Malformaciones Pulmonares Congnitas

Introduccin

Extenso nmero de patologas que pueden comprometer el desarrollo de laringe, trquea, bronquios, parnquima pulmonar, diafragma o pared torcica. Algunas se presentan como sndromes clnicos caractersticos, mientras otras solo se consideran variaciones anatmicas que no requieren tratamiento.

Presentacin Clnica

Parto: sndrome de dificultad respiratoria del recin nacido. imposibilidad de ventilar como en la atresia de coanas, atresia de trquea, traqueomalacia, alteraciones de la laringe, etc.; hiperinsuflacin de lesiones qusticas como quiste broncgeno, malformacin adenomatoide qustica, etc. Hallazgo radiolgico desde un comienzo o por persistencia de imgenes patolgicas a pesar de mejora clnica: "mejora el nio pero no la radiografa".

Presentacin Clnica

Infecciones respiratorias repetidas que ocurren siempre en el mismo lbulo patolgico. En el caso de secuestro pulmonar con shunt importante puede pesquisarse un soplo audible dorsal o presentarse por signos de insuficiencia cardaca. Las malformaciones arteriovenosas pulmonares suelen debutar con hemoptisis.

Estudio
Rx trax y TAC trax Ecografa Doppler color Resonancia nuclear magntica, Angiografa por sustraccin digital AngioTAC.

Malformacin adenomatoide qustica pulmonar (MAQP)

La MAQP es una lesin hamartomatosa que se caracteriza por un crecimiento excesivo de los bronquolos terminales que no se conectan adecuadamente con los espacios alveolares. La alteracin del desarrollo ocurrira alrededor de la quinta semana de gestacin.

La MAQP se manifiesta como una masa qustica que afecta a un lbulo pulmonar, generalmente basal pudiendo haber casos con compromiso bilateral. Generalmente no se acompaa de otras malformaciones.

Recin nacido: la MAQP se manifiesta como un sndrome de dificultad respiratoria Radiografa de trax : masa slida que luego tiende a airearse o desde el comienzo como un lbulo con quistes de diferente tamao en su interior.

Clnica
Puede pasar desapercibida hasta que se presente un cuadro infeccioso pulmonar y se vea mediante una radiografa la alteracin. Es ms frecuente que no se sospeche hasta que el paciente presente varias infecciones repetidas en el mismo segmento pulmonar.

Tratamiento
El tratamiento debe ser quirrgico ya que la malformacin no involuciona y puede complicarse con hiperinsuflacin o infecciones repetidas. Se ha descrito adems la aparicin de rabdomiosarcoma y carcinoma broncoalveolar a temprana edad en las MAQP.

Secuestro Pulmonar

Corresponde a zonas de parnquima pulmonar independientes, islas anatmica y funcionalmente separados del pulmn, con irrigacin sistmica y habitualmente sin comunicacin con el rbol bronquial. Los vasos arteriales pueden provenir de la aorta torcica (74%), abdominal o del tronco celaco a travs del diafragma (21%), o bien de vasos intercostales (4%). Puede haber ms de un vaso arterial y la circulacin venosa ocurre en casi todos los casos a travs de las venas pulmonares.

Tipos de Secuestro Pulmonar

El secuestro intralobar es el ms frecuente, pero suele debutar en forma ms tarda. Se define como una zona de parnquima dentro de un lbulo pulmonar con su pleura visceral que est desconectada de la va area y recibe circulacin arterial sistmica. El secuestro extralobar corresponde a tejido pulmonar separado del resto del pulmn y rodeado por su propia pleura recibiendo tambin circulacin arterial sistmica, no tiene conexin a la va area.

Clnica

El secuestro intralobar suele presentarse con infecciones repetidas en adolescentes o adultos jvenes, siendo raro de encontrar en nios pequeos. . Clnicamente se presenta por infecciones repetidas, hemoptisis, sntomas vagos como ahogos, cansancio fcil, dedos hipocrticos, etc. o por la pesquisa de un soplo dorsal semejante al de una coartacin artica, dado por la circulacin anmala.

Radiologa
Radiolgicamente se presenta con zonas de condensacin o reas qusticas sobreinfectadas que pueden tener niveles en su interior. Afecta los lbulos pulmonares inferiores en 98% de los casos con una ligera predominancia por el lado izquierdo (55%), especialmente el segmento basal posterior.

Secuestro Extralobar

La forma ms frecuente de presentacin del secuestro extralobar corresponde a la de una masa densa basal izquierda, cercana a la columna en una radiografa de trax.. Al igual que en el secuestro intralobar la circulacin puede provenir de la circulacin sistmica desde arriba o abajo del diafragma. Predomina el sexo masculino 4:1. Malformaciones asociadas en cerca del 60% de los casos. La ms frecuente es la hernia diafragmtica pero tambin pueden existir anomalas cardacas, alteraciones vertebrales, duplicaciones digestivas, etc.

Radiologa Secuestro Extralobar

. El secuestro extralobar es izquierdo en el 90% de los casos y en el 77% de los pacientes se ubica entre el lbulo inferior y el diafragma, pero puede encontrarse en otros sitios como paramediastnico o intrabdominal. Estudio la circulacin arterial mediante eco Doppler, TAC con contraste, angio TAC o angiografa

Tratamiento

El tratamiento del secuestro pulmonar es quirrgico e idealmente antes de que aparezcan complicaciones

Quistes Broncogenicos

Corresponden a lesiones qusticas pulmonares o mediastnicas revestidas por epitelio columnar ciliado de tipo bronquial. Se desarrollaran a partir de una yemacin anmala del intestino primitivo. Si esta separacin ocurre en forma precoz el quiste permanece en el mediastino y, si ocurre en forma tarda, da origen a los quistes de ubicacin perifrica.

Tipos de Quistes Broncogenicos

1.Quistes congnitos: a) tipo central b) tipo perifrico 2. Malformacin adenomatoide-qustica

Quistes congnitos de tipo central

son perihiliares y solitarios. Pueden ser intrapulmonares o extrapulmonares. Pueden ser ciegos o comunicantes. Riesgo de infeccin y tambin de hiperinsuflacin con atelectasia del tejido adyacente. La pared est revestida por epitelio respiratorio y bajo ste, pueden encontrarse glndulas mucosas bronquiales, msculo liso y cartlago hialino.

Quistes congnitos de tipo perifrico

Suelen ser mltiples, pueden comprometer segmentos, lbulos o ambos pulmones. Formas circunscritas y formas difusas. La forma difusa o pulmn poliqustico est constituida por cavidades de tamao muy variado, en cambio en el pulmn en esponja, las cavidades son pequeas y uniformes en tamao. Los quistes estn revestidos por epitelio respiratorio y en la pared puede haber msculo liso o islotes de cartlago hialino. Las cavidades pueden estar comunicadas con el rbol bronquial. Las complicaciones son: el neumotrax, infecciones, hemorragias y fibrosis. Los quistes son ms grandes cuanto ms temprano en la organognesis se produce la alteracin. Se han descrito casos familiares y en gemelos

Malformacin adenomatoidequstica
Es una malformacin unilateral del pulmn constituida por estructuras bronquiolares y ductales anmalas, que comprometen cualquiera de ambos pulmones con igual frecuencia. El 90% de los casos se limita a un lbulo y en 10% puede ser bilobar.

La zona comprometida se observa aumentada de tamao, al corte hay quistes de variados tamaos, pero ms bien pequeos, con reas ms slidas. El aspecto macroscpico puede ser similar al del pulmn en esponja , pero mientras en este ltimo la anomala afecta a bronquios y bronquolos, en la malformacin adenoidequstica estn afectados bronquolos, conductos alveolares y alvolos.

La anomala se manifiesta en el perodo neonatal. rara vez en la infancia. Se acompaa de hidroamnios, hidrops fetalis y otras malformaciones, como malformaciones cardacas, del esqueleto, del rin y atresia gastrointestinal. La muerte se produce por infecciones respiratorias y por compresin de estructuras vecinas.

Tratamiento
El tratamiento debe ser quirrgico para evitar las complicaciones, que incluyen la malignizacin. Habitualmente se realiza la quistectoma pero a veces es necesario una lobectoma dependiendo de la ubicacin, tamao y condicin del quiste.

Enfisema congnito lobular

Se trata de una hiperdistensin crnica, usualmente unilobar, del pulmn en el perodo neonatal o lactancia, ms raramente en la infancia. En este sndrome no hay destruccin del parnquima sino atrapamiento areo debido a un mecanismo valvular. Este mecanismo se produce por obstruccin parcial del bronquio ya sea extrnseca o intrnseca. La compresin extrnseca puede estar dada por alteraciones cardacas o vasculares, adenopatas, etc. La compresin intrnseca puede deberse a alteraciones de la pared cartilaginosa bronquial o a la obstruccin del lumen por pliegues del epitelio, tapones mucosos, etc. En la mitad de los casos, sin embargo, no se logra precisar ninguna causa.

Clnica

En el recin nacido como una imagen radiopaca en un lbulo, que se debe al atrapamiento de lquido; posteriormente esta zona se airea y presenta hiperinsuflacin progresiva con compresin del parnquima adyacente, aplanamiento del diafragma, desviacin del mediastino, hiperlucidez y herniacin del pulmn por delante del mediastino. El paciente presenta un hemitrax distendido, hipersonoro, con murmullo pulmonar disminuido y dificultad respiratoria. Diagnstico diferencial con quistes hiperinsuflados y con neumotrax El 30% de los enfisemas lobares congnitos debuta en el perodo de recin nacido y casi la totalidad lo han hecho antes de los 6 meses de vida.

En aproximadamente 40% de los casos hay malformaciones asociadas como: malformaciones cardacas y de los grandes vasos. hernias diafragmticas. malformaciones renales.

Tratamiento
Con el paciente sintomtico no debe retrasarse la ciruga para completar el estudio. Slo en casos en que se sospecha un tapn de secreciones o un cuerpo extrao la fibrobroncoscopia puede ser teraputica. La resolucin quirrgica consiste en la reseccin del lbulo afectado.

Traqueomalacia y atresia traqueal

En la traqueomalacia hay una debilidad congnita de la pared traqueal que provoca el colapso de la va area durante la espiracin. Esto se traduce en dificultad respiratoria, imposibilidad de extubar al paciente o infecciones repetidas. La lesin puede ser segmentaria o de toda la va area principal incluyendo la laringe. Asociadas como fstula traqueoesofgica.

Diagnostico
La fibrobroncoscopia demuestra el colapso espiratorio. Radiografa de Trax. TAC de Trax y abdomen Esofagoscopia para buscar malformaciones asociadas

Tratamiento

El tratamiento quirrgico consiste en pexia de la aorta ascendente cercana al cayado a la pared posterior del esternn, esto tracciona la va area hacia ventral y la mantiene abierta durante la espiracin

Agenesia, Aplasia e Hipoplasia pulmonar

La agenesia y aplasia pulmonar corresponden a la falta de desarrollo de un pulmn. En la agenesia no hay bronquio ni pulmn. En la aplasia s existe un bronquio rudimentario pero sin parnquima pulmonar. La ausencia de un pulmn es rara pero puede ser familiar. Con frecuencia existen anomalas asociadas, especialmente cardacas y esquelticas

Clnica
Algunos nios nacen con dificultad respiratoria mientras que otros presentan infecciones repetidas o sintomatologa de las otras malformaciones. En el examen clnico se encuentra el latido cardaco muy desplazado y puede haber escoliosis, disminucin de tamao del hemitrax y alteracin del examen pulmonar.

Radiologa

En la radiografa y otros estudios se ver el mediastino desplazado y un gran pulmn hiperaireado que puede extenderse hasta el hemitrax contralateral.

La hipoplasia pulmonar corresponde a un pulmn ms pequeo : menor nmero de generaciones bronquiales y de alvolos. Habitualmente es secundaria a otras patologas como la ocupacin del hemitrax fetal por hidrops o una hernia diafragmtica, oligohidroamnios, falta de desarrollo del hemitrax o debida a alteracin de la perfusin del parnquima por malformaciones cardacas o vasculares.

Tratamiento
El manejo y pronstico de pacientes sintomticos es variable. Se requiere de ventiladores de alta frecuencia o de oxigenacin extracorprea de membrana (ECMO). Si la hipoplasia es bilateral y severa no hay posibilidad de sobrevida.

Alteraciones Vasculares
Existe una variada gama de alteraciones de la vasculatura pulmonar, tanto arteriales, venosa como linfticas. Ms frecuentes: Las fstulas arteriovenosas. El sndrome de la cimitarra. La linfangiectasia pulmonar congnita

Fstula Arteriovenosa
Las fstulas arteriovenosas pulmonares pueden presentarse en forma aislada o dentro del sndrome de Rendu-OslerWeber (telangiectasia hereditaria familiar). La circulacin arterial de la fstula usualmente viene de la arteria pulmonar aunque tambin puede hacerlo de la circulacin sistmica; puede ser nica o mltiple incluso con compromiso bilateral.

Clnica

Dependiendo del tamao de la fstula puede presentarse clnicamente con disnea, cianosis, dedos hipocrticos o grados variables de hemoptisis.

Radiologa

Estudio angiogrfico para precisar con exactitud el tamao y ubicacin de la fstula. estudiar a la familia.

Tratamiento
El tratamiento de eleccin corresponde a la extirpacin quirrgica del segmento o lbulo afectado. Tratamiento conservador con embolizaciones. Debido a la alta asociacin con el sndrome de Rendu-Osler-Weber es conveniente

Sndrome de la Cimitarra

Es una alteracin de la circulacin venosa pulmonar. Usualmente afecta al pulmn derecho que es hipoplsico y cuya circulacin venosa drena a travs de una vaso largo hasta la cava inferior. Esto da en la radiografa una imagen que semeja una cimitarra. Puede tener zonas con circulacin arterial sistmica y puede acompaarse de pulmn en herradura o secuestros pulmonares. Este sndrome es susceptible de correccin quirrgica.