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Manual Cto - Endocrinologia
Manual Cto - Endocrinologia
ndice
TEMA 1. ENFERMEDADES DEL TIROIDES. ...........................................................................3
1.1. Hipotiroidismo. .........................................................................................................3
1.2. Hipertiroidismo. ........................................................................................................4
1.3. Tiroiditis. ...................................................................................................................7
1.4. Tumores malignos del tiroides. ..................................................................................8
TEMA 2. ENFERMEDADES DE LA HIPFISIS Y DEL HIPOTLAMO. ...............................10
2.1. Hiperprolactinemia. .................................................................................................10
2.2. Exceso de hormona de crecimiento: acromegalia y gigantismo...............................11
2.3. Dficit de GH y enanismo hipofisario. .....................................................................12
TEMA 3. ENFERMEDADES DE LAS GLNDULAS SUPRARRENALES. ...............................13
3.1. Sndrome de Cushing. ..............................................................................................13
3.2. Insuficiencia suprarrenal. ..........................................................................................15
3.3. Hiperaldosteronismo. ..............................................................................................17
3.4. Incidentalomas suprarrenales. ..................................................................................18
3.5. Feocromocitoma. .....................................................................................................20
TEMA 4. DIABETES MELLITUS. ............................................................................................22
4.1. Diagnstico. .............................................................................................................22
4.2. Complicaciones metablicas agudas. .......................................................................23
4.3. Tratamiento de la diabetes mellitus. .........................................................................25
TEMA 5. NUTRICIN, DISLIPEMIA Y OBESIDAD. .............................................................27
5.1. Principios generales de nutricin. ...........................................................................27
5.2. Dislipemias y su tratamiento. ..................................................................................28
5.3. Obesidad y su tratamiento. ......................................................................................29
TEMA 6. TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL CALCIO. ............................................30
6.1. Hipercalcemia. .........................................................................................................30
6.2. Hipocalcemia. ...........................................................................................................31
TEMA 7. OTROS SUBTEMAS RENTABLES. .........................................................................32
7.1. Introduccin a la fisiologa del sistema endocrino ....................................................32
7.2. Hormonas hipotalmicas e hipofisarias. ...................................................................32
7.3. Hormonas fundamentales implicadas en el metabolismo hidrocarbonado. .............33
7.4. Homeostasis clcica. ................................................................................................34
7.5. Clasificacin y aproximacin diagnstica de las hipoglucemias. ...............................34
7.6. Insulinoma. ..............................................................................................................34
7.7. Trastornos neoplsicos que afectan a mltiples rganos endocrinos. .....................34
7.8. Tumores carcinoides. ...............................................................................................35
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Endocrinologa
TEMA 1. ENFERMEDADES DEL TIROIDES. Cretinismo. Ms adelante, aparecen los rasgos fsicos del cre-
tinismo: talla baja, rasgos toscos y lengua prominente, nariz chata
1.1. Hipotiroidismo. y de base ancha, separacin de los ojos, escasez de vello, sequedad
de piel, abdomen prominente, retraso en la edad sea, alteracin
El hipotiroidismo es la situacin que resulta de la falta de los del desarrollo mental y retraso de la denticin.
efectos de la hormona tiroidea sobre los tejidos del organismo. En los nios mayores las manifestaciones son intermedias entre
Cuando el hipotiroidismo se manifiesta a partir del nacimiento y el hipotiroidismo infantil y el del adulto, predominando la talla baja
causa anomala del desarrollo, se denomina cretinismo. El trmino y el retraso puberal.
mixedema se refiere a un hipotiroidismo grave con acumulacin En el adulto, los sntomas iniciales son poco especficos y
de mucopolisacridos hidrfilos en la dermis, ocasionando un de aparicin progresiva. Aparece fatiga, letargia, estreimiento,
engrosamiento de los rasgos faciales y una induracin pastosa intolerancia al fro, rigidez y contractura muscular, sndrome del
de la piel, la cual queda plida, fra y seca. Puede existir una co- tnel carpiano y trastornos menstruales. Se produce un deterioro
loracin amarillenta en palmas y plantas, pelo escaso, spero y progresivo de la actividad intelectual y motora, como demencia y
sin brillo, uas frgiles, equimosis, prdida de la cola de las cejas movimientos involuntarios anormales, prdida de apetito y aumen-
(madarosis). to de peso. La piel se vuelve seca y spera, el vello se cae. La voz se
El mixedema generalizado es el cambio cutneo ms tpico, hace ms profunda y puede aparecer apnea del sueo (MIR 95-96,
debido al depsito de mucopolisacridos en dermis. La piel aparece 6; MIR 94-95, 37).
edematosa, seca, plida y firme. Hay macroglosia, nariz ensanchada, Mixedema. Si el cuadro evoluciona aparece amimia, palidez y
prpados edematosos y la cara tiene falta de expresividad. Mejora frialdad de la piel, escasez de vello, edema periorbitario y macroglo-
con el tratamiento sustitutivo, a diferencia de los cambios cutneos sia. El corazn puede aumentar de tamao por dilatacin y derrame
del hipertiroidismo por Graves. pericrdico (incluso taponamiento). Puede existir leo adinmico,
megacolon y obstruccin intestinal.
ETIOLOGA. Coma mixedematoso. Si el paciente con un hipotiroidismo
Las causas tiroideas primarias constituyen el 95% de los casos y grave no se trata, puede desarrollar un cuadro grave con estupor e
slo un 5% o menos es de origen hipofisario o suprahipofisario. hipotermia, que puede ser mortal. La causa ms frecuente del coma
La causa ms frecuente de hipotiroidismo es el dficit de yodo a mixedematoso es la exposicin al fro o la realizacin de una ciruga
nivel mundial, siendo en los pases desarrollados el hipotiroidismo en un paciente con hipotiroidismo no tratado o incorrectamente
autoinmune. Tambin es una causa importante el hipotiroidismo tratado. Tambin puede aparecer en un paciente hipotiroideo en
postablativo (radioyodo o ciruga). Otras causas menos frecuentes tratamiento que suspende bruscamente la medicacin. Debes
son la irradiacin cervical externa, los bocigenos como el litio o pensar en ella, pero es una patologa poco frecuente.
la amiodarona, enfermedades infiltrativas, granulomatosas o me-
tastsicas del tiroides, y las alteraciones congnitas de la sntesis de DIAGNSTICO.
hormonas tiroideas y agenesia tiroidea. Cuando el hipotiroidismo La determinacin ms til de forma aislada para el diagnstico
primario se asocia a anticuerpos circulantes, puede asociarse a del hipotiroidismo es la determinacin de TSH (MIR 98-99F, 226;
otros procesos autoinmunes. En este caso, nunca se debe iniciar MIR 95-96F, 7), que aumenta en el hipotiroidismo primario y
el tratamiento con levotiroxina sin haber descartado previamente est normal o indetectable en el hipotiroidismo hipofisario. Si se
una insuficiencia suprarrenal. En el caso de que la sospecha clnica sospecha este ltimo caso se debe solicitar T4L a la vez, ya que
sea alta, se iniciar primero el tratamiento con corticoides y luego la TSH puede ser normal hasta en un 30% de los casos. Tambin
con levotiroxina, para impedir el desencadenamiento de una crisis se mide la T4L cuando el screening con TSH aislada nos da un
suprarrenal. resultado elevado. Es caracterstico el aumento del colesterol
srico (slo en el hipotiroidismo primario), de CPK, LDH y GOT.
MANIFESTACIONES CLNICAS. Existe anemia perniciosa aproximadamente en un 12%. En el
Hipotiroidismo congnito. Existe hipotiroidismo en uno de cada ECG es caracterstica la bradicardia, la disminucin de amplitud
5000 nios recin nacidos (MIR 98-99, 182). La causa ms frecuente de los complejos QRS y la inversin de la onda T. Las pruebas de
de hipotiroidismo congnito es la disgenesia tiroidea, que incluye captacin de yodo radiactivo no son tiles en el diagnstico del
a los tiroides aplsicos, hipoplsicos y ectpicos. hipotiroidismo (MIR 95-96, 134).
Es ms frecuente en el sexo femenino, tratndose de RN en
ocasiones de peso elevado para la edad gestacional sin ningn otro Tabla 1. Caractersticas diferenciales entre hipotiroidismo
dato, pues la clnica del hipotiroidismo congnito es de instaura- primario y central.
cin tarda, estando completamente establecida a los 3-6 meses de
edad. Son datos altamente sugestivos el desarrollo de una facies HIPOTIROIDISMO HIPOTIROIDISMO
peculiar (cara tosca con prpados y labios tumefactos, nariz corta PRIMARIO CENTRAL
con base deprimida, hipertelorismo, boca abierta y macroglosia)
T4, T3 Disminuidos Disminuidos
con estreimiento, ictericia prolongada, letargia, hernia umbilical
y un retraso en la maduracin sea. Otros datos de hipotiroidismo TSH Aumentada Normal o disminuida
tambin pueden estar presentes (MIR 97-98, 180).
Sin embargo, el diagnstico clnico es hoy en da poco frecuente Colesterol Aumentado Normal
por el desarrollo de las pruebas de deteccin precoz, que en el caso
Bocio S o No No
de Espaa se realizan determinando los valores de TSH en una
muestra de sangre obtenida entre las 48 horas y los 5 das de vida Dficits hormonales S frecuentes (ACTH-
No frecuentes
en todo RN. asociados cortisol)
Interpretacin de las Pruebas del Screening Neonatal.
Levotiroxina
TSH < 10 mcUI/ml: compatible con la normalidad. Tratamiento Levotiroxina (+ otras hormonas, si
TSH > 50 mcUI/ml: caso compatible con hipotiroidismo pri- precisa)
mario congnito; debe instaurarse de forma precoz tratamiento
con levotiroxina sdica, con intencin de mejorar el pronstico Seguimiento de
TSH T4 libre
neurolgico de estos pacientes. A su vez, este caso podr ser: tratamiento
- Permanente, como ocurrir en la mayora de los casos.
- Transitorio. Hipotiroidismo subclnico. Se trata de una situacin en la que la
TSH 10-50 mcUI/ml: caso dudoso al que deber de nuevo de- T4 libre y la T3 son normales, pero la TSH en suero est elevada (MIR
terminarse TSH en nueva muestra, de forma que si el segundo 02-03, 120). La actitud respecto a ella es variable y depende de la si-
resultado es menor de 10 mcUI/ml, se interprete como normal, tuacin del paciente (ver figura 1). En general, se recomienda tratarlo
pero si es > 10 mcUI/ml, debe ser sometido a estudio y posible- siempre, a menos que exista una enfermedad de base que contrain-
mente tratamiento. dique el tratamiento con hormona tiroidea (MIR 95-96, 141).
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El hipertiroidismo yatrgeno puede producirse en casos de pueden presentar bocio, irritabilidad, hiperactividad, exoftalmos y
administracin de dosis txicas de hormonas tiroideas, pero tam- taquicardia.
bin puede aparecer tras la administracin de dosis teraputicas,
especialmente en pacientes con bocios uni o multinodulares en TRATAMIENTO.
situacin de autonoma funcional, es decir con supresin de TSH. 1) Propranolol: para disminuir la sobreestimulacin cardaca.
La tirotoxicosis facticia se caracteriza por clnica de hipertiroi- 2) Yoduros y propiltiouracilo: para suprimir la secrecin de hor-
dismo, gammagrafa abolida y tiroglobulina baja. Las hormonas monas tiroideas.
sern: TSH baja con T4 y T3 altas (si toma un preparado con T4) o 3) Si estn severamente afectados: corticoides.
bien T3 alta y T4 baja (si toma slo T3) y no hay bocio. Se debe a la
ingesta de hormona tiroidea por el paciente de forma subrepticia DIAGNSTICO.
(MIR 00-01, 70; MIR 99-00, 75; MIR 97-98F, 28). En el diagnstico del hipertiroidismo, debemos seguir 2 pasos: 1
Hipertiroidismo por amiodarona. La amiodarona posee un hacer el diagnstico de hipertiroidismo (mediante la determinacin
alto contenido de yodo en su molcula. La administracin de este de los niveles hormonales) y, en 2 lugar, buscar cul es su etiologia,
frmaco se ha asociado a la produccin de hipotiroidismo, bocio utilizando dos pruebas bsicas (gammagrafia y anticuerpos).
simple y tambin hipertiroidismo. (MIR 01-02, 67). La determinacin de los niveles sricos de las hormonas tiroideas.
Es la prueba de laboratorio ms importante cuando se sospecha
RECUERDA el diagnstico de hiperfuncin tiroidea. La confirmacin diag-
nstica del hipertiroidismo requiere la determinacin del ndice
El Litio es un frmaco muy preguntado en el MIR, que produce de T4 libre o de la estimacin directa de los niveles de T4 libre.
varios trastornos hormonales. Puede producir bocio e hipoti- La concentracin de T3 tambin suele elevarse en el hipertiroi-
roidismo. A nivel de paratiroides, produce hiperparatiroidismo dismo. Su determinacin completa la informacin suministrada
por aumento de la secrecin de PTH, y a nivel renal, diabetes por la T4 libre y podra ser solicitada en los casos que la T4 fuese
inspida nefrognica. normal y se mantuviese la sospecha de hiperfuncin tiroidea.
Algunos pacientes, especialmente los ancianos, presentan
ndulos hiperfuncionantes, o algunos casos de enfermedad de
MANIFESTACIONES CLNICAS. Graves pueden presentar elevacin aislada de T3, fenmeno
Generales. La exposicin tisular a niveles elevados de hormonas conocido como tirotoxicosis T3.
tiroideas condiciona un estado catablico con incremento en el Determinacin de TSH. El desarrollo de mtodos inmunomtricos
consumo de oxgeno y aumento del tono simptico, que condicio- ha permitido la estandarizacin de tcnicas muy sensibles de de-
na en gran parte la clnica. El paciente hipertiroideo presenta un terminacin de TSH y hoy es el mtodo de screening inicial (MIR
aspecto pletrico con nerviosismo, debilidad, labilidad emocional, 96-97, 199). Los niveles de TSH se encuentran suprimidos en el
disminucin del rendimiento, sudoracin excesiva e intolerancia hipertiroidismo debido a la accin inhibidora de las hormonas
al calor. Suele tener un trnsito intestinal aumentado y, aunque tiroideas sobre la clula tirotrofa hipofisaria, exceptuando los ca-
no es frecuente la diarrea, s existe un incremento en el nmero de sos en los que la hiperfuncin se debe a la secrecin de TSH por la
deposiciones. El apetito est incrementado, pero la prdida calrica hipfisis. La presencia de concentraciones normales de TSH casi
generalmente condiciona una paradjica prdida de peso. siempre excluye la existencia de un hipertiroidismo. Lo contrario,
Las hormonas tiroideas poseen un efecto cronotrpico e inotr- sin embargo, no es cierto, ya que los niveles de TSH pueden estar
pico positivos e incrementan la demanda perifrica de oxgeno de- disminuidos en enfermedades no tiroideas (sndrome de enfer-
bido al estado hipercatablico que provocan. El exceso de hormonas medad sistmica no tiroidea), con la toma de algunos frmacos
tiroideas puede causar diversos tipos de arritmia. No es infrecuente como AAS, corticoides y dopamina, y en algunos ancianos.
la presentacin de un hipertiroidismo en un paciente anciano con
una fibrilacin auricular resistente al tratamiento digitlico. El El sndrome de enfermedad sistmica no tiroidea (antes lla-
hipertiroidismo puede ser una causa tratable de insuficiencia car- mado sd. del eutiroideo enfermo) es un conjunto de cambios en la
daca, y suele responder adecuadamente al tratamiento antitiroideo. funcin tiroidea asociados a enfermedades graves, traumatismos
Es comn la agravacin de una cardiopata isqumica preexistente y estrs fisiolgico. Las anomalas detectadas consisten en altera-
debido a los efectos miocrdicos de las hormonas tiroideas. ciones del transporte y metabolismo perifrico de las hormonas
El hipertiroidismo no tratado de larga evolucin puede cursar tiroideas e incluso de su regulacin por TRH a nivel hipotalmico.
con reduccin de la masa sea, hipercalciuria y ocasionalmente Estas anomalas condicionan cambios en las concentraciones de
hipercalcemia El exceso de hormonas tiroideas a nivel neuromus- las hormonas tiroideas circulantes.
cular causa debilidad generalizada, miopata proximal, temblor fino La disminucin de la produccin de T3 por inhibicin de la 5-
distal, mioclonas, movimientos coreoatetsicos (sobre todo en los monodesyodacin de T4 es un hallazgo constante, lo que condiciona
nios) e hiperreflexia. una disminucin de la concentracin de T3 libre. La concentracin
A nivel cutneo, el hipertiroidismo cursa con prurito, piel ca- de T4 total se encuentra dentro de los lmites normales en los su-
liente y sudorosa, mixedema localizado o pretibial (enfermedad jetos moderadamente enfermos, disminuyendo a niveles bajos en
de Graves), acropaquias, alopecia y uas de Plummer (cncavas y los pacientes ms graves. La TSH puede ser normal o baja, segn
con oniclisis distal). la gravedad del proceso. T3R est aumentada siempre, ya que la va
Hipertiroidismo aptico o enmascarado. Es una forma fre- metablica de 5-monodesyodasa no est inhibida (MIR 00-01, 71;
cuente de manifestacin en la senectud. El paciente presenta MIR 97-98, 133).
prdida de peso, debilidad muscular, depresin, lentitud mental, Fjate que los trastornos hormonales de este sndrome son muy
apata y con frecuencia sntomas cardiovasculares en ausencia de parecidos a los del hipotiroidismo secundario, con una diferencia
las manifestaciones sistmicas clsicas de la hiperfuncin tiroidea, importante: la T3R que slo est aumentada en este sndrome.
como la hiperactividad generalizada, nerviosismo y aumento de
apetito. RECUERDA
Recuerda: se debe descartar hipertiroidismo, por tanto, en
todo paciente con insuficiencia cardaca no filiada o arritmias La determinacin de TSH es, de forma aislada, la determinacin
auriculares. ms til en el diagnstico de hipertiroidismo.
Hipertiroidismo neonatal. Es un trastorno poco comn que
a veces, no siempre, se observa en nios nacidos de madres con
historia de hipertiroidismo por enfermedad de Graves (en <5% de los Test de TRH: puede ser de utilidad en el diagnstico del hiperti-
mismos). En su patogenia se ha relacionado el paso transplacentario roidismo hipofisario (MIR 01-02, 72), aunque en la actualidad
de TSI; la determinacin de TSI en las mujeres embarazadas con su empleo est en desuso.
enfermedad de Graves en el ltimo trimestre del embarazo puede
ayudar a predecir qu nios desarrollarn hipertiroidismo neonatal. DIAGNSTICO ETIOLGICO DEL HIPERTIROIDISMO.
El diagnstico se hace con la combinacin de una clnica compa- La gammagrafa tiroidea realizada con istopos de yodo (I-131
tible junto con la H de la madre. La mayora son RNPT y CIR que y I-123) o con Tc-99 en forma de pertecnetato es una prueba
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til para el diagnstico del bocio multinodular y el adenoma T4 a T3. Deben ser utilizados con precaucin en pacientes asmticos
txico hiperfuncionantes y su diferenciacin de la enfermedad y en cardipatas.
de Graves. En el caso del bocio multinodular hiperfuncionante, El yoduro inorgnico produce un llamativo y rpido alivio en el
la imagen gammagrfica muestra una captacin muy irregular paciente hipertiroideo. El yoduro, utilizado en dosis farmacolgicas,
con mltiples ndulos en diversos estados funcionales (calien- es capaz de limitar su propio transporte en las clulas tiroideas y
tes, templados y fros). En el adenoma txico, el radiotrazador de inhibir la organificacin, impidiendo la sntesis de yodotirosinas
se acumula en un slo ndulo que suprime al resto de la gln- (efecto Wolff-Chaikoff ) y la liberacin de hormonas tiroideas. El
dula, mientras que en la enfermedad de Graves, la captacin es principal inconveniente del empleo teraputico del yoduro es la
homognea y difusa en un tiroides globalmente aumentado de limitacin de su accin, ya que se produce el fenmeno de esca-
tamao. pe de la accin antitiroidea en el plazo de una o dos semanas. Se
emplea tambin en el tratamiento de la crisis tirotxica y, a veces,
Tabla 2. Clasificacin de los estados de tirotoxicosis tras el tratamiento de radioyodo, pero nunca debe utilizarse como
segn la captacin gammagrfica. tratamiento nico del hipertiroidismo. El yodo liberado a partir de
los contrastes yodados ejerce una accin similar y adems tiene una
Captacin aumentada: accin perifrica, inhibiendo el paso de T4 a T3.
- Enfermedad de Graves.
- Tumores productores de TSH y hCG. RECUERDA
- BMNT y adenoma txico.
Captacin disminuida: El yodo puede producir tirotoxicosis (fenmeno Jod-Basedow) en
- Tiroiditis y fenmeno de Jod-Basedow. pacientes predispuestos por bocio simple o multinodular, pero
- Tirotoxicosis facticia. tambin lo contrario, hipotiroidismo (mixedema por yodo) en
- Struma ovarii. pacientes con enfermedad autoinmune del tiroides.
- Metstasis funcionantes de carcinoma folicular.
Autoanticuerpos: aunque se han descrito una gran cantidad de Los glucocorticoides en dosis altas tambin inhiben la sntesis
anticuerpos contra diferentes componentes estructurales del ti- perifrica de T3, as como la secrecin hormonal tiroidea en pa-
roides, en el momento actual solamente pueden ser considerados cientes con enfermedad de Graves. Se emplean, generalmente, en
por su utilidad clnica los anticuerpos antitiroglobulina (anti-TG), el tratamiento de la crisis tirotxica. Dosis altas de prednisona se
antiperoxidasa (anti-TPO) y los anticuerpos estimulantes del ti- utilizan en el tratamiento de la oftalmopata de Graves severa.
roides (TSI). Los TSI son marcadores de la enfermedad de Graves.
Los anticuerpos anti-TG y anti-TPO (poseen ms especificidad y Yodo radiactivo. El istopo ms indicado en esta modalidad de
representan el 90% de los clsicos anticuerpos antimicrosomales) tratamiento es el I-131.
son marcadores de autoinmunidad tiroidea que pueden presen- Mecanismo de accin. El I-131 es captado por las clulas tiroideas
tarse en las enfermedades autoinmunes del tiroides y tambin donde la radiacin emanada de su desintegracin produce un
en enfermedades no tiroideas (anemia perniciosa, miastenia efecto de lesin celular, con la consiguiente reduccin de la can-
gravis, lupus eritematoso) y en la poblacin normal. Los niveles tidad de tejido tiroideo funcionante. El objetivo del tratamiento
de anticuerpos pueden descender en el curso de tratamientos con I-131 es destruir la cantidad suficiente de tejido tiroideo
esteroideos, antitiroideos, ciruga tiroidea y con el embarazo. que consiga curar el hipertiroidismo y mantenga una funcin
tiroidea normal, posteriormente. Su administracin es sencilla
TRATAMIENTO FARMACOLGICO. y su eficacia en el tratamiento del hipertiroidismo es alta.
Todos los pacientes con hipertiroidismo, independientemente de Preparacin: es recomendable un perodo previo de tratamiento
su etiologa, pueden ser controlados eficazmente con tratamiento con antitiroideos antes del tratamiento con radioyodo. Los fr-
farmacolgico. macos deben suspenderse 3-4 das antes de la administracin
de la dosis teraputica. El tratamiento antitiroideo debe restau-
Los frmacos antitiroideos o tionamidas (metimazol, car- rarse unos 4 das despus, en espera del efecto de la destruccin
bimazol y propiltiouracilo) constituyen la base del tratamiento glandular por el I-131, que puede tardar entre 3 y 12 meses.
antitiroideo. Efectos adversos. Los efectos indeseables ms importantes de la
Mecanismo de accin. Son capaces de inhibir la sntesis de hor- administracin de radioyodo son la persistencia del hipertiroi-
monas tiroideas mediante la inhibicin de la accin de la peroxi- dismo y el desarrollo de hipotiroidismo. La incidencia de hipo-
dasa tiroidea. En consecuencia, interfieren la organificacin del tiroidismo es de un 10-20% tras un ao de tratamiento (cuando
yoduro y la unin de las yodotironinas. El propiltiouracilo, ade- se utilizan dosis elevadas, la incidencia en el primer ao puede
ms, posee una accin extratiroidea, inhibiendo parcialmente la alcanzar el 50%) y se incrementa a razn de 2-4% cada ao. Los
conversin perifrica de T4 a T3. Aparte del efecto antitiroideo, pacientes tratados con I-131 deben ser revisados de por vida.
estos frmacos tienen una accin inmunomoduladora, reducen Aparte del hipotiroidismo, el tratamiento con I-131 tiene pocos
las concentraciones de los anticuerpos estimulantes del tiroides efectos adversos; el dao inicial de la radiacin puede producir
(TSI), caractersticos de la enfermedad de Graves, y aumentan tiroiditis con liberacin al plasma de hormonas tiroideas y exa-
la actividad supresora de los linfocitos T. cerbacin de los sntomas del hipertiroidismo en las dos semanas
Efectos adversos. La reaccin ms severa al tratamiento con despus de administrar el yodo. Esta tiroiditis post-I-131 puede
antitiroideos es la agranulocitosis (definida como una cifra de acompaarse de dolor local y aumento de tamao del tiroides,
granulocitos <500/mm3), que se presenta en uno de cada 500 pa- en cuyo caso existe beneficio del tratamiento con AINEs.
cientes. El cuadro es de aparicin brusca, por lo que la realizacin Contraindicaciones. Las contraindicaciones del yodo radiactivo
de recuentos leucocitarios frecuentes no es til para prevenir su son: embarazo y lactancia, bocios grandes retroesternales y
aparicin. Los pacientes con agranulocitosis suelen debutar con cuando existen dudas de malignidad. En menores de 20 aos no
fiebre y dolor de garganta, por lo que deben ser advertidos para est recomendado. El embarazo es una contraindicacin absoluta
que consulten en caso de aparicin de estos sntomas. Otros son para la utilizacin del I-131 y su administracin despus de la
la eritrodermia, el rash urticariforme, hepatitis, etc. dcima semana de gestacin, cuando el tiroides ya se ha formado,
se asocia a la ablacin del tejido tiroideo fetal y a la aparicin de
Los bloqueantes de receptores betaadrenrgicos son tiles hipotiroidismo congnito. Se recomienda a las mujeres tratadas
como tratamiento coadyuvante del hipertiroidismo, ya que pro- con radioyodo que eviten el embarazo, al menos, hasta 6 meses
ducen una rpida mejora de la sintomatologa adrenrgica del despus de la administracin del istopo (MIR 98-99, 84).
cuadro (temblor, palpitaciones, ansiedad). No pueden ser utilizados
como tratamiento exclusivo del hipertiroidismo, ya que no alteran TRATAMIENTO QUIRRGICO.
la sntesis ni la liberacin de las hormonas tiroideas. Su accin se La tiroidectoma subtotal es la tcnica quirrgica de eleccin como
centra en la modificacin de la accin perifrica de las hormonas forma teraputica del hipertiroidismo en el caso de enfermedad de
tiroideas. Adems, el propranolol inhibe la conversin perifrica de Graves o BMNT.
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Como en el caso del tratamiento con I-131, el paciente debe suele empeorar o recidivar despus del parto (MIR 03-04, 39).
recibir previamente a la ciruga tratamiento mdico hasta alcanzar
el eutiroidismo, con objeto de evitar el riesgo de crisis tirotxica
durante la intervencin. En el tratamiento preoperatorio del hi-
pertiroidismo es frecuente la utilizacin de lugol (yoduro potsico)
porque, adems de ayudar a controlar el hipertiroidismo, disminuye
la vascularizacin de la glndula, reduciendo as el riesgo de san-
grado durante la intervencin.
Las complicaciones derivadas de la intervencin incluyen el
dao del nervio larngeo recurrente (disfona), el sangrado masivo, el
hipoparatiroidismo y el hipotiroidismo permanente. La experiencia
del equipo quirrgico es un factor fundamental en la aparicin de
complicaciones. La incidencia de hipotiroidismo postquirrgico
definitivo oscila entre el 5 y 50%, segn el tiempo de evolucin.
El hipoparatiroidismo transitorio no es infrecuente despus de
la manipulacin quirrgica de la glndula, por lo que es obligado
monitorizar los niveles de calcio hasta varios meses despus de la
tiroidectoma (MIR 99-00F, 245). Figura 2, Actitud teraputica en la enfermedad de Graves.
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torias altas y se caracteriza por malestar general, febrcula y dolor, subclnico (MIR 97-98F, 32; MIR 95-96, 137). Conforme avanza la
generalmente unilateral, sobre el tiroides o referido hacia los odos enfermedad, se desarrolla hipotiroidismo. Existen casi siempre
o la mandbula. En la exploracin destaca una gran sensibilidad a ttulos elevados de anticuerpos antiperoxidasa. En vista de la fre-
la palpacin del tiroides, que se encuentra aumentado de tamao cuencia con la que se desarrolla hipotiroidismo y de la existencia
y nodular. En algunas ocasiones no aparece dolor (MIR 94-95, 38). de bocio, est indicado el tratamiento con tiroxina (MIR 99-00, 72).
Es raro que debute con signos de hipertiroidismo grave (MIR 03-04, Histolgicamente se observa una infiltracin linfocitaria difusa y
38; MIR 95-96F, 1). algunas clulas epiteliales con alteraciones oxfilas en el citoplas-
Es caracterstico el aumento de la velocidad de sedimentacin ma, caractersticas de la tiroiditis de Hashimoto.
y la disminucin de la captacin tiroidea de yodo radiactivo (MIR Entre los signos que demuestran la participacin de factores
95-96, 135). Respecto a los niveles hormonales, en una primera autoinmunes se encuentran la infiltracin linfocitaria de la glndula
etapa T4, T3 estn elevadas y TSH suprimida; posteriormente, a y la presencia de anticuerpos antitiroideos (anticuerpos antitiro-
medida que se vaca la glndula de hormona se produce una fase globulina y antiperoxidasa). La tiroiditis de Hashimoto se puede
de hipotiroidismo. El diagnstico diferencial debe establecerse con asociar a otras enfermedades autoinmunes (anemia perniciosa, S.
la enfermedad de Graves y con la tiroiditis silente. de Sjgren, lupus, insuficiencia suprarrenal, etc.). Existe un aumento
Este proceso evoluciona a lo largo de varios meses y se produce de incidencia del linfoma tiroideo (MIR 04-05, 66). Algunos enfer-
recuperacin completa de la funcin tiroidea. En aquellos casos ms mos presentan hipertiroidismo y ttulos elevados de anticuerpos
leves, los sntomas se suelen controlar con AAS, siendo necesaria la antitiroideos; este proceso se denomina Hashitoxicosis y puede
utilizacin de esteroides en los casos que presentan ms gravedad. sugerir la combinacin de dos procesos autoinmunes: enfermedad
No est indicado el tratamiento con antitiroideos y se puede utilizar de Graves y tiroiditis de Hashimoto. El hipertiroidismo asociado a
el propranolol para controlar los sntomas de hipertiroidismo (MIR la tiroiditis de Hashimoto se trata de forma convencional, aunque
04-05, 65; MIR 97-98F, 29). tanto el I-131 como la ciruga se emplean raras veces, ya que el
proceso inflamatorio crnico suele limitar la duracin de la hiper-
TIROIDITIS LINFOCITARIA CON TIROTOXICOSIS TRANSITORIA funcin tiroidea (MIR 98-99, 82).
TLTT (SILENTE O INDOLORA).
Este cuadro puede ocurrir a cualquier edad, si bien es ms frecuente en TIROIDITIS FIBROSANTE (DE RIEDEL O ESTRUMA DE RIEDEL).
las mujeres. Las manifestaciones de hipertiroidismo son leves, aunque Es un trastorno inflamatorio raro y de etiologa incierta. Clnica-
ocasionalmente pueden ser graves. La palpacin tiroidea demuestra mente se presenta con sntomas de presin y en la exploracin se
una glndula aumentada de tamao, indolora y de consistencia au- encuentra una glndula aumentada de tamao, dura e inmvil.
mentada. La velocidad de sedimentacin es normal, la captacin de Se asocia a veces con fibrosis mediastnica y retroperitoneal.
yodo radiactivo est disminuida, los anticuerpos antitiroideos pueden Existe hipotiroidismo en un 25%, los anticuerpos antitiroideos
ser positivos en ttulos bajos y las hormonas tiroideas estn elevadas son negativos y la captacin de yodo est disminuida. El diagns-
con TSH suprimida. tico diferencial se debe establecer con el carcinoma anaplsico
Su etiologa es desconocida, aunque se cree que la autoinmunidad de tiroides, y el tratamiento es quirrgico si existen sntomas de
desempea un papel importante en su gnesis. El cuadro evoluciona compresin (MIR 98-99, 79).
insidiosamente durante 2-5 meses. Tras la primera fase hipertiroidea,
un 20-40% de los pacientes sufren una fase de hipotiroidismo sinto- RECUERDA
mtico y bioqumico que a veces requiere tratamiento sustitutivo. Es
frecuente su aparicin despus del embarazo (tiroiditis postparto). Todas las tiroiditis son gammagrficamente fras.
Puede haber recurrencias hasta en un 10% de los casos. Puede aso-
ciarse a diabetes mellitus hasta en un 25% de los casos.
El diagnstico diferencial se debe establecer en la fase tirotxica 1.4. Tumores malignos del tiroides.
con la enfermedad de Graves y con el resto de causas de hipertiroi-
dismo con tirotoxicosis con captacin disminuida. A veces, para su La incidencia de carcinoma de tiroides en la poblacin representa
diagnstico definitivo se debe realizar biopsia tiroidea. slo una fraccin de los pacientes que tienen ndulos tiroideos. En
los ndulos nicos, la incidencia de carcinoma tiroideo es aproxi-
TIROIDITIS LINFOCITARIA CRNICA (DE HASHIMOTO O BOCIO madamente del 5% (MIR 99-00, 13); en los bocios multinodulares,
LINFOIDE). la incidencia del cncer de tiroides es igualmente del 5%. Todos son
Esta enfermedad es un proceso inflamatorio crnico en el que in- ms frecuentes en la mujer.
tervienen factores autoinmunitarios. Aparece con ms frecuencia
en mujeres de edad media. El bocio es la principal manifestacin CLASIFICACIN.
de este proceso. Suele ser asimtrico, de consistencia elstica y con Tumores metastsicos. El tiroides es una localizacin habitual de
aumento del lbulo piramidal. Al comienzo de la enfermedad, la metstasis; las fuentes ms habituales son: melanoma, carcinoma
reserva tiroidea suele estar intacta o mostrar un hipotiroidismo de pulmn, mama y esfago.
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Endocrinologa
Linfoma tiroideo. Representa el 5% de todos los tumores tiroi- veces es necesario recurrir a tinciones inmunohistoqumicas
deos. La forma ms frecuente es el linfoma histioctico de clulas para tiroglobulina.
grandes, que aparece en mujeres de edades comprendidas entre los
55 y 75 aos, que generalmente padecen tiroiditis de Hashimoto o DIAGNSTICO.
tienen anticuerpos antiperoxidasa positivos. El riesgo de padecer El diagnstico del cncer de tiroides se solapa con la evaluacin del
este tumor es mayor en las mujeres de edad avanzada portadoras ndulo tiroideo. Algunos hallazgos clnicos sugieren malignidad:
de una tiroiditis de Hashimoto. El tratamiento con ciruga, radio y crecimiento rpido de la lesin, fijacin a estructuras adyacentes,
quimioterapia obtiene cifras variables de xito. parlisis de cuerdas vocales, sd. de Horner, adenopatas presentes,
Carcinoma medular de tiroides. La lesin se origina sobre las antecedentes de radiacin en la infancia, tamao >4 cm, antece-
clulas C parafoliculares y produce calcitonina. dentes familiares de CMT (MIR 98-99F, 94; MIR 94-95, 31).
Clnica: puede presentarse de cuatro formas: en el 80% de los
casos es espordico y en el 20% es familiar (ms frecuentemente Tabla 4. Factores de riesgo de carcinoma de tiroides
multicntrico), como parte de un MEN tipo 2a o 2b, o como un ante un ndulo tiroideo (MIR 97-98F, 30; MIR 96-97, 201).
tipo familiar sin otros tumores asociados. La mxima incidencia
de la forma espordica se da entre la sexta y sptima dcada de Familiares de cncer de tiroides o MEN 2.
la vida, suelen existir adenopatas en el momento del diagns- Antecedentes Personales de radiacin en cabeza o cuello, sobre
tico, tiene tendencia a calcificarse y puede producir metstasis todo en infancia.
a distancia a pulmn y SNC (MIR 97-98, 250). Edad > 45 aos o < 16.
Diagnstico: histolgicamente se caracteriza por acmulos de Sexo masculino.
clulas C, junto con sustancia amiloide. Se ha identificado el Anamnesis Ndulo palpable reciente, de crecimiento rpido
gen responsable en los casos familiares, encontrndose muta- e indoloro.
ciones en el protoncogn-RET (MIR 00-01F, 121). Ello permite el Ronquera por parlisis del larngeo recurrente.
diagnstico precoz en los familiares del paciente (ver subtema Tamao > 4 cms.
7.7). La calcitonina plasmtica sirve de marcador tumoral para Adenopatas palpables.
detectar enfermedad residual despus del tratamiento. Puede Exploracin
Fijacin a estructuras profundas (no desplazable
producir otra serie de pptidos (ACTH, CRH, CEA, etc.) (MIR con deglucin).
99-00F, 97).
Tratamiento: el tratamiento de eleccin es la ciruga (tiroidec-
toma total con linfadenectoma central de rutina) (MIR 99-00F, La presencia de ndulos tiroideos es frecuente en la poblacin ge-
86); la radiacin externa y la quimioterapia tienen un papel neral, siendo mayor a medida que aumenta la edad. En algunas series
paliativo en el tratamiento de la enfermedad residual. Cuando el ecogrficas en mujeres de ms de 50 aos, la presencia de ndulos
carcinoma medular est en el contexto de un MEN, primero hay tiroideos se ha demostrado hasta en el 50% de los casos. Dado un n-
que operar el feocromocitoma y luego el carcinoma medular e dulo tiroideo solitario, la frecuencia de malignidad es baja, en torno al
hiperparatiroidismo. 5-6,5% de los casos. Dado que la mayora de los ndulos solitarios que
aparecen fros en una gammagrafa son benignos (quistes coloides o
TUMORES DEL EPITELIO FOLICULAR. adenomas no funcionantes), en la actualidad se desaconseja esta prue-
Carcinoma papilar: es el tumor tiroideo ms frecuente (70%); ba como primer paso en la investigacin del ndulo tiroideo. Aunque
tiene una frecuencia de presentacin bimodal, con un pico entre en la prctica clnica el proceso diagnstico incluye unos niveles de
la segunda y la tercera dcada y un segundo pico ms tardo en TSH y una ecografa cervical, la prueba que ofrece la mayor rentabilidad
la edad media de la vida. Es una lesin de crecimiento lento diagnstica es la puncin aspiracin del ndulo con aguja fina (PAAF)
que se propaga a travs de la cpsula tiroidea hacia estructuras y constituye el primer paso sobre el que se sustenta la actitud ante el
vecinas del cuello, sobre todo ganglios linfticos. El pronstico ndulo tiroideo solitario (ver figura 3) (MIR 97-98F, 34).
est en funcin del tamao de la lesin original; los tumores <2
cm tienen un pronstico excelente (MIR 99-00, 78; MIR 97-98F,
234). La presencia de afectacin linftica se asocia con un mayor
riesgo de recurrencia, pero no empeora el pronstico inicial.
El carcinoma papilar es el que aparece ms frecuentemente re-
lacionado con la radiacin crneo-cervical durante la infancia.
Anatomopatolgicamente se caracteriza por la presencia de
papilas recubiertas de clulas atpicas (clulas con nucleo vaco
o en vdreo esmerilado). Es rara, pero diagnstica, la presencia
de calcificaciones en grano de arena o cuerpos de psamoma y
siempre existen asociados elementos foliculares (MIR 00-01,
228).
Carcinoma folicular: representa el 15-20% de los tumores
tiroideos. Tiene tendencia a presentarse en sujetos de edad
avanzada. Tpicamente aparece en zonas de bocio endmico.
Anatomopatolgicamente se asemeja al epitelio tiroideo nor-
mal, es encapsulado y slo se diferencia del adenoma folicular
benigno si hay invasin de la cpsula o invasin vascular. El
carcinoma folicular se propaga rpidamente por va hemtica Figura 3. Aproximacin al diagnstico del ndulo tiroideo desde la
y el paciente puede presentar metstasis en pulmn, hueso puncin aspiracin con aguja fina (PAAF) (MIR 96-97, 200).
(osteolticas) o sistema nervioso central. Las metstasis pueden
llegar a producir hiperfuncin tiroidea por el exceso de produc- La puncin aspiracin con aguja fina para el estudio citolgico
cin de T4 y T3 (aunque esto es raro). Un subtipo de carcinoma de la lesin es el mtodo inicial ms adecuado para el estudio de la
folicular, el carcinoma de clulas de Hrthle, tiende a ser ms mayora de los pacientes (MIR 98-99F, 85). Permite diferenciar de
invasor y tiene una evolucin clnica menos favorable. forma fiable los ndulos malignos de los benignos en todos los casos,
Carcinoma anaplsico: representa aproximadamente el 5% de excepto en las lesiones con abundante celularidad o foliculares, en
los cnceres tiroideos. Es una lesin de aparicin tarda en la las que es necesario demostrar la invasin vascular para separar las
6-7 dcada de la vida, aunque puede aparecer a cualquier lesiones malignas de las benignas. Por otro lado, dado que pueden
edad. Es de crecimiento rpido, invade y comprime estructuras existir falsos positivos y negativos con la PAAF, la clnica, factores de
vecinas y puede ulcerar la piel. A pesar de la ciruga radical, el riesgo del paciente y evolucin del ndulo son tambin importantes
pronstico es muy desfavorable, con una supervivencia de me- en la toma de decisiones (ver tabla 4). En caso de ndulos no acce-
ses. No es til en su tratamiento el I-131, pues no lo concentra. sibles por palpacin o con componente qustico, la rentabilidad de
Puede confundirse con un linfoma o un sarcoma, por lo que a la PAAF puede aumentarse si se hace guiada por ecografa.
Pg. 9
miniMANUAL 1 CTO
Gammagrafa: la demostracin de un ndulo fro en la gamma- TG modernos (inmunomtricos) son ms sensibles y la existencia de
grafa constituye un parmetro sugestivo de carcinoma, aunque slo niveles de TG superiores a 2 ng/mL, en situacin de hipotiroidismo
el 20% de los ndulos fros son malignos. Las lesiones calientes o tras la administracin de rhTSH, sugieren la presencia de cncer
rara vez son malignas (<1% de los casos). residual. Recientemente se ha propuesto que, en el seguimiento de los
Ecografa: los ndulos mixtos o slidos sugieren un tumor, los pacientes con CDT de bajo riesgo, la determinacin de TG tras rhTSH
ndulos qusticos suelen indicar lesin benigna. Permite diferenciar sea suficiente y no se precise la realizacin de RCT (MIR 01-02, 69;
el ndulo solitario del predominante en un bocio multinodular. MIR 00-01F, 123). Es obligado determinar la existencia de anticuerpos
Pruebas de laboratorio: carecen de utilidad en la diferenciacin antitiroglobulina (TG-Ab), dado que su positividad puede interferir en
entre los ndulos tiroideos malignos y benignos. La funcin tiroidea la interpretacin de las cifras de tiroglobulina (disminuye los valores de
suele ser normal y los marcadores tumorales carecen de inters, sta ltima cuando se determina por mtodos modernos de IRMA).
excepto la calcitonina y el CEA en los pacientes con carcinoma Otras actuaciones. En los pacientes con carcinoma folicular
medular. el tratamiento debe ser ms agresivo, ya que su pronstico suele
ser menos favorable. En este tipo de tumores, por la tendencia a
TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DEL CARCINOMA DIFERENCIADO DE TIROIDES metastatizar en hueso y pulmn, se debe realizar seguimiento ra-
(PAPILAR Y FOLICULAR). diolgico peridico (Rx de trax anual). En el caso de la ausencia de
El tratamiento inicial es siempre la ciruga. El tratamiento quirrgi- captacin de radioyodo con tiroglobulina elevada, hay que buscar
co de eleccin es la tiroidectoma total, cuando la PAAF es maligna enfermedad residual o metastsica con otras tcnicas de imagen
(MIR 99-00F, 78; MIR 98-99, 83). Si la PAAF es dudosa, folicular o no (ecografa cervical, TC, RM, PECT). El paciente, en estos casos, puede
concluyente con factor de alto riesgo para lesin maligna, se realiza beneficiarse de una reintervencin quirrgica para resecar tumor
una extirpacin amplia de la lesin (hemitiroidectoma con istmec- residual, frecuentemente en adenopatas o valorar radioterapia
toma) y se realiza biopsia de la pieza quirrgica (MIR 98-99F, 93; externa o quimioterapia (menor eficacia). La administracin de
MIR 98-99, 80; MIR 96-97F, 85). Algunos autores, cuando el tumor dosis altas de radioyodo en pacientes TG positivo con RCT negativo
es un carcinoma papilar <1 cm, no multicntrico y sin metstasis, puede ser til cuando existen micrometstasis pulmonares que
prefieren realizar lobectoma ms istmectoma; la mayora, sin em- pueden pasar desapercibidas en el RCT.
bargo, realiza una tiroidectoma total. Durante la ciruga, hay que
valorar los ganglios linfticos, extrayndose en caso de afectacin.
Si el estudio anatomopatolgico definitivo de una pieza demuestra TEMA 2. ENFERMEDADES DE LA HIPFISIS
la existencia de un carcinoma y la ciruga previa fue limitada, debe Y DEL HIPOTLAMO.
efectuarse una segunda intervencin para extraer los restos tiroideos
lo ms rpidamente posible. 2.1. Hiperprolactinemia.
Tratamiento supresor con L-T4. Los carcinomas operados de-
ben recibir tratamiento con hormona tiroidea en dosis supresoras, MANIFESTACIONES CLNICAS.
que mantengan la TSH a niveles indetectables. La dosis necesaria El exceso de prolactina causa galactorrea y trastornos de la funcin
de hormona tiroidea diaria para lograrlo suele ser de 150-200 ug/d. sexual y reproductora en varones y mujeres. En la mujer hiperprolac-
Este tratamiento debe interrumpirse previo a la realizacin de ras- tinmica son habituales las anomalas del ciclo menstrual como oli-
treos con radioyodo para permitir la captacin del istopo por las gomenorrea, infertilidad debida a ciclos anovulatorios o amenorrea.
clulas malignas (MIR 02-03, 121). Para ello, se suspende la tiroxina Los signos ms precoces en el varn son disminucin de la lbido,
de 4-6 semanas antes o se pasa a tratamiento con T3 y se suspende impotencia e infertilidad. El hipogonadismo asociado a hiperpro-
2 semanas antes, de forma que la TSH se eleve por encima de 30 lactinemia se debe a una inhibicin de la liberacin hipotalmica
mUI/ml. Existe tambin la posibilidad de administrar TSH humana de GnRH (MIR 00-01F, 131). La galactorrea (produccin de leche
recombinante (rhTSH) sin suspender el tratamiento supresor, previa fuera del perodo postparto) se observa en el 30-90% de las mujeres
a la realizacin de un rastreo corporal total (RCT). hiperprolactinmicas. La asociacin de amenorrea y galactorrea
Radioyodo. Despus del tratamiento quirrgico inicial se reco- indica exceso de PRL en el 75% de los casos. La hiperprolactinemia
mienda, en general, la ablacin de los restos tiroideos con I-131. Para del varn rara vez produce ginecomastia o galactorrea. Las causas
ello, se realiza un rastreo corporal total (RCT) con 1-3 mCi de I-131, de ginecomastia aparecen en la siguiente tabla:
con objeto de demostrar la existencia de restos tiroideos o de mets-
tasis y se administra una dosis ablativa de 50-100 mCi. El RCT debe Tabla 5. Causas de ginecomastia
repetirse anualmente hasta que no existan zonas captantes. Siempre (MIR 02-03, 122; MIR 98-99, 255).
que en un RCT se demuestren zonas que captan el istopo, se debe
administrar una dosis ablativa de radioyodo (100-200mCi). Estados fisiolgicos:
- Perodo neonatal, adolescencia, edad avanzada.
Estados patolgicos:
- Idioptica.
- Frmacos: estrognos, antiandrgenos, cimetidina, ome-
prazol, IECAs, antagonistas del calcio, tricclicos, opiceos,
anabolizantes esteroideos, etc.
- Alteracin en accin o sntesis de testosterona: hipogona-
dismos, pseudohermafroditismo masculino, etc.
- Aumento de produccin de estrgenos: tumores testiculares
productores de estrgenos, tumores productores de hCG, her-
mafroditismo, aumento de sustrato para la aromatasa tisular
(enf. suprarrenal, heptica, desnutricin e hipertiroidismo).
RECUERDA
La aparicin brusca de ginecomastia en un varn joven debe
hacernos pensar en un tumor testicular productor de hCG (se-
Figura 4. Seguimiento del paciente con carcinoma diferenciado de minoma), lo ms frecuente, o productor de estrgenos (derivado
tiroides.TG: tiroglobulina, RCT: rastreo con I-131. de las clulas de Leydig o Sertoli), menos frecuente.
Pg. 10
Endocrinologa
Tabla 6. Causas de hiperprolactinemia (MIR 04-05, 70). Tratamiento quirrgico. La reseccin transesfenoidal de los
microadenomas est indicada en las mujeres que deseen embarazo
Por orden de frecuencia: y no toleren o rechacen los frmacos agonistas de la dopamina. La
1) Fisiolgica: embarazo, lactancia, estrs, sueo, mortalidad y morbilidad de la intervencin son mnimas, existen re-
2) Frmacos: antagonistas de la dopamina, estrgenos, opia- cidivas en el 40% de los casos a los 6 aos de seguimiento. La ciruga
ceos, verapamilo, anticonceptivos orales, (transesfenoidal o transcraneal) rara vez es curativa en los macro-
3) Patolgica: tumores hipofisarios (prolactinoma), enfermedad prolactinomas. La ciruga es necesaria en los pacientes con defectos
hipotalmica y del tallo hipofisario (sarcoidosis, craneofa- visuales persistentes a pesar del tratamiento con bromocriptina y
ringiomas, radiacin craneal, silla turca vaca,), hipoti- en aquellos que no toleran los agonistas dopaminrgicos; tambin
roidismo primario (por aumento de TRH), IRC (disminuye puede ser necesaria la ciruga descompresiva en los tumores con
el aclaramiento de prolactina), cirrosis, traumatismos de la gran componente qustico o hemorrgico para aliviar los sntomas
pared torcica (incluida la cirugia y el herpes zster) y tras visuales y la cefalea. La tasa de recidiva puede ser hasta del 80%.
las crisis convulsivas. Suele ser necesario el tratamiento con agonistas dopaminrgicos
prolongado postquirrgicamente.
Se debe sospechar una enfermedad hipofisaria o hipotalmica Radioterapia. Tiene un papel muy limitado en el tratamiento de
ante cualquier hiperprolactinemia, una vez descartado el embara- los prolactinomas. Puede ser necesaria en los macroadenomas de cre-
zo, el puerperio, la cirrosis, los estados postcrticos, la ingestin de cimiento persistente a pesar del tratamiento mdico o quirrgico, o
determinados medicamentos, el hipotiroidismo y la insuficiencia si, tras la ciruga, el paciente no curado no tolera la bromocriptina.
renal (MIR 01-02, 74).
RECUERDA
DATOS DE LABORATORIO.
Las concentraciones sricas de PRL se deben medir en todo paciente Los microprolactinomas no siempre se tratan (slo si hay clnica
con hipogonadismo o galactorrea. Hay que tener en cuenta que la importante o deseos de embarazo), los macro se tratan siempre.
PRL es una hormona de estrs, por lo que es necesario hacer varias En ambos casos, el tratamiento inicial de eleccin es mdico con
determinaciones en situacin basal para establecer el diagnstico agonistas dopaminrgicos.
de hiperprolactinemia (PRL >25 g/l).
No existe ninguna prueba para diferenciar las diversas causas
de hiperprolactinemia, aunque los niveles sricos superiores a 250
ug/l son diagnsticos de adenoma hipofisario productor de PRL
(incluso los superiores a 150 sin embarazo). La mayora de los pa-
cientes con prolactinoma muestran una elevacin nula o mnima
en respuesta a TRH, en comparacin con el aumento normal del
200%. No obstante, la respuesta a TRH es extremadamente variable
y no posee valor diagnstico.
En general, a los pacientes con una hiperprolactinemia inex-
plicada se les debe realizar estudios de imagen del hipotlamo y
la hipfisis (resonancia magntica) para descartar la existencia de
lesin a ese nivel. Se habla de hiperprolactinemia idioptica cuando
no se detectan anomalas radiolgicas, a pesar de que pueda existir
un microadenoma oculto.
PROLACTINOMAS.
Los prolactinomas son los adenomas hipofisarios ms frecuentes.
Se dividen arbitrariamente en microadenomas (<10mm) y ma-
croadenomas (>10 mm).
Pg. 11
miniMANUAL 1 CTO
nan, en general, con el tamao del tumor. El 75% de los adenomas utilizacin preoperatoria en pacientes con macroadenomas mejora
productores de GH son macroadenomas. El tamao suele ser ms el resultado quirrgico.
voluminoso y el comportamiento ms agresivo en los pacientes El pegvisomant es un nuevo frmaco que acta como anta-
ms jvenes. gonista del receptor de GH y que ha demostrado normalizar las
cifras de IGF-1 en ms del 90% de los pacientes. Se administra va
MANIFESTACIONES CLNICAS subcutnea en inyecciones diarias.
El exceso de GH produce acromegalia, enfermedad crnica debili- Los agonistas dopaminrgicos, ya que en acromeglicos suelen
tante asociada a un crecimiento exagerado de los huesos y partes inhibir la secrecin GH, a diferencia de lo que ocurre en condiciones
blandas. Cuando el exceso de GH surge antes del cierre de las ep- normales, pueden ser utilizados como tratamiento coadyuvante en
fisis en los nios, se produce un aumento del crecimiento lineal y dosis superiores a las utilizadas para el prolactinoma (MIR 96-97,
gigantismo. Los pacientes presentan un crecimiento de las manos, 127); sin embargo, no son muy eficaces. Se pueden usar tambin en
pies y permetro craneal, prognatismo, desarrollo exagerado de la combinacin con los agonistas de la somatostatina.
lengua y rasgos faciales toscos. Se considera el tratamiento curativo cuando se alcanzan ni-
Se observa resistencia insulnica en el 80%, intolerancia a la veles de IGF-I normales y la GH se reduce por debajo de 2 ug/l tras
glucosa (40%) y diabetes mellitus clnica (20%). Puede existir hiper- SOG con RIA convencional o por debajo de 1 ug/l con mtodos
calciuria y clculos renales, y es frecuente la existencia de niveles ultrasensibles como el IRMA. Cuando se consiguen estos, se iguala
de fosfato elevados. Cuando existe hipercalcemia suele deberse a la mortalidad a la de la poblacin general (en la acromegalia existe
la asociacin con hiperparatiroidismo primario dentro de un MEN aumento de mortalidad por causas cardiovasculares y tumores).
tipo 1 (MIR 02-03, 118). Se ha descrito hiperprolactinemia hasta Todos los pacientes acromeglicos precisan un seguimiento y
en un 50% de los casos por cosecrecin de prolactina o por desco- evaluacin a largo plazo para detectar la recidiva de la enfermedad
nexin hipotalmico-hipofisaria en casos de macroadenomas que (MIR 98-99, 72).
comprimen el tallo hipofisario.
RECUERDA
Clnica parecida al hipotiroidismo (incluso pueden tener bocio),
pero con aumento de sudoracin y crecimiento de partes acras.
Asociacin con HTA, plipos nasales, aneurismas intracraneales,
miocardiopata y cncer de colon.
Si existe hipercalcemia, pensad en un MEN1.
DIAGNSTICO.
Para el diagnstico se utilizan 2 pruebas: determinacin de niveles
de IGF-I, y la supresin de GH con la SOG (sobrecarga oral de glu-
cosa). Las determinaciones aleatorias de GH no deben utilizarse
para el diagnstico de la acromegalia
Una vez diagnosticada la acromegalia es necesario realizar
estudios de imagen, preferentemente RM y TC craneal y estudios
del campo visual.
CRITERIOS DIAGNSTICOS
SOG para GH (120 min.): GH>1 con IRMA (> 2g/l con RIA).
Aumento de IGF-1 para valor normal segn edad y sexo.
CRITERIOS DE CURACIN
SOG para GH (120 min.): GH<1 con IRMA (<2 ug/l con RIA).
IGF-1: normales (para edad y sexo).
RECUERDA
La dopamina estimula la GH en condiciones normales, pero
la inhibe en acromeglicos (por eso se utilizan los agonistas
dopaminrgicos como tratamiento coadyuvante).
Pg. 12
Endocrinologa
RECUERDA DIAGNSTICO.
Hipoglucemia insulnica. Es el test de referencia (gold stan-
Dficit de GH+ diabetes inspida+ calcificaciones supraselares= dard). El dficit de GH se define como la incapacidad de llegar a
craneofaringioma. un pico mximo estimulatorio superior a 3 ng/mL (con mtodos
Recu
d
era:
modernos inmunomtricos).
MANIFESTACIONES CLNICAS. IGF-1 basal. Es una prueba que s suele usarse por su sencillez y
Los pacientes con dficit de GH presentan una velocidad de cre- su especificidad, aunque hasta un 40% de los adultos con dficit
cimiento inferior a la normal y su curva de crecimiento se desva de GH pueden tener valores normales de IGF-1.
progresivamente del canal normal. Si el dficit es congnito se
manifiesta a partir de los 6-12 meses de edad, siendo la talla y el TRATAMIENTO
peso al nacer normales. Si es adquirido, existe una detencin del El beneficio del tratamiento sustitutivo en los casos de dficit de
crecimiento despus de un perodo de crecimiento normal (radio- GH asociado a hipopituitarismo se ha demostrado en una mejora
terapia craneal o postciruga). La edad sea esta retrasada. Es tpica de la calidad de vida, correccin de las alteraciones de composicin
la presencia de una obesidad troncular y un fenotipo peculiar con corporal y metablicas, recuperacin de la masa sea y muscular,
frente amplia y abombada, raz nasal hundida y mejillas redondea- incluso la reversin del engrosamiento de la ntima-media de la
das (aspecto de mueco). La voz es aguda y chillona y la denticin cartida que puede existir en el dficit de GH.
suele estar atrasada. En algunas formas congnitas la primera ma- Todava no existe evidencia clara del beneficio del tratamiento
nifestacin del dficit de GH puede ser una hipoglucemia, sobre en el dficit aislado de GH en el adulto (a diferencia de lo que ocurre
todo si se acompaa de dficit de ACTH. Puede existir micropene en nios).
en el varn (MIR 99-00F, 195; MIR 96-97F, 193). La dosis recomendada es menor que en nios y se debe aumen-
tar si es necesario para mantener los niveles de IGF-1 en el rango
RECUERDA normal para sexo y edad.
La GH est contraindicada con malignidad activa, retinopata
El dficit congnito de GH no se manifiesta hasta 6-12 meses de diabtica proliferativa y con hipertensin intracraneal.
edad, ya que la hormona ms importante para el crecimiento
fetal y neonatal es la insulina.
TEMA 3. ENFERMEDADES DE LAS GLNDULAS
SUPRARRENALES.
DIAGNSTICO.
Los niveles circulantes de GH son indetectables y la determinacin
basal no tiene ningn valor. De ah que deban realizarse pruebas 3.1. Sndrome de Cushing.
de estimulacin de GH, bien farmacolgicas (clonidina, arginina,
hipoglucemia insulnica) o bien fisiolgicas (ejercicio), que valoran ETIOLOGA.
la capacidad de reserva de la GH. La respuesta de GH a estos est- La causa ms frecuente es la yatrgena. Los niveles de ACTH estn
mulos se considera normal si el valor mximo obtenido es igual o suprimidos y su diagnstico se realiza confirmando la supresin
superior a 10 ug/l. del cortisol plasmtico o urinario (MIR 98-99F, 253).
La determinacin de IGF-I y de IGFBP3 (protena de transporte El sndrome de Cushing endgeno comprende tres trastornos
de IGF-I) son tambin tiles como mtodo de deteccin selectiva, patognicos distintos:
ya que los pacientes con dficit de GH presentan niveles reducidos La enfermedad de Cushing est causada por un tumor hipofi-
de ambas, aunque no siempre. En los sndromes de resistencia a sario (microadenoma en la mayor parte) que produce grandes
la GH, como el enanismo de Laron, existen niveles reducidos de cantidades de ACTH. Los tumores son demostrables en aproxi-
IGF-I y elevados de GH. madamente el 80% de los pacientes. Aparece con frecuencia en
mujeres de edad frtil.
TRATAMIENTO. El SC ectpico surge de la produccin autnoma de ACTH o
La mayora de los nios con dficit de GH responden al tratamiento CRH a partir de enfermedades tumorales extrahipofisarias. Los
con GH sinttica con una aceleracin de la velocidad de crecimiento ms frecuentes son los tumores carcinoides de cualquier loca-
hasta un lmite normal o incluso por encima de lo normal. En los lizacin (MIR 04-05, 67), los carcinomas bronquiales de clula
casos de insensibilidad a GH, como el S. de Laron, el tratamiento pequea (oat cell), los feocromocitomas y paragangliomas,
se realiza con IGF-1 recombinante (MIR 96-97, 209). tumores de timo, pncreas, ovario y los carcinomas medulares
de tiroides.
DFICIT DE GH EN EL ADULTO.
ETIOLOGA. Tabla 9. Tumores que producen secrecin ectpica de ACTH
La causa ms frecuente de disfuncin hipotlamo-hipofisaria en (por orden de frecuencia).
el adulto son los tumores hipofisarios y paraselares. Alrededor del
80% de estos pacientes tienen hipopituitarismo en el momento Tumores carcinoides.
del diagnstico. - Pulmn.
- Timo.
CLNICA. - Intestino.
Existe evidencia cientfica de que el dficit de GH en el adulto - Pncreas.
produce un sndrome de alteraciones metablicas, alteracin de la - Ovario.
composicin corporal, disminucin de la capacidad de ejercicio y Carcinoma microctico de pulmn (hasta en el 50% de ca-
actividad fsica y alteraciones psicolgicas y de la calidad de vida. sos).
Tumores de los islotes pancreticos.
Tabla 8. Clnica del dficit de GH del adulto (MIR 96-97F, 193). Carcinoma medular de tiroides.
Feocromocitoma y tumores relacionados.
Sntomas Signos
El SC suprarrenal est causado por un tumor suprarrenal (ade-
Aumento de la grasa corporal. noma, carcinoma) o por hiperplasia nodular suprarrenal y se
Disminucin de la masa Sobrepeso. asocia caractersticamente con niveles de ACTH suprimidos.
muscular. Aumento de adiposidad El carcinoma suprarrenal es ms frecuente en los nios.
Disminucin de fuerza fsica. abdominal.
Disminucin de la sudoracin. Hipotrofia muscular.
Disminucin de la vitalidad. Piel fina y seca.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Alteracin psicolgica y de Afectividad deprimida. Las caractersticas habituales del sndrome de Cushing incluyen:
calidad de vida. obesidad central (90%), HTA (85%), intolerancia a la glucosa (80%),
facies pletrica (cara de luna llena) (80%), estras rojo-vinosas (65%),
Pg. 13
miniMANUAL 1 CTO
acn e hirsutismo (65%), trastornos menstruales (60%), debilidad este hecho descarta el s. de Cushing, y la falta de supresin lo
muscular (60%), hematomas (fragilidad capilar) (40%) y osteoporosis diagnosticara.
(40%). En los casos de SC ectpico, los sntomas y signos tpicos del
SC pueden no aparecer y las manifestaciones cardinales consisten en
intolerancia a la glucosa, alcalosis hipopotasmica, miopata proximal
e hiperpigmentacin cutnea (MIR 02-03, 126; MIR 95-96F, 11).
Existen ms pruebas para el diagnstico bioqumico del Sd. Pruebas de valoracin del eje. Estos test se basan en el principio
de Cushing, que se realizan si las anteriores son positivas, ya que de que el Cushing central mantiene un eje hipotlamo-hipofi-
clsicamente se han considerado ms eficaces que las anteriores so-adrenal relativamente intacto y, por ello, la administracin
para establecer el diagnstico definitivo. de estimuladores centrales de la ACTH puede servir para el
Test clsico 2 DXT de Liddle dbil (test largo de supresin dbil): diagnstico diferencial de la etiologa del Cushing.
se realiza administrando 0,5 mg/6h durante 48 h, es decir, 2 - Test de CRH. Se realiza administrando CRH intravenosa y
mg/da durante 2 das. Clsicamente se establece el diagnstico determinando la ACTH y el cortisol posteriormente. Una
definitivo de sd. de Cushing cuando el cortisol plasmtico no respuesta positiva al CRH (aumento de ACTH y cortisol sobre
suprime adecuadamente. el valor basal) ocurre en la mayora de los pacientes con dis-
Cortisol nocturno: fisiolgicamente, el cortisol plasmtico entre funcin hipotalmica o tumor hipofisario productor de ACTH
las 23 y 24 horas se encuentra suprimido. La comprobacin de (macro y microadenoma). Tambin puede usarse DDAVP.
Pg. 14
Endocrinologa
- Test de metopirona. Este test es equivalente al anterior. Se Diferenciacin del pseudocushing. La diferenciacin del Cus-
basa en el bloqueo que la metopirona induce en la sntesis hing leve y el pseudocushing puede ser muy difcil en algunos casos.
de cortisol, lo que lleva a un feedback positivo y en la persona Los estados de pseudocushing ms relevantes son: la obesidad
con el eje intacto al aumento de los niveles de ACTH y de los severa, la depresin, el alcoholismo crnico y las enfermedades
precursores del cortisol (11-deoxicortisol) (MIR 967-98F, 26). que causan gran estrs.
Pruebas de imagen: la radiologa, con sus mtodos actuales, La hipoglucemia insulnica se ha utilizado para el diagnstico
permite visualizar en bastantes casos los tumores responsables diferencial del pseudocushing por depresin. Otras pruebas de
de la secrecin de cortisol, ACTH o CRH y, con ello, contribuir utilidad son el test de Loperamida y la administracin de CRH tras
al diagnstico diferencial. el test de supresin dbil.
- RM selar con gadolinio. Es de eleccin para la deteccin de
tumores hipofisarios. De todas formas, es preciso recordar TRATAMIENTO.
que hasta un 10% de personas normales tienen incidenta- La ciruga es el tratamiento de eleccin, prcticamente siempre,
lomas hipofisarios, es decir, tumores no funcionantes que del sd. de Cushing.
no son responsables de patologa alguna. Precisamente por
ello, el diagnstico bioqumico y diferencial funcional debe Neoplasias suprarrenales. El tratamiento de eleccin es el
realizarse siempre. quirrgico. En el caso del adenoma se produce curacin (hay que
- TC corporal en cortes 0,5 cm. Es muy til para determinar tener cuidado con la supresin del eje postquirrgica y la atrofia
lesiones suprarrenales. Tambin debe realizarse cuando se glandular contralateral: insuficiencia suprarrenal transitoria). Los
sospecha un tumor ectpico secretor de ACTH o CRH para pacientes con carcinoma suprarrenal tienen una mortalidad elevada
proceder a su localizacin (MIR 03-04, 49). a pesar del tratamiento quirrgico. El tratamiento antineoplsico
- Octreo-scan. Se realiza mediante imagen gammagrfica tras ms utilizado es el mitotane (o,p,-DDD), que inhibe la sntesis de
la inyeccin de pentetretido marcado con un radiotrazador cortisol actuando bastante selectivamente sobre la zona reticu-
(In-111) y se basa en que muchos tumores ectpicos que lar-fascicular de la corteza adrenal, sin tener gran efecto sobre las
producen ACTH expresan receptores para somatostatina. metstasis a distancia.
Sin embargo, estudios recientes demuestran que no aporta El mitotane slo mejora la clnica, no la supervivencia, de los
mayor eficacia que el TC en cortes finos. pacientes con metstasis.
Cateterismo de senos petrosos inferiores: el principal problema
diagnstico consiste en la diferenciacin de la enfermedad de Sndrome de Cushing ACTH dependiente. El tratamiento de los
Cushing por microadenoma de los tumores que producen ACTH tumores productores de ACTH de origen hipofisario consiste en su
de forma ectpica. Las manifestaciones clnicas son muy similares extirpacin quirrgica por va transesfenoidal, si el tumor se ha locali-
y variables segn la agresividad del tumor, y hay neoplasias muy zado, o hemihipofisectoma si no se ha visualizado. Otros autores, si la
pequeas difciles de localizar, y algunos tumores, especialmente exploracin quirrgica de hipfisis no demuestra un microadenoma,
los carcinoides, pueden presentar respuestas positivas a las prue- realizan hipofisectoma casi total. La radioterapia se utiliza en los casos
bas funcionales que antes se han citado, imitando la respuesta en los que no se alcanza curacin tras la ciruga transesfenoidal. Si aun
de un adenoma hipofisario. Los microadenomas hipofisarios as no se consigue controlar, hay que recurrir a la suprarrenalectoma
suelen ser de pequeo tamao y a veces no se visualizan en la bilateral, que tiene el inconveniente de requerir tratamiento sustitu-
RM selar con gadolinio. Cuando un SC es ACTH-dependiente (es tivo de por vida y, existe la posibilidad de desarrollar un sd. de Nelson
decir, niveles de ACTH no suprimidos) y no existe una imagen (crecimiento del tumor hipofisario residual tras la suprarrenalectoma
tumoral clara en la hipfisis (lo cual ocurre hasta en un 50-60% bilateral por prdida del feedback inhibitorio).
de los casos), se debe realizar un cateterismo bilateral de los senos El tratamiento del SC ectpico es la extirpacin quirrgica del
petrosos inferiores. La demostracin de un gradiente petroso- tumor, si es posible. Cuando nos encontramos ante un SC ectpico
perifrico de ACTH (mayor nivel en seno petroso que en vena oculto, es decir, que no se localiza tras 6 meses al menos de intensa
perifrica) permite localizar el lugar de hipersecrecin de ACTH investigacin, la suprarrenalectoma bilateral puede ser una opcin
en la hipfisis. Si no hay gradiente, se orienta el SC como de origen teraputica. sta puede ser mdica con inhibidores de la sntesis de
ectpico productor de ACTH. El gradiente se puede estimular cortisol (Ketoconazol, aminoglutetimida, mitotane o metopirona)
mediante la administracin de CRH, DDAVP o ambas. o quirrgica, cuando falla la anterior.
Se puede utilizar el etomidato intravenoso en pacientes en los
Es importante observar que la mayor dificultad reside en dife- que no sea posible la va oral.
renciar el microadenoma hipofisario del carcinoide oculto, ya que
ambos pueden suprimir con el test de supresin fuerte y responder 3.2. Insuficiencia suprarrenal.
a las pruebas de valoracin del eje, siendo necesario recurrir a
pruebas cruentas, como el cateterismo de senos petrosos inferiores La insuficiencia suprarrenal (IS) puede estar causada por: 1) Enfer-
para llegar al diagnstico. medad a nivel suprarrenal que destruya ms del 90% de la corteza
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RECUERDA
La causa ms frecuente de crisis suprarrenal es la supresin
del tratamiento crnico con corticoides (provoca IS secundaria
transitoria), y la causa ms frecuente de Cushing es, tambin, el
tratamiento crnico con corticoides. La causa ms frecuente de
IS primaria es la adrenalitis autoinmune.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Ver figura en la pgina siguiente.
Figura 9. Diagnstico de insuficiencia suprarrenal.
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Endocrinologa
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MANIFESTACIONES CLNICAS.
La mayora de los cambios clnicos y analticos del HAP son secunda-
rios al efecto que el exceso de aldosterona tiene sobre el transporte
de sodio y potasio.
RECUERDA
La HTA es el hallazgo predominante y universal, puede llegar a
ser grave con TA diastlicas superiores a 110 mmHg, y caracte-
rsticamente no existen edemas (fenmeno de escape).
La hipopotasemia produce debilidad muscular, fatiga, calam-
bres y, en casos graves, parlisis muscular. Es causa de diabetes
inspida nefrognica. Produce cambios electrocardiogrficos
con ondas U prominentes, prolongacin de QT y arritmias car- Figura 11. Diagnstico del hiperaldosteronismo.
dacas. Puede alterar algunas respuestas circulatorias reflejas,
apareciendo hipotensin postural y bradicardia (MIR 94-95, 29), TRATAMIENTO.
y producir intolerancia oral a la glucosa.
Tabla 16. Tratamiento del Hiperaldosteronismo primario
RECUERDA
Aunque se producen prdidas urinarias de H+, el pH urinario Adenoma reseccin quirrgica.
es neutro o alcalino por la excesiva eliminacin de bicarbonato Hiperplasia bilateral espironolactona o triamtirene, amilo-
y amonio que intenta compensar la alcalosis metablica. ride.
La causa ms frecuente de hipopotasemia, en general, es el tra- Hiperplasia sensible a glucocorticoides dosis bajas de gluco-
tamiento con diurticos. Por eso, antes de iniciar el estudio diag- corticoides.
nstico de hiperaldosteronismo se debe suspender tratamiento
antiHTA previo entre 2-4 sem, replecionar al paciente de sodio
RECUERDA
y potasio, y si se precisa antiHTA, usar prazosn o doxazosina
(bloqueantes -adrenrgicos). El tratamiento del sd. de Liddle es con triamtirene o amiloride.
La espironolactona no es eficaz.
DIAGNSTICO.
El diagnstico de HAP requiere que se cumplan 2 premisas: 3.4. Incidentalomas suprarrenales.
1) Renina baja, que no puede estimularse (test de bipedestacin
o furosemida no aumenta renina). La utilizacin cada vez ms frecuente de tcnicas de imagen
2) Aldosterona alta, que no puede inhibirse (test de sobrecarga abdominal (ecografa, TC, RM) ha puesto de manifiesto de for-
hidrosalina no disminuye la aldosterona). ma accidental muchas masas suprarrenales (MIR 04-05, 68). Lo
primero que hay que hacer es saber si la masa es o no funcio-
Una vez confirmado el HAP, se debe hacer el diagnstico nante. Para ello se analizarn los datos clnicos y se realizarn
diferencial entre las distintas causas (adenoma, hiperplasia,) las pruebas funcionales correspondientes (aunque no hay un
utilizando la TC abdominal, el cateterismo de venas suprarrenales acuerdo generalizado, un protocolo de estudio debera de incluir:
(slo si hay dudas), Gammagrafa con yodocolesterol marcado y el cortisol libre urinario o supresin con 1mg DXT para descartar S.
test postural. Cushing, catecolaminas en orina para descartar feocromocitoma,
andrgenos para diagnosticar un tumor virilizante (si hay signos
RECUERDA o sintomas de hiperandrogenismo), iones, ARP y aldosterona
para descartar un sndrome de Conn). El 90% de las masas su-
El test postural en el que la aldosterona disminuye o no aumenta prarrenales encontradas accidentalmente no son funcionantes.
sugiere aldosteronoma, no hiperplasia. Rara vez son malignas.
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Endocrinologa
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RECUERDA
Los malignos producen con ms frecuencia dopamina.
Los asociados a MEN, adrenalina.
Los extrasuprarrenales, noradrenalina.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
La hipertensin es la manifestacin ms frecuente. La HTA suele
ser grave, a veces maligna, y casi siempre resistente al tratamiento
convencional.
Las crisis suelen estar desencadenadas por actividades que
desplazan el contenido abdominal, el estrs psicolgico, el ejercicio
fsico, los cambios posturales, los estornudos, las maniobras de Val-
salva, algunos alimentos (queso), bebidas alcohlicas, la anestesia,
las angiografas, la ciruga y los frmacos.
Ms del 50% de los pacientes presenta intolerancia glucdica se-
cundaria al efecto contrainsular de las catecolaminas. Suele desapa-
recer tras el tratamiento quirrgico y no suele precisar tratamiento
con insulina. Pueden existir arritmias, angina e infarto.
Otros datos que pueden aparecer son: hemoconcentracin, hi-
percalcemia, fiebre, velocidad de sedimentacin elevada, colelitiasis
(15-20%), poliuria, rabdomilisis con insuficiencia renal mioglobi-
nrica (isquemia muscular por vasoconstriccin extrema).
En el feocromocitoma vesical, los paroxismos hipertensivos se
desencadenan caractersticamente con la miccin. Los sntomas
aparecen cuando el tumor es pequeo, puede causar hematuria
(50%) y se diagnostica con frecuencia por cistoscopia.
Interacciones medicamentosas. Los opiceos, la histamina,
el ACTH, la saralasina y el glucagn pueden inducir crisis graves y
a veces mortales, ya que producen liberacin directa de catecola-
minas desde el tumor. Las aminas simpaticomimticas de accin
indirecta, como la alfa metildopa, pueden producir un aumento
de la presin arterial al liberar las catecolaminas de sus depsitos
Figura 13. Actitud ante un incidentaloma suprarrenal (MIR 03-04, 42). en las terminaciones nerviosas. Deben tambin administrarse con
precaucin los frmacos que bloquean la captacin neuronal de
Lo segundo que hay que hacer es descartar malignidad. catecolaminas (antidepresivos tricclicos y guanetidina).
Para estudiar la posible malignidad de una masa suprarrenal
asintomtica no funcionante podemos acudir a las caracters- RECUERDA
ticas morfolgicas en las tcnicas de imagen TC y RM: bordes,
densidad, tamao, adenopatas, flujos arteriales; caractersticas Las enfermedades asociadas al feocromocitoma:
gammagrficas: hipo-hipercaptacin con I-131-colesterol o Se asocia a hiperparatiroidismo en el sndrome MEN tipo 2A
podemos realizar PAAF de la masa con control radiolgico. Esta y a carcinoma medular de tiroides en los MEN 2A y 2B (MIR
ltima prueba slo se puede realizar si se ha descartado que la 04-05, 76).
masa es un feocromocitoma y su mayor eficacia es en el diag- Con la neurofibromatosis o enfermedad de von Reckling-
nstico de metstasis. hausen.
La ciruga est indicada en los tumores funcionantes y en las Con la enfermedad de von Hippel-Lindau.
masas de gran tamao (>6 cm) (MIR 01-02, 71; MIR 98-99F, 91), ya
que los carcinomas suprarrenales no funcionantes rara vez miden Recordad la frecuente asociacin con colelitiasis (15-20%).
menos de 3 cm. En las masas pequeas (<3 cm) no funcionantes DIAGNSTICO.
se recomienda tratamiento conservador con evaluacin mediante Catecolaminas libres y sus metabolitos (cido vanilmandlico y
TC cada 6-12 meses (excepto si son metstasis). Las masas de metanefrinas) en la orina de 24 horas.
tamao intermedio, entre 3 y 6 cm, no funcionantes, pueden ser La determinacin de catecolaminas en sangre slo se utiliza
extirpadas o seguidas sin intervencin segn diferentes grupos cuando los datos clnicos sugieren la existencia de feocromocitoma
de trabajo. y los anlisis urinarios no son concluyentes.
La realizacin de pruebas dinmicas no es necesaria ni habitual
3.5. Feocromocitoma. para el diagnstico.
Las pruebas de provocacin son potencialmente peligrosas y no se
Los feocromocitomas son tumores que sintetizan y liberan cateco- utilizan actualmente (la prueba de glucagn a veces se realiza con
laminas, poco frecuentes y habitualmente benignos. extrema vigilancia, no modifica las cifras tensionales en sujetos
Aproximadamente el 80% de los feocromocitomas son lesiones normales o con HTA esencial y las eleva en el feocromocitoma).
nicas y unilaterales, el 10% son bilaterales y el 10% aparece fuera La prueba adrenoltica con fentolamina se utiliza como prueba
de las glndulas suprarrenales. Menos del 10% sigue un curso evo- diagnstica en los pacientes con crisis hipertensiva y clnica
lutivo maligno (en los adultos es el tumor del 10%). La malignidad sugerente de feocromocitoma.
tumoral de los feocromocitomas, como ocurre en otros tumores
endocrinos, no depende del aspecto histolgico, sino de la invasin Diagnstico diferencial. Debe realizarse estudio de las cate-
local y de la presencia de metstasis. colaminas en orina de 24 horas en pacientes con HTA esencial y
En los nios, el 25% son bilaterales y el 25% son extrasuprarre- rasgos hiperadrenrgicos, y en pacientes con ataques de ansiedad
nales. Los feocromocitomas pueden aparecer como un trastorno asociados a elevacin de la tensin arterial para diferenciarlos del
hereditario, y en este caso, casi siempre proceden de la glndula feocromocitoma. Dos entidades muy difciles de distinguir son
suprarrenal y son bilaterales en el 70%. algunas lesiones intracraneales (tumores de la fosa posterior y
La mayor parte de los feocromocitomas contiene y secreta hemorragias subaracnoidea) que cursan con HTA y liberacin de
tanto noradrenalina (NA) como adrenalina (A). Sin embargo, debes catecolaminas y la epilepsia dienceflica o autnoma, que tambin
recordar: cursa con crisis, HTA y aumento de la concentracin plasmtica de
catecolaminas.
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Endocrinologa
TRATAMIENTO.
Tratamiento preoperatorio. La base del tratamiento preoperatorio y
de la ciruga consiste en la induccin de un bloqueo alfaadrenrgico
estable y prolongado. Para ello se utiliza el bloqueante de los recepto-
res alfa no competitivo fenoxibenzamina, al menos 10-14 das antes
de la intervencin (MIR 97-98F, 236; MIR 95-96F, 255; MIR 94-95,
39). Si los paroxismos aparecen antes de conseguir un bloqueo alfa
completo, se puede utilizar la fentolamina i.v. El prazosn, antagonista
alfa-1 selectivo, puede resultar til para el control de la TA durante el
estudio diagnstico. Otros antihipertensivos, como antagonistas del
calcio y nitroprusiato, reducen la TA en los feocromocitomas y pueden
ser coadyuvantes en el tratamiento preoperatorio.
Los bloqueantes beta adrenrgicos slo pueden utilizarse cuan-
do se ha conseguido un bloqueo alfa completo (la utilizacin aislada
de los bloqueantes beta puede producir un aumento paradjico de
la TA, por antagonismo de la vasodilatacin mediada por los recep-
tores beta y al unirse las catecolaminas a receptores alfa) (MIR 00-
01F, 128; MIR 98-99F, 90). El bloqueo beta se inicia cuando aparece
taquicardia tras el tratamiento con fenoxibenzamina. Generalmente
se necesitan dosis bajas de propranolol. Los bloqueantes beta es-
tn especialmente indicados para el tratamiento de las arritmias
inducidas por las catecolaminas. La administracin de sal en los
das previos y sobre todo el suero salino previo a la ciruga, ayudan
a prevenir la hipotensin postquirrgica. (MIR 99-00, 71).
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DIABETES
GLUCEMIA EN SCREENING DE DIABETES
INTOLERANCIA MELLITUS.
AYUNAS DIABETES GESTACIONAL.
HIDROCARBONADA Dos de los
ALTERADA GESTACIONAL Dos de los siguie nte s:
siguie nte s:
Dosis para la
sobre carga oral de 75 g 75g 50g 100g
glucosa.
3 horas. >140
En cualquie r
mome nto y clnica >200
cardinal.
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Endocrinologa
ministran 50 g de glucosa y se determina la glucemia basal 1 de la diabetes mellitus tipo 1, aunque puede darse en un porcentaje
hora postingesta. Si el valor es 140 mg/dl o mayor, se practica bajo de diabticos tipo 2. La descompensacin hiperosmolar, que
una sobrecarga oral de glucosa (SOG) (MIR 03-04, 98). puede llegar al coma hiperosmolar, es una complicacin caracte-
3. Test de Sobrecarga Oral de Glucosa: SOG. Cuando sospechamos rstica de la diabetes tipo 2, aunque puede aparecer en diabticos
diabetes gestacional tras el screening, practicamos esta prueba, que tipo 1 que se ponen insulina suficiente para evitar la cetosis, pero
consiste en mantener 3 das dieta con al menos 150g de hidratos no para evitar la hiperglucemia.
de carbono al da y, tras 12 horas de ayuno, medir la glucosa basal Ver tabla en la pgina siguiente.
y administrar 100 g de glucosa. A continuacin se mide la glucosa
una vez cada hora durante las 3 horas siguientes a la administra- CETOACIDOSIS DIABTICA (CAD).
cin. Aunque no hay consenso, los valores recomendados como
referencia son, en mg/dl, los mostrados en la figura 22. RECUERDA
Diagnosticamos diabetes gestacional si hay 2 valores iguales o La cetoacidosis diabtica viene definida por glucemia mayor de
mayores a los de referencia. 300 mg/dl, cuerpos cetnicos positivos en orina, acidosis me-
Si slo hay 1 valor mayor o igual, se define como intolerancia a tablica con anin gap elevado y disminucin del bicarbonato
la glucosa y requiere repetir el test en 3 semanas. plasmtico.
Pg. 23
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mEq/l, generalmente sin elevacin de los cuerpos cetnicos. Esta parte, a medida que la diabetes avanza, se va alterando la respuesta
acidosis suele deberse al aumento de cido lctico causado por una contrarreguladora del glucagn y de las catecolaminas. Como los
mala perfusin tisular. Como consecuencia de la deshidratacin, se sntomas adrenrgicos iniciales de la hipoglucemia dependen de
produce un fracaso renal prerrenal con elevacin de la creatinina, la liberacin de catecolaminas, pueden producirse hipoglucemias
la urea y el BUN. inadvertidas al fracasar dicha respuesta.
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Endocrinologa
debido a la atrofia intensa. Se emplean los corticoides tpicos 4.3. Tratamiento de la diabetes mellitus.
como tratamiento con escaso xito (MIR 01-02, 137; MIR 94-95,
25). Los pilares del tratamiento del diabtico son la dieta, el ejercicio,
Granuloma anular. Lesiones anulares eritematosas, papulosas, los frmacos, tanto hipoglucemiantes orales como insulina y el
con centro aparentemente de piel sana, localizadas en dorso de autocontrol.
manos, codos, rodillas. Histolgicamente se aprecia necrosis del
colgeno con un granuloma en empalizada alrededor. Puede DIETA.
tratarse con corticoides tpicos o intralesionales. La dieta es el factor fundamental del tratamiento del diabtico. El
Vitligo. En casi el 5% de diabetes mellitus, no insulinodepen- aporte calrico no tiene por qu diferir del de la poblacin general,
dientes. siempre que tienda a llevar al paciente a su peso ideal. Aconsejare-
Pg. 25
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mos, por tanto, una dieta hipocalrica si el paciente est obeso, una Las dos ltimas pautas se incluyen en lo que se denomina tra-
dieta hipercalrica si est desnutrido, y una dieta normocalrica si tamiento intensificado (MIR 95-96F, 6).
el paciente est en normopeso. Anlogos de insulina de accin ultrarrpida (insulina lispro y
La distribucin de los principios inmediatos debe ser similar a insulina asprtica). Se administran en el momento de iniciar la in-
la de un sujeto normal, es decir, 55% de hidratos de carbono, 30% gesta. Su uso parece adems reducir la incidencia de hipoglucemia
de grasas y 15% de protenas. en el tratamiento intensificado.
En cuanto a los hidratos de carbono, la mayor parte deben ser La insulina glargina es un anlogo de accin ultralenta de recien-
polisacridos de absorcin lenta (MIR 95-96, 139). te aparicin que se administra una vez al da (aunque un 30% de los
La cantidad recomendada de protenas es de 1 a 1,5 g/Kg/da, pacientes requieren dos inyecciones al da). Su empleo est indicado
y slo se aconseja su reduccin en pacientes con nefropata en pacientes con diabetes mellitus tipo 1 y 2. Ha demostrado eficacia
diabtica (MIR 96-97, 52). similar a la administracin de insulina NPH con un menor ndice
de hipoglucemias. Otro anlogo de accin prolongada es la insuli-
En los pacientes con diabetes mellitus tipo 2 que no reciben na Detemir (2 inyecciones/da) con menos hipoglucemias, menor
insulina, la composicin de la dieta es fundamental, pues hay una variabilidad en la absorcin y menor ganancia de peso.
reserva limitada de insulina endgena. Los principales efectos secundarios de la insulina son:
La distribucin de las caloras a lo largo del da es importante en los Hipoglucemia
diabticos tratados con insulina, si se quiere evitar la hipoglucemia. Lipodistrofia. Es una alteracin del tejido graso subcutneo que
se produce en las zonas de inyeccin de la insulina. Para evitar-
INSULINA las, es necesario un sistema de rotacin de la zona de inyeccin
Se han descrito tres pautas de insulina: (MIR 96-97, 125).
En las descompensaciones hiperglucmicas agudas y durante Fenmeno Somogyi. Este fenmeno se produce por un aumento
las intervenciones quirrgicas, se usa insulina de accin rpida por de las hormonas contrarreguladoras en respuesta a la hipoglu-
va intravenosa. cemia. Si se sospecha un fenmeno de Somogyi se debe reducir
Tratamiento insulnico convencional. Consiste en la administracin la dosis de insulina para evitar la hipoglucemia (MIR 95-96,
de una o dos inyecciones al da de insulina de accin prolongada: 144).
anlogos de accin prolongada (Glargina o Detemir) o insulina Fenmeno del alba. Es la elevacin de la glucosa plasmtica en
retardada con protamina (NPH o insulina de accin intermedia), las primeras horas de la maana, posiblemente en relacin con
con o sin insulina cristalina. Dos tercios de la dosis total se admi- la secrecin nocturna de GH o el ritmo circadiano del cortisol.
nistran antes del desayuno y el tercio restante antes de la cena. Es un fenmeno independiente del fenmeno de Somogyi. La
Inyecciones subcutneas mltiples. Consiste en la administra- distincin entre ambos consiste en medir la glucemia a las 3 de la
cin de insulina regular antes de cada comida para controlar madrugada. La glucosa estar baja si es un fenmeno Somogyi,
el pico de glucemia postprandial, junto con insulina de efecto y estar normal si es un fenmeno del alba. Ante la evidencia
prolongado una o dos veces al da. de un fenmeno del alba, debe aumentarse la insulina para
Infusin subcutnea continua de insulina. Los resultados de mantener la normoglucemia.
control glucmico son muy buenos, pero existe mayor riesgo
de hipoglucemias y de CAD (por interrupcin accidental de la ANTIDIABTICOS ORALES.
infusin de insulina). Ver tabla 23.
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Endocrinologa
Tabla 21. Mecanismo de accin y efectos secundarios de los frmacos antidiabticos (MIR 04-05, 71).
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miniMANUAL 1 CTO
Tabla 25. Valoracin de la desnutricin (MIR 02-03, 127). 5.2. Dislipemias y su tratamiento.
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Endocrinologa
Hipotiroidismo: aumento de colesterol. Tabla 27. Objetivos de control de la dislipemia (MIR 99-00, 80).
Sndrome nefrtico: aumento de colesterol.
Cirrosis biliar primaria (y otra patologa de la va biliar): aumento
Lpidos ATP III (2001)
de colesterol.
Obesidad: aumento de triglicridos y colesterol. LDL <100 Cardiopata isqumica y equivalentes*
Alcoholismo: aumento de triglicridos.
LDL <130 2 o ms FRCV
Inhibidores de la proteasa: aumento de triglicridos.
LDL <160 1 o ningn FRCV
En la diabetes mellitus tipo 2, el patrn ms comn de dislipemia
HDL >40
es la hipertrigliceridemia (por exceso de produccin de VLDL), con
descenso del colesterol HDL y con aparicin de partculas LDL pe- TGs <200 (<150 en DM)
queas y densas, ms susceptibles a la oxidacin y a la glicosilacin * Equivalentes de cardiopata isqumica: diabetes mellitus, estenosis
y, por lo tanto, ms aterognicas. Los fibratos son el tratamiento de la carotdea significativa, arteriopata en MMII y aneurisma artico
hipertrigliceridemia, siendo, por tanto, el tratamiento de eleccin de la arteroesclertico. ATP: Adult Treatment Panel (consenso americano
dislipemia del diabtico, pero debes tener claro que si el paciente tiene para el tratamiento de la dislipemia); FRCV: factores de riesgo
hipercolesterolemia, tiene prioridad su tratamiento con estatinas para cardiovascular principales.
mantener un adecuado nivel de LDL (<100) (MIR 01-02, 65).
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miniMANUAL 1 CTO
absorcin de las grasas ingeridas con la dieta, en concreto de TEMA 6. TRASTORNOS DEL METABOLISMO
aproximadamente un 30%. Es eficaz en la prdida de peso, pues DEL CALCIO.
el frmaco junto a la dieta consigue una disminucin mayor de
peso que la dieta ms placebo. Su efecto adverso fundamental 6.1. Hipercalcemia.
es la diarrea por esteatorrea, a veces produciendo el abandono
teraputico. Sin embargo, no est descrito el dficit de vitaminas ETIOLOGA.
liposolubles ni grasas esenciales.
Anorexgenos: fundamentalmente se caracterizan por acciones Tabla 30. Causas de la hipercalcemia
en las que se aumenta la actividad catecolaminrgica o seroto- (MIR 01-02, 77; MIR 00-01, 65; MIR 95-96F, 152; MIR 00-01, 260).
ninrgica. Los ms importantes son:
- ISRS (Fluoxetina y derivados): slo tiles cuando los Exceso de PTH:
pacientes tienen conductas bulmicas, sufren depresin - Hiperparatiroidismo primario por adenoma, carcinoma o
asociadas a obesidad o en trastornos de la conducta ali- hiperplasia.
mentaria. - Tratamiento con litio.
- Sibutramina: se trata de un inhibidor de la recaptacin de la - Hipercalcemia hipocalcirica familiar.
5-HT, de la DA y de la noradrenalina. Con ello, adems de una Exceso de vitamina D:
disminucin de la ansiedad y un efecto antidepresivo, este - Intoxicacin vit. D.
frmaco consigue una disminucin del apetito y un aumento - Enfermedades granulomatosas.
del consumo de energa. No parecen haberse demostrado - Sd. de Williams (hipercalcemia de la infancia).
efectos adversos propios de los liberadores de aminas que Tumores:
se utilizaron en el pasado, tales como fibrosis pulmonar - Ostelisis: mama, mieloma, etc.
o aparicin de valvulopatas, ni tampoco la existencia de - Paraneoplsica por PTHrp: epidermoides, renal.
neurotoxicidad. Vigilar frecuencia cardaca y cifras de TA - Paraneoplsica por vit. D: linfomas.
que pueden aumentar. Aumento del recambio seo:
- Hipertiroidismo.
Tratamiento quirrgico. Est indicado en los pacientes con un - Exceso de vitamina A.
peso que excede en ms de 45% el peso ideal tras haber fracasado en - Tiacidas.
tratamientos no quirrgicos, IMC >40, sobrepeso del 200% mantenido - Inmovilizacin prolongada.
ms de 5 aos, ausencia de trastornos psiquitricos, riesgo quirrgico En la IRC:
y anestsico aceptable, y presencia de secuelas serias de la OM como - HiperPTH secundario grave.
hiperlipidemia, aterosclerosis acelerada, hipoventilacin alveolar - Intoxicacin aluminio.
(sndrome de PICKWICK), apnea del sueo, esteatosis heptica,
infertilidad en mujeres, diabetes, HTA severa, etc. Es importante una HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO.
historia alimentaria detallada del paciente, ya que ello determina el ETIOLOGA.
tipo de ciruga que debemos aplicar. Hay que tener presente que estas El hiperparatiroidismo primario (HPP) es la causa ms frecuente
tcnicas no estn exentas de complicaciones. de hipercalcemia y se desarrolla cuatro veces ms en mujeres que
Existen mltiples tcnicas quirrgicas, que de forma didctica en hombres (MIR 04-05, 75; MIR 97-98, 137). Est causado por un
podemos dividir en: adenoma paratiroideo nico o mltiple en un 80-85% de los casos
Restrictivas puras. Gastroplastia Vertical Anillada y su variante la- (MIR 99-00, 74), mientras que la hiperplasia se encuentra en un 15-
paroscpica, la bandeleta gstrica hinchable. Las gastroplastias 20% de los casos. Ambas formas de enfermedad pueden aparecer
son las tcnicas ms utilizadas actualmente. Exigen aceptacin de forma espordica o como trastornos familiares: MEN 1 y MEN
de restricciones dietticas. 2a. El carcinoma paratiroideo es muy poco frecuente.
Tcnicas mixtas o restrictivas parcialmente malabsortivas. GVA+Y
de Roux. CLNICA.
Tcnicas malabsortivas puras. Antrectoma y gastroyeyunostoma La mayora de los casos diagnosticados en la actualidad son asinto-
con by-pass biliopancretico (SCOPINARO). Excelente tcnica mticos, siendo descubierta la hipercalcemia como una observacin
para prdida de peso, pero con muchas complicaciones asociadas meramente fortuita. Existe HTA en el 50-70% de los pacientes. Es
a la malnutricin que deriva del by-pass enzimtico (MIR 96-97, ms frecuente el ulcus pptico y la gastritis. Puede existir pancrea-
83). titis aguda y colelitiasis. Otras manifestaciones son: cefalea, astenia,
La complicacin ms frecuente de la ciruga baritrica son los depresin, anemia, queratopata en banda, estreimiento, debilidad
vmitos posprandiales. La colelitiasis es tambin frecuente (hasta muscular proximal, poliuria, gota y condrocalcinosis. Pero los dos
el 50%), por ello suele asociarse colecistectoma profilctica. grupos ms representativos de manifestaciones son:
Enfermedad sea. La forma ms grave (ostetis fibrosa qustica)
Tabla 29. Objetivos de tratamiento en la obesidad. es actualmente poco frecuente, se caracteriza por la aparicin de
quistes seos en los huesos largos o tumores pardos (acmulos
Situacin del de osteoclastos gigantes multinucleares). Otros cambios son: os-
Recomendaciones teopenia, que puede ser generalizada o circunscrita (crneo en sal
paciente
y pimienta) y fenmenos de resorcin subperistica (zona radial
Sin intervencin alguna, salvo en caso de de la falange media de los dedos de la mano) o global (clavcula).
IMC normal
aumento rpido de peso en los meses previos.
Aunque la ostetis fibrosa qustica completa es rara, en la mayora
Recomendaciones dietticas y ejercicio fsico de los pacientes con HPP existen alteraciones en el recambio seo,
con vigilancia peridica. En caso de presencia con prdida progresiva del mineral seo con osteopenia (se pierde
Sobrepeso
de FRCV asociados, est indicada la selectivamente el hueso cortical). La afectacin sea puede ser
intervencin para perder 5-10% peso. silente o producir dolor local e incluso fracturas patolgicas.
Dieta hipocalrica con ejercicio fsico, y si son Afectacin renal. Puede existir nefrolitiasis (clculos de oxalato
necesarios, frmacos para conseguir una y fosfato clcico) y nefrocalcinosis (por depsitos de cristales
Obesidad tipo 1 2
prdida del 10% estable en los primeros 6 clcicos, que a largo plazo puede producir insuficiencia renal y
meses. trastornos de la concentracin urinaria) (MIR 97-98, 258).
Dieta hipocalrica con ejercicio fsico y
frmacos para conseguir una prdida del 10% DIAGNSTICO.
inicial en los primeros 6 meses. Se Diagnstico bioqumico. Los puntos 1 y 3 son los ms impor-
Obesidad tipo 3 4 tantes para el diagnstico del HPP.
recomienda prdida final del 20-30% del peso,
que en la mayora de las ocasiones slo se La hipercalcemia est presente en casi todos los pacientes. En el
consigue con ciruga baritrica. HPP normocalcmico, la determinacin de calcio inico puede
resultar muy til.
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Endocrinologa
RECUERDA
Causa ms frecuente de hipercalcemia asintomtica: HHP.
Causa ms frecuente de hipercalcemia sintomtica: Hi-
percalcemia neoplsica (es la ms frecuente en pacientes
hospitalizados. Es grave y difcil de tratar). Es la segunda
causa ms comn de hipercalcemia en general, despus
del HHP.
6.2. Hipocalcemia.
Diagnstico de localizacin. No es obligada la realizacin de Tabla 32. Causas de hipocalcemia (MIR 96-97F, 78).
una prueba de localizacin preoperatoria, ya que la exploracin
quirrgica por un cirujano experto es la mejor opcin. Sin embargo, Ausencia de PTH:
se pueden utilizar la ecografa cervical y la gammagrafa con Tc- - Hipoparatiroidismo hereditario o adquirido.
sesta-mibi (MIR 00-01F, 122), sobre todo si se planifica una ciruga - Hipomagnesemia.
mnimamente invasiva. Ineficacia de PTH:
- Insuficiencia renal crnica.
TRATAMIENTO. - Ausencia o ineficacia de vit. D: desnutricin, raquitismos
Tratamiento mdico. Si la hipercalcemia es grave y sintomtica, es tipo I y II, malabsorcin, anticomiciales.
necesario reducir el nivel de calcio rpidamente (mediante hidra- - Pseudohipoparatiroidismo.
tacin, bifosfonatos y calcitonina). Si, como ocurre en la mayora Superacin de la actividad de PTH:
de los pacientes, la hipercalcemia no es sintomtica, es suficiente - Hiperfosfatemia aguda grave: lisis tumoral, rabdomilisis,
con una hidratacin eficaz para reducir los niveles de calcio por FRA.
debajo de 11,5 mg/dl. Habitualmente el problema consiste en - Sd. hueso hambriento (tras paratiroidectoma).
decidir si el paciente con HPP requiere o no la intervencin qui-
rrgica. En los pacientes de ms de 50 aos asintomticos que
no desean ser operados, con mnima elevacin del calcio, y con
funcin renal y masa sea prcticamente normales, puede estar
justificada la vigilancia (deben ser controlados peridicamente,
sobre todo funcin renal y masa sea). Dentro de este grupo de
edad, en las mujeres menopusicas la administracin de estr-
genos retrasa la desmineralizacin sea.
Tratamiento quirrgico. La ciruga es el nico tratamiento
curativo del HPP. Si existe adenoma paratiroideo, se extirpa la
glndula adenomatosa, siempre realizando la exploracin del
resto de las glndulas que se suelen biopsiar. En la hiperplasia,
el tratamiento quirrgico es ms problemtico y existen varias
tendencias de abordaje (paratiroidectoma total con implante
en los msculos del antebrazo o esternocleidomastoideo, pa-
ratiroidectoma subtotal) (MIR 01-02, 69).
Menores de 50 aos.
Mayores de 50 aos con alguna de las siguientes: Figura 21. Diagnstico diferencial de la hipocalcemia.
- Calcio srico 1 mg/dl por encima del nivel mximo del labo-
ratorio, es decir, mayor de 11,5 mg/dl en plasma. HIPOPARATIROIDISMO.
- Historia de un episodio de hipercalcemia potencialmente HipoPTH postquirrgico. Es la causa ms frecuente de dficit de
letal, enfermedad neuromuscular grave o fracturas. PTH. Hay que distinguir entre el hipoPTH permanente (por extir-
- Reduccin del aclaramiento de creatinina en ms del 30%. pacin de todo el tejido paratiroideo) y el hipoPTH funcional, que
- Existencia de clculos renales en las Rx abdominales o ne- resulta tras la extirpacin de un adenoma productor de PTH o tras
frolitiasis recidivante. una intervencin quirrgica de tiroides (MIR 99-00F, 84).
- Calciuria superior a 400 mg/da. HipoPTH transitorio. La hipomagnesemia tambin puede ser
- Reduccin de la masa sea ms de 2,5 desviaciones tpicas causa de un hipoPTH funcional.
en la densitometra (usando t score).
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Endocrinologa
4) Las tirotrficas, tirotrofina (TSH): la TSH es la responsable de la ciones uterinas. Asimismo, acta sobre el peristaltismo intestinal,
regulacin de la sntesis de las hormonas tiroideas y determina pieloureteral y de la vescula biliar.
el tamao del tiroides.
5) Las corticotrficas, corticotrofina (ACTH): la ACTH se sintetiza RECUERDA
a partir de una molcula precursora, la proopiomelanocortina.
Controla la liberacin de cortisol, y aunque tambin estimula Las clulas productoras de GH son las ms frecuentes de la
la liberacin de aldosterona, sta se regula bsicamente por el hipfisis.
sistema renina-angiotensina. La ACTH se libera en pulsos con El prolactinoma es el tumor hipofisario ms frecuente en la
un ritmo circadiano, siendo su concentracin mxima a primera poblacin general y en el MEN I.
hora de la maana y mnima por la tarde. El estrs, la ciruga, la El dficit de ACTH da hiponatremia con potasio normal.
hipoglucemia y los problemas psquicos estimulan la liberacin La causa ms frecuente de dficit de ACTH es el tratamiento
de ACTH. Es la primera hormona que desaparece cuando se prolongado con corticoides.
produce una lesin aguda de la hipfisis.
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Endocrinologa
del cromosoma 11. Dicho gen (que codifica la protena menina) MEN tipo 2B. El CMT del MEN 2B es similar al del 2A, excepto
pertenece a los genes de supresin tumoral. El estudio gentico no por su carcter agresivo. Los neuromas de las mucosas constituyen
est universalmente indicado, a diferencia del MEN2. el rasgo ms caracterstico (punta de la lengua, prpados y tubo
digestivo), y deben ser diferenciados de los neurofibromas que
aparecen en la neurofibromatosis.
Hipfisis
Tabla 38. Asociaciones del MEN 2.
Paratiroides
Tipo Sndrome Caractersticas
Carcinoma medular tiroides (90%).
Pancreas Feocromocitoma (50%).
MEN 2A
Hiperplasia/adenomas paratiroides
(30%).
Paratiroides Tiroides
Suprarrenales
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CLNICA.
Las manifestaciones clnicas del sndrome carcinoide son tres:
rubefaccin cutnea, diarrea y cardiopata valvular (por fibrosis
endocrdica, que afecta sobre todo a las vlvulas derechas: trics-
pide y pulmonar, lo ms frecuente es la insuficiencia tricuspdea)
y con menos frecuencia hipotensin paroxstica, telangiectasias y
sibilancias.
DIAGNSTICO.
La medicin de la excrecin urinaria del cido 5-hidroxiindolactico
(metabolito de la serotonina) es la prueba diagnstica ms til. Las
pruebas de provocacin de la rubefaccin facial se hacen con alco-
hol, pentagastrina y adrenalina (microgramos) cuando la analtica
es dudosa (MIR 98-99, 73).
Para la localizacin de los tumores se utiliza el octreo-scan.
TRATAMIENTO.
Tratamiento mdico. El octretide controla de modo eficaz la
diarrea, la rubefaccin y las sibilancias. El interfern alfa es otra
opcin teraputica.
Tratamiento quirrgico. Puede ser curativo en los pequeos
carcinoides del apndice o del recto y en tumores extraintestinales
de <2 cm de dimetro. En los tumores con sndrome carcinoide y
metstasis voluminosas, el tratamiento quirrgico no es curativo y
slo proporciona un alivio transitorio. Son tumores radiorresistentes
y responden de forma dbil a la quimioterapia.
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