UNIDAD 1

“LA RESPIRACIÓN CELULAR (1)”

PBO II
“ METABOLISMO
BIOENERGÉTICA
UASD
RESPIRACIÓN CELULAR
CICLO DE KREBS”
27/02/24 Dra. Genoveva Martín Sánchez M.Sc. 2
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 MIOPATÍAS MITOCONDRIALES

 Existe un grupo de miopatías que se caracterizan por debilidad, calambres,

fatiga ante esfuerzos ligeros y atrofia muscular.
 Se ha podido comprobar que, en muchos de esos casos, existen trastornos
de carácter genético en los componentes de la cadena transportadora de
electrones o de la fosforilación oxidativa.
 Algunos de los componentes que se han encontrado alterados son enzimas
codificadas por el ADN mitocondrial y presentan una curiosa forma de
herencia que es exclusiva por vía materna.

 ¿Cómo se puede explicar la fatiga, la debilidad y los calambres

en estos pacientes?
 ¿Cuál es la función alterada primariamente?
 ¿Cuál es la función alterada de modo secundario?
 ¿Cuál es el papel del ADN mitocondrial?
 ¿Por qué se presenta este tipo particular de herencia?

27/02/24
METABOLISMO INTERMEDIARIO
 Es el conjunto de reacciones enzimáticas mediante las cuales
la célula intercambia materia y energía con el medio que la
rodea para de esta forma poder subsistir, crecer y
multiplicarse.

 FASES:
 ANABOLISMO
 CATABOLISMO

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 ANABOLISMO

Procesos que convierten

Sustancias Sencillas a
Complejas (Síntesis)
MACROMOLÉCULAS

PRECURSORES DE
MACROMOLÉCULAS

Consume Energía
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 CATABOLISMO
Procesos que convierten
Sustancias Complejas a
Sencillas (Degradación)
MACROMOLÉCULAS
 Libera Energía
PRECURSORES DE
MACROMOLÉCULAS

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 ESTADO
ESTACIONARIO DINÁMICO (ADULTO)

MACROMOLÉCULAS

ANABOLISMO CATABOLISMO
Metabolismo
Intermediario
Feto Vejez
Infancia

PRECURSORES DE
MACROMOLÉCULAS

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 FASES DEL CATABOLISMO

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FASES DEL ANABOLISMO

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 FASES DEL METABOLISMO

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 SECUENCIAS VÍA
METABÓLICAS • Secuencia Abierta.
• Posee un sustrato inicial y
un producto final definido.
• Ej.: Glucólisis

CICLO
• Secuencia Cerrada.
• El sustrato se regenera al
final de la secuencia.
• Ej.: Ciclo de la Urea

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 METABOLITOS INTERMEDIARIOS

 Los productos de
las diferentes
reacciones que
constituyen las
secuencias
metabólicas.

DE CONTINUIDAD
• Sirven para continuar la

secuencia.

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 METABOLITOS INTERMEDIARIOS

 DE ENCRUCIJADA
 Se encuentran en
un punto de
bifurcación de la
secuencia.
 Sirven para
conectar varios
metabolismos.
 EJ: ACETIL-CoA

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A
B C
ADP

ATP
F E D

NADH+H NAD+

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 ¿Es una vía o un ciclo metabólico?
 ¿Cuál es su metabolito de encrucijada?
Fundamente su respuesta.
 ¿Este proceso es endergónico, exergónico o
isoergónico? Fundamente su respuesta.
 ¿Es un proceso anabólico, catabólico o
Anfibólico?

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 BIOENERGÉTICA
 Estudio de los cambios energéticos que
acompañan a las reacciones bioquímicas.
 Permite deducir porqué las reacciones son
energéticamente favorables y porqué no.

 CAMBIO DE ENTALPÍA H 
Es el calor que se libera o
absorbe durante una reacción.
ENTALPÍA (H)  CALOR
 CAMBIO DE ENTROPÍA ENTROPÍA (S)  DESORDEN
S  Aumento del desorden.

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 BIOENERGÉTICA
 1ra. LEY TERMODINÁMICA  Ecuación que combina
ambas leyes:
“La energía total de un sistema,  G = H – T x S
incluido su entorno, permanece • Como en una reacción
constante.”
bioquímica
“Ley de la conservación H = E
de la energía.”  G = E – T x S
T= temperatura absoluta
grados Kelvin
 2da. LEY TERMODINÁMICA
G= GIBBS
“La entropía total o grado de
desorden de un sistema debe
aumentar cuando un proceso
ocurre espontáneamente.”

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 BIOENERGÉTICA
 G = CAMBIO EN LA ENERGÍA LIBRE DE UNA REACCIÓN 
ENERGÍA ÚTIL  Energía disponible para realizar la reacción.

G = Diferencia en los niveles de energía entre los

productos y los sustratos de la reacción.

 Influenciada por:
G = Predice las posibilidades  [Sustratos]
a favor y la dirección de una
 [Productos]
reacción.
 Temperatura
 pH
 Presión

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 BIOENERGÉTICA

 G (-)  Reacción exergónica,

con pérdida de energía,
exotérmica.
 G (+) Reacción endergónica,
con ganancia de energía ,
endotérmica.

 G (0)  Reacción en
equilibrio.

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 ENERGÍA
 CÉLULAS
FOTOTRÓFICAS 
LUZ SOLAR
 EJ: PLANTAS

 CÉLULAS
QUIMIOTRÓFICAS 
ENERGÍA QUÍMICA
 EJ: ANIMALES
SUPERIORES

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 ENERGÍA
 MACROÉRGICOS
◦ Igual o más que el ATP.
 MICROÉRGICOS
◦ ATP   7,7 KCAL/mol
◦ Menos que el ATP.
COMPUESTOS QUE ALMACENAN ENERGÍA

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ATP - ADENOSÍN TRIFOSFATO
 Es un nucleótido trifosfatado.
 Sus componentes:
Adenina – Ribosa - P* P* P
 SU HIDRÓLISIS :
ATP + H2O  ADP + Pi
ATP + H2O  AMP + P* P  2Pi

 SU FUNCIÓN:
Principal molécula donadora de
energía en los sistemas
biológicos.

 PARTICIPA EN PROCESOS ENDERGÓNICOS:

 Anabolismo (Bioquímico)
 Transporte Activo (Transporte)
 Trabajo Muscular (Mecánico) 24
 CICLO DEL ATP
ACOPLAMIENTO ENERGÉTICO CELULAR

Procesos catabólicos
(EXERGÓNICOS)

ATP
Procesos anabólicos
Otras actividades celulares
(ENDERGÓNICOS)
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27/02/24 26
 RESPIRACIÓN CELULAR
 Es el conjunto de procesos moleculares que consumen
O2 y forman CO2 en las células.
 PROCESOS:
 CICLO DE KREBS

 CADENA RESPIRATORIA

 FOSFORILACIÓN OXIDATIVA

CICLO DE KREBS

CADENA RESPIRATORIA

FOSFORILACIÓN
OXIDATIVA

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CICLO DE KREBS
 Ruta central común y final de
la degradación de glúcidos,
lípidos y aminoácidos.
 LOCALIZACIÓN
CELULAR 
 Matriz Mitocondrial
 ALIMENTADOR 
 ACETIL-COA
 PRODUCTO FINAL 
 CO2 + H2 + ATP
 Acetil - CoA  CO2 + H2
+ ATP
 Células Aeróbicas
 1937  Sir Hans Krebs
 Ciclo Del Ácido Cítrico
 Ciclo De Los Ácidos
Tricarboxílicos
 Ciclo Anfibólico:
◦ Catabólico
◦ Anabólico

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27/02/24
 PRODUCCIÓN DE ACETIL-CoA
 PRINCIPAL PRODUCTOR:
 GLUCOSA  PIRUVATO  ACETIL-CoA

 LOCALIZACIÓN CELULAR: Matriz Mitocondrial

 REACCIÓN: Descarboxilación Oxidativa
 ENZIMA: Complejo Piruvato Dhasa (PDC)
 3 ENZIMAS:
 E1- PIR DHASA
 E2- DIHIDROLIPOIL TRANSACETILASA
 E3- DIHIDROLIPOIL DHASA
 5 COFACTORES:
 PPT – LIPOATO – CoA – FAD – NAD+

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  ACCIÓN DEL COMPLEJO PIRUVATO DHASA
(PDH o PDC)

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27/02/24 31
27/02/24 32
27/02/24 33
 ENZIMA SUSTRATO PRODUCTO COFACTOR REACCIÓN

CITRATO ACETIL-CoA CITRATO NO TIENE CONDENSACIÓN

SINTASA OAA
ACONITASA CITRATO ISOCITRATO CENTRO Fe-S ISOMERIZACIÓN

ISOCITRATO ISOCITRATO KG NAD+ DESCARBOXILACIÓN

DHASA OXIDATIVA

KG DHASA KG SUCCINIL-CoA PPT – LIPOATO – DESCARBOXILACIÓN

CoA – FAD – OXIDATIVA
NAD+
SUCCINATO SUCCINIL-CoA SUCCINATO NO TIENE FOSFORILACIÓN A
SINTASA GDP + Pi  NIVEL DE SUSTRATO
GTP
SUCCINATO SUCCINATO FUMARATO FAD OXIDACIÓN
DHASA
FUMARASA FUMARATO MALATO NO TIENE HIDRATACIÓN

MALATO DHASA MALATO OAA NAD+ OXIDACIÓN

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 REACCIÓN 1
OAA + ACETIL-COA  CITRATO
E  Citrato Sintasa

REACCIÓN 2
CITRATO  CIS-ACONITATO  ISOCITRATO
E  Cis-aconitasa

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 REACCIÓN 3
ISOCITRATO  OXALO-SUCCINATO  ALFACETOGLUTARATO

E  Isocitrato Dhasa

REACCIÓN 4
ALFACETOGLUTARATO  SUCCINÍL-COA
E  Alfacetoglutarato Dhasa

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 REACCIÓN 5
SUCCINÍL-COA  SUCCINATO
E  Succinato Sintetasa

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REACCIÓN 6
SUCCINATO  FUMARATO
E  Succinato Dhasa

REACCIÓN 7
FUMARATO  MALATO
E  Fumarato Hidratasa

REACCIÓN 8
MALATO  OXALACETATO
E  Malato Dhasa

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27/02/24 39
27/02/24 40
CICLO DE
KREBS

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RELACIÓN DEL CICLO CON OTRAS VÍAS
METABÓLICAS (PARTE ANABÓLICA)
METABOLITOS PRECURSOR DE
INTERMEDIARIOS

ALFACETO- Glutamato 
GLUTARATO Aas y Purinas
(KG)
Porfirínas 
SUCCINIL-CoA Grupo Hemo

OXALACETATO Aspartato 
(OAA) Aas y Pirimidínas
Glucosa
Síntesis de Novo
CITRATO de Ácidos Grasos

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 GLUCOSA
ACIDOS
GRASOS
ASPARTATO

GLUTAMATO

27/02/24 GRUPO HEMO

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Dra. Genoveva Martín Sánchez M.Sc.
 !GRACIAS!

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