Castellarin. Oral Lesions and Lymphoproliferative Disorders. J Oncol. 2010; 2010: 202305.

Lesiones bulosas de Mucosa Bucal

Patología bucal
Resultados de aprendizaje

 Identifica las características clínicas, histopatológicas y

radiográficas de las lesiones que afectan a la mucosa oral,
según clasificación vigente.
Generalidades

 Membrana mucosa con diferentes especializaciones según

la zona anatómica en donde se encuentre.

Mucosa Oral

Revestimiento Masticatoria Especializada

Generalidades

Células de Célula de
Queratinocitos Melanocitos
Langerhans Merckel

Prolongaciones Estrato basal

citoplasmáticas Vesículas
Carecen de desmosomas Funciones
sensoriales-
Vacuolas con melanina táctiles
Estrato medio
Estrato basal Rol inmunológico
Encía, paladar duro,
mejilla y lengua
Histología, embriología e ingeniería tisular. Gomez de Ferraris. 2° edición. 2007
Generalidades

Histología, embriología e ingeniería tisular. Gomez de Ferraris. 2° edición. 2007

Clasificación

 Mucosa de revestimiento
 Labio, mejilla, paladar blando, piso de boca

 Mucosa masticatoria
 Encía y paladar duro

 Mucosa especializada
 Superficie dorsal y bordes de la lengua
Mucosa de revestimiento

http://histologiadelaboca.blogspot.cl/2009/07/superficie-mucosa-interna-siempre-
Mucosa masticatoria
Mucosa especializada

1/3 posterior

Cornificado (algunas zonas)

Papilas linguales

2/3
anteriores
Filiformes
Fungiformes
Caliciformes
Foliadas
Histología. Ross 5° edición. 2006
Histología. Ross 5° edición. 2006
Generalidades

Clínica de Diagnóstico – Universidad de Talca

Generalidades

Clínica de Diagnóstico – Universidad de Talca

Generalidades

Clínica de Diagnóstico – Universidad de Talca

Generalidades

Clínica de Diagnóstico – Universidad de Talca

Generalidades

Clínica de Diagnóstico – Universidad de Talca

Generalidades
 Vesícula:
 Aumento de volumen con contenido líquido,
que mide menos de 5 mm de diámetro

 Bula:
 Aumento de volumen con contenido líquido,
que mide más de 5 mm de diámetro

 Úlcera:
 Pérdida de continuidad del epitelio de
profundidad variable, con exposición del
tejido conectivo subyacente.
Lesiones vesículo-ulcerativas

INTRAEPITELIALES SUBEPITELIALES

INFECCIOSAS INMUNOLÓGICAS INMUNOLÓGICAS TRAUMÁTICA

Angina Bulosa
Herpes Pénfigo Penfigoide Hemorrágica
Lesiones vesículo-ulcerativas

Pénfigo

Penfigoide

Gingivitis descamativa

Eritema multiforme

Angina bulosa hemorrágica

Pénfigo
Generalidades

 Lesión ampollar y descamativa de las mucosas y piel en

donde existes autoanticuerpos que destruyen los
desmosomas de las células epiteliales, produciendo
separación de su estrato basal.

 Tipos: vegetante, foliáceo, eritematoso, vulgar.

Generalidades
Generalidades

 Mortalidad si no es tratada: 60-90%

 Tratamiento con inmunosupresores (casos severos): mortalidad: 5%

 Muerte asociada a edad avanzada, infecciones y

complicaciones por alta dosis de esteroides.
Generalidades

Kitajima. 150(th) anniversary series: Desmosomes and autoimmune disease, perspective of dynamic desmosome remodeling and its impairments in pemphigus. Cell Commun Adhes. 2014 Dec;21(6):269-80
Patogenia
 Autoanticuerpos contra proteínas del desmosoma

Di Zenzo. Immune response in pemphigus and beyond: progresses and emerging concepts. Semin Immunopathol. 2016 Jan;38(1):57-74
 Características clínicas

 Manifestaciones orales y en piel muy

similares.

 En piel generalmente se observan bullas

o vesículas, en mucosa es rara esta
presentación.

 Intraoral no suelen observarse las bulas,

sin embargo se ven áreas eritematosas
sensibles a la temperatura, alimentos
picantes y al alcohol.
Características clínicas

Clínica de Diagnóstico – Universidad de Talca

Características clínicas
Características clínicas

 Margen gingival suele sufrir abrasión por cepillado.

 Borde lateral de lengua puede sufrir abrasión por fricción

con dientes.

 Paladar blando, mucosa de mejillas.

Formación de ampollas al presionar la mucosa unos

Signo de Nikolsky
segundos
Características clínicas

Di Zenzo. Immune response in pemphigus and beyond: progresses and emerging concepts. Semin Immunopathol. 2016 Jan;38(1):57-74
Signo de Nikolsky
Histopatología

Clínica de Diagnóstico – Universidad de Talca

Histopatología

Clínica de Diagnóstico – Universidad de Talca

Inmunofluorescencia

Otten. Molecular Diagnosis in Autoimmune Skin Blistering Conditions. Curr Mol Med. 2014 Jan; 14(1): 69–95.
Pénfigo vulgar paraneoplásico

 Variante de pénfigo vulgar que afecta a pacientes con

alguna neoplasia ya de base.

 Linfoma o leucemia.

Se postula que existe una reactividad cruzada desarrollada entre

anticuerpos producidos en respuesta del tumor y antígenos asociados con
el complejo desmosómico y la zona de la membrana basal del epitelio.
Pénfigo vulgar paraneoplásico

Zu. Paraneoplastic pemphigus associated with follicular dendritic cell sarcoma: report of a case and review of literature. Int J Clin Exp Pathol. 2015 Oct 1;8(10):11983-94
Tratamiento

 Casos agresivos:
 Altas dosis de corticoides
 Inmunosupresores
 Anticuerpos monoclonales

 Casos leves:
 Betametasona/Clobetasol 0,05% o 0,1% en plastibase/orabase. Aplicar
3 veces al día por 14 días.
 Prednisona 5 mg. 1 comprimido cada 8 horas por 7 a 14 días (ir
evaluando).
 Lee. A Case of Oropharyngeal Bullous Pemphigoid Presenting with Haemoptysis. Case Rep Otolaryngol. 2015; 2015: 631098.

Penfigoide
Generalidades

 Penfigoide cicatricial, penfigoide membranoso mucoso,

penfigoide membranoso mucoso benigno.

 Grupo crónico de enfermedades mucocutáneas

autoinmunes.

 Autoanticuerpos dirigidos a componentes de la membrana

basal
 Membrana basal
 Capa de matriz extracelular que se ubica en la base de los epitelios
Hemidesmosoma Lámina lucida Lámina densa

Célula Epitelial
Lamina reticular Lamina basal

Fibras reticulares
(colágeno III)
Placa de anclaje
(colágeno IV)

Fibrillas de
anclaje
(colágeno VII)
Membrana basal

Florea. Autoimmunity against laminins. Clin Immunol. 2016 Sep;170:39-52. doi: 10.1016/j.clim.2016.07.021
Clasificación

• Penfigoide membranoso mucoso

• Penfigoide cicatricial
• Penfigoide buloso

 Depósito de IgG y C3 en la placa del hemidesmosoma en

los queratinocitos basales.
 También IgA e IgM, pero en menor proporción
Patogenia

Depósito de IgG y C3 en la placa del hemidesmosoma en los queratinocitos

basales.
Epidemiología

Adultos, entre 50 y 60 años

Más frecuente en mujeres (2:1)

Lesiones orales, oculares, nasal,

esófago, larínge, vagina, piel.
Características clínicas

 Rara vez se ven ampollas o bulas.

 Ruptura de ampollas deja úlceras dolorosas y áreas de

mucosa desnuda.

 Úlceras pueden duras semanas e incluso meses.

 En encía se denomina gingivitis descamativa

Características clínicas

Damsky. Development of bullous pemphigoid during nivolumab therapy. JAAD Case Rep. 2016 Nov; 2(6): 442–444.
Características clínicas

Damsky. Development of bullous pemphigoid during nivolumab therapy. JAAD Case Rep. 2016 Nov; 2(6): 442–444.
Características clínicas

Scully. Mouth ulcers and other causes of orofacial soreness and pain. West J Med. 2001 Jun; 174(6): 421–424.
Características clínicas

Coventry. Periodontal disease. BMJ. 2000 Jul 1; 321(7252): 36–39.

Histopatología

Flangini. Pemphigoid Gestationis: Clinical and Laboratory Evaluation. Clinics (Sao Paulo). 2009 Nov; 64(11): 1043–1047.
Histopatología

Mignogna. Comparison of reactivity and epitope recognition between sera from American and Italian patients with oral pemphigoid. Clin Exp Immunol. 2006 Jul; 145(1): 28–
Inmunofluorescencia

Flangini. Pemphigoid Gestationis: Clinical and Laboratory Evaluation. Clinics (Sao Paulo). 2009 Nov; 64(11): 1043–1047.
Inmunofluorescencia

Otten. Molecular Diagnosis in Autoimmune Skin Blistering Conditions. Curr Mol Med. 2014 Jan; 14(1): 69–95.
Complicaciones

 Compromiso ocular:
 Fibrosis subconjutival
 Entropión
 Simbléfaron: adhesión total o parcial entre la cara interna del
párpado y el globo ocular. Intentos de cicatrización de organismo
llevan a generar cicatrización.

Los demás sitios afectados son similares en cuanto a la clínica y

complicaciones
Complicaciones

Ahadome. Aldehyde dehydrogenase inhibition blocks mucosal fibrosis in human and mouse ocular scarring. JCI Insight. 2016 Aug 4; 1(12): e87001.
Tratamiento

 Casos agresivos:
 Altas dosis de corticoides
 Inmunosupresores
 Anticuerpos monoclonales

 Casos leves:
 Betametasona/Clobetasol 0,05% o 0,1% en plastibase/orabase. Aplicar
3 veces al día por 14 días.
 Prednisona 5 mg. 1 comprimido cada 8 horas por 7 a 14 días (ir
evaluando).
 Saito. Chronic desquamative gingivitis and oral health-related quality of life. J Dermatol Case Rep 2009 3, pp 47-49

Gingivitis
descamativa
Generalidades

 Término clínico utilizado para referirse al desprendimiento del

epitelio con la menor fuerza posible.

 Limitada a la encía.

 Asociado a enfermedades vesículo-ulcerativas.

 Dg. histopatológico: LPO, penfigoide.

Generalidades

Singh. Herbal oral gel induced contact stomatitis along with desquamative gingivitis due to a coloring agent. Journal of Indian Society of Periodontology. 2015;19(5):569-572.
Generalidades

Singh. Herbal oral gel induced contact stomatitis along with desquamative gingivitis due to a coloring agent. Journal of Indian Society of Periodontology. 2015;19(5):569-572.
Generalidades

Singh. Herbal oral gel induced contact stomatitis along with desquamative gingivitis due to a coloring agent. Journal of Indian Society of Periodontology. 2015;19(5):569-572.
Generalidades

Singh. Herbal oral gel induced contact stomatitis along with desquamative gingivitis due to a coloring agent. Journal of Indian Society of Periodontology. 2015;19(5):569-572.
Características y consideraciones
clínicas

 “Debe ser considerada como un término clínico y no

como un diagnóstico propiamente tal”.

 Más frecuente en encía vestibular.

 Áreas eritematosas con pérdida del punteado. Pueden haber
zonas de ulceración.
 Pueden haber membranas fibrinopurulentas en las zonas de
erosión
 Puede asociarse a dolor.
Características y consideraciones
clínicas

Coventry. Periodontal disease. BMJ. 2000 Jul 1; 321(7252): 36–39.

Tratamiento

Hasan. Desquamative gingivitis - A clinical sign in mucous membrane pemphigoid: Report of a case and review of literature. Journal of Pharmacy & Bioallied Sciences 6.2 (2014): 122–126. PMC.
Web. 4 Apr. 2017.
Tratamiento

Hasan. Desquamative gingivitis - A clinical sign in mucous membrane pemphigoid: Report of a case and review of literature. Journal of Pharmacy & Bioallied Sciences 6.2 (2014): 122–126. PMC.
Web. 4 Apr. 2017.
Postratamiento

Hasan. Desquamative gingivitis - A clinical sign in mucous membrane pemphigoid: Report of a case and review of literature. Journal of Pharmacy & Bioallied Sciences 6.2 (2014): 122–126. PMC.
Web. 4 Apr. 2017.
Postratamiento

Hasan. Desquamative gingivitis - A clinical sign in mucous membrane pemphigoid: Report of a case and review of literature. Journal of Pharmacy & Bioallied Sciences 6.2 (2014): 122–126. PMC.
Web. 4 Apr. 2017.
Eritema multiforme

Joseph. Drug induced oral erythema multiforme: A rare and less recognized variant of erythema multiforme.. Journal of Oral and Maxillofacial Pathology : JOMFP. 2012;16(1):145-148.
Generalidades

 Enfermedad ampollosa y ulcerativa de etiopatogenia

desconocida.

 50% de los casos asociados a infección

 Herpes simple
 Mycoplasma pneumoniae
 Exposición a drogas o medicamentos (ATB y analgésicos)

 Adultos jóvenes (20 a 30 años), hombres más afectados.

Generalidades

Patil. Oral Blistering - Report of Two Cases of Erythema Multiforme & Literature Review. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2013 Sept, Vol-7(9): 2080-2083
Generalidades

Patil. Oral Blistering - Report of Two Cases of Erythema Multiforme & Literature Review. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2013 Sept, Vol-7(9): 2080-2083
Características clínicas
 Ulceraciones que ataca en la mucosa oral primariamente.

 En casos más severos existe desprendimiento de epitelio en piel y

mucosas de forma generalizada.

 Síntomas prodrómicos: fiebre, malestar general, dolor de cabeza,

tos, dolor de garganta. 1 semana antes del inicio.

 Duración de 2 a 3 semanas, con posibilidad de recurrencia.

 Pacientes pueden presentar deshidratación

Spencer. Mucosal erosions as the presenting symptom in erythema multiforme: a case report. British Journal ofGeneralPractice, March 2016
Características clínicas

 Lesiones eritematosas en piel en el 50% de los casos.

 Variadas apariencias (multiforme), generalmente en extremidades.

 Lesiones orales suelen ser eritematosas con epitelio necrótico, que pueden
evolucionar rápidamente a erosiones y úlceras con bordes irregulares.

 Costras hemorrágicas en el bermellón.

 Síndrome de Stevens – Johnson: eritema

multiforme mayor
Características clínicas

Patil. Oral Blistering - Report of Two Cases of Erythema Multiforme & Literature Review. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2013 Sept, Vol-7(9): 2080-2083
Características clínicas

Patil. Oral Blistering - Report of Two Cases of Erythema Multiforme & Literature Review. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2013 Sept, Vol-7(9): 2080-2083
Características clínicas

Patil. Oral Blistering - Report of Two Cases of Erythema Multiforme & Literature Review. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2013 Sept, Vol-7(9): 2080-2083
C.C – Síndrome de Stevens - Johnson

Çekiç. Evaluation of the patients diagnosed with Stevens Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: a single center experience. Turk Pediatri Ars 2016; 51: 152-8
C.C – Síndrome de Stevens - Johnson

Arvind. A Study on Oral Mucosal Lesions in 3500 Patients with Dermatological Diseases in South India. Annals of Medical and Health Sciences Research. 2014;4(Suppl 2):S84-S93.
Histopatología

 No posee una histología patognomónica.

 Vesículas intra o subepiteliales que pueden estar asociadas a necrosis de queratinocitos
basales.
 Infiltrado inflamatorio que suele tener disposición perivascular.

Miller. A case of eczema coxsackium with erythema multiformeelike histopathology in a 14-year-old boy with chronic graft-versus-host disease. JAAD Case Reports 2017;3:49-52
Histopatología

 No posee una histología patognomónica.

 Vesículas intra o subepiteliales que pueden

estar asociadas a necrosis de
queratinocitos basales.

 Infiltrado inflamatorio que suele tener

disposición perivascular.

Miller. A case of eczema coxsackium with erythema multiformeelike histopathology in a 14-year-old boy with chronic graft-versus-host disease. JAAD Case Reports 2017;3:49-52
Tratamiento

 Corticoesteroides

 Discontinuar tratamiento de medicamentos

 Rehidratación intravenosa

 Antimicrobianos
 Paci. Hemorrhagic bullae of the oral mucosa. JAAD Case Rep. 2016 Dec 3;2(6):433-435

Angina bulosa
hemorrágica
 Generalidades

 Bula de contenido sanguíneo y

aparición brusca, poco frecuente.

 Etiología desconocida
 Posible trauma o uso de corticoides

Beguerie. Angina bullosa hemorrhagica: report of 11 cases. Dermatol Reports. 2014 May 12;6(1):5282.
Características clínicas
 Bula de color violáceo o rojizo

 Paladar blando, pared

orofaríngea, cara interna de
mejilla

 Mujeres entre 20 y 50 años

 Recurrente
Beguerie. Angina bullosa hemorrhagica: report of 11 cases. Dermatol Reports. 2014 May 12;6(1):5282.
Shashikumar. Oral hemorrhagic blister: an enigma. Indian J Dermatol. 2013 Sep;58(5):407.
Histopatología

 Ampolla subepitelial con eritrocitos, acompañado de infiltrado linfocítico perivascular.

Paci. Hemorrhagic bullae of the oral mucosa. JAAD Case Rep. 2016 Dec 3;2(6):433-435
 Tratamiento

 Tratamiento:
 Ruptura espontánea o
vaciamiento.
Gracias por su atención

 Próxima sesión: lesiones infecciosas 1