Diagnóstico y diagnóstico diferencial.

El diagnóstico se basa en los datos

clínicos expuestos, a los que hay que agregarla buena respuesta al tratamiento
con L-DOPA.
El diagnóstico diferencial comprende los parkinsonismossecundarios y los
síndromes parkinsonianos plus.
Los parkinsonianos secundarios incluyen infecciones (encefalitis letárgica),
intoxicaciones (p. ej., manganeso, monóxidode carbono o MPTP),
administración de fármacos (p. ej., neurolépticos o cinarizina), tumores,
traumatismos (p. ej., síndrome de los boxeadores), infartos profundos y
calcificación de los ganglios basales. El diagnóstico diferencial con la
enfermedad de Parkinson debe basarse en la exclusión anamnésica de estos
procesos así como en los datos de la TC o la resonancia magnética (RM). Pese
a todo, el parkinsonismo postencefalítico puede ser clínicamente
indistinguible de esta enfermedad.
En los síndromes parkinsonianos plus, la clínica extrapiramidal se acompaña
de otras manifestaciones neurológicas (p. ej., demencia, ataxia, discinesias,
amiotrofia o piramidalismo).
Deben considerarse en este apartado la parálisis supranuclear progresiva
(véase más adelante), las atrofias multisistémicas, la hidrocefalia con presión
normal, la enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades de los ganglios
de la base (p. ej., enfermedades de Wilson, de Hallerworden- Spatz y de
Huntington). En general, el diagnóstico diferencial no ofrece grandes
dificultades excepto en el caso de la atrofia multisistémica que engloba la
degeneración nigrostriada, la atrofia olivopontocerebelosa y el síndrome de
Shy-Drager. La degeneración nigrostriada es un modelo de parkinsonismo
presináptico y postsináptico en el que, a diferencia de la enfermedad de
Parkinson, no hay respuesta a la terapéutica con L-DOPA. En la atrofia
olivopontocerebelosa puede haber respuesta, pero la TC revela atrofia del
tronco cerebral y del cerebelo. Tanto en la enfermedad de Parkinson como en
el síndrome de Shy-Drager, el cuadro clínico puede circunscribirse a la
semiología extrapiramidal y disautónoma, siendo imposible por tanto el
diagnóstico diferencial; sólo la aparición de síntomas adicionales o la
demostración neurorradiológica de atrofia cerebelosa o del tronco cerebral
orientarán hacia el síndrome de Shy-Drager.

El diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos requiere

una anamnesis cuidadosa y una exploración física minuciosa.
Las neuroimágenes por resonancia magnética (magnetic resonance
imaging, MRI) resultan útiles para descartar trastornos como
hidrocefalia con presión normal, enfermedad vascular o lesiones de
tipo masa. La tomografía mediante emisión de positrones (positron
emission tomography, PET) es útil para confirmar las formas
atípicas sospechadas (véase más adelante en el presente capítulo
"Degeneración corticobasal"). El temblor esencial (essential tremor,
ET) a veces se confunde con el temblor de la enfermedad de
Parkinson, pero la ausencia de otros signos de parkinsonismo y la
bilateralidad, la mayor frecuencia (8 a 10 Hz) y la dependencia
postural de los ET más el alivio importante incluso con una pequeña
cantidad de alcohol, ayudan a distinguir esta forma de temblor en
reposo de la enfermedad de Parkinson. En individuos de menos de
40 años de edad es importante descartar la enfermedad de Wilson
(cap. 339). En individuos más jóvenes, la enfermedad de Huntington
(Huntington's disease, HD) a veces se manifiesta por signos
parkinsonianos sobresalientes. Si bien las manifestaciones
parkinsonianas suelen presentarse en la AD, suelen ser superadas
por los trastornos cognitivos y de la conducta. En la DLB, las
manifestaciones parkinsonianas se complican por la aparición
temprana de alucinaciones y trastornos en el comportamiento y en la
lucidez. El parkinsonismo también se desarrolla tras la exposición a
determinadas neurotoxinas, como monóxido de carbono o
manganeso.
Diagnóstico diferencial del parkinsonismo
Parkinsonismo primario
I. Enfermedad de Parkinson familiar ("primaria") (rara; véase cuadro
351-1)
II. Enfermedad de Parkinson idiopática ("esporádica") (forma más
común)
El fenotipo puede estar influido por genes de vulnerabilidad y
factores ambientales
III. Otros trastornos neurodegenerativos
A. Trastornos relacionados con alteraciones en la sinucleína alfa
1. Atrofias de múltiples sistemas (inclusiones gliales y neuronales)
a. Degeneración nigroestriada
b. Atrofia olivopontocerebelosa
c. Síndrome de Shy-Drager
d. Enfermedad de motoneurona con manifestaciones de PD
2. Demencia con cuerpos de Lewy (inclusiones corticales y
neuronales del tronco encefálico)
B. Trastornos relacionados con alteraciones tau primarias
("tauopatías")
1. Parálisis supranuclear progresiva
2. Degeneración corticobasal
3. Demencia frontotemporal
C. Trastornos relacionados con alteraciones amiloides
primarias ("amiloidopatías")
1. Enfermedad de Alzheimer con parkinsonismo
IV. Trastornos mediados por factores genéticos con
manifestaciones parkinsonianas ocasionales
A. Enfermedad de Wilson
B. Enfermedad de Hallervorden-Spatz
C. Enfermedad de Chédiak-Higashi
D. Ataxia espinocerebelosa SCA-3
E. Distonía y parkinsonismo ligado a X (DYT3)
F. Premutación de X frágil vinculada a parkinsonismo con
ataxia y temblor
G. Enfermedad de Huntington (variante de Westphalt)
H. Enfermedad de Prion
V. Trastornos adquiridos diversos
A. Parkinsonismo vascular
B. Hidrocéfalo con presión normal
C. Catatonia
D. Parálisis cerebral
Parkinsonismo secundario
I. Traumatismo craneoencefálico repetido ("demencia
pugilística" con manifestaciones parkinsonianas)
II. Enfermedades infecciosas y posinfecciosas
A. PD posencefalítica
B. Neurosífilis
III. Trastornos metabólicos
A. Hipoparatiroidismo o seudohipoparatiroidismo con
calcificaciones de ganglios basales
B. Degeneración hepatolenticular no wilsoniana
IV. Fármacos
A. Neurolépticos (antipsicóticos típicos)
B. Antipsicóticos atípicos selectos (véase texto)
C. Antieméticos (p. ej., compazina, metoclopramida)
D. Agentes que producen depleción de dopamina (reserpina,
tetrabenacinas)
E. -Metildopa
F. Carbonato de litio
G. Ácido valproico
H. Fluoxetina
V. Toxinas
A. 1-metil-1,2,4,6 tetrahidropiridina (MPTP)
B. Manganeso
C. Cianuro
D. Metanol
E. Monóxido de carbono
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