo variable de síntomas que depende del tipo de CA secretada por el tumor (Tabla IV).
1. Alteraciones vasculares
a) La HTA(19) se encuentra en el 90% de los pacientes, es lábil y con mala respuesta al tra-
tamiento médico habitual (excepto a los bloqueantes-α).
– En el 60% se presenta en forma de HTA mantenida sin taquicardia, sobre la que pue-
den aparecer crisis adicionales hipertensivas, suele corresponder a tumores secreto-
res de NA (por predominio del efecto-α).
– En el 40% restante se manifiesta en forma de HTA paroxística con taquicardia, de
aparición brusca y duración variable entre 10 y 60 minutos, generalmente se obser-
va en los feocromocitomas de mayor secreción de AD (por efecto-β).
– Sólo el 5% son normotensos, por predominio de dopamina. Los pacientes de este
grupo pueden sufrir colapsos paroxísticos y/o trastornos gastrointestinales(22).
279
C. Royo Peiró
Tabla IV Relación clínica/fisiopatología.
estimulación α constricción arterial HTA cefalea, ICC/angina

constricción venosa hipovolemia hipoTA ortostática
lipotimia
inhibición de intolerancia hiperglucemia
liberación insulina hidrocarbonada glucosuria
estimulación diaforesis
g. sudoríparas
estimulación β cronotropismo (+) taquicardia, arritmia palpitaciones
inotropismo (+) miocarditis ICC
> VO2 miocárdico angina/IAM
> glucogenólisis intolerancia hiperglucemia
> gluconeogénesis hidrocarbonada glucosuria
> lipólisis
El factor desencadenante de la crisis puede ser por desplazamiento del contenido intes-
tinal que moviliza al tumor, como ocurre con cambios posturales y exploraciones diag-
nósticas invasivas, y/o por la administración de fármacos que potencian la acción de las
CA (antidepresivos tricíclicos, imipramina, reserpina, bloqueantes-β, histamina). No está
claro como factor desencadenante el estrés físico o psicológico.
Estas crisis se acompañan de diversos síntomas que suelen repetirse de forma similar en
cada paciente, pueden ser: diaforesis, palpitaciones, palidez, temblor, taquicardia, dolor
torácico, disnea, trastornos gastrointestinales y terminan, casi siempre, con un estado de
fatiga(19).
Independientemente de la forma de presentación, si se deja evolucionar al feocromocitoma,
pueden llegar a aparecer signos de HTA maligna con son la retinopatía y la proteinuria.
b) Pueden producirse en estos pacientes episodios de hipotensión ortostática por dismi-
nución del volumen plasmático debido al efecto de la vasoconstricción periférica man-
tenida, y por pérdida del tono de los reflejos simpáticos posturales; es más habitual su
aparición en los tumores secretores de AD.
2. Cardiopatía
Es frecuente encontrar en estos pacientes algún tipo de disfunción miocárdica:
a) Los pacientes con HTA mantenida pueden desarrollar una cardiopatía hipertrófica.
b) También es habitual la aparición de cardiopatía isquémica por el aumento de VO2 mio-
cárdico debido a la estimulación simpática, y por la posible existencia de coronariapatía
por aumento de ácidos grasos libres y engrosamiento de la capa media vascular.
c) En un 20-30% pueden aparecer anomalías estructurales y cambios bioquímicos en el teji-
do miocárdico que reciben el nombre de miocarditis catecolamínica(25). Las anomalías
estructurales consisten en pequeños focos de necrosis sin distribución vascular aparen-
280
te, que producen degeneración miofibrilar; se pueden producir por un efecto inflama-
torio directo de las CA, por isquemia debida a vasoconstricción coronaria o isquemia
relativa por aumento de la demanda de O2, y por incremento de la agregación plaque-
taria. Los cambios bioquímicos consisten en el almacenamiento anormal de aminas endó-
genas y en el aumento de concentración de ácidos grasos libres en el tejido cardíaco.
3. Arritmias
Éstas pueden aparecer con diferentes formas: taquicardia sinusal, taquicardia nodal, extra-
sístoles ventriculares (EV), taquicardia ventricular, “torsades de pointes”, síndrome de Wolff-
Parkinson-White e incluso fibrilación ventricular. Se producen por los efectos cronotropos de
las CA, por las crisis de HTA y/o por la miocarditis. Estas alteraciones se reflejan en el ECG
de forma inespecífica como trastornos de la repolarización durante la crisis hipertensiva, sig-
nos de HVI y/o bloqueo de rama.
Todas estas disfunciones cardiovasculares, si se dejan evolucionar, pueden ser causa de infar-
to agudo de miocardio (IAM), edema agudo de pulmón (EAP) y/o insuficiencia cardíaca con-
gestiva (ICC).
4. Alteraciones metabólicas
a) La intolerancia hidrocarbonada(23) es la más importante y constante de los trastornos
metabólicos. Se manifiesta por hiperglucemia y glucosuria, y se debe al efecto metabó-
lico de las CA por un triple mecanismo: aumento de la glucogenólisis y neoglucogéne-
sis y disminución de la liberación de insulina. También puede contribuir el aumento de
ácidos grasos libres por incremento de la lipólisis.
b) La elevación del hematócrito, que habitualmente encontramos en estos pacientes, es
secundaria a la disminución del volumen plasmático. Más raro es el hallazgo de eritro-
citosis verdadera debida a la producción de eritropoyetina por el feocromocitoma.
c) Pueden cursar con hipercalcemia debido a estimulación adrenérgica directa de las glán-
dulas paratiroides, a secreción ectópica de la proteína relacionada con la hormona para-
tiroidea o puede ser un signo de neoplasia endocrina múltiple (MEN).
d) También es frecuente la presencia de acidosis láctica por acción de la AD que aumenta
el lactato sérico por estimulación de la glicólisis y glucogenólisis y de hipopotasemia
por estimulación intensa de los receptores β2. La disminución del potasio sérico puede
ser un factor favorecedor de la aparición de arritmias.
Otros trastornos que pueden observarse en los pacientes con feocromocitoma son: fiebre,
pérdida de peso corporal y colelitiasis, esta última aparece en un 30%.
El diagnóstico diferencial deberá establecerse con todas aquellas situaciones en las que se
produce aumento de CA: crisis de ansiedad, HTA hiperadrenérgica, hipertiroidismo, eclamp-
sia, tratamiento con aminas simpaticomiméticas, síndrome carcinoide(19).
Diagnóstico
El diagnóstico del feocromocitoma se realiza por:
281
C. Royo Peiró
1. La sintomatología clínica.
2. La confirmación analítica de la producción excesiva de CA: diagnóstico bioquímico.
3. La localización anatómica del tumor: diagnóstico de localización.
a) Diagnóstico bioquímico/farmacológico
La metodología actual se basa en la cuantificación de CA por medio de cromatografía líqui-
da de alta resolución electroquímica, radioinmunocuantificación y espectrofotometría de masa.
Con estas técnicas podemos medir las CA plasmáticas (AD y NA), sus metabolitos en orina
de 24 h.: metanefrinas (MET), normetanefrinas (NMET), ácido vanililmandélico (AVM), dopa-
mina y otros metabolitos: 3,4-dihidroxifenilglicol (DHPG), 3,4-dihidroxifenilacético (DOPAC).
Ninguna de ellas alcanza una sensibilidad del 100% y se precisa preparar al paciente para eli-
minar todo aquello que pueda alterar los resultados (ayuno mínimo de 8 h, decúbito supino
durante 30 min, supresión de fármacos).
Para evitar los errores por las fluctuaciones de los niveles plasmáticos Shapiro y col.(26) intro-
dujeron la medición de NA intraplaquetaria, aunque también puede dar falsos positivos y nega-
tivos. Otra forma de aumentar la especificidad es hacer la determinación de CA plasmáticas
antes y después del ejercicio físico.
Todas las pruebas tienen partidarios, aunque al parecer, la medición de catecolaminas frac-
cionadas, metanefrinas y normetanefrinas en orina de 24 horas, generan la sensibilidad y la
especificidad máximas(27) (Tabla V).
Tabla V Diagnóstico bioquímico.
ESTUDIO NORMAL FEOCROMOCITOMA SENSIBILIDAD ESPECIFICIDAD
NA sérica < 500 pg/ml > 2.000 pg/ml 58–85% 88–99%

AD sérica < 100 pg/ml > 400 pg/ml 33–62% 79–94%
NA + AD séricas < 1.000 pg/ml > 2.000 pg/ml 85% 97%
Orina de 24 h:
NA < 75 ng/24 h > 1,5–2 veces más 70–90% 54–98%
AD < 25 ng/24 h > 1,5–2 veces más 50–75% 84–98%
NA + AD > 1,5–2 veces más 85–100% 72–99,5%
MET < 1,3 mg/24 h > 1,5–2 veces más 58–97% 96–99%
NMET > 1,5–2 veces más 90–97% 58–98%
NMET + MET < 1,8 mg/24 h > 1,5–2 veces más 97–100% 84–98%
AVM < 7-11 mg/24 h > 1,5–2 veces más 64–90% 87–98%
En la actualidad, los estudios de estimulación con histamina, tiramina, metoclopramida y

glucagón, apenas se utilizan por sus efectos peligrosos; lo mismo sucede con los tests adreno-
líticos con clonidina(28,29), fentolamina y pentolinium(30,31).
Se ha sugerido la medición de cromogranina A (proteína monomérica ácida almacenada y
liberada por las vesículas de la médula suprarrenal) como alternativa útil a las mediciones de
282
CA y sus metabolitos; esta prueba permite predecir el tamaño del tumor y su capacidad fun-
cionante, tiene una sensibilidad del 83% y una especificidad del 96%(32). Todavía no hay mucha
experiencia clínica, por no estar disponible en todos los hospitales.
b) Diagnóstico de localización
Tras un correcto diagnóstico bioquímico es necesario precisar la localización anatómica
del tumor. Siempre se debe comenzar la búsqueda en las glándulas suprarrenales por encon-
trarse en ellas el 90% de los feocromocitomas.
Las técnicas invasivas (arteriografía, venografía suprarrenal, cateterización de la vena cava
con determinación de CA) han caído en desuso, habiendo sido sustituidas por:
La tomografía axial computarizada (TAC) tiene una sensibilidad del 95% para detectar tumo-
res mayores de 1 cm(30). Tiene el inconveniente de no diferenciar el feocromocitoma de otras
masas suprarrenales. Sigue siendo el estudio de imagen inicial en casi todos los centros.
La resonancia nuclear magnética (RNM) presenta una sensibilidad similar a la anterior, pero
tiene la ventaja de poder hacer el diagnóstico diferencial con adenomas y metástasis suprarre-
nales y además se puede realizar a embarazadas sin peligro de daño fetal por radiación(30).
La gammagrafía con metaiodobencilguanidina marcada con I131(MIBG) análogo radioacti-
vo de la guanidina y estructura similar a la de la NA, que es captado y almacenado por las vesí-
culas adrenérgicas, es de gran utilidad, porque proporciona una imagen positiva de la masa
tumoral, aunque esta sea inferior a 1cm., además de proporcionar caracterización funcional.
Tiene una sensibilidad del 77 al 88% y una especificidad del 88 al 100%. Es de gran utilidad para
localizar pequeñas masas tumorales extra-adrenales, múltiples y/o malignas(19).
La tomografía con positrones/electrones se encuentra en fase de experimentación con resul-
tados prometedores para detectar tumores de difícil localización.
La ecografía abdominal no es una prueba diagnóstica de elección, pero puede poner en evi-
dencia un “incidentaloma” (feocromocitoma no funcionante o secretor de dopamina).
En caso de sospecha de feocromocitoma vesical, además de las pruebas mencionadas, se
debe realizar una cistoscopia(9), nunca se debe practicar una biopsia, porque podría desenca-
denar una crisis.
PREPARACIÓN PREOPERATORIA
Una vez diagnosticado, el único tratamiento definitivo es la extirpación quirúrgica. Las vías
de acceso habituales son: la anterior transabdominal, más agresiva, pero permite la exploración
y extirpación de feocromocitomas múltiples; y la lumbotomía, con menor morbilidad, pero sólo
indicada en caso de tumor adrenal único bien localizado(9).
La finalidad del tratamiento médico preoperatorio es establecer un bloqueo eficaz de los
efectos adversos del exceso de catecolaminas, con el fin de mejorar el estado del paciente antes
de la cirugía, y reducir la inestabilidad hemodinámica en el período operatorio(33), para evitar
complicaciones potencialmente fatales, como son el infarto agudo de miocardio (IAM), la insu-
ficiencia cardíaca (IC) o el accidente cerebro-vascular (ACV).
283
C. Royo Peiró
A pesar de la ausencia de estudios aleatorizados, que constaten que la disminución de la

morbimortalidad del feocromocitoma se deba a la adecuada preparación preoperatoria, la mayo-
ría de los autores(20) la atribuyen a ella y la consideran indispensable.
Estas medidas deben ser tomadas no sólo en el preoperatorio de la cirugía electiva del feo-
cromocitoma, sino también, antes de las exploraciones diagnósticas invasivas y durante el emba-
razo, cuando se diagnostica en el 3er trimestre como preparación para cesárea electiva.
Deben realizarse de manera individualizada, según el grado de disfunción orgánica del
paciente y deberá ser consensuada entre el endocrinólogo, cirujano y anestesiólogo, durante l
ó 2 semanas antes de la cirugía(34).
1. Control presión arterial y arritmias (Tabla VI)

Todos los autores coinciden en que la primera medida de elección debe ser el bloqueo adre-
nérgico α progresivo(19,23,30), siempre que aparezca:
1. TA >200/130 mm Hg.
2. Crisis de HTA paroxítica frecuentes no controladas.
3. Hematócrito > 50% y/o < del volumen plasmático.
Tabla VI Tratamiento médico preoperatorio.
Fármaco Efecto Dosis inicial v.o./día Dosis final v.o./día
Fenoxibenzamina bloqueante-α1/α2 20 mg 120 mg

Prazoxín bloqueante-α1 3 mg 20 mg
Doxazosina bloqueante-α1 1 mg 16 mg
Nicergolina bloqueante-α1
Nifedipina antagonista CA 30 mg 60 mg
Nicardipina antagonista CA 30 mg 60 mg
Diltiazem antagonista CA 120 mg 240 mg
Propranolol bloqueante-β 30 mg 120 mg

Atenolol
Metopropol
Metirosina < síntesis CA 1g 4g
Captopril inhibición ECA 12,5 mg 50-150 mg

Enalapril inhibición ECA 5 mg 20-40 mg
Sus ventajas son:

– Disminuir la frecuencia e intensidad de las crisis hipertensivas en la inducción e intu-
bación; no está comprobado que las evite durante la manipulación tumoral.
– Expansión del volumen plasmático y disminución del hematocrito al reducir las resis-
tencias venosas periféricas (RVS).
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– Permite la resensibilización de los receptores adrenérgicos.

– Puede mejorar la disfunción miocárdica.
– Normalización de la glucemia por cesar la inhibición de la secreción de insulina.
Entre sus desventajas están:
– La necesidad de posponer 1-2 semanas la cirugía para dar tiempo a que se establezca un
bloqueo eficaz.
– El bloqueo total enmascara la respuesta hipertensiva que puede ser deseable para la loca-
lización del tumor y aumenta la hipotensión posterior a la extirpación completa del
mismo.
– El bloqueo intenso y prolongado contribuye a la aparición de hipotensión en el posto-
peratorio.
El primer agente que se utilizó y que sigue siendo el más habitual(23,30) es la fenoxibenza-
mina, antagonista no competitivo, α1 postsináptico y α2 presináptico, de acción irreversible por
alquilación de los receptores. Su vida media es de 24 h. Se administra por vía oral (v.o.) a una
dosis inicial (D.I.) de 20 mg/día, aumentando 10 mg por día, hasta una dosis final (DF) de 60-
120 mg/día (1 mg/kg/día). Su efecto taquicardizante se produce por el bloqueo α2 que inhibe
la recaptación de CA por efecto “feedback” negativo; por tanto, las CA no recuperadas, pueden
ejercer una acción β-adrenérgica.
Como alternativa tenemos el prazosín(35), bloqueante α1 competitivo, de vida media corta.
Ha sido aconsejado por algunos autores(33,34) por ser menos taquicardizante (efecto muy selec-
tivo α1). Otros(35) lo consideran peor opción que la fenoxibenzamina, porque al ser bloqueante
competitivo, puede ser desplazado por el aumento de CA séricas y no ser eficaz para contro-
lar la HTA. Nuevos fármacos con similar perfil farmacológico se están utilizando como la doxa-
zosina(36), de mayor duración de acción que el anterior, y el Terazoxín. También se ha utilizado la
nicergolina(37) antagonista α1 competitivo, pero la experiencia con todos estos es todavía limi-
tada. Para valorar la efectividad del tratamiento bloqueante-α, siguen vigentes los criterios de
Roizen (Tabla VII).
Tabla VII Criterios de eficacia de Roizen.
1. TA < 165/90 mm Hg en las 48 h. previas a la cirugía.

2. HipoTA ortostática > 80/45 mm Hg.
3. No cambios en el ST/T en la semana previa.
4. EV: menos de 1/5 min.
Los antagonistas del calcio(38), como la nifedipina(39) y la nicardipina(40), son también útiles
en el control de la HTA por feocromocitoma. Disminuyen la secreción tumoral de CA y atenú-
an sus efectos principalmente sobre la fibra muscular lisa vascular. La actividad de los anta-
gonistas del calcio es mayor cuando la fibra muscular se encuentra despolarizada, por eso tie-
nen poco efecto en el paciente normotenso. Tienen la ventaja de no producir “efecto rebote” por
lo que estarían indicados en la HTA paroxística. También impiden la entrada del calcio en la
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C. Royo Peiró
célula miocárdica mejorando la miocarditis y además previenen el espasmo coronario. Puede

asociarse a los bloqueantes-α y están más indicados en los pacientes con miocardio compro-
metido que los bloqueantes-β. El diltiazem(41) es un antagonista del calcio que enlentece la con-
ducción a través del nódulo sinoauricular y AV, dilata las arteriolas coronarias y periféricas y
disminuye la contractilidad miocárdica. Algunos autores lo han utilizado antes y durante la
cirugía con buenos resultados siempre que no exista bloqueo β.
2. El bloqueo adrenérgico β(19) está indicado cuando el tumor produce algún tipo de taquia-
rritmias:
– Frecuencia cardíaca >130 lat./min.
– >110 lat./min. con bloqueo α.
– TSV, EV, bigeminismo, angina, diaforesis, tumor secretor de AD.
Este se debe realizar con bloqueo-α previo, ya que al bloquear el efecto-β2 vasodilatador, sin
estar bloqueado previamente el efecto-α1 vasoconstrictor pueden desencadenarse crisis hiper-
tensivas. Además, en caso de miocardiopatía, el aumento de las RVS, junto a la depresión
miocárdica por el bloqueo β1, puede generar un inadecuado gasto cardiaco y precipitar una ICC
y/o un shock cardiogénico(42).
El más utilizado es el propranolol no selectivo, por v.o. a dosis iniciales de 30 mg/día, aumen-
tando hasta 80-120 mg/día. El labetalol está muy controvertido(43), es bloqueante α y β, por lo
que teóricamente disminuye la TA y la FC, y estabiliza la glucemia; pero tiene predominio beta-
lítico (relación 1:3 por vía oral y 1:7 por vía intravenosa), la experiencia clínica no ha sido buena
y se han descrito casos de EAP(43). Otros beta-bloqueantes como el atenolol y el metoprolol(44)
son cardioselectivos y previenen mejor la hipoglucemia postoperatoria, pero no se ha confir-
mado que sean más eficaces que el propranolol. Estarían indicados en los pacientes con BNCO.
Igualmente se puede inhibir la síntesis de CA, el agente utilizado con este fin es la metiro-
sina(45), bloquea la tirosinohidroxilasa, consiguiendo disminuir un 50-80% la síntesis de CA.
Dosis inicial 250 mg/6h incrementando hasta 4 g/día. Actualmente no se recomienda por sus
efectos secundarios (signos extrapiramidales, diarrea y cristaliuria) a pesar de que se han obser-
vado beneficios como la menor necesidad de fenoxibenzamina preoperatoria y menor hipo-
tensión postquirúrgica.
Por otra parte, en el feocromocitoma la renina puede estar aumentada por los niveles altos
de NA y también por la presión del tumor sobre los vasos renales, por esto puede ser útil la aso-
ciación de inhibidores de la enzima de conversión con el bloqueo α como han aconsejado algu-
nos autores(46).
Normalización volemia y hematócrito

La disminución del volumen plasmático y como consecuencia el aumento de hematócrito,
se producen por efecto de la vasoconstricción sistémica (VCS) prolongada, por lo tanto, la mayo-
ría de las veces, sólo con el bloqueo-α se consigue su normalización, evitando así la inestabili-
dad tensional posterior a la extirpación del tumor.
Algunos autores(47) aconsejan la reposición volémica antes de la cirugía, por vía oral o inclu-
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so por vía intravenosa, junto a una dieta rica en sal; esto puede ser comprometido para los
pacientes con disfunción ventricular.
La mayoría(48) son partidarios del bloqueo-α y la dieta rica en sal en el preoperatorio, y dejar
la reposición del volumen plasmático para el momento de la inducción anestésica bajo moni-
torización hemodinámica(30).
3. Estabilización patología asociada

Tanto la función cardíaca como la renal deben optimizarse en caso de disfunción preexis-
tente antes de la cirugía.
La mayoría de los pacientes que presentan hiperglucemias y/o hipercalcemias no precisan
tratamiento específico de estas alteraciones, porque desaparecen con el bloqueo-α.
No debemos olvidar y tratar si fuera necesario otros desórdenes endocrinos cuando el feo-
cromocitoma forma parte de una neoplasia endocrina múltiple (MEN).
Es poco frecuente la aparición del feocromocitoma durante el embarazo, pero paradójica-
mente puede ser más fácil el diagnóstico clínico; esto se debe al mayor control de la TA en este
período y a la inducción de crisis hipertensivas por compresión del tumor por el crecimiento
uterino. Supone elevada mortalidad y morbilidad, tanto para el feto, como para la madre
(55% y 58% respectivamente) si no se diagnostica.
La indicación es de tratamiento médico y extirpación quirúrgica si éste se diagnostica en el
1º y 2º trimestres aún con la posibilidad de perder el feto. Si aparece en el 3er trimestre se debe
realizar control farmacológico y programar cesárea más extirpación del tumor en el mismo acto
anestésico. De esta forma la mortalidad disminuye al 18% para la madre y al 50% para el feto.
MANEJO INTRAOPERATORIO
Los objetivos de la anestesia para el feocromocitoma son: el evitar todos los estímulos qui-
rúrgicos y/o anestésicos que provocan la liberación de CA, y minimizar la repercusión hemo-
dinámica durante la exéresis del tumor. Las fases más comprometidas son: inducción, larin-
goscopia-intubación, incisión, manipulación del tumor y ligadura del drenaje venoso tumo-
ral. Hay que tener presente que la hipoxia, hipercapnia, hipoglucemia, hemorragia y aneste-
sia superficial pueden aumentar la actividad tumoral.
Premedicación
Debe ir enfocada a eliminar todos los posibles factores de ansiedad para evitar la liberación
de CA. Es importante la visita preoperatoria personalizada con información clara sobre el pro-
ceso anestésico-quirúrgico al que el paciente va a ser sometido(38,49).
Se aconseja la administración la noche anterior de un ansiolítico-sedante por vía oral y la
mañana de la intervención, antes de acceder al bloque quirúrgico, una benzodiazepina, por vía
intramuscular (midazolam 0,1 mg/kg/i.m.). No se recomiendan fenotiazidas, porque pueden
potenciar el bloqueo adrenérgico. En los niños la premedicación es especialmente importante,
se aconseja pentobarbital rectal y diazepam oral 2 horas antes de la cirugía(49).
287
C. Royo Peiró
Los anticolinérgicos, como la atropina deben evitarse, porque aumentan el tono simpático.
Si fuera necesario, la escopolamina es de elección por no ser arritmógena, ni vagolítica y tener
efecto sedante.
Pueden prescribirse analgésicos no histaminógenos, fentanilo y alfentanilo (no morfina
ni petidina). El droperidol fue preconizado en un tiempo por su efecto bloqueante sobre los α1
miocárdicos y, por lo tanto, ser antiarrítmico, pero sin embargo puede desencadenar crisis hiper-
tensivas por su acción bloqueante α2 al inhibir la recaptación de CA(50).
Se debe realizar tratamiento sustitutivo con hidrocortisona desde el inicio de la cirugía y
continuarla en el postoperatorio, si está indicada la suprarrenalectomía bilateral.
Aunque no hay consenso, la mayoría de los expertos son partidarios de mantener el bloqueo
adrenérgico hasta el mismo día de la intervención(51), para conseguir mayor estabilidad hemo-
dinámica; sin embargo, otros(52) prefieren suspenderla 12 h antes de la cirugía, para dejar sólo
un bloqueo parcial, y así facilitar la localización del tumor y evitar la hipotensión posterior a la
extirpación.
Monitorización (Tabla VIII)

Debemos programar un control muy estricto de los posibles cambios hemodinámicos, para
ello es imprescindible la siguiente secuencia cronológica de monitorización:
Tabla VIII Monitorización.
Antequirófano Preinducción Postintubación Postoperatorio
ECG: DV5/CB5 TA invasiva EtCO2 ECG: DV5/CB5

TA no invasiva SpO2 Diuresis TA invasiva
Relaj. muscular SpO2
PVC Diuresis
optativo Temperatura
PCP/PAP/SvO2
GC/temperatura
1. TA no invasiva y ECG en DV5 continuo, antes de colocar el paciente en la mesa de quiró-

fano (los cambios posturales pueden, como hemos dicho anteriormente, desencadenar cri-
sis hipertensivas). Si no se dispone de ECG de 5 derivaciones, la mejor alternativa es CB5
para detectar episodios de isquemia y/o arritmias.
2. Antes de la inducción, monitorizaremos la SpO2 por pulsioximetría y procederemos a la
canulación arterial (arteria radial izquierda) con anestésico local, para control invasivo con-
tinuo de la TA.
3. Una vez dormido e intubado el enfermo, colocaremos un monitor de capnografía, neuro-
estimulador para evaluar nivel de relajación muscular, sonda vesical para control de diu-
resis horaria y SNG, cateterizaremos dos vías venosas periféricas de grueso calibre para
administración de fármacos y reposición rápida de líquido, y una vía venosa central (yugu-
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lar interna derecha) para control de PVC. En el caso de disfunción ventricular debe moni-
tarizarse, mediante catéter de Swan-Ganz o catéter de fibra óptica, la PCP, PAP, SvO2 y el
GC por termodilución. Algunos autores aconsejan esto último en todos los casos, por la posi-
ble aparición de disfunción ventricular durante la manipulación del tumor(46). Últimamen-
te la introducción de la Eco-Doppler transesofágica nos puede proporcionar una informa-
ción rápida de los cambios hemodinámicos(53).
En esta cirugía es especialmente importante la monitorización de la temperatura central y
periférica, ya que el aumento del gradiente entre ambas puede ser el único signo precoz de
hemorragia, ya que a veces el bloqueo adrenérgico puede impedir la aparición de taquicardia
compensadora.
Por último se aconseja controlar periódicamente durante la cirugía: gasometría arterial (GSA),
glucemia, hematócrito e ionograma.
A nivel práctico es prudente y aconsejable antes de proceder a la inducción anestésica, tener
preparado y a mano un desfibrilador, bombas de infusión y diluciones habituales de todos fár-
macos potencialmente necesarios: hipotensores, aminas vasopresoras y antiarrítmicos.
Técnica anestésica (Tabla IX)

La mayoría de los autores coinciden en que la técnica anestésica no modifica el pronósti-
co(51,54). La anestesia regional por bloqueo epidural ha sido utilizada y aunque en teoría debe-
ría ser el mejor método para bloquear la estimulación simpática, en la actualidad está dese-
chada(51), porque se ha visto que no evita la sensibilización de los receptores adrenérgicos peri-
féricos y, por lo tanto, no protege de la liberación de CA séricas durante la manipulación del
tumor. Roizen(54) ha comparado cuatro técnicas anestésicas y ha puesto en evidencia como todos
los pacientes precisaron vasodilatadores durante la manipulación del tumor, incluidos los del
grupo de anestesia epidural. La técnica de elección sería la anestesia general, evitando la uti-
lización de fármacos con acción estimulante directa o indirecta sobre la liberación de CA.
Tabla IX Fármacos no aconsejables.
Atropina Succinilcolina Halotano

Droperidol Atracurio Enflurano
Morfina Pancuronio Ketamina
La inducción debe ser suave, progresiva y debe alcanzar una profundidad anestésica ade-
cuada antes de la laringoscopia para evitar la respuesta simpática. El agente inductor de elección
en la actualidad es el etomidato por sus mínimos efectos sobre el sistema cardiovascular(48,51),
teniendo la precaución de atenuar los movimientos musculares involuntarios, que este anesté-
sico puede producir, mediante la administración de benzodiazepinas. Se puede utilizar también
el tiopental y el propofol(55) teniendo en cuenta sus efectos hemodinámicos. El hipnótico debe
potenciarse con altas dosis de opiáceos(33,55) (fentanilo o alfentanilo) y lidocaína tópica o i.v. (bolo
de 1-1,5 mg/kg). También se ha aconsejado la administración de isoflurane(49) con O2 al 100%
durante esta fase, con el fin de minimizar la respuesta catecolaminérgica a la laringoscopia.
289
C. Royo Peiró
Para la intubación se debe evitar la succinilcolina, por su efecto estimulante de los ganglios
simpáticos. Si fuera necesaria se realizará “precurarización” para evitar las fasciculaciones, ya
que estas aumentan la presión del tumor con lo que se favorece la liberación de CA. Por lo tanto,
se debe usar un RMND de acción rápida que no libere histamina: el vecuronio, en la actualidad
es el recomendado por su mínima repercusión cardiovascular y no ser histaminógeno, a dosis
de 0,1 mg/kg.
Una buena opción para el mantenimiento anestésico puede ser: O2/óxido nitroso/isoflu-
rano, vecuronio, y fentanilo, sulfentanilo o alfentanilo.
El óxido nitroso no libera CA ni aumenta el efecto arritmogénico de las CA. De los haloge-
nados el halotano está contraindicado por sensibilizar el miocardio a la acción de las CA. El enflu-
rano ha sido recomendado por muchos autores(34,48,52), aunque otros han comprobado aumento
de NA durante la cirugía. El isoflurano es en la actualidad el halogenado de elección, porque
no sensibiliza el miocardio a las CA y sus efectos cardiovasculares son mínimos. Los nuevos
halogenados, el desflurano y el sevoflurano, por las mismas razones podrían estar indicados,
ya que tienen la ventaja de ser fácilmente manejables por la rapidez en los cambios alveolares,
pero todavía hay muy poca experiencia clínica(56,57).
En cuanto a los RMND el bromuro de pancuronio está contraindicado por su acción simpati-
comimética y el atracurio por ser histaminógeno, por lo tanto, el bloqueo neuromuscular en esta
cirugía se debe mantener con vecuronio. Una alternativa podría ser los nuevos RMND: el rocu-
ronio, el doxacurio, y el pipecuronio ninguno de ellos tienen efectos cardiovasculares ni son hista-
minoliberadores; el rocuronio puede ser el idóneo para la intubación por su rápido inicio de acción.
Como se ha documentado anteriormente la neuroleptoanalgesia está contraindicada por los
efectos del droperidol. La analgesia intraoperatoria se debe realizar con opiáceos no histaminó-
genos y a dosis altas para evitar las respuestas adrenérgicas: fentanilo (3-50 µg/k/h), alfenta-
nilo (10-75 µg/k/h) y sulfentanilo (0,2-0,8 µg/k/h).
Control cardiovascular
A pesar del tratamiento médico preoperatorio y de mantener un nivel adecuado de pro-
fundidad anestésica, la manipulación del tumor puede desencadenar crisis hipertensivas, taquia-
rritmias y tras la exéresis puede aparecer hipotensión arterial (Tabla X).
Crisis hipertensivas
Éstas se deben a dos causas distintas: 1) los reflejos nociceptivos producen liberación de CA en
fibras postganglionares (lugar de almacenamiento de las mismas) sin acompañarse de un aumen-
to importante de CA plasmáticas; suelen responder bien a la profundización anestésica; 2) la
manipulación tumoral, provoca elevaciones importantes de CA plasmáticas que son más difíci-
les de controlar y pueden inducir a una insuficiencia ventricular izquierda transitoria, que se
traduce en las mediciones hemodinámicas por el aumento de la PCP y las RVS y la disminu-
ción del GC. Debe interrumpirse momentáneamente la cirugía, y si la TAS persiste en cifras
superiores a 200 mm Hg durante más de 1 minuto, deberemos iniciar tratamiento farmacoló-
gico.
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Tabla X Fármacos control hemodinámico intraoperatorio.
FÁRMACOS ACCIÓN DOSIS
NPS VD directo 0,1-10 µg/k/min

FENTOLAMINA bloqueante α1 y 2 0,05-0,1 mg/k
SULFATO MAGNESIO VD/<liberación CA bolo: 2 g/min (maximo 4g)
ADENOSINA <efectos CV de CA bolo: 6-12 mg
ATP VD/depresor miocárdico 0,5 mg/k/min
DILTIAZEM antagonista del calcio 3 µg/k/min
PROPRANOLOL bloqueante β1 y 2 bolo: 1 mg/min

ESMOLOL bloqueante β1 1-15 mg/min
LIDOCAÍNA antiarrítmico bolo: 1 mg/k o 15-50 µg/k/min
Se ha utilizado el bloqueo α con fentolamina(33), bloqueante α1 y α2 competitivo, de vida

media corta (10-15 min), 2-5 mg dos horas antes de la cirugía o a dosis de 0,05-0,1 mg/k en infu-
sión continua; puede producir taquicardia, taquifilaxia y su manejabilidad es inferior a otros
vasodilatadores.
El vasodilatador más universalmente utilizado para el control de las crisis hipertensivas
durante la cirugía del feocromocitoma es el nitroprusiato sódico (NPS)(58), de acción ultracor-
ta y gran potencia, su mecanismo de acción es la activación de la guanilato-ciclasa, enzima nece-
saria para la síntesis de GMP-cíclico, cuyo efecto es la relajación de la fibra muscular lisa vas-
cular; se administra en infusión continua a dosis de 0,1-10 µg/kg/min. Es menos taquicardi-
zante que la fentolamina y su efecto desaparece rápidamente, por lo que no contribuye a la hipo-
tensión postéxeresis.
Otros fármacos se están introduciendo aunque no existe la experiencia clínica suficiente:
El sulfato de magnesio(59) se ha demostrado que inhibe la liberación de CA en la médula supra-
rrenal y en las terminaciones adrenérgicas periféricas, bloquea a los receptores catecolamínicos
y tiene efecto vasodilatador directo. En pacientes embarazadas tiene las ventajas de no afectar
al feto, y de corregir la hipomagnesemia frecuente en el embarazo que sensibiliza a los vasos a
la acción de las CA.
Las acciones de la adenosina(60) difieren según la forma de administración y dependiendo
de si el paciente está consciente o anestesiado, probablemente por la abolición, durante la anes-
tesia, del mecanismo reflejo autonómico por el que ésta actúa sobre los receptores vasculares
específicos. Es un vasodilatador de acción inmediata (10 seg) y rápida recuperación, con acción
antiarrítmica, antagoniza los efectos vasculares de las CA y produce vasodilatación coronaria.
El adenosintrifosfato(61) se puede utilizar en infusión continua a dosis de 0,25/mg/kg/min.
Es rápidamente hidrolizado a adenosín-monofosfato, cuya desfosforilización produce adeno-
sina, por lo que tiene efecto hipotensor y antiarrítmico; se ha comprobado que contribuye a la
estabilidad hemodinámica al final de la cirugía.
El diltiazem(41) es un derivado benzodiazepínico, antagonista del calcio; está demostrada su
eficacia en infusión continua (3 µg/k/min.) como hipotensor, antiarrítmico y puede inhibir la
291
C. Royo Peiró
secreción de NA en la médula suprarrenal. Debe evitarse su uso con bloqueantes β, porque se

pueden producir interacciones adversas.
También se ha utilizado la nitroglicerina, pero es menos adecuada porque su efecto vasodi-
latador afecta fundamentalmente a los vasos venosos.
Recientemente se ha usado la prostaglandina E1 con resultados no satisfactorios.
Control de arritmias
Durante la cirugía puede aparecer taquicardia sinusal, EA, EV polimorfas, bigeminismo, o
incluso fibrilación ventricular. La más frecuente es la taquicardia sinusal por estimulación de
los receptores β1 cardíacos. El tratamiento más adecuado son los β-bloqueantes. El fármaco más
utilizado es el propranolol, a pesar de que no ser cardioselectivo y tener una acción relativa-
mente prolongada. Los cardioselectivos como el practolol y el nadolol tendrían la ventaja de dis-
minuir la hipoglucemia postoperatoria. El esmolol, aun siendo no selectivo, por su corta dura-
ción de acción puede ser en el futuro el de elección(62,63), aunque todavía no hay suficiente expe-
riencia clínica.
Otros trastornos del ritmo como las EA y EV acompañan a las crisis de HTA y suelen ceder
al controlar estas, sin necesidad de tratamiento específico. Su persistencia nos debe inducir a
investigar otras causas, como pueden ser la hipocaliemia. Si no desaparecen se deben tratar;
el antiarrítmico de elección para las EV es la lidocaína. En el caso de miocardiopatía se ha uti-
lizado con buenos resultados la amiodarona(64).
Hipotensión arterial posterior a la exéresis

Tras la ligadura del drenaje venoso del tumor se produce un disminución de la concentra-
ción plasmática de CA, y se traduce a nivel hemodinámico en un descenso de la TA.
Otras causas(42) de hipotensión en este período pueden ser: hipovolemia crónica, reajuste de
los receptores, disminución de la sensibilidad vascular por agotamiento, fallo miocárdico.
Si la preparación preoperatoria, el manejo de fármacos, y la reposición de volumen durante
la cirugía han sido adecuados, es raro que se precisen aminas simpáticas(65), es suficiente el ace-
lerar la perfusión de cristaloides y/o coloides durante esta fase (aproximadamente 1-1,5 L), bajo
el control riguroso de los parámetros hemodinámicos, sobre todo en caso de miocardiopatía sub-
yacente, para no precipitar una ICC. En caso necesario se obtienen buenos resultados con infu-
sión continua de dopamina a dosis alfa, o fenilefrina; es muy raro tener que utilizar NA.
Si es imprescindible la reposión sanguínea con hemoderivados, no está indicada la trans-
fusión autóloga, porque puede producir HTA por contener niveles altos de CA.
POSTOPERATORIO
Manejo postoperatorio
El paciente al terminar la cirugía debe trasladarse a una reanimación postquirúrgica donde
permanecerá al menos 48 h. El despertar debe ser progresivo, manteniendo soporte ventilato-
rio hasta que recupere por completo la conciencia y permanezca hemodinámicamente estable(38).
292
Se debe mantener la misma monitorización utilizada durante la anestesia: ECG, TA, SpO2,
PVC, diuresis, temperatura, PCP y GC (estas dos últimas sólo si se controlaron en quirófano).
Es imprescindible el control sistemático de: hematócrito, ionograma, glucemia, gases sanguí-
neos arteriales, y niveles de CA en sangre y orina.
El tratamiento además de las medidas comunes a otros postoperatorios de cirugía abdo-
minal (protección gástrica, profilaxis tromboembólica), debe ir dirigido a optimizar la reposi-
ción volémica y el aporte de glucosa, y a adecuar los niveles de opiáceos a la menor demanda
de analgesia que presentan estos pacientes(65).
Complicaciones
1. HTA: deben descartarse y corregirse las causas comunes a cualquier postoperatorio (dolor,
hipoxemia, hipercapnia, hipervolemia, retención urinaria). Así mismo, hay que descartar
la posible ligadura accidental de la arteria renal. En un 50% es transitoria y se debe a que
los niveles de CA y sus metabolitos no se normalizan hasta pasados 7-10 días. Un 30%
quedan con HTA esencial crónica(26,34). La persistencia de HTA siempre nos debe hacer sos-
pechar la presencia de otro feocromocitoma no diagnosticado y por supuesto no extirpa-
do(9,30).
2. Hipotensión arterial: es preciso descartar la hemorragia en el lecho quirúrgico por su gra-
vedad y la necesidad de reintervención de urgencia. Otras causas pueden ser: reposición de
volemia insuficiente, alfabloqueo residual, falta de respuesta vascular a las CA por desen-
sibilización de receptores adrenérgicos, habituados a niveles muy altos (“down-regula-
tion“)(42) e insuficiencia cardíaca por miocardiopatía.
3. Hipoglucemia: es la complicación más frecuente, se produce al desaparecer el estímulo adre-
nérgico: disminuye la lipólisis, la glucogenólisis y disminuye también la inhibición de la
secreción de insulina, por lo que aumentan sus niveles en sangre(52). Por estas razones puede
haber hipoglucemia a pesar de la administración de glucosa durante la cirugía. En casos
extremos puede llegar a producirse encefalopatía y parada respiratoria.
4. Somnolencia: es habitual su tendencia en las primeras 48 horas, por el descenso brusco de
las CA plasmáticas y por el bloqueo-α residual, por el mismo mecanismo se observa una
mayor sensibilidad a los narcóticos(34).
5. Insuficiencia suprarrenal: ésta aparece cuando se realiza adrenalectomía bilateral. En este
caso se debe realizar terapia sustitutiva desde el inicio de la cirugía(14).
CONCLUSIONES
La cirugía del feocromocitoma, por su baja frecuencia y su elevado riesgo cardiovascu-
lar, supone un reto para el anestesiólogo, ya que requiere un importante nivel de exigencia
para conseguir un adecuado manejo perioperatorio. Para conseguir dicho control cardiovas-
cular en la práctica clínica es imprescindible:
1. Un conocimiento en profundidad de la fisiopatología del tumor.
2. Consensuar con el endocrinólogo y el cirujano un protocolo individualizado de acuerdo
293
C. Royo Peiró
al estado cardiovascular y la patología asociada del paciente para realizar una correcta
preparación preoperatoria, habitualmente con alfabloqueo y a veces también bloqueo-
beta.
3. Como objetivos anestésicos prioritarios debemos plantearnos: una monitorización cuida-
dosa y suficiente, un nivel alto de profundidad anestésica, para atenuar las respuestas adre-
nérgicas indeseables durante la inducción, intubación y manipulación tumoral, con fár-
macos que no potencien la acción de las CA, una reposición adecuada de volemia, sobre
todo en el momento de la ligadura del drenaje venoso del tumor y el control farmacológi-
co de las alteraciones hemodinámicas cuando se presenten.
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297
XIX
ANESTESIA EN LA CIRUGÍA DE LA
GLÁNDULA TIROIDES
INTRODUCCIÓN
La cirugía de la glándula tiroides responde a dos tipos de indicaciones:
- Exéresis de un tumor.
- Reducción permanente e irreversible, de un parénquima tiroideo hipersecretor, necesario
para suprimir los excesos de producción hormonal, cuando los tratamientos médicos previos
se han demostrado ineficaces o insuficientes.
Este tipo de cirugía ha de ser muy cuidadosa en su preparación, ya que comporta unas rela-
ciones anatómicas especiales, es un órgano cervical ricamente vascularizado y en relación muy
estrecha con la tráquea, nervios recurrentes y las glándulas paratiroides. Por otra parte, en nues-
tros estudios preoperatorios a la cirugía, debemos conocer perfectamente el estado funcional
del paciente en cuanto a la producción excesiva de hormonas tiroideas o bien en cuanto a su
defecto que puede comportar grandes alteraciones metabólicas.
El conocimiento de la medicación administrada antes de la cirugía es esencial para preve-
nir problemas de interacciones medicamentosas. Es necesario descartar enfermedades asocia-
das que pueden hacer que nuestra estrategia previa a la cirugía, y dentro de ella sea muy dis-
tinta. La vigilancia postoperatoria es esencial, ya que puede comportar situaciones críticas, como
serían los síndromes axfícticos por un hematoma comprensivo sobre la tráquea o por la lesión
inadvertida de nervios cercanos a la zona de exéresis tumoral.
Es necesario antes de empezar a evaluar las situaciones concretas desde el punto de vista
anestésico y de reanimación, el presentar una serie de conocimientos sobre la fisiología de la
299
glándula tiroides, así como las pruebas de laboratorio que nos lleven a hacer un diagnostico
preciso del funcionamiento glandular.
FISIOLOGÍA DEL TIROIDES

Biosíntesis y almacenamiento de las hormonas tiroideas
El yodo inorgánico se concentra en forma activa en las células epiteliales del tiroides hasta
niveles 30 veces mayores a su concentración plasmática. Esta etapa puede ser bloqueada com-
petitivamente por iones inorgánicos, como el tiocianato y perclorato, lo que explica la acción
antitiroidea de estos compuestos.
A los pocos minutos de entrar en el tiroides, el yodo inorgánico se oxida a la forma orgáni-
ca por una reacción dependiente de peroxidasa. Esta oxidación es difícil de distinguir de la
siguiente reacción, en la cual el yodo orgánico se incorpora a los residuos de tirosina dentro
de la tiroglobulina, que es una gran molécula glucoproteica. La monoyodotirosina (MIT) y la
diyodotirosina (DIT) resultantes, se aproximan y acoplan, por un enlace éter para formar la tiro-
xina (también llamada tetrayodotironina, o T4) y la triyodotironina (T3) las hormonas tiroi-
deas principales. Al parecer, sólo las tirosinas yodadas, se acoplan, porque no se encuentra tiro-
nina no yodada dentro de la glándula tiroides. Tanto el acoplamiento como la reacción de incor-
poración del yodo requieren condiciones oxidativas, en ambas participa la misma peroxidasa
y ambas son inhibidas por derivados de la tiourea.
El tiroides es único entre las glándulas endocrinas por su gran capacidad de almacenamiento
y su liberación relativamente lenta de hormonas. En condiciones normales la glándula contie-
ne cerca de 8.000 microgramos de yodo, que es una reserva suficiente para por lo menos 100
días. La T4 y la T3 son almacenadas principalmente en el coloide de la luz de la glándula tiroi-
des, como parte de la tiroglobulina. El tiroides también contiene una cantidad mucho menor de
otra yodoproteína, la tiralbúmina que es muy similar a una albúmina. Esta sustancia aumenta
en muchas situaciones de hiperfunción tiroidea y en algunas neoplasias.
Proteólisis y liberación hormonal

La liberación hormonal por la glándula tiroides implica la reentrada de la tiroglobulina por
endocitosis desde el coloide hasta las zonas apicales de las células foliculares del tiroides. Las
gotitas fagocitadas se fusionan con los lisosomas y son hidrolizadas, liberándose T4 y T3 a la
circulación. La hidrólisis de la tiroglobulina también produce algunas yodotirosinas dentro de
las células foliculares. Estos compuestos son desyodizados mediante una reacción catalizada
por la yodotirosina-desyodinasa, realmacenándose el yodo en un reservorio intracelular desde
donde puede incorporarse a la hormona. El reservorio intracelular es una fuente importante de
yodo. Los pacientes con déficit de yodotirosina-desyodinasa desarrollan hipotiroidismo y bocio.
La etapa proteolítica es estimulada por la hormona estimulante del tiroides (TSH) o tirotropi-
na e inhibida por el yodo; es probable que esta acción del yodo sea su principal efecto antiti-
roideo. La etapa proteolítica también es bloqueada por el litio, pero quizás en un sitio diferen-
te a donde lo hace el yodo; en ocasiones los efectos antitiroideos del litio y yodo son aditivos.
300
Anestesia en la cirugía de la glándula tiroides
Las hormonas circulantes activas son la T4 y la T3. La T3 circulante se produce en el tiroi-

des por el acoplamiento de la monoyodotirosina y la diyodotirosina y a partir de la monodes-
yodinación de la T4. Este último proceso también ocurre en los tejidos para producir más T3.
Del 15 al 20% de la T3 circulante proviene de la secreción tiroidea, mientras que el resto se forma
en la periferia. Sin embargo, durante el hipertiroidismo o hipotiroidismo, una fracción mucho
mayor de T3 circulante se deriva del tiroides.
Se producen aproximadamente 30 microgramos de T3 al día por desyodinación periférica
de T4. Este proceso es importante en la regulación global. La monodesyodinación puede eli-
minar el yodo de la posición 5, produciendo T3, o el yodo de la posición 5´ formando el com-
puesto llamado triyodotironina inversa (rT3). La T3 es la principal hormona con actividad bio-
lógica, mientras que la rT3 es inactiva. En diversas circunstancias, como embarazo, cirrosis, ure-
mia, desnutrición, enfermedades agudas o crónicas, estrés y tratamiento esteroideo, los niveles
de T3 disminuyen mientras que los de rT3 se elevan. En las situaciones antes mencionadas, y en
otras no identificadas, los bajos niveles de T3 no pueden considerarse como evidencia de hipotiroidismo,
si los niveles de T4 y TSH son normales.
Metabolismo y transporte de las hormonas tiroideas

Las hormonas circulantes tiroideas están unidas a tres proteínas plasmáticas. Aproximadamente
el 75% de la T4 y el 70% de la T3 están unidas a la globulina fijadora de tiroxina (TBG). Las dos
hormonas se unen en pequeñas cantidades a la albúmina y a la prealbúmina fijadora de tiroxi-
na. La distribución entre la fracción ligada a proteínas y la T4 libre se inclina a favor de la pri-
mera, pues solamente se encuentra un 0,03% de T4 libre. Para una concentración de T4 total de
6 mcg/dl, el valor absoluto de T4 libre es de 2 ng/dl. La T3 también se une a la TBG, pero su afi-
nidad es menor, con un 0,30% de T3 libre.
Regulación de la función tiroidea

Hay dos factores principales que influyen en la regulación de la glándula tiroides: la TSH
de la hipófisis anterior y la concentración intratiroidea de yodo. La TSH es una glucoproteí-
na que se une a un receptor en la membrana de las células foliculares, estimulando al sistema
de la adenilciclasa, e induciendo a la formación del AMP cíclico intracelular, que funciona como
segundo mensajero, estimulando todos los pasos del metabolismo del yodo y la hormonogé-
nesis.
La secreción de TSH está regulada por dos factores. El principal es el nivel de hormonas cir-
culantes; a mayor nivel de hormonas tiroideas circulantes, menor liberación de TSH hipofisa-
ria, mientras que los niveles bajos estimulan su liberación.
El segundo mecanismo de control en la producción de TSH es un agente hipotalámico neu-
rohormonal, la hormona liberadora de la tirotropina (TRH). Este tripéptido modula la síntesis
y liberación de la TSH, alterando, sobre todo, el punto fijo de retroalimentación negativa de la
T3 y estimulando la trascripción del RNAm de la TSH. La TRH actúa a través de receptores
de superficie celular, pero se desconoce el segundo mensajero. El efecto estimulante de la
TRH sobre la TSH puede ser compensado por factores inhibidores, como la dopamina, somas-
301
Figura 1. La biosíntesis de las hormonas tiroideas se realiza en varias etapas: a) captación y concentración del yodo por
las células foliculares del tiroides; b) oxidación de los yoduros; c) incorporación del yodo recientemente oxidado dentro de
los residuos de tirosina de la tiroglobulina localizado dentro del coloide de la glándula tiroides; d) combinación de dos diyo-
dotirosinas (DIT) para formar tetrayodotirosina (T4) o de una molécula de monoyodotirosina con otra de diyodotirosina
para formar T3; e) transporte de la molécula de tiroglobulina desde el coloide a la célula folicular por endocitosis, fusión
con los lisosomas e hidrólisis por los mismos y liberación de T4, T3, DIT, MIT; f) entrada de T4 y T3 a la circulación; g)
desyodinación de MIT y DIT dentro de la célula folicular para producir tirosina, que es liberada al plasma, y yodo que
queda libre para reincorporación hormonal; se producen cantidades adicionales de T3 en el tiroides y en los tejidos peri-
féricos por monodesyodinación de la T4. La TSH es un potenciador de las etapas A-F. Los inhibidores de las diversas
etapas incluyen tiocinatos y percloratos en el paso A, los derivados de tiourea en los pasos B, C, D y el yodo en el paso F.
(Scientific American Medicina-Tiroides)
totatina, y los glucocorticoides. La secreción de TRH es estimulada por la noradrenalina y la

serotonina e inhibida por la dopamina y la T3. La T3 inhibe la producción de TRH por supre-
sión del gen para el RNAm de la TRh.
La secreción tiroidea también es influenciada por los niveles de los depósitos de yodo intra-
tiroideos, que probablemente modulan el efecto estimulador de la TSH.
Mecanismo de acción de las hormonas tiroideas

Múltiples tejidos del organismo, incluyendo el hígado, corazón, riñón y cerebro, contienen
nucleoproteínas no histonas que fijan la T3 con una avidez 10 veces mayor que la T4. El análi-
302
sis molecular de estos receptores, de hormonas tiroideas, muestra que son parte de un grupo
de proteínas receptoras, que de diversas formas, fijan esteroides sexuales, vitamina D, ácido
retinoico y T3. Los componentes de este grupo muestran una notable similitud estructural entre
sí y con los protooncogenes c-erb-A, que también fijan T3 con una alta especifidad y afinidad.
Se han identificado las características del receptor de hormonas tiroideas: cada proteína
receptora tiene un sitio de unión para el DNA y otro sitio distinto para la unión de la hormo-
na ligando. El dominio para la unión del DNA incluye dos proyecciones de zinc cuya secuen-
cia de aminoácidos está rigurosamente conservada. Otras secuencias del receptor son las res-
ponsables de la traslocación de la proteína receptora hacia el núcleo, de su dimerización a la
forma activa y de un efecto de transactivación. Cuando está unido a la hormona, el receptor
estimula la transcripción del gen, y la síntesis subsecuente de proteínas, produciéndose así el
efecto fisiológico. El receptor de T3 es único entre los componentes del grupo, porque perma-
nece unido a la cromatina incluso en ausencia de la hormona ligando. En esta situación, es decir,
cuando el receptor no está unido a la T3, se inhibe la transcripción del gen. Por lo tanto, es posi-
ble que la hormona tiroidea y su receptor actúen mediante regulación positiva y negativa de
uno o más genes. El aumento del RNAm específico producido por la hormona tiroidea puede
combinarse con un aumento de la estimulación de la síntesis de RNAm por otros factores.
Efectos fisiológicos de las hormonas tiroideas

Las hormonas tiroideas tienen dos efectos fisiológicos principales: 1) aumentan la síntesis
de proteínas en prácticamente todos los tejidos del organismo y 2) aumentan el consumo de oxí-
geno al incrementar la actividad de la Na+/K+ ATPasa (bomba de sodio), sobre todo en los teji-
dos responsables del consumo basal de oxígeno. El aumento de la actividad de esta última enzi-
ma es secundario al incremento en su síntesis; por consiguiente, el aumento del consumo de
oxígeno se debe probablemente a la fijación nuclear de la hormona tiroidea. La T3 es al menos
3 veces más activa que la T4, aunque ésta también es biológicamente activa.
Pruebas de función tiroidea

Los dos objetivos principales de las pruebas de función tiroidea son determinar la cantidad
de hormona tiroidea circulante y explicar los resultados obtenidos en la exploración física de la
glándula.
1. T4 sérica total (tiroxina sérica total). Se determina mediante un radioinmunoanalisis (RIA)
basado en una reacción antígeno-anticuerpo específica. Se utiliza una técnica de doble anti-
cuerpo. El RIA mide la T4 total, es decir, la ligada y la libre. Este análisis es sencillo, bara-
to y rápido. La T4 total es una medida directa de la tiroxina, no influida por la presencia de
I contaminante no perteneciente a la T4. Las variaciones en las concentraciones de proteí-
nas séricas transportadoras determinan cambios en la T4 total, a pesar de que la T4 libre,
fisiológicamente activa, se mantenga sin cambios. Por consiguiente, un paciente puede tener
un estado fisiológico normal, pero presentar una T4 total anormal. En la tabla I presenta-
mos los factores que alteran los niveles sanguíneos de la globulina transportadora de
tiroxina TBG:
303
Tabla I.
FACTOR TBG
Embarazo Aumenta
Anticonceptivos orales Aumenta
Estrógenos Aumenta
Hepatitis infecciosa aguda Aumenta
Alteraciones genéticas Aumenta-disminuye
Andrógenos Disminuye
Síndrome nefrótico Disminuye
Hipoproteinemia Disminuye
Acromegalia Disminuye
*Una cantidad elevada de fármacos como la fenitoína o el AAS desplaza a la T4 de sus lugares de fijación
a la TBG, produciéndose unos resultados falsamente bajos de la concentración total de T4 en suero.
2. Proporción de captación de hormona tiroidea (THBR; captación de resina de T3)

Evita el problema en las variaciones séricas de TBG y refleja los lugares de fijación de la hor-
mona no saturados de la TBG. No es una medida de la T3 circulante. En los pacientes norma-
les, el 25-35% de los lugares de fijación de la TBG están ocupados por hormona tiroidea. Al
añadir una pequeña cantidad de 125I-T3 al suero del paciente “in vitro“, una parte se une a
los lugares de la fijación de la TBG no ocupados. Tras el establecimiento del equilibrio, se
añade una resina que fija la 125I-T3 no ligada restante. El valor obtenido se expresa como pro-
porción o porcentaje.
En el hipotiroidismo, caracterizado por una reducción de hormonas circulantes, hay menos
lugares de fijación a la TBG ocupados y más lugares no ocupados. Hay más 125I-T3 ligada a
la TBG con lo que hay menor captación de 125I-T3 por la resina. En el hipertiroidismo ocurre
la situación inversa. La prueba de THBR tiene su máxima utilidad cuando existe un cambio
estable en la concentración de la TBG, y se mantiene inalterada la concentración de la tiro-
xina libre. En el embarazo aumentarían los niveles de fijación ocupados y no ocupados. La
T4 total está aumentada, ya que los lugares de fijación de la TBG tienden a mantenerse ocu-
pados en un 25-35% independientemente de la concentración de la TBG. Dado que el 99,5%
de la T4 circulante están unidas a proteínas transportadoras, la T4 total aumenta si los nive-
les de TBG se hallan elevados en un paciente eutiroideo con una T4 libre normal. Sin embar-
go, la THBR refleja los lugares no ocupados, en una cantidad aumentada de TBG; en con-
secuencia, se fija más 125I-T3 y disminuye la captación por la resina. Cuando los niveles de
TBG están elevados, en un paciente eutiroideo, la T4 total aumenta y la TBRH disminuye;
cuando existe una disminución de la TBG, en un paciente eutiroideo, la T4 total disminu-
ye y la TRBH aumenta.
3. Índice de tiroxina (T4) libre. El producto del valor de THBR (porcentaje de T3 captado
por la resina) por la concentración sérica total de la tiroxina se denomina índice de tiroxina
libre y constituye una estimación de la T4 libre.
304
4. Tiroxina libre. Teóricamente esta determinación es la prueba óptima, puesto que refleja
de manera más exacta el estado tiroideo. Sin embargo, la determinación de la tiroxina libre
es difícil y tiene muchos errores técnicos.
5. T3 total en suero (triyodotironina total en suero). Se determina mediante RIA. Dado que
la T3 está unida también a proteínas séricas circulantes, como la TBG, la TBPA y la albúmi-
na, las alteraciones en las concentraciones de proteínas, modifican las concentraciones tota-
les de T3, de forma idénticas a como lo hacen la T4.
6. Hormona estimulante del tiroides (TSH) en suero. Se determina mediante RIA y es la mejor
prueba disponible para poner de manifiesto un hipotiroidismo primario y diferenciarlo de
un secundario. En el hipertiroidismo primario la TSH está elevada, mientras que en el secun-
dario está bajo o normal. Recientemente se han desarrollado métodos inmunorradiométri-
cos más sensibles para la determinación de la TSH, que permiten medir concentraciones de
esta hormona menores de 0,25 microgramos unidades por litro. Son altamente sensibles para
detectar la presencia de tirotoxicosis, y un valor normal de TSH descarta prácticamente el
diagnóstico de las formas habituales de hipertiroidismo como la enfermedad de Graves y
el bocio nodular tóxico. Hay que tener presente que una caída de la TSH se pueden dar en
otros trastornos, como el síndrome del enfermo eutiroideo, enfermedad psiquiátrica aguda,
insuficiencias hipofisarias e hipotalámicas. Así pues, los métodos de TSH más sensibles,
deben de continuar utilizándose, junto con otras pruebas de la función tiroidea en la valo-
ración del estado tiroideo.
7. Prueba de la hormona liberadora de tirotropina (TRH). Se determina la TSH sérica antes

y después de una inyección i.v. de 500 microgramos de TRH sintética. En condiciones nor-
males se produce un aumento de la TSH de 5-25 µU/L, alcanzándose un máximo a los 30
minutos y restableciéndose la normalidad a los 120 minutos. El aumento es exagerado en
presencia de un hipotiroidismo primario. Esta prueba es útil para diferenciar el hipotiroi-
dismo hipofisario del hipotalámico. Los pacientes con hipotiroidismo secundario a una deficien-
cia hipofisaria no liberan TSH en respuesta a la TRH. Los pacientes con trastornos hipotalámi-
cos que presentan un reserva de TRH deficitaria y una reserva hipofisaria normal, liberan
cantidades normales de TSH en respuesta a la TRH, aunque la liberación puede ser tardía
y prolongada, ocasionando una modificación en la evolución temporal.
8. Captación de yodo radiactivo (RAI). Esta prueba plantea inconvenientes, como es el coste,
tiempo, molestias para el paciente y exposición a la radiación. Es útil para el diagnostico del
hipertiroidismo, en el que la captación de RAI está aumentada, pero carece de valor en el
hipotiroidismo, puesto que la captación de RAI normal en 24 horas puede ser del 1% debi-
do a la elevada ingesta de yodo (I) en nuestra dieta. La captación de RAI resulta útil para
el calculo de la dosis cuando se utiliza un tratamiento con I131.
305
9. Gammagrafía tiroidea. La gammagrafía con tecnecio demuestra la capacidad de la glán-

dula tiroides para concentrar el yodo; la gammagrafía con isótopos de yodo refleja la con-
centración y fijación; el tejido hiperfuncionante tiroideo raramente es maligno, mientras que
el tejido no funcionante puede ser normal o maligno. Es preferible utilizar 99mTc o 123I en lugar
de 131I, ya que este isótopo expone al paciente a una radiación excesiva.
10. Ultrasonografía. La combinación de estudios por ultrasonidos en modos A y B proporcio-

nan un 90% de certeza para diferenciar entre nódulos quísticos y sólidos. Las lesiones quís-
ticas raramente son malignas y pueden ser tratadas por aspiración con punción percutáne-
as, mientras que un nódulo solitario, sólido y frío es maligno entre el 10 y el 30% de los casos,
por lo que debe de ser candidato a cirugía.
11. Anticuerpos antitiroideos. Los anticuerpos contra los componentes del tejido tiroideo sue-
len encontrarse en el suero de pacientes con hipertiroidismo y casi siempre están presentes
en la tiroiditis de Hashimoto y son útiles para hacer el diagnostico diferencial con el cán-
cer del tiroides en aquellos pacientes con bocio nodular de consistencia suficientemente
aumentada como para sospechar neoplasia.
Tabla II Estudio de laboratorio de la función tiroidea en trastornos tiroideos.
Estado fisiológico T4 T3 THBR Captación

Tiroidea de I
radiactivo en 24 h.
Hipert. No tratado. Alta Alta Alta Alta
Toxicosis T3 Normal Alta Normal Normal
Hipot. No tratado Baja Baja Baja Baja
Eutiroideo con yodo Normal Normal Normal Baja
Eutiroideo con hormona T Alta con T4 Alta con T3 Normal Baja

exógena Baja con T3 Normal con T4
Eutiroideo con estrógenos Alta Alta Baja Normal
Eutiroideo con fenitoínas Baja Baja Alta Normal
Síndrome enfermo eutiroideo Normal o baja Baja Normal o alta Normal
RESUMEN SOBRE LAS PRUEBAS DE FUNCIÓN TIROIDEA

Ninguna prueba de función tiroidea, es adecuada y útil para todas las circunstancias. Debe
de hacerse una evaluación clínica inicial para decidir las pruebas de laboratorio a realizar. La
actitud diagnóstica puede resumirse de la siguiente manera:
306
a) Si después de la exploración clínica no hay sospecha de enfermedad tiroidea, ni explicación

de que la situación del enfermo pueda tener apoyo en una disfunción tiroidea, no es nece-
sario realizar ninguna prueba.
b) Si existe sospecha de hiperactividad tiroidea, la prueba de T4 es adecuada en el 90% de los
sujetos.
c) Si se sospecha hipotiroidismo, la determinación de T4 y TSH es el mejor procedimiento
d) Si se sospechan alteraciones en las proteínas fijadoras de tiroxina, puede confirmarse con la
medición de T4 y la captación de la T3 por resina (RT3U).
e) Si se palpa asimetría tiroidea, el estudio más útil es la gammmagrafía.
Tabla III Cambios en los tests sanguíneos de hormonas tiroideas.
Total T4 T3 U Índice Libre T3 TSH

FT4 T4
Eutiroideo. N N N N N N
Hipertiroidismo. A A A A A D
Hipotiroidismo D D D D D/N A
Exceso A D N N A N
TBG
Déficit D A N N, D D N
TBG
Sin enfermedad tiroidea. N/D A N/D A/N/D D N/D
*N = normal; A = aumentado; D = disminuido.
DESÓRDENES POR EXCESO DE HORMONAS TIROIDEAS
Etiología
El término tirotoxicosis se refiere a todo aquel desorden que curse con aumento de con-
centración de hormonas tiroideas circulantes. El término hipertiroidismo se refiere aquellos
desordenes, en los que la glándula tiroidea, secreta gran cantidad de hormonas. Esta distinción
es importante, ya que puede tener trascendencia en el tratamiento de estos pacientes. Un test
seguro para distinguir el hipertiroidismo de otras causas de tirotoxicosis es el de la captación
de yodo radiactivo (RAIU).
La tirotoxicosis no es una enfermedad específica, sino que se origina de múltiples formas
(tabla IV). La primera y más importante es la que abarca aquellas enfermedades con hiperpro-
ducción mantenida de hormona por la propia glándula tiroides. La hiperfunción glandular se
307
Tabla IV Variedades de tirotoxicosis.
Trastornos asociados con hiperfunción tiroidea *

a) Producción excesiva de TSH (raro)
b) Estimuladores tiroideos anómalos
1. Enfermedad de Graves
2. Tumor trofoblástico
c) Autonomía tiroidea intrínseca
1. Adenoma hiperfuncionante
2. Bocio multinodular tóxico
Trastornos no asociados con hiperfuncion tiroidea**

a) Alteraciones de almacenamiento hormonal
1. Tiroiditis subaguda
2. Tiroiditis crónica con tirotoxicosis transitoria
b) Fuentes extratiroideas de la hormona
1. Tirotoxicosis facticia
2. Tirotoxicosis por hamburguesas
3. Tejido tiroideo ectópico
a) Estruma ovárico
b) Carcinoma folicular funcionante.
*Asociada con RAIU.(captación de yodo radiactivo) aumentada.

**Asociada con RAIU disminuida.
produce por una excreción excesiva de TSH, que constituye una causa rara asociada con tumo-
res hipofisarios o con resistencia hipofisaria a la hormona tiroidea; por efecto de sustancias esti-
muladoras tiroideas de origen extrahipofisario, con una regulación homeostática anormal tal
como ocurre en la enfermedad de Graves, el hipertiroidismo asociado con enfermedad de
Hashimoto y los tumores trofoblásticos, o por desarrollo de una o varias zonas de hiperfunción
autónoma dentro de la propia glándula.
La segunda categoría de la tirotoxicosis se asocia a la tiroiditis subaguda y origina un sín-
drome conocido, como tiroiditis crónica con tirotoxicosis de resolución espontánea. En este caso
se produce un escape de una cantidad excesiva de hormona ya sintetizada durante la fase infla-
matoria. Sin embargo, la síntesis de nueva hormona se reduce por la supresión de la TSH por
el exceso hormonal y a veces por la situación inflamatoria. Los trastornos inflamatorios son tran-
sitorios y por eso la tirotoxicosis remite de una forma espontánea y suele acompañarse de una
forma pasajera de insuficiencia tiroidea, ya que el depósito de hormona termina por reducir-
se.
La tercera categoría se refiere a una fuente de producción hormonal excesiva, fuera de la
glándula tiroidea, como ocurre en la tirotoxicosis ficticia, el consumo de carne contaminada
de animales, el carcinoma de tiroides metastásico funcionante y el estruma ovárico.
Los trastornos mencionados se asocian con tirotoxicosis, pero no todos lo hacen con hipertiroidismo,
término, que, como anteriormente reseñamos, sólo se debe de aplicar cuando la producción
excesiva sea de la glándula tiroides produciéndose tirotoxicosis. Por consiguiente, los estados
308
tirotóxicos se clasifican según cursen o no con hipertiroidismo. En casos de hipertiroidismo, la

hiperfunción tiroidea se refleja por el aumento de la RAIU, mientras que los estados tirotoxi-
cóticos no hipertiroideos la función tiroidea reflejada por la RAIU no es adecuada. Además, el
tratamiento de la tirotoxicosis con métodos que reducen la síntesis hormonal (antitiroideos,
yodo radiactivo, cirugía) resulta adecuado en el hipertiroidismo, pero no es correcto y eficaz en
las otras formas de tirotoxicosis.
La enfermedad de Graves-Basedow de origen autoinmune es un trastorno relativamente fre-
cuente que aparece a cualquier edad, aunque, en general, aparece entre la tercera y cuarta déca-
das de la vida. Es más frecuente en la mujer con una prevalencia de 7:1 en regiones no boció-
genas. Este cociente se reduce en las zonas de bocio endémico. Los factores genéticos desem-
peñan un papel especial y, así, se ha detectado un aumento en la frecuencia de los halotipos
HLA-B8 y DRw3 en la raza caucasiana, HLA-Bw36 en los japoneses y HLA-Bw46 en los pacien-
tes chinos con la enfermedad. No debe de extrañar que exista una clara predisposición familiar.
Las tres manifestaciones clínicas fundamentales son: hipertiroidismo con bocio difuso, oftalmopatía y der-
mopatía. No es necesario que aparezcan las tres manifestaciones de forma simultanea y pueden
seguir una evolución independientes entre sí.
Adenoma tóxico: asocia un nódulo tiroideo aislado a una tirotoxicosis clásica. La sintomato-
logía cardíaca está en el primer plano y puede sufrir descompensaciones en el postoperatorio.
Bocio multinodular tóxico: puede producir problemas de tipo respiratorio antes y después del
postoperatorio.
Tiroiditis agudas bacterianas: son raramente hipertiroideas. Por el contrario la tiroiditis subagu-
da de De Quervain y la tiroiditis silenciosa o indolora que puede sobrevenir o no en el post-
parto se acompañan de una fase de tirotoxicosis transitoria.
Hipertiroidismos por sobrecarga de yodo: son cada vez más frecuentes. Pueden sobrevenir sobre
un tiroides patológico, pero también sobre tiroides normales. Numerosos medicamentos pue-
den ser los responsables tal como los contrastes radiológicos, antitusivos, antiarrítmicos, anti-
gotosos, antirreumáticos y antisépticos cutáneos que se utilizan en ocasiones en perfusión con-
tinua en sistemas de lavado (Mediastinitis, empiemas...)
Hipertiroidismo ficticio: por ingesta de hormonas tiroideas que desencadenan una tirotoxico-
sis. No existe bocio.
Hipertiroidismo por exceso de TSH hipofisaria: en ocasiones el tumor hipofisario no es detec-
table. (Secreción inapropiada de TSH).
Hipertiroidismos en molas, coriocarcinomas...
Hipertiroidismo paraneoplásicos.
Fisiopatología
El sistema cardiovascular es frecuentemente afectado por la tirotoxicosis. La taquicardia es
uno de los signos más frecuentes, pero existen una serie de alteraciones hemodinámicas, como
el incremento del volumen sistólico, aumento del consumo de oxígeno, del gasto cardíaco y de
los índices de trabajo ventriculares con reducción de las resistencias vasculares sistémicas. La
contractilidad se ve también afectada. Ha sido descrita una forma reversible de cardiomiopa-
309
tía. Los pacientes jóvenes toleran el hipertiroidismo bien sin evidencia de disfunción cardio-
vascular. Los pacientes mayores pueden llegar a una insuficiencia cardíaca congestiva. Se puede
presentar clínica de cardiopatía isquémica sin lesiones coronarias evidentes por cateterismo.
Una de las arritmias más frecuentes es la fibrilación auricular y de forma extraordinaria se pue-
den presentar bloqueos y arritmias letales ventriculares, que posiblemente están más en rela-
ción con la disfunción miocárdica primaria.
El sistema respiratorio esta frecuentemente afectado. Se produce taquipnea, disminución de
la capacidad vital y de la difusión. Disminución de la compliancia pulmonar y un incremento de
la respuesta ventilatoria a la hipoxia e hipercarbia.
El sistema nervioso central y autonómico se ve afectado. Los pacientes con frecuencia desarro-
llan estados de ansiedad, temblores, movimientos involuntarios musculares, falta de concen-
tración, mal carácter. Otras manifestaciones son miopatías, parálisis periódicas, convulsiones,
corea, alteración del tracto corticoespinal. En los casos más graves se puede llegar al coma.
Alteraciones gastrointestinales: aumento de la actividad duodenal; aceleración del tránsito
intestinal, diarreas, aumento del apetito con pérdida de peso. Dolor abdominal. Hiperemesis
gravídica.
Tabla V Rasgos clínicos de la tirotoxicosis y crisis tirotoxicótica.
Tirotoxicosis Crisis
Sistema nervioso central Labilidad emocional Apatia, agitación

Escasa atención Labilidad emocional
Temblor Delirio, coma
Alerta
Cardiovascular Taquicardia Fallo congestivo

Hipertensión Arritmias
Gastrointestinal Hiperdefecación Vómitos, diarrea.

Ictericia
Termorregulación Calor, piel humeda Fiebre

Intolerancia calor
Nutrición Incremento apetito Pérdida de peso

Deficiencias vitamínicas
Por fortuna la tormenta tiroidea es rara. Los síntomas más frecuentes se deben a una des-
compensación multiorgánica. Hay una serie de factores que pueden desencadenar esta tormenta
o crisis: infecciones, cirugía, embarazo, fallo congestivo, cetoacidosis diabética, ACVA, embo-
lismo pulmonar, traumatismos, estrés...
El diagnóstico de la tirotoxicosis es usualmente fácil, tal y como hemos visto por las prue-
bas expuestas en la primera parte del trabajo. Normalmente presentan una elevación de la T4
310
en suero, del índice de tiroxina libre y de la concentración de T3 con la no detección de la

TSH. Si realizamos el test de la captación de yodo radiactivo (RAIU) nos puede servir para dis-
tinguir algunas etiologías. Sin embargo, en las urgencias tiroideas es más frecuente fijarse en la
clínica y poner los mecanismos terapéuticos antes de que lleguen los resultados analíticos.
La mayoría de los pacientes con crisis tiroideas tienen una superproducción de hormonas
tiroideas que debe de ser frenada. La terapia tiene que ser agresiva y dispersa en tratar todos
los síntomas que pueden aparecer. Es cierto que el hecho de la prevención de los cuadros que
pueden desencadenar un hipertiroidismo, y el tratamiento eficaz, han hecho que las crisis sean
menos frecuentes. Hoy día es muy raro que un paciente se someta a una intervención con mal
control de su cuadro clínico.
La reducción de la temperatura es muy importante, ya que no sólo se incrementan las deman-
das metabólicas, sino que también se aumenta el porcentaje libre de T4. El paracetamol es pre-
ferible a la aspirina. Las medidas físicas son efectivas siempre que se realice un adecuado con-
trol del escalofrío por medio de medicación si es preciso con clorpromazina o meperidina por
vía i.v.. El aporte de líquidos es esencial por las pérdidas que existen por el sudor, diarreas...
es necesaria la adecuada monitorización de la precarga con arreglo a la gravedad del cuadro
clínico, a saber medición de la presión venosa central, presión capilar pulmonar...
Dado que las infecciones pueden desencadenar una crisis, se debe de proceder a las tomas
de muestras necesarias para descartarla o identificarla adoptando el oportuno tratamiento anti-
biótico.
El control de la fibrilación auricular se debe de hacer en las situaciones paroxísticas inten-
tando revertirla a ritmo sinusal y así mejorar el gasto cardíaco. Si la función cardíaca no esta
alterada se debe de utilizar la procainamida como primer fármaco, también se puede utilizar la
flecainida. La reducción de la frecuencia cardíaca, o mejor, el control de ella en los casos de no
reversión se utilizará digoxina con el fin de frenar la respuesta. Los beta-bloqueantes también
se pueden utilizar en estos casos de control de la frecuencia pero siendo muy cuidadosos en la
dosificación e intentando conocer la función cardíaca, así como el descartar que puedan exis-
tir interacciones medicamentosas o alteraciones pulmonares de tipo asmático que, lógicamen-
te empeorarán. No olvidar la relación con otras enfermedades de la placa motora que, así mismo
podrían empeorar.
La medicación específica es efectiva para la reducción de las hormonas tiroideas en estas
situaciones tan graves. Un gran número de compuestos es capaz de interferir, directa o indi-
rectamente, con la síntesis de las hormonas tiroideas. Se clasifican en cuatro categorías:
1. Agentes antitiroideos, que interfieren directamente en la síntesis de las hormonas tiroideas.
2. Inhibidores iónicos, que bloquean el mecanismo de transporte del yoduro.
3. Yoduro que en concentraciones elevadas suprime el tiroides.
4. Yodo radiactivo que daña la glándula mediante sus radiaciones ionizantes.
Dosis altas de fármacos antitiroideos pueden ser administrados inicialmente, pero la mayo-
ría de sus efectos no se evidencian inmediatamente. El propiltiouracilo y el metimazol son
fármacos antitiroideos que reducen la organificación y deterioran la reacción de acoplamien-
to. Algunos prefieren utilizar el propiltiouracilo (PTU), ya que a dosis por encima de 800 mg/día,
311
inhibe también la conversión periférica de la T4 en T3. Esto no lo realiza el metimazol. La dosis

habitual inicial del PTU es de 100-150 mg cada 8 horas y la de metimazol, de 10-15 mg cada 8
horas por vía oral. Estos medicamentos se administran por vía oral y en el casos de pacientes
graves a través de sondas nasogástricas. El metimazol se puede administrar por vía rectal.
El yodo a dosis farmacológicas puede inhibir la liberación de T4 y de T3 en unas horas y la
organización del yoduro, con un efecto transitorio que dura entre unos días y una semana. Se
utiliza para el tratamiento de urgencia de la tormenta tiroidea. La dosis usual es de 2-3 gotas de
solución saturada de yoduro potásico por vía oral 3 a 4 veces al día (300-600 mg/d) o 0,5 gra-
mos de yoduro sódico en 1 litro de solución salina por vía i.v. lenta a pasar cada 12 horas. Las
complicaciones del tratamiento con yodo consisten en la inflamación de las glándulas saliva-
les, conjuntivitis y erupciones cutáneas. Además, se puede producir una inducción de un hiper-
tiroidismo y transitorio (fenómeno de Jebe-Basedow) en pacientes con bocios no tóxicos tras
la administración de contrastes yodados.
El litio puede reemplazar al yodo mineral en caso de intolerancia al yodo. Sus indicaciones
más especificas son la enfermedad de Basedow y más en sus formas caquectizantes y el ade-
noma tóxico en relación con la frecuencia de la carditirosis y de la resistencia a los antitiroide-
os de síntesis. Dosis de 900-1.200 mg por día en comprimidos de 300 miligramos tres o cuatro
veces de manera que se obtenga una litemia eficaz comprendida entre 0,6 y 1 mEq/litro. Las
principales contraindicaciones de las sales de litio, ligadas a una reabsorción competitiva entre
el sodio y el litio, son los regímenes sin sal, tratamiento diuréticos, insuficiencia cardíaca con-
gestiva, hipertensión arterial e insuficiencia renal.
Los corticoides administrados esencialmente por la reducción del 20 al 40% de la conversión
de T4 en T3 se prescriben bajo la forma de dexametasona en posologías de 8 mg por día. Hoy
día se limita a los pacientes intervenidos de urgencia. Tienen un efecto aditivo cuando se admi-
nistran con PTU.
Beta-bloqueantes: inhiben la conversión de la T4 en T3, pero sobre todo tienen valor por el
bloqueo de los receptores adrenérgicos suprimiendo ciertos signos de tirotoxicosis: eretismo
cardiovascular, hiperexcitabilidad neuromuscular, perturbaciones de la termorregulación, pero
no suprimen totalmente los riesgos de crisis aguda tirotoxicótica. En el paciente hipertiroideo,
el aclaramiento del propranolol, está aumentado el 50% por vía oral, principalmente por el
aumento del flujo hepático y por vía intravenosa por el aumento del metabolismo enzimático
de medicamentos. Las dosis pueden ser de 40 a 60 miligramos tres veces al día y siempre uti-
lizando cardioselectivos en aquellos pacientes con problemas pulmonares. En el medio anesté-
sico hay que controlar las interacciones medicamentosas que se pueden producir en cuanto a
magnificar una disfunción cardíaca, aumentar el grado de bloqueo, potenciar la bradicardia con
ciertos relajantes musculares...
Otros métodos: la remoción de T4 se puede producir por plasmaféresis, diálisis, utilización
de resinas en hemoperfusión.
Yoduro sódico radiactivo: (131I) suele utilizarse en pacientes que han sobrepasado los años
de fertilidad, puesto que no está claro qué efectos pueden tener en los hijos. Sin embargo, no se
ha demostrado un aumento de la incidencia de tumores, leucemia, carcinoma de tiroides.
312
Tabla VI Efectos del Propranolol sobre los signos y síntomas del hipertiroidismo.
Fenómenos que mejoran Fenómenos que no mejoran
Taquicardia Consumo de oxígeno

Temblor Bocio
Síntomas mentales Soplo
Intolerancia al calor y sudación Concentración de tiroxina circulante
Diarrea Pérdida de peso
Miopatía proximal Contractilidad miocárdica
El I radiactivo es el tratamiento de elección en la enfermedad de Graves-Basedow en pacien-

tes mayores de 40 años.
Tratamiento quirúrgico: se utiliza en los pacientes menores de 21 años que no deben de reci-
bir I radiactivo, en las personas que no toleran otros fármacos, en los pacientes con bocios gran-
des (100-400 gramos; el tiroides normal pesa 20 gramos) y en algunos casos de adenoma tóxi-
Tabla VII Tratamiento de la crisis hipertiroidea.
Medidas generales:
Antipiréticos
Paracetamol oral
Medidas físicas
Bloqueo de centros de termorregulación i.v.
Hidratación-fluidos y electrólitos i.v.
Nutrición-glucosa y vitaminas i.v.
Antibióticos i.v.
Terapia cardíaca oral/i.v..
Medidas específicas:
Inhibición de la síntesis de T4
PTU: 200-400 v.o. cada 6 horas oral/nasogast.
Metimazol: 20-40 mg v.o. cada 6 horas oral/rectal/nasg.
Inhibición de la liberación de T4
yoduros
SSIK: 5 gotas cada 6 horas oral
INa: 1-2 gramos i.v.
Litio: 300-900 mg/día oral
Inhibición de la conversión T4-T3
PTU oral
Glucocorticoides 2 mg/cada 6 horas oral/i.v.
Propranolol 1 mg/i.v.; 40-120 mg/6 horas oral/i.v.
Inhibición de efectos adrenérgicos
Propranolol oral/i.v.
Remoción de T4
Plasmaféresis
Diálisis
Hemoperfusión
313
co y bocio multinodular. Es esencial extremar las medidas para que el paciente llegue euti-
roideo a la cirugía. Para reducir el volumen de la glándula y su vascularización se emplea
una solución saturada de yoduro potásico 3 gotas tres veces al día durante dos semanas antes
de la cirugía. Se administran antitiroideos del tipo PTU para conseguir la eutiroicidad.
ANESTESIA-HIPERTIROIDISMO
Es esencial que el paciente llegue a la cirugía, de forma electiva, con el fin de no desenca-
denar una crisis tiroidea y se debe de mantener la medicación del paciente completada dentro
del área quirúrgica con beta-bloqueantes de acción corta del tipo del esmolol i.v. a razón de 100-
300 µg/kg/min. i.v.
Medicación preoperatoria: para disminuir la ansiedad se pueden utilizar benzodiazepinas
y se deben de evitar los fármacos anticolinérgicos, ya que pueden aumentar la retención de calor
y aumentar la frecuencia cardíaca. Es esencial el estudiar la vía aérea por todos los métodos posi-
bles, desde los más sencillos, como la radiografía de tórax, TAC. Así como el análisis clínico
que nos descarte una intubación tormentosa por compresión del tiroides sobre la tráquea.
Inducción anestésica: se pueden utilizar un gran número de fármacos hipnóticos aunque
desde un punto de vista teórico el pentotal sería el más adecuado, por su actividad antitiroidea
que en la practica es poco efectiva. No se deben de utilizar aquellos fármacos que desencade-
nan estímulos simpáticos o vagolíticos. La ketamina, por lo tanto, no sería deseable en estas cir-
cunstancias. Etomidato y propofol serían una buena alternativa. Si en el preoperatorio no se
han evidenciado problemas con el abordaje de la vía aérea se pueden utilizar los relajantes mus-
culares. A estos pacientes se les debe de contemplar bajo la posibilidad de enfermedades aso-
ciadas del tipo de la miastenia gravis o bien de alteraciones miopáticas. Una y otras hacen que
extrememos al máximo la dosificación de los relajantes musculares no despolarizantes, y que
en el segundo caso no utilizemos los relajantes despolarizantes. Es esencial en estos pacientes
monitorizar de la forma más precisa la transmisión neuromuscular. La utilización de vecuro-
nio y besilato de atracurio son buenas opciones. La necesidad de comprobar al final de la inter-
vención el funcionamiento recurrencial nos hace optar por los relajantes musculares de más
corta acción. Actualmente es una buena opción el mivacurio con la medición previa de la coli-
nesterasa plasmática.
Mantenimiento anestésico: hay que utilizar fármacos que controlen al máximo las respuestas
adrenérgicas. Las características de metabolismo exagerado y toxicidad nos debe de llevar a ele-
gir los mejores fármacos en el mantenimiento. En animales en que se utilizaron halogenados en
presencia de hipertiroidismo, se observó más frecuencia de alteraciones hepáticas. Hay datos
que sugieren que el tratamiento con hormonas tiroideas pueden predisponer a alteraciones
hepáticas en pacientes mantenidos con halotano. Sin embargo, los tests de función hepática
en pacientes que previamente habían sido hipertiroideos y que en el momento de la cirugía son
eutiroideos y que se administraron halogenados, no se produjeron alteraciones de dichos tests
hepáticos. Una buena elección en cuanto a las escasas repercusiones cardíacas de sensibilidad
sería el isoflurano combinado con el protóxido de nitrógeno. Si queremos eliminar los haloge-
314
nados una buena técnica sería la utilización de mórficos de vida breve (alfentanilo) combina-
dos con una perfusión de propofol.
Existe una impresión clínica de que los requerimientos anestésicos están incrementados en
el hipertiroidismo. Sin embargo, en estudios en animales no se ha confirmado esta impresión
clínica. La discrepancia entre la impresión clínica y los datos objetivos pueden reflejar el impac-
to del gasto cardíaco aumentado en los pacientes hipertiroideos con aumento de la presión par-
cial alveolar de los agentes inhalados.
Hay que realizar un control muy preciso de la temperatura corporal, por lo que estos pacien-
tes debemos de tener monitorizada, al menos, la temperatura esofágica y adoptar las medidas
habituales de enfriamiento si esto es preciso. Hay que proteger los ojos para evitar al máximo
la laceración corneal.
Hay que evitar los relajantes musculares con acciones de cronotropismo positivo como es el
caso del bromuro de pancuronio y, por otra parte, dosificarlos con la máxima precaución aten-
diendo a las enfermedades concomitantes de estos pacientes, tal y como se señaló previamente.
La reversión del bloqueo neuromuscular introduce la necesidad de emplear un anticolinér-
gico con la repercusión que tiene en la frecuencia cardíaca en este sentido, y aunque esto últi-
mo no es prohibitivo es mejor opción el glicopirrolato en cuanto a que tiene menos efectos
cronotrópicos positivos.
Aunque todo lo dicho anteriormente tiene enorme valor en los enfermos hipertiroideos que
se someten a cualquier intervención quirúrgica debemos de extremar las precauciones en todo
lo que se refiere a la vía aérea, tanto en el preoperatorio para descartar intubación difícil, como
en el postoperatorio para evitar síndromes asfícticos. Estos hechos más específicos de la cirugía
directa sobre la glándula tiroidea la trataremos en un apartado posterior de este trabajo.
DÉFICIT DE HORMONAS TIROIDEAS

Etiología: la causa más común de hipotiroidismo es la tiroiditis autoinmune. Esta condición
es más frecuente en mujeres y esta marcada por la presencia de anticuerpos microsomales tiroi-
deos. Los anticuerpos tiroideos son detectables en aproximadamente el 1% de las niñas en edad
escolar, en el 5-8% de las mujeres en edad fértil y en el 25% de las personas mayores. El 5% de
la población mayores de 60 años son hipotiroideos. Otras causas del hipotiroidismo son la resec-
ción de la glándula, bien desde el punto de vista quirúrgico, bien por el tratamiento con yodo
radiactivo. Algunos fármacos pueden producir hipotiroidismo, como el litio, anticonvulsivan-
tes y la amiodarona.
Causas de hipotiroidismo secundario se produce cuando existe una alteración del eje hipo-
tálamo-hipofisario, tanto por un déficit en la secreción de TRH en el hipotálamo, como el défi-
cit de secreción de TSH en la hipófisis. En ocasiones los pacientes tienen déficit de otras hor-
monas pituitarias además de la TSH. Una historia de disminución de la líbido con reducción de
vello corporal y disminución del tamaño testicular en el hombre o amenorrea en la mujer nos
sugieren la deficiencia de gonadotropinas. La pérdida de peso, junto con hipotensión ortostá-
tica sugieren la deficiencias de hormonas adrenocorticales.
315
Tabla VIII Causas de hipotiroidismo.
Primario
Tiroiditis autoinmune
Ablación del tiroides
Fármacos: litio, difenilhidantoína, amiodarona.
Secundario
Tumor pituitario
Aneurisma carotídeo
Enfermedades del hipotálamo
Meningiomas
Enfermedades infiltrativas (sarcoidosis, tuberculosis)
Fisiopatología: los efectos del hipotiroidismo sobre los diversos órganos son diametralmente
opuestos a los que vimos en el hipertiroidismo. Los efectos hemodinámicos se caracterizan por
la disminución de la frecuencia cardíaca, del gasto cardíaco, de los índices cardíacos, del con-
sumo de oxígeno, con un aumento de las resistencias vasculares sistémicas y de diferencia arte-
riovenosa de oxígeno. La contractilidad cardíaca está disminuida.
Las alteraciones en el sistema respiratorio incluyen la disminución de la ventilación alveo-
lar con hipoxemia e hipercapnia, apnea durante el sueño y debilidad muscular.
Se producen alteraciones en la excreción del agua con el consiguiente edema y la presencia
de hiponatremia dilucional. Hay autores que reportan el aumento de la secreción de vasopre-
sina, mientras que otros piensan que existe una disminución, bajas concentraciones de sodio y
disminución del péptido natriurético se han visto en el hipotiroidismo con la afectación en la
filtración glomerular y el balance de sodio.
La función gastrointestinal está afectada con una disminución de la motilidad y situación
de estreñimiento. La anemia es común en el hipotiroidismo. Ocurren deficiencias de hierro y
también se puede presentar una anemia megaloblástica.
El hipotiroidismo produce desórdenes miopáticos y altera la contracción y relajación mus-
cular. Existen neuropatías periféricas, alteraciones de los nervios craneales, ataxia, letargia,
demencia y se puede llegar al coma.
El reconocimiento temprano del hipotiroidismo es difícil, ya que se puede presentar de muy
diversas formas, a saber, anemia, fallo cardíaco, alteraciones abdominales, desórdenes hema-
tológicos...
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE LOS HIPOTIROIDISMOS PRIMARIO Y

SECUNDARIO
Es importante diferenciar el hipotiroidismo secundario del primario, ya que, aunque aquél,
no es frecuente, a menudo afecta a otros órganos endocrinos influidos por el eje hipotálamo-
hipofisario. Las características que hacen pensar de que se trate de uno secundario son la ame-
norrea más que una menorragia en una mujer con un hipotiroidismo conocido y algunas dife-
316
Tabla IX Rasgos clínicos del hipotiroidismo y del coma mixedematoso.
Hipotiroidismo Mixedema
Sistema nervioso Fatiga Psicosis

Mentación difícil
Disminución reflejos tendinosos Coma
Cardiovascular Bradicardia Bradicardia

Hipertensión
Gastrointestinal Constipación Íleo

Termorregulación Intolerancia al frío Hipotermia
Piel seca
rencias indicativas en la evaluación física. En el hipotiroidismo secundario la piel y el pelo

son secos, pero no tan toscos, con frecuencia se observa una despigmentación cutánea, la macro-
glosia no es tan llamativa, existe una atrofia mamaria y el corazón es pequeño, no existe derra-
me pericárdico. La presión arterial es baja, y con frecuencia, se observa hipoglucemia a causa
de la insuficiencia suprarrenal o el déficit de hormona de crecimiento asociados.
El estudio de laboratorio pone de manifiesto una concentración baja de TSH circulante en el hipoti-
roidismo secundario, mientras que en el primario no hay inhibición de la hipófisis intacta por retroacción
y las concentraciones séricas de TSH pueden ser muy altas. La TSH sérica es la prueba más sencilla
y sensible para el diagnóstico del hipotiroidismo primario. El colesterol sérico suele ser bajo en
el hipotiroidismo secundario, y alto, en cambio, en el primario.
La prueba de la TRH es útil para diferenciar el hipotiroidismo secundario a una insuficien-
cia hipofisaria del debido a una alteración hipotalámica. En el primero no se libera TSH en
respuesta a la TRH, mientras que el segundo, sí se libera TSH.
La prueba de estimulación con TSH se utilizaba para diferenciar el primario del secundario
antes de que se generalizara el empleo del inmunoanálisis de la TSH sérica, pero en la actuali-
dad sólo se aplica en raras ocasiones. La prueba se lleva a cabo mediante una captación inicial
de RAI en un período de 24 horas. Durante los tres días siguientes, se administran 5 unidades
USP de TSH por vía i.m. Al 4 día se realiza la segunda captación de RAI. Los pacientes con hipo-
tiroidismo primario no presentan respuesta, mientras que los del hipotiroidismo secundario
muestran una respuesta intensa. La prueba tiene tres inconvenientes: 1) Requiere la adminis-
tración de yodo radioactivo en dos ocasiones, con lo que supone de exposición a la radiación.
2) Es cara y requiere tiempo. 3) No son infrecuentes las reacciones alérgicas a la TSH bovina uti-
lizada en la prueba.
La determinación de las concentraciones séricas totales de T3 en el hipotiroidismo merece una
especial atención. Existen otros trastornos que se caracterizan por una disminución de las
concentraciones de T3 total circulante además del hipotiroidismo primario y secundario; entre
ellos se incluyen la disminución de la TBG sérica, los fármacos y el síndrome del enfermo
eutiroideo que se observa en pacientes con hepatopatías y nefropatías crónicas, enfermedades
agudas y crónicas, inanición y dietas pobres en hidratos de carbono.
317
En general, en el hipotiroidismo están reducidas las concentraciones séricas, tanto de T3,

como de T4. Curiosamente, es probable que hasta el 25% de los pacientes con hipotiroidismo
primario (TSH sérica elevada, T4 sérica baja) tengan concentraciones de T3 circulantes norma-
les. Este hecho no se ha podido explicar aún, pero es posible que se deba a una estimulación de
TSH mantenida en un tiroides hipofuncionante y a la incorporación del yodo captado prefe-
rentemente en la vía que desemboca en la síntesis de la hormona tiroidea más potente, la T3.
TRATAMIENTO DEL HIPOTIROIDISMO

Existen diversos preparados de hormonas tiroideas para el tratamiento de la reposición,
entre ellos los preparados sintéticos de tiroxina, liotironina (triyodotironina) combinaciones de
las dos hormonas sintéticas y tiroides animal desecado. Se prefiere el empleo de preparados sin-
téticos de T4 (l-tiroxina): la dosis media de mantenimiento es de 100-125 µg/día por vía oral.
La absorción es muy constante del orden del 90-95% de la dosis. En el hígado se genera T3 a
partir de la T4. En general, la dosis es más pequeña en el anciano y mayor en el embarazo. Las
dosis utilizadas deben ser las mínimas que restablezcan unos valores de TSH normales.
La T3 no debe de utilizarse sola para el tratamiento de reposición a largo plazo, ya que su rápi-
do ciclo metabólico obliga a administrarla 2 a 3 veces al día. La T3 se utiliza en ocasiones para ini-
ciar el tratamiento. Los pacientes a los que se administra T3 presentan un hipertiroidismo bio-
químico durante, al menos, unas horas al día y están expuestos a mayores riesgos cardíacos.
Tabla X Tratamiento del coma mixedematoso.
Medidas generales:
Hipotermia
Usar mantas solamente. No sistemas de calefacción
Hidratación
Mantenimiento adecuado del volumen sanguíneo
Evitar intoxicación por agua
Nutrición–glucosa–vitaminas
Antibióticos
Terapia cardíaca
Corregir hipotensión
Glucocortiocides
Anticipar el tratamiento del fallo cardíaco
Corregir anemia
Terapia pulmonar
Monitorización de gases
Soporte ventilatorio
Tratar la infección
Atonía intestinal
Medidas específicas:
Hormonas tiroideas:
Dosis inicial: 200-300 microgramos de L-tiroxina i.v.
Dosis mantenimiento: 50-100 microgramos de L-tiroxina/día i.v.
318
Hay una serie de circunstancias que pueden desencadenar una situación de coma mixede-
matoso a saber: infecciones, cirugía, desórdenes neurológicos, fármacos para la sedación,
traumatismos, hipotermia, enfermedades agudas graves.
ANESTESIA -HIPOTIROIDISMO
Durante tiempo se ha considerado los riesgos que existían de shock, hipoventilación y para-
da cardíaca. Durante tiempo ha estado considerado como un riesgo importante e incluso como
una contraindicación formal para la anestesia. Hoy día debemos de desechar estas actitudes y
existen estudios prestigiosos como los de Weinberg y Landeson, que muestran que los riesgos
han sido sobreestimados. Lo que sí debemos de conocer el grado de hipotiroidismo de nues-
tro paciente y las enfermedades asociadas, pero no con una actitud prohibitiva, si no de alcan-
zar el conocimiento más adecuado para la mejor prevención de los problemas.
Los grados de hipotiroidismo son muy variables de un paciente a otro y en la práctica se
puede distinguir: a) Hipotiroidismos infraclínicos o compensados, que son clínicamente asin-
tomáticos y el diagnóstico es biológico con una elevación de la TSH con tasas normales de FT3
y de FT4 en las formas infraclínicas y una FT4 baja con FT3 normal en las formas compensadas.
Estas formas no modifican el riesgo anestésico. b) Hipotiroidismos frustrados, comportan clíni-
camente una astenia, tendencia a la bradicardia, al frío, a la ganancia de peso con edemas sub-
palpebrales. La TSH está elevada y la FT3 y FT4 están disminuidas. c) Hipotiroidismo grave. En
su extremo esta el coma mixedematoso. En esta forma si existen mayores riesgos anestésicos.
Tabla XI Respuestas adversas en el paciente hipotiroideo en el período perioperatorio.
Incremento en la sensibilidad de fármacos depresores

Disminución de la frecuencia cardíaca
Disminución del gasto cardíaco
Disminución en el metabolismo de fármacos
No respuesta a barorreceptores reflejos
Hipovolemia
Retraso en el vaciado gástrico
Hiponatremia
Hipotermia
Anemia
Hipoglucemia
Insuficiencia adrenal
Alteración en la respuesta ventilatoria a la hipoxemia e hipecapnia
Medicación preoperatoria
Es muy importante la visita preoperatoria con el fin de analizar todas las situaciones que se
pueden dar en esta entidad y que han sido señaladas anteriormente. Los opioides en la pre-
medicación han sido administrados de una forma segura, aunque están descritas depresiones.
Si el paciente estaba bajo terapia sustitutiva con corticoides se debe de poner una dosis de hidro-
319
cortisona en la premedicación. Es recomendable que la administración de los fármacos se rea-

lice en una sala vigilada próxima al área quirúrgica.
Inducción anestésica
En principio, se pueden utilizar cualquiera de los fármacos hipnóticos empleados rutina-
riamente. Pentotal, propofol, etomidato..., pero siempre ajustando la dosificación a la situación
hemodinámica del paciente. Se puede utilizar “a priori“ cualquier relajante muscular, pero
aquí es imprescindible valorar la respuesta a través de un monitor de transmisión neuro-
muscular. Se deben descartar enfermedades concomitantes que sí hagan replantear los rela-
jantes musculares, como sería el caso de una miopatía que nos llevaría a no utilizar la succi-
nilcolina. Otros cuadros pueden llegar a exagerar el efecto de los relajantes musculares no des-
polarizantes.
Mantenimiento anestésico
Se realiza frecuentemente suplementando al protóxido de nitrógeno con pequeñas dosis de
benzodiacepinas y opioides. Todo el éxito esta en la dosificación de los fármacos rutinarios que
se emplean. Se deben de evitar aquellos que contribuyan a una mayor depresión de la con-
tractilidad miocárdica o que produzcan mayor caída de las resistencias vasculares sistémicas y
sobre todo en un paciente que no se encuentre con la adecuada precarga. Es por todo esto que
en otros tiempos no se ha aconsejado la utilización de los halogenados. Lo más importante en
estos pacientes son los medios de monitorización con el fín de ajustar una adecuada precarga
y evitar los shock imprevistos así como en el apartado de los relajantes musculares su correcto
empleo si precede y la dosificación y control de la respuesta neuro muscular. En estos pacien-
tes siempre hay que considerar que su estómago esta lleno por la disminución en la velocidad
de vaciado. Es necesaria una vigilancia intensiva postoperatoria por la mayor sensibilidad que
tienen a los fármacos sedantes. Hay que controlar la Temperatura a través de los nuevos siste-
mas que evitan los accidentes en cuanto a quemaduras en pacientes que no se pueden defen-
der de ellas. Los analgésicos que debemos de utilizar son preferiblemente los no opiáceos. En
múltiples trabajos publicados para niveles de hipotiroidismo moderado no hay diferencias con
respecto a personas eutiroideas.
OBSTRUCCIÓN VASCULAR Y DE LA VÍA AÉREA EN LAS ENFERMEDADES DEL

TIROIDES
Las urgencias que se presentan. por exceso o disminución, en la producción de hormonas
tiroideas provocan, situaciones metabólicas graves, pero generalmente no afectan al tamaño de
la glándula. Sin embargo si que se puede dar grandes tamaños del tiroides en los pacientes que
son aderezas pudiendo precipitar una urgencia médica. Los síntomas relacionados con la
existencia de un bocio se expresan en la tabla XII.
Todas estas situaciones se producen por las relaciones anatómicas del tiroides con las estruc-
turas vecinas. Es interesante recordar que en muchas ocasiones la traquea se hace malácica y
320
Tabla XII Síntomas asociados con bocio.
Frecuentes
Disnea
Disfagia
Presión en cuello
Menos frecuentes
Fallo respiratorio agudo
Síndrome de compresión de la vena cava superior
Varices esofágicas
Infrecuentes
Asma
Parálisis del nervio frénico
Parálisis del nervio laríngeo
Síndrome de Horner
Quilotórax
Abscesos
Apnea
Tabla XIII Causas de alteración de la vía aérea en las enfermedades del tiroides.
Preoperatorio
Desviación traqueal y compresión por el bocio
Bocio subesternal
Hemorragia intratiroidea
Infecciones de vías altas y bocio
Invasión traqueal por el tumor
Hemorragia intratraqueal
Insuficiencia respiratoria ( metástasis pulmonares)
Intraoperatorias
Problemas de intubación
Causas anestésicas ( obstrucción del tubo, acodamiento,..)
Postoperatorias
Hematoma
Edema laríngeo postintubación
Parálisis bilateral de cuerdas
Traqueomalacia
tras la extubación el paciente le es imposible respirar por lo que se puede plantear una traque-
otomía reglada tras la intervención.
ANESTESIA Y CIRUGÍA SOBRE LA GLÁNDULA TIROIDES

Hasta ahora hemos hablado de aquellos pacientes que presentaban un cuadro clínico de
321
hipo o hipertiroidismo y que podían someterse a cualquier tipo de intervención quirúrgica o

bien llegar en plena crisis hipotiroidea o hipertiroidea a nuestras reanimaciones. Muchos de los
conceptos vertidos hasta ahora, son absolutamente válidos, en las circunstancias en las que se
va a actuar quirúrgicamente sobre la glándula tiroides. En páginas previas se han expuesto
las alteraciones que pueden sufrir por el crecimiento del tiroides y la invasión de las estructu-
ras vecinas que plantean problemas tanto en el pre-per y postoperatorio.
Examen preoperatorio
Se ha de precisar el estadio de enfermedad que presenta y si la medicación ejerce un ade-
cuado control. Las alteraciones cardiovasculares deben de ser examinadas de forma especial.
Ver el control que se está haciendo de la presunta arritmia y el tratamiento especifico sobre ella.
Todos los fármacos antiarrítmicos sabemos que tienen interacciones medicamentosas con los
fármacos anestésicos. Todos son depresores de la contractilidad miocárdica que puede verse
aumentada, por ejemplo, por los halogenados. Analizar la función cardíaca, a través de los méto-
dos menos cruentos, como sería la ecocardiografía que además nos aportaría la información
sobre alteraciones segmentarias...
Control de la homeostasis fosfocálcica para descartar un hiperparatiroidismo concomitan-
te o para el control posterior del presunto hipoparatiroidismo postoperatorio. La hipercalcemia
no es rara en la enfermedad de Basedow, así como la aparición de un signo de Chvostek en el
15% de las mujeres.
Valoración de la extensión del bocio a nivel local con el fin de prevenir complicaciones en el
abordaje de la vía aérea. En ocasiones, y según la valoración clínica, se deberá de tener prepa-
rado un fibrobroncoscopio para el adecuado abordaje no lesivo de la vía aérea. A este respecto
hay que decir, que cuando se suponga la utilización del fibroscopio, la técnica anestésica debe
de estar encaminada a mantener la ventilación espontánea del paciente y jamás utilizar la
relajación muscular previa por la dificultad que esto entraña para la fibroscopia.
Realización de laringoscopia preoperatoria para evaluar la situación de los nervios recu-
rrentes y si estos están comprometidos por el tumor.
Premedicación
Los ansiolíticos son fundamentales en estos pacientes, ya que los cuadros de estrés emo-
cional pueden desencadenar crisis tiroideas. Por otra parte, se debe de ser muy cuidadosos en
su dosificación en los casos de hipotiroidismo por la magnificación de la sedación, de tal mane-
ra que se debe de administrar, no en la habitación, si no en zonas próximas a la sala quirúrgi-
ca.
La utilización de vagolíticos, anteriormente proscrita hoy día se podría utilizar en razón
de que los pacientes llegan o deberían de llegar eutiroideos a estas situaciones. Ha habido auto-
res que la han utilizado como test para valorar el estado tiroideo. Refieren que la administra-
ción de una dosis de 0,6 mg i.v. de atropina en un paciente eutiroideo no debería de aumentar
la frecuencia cardíaca en más de 30 pulsaciones por minuto, en relación a su valor inicial. De
todas maneras es un fármaco del cual se puede perfectamente prescindir.
322
Inducción anestésica
Cuando el paciente se encuentra eutiroideo la intervención se suele relegar a una cervico-
tomía normal.
Intubación traqueal
Nunca se insistirá suficiente sobre la necesidad de conocer al paciente lo más profundamente
en este sentido, para evitar problemas en cuanto al abordaje de la vía aérea. Salvo bocios muy
voluminosos, que deberían de ser históricos, no deben de plantearse problemas en la intuba-
ción, y en caso de que se prevean habría que utilizar una técnica inductiva que mantuviera la
ventilación espontánea del paciente y evitara la inicial relajación muscular. Una alternativa en
este sentido sería la utilización de anestesia local del tipo de la lidocaína al 2-5% transtraqueal
seguida de inducción con pequeñas dosis de benzodiazepinas del tipo del midazolam y un ajus-
te adecuado de propofol o etomidadato para conservar reflejos y colaboración hasta el abor-
daje de la vía aérea o la utilización de fibrobroncoscopia. Hay que tener muy presente, al final
de la intervención, que las posibilidades de que una vez quitada la compresión la tráquea sea
de características malácicas con la pérdida de soporte nos llevaría a una situación de dificultad
ventilatoria muy semejante y difícil de diferenciar de la situación de broncoespasmo desde el
punto de vista clínico.
Abordaje venoso
Se deben proscribir inicialmente las vías centrales con abordaje yugular por la hipervascu-
larización que se puede presentar por el tumor y la pérdida de relaciones anatómicas fiables.
Tampoco debería de ser aconsejable la vía subclavia en las ocasiones donde exista compromi-
so de la vena cava. En ocasiones, cuando se utilice alguna de ellas, por que el tumor sea peque-
ño, intratorácico..., se debe de movilizar el catéter antes del cierre por planos después de la exé-
resis del tumor, ya que no es raro que al extirpar el bocio se lesionen vasos y se den puntos
que puedan atrapar el catéter y hacerlo materialmente imposible de retirar posteriormente con
peligro de sección o rotura. En casos de tener que monitorizar la presión venosa central, en con-
diciones especiales y extremas, el abordaje se realizará a través de la vena femoral y con un caté-
ter tipo Swan-Ganz introduciéndolo monitorizando presiones. Normalmente estos pacientes
llegan en adecuadas condiciones y tan sólo es necesario el abordaje de una vía visible en la zona
pedia...
Instalación mesa de quirófano

Se realiza una sobreelevación de los hombros colocando un rodillo en la zona escapular y
cuidando la deflexión exagerada del cuello y máxime en pacientes de edad, así como la com-
probación de la posición del tubo endotraqueal, después de esta maniobra que puede hacer
cambiar la posición de la punta en varios centímetros. Es preferible por su conformación el uti-
lizar tubos flexometálicos de alto volumen y baja presión con sistema de compensación val-
vular de insuflados adicionales por la utilización del protóxido. Esto último es vital en un pacien-
te al cual perdemos, iniciada la intervención quirúrgica, la visión directa de la zona de intuba-
323
ción. Hay que realizar una adecuada protección ocular para evitar daños corneales o com-
prensivos que puedan afectar a la retina. Es imprescindible la utilización de pulsioximetría y
aconsejable la capnimetría en el sentido de diagnóstico precoz en esta última de desconexión
accidental del paciente.
La monitorización de la presión arterial será normalmente por métodos de registro auto-
máticos, aunque en las situaciones de inestabilidad del paciente previa a la cirugía sería dese-
able la utilización del acceso cruento femoral y/o radial.
Por las características de frecuente asociación, con enfermedades que producen alteraciones
de la placa motora, o bien por disminución del componente metabólico, en el hipotiroidismo,
se debe de tener monitorizada la transmisión neuromuscular y, así, ajustar al máximo las nece-
sidades en unos pacientes que es conveniente que al fin la de la intervención mantengan refle-
jos cara a valorar la función recurrencial que se puede ver afectada en estos procesos.
Elección de agentes anestésicos

Hemos hablado de este apartado en varias ocasiones en este trabajo. Es cierto que, desde
el punto de vista teórico y con escasos beneficios terapéuticos en la práctica, el pentotal es una
buena opción. El pentotal tiene una acción antitiroidea ligada a su estructura de tiocarbamatos.
Se pueden utilizar, y siempre ajustando su dosificación., propofol, etomidato... El propofol es
una buena opción en estos pacientes en los que nos debemos de esmerar en un pronto desper-
tar con conservación o mejor recuperación rápida de los reflejos. Por otra parte, el propofol,
en perfusión continua, nos permitirá mantener al paciente en ventilación espontánea o con-
trolada sin necesidad de utilizar relajantes musculares. Los halogenados también se pueden uti-
lizar considerando sus particularidades citadas cuando se habló de hiper/hipotiroidismo. La
sensibilidad a las arritmias sabemos que es mayor con halotano que con isoflurano, y éste debe-
ría ser más adecuado hasta que contemos con los nuevos gases como desflurano que nos ayu-
dará a un rápido despertar o sevoflurano con sus características no irritativas, que nos puede
producir una ventilación espontánea adecuada y un aceptable despertar libres de alteraciones
hemodinámicas. Si se utilizan halogenados, habrá que ajustar aún más las dosis de los rela-
jantes musculares.
Los relajantes musculares no están proscritos, pero sí deben de ser utilizados de forma segu-
ra y con la evaluación previa de las condiciones del abordaje de la vía aérea del paciente. Son
preferibles aquéllos de vida más corta. Succinilcolina, mivacurio, atracurio y vecuronio. No olvi-
dar la posibilidad de cuadros asociados con afectación de la transmisión neuromuscular (mias-
tenia, miopatías y succinilcolina...).
Al final de la intervención es absolutamente necesario la visualización de las cuerdas con el
fín de descartar alteraciones recurrenciales mono o bilaterales. En tumores de gran volumen
la posibilidad de sección bilateral puede darse con el síntoma asfictico consecuente.
Complicaciones postoperatorias
1. Hemorragias postoperatorias: la vigilancia de los drenajes es vital. En ocasiones, la apari-
ción de hematoma externo es un signo tardío y la tráquea puede, en ese momento, estar com-
324
primida y desplazada y ser muy difícil la reintubación, a lo que se puede sumar edema inter-
no. En estas condiciones la realización de una traqueotomía puede ser muy dificultosa o bien
su realización no ser adecuadamente rápida. Hay que hacer diagnóstico precoz de esta situa-
ción.
2. Parálisis recurrencial: en las parálisis unilaterales se obtendrá una voz característica bitonal
y aumento de la dificultad respiratoria si existe edema. La parálisis bilateral entraña el ries-
go de masiva aspiración o de asfixia con necesidad de reintubación del paciente. A las 48
horas se debe de hacer un nuevo intento de retirada de la intubación y ver la recuperación.
Existen tubos con sensores nerviosos que transmiten la posibilidad en trazados de la recu-
peración. Si la parálisis es persistente habrá que realizar una traqueotomía. La alimentación
se hace a base de productos que eviten el acceso a falsas rutas y aspiración. En los prime-
ros días son peor tolerados los líquidos que los sólidos.
3. Otras alteraciones respiratorias por: hematomas, edema de glotis, embolias gaseosas por
apertura de senos venosos, traqueomalacias, fenómenos de aspiración.
4. Alteraciones quirúrgicas síndrome de Claude Bernard-Horner, fístula quilosa por alteración
del conducto torácico.
5. Complicaciones endocrinas:
a) Crisis aguda tirotoxicótica: rara actualmente, ya que los pacientes llegan normalmente
a la cirugía en situación eutiroidea. Se da en pacientes insuficientemente preparados ante
una situación de urgencia.
b) Exoftalmos maligno: de manera excepcional la exoftalmia basedowniana puede evolu-
cionar de una manera maligna tras el postoperatorio inmediato. El tratamiento se basa
en colirios de guanetidina, corticoides. En ocasiones había que hacer una tarsiorrafia para
evitar queratitis. si el tratamiento médico fracasa habría que hacer un tratamiento qui-
rúrgico descompresivo para evitar la pérdida de visión.
c) Hipoparatiroidismo: la hipocalcemia paratireopriva con hiperfosforemia se pone de mani-
fiesto por una crisis de tetania o por la aparición de parestesias o calambres en los dedos
o los músculos orbiculares. Puede aparecer un signo de Chvostek. Ocurre entre el pri-
mero y el cuarto días de postoperatorio. El tratamiento es con calcio por vía i.v. En gene-
ral, es transitorio y refleja un estado de isquemia de las paratiroides, secundario a una
disección amplia y minuciosa del bocio. Raramente este hipoparatiroidismo se hace defi-
nitivo. Una discreta hipocalcemia ayuda como estimulo de recuperación del parénqui-
ma hipoparatiroideo restante.
d) Hipotiroidismo: la tiroidectomía subtotal es un tratamiento antiguo para tratar el hiper-
tiroidismo. Por razones desconocidas, la extirpación extensa, pero incompleta de la glán-
dula induce remisión en la mayoría de los casos de enfermedad de Graves. En las mejo-
res manos existe el riesgo de mixedema o la reaparición de hipertiroidismo. Se puede
producir también hipoparatiroidismo, hemorragias, lesión de los nervios laríngeos.
Las tiroidectomías amplias que se realizan en los tumores malignos pueden producir un
cuadro de hipotiroidismo que se manifiesta después de tres semanas y que necesita poner
en marcha un tratamiento substitutivo.
325
La preparación médica antes de la intervención para llegar a un estado eutiroideo y la mejor

monitorización de estos pacientes ha logrado simplificar de manera extraordinaria la cirugía
del tiroides. Actitudes preventivas en nuestras salas de reanimación cara a poner de manifies-
to hematomas precozmente o advertir lesiones nerviosas previas a adoptar ingestas... hacen que
estos pacientes no tengan mayor morbilidad que otras patologías habituales.
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326
XX
ANESTESIA EN EL SÍNDROME CARCINOIDE
JR. Fraile, A. Ferrando, JM. Valverde

Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario "Gregorio Marañón". Madrid.
INTRODUCCIÓN
Los tumores carcinoides (en adelante TTCC) pertenecen a la familia de los tumores neuro-
endocrinos o APUD (amine, precursor, uptake, decarboxilasa). Los tumores APUD pueden asen-
tar en numerosos órganos y tejidos del organismo, y tienen en común la capacidad de sinteti-
zar hormonas peptídicas y/o aminas.
El término carcinoide (parecido al carcinoma) proviene de la descripción original de
Oberndorfer en 1909(1). El aspecto histológico y el lento crecimiento de estos tumores hicieron
que inicialmente se infravalorara su potencial metastásico. También se denominan argentafi-
nomas por su capacidad para captar sales de plata.
Los TTCC son de origen neuroectodérmico. Suelen asentar en las células enterocromafines
(de Kulchistky) del aparato digestivo, aunque pueden aparecer en cualquier tejido que derive
embriológicamente de la cresta neural: árbol bronquial, timo, vías biliares, páncreas, gónadas
etc. Por su actividad endocrina pueden secretar: serotonina, calicreína, histamina, sustancia P,
neuropéptido K, HCG, ACTH, GHF, MSH, gastrina, glucagón, insulina, VIP, prostaglandinas,
ADH, PTH y gonadotropinas (entre otras sustancias). Algunos pacientes desarrollan síntomas
diversos en relación con la actividad secretora del tumor, lo que se conoce como síndrome
carcinoide (en adelante SC). La clínica dependerá: de la localización del tumor, del tamaño e
invasión local, de su diseminación (ganglionar o metastásica) y/o de su actividad endocrina.
No puede sorprender que los pacientes presenten una sintomatología muy variable y comple-
ja (calificada incluso de esotérica(2) o surrealista(3)).
327
Para el anestesiólogo, sólo los pacientes con SC requieren una atención específica por los
riesgos relacionados con la secreción neuroendocrina del tumor.
RECUERDO ANATOMOCLÍNICO(4-8)
Son tumores raros y con frecuencia asintomáticos. En necropsias, se ha observado una
incidencia de 8,4 casos/100.000 habitantes/año(9), pero sólo uno de cada diez pacientes había
fallecido como consecuencia del tumor. También se han encontrado TTCC en el 0,3% de las pie-
zas de apendicectomía (efectuadas por cualquier causa)(10). Estos datos concuerdan con la menor
incidencia de diagnósticos clínicos: 1,5 casos/100.000 habitantes/año(11), y de casos sintomáti-
cos con metástasis: 0,7 casos/100.000 habitantes/ año(12).
Los TTCC se clasifican en función de la zona del intestino primitivo a partir de la cual
derivan sus células. Esta clasificación es útil para mostrar algunas diferencias biológicas y clí-
nicas entre los distintos tipos de tumores (Tabla I). El 95% de ellos asientan en el tubo digesti-
vo, y dentro de este grupo, son los de intestino delgado los que con más frecuencia producen
síntomas específicos, por lo que suelen ser considerados como "carcinoides clásicos(13).
Síndrome carcinoide
Sólo un 3-5% de los pacientes presentan alteraciones relacionadas con la actividad endo-
crina del tumor, que pueden manifestarse incluso antes de que se evidencien síntomas loca-
les. Los TTCC del aparato digestivo sólo manifiestan síntomas humorales cuando han produ-
cido metástasis hepáticas. En caso contrario, los productos hormonales vertidos a la circulación
portal son rápidamente aclarados por el hígado y no alcanzan la circulación sistémica.
El SC puede presentar algunas características peculiares según el origen embriológico y la
localización del tumor (Tabla I). La tríada clínica clásica la constituyen: diarrea, rubefacción súbi-
ta y valvulopatías. Con menos frecuencia pueden presentar: telangiectasias, crisis asmáticas,
hipotensión arterial, etc. Al principio los síntomas se presentan en episodios breves, apareciendo
después de forma más persistente.
La diarrea es el síntoma más habitual, aunque no siempre está relacionada con la activi-
dad endocrina, y puede deberse a factores locales.
La rubefacción súbita se observa en un 65-75% de los casos. Suele implicar la cara, el cue-
llo y la parte superior del tórax. No es raro que durante los paroxismos agudos aparezca hipo-
tensión.
La afectación cardíaca es casi exclusiva de los tumores derivados del intestino medio.
Su incidencia en los pacientes con SC varía entre un 11 y un 70% de los casos, según la
serie y la metodología utilizada para el diagnóstico(14,15).
La anatomía patológica muestra: fibrosis endocárdica con afectación preferente de la vál-
vula tricúspide y con menos frecuencia de la pulmonar. La lesión de la válvula tricúspide suele
producir insuficiencia, mientras que la lesión valvular pulmonar suele cursar con estenosis. La
afectación del corazón izquierdo es excepcional, pero puede verse en algunos tumores bron-
quiales cuya sangre drena directamente en las venas pulmonares.
328
Anestesia en el síndrome carcinoide
Tabla I FSC: frecuencia de apanción del síndrome carcinoide. 5 HTP: 5-hidroxitriptófano. 5-HT-
hidroxitriptamina (serotonina)(4,5,6,7).
Síndrome carcinoide
Origen Localización Asociaciones Valvulopatías
embriológico patológicas FSC. Metastasis Fibrosis Diarreas Rubefacción Principales
serosas Drchas. Izdas. monoaminas
liberadas
Generalizadas Rubefacción
Bronquios Poliendocri- 3,5% Lesiones + +/- + generalizada
nopatías osteoblásticas duración
horas
Intestino 5-HPT
anterior Úlcera Rubefacción 5-HT+/-
péptica generalizada Histamina+/-
Anemia 5% Rara Raras Muy raras y parcheada
Estómago perniciosa duración
Tiroiditis minutos
de Hashimoto
Hepáticas ++
Duodeno 40% rara vez ++ ++ Raras Rubefacción
Intestino Yeyuno extraab- facial 5-HT
medio Íleon dominal duración Histamina+/-
Apéndice Ninguna 1% minutos
Rubefacción
Intestino Colon Raro + Raras Muy raras facial
posterior Recto ligera 5-HT
duración
minutos
Clínicamente puede cursar de forma asintomática, producir soplos específicos o signos de

insuficiencia cardíaca derecha. Ocasionalmente estos pacientes son candidatos a cirugía de
corrección valvular(15).
Sin duda la expresión más dramática del SC es la denominada crisis carcinoide. Este cuadro
habitualmente se desencadena en situaciones muy estresantes o durante la realización de tra-
tamientos agresivos medicoquirúrgicos. Se caracteriza por una exacerbación aguda de la sin-
tomatología, acompañada de trastornos neurológicos (vértigo, somnolencia o incluso coma),
y de trastornos cardiovasculares (hipo o hipertensión severas, arritmias etc.). Puede ser un epi-
sodio terminal, pero también puede revertir espontáneamente o con tratamiento específico.
Fisiopatología
El SC se observa sólo si una cantidad suficiente de productos hormonales alcanza la circu-
lación sistémica. Se han identificado más de 20 sustancias activas(8).
La serotonina (en adelante 5-HT) es la sustancia secretada en mayor cantidad por estos tumo-
res. Se produce a partir del triptófano captado por las células carcinoides, mediante la actua-
ción de dos enzimas: la triptófano hidroxilasa y la dopa decarboxilasa. La primera puede inhi-
birse con para-clorofenilalanina y la segunda con metil-dopa. Las acciones farmacológicas de
la 5-HT (en especial su acción sobre los receptores periféricos 5-HT2) puede explicar algunos
síntomas: diarrea por hipermotilidad e hipersecreción, hipertensión por su efecto vasocons-
329
trictor en numerosos lechos vasculares, taquicardia y fibrosis endocárdica. Además de la cap-

tación hepática, la 5-HT es captada por el endotelio vascular y de forma muy importante por el
endotelio vascular pulmonar (por esta razón la fibrosis endocárdica se observa principalmen-
te en el corazón derecho); el metabolito más abundante de la serotonina es el ácido 5-hidro-
xiindolacético (en adelante 5-HIAA), que es eliminado por la orina y posee gran importancia
diagnóstica. Indirectamente, el desvío masivo de triptófano hacia la síntesis de 5-HT, en detri-
mento de otras vías metabólicas, como la síntesis proteica o de niacina, puede ocasionar sínto-
mas de desnutrición o de pelagra. La acción de la 5-HT sobre las células efectoras puede inhi-
birse mediante antagonistas específicos. Los más utilizados en clínica son: quetanserina (5-HT2
selectivo), methisergida y ciproheptadina.
La calicreína (enzima formadora de quininas) que convierte el quininógeno en lisil-bradi-
quinina y bradiquinina, puede estar implicada en síntomas como: rubefacción súbita, hipo-
tensión, o broncoespasmo. Las quininas actúan como sustancias vasodilatadoras mediante la
activación de la fosfolipasa A2, que incrementa la síntesis de prostaglandinas (PGEs y PGFs).
La aprotinina inhibe diversas proteasas, entre ellas la calicreína, por lo que se ha utilizado en
terapéutica, aunque con escasos resultados.
La liberación de histamina se ha relacionado con la aparición de broncoespasmo y tam-
bién con la rubefacción, y puede favorecer la acción de la serotonina. La utilización de antihis-
tamínicos es otra arma terapéutica en este síndrome.
Otras sustancias implicadas en los trastornos vasomotores presentes en la sintomatología
carcinoide son el neuropéptido K y la sustancia P.
Pese a lo anteriormente expuesto, dada la gran cantidad de mediadores hormonalmente acti-
vos liberados por los TTCC, la relación síntoma/mediador no ha sido suficientemente aclarada.
La secreción tumoral de estas sustancias puede incrementarse de manera espontánea, o tras
estímulos inespecíficos: catecolaminas (adrenalina, noradrenalina, dopamina), histamina, hipo-
xia, estrés, ingesta alcohólica o de ciertos alimentos, actividad sexual, palpación del tumor,
etc. Farmacológicamente podemos frenar la secreción con somatostatina y octreótido.
Diagnóstico y tratamiento
Las técnicas diagnósticas destinadas a identificar anatómicamente el tumor y/o las posibles
metástasis varían según la localización: endoscopia, ecografía, tránsito baritado, TAC, radio-
logía torácica, etc. El diagnóstico anatomopatológico rara vez se realiza antes de la extirpa-
ción quirúrgica del tumor (salvo si se biopsian metástasis hepáticas)(12). Diferenciar histológi-
camente estos tumores de otros tumores APUD puede resultar imposible con el microscopio
óptico, y requerir técnicas inmunohistoquímicas o de microscopía electrónica(13).
En el caso de tumores secretores (SC clínico o bioquímico), la prueba de mayor fiabilidad es
la cuantificación de la excreción urinaria de ácido 5-hidroxiindolacético (5- HIAA). El SC es
excepcional con cifras normales de 5-HIAA en orina de 24 horas (< 5 mg), y el 65% de los pacien-
tes excretan más de 15 mg/24 h. La especificidad de la prueba puede alcanzar el 100% (si se des-
carta el consumo de alimentos o fármacos que eleven los niveles urinarios de 5-HIAA: pláta-
nos, piña, kiwis, nueces, ciruelas, aguacates, guaifenesina, paracetamol).
330
Excepcionalmente puede ser necesario determinar la concentración urinaria o plasmática

de otros mediadores humorales: 5-hidroxitriptófano, histamina, calicreínas, polipéptido pan-
creático etc. Las pruebas de provocación de la rubefacción con alcohol, pentagastrina o adre-
nalina pueden ser de utilidad en determinados casos.
Dado que la mayoría de los pacientes con TTCC sintomáticos y/o SC tienen metástasis hepá-
ticas, la cirugía curativa no suele plantearse. Sin embargo, el tratamiento quirúrgico puede ser
útil para reducir masa tumoral con objeto de aliviar la sintomatología y aumentar la esperanza
de vida. Con esta finalidad se han utilizado otras técnicas invasivas como tratamiento local de
las metástasis hepáticas: ligadura de la arteria hepática, embolización percutánea y quimiote-
rapia intraarterial. También se han ensayado la quimioterapia sistémica y el tratamiento con
interferón.
Para el alivio sintomático de estos pacientes se ha utilizado una extensa variedad de fár-
macos, activos a diferentes niveles de la secuencia fisiopatológica. La diarrea puede respon-
der a la loperamida o al difenoxilato (en los casos leves) o a los antagonistas de la serotonina:
ketanserina, ciproheptadina y metisergida. Estos últimos serán poco útiles para el tratamiento
de la rubefacción, que puede mejorar con antihistamínicos (H-l y H-2). El broncoespasmo o la
insuficiencia cardíaca pueden tratarse con las medidas habituales, si bien debe evitarse la uti-
lización de simpaticomiméticos por el riesgo de provocar crisis carcinoides.
En la actualidad, el tratamiento farmacológico de elección es el octreótido(5,16). Este agente
es un análogo de la somatostatina con un perfil farmacocinético más favorable. La somatosta-
tina, con una vida media de 2,5-3 minutos, sólo resulta eficaz en perfusión continua, mientras
que el octreótido, con una vida media de 90-115 minutos puede administrarse por vía subcu-
tánea o intravenosa con intervalos de 4-8 horas. El octreótido es capaz de inhibir la secreción
basal y estimulada del tumor(l7) y bloquea la secuencia fisiopatológica, con independencia del
tipo de sustancias liberadas. Es eficaz, por tanto, para el alivio de todos los síntomas y resulta
útil en más del 75% de los casos. También se ha mostrado eficaz para el tratamiento de las cri-
sis agudas y es probable que frene la progresión de la fibrosis endocárdica.
La cuantificación de la eliminación urinaria de 5-HIAA es útil para controlar el grado de
actividad del tumor y la respuesta al tratamiento.
ANESTESIA REANIMACIÓN
El anestesiólogo puede tomar contacto con estos pacientes cuando son objeto de tratamiento
quirúrgico por: cuadros abdominales agudos (oclusión o sangrado), resección tumoral o de
las metástasis, cirugía valvular, u otros procedimientos por procesos intercurrentes. También
puede ser requerido para efectuar técnicas invasivas, especialmente la embolización percutá-
nea de la arteria hepática.
La bibliografía centrada en el manejo anestésico de los pacientes con SC es escasa, y suele
concretarse en el análisis de casos aislados. Hasta la fecha, se han publicado únicamente dos
series de pacientes: la de R. Miller y cols. en 1978(18), y la de G.R.Q. Veall y cols. en 1994. Esta últi-
ma incluye 21 pacientes intervenidos quirúrgicamente entre 1983 y 1993(19). También son escasos
331
los trabajos de revisión y actualización publicados(20,21,22). Existe, además, una enorme variabili-
dad en la expresión clínica del SC y de las complicaciones perioperatorias que ocasiona.
I.R. Fletcher y J. Carson(20) afirman que el manejo anestésico de estos pacientes es: "not of
necessity complex or difficult", y la ausencia total de incidentes en numerosos casos(19,23,24) justifi-
ca este planteamiento tranquilizador. Sin embargo, la variedad de las posibles complicaciones
y la extrema gravedad de algunas, hace aconsejable considerar que la anestesia en este grupo
de pacientes: “is hazardous and great care must be exercised”(19).
Las complicaciones más graves se relacionan con el desencadenamiento de crisis carcinoi-
des, que pueden poner en peligro la vida del paciente por: broncoespasmo e hipoxemia(25), hiper-
tensión(26) o hipotensión severa(27). También las descompensaciones hidroelectrolíticas (malnutri-
ción o diarrea), la patología cardíaca asociada, y la agresividad del tratamiento quirúrgico (espe-
cialmente la resección de metástasis hepáticas), pueden dificultar la actuación del anestesiólogo.
Preoperatorio
La anamnesis incluirá una descripción detallada de la sintomatología endocrina: clínica, fre-
cuencia de aparición y factores desencadenantes. Se prestará especial atención al estado de hidra-
tación y al ionograma sérico en caso de diarrea prolongada o grave.
Debe investigarse una posible afectación cardíaca en todos los casos, incluso en ausencia de
síntomas cardiológicos. Ocasionalmente se ha desestimado el tratamiento quirúrgico paliati-
vo del tumor por la severidad de las lesiones valvulares(28).
En pacientes con metástasis generalizadas, pueden observarse signos de malnutrición pro-
teica o de pelagra leve.
Preoperatoriamente debe continuarse la administración de los fármacos utilizados para con-
trolar la sintomatología carcinoide. El octreótido (50-500 µg/8h, s.c.) suele formar parte del régi-
men terapéutico. De no ser así, existe unanimidad en aconsejar su administración como parte
de la premedicación, por vía subcutánea (50-500 µg) y/o intravenosa (10-100 µg)(19,22). Roy y cols.
fueron los primeros en describir la utilización de este fármaco como profilaxis en anestesiolo-
gía en 1987(24).
La ansiólisis preoperatoria intensa puede evitar el desencadenamiento de crisis carcinoides
por estrés, y se ha aconsejado su utilización, aunque los resultados no han sido siempre satis-
factorios(19,24).
Manejo intraoperatorio
Desde un punto de vista teórico, y con objeto de evitar el desencadenamiento de crisis car-
cinoides, deben establecerse los siguientes objetivos:
a) Evitar la descarga simpática endógena asociada al estrés anestésico/quirúrgico.
b) Evitar la utilización de fármacos capaces de inducir un aumento directo o indirecto de la
actividad simpática.
c) Evitar la administración de fármacos histaminoliberadores.
Tiopental, etomidato y propofol son los agentes inductores más utilizados en estos pacientes.
De todos ellos, sólo el tiopental desencadena una liberación de histamina dosis dependiente(29), por
332
lo que se ha desaconsejado su utilización(19). El etomidato afecta mínimamente la función cardio-

vascular(30) y podría estar más indicado en pacientes inestables o con afectación cardíaca, aunque
previene en menor medida que el propofol la respuesta hipertensiva a la intubación(19,31).
La ketamina produce estimulación simpática por mecanismos no suficientemente aclarados
(probablemente a nivel central)(32), y podría estar contraindicada. Sin embargo, se ha utilizado
(junto con diazepam) con buenos resultados(33).
La utilización de succinilcolina con objeto de facilitar la intubación traqueal no se ha relacio-
nado con incidentes específicos. Pese a ello, se han esgrimido dos argumentos diferentes en con-
tra de su utilización: su capacidad de elevar la presión intragástrica (que podría favorecer la libe-
ración de neuropéptidos por compresión hepática(34)), y su potencial histaminoliberador.
Para el mantenimiento anestésico se han mostrado seguros los fármacos más empleados en la
actualidad: N2O, isoflurano, propofol, fentanilo, alfentanilo, diazepam, midazolam, DHBP. En nin-
gún caso se han comunicado reacciones adversas directamente relacionadas con su administra-
ción. Lo mismo ocurre con los relajantes musculares no despolarizantes: pancuronio, vecuronio
y atracurio. Este último parece menos aconsejable por liberar histamina, pero las preferencias
manifestadas por diferentes autores se basan exclusivamente en planteamientos teóricos(35).
Además de las técnicas de monitorización habituales, en estos pacientes se recomienda la medi-
ción continua, invasiva, de la presión arterial y de la presión venosa central. En caso de insufi-
ciencia cardíaca o disfunción vavular severa, puede ser aconsejable la inserción de un catéter de
arteria pulmonar, si bien la existencia de estenosis pulmonar puede dificultar la técnica, y en caso
de regurgitación tricuspídea severa puede artefactarse la medición del gasto cardíaco. Estas téc-
nicas invasivas, junto con el sondaje vesical para la medición del gasto urinario, son especialmente
útiles en cirugía mayor: resección tumoral amplia, resección de metástasis hepáticas, etc.
Reanimación
Tras la resección del tumor, o la reducción quirúrgica de masa tumoral, cabe esperar una
rápida mejoría de la sintomatología humoral, con un menor riesgo de complicaciones agudas.
Analíticamente esto se corresponde con un brusco descenso en la eliminación urinaria de
5-HIAA. Sin embargo, también se han comunicado crisis carcinoides en el postoperatorio inme-
diato, e incluso en el tercer día(19). Esta mejoría no cabe esperarla en el postoperatorio de ciru-
gía cardíaca, que podrá verse complicado por la sintomatología carcinoide(15,36).
En el marco de las medidas habituales de reanimación postoperatoria, el control del dolor
adquiere especial relevancia por su capacidad para disminuir el estrés y secundariamente la
probabilidad de crisis. El fentanilo (en analgesia controlada por el paciente), la meperidina y el
cloruro mórfico, se han utilizado con buenos resultados, a pesar de la acción histaminolibera-
dora de estos últimos.
El bloqueo epidural con anestésicos locales, tiene un mayor riesgo por dos razones: si se pro-
ducen cambios bruscos de la presión arterial se pueden desencadenar crisis carcinoides, y el tra-
tamiento de la hipotensión puede verse complicado, al no ser aconsejable la utilización de sim-
paticomiméticos. Pese a ello, se han comunicado resultados favorables en anestesia(37) y anal-
gesia postoperatoria(l9). Se aconseja instaurar el bloqueo de forma lenta, asociar la administra-
333
ción epidural de mórficos, y asegurar una adecuada repleción de volumen para evitar las com-
plicaciones aludidas(l9).
Crisis carcinoides peroperatorias

La crisis carcinoide es la principal complicación descrita en la atención anestesiológica de
los pacientes con SC. Su incidencia parece ser mayor en aquellos pacientes que antes de la inter-
vención presentaban síntomas carcinoides graves y niveles elevados de 5-HIAA en orina. Sin
embargo, la excreción urinaria de 5-HIAA en orina de 24 horas no es un índice fiable para
predecir la posible aparición de crisis(l9).
La hipotensión severa, es el síntoma más frecuente. Clínicamente puede asociarse o no a
otros trastornos, como rubefacción súbita o broncoespasmo. Cuando se presenta aislada deben
descartarse otras causas: sangrado, manipulación visceral quirúrgica, o depresión miocárdica.
Un alto índice de sospecha y la falta de respuesta a las medidas correctoras habituales para estos
casos, pueden servir para corroborar el diagnóstico.
El tratamiento más eficaz y específico es la administración de octreótido por vía intrave-
nosa (100-200 µg). Suele observarse una respuesta favorable en pocos minutos, especialmente
en los casos menos severos, o en aquellos pacientes a los que se ha administrado dicho fárma-
co preoperatoriamente(l9,27). Se desaconseja la administración de simpaticomiméticos por su capa-
cidad para estimular la secreción tumoral y exacerbar la sintomatología, con la posible excep-
ción de la metoxamina(4,7). En el caso comunicado por H.M. Marsh y cols. el paciente presentó
hipotensión severa, y sólo evolucionó favorablemente tras iniciar la infusión de octreótido. La
administración previa de adrenalina no sólo no mejoró el cuadro, sino que se relacionó con la
aparición de taquicardia ventricular(27). Sin embargo, la adrenalina resultó útil en un caso grave
(tras cirugía cardíaca), refractario al tratamiento con octreótido en infusión continua (100 µg/h)
y a la administración de metoxamina a dosis altas (12 mg), los autores apuntan la posibilidad
de que factores cardiológicos estuviesen implicados en el cuadro(38).
Las crisis hipertensivas son menos frecuentes y se relacionan con la actividad vasoactiva de
la serotonina. Para su tratamiento se ha utilizado: profundizar el plano anestésico, los beta o
alfa-beta bloqueantes (esmolol, labetalol)(l9), la ketanserina(26,39) y también el octreótido(40).
Para el tratamiento de crisis graves de broncoespasmo, pueden utilizarse todas las medidas
habituales: humidificación, xantinas, salbutamol, corticoides, etc. También en estos casos el
octreótido ha sido útil en casos refractarios a otros tratamientos(25), por lo que puede ser consi-
derado como agente de primera elección.
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ANESTESIA EN EL NEONATO CON
MALFORMACIONES CONGÉNITAS:
HERNIA DIAFRAGMÁTICA, HIPOPLASIA DE VENTRÍCULO
IZQUIERDO, ATRESIA DE ESÓFAGO
P. Bourgeois
INTRODUCCIÓN
Numerosas enfermedades neonatales suelen ser consecuencia de anomalías en el desarro-
llo embrionario. Cuando se ven afectados órganos principales (pulmón, corazón...), el pronós-
tico vital está en juego.
La anestesia neonatal precisa de una conducta basada en las peculiaridades anatomofisio-
lógicas, farmacológicas y farmacodinámicas del recién nacido (RN) y en las de la enfermedad
subyacente que motiva la intervención.
La hernia diafragmática congénita (HDC), el ventrículo izquierdo hipoplásico (VIH) y la
atresia de esófago (AE) se encuentran entre ellas.
La HDC fuente de complicaciones respiratorias severas, es de pronóstico reservado (30 a
70% de mortalidad)(1), siendo un rompecabezas terapéutico.
El VIH se incluye en una entidad clínica denominada síndrome de corazón izquierdo hipo-
plásico (SCIH) (atresia mitral, atresia de aorta ascendente...).
La supervivencia de pocos días o semanas dependerá de la persistencia del shunt fisiológi-
co derecho-izquierdo (foramen ovale, ductus arteriosus)(2). La corrección quirúrgica pasa por
“sistemizar” el ventrículo derecho.
La AE se asocia frecuentemente con fístula traqueoesofágica (85%). En su corrección, se trata
de establecer la continuidad esofágica y el cierre de la fístula. El cuidado perioperatorio se orien-
ta hacia la prevención de las complicaciones respiratorias secundarias a la aspiración del con-
tenido gástrico(3).
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P. Bourgeois
HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA

Generalidades
La HDC aparece en 1/2.500 recién nacidos vivos, la mayoría de gestación a término y afec-
ta al sexo masculino en 2/3 de los casos(4). Siendo de etiología desconocida, se han involucrado
posibles agentes como la talidomida, quinina, fenometrazine, nitrofén o el déficit de vitamina
A.
La HDC y sus consecuencias (hipoplasia pulmonar, hipertensión arterial pulmonar) han
sido origen de múltiples tentativas de tratamiento. En la actualidad las tendencias terapéuticas
se orientan, por una parte, hacia el cuidado perioperatorio (ventilación de alta frecuencia (VAF),
inhalación de óxido nítrico (ON) y oxigenación por membrana extracorporal (OMEC)), y por
otra parte, hacia la reparación quirúrgica precoz intraútero.
La supervivencia no va a depender tanto del diagnóstico prenatal, de la planificación del
parto, de la urgencia del tratamiento quirúrgico, como de la gravedad de la hipoplasia pul-
monar y de la persistencia de la hipertensión arterial pulmonar(5).
Patogenia
El diafragma se desarrolla en sentido anteroposterior como un tabique entre corazón e híga-
do, siendo la parte posterolateral izquierda (foramen de Bochdalek) la última en cerrarse apro-
ximadamente en la 8ª-10ª semana de gestación. El intestino migra del saco vitelino hacia la 10ª
semana, y si llega antes del cierre del diafragma, se produce una protrusión de órganos abdo-
minales dentro de la cavidad torácica(6). En el 98% de los casos ocurre a nivel posterior, de los
cuales el 90% es posterolateral izquierdo (hernia de Bochdalek)(7). Excepcionalmente afecta al
foramen retroesternal (hernia de Morgagni) o al hiato esofágico (hernia hiatal)(8).
Se ha visto en modelos experimentales que la compresión pulmonar desde una edad tem-
prana, se asocia a una hipoplasia pulmonar ipsilateral severa (reducción del 80-90%) y sor-
prendentemente, del lado contralateral (30-40%). Histológicamente esto corresponde a una dis-
minución de las generaciones bronquiales, del número de alveolos por acino y de vasos arte-
riales. Hay una hipertrofia muscular de la media de las arterias pulmonares y acinares con reduc-
ción del calibre del vaso(9), siendo la causa del aumento de las resistencias vasculares pulmona-
res (RVP).
Al igual que en recién nacidos prematuros con deficiencia de surfactante, se producen simi-
lares modificaciones en los parámetros ventilatorios (compliance...) y complicaciones (mem-
brana hialina)(10,11).
Recientemente datos ecocardiográficos señalan que la hipoplasia pulmonar se asocia a
una reducción significativa de la masa miocárdica del ventrículo izquierdo, constituyéndose
como un factor predictivo(12).
Diagnóstico
Prenatal: se realiza por ecografía (desviación del mediastino y polihidramnios)(13).
La asistencia obstétrica requiere la presencia de una unidad de cuidados intensivos neona-
tales(14).
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Anestesia en el neonato con malformaciones congénitas
Neonatal: el síntoma de presentación suele ser la dificultad respiratoria (distrés, cianosis)

durante las primeras horas o días de vida, tan precoz como la severidad de la afectación pul-
monar. En su grado máximo, debuta en la sala de parto con una reanimación difícil. A la ins-
pección se observa un tórax en forma de tonel, un abdomen excavado o escafoideo. A la aus-
cultación el murmullo vesicular en el lado izquierdo está abolido; en su lugar, ocasionalmen-
te, se perciben ruidos intestinales. El latido cardíaco se encuentra desplazado hacia la derecha.
En la radiografía toracoabdominal se objetiva un hemitórax izquierdo ocupado por asas intes-
tinales (sonda gástrica en posición torácica) y un abdomen libre de sombras intestinales y de
imágenes de gas. En casos dudosos, el contraste con bario ayuda al diagnóstico diferencial (quis-
tes pulmonares congénitos, neumatocele). La hipercapnia y la hipoxemia severa aparecen con
la hipoplasia y la hipertensión arterial pulmonar (cortocircuito derecha-izquierda)(7,8,15).
La HDC puede asociarse a otras malformaciones (malrotación intestinal, catarata, defecto del
miembro superior,...)(16,17). Incluso se han descrito formas menores de transmisión genética(18,19).
Pronóstico
El pronóstico depende del grado de hipoplasia pulmonar determinado por la edad gesta-
cional en la que se produjo la herniación(20). Actualmente se tiende a unificar criterios para cla-
sificar la HDC y adecuar el tratamiento. Son numerosos los factores predictivos:
Ecografía prenatal: la posición torácica del estómago es un elemento precoz de alta morta-
lidad. Según Hatch y cols. (1992) la supervivencia se reduce a un 29% en estos casos compara-
da al 93% cuando la localización es infradiafragmática(13).
Ecocardiografía neonatal: el índice de masa ventricular izquerda (IMVI) por kg de peso, es
significativamente menor del normal (1,96 g/kg vs 2,84 g/kg) y varía inversamente propor-
cional al grado de hipoplasia pulmonar. Un IMVI < 1,53 g/kg requiere OMEC prequirúrgica(12).
Parámetros gasométricos y ventilatorios: Boix-Ochoa y cols. determinaron una serie de
parámetros gasométricos de mal pronóstico(21) recogidos en la siguiente tabla:
Ventilación espontánea pH < 7 PaO2 < 50 mmHg postductal PaCO2 > 60 mmHg
Ventilación mecánica DO2 (A-a) > 500 mmHg PaO2 < 300 mmHg PaCO2 > 40 mmHg
convencional (VMC)
FiO2 = 1
Otros parámetros orientativos:

Presión media en vía respiratoria (PMVA), Frecuencia respiratoria (FR),
Volumen tidal espiratorio (Vte), Presión de insuflación (Pi)
Índice de ventilación (IV) = PMVA x FR,
Índice de oxigenación (IO) = FiO2 x 100 xPMVA/PaCO2
Índice de expansión pulmonar (IEP) =Vte/Pi
Según Bohn y cols. si IV < 1.000, PaCO2 < 40 mmHg, IO < 40, la supervivencia es > del 75%(22,23,24).
De acuerdo con estos datos, el criterio de urgencia para esta cirugía ha sido modificado.
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P. Bourgeois
Actualmente se consiguen mejores resultados con la estabilización clínica preoperatoria (6-12 h)

al reducir la HTAP y el shunt D-I(26).
Haugen y cols.(27) determinan el momento óptimo para la cirugía con la monitorización
por eco-Doppler de la presión arterial pulmonar (PAP)(28). Estiman necesario un tiempo medio
de 8 días para disminuir la hiperreactividad pulmonar (la PAP se reduce de 65 a 30 mmHg).
Tratamiento
Medidas generales: en primer término, debemos prestar mayor atención al grado de:
HIPOXEMIA/HIPERCAPNIA consecuencia de la hipoplasia pulmonar, de la HTAP y de la
atelectasia (hiperdistensión gástrica)(29).
HIPOTENSIÓN ARTERIAL SISTÉMICA derivada de la desviación del mediastino y de los
grandes vasos, de la acidosis y del bajo gasto cardíaco (GC).
La primera medida consiste en introducir una sonda nasogástrica y aspirar continuamente,
con el fin de reducir la cantidad de aire gástrico y disminuir así la compresión del pulmón. A con-
tinuación, se realiza la asistencia respiratoria con intubación nasotraqueal (nº 3-3,5) con paciente
despierto (poco sedado + anestesia local de glotis) dado el riesgo de ventilar con mascarilla y bolsa.
Para realizar la anestesia general, prevalecen tres consideraciones:
- Efecto de los agentes anestésicos,
- Influencia de los parámetros ventilatorios sobre las RVP,
- El mantenimiento del GC y de la presión de perfusión coronaria.
Tabla II Factores que modifican la RVP(30).

↑ RVP ↓RVP
Hipoxia Oxígeno
Hipercapnia Hipocapnia
Acidosis Alcalosis
Hiperinsuflación CRF normal
Atelectasia
Estimulación simpática Bloqueo de la estimulación simpática
Hcto. alto Hcto. bajo
Estímulo quirúrgico Agitación
Sedación
Fármacos: que reducen las RVP:

NARCÓTICOS: el más potente es la morfina (utilizado en las crisis hipoxémicas por espas-
mo infundibulopulmonar de la tetralogía de Fallot) a dosis bolo de 0,1 mg/kg i.v.(31).
Paradógicamente el sulfentanilo provoca una discreta vasoconstricción pulmonar y una reduc-
ción del gasto cardíaco.
BENZODIAZEPINAS: actúan reduciendo la ansiedad y la agitación (midazolam dosis bolo
0,1 mg/kg i.v.).
340
HALOGENADOS: el halotano (1,5%) es el que mejor vence la vasoconstricción pulmonar

hipóxica. Se limita su utilización en la HDC por su efecto cardiodepresor(32).
MIORRELAJANTES: facilitan la ventilación mecánica. El bromuro de pancuronio tiene efec-
tos cardiorrespiratorios moderados (taquicardia, ↑ GC), y es mínimamente liberador de hista-
mina.
que aumentan las RVP:
KETAMINA y OXIDO NITROSO: están contraindicados(33,34).
Ventilación: el CO2 es el vasoconstrictor pulmonar de los más potentes. El control ventila-
torio de la PaCO2 determinará en gran parte la probabilidad de supervivencia(23).
No se desestima el riesgo de retinopatía por hiperoxia (FiO2 > 0,6), sabiendo la preponde-
rancia de una pO2 postductal normal(35).
Algoritmo de tratamiento según respuesta clínica

CONSEGUIR PaCO2 30-35 mmHg y PO2 > 90 mmHg
1. VPPI (FR = 60) Pr pico baja

Fr rápida
PEEP mínima
PAP normal (< 50% PAM sistémica)
cirugía PAP aumentada

2. VPPI + hiperventilación (FR = 120)
PAP normal

3. VAF
PAP normal

4. VAF + vadodilatadores (ON)
PAP normal
cirugía
5. ECMO
Este protocolo es susceptible de modificaciones, según escuelas.

La relación P/V del aparato respiratorio del paciente permite precisar los límites del régi-
men de presión mecánica para asegurar un reclutamiento alveolar máximo evitando las lesio-
nes de sobredistensión(36). Durante la VMC, el volumen pulmonar cambia constantemente y
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P. Bourgeois
transcurre muy poco tiempo ese valor de presión media de vías aéreas (PMVA). En vez de ello,
el pulmón está “ciclado” de un estado de baja a máxima insuflación(37). Durante la VAF, el volu-
men pulmonar permanece relativamente constante alrededor del volumen pulmonar medio.
La VAF parece desafiar la fisiología pulmonar convencional eliminando CO2 mediante venti-
lación rápida con volumenes corrientes menores que el espacio muerto anatómico. Los estu-
dios comparativos indican que la VAF se acompaña de un mejor patrón de insuflación pul-
monar(38). Hay una mejoría del cociente V/Q disminuyendo el shunt intrapulmonar. El riesgo
de barotrauma parece ser menor. La presión traqueal no refleja fielmente la alveolar, por lo que
se tiene que monitorizar el volumen pulmonar(39). Las lesiones ocurridas en este tipo ventila-
torio (neumopericardio y lesión del epitelio traqueal) se definen bajo el término VOLUTRAU-
MA.
Se indica VAF cuando persisten alteraciones gasométricas no corregibles con la VMC (Tabla
III).
Tabla III
VPPI VAF
FR (ciclos/min) 68 ± 24 457 ± 98
FiO2 0,92 ± 0,16 0,99 ± 0,04
PMVA (cm H2O) 15 ± 5 14 ± 7
P pico (cm H2O) 35 ± 14 37 ± 16
PPFE (cm H2O) 4,4 ± 1,5 4, 7 ± 2,1
F I/E 1/1,7 1/4,9
Otras medidas específicas consisten en colocar un catéter en la arteria radial derecha (pre-
ductal) para valorar el cortocircuito D-I(40), un catéter venoso central (PVC) y periférico para
corrección cardiovascular (hipovolemia, bajo gasto...). Se corrige la acidosis metabólica (bicar-
bonato sódico) una vez controlada la acidosis respiratoria.
Se deben poner en práctica medidas para la prevención del estrés térmico y de las embolias
gaseosas paradójicas.
Tratamiento de la HTAP: además del control ventilatorio de la PaCO2, existen fármacos y
técnicas específicos en el tratamiento de la HTAP:
SURFACTANTE: actúa indirectamente, instilado a través del tubo endotraqueal (100 mg/kg
en 20 min). Mejora la complianza pulmonar(11).
VASODILATADORES PULMONARES i.v. (prostaglandinas, tolazolina...): son frecuente-
mente incapaces de conseguir una PaO2 correcta utilizados a dosis que no produzcan efectos
secundarios sistémicos (hipotensión arterial, taquicardia, apnea...), incrementando el shunt
D-I(41,42).
ÓXIDO NÍTRICO (ON): es un factor de relajación derivado del endotelio vascular(43). Reduce
las RVP en adultos como en recién nacidos(44). Su inactivación rápida le impide desarrollar hipo-
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tensión sistémica(45,46,47). Según autores, las dosis pueden fluctuar desde 6-20 ppm hasta 80 ppm(45-
49). Pueden aparecer complicaciones tóxicas por síntesis de nitrosil-hemoglobina (metahemo-
globinemia)(50) o dióxido de nitrógeno (NO2) (edema pulmonar, hemorragia(51) en tratamientos

a dosis altas y/o de larga duración.
OMEC: el sistema consiste en una bomba giratoria, un oxigenador de membrana y un inter-

cambiador de calor conectados en serie y preparados con sangre heparinizada(52). Se introduce
un catéter en la vena yugular derecha, cuyo extremo alcance la aurícula dcha; y otro en la
arteria carótida primitiva derecha con su extremo en el cayado aórtico. Se hepariniza el pacien-
te y se le conecta al sistema infundiendo sangre oxigenada en la aorta (Figura 1). El flujo se
aumenta gradualmente hasta 200 ml/kg/min a lo largo de 30 min; entonces la ventilación mecá-
nica puede ser reducida (FiO2 = 0´3, P. pico 20 cm H2O, FR= 10) para reposo pulmonar(53). Se
mantiene una PaO2 de 50-70 mmHg, ajustando el flujo de la OMEC.
Figura 1.
Se indica en recién nacidos que supuestamente, según los criterios de Bohn, tendrían una
mortalidad del 100%(23) y/o son refractarios al tratamiento farmacológico.
Se inicia antes o después de la cirugía, cuando aumentan las RVP(54). Tras 4 ó 5 días de tra-
tamiento, se suele reducir el flujo lentamente a fin de permitir al pulmón que reasuma su papel
fisiológico. En este momento, el tratamiento con ON es más efectivo(55).
Se contraindica en recién nacidos de peso < 2.000 g y/o < 34 semanas de gestación (por la
alta incidencia de hemorragia cerebral), y en malformaciones severas asociadas(56).
La supervivencia es variable. Según O´Rourke y cols. (1991) en una serie de 45 casos de HDC
tratados con OMEC tuvieron 47% de supervivencia(58).
Tratamiento quirúrgico: la cirugía se ve favorecida por un abordaje abdominal. Cuando el
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P. Bourgeois
defecto diafragmático es mayor, se injerta un parche sintético. Si la cavidad abdominal tiene un

desarrollo demasiado pobre para acomodar al intestino, entonces corresponde efectuar el cie-
rre sólo con piel y reparar más tarde la hernia ventral. Se recomienda la colocación de un tubo
de toracostomía conectado a un sistema de “sello de agua”, sin aspiración, para controlar el des-
plazamiento mediastínico y el volumen del trasudado(29).
Evolución
Según el grado de hipoplasia la expansión pulmonar puede requerir días, semanas o meses,
y se evalúa por control ecográfico(58).
A largo plazo, persiste cierto grado de hipoplasia, tanto parenquimatosa, como vascular,
predominando la última. Paradójicamente la Rx de toráx aparece normal. Pueden surgir otras
complicaciones digestivas (reflujo gastro esofágico) u ortopédicas (escoliosis) afectando la fun-
ción respiratoria que precisarán de tratamiento corrector(59,60).
Figura 2.
Perspectivas
Cirugía intraútero: desde la década de los 80, se han desarrollado programas de cirugía
experimental intraútero (Harrison y cols. 1985) verificándose el retroceso del proceso de cons-
titución de la hipoplasia pulmonar(61). Desde entonces, no se han conseguido buenos resultados
por la alta incidencia de abortos inducidos por la estimulación uterina(62,63) (Figura 2).
Trasplante pulmonar lobar o segmentario: en humanos, se realizaron los primeros tras-
344
plantes para HDC a partir de donante cadáver y/o vivo en 1994(64). Es la última opción de super-
vivencia en las formas más graves. Se podría considerar como situación “puente” mientras se
desarrolla y madura el pulmón contralateral. Las condiciones inmunológicas durante el primer
año de vida favorecen esta situación.
VENTRÍCULO IZQUIERDO HIPOPLÁSICO
Generalidades
El VIH se incluye como elemento del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) des-
crito en 1958 por Noonan y Nadas(66): atresia o hipoplasia severa de VI y Ao ascendente (entre arte-
rias coronarias e innominada) y dilatación de VD y AP. Representa el 7,5% de las cardiopatías con-
génitas (1/6.000 RN vivos)(67). Su esperanza de vida era de 41/2 días(68,69). El entendimiento de su
fisiopatología permitió diseñar un tratamiento perioperatorio y una corrección paliativa especí-
fica (intervención de Norwood I)(69), incluso dio lugar al desarrollo de un programa de trasplan-
te cardíaco neonatal(70). Comenzó este programa en el H. Infantil “La Paz” en 1994(71).
Figura 3.
Fisiopatología
En el feto con hipoplasia de corazón izquierda, el foramen ovale (FO) reducido limita el cor-
tocircuito interauricular derecha-izquierda. Prácticamente todo el retorno venoso sistémico que
ingresa en la AD pasa al VD y es expulsado hacia la AP (Figura 3), ductus arteriosus y Ao des-
cendente debido a las resistencias pulmonares altas. Una pequeña fracción sigue por la Ao ascen-
345
P. Bourgeois
Figura 4.
dente atrésica nutriendo las arterias coronarias en sentido retrógrado, debido a la alta resis-
tencia mitro- aórtica.
En el RN, la RVP cae y la RVS aumenta favoreciendo el flujo pulmonar. La hipoplasia de la
AI y del FO puede determinar el desarrollo de edema agudo pulmonar (EAP).
La primera medida a adoptar es mantener la permeabilidad del ductus mediante la perfu-
sión continua de PGE1 (0,05-0,15 µg/kg/min i.v.) cuyos efectos secundarios son taquicardia,
hipertensión, hipertermia y apnea(72).
La viabilidad de esta cardiopatía depende del equilibrio entre la circulación sistémica y pul-
monar determinado por la resistencia de sus lechos. (Figura 4).
En condiciones ideales, un flujo balanceado tiene como resultado la desviación de una parte
igual del flujo cardíaco hacia los lechos sistémico y pulmonar, provocando un cortocircuito
Qp/Qs 1:1. La dimensión del FO define 3 grupos de pacientes:
GRUPO 1 Qp/Qs ≈1: corresponde a la mayoría de los pacientes, como consecuencia de la
comunicación interatrial moderadamente restrictiva. Son pacientes con Qp adecuado, HTAP
moderada sin congestión. Se encuentran bien perfundidos, sin acidosis metabólica. Respirando
aire ambiental, mantienen una gasometría arterial (pH 7,40; PaO2 40 mmHg, PaCO2 40-45 mmHg).
Estabilidad hemodinámica que debemos mantener hasta la intervención.
GRUPO 2 Qp/Qs > 1: presenta hiperaflujo pulmonar por amplia comunicación interauricular
cuya consecuencia se traduce por hipoperfusión sistémica y acidosis metabólica. Intentan com-
pensar la acidosis metabólica con hiperventilación, provocando disminución de RVP e incremen-
tando paulatinamente el Qp, la hipoperfusión sistémica y la acidosis. Provisionalmente la admi-
nistración de bicarbonato corrige la situación, pero resulta más eficaz el reajuste del balance Qp/Qs
modificando la PaCO2 (intubación traqueal, ventilación mecánica) de gran impacto sobre las RVP.
La hipoventilación conduce por disminución de la CRF, atelectasias,... a la desaturación arterial de
oxígeno. La medida más eficaz para mantener una PaCO2 de 40-45 mmHg con ventilación de pará-
346
metros normales consiste en añadir dióxido de carbono (CO2) al 1-4% a la mezcla inspiratoria(73).
La PEEP desempeña un importante papel en el control de flujo del cortocircuito, porque en el RN
la capacidad de cierre está por encima de la CRF. Niveles bajos de PEEP pueden restaurar la CRF
y reducir la RVP. Con niveles altos de PEEP aparece una sobredistensión alveolar, que comprime
capilares alveolares e intersticio, provocando aumento de RVP y reducción del Qp.
GRUPO 3 Qp/Qs < 1: poco representado, con defecto septoatrial muy restrictivo, se mani-
fiesta con una hipoxemia profunda y un colapso circulatorio(72). La emergencia quirúrgica es
el único planteamiento racional. Se hiperventila con FiO2 = 1 asegurando la mejor estabilidad
hemodinámica hasta empezar la circulación extracorpórea (CEC). El soporte inotrópico (dopa-
mina y/o dobutamina de 3-5 µg/kg/min) debe reducir el bajo GC y evitar la vasoconstricción
sistémica. Se complementa con una perfusión continua de bicarbonato.
En resumen, en la mayoría de los casos el hiperaflujo pulmonar se reduce aumentando la
PaCO2 y/o reduciendo la FiO2 al 21% y/o añadiendo PEEP de 5-7 cm H2O.
Clínica
Por lo general, al nacer, los niños son normales, pero pronto debutan con taquipnea y dis-
nea. La cianosis rara vez es prominente, pese a la mezcla total de las circulaciones sistémica y
pulmonar, dado que el flujo pulmonar está muy aumentado(73). En este momento las pruebas
complementarias muestran:
ECG: taquicardia sinusal, alteraciones del segmento ST y de la onda T (en caso de isquemia
coronaria), desviación del eje a la derecha e hipertrofia de cavidades derechas.
RX TÓRAX: cardiomegalia derecha y signos de hiperaflujo pulmonar.
ECOCARDIOGRAMA: agrandamiento de corazón derecho e hipoplasia del izquierdo.
CATETERISMO: el cateterismo arterial y venoso femoral percutáneo valora el grado de hipo-
plasia de todas las estructuras afectadas. Indicado en los pacientes propuestos para trasplante
cardíaco. A veces se les realiza la maniobra de Rashkind para ampliación del FO.
La situación se hace más patente a medida que se cierra el ductus apareciendo ICC, hepa-
tomegalia, isquemia coronaria, acidosis metabólica... evolucionando hacia la muerte(74).
Manejo preanestésico
Se intenta estabilizar a los pacientes antes de la intervención. Para ello se lleva a cabo una
monitorización intensiva y extensiva (catéteres arterial y venoso umbilicales, venoso central).
El uso de PGE1 requiere asistencia ventilatoria con intubación intratraqueal (riesgo de apnea).
El trasporte hacia el quirófano de un enfermo crítico causa desestabilización clínica. Se prac-
tica en una cuna diseñada específicamente (respirador portátil, fuentes de O2/aire/CO2, moni-
tores de TA, FC, SpO2, EtCO2).
Anestesia
El agente anestésico idóneo tendría que preservar el Qp/Qs = 1 y no deprimir el miocardio.
Inducción: en el paciente no intubado se administra una dosis de atropina (5-10 µg/kg
i.v.) y fentanilo (10 µg/kg i.v.)(76), para controlar la respuesta adrenérgica a la maniobra de intu-
347
P. Bourgeois
bación. A continuación se administra bromuro de pancuronio a dosis altas (0,15-0,2 µg/kg

i.v.) para prevenir la rigidez torácica de los narcóticos. El modo de ventilación manual es fun-
damental (FiO2/aire 50%, Vt 10 ml/kg, FR baja ≈ 15 rpm) a fin de no incrementar la PaO2
(↓ RVP) y mantener la PaCO2 (40-45 mmHg).
Mantenimiento: tras la intubación, prioritariamente se controla los gases arteriales:
Si la PaO2 > 100 mmHg:
1. Se reduce la FiO2 de 50 a 21% y los parámetros ventilatorios para ↑ la PaCO2 (↑ RVP, ↓
FSP y ↓ PaO2).
2. Se añade una PEEP de 5 cm H2O.
3. Se incorpora CO2 (1 -4 %) a la mezcla inspiratoria.
4. Si persiste un hiperaflujo pulmonar (PaO2 > 100 mmHg, colapso cardiovascular...) el ciru-
jano se verá obligado a “clampar” una de las arterias pulmonares.
Posteriormente, se completa la narcosis (fentanilo hasta 50 µg/kg i.v.)(77,78) y la relajación. Se
mantiene la perfusión de PGE1.
La fase preCEC es rápida (20 min) para iniciar una hipotermia profunda (18°-20° C) en situa-
ción estable y realizar una parada cardiocirculatoria (de 40-60 min). El procedimiento quirúr-
gico, según Norwood (Figura 5), consiste en seccionar la AP y anastomosar la Ao ascendente,
Figura 5.
348
reconstruida con un homoinjerto criopreservado, a la porción proximal de la AP. Se amplia el

defecto atrioseptal quedando como si fuera una aurícula bicameral. Una fístula sistémicopul-
monar (calibre 3-4 mm) de Ao ascendente reconstruida a la porción distal de la AP, da flujo al
lecho pulmonar. Se trata entonces, de un ventrículo único derecho conectado directamente a
la circulación sistémica y en paralelo a la circulación pulmonar.
Fase postCEC: cuando se para la asistencia circulatoria, pueden aparecer dos tipos de com-
plicaciones: insuficiencia o exceso de flujo pulmonar.
LA INSUFICIENCIA DE FLUJO PULMONAR (PaO2 < 20 mmHg y FiO2 = 1) reconoce varias
causas:
- Disfunción de la fístula (trombosis, acodamiento, calibre insuficiente).
- Disfunción miocárdica (isquemia coronaria, hipocalcemia)(79).
- Aumento de las RVP.
La primera medida consiste en reinstaurar una CEC parcial (↑PaO2) y comprobar el fun-
cionamiento de la fístula. En segundo lugar, intentar mejorar la función miocárdica (vasodila-
tación coronaria, aumento de la precarga y del inotropismo) y disminuir las RVP(80,81). En últi-
mo lugar, se tendrá que aumentar el calibre de la fístula.
Cuando persiste un HIPERAFLUJO PULMONAR, se trata de aumentar las RVP. Si a pesar
de estas medidas persiste una PaO2 > 50 mmHg con FiO2 = 21% (acidosis metabólica, colapso
cardiocirculatorio) se reduce el calibre de la fístula.
Evolución
En el postoperatorio los pacientes necesitan soporte inotrópico y ventilatorio durante una
media de 7 días. La estancia media hospitalaria de los supervivientes (50%) es de 30 días.
Posteriormente, se someteran al segundo tiempo quirúrgico (procedimiento tipo Fontan o deri-
vación cavopulmonar) que separará de manera definitiva las dos circulaciones(82).
ATRESIA DE ESÓFAGO (AE) Y FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA (FTE)
Generalidades
La AE y la FTE pueden aparecer como defectos congénitos independientes. Más frecuente-
mente se asocian de diversas formas (Figura 6)(83). La más común (85%) comporta un esófago
proximal terminando en fondo de saco ciego y una fístula que comunica el esófago distal y la
tráquea a nivel de los 2/3 inferiores (Figura 6a).
La incidencia de la AE con FTE varía desde 1/3.000 a 1/4.000 RN vivos. Del 30 al 40 % son
prematuros y con ligero predominio masculino(84).
Aunque no está esclarecida la participación de factores genéticos, se ha comunicado una
transmisión horizontal y vertical de la malformación(85).
El diagnóstico precoz disminuye el riesgo de complicaciones respiratorias graves y valora
la importancia de anomalías asociadas (40%). Por lo general, son múltiples: intestinales (atre-
sia anal y/o duodenal, malrotación, estenosis pilórica...), cardiovasculares (20%) (coartación
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Figura 6.
aórtica, CIA, CIV, tetralogía de Fallot...)(86). La asociación VATER (anomalías vertebrales, ana-
les, fístula Traqueoesofágica, atresia Esofágica y displasias Radiales y Renales), se observa más
frecuentemente en niños de madres diabéticas(87). La asociación VACTERAL es una extensión
de la precedente e incluye anomalías cardíacas y de los miembros (Limb).
Patogenia
Antes de la 8ª semana de gestación, el intestino anterior, se divide en un tubo ventral y
otro dorsal por replegamiento de sus paredes laterales, lo que da origen a la tráquea y al esó-
fago. Se desconoce el mecanismo exacto de este proceso malformativo(3).
Fisiopatología
Se han descrito múltiples variantes de la asociación AE y FTE (Figura 6). Su característica
común, en mayor grado, es la imposibilidad de tragar debido a la AE. Los recién nacidos afec-
tados sufren neumonitis química por aspiración de líquido gástrico, a causa de la FTE(15).
Diagnóstico
Prenatal: 1/3 de las gestantes cuyo feto tiene AE, presenta polihidramnios.
Neonatal: a las pocas horas de nacer, el neonato acumula gran cantidad de secreciones
orales que desencadenan tos y dificultad respiratoria(88). Este cuadro crítico ocurre en FTE
proximales (Figura 6d, 6e, 6f y 6g). Al inicio de la alimentación oral, aparecen vómitos, ciano-
sis y/o shock. La distensión abdominal progresiva puede también sugerir una FTE distal (Figura
6a). Secreciones bucales abundantes con abdomen plano o sin gas orientan hacia una AE sin
FTE (Figura 6b). En la forma común (Figura 6a), el diagnóstico se confirma ante los intentos
350
frustrados de introducir una sonda en el estómago. El enrrollamiento de la sonda en el fondo

de saco del esófago crea una impresión falsa de permeabilidad. Lo desmiente el control radio-
gráfico. En caso de duda, se instila 0,5 ml de contraste que delinea la bolsa e incluso puede reve-
lar la existencia de una fístula proximal(89).
Tratamiento
Los principales aspectos que el anestesiólogo debe vigilar son:
- La neumonía por aspiración,
- La hiperdistensión del estómago y
- Las manifestaciones clínicas de otras malformaciones.
A la menor sospecha de FTE, se coloca al paciente en Trendelenburg invertido y se suspen-
de la alimentación(89).
Una vez establecido el diagnóstico, algunos cirujanos prefieren realizar una gastrostomía
bajo anestesia local, demorando la reparación definitiva de 48-72h.; tiempo para diagnosticar
otras anomalías(3). La intervención de elección es la división de la fístula con anastomosis tér-
mino- terminal o látero-terminal de los segmentos mediante toracotomía derecha. En casos raros,
la esofagostomía cervical suple la imposibilidad inmediata de anastomosis.
Un tiempo esencial para el anestesista es el de la intubación. Se realiza en paciente des-
pierto y en ventilación espontánea. Existen tres técnicas de colocación del TET a fin de venti-
lar los pulmones excluyendo la fístula:
• Se intuba intencionadamente el bronquio principal derecho, desplazando la extremidad
del tubo hasta quedar justo encima de la carina para ventilar así el pulmón izquierdo
(habitualmente la fístula se encuentra 1-2 cm por encima de la carina).
• Se intuba selectivamente el bronquio principal izquierdo porque durante la toracotomía
derecha se comprime el pulmón homolateral(89).
• Se sumerge en agua la extremidad del tubo de gastrostomía. Si el TET se queda por enci-
ma de la FTE, durante la ventilación aparecen burbujas en el recipiente con agua y si el
TET sobrepasa la FTE, desaparecen(83).
La monitorización se lleva a cabo con: catéter para gasometrías seriadas, estetoscopio en
hemitórax izquierdo y pulsioxímetro, decisivos para controlar la posición adecuada del TET.
Fase postoperatoria: la extubación temprana reduce el estrés en las líneas de sutura. Durante
la primera semana se instaura una alimentación parenteral y/o enteral por la gastrostomía o
sonda traspilórica. Tras Rx con contraste verificando la ausencia de filtración periesofágica, se
inicia la alimentación oral.
Evolución
La dehiscencia de suturas origina mediastinitis, sepsis y empiema torácico de pronóstico
grave. Las formas menores se resuelven por fistulización espontánea hacia la piel(3).
A largo plazo, la mayoría de los niños suelen desarrollar secuelas como trastornos de moti-
lidad y deglución, estenosis esofágica que precisa de dilataciones y reflujo gastroesofágico
(70%)(15).
351
P. Bourgeois
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355
XXII
ANESTESIA EN LA PREECLAMPSIA,
ECLAMPSIA Y SÍNDROME DE HELLP
FJ. Palacio Abizanda

INTRODUCCIÓN
La enfermedad hipertensiva, siendo una afección de baja frecuencia en nuestro medio (0,7-
1,9), es la responsable de un alto porcentaje de causas de mortalidad perinatal (27%), así como
de morbimortalidad materna (63%) por hemorragia o edema cerebral(1,2,3,4) Además, los hijos
prematuros de mujeres hipertensas desarrollan más complicaciones que los nacidos de madres
normotensas(5). La incidencia de esta enfermedad en nulíparas es de un 6% y hasta un 20% pue-
den manifestar algún grado de hipertensión.
Las mujeres que presentan complicaciones médicas (diabetes, hipertensión crónica, insufi-
ciencia renal) pueden desarrollar hipertensión temprana del embarazo, manifestándose de forma
muy severa.
CONSIDERACIONES BÁSICAS. CLASIFICACIÓN DE HIPERTENSIÓN

El número de clasificaciones propuesto para el estudio de los trastornos hipertensivos en la
gestación es numeroso, pero desde la publicada por Chelsey en 1971(6) con la modificación intro-
ducida por Gant en 1980(7), todas tienen en común los siguientes aspectos: a) saber si el cuadro
hipertensivo precede al embarazo o se desarrolla con él; b) saber si la hipertensión se produce
en una mujer sana o es consecuencia del agravamiento de lesiones persistentes; c) establecer
la gravedad de la hipertensión, así como la de otros posibles síntomas (proteinuria, edemas o
afectación de diversos órganos y sistemas); d) fijar la aparición y cese del cuadro.
357
Figura 1.
Las mujeres jóvenes en su primera gestación tienen con frecuencia niveles bajos de pre-
sión arterial. Los valores medios de la misma en posición sentada en el 1er trimestre son 105/110
de sistólica y 50/55 de diastólica. La presión sanguínea varía dependiendo de la edad ges-
tacional. La presión sistólica y la presión diastólica tienden a elevarse en el segundo trimes-
tre. (Figura 1).
HIPERTENSIÓN
Se define como elevación de la presión sistólica de al menos 30 mmHg sobre el valor previo
,o valor absoluto > 140 mmHg y/o elevación de la presión diastólica de al menos 15 mmHg, o
valor absoluto > 90 mmHg, en dos tomas separadas en el tiempo por cuatro o más horas, o cifras
tensionales diastólicas > 110 mmHg en una sola toma.
Hipertensión gestacional
En nuestro medio significa el 27-36% de la totalidad de los trastornos hipertensivos de la
gestación. Incluye a las mujeres que presentan criterios de HTA, pero que no van a desarrollar
otros signos de preeclampsia como edema o proteinuria.
La presión debe retornar a la normalidad a los 10 días después del parto. La mujer inclui-
da en esta categoría tiene cierto grado de recurrencia de HTA en embarazos sucesivos y riesgo
de desarrollar HTA crónica durante su vida.
Se caracteriza por aparecer durante la gestación, sobre todo en el tercer trimestre, y con
menor frecuencia intraparto o en las primeras 24 horas del postparto. También se denomina
hipertensión transitoria tardía.
Hipertensión inducida por el embarazo (HIE)

Describe los casos de HTA materna que aparecen durante el embarazo en mujeres previa-
mente normales y que presumimos tienen su origen en una alteración de la función placenta-
ria. Suelen aparecer después de la semana 20 de amenorrea, mejoran tras el parto y desapare-
358
Anestesia en la preeclampsia, eclampsia y síndrome de Hellp
cen al finalizar el puerperio. La HIE engloba dos cuadros distintos denominados preeclamp-
sia y eclampsia, que se diferencian por la aparición de convulsiones en el segundo de ellos. La
HIE supone el 40% de los trastornos hipertensivos de la gestación, correspondiendo el 37% a la
presentación preeclámptica y el 3% a la eclámptica.
Preeclampsia
HTA después de 20 semanas de gestación, unida a edemas de manos o cara y proteinuria
> 300 mg/24 horas. La preeclampsia se puede dividir en severa y moderada.
• Preeclampsia moderada.
Ausencia de todos los factores que indican enfermedad severa.
• Preeclampsia severa.
Presencia de uno o más síntomas de los siguientes:
- TA sistólica > 160 mmHg o TA diastólica > 110 mmHg en 2 tomas/6 horas.
- Proteinuria > 5 gramos en orina de 24 horas.
- Oliguria < 400-500 mL/24 horas.
- Trastornos cerebrales o visuales.
- Cianosis o edema de pulmón.
- Dolor epigastrio o cuadrante superior derecho.
- Trastorno de la función hepática.
- Trombocitopenia o coagulopatía.
Eclampsia
Este síndrome se caracteriza por la aparición de convulsiones o coma en una mujer con pre-
eclampsia previa.
Hipertensión crónica preexistente al embarazo

Gestantes con HTA previa a la gestación, con independencia de que sea o no de causa cono-
cida. Suele preceder al embarazo, y aparece antes de la 20 semanas de amenorrea. El origen
esencial es el más frecuente de las causas y supone en nuestro medio del 13-18% del total de los
casos. Corresponde a HTA sistólica > 140 mmHg y diastólica > 90 mmHg antes y después del
embarazo. Niveles de tensión arterial incrementados antes de las 20 semanas de gestación, es
también diagnóstico de HTA crónica. No incluimos la mola.
Hipertensión crónica con HIE sobreañadida

Supone en nuestro medio el 11% de todos los THG.
- Preeclampsia sobreañadida
- Eclampsia sobreañadida
EPIDEMIOLOGÍA
La preeclampsia es la principal categoría de enfermedad HTA al final del embarazo y en tér-
359
minos de morbimortalidad fetal, siendo la segunda causa de mortalidad materna en EE.UU.

(12%)(8). (Figura 2).
La incidencia de toxemia o preeclampsia varía con la raza, paridad y condiciones socioe-
conómicas de la paciente.
Compl. emb. ect. (10,0%) Hipert. embarazo (12,3%)
Infec. obst (3,5%)

Hemorr. (9,1%)
Síncope (8,4%) Embolia (17,0%)
Anestesia (7,0%)
Compl. aborto (5,2%)

Otras (7,7%)
Cardiomiop. (4,2%) Causas Ind. (15,0%)
Figura 2. Causas de mortalidad materna.
En 1970, en EE.UU. significó del l-.5% de todos los embarazos en la asistencia privada, y del
5- 10% si los mismos se realizaban con cobertura de beneficencia(9).
El 75% de las preeclampsias se desarrolló en primigestas, y el 80-90% de ellas en pacientes
de más de 30 años, correspondiendo sobre la 30 semana de embarazo en el 90-95% de los casos.
La incidencia fue mayor en embarazos múltiples y tres o cuatro veces mayor en caso de mola
hidatiforme, así como en embarazos de enfermas diabéticas o con hidramnios.
En un estudio realizado en 1989 por Koonin(10), el rango de muerte materna (mortalidad
materna/nacidos vivos) para la HIE fue de 1,4/100.000. La mayoría de las muertes fueron por
hemorragia cerebral.
ETIOPATOGENIA
La etiopatogenia es poco conocida. Antes de que se desarrolle la hipertensión, la mujer des-
tinada a convertirse en preeclámptica presenta niveles de presión arterial más altos, aumento a
la sensibilidad de angiotensina II, incremento del aclaramiento metabólico de dehidroisoepial-
dosterona y elevación de los niveles de fibronectina en plasma(11,12).
Aunque la presentación clínica es de forma abrupta, estos estudios indican que el desarro-
llo del proceso es crónico, con cambios observables de su patofisiología en el primer y segun-
do trimestres del embarazo. La lesión endotelial se cree que es la causante de la disfunción mul-
360
tisistémica. Una disminución en el plasma de la relación prostaciclina/tromboxano está pre-

sente en la fase aguda de la preeclampsia y también se postula que sea el mediador de todo el
proceso de la enfermedad(13,14). (Figuras 3 y 4).
EMBARAZO NORMAL
PROSTACICLINA TROMBOXANO
↓ Vasoconstricción ↑ Vasoconstricción
↓ Agregación plaquetaria ↑ Agregación plaquetaria
↓ Actividad uterina ↑ Actividad uterina
↑ Flujo uteroplacentario ↓ Flujo uteroplacentario
Endoperoxidasas
↑
Ácido araquidónico
Figura 3.
PREECLAMPSIA
PROSTACICLINA
↓ Vasoconstricción
↓ Agregación plaquetaria TROMBOXANO
↓ Actividad uterina ↑ Vasoconstricción
↑ Flujo uteroplacentario ↑ Agregación plaquetaria
↑ Actividad uterina
Endoperoxidasas ↓ Flujo uteroplacentario
↑
Aspirina (60 mg/día)
Ácido araquidónico
Figura 4.
El endotelio vascular actúa como una barrera física y metabólica que regula el transporte
capilar, controla el contenido de líquidos plasmáticos, participa en la hemostasia, y regula la
reactividad del músculo liso vascular. La alteración funcional celular endotelial juega un papel
importante en la patogénesis de la preeclampsia. La lesión morfológica de la preeclampsia inclu-
ye: endoteliólisis glomerular, cambios estructurales en el lecho placentario y vasos uterinos y
pérdida de la función normal de transporte endotelial.
361
En el embarazo normal la adaptación bioquímica del árbol vascular, incluye cambios en el

sistema de la prostaciclina, de tal forma que hay un aumento de ésta, que es vasodilatadora
sobre el constrictor tromboxano A2, respondiendo a una disminución de la ratio tromboxano
A2/prostaciclina (TXA2/PGI2). En la preeclampsia esto se invierte a favor del primero, modi-
ficando la liberación de EDRF (endothelium-derived relaxing factor u óxido nítrico), que activa el
sistema de coagulación, y como consecuencia el consumo de plaquetas, provocando un espas-
mo vascular en la microcirculación, con trombosis arterial, hipertensión y reducción del flujo
uteroplacentario(13,15).
La rotura del equilibrio TXA2/PGI2 a favor del TXA2, junto con el descenso del óxido nítri-
co liberado por el endotelio, hace que la aglutinación y agregación de las plaquetas a la lesión
endotelial sea cada vez mayor, liberando éstas a su vez más TXA2 y serotonina, creando un cír-
culo vicioso que sólo se rompe con la extracción del feto. La consecuencia es un consumo ace-
lerado de plaquetas, con la aparición de microtrombos y depósitos de fibrina en los distintos
órganos con el endotelio afectado (riñón, hígado, placenta). El aumento de megacariocitos halla-
do en las biopsias de médula confirma esta hipótesis.
Esta activación de la coagulación y de la fibrinólisis puede llevar a la aparición de una CID,
lo que agrava la trombopenia. Aunque la CID crónica se manifiesta de forma subclínica, el
tiempo de protrombina, PTT, fibrinógeno y plaquetas, están habitualmente en límites de la
normalidad. Si empleamos marcadores de más sensibilidad, éstos se encuentran alterados. Así,
la activación de la coagulación la detectaremos al estudiar ATIII, complejos trombina-ATIII,
proteína C y monómeros de fibrina, fragmento F1+F2 de la protrombina. Si observamos la acti-
vación fibrinolítica apreciaremos: dímero D, complejo plasmina-antiplasmina, inhibidor del
t-PA tipo I(16).
Al pasar los eritrocitos a través de los vasos de la microcirculación, (en los que hay depósi-
tos de fibrina, junto al endotelio dañado), pueden fragmentarse y ocasionar la hemólisis que
caracteriza a este síndrome, dando lugar a los equistocitos que encontramos. La afectación hepá-
tica puede motivar cambios estructurales en la membrana del eritrocito que lo hagan más sus-
ceptible a la hemólisis(17).
En la profilaxis con aspirina, se ha demostrado que disminuye la incidencia de proteinuria
preeclámptica en pacientes seleccionados con riesgo de desarrollar preeclampsia.
El oxido nítrico es un gran vasodilatador en humanos, y la supresión de su liberación causa
descenso de la tensión arterial. La circulación fetoplacentaria genera óxido nítrico intracelular
contribuyendo a la vasodilatación generalizada de esta circulación. La liberación de óxido nítri-
co en los vasos del cordón umbilical está alterada en la eclampsia. Las prostaciclinas y el óxido
nítrico inhiben la adhesión de las plaquetas al endotelio vascular con efecto sinérgico.
La preeclampsia produce, genera y libera aniones superóxidos, es decir, radicales libres; lo
que puede causar una alteración en la producción de óxido nítrico. La capacidad vasopresora
de cualquier endotelina liberada a la circulación, está limitada por la liberación fisiológica de
prostaciclina y óxido nítrico y por su inactivación en los pulmones. De hecho, la liberación
aumentada de endotelinas desde el endotelio lesionado, puede contribuir al deterioro de la fun-
ción renal y al fallo multiorgánico.
362
EFECTOS MATERNOS
Es una enfermedad multisistémica. Además de hipertensión y proteinuria puede desarro-
llar: trombocitopenia, hemólisis, insuficiencia renal, insuficiencia hepática, y alteraciones del
sistema nervioso central.
Cambios cardiovasculares
Se produce aumento de las resistencias vasculares periféricas (RVP) con incremento varia-
ble del gasto cardíaco (GC). Estudios con Doppler o mediante termodilución del gasto cardía-
co, muestran valores desde de 4-13 L/min. Para Benedetti(18), el GC en mujeres preeclámpticas
no se encuentra aumentado con respecto a otras mujeres que presentan un embarazo normal.
Otros autores han puesto de relieve que incrementos en el GC, presentes a las 10 semanas
de gestación, han llevado consigo una evolución hacia la enfermedad preeclámptica(19). Estas
enfermas mantienen un gasto cardíaco en cifras por encima de 11 L/min con tensiones nor-
males; y cuando desarrollan preeclampsia, el gasto cardíaco disminuye por debajo de 6 L/min.
La presión en arteria pulmonar no está incrementada y las resistencias están bajas o en grado
bajo normal. La presión de enclavamiento en arteria pulmonar (PAWP) se ha demostrado que
varía con la severidad de los cambios de la red vascular sistémica. Si las resistencias se encuen-
tran incrementadas, la PAWP se encontrará baja por depleción de volumen. Habitualmente si
la función ventricular izquierda es buena, responderá bien al volumen.
El volumen sanguíneo está reducido en la preeclampsia, siendo esta reducción proporcio-
nal a la severidad del desorden hipertensivo. La presión osmótica ya de por sí reducida en el
embarazo, también lo está en la preeclampsia, guardando dicha disfunción relación con la seve-
ridad del cuadro. Esta disminución se debe a la alteración de la permeabilidad capilar. En estu-
dios, Oian(20,21), se evidencian resultados contradictorios a lo expuesto anteriormente.
Edema pulmonar
Este se puede desarrollar en el 3% de los pacientes con preeclampsia severa, y en el 70-
80% de las ocasiones en el período postparto(22,23), existiendo un mayor riesgo de presentación,
en aquellas pacientes con hipertensión crónica.
Se implican tres mecanismos, cobrando especial importancia el último de ellos:
- Alteraciones de la permeabilidad capilar.
- Disfunción del ventrículo izquierdo.
- Alteraciones de las fuerzas hidrostáticas y osmóticas.
En la embarazada es difícil distinguir el EAP cardiogénico del no cardiogénico. El diag-
nóstico se puede conseguir por cateterización de arteria pulmonar, evaluando la función car-
díaca y presiones de llenado de ventrículo izquierdo o viendo el contenido proteico en las secre-
ciones pulmonares. Ante esta eventualidad es necesario el soporte cardíaco y respiratorio.
El manejo del volumen intravascular debe ser monitorizado estrechamente por sus impor-
tantes implicaciones, ya que la sobreperfusión de líquidos a estos pacientes puede contribuir
a aumentar el edema pulmonar. Por otra parte, la diuresis exacerbada puede agravar la hipo-
volemia y tener efecto negativo sobre el gasto cardíaco.
363
Si una mujer preeclámptica desarrolla EAP, un primer paso razonable es la administración

de diuréticos, de manera que si la oxigenación y ventilación mejoran, no es necesario monito-
rizar las presiones de llenado y el gasto cardíaco. Sin embargo, si el EAP no mejora a pesar de
los diuréticos o éste es severo, se debe realizar monitorización invasiva.
La disfunción del ventrículo izquierdo es el mecanismo menos común para el desarrollo de
EAP en la preeclampsia; siendo causada esta disfunción ventricular por el aumento de la post-
carga. En este caso la disminución de la postcarga mejora la presión de enclavamiento pulmo-
nar (PCWP). La hidralacina ha sido la droga tradicionalmente usada en el manejo de la HTA en
obstetricia, por los escasos efectos colaterales que conlleva. El nitroprusiato puede ser usado en
el postparto si la taquicardia limita la acción de la hidralacina, pero ha de tenerse en cuenta que
ésta atraviesa la placenta y tiene efectos secundarios sobre el feto, por lo que ha de darse duran-
te un corto período de tiempo.
Efecto sobre el riñón

La función renal es normal en las primeras semanas en la embarazada preeclámptica; pero
determinados tests revelan alteraciones sin síntomas clínicos, como puede ser la presencia
de proteinuria y hematuria, cifras de sodio y osmolaridad en orina alteradas. A medida que
aumenta la severidad del cuadro se progresa hacia la anuria. Una orina < de 500 cc/24 horas
se usa como marcador de enfermedad severa, asociándose la mayoría de las veces como indi-
cación absoluta para el parto. Se piensa que el mecanismo fisiopatológico es por depleción
de volumen o por disminución del flujo sanguíneo renal a consecuencia del vasoespasmo de
la arteria.
Hay que hacer un estudio correcto de la oliguria y realizar cambios posturales, ya que si la
enferma está en decúbito supino, una compresión moderada de la cava de forma continua,
puede llevar a la oliguria. Si ésta persiste, y se carece de manejo hemodinámico, se recomienda
administrar 500 cc de cristaloides y ver respuesta en 1 ó 2 horas. De persistir ésta, la monitori-
zación invasiva se convierte en guía terapéutica. Una presión venosa central (PVC) baja se corre-
laciona en primeras fases con PCWP baja, si la PVC > 6 cm de H2O no hay relación entre PVC
y PWCP. Si la oliguria se mantiene con PVC > 6 cm de H2O la fluidoterapia debe de adminis-
trarse en base a PCWP y GC medido por catéter de Swan Ganz. Si la PCWP es < 6-7 cm de H2O,
continuar con la administración de volumen hasta elevación de la PCWP. Si la PCWP es alta o
alta normal administrar furosemida, pero si encontramos PCWP alta y resistencias vasculares
altas estará indicada la hidralacina.
Convulsiones
Como se ha visto anteriormente es lo que distingue la preeclampsia de la eclampsia, siendo
la incidencia en 1940 en EE.UU. del 1% de todos los nacimientos, en 1960 el 0,1%, habiéndose
reducido la cifra en 1980 al 0,03%. La incidencia fue 7 veces más alta en pacientes con protei-
nuria patológica que las que no la presentaron. También se evidenciaron eclampsias de pre-
sentación anterior a la 20 semanas de gestación correspondiendo el 50% antes del trabajo de
parto, el 33% durante el mismo y un 17% en el posparto (24-48 horas).
364
La causa de las convulsiones en la eclampsia es desconocida, pero los factores relaciona-

dos con la mortalidad son: la edad por encima de los 35 años, multiparidad, hipertensión sis-
tólica por encima de 200 mmHg, coagulopatía y retraso del parto en proceso de enfermedad
materna severa.
La actitud terapéutica principal es la finalización del embarazo, pero éste puede ser demo-
rado cuando concurran las siguientes criterios:
- Embarazo > de 28 semanas, con elevación moderada de la TA después de la crisis con-
vulsiva.
- Ausencia de disfunción renal, hepática o hematológica.
- Resultados normales en la evolución fetal.
Pero la mayoría de estos pacientes no cumplen estos criterios después de una crisis eclámp-
tica y se les instrumenta el parto.
EFECTO SOBRE EL FETO Y RECIÉN NACIDO

La morbimortalidad fetal depende de la madurez pulmonar, desarrollando distréss respi-
ratorio (SRD) fetal. Si la madre no tiene enfermedad grave y feto entre 26-32 semanas de ges-
tación, la terapia con glucocorticoides y espera de 48 horas, disminuye el riesgo de SRD fetal.
Otros estudios han demostrado que los esteroides no son efectivos, y que es mejor un parto
vaginal que esperar 48 horas y hacerlo por cesárea. El tratamiento con surfactante se realizará
de forma precoz, nunca profiláctica, con el neonato intubado, estable hemodinámicamente, ima-
gen radiológica compatible y con diferencia a/A < 22. La dosis es de 4 cc/kg/vía intratraque-
al. Se puede repetir solamente una segunda dosis si la fracción a/A < 0,22 a las 6-48 horas.
Realción a-A=PaO2/7.13xFiO2%-PaCO2
MANEJO OBSTÉTRICO
Prevención de la preeclampsia
Está dirigida a intentar modular el coeficiente prostaciclina/tromboxano, mediante la admi-
nistración de bajas dosis de ácido acetilsalicílico 150 mg. A mujeres con alto riesgo de pree-
clampsia, se les administró ácido salicílico 150 mg/día a las 12 semanas de gestación, y se obser-
vó un descenso del incremento de preeclampsias, incluso en mujeres con hipertensión cróni-
ca, y disminución del retraso del crecimiento intrauterino. Pero esta terapia se considera toda-
vía experimental y con resultados contradictorios.
Manejo de la preeclampsia moderada

El tratamiento definitivo de la preeclampsia es la finalización del embarazo. El mantenimiento
de la gestación tendrá como único objetivo el obtener un mejor resultado fetal sin riesgo mater-
no. Si el embarazo continúa, el objetivo primordial estará en mantener una TDA > 110 mmHg,
evitando caídas bruscas de la misma que pudieran comprometer la perfusión placentaria. La
aplicación de fármacos específicos se hará teniendo presente cada caso en particular y las con-
365
traindicaciones posibles (teratogenicidad, enfermedades subyacentes, etc.), manteniendo el

tratamiento previo si lo hubiera, con las premisas referidas. La aparición de complicaciones, en
especial eclampsia y síndrome de Hellp, implicará la aparición de la conducta terapéutica corres-
pondiente al grado severo. Su manejo puede estar enfocado de la siguiente manera:
- Reposo en decúbito lateral. Valoración de sedación superficial: diazepam 5-10 mg/12 h.
Valorar hipotonía e hipotermia en el feto.
- Dieta: normocalórica, hiperproteica, sin restricción de sodio ni líquidos.
- Valoración de hipertensores (vía oral, solos o asociados).
- α-metildopa: 250-500 mg cada 6-8 h.
- Hidralacina: 10-50 mg cada 8 h.
- Labetalol: 100-800 mg/8 h.
- Nifedipino: 10-20 mg/8 h.
Manejo de la preeclampsia severa

Pacientes con 32 semanas o menos, si el feto está maduro finalizar el parto; si hay inmadu-
rez fetal, terapia conservadora si no hay patología maternofetal. El incremento de la proteinu-
ria no es indicación de parto en época prematura de la gestación. Menor de la 24 semana e hiper-
clampsia severa, valorar el riesgo materno y la viabilidad fetal. El enfoque terapéutico va
estar dirigido a:
Expansión volumen intraplasmático

El volumen plasmático está disminuido, la conducta con coloides para extraer el líquido
extravascular para incluirlo en el intravascular y mejorar la perfusión periférica y la tensión
arterial. Algunos autores han visto que el manejo de expansores de volumen mejoran el creci-
miento fetal(24).
Control de la tensión arterial

Los β-bloqueantes se han utilizado para el control de la tensión arterial y se ha visto que
mejoran la distribución del volumen plasmático, pero el crecimiento fetal se ha visto retardado
con el manejo de algunos β-bloqueantes puros como el atenolol. Las opciones más empleadas
en el manejo de la HA van a ser:
- Hidralacina: dosis inicial: 5-10 mg bolo/i.v./15-20 min. Máx. tres dosis.
Mantenimiento: perfusión: 100-200 mg/ 24 h (5-10 mg/h).
Contraindicaciones: FC > 120 L/M, trastornos de la conducción, coronariopatías, val-
vulopatías, lupus.
- Labetalol: dosis inicial: 10 mg en bolo y doblar dosis cada 10 min. Máx. 200 mg en per-
fusión: 1-2 mg/min hasta normal T.A.
Mantenimiento: perfusión: 0,25-0,50 mg/min.
Contraindicaciones: FC< 60 L/M, asma, IC, bloqueo A-V.
- Nifedipino: dosis: 20 mg sublingual.
- Nitroprusiato: perfusión: 0,2-10 µg/kg/m sólo hay final inmediato del embarazo.
366
- Trimetafán: dosis inicial: 0,5-1 mg.

Perfusión: 0,5 mg/min.
Contraindicaciones: inhibe pseudocolinesterasa, taquifilaxia.
- Sulfato de magnesio: dosis de 2-4 g en 20 minutos. Perfusión continua: 1-2 g/hora.
- Urapidil: dosis de 25-50 mg/20 seg. Perfusión: 6 mg/hora.
Tratamiento de las complicaciones

Tratamiento específico de las complicaciones que se puedan instaurar. Si no controlamos TA
traslado a URPA.
Manejo de la eclampsia
- Monitorización. La paciente preeclámptica que sufre una crisis convulsiva pasa a eclámp-
tica. El manejo se realizará en la la unidad de reanimación y la misma correrá a cargo del anes-
tesiólogo, obstetra, y neurólogo. Se realizará monitorización continua de la paciente: PA, FC,
PCWP, SpO2, monitorización fetal, pruebas complementarias encaminadas al manejo terapéu-
tico de la enferma determinando: equilibrio ácido-base, estudio hematológico, hepático, renal,
neurológico, hemostásico, ventilatorio, estudio hemodinámico,radiología torácica.
- Hipertensión. Si el grado de de tensión diastólica es > 110 mmHg se actuará con la pauta
descrita anteriormente en el grado severo.
- Convulsión. El manejo de la convulsión va a estar ligado a la utilización del sulfato de
magnesio. Una dosis de carga de 4 gramos en perfusión continua a 1g/1 min. Si persisten éstas
se puede administrar dosis de 2-4 gramos, añadiendo tiopental a dosis de 0,2-0,3 g.
Si el tratamiento con sulfato de magnesio es de forma profiláctica, se realizará con una dosis
inicial de 2-4 gramos en 20 min. y perfusión continua de 1-2 g/h., siempre y cuando la diuresis
sea superior a 150 ml/4 h. La prevención de los efectos nocivos del SO4Mg puede hacerse con-
trolando periódicamente la magnesemia, pero clínicamente basta saber que está en valores pato-
lógicos (> 9 mg/dl). Cuando se produce: desaparición del reflejo rotuliano, depresión respira-
toria con niveles inferiores a 14 por minuto, oliguria con valores menores en las cuatro horas pre-
vias de 100ml, el tratamiento será gluconato cálcico 10 ml al 1% a pasar en tres minutos.
El sulfato de magnesio para prevenir las convulsiones ha sido causa de controversias, pues
no tiene acción central, y cruza lentamente la barrera hematoencefálica. En los estudios reali-
zados se han obtenido mejores resultados con sulfato de magnesio que con difenilhidantoínas(25),
y equivalente con diazepam(26). Otros autores utilizan 10 g de SO4Mg al 50% de forma intra-
muscular, continuando con 1-2 g/h de mantenimiento 4 gramos cada 2-3 horas intramuscular,
para lograr niveles de 6-7 mEq/L; si convulsiona de nuevo, 2-4 g/i.v. Otros trabajos dicen que
si persiste la crisis comicial prefieren la administración de diazepam 20-40 mg/i.v. o 10 mg i.v.
y continuar con 3-4 mg/h.
Agentes como la difenilhidantoína o el diazepam no aportan ventajas con respecto al sul-
fato de magnesio en el manejo de la paciente eclámptica. (Figura 5).
El riesgo para Sibai(27) de eclampsia en pacientes tratadas con sulfato de magnesio fue de 0,2-
0,4% y sin tratamiento se incrementó al 3,6%.
367
PREVENCIÓN CONVULSIÓN
Agente usado Autor Frecuencia convulsión
MgSO4 Sibal 16%

MgSO4 Crowther 21%
MgSO4 Dommise 0%
Diazepam Crowther 26%
Fenitoína Dommise 36%
Fenitoína Coyaji 36%
Figura 4.
Manejo clínico
• No adelantar el parto por la bradicardia fetal si ésta coincide con la convulsión materna.
Esperar 10 minutos a que se recupere la frecuencia fetal, y si persiste, indicación de cesárea.
• Protección de la vía aérea, mantener oxigenación correcta de la paciente.
• Administrar anticonvulsionantes en especial SO4Mg, pues ningún otro se ha mostrado supe-
rior. Si persiste la crisis, administrar 4-6 g en 15 minutos.
• Si la paciente sufre una nueva crisis administrar barbitúricos de corta duración (tiopental).
• Prevenir el daño materno como resultado de las contracciones musculares.
• Monitorización de niveles de sulfato de magnesio y efectos secundarios.
• Tratar la aparición de acidosis respiratoria y metabólica.
• Evaluar la finalización del embarazo de forma individualizada, siendo necesaria la moni-
torización fetal con vista a la realización de cesárea electiva o inducción del parto con oxi-
tócicos.
Manejo anestésico
• Manejo del trabajo de parto vaginal
1. Situación fetal normal, y preeclampsia moderada. Puede emplearse anestesia epidural
lumbar para el trabajo de parto y para el parto vaginal, o bien puede emplearse aneste-
sia epidural durante la dilatación y bloqueo caudal para el parto vaginal.
Debemos tener precaución de emplear pequeñas dosis, y aumentar progresivamente
para evitar bloqueo simpático brusco con hipotensión asociada.
2. Situación fetal anormal y preeclampsia severa. La anestesia regional debe ser utilizada
cuidadosamente, mostrando especial interés al volumen intravascular materno, emple-
ando dosis inicial de anestésico local, seguido de dosis suplementarias del mismo y de
sulfentanilo diluido. Para el parto vaginal se puede emplear bloqueo de los pudendos
con o sin suplemento de N2O e incluso analgesia caudal. En todo momento se debe
evitar la hipotensión materna.
368
Figura 6. Anestesia general. Variaciones de la MAP - PAP - PAWP.
Figura 7. Anestesia regional. Variaciones de la MAP - PAP - PAWP.
• Manejo de la cesárea electiva

Existe controversia anestesia general/anestesia regional. (Figuras 6 y 7). El principal pro-
blema de la anestesia regional es que exista hipotensión, que disminuya el flujo uteroplacen-
tario con el consiguiente compromiso fetal. Las consecuencias hemodinámicas de ambas anes-
tesias han sido estudiadas.
En la anestesia general durante la intubación y extubación hay un incremento de la PAM de
45 mmHg, de la PAP de 20 mmHg, y de la PAWP de 20 mmHg pudiendo persistir ésta por espa-
cio de 10 minutos. Estos incrementos tensionales pueden predisponer a la hemorragia cerebral,
edema cerebral, y edema agudo de pulmón. Se ha observado descenso de la compliance pul-
monar por elevación de la PAWP, este efecto se puede modificar aumentando la profundidad
anestésica, pero puede tener efectos adversos para el feto. Otra terapia sería el manejo de antihi-
pertensivos de acción corta en perfusión continua. La hidralacina puede ser utilizada, aumen-
369
ta el flujo uteroplacentario, pero el inicio de acción es lento. La nitroglicerina disminuye la

tensión arterial antes de la intubación y la incrementa durante ésta hasta valores basales. El tri-
metafán, tiene un mayor peso molecular, lo cual impide el cruce de la barrera uteroplacentaria,
aunque no esté bien demostrado. El nitroprusiato se ha utilizado, pero tiene un efecto acumu-
lativo de tiocianato en el feto. El propanolol se ha empleado también, pero con efectos fetales
importantes.
En la inducción anestésica, para evitar y atenuar los incrementos tensionales derivados de
las maniobras de intubación, extubación y problemas en el manejo de la vía aérea por edema
con el consiguiente riesgo de aspiración, así como las reacciones adversas al comienzo de la ciru-
gía, si la anestesia no es muy profunda, puede estar indicada la administración de lidocaína y
el manejo de mórficos, así como el uso de nitroprusiato y labetalol en perfusión, secuencia
de inducción rápida, y presión cricoidea.
La anestesia epidural, junto a la expansión de volumen no va asociada a alteraciones hemo-
dinámicas. En un estudio Hodgkinson(28) administraba 12-20 ml de bupivacaína al 0,75% en
enfermas con una PAWP de 8 mmHg al empezar; no observando cambios en la PAP y la PAWP
a pesar de una caída de la TA de 20 mmHg.
Dyldi(29) consigue niveles de T6 utilizando bupivacaína al 0,5% de 12 ml + 750 ml de cris-
taloides sin modificación de GC y PCWP.
Si monitorizamos con catéter de Swan Ganz y administramos Ringer hasta alcanzar PCWP
de 8-12 mmHg(30) y luego administramos bupivacaína al 0,5% de 18-25 ml, y para el parto vagi-
nal de 5-10 ml de bupivacaína a dosis de 0,125 ml, tampoco apreciamos cambios significativos
en el GC, PCWP, y TA.
La posible trombocitopenia de estos pacientes puede contraindicar la anestesia regional.
Aunque el grado de seguridad plaquetario no está claro, parece ser que el más aceptado es de
90-150.000 plaquetas. Se debe disponer del tiempo de hemorragia para la realización de anes-
tesia epidural lumbar. Sin embargo se ha efectuado ésta con tiempo de hemorragia anormal y
contaje de plaquetas normal.
La técnica anestésica a utilizar en caso de cesárea será individualizada según la paciente:
si se presenta sufrimiento fetal valorar técnica regional y dentro de ésta, epidural o espinal.
También se utiliza la anestesia espinal continua, pero teniendo en cuenta el riesgo de hipoten-
sión.
SÍNDROME DE HELLP
Complicación multisistémica de la preeclampsia severa, que combina hemólisis, trom-
bopenia y elevación de las enzimas hepáticas(31). En 1982 Weinstein acuñó el nombre de
HELLP para denominar este síndrome cuyas iniciales corresponden a la denominación en
lengua inglesa de Hemolysis, Elevater Liver enzymes, Low Platelets. Diversidad de publica-
ciones hacen que exista una amplia confusión en cuanto al diagnóstico y terapia de estas
pacientes. Los criterios más ampliamente aceptados para identificar este síndrome son los
propuestos por Sibai:
370
1. Hemólisis: anemia hemolítica microangiopática con equistocitos en la extensión de sangre

periférica, bilirrubina > 1,2 mg/dl y LDH > 600 U/L.
2. Enzimas hepáticas elevadas: AST > 70 U/L y LDH > 600 U/L.
3. Trombopenia: con plaquetas por debajo de 100.000/µl.
EPIDEMIOLOGÍA
Van a desarrollar síndrome de HELLP entre el 0,2 y el 0,6% de las mujeres gestantes. La inci-
dencia del síndrome entre mujeres con preeclampsia severa es del 4-15%. La probabilidad de
que aparezca en gestaciones siguientes es muy baja, para Sibai representa el 3,4%(32). Otros auto-
res publican cifras elevadas hasta del 25%, encontrando correlación entre la severidad del
cuadro y el riesgo de recurrencia.
CLÍNICA
No existe ningún signo o síntoma que nos ayude a diferenciar el síndrome de HELLP de la
preeclampsia severa. Aparece anteparto en el 70% (15% en el segundo trimestre y 85% en el ter-
cero), y el 30% se inicia en el puerperio, fundamentalmente en las primeras 48 horas(33). Por lo
general, en multípara de raza blanca, de edad algo avanzada, en el tercer trimestre de la ges-
tación, con dolor epigástrico, o en hipocondrio derecho (65-90%), acompañado de náuseas y
vómitos (36-50%). y malestar general previo al cuadro en el 50%. La hipertensión arterial está
presente de forma severa en el 50%, moderada en el 30% y un 20% sin incrementos tensionales.
El edema periférico se presenta en el 60% y dolor en hipocondrio derecho en el 60%.
En el suero, además de las alteraciones antes descritas, encontramos una creatinina y un
ácido úrico elevados, así como proteinuria en el 85-95% de los casos. Dado que algunos casos
no presentan ni hipertensión ni proteinuria, los signos en una gestante dentro del tercer tri-
mestre pueden ser tan específicos que se diagnostique erróneamente con otras entidades clí-
nicas (Figura 8).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL S. DE HELLP
Hepatitis viral Hígado graso

Patología biliar Púrpura trombótica trombocipénica
Gastroenteritis Púrpura trombocitopénica idiopática
Úlcera péptica Síndrome urémico hemolítico
Apendicitis Hiperemesis gravídica
Pielonefritis Diabetes insípida
Glomerulonefritis Lupus eritematoso sistémico
Litiasis renal
Figura 8.
371
COMPLICACIONES MATERNAS
Cursa con una morbimortalidad materna del 0-24%, dependiendo de la precocidad del diag-
nóstico. Las principales complicaciones son:
1. Coagulación intravascular diseminada (CID). En el 21-8%(33,34). Sibai considera CID si reúne los
siguientes criterios: fibrinogenemia < 300 mg/dl, productos de degradación del fibrinóge-
no (PDF) > 40 µg/ml y trombopenia por debajo de 100.000/µl. Además, podemos utilizar
marcadores que indican situación de hipercoagulabilidad como son la antitrombina III (ATIII),
complejo trombina-ATIII, proteína C y marcadores que ponen en evidencia la acción de la
fibrinólisis, como el activador del plasminógeno tisular (t-PA), el antígeno frente al inhibidor
del activador del plasminógeno, así podemos detectar una CID compensada antes de que
aparezca lesión hepática. Otras determinaciones de interés son el dímero-D, la fibronectina,
el fibrinipéptido A, el monómero de fibrina, la α2-antiplasmina, y la precalicreína(35).
Estas anomalías descritas, de continuar varios días lleva a un fallo multiorgánico, funda-
mentalmente renal, hepático, cerebral, placentario por microtrombos y acumulación de fibri-
na con hipoxia tisular y necrosis isquémica.
2. Abruptio placentae. Se presenta del 16-20%, favorece la mortalidad perinatal.
3. Ascitis severa. Del 8-10%. Predispone al desarrollo de insuficiencia cardíaca y SDRA.
4. Insuficiencia renal aguda. Se presenta en el 7,3% de los casos y presenta mayor mortalidad
materna, predispone al desarrollo de preeclampsias en sucesivos embarazos.
5. Otras complicaciones. Derrame pleural, edema de pulmón, hematoma subcapsular despren-
dimiento de retina, edema cerebral.
COMPLICACIONES FETALES
Sibai(34), publica una tasa de mortalidad perinatal de 367/1.000 con un 19,3% de muertes
intraútero y 9,9% de muertes neonatales precoces. Esta estadística se presenta con cifras obte-
nidas en los años setenta, en la actualidad(36), la mortalidad perinatal desciende hasta 29/1.000.
La prematuridad es el principal factor de riesgo de los recién nacidos con una media ges-
tacional de 32 semanas y peso de 1.600 g. No existe correlación hematológica entre los datos
maternos y los del recién nacido. El 21% presentan un Apgar < 7 a los 5 minutos y pH< 7,16
en cordón umbilical siendo necesaria la intubación orotraqueal en un 50%. La vía del parto va
a depender del grado de bienestar maternoinfantil, esperandose un alto índice de cesáreas.
ETIOPATOGENIA
Como describimos al hablar de la preeclampsia, la lesión endotelial va a estar presente con
alteración del balance TXA2/PGI2 y modificación en la liberación de óxido nítrico.
ACTITUD TERAPÉUTICA
Es un tema controvertido, para algunos la extracción fetal debe ser inmediata, debido al alto
372
riesgo materno y los malos resultados perinatales(37,38) para otros no es una situación tan urgen-
te y se recomienda una conducta menos agresiva, con tratamiento conservador que permita
mejorar la madurez fetal. Pero la coincidencia es común en todos los autores y es la finalización
del embarazo.
El tratamiento va a ser similar al de la preeclampsia severa. La prioridad principal será eva-
luar y estabilizar a la madre, en especial su situación cardiovascular y tratar las alteraciones
de la coagulación. Si hay riesgo de convulsión se hará profilaxis con sulfato de magnesio(33). En
el manejo de la hipertensión tres drogas van a ser de elección: hidralazina, nifedipino y labe-
talol. Se vigilará de cerca la función renal, y la posibilidad de hematoma subcapsular hepáti-
co.
A continuación valoraremos el bienestar fetal, realizaremos un registro cardiotocográfico
basal y un perfil biofísico, estimando la edad gestacional con una biometría fetal.
La presentación de este síndrome no equivale a la realización de cesárea. Si el feto es inma-
duro o tiene menos de 32 semanas y la madre no presenta en su analítica datos que sugieran
CID, administraremos corticoides para acelerar la maduración pulmonar, y extraer el feto a
las 48 horas. La inducción se recomienda en gestaciones que superen las 32 semanas, siempre
cuando el cérvix sea favorable. La cesárea electiva está indicada en fetos de menos de 32 sema-
nas y con cérvix desfavorable.
En el parto se puede emplear meperidina (25-50 mg) y anestésicos locales para la episioto-
mía. El bloqueo de pudendos con anestesia locorregional está contraindicado por el riesgo de
hemorragia. Si se realiza cesárea se recomienda la utilización de aquellos fármacos menos hepa-
tóxicos.
La determinación más fiable de recuperación de las pacientes es la cifra de plaquetas cuyo
número va a ser normal al sexto día del posparto o a las 72 horas de alcanzar la cifra más baja.
La LDH tarda más en normalizar sus valores, pero al cuarto día de postparto debe comenzar
su descenso hacia valores de la normalidad.
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375
XXIII
ANESTESIA PARA CIRUGÍA
ENDOTRAQUEOBRONQUIAL
MC. Ayala, JM. del Campo

En los últimos años, la incorporación de nuevas tecnologías a la medicina, ha posibilitado

el desarrollo de diversas especialidades que han permitido ampliar considerablemente su campo
de actuación a situaciones que anteriormente eran consideradas fuera del alcance de cual-
quier procedimiento terapéutico.
Hasta fechas recientes, las posibilidades de la cirugía torácica para actuar eficazmente sobre
patologías de localización endotraqueobronquial eran muy limitadas; sin embargo, el desa-
rrollo de la tecnología láser ha cambiado sustancialmente esta situación, permitiendo tratar de
manera mucho más precisa, segura y eficaz lesiones de variadas características y etiologías, fun-
damentalmente de tipo inflamatorio y tumoral(1,2), debiendo hacer especial mención, por su fre-
cuencia y repercusión funcional, de las lesiones residuales estenóticas cicatriciales, secundarias
a intubaciones prolongadas y traqueotomías, especialmente las realizadas a nivel alto, con lesión
del cricoides, y en las que es frecuente la secuela de inestabilidad de la pared traqueal(3).
El desarrollo de las posibilidades de la fibra óptica, el perfeccionamiento de lentes y cáma-
ras, que han incrementado la accesibilidad quirúrgica al espacio endotraqueobronquial, han
supuesto, por otra parte, un reto a las posibilidades anestésicas, que ha precisado una adapta-
ción de sus técnicas a este nuevo escenario, especialmente cara a las actuales exigencias de segu-
ridad y eficacia que hoy deben caracterizar a la actividad anestésica.
El principal problema que se plantea en este tipo de cirugía, desde el punto de vista anes-
tésico, lo constituye el control de la ventilación, dado que es precisamente la vía aérea la que es
compartida por el anestesiólogo y el cirujano en sus respectivas actuaciones.
377
Dada la necesidad de movilidad que tiene el cirujano, la vía aérea se convierte para el anes-
tesiólogo en un sistema abierto, no estanco, que impide un control preciso del volumen de gas
suministrado en la ventilación, con un volumen de fuga variable hacia el ambiente.
De todos modos, a lo largo de los tiempos, se han ido desarrollando diversos métodos de
ventilación que permitieran la manipulación quirúrgica simultánea de la vía aérea.
En esencia, pueden describirse 2 tipos de técnicas de anestesia, atendiendo al modo de ven-
tilación (Tabla I):
Tabla I Características de la anestesia en cirugía endotraqueobronquial.
Anestesia para cirugía endotraqueobronquial
Vía aérea compartida con cirujano
Dificultad para control ventilatorio
Desarrollo de técnicas específicas
Con ventilación convencional Con ventilación no convencional
Por un lado, técnicas que intentan mantener un modo convencional de ventilación, pudien-
do ésta ser espontánea o controlada.
Por otro lado, técnicas que utilizan métodos específicos de ventilación (Tabla II).
Tabla II Posibilidades ventilatorias en anestesia endotraqueobronquial.
Técnicas con ventilación convencional

- Fibrobroncoscopio a través de tubo endotraqueal
- Tubo endotraqueal sobre broncoscopio rígido
Técnicas con ventilación no convencional
- Ventilación mediante dispositivo “jet”
- O2 100% diluido con aire (Venturi)
- Mezcla O2/aire + 2ª dilución (Venturi)
a- dispositivo “jet” manual
b- dispositivo “jet” automático
c- dispositivo “jet” de alta frecuencia (HFJV)
TÉCNICAS QUE MANTIENEN LA VENTILACIÓN CONVENCIONAL

a. Mediante un tubo endotraqueal, a través del cual se introduce un fibrobroncoscopio guía
para la fibra láser, que puede quedar ajustado a la conexión del tubo, mediante un diafrag-
ma elástico (conector Portex)(4,5,6,7).
Este sistema permite técnicas de ventilación espontánea, pero requiere un material ignífu-
go. Desde el punto de vista anestésico ofrece la ventaja de poder efectuar un control acep-
table de la ventilación, pero desde el punto de vista quirúrgico, la operatividad del fibro-
378
broncoscopio es menor que la del broncoscopio rígido, que es el que se utiliza con más fre-
cuencia actualmente.
b. Mediante un broncoscopio rígido, sobre el que se enfunda un tubo endotraqueal de sufi-
ciente calibre, que permite sellar las fugas que se producirían a través de las ranuras del
broncoscopio, y entre éste y la pared traqueal(8,9,10,11).
Los inconvenientes fundamentales de este sistema los constituyen, por un lado, la limita-
ción impuesta por las dimensiones de la tráquea (suele ser necesario un tubo del calibre nº
9, como mínimo, para poderlo embutir sobre el broncoscopio), y por otro, la necesidad de
tapar el extremo externo del broncoscopio para evitar fugas, o aceptar que se produzcan
intermitentemente. Por otra parte, restringe la movilidad del broncoscopio y la posibili-
dad de progresión intrabronquial, dado el calibre total resultante, por lo que resulta un méto-
do lejos del ideal.
TÉCNICAS QUE EMPLEAN MÉTODOS ESPECÍFICOS DE VENTILACIÓN

En la búsqueda de la técnica ideal para la anestesia en cirugía endotraqueobronquial, en la que
cada Grupo anestésico ha debido ir tanteando diversos procedimientos para conseguir la mejor
solución de compromiso entre seguridad, control, eficacia y facilitación de la técnica quirúrgica,
en nuestro Grupo hemos ido llegando a la conclusión de que el intentar mantener un tipo de ven-
tilación estándar ofrecía más inconvenientes que ventajas, y, por el contrario, fuimos recuperan-
do un procedimiento que ya habíamos utilizado en broncoscopias diagnósticas, consistente en un
modo de ventilación tipo “jet”, conseguido artesanalmente con un interruptor de flujo sobre un
sistema suministrador de O2 a alta presión, y que, aplicado sobre una rama lateral del broncos-
copio rígido, arrastra aire ambiental adicional por efecto “Venturi”, con dilución variable del oxí-
geno inyectado. Al manómetro de la fuente central de oxígeno se le aplica un regulador de flujo,
y también se le puede añadir un mezclador O2/aire, aunque hemos podido comprobar que con
el mezclador se reduce a veces significativamente la presión del “jet”(Figura l).
Existen en el mercado diversos dispositivos para esta técnica, pero no es infrecuente, en
los Servicios que practican este tipo de cirugía, el recurrir a los Servicios Técnicos de su Hospital
para fabricar, más o menos artesanalmente, el sistema que mejor se adapte a sus necesidades.
Recientemente se dispone de un sistema comercial que está provisto de un disparador a
modo de gatillo que ofrece una mayor comodidad de manejo, además de permitir graduar la
presión de disparo del “jet”(Figura 2).
Actualmente es posible trabajar con ventiladores dotados de sistema “jet”, así como de ven-
tilación de alta frecuencia. La ventaja que presentan es la de la posibilidad de funcionamiento
automático, además de manual, con cierto control de los parámetros empleados. Dentro de cier-
tos límites, permite la medición de las presiones generadas, del volumen suministrado, e inclu-
so el obtener una capnimetría a nivel del broncoscopio, con lo que el control global es mucho
más aceptable.
De todos modos, hay que tener en cuenta que el continuo cambio de las condiciones qui-
rúrgicas y ventilatorias (movilización del broncoscopio, cambios en la luz funcional del mismo
379
Figura 1. Esquema de acoplamiento del sistema “jet-Venturi”.
por introducción de elementos como fibrobroncoscopio, pinzas, sondas, etc.), cambian a su vez
tanto la magnitud del flujo “Venturi”, como la FIO2 de la mezcla resultante, por lo que es impres-
cindible el control gasométrico a través de pulsioximetría, capnografía con las limitaciones que
conlleva en esta situación, y gasometrías arteriales periódicas.
Es precisa una vigilancia continua, asimismo, de las posibilidades de atrapamiento por res-
tricción de la salida espiratoria de los gases, con el riesgo de barotrauma.
Desde hace algún tiempo, en nuestro Grupo estamos aprovechando las posibilidades que
ofrece la conexión del “jet” a un catéter flexible, tipo “Oxycath”, que permite la ventilación
del paciente en muy diversas circunstancias, introduciéndolo, bien a través de un traqueosto-
380
Figura 2. Catéter tipo “Oxycath” y disparador “jet” con control de presión.
ma preexistente, realizando la ventilación distalmente al broncoscopio, bien a través de alguno

de los canales del mismo, siempre teniendo en cuenta, tanto la posibilidad de aprovechar el
efecto “Venturi”, preservando la entrada de aire ambiente arrastrado, como el asegurar la sali-
da del gas introducido, para evitar el barotrauma.
Este dispositivo, por otra parte, ha permitido nuevas posibilidades de ventilación durante
la cirugía traqueobronquial abierta, pudiéndose prescindir, en principio, de las intubaciones
intracampo, y proporcionando una ventilación satisfactoria con mínima invasión del campo
quirúrgico, con facilitación de las suturas de las vías aéreas.
El catéter puede ser de manufactura comercial o, como hacemos en nuestro grupo, puede
381
prepararse para cada caso, a partir de un carrete, cortándolo con la longitud más adecuada.
La coordinación entre cirujano y anestesiólogo se revela aquí aún más fundamental que de
ordinario, con disposición para suspender, en un momento dado, y según las necesidades de
uno y otro, tanto las maniobras quirúrgicas, como la ventilación, y, en general, para adaptarse
a los problemas del otro.
Habitualmente, la ventilación se lleva a cabo con una mezcla de O2/aire que proporcione
una FIO2 de 0,4, que variará, como hemos señalado, según la magnitud del efecto “Venturi”
obtenido, si bien, como también se ha indicado, el mezclador con aire a veces reduce la presión
del “jet” excesivamente. En todo caso, puede permitirse una FIO2 más alta cuando no se está
efectuando fotorresección, por el riesgo de deflagración(5).
La utilización de dispositivos de alta frecuencia puede ofrecer la ventaja de mantener una
cierta inmovilidad del campo visual, con menores presiones pico, y evitando la molestia de
las salpicaduras que a veces provocan los disparos del “jet”, aunque, a cambio, se produce un
mayor atrapamiento de aire. Constituyen una alternativa, si se dispone de ellos, aunque, de
cualquier modo, la técnica descrita con el “jet” resulta bastante satisfactoria(12).
TÉCNICA ANESTÉSICA
La base de la anestesia para cirugía endotraqueobronquial es la administración de hipnóti-
cos y analgésicos endovenosos. La vía inhalatoria resulta necesariamente irregular, y la admi-
nistración de N2O en el caso de utilizar una técnica que pueda vehicularlo, no es aconsejable,
tanto por su carácter favorecedor de la combustibilidad(13), como por el riesgo de incremento de
una posible cámara de neumotórax o neumomediastino, en caso de barotrauma o lesión ins-
trumental.
Las técnicas usuales, con métodos de ventilación no convencionales, sobre todo con el uso
de “jet”, obligan prácticamente a recurrir a la hipnosis endovenosa suplementada con narcóti-
cos y relajantes musculares (Tabla III).
En nuestra práctica, la base endovenosa la constituye el propofol, aunque podrían utilizar-
se otros hipnóticos, según preferencias. Utilizamos la perfusión continua, con bomba de per-
fusión de jeringa (Beckton Dickinson, Braun, etc.).
La dosis media de propofol necesaria para la anestesia en este tipo de cirugía resulta bas-
tante superior a la de la cirugía torácica convencional(11), ya que, por un lado, la cirugía endo-
traqueobronquial resulta bastante reflexógena, y, por otro, se carece del complemento inhala-
torio. Así, en nuestra experiencia, la dosis media de propofol oscila entre 8 y 12 mg/kg/h, fren-
te a los 4-6 mg/kg/h en la cirugía torácica abierta, pudiendo añadir bolos de 25-50 mg.
Administramos dosis intermitentes o en perfusión continua de analgésicos narcóticos (fen-
tanilo o alfentanilo), según preferencias. (Solemos administrar bolos de 50-100 µg de fentanilo
o perfusión continua de alrededor de 1 µg/kg/min de alfentanilo).
Las perfusiones suelen irse reduciendo en un 25% a partir de la mitad de la duración esti-
mada de la intervención, para descender a una perfusión residual en los últimos 15 minu-
tos.
382
Tabla III Anestesia en cirugía endotraqueobronquial. Base endovenosa.
Técnica anestésica
- Base endovenosa
- Hipnosis: Propofol, perf. cont. 8-12 mg/kg/h
Con bolos adicionales, 25-50 mg.
- Analgesia: Fentanilo, alfentanilo, p.c.o intermitente
(fentanilo, bolos de 50-100 µg; alfentanilo, p.c. 1 µg/kg/min.)
- Relajación: No despolarizante de acción corta y rápida (vecuronio,
atracurio)
Vecuronio, 0,1 mg/kg inicial, y sucesivas de 2 mg.
Hemos comentado el carácter especialmente reflexógeno de este tipo de cirugía, funda-

mentalmente debido a los frecuentes desplazamientos del broncoscopio rígido dentro del árbol
traqueobronquial. Por ello, cabe esperar reacciones reflejas simpáticas, con hipertensión arte-
rial, taquicardia y arritmias auriculares y ventriculares, que habitualmente pueden controlar-
se mediante el uso de beta-bloqueantes selectivos de acción rápida, como el esmolol (en bolos
de 0,5 a 1 mg/kg, o perfusión continua de 150 µg/kg/min).
También puede ser útil, para reducir la actividad refleja la administración de Lidocaína en
pulverización o a través del broncoscopio. La administración transtraqueal no es aconsejable si
no puede determinarse bien la localización de la lesión, que podría puncionarse al intentar efec-
tuarla.
La monitorización necesaria para conseguir el control hemodinámico debe incluir básica-
mente ECG y medida directa continua de la presión arterial, a nuestro juicio, con cánula intra-
arterial, mejor que con métodos no invasivos, por la mayor fiabilidad y posibilidad de obser-
vación momento a momento de cada situación del acto quirúrgico y de la respuesta del pacien-
te.
En determinados casos concretos, en los que la repercusión de las reacciones hemodinámi-
cas excesivas puede conllevar un riesgo exagerado, p.ej., en patología coronaria severa, puede
considerarse la indicación de ampliar la monitorización a la vigilancia de la PCP, mediante un
catéter de Swan-Ganz, etc., y, en cualquier caso, adaptándola a la situación y necesidades
concretas de cada paciente (Tabla IV).
En cuanto a la monitorización ventilatoria, ya se ha señalado la necesidad de pulsioxime-
tría continua, y las dificultades para obtener capnometría, dada la característica de sistema abier-
to del método de ventilación con “jet”; sin embargo, es posible obtener medidas periódicas de
la ETCO2, con un sensor colocado en la rama lateral del broncoscopio rígido donde se conecta
la cánula del “jet”, y observar la medida de capnografía que aparece al efectuar tres o cuatro
insuflaciones espaciadas y manuales con el “jet”, lo cual puede proporcionar unas cifras de valo-
ración aproximativa. Las gasometrías arteriales dan sólo un valor correspondiente a un momen-
to concreto, pero pueden ser también útiles como, medida orientativa (Tabla V).
La relajación muscular suele efectuarse con agentes no despolarizantes de acción corta, como
el vecuronio o el atracurio, evitando otros relajantes de acción más prolongada, ya que la dura-
383
Tabla IV Anestesia en cirugía endotraqueobronquial. Protección vegetativa y monitorización hemodinámica.
- Protección vegetativa
- Protección frente a actividad refleja (lidocaína, betabloqueantes de acción rápida: esmolol,
bolos de 0,5-1 mg/kg, o perf. cont. de 150 µg/kg/min.)
- Control hemodinámico
- ECG., T. art. cruenta. Considerar PCP en casos determinados.
Tabla V Anestesia en cirugía endotraqueobronquial. Control ventilatorio al final de la intervención.
- Control ventilatorio
- Pulsioximetría, capnografía (cuando sea posible), gasometrías arteriales
- Vigilancia ventilatoria específica:
- Vigilancia del atrapamiento
- Despistaje de barotrauma (neumotórax a tensión)
ción de este tipo de cirugía es a veces poco anticipable, y, por otra parte, es especialmente desea-
ble poder conseguir la ventilación espontánea lo más pronto posible al finalizar la misma.
Preferentemente utilizamos vecuronio, con una dosis inicial de 0,l mg/kg, y dosis sucesivas de
2 mg, según monitorización de la relajación.
La reversión del bloqueo neuromuscular con anticolinesterasas resulta frecuentemente inne-
cesaria con una técnica un tanto restrictiva en relajantes. Con ello evitamos una cierta hiperse-
creción que ya está favorecida por la irritación e inflamación mucosa, y el aumento del tono
bronquial que puede originar la acción vagal de las mismas. En todo caso, si se consideran nece-
sarias, debe utilizarse atropina para reducir estos efectos colaterales, salvo que la presencia de
taquicardia contraindique su administración.
El objetivo de conseguir la ventilación espontánea al finalizar la intervención está justifica-
do, fundamentalmente, para evitar tener que proceder a una indeseable intubación sobre la zona
recién tratada.
En los pacientes con traqueotomía previa, al finalizar la fotorresección suele procederse a la
colocación de un tubo de Montgomery, que sirve de soporte a la tráquea, y alrededor del cual
ésta epiteliza, y además mantiene asegurada una posibilidad de ventilación a través del extre-
mo en T abierto al exterior. Este sistema permite, además, una adaptación progresiva de la ven-
tilación a la vía natural, a medida que se va reduciendo la inflamación de la región subglótica,
hasta conseguir mantener cerrado permanentemente el extremo externo en T.
Al finalizar la intervención, la retirada del broncoscopio supone la pérdida de la vía a tra-
vés de la que se ha estado realizando la ventilación, hasta los momentos previos a la colocación
del tubo de Montgomery, y, si el paciente aún no ha recuperado su ventilación espontánea, hay
que optar entre 3 posibilidades:
a. Ventilación con mascarilla facial, ocluyendo el extremo exterior del tubo de Montgomery.
Este método puede presentar la dificultad esperable para una ventilación a través de unas
estructuras glóticas y subglóticas edematosas, con aumento de la resistencia al paso del aire,
posibilidad de insuflación gástrica con riesgo de regurgitación, e inseguridad en la eficacia
384
Figura 3. Esquema de ventilación a través del tubo de Montgomery mediante catéter Fogarty.
de la ventilación, en un paciente que ya lleva un tiempo de apnea, durante las maniobras de

colocación del tubo de Montgomery.
b. Ventilación a través del orificio externo del tubo, ocluyendo la rama superior, glótica, por
medio de un catéter de Fogarty introducido a través del conector, y guiado mediante visión
directa por medio del broncoscopio, de modo que al inflar el balón del Fogarty correctamente
colocado, la ventilación sólo puede dirigirse hacia la rama distal, pudiendo mantenerse satis-
factoriamente hasta la recuperación de la capacidad respiratoria del paciente. Entonces, se
desinfla el balón del Fogarty y se retira, dejando que el paciente respire espontáneamente,
ocluyendo o no el orificio de la rama exterior, según cada situación concreta (Figura 3).
385
Figura 4. Esquema de ventilación utilizando catéter tipo “oxycath” a través de tubo de Montgomery, uña o cánula.
En nuestro Servicio, desde que ideamos este procedimiento, disponemos siempre de un sis-
tema de conexión con el Fogarty, empaquetado con el material de la intervención, para su
uso habitual (Tabla VI).
c. Ventilación con “Jet” a través del catéter tipo “Oxycath”, introducido por el tubo de
Montgomery o, en su caso, a través de una “uña”(tubo corto que sólo abarca el estoma tra-
queal), en dirección distal dentro de la tráquea, permitiendo una ventilación de asistencia
mientras se va recuperando la actividad espontánea del paciente (Figura 4).
Este método nos parece preferible al de mantener la ventilación “Jet” a través del broncos-
copio rígido, ya que su permanencia dentro de las vías aéreas superiores hasta una posición
justo por encima del traqueostoma resulta traumática y reflexógena, siendo mal tolerada
por el paciente que se está despertando.
Es frecuente que los pacientes con estenosis inflamatorias de la tráquea estén recibiendo cor-
386
Tabla VI Anestesia en cirugía endotraqueobronquial. Control ventilatorio al final de la intervención.
- Control ventilatorio final

(con tubo de Montgomery)
- Ventilación con ayuda de bloqueador de la rama superior del Montgomery
(con catéter de Fogarty), hasta recuperación de ventilación espontánea
- Ventilación a través de catéter tipo “oxycath”, a través del tubo de Montgomery
o de “uña”
Tabla VII Anestesia en cirugía endotraqueobronquial. Medidas complementarias postoperatorias.
- Medidas complementarias
- Corticoterapia
- Profilaxis antibiótica
- Fisioterapia respiratoria
- Fluidificación y humectación
ticoterapia. Esta terapéutica se mantendrá en el postoperatorio inmediato, aparte de que ya

habitualmente se administra alguna dosis intraoperatoriamente.
Generalmente se efectúa una profilaxis antibiótica con cefalosporinas de 1ª ó 2ª generació-
nes, habitualmente en dosis única.
Durante el postoperatorio inmediato es importante establecer una pauta de fisioterapia res-
piratoria con una buena humectación, para favorecer la eliminación de secreciones y asegurar
su fluidificación, para lo cual también es importante un buen aporte de líquidos (Tabla VII).
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388

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ANESTESIA

El texto ofrece en 23 capítulos aspectos muy interesantes de la práctica anestesiológica en situa-

Fernando Avello García

GENERALIDADES. CLASIFICACIÓN DE LAS DROGAS

Tabla I Nahas G. Drogue et Civilisation. 1982.

Drogas Humor Psicotoxicidad Reforzamiento Tolerancia Abstinencia Patología Anomalías Sobredosis

ADICCIÓN A OPIÁCEOS (HEROÍNA)

Perfil del adicto a heroína

Heroína y el fenómeno tolerancia-dependencia

Patología médica asociada. Valoración preanestésica

ACTUACIÓN DEL ANESTESIÓLOGO FRENTE AL HEROINÓMANO

Patología quirúrgica habitual

Tabla II Equivalencias entre opiáceos.

Dosis (mg)* Potencia Duración (horas)

Por último en pacientes ex-heroinómanos se aconseja no premedicar con opiáceos en la medi-

Intoxicación por adulterantes

ADICCIÓN, EMBARAZO Y PARTO

ADICCIÓN A FÁRMACOS SEDANTES

ADICCIÓN A FÁRMACOS ESTIMULANTES

Existen 4 formas básicas de consumo de derivados de la coca:

ADICCIÓN A CANNABINOIDES (MARIHUANA)

ADICCIÓN A FÁRMACOS ALUCINÓGENOS

ADICCIÓN A NITRITOS INHALADOS

Tabla III Fármacos a evitar en las principales toxicomanias.

Heroinómano Ketamina, naloxona

Hijos de madre heroinómana Naloxona

Adicción a cannabis Anticolinérgicos, barbitúricos, fenotiazinas

Adicción a LSD Atropina, clorpromazina, succinilcolina

A. Criado*, A. Seiz*, JR. Ortiz**

A. Criado, A. Seiz, JR. Ortiz

Reacción anafiláctica IgE

Reacciones alérgicas no mediadas por IgE

*Activación leucocitaria de los neutrófilos

Reacciones alérgicas en anestesia

* Liberación histamínica por vía no inmunológica

Edad entre 30-50 años

A. Criado, A. Seiz, JR. Ortiz

En cualquier caso, en estos grupos considerados de riesgo no existe indicación de realizar

1984-9 1990-1 1992-3

Agente n=821 n=813 n=1.030

Relajante muscular 81% 70% 60%

Tabla III Relajantes musculares y anafilaxia

Reacciones alérgicas en anestesia

A. Criado, A. Seiz, JR. Ortiz

DIAGNÓSTICO (Tabla IV)

INMEDIATA 1 HORA 6-8 SEMANAS

El primer objetivo es demostrar el mecanismo responsable de la reacción, para confirmar el

Reacciones alérgicas en anestesia

A. Criado, A. Seiz, JR. Ortiz

Las arritmias suelen ser secundarias a la hipoxemia, hipercapnia, al tratamiento catecola-

PROFILAXIS EN EL PACIENTE ALÉRGICO

Reacciones alérgicas en anestesia

Tabla VI Profilaxis preoperatoria en pacientes con riesgo alérgico

Prednisona 1-2 mg/kg/24 h (en 3 dosis)

Iniciar profilaxis 24 horas antes

A. Criado, A. Seiz, JR. Ortiz

OBESIDAD MÓRBIDA: DEFINICIÓN Y PREVALENCIA

Clase III 36-40

La forma más habitual de valorar y clasificar la obesidad es referirla en términos de índice

Obesidad mórbida y anestesia

Incremento de grasa corporal

Vía aérea superior

Obesidad mórbida y anestesia

Sistema endocrino y metabólico

A. Criado, A. Seiz, JR. Ortiz**