MIGRAA CON AURA

M. Rufo Campos, J. Artigas

ndice
1.
2.
3.
4.
5.
6.

7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
13.

Definicin
Introduccin
Delimitacin nosolgica y ubicacin actual
Criterios diagnsticos de la migraa con aura
Las teoras fisiopatolgicas en la migraa
Teoras fisiopatolgicas actuales de los prdromos
el aura y el dolor
Aura tpica
Auras atpicas
Migraa con aura prolongada
Migraa hemipljica familiar
Migraa basilar
Sndrome de Alicia en el Pas de las Maravillas
Fenmenos similares al aura migraosa
Resumen

Bibliografa

Migraa con aura

DEFINICIN

La migraa con aura puede definirse como:

Entidad de prevalencia familiar consistente
en ataques recurrentes de dolor de cabeza,
muy variables en cuanto a su intensidad, frecuencia y duracin, comnmente de localizacin unilateral, usualmente asociados a nauseas y vmitos, y que est precedida o
acompaada del aura (Headache Classification

Committee of the International Headache Society,

IHS). Anteriormente a la clasificacin de la

IHS en 1988, a este tipo de cefaleas se le denominaba migraa clsica.

El aura se define como: trastorno idioptico recurrente, que se manifiesta por crisis
con sntomas neurolgicos, inequvocamente
localizables en el crtex cerebral. Habitualmente se desarrollan en 5-20 minutos y suelen durar menos de 60 minutos.

INTRODUCCIN

Se estima que al menos una de cada tres

personas experimenta algn tipo de cefalea
severa en alguna etapa de su vida. Es tan habitual tener algn tipo de cefalea, que se ha llegado a decir entre una amplia poblacin de
expertos, que quizs mereciera la pena realizar una investigacin sobre los escasos sujetos que nunca han padecido dolores de cabeza. De la misma forma se conoce que, en las
primeras dcadas de la vida, estos cuadros son
mucho ms frecuentes que en edades posteriores (Rufo-Campos. 1999). Y, como el resto
de las cefaleas, la migraa con aura es un motivo muy frecuente de consulta en la prctica
peditrica, siendo necesario para no provocar
dificultades diagnsticas ni complicaciones en
su manejo, el conocer de forma exhaustiva
toda la semiologa clnica y las nociones teraputicas bsicas de las mismas (Rufo-Campos.

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2001). A pesar de la extensa gama de conocimientos actuales, muchos de los procesos

migraosos en la infancia se vuelven recurrentes y no siempre su etiopatogenia est
correctamente delimitada. Es por ello necesario que el profesional haga un esfuerzo para
conocer todos los mecanismos que la puedan
desencadenar (Rufo-Campos y cols., 1996).
Hay adems que recordar que, aunque el
grupo de pacientes en la edad infantil que sufre
algn tipo de cefaleas de forma peridica o
espordica es muy significativo, el nmero de
los que solicitan ayuda mdica al pediatra es
mucho ms reducido, ya que suele limitarse
a las formas algo ms severas, que tienen un
carcter recurrente o crnico. Encuestas realizadas por Lipton y cols., en 1994 demuestran que nicamente consultan al mdico o
pediatra generalista cada ao, entre el 15 y
el 30% de aquellas personas que sufren algn
tipo de migraa activa, y que menos del 15%
son los que acuden a un neurlogo o a un
Neuropediatra.
La migraa con aura representa alrededor
del 20-30% de las migraas infantiles (Sillanpaa 1976, Mortimer y cols., 1992), aunque
han sido comunicadas frecuencias que oscilan entre el 10 y el 50% (Prensky 1976). En
un estudio colaborativo realizado en tres centros de nuestro pas, se hall que un 21% de
los nios con migraa presentaban algn tipo
de aura (Candau y cols., 1999). La migraa
con aura se inicia a edades ms tardas que la
migraa sin aura.
Al igual que ocurre con otros tipos de cefaleas, la migraa con aura constituye un importante problema de salud pblica, ya que es un
proceso que tiene una gran repercusin tanto
en el nio que la padece, como en sus familiares ms cercanos. Desde el punto de vista
econmico, la migraa constituye una importante carga social, ya que incide tanto en el
absentismo escolar de los nios afectos, como

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en la prdida laboral (al tener los padres que

quedarse en casa cuidando a sus hijos), y como
en el consumo sanitario de medicamentos.
Slo en la estimacin de los gastos denominados como indirectos (prdida de productividad laboral), existen trabajos publicados en
los EE.UU. (Lissovoy y Lazarus, 1994) que
alcanzan en la migraa unos costos anuales
que oscilan entre 1,4 y 17,2 billones de dlares al ao.

DELIMITACIN NOSOLGICA
Y UBICACIN ACTUAL
La migraa con aura se encuentra inmersa dentro de un conjunto de sndromes que
se caracterizan de forma especial, por la presencia de algias recurrentes, que se localizan
en la extremidad craneal, y bajo las que no
subyace ninguna causa estructural reconocible. En este extenso grupo, al que se le ha
denominado como de cefaleas primarias se
agrupan cuatro grandes apartados: a) migraas; b) cefaleas de tensin; c) cefaleas diversas sin causa estructural ligadas o no a factores desencadenantes especficos, y c) aquellas
algias vasculares de la cara y hemicrneas paroxsticas. Se encuentran, pues, desde el punto
de vista semiolgico, enfrentadas con aquellos procesos dolorosos de la cabeza que son
secundarios a una causa orgnica bien establecida, y que por ello se denominan cefaleas secundarias. Y as como el diagnstico de
las cefaleas secundarias reposa sobre la evidencia directa o travs de los exmenes complementarios especficos, de una determinada lesin estructural, tanto los criterios
diagnsticos como la clasificacin de las cefaleas primarias estn basados en una detallada
anamnesis, en la que se determine la localizacin del dolor, los aspectos cualitativos del
mismo, la duracin de la sensacin dolorosa,

M. Rufo Campos y cols.

la existencia o no de signos especficos acompaantes, y ser sobre todo necesario prestar

una especial atencin, a descartar cualquier
causa estructural causante del proceso doloroso.
En la edad peditrica son ms frecuentes
las cefaleas primarias que las secundarias a
causas orgnicas, en una proporcin que suele
invertirse a partir de la segunda dcada de la
vida, hasta alcanzar una mayor importancia
cuando se llega a la cuarta dcada. Se conoce que la migraa con aura ocurre al menos
en un 3 al 5% en el mbito de la poblacin
infantil, y que esta incidencia va aumentando
con la edad de los pacientes (Guidetti, 1998)
hasta alcanzar una prevalencia entre los adolescentes, que oscila entre el 10 y el 20% de
la poblacin con estas edades. Los mayores
picos de porcentaje se obtienen en coincidencia con la entrada en el colegio (aproximadamente a los 6 aos) y al inicio de la
pubertad (aproximadamente a los 12 aos).
Al principio, como en todas las migraas, existe una leve preponderancia de los nios sobre
las nias, que se iguala a partir de los 11 aos,
en que de forma progresiva se va invirtiendo
esta proporcin. Estudios de Stewart y cols
(1994), realizados en los EE.UU. mediante
encuestas familiares revelan que para la migraa con aura hay un pico de incidencia mxima en varones de 6,6/1.000 habitantes/ao
a los cinco aos de edad, mientras que para
las mujeres, la mxima incidencia de esta
migraa con aura se produce entre los 13 y
14 aos, con 14,1 casos/1.000 habitantes/ao.
Una vez ubicada dentro de las cefaleas primarias, el Comit de Clasificacin de la International Headache Society (IHS) clasifica los
distintos subtipos de migraa en funcin de
su cuadro clnico y de acuerdo con los conceptos fisiopatolgicos actuales (Tabla I). A
pesar de ello, existe una gran dificultad para
la utilizacin de cualquier clasificacin para

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Migraa con aura

forma preferente el aura (en este caso nos

encontramos por ejemplo con la migraa del
tronco basilar). En un ltimo apartado, se ha
reconocido un grupo mixto que incluye los
denominados sndromes peridicos infantiles, que como es bien conocido pueden ser
precursores o asociarse a la migraa y/o a sus
complicaciones.
Existen dos entidades que por su fisiopatologa y su distinta semiologa clnica, se describen como formas independientes. Se trata
de la migraa retiniana, cuyo origen podra
ubicarse en la retina y no en el encfalo o el
tronco, y la migraa oftalmopljica que ha sido
reconocida como una forma independiente
por su posible origen perifrico.

TABLA I. CLASIFICACIN
DE LAS MIGRAAS (IHS)
Migraa sin aura
Migraa con aura
Migraa con aura tpica
Migraa con aura prolongada
Migraa hemipljica familiar
Migraa basilar
Aura migraosa sin cefalea
Migraa con aura de comienzo agudo
Migraa oftalmopljica
Migraa retiniana
Sndromes peridicos de la infancia
Vrtigo paroxstico benigno de la infancia
Hemipleja alternante del nio
Complicaciones de la migraa
Estado migraoso
Infarto migraoso
Desrdenes migraosos que no cumplen
completamente los criterios precedentes

CRITERIOS DIAGNSTICOS
DE LA MIGRAA CON AURA

el diagnstico de las migraas en la prctica

clnica diaria. Y es que no existen marcadores
biolgicos especficos para cada entidad, y los
exmenes complementarios son habitualmente
normales, por lo que el diagnstico tiene que
basarse casi de forma exclusiva por la informacin proporcionada por el paciente o sus
familiares.
Desde el punto de vista conceptual, podramos decir que la migraa con aura comprende todas las formas de migraa que son precedidas por sntomas neurolgicos originados
en el encfalo o el tronco cerebral. Dentro de
la migraa con aura, se ubican mltiples cuadros clnicos que se clasifican en funcin de
la duracin del aura (migraa con aura prolongada, migraa con aura tpica, migraa con
aura de comienzo agudo), de sus caractersticas (donde se distingue la migraa hemipljica familiar, o el aura migraosa sin cefalea),
o dependiendo del territorio que afecte de

El aura es una parte del complejo sintomtico de la crisis de migraa con aura sumamente interesante e intrigante, al que quizs
no se le ha prestado la atencin que merece.
Existe un largo debate, todava no resuelto,
sobre la cuestin de si la migraa con aura
y la migraa sin aura son la misma enfermedad, o bien se trata de enfermedades distintas (Rasmussen, 1995; Blau, 1995; ArtigasPallars y cols., 1999). Los estudios por
gentica molecular demuestran que por lo
menos algn grupo de migraas con aura son
enfermedades especficas con defectos genticos propios.
A pesar de que en 1986 se consensu dentro de la IHS la clasificacin y criterios diagnsticos para los trastornos con cefalea, neuralgias craneales y dolor facial, persiste todava
un cierto confusionismo terminolgico, puesto que se ha denominado al fenmeno del aura
con los siguientes trminos: migraa clsica,
migraa oftlmica, migraa hemiparestsica,

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M. Rufo Campos y cols.

migraa hemipartica, migraa hemipljica,

se descarta por investigaciones commigraa afsica, migraa acompaada y migraplementarias adecuadas.
a complicada. Teniendo en cuenta que todos
3. El trastorno est presente, pero los ataestos conceptos hacen referencia al aura migraques de migraa no ocurren la primeosa, es mejor dejar de utilizarlos.
ra vez en relacin temporal con dicho
Y, al igual que ocurre con otros tipos de
trastorno.
migraa, la IHS ha propuesto unos determinados criterios para realizar con exactitud el
diagnstico de migraa con aura (Headache LAS TEORAS FISIOPATOLGICAS
Classification Committe of the International Hea- EN LA MIGRAA
dache Society, 1988) (Notice to Applicants,
Aunque todava no est claro lo que ocu1993), con lo que ha redefinido el dolor migrarre y el porqu en la migraa, han sido mloso. Dichos criterios son los siguientes:
tiples las teoras que se han barajado en un
A. Al menos dos ataques que cumplan los cri- intento de explicar, con la mayor claridad posible, los factores fisiopatolgicos de la misma.
terios de B.
B. Al menos tres de las siguientes caracters- Tampoco existe ningn estudio serio que sea
capaz de diferenciar lo que ocurre en el nio
ticas:
1. Uno o ms sntomas reversibles de aura con lo que sucede en la edad adulta. S suele
que indican una disfuncin focal cor- aceptarse el carcter multifactorial, origen de
esta patologa.
tical y/o de tronco cerebral.
2. Al menos un sntoma del aura se desarrolla de forma gradual por ms de 4 Teora vascular
Es quizs la ms antigua, pues data del
minutos o dos o ms sntomas que apaao 1660, cuando Thomas Willis expuso la
recen sucesivamente.
3. Los sntomas del aura no duran ms de idea de que la migraa podra estar ocasio60 minutos. Si ocurre ms de un sn- nada por la vasodilatacin dolorosa de los
toma durante el aura se incrementa pro- vasos de la cabeza. Se consideraba que la vasoporcionalmente la duracin aceptada. constriccin de los vasos intracraneales sera
4. La cefalea sigue al aura con un inter- la responsable de los sntomas deficitarios que
ocurren durante el aura, mientras que el dolor
valo inferior a 60 minutos.
C. Al menos una de las siguientes caractersticas:
1. La historia clnica, exploracin fsica y
exploracin neurolgica no sugieren
ningn trastorno de los especificados
en los apartados 5-11 de la clasificacin de las cefaleas que realiza el Comit de Clasificacin de la IHS**.
2. La historia clnica y/o exploracin fsica y/o exploracin neurolgica son
sugestivas de algn trastorno, pero ste

** Recordemos que los apartados 5-11 de la clasificacin

de las cefaleas de la IHS son:
1. Cefalea asociada a traumatismo craneal.
2. Cefalea asociada a trastornos vasculares.
3. Cefalea asociada a trastornos intracraneales de origen
no vascular.
4. Cefalea asociada a la ingesta de sustancias
o a su supresin.
5. Cefalea asociada a infeccin no ceflica.
6. Cefalea asociada a trastornos metablicos.
7. Cefaleas o dolor facial asociados a alteraciones de
crneo, cuello, ojos, odos, nariz, senos, dientes, boca,
u otras estructuras faciales y craneales.

Migraa con aura

estara generado por la vasodilatacin, que

provocara una activacin de las fibras nocioceptivas de las arterias intracraneales en unin
de alteraciones de la neurotransmisin. El
xito de esta propuesta se vio reforzada con
los trabajos de Maier y Tzanck cuando observaron que la ergotamina era capaz de abortar, mediante un efecto vasoconstrictor, los
ataques de migraa. En los aos siguientes se
fue consolidando esta teora, cuando al realizar estudios experimentales se sugiri que
el aura se debera a procesos de isquemia cerebral, mientras que la cefalea sera consecuencia de la vasodilatacin de las arterias
extracraneales, reversible con la vasoconstriccin inducida por frmacos ergticos. Por
ltimo se hipotetiz sobre la existencia de
uniones arteriovenosas que, al abrirse, tomaran sangre de los lechos capilares, provocando la migraa. (Rufo-Campos, 2001).

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jando el flujo sanguneo cerebral regional

demuestran que se puede producir una disminucin del mismo en humanos como consecuencia de una depresin propagada, ya que
la velocidad de propagacin es aproximadamente la misma. Del mismo modo, se pudo
observar que esta depresin se acompaaba
de un aumento extracelular del cido araquidnico, y de una liberacin de glutamato.
Esta teora neurognica, slo puede explicar la existencia de una migraa con aura, ya
que en la migraa sin aura no se han demostrado alteraciones del flujo sanguneo cerebral
regional. Cuando se inicia un ataque de migraa con aura, se registra una hipoperfusin cortical occipital, consistente en una disminucin
del 20-30% del flujo sanguneo cerebral regional. A la media hora del inicio, esta onda de
hipoperfusin que avanza a unos 2-3 mm por
minuto, alcanza la corteza sensitivo-motora,
recorriendo los surcos corticales y persistienTeora neurgena
do por un espacio de 4 a 6 horas hasta que
Aunque en 1941 el neuropsiclogo de Har- alcanza el lbulo frontal.
vard, Lashley, pens en la posibilidad de que
la migraa se desencadenara como conse- La teora unificadora: teora neurovascular
Surge tras la constatacin de que los
cuencia de la existencia de ondas de excitacin que se propagaban a lo largo de la cor- mecanismos anteriores no justifican todos
teza visual a 3mm por segundo, fue el fisilogo los fenmenos de las crisis de migraa. En
brasileo Leo quien en 1944 observa ste esta teora el desencadenante inicial sera de
fenmeno en animales de experimentacin y origen neuronal, aunque el proceso dolorolo llama depresin propagada, como posi- so migraoso tendra origen en los vasos sanble fundamento del aura en la migraa; con guneos extracerebrales, especialmente los
ello, esta entidad tendra un origen neurog- menngeos. En el ataque agudo de migraa
nico a nivel de la corteza cerebral (citados por con aura, y coincidiendo con la misma, se
Dalessio DJ, 1985). El fenmeno consistira producira en primer lugar un hipometaboen una depresin de la actividad cortical cere- lismo-hipoperfusin del hemisferio homobral liberadora de potasio, precedida de una lateral al dolor, que generalmente se inicia
onda de actividad metablica incrementada en las partes posteriores del mismo. Es posi(se multiplica la concentracin extracelular de ble que existan algunos factores externos,
potasio, y aumenta el calcio, el cloro y el sodio que pudieran inducir la activacin de los
intracelular) que se desencadenara por est- centros neurales del troncoencfalo, como
mulos experimentales. Trabajos posteriores son el locus ceruleus (donde se origina la
(Olesen J, 1987; Lauritzen M, 1987) mane- inervacin serotoninrgica enceflica) y los

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ncleos del rafe (lugar en el que se origina

la inervacin serotoninrgica enceflica), lo
que provocara la activacin de las terminaciones sensitivas vasculares trigeminales. Tras
la activacin de estas terminales, se produce la liberacin de algunos neuropptidos
vasoactivos, como la sustancia P, que se
encuentra relacionada con el gen de la calcitonina, mediante un reflejo axo-axonal.
Estas sustancias liberadas pueden dar lugar
a la denominada inflamacin neurgena,
induciendo la vasodilatacin y posterior
extravasacin de protenas plasmticas. En
este momento, el paciente aprecia el tpico
dolor pulstil, independientemente del estado del flujo hemisfrico. Las fibras del trigmino activadas de forma patolgica trasmiten la informacin nociceptiva a travs del
ncleo caudado hacia los ncleos superiores, provocando por un lado el proceso inflamatorio de los vasos sanguneos extracerebrales, mediante la percepcin consciente
del dolor y, por otro, el desencadenamiento
del resto de la sintomatologa migraosa,
mediante la activacin del centro del vmito y otros centros vegetativos (Pascual J,
1993; Moskowitz MA, 1992; Bonvento G y
cols., 1991).
Adems de en el tracto gastrointestinal, la
serotonina se encuentra en las plaquetas y en
el sistema nervioso central. Su accin neurotransmisora juega un importante papel en la
fisiopatologa de la migraa. Su accin en el
desencadenamiento del dolor migraoso se basa
en las observaciones que las alteraciones de los
niveles de serotonina se producen durante la
migraa. Se conoce que durante la crisis disminuye la concentracin de serotonina en las
plaquetas y aumenta la concentracin de su
metabolito en orina, el cido 5-hidroxiindolactico (5-HIAA). Se conoce, adems, que la
administracin de serotonina intravenosa alivia las crisis de migraa, mientras que la admi-

M. Rufo Campos y cols.

nistracin de reserpina induce su aparicin. Los

frmacos antimigraosos interaccionan con los
receptores de serotonina.

TEORAS FISIOPATOLGICAS
ACTUALES DE LOS PRDROMOS,
EL AURA Y EL DOLOR
En un intento de aclarar lo que realmente ocurre durante un ataque de migraa,
actualmente se est intentando separar cada
uno de sus componentes (prdromos, aura
y cefalea), explicando con detalle la fisiopatologa de los mismos. Esta forma de actuar
ha llevado incluso a considerar que la migraa con aura y la migraa sin aura podran
constituir una nica entidad fisiopatolgica.
La explicacin a la existencia de la migraa
sin aura sera la de ser slo una expresin clnica incompleta de la migraa con aura.
Siendo posible desencadenar en cualquier
persona los acontecimientos relacionados con
la migraa, se ha podido demostrar que existe una susceptibilidad gentica hereditaria,
que como resultado final comn muestra un
bajo umbral excitatorio para que las neuronas
puedan ser activadas. Para explicar la enorme
variedad semiolgica en los diversos cuadros
clnicos en la migraa, con la presencia o
ausencia de aura y diversos factores desencadenantes, es necesario recurrir a la necesidad de una herencia compleja polignica con
una penetrancia variable.
Mediante tcnicas de Doppler transcraneal se ha evidenciado que el cerebro de las personas con migraa muestran una importante
hiperexcitabilidad, una reactividad exagerada
al CO2, un aumento de la perfusin cerebral
y una reactividad cerebrovascular anormal.
La inestabilidad de las membranas celulares ha
podido ser estudiada con resonancia magntica espectroscpica, demostrndose la exis-

Migraa con aura

97

tencia de niveles reducidos de fosfocreatina con

Cuando se ha estudiado el aura en peruna baja relacin de fosforilizacin PCr/Pi.
sonas afectas de migraas mediante tcnicas
especiales, como la magnetoencefalografa, la
Los prdromos
neuroimagen funcional y la retinotopia con
Hay que diferenciarlos claramente del aura, estimulacin visual, se ha podido demostrar
y consisten en una variedad de sntomas neu- que existe una estrecha relacin entre el ciclo
rolgicos (depresin, euforia, rigidez de cue- de la depresin cortical propagada y el aura.
llo, irritabilidad, disfuncin cognitiva, etc.), Desde el punto de vista fisiopatolgico hay
signos sistmicos (anorexia, bulimia, fatiga) o entonces una clara evidencia, de que la depresntomas autonmicos (bostezos, sed, poliu- sin cortical propagada es un proceso neuria, sensacin de fro, diaforesis, diarrea, etc.) ronal con manifestaciones vasculares secunque aparecen en el 25-30% de los casos. Pue- darias, causante del aura en la migraa. En
den ser no evolutivos cuando aparecen entre un principio se producira una hiperemia de
las 6 y las 48 horas antes de que se desenca- una duracin aproximada de 3 minutos,
dene el ataque doloroso de la migraa, o pr- seguida de una hipoperfusin que se mandromos evolutivos cuando acontecen dentro tiene sobre unas dos horas, con supresin de
de las 6 horas previas al episodio doloroso. la actividad visual, y propagacin de esta disPor las caractersticas de su semiologa clni- minucin del flujo a una velocidad aproxica, el origen de estos prdromos puede encon- mada de unos 3 mm por minuto hasta que se
trarse en la regin lmbica e hipotalmica. detiene al alcanzar el surco parieto-occipital.
Actualmente se propone al ncleo supra- Las primeras reas activadas en el aura son
quiasmtico del hipotlamo como posible mar- las primeras en recuperarse. Hay que tener
capasso que acte sobre los ncleos del rafe y en cuenta, que en estudios animales, tras estidel
.
mular de forma qumica o mecnica la corteza cerebral, se ha comprobado que la depreEl aura
sin cortical propagada es una despolarizacin
Pasada la anterior fase prodrmica, se ini- gradual neuroglial en relacin con el potacia el aura. Hay que recordar que la IHS deli- sio y algunos aminocidos excitadores que se
mita el concepto de aura a aquellos signos o propaga a 2-5 mm por minuto. Es decir, prisigno cerebrales que son reversibles (cortica- mero se produce una activacin neuronal y
les o del troncoencfalo), que se inician de despus una dilatacin vascular secundaria
forma gradual durante ms de cuatro minu- con un incremento del flujo sanguneo, seguitos, que duran menos de una hora, y que es da de una onda de depresin de la actividad
seguida por un episodio de cefalea en un tiem- neuronal acompaada de una oligohemia que
po inferior a una hora. En ms del 90% de los no llega a producir una isquemia. Todo esto
casos el aura suele ser visual, especialmente se produce de atrs hacia delante en la susexpresado como un escotoma paracentral de tancia gris, pero sin que se siga ningn terribordes festoneados que se va expandiendo con torio vascular. Se sabe que el glutamato y el
posterioridad en forma de media luna y que aspartato son capaces de inducir esta deprese desplaza a una velocidad aproximada de sin propagada, mientras que los antagonisunos 2-3 mm por minuto. A veces, se acom- tas competitivos y no competitivos de los
paa de otros dficit sensitivos o motores, o receptores NMDA pueden bloquear este fenincluso de trastornos del lenguaje.
meno.
locus ceruleus

98

La siguiente cuestin en el inicio del aura

migraosa estara relaciona con la investigacin de todos aquellos factores que fueran
capaces de desencadenarla. Actualmente se
encuentran todava en fase experimental las
siguientes teoras:
1. La presencia de niveles bajos de magnesio. Esta teora se basa en la demostracin, en personas afectas de migraa,
de niveles bajos de magnesio en suero,
LCR, clulas sanguneas y saliva. La tasa
baja de magnesio puede producir una inadecuada apertura de los canales del calcio, facilitando la liberacin de aminocidos excitadores mediante el aumento
del calcio intracelular. El posible aumento del potasio extracelular puede facilitar
la aparicin de la depresin cortical propagada (Mauskop A y cols., 1995). Los
bajos niveles de magnesio tambin han
sido relacionados con la vasoconstriccin,
el aumento de la serotonina y el aumento de la agregacin plaquetaria.
2. Enfermedad de origen mitocondrial. Se
pens en esta posibilidad, al relacionar
los importantes episodios migraosos que
se encontraban en el inicio del MELAS,
con el desarrollo de una migraa. Por otro
lado, autores japoneses han establecido
una relacin entre la migraa y una mutacin en la regin del DNA mitocondrial
que codifica la subunidad ND4 del complejo I de la cadena respiratoria. Por ltimo, se ha demostrado que al administrar
vitamina B12 en individuos con migraa
se reduce la sintomatologa migraosa en,
al menos un 50% de los casos. (Schoenen J, 1998).
3. Importancia del xido ntrico. La cefalea migraosa puede ser abortada o prevenida bien mediante los agentes que disminuyen la liberacin de xido ntrico,

M. Rufo Campos y cols.

como los triptanes, la metisergida o la

ciproheptadina, o bien reduciendo la actividad que tiene la sintetasa del xido ntrico, que la realizan aquellas sustancias que
bloquean los canales del calcio. Se ha
demostrado que un inhibidor inespecfico de la sintetasa del xido ntrico, el clorhidrato de l-metil-arginina, es muy eficaz
en el tratamiento de los episodios de
migraa severos. (Ashina M y cols., 2000;
Lassen LH y cols.,1998).
En algunas familias con mutaciones cromosmicas que codifican regiones de los canales del calcio sensibles al voltaje, se ha podido
observar que sus accesos migraosos dolorosos
responden a los agentes bloqueantes inespecficos de los canales del calcio administrados de
forma profilctica, pues los antagonistas de los
canales del calcio reducen la sntesis de xido
ntrico (Felix R, 2000). Est claro que, cuando
existe una alteracin gentica de los canales del
calcio, se incrementa la sntesis de xido ntrico, y se induce la hiperexcitabilidad cortical y
el aura. Se eleva el potasio extracelular al desestabilizarse las membranas neurogliales, con lo
que se inicia la depresin cortical propagada.
Quizs en un futuro no muy lejano, las migraas pasen a integrar el extenso grupo de las canalopatas (Schofield PR, 2001).

El dolor
El dolor en la migraa es autolimitado en
su duracin y con una evolucin remitenterecurrente. Es posible que en la secuencia de
las alteraciones anatomofisiolgicas se sigan
unas determinadas directrices (Bernasconi A
y cols, 2001; Radta F, 2000; Bousser MG,.2000;
Annequin D y cols.,2000):
En primer lugar, y activado por el xido
ntrico, se producira una activacin del rafe
dorsal del tronco cerebral o del ncleo caudal
del trigmino, en el lado contrario al dolor.

 99

Migraa con aura

Posteriormente se produce una vasodilatacin menngea, como consecuencia de una

estimulacin antidrmica del sistema trigmino-vascular, que por un lado produce una activacin de las terminales nerviosas sensoriales
trigeminales que van a transmitir los impulsos
nociceptivos al ncleo caudal del tronco cerebral y, por otra, se van a liberar los pptidos
vasoactivos, con lo que se producen vasodilataciones y la inflamacin neurognica.
Cuando el estmulo nervioso llega al complejo trigmino-cervical, se intensifica el dolor
y aumenta la sensibilidad hacia los estmulos
extracraneales. Desde el ncleo del trigmino,
se envan las seales dolorosas hacia el tlamo,
la corteza cerebral y los ncleos adyacentes del
tronco, inicindose entonces todos los fenmenos disautonmicos, nuseas y vmitos.
Casi todo el proceso se encuentra modulado por receptores serotoninrgicos de varios
tipos cuya interaccin dinmica an no se
conoce del todo, tales como los receptores vasoconstrictores, situados en el msculo liso de
los vasos menngeos, los receptores vasodilatadores localizados en el endotelio de los vasos
menngeos, los receptores inhibidores trigeminales 5-HT1D que normalizan el calibre vascular inhibiendo la actividad trigeminal, y los
receptores inhibitorios trigeminales 5-HT1F
de significado an dudoso aunque con localizacin y funciones semejantes a los anteriores.
De forma reciente, ha comenzado a tomar
inters la teora de la inflamacin neurgena
secundaria a la activacin del sistema trigmino-vascular, que es activado durante la migraa produciendo una vasodilatacin y una inflamacin asptica de las meninges, que es lo que
condiciona el dolor migraoso. Como epifenmeno se produce una activacin plaquetaria que es la que va a justificar los cambios en
los niveles de serotonina plaquetaria que se han
descrito, y la liberacin del pptido relacionado con el gen de la calcitonina (PRGC), que

parece ser un marcador de la activacin trigeminal, y por tanto un marcador de la migraa.

AURA TPICA
El aura puede ser tpica o atpica. La tpica se identifica por alguna o algunas de las
siguientes manifestaciones: trastorno visual
homnimo, parestesia unilateral, debilidad unilateral, afasia o dificultad para el lenguaje difcil de clasificar. Los sntomas del aura tpica
pueden ocurrir de forma secuencial; es decir,
se inician con el fenmeno visual, se siguen de
la parestesia y/o debilidad, y terminan con el
trastorno del lenguaje. Tambin cabe la posibilidad de que se inicie en un lado y posteriormente se extienda al otro lado (Figura 1).
A diferencia del adulto, en el nio resulta difcil, muchas veces, obtener una informacin precisa sobre las caractersticas del
aura. Por ello puede ser de utilidad pedir que
el nio haga un dibujo del aura. Las figuras
2-5 son algunos ejemplos. La forma ms frecuente de aura visual en la edad infantil es el
escotoma negativo. La tabla II muestra los distintos tipos de fenmeno visual que pueden
corresponder a auras visuales.

AURAS ATPICAS
No siempre el aura responde a un patrn
caracterstico como el descrito. En estos casos
se denomina aura atpica. La tabla III muestra los distintos tipos de aura atpica que pueden presentarse en el nio.

MIGRAA CON AURA PROLONGADA

La migraa con aura prolongada se define
como una migraa con uno o ms sntomas

100

FIGURA 1. Crisis de migraa con aura tpica. Fotofobia, fonofobia, dolor pulstil, escotoma, parestesia, afasia.

FIGURA 3. Migraa basilar (fotofobia, vrtigo, cefalea).

FIGURA 5. Epilepsia occipital. Crisis visual.

M. Rufo Campos y cols.

FIGURA 2. Visin zoom.

FIGURA 4. Macropsia. Sndrome de Alicia en el Pas de

las Maravillas.

de aura que duran ms de 60 minutos y menos

de una semana. Est claro que para considerar como migraosa una sintomatologa neurolgica tan prolongada, se requiere una neuroimagen normal y a ser posible una historia
previa de crisis de migraa con aura. En caso
de no existir antecedentes claros, slo puede
aceptarse el diagnstico de aura migraosa
prolongada con ciertas reservas. Tambin nos
puede referir un nio que los sntomas visuales persisten de forma permanente o intermi-

 101

Migraa con aura

TABLA II. FENMENOS VISUALES

DE AURA TPICA
Fosfenos
Rizado, vibracin y ondulacin del campo
visual
Espectros
Escotoma centelleante
Escotoma negativo
Distorsiones visuales y alucinaciones
Micropsia/macropsia/visin en zoom/oscilopsia
Metamorfosis
Palinopsis
Visin en mosaico/visin cinematogrfica
Simultagnosis
Prosopognosis

tente durante semanas o meses. En esta extraa situacin debe ser excluido minuciosamente
cualquier trastorno visual. En el caso de que
no tengamos otra explicacin, y se trate de un
paciente claramente migraoso, algunos autores consideran que se trata de un aura migraosa con sntomas visuales persistentes (Liu
y cols., 1995). La migraa con aura prolongada ha sido denominada tambin migraa
complicada y migraa hemipljica. Estos trminos, actualmente deben evitarse para eludir confusiones

MIGRAA HEMIPLJICA FAMILIAR

La migraa hemipljica familiar (MHF)
fue descrita en 1953 por Whitty. Es una entidad bien definida en la que la crisis de migraa incluye hemiparesia. No debe confundirse la MHF con migraas con aura tpica en
las cuales la hemiparesia puede ser un sntoma habitual. En la MHF la hemiparesia es
de larga duracin, generalmente sobrepa-

TABLA III. MIGRAAS CON AURA ATPICAS

Migraa con aura prolongada

Fenmeno visual positivo persistente
Migraa hemipljica familiar
Migraa basilar
Aura migraosa sin cefalea
Migraa con aura de inicio agudo
Sndrome de Alicia en el Pas de las Maravillas

sando la duracin de la cefalea. Puede durar

de algunas horas a varios das. La herencia
es autosmica dominante, por lo tanto, debe
existir un familiar de primer grado con crisis idnticas. En la mayora de casos, la hemiparesia se acompaa de otros sntomas como
parestesias, afasia, autoagnosia, trastornos
visuales, estado confusional e incluso coma.
La edad de inicio suele ser en la infancia, aunque puede oscilar entre los 5 y 30 aos. La
mayor parte de las crisis en un mismo paciente acostumbran a ser similares y en un mismo
lado. En este tipo de migraa, al igual que
en migraas con aura hemipljica que no tienen un carcter familiar, existe un riesgo de
infarto cerebral (Titus Albareda, 1990; Ment
y cols., 1980). Sin llegar al extremo de dejar
secuelas de carcter isqumico, es frecuente hallar alteraciones en forma de lentificacin del trazado EEG en el lado contralateral a la hemiplejia; e incluso en algunos casos
pueden aparecer manifestaciones en la neuroimagen (Ricalde, 1993). En 1993, se localiz el locus gentico responsable en el cromosoma 19 (Joutel y cols., 1993). Sin
embargo, posteriormente fueron descritas
familias con MHF con mutacin en el cromosoma 1 (Gardner 1997). Est por dilucidar si el fenotipo de la MHF19 y la MHF1 es
el mismo, o existen diferencias entre ambos
trastornos.

102

MIGRAA BASILAR

M. Rufo Campos y cols.

cols., 1981; Olivarius y Jensen, 1979) como

tambin de epilepsia temporal (Deisenhammer, 1981). Dentro de las migraas, la amnesia transitoria global se ha relacionado con
la migraa basilar, por la zona que se considera debe estar afectada (Amit y cols., 1986);
y por presentar los pacientes descritos con
amnesia transitoria global, concomitantemente,
otros episodios tpicos de migraa basilar.
Otra forma peculiar de migraa basilar es
la migraa confusional, que fue descrita por
Bickerstaff (Bickerstaff, 1961) en 1961. Este
autor describi a 8 pacientes que en el curso
de un episodio de migraa basilar presentaron alteraciones del estado de conciencia. Esta
alteracin es de inicio lento y precedida de
sntomas tpicos de migraa basilar. La alteracin de la conciencia se atribuye a una isquemia transitoria de la formacin reticular en el
tronco cerebral.
Los casos publicados que encajan en esta
descripcin pueden dividirse en dos grupos:

La migraa basilar es una migraa con aura

cuyos sntomas se originan en el tronco cerebral o en ambos lbulos occipitales. Las manifestaciones que pueden aparecer son: sntomas visuales en ambos ojos, disartria, vrtigo,
tinnitus, hipoacusia, visin doble, ataxia, parestesias bilaterales, paresias bilaterales y disminucin del nivel de conciencia (Figura 3).
De acuerdo con los criterios diagnsticos de
la IHS se requieren por lo menos dos de los
citados sntomas. A ello se aade la cefalea
migraosa con su cortejo sintomtico de vmitos, fotofobia, y dems manifestaciones. Los
sntomas pueden ser muy alarmantes, y no es
extrao que despierten la sospecha de patologa severa del sistema nervioso, incluidos
los procesos expansivos.
Dentro de la migraa basilar se incluyen
algunas formas de migraa que merecen cierta atencin.
Uno de ellos es el sndrome de amnesia
transitoria global. Se caracteriza por un inicio 1. El primero incluye a pacientes que desasbito de incapacidad para retener nueva inforrrollan las crisis del migraa asociadas a snmacin y amnesia retrgrada de variable alcantomas transitorios de cerebelo y tronco cerece. Si bien puede existir un cierto grado de
bral. La alteracin de la conciencia consiste
confusin, en los casos ms tpicos, las funen prdida breve de conciencia (Lapkin y
ciones cognitivas, as como el recuerdo inmeGolden, 1978; Swanson y Vick, 1978) o un
diato y la memoria remota, estn preservados.
estado letrgico o estuporoso que puede
La recuperacin espontnea tras algunas horas
durar de horas a das (Lee y Lance, 1977;
es la evolucin ms habitual (Steinmetz, 1972).
Lapkin y cols., 1977; Hockaday, 1979).
Se considera que es debida a una isquemia 2. El segundo grupo incluye pacientes que
limitada al hipocampo y parahipocampo, un
han presentado crisis de migraa sin sigrea irrigada por las ramas del sistema vertenos focales. La alteracin de la concienbrobasilar, cuya integridad se considera nececia consiste en un estado de confusin y
saria para el procesamiento y mantenimienagitacin que dura de minutos a horas y
to de la memoria (Barbizet, 1963). Aunque es
suele terminar en un sueo profundo, sin
un cuadro ms propio de pacientes de edad
que el paciente recuerde el episodio (Gasavanzada ha sido tambin descrito en nios
con y Barlow, 1970; Emery, 1977; Ehyai y
(Jensen, 1980). Los episodios de amnesia tranFenichel, 1978). En algunos casos, el EEG
sitoria global han sido interpretados tanto
ictal muestra una lentificacin (Tinuper y
como manifestaciones de migraa (Caplan y
cols.,1985). En este segundo grupo, los

Migraa con aura

estudios EEG han orientado ms hacia una

disfuncin hemisfrica que a un edema de
tronco cerebral; por tanto en estos casos
deberan ser incluidos dentro de las migraas hemipljicas (Feely y cols., 1982), tal
como ya se ha sealado anteriormente.
La migraa basilar no debe confundirse
con el vrtigo paroxstico benigno. Este trastorno suele tener un inicio ms precoz, entre
el primer ao y los cuatro aos. Se presenta
como una crisis brusca que puede durar de
segundos a unos pocos minutos, durante los
cuales el nio se queda parado y manifiesta
verbalmente que la habitacin o los objetos
dan vueltas. El vrtigo puede asociarse a nistagmus, ataxia o sntomas neurovegetativos.
El estado de conciencia nunca se altera. Los
episodios de vrtigo tienden a ser muy frecuentes durante los primeros meses despus
del inicio; pero siempre son de rpida recuperacin y con una normalidad absoluta intercrtica. Los exmenes neurorradiolgicos, ORL
y EEG son normales.
El vrtigo de la migraa basilar suele ser
de inicio ms tardo entre los 5-9 aos, persiste hasta la pubertad, y se acompaa de otros
sntomas migraosos. La duracin del vrtigo en la migraa basilar es ms prolongada.
El aura migraosa puede presentarse sin
cefalea, con lo cual estaremos ante fenmenos neurolgicos transitorios que ocurren de
forma aislada. Esta situacin ha sido poco
referida para la poblacin infantil; sin embargo, no es infrecuente, y su conocimiento debe
permitir esclarecer situaciones de difcil interpretacin (Shevell, 1996). Previamente a la
publicacin de la clasificacin y criterios diagnsticos para las cefaleas, neuralgias craneales y dolor facial de la IHS, exista un cierto
confusionismo terminolgico con respecto
a este trastorno. Las denominaciones que se
utilizaban eran las de migraa aceflgica o

103

equivalentes migraosos, trminos que se consideraban intercambiables. Bajo este concepto se incluan problemas de distinta naturaleza, para referirse a cualquier fenmeno
migraoso que ocurra sin cefalea migraosa. De este modo, poda considerarse como
migraa toda disfuncin transitoria, episdica y recurrente en cualquier rgano (Robert
y Kunke, 1986). En este sentido, se hablaba
de migraa abdominal (Lundberg, 1975),
migraa cardiaca (Leon-Sotomayor, 1974),
migraa plvica, migraa psquica, sndrome
peridico, vmitos cclicos, dolor abdominal
recurrente y ataques biliares. En un sentido
ms estricto se consideraba tambin migraa
aceflgica o equivalente migraoso, el fenmeno neurolgico asociado al aura cuando
sta no era seguida de cefalea y, por lo tanto,
no responda al patrn tpico de migraa clsica (trmino que se utilizaba para referirse a
la migraa con aura). Est claro que se metan en un mismo cajn procesos de naturaleza muy distinta, sobre todo si te tiene en
cuenta que la llamada migraa abdominal y
dems migraas viscerales, en modo alguno,
pueden ser consideradas como aura. La clasificacin de la IHS por lo tanto elimina los
trminos migraa aceflgica y equivalente
migraoso; adems de otros todava ms confusos como variante migraosa. En su lugar,
establece un cuadro bastante bien definido
como es el aura migraosa sin cefalea, y otro
ms ambiguo, como el de sndromes peridicos que pueden ser precursores o asociados con migraa. Sobre este ltimo grupo, en
el cual se incluiran la migraa abdominal,
vmitos cclicos y sndromes peridicos, se
afirma en la clasificacin de la IHS, que no es
posible proponer criterios para delimitar un
grupo de trastornos que son heterogneos y
mal definidos, y para los cuales es difcil que
se avance en el progreso de su conocimiento mientras no se puedan obtener marcado-

104

res. El aura migraosa sin cefalea, por el contrario, es un fenmeno que se define por los
mismos criterios establecidos para la migraa con aura, pero con la condicin de que no
exista dolor de cabeza. Los sntomas suelen
ser visuales y son los tpicos de la migraa
con aura, con la misma duracin y el mismo
curso evolutivo. Las parestesias, la disartria y
la afasia tambin pueden estar presentes. Sin
embargo, en estos casos es muy importante
descartar mediante neuroimagen trastornos
vasculares, como el sndrome de Moya-Moya,
encefalopatas mitocondriales y la esclerosis
mltiple.
Un trastorno que merece especial atencin,
tanto por su frecuencia como porque plantea
problemas diagnsticos, es la migraa desencadenada por traumas leves. Existen argumentos muy convincentes para atribuir, en
muchos casos, a un episodio migraoso la sintomatologa de cefalea y vmitos que suele aparecer despus de un traumatismo craneal. Pero
tambin se considera como migraa con aura
la presentacin de sntomas neurolgicos, generalmente muy alarmantes, acompaados o no
de cefalea, que pueden aparecer tras un intervalo libre, en un traumatismo leve. Las manifestaciones neurolgicas observadas pueden
ser: hemiparesia, ceguera, ataxia o estado confusional. Cualquiera de estos sntomas puede
tener una duracin que puede llegar a 3 das.
Suele existir lentificacin y a veces asimetra
en el EEG. Excepto en los estados confusionales, existe un buen estado de conciencia. El
mecanismo fisiopatolgico que interviene es
el fenmeno de depresin propagada cortical,
que en este caso se iniciara por un traumatismo. Si bien los individuos migraosos son ms
propensos a sufrir episodios de este tipo, no
es absolutamente necesario que exista una historia de migraa anterior para invocar este
mecanismo como causante del cuadro neurolgico (Haas y Lourie 1988).

M. Rufo Campos y cols.

SNDROME DE ALICIA EN EL PAS

DE LAS MARAVILLAS
En el contexto de un aura tpica los sntomas mas relevantes pueden ser la metamorfosis, la micropsia y la macropsia; o cualquier combinacin de ellos (Figura 4). En estos casos se
suele aplicar el nombre de sndrome de Alicia
en el Pas de las Maravillas. Posiblemente este
tipo de aura no constituya un sndrome especfico, sino que se trata simplemente de una
variedad ms, dentro del amplio espectro de
distorsiones perceptivas que ocurren en el aura.
Manifestaciones muy similares a este tipo
de aura migraosa han sido descritas durante el curso de algunas enfermedades vricas,
tales como la mononucleosis infecciosa (Jenson, 2000), la varicela (Soriani y cols.,1998) e
infecciones por coxsackie (Wang y cols.,1996).
Estudios con potenciales evocados visuales han revelado que durante el episodio aparecen potenciales de gran amplitud en la P100N145, los cuales desaparecen totalmente al
remitir el aura. Este fenmeno se ha observado tanto en las formas primarias o migraosas de sndrome de Alicia en el Pas de las
Maravillas, como en las formas secundarias,
sugiriendo una base fisiopatolgica comn
(Lahat y cols.,1999).

FENMENOS SIMILARES AL AURA

MIGRAOSA
El aura es un fenmeno de tal polimorfismo que fcilmente puede ser confundida con
otros trastornos. Ello obliga a ser muy cauto
y muy meticuloso en la recogida de la informacin para considerar como aura manifestaciones neurolgicas que pueden obedecer a
otras causas. En la tabla IV se exponen los trastornos que ms se pueden confundir con un
aura migraosa.

Migraa con aura

TABLA IV. FENMENOS SIMILARES

AL AURA MIGRAOSA

Aura epilptica
Crisis occipitales
Alucinaciones hipnaggicas
Sndrome de Moya-moya
Vrtigo paroxstico benigno
MELAS
Hemipleja alternante
Infarto migraoso

Con respecto al aura epilptica raramente

se debe plantear la duda, puesto que el aura
epilptica se sigue de una crisis, difcilmente
confundible con un ataque de migraa. Por
otra parte, el aura epilptica suele ser breve,
se puede medir en segundos, en tanto que el
aura migraosa puede durar minutos. Por lo
que se refiere al ataque epilptico, su duracin
se puede estimar en minutos; en cambio el
ataque migraoso dura varias horas. Adems,
el aura migraosa tiene un curso lentamente
progresivo, mientras que el aura epilptica
suele ser brusca.
Las crisis del lbulo occipital se caracterizan por una amplia variedad de percepciones
visuales que pueden ser similares a un aura
migraosa. Como elemento de confusin adicional, las crisis occipitales se acompaan de
cefalea y vmitos. Los datos clnicos ms tiles para diferenciar ambos procesos consisten
en: 1. la duracin del aura superior a 5 minutos favorece el diagnstico de migraa; 2. las
crisis visuales de la epilepsia occipital son preferentemente multicoloreadas y de forma circular o esfrica (Figura 5), en contraposicin
al aura migraosa que suele ser lineal y predominantemente en blanco y negro (Panayiotopoulos 1994). El EEG intercrtico puede
ser poco til, pues en la migraa con aura

105

puede haber descargas occipitales, incluso epileptiformes (Beaumanoir y Jekiel, 1987). Un

sndrome epilptico con crisis occipitales, propio de la infancia, es la epilepsia benigna de
la infancia con puntas ondas occipitales, descrita por Gastaut en 1982.
Las alucinaciones hipnaggicas son experiencias sensoriales (visuales, auditivas, tctiles, olfativas y gustativas) que ocurren al inicio o al final del sueo. Generalmente tienen
un carcter alucinatorio que puede ser explicado como un sueo que se desarrolla en un
entorno real, y con el nio consciente de que
est despierto. La coincidencia con el sueo
marca la diferencia con el aura migraosa.
En el aura hemipljica debe tomarse en
consideracin la posibilidad de una enfermedad vascular. En estos casos la enfermedad de
Moya-moya, estenosis del segmento supraclinoideo de la cartida interna, debe ser excluida mediante una resonancia magntica (RM)
con Gadolinio, en el caso de que la RM convencional sea normal.
El vrtigo paroxstico benigno del lactante puede simular la migraa basilar, pero tiene
unas caractersticas clnicas, descritas anteriormente en este captulo, que permiten diferenciar ambos procesos.
El MELAS (sndrome de encefalopata mitocondrial con acidosis lctica) puede cursar con
episodios similares a migraa o infarto de regiones cerebrales posteriores (Pavlakis y cols.,
1984). Por ello bastantes pacientes con este
sndrome han sido considerados como migraosos durante muchos aos. En el MELAS, los
sntomas migraosos suelen ser prolongados
y pueden estar asociados a estatus de crisis parciales. Otra diferencia entre la migraa y el
MELAS consiste en que en este ltimo aparece, despus de los primeros aos, un retardo
del crecimiento, debilidad muscular, sntomas
piramidales, extrapiramidales y cerebelosos.
Adems, puede desarrollarse ceguera cortical.

106

La hemiplejia alternante es una rara enfermedad, de inicio en la infancia, que se caracteriza por episodios de inicio brusco de hemiplejia que afecta de forma alternativa a uno u
otro lado. Puede durar de horas a das y se
acompaa de sntomas distnicos. Durante la
crisis el nio se siente mal y presenta sntomas neurovegetativos. Es un trastorno de curso
progresivo, de inicio antes de los 18 meses, y
que evoluciona dejando un trastorno motor
esttico, retardo mental y discinesias. La flunarazina se ha mostrado eficaz en el control
de las crisis (Casaer y Azou 1984). Inicialmente se consideraba como una forma de
migraa complicada (Verret y Steels 1971)
; sin embargo, en la clasificacin de la IHS
ya se hace notar que su naturaleza no est
clara. Durante un perodo de tiempo puede
confundirse con un migraa con aura hemipljica o con una migraa hemipljica familiar; sin embargo, en estos casos, el curso no
es progresivo, ni se asocia a distona o retardo mental.

M. Rufo Campos y cols.

El infarto migraoso es una opcin que

puede darse en pacientes que padecen migraas con aura, aunque el riesgo es muy bajo.
De acuerdo con los criterios de la IHS se acepta este diagnstico cuando despus de un episodio tpico de migraa con aura, el paciente no se ha recuperado a los 7 das, o si se ha
recuperado antes, la neuroimagen muestra un
infarto cerebral. Debe tratarse de un paciente
que haya presentado previamente otros episodios de migraa con aura. Tambin es necesario que mediante los estudios adecuados se
hayan excluido otras causas de infarto. Si bien
est clara la relacin entre infarto y migraa
con aura, no se puede hacer la misma afirmacin para la migraa sin aura. Es preciso
distinguir tres categoras de distinta naturaleza con respecto a la relacin entre infarto y
migraa: 1. infarto cerebral de otra causa que
coexista con migraa; 2. infarto cerebral de
otra causa pero que se presenta con signos que
simulan una migraa, y 3. infarto cerebral en
el curso de una crisis tpica de migraa.

 107

Migraa con aura

Resumen

El aura se define como: trastorno idioptico recurrente, que se manifiesta por crisis con sntomas neurolgicos, inequvocamente localizables en el crtex cerebral.
La fisiopatologa de la migraa con aura debe explicar los distintos estadios de los
episodios. Por ello se deben propone mecanismos fisiopatolgicos para los prdromos,
el aura y la cefalea. Los prdromos estn probablemente vinculados a una disfuncin
transitoria del ncleo supraquiasmtico del hipotlamo, como posible marcapasos que
acte sobre los ncleos del rafe y del
. El aura se genera por una depresin
cortical propagada que, partiendo de la crtex occipital, se extiende como una mancha
de aceite, hasta involucrar reas motoras, sensitivas y de lenguaje. El dolor viene generado por una alteracin en el sistema trigmino-vascular.
El aura puede ser tpica y atpica. El aura tpica se identifica por alguna o algunas
de las siguientes manifestaciones: trastorno visual homnimo, parestesia unilateral,
debilidad unilateral, afasia o dificultad para el lenguaje difcil de clasificar. Los sntomas del aura tpica pueden ocurrir de forma secuencial; es decir, se inician con el fenmeno visual, se siguen de la parestesia y/o debilidad, y terminan con el trastorno del
lenguaje. Tambin cabe la posibilidad de que se inicie en un lado y posteriormente se
extienda al otro lado. Cuando no se cumplen estas caractersticas se habla de aura atpica. El aura atpica puede ser: aura prolongada, fenmeno visual positivo persistente, migraa hemipljica familiar, migraa basilar, aura migraosa sin cefalea y migraa con aura de inicio agudo.
Existen algunos fenmenos cuyas caractersticas pueden simular el aura, pero respecto a los cuales es preciso establecer un diagnstico diferencial. Estos fenmenos son:
aura epilptica, crisis occipitales, alucinaciones hipnaggicas, sndrome de Moya-moya,
vrtigo paroxstico benigno, MELAS, hemiplejia alternante e infarto migraoso
locus cerleus

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