ICTERICIA NEONATAL

Ictericia: Coloración amarillenta de piel y mucosas ocasionada por el depósito de bilirrubina. Generalmente no supone
signo de emergencia, aunque los niveles elevados de bilirrubina indirecta pueden causar efectos neurotóxicos.
Hiperbilirrubinemia: Clínicamente se observa en el recién nacido (RN) cuando la bilirrubinemia sobrepasa la cifra de 5- 7
mg/dl.

La ictericia se observa en primer lugar en la cara y luego progresa de forma caudal hacia el tronco y extremidades. La
progresión cefalocaudal puede ser útil para la valoración del grado de ictericia.
 1 gramo de hemoglobina produce 35 mg de bilirrubinas.

ETIOLOGIA

El metabolismo de la bilirrubina del recién nacido se encuentra en una etapa de transición en la que la placenta es la via
principal de eliminación de la bilirrubina no conjugada.
La hiperbilirrubinemia con conjugada puede aparecer o aumentar por:
• Aumento de la cantidad de bilirrubina que tiene que metabolizar el hígado (anemias hemolíticas
autoinmunes, policitemia, hematomas, hemorragias internas)
• Alteracion de la actividad de la transferasa u otras enzimas relacionadas (déficit genético, hipoxia)
• Retraso en la expulsión de meconio, esta contiene 1 mg de bilirrubina/dl
• Lactancia materna

Factores de riesgo para el desarrollo de hiperbilirrubinemia grave en lactantes de >35 semanas de gestacion.
Factores de riesgo mayores
- Valor de BST antes del alta en zona de alto
riesgo.
- Ictericia visible en el 1er día
- Incompatibilidad
- 35 – 36 semas de edad gestacional.
- Antecedentes familiares
Factores de riesgo menores
• Valor de BST antes del alto en la parte
alta de la zona de riesgo intermedio.
• 37 – 38 semas de edad gestacional
• Ictericia visible
• Antecedentes familiares.
Factores de riesgo disminuidos
• Valor de BST antes del alta en zona de
riesgo bajo.
• <41 semanas de edad gestacional.
• Alta después de 72h

ICTERICIA FISIOLOGICA
Situación muy frecuente (60% de recién nacidos) en el Neonato a término, y se caracteriza por ser Monosintomática,
fugaz (2º a 7º día), leve (bilirrubinemia inferior a 12,9 mg/dl si recibe lactancia Artificial o a 15 mg/dl si recibe lactancia
materna), y de Predominio indirecto, es un diagnóstico de descarte.
• Aumento <5mg/dl/24h
• Máximo de 5 – 6 mg/dl
6-7% de los niños nacidos a termino: bilirrubina indirecta >13mg/dl -3% sobrepasan los 15mg/dl, dependiendo de los
factores de riesgo.
En los recién nacidos que no presenten factores de riesgo la concentración de bilirrubina indirecta no suele sobrepasar
los 12 mg/dl.
 ICTERICIA PATOLOGICA
La ictericia y su hiperbilirrubinemia se definen como patológicas cuando su momento de aparición, duración o patrón no
corresponden con lo observado en la ictericia fisiológica.
El principal problema parece ser el déficit o inactividad de la glucoronil transferasa (Síndrome de Gilbert): Este se debe a
un déficit parcial de la glucoronoconjugacion de la bilirrubina por reducción de la actividad de la enzima hepática uridina
– difosfoglucoronosiltransferasa. El gen que la codifica se encuentra en el brazo largo del cromosoma 2. En los recién
nacidos sanos, la enzima es inmadura y no alcanza la actividad normal hasta los 3 meses.

El mayor riesgo de la hiperbilirrubinemia indirecta es la aparición de disfunción neurológica.

El desarrollo de encefalopatía bilirrubínica (KERNICTERUS) depende del valor de la bilirrubina indirecta:
KERNICTERUS
Es un síndrome nueurologico debido al depósito de bilirrubina no conjugada en los ganglios basales y en los núcleos del
tronco del encéfalo. La patogenia es multifactorial y supone una interaccion entre los valores de bilirrubina no
conjugada, la unión a la albumina y los valores de bilirrubina libre, el paso a través de la barrera hematoencefalica y la
susceptibilidad neuronal a la lesión. También contribuye la rotura de la barrera hematoencefalica por enfermedad,
asfixia u otros factores y los cambios de la permeabilidad de la barrera hematoencefalica asociado a la maduración.
Se desconoce la concentración sanguínea exacta a partir de la cual la bilirrubina indirecta o libre tiene efectos toxicos,
pero en una serie amplia la encefalopatía solo aparece en lactantes con una bilirrubina mayor a 20mg/dl. (cuanto mas
inmaduro es el neonato, màs susceptible es a desarrollar encefalopatía bilirrubinica.

CRITERIOS QUE SUGIEREN ICTERICIA PATOLÓGICA:

Ictericia clínica antes de las 24 horas.
 Bilirrubina con ascenso mayor de 5 mg/dl/día.
 Bilirrubina sérica total superior de 12.9 mg/dl en un recién nacido de término y 15 mg/dl en un
prematuro al tercer día de vida.
 Ictericia clínica persistente tras ocho días en un recién nacido a término o tras 14 días en un recién
nacido prematuro.
 Bilirrubina directa superior a 1.5 o 2 mg/dl.

 La historia clínica puede sugerir ictericia patológica.

 Una historia clínica familiar de ictericia, anemia, esplenectomía o enfermedad precoz de la vesícula
biliar sugiere una anemia hemolítica hereditaria, como la esferocitosis.
 Un hermano anterior afecto de ictericia o anemia sugiere incompatibilidad.

 Antecedentes de enfermedad hepática en la familia o en un hermano puede sugerir galactosemia,

deficiencia de alfa-1- antitripsina, tirosinosis, hipermetioninemia, enfermedad de Gilbert, síndrome de Crigler-
Najjar tipos I y II o fibrosis quística.

SINDROME DE CRIGLER – NAJJAR

El síndrome de Crigler-Najjar (SCN) es un trastorno hereditario del metabolismo de la bilirrubina caracterizado por
una hiperbilirrubinema no conjugada debido a un déficit hepático de la actividad de la bilirrubina
glucuronosiltransferasa (GT). Se han descrito dos tipos, el SCN tipo 1 y tipo 2. El SCN1 se caracteriza por un déficit
completo del enzima y no mejora con la terapia de inducción con fenobarbital, mientras el déficit enzimático
parcial responde al fenobarbital en el SCN2.
El SCN1 aparece en los primeros días de vida y persiste después. El SCN2 también tiene una edad de aparición
muy temprana. Los pacientes presentan una ictericia intensa y precoz que es más grave en el SCN1 que en el tipo
2. El SCN1 puede evolucionar a encefalopatía por bilirrubina (kernicterus) con hipotonía, sordera, parálisis
oculomotora y letargo cuando el tratamiento se retrasa o es inadecuado. En el SCN2 el riesgo de kernicterus es
mucho menor pero existe.
 Enfermedad materna durante la gestación puede sugerir una infección viral congénita o
toxoplasmosis.
 Los hijos de madre diabética tienden a desarrollar hiperbilirrubinemia.
 Fármacos maternos como sulfonamida, nitrofurantoína y antipalúdicos, pueden causar hemólisis en un
recién nacido deficitario en G6PD.
 Historia de traumatismo obstétrico puede asociarse a hemorragia extravascular y hemólisis.
 Asfixia perinatal: los recién nacidos asfixiados pueden presentar hiperbilirrubinemia debido a la
incapacidad del hígado para procesar la bilirrubina.
 Ictericia asociada a lactancia materna.
 Escasa ingesta calórica que disminuye la motilidad intestinal, disminución de la captación de la
bilirrubina por el hígado.

RESUMEN:
 DIAGNOSTICO
Valorar los antecedentes maternos y familiares, y el momento de inicio de la ictericia.
Valorar la presencia de coluria y acolia.
La presencia de hepatomegalia precoz es sugestiva de infección prenatal o de enfermedad hemolítica
por incompatibilidad Rh; cuando ésta es duradera y de aparición más tardía, hará pensar en la
posibilidad de afectación hepática primitiva (hepatitis, atresia).
La esplenomegalia hará sospechar que actúa como un foco hematopoyético extramedular o bien que el RN
padece una infección prenatal.

VALORES APROX SEGÚN KRAMER

Estudios Básicos:
Historia clínica. (materna, prenatal e hijos previos)
Hematologia completa. (niveles de Hb y Ht, índice de hemolisis: Ht anteriror-Ht actual/ horas= valor normal < 0.5)
Niveles sericos de BBSS total e indirecta y directa ( índice de bilirrubinas BBSS anterior – BBSS actual / horas= valor
normal < 0.2)
Grupo Rh de madre e hijo
Coombs directo al bebe
Coombs indirecto a la madre
Frote periférico
Índice de reticulocitos

Otros Estudios
Depende de la patología que se sospeche:
-TORCH
-VDRL
- Pruebas Tiroideas

Tratamiento
Tratamiento específico de la causa.
Fototerapia.
Se utilizará de preferencia fototerapia super azul (irradiación de >30 uW/cm2 por nm) tratando de tener el
menor espacio posible (no mayor de 30 cm) entre el niño y fototerapia, teniendo cuidado de evitar
quemaduras. Unos de los principales de la fototerapia es un resultado de la reaccion de fotoisomerizaciòn que
convierte la birlirrubina nativa 47 y 157 no conjugada y toxica en el isómero de configuración que se puede
excretar por la bilis son necesidad de conjugación. El otro producto es la lumirrubina, un isómero estructural
irreversible convertido a partir de la bilirrubina natural que puede excretarse por el riñon sin conjugar.

Colocar completamente desnudo, cubriendo bien los ojos, durante un tiempo mínimo de 24 a 72 horas, debe
valorarse la presencia de factores de riesgo, los cuales pueden hacer considerar el uso temprano de
exanquinotransfusión total.
Factores de riesgo:
Asfixia perinatal
Hipoalbuminemia ( < 3.5 gramos / dl)
Sepsis
Hipoglucemias
Bajo peso y muy bajo peso.

Fototerapia profiláctica: luz blanca

(irradiación de 8- 10 uW/cm2 por nm)
RN con peso menor de 1,700 gramos.
RN con cefalohematomas, equimosis,
secuestro sanguíneos.
Tiempo: 48 hrs.

Indicaciones de
fototerapia----------------------
 EXANGUINEO TRANSFUSIÓN TOTAL (E.T.T.)
Deben hacerse índices de hemólisis y de incremento de BBSS, valores mayores a los indicados son criterios
para efectuar ETT.
PROCEDIMIENTO DE ETT:
1. Cateterizar de la vena umbilical con técnica estéril.
2. Verificar la posición con estudios de Rx. El catéterdebe estar en la vena cava inferior justo arriba
diafragma, aparece al lado derecho de las vértebras.

FENOBARBITAL. Actúa como inductor enzimático favoreciendo a nivel del hepatocito la captación conjugación y
excreción de la bilirrubina.
Su acción tarda en iniciarse hasta tres días, por lo que se indica en algunos prematuros, síndrome de Crigler- Najjar, y
por su efecto colerético en el síndrome de la bilis espesa, tanto de forma profiláctica (hemólisis grave) como
terapéutica.
La dosis es de 10 mg/kg/día y se vigilará la depresión neurológica y el riesgo de aspiración alimentaria.

ALBÚMINA. Fija la bilirrubina indirecta libre. Está indicada antes de la exanguinotransfusión o si existe
hipoalbuminemia, especialmente en el prematuro extremo.
Se administra a la dosis de 1 g/kg y está contraindicada si la Presión Venosa Central está elevada.

Tratamiento complementario
Mantener una hidratación satisfactoria.
La antibioterapia sólo se indicará cuando exista sospecha de infección.
A fin de prevenir la aparición de Kernicterus es obligado procurar evitar los factores que desplazan la bilirrubina de la
albúmina y los que alteran la permeabilidad de la barrera hematoencefálica (hipertensión, meningitis, deshidratación,
hiperosmolaridad, hipercapnia, anoxia y traumatismos craneales) o producen acidosis.

En las ictericias obstructivas se administrarán suplementos semanales de vitaminas A, D, E y K y

también se aconseja añadir vitamina C, complejo B y calcio.
Si el prurito es intenso se administrará fenobarbital y resincolestiramina.