TRASTORNOS CONGENITOS DE PARPADOS Y PESTAÑAS

Desarrollo de los párpados:

El parpado superior se desarrolla inicialmente como una proliferación del ectodermo superficial
en la región del futuro canto externo a las 4- 5 semanas de gestación. durante el segundo mes
se puede distinguir se puede distinguir los parpados superior e inferior como pliegues cutáneos
indiferenciados que rodean a el mesénquima procedente de la resta neural. posteriormente el
mesénquima mesodérmica infiltra los parpados y se diferencia a la musculatura palpebral. los
pliegues de los parpados crecen uno hacia otro, así como lateralmente. comenzando cerca del
canto interno, los bordes de los pliegues se fisionan aproximadamente a las 10 semanas de
gestación. a medida que los pliegues se adhieren entre si, continua la evolución de las pestañas
y las glándulas. el musculo orbicular se condensa en el pliegue durante la semana 12. Las
adherencias de los parpados desaparece gradualmente a final del quinto mes, coincidiendo con
la secreción de sebo por las glándulas sebáceas y la cornificacion del epitelio superficial.
La glándula lagrimal comienza a desarrollarse entre la sexta y séptima semana de gestación.
Cordones solidos de células epiteliales proliferan desde la capa de células basales de la
conjuntiva en región temporal del fondo de saco. Células mesenquimatosas procedentes de la
cresta neural se agregan en la punta de los cordones y se diferencian en acinos. Los conductos
de la glándula se forman aproximadamente a los 3 meses por vascularización de las células de
los cordones y el desarrollo de luces en su interior. La producción de lágrimas (refleja) por la
glándula lagrimal no comienza hasta 20 o más días después del nacimiento. Por lo tanto, los
recién nacidos lloran sin lágrimas.

Criptoftalmía:
La criptoftalmía es un trastorno infrecuente que se debe a la ausencia congénita de los
párpados; en estos casos, los ojos están cubiertos por la piel. El globo ocular es pequeño y está
alterado, y con frecuencia no se desarrollan ni la córnea ni la conjuntiva. Básicamente, el
defecto radica en la ausencia de la fisura palpebral entre los párpados; en general hay una
ausencia de grado variable de las pestañas y las cejas, así como otros defectos oculares. La
criptoftalmía es un trastorno autosómico recesivo que habitualmente forma parte del síndrome
de criptoftalmía que incluye también anomalías en el sistema urogenital.
El anquilobléfaron :
es la fusión parcial o total de los bordes palpebrales. En dependencia de la localización, este
puede clasificarse como medial o interno y lateral o externo. Es una malformación congénita
que constituye una condición muy infrecuente. Puede estar genéticamente determinada,
aunque su causa exacta o mecanismo de producción no se conoce claramente. El diagnóstico
de esta anomalía es clínico y el examen físico minucioso, el cual, unido a los conocimientos del
especialista sobre estas anomalías, juega un papel primordial. El tratamiento siempre es
quirúrgico, el procedimiento a ejecutar es sencillo, incluso cuando requiere de reconstrucción
palpebral.

El euriblefaron:
es una anomalía congénita del párpado muy poco frecuente de etiología desconocida. Se
caracteriza por La hendidura palpebral tiene una amplitud mayor de lo normal, sobre todo en la
parte externa, con lo que esta parte del párpado se desplaza hacia abajo, separándose del
globo y simulando ectropión. Puede presentarse aislada o asociada a anomalías oculares (p. ej.
estrabismo o telecanto; ver este término) o sistémicas (p. ej. síndrome blefaro-queilo-odóntico,
ver este término). En casos graves, puede dar lugar a lagoftalmos y queratopatía por
exposición, siendo necesaria una intervención quirúrgica.

El epiblefaron
es una anomalía congénita en la que un pliegue de piel y músculo orbicular subyacente empuja
las pestañas hacia el globo ocular. Es mucho más frecuente en el párpado inferior que en el
superior. Se da con mayor frecuencia en párpados de origen oriental pero también se observa
en niños de nuestra raza. Se puede clasificar según la altura del pliegue cutáneo, el toque de las
pestañas al ojo y el tamaño de la erosión corneal.
piel y músculo redundante en el párpado inferior que hace invertir la posición de las pestañas,
se confunde con un entropión. Da síntomas de irritación conjuntival. Si no cede con el
crecimiento en los primeros meses, debe ser tratado quirúrgicamente.
Se deben operar los niños en los que se observa fotofobia, lagrimeo e infecciones a repetición.
El epiblefaron tiende a mejorar con la edad, por lo que el toque corneal de las pestañas sin
otros síntomas no es indicación de cirugía. La anestesia puede ser general o local, según la
edad del paciente Se retira una elipse de piel que incluye músculo orbicular entre 1 y 3 mm de
ancho, dependiendo del grado de epiblefaron. El tejido subcutáneo del borde superior de la
incisión se sutura al tarso con puntos de vicryl 6/0. El cierre de la piel puede ser con el mismo
material reabsorbible para no tener que sacar los puntos en niños. Hay que tener cuidado en
realizar una buena eversión de las pestañas sin crear un surco palpebral.

El ectropión:
es una de las malposiciones palpebrales más comunes, junto al entropión, la triquiasis y la
ptosis palpebral. El ectropión se produce cuando el margen o borde del párpado superior o del
párpado inferior se gira y la parte interna del párpado queda expuesta hacia fuera, al contrario
de lo que ocurre con el entropión. Es más frecuente que afecte al párpado inferior. El ectropion
es una patología palpebral que consiste en que el borde palpebral superior o inferior se evierte
alejándose de la superficie ocular.
Síntomas: El paciente suele mostrar irritación ocular, sensación de cuerpo extraño,
enrojecimiento del globo ocular y de la zona de conjuntiva del párpado expuesta y lagrimeo por
dificultad en la evacuación de la lágrima.
CAUSAS: Esta malposición de los párpados, que a su vez puede generar lesiones corneales
(abrasiones y úlceras porque la córnea queda más expuesta de lo habitual) e, incluso
infecciones que pueden llegar a ser crónicas (conjuntivitis), suele asociarse al envejecimiento de
los tejidos, que se debilitan y pierden tensión. En este caso se habla de ectropión involutivo o
senil. También puede venir producido por:

 Traumatismos.
 Espasmo o parálisis facial. En este caso se habla de ectropión paralítico.
 Algunos tipos de cirugías.
 Procesos de cicatrización (por ejemplo, tras una quemadura). En este caso, los
especialistas hablan de ectropión cicatricial.
 También puede tener un origen genético.

Las lágrimas artificiales y los ungüentos lubricantes pueden ayudar a aliviar los síntomas
del ectropión. Pero por lo general, se necesita cirugía para corregir el problema.
Entropión
Se denomina entropión palpebral a la inversión del párpado hacia dentro (hacia el globo
ocular). Normalmente afecta al párpado inferior, aunque también puede producirse en el
párpado superior. El entropión es una patología palpebral que consiste en que el borde
palpebral está invertido entrando en contacto las pestañas con el globo ocular.
Clasificamos el entropión según su etiología en congénito, cicatricial, espástico, involutivo o
senil.
Síntomas: En el entropión el margen palpebral pierde su normal alineación con el ojo. El
párpado se rota hacia adentro (hacia el globo ocular) de modo que las pestañas contactan
continuamente con la córnea, produciendo irritación ocular crónica, dolor y lagrimeo. Además,
el constante roce de las pestañas con la córnea puede crear problemas graves como erosiones
o úlceras, además de un escozor muy molesto para el paciente.
Tratamiento: El tratamiento de las malposiciones del párpado, incluido el entropión, es
quirúrgico, dependiendo de la severidad. Son intervenciones normalmente con buen
pronóstico, y se realizan habitualmente bajo anestesia local, exceptuando el caso de los niños,
que son operados con anestesia general.

Epicanto.
Es un pliegue cutáneo entre el párpado superior e inferior, en forma de media luna, que
recubre el ojo en su ángulo interno. Es motivo de consulta frecuente por la familia del niño que
lo confunde con un estrabismo, pues al mover el ojo hacia adentro, este se recubre
parcialmente con el pliegue palpebral y semeja un estrabismo convergente.
Es característico de la raza amarilla, pero se observa en niños de otras razas entre 1 y 4 años.
Disminuye y desaparece espontáneamente con los años, al desarrollar la raíz nasal. Se observa
en algunos síndromes como el de Down, Turner y otros.
Se describen 4 tipos de epicanto:

 Epicanto tarsal: el pliegue cutáneo es más prominente en el párpado superior.

 Epicanto inverso: el pliegue cutáneo es más prominente en el párpado inferior.
 Epicanto palpebral: el pliegue está distribuido de igual forma entre ambos párpados.
 Epicanto supraciliar: el pliegue se extiende desde la ceja al saco lagrimal.
El epicanto es considerado, actualmente, la anomalía o malformación congénita palpebral más
frecuente en el neonato pues es una alteración o defecto macroscópico presente en el
momento del nacimiento, de origen multifactorial. Generalmente se localiza en el párpado
superior, por lo que se ha descrito como una característica autosómica dominante.
SINDROME DE BLEFAROFIMOSIS
El síndrome de blefarofimosis (o mejor aún síndrome de blefarofimosis, ptosis y epicanto
inverso) es una rara enfermedad congénita que se hereda como rasgo autosómico dominante.
La enfermedad se caracteriza por una incisuras palpebrales estrechas, párpados caídos y
epicanto/telecanto inversos, y en un gran número de casos a ambliopía y estrabismo. Otras
anormalidades de los anexos oculares son malformaciones de los márgenes palpebrales,
estrabismo, microftalmos y colobomas del disco óptico. Se han descrito también algunos casos
esporádicos.
Muy a menudo este síndrome está asociado a infertilidad en las mujeres por fallo ovárico
prematuro (se habla entonces del síndrome de blefarofimosis tipo I, mientras que cuando sólo
hay manifestaciones oculares se habla del tipo II). En los varones, este síndrome no es causa de
infertilidad.
La enfermedad se debe a la mutación del gen FOXL2, que se localiza en el cromosoma 3q23, un
gen que se ha comprobado que se expresa abundantemente en los células embrionarias de los
párpados del ratón y en las células foliculares ováricas. Aunque se conocen numerosas
mutaciones del gen FOXL2 todavía no se sabe en que manera actúa en el síndrome de
blefarofimosis. En algunos pacientes se ha comprobado la ausencia o debilitamiento del
músculo elevador palpebral superior.
Zlotogora(4) mostró heterogenicidad genética y distinguió dos grupos diferentes: el tipo I, más
frecuente, que afecta sobre todo a hombres, con una penetrancia completa, transmitida por los
varones, presentando las mujeres afectas infertilidad por fallo ovárico, de causa desconocida,
con amenorrea primaria o secundaria, y el tipo II, que afecta, tanto a hombres, como a mujeres,
pero predominando en éstas, que presentan una fertilidad normal, con una penetrancia parcial,
transmitida por ambos sexos
Otras enfermedades en las que se presenta blefarofimosis son:

 síndrome de blefarofimosis de OHDO (retraso mental, enfermedad cardíaca congénita,

blefarofimosis, blefaroptosos y dientes hipoplasicos)
 síndrome de van den ENDE-GUPTA (blefarofimosis, aracnodactilia y contracturas
congénitas)
 blefarofimosis con blefaroptosis, sindactilia y estatura corta
 blefarofimosis con retraso mental y anormalidad faciales y genitales
 síndrome de Saethre-Chotzen
El tratamiento es inicialmente la corrección del epicanto y telecanto, seguido algunos meses
después por una suspensión frontal bilateral.
La distiquiasis congénita :
es una enfermedad bastante rara que se transmite de forma autosómica dominante. La
enfermedad se caracteriza por la aparición de una segunda fila parcial o completa de pestañas
en los orificios de las glándulas de Meibomio o ligeramente detrás (*). Las pestañas
supernumerarias suelen ser más delgadas, cortas y menos pigmentadas que las normales y
suelen dirigirse hacia atrás produciendo erosiones y molestias a rozar con la córnea (*) Pueden
estar afectados el párpado superior, el párpado inferior o ambos
Esta enfermedad está asociada a un cierto número de otras enfermedades congénitas como el
síndrome linfedema-distiquiasis, la distiquiasis con anormalidades congénitas del corazón y de
los vasos o el síndrome de linfedema-distiquisus con enfermedad renal y diabetes mellitus,
entre otras. Se cree que este defecto de debe a un fallo de las células germinales epiteliales
para diferenciarse totalmente a glándulas de Meibonio, resultando unas estructuras
pilosebáceas.
Cuando las pestañas anormales rozan con la córnea pueden producir irritaciones, epífora,
abrasión corneal e incluso úlceras corneales
Las distiquiasis adquiridas casi siempre afectan al párpado inferior y se suelen producir como
consecuencia de una metaplasia y diferenciación anormal de las glándulas de Meibomio
subsiguientes a otras enfermedades como el síndrome de Stevens-Johnson, conjuntivitis
inducida por agentes químicos y el penfigoide cicatricial ocular
Aunque puede recurrirse a lubricantes con lágrimas artificiales o a la protección de la córnea
mediante lentillas, el tratamiento definitivo es quirúrgico: el párpado se divide en dos láminas
mediante una incisión en la línea gris, separándose las dos capas. La capa posterior y los
folículos anormales son congelados a -20ºC con un ciclo doble de congelación-descongelación.
Las láminas se vuelven a superponer quirúrgicamente.
Cuando el número de pestañas aberrantes es pequeño, puede recurrirse a la electrolisis que se
lleva a cabo con anestesia local. Sin embargo, con este procedimiento son frecuentes las
recurrencias
Otro procedimiento que se utiliza con menor frecuencia es la ablación con láser de argón con
una potencia de 1000-1500 mW, un diámetro del haz de 50-100 mm y una duración of 0.1-0.2
s. Suelen ser necesarias una o dos sesiones a razón de 10-12 aplicaciones por sesión
Tratamiento
En la distiquiasis congénita, las unidades pilosebácesa embrionarias se desarrollan
inadecuadamente en folículos pilosos. El tratamiento es necesario cuando haya afectación
corneal, pero se debe tratar con cuidado, ya que el tratamiento puede ser más lesivo que la
propia enfermedad.
Los casos leves pueden tratarse mediante lubricación tópica con lágrimas artificiales sin
conservantes o mediante la adaptación de una lente de contacto terapéutica.
Los casos más graves se precisa depilación, cirugía de fractura tarsal , electrólisis, crioterapia o
ablación térmica con láser.
Coloboma del párpado:
Los defectos grandes del párpado (colobomas palpebrales) son infrecuentes. El coloboma se
suele caracterizar por la aparición de una pequeña escotadura en el párpado superior, pero el
defecto también puede afectar a todo el párpado. Los colobomas palpebrales parecen ser el
resultado de una alteración local en el desarrollo, la formación y el crecimiento de los párpados.
En los casos de coloboma del párpado inferior pueden aparecer problemas de sequedad y
ulceración corneales

PTOSIS
Ptosis palpebral congénita:
La caída de los párpados superiores en el momento del nacimiento es una eventualidad
relativamente frecuente. La ptosis (blefaroptosis) puede deberse a la ausencia de un desarrollo
normal del músculo elevador del párpado superior. La ptosis congénita puede estar causada
por una lesión o una distrofia (crecimiento inadecuado) prenatales de la rama superior del
nervio motor ocular común (PC III), que inerva este músculo. Si la ptosis se asocia a una
imposibilidad para mover el globo ocular en dirección superior, también hay una alteración en
el desarrollo normal del músculo recto superior del ojo. La ptosis congénita se puede transmitir
de forma autosómica dominante. Puede estar afectada la visión cuando el borde del párpado
cubre parcial o completamente la pupila; en algunos casos está indicada la corrección
quirúrgica en una fase temprana.

El síndrome o fenómeno de Marcus Gunn

consiste en una ptosis congénita, la mayor parte de las veces unilateral, con una elevación
exagerada del párpado ptósico al mover la mandíbula. Este fenómeno es también llamado por
algunos autores síndrome del parpadeo mandibular de Marcus Gunn. Aunque el fenómeno se
mantiene en la edad adulta, es mas evidente en la infancia. Los movimientos espasmódicos del
párpado son muy aparentes durante la succión y son ya observables poco después del
nacimiento. Este síndrome supone aproximadamente el 5% de todos los casos de ptosis
congénita y ha sido observado en miembros de la misma familia.
Se considera que el síndrome de Marcus Gunn es una ptosis sincinética debida a una conexión
aberrante entre las ramas motoras del trigémino que inervan el músculo pterigoide y las fibras
de la porción superior del nervio oculomotor que inervan el músculo elevador superior del
párpado superior. Este elevación sincinética se ha comprobado electromiográficamente al
demostrar la contracción simultánea del pterigoide externo y del músculo elevador. En algunos
casos muy raros, la sincinesia se manifiesta entre el pterigoide interno y los músculos
elevadores y, en este caso el párpado se eleva al cerrar la boca y apretar los dientes (*)
En el 50-60% de los casos, el síndrome de Marcus Gunn está asociado a estrabismo y en un 25%
de los casos a parálisis del músculo recto superior. También se observan anisometría en el 3-
25% de los pacientes y ambliopía en el 25-30%, generalmente secundaria al estrabismo o a la
anisotropía

Si el parpadeo mandibular y la ptosis representan un problema funcional y/o cosmético, el

tratamiento es quirúrgico y presenta varias posibilidades:

 Si el movimiento mandibular no es excesivo (menos de 2 mm), puede tratarse sólo la

ptosis llevando a cabo una resección del músculo de Müller, el procedimiento de
Fasanella-Servat, o una resección estándar del elevador externo en el caso de ptosis
moderada. En el caso de ptosis más acentuadas, puede ser necesaria la desinserción
unilateral del elevador.
 Si el movimiento mandibular es importante se requiere la ablación del elevador y la
resuspensión del párpado a la ceja. Para que el resultado sea simétrico, se suele
practicar la resuspensión bilateral con resección parcial o total del elevador del párpado
afectado
La operación se lleva a cabo con anestesia local y no requiere hospitalización. Se recomienda
aplicar compresas frías para reducir la inflamación y una pomada antibiótica. Las suturas se
retiran a los 5-7 días.
Parálisis oculomotoras
Existen siete músculos extraoculares: cuatro músculos rectos, dos músculos oblicuos y el
músculo elevador del párpado superior. Son los encargados de desplazar los globos oculares
hacia el objeto de atención del campo visual y que las imágenes percibidas por cada ojo se
fusionen en una sola en la corteza visual cerebral. Complicados circuitos neuronales, cerebrales
y los nervios oculomotores (pares craneales III, IV y VI) controlan, dirigen y coordinan las
acciones de los músculos oculares. El término parálisis oculomotoras define la disminución de
fuerza de un músculo, lo que produce una reducción del movimiento de rotación del globo
ocular en la dirección correspondiente al músculo paralizado. El déficit parcial se denomina
paresia y el déficit total, parálisis. Pueden presentarse aisladas o asociadas entre sí.
Síntomas: Existen una serie de signos y síntomas que son comunes para todas las parálisis:
Diplopía (o visión doble). Es el más común. Se produce porque la posición anómala del globo
ocular afecto de la parálisis hace que la imagen del objeto que se mira no caiga en el mismo
punto retiniano en ambas retinas. Puede existir tortícolis (posición anómala de la cabeza que
adopta el paciente para compensar la diplopía) y desviación ocular. Las causas son variadas
afectando tanto niños como a ancianos. Existen parálisis congénitas, vasculares (por diabetes
mellitus, hipertensión arterial o arterioesclerosis), infecciosa (por virus), inflamatorias ,
tumorales y traumáticas.
Tratamiento: Antes de iniciar el tratamiento se debe valorar el compromiso sistémico de cada
paciente y en ocasiones se necesita otros especialistas como neurólogo, radiólogo u oncólogo.
El tratamiento conservador está indicado en la fase aguda, durante los primeros 6 meses.
Mediante antiinflamatorios no esteroideos si hay dolor, en las de etiología microvascular,
oclusión de forma alterna cada ojo, para evitar diplopía e inyección de toxina botulínica para
minimizar la contractura del músculo antagonista. En la fase crónica o estabilizada: se usan
prismas si ha habido recuperación parcial y queda una desviación residual pequeña pero si la
desviación es mayor y no responde al tratamiento, se debe realizar cirugía. Ésta se plantea
cuando se ha comprobado la estabilidad del cuadro (mínimo 6 meses) sin signos de
recuperación. No existe una sola cirugía que resuelva todos los casos. El objetivo es lograr el
paralelismo en posición primaria de la mirada para obtener el máximo campo visual.
Prevención: Al ser una afección con múltiples causas es complicado de prevenir pero conocer
los síntomas e identificarlos tanto en los niños como en los adultos y ancianos, ayudará en su
tratamiento más eficaz.

El síndrome de Horner está causado por la interrupción de la vía simpática en cualquier parte
de su recorrido desde el sistema nervioso central hasta el globo ocular y sus anexos. Se
caracteriza por la presencia de miosis, ptosis palpebral, anhidrosis facial y, en los casos
congénitos, heterocromía de iris.
Puede estar presente al nacimiento o adquirirse posteriormente a cualquier edad. La mayoría
de los casos congénitos tienen una etiología benigna y muchos son idiopáticos. No obstante,
todos los sujetos afectados requieren evaluación, ya que este síndrome puede ser el primer (y a
veces el único) signo de una enfermedad subyacente grave.
La vía simpática se inicia en el hipotálamo posterolateral (primera neurona) y desciende por el
bulbo raquídeo, haciendo sinapsis en el centro cilioespinal de Budge a la altura de los
segmentos cervicotorácicos C8-T2 (segunda neurona). Posteriormente, asciende por la cadena
simpática paravertebral haciendo sinapsis en el ganglio cervical superior (tercera neurona), de
donde parten fibras posganglionares que discurren por la pared de la arteria carótida externa
(sudorales y vasoconstrictoras) y de la arteria carótida interna (destinadas al ojo y a sus
anexos).
Para considerarse congénito, el síndrome de Horner tiene que haberse manifestado en las 4
primeras semanas de vida, como sucedió en el caso presentado. Es una entidad poco frecuente,
y se estima que menos del 5% de las oculosimpatoparesias pueden clasificarse como
congénitas.
La mayoría de los casos congénitos tienen una etiología benigna. Muchos son idiopáticos o
secundarios a un trauma perinatal con lesiones del plexo braquial2. No obstante, aunque
infrecuente, debe descartarse la posibilidad de un neuroblastoma torácico (neoplasia implicada
con mayor frecuencia). Raramente se han descrito otras causas, como las anomalías de la
carótida y el síndrome de varicela congénito, entre otras.
El diagnóstico del síndrome de Horner congénito es básicamente clínico.
El test de cocaína y de forma alternativa el de apraclonidina permiten, en caso de duda, el
diagnóstico farmacológico definitivo del síndrome.
Un síndrome de Horner de causa no conocida requiere una evaluación amplia para descartar
una enfermedad potencialmente grave3. Se debe realizar una exploración física exhaustiva y
excluir la existencia de un tumor (especialmente neuroblastoma), investigar metabolitos de
catecolaminas en orina (su normalidad no siempre descarta el neuroblastoma6,8 ya que
depende del volumen tumoral4) y realizar pruebas de imagen del trayecto nervioso
implicado1,3–6. En el caso presentado, al no haber antecedentes de parto traumático ni otras
lesiones relacionadas con el nacimiento, se llevó a cabo un estudio de los metabolitos de
catecolaminas en orina, así como las pruebas de imagen señaladas, que fueron completamente
normales. Se estableció el diagnóstico de síndrome de Horner congénito idiopático.
El síndrome de Horner no requiere un tratamiento específico, aparte del de la causa
subyacente. En los casos en los que la ptosis palpebral dificulte la visión, podría intervenirse
quirúrgicamente; una alternativa a la cirugía es el tratamiento tópico con fenilefrina. La
heterocromía de iris puede ocultarse, si se desea, con lentes de contacto coloreadas2.
En resumen, aunque el síndrome de Horner congénito es una entidad de causa
predominantemente benigna, la posibilidad de una etiología grave, especialmente la de un
neuroblastoma subyacente, obliga a profundizar en el estudio del sujeto.
LESIONES PALPEBRALES
Molluscum contagioso
etiología

 Infección cutánea localizada causada por un poxvirus.

  Más común en: niños de hasta 14 años, con la mayor incidencia en el rango de edad 1-4
años en el Reino Unido
 adultos inmunocomprometidos (por ejemplo, VIH + ve)
 Transmitido por contacto piel con piel; ligeramente contagioso
Las lesiones en los márgenes de los párpados pueden arrojar toxinas virales en el saco
conjuntival, causando:

 conjuntivitis folicular
 Pannus
Los síntomas

 Presencia de lesión (es) en la piel.

 Síntomas oculares: enrojecimiento, riego, fotofobia, visión borrosa (todo leve)
Signos

 Nódulo (s) de la piel (por lo general, 2-3 mm de diámetro), a menudo con una depresión
central ("umbilicada")
 No inflamacion visible
 El núcleo central tiene un material similar al queso o ceroso que puede descargarse
espontáneamente
 Puede ser simple o múltiple en la (s) tapa (s) y / o en cualquier otra parte del cuerpo
Signos oculares (generalmente unilaterales):

 conjuntiva hiperémica
 folículos conjuntivales
 pannus (en casos de larga data)
 descarga acuosa
 Sin linfadenopatía
diagnóstico diferencial
Otras lesiones de los párpados que pueden ser de color piel:

 carcinoma de células basales, neurofibroma, adenoma sebáceo, vástago intradérmico

no pigmentado, papiloma de células escamosas, chalazión, cuerno cutáneo, carcinoma
sebáceo
Otras causas de conjuntivitis folicular:

 Virales: herpes simple, adenovirus, lesiones de varicela alrededor del ojo.

 clamidia
 Medicación tópica (conjuntivitis medicamentosa)
  Síndrome oculo-glandular de Parinaud.
No farmacologico
Por lo general, autolimitada (semanas o meses) sin cicatrices u otras secuelas a largo plazo.
Aunque en la actualidad no se pueden dar recomendaciones confiables basadas en la evidencia
para el tratamiento del molusco contagioso, el consenso clínico apoyaría la intervención activa
para las lesiones del margen de la tapa que causan la conjuntivitis folicular.
Si la lesión es tranquila (núcleo central seco) y no presenta síntomas oculares o conjuntivitis
folicular asociada:

 dejar solo
 Asesorar sobre la necesidad de higiene para prevenir la reinfección y propagación a
otros.
Farmacológico
Las lágrimas artificiales y el ungüento lubricante pueden aliviar los síntomas en la conjuntivitis
folicular.
El molusco contagioso:
es una infección viral, de la piel y mucosas, que frecuentemente ocurre en niños y adultos. El
virus del molusco contagioso (VMC) es un poxvirus, del cual se describen dos tipos, el VMC 1 y
el VMC 2. La enfermedad es transmitida en forma primaria por contagio interpersonal y
posiblemente a través de fomites.
Las lesiones pueden ser únicas o múltiples con diferente topografía corporal encontrándose
mayormente en la región ano-genital, cuello, cara y raramente en los párpados. Clínicamente
las lesiones se inician adoptando la forma de pápulas diminutas hasta llegar a desarrollar una
pápula perlada o color piel con depresión central, el centro de color blanquecino puede ser
expulsado fácilmente por compresión. Las lesiones pueden localizarse en cualquier área de la
piel y mucosas. La enfermedad es asintomática pero puede asociarse con prurito y signos
eccematosos alrededor de algunas pápulas. Las lesiones palpebrales pueden complicarse con
queratitis y conjuntivitis. Las manifestaciones clínicas pueden variar dependiendo del tipo de
población afectada; en los niños, frecuentemente ocurre sobre sitios de piel expuesta y pueden
ser lesiones únicas que se resuelven espontáneamente y es causado por el VMC 1. En cambio,
en los pacientes infectados por el VIH, las lesiones se localizan en la cara como pápulas
diseminadas con tenden cia a generalizarse o como lesiones papulonodulares que pueden
llegar a la ulceración, frecuentemente se asocian con el VMC 2 y no se produce regresión
espontánea.
El molusco contagioso del margen palpebral se presenta generalmente después de una
conjuntivitis folicular crónica coincidente con una queratitis punteada superficial, siendo el
tratamiento definitivo la escisión quirúrgica de la lesión dado que la alteración conjuntival y
corneal están consideradas como reacciones tóxicas de hipersensibilidad debido a la
descamación del material viral en el fondo de saco conjuntival. El diagnostico diferencial se
debe realizar con quiste sebáceo o chalazión.
https://www.medigraphic.com/pdfs/revmexoft/rmo-2008/rmo085l.pdf

papilomas víricos
Los papilomas se consideran como uno de los tumores benignos más frecuentes de los
párpados y la conjuntiva. En su génesis se han implicado muchos factores de riesgo como las
radiaciones ultravioletas. Otros factores son la infección por papiloma virus, traumatismos y
otras afecciones oculares. La conjuntiva bulbar y el limbo son los sitios anatómicos más
afectados en este tipo de lesión, así como la zona interpalpebral de la conjuntiva es donde
asientan la mayoría de las lesiones por estar expuesta, y por consiguiente la que recibe los
efectos de los rayos solares ultravioleta. Este tipo de tumores generalmente no tienen
predilección por el sexo y suelen ser más frecuentes entre los 15 y los 70 años de edad,
alcanzando su mayor incidencia entre los 31 y los 50 años lo cual se piensa se deba a motivos
laborales y cosméticos. La mayoría son fáciles de detectar en la exploración oftalmológica
rutinaria y su carácter benigno permite un tratamiento conservador o mínimamente invasivo.
Los tumores de la conjuntiva son los más frecuentes del ojo y anejos junto con los de los
párpados. Abarcan un amplio espectro desde lesiones benignas, entre ellas, el papiloma (6).
Pueden surgir de cualquiera de las células que componen la conjuntiva aunque los más
frecuentes son los de origen epitelial y melanocítico. Los tumores epiteliales son entre un tercio
y la mitad del total, siendo la prevalencia más alta en los países con mayor exposición actínica.
La conjuntiva es una membrana mucosa fina y flexible que se extiende desde la superficie
interna de los párpados (palpebral) a los fornix y a la superficie anterior del globo ocular
(bulbar) hasta el limbo esclero-corneal (limbal). La vascularización la recibe de ramas de las
arcadas marginales de los párpados (tarsal) y de las arterias ciliares anteriores (bulbar). Las
conexiones linfáticas de la conjuntiva son paralelas a las de los párpados drenando a los
nódulos linfáticos preauriculares y submandibulares y la inervación sensorial la recibe del V par
craneal.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El papiloma escamoso, se presentan como lesiones exofíticas, proyecciones digitales de tejido
conjuntivo fibrovascular, cubiertas por epitelio escamoso estratificado, hiperqueratósico y
acatósico irregular (1,2,8), de color sonrosado, de consistencia blanda y superficie irregular.
Tienden a ser lesiones pedunculados en niños (más frecuentes en fórnix inferior) de base
estrecha y de color carne y sésiles (más frecuentes en conjuntiva bulbar) en adultos que son
lesiones de base ancha con una superficie tipo frambuesa. Suelen ser asintomáticos, sin signos
inflamatorios asociados. Clínicamente pueden ser difíciles de distinguir de lesiones
precancerosas y carcinomatosas. Pueden ser de etiología viral (papilomavirus humano), y en
este caso pueden recurrir. Cuando las lesiones se sitúan en el borde libre palpebral o la unión
mucocutánea, pues a este nivel ocasionan irritación ocular con lagrimeo y descarga mucoide, la
afectación visual puede presentarse a causa de la secreción excesiva o cierre anormal .
ETIOLOGÍA
Los virus papiloma humano (HPV) están ampliamente distribuidos en la población mundial, con
una elevada prevalencia. Existen más de 100 genotipos diferentes, algunos de los cuales tienen
capacidad de transformación celular (neoplasias). Son transmitidos directamente por contacto
entre las personas o a través de fómites, especialmente húmedos. Tienen un período de
incubación variable que puede llegar a meses y la infección viral puede ser asintomática. La
patología más común son las verrugas vulgares que frecuentemente se ven en dedos y manos
de niños mayores de 5 años y adolescentes, originadas principalmente por los genotipos. Las
verrugas vulgares son pápulas sólidas escamosas de aspecto verrugoso, sin reacción
inflamatoria perilesional; pueden ser solitarias o múltiples y varían de pocos mm a más de 1 cm.
En párpados, nariz y labios pueden adquirir una forma filiforme. La infección es generalmente
autolimitada en un período de hasta dos años. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y en
casos específicos se puede realizar biopsia cutánea y/o PCR para HPV.
TRATAMIENTO
La terapéutica utilizada varía de acuerdo a cada caso y se cuenta con diferentes tratamientos
quirúrgicos, sustancias citolíticas e inmunomoduladores (11). Los objetivos del tratamiento de
los tumores de conjuntiva son: destruir o extirpar completamente el tumor, mediante cirugía y
tratamientos adyuvantes si están indicados y son necesarios (crioterapia, quimioterápicos
tópicos, radioterapia). Realizar un diagnóstico histopatológico preciso, ya que clínicamente es
muy difícil distinguir lesiones benignas, precancerosas y malignas. La confirmación diagnóstica
permitirá realizar un abordaje terapéutico correcto, así como del pronóstico y seguimiento del
paciente. Minimizar las recurrencias.
Nevus de Ota
Definición
Pigmentación melanocítica congénita que puede acentuarse tras la pubertad. Produce una
mancha melánica, de color café (marrón) o azul oscuro que afecta con más frecuencia el
territorio de las dos primeras ramas del nervio trigémino en la piel, esclerótica y conjuntiva de
manera unilateral y a veces bilateral (5%).
Datos epidemiológicos
Afecta a todas las razas; es más común en japoneses y mestizos, menos en sujetos de raza
negra o caucásicos. La frecuencia varía de 0.2 a 0.8% de la consulta dermatológica. Predomina
en mujeres (80%).
Etiopatogenia
Hamartoma (del griego hamartia, que significa “defecto” o “error”) melanocítico dérmico.
Según algunos, las células del nevo de Ota se derivan del perineurio o el endoneurio de nervios
periféricos; según otros, son melanocitos aberrantes que provienen de la cresta neural. El
aumento de la pigmentación con la pubertad orienta hacia cierta influencia hormonal.
Con el nevo azul y la mancha mongólica (caps. 127 y 128) forma parte de las melanocitosis
dérmicas y se considera que tienen el mismo origen; difiere en que el estudio histológico
muestra vainas fibrosas alrededor de los melanosomas dérmicos, las cuales, al engrosarse con
la edad, limitan la emigración de éstos. La pigmentación ocular puede indicar la posibilidad de
glaucoma causado por la presencia de melanocitos en el cuerpo ciliar de la cámara anterior del
ojo.
Clasificación
Tipo I. Orbitopalpebral y zigomático.
Tipo II. Afecta las regiones orbitaria, zigomática y nasal.
Tipo III. Afecta la región de la primera y segunda ramas del nervio trigémino.
Tipo IV. Es bilateral.
Cuadro clínico
Es congénito (50%) o puede aparecer tras la pubertad; afecta cara y piel cabelluda en la
trayectoria de las ramas oftálmica o media del nervio trigémino; incluye la esclerótica,
conjuntiva (66% de los pacientes), por lo general es unilateral (95%) y puede afectar la mucosa
oral o la membrana timpánica. Hay una mancha de color café-azulado, moteada; el tipo I es de
color café brillante; en el tipo II la pigmentación es moderada, en el III, más intensa y en el IV es
bilateral (esta variedad predomina en la frente en el varón, y con el paso del tiempo son más
evidentes en la mujer). En ocasiones aparecen levantamientos tumorales semiesféricos, de
milímetros o centímetros de diámetro.
Complicaciones
La principal complicación es la aparición de un melanoma ocular al que los pacientes con nevus
de Ota están más predispuestos que la población general. Otra complicación es el glaucoma.
Por ello es recomendable una revisión ocular periódica.
https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1538&sectionid=102308496
Desarrollo de las glándulas lagrimales
En los ángulos superolaterales de las órbitas se desarrollan las glándulas lagrimales a partir de
un cierto número de yemas sólidas que aparecen en el ectodermo de superficie. Los conductos
lagrimales drenan en el saco lagrimal y, finalmente, en el conducto nasolagrimal. Las glándulas
lagrimales son pequeñas en el momento del nacimiento y no alcanzan una funcionalidad plena
hasta aproximadamente la sexta semana de vida extrauterina; por tanto, los recién nacidos no
producen lágrimas cuando lloran. A menudo no aparecen lágrimas con el llanto hasta que el
recién nacido tiene entre 1 y 3 meses de edad.

El sistema excretor lagrimal está formado por dos componentes:

 Un componente ectodérmico que forma exclusivamente el epitelio tubular;

 Un componente mesodérmico, que forma la capa subepitelial, muy importante en el
tema que nos ocupa ahora; el tejido fibroso que lo rodea; toda la capa muscular, que
tiene mucho que ver en la fisiología; y la capa ósea, que es finalmente la que lo cubre y
defiende.

Con respecto al desarrollo de este sistema, la placa embrionaria lagrimal comienza a aparecer
alrededor de los 11-12 mm de formación, es decir, cuando todavía el individuo está en etapa de
embrión, y rápidamente se transforma en una cuerda embrionaria lagrimal (a los 14-16 mm),
que progresa para hacer contacto con el epitelio nasal y conjuntival entre los 17 y 28 mm, es
decir, alrededor del mes de vida intrauterina. La fusión epitelial se produce en la etapa de feto,
cuando ya se han sobrepasado los 30 mm que separan las etapas embrionaria y fetal, y va
progresando lentamente, para cavitarse en el último trimestre de gestación.

Aunque la cavitación ocurre en diferentes partes, el proceso va progresando lentamente hasta

el sector inferior, es decir, a la salida del meato inferior, donde suele estar todavía cerrado en el
momento del nacimiento, en aproximadamente 15% de los individuos; termina de abrirse
durante los seis primeros meses de vida.

Obstrucción congénita del conducto nasolagrimal

La causa más frecuente de epífora en el lactante es la obstrucción del conducto nasolagrimal

(OCNL), siendo la incidencia en el mundo occidental de un 6%. El sistema de drenaje
nasolagrimal se desarrolla a partir de la invaginación del ectodermo superficial que se origina
en la fisura naso-óptica. Su canalización comienza en la zona media del sistema y continúa de
forma ascendente y descendente. El proceso suele completarse para el final del noveno mes de
gestación. Si la canalización resulta incompleta, se produce una obstrucción en la salida de las
lágrimas. El lugar más común de obstrucción es la parte más distal del conducto nasolagrimal,
persistiendo una obstrucción membranosa en la válvula de Hasner(2). Un bloqueo aquí o a
cualquier nivel del sistema de drenaje lagrimal causará una acumulación de lágrimas en el ojo.
Clínicamente, los lactantes con una OCNL se presentan con epífora o lagrimeo a las 2-6
semanas de vida, secreción mucosa que se acumula en los márgenes de los párpados y en las
pestañas y dermatitis secundaria. La sobreinfección de las lágrimas estancadas y de la secreción
mucosa podrá causar conjuntivitis (con secreción mucopurulenta abundante, hiperemia y
molestias oculares) y, en menor grado, celulitis palpebral (Fig. 1A, 1B y 1C). Esta misma
sobreinfección del contenido del saco lagrimal causará una dacriocistitis, presentándose con
dolor, tumefacción, rubor y calor en el área del canto interno, pudiéndose palpar un saco
lagrimal edematoso. La OCNL es bilateral en aproximadamente 1/3 de los casos. La mitad de
todos los casos se resolverá espontáneamente para los 6 meses de edad, disminuyendo esta
incidencia drásticamente después de los 13 meses de edad.

El diagnóstico es clínico. Las condiciones que exacerban la congestión nasal, como las

infecciones respiratorias altas, pueden exacerbar la sintomatología de la OCNL. La expresión del
saco lagrimal resultará en reflujo de material mucoide o mucopurulento.

• Se puede confirmar la obstrucción mediante el test de desaparición de fluoresceína: a los 5

min de la instilación de fluoresceína sódica 1% en el ojo, se observará una retención
significativa de la película lagrimal que confirma la obstrucción (Fig. 2A y 2B). El retraso en el
drenaje de la fluoresceína es muy específico de la patología del sistema de drenaje lagrimal(3).

• Técnicas de imagen. La mayoría de las obstrucciones congénitas del conducto nasolagrimal se

resuelven o se tratan con éxito sin necesidad de técnicas de imagen. En aquellos casos con
hallazgos clínicos atípicos o refractarios al tratamiento, su aplicación puede ayudar en la
evaluación de la causa de la obstrucción y en la elección de la terapia más adecuada.

– Dacriocistografía: consiste en la inyección de contraste por el punto lagrimal y la posterior

toma de radiografías convencionales,TAC o RNM para visualizar el llenado del sistema lagrimal
y las estructuras óseas que lo rodean.

– Dacrioescintilografía: se instilan lágrimas artificiales con Tecnecio 99m, valorando el camino

del trazador por el sistema lagrimal con una gammacámara.

Tratamiento

La mayoría de las obstrucciones se resolverán espontáneamente o con tratamiento médico

conservador. Si persiste una epífora significativa al año de edad o conjuntivitis de repetición en
edades más tempranas se tratará, habitualmente, mediante sondaje de la vía nasolagrimal.
Como segunda elección: la intubación mono o bicanalicular con tubo de silicona, una
dacrioplastia y, en circunstancias excepcionales, una dacriocistorrinostomía.

Dacriocistocele (o mucocele) :
Si a la OCNL se asocia una obstrucción proximal en la válvula de Rosenmuller habrá una
distensión del saco lagrimal o dacriocistocele (Fig. 1D). Clínicamente, se presenta como una
masa azulada en la región nasal e inferior al canto medial, asociado a epífora, y mayor
tendencia a dacriocistitis. Se debe hacer el diagnóstico diferencial con el hemangioma, que se
diferencia por su tendencia a crecer, y con el quiste dermoide y el encefalocele, ambos
localizados habitualmente por encima del canto medio. La dilatación y extensión del conducto
nasolagrimal imperforado desde el meato hacia la fosa nasal pueden causar la formación de
quistes nasales. Pueden ser uni o bilaterales y su presencia puede causar una obstrucción
respiratoria de intensidad variable. Se aconseja endoscopia endonasal rutinaria en casos de
dacriocistocele.

El síndrome de Allgrove (triple A)

es una enfermedad autosómica recesiva rara, descrita en el ano˜ 1978, por Allgrove et al. La
tríada clásica incluye insuficiencia adrenal congénita (debida a resistencia a la ACTH), acalasia
del cardias y alacrimia (deficiente producción de lágrimas). Se manifiesta en las 2 primeras
décadas mediante deficiencia glucocorticoidea, incluyendo crisis hipoglucémicas y shock. Se
asocia a alteraciones neurológicas, como neuropatía autonómica, sensitiva y motora, sordera,
déficit cognitivo, parkinsonismo y demencia, por lo que algunos autores lo designan como
síndrome de las 4
ORZUELO / CHALAZIÓN
En relación a la patología de dichas glándulas, el orzuelo y el chalazión son dos de las
tumoraciones benignas más frecuentes que podemos encontrarnos en la práctica clínica diaria,
tanto en la consulta como en el servicio de urgencias.

El orzuelo consiste en una infección aguda piógena, la cual se puede localizar en las glándulas de
Zeiss o de Moll denominándose orzuelo externo o puede localizarse en las glándulas de
Meibomio, denominándose orzuelo interno.

Se presenta como un nódulo circunscrito eritematoso y doloroso, frecuentemente acompañado

de edema palpebral perilesional, secreciones, sensación de cuerpo extraño y lagrimeo, y, en
algunos casos, se produce un orificio de salida con drenaje de material purulento.

El chalazión, también denominado, quiste meibomiano o lipogranuloma de glándula de

meibomio, consiste en una inflamación crónica granulomatosa causada por la obstrucción del
conducto excretor de una glándula de meibomio lo que provoca la acumulación de productos
de degradación lipídica que activan una respuesta inflamatoria. También se han descrito
chalaziones que involucran a las glándulas de Zeiss.

El tratamiento en fase aguda radica en la aplicación de calor local asociado a antibióticos y

antiinflamatorios. En fase crónica, se pueden infiltrar con antiinflamatorios o requerir cirugía.