OMS.

TUMORES ODONTOGÉNICOS BENIGNOS, MEZCLADOS

• Fibroma ameloblástico • Tumor odontogénico primordial • Odontoma • Tipo
compuesto • Tipo complejo • Tumor dentinógeno de células fantasmas

También se hicieron algunos cambios importantes en el esquema de clasificación

para este grupo tumoral. Aunque los odontoameloblastomas y los tumores
odontogénicos quísticos calcificantes se excluyeron de la clasificación
odontogénica mixta, la nueva entidad del tumor odontogénico primordial se incluyó
por primera vez en la clasificación de 2017.

El odontoameloblastoma (45), que se agregó a la clasificación de 2005, ya no se

usa porque las áreas ameloblásticas en los odontomas no justifican una entidad
separada y, de hecho, la combinación de ameloblastoma y odontoma
histológicamente es más probable que sea un ameloblastoma que surge en Los
odontomas del ectodermo primitivo.

El tumor odontogénico quístico calcificante se excluyó de este esquema tumoral y

volvió a la categoría de quiste de desarrollo como quiste odontogénico calcificante
(ver sección de quistes odontogénicos) porque no se presentaron pruebas de que
los AOC quísticos fueran neoplásicos.

En 2005, el tumor odontogénico mixto, que consiste en ectomesénquima

odontogénico que se asemeja a la papila dental y las hebras epiteliales, y los
nidos que se asemejan a la lámina dental con la formación ocasional de órganos
de esmalte se denominó según la presencia o ausencia de tejido dental duro y se
denominó fibroma ameloblástico (Figura 19), fibrodentinoma ameloblástico y fibro-
odontoma ameloblástico (46). Los dos últimos fueron excluidos de la clasificación
de 2017 porque hay alguna evidencia de que una vez que se forman los tejidos
duros dentales, estas lesiones están programadas para convertirse en odontomas
(47-49). El perfil genético del fibroma ameloblástico necesita un mayor número de
estudios de casos; sin embargo, se ha informado la mutación BRAFV600E y la
pérdida alélica fraccional del gen supresor tumoral con baja frecuencia (50, 51).

El tumor odontogénico primordial (POT) se incluyó por primera vez en esta

sección en la clasificación de la OMS de 2017. POT es un tumor odontogénico
mixto con menos de una docena de casos reportados; Algunos casos adicionales
pueden haber sido descritos con diferentes nombres. Los POT se componen de
tejido fibroso suelto celular variable que se asemeja a la papila dental,
completamente rodeado por epitelio cuboidal a columna similar al epitelio interno
del esmalte del órgano del esmalte (52,53) (Figura 20). La edad temprana de los
pacientes, la mandíbula afectada, las radiolucidencias pericoronales bien
circunscritas y la uniformidad histopatológica son claves para el diagnóstico. Con
respecto a la tinción inmunohistoquímica, el tejido mesenquimatoso muestra
positividad con vimentina, y el revestimiento epitelial es positivo para CK AE1 /
AE3, CK5, CK14 y CK19, pero negativo para CK18 y CK20.

El índice de proliferación es muy bajo en <2%. Todos los casos fueron tratados
con cirugía conservadora y no se ha informado de recurrencia (1).

Los odontomas se han actualizado sin cambios notables. Los tipos complejos y
compuestos se explican bajo el encabezado de odontoma, que fueron secciones
separadas en 2005. Se ha agregado la relación especulativa entre el desarrollo de
odontomas y fibromas ameloblásticos / fibrodentinoma ameloblástico y fibro-
odontoma ameloblástico. Los odontomas están compuestos por tejidos duros y
blandos odontogénicos. Las principales características de diagnóstico son la
demostración de dentina, que es una matriz similar al hueso pero sin inclusiones
celulares y que contiene túbulos. También se debe ver la matriz de esmalte; Tiene
una estructura prismática que se parece morfológicamente a las escamas de los
peces (Figuras 21A, B).

Se han actualizado los tumores dentinogénicos de células fantasmas y se ha

agregado un perfil de características inmunohistoquímicas. El tumor es un tipo
relativamente raro de lesión de células fantasmas que se caracteriza por islas de
células epiteliales tipo ameloblastoma en un estroma de tejido conectivo maduro
con acumulación de células fantasmas. Histopatológicamente, el diagnóstico
diferencial más desafiante es el ameloblastoma con células fantasmas. La nueva
edición destacó que la proporción de células fantasmas (> 1-2%) y la presencia de
dentinoides son características importantes para establecer esta diferencia (1, 54)
(Figura 22). Las células epiteliales pueden reaccionar con CK5, CK7, CK14 y
CK19. El índice de proliferación Ki-67 es <5%. El tratamiento quirúrgico
recomendado es la resección segmentaria debido a la alta tasa de recurrencia y la
naturaleza local invasiva del tumor (56).