HERNIA

DIAFRAGMÁTICA
CONGÉNITA
PEDIATRIA INTEGRADA
B1P2

DOCENTE: YARA BEATRIZ HURTADO OLIVARI

ALUMNA: CORRE YANAC ANGIE XIMENA
 Definición Etiología
Defecto embrionario→ falla en el cierre normal de
pliegues pleuroperitoneales (5ss) → Ascenso de • Desconocida – multifactorial
órganos abdominales en la cavidad torácica • Alteración de la vía de los retinoides
• Sindromes: Fryns, Fraser, Pierre Robin,
Beckwith-Wiedeman, Pentalogia de
Cantrell, Simson-Golabi-Behmel
• Alteraciones cromosómicas: deleciones
X Desarrollo del cromosona 15, trisomíaa
y crecimiento (13,18,21,22), tetrasomia,, Turner,etc
normal de • Riesgo de recurrecia: 2% para
estructuras aisladas, 25% para asociadas
pulmonares
Factores de
riesgo
• 1 de cada 3.000 nacidos vivos
• 60% ocurre de forma aislada / 40 % asociada Medio ambiente
- Exposición a Nitrofeno
Datos (50% cardiacas, 25% genitourinarias, 15% GI,
10% SNC) Estilos de vida
- Administración de medicamentos en periodo
important • Localización: izquierda (85%), derecha (10%),
bilateral (2%) prenatal (talidomida, fenmetrazina,
es • El 95% es Bochdalek (defecto anteroposterior),
5% de tipo Morgadni ( defecto anterior)
quininas)
Factores hereditarios
• Morbimortalidad → hipopasia pulmonar e - Alteraciones cromosómicas, Diabetes materna,
hipertensión pulmonar + malformaciones alteración en la via del acido retinoico
 Presencia de hígado herniado → peor
Fisiopatología pronóstico

Desarrollo anormal del septo transverso y el

cierre incompleto de los canales
pleuroperitoneales

Herniación de las vísceras abdominales a la

cavidad torácica

Interfiere en el proceso normal de

desarrollo del árbol traqueobronquial

Hipoplasia pulmonar e hipertensión

pulmonar

Estructuras + herniadas:
• Intestino delgado > estómago >
parte del colon > riñon > higado
 Clasificación
Según la ubicación Según el tamaño del
A del defecto en el B defecto
diafragma diafragmático
El pronóstico es inversamente
proporcional al tamaño del defecto
En el 1º trimestre de,
Diagnóstico
el aumento de la
translucencia nucal
puede ser sugestivo de PRENATAL Entre las 16-24 ss (+ 50%)
hernia diafragmática Criterios de mal pronóstico
Ecografía: vísceras abdominales en RMN fetal (duda dx o prenatal
torax + desviación de mediastino malformaciones asociadas) :
HDC derechas son mas difícil de Facilita dx de malformaciones • Dx antes de las 25 ss
diagnosticar: pulmón e hígado herniado asociadas, permite precisar si • Herniación hepática
tienen similar ecogenicidad. Se sospecha al existe herniación hepática y (intratorácico)
encontrar desviación del corazón hacia la su porcentaje, calcular el • LHR< 1 y LHR O/E < 25%
izquierda o imagen sugerente de vesícula volumen pulmonar . Valor • Presencia de cardiopatía
biliar en el tórax pronóstico. congénita grave

Morfológica (18-20 ss)

Índice pulmón-cabeza (LHR) (22-28)
• >1,4: ausencia de mortalidad
• <0,8: mortalidad 100%
• 1-1-4: resultados variables
LHR O/E
Porcentaje predictivo de volumen pulmonar (PPVL)
- Si el PPVL < 15ml: necesidad de ECMO cercana
al 100% y sobrevida no mayor a 40%
- Si PPVL < 10ml: sobrevida casi 0
POSNATAL RX toráx con Signos y síntomas
contraste (elección)
• Clínica
• Rx torax Exploración
• Abdomen excabado
física
• Ecocardiografia • Excursión respiratoria ausente en el
hemitorax comprometido
• Polipnea, quejido y retracción torácica
MANIFESTACIONES • Ausencia o disminución de ruidos
RADIOLÓGICAS respiratorios en el lado de la hernia
● Presencia de gas intestinal y • Ruidos cardiacos desviados hacia el
asas en tórax lado contralateral
● Desviación contralateral del • Ruidos hidroaéreos que se auscultan
en el tórax
mediastino
● Ausencia de parénquima en el
lado del defecto
 Tratamiento
Ventilación mecánica convencional (VMC)

Mejor evolución y resultados se obtienen Ventilación de alta frecuencia oscilatoria

Estrategias de
cuando se conoce prenatalmente la (VAFO)
ventilación
presencia del defecto y logra derivarse a
un hospital de 3°nivel para el abordaje
Oxigenación por membrana extracorpórea
multidisciplinario oportuno.
(ECMO)

Monitorizar perfusión, diuresis, nivel de ácido

Medidas generales láctico

intubación endotraqueal rápida, sedación y Manejo

posiblemente relajación muscular. Es Urilizacion de drogas vasoactivas , fluidos si
cardiovascular- amerita
imprescindible insertar un catéter arterial hemodinámico
(preductual y posductal), uno venoso central
(umbilical), así como una sonda urinaria y Ecocardiografia si hay signos de pobre
una sonda nasogástrica perfusión o PA inadecuado para la EG,
saturación prductalmenor a 80%

Terapéutica: Corrección quirúrgica

Manejo de la
Al menos 48 horas después de la Hipertensión
estabilización y la resolución de la
pulmonar
hipertensión pulmonar.