I.

- INTRODUCCIÓN:
El Síndrome de Horner (SH) es una condición provocada por un grupo heterogéneo de
patologías. Estas tienen en común el daño de la vía simpática. La localización más común
de la lesión es a nivel preganglionar, por trauma o cirugías en región cervical, torácica o
ápex pulmonar. El diagnóstico es primordialmente clínico mediante la identificación de la
triada de miosis, ptosis y anhidrosis. Se confirma con las pruebas para cocaína e
hidroximetanfetamina. El tratamiento se lleva a cabo primero con agentes farmacológicos.
Los que tienen disminución del campo visual por la ptosis o por razones cosméticas se
llevan a tratamiento quirúrgico. En ese caso los abordajes operatorios recomendados para
ptosis leve son el procedimiento de Fasanella-Servat, el avance de aponeurosis del elevador
y en casos severos el cabestrillo frontal. El objetivo es hacer una revisión de los algoritmos
diagnósticos y terapéuticos del SH para lograr un abordaje sistemático debido a las
múltiples etiologías que posee.
La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune, caracterizada por fatiga y
debilidad muscular localizada o generalizada, a predominio proximal y de curso fluctuante;
los síntomas provienen del bloqueo post-sináptico de la transmisión neuromuscular por
anticuerpos contra los receptores de acetilcolina y otras proteínas de la membrana post-
sináptica. La incidencia es de 8 a 10 casos por millón de personas y la prevalencia, de 150 a
250 por millón; estas cifras, sin embargo, varían en las diferentes poblaciones estudiadas.
El diagnóstico de MG se basa en el cuadro clínico y resultados positivos de tests tales como
anticuerpos específicos, test neurofisiológicos o prueba terapéutica. La búsqueda de
patologías asociadas es un paso importante en la evaluación. El tratamiento se sustenta en
tres pilares: tratamiento con fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa (piridostigmina),
inmunoterapia (corticoides o inmunosupresores/inmunomoduladores) e intervención
quirúrgica (timectomia).
La dacriocistitis se refiere al proceso crónico de retención de lágrima y secreción mucosa
dentro del saco lagrimal que produce una distensión del saco y es consecutiva a una
obstrucción por debajo del mismo. Las obstrucciones de la vía lagrimal son más frecuentes
en mujeres (4:1), en especial después de la menopausia. También puede relacionarse con
trauma tismos orbitales, enfermedades de la mucosa nasal y en ocasiones con defectos en
las rutinas de higiene. Puede ser también consecutiva a traumatismo o fractura del conducto
lacrimonasal y con enfermedades de la mucosa nasal. Aunque el proceso es crónico puede
tener periodos de agudización que se caracterizan por enrojecimiento de la piel cercana al
canto interno, aumento de volumen de la zona y dolor intenso, con aspecto de absceso, que
puede incluso drenar hacia la piel. En estos casos debe tratarse con antibióticos sistémicos
(los medicamentos locales no penetran en el saco lagrimal) y de ser necesario puncionar
para drenar el absceso con el fin de hacer ceder el cuadro agudo. En general, cuando el
proceso es crónico y ha llegado a presentar agudizaciones es porque la obstrucción es impor
tante; en estos casos la conducta es quirúrgica una vez que el cuadro no muestra datos de
infección aguda. El tratamiento consiste en realizar una fístula a través de una osteotomía
en los huesos de la nariz para conectar el saco lagrimal con la mucosa nasal y reinstalar el
paso de la lágrima por el saco y el conducto nasolagrimal (dacriocistorrinostomía).
II.- DESARROLLO:
1.- Síndrome de Horner (parálisis simpática ocular).
El SH es un síndrome neurológico clásico cuyos signos son
miosis, ptosis, y anhidrosis. También se le conoce como paresia
oculosimpática. Su manifestación se debe a cualquier noxa de la
vía simpática. Sus causas pueden ser de origen benigno o pueden
llegar a comprometer la vida de los pacientes.
Anatomía
La vía simpática consta de tres neuronas:
La primera neurona (central) empieza en el hipotálamo
posterior y desciende sin cruzarse por el tronco del encéfalo
hasta el centro cilioespinal de Budge, en el asta intermediolateral
de la médula espinal, localizado entre C8 y T2.
La segunda neurona (preganglionar) va desde el centro
cilioespinal hasta el ganglio cervical superior del cuello. Durante
su largo recorrido, está en íntima relación con la pleura apical,
donde puede lesionarse por un cáncer bronquial (tumor de
Pancoast) o durante la cirugía de cuello.
La tercera neurona (posganglionar) asciende a lo largo de la
arteria carótida interna para penetrar en el seno cavernoso, donde
se une a la rama otálmica del nervio trigémino. Las ibras
simpáticas alcanzan el cuerpo ciliar y el músculo dilatador de la
pupila a través del nervio nasociliar y los nervios ciliares largos.
Causas
Las causas del síndrome de Horner se muestran en la tabla.
Generalmente, el síndrome de Horner posganglionar aislado
(sin otros hallazgos neurológicos) es de origen microvascular,
pero no siempre ocurre así.
Presentación
La mayoría de los casos son unilaterales. Entre las causas
bilaterales estarían las lesiones de la columna cervical y la
neuropatía diabética autonómica. El síndrome de Horner
doloroso, sobre todo si es de comienzo agudo, debe hacer
pensar en una disección carotídea.
-Ptosis leve (normalmente de 1-2 mm), secundaria a debilidad
del músculo de Müller, y miosis, debido a la acción no
contrarrestada del esfínter pupilar, con la consiguiente
anisocoria.
-Un hallazgo clave en la exploración es que la anisocoria
aumenta en penumbra, ya que, a diferencia de la otra pupila
normal, la pupila de Horner se dilatará muy lentamente; la
anisocoria inducida por la oscuridad disminuye cuanto más
tiempo se permanezca en penumbra.
-Los relejos fotomotor y de proximidad de las pupilas son
normales.
-Puede verse heterocromía hipocrómica (iris de diferente
color, siendo el de Horner más claro) en casos congénitos o
de larga evolución.
-Leve elevación del párpado inferior (ptosis inferior) a
consecuencia de la debilidad del músculo tarsal inferior.
-Hiposudoración ipsolateral, pero, como las fibras
sudomotoras que inervan la piel facial discurren junto a la
arteria carótida externa, esto solo ocurre si la lesión está por
debajo del ganglio cervical superior; los pacientes pueden
interpretar erróneamente que el lado normal suda
excesivamente.
-Deben explorarse los pares craneales y el sistema nervioso periférico (p. ej., T1, fuerza al
agarrar), así como el cuello y los ganglios linfáticos regionales, si es preciso por un
neurólogo.
Pruebas farmacológicas
Para confirmar el diagnóstico se usa apraclonidina o cocaína, aunque esta última cada vez
menos (v. más adelante). Pueden emplearse hidroxianfetamina y adrenalina para diferenciar
una lesión preganglionar (de la primera o segunda neurona) de la lesión posganglionar (de
la tercera neurona), pero como esta distinción puede no inluir a la hora de programar las
pruebas complementarias (p. ej., las lesiones carotídeas pueden causar un síndrome
preganglionar o posganglionar), algunos autores limitan el uso de pruebas farmacológicas a
conirmar la presencia de síndrome de Horner.
-Apraclonidina al 0,5 o 1%. Se instila una gota en ambos ojos para conirmar o refutar la
presencia de síndrome de Horner. Las pupilas deben explorarse al cabo de media hora y, si
la prueba es negativa, otra vez a los 45 min. La apraclonidina atraviesa la barrera
hematoencefálica, por lo que debe emplearse con gran precaución en niños menores de 1
año. Puede tener un efecto de duración prolongada, por lo que no deben realizarse otras
pruebas farmacológicas hasta que pasen entre 3 y 5 días.

 Resultado: la pupila de Horner se dilatará, mientras que una pupila normal

prácticamente no se modiicará. La ptosis a menudo mejora. Tiene una sensibilidad en
torno al 90% (detectará la mayoría de los casos) y una especiicidad cercana al 100%
(muy raramente diagnosticará de síndrome de Horner si este no está presente).
 Explicación: hay aumento de receptores a-1 en el músculo dilatador de la pupila
desnervado.
-La cocaína al 4% se instila en ambos ojos; como es más difícil de conseguir que la
apraclonidina, esta prueba actualmente se reserva para lesiones agudas (la prueba de la
apraclonidina probablemente requiere como mínimo 2 semanas para positivizarse) o casos
en que la prueba de apraclonidina dé resultados equívocos pero haya una alta sospecha
clínica.

 Resultado: la pupila normal se dilatará, pero la pupila de Horner, no; una anisocoria de
incluso hasta solo 0,8 mm en una habitación en penumbra es signiicativa.
 Explicación: la cocaína bloquea la recaptación de la noradrenalina liberada por la
terminación nerviosa posganglionar, que se acumula y causa dilatación de una pupila
normal. En el síndrome de Horner no se secreta noradrenalina, por lo que la cocaína no
causa ningún efecto.
-La fenilefrina al 1% es mucho más asequible que la hidroxianfetamina (v. a continuación)
o la adrenalina, y más o menos igual de precisa, por lo que en gran medida ha reemplazado
a esos dos fármacos para distinguir entre lesiones preganglionares y posganglionares. Se
suele preparar diluyendo un colirio de fenilefrina al 2,5 o el 10%.

 Resultado: en una lesión posganglionar establecida (10 días), la pupila de Horner se

dilatará y la ptosis mejorará transitoriamente. En el síndrome de Horner central o
preganglionar o en un ojo normal, la pupila no se dilatará o lo hará en grado mínimo.
 Explicación: en el síndrome de Horner posganglionar, el músculo dilatador de la pupila
adquiere una hipersensibilidad por desnervación a los neurotransmisores adrenérgicos
debido a la disfunción de su nervio motor local.
-Hidroxianfetamina al 1%. Se instilan dos gotas en cada ojo.
Puede ser ligeramente más sensible que la prueba de fenilefrina.

 Resultado: una pupila normal o con Horner preganglionar se

dilatará, pero no en casos de Horner posganglionar.
 Explicación: la hidroxianfetamina potencia la liberación de
noradrenalina desde las terminaciones nerviosas
posganglionares funcionantes. En una lesión de la neurona de
tercer orden (posganglionar) no hay liberación de
noradrenalina desde el nervio alterado.
-La adrenalina al 0,1% tiene un efecto similar a la fenilefrina.
Pruebas complementarias
Debe consultarse con un especialista en neurología o
neurotalmología en casos confirmados de síndrome de Horner; si
este se presenta de forma aguda, se considerará una urgencia. Por el contrario, si el cuadro
ha estado presente durante más de 1 año y no existen otros signos localizadores, la
probabilidad de que las pruebas complementarias obtengan algún resultado es muy baja. Lo
más importante son las pruebas neurorradiológicas; la TC o la angio-RM para examinar la
región desde el arco aórtico al polígono de Willis facilitarán descartar lesiones cervicales
(incluidas las de la carótida), el vértice pulmonar, el tiroides y la base del cráneo. La RM
puede utilizarse si se requiere mayor deinición de los tejidos blandos, por ejemplo, para
descartar un ictus del tronco del encéfalo. Las radiografías simples de tórax y la ecografía
carotídea son de poca utilidad.
Tratamiento
Se tratará la causa como corresponda. La ptosis del síndrome de Horner es leve, pero puede
valorarse la cirugía si el paciente lo desea; la apraclonidina puede usarse como tratamiento
transitorio.
2.- Miastenia grave
La miastenia grave (MG) es una enfermedad autoinmunitaria mediada por autoanticuerpos
que intervienen en la lesión y destrucción de los receptores de acetilcolina del músculo
estriado. El deterioro resultante de la conducción neuromuscular causa debilidad y
fatigabilidad de la musculatura esquelética, pero no de los músculos cardíacos e
involuntarios. La enfermedad es dos veces más frecuente en mujeres que en hombres.
La MG puede ser ocular, bulbar (afectación de los pares craneales que se originan en el
tronco del encéfalo inferior) o generalizada. Las formas congénita e infantil son raras. Se
encuentra un cuadro clínico similar en el síndrome miasténico de Lambert-Eaton, mediado
por anticuerpos contra los canales de calcio presinápticos dependientes del voltaje; en el
60% de los casos se trata de un fenómeno paraneoplásico asociado a un tumor pulmonar.
Los pacientes positivos para los anticuerpos anti-MuSK (cinasa musculoespecífica) pueden
tener una forma diferenciada de MG. Diversos fármacos pueden exacerbar la MG, por lo
que hay que intentar evitarlos; entre los que tienen importancia oftalmológica están muchos
antibióticos y los b-bloqueantes.
Miastenia sistémica
Los síntomas empiezan típicamente en la tercera década en
forma de fatiga indolora, a menudo provocada por el ejercicio
físico y con frecuencia acompañada de ptosis y diplopía. La
fatigabilidad afecta a la musculatura de las extremidades, la
expresión facial, los movimientos oculares, la masticación y el
habla. Los síntomas bulbares incluyen disfagia y disartria; es rara
la dificultad para respirar.
Signos. El hallazgo más importante es la debilidad periférica,
sobre todo en brazos y músculos proximales de la pierna, con
atrofia muscular en casos de larga evolución. Existe típicamente
una ausencia de expresión facial (facies miopática). Las
manifestaciones oculares se comentan más adelante.
La crisis miasténica puede ser mortal debido a la insuficiencia
respiratoria si no se trata urgentemente.
Miastenia ocular
Hay afectación ocular en el 90% de los casos, y es el modo de presentación en el 60%. Dos
tercios de los pacientes tendrán tanto ptosis como diplopía.
-La ptosis es larvada, bilateral y a menudo asimétrica.

 Es típico que empeore al final de la jornada.

 Empeora al mantener la mirada hacia arriba (1 min) debido a la fatiga.
 El signo del temblor de Cogan es un breve movimiento brusco del párpado hacia
arriba cuando los ojos hacen un sacádico desde abajo hacia la posición primaria.
 Si se eleva manualmente un párpado cuando el paciente mira hacia arriba, el
párpado del otro ojo puede mostrar finos movimientos oscilatorios.
-La diplopía con frecuencia es vertical, aunque puede verse afectado cualquier músculo
extraocular o todos ellos. Puede verse una seudo-OIN. Los pacientes con desviaciones
estables pueden mejorar con cirugía muscular, inyección de toxina botulínica o ambos
métodos combinados.
-Puede haber movimientos nistagmoides en posiciones extremas de la mirada. También
puede haber defectos atípicos de la movilidad ocular, por lo que la MG debe considerarse
en el diagnóstico diferencial de cualquier trastorno de los movimientos oculares que no
encaje con un patrón reconocido.
Pruebas complementarias
-Prueba de la bolsa de hielo. Consiste en comprobar si hay mejoría
tras colocar una bolsa de hielo sobre el párpado ptósico (u otro
músculo afectado) durante 2 min, ya que el frío inhibe la
degradación de la acetilcolina por la acetilcolinesterasa. Tiene una
sensibilidad aproximada del 75%, pero es muy específica.
-Los análisis de anticuerpos apoyan el diagnóstico de MG y
predicen la probabilidad de timoma. Las pruebas serológicas
pueden alterarse si el paciente se ha sometido a una anestesia
general reciente (menos de 48 h) con relajantes musculares.

 Anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AchR).

Presentes en alrededor del 90% de los casos generales, pero
solo en el 50-70% de los pacientes con miastenia ocular.
Rara vez son positivos en el síndrome de Lambert-Eaton.
 Los anticuerpos contra la proteína MuSK son positivos en
el 50% de los casos con AChR negativos; los pacientes con
títulos positivos tienen más probabilidad de presentar
alteraciones oculares y timoma.
 Anticuerpos estriacionales. Puede haber anticuerpos contra
varios elementos contráctiles del músculo esquelético (p.
 ej., titina); aparecen en el 80-90% de los pacientes con timoma y un tercio de los
que no lo tienen, y pueden ser un marcador de MG más grave.
 Los anticuerpos de los canales de calcio dependientes del voltaje son típicos del
síndrome de Lambert-Eaton.
-Prueba del edrofonio (Tensilon). El edrofonio es un anticolinesterásico de acción corta que
mejora transitoriamente la debilidad de la MG. Se estima que tiene una sensibilidad del
85% en la miastenia ocular y el 95% en la MG sistémica. Esta prueba conlleva un escaso
riesgo de complicaciones graves, como bradicardia y fallecimiento, por lo que debe
disponerse de material de reanimación y personal con experiencia en caso de emergencia, y
su uso debe limitarse a casos en los que pruebas menos peligrosas deparen resultados
equívocos.

 Se administran 0,3 mg de atropina por vía intravenosa para reducir los efectos
secundarios muscarínicos.
 Se da una dosis de prueba intravenosa de 0,2 ml (2 mg) de clorhidrato de edrofonio.
Si se observa una clara mejoría sintomática (o una reacción adversa), se registra y se
da la prueba por terminada.
 Los 0,8 ml (8 mg) restantes se administran después de 1 min si es necesario.
 Se comparan las mediciones de la ptosis y la movilidad (gráfica de Hess) antes y
después de la inyección, cuyo efecto solo dura 5 min.
-La electromiografía obtiene un registro característico.
-La biopsia muscular revela anticuerpos en la unión neuromuscular y hallazgos típicos en
microscopia electrónica, pero no suele realizarse.
-Pruebas de imagen del tórax (RM, TC, PET) para detectar un timoma, presente en el 10%
de los casos. Las pruebas radiológicas también pueden servir para descartar un tumor
pulmonar si se sospecha síndrome de Lambert-Eaton, o una masa intracraneal en una
miastenia ocular.
-Deben solicitarse pruebas de función tiroidea, porque puede haber una tiroidopatía
autoinmunitaria asociada; también puede asociarse a artritis reumatoide, anemia perniciosa
y lupus eritematoso sistémico.
Tratamiento
En casos leves, puede bastar con un anticolinesterásico como la piridostigmina (iniciar con
30 mg (½ tableta) cuatro veces al día por 2 a 4 días, luego 60 mg (1 tableta) cuatro veces al
día por 5 días y evaluar con el tiempo, si fuese necesario se puede aumentar la dosis a 90
mg (1 ½ tableta) cuatro veces al día y dependiendo de cada paciente se podría requerir
dosis diarias divididas en 5 tomas.
Pero normalmente se combina con corticoides (iniciar con prednisona 10 mg en días
alternos por tres dosis y aumentar 10 mg cada 3 dosis hasta que los síntomas mejoren
teniendo en cuenta que la dosis máxima de prednisona es 100 mg en días alternos o 1.5
mg/Kg para MG generalizada) mantener 2 a 3 meses hasta lograr el MMS, luego disminuir
buscando la dosis mínima efectiva.; y otros inmunosupresores (aumentar la dosis durante
el primer mes hasta una dosis de mantenimiento de 2.5 mg/Kg. Después de haber
conseguido MMS, la dosis puede ser lentamente disminuida hasta una dosis mínima
efectiva, algunos pacientes pueden mantenerse solamente con 50 mg/día).
La plasmaféresis (Esquema típico de 6 a 8 recambios de 1-1.5 veces el volumen plasmático,
usualmente inter diario, hasta lograr estabilización clínica. El efecto clínico dura unas
cuantas semanas, a menos que se use concomitantemente inmunosupresores) y las
inmunoglobulinas intravenosas (La dosis diaria recomendada es de 0.4 mg/kg/día por 5 días
o 1 g/kg/día por 2 días. Si los síntomas persisten luego de uso, podría usarse una segunda
dosis de IVIG o recambio plasmático terapéutico) son medidas a corto plazo para controlar
una agudización; rara vez se requiere un tratamiento de soporte respiratorio.
Se practicará la timectomía si existe un timoma; no se ha confirmado la eficacia de la
timectomía como tratamiento de la MG cuando no hay tumor, aunque es una opción
terapéutica.
DACRIOCISTITIS
Se refiere al proceso crónico de retención de lágrima y secreción mucosa dentro del saco
lagrimal que produce una distensión del saco y es consecutiva a una obstrucción por debajo
del mismo. La infección del saco lagrimal suele deberse a obstrucción del conducto
nasolagrimal. Puede ser aguda o crónica, y casi siempre por estafilococos o estreptococos.
Dacriocistitis aguda:
Se presenta con dolor de comienzo subagudo en el área del canto interno asociado a
epífora. Aparece una tumoración enrojecida, tensa y muy dolorosa a la palpación en el
canto interno que normalmente evoluciona a la formación de un absceso; puede asociarse a
celulitis preseptal.
El tratamiento inicial consiste en la aplicación de compresas calientes y antibióticos orales
como cloxacilina o amoxicilinaclavulánico; no deben realizarse irrigación ni sondaje.
Puede valorarse sajar el absceso y drenarlo si se observa fluctuación por pus y el absceso
está a punto de abrirse espontáneamente, lo que comporta el riesgo de una fístula
persistente desde el saco hasta la piel.
Después de que se haya controlado la infección aguda, suele ser necesaria la
Dacriocistorrinostomía para reducir el riesgo de infección recurrente.
Dacriocistitis crónica
Se presenta con epífora crónica, que puede asociarse a conjuntivitis unilateral crónica o
recidivante. Suele apreciarse un mucocele en forma de tumoración indolora en el canto
interno, pero aunque no haya un abultamiento evidente, la presión sobre el saco
normalmente produce relujo canalicular mucopurulento.
El tratamiento consiste en la Dacriocistorrinostomía., a menudo facilitada por la dilatación
del saco lagrimal.
III.- CONCLUSION
El Síndrome de
Horner y la miastenia
gravis son patologías
neuroftálmicas que
tiene muchas
etiologías que afectan
principalmente la región de los parpados, algunas amenazantes para la vida de los
pacientes, por lo tanto, el médico que posea una sospecha diagnóstica debe hacer un los
estudios y/o pruebas adecuados para hacer un diagnóstico diferencial correcto y localizar la
lesión.
La triada característica del Síndrome de Horner es ptosis, miosis y anhidrosis, la lesión mas
frecuente es una tumoración torácica en la región del ganglio simpático estelar. La
aplicación tópica de fenilefrina hace desaparecer la ptosis.
La miastenia grave es afección crónica que se puede extender por todos los músculos
poniendo en riesgo la vida, provocando fatiga muscular intensa que para recuperarse tienen
que descansar. Pudiendo haber caída del parpado por parálisis del elevador y su diagnostico
se puede obtener por muchos métodos.
La diacrocistitis se distingue por la compresión de la zona del saco lagrimal y se observa
abundante reflujo de abundante secreción mucosa a través de conductillo. El tratamiento va
a depender si es aguda o crónica.
BILBIOGRAFIA:

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