MALFORMACIONES

CONGENITAS.
BRONCOPULMONARES.
 Las malformaciones pulmonares
congénitas (MPC) conforman un grupo de
entidades originadas en defectos del
crecimiento broncopulmonar durante los
distintos estadios evolutivos del pulmón.
 Embriología
 4ta semana:
DIVERTÍCULO RESPIRATORIO

Ac. Retinoico
TBX4

 Revest. interno: origen

endodermico
 Tej. Cartilaginoso, muscular
y conjuntivo:
mesodermo
 Embriología
 Inicialmente ambos se comunican
 Al expandir caudalmente se forman las crestas T-
E
 Al fusionarse se forma
el tabique T-E
 Forma la traquea y
Las yemas pulmon.
 Embriología
 5ta semana: crecimiento de las
yemas
 Embriología
 Expansión pulmonar laterocaudal
Maduración de los
pulmones:

Se divide en 4 periodos:
1. Periodo seudoglandular
2. Periodo canalicular
3. Periodo sacular terminal
4. Periodo alveolar
 ENFISEMA
LOBAR
CONGÉNITO
 ENFISEMA LOBAR
CONGÉNITO
Hiperinsuflación masiva (mecanismo valvular) - Postnatal
 Lóbulos superiores (izquierdo)
 Lóbulo medio

La asociación de malformaciones
congénitas
ductus arterioso persistente y
defectos del septo interventricular
 ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO (ELC)

Es una MPC rara. Su incidencia es de 1:20.000 a 1:30.000

nacimientos.Se trata de una sobredistensión de uno o más lóbulos
pulmonares. El lóbulo hiperinsuflado comprime estructuras
adyacentes a medida que se distiende.
 ETIOLOGIA.

Deficiencia del desarrollo del cartílago bronquial (25%) Obstrucción bronquial de

tipo valvular generalmente causada por estenosis bronquial idiopática (25%).

 Un tercio de los pacientes presenta síntomas durante el primer mes de vida y un 50%
después de los 6 meses de vida. Un pequeño porcentaje puede permanecer
asintomático durante años.
 Enfisema Lobar Congénito
DIAGNÓSTICO
• Rx de tórax
• Tomografía Toraxica.
• Broncoscopia.
 Tratamiento
• Lobectomía

Complicaciones:
• infecciones recurrentes.
• tos crónica
• Neumotórax.
• Anorexia en el niño pequeño
• Carcinoma espinocelular.
En los pacientes con síntomas, de acuerdo al grado de compromiso se
efectúa cirugía de urgencia o programada, siendo la lobectomía (por
toracotomía o videoasistida) el tratamiento de elección. La evolución post
quirúrgica es favorable y sin secuelas
SECUESTRO PULMONAR

 Es un sector del pulmón no funcionante sin comunicación con el árbol bronquial

que recibe irrigación de la circulación sistémica.
SECUESTRO PULMONAR

tejido pulmonar no comunicado con

la vía aérea e irrigado por la
circulación sistémica.

• intrapulmonar o intralobular
• extralobular o extrapulmonar
 Secuestro Pulmonar

INTRAPULMONAR O
INTRALOBULAR
• Más frecuente
• Arteria nutricia (aorta)
• Drenaje venoso (venas
pulmonares)
• Contenido quístico es
mucoso
 Secuestro Pulmonar

EXTRALOBULAR O
EXTRAPULMONAR
• Recubierto por su
propia pleura
• Aorta diafragmática
• Vena cava o hacia
la ácigos
EXAMENES DE GABINETE.
SECUESTRO PULMONAR

Diagnóstico
• clínica
• Radiología: dependen de si existe
o no complicación
• arteriografia
 SECUESTRO
PULMONAR

TRATAMIENTO
• Lobectomía
• Resección segmentaria
• Resección completa
AGENESIA , APLASIA E
HIPOPLASIA PULMONAR
 AGENESIA PULMONAR

Entidad infrecuente que se caracteriza por ausencia del tejido pulmonar y de

estructuras bronquiales. por interrupción de su desarrollo entre la cuarta o
quinta semana de gestación

Por interrupción de su desarrollo entre la cuarta o quinta semana de

gestación

Es la ausencia completa de un pulmón o de un lóbulo y sus bronquios. Es un

cuadro raro provocado por la incapacidad de los brotes bronquiales para
desarrollarse.
No hay desarrollo del árbol bronquial, tejido pulmonar
ni vasos pulmonares.

Se produce durante el período embrionario, deteniéndose el

desarrollo de un lóbulo pulmonar.

Puede ser unilobular, afectar todo el pulmón o ser bilateral

(monstruos anencéfalos).

No hay predilección por un hemitórax o sexo.

Hasta el 50% de los casos muere antes de los 10 años.

El lóbulo no afectado se hipertrofia en forma compensatoria.

SINTOMAS

Dificultad respiratoria
Taquipnea transitoria
durante esfuerzo
sin cianosis,
físico

Respiración sibilante. hemitórax algo

aplanado,murmullo
respiración estertorosa vesicular ausente y
o “ruidos de goteo” reforzado en el lado
desde el nacimiento. normal  
Tratamiento

 No se ha ensayado ningún tratamiento definitivo, sino que se ha instituido la

terapéutica habitual en cada infección respiratoria sucesiva. Al parecer, resulta
beneficiosa la terapéutica antimicrobiana en los pacientes con repetición de las
infecciones de las vías respiratorias inferiores
 APLASIA PULMONAR

No se puede
Aplasia pulmonar Existe una
determinar una
significa que el supresión de todas
diferenciación
tejido pulmonar no las estructuras En la aplasia existe
etiológica ,
se ha desarrollado bronquiales un bronquio
patogénica o
total o excepto por un rudimentario pero
clínica entre
parcialmente. bronquio sin parénquima
agenesia y aplasia y
rudimentario que pulmonar.
A = sin , Plasia = deberían
termina en un saco
formación. considerase en
ciego
forma conjunta
 HIPOPLASIA PULMONAR

Es trastorno donde la morfología

pulmonar está conservada, pero su
Puede ocurrir en cualquier momento de
tamaño es menor al normal por
la gestación.
disminución del número y tamaño de
vasos, alvéolos y vías respiratorias.
Causas

Disminución del volumen de un hemitórax afectado por hernia o derrame.

Oligohidramnios: Compresión uterina extrínseca. Disminución de la tensión interna del líquido que mantiene
al pulmón ampliado.

Disminución de la perfusión vascular pulmonar: Tetralogía de Fallot

Hipoplasia cardíaca derecha o agenesia arterial pulmonar.

Bradipnea fetal.

Trisomía 13, 18 y 21.

Se le asocia un 50% más de malformaciones congénitas concomitantes.

Clínica:

 Puede ser asintomática y compatible con la vida

 Dificultad respiratoria severa
 Puede acompañarse de otras malformaciones
• Puede ser asintomática : asimetría en la auscultación con ausencia de entrada de aire en lado
afectado
• Rx: desplazamiento cardiaco con falta de aireación pulmonar del mismo lado
• Pulmón contralateral muestra datos de hiperinsuflacion y desplazamiento hacia el hemitórax
opuesto
• Angiotomografia: ausencia de rama pulmonar
• Ausencia total o parcial del parénquima pulmonar
• Centellograma ventilación/ perfusión : disminución de la captación con disminución de la perfusión de la
arteria pulmonar.
• Endoscopia: corrobora el diagnostico el evidenciar disminución el calibre del bronquio hipoplasico.
 QUISTE BRONCOGÉNICO
 Formación quística unilocular, redondeada único o múltiples.
 Pueden estar o no conectados a vía aérea
 Puede contener aire, líquido o ambos.
 Tamaño variable: apenas perceptible u ocupar todo un hemitórax.
 Limitados a un segmento o afectar ambos pulmones.
 Delgada pared de apeitelio pseudoestratificado ciliado con contenido mucoide
 Puede contener glándulas bronquiales, musculo liso y cartílago.
Clasificación

 Parenquimatosos:
 70% de frecuencia.
 Predominio en lóbulos inferiores Pueden ser múltiples-bilaterales.

 Mediastínicos:
 Casi siempre únicos.
 Multilobulados.
 Se infectan rara vez.
 Se ubican en orden de frecuencia en Carina,reg.
Paratraqueal,
 hiliar y paraesofágica.
 No se comunican con árbol bronquial.
 Son asintomáticos.
Diagnostico

 Clínica:
 Únicos: asintomáticos.
 Múltiples: Tos, fiebre, expectoración fétida o hemoptisis.
 Quistes a tensión: Disnea, dolor
 torácico,
 cianosis o sobrecarga cardíaca.
Rxde tórax rutinaria por infecciones
de repetición:
Se observan áreas circulantes
hiperclaras, de paredes finas, con
escasas imágenes lineales

muy delgadas en vez de trama

pulmonar normal.
Miden de 2 a 10 cm en promedio.

Desciende el hemidiafragma

homolateral.
Se desplaza el mediastino al lado

opuesto.
Quiste con líquido: hiperdenso, con

límites bien definidos

Quiste infectado: límites mal

definidos
Quistes múltiples: Imagen en racimo
de uvas o panal de aveja
 Otros:
 TAC
 Broncografía
 ECO prenatal
 gammagrafía de
ventilación-perfusión.
 Tratamiento

 Observación:
 Tratar primero la infección.
 Involución o desaparición en semanas
(Caffey)

 Cirugía:
 Segmentectomía.
 Lobectomía.
 Neumonectomía.
GRACIAS