HERNIA

DIAFRAGM
ATICA
CONGÉNITA
Diana Paula López Rodríguez
Interna HUSRT
 DEFINICIÓN
• La hernia diafragmática congénita es
• Abertura anormal en el diafragma
una malformación severa con mal
• Órganos intra-abdominales
pronóstico neonatal que
ascienden a un hemitórax
frecuentemente se encuentra
asociada a anomalías genéticas y
malformaciones en otros sistemas.
EMBRIOLOG
ÍA
• Tabique transverso, forma el tendón central del diafragma
• Membranas pleuroperitoneales
• Paredes corporales
• Mesenterio esófago, pilares del diafragma
 Hernia diafragmatica
posterolateral
BOCHDALEK

Hernia retroesternal o
Defectos congénitos:
de MORGAGNI

Hiatal
 Epidemiología
60% ocurre de forma aislada sin otras anomalías
1 de cada 2000 – 5000 RNV congénitas

Mujeres se ven mas afectadas

85-90% izquierda

30% NACEN MUERTOS

Supervivencia 50-90%
Se asocia a prematurez y bajo peso al nacer
FISIOPATOLOGÍA
Fusión defectuosa Alteracion Alteración en el
de la membrana desarrollo placa cierre
pleuroperitoneal mesenquimal diafragmático

Herniación, altera
desarrollo
pulmonar
 MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Insuficiencia respiratoria Abdomen escafoides

Taquipnea Aumento de diámetro ap del torax

Ruidos intestinales en hemitorax
Respiraciones agónicas
afectado

Palidez Retracciones torácicas

Ruidos respiratorios disminuidos en el
Cianosis lado afectado
DIAGNOSTIC
93% O
ultrasonografía
prenatal
Análisis
cromosómicos

Alfafetoprotein
a+

RX DE TORAX
MANEJO
 MANEJO
Cierre • Pequeño
primario

Reemplazo • Grande
diafragmático

Parches
GRACIAS