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ENFERMEDADES TEJIDO CONECTIVO

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ENFERMEDADES TEJIDO CONECTIVO: GENERALIDADES

Definición y Generalidades Afecciones inflamatorias autoinmune que afectan distintos sistemas, alterando la calidad de vida. Predisposición genética. Se debe excluir que paciente esté infectado con hepatitis y VIH Pródromo largo (meses): malestar general, fiebre, artralgias, baja de peso Exámenes inespecíficos o negativos Diagnóstico inicial erróneo 25-50% casos. Anticuerpos + Raynaud Síndrome de Sjögren. Síndrome de Sjögren Definición Afección autoinmune crónica, caracterizada por infiltración linfoplasmocitaria de las glándulas exocrinas. Compromiso multisistémico y aparición de autoanticuerpos. Queratoconjuntivitis o xeroftalmia (lacrimales) Tipos: • Primario: solo hay sequedad Laboratorio Básico  hemograma, VHS, PCR  ex. orina función renal y hepática  Rx/TAC tórax  ECO/TAC/ abdomen  HIV , virus B y C  ECG/ECOCARDIO Criterios de clasificación (4 o más alta S y E) -Sequedad y ardor ocular  queratoconjuntivitis Con test de Schirmer<5 y rosa de bengala>4 - Sequedad bucal y/o vaginal - Evidencia de compromiso de glándulas salivares con US, flujo disminuído, cintigrafía alterada. - Serología antiRo, anti La, FR + - Biopsia de glándulas salivares menores: 1 o mas infiltrados con >50 mononucleares/4mm tejido. Si no cumple criterios y tiene sequedad: Hipolacrimia/xerostomía Complicaciones sistémicas SS primario: Articulares: artralgias, mialgias, raynaud Cutáneas: sequedad, púrpura, vasculitis Pulmonares Digestivos: esofágicas, PA, hepatitis Renales: acidosis tubular, nefritis intersticial. Neurológicas: neuropatía periférica, craneal. Hematológicas: leucopenia, anemia,

Fenómeno de Raynaud Vasoespasmo digital episódico reversible inducido por frio y emociones. Tiene fase de isquemia por vasocontricción periférica y (4 min después) de vasodilatación. Primario: edad escolar, mejora solo, 5% evoluciona a enfermedad sistémica mayor (principalmente esclerodermia) FR: ulceras digitales ANA (+) capilaroscopia. Secundario: enfermedades del tejido conectivo(LES, polimiositis, esclerodermia)., afecciones vasculasres, drogas, trauma, hiperviscosidad Tratamiento Protección del frío (1° línea) Bloqueadores de canales de calcio, permite mantener vasodilatación mas tiempo. Análogos de PG Inhibidores plaquetarios- anticoagulación Simpatectomía médica o cx.

Secundario: asociado a enfermedades sistémicas. AR 40%, LES, esclerodermia. También acompaña VHC, VIH, injerto v/s huésped, sarcoidosis.

Exclusiones Deshidratación, uso de anticolinérgicos, RT, neoplasias, antidepresivos. Diagnóstico Test de Schirmer (N >5mm, hipolacrímea <5 mm). Rosa de Bengala: tinción de úlceras en escleras, ocurre en enfermedad avanzada

Lesión corneal: lacicatrización de las ulceras se ven blancas Sequedad Bucal

linfoma. Complicaciones parotídeas es benigno cuando tiene serología de SS y requiere tratamiento esferoidal (sd de Mikulicz) policlonal. Si serología (-) e histología monoclonal es maligno y apunta a linfoma localizado. Serologia e histología.

ENFERMEDADES TEJIDO CONECTIVO: ARTRITIS REUMATOIDE
Definición Fisiopatología Poliartritis cronica de pequeñas y grandes articulaciones, simétrica, Sinovitis aguda proliferativa que “come” cartílago y produce aditiva. erosión ósea. Genes de susceptibilidad específicos. Limita la vida y acorta Clasificación: AR idiopática juvenil o AR del Adulto expectativas de vida Epidemiología Clínica Anticuerpos 0,5-3% prevalencia • carpos, metacarpofalángicas, Incidencia 40-60 años Factor Péptido interfalángicas proximales, Pérdida de vida 8 años Reumatoídeo Citrulinado metatarsofalángicas 85% Genética: HLA-DR B10401, PTPN 22, S85% E50%, S70% E95%, • rodillas, tobillos 80% antecedentes familiares, tabaquismo, aparición tardía aparición precoz • hombros 60% péptido citrulinado >60u. ↑40% muchos falsos pocos falsos • codos, cadera, columna cervical 50% probabilidad de tener la enfermedad positivos positivos • ATM 30% Juvenil es monoartritis se podría relacionar tiene mayor *Cuello de cisne, boutonniere, desviación Adulto es más poliartritis con la severidad relación con la cubital, nódulos reumatoídeos severidad. Criterios de clasificación ACR y EULAR Imágenes Compromiso extraarticular 2010 A. compromiso articular (n° y tamaño) • Cintigrama óseo es precoz e inespecífico • Hematológicos: anemia, leucopenia B. serología (al menos 1 de las pruebas) • Cutáneo: nódulos, úlceras • US grado de inflamación, erosiones, C. Reactantes de fase aguda (VHS y PCR) • Respiratorio: pleuritis, fibrosis, nódulos engrosamiento sinovial. Precoz ↑S ↓E. D. Duración de síntomas (>6 semanas). • Cardiaco: pericarditis, valvulopatías, enf • RNM precoz, sensible y específica Laboratorio coron • TAC intermedio entre US y TAC. Reactantes fase aguda elevados • Neurológicos: mono/polineuritis, • Rx aumento partes blandas, erosiones, Anemia cronica simple mielopatía osteopenia, estrechamiento espacio, Antinucleares  no tiene importancia 10% • Ocular: SS, epiescleritis, escleromalacia destrucción, deformación. Tardío, ↓E, antiRo anti La  SS asociado. 20%

↓S Terapia Sintomáticos: analgésicos, antiinflamatorios, esteroides en dosis bajas  no la detienen. Metotrexato tratamiento de inicio. Agentes modificadores: Inmunosupresores (metotrexato, leflunamida, azatioprina, ciclofosfamida): esteroides en dosis altas, sulfasalazina, antimaláricos. Monoclonales: anti TNF, anti IL1, otros.

Vasculitis

Combinación inicial: Analgesia, antiinflamación, cloroquina, metotrexato: remisión 70% con control mensual y evaluación c/ 3 meses. Si hay buena respuesta: ↓esteroides Si respuesta es insuficiente: metotrexato IM y otro F. o se aumenta metotrexato. Si hay buena respuesta; ↓ esteroides y mantener otros medicamentos por un año. Si aún no funciona: metotrexato + anti TNF

Ibuprofeno 600 mg/3 veces Prednisona 20 mgd Cloroquina 250 mg Metotrexato oral 7,5 mgs semanales *Se evalúa mensualmente. * se debe mantener masa muscular con gimnasia. Complicaciones Infecciones, Osteoporosis, Hiperlipidemias, HTA, Trastornos de fertilidad, Riesgo de cáncer.

ENFERMEDAD TEJIDO CONECTIVO: ENFERMEDADES MUSCULARES INFLAMATORIAS
Generalidades Debilidad: buscar primero otras etiologías como enfermedades endocrinas, OH, fármacos, infecciones, enfermedades musculares inflamatorias, NEO, otras Buscar activamente cáncer porque dermatomiositis se relaciona con cáncer digestivo, mama, pulmón, ovario. Causa de muerte: fibrosis pulmonar, infecciones, neoplasias. Dermatomiositis Polimiositis Miositis por cuerpos de inclusión Epidemiología: Epidemiología Epidemiología Adultos/niños Adultos >50 años En >50 años asociación con neoplasia en un Comienzo larvado y pronóstico incierto. 15%. Patogenia Sobrevida buena Patogenia Amiloide en fascículo muscular. Causa de muerte: fibrosis pulmonar, • linfocitotoxicidad TCD8 infecciones, neoplasia. CLINICA • infiltración miocitos • Debilidad proximal y distal • necrosis Patogenia • elevación moderada CP • Complejos inmunes • EMG miositíca con componente Criterios clínicos • Depósitos complemento neuropático

Vasculitis, isquemia, necrosis

Clínica • Debilidad muscular proximal • Compromiso cutáneo • Rush facial heliotropo (mejillas, párpados y dorso de la nariz) • Rush de tronco • Descamación de la piel sobre articulaciones • Manos de mecánico • descamación de los pulpejos (muy dolorosa) • pápulas de Gottron (↑ volumen nudillos)

Debilidad muscular proximal simetrica • Elevación enzimas (transaminasas, CPK) • Rash DM • Anticuerpos específicos (+) • EMG compatible • Alteraciones inflamatorias en RNM • Biopsia muscular inflamatoria (infiltración inflamatoria, necrosis y fibrosis) Polimiositis definitiva: 4 Dermatomiositis definitiva rash + 3

pobre respuesta a esteroides

Electromiografía  aumento actividad eléctrica de inserción  fibrilación espontánea  potenciales motores de baja amplitud y frecuencia de poca duración  descargas bizarras de alta frecuencia RNM Inespecífica Excelente correlación con inflamación No reemplaza la biopsia Otras manifestaciones Síntomas generales: fiebre, artalgias, CEG, ↓peso. Disfagia alta Raynaud Alteraciones pulmonares Calcificaciones musculares Anemia, VHS y PCR elevados. AAN (+) 80%, anti Ro y La asociados a SS.

Anticuerpos Específicos (criterios clinicos)  seguimiento

• • • •

Jo-1 (20%) Compromiso pulmonar (fibrosis  principal causa de muerte), artritis, Raynaud, manos de mecánico, buena respuesta a tratamiento. Anti Mi 2 (5%): mujeres >50 años, comienzo agudo, signo del Chal, buena respuesta al tratamiento. Anti SRP: Rápidamente progresiva y severa, refractario a tratamiento Anti -140/155kd: refractarios, CPK alto rash ausente.

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO I
Definición Enfermedad autoinmune inflamatoria con anticuerpos positivos, afecta a diferentes Epidemiología Predisposición genética  agregación familiar Causas de muertes: - actividad de la enfermedad: nefro,

sistemas con curso evolutivo variable. Fase pre-clínica inespecífica  puede marcar anticuerpos positivos Fase Clínica  inflamación de diversos órganos y brotes con daño residual. Fase final  complicaciones en órganos.

Criterios de clasificación 1997  Eritema malar  Eritema discoide  Fotosensibilidad  Ulceras orales  Artritis no erosiva  Serositis  Comrpomiso renal (proteinuria, cilindruria)  Daño neurológico (convulsiones, psicosis)  Alteraciones hematológicas (hemólisis, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia)  Trastornos inmunológicos (antiDNA, antiSm, antifosfolípidos)  Anticuerpos antinucleares Con >4 criterios 90% S y E. 50-60% Formas clinicas: silente, nefrítico, nefrótico. AAN(+), DNA (+) y C3/C4 bajos Curso evolutivo: estable, rapidamente

Mujeres 9:1 Incidencia mayor entre los 15-45 años Se asocia a otras afecciones autoinmunes. Peor pronóstico: baja escolaridad, mayor pobreza, mala cobertura previsional. Sobrevida 4 años 95% Desencadenantes: - Genes - Ambientales: luz solar, UV, infecciones VEB, fámacos, toxinas. - Hormonales (predominio mujeres: E2) Lesiones cutáneas Específicas: Aguda: Rush malar, eritema generalizado, bulas Subaguda: anular policíclico, papuloescamosas Crónicas: discoide localizado, discoide generalizado, lupus profundo. Inespecificas Alopecia Vasculitis Livedo reticular Ulceras mucosas Fotosensibilidad Paniculitis Urticaria

-

neuro, trombocitopenia, alteraciones pulmonares, vasculitis, falla multiorgánica. tratamiento médico por exceso de inmunosupresión infecciones enfermedad coronaria neoplasias

Diagnóstico: clínico + serología Compromiso articular 80-90% de los pacientes con LES Artralgia Tenosinovitis Artritis no erosiva Artropatía crónica de Jaccoud Serositis pleuritis/pericarditis  30 – 50 %  mas frecuente al inicio  exudado inflamatorio  glucosa normal  Complemento bajo  células LE + en 15 % *tb en AR, pero en LES es más importante

CLASE CLASE CLASE CLASE

Compromiso renal I : mesangial mínima II: mesangial proliferativa III: focal y segmentaria (A/C) IV : difusa (S/G; A/C)

Mal pronóstico: clase IV, creatinina >2,5 al inicio, raza negra, HTA severa, ↓ escolaridad

progresivo, falla terminal/diálisis.

CLASE V: membranosa CLASE VI : esclerosante avanzada

Terapia precoz mejora el curso. Trasplante es bien tolerado. Clase I, II son benignas. Se pueden tratar clase III y IV Neurológico alt. Funcionales, meningitis, compromiso espinal, neuritis, complicaciones cerebrales. Estudio - asociado a antiP, anti NMDA, ACL - PL: pleocitosis mononuclear, proteína ↑, glucosa normal. - Imágenes: TAC, RNM, angioRNM (inespecíf) - Funcionales EEG, PET

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO II
Hematológico 30 - 45 % de los enfermos  leucopenia  linfopenia  trombocitopenia *  anemia hemolítica * *mal pronóstico. Pulmonar Mal pronóstico: neumonitis, hemorragia pulmonar, hipertensión pulmonar. Cardiaco Cardiopatía coronaria 9X más frecuente.  Pericarditis  Miocarditis  Endocarditis verrucosa  Valvulopatías 20 - 60 %: asociada a ACL, mitral y aortica Digestivo Peritonitis, hepatitis, pancreatitis, vasculitis mesentérica Ocular exudados algodonosos, cuerpos citoides, edema papilar

Otras patologías: Hipoxemia, ascenso diafragma, atelectasias planas, pleuritis. Anticuerpos Antinucleares 95%  más sensible Anti DNAn 50%  muy específico Anti Sm 15%  muy específico Anti U1 RNP 35% Anti Ro 35%  Lupus cutáneo, neonatal y bloqueo cardiaco congénito Anti La 15%  sindrome Sjögren Antifosfolípidos 30 %  trombosis, aborto recurrente Anticuerpos órgano específico: antieritrocitos, antiplaquetarios, anti pribosomal, anti NMDA  mal pronóstic Tratamiento Medidas generales: educación , evitar sol, prevención (OP, cardiopartía coronaria, Tratamiento LES leve AINE, antimaláricos, prednisona NO inmunosupresores

Etapas I pre clinica (predisposición genes, sexo, ambiente) II  autoinmunidad (anticuerpos) III  prodromo (fatiga, malestar, serología +) IV  clínica V  secuelas *LES controlado, se puede activar en embarazo. Tratamiento LES grave Daño órgano blanco Corticoides e inmunosupresión en dosis

infecciones, daño visceral), protección ovárica.

100% sobrevida a 20 años

altas. Después mantención 80% de los pacientes bien. 20% respuesta insuficiente repite terapia de inducción, si fracasa anti monoclonales Rituximab (“apaga” LB)

ESCLERODERMIA
Definición Afección caracterizada por: o Engrosamiento y fibrosis de la piel o Compromiso de diversos órganos (fibrosis) o Corazón o Pulmones o Tracto digestivo o Riñones o Aparición autoanticuerpos Causas de muerte: fibrosis pulmonar, HT pulmonar, compromiso digestivo, miocardiopatía. Anticuerpos Inespecíficos: anticuerpos antinucleares: 90% anti DNA: (-) anti RNP: 20% Factor Reumatoideo 30% Anticardiolipinas: bajo Propios Patogenia - Suceptibilidad genética, infección, factores ambientales, microquimerismo - Daño vascular: inflamación endotelia, vasocontricción, oclusión de pequeño y mediano vaso. - Alteraciones inmunes Todos estos mecanismos estimulan fibroblastos y producen fibrosis. Progresión: fibrosis y engrosamiento intima y media  fibrosis y trombosis vasos. Criterios Criterio mayor: • Esclerodermia proximal Criterios menores • Esclerodactilia • Cicatrices o reabsorción de los pulpejos • Crépitos bibasales. Clínica Compromiso de manos - Edema esclerodactilia - Reabsorción distal - Retracción avanzada. Se adelgazan los dedos, perdida de circulación, cianosis periférica mantenida, retracción de la piel. Difusa: • cara, tronco, extremidades proximal y distal • Raynaud • asociada a anti SCL-70 Limitada (CREST) (calcinosis, Raynaud, esofago, esclerodactilia, telangiectasias) • cara y distal extremidades • Raynaud antecede por años • asociada a anticuerpos

Anticentrómero 90% en limitada, 10% difusa DNA topoisomerasa I (Scl70) 30% en la difusa.

1 mayor o 2 menos *esclerodermia + fibrosis  aumenta riesgo de cancer.

anticentrómero Mejor pronóstico

Localizada • Morfea: brazos • Lineal: piernas Daño visceral sin lesión cutánea

Complicaciones Articulares: artralgia, tenosinovitis, debilidad muscular proximal, osteolisis, calcinosis. Sistémicas - esófago: dismotilidad, dilatación, RGE - dilatación duodenal, compromiso yeyuno, dilatación colónica.

↓CV, ↓ difución CO, alveolitos fibrosante aguda, fibrosis pulmonar crónica, COP/BOOP, HT pulmonar (CREST). - Renal HTA maligna, IR rapidamente progresiva, hiperrreninemia. Fibrosis miocardio, arrtimias, IC, pericarditis

-

Tratamiento Sintomático, mejorar la función de órganos metotrexato mejora la sobrevida (?) (Eular 2010) ciclosfofamida útil en fibrosis transplante médula potencialmente útil SIN UTILIDAD COMPROBADA: corticoides, penicilamina, colchicina, relaxina.

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