Trastornos primarios de dolor de cabeza

Puntos clave
 Los médicos que tratan dolores orales y faciales deben estar bien versados en los
trastornos de cefalea primaria.
 Los médicos deben utilizar la versión más actualizada de la Clasificación Internacional de
Cefalea para diagnosticar con precisión las cefaleas primarias.
 Los médicos deben estar familiarizados con la atención más actualizada y basada en
evidencia para los trastornos de cefalea primaria.
 Si tienen dudas sobre un diagnóstico definitivo y una terapia adecuada, los médicos deben
considerar la derivación a un profesional de la salud con conocimientos en el diagnóstico y
tratamiento de los trastornos de cefalea.

Los dolores de cabeza primarios son trastornos en sí mismos y no se atribuyen a ninguna otra
causa o condición. Los criterios para el diagnóstico incluyen los descriptores y la presentación
clínica, así como la exclusión de otros trastornos. Las cefaleas primarias representan
aproximadamente el 90% de los casos de cefalea en pacientes que acuden a atención primaria.1
La Clasificación Internacional de Cefalea, tercera edición (versión beta) (ICHD) clasifica las cefaleas
primarias en cuatro categorías:

1. Migraña
2. Dolor de cabeza de tipo tensional (CTT)
3. Cefaleas autonómicas del trigémino (TAC)
4. Otros trastornos primarios del dolor de cabeza

Puede encontrar una lista completa de los trastornos de dolor de cabeza primarios en el
sitio web de la ICHD. Este capítulo se centra en las presentaciones de cefalea primaria más
comunes: migraña, CT y TAC seleccionados. Cada trastorno analizado incluye los códigos ICHD
establecidos por el Comité de Clasificación de Dolor de Cabeza de la Sociedad Internacional de
Dolor de Cabeza, así como los descritos en la Clasificación Internacional de Enfermedades, Décima
Edición (ICD-10).

Migraña (ICHD 1.xx, ICD-10 G43.xxx)

Presentación clínica y diagnóstico.
Según la Organización Mundial de la Salud, la migraña es la tercera enfermedad más prevalente y
la séptima más incapacitante en el mundo. Se considera un trastorno neurobiológico familiar del
sistema nervioso central (SNC) caracterizado por un aumento de la sensibilidad cerebral y una
presentación de dolor principalmente episódico. La migraña típicamente se presenta con ataques
recurrentes, palpitantes y en su mayoría dolorosos unilaterales, de intensidad moderada a grave,
que duran de 4 a 72 horas sin tratamiento o con tratamiento insuficiente. En niños y adolescentes
(menores de 18 años), los ataques pueden durar de 2 a 72 horas. El dolor de cabeza se asocia con
ciertos rasgos característicos como náuseas, fonofobia y fotofobia y normalmente se agrava con la
actividad. Un tercio de los migrañosos experimentará síntomas neurológicos transitorios, como
alteraciones visuales u otros fenómenos sensoriales, antes de la aparición del dolor de cabeza.
Esto se conoce como aura. Algunas personas experimentarán síntomas premonitorios como
cansancio, bostezos, hipersensibilidad sensorial, aumento de los antojos de comida, sed y poliuria
que tienden a ser altamente predictivos del ataque. Estos síntomas pueden ocurrir entre 2 y 24
horas antes del ataque y son muy sugestivos de una etiología del SNC. Los criterios de la ICHD se
pueden utilizar para confirmar el diagnóstico de migraña cuando se cumplen los criterios descritos
y después de excluir la enfermedad orgánica. Si un paciente cumple los criterios para más de un
subtipo de migraña, se deben diagnosticar y codificar todos los subtipos. Los criterios de la ICHD
para la migraña son los siguientes: (1) Los pacientes deben haber experimentado al menos cinco
ataques previos similares, cumpliendo los siguientes criterios: (a) deben estar presentes dos de las
siguientes características del dolor: dolor unilateral, calidad pulsátil, dolor moderado a intensidad
severa y/o agravamiento por o provocando la evitación de la actividad física de rutina; y (b) el
ataque debe ir acompañado de náuseas (y/o vómitos) o fotofobia y fonofobia. (2) Es posible que el
dolor de cabeza no se describa mejor con otro diagnóstico de ICHD.
Los ataques de migraña pueden ocurrir sin aura (ICHD 1.1, ICD-10 G43.0) o con aura (ICHD
1.2, ICD-10 G43.1). El aura es la presencia de síntomas neurológicos focales totalmente reversibles
que se desarrollan gradualmente durante 5 a 20 minutos y no duran más de 1 hora. El aura
también puede ocurrir en ausencia de una migraña típica (ICHD 1.2.1.2, ICD-10 G43.). El aura a
menudo toma la forma de fenómenos visuales positivos que se mueven a través del campo visual
durante minutos, parestesias migratorias o habla disfásica. Los criterios de la ICHD para la migraña
con aura son los siguientes.
Al menos dos ataques que cumplan los siguientes criterios: (1) Uno o más de los siguientes
síntomas de aura totalmente reversibles: visual, sensorial, del habla y/o del lenguaje, motor, del
tronco encefálico y/o de la retina. (2) Al menos dos de las siguientes cuatro características: al
menos un síntoma del aura se propaga gradualmente durante ≥ 5 minutos, y/o dos o más
síntomas ocurren en sucesión; cada síntoma individual del aura dura de 5 a 60 minutos; al menos
un síntoma del aura es unilateral; el aura va acompañada o seguida en 60 minutos de dolor de
cabeza.
Las personas que cumplen con los criterios de migraña sin aura pero que han tenido
menos de cinco ataques deben codificarse como probable migraña sin aura (ICHD 1.5.1, ICD-10
G43.83), y las personas que cumplen con los criterios de migraña con aura que han tenido solo un
ataque debe codificarse como probable migraña con aura (ICHD 1.5.2, ICD-10 G43.83).
Si la migraña ocurre más de 15 días al mes durante al menos 3 meses y tiene las
características de una migraña al menos 8 días al mes, se clasifica como migraña crónica (ICHD 1.3,
ICD-10 G43.3). Una migraña debilitante que persiste durante más de 72 horas seguidas se clasifica
como estado migrañoso (ICHD 1.4.1, ICD-10 G43.2). Las complicaciones de las migrañas son raras,
pero pueden incluir aura persistente sin infarto (ICHD 1.4.2, ICD-10 G43.3), infarto migrañoso
(ICHD 1.4.3, ICD-10 G43.3) y convulsiones desencadenadas por aura de migraña (ICHD 1.4.4, CIE-
10 G43.3).

Epidemiología
La migraña es una afección común que afecta aproximadamente al 12% de la población en los
países occidentales. En los Estados Unidos, la prevalencia de la migraña es del 18% en mujeres y
del 6% en hombres. Se ha informado que más del 90% de los pacientes que presentan un dolor de
cabeza intenso, recurrente y estable probablemente tienen migraña. Según un informe reciente
sobre la carga mundial de enfermedades, la migraña es ahora la sexta causa de discapacidad en
todo el mundo. La migraña se considera el más incapacitante de todos los trastornos de dolor de
cabeza. En los niños, la migraña con aura alcanza su punto máximo a los 5 años, mientras que la
migraña sin aura tiende a alcanzar su punto máximo entre los 10 y 11 años. La migraña alcanza su
punto máximo más tarde en las niñas que en los niños; la migraña con aura ocurre entre los 12 y
13 años y la migraña sin aura entre los 14 y 17 años. La nueva aparición de migraña es un hallazgo
poco común en hombres en la tercera década de vida. La mayor prevalencia de migraña se
produce entre los 30 y los 39 años y alcanza su punto más bajo después de los 60 años. La
prevalencia es mayor tanto para hombres como para mujeres de raza blanca que de raza negra.
Dado que la migraña suele afectar a las personas durante sus años más productivos,
supone una carga importante para el paciente y la sociedad. No sólo afecta la calidad de vida del
paciente al perjudicar su capacidad para participar en actividades familiares, sociales y recreativas,
sino que también afecta a la sociedad en términos de costos directos (p. ej., atención médica) e
indirectos (p. ej. , ausentismo ) . y reducción de la eficacia en el trabajo). Se estima que 23 millones
de residentes en Estados Unidos padecen migrañas graves. El veinticinco por ciento de las mujeres
experimenta cuatro o más ataques graves por mes, el 35% experimenta de uno a tres ataques
graves por mes y el 40% experimenta uno o menos de un ataque grave por mes. El estudio
también encontró que más del 85% de las mujeres y más del 82% de los hombres con migraña
grave tenían alguna discapacidad relacionada con la migraña.

Patogénesis
Se han propuesto muchos mecanismos y teorías que explican las causas de la migraña, aunque
aún se desconoce el panorama completo. La amplia variabilidad en la presentación clínica del
trastorno supone un desafío aún mayor para la identificación de los mecanismos etiológicos . La
migraña parece depender de la activación del sistema trigéminovascular . La activación de los
receptores en la duramadre y los vasos asociados, la activación de las vías talamicorticales y la
inhibición de la vía cortical descendente que controla el dolor aparentemente contribuyen al
episodio de migraña. Las fluctuaciones cíclicas y a lo largo de la vida en las concentraciones de
hormonas sexuales femeninas podrían explicar por qué la migraña es mucho más frecuente en las
mujeres y por qué la actividad de la migraña puede variar tan sustancialmente a lo largo de la vida.
Tradicionalmente se ha creído que la migraña es un trastorno genético debido a su aparición
común entre los miembros de la familia. Se ha informado que al menos el 50% de los pacientes
con migraña tienen un familiar de primer grado que también padece este trastorno.
Se cree que la migraña típica es poligénica, pero se han identificado varias formas
monogénicas de migraña. La migraña hemipléjica familiar (FHM) es una forma monogénica con
aura que se presenta como hemiparesia. Hasta la fecha, se han encontrado mutaciones en tres
canales iónicos o bombas de iones diferentes como causas potenciales de FHM. En estudios
recientes de asociación de todo el genoma, el riesgo de migraña común parece estar asociado con
38 loci genómicos. Parece que la influencia sobre la migraña es el resultado de la interacción del
grupo en su conjunto junto con el estilo de vida y los factores ambientales, en contraposición al
efecto de cada locus individualmente. Si bien no parece haber mucha superposición de
mecanismos entre los subtipos de migraña monogénica o poligénica, las vías comunes que
involucran el desarrollo y la función de las neuronas y las sinapsis, el desarrollo del sistema
vascular y los mecanismos de transporte de glutamato parecen ser importantes para ambos. Estos
hallazgos podrían apuntar potencialmente a un papel más importante de lo que se pensaba
anteriormente de la disfunción vascular en la fisiopatología de la migraña. Esta función se ve
respaldada aún más por la frecuente aparición de trastornos que comúnmente son comórbidos
con la migraña, como el accidente cerebrovascular y la enfermedad cardiovascular. El aura de
migraña se correlaciona con el evento cortical cerebral de depresión cortical diseminada (CSD),
una onda de despolarización, hiperpolarización y cambios vasculares que se propaga lentamente.
En modelos animales, se ha demostrado que la CSD conduce a la activación trigeminovascular , lo
que resulta en la liberación de neuropéptidos, inflamación neurogénica, aumento de la
permeabilidad vascular y dilatación de los vasos sanguíneos. Aún se debate si estos cambios
vasculares son necesarios para la expresión completa de los síntomas de la migraña, incluido el
dolor de cabeza. La evidencia reciente parece sugerir que los eventos vasculares no parecen ser un
componente necesario del evento de migraña, ni son suficientes para inducir la migraña por sí
solos. Borsook y Burstein sugieren que la activación en los núcleos de la protuberancia
dorsolateral puede ser en parte responsable de múltiples procesos, incluido el dolor facial y la
modulación alterada del dolor. Estudios recientes de imágenes por resonancia magnética
funcional (MRI) han demostrado que el hipotálamo no sólo es un modulador importante del
aspecto premonitorio del episodio de migraña sino también del ataque de migraña en sí. Más
específicamente, la porción posterior del hipotálamo parece ser importante para la fase de dolor
de cabeza, mientras que la región anterior parece desempeñar un papel crítico en la cronificación
de la migraña . Sin embargo, dada la evidencia disponible, actualmente no es factible identificar un
área específica del cerebro como generador de migraña. Se han implicado múltiples
neurotransmisores y moduladores, incluidos la serotonina, el péptido relacionado con el gen de la
calcitonina (CGRP), el óxido nítrico, la dopamina y el glutamato, en los mecanismos
fisiopatológicos de la migraña. Se cree que la sensibilización central que produce alodinia e
hiperalgesia es una manifestación clínica importante de la migraña.

Gestión
Además de la farmacoterapia, las modalidades de tratamiento de la migraña deben incluir
intervenciones educativas, modificaciones del estilo de vida y del comportamiento, y estrategias
para evitar los desencadenantes. Las intervenciones farmacológicas pueden ser
abortivas/sintomáticas o profilácticas. Los pacientes que experimentan frecuentes ataques de
migraña graves a menudo requieren ambos enfoques. La decisión sobre el enfoque de tratamiento
más apropiado debe basarse en el tipo de presentación de las migrañas (episódica o crónica), el
nivel de deterioro que causan, el historial de tratamiento previo y la respuesta, y las preferencias
del paciente. También se debe tener en cuenta cualquier condición comórbida como depresión o
hipertensión. Los medicamentos abortivos solo pueden usarse en personas con menos de 4 días
de dolor de cabeza por mes y sin deterioro o en aquellos con no más de 1 día de dolor de cabeza
por mes, independientemente del deterioro.8 Individuos con ataques más frecuentes, como
aquellos con 6 o más días de migraña por mes con funcionamiento normal, 4 o más días de
migraña con algún deterioro, o 3 o más días de migraña con deterioro severo, se deben considerar
para el tratamiento con medicamentos profilácticos. Si hay una enfermedad comórbida, cuando
sea posible se debe utilizar un agente profiláctico que pueda tratar ambas afecciones y se deben
evitar los agentes que puedan agravar una enfermedad comórbida. Se pueden utilizar como
terapia complementaria métodos no farmacológicos como la biorretroalimentación, técnicas de
relajación, acupuntura y otras intervenciones conductuales.

Cuadro 5- 1 Medicamentos comunes utilizados para abortar los ataques de migraña

Selectivo
• Agonistas selectivos de los receptores de serotonina (triptanos)
• Dihidroergotamina no selectiva
• Acetaminofén, aspirina y cafeína
• Aspirina
• Butorfanol
• Ibuprofeno
• Naproxeno sódico
• Diclofenaco potásico

Los medicamentos que se utilizan habitualmente para el tratamiento de la migraña aguda

incluyen agonistas selectivos del receptor de serotonina (5-HT1B/D), analgésicos, antiinflamatorios
no esteroides (AINE), antieméticos antagonistas de la dopamina, alcaloides del cornezuelo de
centeno y corticosteroides. Los analgésicos opioides desempeñan un papel limitado en el
tratamiento, en parte debido a los mayores riesgos de dolor de cabeza por uso excesivo de
medicamentos y de hiperalgesia inducida por opioides. Los agentes farmacológicos con respaldo
basado en evidencia de beneficio estadístico y clínico, según la Academia Estadounidense de
Neurología, se enumeran en el Cuadro 5-1 y deben administrarse como tratamiento de primera
línea. Los medicamentos profilácticos incluyen una amplia gama de agentes. Las Directrices del US
Headache Consortium publicadas recientemente recomendaron un tratamiento farmacológico
basado en evidencia para la prevención de la migraña en adultos basándose en un proceso de
revisión estructurado de estudios publicados desde junio de 1999 hasta mayo de 2009 (Cuadro 5-
2). Los anticonvulsivos ( p. ej. , divalproex, topiramato) y los betabloqueantes ( p. ej ., metoprolol,
propranolol, timolol) tienen pruebas más sólidas de beneficio para la prevención de la migraña.
Estos medicamentos se inician con dosis bajas y se ajustan gradualmente hasta obtener el efecto
deseado para minimizar los efectos secundarios y llegar a la dosis mínima necesaria para lograr el
efecto terapéutico. En casos más refractarios puede ser necesaria la polifarmacia. Si bien en las
guías prácticas se incluyen varios AINE como eficaces para la prevención de la migraña episódica,
se debe tener precaución con el uso diario porque el uso excesivo de analgésicos puede inducir
dolor de cabeza crónico diario. La toxina botulínica tipo A ha sido aprobada por la Administración
de Medicamentos y Alimentos de EE. UU. (FDA) para el tratamiento preventivo de la migraña
crónica, en la que los dolores de cabeza ocurren al menos 15 días al mes y al menos 4 horas al día.
Para el tratamiento de la migraña relacionada con la menstruación, se ha recomendado el uso
perimenstrual de frovatriptán . Naratriptán y zolmitriptán han sido clasificados como
“probablemente efectivos” para este tipo de presentación de migraña. Los tratamientos abortivos
y profilácticos emergentes incluyen agonistas selectivos de 5-HT1F, antagonistas del receptor
CGRP, inhibidores de la óxido nítrico sintasa y antagonistas del receptor de glutamato.
En muchos casos, los pacientes pueden identificar los factores que parecen precipitar la
aparición de un ataque de migraña. Las estrategias para identificar y afrontar o evitar estos
factores desencadenantes a menudo resultan útiles para estas personas. Algunos
desencadenantes comunes son factores ambientales, como la luz, el ruido, los alérgenos y los
cambios barométricos; factores de comportamiento, como estrés emocional, saltarse comidas o
dormir demasiado o muy poco; y alimentos/bebidas, como cafeína, aspartamo, glutamato
monosódico, nitritos y nitratos.

Cuadro 5-2 Medicamentos utilizados para la prevención de ataques de migraña.

Establecido como efectivo
• Divalproex/valproato de sodio
• Metoprolol
• Onabotulinim toxina A†
• Petasites (mantecona)
• Propranolol*
• Timolol*
• Topiramato* Probablemente eficaz
• Amitriptilina
• Atenolol
• Fenoprofeno
• Matricaria
• Histamina
• Ibuprofeno
• Ketoprofeno
• Magnesio
• Nadolol
• Naproxeno/naproxeno sódico
• Riboflavina
• Venlafaxina Posiblemente efectiva
• Candesartán
• Carbamazepina
• Clonidina
• Coenzima Q-10
• Ciproheptadina
• Guanfacina
• flurbiprofeno
• lisinopril
• Nebivolol
• Mefenámico ácido
• Pindolol

Cefalea tensional (ICHD 2.xx; ICD-10 G44.2xx)

Presentación clínica y diagnóstico.
La CT se describe como un dolor sordo o no pulsante de intensidad leve a moderada que a
menudo se manifiesta como opresión, presión o dolor en una distribución en forma de banda,
como si el paciente llevara un sombrero. La localización del dolor no es específica, aunque suele
ser bilateral y puede extenderse hasta el cuello. Puede haber afectación de los músculos temporal
y masetero, y la masticación puede verse afectada en algunos pacientes. La TTH no se acompaña
de náuseas ni vómitos, ni se agrava con la actividad física habitual, pero puede estar asociada con
sensibilidad a la luz o al ruido. Los dolores de cabeza pueden durar desde 30 minutos hasta 7 días.
Las CT se clasifican como episódicas poco frecuentes (ICHD 2.1, ICD10 G44.2) si ocurren menos de
1 día por mes (menos de 12 días por año) y episódicas frecuentes (ICHD 2.2, ICD-10 G44.2) si
ocurren más de 1 día por mes pero menos de 15 días por mes durante al menos 3 meses. La CT
crónica (ICHD 2.3, ICD-10 G44.2) evoluciona a partir de la CT episódica y se diagnostica cuando los
dolores de cabeza ocurren diariamente o con más frecuencia de 15 días al mes durante al menos 3
meses. Las categorías de clasificación generalmente se subdividen y codifican según la presencia o
ausencia de dolor pericraneal evaluado mediante palpación manual. Por el contrario, si se
desarrolla un dolor de cabeza diario o incesante de nueva aparición con características de tipo
tensional, el dolor de cabeza se clasifica como dolor de cabeza persistente diario nuevo (ICHD
4.10, ICD-10 G44.52). Con este tipo de dolores de cabeza se puede presentar sensibilidad a la luz
y/o al ruido y náuseas leves. Puede resultar difícil distinguir entre migraña crónica y CT crónica, y
estos trastornos pueden presentarse simultáneamente.

Epidemiología
La CT es la más común de todas las cefaleas primarias. En un estudio poblacional transversal de
740 sujetos adultos, el 74 % había experimentado CT durante el año anterior, mientras que el 31 %
de la misma población había experimentado CT durante más de 14 días durante el año anterior. En
otro informe, la tasa de prevalencia de 1 año para la CT fue del 63 % en hombres y del 86 % en
mujeres.49 La aparición de la CT generalmente ocurre entre los 25 y 30 años de edad. Tanto en
hombres como en mujeres, la prevalencia alcanzará su punto máximo entre los 30 y 39 años y
luego disminuirá a medida que aumenta la edad.

Patogénesis
Durante muchos años, se pensó que la CT estaba directamente relacionada con la tensión
muscular y, por lo tanto, se la denominaba contracción muscular o dolor de cabeza por tensión
muscular. En algunas personas puede haber sensibilidad muscular; sin embargo, los niveles
elevados de actividad electromiográfica no suelen asociarse con la CT. La electromiografía ha
revelado una mayor actividad en respuesta a factores estresantes emocionales en pacientes en
comparación con los controles. Se ha sugerido que este aumento en la actividad detectada
mediante electromiografía puede no ser la causa del dolor sino más bien una respuesta al mismo.
En última instancia, se ha determinado que el hallazgo de un ligero aumento en la actividad
muscular observado en pacientes en sus días sin dolor de cabeza parecería contradecir la hipótesis
de que la CT está directamente relacionada con un aumento en la tensión muscular.56 Estrés
emocional, ansiedad y La depresión parece desempeñar un papel importante en la CT.
Existe una frontera muy controvertida entre la migraña y la CT. Algunos expertos
consideran estos trastornos como entidades distintas, mientras que otros los ven en extremos
opuestos de un continuo, variando en gravedad y características pero compartiendo una
patogénesis común. Las exploraciones por resonancia magnética morfométrica ponderada en
voxel de pacientes con CT crónica han demostrado una densidad reducida de materia gris dentro
de estructuras previamente implicadas en el procesamiento del dolor ( p . ej., puente y cortezas
cingulada, insular y orbitofrontal) que se correlaciona con la duración de la enfermedad en años.
De hecho, estos cambios pueden ser consecuencia de una sensibilización central. Varios estudios
han proporcionado evidencia de sensibilización espinal y supraespinal en pacientes con CT. Otros
han sugerido un deterioro de los mecanismos moduladores e inhibidores del dolor en sujetos con
TTH. Hasta la fecha, los mecanismos fisiopatológicos específicos implicados en la CT aún no se han
descrito completamente.

Gestión
La mayoría de las personas con CT tienden a automedicarse con analgésicos de venta libre. En una
encuesta telefónica realizada en la comunidad entre quienes padecían dolores de cabeza
frecuentes, la mayoría informó haber consumido paracetamol (56%) y aspirina (15%). Sólo el 1%
informó el uso de medicamentos recetados para sus dolores de cabeza. En ensayos clínicos se ha
demostrado que los agentes analgésicos combinados con cafeína son eficaces. Las guías prácticas
basadas en datos controlados publicados muy limitados recomiendan los AINE y el paracetamol
para la atención aguda, mientras que los fármacos de elección para la prevención de la CT son la
amitriptilina (primera elección); mirtazapina o venlafaxina (segunda opción); y clomipramina,
maprotilina y mianserina (tercera opción). Tanto para uso agudo como preventivo, los posibles
efectos secundarios asociados con estos medicamentos pueden limitar su tolerabilidad. Ningún
medicamento está aprobado por la FDA para el tratamiento preventivo de la CT. El tratamiento
también puede incluir métodos conductuales como entrenamiento de relajación, técnicas de
biorretroalimentación y fisioterapia. De estas terapias no farmacológicas, el enfoque más basado
en evidencia es la combinación de biorretroalimentación con asesoramiento cognitivo conductual.

Cefalalgias autonómicas del trigémino

Cefalea en racimos (ICHD 3.1.x; ICD-10 G44.01x– G44.02x )
Presentación clínica y diagnóstico.
La cefalea en racimos es un trastorno de cefalea primario que se clasifica junto con afecciones
dolorosas similares conocidas como TAC. Según la ICHD, "la cefalea en racimos se describe como
una cefalea unilateral intensa que dura entre 15 y 180 minutos". El dolor de cabeza se acompaña
de características autonómicas, inquietud o agitación, o ambas. Las características autonómicas
incluyen inyección conjuntival ipsilateral, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal y
facial, enrojecimiento frontal y facial, sensación de plenitud en el oído, miosis, ptosis y/o edema
palpebral. La cefalea en racimos se considera una de las afecciones dolorosas más graves que
pueden experimentar los seres humanos. La presentación del dolor suele ser periorbitaria,
supraorbitaria, temporal o en cualquier combinación de estas áreas. Los ataques pueden ocurrir
desde una vez cada dos días hasta ocho veces por día, y a menudo ocurren durante el sueño. Se
encontró que la presentación de dolor bilateral ocurría en el 3% de los sujetos. Los cambios
laterales ocurren en aproximadamente el 8% de los sujetos durante un ataque individual y en
aproximadamente el 31% de los pacientes entre dolores de cabeza individuales o ciclos de dolores
de cabeza. El "período de racimo", en el que los ataques ocurren a diario o casi a diario, tiende a
durar de 2 semanas a unos pocos meses. Los períodos de agrupamiento a menudo se repetirán
anualmente o dos veces al año durante las mismas estaciones. A pesar de las características únicas
de la cefalea en racimos, sólo el 21% de los pacientes reciben el diagnóstico correcto en el
momento de su consulta inicial con un médico. Se ha descubierto que el retraso diagnóstico de la
cefalea en racimos es en promedio de 3 a 5 años. Los factores responsables del retraso en el
diagnóstico pueden incluir informes de fotofobia, náuseas, vómitos y lados alternos del ataque,
todos los cuales también son característicos de la migraña. Sin embargo, la fotofobia y la fonofobia
asociadas con los ataques de cefalea en racimos tienden a ser unilaterales, ipsilaterales al lado del
dolor de cabeza, a diferencia de la presentación bilateral que se observa en la migraña. Debido a la
ubicación, la gravedad y la aparición abrupta del dolor, la cefalea en racimos a menudo se
confunde con neuralgia del trigémino, trastornos de los senos nasales o dolor dental. Esta última
es la razón por la que hasta el 45% de los pacientes con cefalea en racimos son evaluados por
primera vez por un dentista. En una encuesta reciente, el 23% de los pacientes con cefalea en
racimos informaron que habían recibido un diagnóstico inicial de un problema relacionado con los
dientes o la mandíbula. En un estudio retrospectivo de 14 pacientes que acudieron a un dentista
con síntomas de cefalea en racimos, a seis pacientes se les recetaron aparatos bucales, a cuatro se
les extrajeron dientes, a tres se les realizó equilibrio oclusal y a dos se les realizaron
procedimientos de endodoncia con resultados desfavorables. La cefalea en racimos puede ser
episódica con más de 1 mes de días sin cefalea al año (ICHD 3.1.1, ICD10 G44.01x) o crónica y
ocurrir durante más de 1 año sin remisión o con remisiones que duran menos de 1 mes (ICHD
3.1 .2 CIE-10 G44.02x). Entre el 80% y el 90% de los pacientes con cefalea en racimos tienen
cefaleas en racimos episódicas, mientras que el 13% de ellos progresarán a crónicas.
Aproximadamente un tercio de los pacientes con cefalea en racimos crónica remiten
espontáneamente a una forma episódica.

Epidemiología
Tradicionalmente se ha pensado que la cefalea en racimos afecta principalmente a los hombres;
sin embargo, estudios más recientes han determinado que la proporción de sexos (hombres
divididos por mujeres) oscila entre 1,3 y 14,0. Fischera et al encontraron que la prevalencia de
cefalea en racimos en todos los adultos, tanto hombres como mujeres, era del 0,12%. Un estudio
de prevalencia de 1 año basado en la población realizado en Alemania encontró una prevalencia
similar. La edad promedio de aparición de los ataques es entre 20 y 40 años, pero se ha informado
de cefalea en racimos en todos los grupos de edad. Aproximadamente el 73% de los pacientes con
cefalea en racimos son fumadores o exfumadores, y la mitad de los pacientes señalan que el
alcohol puede desencadenar un ataque durante un período en racimos. Más de la mitad de los
pacientes con cefalea en racimos tienen pensamientos suicidas recurrentes.
Patogénesis
La obvia periodicidad circadiana y circanual de la presentación de la cefalea en racimos sugeriría
que el hipotálamo desempeña un papel importante en la fisiopatología de este trastorno de
cefalea. De hecho, los estudios de resonancia magnética funcional y de resonancia magnética
morfométrica ponderada por vóxeles han identificado una región del hipotálamo posterior que se
activa metabólicamente durante los ataques. Esta región es ipsilateral a la presentación del dolor
del ataque en racimos. Los informes han descrito una estrecha relación entre las cefaleas en
racimos y los trastornos respiratorios durante el sueño. Kudrow postuló que la influencia
hipotalámica alterada sobre los centros del tronco encefálico que controlan la respiración y la
función vasomotora disminuye la actividad de los quimiorreceptores carotídeos. Esto puede
explicar la respuesta positiva de las cefaleas en racimos al oxígeno, así como la relación entre las
cefaleas en racimos y la altitud y los trastornos respiratorios durante el sueño.
Gestión
El tratamiento de la cefalea en racimos es esencialmente farmacológico, con el objetivo de acortar
y aliviar los ataques de cefalea en racimos y acortar el ciclo de los ataques. De manera similar al
tratamiento de la migraña, el tratamiento de la cefalea en racimos se puede dividir en regímenes
sintomáticos/abortivos y profilácticos (Cuadro 5-3). Debido a la corta duración y al dolor intenso
que se experimenta en las cefaleas en racimos, los agentes abortivos deben tener un inicio rápido
para que sean útiles. Recientemente, el Comité de Directrices de la Sociedad Estadounidense de
Dolor de Cabeza publicó recomendaciones basadas en evidencia para el tratamiento de la cefalea
en racimos. Se encontró que los agentes abortivos que demostraron la mejor eficacia fueron
sumatriptán subcutáneo, zolmitriptán en aerosol nasal y oxígeno de alto flujo. El sumatriptán y el
zolmitriptán son agonistas de los receptores de serotonina aprobados por la FDA para el
tratamiento abortivo de la migraña. El sumatriptán está aprobado por la FDA en su formulación de
inyección subcutánea para el tratamiento abortivo de la cefalea en racimos. El oxígeno de alto
flujo se administra mediante una máscara sin reinhalación a velocidades de 12 a 15 litros por
minuto durante aproximadamente 15 a 20 minutos. Otros agentes considerados “posiblemente
eficaces” son el aerosol nasal de sumatriptán, el zolmitriptán oral, el aerosol nasal de
cocaína/lidocaína y la octreotida subcutánea, un agente modulador de hormonas.
Idealmente, las terapias profilácticas deberían iniciarse tan pronto como comience el
período de racimo. Sin embargo, actualmente no existe ningún agente autorizado por la FDA para
esta indicación. La única terapia que se considera “efectiva” son las inyecciones de esteroides
suboccipitales. El aerosol nasal de civamida , un isómero sintético de capsaicina que
supuestamente es menos irritante y más eficaz que la capsaicina pero que no está disponible en
los Estados Unidos, se considera "probablemente eficaz". Todos los demás agentes se consideran
“posiblemente eficaces” o “ineficaces”, o faltan pruebas para hacer recomendaciones sobre la
eficacia del agente. La evidencia reciente parece sugerir que la toxina botulínica puede resultar
beneficiosa en algunos casos de cefalea en racimos. También hay datos limitados que respalden la
eficacia de la melatonina como agente profiláctico. Por lo general, la terapia profiláctica se
continúa durante 1 mes después del último ataque en racimo y luego se interrumpe hasta que
comienza el siguiente período en racimo.
Las intervenciones quirúrgicas se consideran para casos graves e intratables de cefalea en
racimos cuando la terapia farmacológica no ha logrado brindar alivio. La estimulación cerebral
profunda, la estimulación del nervio occipital y la radiación con cuchillo γ del hipotálamo en
pacientes con cefaleas en racimos crónicas intratables han dado resultados prometedores.
Actualmente se están investigando estimuladores externos e implantables como terapia
profiláctica y abortiva. En los primeros ensayos, un novedoso estimulador externo de mano del
nervio vago mostró resultados prometedores como terapia preventiva y abortiva. Asimismo, los
primeros ensayos de un estimulador implantable del ganglio esfenopalatino han resultado
prometedores para el tratamiento abortivo.

Hemicránea paroxística (ICHD 3.2.x; ICD-10 G44.03x–G44.04x)

La hemicránea paroxística es un dolor de cabeza con características clínicas similares a las de la
cefalea en racimos, pero los ataques son de menor duración (de 2 a 30 minutos), más frecuentes e
igualmente prevalentes en hombres y mujeres. Los ataques también son estrictamente
unilaterales y se presentan predominantemente en la región periorbitaria. La hemicránea
paroxística se acompaña de uno o más de los siguientes signos o síntomas unilaterales: lagrimeo,
inyección conjuntival, rinorrea, congestión nasal, sudoración y enrojecimiento de la frente y la
cara, miosis, ptosis y edema palpebral. A diferencia de la cefalea en racimos, la inquietud y la
agitación no forman parte de los criterios diagnósticos, y un criterio diagnóstico adicional es que la
cefalea debe prevenirse “absolutamente” mediante dosis terapéuticas de indometacina. Los
ataques que ocurren en períodos que duran de 7 días a 1 año separados por períodos sin dolor
que duran 1 mes o más se clasifican como episódicos (ICHD 3.2.1, ICD-10 G44.03), y los ataques
que ocurren durante más de 1 año sin remisión o con remisiones que duran menos de 1 mes se
clasifican como crónicas (ICHD 3.2.2, ICD-10 G44.04).
Se sabe muy poco sobre los mecanismos fisiopatológicos detrás de las hemicráneas
paroxísticas . La similitud en las presentaciones clínicas y los resultados terapéuticos ha llevado a
sugerir que todos los TAC pueden compartir una fisiopatología común. Sin embargo, eso no explica
por qué algunos TAC responden absolutamente a la indometacina y otros no, ni por qué algunos
TAC parecen estar asociados con los ritmos circadianos y otros no. Un estudio de imágenes por
tomografía por emisión de positrones (PET) en pacientes con hemicránea paroxística reveló
activación del hipotálamo posterior contralateral, el mesencéfalo ventral, el núcleo rojo y la
sustancia negra durante el ataque. Aún no se sabe si estas estructuras son los generadores reales
de TAC o simplemente se activan durante un ataque en respuesta a un factor iniciador ubicado en
otra parte del cerebro. Los criterios de diagnóstico de la ICHD requieren una respuesta del 100% a
una dosis terapéutica de indometacina, pero se han informado algunos casos de hemicránea
paroxística como resistentes a la indometacina. En una revisión de 74 pacientes con hemicránea
paroxística, Boes y Dodick encontraron que hasta el 25% no respondía a la indometacina. La
respuesta de la hemicránea paroxística al sumatriptán también ha sido contradictoria: algunos
informes citaron una buena respuesta, mientras que otros encontraron solo una respuesta parcial
o ninguna respuesta. Un trabajo reciente de Prakash y Patell encontró que el topiramato tiene
éxito en algunos pacientes con hemicránea paroxística y otros trastornos de cefalea que
responden a la indometacina. Un estudio anterior de Cohen y Goadsby reveló resultados similares.

SUNCT y SUNA (ICHD 3.3.x; ICD-10 G44.05x)

Los ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección y lagrimeo
conjuntival (SUNCT) (ICHD 3.3.1, ICD-10 G44.05x) es un trastorno de cefalea primario descrito por
primera vez por Sjaastad et al. Este trastorno tiene características de diagnóstico clínico que se
parecen mucho a las de la cefalea en racimos y las hemicráneas paroxísticas . Los ataques SUNCT
son muy breves (de 5 segundos a 4 minutos) y se presentan con dolor de moderado a intenso. El
dolor es unilateral y a menudo orbitario, supraorbitario o temporal, aunque puede experimentarse
en cualquier parte de la cabeza. El dolor se describe comúnmente como de carácter ardiente,
punzante o eléctrico, y ocurren de 3 a 200 ataques por día. El dolor debe acompañarse de
inyección conjuntival ipsolateral y lagrimeo. Cuando hay inyección conjuntival o lagrimeo (pero no
ambos), o cuando están presentes otros síntomas autonómicos como los enumerados para las
hemicráneas paroxísticas , la afección se conoce como ataques de cefalea neuralgiforme
unilaterales de corta duración con síntomas autonómicos craneales (SUNA) (ICHD 3.3 .2, CIE-10
G44.05x). Se informa que SUNA ocurre aproximadamente cinco veces menos frecuentemente que
SUNCT. El diagnóstico diferencial de SUNCT/SUNA incluye de manera destacada la neuralgia del
trigémino. En comparación con la neuralgia del trigémino, es más probable que los ataques SUNCT
se ubiquen en la división oftálmica del nervio trigémino (V1). Si bien tanto la neuralgia del
trigémino como SUNCT/SUNA pueden desencadenarse por estímulos cutáneos, es menos
probable que SUNCT/SUNA lo haga y también es menos probable que demuestre un período
refractario después de ataques que pueden desencadenarse de esa manera. Algunos informes
basados en ensayos abiertos indican que la carbamazepina, lamotrigina, la gabapentina, el
topiramato y la lidocaína intravenosa pueden ser eficaces en algunos pacientes con SUNCT/SUNA,
pero no hay datos disponibles de ensayos controlados a gran escala. A diferencia de la hemicránea
paroxística y la hemicránea continua, SUNCT/SUNA no responde a la indometacina. Tampoco
responde al oxígeno de alto flujo ni al sumatriptán subcutáneo, que son eficaces para las cefaleas
en racimos.

Hemicránea continua (ICHD 3.4; ICD-10 G44.51)

La hemicránea continua, descrita por primera vez por Medina y Diamond, es un dolor de cabeza
unilateral persistente que fluctúa en intensidad pero que nunca remite. Las características
autonómicas ipsilaterales y/o inquietud/agitación acompañan a esta cefalea durante los períodos
de dolor más intenso, como ocurre en la cefalea en racimos. Es necesaria una respuesta absoluta a
las dosis terapéuticas de indometacina para un diagnóstico definitivo. La hemicránea continua se
considera un trastorno poco común, pero probablemente esté infradiagnosticado.
Aproximadamente el 50% de los pacientes pueden presentar náuseas, fotofobia y fonofobia, de
manera similar a la migraña. Al igual que con la cefalea en racimos, aproximadamente dos tercios
de los pacientes con hemicránea continua mostrarán inquietud o agitación durante sus ataques. El
tratamiento suele consistir en indometacina, pero los trastornos gastrointestinales pueden hacer
que este agente sea inaceptable. También se pueden desarrollar problemas cardiovasculares con
el uso prolongado de indometacina. Las terapias alternativas pueden incluir el uso de topiramato,
mayores bloqueos del nervio occipital y, en casos seleccionados, mayor estimulación del nervio
occipital.

Conclusión
las hemicráneas paroxísticas , SUNCT/SUNA y la hemicránea continua son trastornos considerados
TAC (tabla 5-1). Todos estos trastornos, excepto la hemicránea continua, se caracterizan por
cefaleas moderadas a intensas de duración relativamente corta con características autonómicas, y
todos también se han asociado con cambios hipotalámicos en los estudios de imagen. Se
recomienda obtener imágenes cerebrales con un enfoque en la región pituitaria, así como pruebas
de laboratorio de la función pituitaria porque las patologías en esta área ocasionalmente se han
asociado con TAC.