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Simbléfaron

Diego Orjuela
R1 Oftalmología @residenteoftalmologia
14/10/2022
Definición
• Adhesión patológica entre la conjuntiva bulbar y

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conjuntiva palpebral
• Es una condición adquirida

Symblepharon - EyeWiki [Internet]. [cited 2021 Apr 16]. Available from: https://eyewiki.org/Symblepharon
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Criptoftalmos
• Condición inusual en la cual el globo ocular y estructuras oculares profundas están recubiertas por

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una capa de piel que se extiende desde la ceja a las mejillas
• Herencia más frecuente AR
• Usualmente asociada a otras anomalias congénitas
• Sd Fraser → criptoftalmos + sindactilia
• Completo → Piel se extiende desde ceja hasta mejilla de manera continua
• Incompleto → La piel obstruye parcialmente el globo ocular (tercio medio), usualmente adherida
al globo ocular obliterando el fondo de saco
• Simbléfaron congénito → Párpado superior medial deficiente fusionado a región superior de globo
ocular, respeta párpado inferior

Servat J, Black E, Nesi F, Gladstone G, Calvano C. Smith and Nesi’s Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery. 4th ed. Springer; 2021.
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Servat J, Black E, Nesi F, Gladstone G, Calvano C. Smith and Nesi’s Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery. 4th ed. Springer; 2021.
Ding J, Hou Z, Li Y, Lu N, Li D. Eyelid and fornix reconstruction in abortive cryptophthalmos: A single-center experience over 12 years. Eye [Internet]. 2017 Nov 1 [cited 2021 Apr 16];31(11):1576–81. Available from: www.nature.com/eye
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Criptoftalmos
• Alteraciones asociadas:

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• Microftalmos
• Alteraciones de segmento anterior (disgenesia, hipoplasia o ausencia)
• Pronostico visual es reservado en la mayoría de los casos
• Tratamiento:
• Reconstrucción orbitaria y palpebral
• Simbléfaron congénito se pueden usar injertos de membrana amniótica o mucosas

Servat J, Black E, Nesi F, Gladstone G, Calvano C. Smith and Nesi’s Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery. 4th ed. Springer; 2021.
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Ding J, Hou Z, Li Y, Lu N, Li D. Eyelid and fornix reconstruction in abortive cryptophthalmos: A single-center experience over 12 years. Eye [Internet]. 2017 Nov 1 [cited 2021 Apr 16];31(11):1576–
81. Available from: www.nature.com/eye
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Causas de simbléfaron
• Cualquier enfermedad que genere inflamación conjuntival y daño epitelial puede resultar
en simbléfaron

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Inflamatorias Infecciosas Trauma

• Síndrome de Stevens • Bacterianas (Clamidia) • Trauma químico (Álcali)


Johnson/Necrolisis epidérmica tóxica • Virales (Queratoconjuntivitis • Trauma térmico (Polvora 🎇)
• Penfigoide ocular cicatricial epidémica)
• Sarcoidosis
• Granulomatosis con poliangeítis
• Enfermedad de injerto contra
huésped
• Penfigoide de membrana mucosa
paraneoplásico
• Liquen plano
• Epidermólisis bullosa
• Conjuntivitis vernal/atópica
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Fisiopatología

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Proceso de cicatrización anormal posterior a trauma conjuntival

En flaps conjuntivales grandes (Gundersen) forman simbléfaron si


el flap se extienda a conjuntiva tarsal

Pérdida de epitelio de conjuntiva tarsal y bulbar genera exposición


de sustancia propia y adhesión entre estas
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Kaufman HE, Thomas EL. Prevention and treatment of symblepharon. Am J Ophthalmol [Internet]. 1979 [cited 2021 Apr 16];88(3 PART 1):419–23.
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Diagnóstico
Historia clínica

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• Variable según etiología específica
• Sensación de resequedad ocular
• Sensación de ardor ocular
• Fotofobia
• Disminución de AV
• Cierre palpebral inadecuado
• Alteraciones de motilidad ocular
• Diplopía

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Diagnóstico
Examen físico

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• Severidad y compromiso tisular variable
• Casos leves → adhesión pequeña entre conjuntiva bulbar y tarsal
• Casos severos → Obliteración total del fórnix conjuntival, entropión cicatricial,
lagoftalmos con exposición de superficie ocular
• Obliteración de fórnix impide tener adecuado reservorio lagrimal y parpadeo
→ queratinización de superficie ocular
• Entropión cicatricial → Trauma continuo por roce a la superficie ocular con
pestañas
• Disminución de motilidad ocular → diplopía
• En casos severos puede llegar a comprometer la córnea

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Penfigoide de membrana mucosa
• Enfermedad mucocutánea ampollosa de etiología autoinmune

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• Reacción de hipersensibilidad tipo II vs. Membrana basal epitelial
• Penfigoide bulloso → Predilección por la piel
• Penfigoide ocular cicatricial → Compromete la conjuntiva en la mayoría de casos
generando cicatrización
• Típicamente compromete personas de edad avanzada, más frecuente en mujeres👵🏼
• Diagnóstico generalmente es clínico
• Biopsia → Deposito linear de Ac y complemento en membrana basal

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Penfigoide de membrana mucosa

Síntomas

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• Conjuntivitis bilateral insidiosa o recurrente - remitente

Clasificación de Foster
• Estadio I → Conjuntivitis crónica, disfunción lagrimal y fibrosis subepitelial
• Estadio II → Acortamiento de fórnix (predominio inferior)
• Estadio III → Formación de simbléfaron
• Estadio IV → Queratinización de superficie ocular y anquilobléfaron
cicatricial 15

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Penfigoide de membrana mucosa

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Conjuntiva Párpados Córnea

• Hiperemia, edema, papilas • Triquiasis, blefaritis crónica, • Defectos epiteliales, ojo


• Líneas de fibrosis queratinización de margen seco y exposición
subconjuntival y palpebral • Infiltración y vascularización
acortamiento de fórnix • Anquilobléfaron → periférica
• Simbléfaron Adhesión entre párpado • Queratinización y
• Aplanamiento de pliegue superior e inferior en canto conjuntivalización → Falla
seminular, queratinización externo de células madres limbares
de carúncula • Estadio final → Simbléfaron
total y opacificación corneal

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• Compromiso en mucosas frecuente
• Compromiso cutáneo 25%

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Penfigoide de membrana mucosa
TRATAMIENTO

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• Sistémico
• Dapsona → 1ra línea 🥇
• Antimetabolitos (azatioprina, metrotexaten, micofenolato)
• Esteroides → Control rápido de enfermedad uso limitado a corto plazo
• Local
• Lubricantes, esteroides, antibióticos, higiene de párpados
• Cirugía reconstructiva
• Manejo de triquiasis, oclusión de puntos lagrimales, reparación de entropión
• Trasplante de células limbares
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• Injertos de membrana mucosa o amniótica para restaurar fórnix

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Síndrome de Stevens-Johnson/Necrólisis epidérmica tóxica

• Reacción de hipersensibilidad tipo IV (mediada por células)

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• Usualmente relacionada a exposición a medicamentos
• Sulfas/TMP
• Analgésicos (parecetamol)
• Nevirapina (ARV)
• Antigripales
• Anticonvulsivantes
• Otros
• Mycoplasma pneumoniae, VHS
• Ciertos tipos de cáncer
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• ⬆️Adultos
‍♂️️
👱🏽‍ jóvenes 👱🏽‍️ (puede ocurrir a cualquier edad)
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Síndrome de Stevens-Johnson/Necrólisis epidérmica tóxica

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Síntomas

• 14d previos a lesiones síntomas psedogripales puede requerir hospitalización🏥


• Compromiso de mucosas → Dolor nasal y rinorrea, disuria, diarrea, tos, acortamiento
de la respiración, dolor al comer

Signos

• Mucosas → Ampollas y costras hemorrágicas en labios. Pueden comprometer lengua,


orofaringe, mucosa nasal, genetales
• Lesiones vesiculares purpuricas, hemorrágicas o necróticas en piel de extremidades,
cara y tronco → curación 1 -4 ss con cicatriz pigmentada 22

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Síndrome de Stevens-Johnson/Necrólisis epidérmica tóxica
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Signos agudos

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• Costras hemorrágicas en margen palpebral, muy dolorosas
• Conjuntivitis papilar de leve a severa
• Membranas y pseudomembranas conjuntivales, hiperemia, hemorragias, ampollas, infartos
• Queratopatía: QPS, hasta úlceras sobreinfectadas y perforación

Signos tardíos
• Cicatrización conjuntival con acortamiento de fórnix y simbléfaron
• Queratinización de conjuntiva y margen palpebral (formación de placas abrasivas
• Entropión – ectropión cicatricial, Triquiasis, anquilobléfaron
• Queratopatia → Leucomas, vascularización, queratinización
• Lagrimeo por fibrosis de puntos lagrimales – Ojo seco por fibrosis de ductos de glándula lagrimal y metaplasis
conjuntival (☠️Cels. Goblet) 24

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Síndrome de Stevens-Johnson/Necrólisis epidérmica tóxica
TRATAMIENTO
• Sistémico
• Remover agente precipitante

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• Medidas de soporte
• Esteroides → Dosis altas pueden funcionar de manera temprana
• Otros inmunosupresores
• Ab sistémico → profilaxis
• Ocular → Valoración diaria de córnea y verificar formación de simbléfaron
• Lubricantes sin preservantes, ungüentos
• Prevención de exposición corneal
• Corticoide tópico (no mucha evidencia)
• Cicloplejia → dolor
• Lisis de simbléfaron cuando se está formando con bastón de vidrio o aplicadores
• Conformador o anillo escleral para prevención de simbléfaron
• Tratamiento de sobreinfección bacteriana
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• Pelaje de membranas/pseudomembranas

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TRATAMIENTO SIMBLÉFARON
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Manejo médico
• Tratar patología causal

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• Prevenir o disminuir la formación de simbléfaron
• Terapia inmunomoduladora y corticoides en enfermedades inflamatorias pueden
reducir la formación
• Síntomas generados pueden ser manejados con lubricantes libres de preservantes y
corticoides de superficie si no hay contraindicaciones

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Symblepharon - EyeWiki [Internet]. [cited 2021 Apr 16]. Available from: https://eyewiki.org/Symblepharon
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Prevención
• Además de tratar la etiología causal hay medidas para prevenir la formación de

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simbléfaron en lesiones conjuntivales agudas
• Se debe separar y no permitir el contacto entre las dos superficies conjuntivales
lesionadas hasta la re epitelización
• Opciones:
• Lente de contacto grande
• Lentes de contacto blando y anillo conjuntival (sin centro corneal)
• Anillos de simbléfaron - Conformadores
• Membrana amniótica
• Recubrir el párpado con un plástico suave transparente → niños o pacientes que no
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cooperan

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Prevención

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Las adhesiones pequeñas pueden ser liberadas hasta 2 semanas
después de su aparición dejando las superficies separadas →
buen pronostico

Adhesiones incluso más grandes siempre y cuando no tengan


fibrosis subconjuntival pueden ser separadas satisfactoriamente

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Kaufman HE, Thomas EL. Prevention and treatment of symblepharon. Am J Ophthalmol [Internet]. 1979 [cited 2021 Apr 16];88(3 PART 1):419–23.
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Propiedades de membrana amniótica promueven re epitelización y confort en el

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paciente con quemaduras oculares

La utilización de suturas puede generar mayor tiempo quirúrgico, incomodidad,


inflamación e infección

Se estabiliza la membrana amniótica alrededor del anillo de simbléfaron (sutura


continua), además utilizaron MA en la superficie ocular como un lente de contacto

Evaluaron 20 👁 de 20 pacientes

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Dogan C, Arslan OS, Ozdamar A, Mergen B, Sarici AM, Iskeleli G. Efficacy of fixation of the amniotic membrane on a symblepharon ring with continuous suturing in acute ocular chemical burn
patients. Int Ophthalmol [Internet]. 2019 Sep 1
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2 ojos desarrollaron simbléfaron 33

Dogan C, Arslan OS, Ozdamar A, Mergen B, Sarici AM, Iskeleli G. Efficacy of fixation of the amniotic membrane on a symblepharon ring with continuous suturing in acute ocular chemical burn
patients. Int Ophthalmol [Internet]. 2019 Sep 1
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Dogan C, Arslan OS, Ozdamar A, Mergen B, Sarici AM, Iskeleli G. Efficacy of fixation of the amniotic membrane on a symblepharon ring with continuous suturing in acute ocular chemical burn
patients. Int Ophthalmol [Internet]. 2019 Sep 1
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Prokera
• Lente de contacto biológico
desarrollado para tratar

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condiciones de superficie
ocular
• Recubierto por membrana
amniótica y puede estar
acoplado a un anillo de
simbléfaron
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https://www.biotissue.com/prokera/
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Complicaciones del simbléfaron
• Dependiendo de la localización y severidad puede generan efectos patogénicos

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• Ojo seco → interrupción de flujo y distribución de la lagrima – Bloqueo de ductos de
glándula lagrimal
• Microtrauma relacionado con el parpadeo secundario a superficie tarsal irregular
• Entropión cicatricial con alteración de dirección de pestañas
• Exposición de superficie ocular por parpadeo inadecuado y/o limitación de fenómeno de
Bell
• Alteraciones visuales → Restricción de motilidad ocular y ptosis

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Manejo quirúrgico
• Simblefarectomia → Lisis y separación de tejido cicatricial

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• Se debe recubrir el tejido cicatricial con algún material para prevenir la recurrencia
• En casos leves simplemente se puede liberar y separar bordes crudos de conjuntiva con
conformador o lente de contacto
• En algunas ocasiones se utiliza Mitomicina C intraoperatoria para prevenir recurrencia
• En casos más severos se debe recubrir el defecto bulbar o palpebral residual
• Injertos:
• Autólogo de conjuntiva
• Autólogo de mucosa oral
• Trasplante de Membrana amniótica
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• No hay una estrategia quirúrgica definida y clara para abordar los diferentes grados
de severidad en simbléfaron
• En este estudio retrospectivo se evaluaron desenlaces de diferentes técnicas
quirúrgicas basados en una escala de severidad propuesta
• Ocular Surface Center, Miami, Florida

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Kheirkhah A, Blanco G, Casas V, Hayashida Y, Raju VK, Tseng SCG. Surgical Strategies for Fornix Reconstruction Based on Symblepharon Severity. Am J Ophthalmol [Internet]. 2008
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Ia0 IIb

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IIIc IVb

1+ IIIc++
+ 39

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Técnicas quirúrgicas

En ojos con simbléfaron

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Anestesia general o tópica
severo que no permite
con lidocaína en gel 2%, Gotas de epinefrina para
colocación de blefaróstato
dependiendo de severidad y prevenir sangrado
→ Seda 4-0 en tarso borde
extensión de la técnica
palpebral AO para tracción

Para mejorar exposición de


Lisis de cicatriz → incisión
simbléfaron sutura de Insicisiones relajantes en el
circunlineal en la conjuntiva
tracción limbar con fórnix en los bordes del
en región peri limbar del
poliglactina 7-0 doble simbléfaron
simbléfaron
armado 40

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Técnicas quirúrgicas
Todos los ojos recibieron

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Disección y/o amputación con 👁 con actividad inflamatoria reconstrucción con MA con
tijeras de cicatriz fibrovascular importante esponjas con MMC en pegante tisular o suturas para
subconjuntival en la base del fórnix durante 3-5 minutos recubrir esclera o párpado
fórnix (evitando contacto con esclera) desprovistos de conjuntiva (Lado
estromal hacia abajo)

👁 con simbléfaron muy severo o


En algunos ojos antes de poner
anquilobléfaron se puso además
MA se anclaron bordes de la En 4 ojos utilizaron injerto libre de
injerto de mucosa labial anclando
conjuntiva resecada con seda 4-0 conjuntiva autólogo en lugar de
con vycril 4-0 a borde de
doble armada con sutura de membrana mucosa
conjuntiva restante y a superficie
espesor total del párpado
con sutura de anclaje 41

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Kheirkhah A, Blanco G, Casas V, Hayashida Y, Raju VK, Tseng SCG. Surgical Strategies for Fornix Reconstruction Based on Symblepharon Severity. Am J Ophthalmol [Internet]. 2008
Ib1+

IIc3+
Ia1+

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Ib1+

IIb3+

IIIb3+
I

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IIIc2+

IVb3+

IVb3+

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Estrategia propuesta
• La escala de severidad ayuda a predecir la estrategia quirúrgica adecuada:

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• Longitud de simbléfaron → Tipo de procedimiento qx
• Ancho de simbléfaron → Extensión de la cirugía y tamaño del injerto
• Inflamación → duración de la exposición a MMC

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Kheirkhah A, Blanco G, Casas V, Hayashida Y, Raju VK, Tseng SCG. Surgical Strategies for Fornix Reconstruction Based on Symblepharon Severity. Am J Ophthalmol [Internet]. 2008
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Bibliografía
• Symblepharon - EyeWiki [Internet]. [cited 2021 Apr 16]. Available from: https://eyewiki.org/Symblepharon

Diego Orjuela R1
• Ding J, Hou Z, Li Y, Lu N, Li D. Eyelid and fornix reconstruction in abortive cryptophthalmos: A single-center
experience over 12 years. Eye [Internet]. 2017 Nov 1 [cited 2021 Apr 16];31(11):1576–81. Available from:
www.nature.com/eye
• Dogan C, Arslan OS, Ozdamar A, Mergen B, Sarici AM, Iskeleli G. Efficacy of fixation of the amniotic membrane on
a symblepharon ring with continuous suturing in acute ocular chemical burn patients. Int Ophthalmol [Internet]. 2019
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• Kheirkhah A, Blanco G, Casas V, Hayashida Y, Raju VK, Tseng SCG. Surgical Strategies for Fornix Reconstruction
Based on Symblepharon Severity. Am J Ophthalmol [Internet]. 2008 [cited 2021 Apr 16];146(2). Available from:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18514608/
• Kaufman HE, Thomas EL. Prevention and treatment of symblepharon. Am J Ophthalmol [Internet]. 1979 [cited 2021
Apr 16];88(3 PART 1):419–23. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/484669/
• Servat J, Black E, Nesi F, Gladstone G, Calvano C. Smith and Nesi’s Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery.
4th ed. Springer; 2021.
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• Salmon J. KANSKI’S Clinical Ophthalmology A Systematic Approach. 9th ed. Elsevier; 2020.

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