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II. NARIZ Y SENOS PARANASALES

CAPÍTULO 62
T UMORES BENIGNOS DE LAS FOSAS NASALES Y
DE LOS SENOS PARANASALES. QUISTES Y
MUCOCELES DE LOS SENOS PARANASALES.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO.
Andrés Ibáñez Mayayo, Antonio Rodríguez Valiente, Cristóbal
López-Cortijo Gómez de Salazar

H. U. Puerta de Hierro.

INTRODUCCIÓN: 1,2,5,8

Las neoplasias nasosinusales presentan una muy baja incidencia, representando la suma de
tumores malignos y benignos menos del 3% de los tumores del tracto aerodigestivo
superior. Además presentan una gran diversidad histológica, lo que hace que sea difícil
tanto su estudio como clasificación.

El que algunos tumores benignos pueden malignizarse, como la displasia fibrosa o el


papiloma invertido, sumado a que el diagnóstico diferencial entre tumores benignos y
malignos a veces solo se puede hacer mediante la toma de biopsia hace importante su
estudio. Por ello es imprescindible conocer bien la anatomía de las fosas nasales y senos
paranasales.

El diagnóstico se hace mediante una correcta historia clínica y exploración, acompañado


de una evaluación endoscópica y técnicas de imagen; siendo la biopsia la que nos da el
diagnóstico definitivo en la mayoría de los casos.

Los mucoceles son formaciones pseudoquísticas y expansivas de los senos paranasales. Se


trata de formaciones de carácter benigno. Su pared externa está constituida por mucosa
más o menos modificada de la cavidad sinusal mientras que su contenido consiste en un
líquido aséptico de consistencia viscosa.

La primera descripción de un mucocele corresponde a la realizada por Langenbeck en


1818. Sin embargo el término mucocele fue utilizado por primera vez por Rollet en 1896 y
la primera descripción histológica fue la realizada por Onodi en 1901. A pesar de la
antigüedad de estas descripciones la etiología de este proceso no está completamente
establecida.
Capítulo 62 Tumores benignos de las fosas nasales y de los senos paranasales.

Los síntomas clínicos dependen de la localización del mucocele, presentando una


prolongada fase asintomática o al menos paucisintomática. El diagnóstico se realiza
mediante visualización endoscópica directa, siendo imprescindible el estudio con TAC y
en ocasiones RMN. En cuanto al tratamiento, el desarrollo de las técnicas endoscópicas
que asocian una morbilidad menor que las técnicas abiertas, lo han convertido en el
abordaje de elección para tratar este tipo de patología. La mayoría de los mucoceles
pueden ser tratados por vía endoscópica, especialmente por cirujanos expertos. Además el
examen endoscópico directo postquirúrgico proporciona al cirujano una herramienta
fundamental para la detección temprana de una posible recidiva.

La localización en orden decreciente es etmoidofrontal, frontal, etmoidal y menos


frecuentemente maxilar y esfenoidal. (Figuras 1, 2, 3, 4 y 5). También pueden aparecer en
estructuras anatómicas neumatizadas no sinusales como los cornetes medios. (Figura 6).

La distribución de la aparición de mucoceles es similar en ambos sexos. La edad de


aparición de los mismos suele ser en torno a los cuarenta o cincuenta años.

Fig. 1 Fig. 2

Fig. 3

Fig. 4
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Fig. 5 Fig. 6

TUMORES BENIGNOS DE FOSAS NASALES Y SENOS


PARANASALES

CLASIFICACIÓN 1

1. TUMORES INFLAMATORIOS
- Poliposis. Pólipo antrocoanal.
- Quiste de retención.
- Granuloma.
- Mucocele.
- Micetoma.
- Granuloma de colesterol.

2. TUMORES EPITELIALES
- Papiloma escamoso.
- Papiloma Schneideriano.
- Adenoma pleomorfo.

3. TUMORES NO EPITELIALES

TUMORES DE HUESO Y CARTÍLAGO


• Osteoma.
• Condroma.
• Fibroma osificante.
• Displasia fibrosa.
Capítulo 62 Tumores benignos de las fosas nasales y de los senos paranasales.

TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS


• Fibroangioma juvenil.
• Hemangioma.
• Hemangiopericitoma.
• Hemangioma capilar lobular.
• Tumores nerviosos.
• Fibromatosis agresiva.
• Mixoma.

TUMORES DE TEJIDOS VECINOS


• Meningioma.
• Tumores odontogénicos.
• Tumor neuroectodérmico.
• Teratoma.

PAPILOMA NASOSINUSAL

PAPILOMA ESCAMOSO 1,2,3,5,19


Tiene su origen en una hiperplasia del epitelio escamoso estratificado de la mucosa nasal.
Conserva la arquitectura y maduración celular. Puede crecer de forma excrecente,
pediculada o sésil.

Corresponde al 4% de los tumores nasosinusales y su localización más frecuente es el


vestíbulo nasal y el área alar. Se ha pensado en una posible etiología vírica.

Clínicamente aparece como una masa dolorosa y friable, de superficie irregular, lo que nos
lo diferencia de los pólipos nasales, con los que habría que hacer el diagnostico diferencial.

El tratamiento es quirúrgico, mediante excisión. Puede haber una recidiva local hasta en el
50% de los casos. Es muy rara la malignización.

PAPILOMA SCHNEIDERIANO 1,5


Consiste en una hiperplasia epitelial mucosa del epitelio respiratorio de las fosas nasales y
senos paranasales, con crecimiento endofítico al estroma subyacente del epitelio
neoplásico. A pesar de la benignidad histológica presenta gran agresividad local.

Corresponde al 1-4% de los tumores nasosinusales y asientan más frecuentemente en la


pared lateral de las fosas nasales, invadiendo las cavidades adyacentes. Es más frecuente
en el sexo masculino en la 5ª década de la vida y se ha relacionado con el virus del
papiloma humano serotipos 6 y 11. Puede estar asociado a la poliposis nasal alérgica, por
lo que es recomendable tomar siempre una biopsia en esta patología. Se asocia con focos
de malignidad en un 2-26% de los casos, siendo generalmente carcinoma de células
escamosas.
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Clínicamente aparece como una masa polipoidea unilateral; en un 2% de los casos es


bilateral, que produce obstrucción nasal, epistaxis, rinorrea, sinusitis, dolor facial, anosmia,
anestesia y epífora.

Existen tres tipos:

• Papiloma septal: También llamado fungoide o exofítico. Histológicamente se asemeja a


la verruga vulgar o papiloma escamoso. Corresponde al 50% de los papilomas
schneiderianos. Asienta frecuentemente en el tabique septal y aparece mayormente en
varones de edad media. Puede ser exofítico, verrucoso, pediculado o sésil.
• Papiloma invertido: El epitelio invade el estroma subyacente, de ahí el término
invertido. El 47% de los papilomas schneiderianos son de este tipo. Aparece más
frecuentemente como una masa rojo-grisáceo en la pared nasal lateral, en varones entre
la 5ª y 6ª década de la vida.
• Papiloma cilíndrico: Anatomopatológicamente se asemeja a la rinosporidiosis.
Corresponde al 3% de los papilomas schneiderianos. Aparece como una masa rojo-
amarronada en la pared nasal lateral y en el seno maxilar. Es más frecuente en varones
entre 40 y 70 años.

En la TC se pueden ver las lesiones óseas que producen el papiloma y su extensión.


(Figura 7).

Fig. 7
Capítulo 62 Tumores benignos de las fosas nasales y de los senos paranasales.

La actitud terapéutica es semejante a la de los tumores malignos y consiste en la resección


quirúrgica con márgenes mucosos amplios y fresar el hueso donde se implanta el pedículo.
La técnica quirúrgica puede consistir en:

• Polipectomía transnasal o Caldwell-Luc, siendo la recidiva con estas técnicas entre


el 20 y el 75% de los casos.
• Cirugía abierta mediante rinotomía paralateronasal con maxilectomía lateral o
resección craneofacial de etmoides, con una recidiva menor del 30%.
• Cirugía endoscópica 23, con un 20% de recidivas.

La recidiva es frecuente, hasta cinco años tras la cirugía, debido a su multifocalidad ya que
el HPV puede afectar a otras partes de la mucosa nasal y a la dificultad en la resección
amplia.
La radioterapia esta indicada en casos de degeneración carcinomatosa, hecho que ocurre en
un 8-10% de los casos.

ADENOMA PLEOMORFO 4,5


Tiene su origen en las glándulas seromucosas y salivares accesorias presentes en la mucosa
nasal. Se encuentra en la fosa nasal, generalmente en el septum desde donde
secundariamente invade los senos paranasales. Puede contener focos de adenocarcinoma
en su interior. Ocurre más frecuentemente entre la 3ª y 6ª década de la vida.

La clínica es de obstrucción nasal y epistaxis. Se puede apreciar una masa exofítica,


polipoide, de bordes irregulares y de coloración grisácea.

El tratamiento consiste en la resección quirúrgica de forma precoz. Las recidivas son hasta
del 10% y pueden llegar a ser muy tardías, por lo que el seguimiento ha de hacerse durante
años. Las extirpaciones amplias no evitan las recidivas.

OSTEOMA 1,5

El osteoma es un tumor benigno raro de hueso, que parece tener un origen perióstico o
yuxtacortical. Histológicamente consiste en tejido óseo bien definido con grado de
maduración variable.

Aparece más frecuentemente en el seno frontal; siendo menos frecuente en seno etmoidal y
más raro en seno maxilar. Se da más a menudo entre la 2ª y 5ª década de la vida. Su
etiología es desconocida.

Es de crecimiento lento, por lo que suele ser asintomático. Puede dar clínica como
deformación esquelética y facial, diplopia, dolor por compresión, cefalea, sinusitis,
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mucocele por obstrucción de ostium. Puede dar origen a una craneolicuorrea. En osteomas
múltiples en adolescentes hay que descartar un síndrome de Gardner, que asocia éstos a
una degeneración maligna de pólipos intestinales.

Radiográficamente existen dos tipos:


• Compacto: Alta densidad, homogéneo, con un contorno redondo o lobulado.
• Esponjoso: Es menos denso.

La TC nos puede ser útil en el diagnostico y la extensión del tumor. (Figura 8)

Fig. 8

El tratamiento consiste en el control radiológico del crecimiento mediante radiografías


cada 6-12 meses. La excisión quirúrgica estaría indicada cuando el osteoma da clínica,
tiene un gran tamaño o se ve crecimiento en los controles. Las recidivas son raras. La gran
mayoría son extirpables por endoscopia y fresado de su masa.17

CONDROMA 1,5

Esta lesión se caracteriza por tejido cartilaginoso maduro, que puede crecer en cualquier
parte del tracto rinosinusal, pero sobre todo en la parte baja del macizo facial. Es más
frecuente en adultos jóvenes.

Presenta un crecimiento lento e invade localmente. La clínica dependerá de su localización.

Radiográficamente se ven calcificaciones en pequeños puntos.

El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica radical, sin esperar a valorar su


crecimiento. La degeneración sarcomatosa es rara.
Capítulo 62 Tumores benignos de las fosas nasales y de los senos paranasales.

FIBROMA OSIFICANTE 1,4

Es un tumor fibro-óseo que se localiza principalmente en la mandíbula y el maxilar


superior, aunque también se puede encontrar en orbita y en senos paranasales. La
afectación extracraneal es rara.

Es un tumor típicamente monostótico, siendo en ocasiones bilateral. Se da con mayor


frecuencia en la 2ª-4ª década de la vida. Su etiología es desconocida aunque se ha
relacionado con traumatismos locales previos.

Clínicamente suele ser asintomático o producir deformidad ósea. Cuando afecta a los senos
puede dar deformidad en la mejilla, proptosis, obstrucción nasal, rinorrea y epistaxis.

Existe una variante llamada fibroma osificante juvenil, que es más frecuente en niños
menores de 2 años y suele estar localizado en los senos paranasales. Su crecimiento es más
rápido y presentan frecuentes recidivas, por lo que tienen peor pronóstico.

En la radiografía se ven unos márgenes óseos escleróticos. En la TC se puede apreciar una


masa expansible con densidad en cristal esmerilado y calcificaciones moteadas alternando
con hueso esclerótico y engrosado. (Figura 9). En la RM en T1 se ve una tumoración débil,
semejante al músculo esquelético, que se intensifica con gadolinio.

Fig. 9

El diagnostico diferencial habría que hacerlo con la displasia fibrosa monostótica, aunque
para algunos autores son distintos estadios de una misma enfermedad. El fibroma
osificante es de aparición menos frecuente que la displasia fibrosa, distinguiéndose
también por ser más agresivo, más recidivante y presentar una cápsula ósea.

El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica. No maligniza, aunque sí puede tener una


extensión intracraneal.
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DISPLASIA FIBROSA 1,5,16

Consiste en una reabsorción ósea de hueso medular normal que es reemplazado por tejido
fibroso isomórfico con capacidad de extensión.

El 25% de esta patología tiene lugar en la cabeza, en huesos membranosos principalmente.


Afecta con mayor frecuencia a maxilar superior y frontal, siendo menos frecuente el
temporal, mandíbula, parietal y occipital. Ocurre en niños y adultos jóvenes, generalmente
antes de los 30 años. Su etiología es desconocida, aunque se ha relacionado con los
estrógenos ya que la gestación y la toma de anticonceptivos acelera su evolución.

Existen tres tipos de displasia fibrosa:


• Monostótica: Se llama monostótica porque solo afecta a un hueso. Es el tipo más
frecuente (75%), pero solo un 20% de las displasias fibrosas monostóticas tienen
lugar en la cabeza. Algunos autores incluyen dentro de este tipo el fibroma
osificante.
• Poliostótica: Afecta a múltiples huesos, todos ellos ipsilaterales. Corresponde al
20% de las displasias fibrosas y es el tipo que más frecuentemente afecta a los
huesos del cráneo.
• Diseminada: Se conoce como Síndrome de Albright. La afectación ósea es múltiple
y se asocia a pubertad precoz, pigmentación de la piel en manchas café con leche y
maduración temprana del esqueleto. Ocurre en mujeres. Corresponde al 3-5% de las
displasias fibrosas.

Se presentan clínicamente con deformidad ósea, produciendo una asimetría craneofacial,


dolor, disfunción por atrapamiento de pares craneales, exoftalmos y obstrucción nasal.

Radiográficamente existen tres patrones:


• Esclerótico: Densidad radiológica homogénea, en vidrio deslustrado.
• Quístico: Presenta un área radiolucente con bordes definidos.
• Pagetoide: Recuerda a la enfermedad de Paget, presentando un ensanchamiento óseo.
Alterna zonas hiperdensas con otras radiolúcidas. (Figura 10)

El tratamiento consiste en la abstención terapéutica y vigilancia en la mayor parte de los


casos. La exéresis quirúrgica estaría indicada cuando haya compromiso de nervios o vasos
por compresión o cuando haya deformidad. La radioterapia está contraindicada por posible
degeneración sarcomatosa (0.5% de los casos). Puede haber recurrencia hasta en un 25%
de los casos.
Capítulo 62 Tumores benignos de las fosas nasales y de los senos paranasales.

10

Video 1 (clic para reproducir)


Fig. 10

FIBROANGIOMA JUVENIL 1,2,3,16

Tumoración benigna pero localmente agresiva ya que puede invadir la fosa pterigopalatina
y el cráneo.

Es una patología propia de adolescentes y su etiología es desconocida.

Clínicamente se manifiesta por obstrucción nasal y epistaxis recurrente. En la fosa se


observa una masa lisa de coloración rojo-grisácea.

El diagnóstico se puede hacer mediante TC o RM, con contraste, donde se aprecia una
masa de bordes lisos, lobulada, en relación con la porción posterolateral de la fosa, cerca
del foramen esfenopalatino. Es característico el signo de Holman-Miller, que consiste en
un arqueamiento anterior de la pared posterior del seno maxilar. La angiografía y la angio
RM pueden ser útiles para ver la extensión y la irrigación de la lesión. (Película 1). La
biopsia esta contraindicada por el riesgo de un sangrado abundante.

El tratamiento consiste en el embolización preoperatoria, para disminuir el sangrado


operatorio, y la resección quirúrgica 48-72 horas después, siendo la mayoría de las lesiones
extirpables mediante endoscopia 17,18. El riesgo de recurrencia es del 6-24%. La
radioterapia se puede utilizar cuando la resección ha sido incompleta o hay compromiso de
la cavidad craneana; también ha sido descrita en algún caso como terapia primaria.
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11

HEMANGIOMA 1,3,4,16

El hemangioma es un crecimiento benigno de los vasos sanguíneos; raros en las fosas


nasales. Se encuentra principalmente en la parte anterior del septum y en cornetes,
pudiendo llegar a ser mayor de 2 cm, siendo raro en los senos paranasales. Existen tres
tipos: cavernosos, capilares y mixtos.

Generalmente es asintomático, pero se pueden manifestar por obstrucción nasal y epistaxis


los localizados en el septum; y sinusitis, clínica dental y oftalmológica los localizados en el
seno maxilar. Puede ser pediculado y polipoide o sésil, de aspecto rojizo; y puede estar
ulcerado, sangrando con facilidad.

Radiográficamente se aprecia una rarefacción. Se pueden hacer escleróticos con el tiempo,


presentando flebolitos.

El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica en los casos que produzca sangrados o


disconfort, embolizando preoperatoriamente, especialmente en grandes lesiones maxilares,
para disminuir el sangrado operatorio. La excisión debe incluir tejido sano, para evitar
recurrencias.

HEMANGIOPERICITOMA 1

Tumoración rara que aparece generalmente en fosas nasales, pudiendo afectar las
cavidades paranasales.

Puede ser de crecimiento lento y elástico o infiltrante y agresivo.

El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica.

HEMANGIOMA CAPILAR LOBULAR 3

También llamado tumor del embarazo o granuloma gravídico. Se encuentra principalmente


en el septum nasal o en el cornete. Aparece hacia el tercer trimestre de embarazo.
Capítulo 62 Tumores benignos de las fosas nasales y de los senos paranasales.

12

Se manifiesta por obstrucción nasal y epistaxis. La masa es de color rojo-amarronado y su


tamaño puede variar de milímetros a centímetros. Puede ser sésil o pediculado. Es friable y
con frecuencia ulcerado.

Normalmente se resuelve posparto, por lo que puede ser vigilado. En caso de necesidad
puede ser cauterizado o resecado bajo anestesia local.

TUMORES NERVIOSOS 1,5,15

Derivan de las células de Schwann de los nervios periféricos, generalmente de la rama


oftálmica y maxilar del trigémino y del sistema nervioso autónomo. Se localizan
principalmente en la fosa nasal y en seno maxilar.

Son poco frecuentes y se encuentran sobre todo en jóvenes. Pueden estar asociados a la
enfermedad de Von Recklinghausen, presentando uno de cada ocho pacientes con esta
enfermedad transformación maligna.

Presentan un crecimiento lento. Clínicamente pueden dar obstrucción nasal, epistaxis,


rinorrea, dolor, anosmia, obstrucción de ostium y deformación de tejidos por presión.
Puesto que son tumores muy vascularizados suelen sangrar abundantemente al biopsiarlos.
Pueden causar erosión ósea, sin ser esto un dato de malignidad.

Existen dos tipos según su anatomía patológica:

• Schwannoma: También llamado


neurilemoma o neurinoma. Se
caracteriza por ser una lesión aislada,
encapsulada. (Figura 11).
• Neurofibroma: Se infiltra el nervio, y
a menudo son múltiples.

Fig. 11
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13

Se dividen en:

• Tipo A de Antoni: Fibrilares y sólidos.


• Tipo B de Antoni: Mucinosos y laxos.

El tratamiento es quirúrgico mediante resección local conservadora, aunque es posible la


recidiva si no se reseca completamente. La transformación maligna es rara.

FIBROMATOSIS AGRESIVA 4

También llamado tumor desmoide, que a pesar de ser benigno presenta una agresividad
local. Afecta principalmente a músculos del abdomen y extremidades, y en un 10% al
cráneo.

En casi todos los casos suele ser un tumor solitario; sin embargo a veces se observa la
afección en múltiples sitios, casi siempre en relación con el Síndrome de Gardner. Aparece
más frecuentemente en la adolescencia. Su etiología es desconocida, aunque se ha
relacionado con traumatismos previos.

Su clínica viene dada por su crecimiento e invasión local.

El tratamiento es quirúrgico, mediante una exéresis amplia. En casos de fibromatosis


congénita la quimioterapia esta indicada cuando la extirpación ha sido incompleta. La
recidiva es muy frecuente, hasta en un 25-50% de los casos.

4
MIXOMA

Tumor de origen mesenquimatoso. El 50% se encuentran en mandíbula y maxilar,


encontrándose raramente en lengua y parótida. Habitualmente son solitarios.

Se piensa que pueden tener su origen en el mesénquima embrionario o en tejido dentario; y


aparecen generalmente entre la 3ª y 4ª década de la vida.

Aparecen como una masa de coloración gris-amarillenta brillante de consistencia variable;


aparentemente capsulado, aunque no tienen una verdadera cápsula. Presenta un
crecimiento lento, no doloroso, infiltrando irregularmente el tejido circundante.

El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica. Si la exéresis no es completa el riesgo de


recidiva es de 25%. La radioterapia no está indicada ya que no son radiosensibles. No
malignizan.
Capítulo 62 Tumores benignos de las fosas nasales y de los senos paranasales.

14

MUCOCELES

5,6,7,8
ETIOPATOGENIA.

No existe un claro factor etiológico a pesar del conocimiento de este tipo de patología
desde hace bastantes años. Se han relacionado muchos factores etiológicos con el
desarrollo de los mucoceles. Los más importantes probablemente sean los antecedentes
traumáticos, dentro de los cuales se incluye el manejo quirúrgico inadecuado de los senos
paranasales y ostiums de drenaje, en especial del seno frontal.

La cirugía radical del seno maxilar, técnica de Caldwell-Luc incluía la resección completa
de la mucosa sinusal y se creaba una meatotomía inferior para facilitar el drenaje directo en
el meato inferior. Este tipo de drenaje tiene tendencia a cerrarse espontáneamente por lo
que los restos de mucosa retenidos pueden desencadenar la formación de mucoceles. La
etmoidectomía endonasal, el colgajo osteoplástico frontal y el abordaje de Lynch o cirugía
externa sinusal pueden condicionar la aparición de mucoceles en el futuro. El abordaje de
la hipófisis por vía transeptal-transesfenoidal requiere un sellado de la cavidad sinusal para
evitar fístulas de líquido cefalorraquídeo. La extracción incompleta de la mucosa del seno,
junto con el sellado con fascia, músculo o grasa abdominal, facilita la aparición de
mucoceles a largo plazo.

Otros factores locales relacionados son procesos infecciosos e inflamatorios o tumorales


que dificulten el correcto drenaje de los senos. Los osteomas y las lesiones fibroóseas son
las lesiones tumorales que más frecuentemente se asocian. (Figura 12). Defectos
congénitos como la existencia de un ostium de drenaje estrecho pueden explicar la
aparición de esta patología. También se encuentra una incidencia aumentada de mucoceles
en patologías de carácter sistémico como la fibrosis quística.

Como vemos, la existencia de una obstrucción del sistema de drenaje sinusal parece el
elemento clave en el desarrollo de esta patología. Esto es especialmente importante en la
patología que se localiza a nivel frontal y etmoidal. Sin embargo distintos estudios
experimentales no han conseguido provocar la aparición de mucoceles tras la oclusión del
ostium frontal. En cualquier caso la aparición de mucoceles requiere la existencia de una
sinusitis crónica de base aunque el papel que juega la infección o la inflamación no está
determinado de forma precisa.

El mucocele, al igual que otros procesos inflamatorios, posee un alto poder de lisis ósea.
Debido probablemente a la liberación de factores osteolíticos por los fibroblastos de la
pared del mucocele. (Figura 13)
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15

Fig. 12 Fig. 13

Existen dos teorías que intentan explicar la erosión de las estructuras óseas:

1. La presión del moco acumulado en la cavidad del mucocele provoca una necrosis de
los territorios vecinos favoreciendo su remodelación. Existen modelos experimentales
que han conseguido demostrar la erosión ósea secundaria a la existencia de una presión
determinada intrasinusal.

2. La liberación de prostaglandinas y colagenasas de la mucosa del mucocele determina la


reabsorción ósea. Estos hallazgos son comunes a todas las sinusopatías crónicas, sin
embargo no todos estos pacientes acaban desarrollando un mucocele.

CLÍNICA. 4,6,7,8

En general los mucoceles tienen dos fases independientemente de la localización:

• Una fase inicial de escasa sintomatología (fase de latencia clínica o paucisintomática).

• Fase de exteriorización o complicación. Las paredes óseas del seno se erosionan por lo
que el mucocele acaba afectando a estructuras vecinas. La clínica durante esta fase
dependerá sobre todo de la localización y los órganos afectados. Esta fase se
caracteriza por su instauración lenta y progresiva. La aparición aguda suele
relacionarse con la existencia de una sobreinfección.
Capítulo 62 Tumores benignos de las fosas nasales y de los senos paranasales.

16

Según su localización podemos diferenciar:

1.- Mucocele frontal.

Se caracterizan por el predominio de síntomas oftalmológicos, quedando los síntomas


rinológicos en un segundo plano.

La sintomatología más frecuente consiste en cefalea frontal y proptosis con desplazamiento


del ojo en sentido caudal y lateral, lo que puede provocar diplopia. Cuando el mucocele
erosiona la tabla externa frontal, aparece eritema, edema y masa frontal. Son más raros
aunque posibles complicaciones tales como la fístula de líquido cefalorraquídeo,
neumoencéfalo, empiema subdural y epidural o absceso cerebral.

2.- Mucocele etmoidal.

Los síntomas son generalmente más sutiles: cefalea occipital, dolor nasal profundo y
síntomas oftalmológicos como diplopia con afectación de la musculatura ocular o
desplazamiento del contenido ocular en sentido lateral. Con frecuencia se palpan a nivel
del canto interno del ojo, pudiendo afectar también a la vía lagrimal produciendo epífora.
También pueden afectar con menos frecuencia a los pares craneales II-VI. La exploración
endoscópica puede mostrar una masa en meato medio recubierta de mucosa sinusal
normal.

3.- Mucocele esfenoidal.

Tanto los mucoceles etmoidales posteriores como los esfenoidales se caracterizan por una
larga fase de latencia. El síntoma más frecuente suele ser la cefalea que puede ser
retroocular, parietal, occipital, holocraneal. El seno esfenoidal se encuentra rodeado por
numerosas estructuras nerviosas (pares II, III, IV, V, VI), vasculares (arteria carótida
interna, seno cavernoso, arteria esfenopalatina), duramadre, hipófisis, etc., que determinan
la sintomatología de mucoceles esfenoidales de larga evolución.

Es importante tener en cuenta la posibilidad de aparición del síndrome de ápex orbitario


que se caracteriza por la existencia de oftalmoplejia y dolor retroorbitario que puede
indicar la afectación del seno cavernoso y el ápex orbitario. También puede aparecer
papiledema o exoftalmos unilateral. Más raramente alteraciones endocrinas como
amenorrea y trastornos de la líbido por afectación hipofisaria, neumoencéfalo o fístula de
líquido cefalorraquídeo.

4.- Mucocele maxilar.

Se manifiesta como dolor, hipoestesia, parestesia o sensación de plenitud a nivel maxilar.


Cuando el mucocele desplaza la pared medial del seno maxilar hacia la línea media, se
puede observar una masa en la fosa nasal. También puede afectar al suelo de la órbita
desplazando el globo ocular y limitando su movilidad. Otros posibles síntomas son edema
de la región canina, desplazamiento de la arcada dentaria, edema gingival y de paladar.
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17

4,6
DIAGNÓSTICO.

El diagnóstico de un mucocele nasosinusal debe estar basado en la historia y exploración


física. La TC es imprescindible no sólo para demostrar la naturaleza del proceso sino
también para determinar la extensión, erosión ósea. Se recomienda su estudio al menos en
los planos axial y coronal, siendo de gran utilidad los cortes parasagitales para el estudio de
mucoceles frontales, y las reconstrucciones tridimensionales. La imagen típica en “cáscara
de huevo” consiste en un velamiento sinusal completo con abombamiento y
adelgazamiento del marco sinusal. Se trata de una masa iso o hiperdensa que no capta
contraste. (Figura 14)

La RMN proporciona una imagen de intensidad variable en función de la riqueza en


proteínas del moco acumulado, mayor cuanta más proteína contenga el mucocele. La
principal información que aporta la resonancia es la delimitación de la afectación a nivel de
la base del cráneo y de la órbita. (Figuras, 15, 16)

La angiografía ha sido sustituida por la RMN en el diagnóstico diferencial entre mucoceles


y aneurismas de carótida interna que pueden ocupar el seno esfenoidal.

En los casos de sospecha de invasión intracraneal es de gran ayuda la utilización de


contraste o el uso de RMN. (Figura 17)

Fig. 14 Fig. 15

Fig. 16 Fig. 17
Capítulo 62 Tumores benignos de las fosas nasales y de los senos paranasales.

18

TRATAMIENTO.

6,7,8,10,14,20,22,26,27,28,29
1.- ENDOSCÓPICO:

Es el tratamiento de elección siempre que técnicamente sea posible y no exista ninguna


contraindicación. El objetivo de la cirugía será marsupielizar la cavidad del mucocele hacia
la fosa nasal. De esta forma se conserva la pared externa del mucocele, se mejora la
ventilación y el drenaje de la cavidad y se logra mantener una guía para la reepitelización
del seno. Mantener la pared del mucocele es de especial importancia en pacientes que
presentan exposición de la duramadre ya que actúa como una capa protectora.

Esta vía de abordaje conlleva una menor morbilidad que las técnicas abiertas, el
taponamiento nasal postquirúrgico es raramente necesario. Además, el período de
recuperación se acorta ostensiblemente respecto a los pacientes tratados por vía externa. La
técnica endoscópica permite un control y detección precoz de las posibles recidivas y no
altera la imagen de la TC postoperatoria.

Técnica quirúrgica:

o Seno frontal: En primer lugar se realiza una unciformectomía y a través de la parte alta
de la apófisis unciforme se localiza la celda del “ager nasi”; se conserva en primera
instancia la bulla etmoidal, que sirve de límite posterior. Se identifica el relieve del
canal de la arteria etmoidal anterior, la pared orbitaria medial y la base del cráneo. A
continuación, empleando una óptica angulada de 30 º o 45 º se realiza una disección
retrógrada hasta localizar el receso frontal que, con frecuencia, está más desplazado
hacia medial. La porción más inferior del mucocele puede visualizarse abombando a
nivel del receso frontal. Se abre el mucocele en la zona más protruida y se amplía la
incisión en forma de cruz, resecando parte de la pared del mucocele para su correcta
marsupialización. Se debe conservar intacta la mucosa del receso frontal para evitar la
reestenosis. (Película 2)

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19

o Seno etmoidal: Debido a la localización del mucocele, el acceso es más sencillo que la
patología frontal o esfenoidal. Los mucoceles localizados en la concha bullosa se
operan a través de una incisión con bisturí de hoz y extirpando la pared lateral del
cornete medio. En el caso de los mucoceles anteriores se realiza una etmoidectomía
anterior hasta la lámina basal del cornete medio y se esqueletiza la pared orbitaria. En
los mucoceles etmoidales posteriores la disección debe llegar hasta las últimas celdas,
incluso hasta la celda de Onodi. Se debe identificar la arteria etmoidal posterior, la base
del cráneo y la pared orbitaria. (Película 3)

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o Seno esfenoidal: El abordaje al seno esfenoidal puede realizarse a través del etmoides
posterior o medial al cornete medio a nivel del ostium de drenaje. Es importante
determinar antes de la cirugía en la TC la localización de la arteria carótida interna y el
nervio óptico respecto al seno esfenoidal. La resección de la patología a nivel etmoidal
posterior es imprescindible cuando se trata de un mucocele etmoidoesfenoidal. La
marsupialización del mucocele debe realizarse a través del ostium de drenaje. En caso
de no hacerse así, la apertura en la pared del seno esfenoidal debe contactar con el
ostium natural; lo más habitual es eliminar casi completamente la pared anterior del
seno esfenoidal, incluyendo el suelo del seno esfenoidal y en ocasiones un segmento
posterior del septum nasal. (Película 4)

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Capítulo 62 Tumores benignos de las fosas nasales y de los senos paranasales.

20

o Seno maxilar: Se realiza una meatotomía media amplia. En ocasiones es necesario


realizar una etmoidectomía parcial para facilitar el abordaje al seno maxilar. Son de
gran utilidad la utilización de ópticas de 30º y 70º para realizar la antrostomía maxilar y
120º para visualizar completamente la zona anterior del seno maxilar.

El principal problema quirúrgico lo constituye el tratamiento de la patología a nivel del


seno frontal 24,25. Además es el de mayor índice de recidivas y complicaciones. Como
contraindicaciones relativas para el abordaje endonasal se consideran los mucoceles
frontales situados en la región más posterosuperior y lateral del seno, así como aquellos
asociados a patología sinusal que ocluye el drenaje del seno frontal o que lo tabica. En
estos casos una opción válida es el abordaje por vía externa o su combinación con la
cirugía endoscópica. En manos experimentadas resultan muy útiles los abordajes del seno
frontal sistematizados por Draft.

DRAFT I Resección de la patología etmoidal inferior al ostium de drenaje


etmoidal
DRAFT IIA Apertura del suelo del seno situado entre la lámina papirácea y el cornete
medio
DRAFT IIB Apertura del suelo del seno frontal, entre lámina papirácea y septum
nasal.
DRAFT III Resección de todo el suelo del seno frontal, la región superior del septo
(Lothrop) nasal, adyacente al seno frontal y el septo interfrontal

La sinusotomía frontal Draft tipo I es en realidad una resección de la patología etmoidal


inferior al ostium de drenaje etmoidal, manteniendo íntegra la mucosa del receso y
mejorando el drenaje del seno frontal. La mayor o menor alteración anatómica determinará
la agresividad de la etmoidectomía.

La sinusotomía Draft IIA consiste en la ampliación del drenaje frontal abriendo el suelo del
seno situado entre la lámina papirácea y el cornete medio. Para ser funcionalmente eficaz,
este espacio debe medir unos 5 mm de diámetro. Si la apertura no es suficiente se
recomienda realizar el tipo IIB en el cual se abre todo el suelo del seno frontal, entre
lámina papirácea y septum nasal.

La sinusotomía Draft tipo III consiste en un abordaje de ambos senos frontales, en los que
se reseca todo el suelo del seno frontal, la región superior del septo nasal, adyacente al
seno frontal y el septo interfrontal. Esta última técnica se prefiere en aquellos casos en los
que el diámetro anteroposterior del seno frontal es pequeño, la espina nasal interna es
hiperplásica, etmoides estrecho y en cirugías de revisión de sinusotomías tipo II. Ofrece
ventajas sobre la osteoplastia frontal como la menor morbilidad, menos complicaciones
postquirúrgicas y estéticas y mayor facilidad para el seguimiento postoperatorio. Sin
embargo, presenta mayor riesgo de complicaciones intraoperatorias, especialmente de
fístula de líquido cefalorraquídeo. Esta técnica puede utilizarse además de para el
tratamiento de mucoceles, para el tratamiento de tumores, resección de focos de
osteogénesis, fallo de técnicas obliterantes del seno frontal,…
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21

Los pacientes que presentan diplopia secundaria a desplazamiento del globo ocular, suele
desaparecer a las veinticuatro horas de la descompresión.

2.- CIRUGÍA EXTERNA. 6,7,13,24,25

Dado el desarrollo de las técnicas endoscópicas, la utilización de la vía externa ha


disminuido de forma considerable y casi se limita al tratamiento de determinados
mucoceles frontales. Aunque no existe consenso, en general se tiende a indicar un
procedimiento externo sobre el seno frontal en pacientes con anatomía nasal estrecha, seno
frontal poco neumatizado, suelo del seno frontal pequeño, mucoceles que afectan a la
región más externa y posterosuperior del seno, mucoceles que asocian un proceso que
dificulta el drenaje del seno frontal como por ejemplo, un osteoma. También puede
utilizarse en cirugía de revisión de procedimientos endoscópicos, en caso de
complicaciones intracraneales, en el contexto de reagudizaciones infecciosas o
inflamatorias y como abordaje combinado en determinados casos.

A) OSTEOPLASTIA FRONTAL.

Se trata de una modificación de la técnica de Schonborne (1894) y Brieger (1895). Este


tratamiento ha sido utilizado con éxito como terapia de elección para diversas patologías
del seno frontal. Hoy día ha quedado relegado como último recurso para casos en los que
los tratamientos más conservadores han resultado ineficaces o cuando existe estenosis en el
receso frontal.

Técnica: La incisión se hace en la ceja, bien por encima o por debajo de ésta. En caso de
afectación bilateral se puede hacer una incisión supraciliar en el hombre y coronal en la
mujer. (Figura 18 y 19)

Fig. 18 Fig. 19
Capítulo 62 Tumores benignos de las fosas nasales y de los senos paranasales.

22

Posteriormente se forma un colgajo de piel, que incluye todo el tejido hasta el periostio,
dejando éste adherido al hueso. (Figura 20)

Para la incisión ósea se utiliza como molde una plantilla del seno frontal recortada de una
radiografía previa. Hay que tener en cuenta la diferencia de tamaño entre la radiografía y el
paciente. La incisión a través del periostio y el hueso se hace de tamaño algo menor que la
plantilla y dejando íntegro el borde inferior, que hará de bisagra. (Figura 21)

Fig. 20 Fig. 21

El corte óseo se hace con sierra y se bisela hacia dentro, hecho que posteriormente nos
permitirá apoyar el colgajo óseo al reponerlo. (Figura 22)

Con un osteotomo se levanta el colgajo, fracturándolo en su límite inferior, donde queda


unido por el periostio. Esta unión con el periostio va a permitir la vascularización del
colgajo. (Figura 23)

Se rebate hacia abajo el colgajo, quedando así expuesto el seno frontal y la patología que
éste contenga.

Fig. 22 Fig. 23
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23

Cuando la patología consiste en un osteoma,


se extirpa éste sin más; hecho que no ocurre
cuando la patología consiste en una sinusitis
crónica. En este caso habría que eliminar
toda la mucosa del seno frontal (Figura 24)
obliterando posteriormente el conducto naso
frontal. Esta obliteración se puede hacer
con tejido adiposo autógeno, obtenido
normalmente del abdomen. (Figuras 25y 26)

Fig. 24

Fig. 25 Fig. 26

El colgajo óseo se repone y se sutura el periostio. La piel se cierra por planos.

Especial cuidado hay que tener en esta cirugía con la tabla interna para evitar fístulas de
LCR y con el techo de la órbita

La exclusión de un seno es preferible cuando se trata de senos muy pequeños y mal


ventilados. Cuando el seno paranasal está muy neumatizado es difícil asegurar la completa
eliminación de mucosa por lo que las posibilidades de recidiva aumentan. Se han utilizado
todo tipo de materiales como grasa, hueso, hidroxiapatita, triosita o más recientemente
cerámica de vidrio. La utilización de cualquier material para la exclusión de un seno
paranasal plantea algunos inconvenientes como son la tolerancia del material, la
reabsorción del material, la posibilidad de infección y la dificultad que añade en el
seguimiento postoperatorio para la detección precoz de recidivas.

Otro problema de los abordajes externos son los defectos óseos que quedan en la pared
anterior del seno frontal provocando deformidades estéticas sobre todo a nivel del arco
supraciliar. Por este motivo se requiere con cierta frecuencia una segunda intervención por
motivos estéticos.
La osteoplastia frontal permite sin embargo una excelente visualización del seno frontal
incluyendo la pared posterior del seno y, en su caso, la duramadre.
Capítulo 62 Tumores benignos de las fosas nasales y de los senos paranasales.

24

B) ETMOIDECTOMÍA EXTERNA

Se realiza una incisión un centímetro por debajo del nivel del ligamento palpebral interno
(Figura 27). Se exponen los músculos orbicular de los párpados y porción superior del
elevador propio del labio superior. Se exponen y ligan los vasos palpebrales superiores.

Se levanta el periostio de la apófisis frontal del maxilar y del hueso lagrimal. Se moviliza
con cuidado la tróclea del músculo oblícuo superior y el saco lagrimal sin lesionar ni los
canalículos ni el conducto nasolagrimal distal. De esta forma se visualizan y ligan las
arterias etmoidales anterior y posterior. (Figura 28)

Fig. 27 Fig. 28

Se realiza la entrada en el etmoides perforando el hueso a nivel de la cresta lagrimal


posterior, por debajo del nivel de la sutura fronto etmoidal que marca el nivel de la lámina
cribosa. Se elimina el hueso lagrimal, parte de la apófisis ascendente del maxilar y una
porción de lámina papirácea. En caso necesario puede eliminarse también parte del hueso
propio de ese lado.

Con unas pinzas se eliminan las celdillas etmoidales, pudiéndose llegar hasta el hueso
esfenoidal. En caso necesario puede resecarse todo el cornete medio. Durante la cirugía
suele producirse sangrado procedente de pequeños vasos, ramas de las arterias etmoidales
y de los vasos meníngeos cruzando la lámina cribosa. Se debe intentar preservar los
nervios olfatorios, a nivel del cornete superior. Se puede realizar un ligero taponamiento de
la cavidad quirúrgica con materiales hemostáticos y reabsorbibles, o con gasa abocada
hacia la fosa nasal, sin invadir el globo ocular. Se recoloca el periostio y se sutura por
planos. Puede dejarse un drenaje de la herida hacia el exterior 13.
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25

3.- ABORDAJES COMBINADOS 7,11,12,21

A) ENDOSCOPIA + OSTEOPLASTIA FRONTAL.

Permite asegurar un correcto drenaje visualizando el seno frontal desde ambos abordajes.
De esta forma no es necesario obliterar el seno frontal, ni extirpar la mucosa, por lo que las
complicaciones graves que puede presentar a largo plazo la osteoplastia frontal se ven
ostensiblemente reducidas. Además, en caso de recidiva o estenosis del receso se podría
realizar como última opción una exclusión del seno por vía externa.

B). ENDOSCOPIA + TRÉPANO.

Es de gran utilidad para el manejo terapéutico de celdas frontales tipo III y IV que ocluyen
por completo el seno frontal. Se inicia mediante abordaje endoscópico hasta comprobar la
imposibilidad de ver la pared del seno frontal. Posteriormente se realiza un trépano por
encima de la ceja del paciente evitando si es posible la destrucción de las raíces de los
folículos pilosos. De esta forma es posible visualizar completamente las celdas frontales. A
través del trépano puede introducirse el endoscopio con óptica angulada y si se hace
suficientemente grande permite la utilización de instrumental quirúrgico. Una vez
desalojado el seno frontal, se cierra el trépano tras comprobar la permeabilidad del receso
frontal y la conservación de la mucosa. (Figura 29)

Fig. 29
Capítulo 62 Tumores benignos de las fosas nasales y de los senos paranasales.

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