GRUPOS FUNCIONALES EN LAS BIOMOLÉCULAS

Pirrolisina:
Carboxil

Amida 2a

La pirrolisina (abreviaturas Pyl o O) es un aminoácido natural, derivado de la lisina,

codificado en el genoma de algunas arqueas metanógenas y una especie de
bacteria (Desulfitobacterium hafniense). Forma parte de un código genético
inusual, propio de estos organismos, y se considera el aminoácido proteinogénico
número 22. Se encuentra codificada en el ARNm por el codón UAG.

Cianocobalamina:

Amidas
Alcoholes

Ésteres
Amina

La cianocobalamina (vitamina B12) es esencial para el crecimiento, reproducción

celular, hematopoyesis y para la síntesis de nucleoproteínas y mielina, ya que
juega un importante papel en la síntesis de bases para el ADN. Es fundamental
para la maduración normal de todas las series hematopoyéticas, por su papel en
la síntesis de los folatos. Los efectos de la deficiencia de esta vitamina suelen
verse primero en los glóbulos rojos. En estado de deficiencia marcada puede
aparecer leucotrombopenia.

Tetrahidrobiopterina: Alcoholes

Cetona

Aminas

La tetrahidrobiopterina (también llamada sapropterina o BH4) es un cofactor

esencial de las tres hidroxilasas de aminoácidos aromáticos: la fenilalanina-4-
hidroxilasa (para la conversión de fenilalanina a tirosina), la tirosina-3-hidroxilasa
(para la conversión de tirosina a L-dopa), y la triptófano-5-hidroxilasa (para la
conversión de triptófano a 5-hidroxitriptófano). También es esencial para la síntesis
de óxido nítrico mediante la óxido nítrico sintasa.
Un defecto en la síntesis y/o regeneración de tetrahidrobiopterina causa
fenilcetonuria tipo IV, así como deficiencia de neurotransmisores (dopamina y
serotonina). La elevación prolongada de los niveles de fenilalanina en sangre, en
pacientes con fenilcetonuria, puede causar graves daños neurológicos, incluyendo
el retraso mental severo, microcefalia, retraso del habla, convulsiones y
alteraciones del comportamiento.

Referencias:
● Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría.
Pediamécum. Edición 2015. ISSN 2531-2464. Disponible en:
https://www.aeped.es/comite-medicamentos/pediamecum/cianocobalamina.
Consultado el 25/01/2020.
● COENZIMA .COM. Autor: Guillermo Pérez. Disponible en:
https://www.coenzima.com/tetrahidrobiopterina_bh4 Consultado el
25/01/2020.
● Disponible en: https://www.institutoroche.es/recursos/glosario/pirrolisina .
Recuperado el: 25/01/2020. Pirrolisina - Pyrrolysine Autores Javier Benítez
et al.