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El diagnstico radiolgico de las cardiopatas congnitas puede parecer confuso y difcil por la
gran variedad de anomalas cardiovasculares que existen.
Para reconocer una cardiopata congnita en base a los hallazgos de la radiografa de trax es importante
conocer las posibilidades de esta tcnica, que habitualmente slo permite realizar una aproximacin genrica
de la cardiopata ms que un diagnstico especco. Es adems muy importante tener en cuenta slo
aquellos hallazgos radiolgicos fciles de reconocer y no ambiguos.
Los dos hallazgos radiolgicos ms tiles para
realizar una aproximacin diagnstica de una
cardiopata congnita en la radiografa de trax son
la vascularizacin arterial pulmonar (aumento
o disminucin) y el tamao de la silueta
cardaca. Estos dos hallazgos radiolgicos
combinados con dos datos clnicos fundamentales
(presencia o ausencia de cianosis) permiten
clasificar a las cardiopatas congnitas en tres
grandes grupos que incluyen cardiopatas con
cortocircuitos izquierda-derecha (no cianticas
con aumento de la vascularizacin pulmonar),
cardiopatas con cortocircuitos derecha-
izquierda (cianticas con vascularizacin
pulmonar normal o disminuida y con silueta
cardaca normal o aumentada) y cardiopatas
mixtas (cianticas con cortocircuitos izquierda-
derecha y derecha-izquierda, aumento de la
vascularizacin pulmonar y silueta cardaca normal
o aumentada).
La decisin final para clasificar a una cardiopata
congnita en uno de los tres grupos se basa en la
frecuencia estadstica de los hallazgos
radiolgicos detectados.
La radiografa de trax en las
cardiopatas congnitas.
Correlacin con los hallazgos de
la RM
!Cortocircuitos izquierda-derecha
!Cortocircuitos derecha-izquierda
!Lesiones mixtas
La radiografa de trax en las
cardiopatas congnitas. Correlacin
con los hallazgos de la RM
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CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA
En este grupo se incluyen la mayora de las anomalas cardacas congnitas que se ven en la practica
clnica (comunicacin interauricular, drenaje venoso pulmonar anmalo parcial. comunicacin
interventricular y conducto arterioso persistente).
Comunicacin interauricular
No cianticas con aumento de la vascularizacin arterial pulmonar
Caractersticas anatmicas
Defecto en el tabique interauricular de tipo:
! Seno venoso (SV). Debajo de la entrada de la vena cava
superior. Suele asociarse con drenaje venoso pulmonar
anmalo parcial.
! Ostium secundum (OS). En la fosa oval (60%).
! Ostium primum (OP). Porcin inferior del tabique prximo
a las vlvulas aurculo-ventriculares (30%).
SV
OS
OP
Comunicacin interventricular
Defecto en el tabique interventricular de tipo:
! Membranoso (M). Cerca de la vlvula artica.
! Trabecular (T). En el septo muscular. Puede ser mltiples
lo que le confiere al septo un aspecto caracterstico de queso
suizo.
! Infundibular (I) o subpulmonar. En el tracto de salida del
ventrculo derecho por debajo de la vlvula pulmonar.
! Del septo de entrada (SE). Por detrs de la valva septal de
la vlvula tricspide.
M
T
I
SE
Una o ms de las venas pulmonares, estn
conectadas a una vena sistmica.
! Las venas pulmonares izquierdas suelen
drenar en el seno coronario venoso o la vena
innominada izquierda.
! Las venas pulmonares derechas suelen drenar
en la vena cava.
Es frecuente la asociacin con una comunicacin
interauricular de tipo seno venoso.
Drenaje venoso pulmonar anmalo parcial
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CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA
Fisiopatologa
Drenaje venoso pulmonar anmalo
parcial
Comunicacin interventricular Conducto arterioso persistente
La principales consecuencias fisiopatolgicas de los cortocircuitos izquierda-derecha son el aumento del
flujo sanguneo pulmonar y la sobrecarga de volumen de las cavidades cardacas.
En los cortocircuitos auriculares se dilatan la aurcula y ventrculo derechos y la arteria pulmonar.
En la comunicacin interventricular se dilatan, la aurcula izquierda, el ventrculo derecho y/o el
ventrculo izquierdo y la arteria pulmonar. En el conducto arterioso persistente se dilatan la arteria
pulmonar, la aurcula y ventrculo izquierdos, y la aorta ascendente.
Caractersticas anatmicas
Conducto arterioso persistente
Malformacin debida a la persistencia del conducto arterioso fetal.
! Conecta a la aorta torcica descendente proximal con la porcin
proximal de la arteria pulmonar izquierda.
En el arco artico derecho, el conducto arterioso conecta:
! La porcin distal de la arteria innominada izquierda con la arteria
pulmonar izquierda.
En el arco artico derecho con subclavia izquierda aberrante, el conducto
arterioso conecta:
! La aorta torcica descendente proximal con la arteria pulmonar
izquierda formando un anillo vascular.
AD
AI AP
VD VI
Ao AD
AI AP
VD
VI
Ao
AD
AI
AP
VD
VI
Ao
Qp/Qs > 1
AD
AI
AP
VD
VI
Ao
Qp/Qs > 1
Qp/Qs > 1 Qp/Qs > 1
Comunicacin interauricular
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CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA
Aurcula izquierda normal
Radiografa de trax y RM
Los hallazgos clave que ayudan a localizar los cortocircuitos izquierda-derecha en la radiografa de trax son
la aurcula izquierda y el cayado artico.
! Retorno venoso pulmonar anmalo parcial
Comunicacin interauricular en un adulto. (a, b). Aumento de la vascularizacin pulmonar y cardiomegalia por
dilatacin de cmaras derechas (flecha). La dilatacin de la arteria pulmonar (asterisco) es un hallazgo habitual en el
adulto. (c). La imagen SE-T1 coronal oblicua demuestra la dilatacin de la aurcula derecha (AD), del ventrculo
derecho (VD) y del tronco de la arteria pulmonar (AP). Las secuencias cine-RM son ms tiles para identificar el
defecto del tabique interauricular por las turbulencias de flujo que generan.
Retorno venoso pulmonar anmalo parcial y comunicacin interauricular. (a). En la radiografa de trax se puede
ver la dilatacin de las cmaras cardacas derechas y el contorno anormal del mediastino superior por una vena vertical
anmala izquierda (flecha) y por dilatacin de la vena cava superior (punta de flecha). (b, c). Las proyecciones
angiogrficas de superficie sombreada de la angio-RM con contraste muestran como todo el retorno venoso del
pulmn izquierdo (flechas punteadas) drena en la vena innominada (asterisco) a travs de una vena vertical izquierda
(flechas). Adems, la vena cava superior (puntas de flecha) y la aurcula y ventrculo derechos (AD y VD) estn
dilatados. (d). La imagen axial SE-EPI T1 demuestra un defecto en el tabique interauricular a la altura de la fosa oval
(flecha) por una comunicacin interauricular tipo ostium secundum. Adems se ve la dilatacin de la aurcula derecha
(AD) y un tabique (punta de flecha) que divide a la aurcula izquierda (cor triatrium). Las imgenes cine-RM
codificadas con la velocidad (no mostradas) demostraron un Qp/Qs = 1.4.
! Comunicacin interauricular

c b a
AD
VD
AP
AD
VD
AD

c b a d
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CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA
Aurcula izquierda dilatada
! Comunicacin interventricular
Arco artico y aurcula izquierda dilatadas
Comunicacin interventricular tipo queso suizo. Prominencia de los hilios pulmonares por el aumento de la
vascularizacin pulmonar, dilatacin del cono de la arteria pulmonar (flecha) y cardiomegalia. El doble contorno
cardaco derecho (punta de flecha) y el desplazamiento del bronquio principal izquierdo (flecha punteada) son
provocados por la dilatacin de la aurcula izquierda. El arco artico es de tamao normal. Las imgenes cine-RM en
plano eje corto, en distole (d) y sstole (s) muestran mltiples defectos en el septo interventricular (flechas) con la
tpica configuracin del septo interventricular en queso suizo. La RM adems de demostrar las repercusiones
hemodinmicas de la comunicacin interventricular sobre las cmaras cardiacas y las arterias pulmonares, permite
cuantificar objetivamente la magnitud del cortocircuito (Qp/Qs) mediante secuencias cine-RM codificadas con la
velocidad.
El tamao del arco artico es til para diferenciar entre comunicacin interventricular y conducto arterioso
persistente. El arco artico es normal o pequeo en la comunicacin interventricular y prominente en el
conducto arterioso persistente. Ambos se asocian con una aurcula izquierda dilatada.
En la radiografa de trax se ve un desplazamiento del bronquio principal izquierdo (flecha punteada) por la
dilatacin de la aurcula izquierda y una prominencia del cono de la arteria pulmonar (flecha) y del arco artico
(punta de flecha). Las imgenes sagitales SE-T1 muestran la dilatacin localizada del arco artico (asterisco) y del
tronco de la arteria pulmonar (cruz). En la imagen axial cine-RM pueden verse un vaco de seal en la aorta
descendente (flecha) provocado por las turbulencias de flujo a travs del conducto arterioso permeable.
La radiografa de trax tambin puede aportar datos que ayuden a analizar la severidad de los cortocircuitos
izquierda-derecha. La sobrecarga de volumen en los cortocircuitos grandes provoca congestin venosa
pulmonar o edema adems de un aumento del flujo arterial pulmonar.

+
! Conducto arterioso persistente
d s
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CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA
Los cortocircuitos derecha-izquierda con corazn de tamao normal o mnima cardiomegalia son
cardiopatas congnitas cianticas con flujo sanguneo pulmonar normal o disminuido. La vascularizacin
normal en la radiografa de trax de un paciente ciantico es equivalente a la vascularizacin disminuida
porque diferenciar entre ambas es muy difcil.
La cardiopata congnita ms frecuente de este grupo es la tetraloga de Fallot y los hallazgos en la
radiografa de trax pueden ser suficientes para sospechar su diagnstico. La mayora del resto de las
cardiopatas incluidas en este grupo son variantes de la tetraloga de Fallot (transposicin de grandes vasos
con estenosis pulmonar severa y comunicacin interventricular y ventrculo derecho con doble tracto de
salida con estenosis pulmonar severa y comunicacin interventricular) y la radiografa de trax no aporta
informacin suficiente para sospechar su diagnstico.
Cianticas con vascularizacin pulmonar normal o disminuida y
silueta cardaca normal
Tetraloga de Fallot
El desplazamiento anterior del tabique infundibular da lugar a las
tres malformaciones bsicas de esta cardiopata:
Caractersticas anatmicas
La obstruccin severa se asocia con:
! Cortocircuito derecha-izquierda interventricular.
! Hipertrofia del miocardio del ventrculo derecho.
! Flujo sanguneo pulmonar muy reducido:
! Impide el desarrollo normal de las arterias pulmonares
(hipoplasia y estenosis de arterias pulmonares).
Fisiopatologa
Adems, el arco artico est a la derecha (enfermedad de Corvisart)
en el 25% de los pacientes, la vlvula pulmonar puede estar
malformada o ausente y el anillo valvular puede ser pequeo.
La fisiopatologa de la tetraloga de Fallot depende de la severidad
de la estenosis del TSVD, lo que condiciona el volumen de flujo
sanguneo pulmonar y el cortocircuito a travs de la comunicacin
interventricular.
! Estenosis del tracto de salida
del ventrculo derecho (TSVD)
(subvalvular, valvular o
supravalvular)
! Comunicacin interventricular
amplia.
! Acabalgamiento de la aorta
por encima de la comunicacin
interventricular.
El cuarto componente de la
tetraloga es la:
! Hipertrofia del miocardio del
ventrculo derecho secundaria a
la obstruccin del TSVD.
AD
AI AP
VD
VI
Ao
Qp/Qs < 1
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CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA
Radiografa de trax y RM
Los hallazgos en la radiografa de trax de un recin nacido suelen ser poco especficos.
Cianticas con vascularizacin pulmonar normal o disminuida y
silueta cardaca normal
Tetraloga de Fallot clsica
En nios mayores y adultos, los hallazgos son caractersticos y habitualmente suficientes para sospechar el
diagnostico:
Recin nacido con cianosis. La radiografa de trax muestra una
vascularizacin pulmonar aparentemente normal, pero disminuida para
un paciente ciantico, silueta cardiaca de tamao normal y transicin
brusca entre el borde cardaco y mediastnico (flecha) por estenosis
infundibular.
El nico hallazgo habitualmente reconocible y tpico de la
tetraloga de Fallot en un recin nacido, es la concavidad de
la arteria pulmonar principal, mas evidente tras la
regresin del timo provocada por la cianosis.
! Desviacin de la punta del corazn hacia arriba
! Vascularizacin pulmonar disminuida y contorno de la arteria pulmonar principal
cncavo
El ventrculo derecho forma la punta inferior izquierda de la silueta cardaca, la cual rota y se dirige
hacia arriba por la hipertrofia del miocardio secundaria al aumento de presin y a la sobrecarga de
volumen del ventrculo derecho. Esta deformidad est directamente relacionada con el grado de
obstruccin del tracto de salida del ventrculo derecho.
La radiografa de trax muestra
una vascularizacin pulmonar
disminuida, especialmente en el
lbulo superior izquierdo, un
arco artico derecho (flecha) y
una desviacin de la punta del
corazn hacia arriba (puntas de
flecha). En la imagen SE-T1
coronal se ve el arco artico
derecho (flecha) y la hipertrofia
del miocardio del ventrculo
derecho (asteriscos).

La vascularizacin pulmonar central y perifrica est condicionada por el volumen sanguneo que pasa
a travs de la arteria pulmonar. El tronco de la arteria pulmonar principal es habitualmente pequeo
lo que origina la concavidad del borde cardiaco superior izquierdo.
En casos extremos, existe una atresia de la arteria pulmonar principal con ausencia de sus ramas
principales. La angio-RM con contraste intravenoso es esencial en el estudio preoperatorio de estos
pacientes para demostrar y proporcionar un mapa anatmico de las mltiples colaterales sistmico-
pulmonares responsables del aporte sanguneo a los pulmones.
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CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA
Cianticas con vascularizacin pulmonar normal o disminuida y
silueta cardaca normal
La RM ademas de demostrar los hallazgos morfolgicos tpicos de la tetraloga de Fallot, permite
cuantificar objetivamente la funcin ventricular mediante secuencias cine-RM y el grado de estenosis
pulmonar y del cortocircuito utilizando secuencias cine-RM codificadas con la velocidad. Adems, la
angio-RM con contraste intravenoso, es especialmente til para detectar las estenosis de las ramas
pulmonares y demostrar las colaterales sistmicas.
Tetraloga de Fallot con atresia pulmonar. (a). En la radiografa de trax se ve una marcada disminucin de la
vascularizacin pulmonar, especialmente del pulmn izquierdo. (b, c). Las proyecciones de mxima intensidad (MIP)
de la angio-RM con contraste intravenoso demuestran la ausencia del tronco de la arteria pulmonar y de sus ramas
principales y mltiples colaterales (flechas) originndose de la aorta torcica descendente.
! Corazn en forma de bota o zueco
La combinacin de una punta cardaca rotada hacia arriba y un tronco pulmonar pequeo origina la
configuracin tpica del corazn en forma de bota o zueco.
Tetraloga de Fallot con la tpica configuracin de la silueta cardaca en forma de bota o zueco por la hipoplasia de la
arteria pulmonar principal y la hipertrofia del miocardio del ventrculo derecho. En la proyeccin lateral, la zona de
contacto entre el corazn y la pared torcica anterior esta aumentada, lo que refleja la hipertrofia del miocardio del
ventrculo derecho.
a b
c
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CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA
! Insuficiencia pulmonar
La radiografa de trax puede mostrar la dilatacin progresiva del ventrculo derecho por la
insuficiencia pulmonar secundaria al parche transanular en el tracto de salida del ventrculo derecho.
Aunque el momento optimo en que debe realizarse la sustitucin valvular en la insuficiencia pulmonar
es todava controvertido en la literatura, la RM puede ayudar a decidir el momento ms optimo de la
ciruga, antes de que se produzca un dao irreversible del ventrculo porque permite cuantificar y
monitorizar, de forma objetiva, los volmenes y la fraccin de eyeccin del ventrculo derecho en
secuencias cine-RM, y el grado de insuficiencia pulmonar mediante secuencias cine-RM codificadas con
la velocidad.
La radiografa de trax tambin puede ayudar a sospechar algunas de las complicaciones postquirrgicas
tardas de la tetraloga de Fallot, como la insuficiencia pulmonar o los aneurismas del parche del tracto de
salida del ventrculo derecho.
Tetraloga de Fallot corregida
Estenosis e insuficiencia pulmonar en una tetraloga de Fallot corregida. (a). La radiografa de trax en el
momento del diagnstico de la tetraloga de Fallot muestra la tpica configuracin en bota de la silueta cardiaca. (b).
En la radiografa obtenida a los 8 aos de la correccin completa puede verse el cambio en la configuracin de la
silueta cardiaca por la dilatacin de las cavidades derechas. (c). La proyeccin angiogrfica coronal de superficie
sombreada de la angio-RM con contraste intravenoso demuestra la dilatacin de la aurcula y ventrculo derechos (AD
y VD) responsables de la configuracin de la silueta cardiaca en la radiografa de trax. (d). En la imagen cine-RM en
eje corto se ven las turbulencias de flujo en la arteria pulmonar por estenosis (flecha) y en el tracto de salida del
ventrculo derecho por insuficiencia (punta de flecha). Exista ademas una insuficiencia tricspide asociada (no
mostrada).
c
b a
d
AD
VD
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CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA
! Aneurisma del tracto de salida del ventrculo derecho
La radiografa de trax puede mostrar alteraciones en el contorno de la silueta cardiaca que sugieran
una aneurisma o seudoaneurisma del tracto de salida del ventrculo derecho.
La formacin de aneurismas o seudoaneurismas en el tracto de salida del ventrculo derecho son
complicaciones de la ampliacin del tracto de salida con un parche transanular o de la reseccin
muscular extensa. Su presencia se asocia con disfuncin sistlica ventricular.
Mujer de 32 aos con tetraloga de Fallot corregida y disnea. (a). En la radiografa de trax se ve un aumento
del tamao de la silueta cardiaca y una deformidad de su contorno izquierdo (flechas). (b). La proyeccin
angiogrfica coronal de superficie sombreada de la angio-RM con contraste intravenoso y (c) la imagen cine-RM
steady-state free precession (SSFP) en eje corto demuestran que la deformidad del contorno cardiaco se debe a
una dilatacin aneurismtica del parche en el tracto de salida del ventrculo derecho (asteriscos). (d). En la
imagen de miocardio negro obtenida a los 10 minutos de la inyeccin del contraste pueden verse reas de realce
tardo (puntas de flecha) en el miocardio de las trabculas del ventrculo derecho y en su tracto de salida
atribuidas a fibrosis.
a
d c
b

Tetraloga de Fallot corregida

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CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA
La cardiopata ms frecuente de este grupo, en nios mayores y adultos, es la anomala de Ebstein cuyo
principal diagnstico diferencial es la displasia de la vlvula tricspide (sin desplazamiento) y la anomala de
Uhl. Otras cardiopatas congnitas ms raras que se incluyen en este grupo son la estenosis pulmonar severa
con comunicacin interauricular o agujero oval permeable, la atresia pulmonar con septo interventricular
ntegro y la atresia tricspide con comunicacin interauricular.
La cmara cardaca ms frecuentemente dilatada es la aurcula derecha porque muchos de estos pacientes
tienen insuficiencia tricspide asociada, la cual es la principal responsable de la dilatacin de la aurcula
derecha y de la cardiomegalia.
Cianticas con vascularizacin pulmonar normal o disminuida y
silueta cardaca aumentada
Caractersticas anatmicas
Fisiopatologa
El movimiento paradjico del ventrculo derecho provoca:
! Disfuncin sistlica del ventrculo derecho.
! Disminucin del flujo a las arterias pulmonares.
La vlvula tricspide displsica da
lugar a la configuracin tpica de
esta anomala:
! Insercin anmala de las valvas
septal y posterior con
desplazamiento inferior.
! Ventrculo derecho atrializado.
! Aurcula y ventrculo derechos
dilatados.
! Comunicacin interauricular
(ostium secundum).
Anomala de Ebstein
El principal componente fisiopatolgico es la insuficiencia tricspide que suele asociarse con un
cortocircuito derecha-izquierda pequeo.
AD
AI AP
VD
VI
Ao
Qp/Qs < 1
La insuficiencia tricspide desencadena:
! Mayor dilatacin de la aurcula derecha.
El aumento de la presin en la aurcula derecha se asocia con:
! Cortocircuito derecha-izquierda (fosa oval).
La insuficiencia tricspide y el fallo del ventrculo derecho
provoca:
! Hipertensin venosa sistmica.
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CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA
Radiografa de trax y RM
Cuando se detecta una cardiomegalia extrema de configuracin globular en la radiografa de trax de un
recin nacido con cianosis debe sospecharse el diagnostico de anomala de Ebstein.
Cianticas con vascularizacin pulmonar normal o disminuida y
silueta cardaca aumentada
Anomala de Ebstein
! Aurcula derecha dilatada
La aurcula derecha suele estar muy dilatada y con frecuencia ocupa casi todo el hemitrax derecho. La
insuficiencia de la vlvula tricspide contribuye a su dilatacin.
(a). La radiografa de trax de un recin nacido ciantico muestra una
configuracin globular de la silueta cardaca con una prominencia del
borde derecho (flechas). (b). En la proyeccin angiogrfica coronal de
superficie sombreada de la angio-RM y en las imgenes axiales (c, d)
cine-RM steady-state free precession (SSFP) se demuestra que la mayor
parte del borde cardaco derecho corresponde a una aurcula derecha muy
dilatada (AD). Adems puede verse la insercin baja de la valva septal
(flecha punteada) de la tricspide, el pequeo tamao del ventrculo
derecho funcional (asterisco) y el vaco de seal (puntas de flecha) en el
ventrculo atrializado y en la aurcula derecha por la insuficiencia
valvular asociada.
La vascularizacin pulmonar es normal o esta disminuida dependiendo de la presencia y magnitud del
cortocircuito derecha-izquierda. Cuando la presin en la aurcula derecha es muy elevada suele existir
un cortocircuito interauricular derecha-izquierda a travs de la fosa oval (ostium secundum).
La vascularizacin pulmonar normal en la radiografa de trax de un paciente ciantico es equivalente
a la vascularizacin disminuida porque diferenciar entre ambas es muy difcil.
La RM puede, adems de demostrar el defecto en el tabique interauricular, analizar su direccin y
cuantificar su severidad mediante el clculo de la relacin Qp/Qs en secuencias cine-RM codificadas con
la velocidad.
! Vascularizacin pulmonar normal o disminuida
AD
AD
AD

c b a
d
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CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA
Cianticas con vascularizacin pulmonar normal o disminuida y
silueta cardaca aumentada
! Pedculo vascular pequeo o ausente
Las cmaras cardacas izquierdas son normales pero pueden parecer dilatadas en la radiografa simple
por su desplazamiento posterior provocado por la dilatacin del tracto de salida del ventrculo derecho.
La convexidad normal del pedculo vascular pulmonar es pequea por la hipoplasia de la arteria
pulmonar o est ausente por ocultarse detrs de la dilatacin del tracto de salida del ventrculo
derecho.
(a). La radiografa de trax de un recin nacido ciantico muestra un
contorno cardaco izquierdo recto (flechas) y la ausencia de la
convexidad normal del tronco de la arteria pulmonar. (b, c). Las
proyecciones angiogrficas de superficie sombreada de la angio-RM y la
imagen (d) axial cine-RM steady-state free precession (SSFP)
demuestran el pedculo vascular es normal pero est oculto por detrs
(puntas de flecha) de la gran dilatacin del tracto de salida del ventrculo
derecho (asteriscos).
Las proyecciones angiogrficas de superficie
sombreada de la angio-RM con contraste
intravenoso demuestran que la mayor parte del
contorno cardaco izquierdo lo constituye un tracto
de salida del ventrculo derecho muy dilatado
(flechas), el cual comprime y desplaza
posteriormente a la aurcula izquierda (AI) y al
ventrculo izquierdos (VI) que son de tamao
normal.
! Cmaras cardacas izquierdas aparentemente agrandadas

c b a
d
AI
VI
VI
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CARDIOPATAS MIXTAS
Son cardiopatas congnitas con cortocircuitos izquierda-derecha y derecha-izquierda. El aumento del flujo
sanguneo pulmonar es un hallazgo incongruente en un paciente ciantico por lo que debera alertar al
radilogo a la posibilidad de una lesin mixta ms que a un cortocircuito izquierda-derecha estricto.
La cardiopata ms frecuente de este grupo es la transposicin de grandes arterias (d-TGA) que adems
constituye la cardiopata congnita ciantica ms frecuente del recin nacido. Las otras posibilidades
diagnsticas de este grupo son el tronco arterioso, la atresia tricspide y el ventrculo nico. Las lesiones que
suelen olvidarse en este grupo son las malformaciones arteriovenosas pulmonares mltiples que suelen
manifestarse con poca cianosis y aumento aparente de la vascularizacin pulmonar.
Cianticas con aumento de la vascularizacin pulmonar y silueta
cardaca agrandada
Caractersticas anatmicas
Transposicin de grandes arterias
Fisiopatologa
Conexin ventrculo-arterial
discordante:
! Origen de la aorta en el
ventrculo morfolgicamente
derecho.
! Origen de la arteria
pulmonar en el ventrculo
morfolgicamente izquierdo.
TGA compleja:
! Estenosis pulmonar valvular o
subvalvular (10% de los pacientes
con comunicacin interventricular).
Cortocircuitos necesarios
para la supervivencia:
! CIA (70%).
! CIV (30%).
d-TGA con comunicacin
interauricular
d-TGA con comunicacin
interauricular e interventricular
AD
Ao
VD
AI
VI
AP AD
Ao
VD
AI
VI
AP
Qp/Qs > 1
Qp/Qs > 1
La consecuencia fisiopatolgica
de la d-TGA es:
! El aumento de la circulacin
arterial pulmonar y cianosis por
la combinacin de cortocircuitos
en ambas direcciones.
La severidad del aumento del
flujo sanguneo pulmonar es:
! Mayor en pacientes con
comunicacin interventricular
asociada.
! Menor si existe estenosis
pulmonar.
El tamao del corazn es directamente proporcional al aumento del flujo sanguneo pulmonar. Sin
tratamiento, la hipertensin arterial pulmonar se desarrolla rpidamente.
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CARDIOPATAS MIXTAS
Cianticas con aumento de la vascularizacin pulmonar y silueta
cardaca agrandada
Radiografa de trax y RM
Transposicin de grandes arterias
En la radiografa de trax de la d-TGA, el
pedculo vascular parece pequeo porque la
arteria pulmonar se sita a la derecha de su
posicin normal y se oculta por detrs de la
aorta. En raras ocasiones, el pedculo vascular es
normal en la radiografa de trax, porque la
aorta se sita a la derecha o a la izquierda de la
arteria pulmonar.
El stress asociado a la d-TGA induce atrofia del
timo lo que contribuye a la apariencia en la
radiografa de trax de un mediastino superior
estrecho.
La vascularizacin pulmonar esta aumentada y
su severidad se relaciona directamente con el
tamao de la comunicacin interventricular.
Existe por lo tanto, en la radiografa de trax,
una incongruencia entre el aumento del flujo
sanguneo pulmonar y una arteria pulmonar
principal aparentemente pequea o ausente.
! Mediastino superior estrecho y vascularizacin pulmonar aumentada
En la radiografa de trax (a) de un recin nacido ciantico se ve un
aumento de la vascularizacin pulmonar y una silueta cardaca
agrandada con una base estrecha (pedculo vascular) (flecha punteada).
(b). La proyeccin de mxima intensidad (MIP) de la angio-RM con
contraste intravenoso demuestra el aumento de la vascularizacin
pulmonar. (c). La reconstruccin angiogrfica coronal de superficie
sombreada muestra como el tronco de la arteria pulmonar (AP) se oculta
por detrs de la aorta ascendente (AA) lo que explica su apariencia en la
radiografa de trax antero-posterior. (d). En la proyeccin angiogrfica
oblicua se ve como la arteria pulmonar es de tamao normal o incluso
est algo dilatada (flecha).
b
d c
a
AA
AP
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CARDIOPATAS MIXTAS
Cianticas con aumento de la vascularizacin pulmonar y silueta
cardaca agrandada
Radiografa de trax y RM
Transposicin de grandes arterias
Los hallazgos radiolgicos en la d-TGA no siempre son caractersticos porque dependen de las lesiones
asociadas:
! Silueta cardaca de aspecto globular
El aspecto en la radiografa de trax de un
mediastino superior estrecho junto con la silueta
cardaca dilatada le confieren a esta cardiopata
una morfologa caracterstica en forma de
huevo.
El borde cardaco derecho es prominente y la
aurcula izquierda esta dilatada por el aumento
del flujo sanguneo pulmonar. En el recin
nacido es difcil decidir qu cmara cardaca est
dilatada.
Cuando la d-TGA se asocia con estenosis pulmonar significativa y comunicacin interventricular, los
hallazgos en la radiografa de trax son similares a la tetraloga de Fallot porque la vascularizacin
pulmonar est disminuida y el corazn es de tamao normal.
(a). La radiografa de trax de un recin
nacido con cianosis muestra el aspecto
caracterstico de la d-TGA. La silueta
cardiaca esta agrandada y es de aspecto
globular, no se identifica el tronco de la
arteria pulmonar y la vascularizacin
pulmonar esta aumentada. (b). La imagen
cine-RM coronal tras la ciruga demuestra
que el aspecto globular de la silueta
cardaca se debe a la dilatacin e hipertrofia
del miocardio (asteriscos) del ventrculo
derecho (VD) y a la dilatacin de la
aurcula izquierda (AI) por el aumento del
flujo sanguneo pulmonar.
AI
VD

a b
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El anlisis de la radiografa de trax en las cardiopatas congnitas
es importante porque en muchos casos permite realizar una aproximacin
genrica de la cardiopata y sospechar algunas de las complicaciones tardas de la
ciruga.
La RM ayuda a entender las manifestaciones de las cardiopatas
congnitas en la radiografa de trax
porque permite analizar sus caractersticas morfolgicas y cuanticar sus
repercusiones hemodinmicas.
CONCLUSIONES