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Concepto: Este síndrome está condicionado por el incremento de las bilirrubinas séricas, ya sea la directa
(BD), la indirecta (BI) o ambas; clínicamente se manifiesta por una coloración amarillenta de la piel y
faneras, causada por la fijación de la bilirrubina al tejido graso subcutáneo.
El fenómeno puede ser fisiológico o patológico, por lo que es importante diferenciar su etiología, describir
su fisiopatología, tomar las medidas preventivas y terapéuticas pertinentes para evitar las consecuencias
invalidantes de su progresión como la encefalopatía aguda o el kernicterus. El RN a término se presenta
con una frecuencia del 60%y en el de pretermino en 80%, lo que constituye una incidencia elevada.
Agente: Es causado por la bilirrubina indirecta, que en 80 a 85% tiene su origen en el catabolismo del
nucleo hem de la hemoglobina proveniente de la destrucción de los globulos rojos, misma que tiene lugar
a nivel de bazo y medula osea. El otro 15 a 20% es por el metabolismo no hemoglobinemico del hem en
el tejido extraeritrocitico. La bilirrubina es una molecula no polar que es ligeramente soluble en agua. En
el plasma circula unida la albumina de la que cada molecula tiene dos sitios de unión; el primero tiene una
gran afinidad por la bilirrubina, mientras que el segundo se une débilmente; la bilirrubina unida a la
albumina no cruza la membrana celular, pero cuando su relación es mayor de 1, el exceso de bilirrubina
se desprende del segundo sitio de unión de la albumina y penetra en los tejidos. En términos generales,
los valores séricos normales de bilirrubinas totales en el RN en las primeras 24 horas de vida son de 1.8
mg/dL y de uno a cinco dias de edad son de 6mg/dL. La bilirrubina en concentraciones séricas elevadas a
expensas de la BI o no conjugada puede ser toxica, ya que atraviesa la barrera hematoencefalica, fijándose
a las neuronas de los nucleos basales, hipocampo, cerebelo, y bulbo donde se ocasiona la necrosis
neuronal probablemente al interferir en la respiración celular (encefalopatia aguda o kernicterus).
El huésped desempeña un papel muy importante, ya que, en las originadas por sobreproducción, la
eliminación de la bilirrubina es normal, solo que, ante una producción exagerada, se acumula el pigmento.
En las provocadas por una disminución en su excreción, la producción es normal, pero en este caso la
eliminación es inadecuada, por consiguiente también hay un incremento en las bilirrubinas. En las mixtas
existe una producción exagerada con una eliminación deficiente y esto origina una ictericia más severa.
Ambiente: Este tiene fundamental importancia ya que, cuando el microambiente se modifica actuando
sobre el feto por alteración del aparato reproductor femenino, en especial el útero (ej. infección), las
consecuencias en el producto son serias.
El macroambiente también desempeña un papel importante, ya que afecciones a este nivel pueden dar
como resultado productos prematuros, malformados, etc.; por último, el matroambiente nos puede
condicionar problemas de orden genético, inmunológico, hormonal, etc. Por consiguiente, los cambios o
alteraciones en cualquiera de estas esferas traen consigo situaciones que en un momento determinado
condicionan ictericia en el paciente.
PREVENCION PRIMARIA
Promoción a la salud
Es conveniente elevar el nivel de cultura de la comunidad, ya que así se podrá obtener una mejor
compresión del problema. Asimismo, el buen seguimiento de los programas de control del crecimiento y
desarrollo prenatal y postnatal, además de promoción del saneamiento, son factores fundamentales del
primer nivel que contribuyen a controlar y disminuir el problema del RN ictérico.
Protección especifica
Es de fundamental importancia alertar a los futuros padres sobre el riesgo potencial de sus descendientes
puedan presentar el problema si hay incompatibilidad sanguínea, antecedentes hereditarios etc., por lo
que el asesoramiento genético es de gran utilidad, así como las visitas para control médico periódicas.
PERIODO PATOGENICO
La enzima hemoxigenasa , actúa abriendo el puente alfametano del núcleo hem esto conduce a la aparición
de biliverdina, sobre el cual actúa la enzima biliverdina reductasa, con formación posterior de BI o no
conjugada; esta circula en el espacio intravascular unida a las proteínas sanguíneas.
Etapa clínica
Después del nacimiento, toda bilirrubina producida por el RN debe ser excretada por su propio hígado, los
eritrocitos tienen una vida más corta que los eritrocitos del adulto, por lo que el neonato produce dos a
tres veces más bilirrubina por kilogramo de peso que el adulto y su hígado requiere excretar mayores
cantidades de bilirrubina proporcionalmente. Además, los niveles de algunas enzimas que se requieren
son muy bajas los primeros 7 a 10 días de vida. Por lo tanto el RN se enfrenta con una carga elevada de
bilirrubina y un sistema excretor deficiente. Por estas razones, casi todos los RN tienen relativamente
niveles de bilirrubina circulante durante la primera semana de vida, siendo esta la causa más común de
ictericia, y se le describe como ictericia fisiológica, que debe ser un diagnóstico de exclusión y
generalmente se presenta a partir del tercer día de vida en niños sanos. Los niveles de BI pueden llegar
hasta 12.9 mg/dL en niños alimentados con leche subsistutiva y hasta 18 mg/dL en niños alimentados con
leche materna. El tratamiento consiste en brindar un aporte hídrico y calórico adecuado y solamente en
raras ocasiones se tendrá que recurrir a técnicas como la fototerapia.
Las condiciones clínicas que pueden ocasionar el SI se relacionan con una sobreproducción, disminución
en la excreción de bilirrubinas o mixtas, por lo que se hará una descripción de algunas de las diversas
patologías que pueden condicionarla; sin embargo, es de fundamental importancia aclara que la ictericia
como tal no es un diagnóstico, es solo un dato clínico, por lo que se deberá buscar acuciosamente el
proceso causal de fondo en todos los casos para instruir la terapéutica adecuada y oportuna.
Causas de sobreproducción
Es un padecimiento del feto y del neonato que tiene como causa la incompatibilidad entre su grupo
sanguíneo con el de la madre. Es común la incompatibilidad a sistema ABO, más rara es la isoinmunizacion
de una madre Rh negativa al factor Rh de los glóbulos rojos de su hijo y es mucho más rara las
incompatibilidad a grupos menores.
Esferocitis hereditaria
Enfermedad autosómica dominante que se caracteriza porque los eritrocitos tienen forma esférica,
aumento del espesor y reducción del diámetro. Puede condicionar crisis hemolíticas e ictericia. Afecta
aproximadamente a 1 de cada 5000 niños y es más común en europeos del norte.
Anemias hemolíticas no esferociticas
La talasemia es una anemia hemolítica debida a un defecto genético que altera la síntesis de Hb.
Policitemia
El paciente presenta un mayor volumen globular, lo cual puede ocasionar una destrucción de glóbulos
rojos y una producción aumentada de bilirrubinas, por lo que se presenta ictericia habitualmente después
de las primeras 48 h de vida.
La galactosemia es una enfermedad hereditaria (autosómica recesiva) rara, que conlleva a los niños a
cirrosis hepática y complicaciones serias si no se diagnostica rápidamente, ocasionada por niveles
sanguíneos elevados de galactosa. Hay incapacidad de la célula hepática para metabolizar y excretar
bilirrubina. Los síntomas empiezan después de establecer la alimentación con leche; la ictericia aparece a
las 72 h de vida y se prolonga hasta la segunda semana de vida. La determinación especifica de galactosa-
1- fosfato en sangre, así como el análisis de orina, revelan una sustancia reductora que no es glucosa; el
tratamiento es eliminar la galactosa de la alimentación.
Los RN a término alimentados al seno materno tienen valores de bilirrubina superiores que los que se
alimentan al biberón, traduciéndose en una ictericia que puede llegar a ser importante. La
hiperbilirrubinemia se inicia entre el cuarto y séptimo día de vida, alcanzando su acmé a la tercera semana.
El ayuno como la disminución de calorías aumentan los niveles de bilirrubina plasmática. El inicio precoz
de la lactancia y las tetadas frecuentes en los primeros días (más de 8 en 24 h) han demostrado que
disminuyen los niveles pico de bilirrubina.
El síndrome de Lucey –Driscoll se debe a que algunas mujeres tienen cierto esteroide sérico progestacional
que parece inhibir la conjugación de bilirrubinas en sus productos; aún se desconoce la identidad de ese
inhibidor, se sabe que desaparece de la circulación de la madre y del niño en el periodo posnatal; el
diagnostico se sospecha por los antecedentes familiares y se confirma solamente con estudio del suero.
En las causas obstructivas, el paciente con atresia biliar extra hepática presenta ictericia progresiva sin
remisiones, pudiendo iniciar en el periodo neonatal inmediato o tardío; la coloración de la piel de
amarillenta se torna verdosa, hay coluria y acolia, la bilirrubina directa esta aumentada, hay
trombocitopenia, tendencia al sangrado e hipercolesterolemia. El pronóstico es grave y la corrección
quirúrgica es raramente posible.
En la unidad de cuidados intensivos neonatales la causa más común de daño hepático celular es el uso de
alimentación parenteral. El mecanismo por el cual se produce el daño aun no es claro, se presenta después
de dos semanas y es particularmente prominente en neonatos de muy bajo peso al nacer.
La fibrosis quística del páncreas es un trastorno hereditario autosómico recesivo, con anormalidades en
algunas de las secreciones exocrinas, incluyendo enzimas pancreáticas, cloruros de sudor y secreciones
bronquiales. Por biopsia hepática se ha encontrado taponamiento de los conductos excretores y fibrosis
precoz del hígado; el laboratorio muestra datos correspondientes a procesos obstructivos y datos
específicos del padecimiento de fondo como son cloruros elevados en sudor.
Cuando existe un tumor o banda, el mecanismo es similar al de la atresia biliar y el diagnóstico preciso es
por biopsia.
Cabe mencionar dentro de las causas obstructivas a las colestasis intrahepaticas congénitas familiares, las
cuales se presentan debido a escases de los conductos biliares intraheparicos y de las que se conocen dos
variedades:
Causas mixtas
Son aquellas donde existe una sobreproducción y una disminución en la secreción de bilirrubina sérica.
Las infecciones bacterianas (septicemia) producen toxinas hemolíticas, que aumentan la tasa de
destrucción de los eritrocitos y provocan ictericia, cuya gravedad está condicionada por el grado de
infección. Suele estar aumentada la fracción conjugada de las bilirrubinas y además, es de ayuda
diagnostica el hemocultivo asi como cultivos de los sitios afectados; en el caso de sífilis, las reacciones
seroluteicas.
Las infecciones como rubeola, citomegalovirus, herpes, hepatitis y síndrome de STORCH, hay lesión de las
células hepáticas y obstrucción de los conductillos biliares, condiciona la elevación de ambas fracciones de
bilirrubina. Son de ayuda diagnostica la búsqueda de células de inclusión en el sedimento urinario, en el
LCR, etc., búsqueda de anticuerpos anti-rubeola, pruebas de funcionamiento hepático, etc.
En la toxoplasmosis, la fisiopatología es la misma que en las causas virales; además la ictericia, hay
coriorretinitis, microcefalia o macrocefealia y calcificaciones intracraneales. Se buscara aislar parásitos en
biopsias y sedimentos de líquidos corporales, así como anticuerpos específicos.
En los RN menores de 37 semanas, la etiología de la ictericia suele ser múltiple, ya que los mecanismos de
depuración hepática son deficientes, la excesiva producción de bilirrubinas por hemolisis extravascular
contribuye al cuadro, dado que las lesiones equimoticas y petequias son frecuentes.
PREVENCION SECUNDARIA
Exanguinotransfusion
Este procedimiento que en muchos casos puede salvar la vida del paciente y /o evitar secuelas
permanentes; 20 a 25% de los pacientes con hiperbilirrubinemia ameritan exanguinotransfucion, con una
mortalidad global debida al procedimiento de 1 a 3 %. Consiste en cateterizar un vaso sanguíneo o dos,
generalmente a nivel umbilical, y recambiar una cantidad de sangre fresca total equivalente a dos veces el
volumen sanguíneo total del paciente que es de 85 mg/kg de peso.
Fenobarbital
Se utiliza para reducir los niveles de BI. El mecanismo por el cual actua es multiple, ya que incrementa la
excreción hepática de bilirrubina, por estimulación de la glucoronil-transferasa, como por parte los
receptores “y” del citoplasma del hepatocito. Debe administrarse bajo un estricto control médico, ya que
pueden tener varias desventajas, porque, aumentando la actividad de la celdilla hepática, puede acelerar
el metabolismo de algunos medicamentos y hacer que su efecto sea más cortó. Puede producir, además,
sedación, disminución del reflejo de succión, crisis de apnea (dependiendo de la dosis), insuficiencia
respiratoria, dermatitis, excitación paradójica y llegar inclusive a enmascarar kernicterus. Puesto que tarda
en actuar tres o más días, su uso no está justificado en la mayoría de los casos. Si se utiliza se administra
de 4 a 6 mg/kg/día en tres a cuatro dosis por vía bucal. Esta indicado en niños de síndrome Crigler- Najjar
tipo II.
Protoporfirinas
Fototerapia
La foto terapia es un método que se ha probado ser efectivo para reducir los niveles séricos de BI, ya que
disminuye el trabajo del sistema de conjugación hepático, proporcionando una vía metabólica alterna para
la eliminación de pigmento. La luz se considera más efectiva, y por tanto, la más utilizada, es la que tiene
una longitud de onda de 450 a 460 nanómetros; la eficacia de la fototerapia depende de la irradiación del
espectro luminoso, la distancia entre el niño y las lámparas y la superficie del niño expuesta a la luz. Si las
lámparas son efectivas y la ictericia no es por hemolisis, las cifras de la bilirrubina deben de bajar entre 1
y 2 mg/dL, después de 12 a 8 horas de exposición. Existe el tipo FT fibroptica y recientemente se está
utilizando lámparas que emiten luz azul y han probado ser muy efectivas ya que la luz penetra muy bien a
través de la piel y es absorbida eficientemente por la bilirrubina. En general el empleo de la FT no debe ser
en forma indiscriminada, por lo que los siguientes lineamientos pueden ser considerados:
1. Se utilizara cuando exista un aumento anormal de bilirrubinas séricas que pueda ser peligroso para
el RN, sin que haya alcanzado valores que obliguen una exanguinotransfusion.
2. En la enfermedad hemolítica, puede ser utilizada como una ayuda a la exanguinotransfusion.
3. Antes de comenzar la FT, se debe realizar los estudios diagnósticos pertinentes al caso.
4. Se cubrirán los ojos del paciente, las lámparas de la unidad de FT se cambiaran cada 2000 h de uso
para obtener máximos resultados, por lo que es conveniente llevar un registro del uso efectivo de
la unidad de FT.
5. Se monitorizara la temperatura corporal del paciente cada dos horas.
6. Se administraran líquidos complementarios para compensar el aumento de la perdida insensible
de agua.
7. El color de la piel no es una guía de la hiperbilirrubinemia en los RN que reciben FT; por
consiguiente, la bilirrubina sérica se controlara al menos cada 12 h y no se deberá tratar
negligentemente el valor de la bilirrubina mientras no se tengan estudios adecuados.
8. No se empleara en RN con ictericia obstructiva o en enfermedad hepática, ya que pueden
desarrollar el “síndrome del niño bronceado”.
PREVENCION TERCIARIA
Rehabilitación
Esta deberá llevarse a cabo dependiendo el tipo de secuelas presentes. Los casos se canalizaran a un tercer
nivel habitualmente.
NIVELES DE ATENCION
Primario: El SI debe ser detectado por el médico general quien debe estar capacitado para determinar si
la ictericia es fisiológica o patológica. Secundario: el médico pediatra, neonatologo o perinatologo
efectuaran lo mismo, definirán el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con ictericia patológica.
Terciario: en los casos que se amerite de ayuda diagnostica o tratamiento de subespecialidad por que el
paciente así lo requiera, se derivara al cirujano pediatra, genetista, endocrinólogo pediatra, etc. 1
1
Martínez y Martínez. Salud y enfermedad del niño y el adolescente. (pp.240-246) México: el manual moderno.