E – 14-528

Malformaciones de la pared
torácica
A. Wurtz, I. Hysi, L. Benhamed, R. Neviere

Las malformaciones más frecuentes de la pared torácica afectan a la pared anterior.

Su causa es un desarrollo excesivo y/o una distorsión de los cartílagos costales, que
empujan y deforman el cuerpo del esternón. En sentido posterior: pectus excavatum
(o tórax en embudo); en sentido anterior: pectus carinatum (o tórax en quilla) y pec-
tus arcuatum. También existen malformaciones aisladas del esternón: fisuras esternales
secundarias a un defecto de fusión, en la línea media, de las yemas esternales durante
la vida embrionaria. Otras malformaciones son infrecuentes, incluso excepcionales: el
síndrome de Poland, que en las formas completas se caracteriza por una hipoplasia
unilateral de la pared torácica y braquisindactilia homolateral, y el síndrome de Jeune,
una distrofia torácica asfixiante vinculada a un defecto congénito del desarrollo de la
caja torácica y la distrofia torácica adquirida, secuela de una intervención por pectus
excavatum en la primera infancia. Por último, se describen diversas malformaciones:
cartilaginosas, con hiperplasias localizadas y costales, con aplasia, sinostosis o formas
bífidas.
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Palabras clave: Malformación de la pared torácica; Pectus excavatum; Pectus carinatum;

Pectus arcuatum; Fisura esternal; Síndrome de Poland; Síndrome de Jeune;
Distrofia torácica asfixiante; Anomalías de los cartílagos costales; Aplasia de las costillas

Plan ■ Malformaciones diversas 11

Hipertrofia localizada de los cartílagos costales 11
■ Introducción 1 Incurvaciones posteriores de los cartílagos costales 11
Malformaciones de las costillas 11
■ Deformaciones del plastrón condroesternal 2
Plastrón condroesternal: reseña anatómica 2
Evolución natural de las deformaciones del plastrón
condroesternal 2
Clasificaciones 2  Introducción
Formas anatomoclínicas 3
Consecuencias funcionales cardiorrespiratorias 4 Las malformaciones más frecuentes de la pared torácica
Evaluación clínica, morfológica y funcional 7 afectan al plastrón condroesternal. Existen tres formas
Tratamiento quirúrgico 8 que, por orden de frecuencia descendente, son:
■ Fisura esternal 9 • el pectus excavatum (PEx), tórax en embudo o funnel
Definición 9 chest;
Formas anatomoclínicas 9 • el pectus carinatum (PC), tórax en quilla o keel chest;
Tratamiento quirúrgico 9 • el pectus arcuatum (PA) o pouter pigeon breast.
Las fisuras esternales son malformaciones aisladas del
■ Síndrome de Poland 9 esternón.
Clínica 9 Otras malformaciones son mucho más infrecuentes:
Tratamiento quirúrgico 10 • el síndrome de Poland, que se caracteriza por una
■ Síndrome de Jeune 10 hipoplasia unilateral de la pared torácica y una mal-
Clínica 10 formación homolateral de la mano;
Tratamiento quirúrgico 10 • el síndrome de Jeune, o distrofia torácica asfixiante, vin-
■ Distrofia torácica restrictiva adquirida 10 culada a un defecto congénito del desarrollo de la caja
Clínica 10 torácica;
Tratamiento 10 • la distrofia torácica restrictiva adquirida (iatrogénica).

EMC - Aparato locomotor 1

Volume 48 > n◦ 4 > diciembre 2015
http://dx.doi.org/10.1016/S1286-935X(15)74984-1
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 E – 14-528  Malformaciones de la pared torácica

Por último, se describen algunas malformaciones aisla-

das de las costillas y los cartílagos costales.

 Deformaciones del plastrón

condroesternal
Merecen estudiarse aparte debido a que tienen una
patogenia unívoca. Ésta fue propuesta inicialmente por
Flesch en 1873 [1] y confirmada por Robicsek en 1963 [2] :
las deformaciones del plastrón condroesternal (DPCE) son
consecutivas a una hipertrofia en sentido longitudinal
de algunos cartílagos costales, congénita o desarrollada
durante el crecimiento y a menudo asociada a una distor-
sión cartilaginosa, sobre todo en las formas asimétricas.
Según estudios recientes, las DPCE se deberían, en reali-
dad, a un exceso de longitud del conjunto formado por
la costilla y el cartílago (o, de manera muy excepcional, Figura 1. Tomografía computarizada tridimensional de la caja
a un defecto de longitud de este conjunto en las formas torácica. Obsérvense los octavos cartílagos, que se insertan en el
muy asimétricas) en algunos niveles de la caja torácica [3] . extremo inferior del cuerpo del esternón.
En las formas más comunes suelen afectarse los nive-
les tercero a séptimo. Los cartílagos rechazan el esternón
hacia atrás y lo deforman determinando un PEx, o hacia
delante provocando un PC o un PA. La hipertrofia car- Clasificaciones
tilaginosa se desarrolla en longitud, anchura y espesor, Hay diversas clasificaciones de las DPCE:
causando una prominencia antiestética de las ventanas • Chin distinguió tres tipos de PEx a partir de 54 casos [6] :
costales en el PEx y acentuando el aspecto de protrusión ◦ tipo 1: depresión profunda y simétrica de pared
manubrioesternal en el PA. Esta hipertrofia de los cartíla- abrupta (n = 37),
gos, que se advierte en la exploración física, se demuestra ◦ tipo 2: depresión más ancha, simétrica y con pen-
perfectamente mediante tomografía computarizada (TC) diente suave (n = 11),
con reconstrucción tridimensional (3D) de la caja torá- ◦ tipo 3: deformación asimétrica y con rotación ester-
cica. nal, sea cual sea el tipo de depresión (n = 6);
• Schamberger analizó 155 casos de deformación con
Plastrón condroesternal: reseña protrusión [7] . Los clasificó como:
◦ PC simétrico (n = 89),
anatómica ◦ PC asimétrico (n = 49),
◦ asociación de PC y PEx (n = 14),
El plastrón condroesternal está formado por dos estruc-
◦ PA (n = 3).
turas:
En estas clasificaciones morfológicas no se tienen en
• el esternón, constituido por tres piezas: manubrio,
cuenta todas las formas anatomoclínicas. Por esta razón,
cuerpo y proceso xifoideo. El manubrio forma con el
se ha propuesto una clasificación patogénica de las DPCE
cuerpo esternal subyacente un ángulo obtuso: el ángulo
basada en el nivel y el número de cartílagos anormales
de Louis;
que se insertan en el cuerpo esternal [8] . Se consideran dos
• los cartílagos costales prolongan la punta de las cos-
parámetros:
tillas y se insertan en el esternón (hasta los séptimos
• parámetro principal: el nivel y el número de cartílagos
cartílagos). En un 10% de los casos, los octavos car-
afectados;
tílagos se insertan en el extremo inferior del cuerpo
• parámetro accesorio: la asimetría:
esternal. En el caso contrario, están soldados a los sép-
◦ I: lesión de los cartílagos terceros a séptimos: forma
timos cartílagos por sus extremos internos y también
más común o «estándar» de pectus excavatum y de
a los cartílagos subyacentes. En los cartílagos inferio-
pectus carinatum,
res se observan con frecuencia puentes cartilaginosos o
◦ II: lesión de los cartílagos segundos a cuartos o
sincondrosis (Fig. 1).
quintos: forma alta, pectus arcuatum sin depresión
Los cartílagos costales son las zonas de crecimiento de
subyacente,
las costillas, por lo que su resección precoz puede alterar
◦ III: lesión de los cartílagos cuartos a séptimos: forma
el desarrollo de la caja torácica [4] .
baja de pectus excavatum o de pectus carinatum,
◦ IV: lesión de los cartílagos segundos a séptimos y/o
Evolución natural de las deformaciones de los octavos cartílagos: forma extensa de pectus
excavatum y, más raramente, de pectus carinatum
del plastrón condroesternal o arcuatum con depresión subyacente.
La presencia de una asimetría se señala con la sigla AS.
La deformación puede estar presente en el nacimiento
o desarrollarse de forma más tardía. Humphrey y Jaretzki,
en 1980, analizaron el seguimiento a largo plazo del PEx
en 334 pacientes operados y no operados [5] . En estos últi-
mos, evaluaron a los pacientes de 0-1 año, 1-13 años y
13-21 años de edad. En el primer grupo (n = 30) observa-
“ Punto importante
ron la desaparición o la mejoría del PEx en el 66% de los
El interés de esta clasificación reside en que es:
casos (n = 20), y en el segundo (n = 30), una mejoría en
• predictiva de un programa terapéutico quirúr-
el 40% de los casos (n = 12). Por último, en el tercer grupo
(n = 16) no se produjo ningún cambio en el 69% de los gico;
casos (n = 11) y sí una agravación en el 31% (n = 5). Esta • pronóstica: las formas extensas son las más difí-
evolución natural influye en el tratamiento: una cirugía ciles de corregir.
demasiado precoz puede ser potencialmente inútil.

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Figura 2.
A. Pectus excavatum: forma estándar y simétrica.
B. Pectus excavatum: forma baja.
C. Pectus excavatum: forma extensa.

Formas anatomoclínicas
Figura 3. Pectus excavatum: forma estándar y simétrica.
Se estudian con base en la clasificación de los autores,
que distinguen las deformaciones con depresión y con
protrusión. Para determinar la frecuencia se analizaron los
casos operados entre 2001 y 2009 (n = 205). A todos los
pacientes se les efectuó una TC con reconstrucción 3D de
la caja torácica [9] .

Deformaciones con depresión

Se esquematizan en la Fig. 2 (n = 181).
Pectus excavatum: forma estándar y simétrica
(Figs. 2A y 3)
Se caracteriza por una depresión de eje mayor vertical,
centrada en la parte baja del cuerpo esternal o el proceso
xifoideo (n = 50). Los bordes de la depresión, formados
por los cartílagos costales, son más o menos abruptos.
Cuando es profunda, la cara posterior del cuerpo esternal
puede estar contigua a la columna vertebral, y el corazón,
desviado más a la izquierda. En algunos casos se pro-
duce una prominencia de las ventanas costales debido a la
hipertrofia de los cartílagos inferiores en grosor y anchura.
Pectus excavatum: forma baja y simétrica (Fig. 2B)
Suelen ser formas moderadas en las que no siempre está
indicada la cirugía (n = 22).
Pectus excavatum: forma extensa y simétrica
(Figs. 2C y 4)
Corresponde a una lesión complementaria de los segun-
dos y/u octavos cartílagos (n = 16). La lesión de los
segundos cartílagos provoca la retropulsión del manubrio
y una disminución del ángulo de Louis. Por lo general
la depresión es más ancha, en ocasiones con incurvación
hacia atrás del arco anterior de las costillas. La prominen-
cia de las ventanas costales es, por contraste, marcada.
Pectus excavatum: formas asimétricas
El desarrollo asimétrico de los cartílagos hace bascular
el cuerpo esternal, de modo que su cara anterior se dirige
más a menudo hacia la derecha (n = 93).
En esta categoría, sobre todo en las formas extensas, se
observan las deformaciones más marcadas, sobre todo en
el síndrome de Marfan.
Se han observado las formas siguientes:
• forma estándar AS (n = 37) (Fig. 5);
• forma baja AS (n = 12) (Fig. 6);
• forma extensa AS (n = 44).
Figura 4. Pectus excavatum: forma extensa. Obsérvese la pro-
minencia acentuada de las ventanas costales.
Deformaciones con protrusión
Se esquematizan en las Figuras 7 y 8(n = 24).
Pectus carinatum: forma estándar y simétrica
(Figs. 7A y 8)
La deformación también se denomina keel chest o
«pectus elevatum» (n = 6). La orientación del manubrio
es correcta y el cuerpo esternal lo continúa, formando
un espolón o quilla. El proceso xifoideo puede seguir el
mismo eje o estar incurvado hacia atrás.
Pectus carinatum: forma baja y simétrica (Fig. 7B)
Al igual que en el PEx, la deformación suele ser mode-
rada o limitarse a una prominencia paraesternal de los
cartílagos hipertrofiados, sin protrusión esternal signifi-
cativa (n = 4).
Pectus carinatum: forma extensa y simétrica
(Figs. 7C y 9)
Una longitud excesiva de los segundos cartílagos tiene
como consecuencia una protrusión difusa de todo el ester-
nón, que adopta un aspecto arqueado (n = 3). El exceso de
longitud de los octavos cartílagos acentúa la deformación
en quilla en su parte baja.
Pectus carinatum: formas asimétricas
Son menos frecuentes que en el PEx (n = 6). En las
formas bajas no existe una protrusión real del esternón:
sólo está basculado sobre su eje. Se distinguen:
• forma estándar AS (n = 4);
• forma baja AS (n = 1) (Fig. 10);
• forma extensa AS (n = 1).

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Figura 5. Pectus excavatum: forma están-

dar y asimétrica. El esternón se dirige hacia
la derecha (A, B).

Pectus arcuatum con depresión subyacente: forma

difusa (Figs. 11B y 13)
La longitud excesiva de los cartílagos superiores deter-
mina una protrusión manubrioesternal, y la de los
cartílagos inferiores, una depresión subyacente (n = 2).
Esta forma puede confundirse clínicamente con un PEx.

Consecuencias funcionales
cardiorrespiratorias
En el PC nunca se ha demostrado una alteración
funcional, y la repercusión del PEx sobre el sistema car-
diorrespiratorio ha sido motivo de controversias durante
mucho tiempo. Los pacientes son en su mayoría asin-
tomáticos, y en la adolescencia, con la agravación de
la deformación, pueden aparecer las dificultades fun-
cionales: disnea de esfuerzo, imposibilidad de efectuar
inspiraciones profundas, dolor torácico o palpitaciones.

Figura 6. Pectus excavatum: forma baja y asimétrica. El ester- Repercusión respiratoria del pectus
nón se dirige hacia la izquierda. excavatum
Con frecuencia se produce un trastorno ventilatorio res-
trictivo, con disminución de la capacidad pulmonar total
(CPT) y de la capacidad vital (CV) [10, 11] . La serie con mayor
cantidad de participantes es la de Morshuis (152 pacien-
tes). El promedio de la CPT fue del 83,7%, y el de la CV, del
78,53%, en comparación con el valor teórico normal [10] .
Este trastorno ventilatorio restrictivo parece correlacionar
con la gravedad de la deformación [12] . La disminución de
la ventilación máxima por minuto también está relacio-
nada con un trastorno ventilatorio restrictivo [11] .
En la experiencia de los autores, dos pacientes tenían
una alteración marcada de la función respiratoria. Uno
presentaba una malformación adenomatoide quística con
hiperinsuflación pulmonar izquierda, y el otro, secuelas
de neumonectomía izquierda en período perinatal, con
trastornos de ventilación de los lóbulos medio e inferior
por compresión extrínseca del tronco intermedio entre el
esternón y la columna vertebral (Fig. 14). Se trataba de un
equivalente izquierdo del síndrome posneumonectomía
derecha, que ya se había observado en un PEx [13] . En un
Figura 7.
estudio prospectivo con 70 pacientes se observó una dis-
A. Pectus carinatum: forma estándar.
minución moderada (es decir, alrededor del 90-95% de los
B. Pectus carinatum: forma baja.
valores teóricos normales) de la CV forzada, del volumen
C. Pectus carinatum: forma extensa.
espiratorio máximo por segundo (VEMS), de la CPT y de
la difusión libre del monóxido de carbono (DLCO) [14] .
Pectus arcuatum: forma alta (Figs. 11A y 12)
Es una malformación poco común que se caracte- Repercusión cardíaca
riza por una protrusión manubrioesternal con cierre del Salvo en el síndrome de Marfan, el PEx rara vez se
ángulo de Louis (n = 3). Se observa una osificación pre- acompaña de anomalías cardíacas o aórticas. Sin embargo,
matura del esternón, que es corto y grueso. la incidencia del prolapso mitral es más elevada que en la

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Figura 8. Pectus carinatum: forma estándar simé-

trica. Anteroposterior (A) y lateral (B).

Figura 9. Pectus carinatum: forma extensa

y simétrica. Tomografía computarizada con
reconstrucción tridimensional de los tejidos
blandos y del tórax en proyección lateral (A,
B).

Figura 10. Pectus carinatum:

forma baja y asimétrica, caracteri-
zada básicamente por una rotación
del esternón (A, B).

población general: el 7,7% en un estudio de Schamberger
con 426 pacientes. Después de la cirugía, la incidencia se
reducía en el 40% [15] .
El desplazamiento posterior del esternón puede com-
primir las cavidades cardíacas derechas o desplazar el
corazón hacia la izquierda, lo que es perfectamente visi-
ble en la TC (Fig. 15). En el plano electrocardiográfico, las
consecuencias son: desviación axial derecha, bloqueo de
ramas derechas, extrasístoles ventriculares y síndrome de
Wolff-Parkinson-White en el 4% de los casos [16] . En estu-
dios recientes se han observado anomalías ventriculares
derechas con más frecuencia que en la persona sana y,

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mediante ecografía, un aplanamiento del ventrículo dere- lleva a pensar que la deformación induciría la reducción
cho (VD), una fracción de eyección más baja y anomalías de dicha capacidad.
morfológicas del VD sin cambios en las cavidades izquier- En las publicaciones no se menciona una limitación
das [16] . Kowalewski observó un aumento de los volúmenes ventilatoria al ejercicio. Por lo general, la adaptación
del VD después de cirugía, atribuido a la supresión de la
compresión [17] .
En este estudio con 181 pacientes afectados por un PEx,
a 160 se les efectuó una ecocardiografía con prueba de
contraste por microburbujas. Esto permitió demostrar una
frecuencia elevada de agujero oval permeable (AOP) con
derivación derecha-izquierda, sin elevación de las presio-
nes de llenado del VD (n = 28) (17,5%). El AOP se obturó
en 17 ocasiones después de la intervención (61% de los
casos) [9] .

Esfuerzo
Aunque algunos autores han observado una disminu-
ción de las capacidades para el ejercicio físico, la influencia
del PEx no ha sido claramente establecida [18] . El impacto
psicológico de la malformación torácica es considera-
ble: los pacientes, acomplejados por su aspecto físico, Figura 13. Pectus arcuatum con depresión subyacente.
no practican ningún deporte, lo que podría inducir una
desadaptación responsable de esta limitación al ejercicio.
Malek y Fonkalsrud [11] han comprobado una limitación
de la capacidad aeróbica en pacientes afectados por un
PEx que practicaban un deporte de forma regular, lo que
1
2

Figura 14. Pectus excavatum. Tomografía computarizada

Figura 11. (corte axial): compresión extrínseca del tronco intermedio sobre
A. Pectus arcuatum. la columna vertebral (1) y trastorno de ventilación del lóbulo
B. Pectus arcuatum con depresión subyacente. medio (2).

A B
Figura 12. Pectus arcuatum.
A. Radiografía lateral del tórax: protrusión manubrioesternal.
B. Tomografía computarizada con reconstrucción tridimensional: esternón corto y grueso.

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Figura 15. Pectus excavatum. Tomografía computarizada
(corte axial): desplazamiento del corazón hacia la izquierda.
se logra de forma correcta en cuanto a frecuencia y
volúmenes corrientes, con preservación de las reservas
ventilatorias [11, 12] . En realidad, la limitación es cardio-
circulatoria, como ha sido confirmado en el estudio
prospectivo de los mismos autores con 70 pacientes some-
tidos a una prueba de esfuerzo antes, después y a 1 año
de la cirugía. Se observó una mejoría significativa del pico
de VO2 (87 ± 2% del valor estimado) que se producía
sin que se modificara la capacidad ventilatoria máxima,
pero con normalización del pulso de O2 , lo que sugiere
una mejor adaptación cardiovascular al ejercicio [14] . En un
estudio posterior se demostró que la mejoría postoperato-
ria de la capacidad aeróbica era consecutiva al aumento
de la fuerza de los músculos inspiratorios, responsable de
una mayor eficacia para generar presiones inspiratorias
negativas, facilitando el retorno venoso y aumentando la
eficacia de la «bomba respiratoria cardiovascular» durante
el ejercicio [19] .
“ Punto importante
La repercusión cardiorrespiratoria del PEx se carac-
teriza por un síndrome restrictivo moderado, que
no mejora con la cirugía, y por una reducción de
la capacidad aeróbica, que mejora de forma esta-
dísticamente significativa después de la cirugía.
Evaluación clínica, morfológica
y funcional
Exploración física
Aparte de la evaluación de la DPCE, referida sobre todo
a la determinación de la profundidad de la depresión del
PEx, en la exploración física se busca:
• una asimetría de la caja torácica, un aspecto piramidal
del tórax (Fig. 16) o un achatamiento extremo en sen-
tido anteroposterior, con síndrome de la espalda recta
(straight back syndrome). Estas anomalías deben tenerse
en cuenta, ya que la corrección de la DPCE no las modi-
fica;
• en la joven o la mujer adulta, una DPCE acen-
tuada provoca un «estrabismo» mamario convergente
o divergente, particularmente antiestético, que, en las
formas asimétricas, suele acompañarse de una hipotro-
fia mamaria unilateral;
• trastornos posturales de la columna vertebral: cifosis y
escoliosis. La postura cifótica es frecuente. Al adoptarla,
el paciente espera de manera inconsciente ocultar su
defecto, pero en realidad lo acentúa. Waters et al eva-
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Figura 16. Pectus carinatum. Tomografía computarizada
(corte axial): tórax de aspecto piramidal.
luaron 592 pacientes con DPCE: 132 pacientes tenían
una escoliosis torácica (21%), con 99 casos de PEx, 28
casos de PC y 5 casos de deformación mixta [20] ;
• estigmas de síndrome de Marfan: dolicoestenomelia,
aracnodactilia, hiperlaxitud ligamentosa y escoliosis
(en el 60% de los casos) [21] .
Por último, debe valorarse la repercusión psicológica de
la DPCE, que es considerable: en estos pacientes existe un
verdadero sufrimiento y una gran alteración de la cali-
dad de vida, factores que deben tenerse en cuenta para la
indicación terapéutica.
Pruebas complementarias
Estudio morfológico
Comprende:
• fotografías de la DPCE;
• una radiografía lateral del esternón;
• una TC torácica:
◦ en cortes axiales, con medida de la profundidad
de la depresión o la protrusión y del «pectus
índex» o «índice de gravedad» [22] , dividiendo el
diámetro transversal del tórax (línea AB) por el diá-
metro anteroposterior, entre la cara anterior de la
columna vertebral y la posterior del esternón donde
la deformación es más acentuada (línea CD). Tam-
bién conviene calcular el «pectus índex teórico»,
dividiendo el mismo diámetro transversal por el
anteroposterior, medido entre la cara anterior de la
columna vertebral y una tangente a la punta de
las costillas (línea CE) (Fig. 17A). El índice calcu-
lado corresponde al de un paciente idéntico, pero
indemne de deformación. La comparación del pec-
tus índex postoperatorio y del pectus índex teórico
permite una evaluación objetiva de los resultados de
la cirugía [9, 23] (Fig. 17B),
◦ con cortes frontales y reconstrucciones 3D para pre-
cisar la forma anatomoclínica y obtener todos los
datos útiles para la intervención. En el postoperato-
rio de la esternocondroplastias, las reconstrucciones
3D demuestran, a partir del segundo mes, la regene-
ración de cartílagos osificados y la consolidación del
plastrón.
Evaluación funcional
Comprende:
• pruebas funcionales respiratorias;
• una valoración cardiovascular con ecocardiografía y
búsqueda de un AOP. En caso de síndrome de Marfan,
conviene buscar una complicación evolutiva: prolapso
valvular y/o insuficiencia mitral, o dilatación de la parte
7
 E – 14-528  Malformaciones de la pared torácica
A B
Figura 17. Pectus excavatum. Tomografía computarizada (corte axial).
A. Compresión extrínseca del ventrículo derecho; medida del «pectus índex» de Haller: AB/CD = 3,60, y «pectus índex teórico», previo
trazado de una tangente a la punta de las costillas: AB/CE = 1,98.
B. El mismo paciente en postoperatorio. «Pectus índex»: AB/CD = 1,95. Es sensiblemente igual al «pectus índex teórico» preoperatorio
(según [9] ).
inicial de la aorta con filtración valvular o disección
aórtica.
Tratamiento quirúrgico
Indicaciones
Las indicaciones quirúrgicas se dirigen básicamente a
corregir un defecto físico y los trastornos funcionales pro-
ducidos por el PEx. El sufrimiento psicológico también
debe tenerse en cuenta. Hay que programar la interven-
ción hacia el final del crecimiento o en el adulto joven.
Al respecto, una intervención antes de la pubertad puede
ser potencialmente inútil debido a la evolución natural
de las DPCE [4] . Además, la resección demasiado precoz de
los cartílagos puede inducir un trastorno de desarrollo de
la caja torácica [3] . Por último, los tratamientos ortopédi-
cos recientes, como la «campana de vacío» para corregir
el PEx [24] y la compresión externa dinámica de las defor-
maciones con protrusión [25] , merecen plantearse como
primera elección, antes de la cirugía.
Reseña histórica
Ravitch fue el pionero del tratamiento moderno de
las DPCE y el primero en centrarse en los cartílagos
deformados [26] . La esternocondroplastia de Ravitch fue
modificada luego por Daniel [27] y por Welch [28] , quienes
efectuaron resecciones subpericondrales de los cartílagos,
permitiendo su regeneración y la consolidación del plas-
trón condroesternal en buena posición.
Técnicas quirúrgicas
Esternocondroplastias de tipo Ravitch modificadas
La piedra angular de la intervención es la resección
subpericondral total de los cartílagos deformados (usual-
mente de los terceros a los sextos) y parcial de los séptimos,
seguida de una osteotomía transversal opcional del cuerpo
esternal que es levantado (PEx) o, al contrario, retropul-
sado (PC) y desrotado en las formas asimétricas.
Las variantes técnicas suponen usar o no una con-
tención interna: férula metálica [29] o «hamaca» de malla
Marlex [30] .
La técnica de los autores ha sido publicada en la EMC [8] .
Esternocondroplastia «modelante» [31]
Esta intervención tiene el apoyo de algunos ciruja-
nos torácicos franceses. Consiste en liberar el plastrón
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condroesternal con una osteotomía transversal alta del
esternón y, en sentido lateral, mediante condrotomías o
condrectomías parciales múltiples. El plastrón así remo-
delado se fija con dos férulas-grapas de corredera de
Borelly [32] .
Pectus excavatum: inversión del plastrón
condroesternal
Es una intervención abandonada, excepto por Wada,
que la efectúa en la cirugía a corazón abierto en pacientes
con síndrome de Marfan [33] .
En esta situación, se recomienda la práctica secuencial
de una esternocondroplastia en un contexto de circula-
ción extracorpórea [34] .
Pectus excavatum: técnica de relleno
Consiste en colocar una prótesis de silicona preformada
debajo de los músculos pectorales y de la hoja anterior
de la vaina de los rectos para rellenar la depresión [35] .
Sin embargo, a veces estas endoprótesis pueden despla-
zarse [36] o provocar reacciones de intolerancia (seromas),
por lo que su futuro a largo plazo es incierto. Además,
es un tratamiento paliativo que no corrige los trastor-
nos funcionales: así, se han producido fallecimientos por
causas cardiorrespiratorias y directamente imputables a la
ausencia de corrección del PEx [4] .
Corrección del pectus excavatum con la técnica
de Nuss
La técnica de Nuss o reparación mínimamente invasiva
de pectus excavatum (MIRPE, minimally invasive repair of
pectus excavatum), descrita en 1998 [37] , es un modelado
mediante compresión interna del plastrón esternal por
medio de una o dos barras metálicas convexas, introdu-
cidas en el tórax bajo control toracoscópico. El material
permanece colocado 2-3 años, tras lo cual se extrae con
una nueva intervención.
Resultados de los tratamientos quirúrgicos
El tratamiento quirúrgico de las deformaciones con
protrusión mediante esternocondroplastia produce exce-
lentes resultados en alrededor del 98% de los casos [6] .
Para la corrección del PEx se discute la conveniencia de
escoger una esternocondroplastia o la técnica de Nuss.
Los resultados de las esternocondroplastias son mejores
en términos de morbilidad, duración de la hospitaliza-
ción y coste [38] . A largo plazo, las esternocondroplastias

producen resultados satisfactorios en el 94-97% de los
casos [39–41] , equivalentes a los de la técnica de Nuss (95%
de los casos) [42] . Sin embargo, a medio plazo esta última
intervención tiene un índice de complicaciones posto-
peratorias [43] particularmente elevado. Algunas de ellas
(lesiones cardíacas [44] ) no son aceptables para una cirugía
dirigida a corregir un defecto físico.
“ Punto importante
Debido a una evolución espontánea favorable y/o
a la eficacia potencial de los tratamientos ortopédi-
cos («campana de vacío», compresión dinámica),
sería conveniente considerar el tratamiento quirúr-
gico de la DPCE al final del crecimiento.
 Fisura esternal
Definición
La fisura esternal se conoce también como esternón
bífido, bifidez esternal o hendidura del esternón. Esta mal-
formación se define por una separación parcial o completa
de las dos piezas esternales laterales. Desde el punto de
vista embriológico, es producto de un defecto de fusión en
la línea media de las dos bandas longitudinales del mesén-
quima, que dan origen al esternón, durante los primeros
3 meses de la vida embrionaria [45] .
Esta malformación predomina en la niña y suele
acompañarse de otras anomalías: hemangioma facial,
diastasis de los músculos rectos del abdomen, hernia
umbilical u onfalocele.
Formas anatomoclínicas
No se considera aquí la descripción de las excepcionales
fisuras esternales asociadas a una ectopia cardíaca [46] (el
0,8% de todas las malformaciones cardíacas).
Fisuras esternales superiores
Son las más frecuentes. El defecto esternal, con forma
de U o de V, afecta al manubrio y a la mitad superior del
cuerpo del esternón hasta el cuarto espacio intercostal,
donde se advierten signos de respiración paradójica y, en
ocasiones, los latidos cardíacos.
Fisura esternal subtotal
El defecto esternal, con forma de V de ángulo agudo,
afecta al manubrio y a la mayor parte del cuerpo del ester-
nón.
Fisura esternal total
Es mucho más infrecuente y se asocia a una diastasis de
los músculos rectos del abdomen. Esta anomalía puede
confundirse con una agenesia del esternón.
Fisura esternal inferior
Es uno de los elementos de la pentalogía de Cantrell.
Caracterizada por una bifidez esternal inferior que afecta
al proceso xifoideo y al extremo inferior del cuerpo del
esternón, se acompaña de malformaciones por agenesia
del esbozo diafragmático anterior (septum transversum):
defecto diafragmático anterior, agenesia del pericardio y
comunicación pericardioperitoneal. Por último, existen
malformaciones cardíacas con diversos aspectos.
Las otras anomalías esternales son excepcionales:
defecto esternal en la parte media y fusión a los dos extre-
mos [47] o agenesia.
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Malformaciones de la pared torácica  E – 14-528
Figura 18. Síndrome de Poland con hipoplasia mamaria.
Tratamiento quirúrgico
Debe considerarse preferentemente en el período neo-
natal, cuando el tórax es lo suficientemente distensible
como para que sea posible aproximar las dos piezas ester-
nales sin tensión excesiva ni repercusión sobre las vísceras
subyacentes. La vía de acceso consiste en una incisión ver-
tical. El pericardio es separado de la piel y de las bandas
esternales laterales, que son acercadas mediante suturas
circunferenciales seguidas de una sutura perióstica. El
entrecruzamiento de la inserción inferior de las cabezas
esternales de los músculos esternocleidomastoideos, des-
pués de la reparación ósea, previene una posible hernia
pulmonar en la base del cuello.
Si el tratamiento quirúrgico es más tardío, la sutura
de aproximación de las bandas esternales es imposi-
ble. Es necesario practicar condrotomías subpericondrales
oblicuas de alargamiento de los primeros a los cuartos
cartílagos para asegurar la sutura de ambas bandas ester-
nales [48] .
El resultado de estas intervenciones es satisfactorio, con
restauración de una pared torácica anterior de morfología
normal.
 Síndrome de Poland
Descrito por Poland en 1841 [49] , es una anomalía con-
génita infrecuente que se caracteriza por una hipoplasia
unilateral de la pared torácica, asociada a anomalías de la
mano.
La incidencia es de alrededor de uno cada 25.000
nacimientos. El predominio de uno u otro sexo es con-
trovertido. Para Fokin y Robicsek predomina en los
varones [50] , y para Urschel, en las niñas [51] .
Clínica
En su forma completa, el síndrome de Poland asocia:
• ausencia de cartílagos costales entre la segunda y la
cuarta costilla o la tercera y la quinta;
• hipoplasia o ausencia de glándula mamaria y/o de
pezón (Fig. 18);
• hipoplasia del tejido celular subcutáneo;
• ausencia de la cabeza esternocostal del músculo pecto-
ral mayor y del pectoral menor;
• braquisindactilia homolateral (Fig. 19).
9
 E – 14-528  Malformaciones de la pared torácica
Figura 19. Braquisindactilia.
Suele afectarse más el lado derecho que el izquierdo.
Las formas izquierdas pueden acompañarse de dextrocar-
dia [50, 52] . La forma bilateral es excepcional. Las formas
incompletas son particularmente frecuentes y se caracteri-
zan por aplasia de la cabeza esternal del músculo pectoral
mayor.
Desde el punto de vista morfológico torácico, la ausen-
cia de cartílagos costales causa depresión y basculación
del esternón, con aspecto de pectus carinatum asimétrico
contralateral. En el 8% de los casos se produce una hernia
pulmonar [50] .
Tratamiento quirúrgico
La estrategia quirúrgica depende de la edad, del sexo
y de la magnitud de la deformación. En el niño, cuando
existe una hipoplasia grave de la pared torácica, se reco-
mienda una reparación en dos tiempos: primero del
defecto óseo y luego, tras la pubertad, de los tejidos blandos
con un colgajo musculocutáneo. En la niña se asocia una
mamoplastia [50] . Después de la pubertad o en el adulto
joven, se recomienda la reconstrucción en un solo tiempo
quirúrgico.
Para la reconstrucción del defecto óseo se usa un injerto
costal autólogo, una malla sintética (Marlex) o ambos.
Ante un aspecto de pectus carinatum, puede intentarse
un tratamiento por compresión externa dinámica [25] o
la corrección según los principios de la esternocondro-
plastia: resección subpericondral de los cartílagos que se
insertan en el cuerpo esternal, seguida de la desrotación
de éste gracias a una osteotomía transversal alta [53] . Para
restaurar los tejidos blandos se usa un colgajo muscu-
locutáneo de dorsal ancho [54, 55] y una prótesis mamaria
en posición submuscular. La técnica de reconstrucción es
muy parecida a la que se practica después de una mastec-
tomía [56] .
 Síndrome de Jeune
Es una distrofia torácica asfixiante, descrita por Jeune
et al en 1954 [57] . Esta enfermedad congénita asocia ano-
malías de la caja torácica, de la pelvis y de las falanges. Los
niños afectados presentan una policondrodistrofia carac-
terizada por costillas cortas y horizontales (Fig. 20). Los
cartílagos son hipertróficos e irregulares, sobre todo en la
unión condroesternal [58] .
Clínica
Desde el punto de vista morfológico, el tórax es angosto
en sus dos diámetros, con una forma de «campana» que
contrasta con el aspecto globuloso del abdomen. Los
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Figura 20. Síndrome de Jeune. Radiografía simple: costillas
cortas y horizontales.
movimientos respiratorios están muy limitados y la res-
piración es básicamente diafragmática. La gravedad de la
afección es variable. En las formas más graves, la afección
es letal en el período perinatal, con un cuadro de dificultad
respiratoria.
En las formas intermedias, el desenlace fatal se produce
en el primer año de vida.
En las formas menos graves es posible una superviven-
cia prolongada.
Tratamiento quirúrgico
El objetivo es la expansión de la caja torácica. Se usan
dos procedimientos:
• esternotomía medial vertical y separación de los bordes
óseos con diversas técnicas: materiales sintéticos [59] o
injertos óseos [60] ;
• expansión torácica lateral, propuesta por Davis et al
en 1995 [61] : se trata de una plastia de alargamiento
de la cuarta a la novena costilla, con osteosíntesis
mediante placas con tornillos. Por regla general, la ciru-
gía es bilateral en dos tiempos, separados por 1 año. Se
han obtenido resultados alentadores, sobre todo en los
pacientes tratados después del primer año de vida [62] .
 Distrofia torácica
restrictiva adquirida
Denominada por Haller «síndrome de Jeune
adquirido», es una constricción torácica iatrogénica.
Se desarrolla tras una esternocondroplastia en la primera
infancia, en la cual se practicó una resección demasiado
amplia de los cartílagos costales con inclusión de las
zonas de crecimiento [3] .
Clínica
La parte alta del tórax es normal, pero la parte inferior
tiene un estrechamiento considerable de ambos diámetros
y no se moviliza con los movimientos respiratorios.
Las consecuencias de esta distrofia son un síndrome
restrictivo grave y una compresión cardíaca.
Tratamiento
Haller propuso aumentar el volumen torácico mediante
una expansión de la pared torácica anterior [3] . El primer
EMC - Aparato locomotor

Figura 21. Tomografía computarizada con reconstrucción tri-
dimensional de los tejidos blandos: surcos de Harrison.
tiempo quirúrgico consiste en la resección de los cartí-
lagos neoformados y la movilización del esternón, con
una técnica idéntica a la descrita por Ravitch en 1949 [26] .
La expansión torácica anterior se obtiene colocando una
placa a modo de puente entre dos arcos costales anteriores
y fijados a la cara anterior del cuerpo esternal. Los resulta-
dos inmediatos fueron satisfactorios, pero no se conocían
los resultados a medio plazo. Por el contrario, Jaroszewski
et al han comunicado una serie de nueve adultos interve-
nidos mediante levantamiento del esternón y expansión
de la caja torácica, con resultados funcionales a medio
plazo conocidos y satisfactorios [63] .
Weber intervino a un niño mediante una esternoto-
mía mediana vertical y separación de los bordes óseos
con un injerto óseo [64] , una técnica idéntica a la usada
en el síndrome de Jeune [60] . El resultado a 1 año fue
satisfactorio.
 Malformaciones diversas
Hipertrofia localizada de los cartílagos
costales
Algunos pacientes tienen hipertrofias localizadas de
uno o dos cartílagos costales que producen una pro-
tuberancia localizada sin deformación esternal. La
tumefacción visible y palpable puede hacer pensar en un
tumor [65] .
Incurvaciones posteriores
de los cartílagos costales
Es una forma particular de hipertrofia en longitud: el
exceso de crecimiento que se produce preferentemente
en la parte posterior de los cartílagos inferiores es el ori-
gen de su incurvación. Los cartílagos inferiores son los
que se afectan con más frecuencia y provocan depresio-
nes basitorácicas uni o bilaterales o surcos de Harrison [66] .
Se presentan de forma aislada o asociadas al PEx (Fig. 21)
o al PC. De manera excepcional, el hemitórax derecho se
afecta en toda su altura [67] .
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Malformaciones de la pared torácica  E – 14-528
Malformaciones de las costillas
La aplasia del arco anterior de las costillas es uno de
los elementos del síndrome de Poland. También se han
descrito aplasias del arco posterior y de las hemivérte-
bras correspondientes. Son el origen de escoliosis graves.
A pesar de la presencia del omóplato, en las formas exten-
didas el defecto parietal posterior genera una respiración
paradójica que favorece el desarrollo de neumopatías gra-
ves de repetición [65] .
Por último, cabe señalar la posibilidad de sinostosis cos-
tales o de bifidez de la punta de las costillas.
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A. Wurtz, Professeur émérite des Universités (alain.wurtz@chru-lille.fr).

I. Hysi, Assistant des Hôpitaux.
Clinique de chirurgie cardiaque et thoracique, CHU de Lille, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France.
L. Benhamed, Praticien hospitalier.
Service de chirurgie thoracique, Centre hospitalier de Valenciennes, avenue Desandrouin, 59300 Valenciennes, France.
R. Neviere, Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service d’épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR), CHU de Lille, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Wurtz A, Hysi I, Benhamed L, Neviere R. Malformaciones de la
pared torácica. EMC - Aparato locomotor 2015;48(4):1-13 [Artículo E – 14-528].

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