DAYSA MARTINEZ FUNDACION UNIVERSITARIA SAN MARTIN SEPTIMO SEMESTRE PEDIATRIA

DEFINICION
UNA CONVULSION ES UNA ALTERACION PAROXISTICA DE LA ACTIVIDAD MOTORA Y/O DE LA CONDUCTA LIMITADA EN EL TIEMPO TRAS UNA A CTIVIDAD ELECTRICA ANORMAL EN EL CEREBRO SUS CAUSAS PRINCIPALMENTE SE DEBE A TRUMAS SOMATICOS QUE SE ORIGINAN FUERA DEL CEREBRO

Trastornos somaticos que se originan fuera del cerebro: Fiebre elevada infeccin sincope

Traumatismo craneal

hipoxia

toxinas

Arritmias cardiacas

Espasmos del sollozo

Reflujo gastroesofagico

Pueden producir fenmenos que simulan crisis comiciales

 Cuando tiene dos o mas crisis primarias con un Epilepsia intervalo de tiempo superior a 24 horas

INCIDENCIA DE EPILEPSIA A LO LARGO DE LA VIDA ES DE 3% Y COMIENZA MAS DE LA MITAD EN LA INFANCIA.

LA PREVALENCIA ANUAL: ES BAJA DE (0.5 -0.8%) YA QUE MUCHOS NIOS SE CURAN DE ESTA ENFERMEDAD MIENTRAS CRECEN EL PRONOSTICO ES BUENO. ENTRE UN 10 20 % PRESENTAN CRISIS REFRACTARIAS A LOS FRMACOS.

DEBE INCLUIR:

VALORACION DE LA VIA RESPIRATORIA VENTILACION FUNCION CARDIACA

MEDICION DE LA TEMPERATURA
PRESION ARTERIAL CONCENTRACION DE LA GLUCOSA

MENINGITIS

SEPSIS SISTEMICA

RAUMATISMO CRANEAL ACCIDENTAL

INGESTION DE DROGAS U OTRAS SUSTANCIAS

EL PRIMER PASO EN LA EVALUACION ES DETERMINAT SI LA CRISIS ES PARCIAL O GENERALIZADA.

LAS CRISIS FOCALESSE CARACTERIZAN POR PRESENTAR

SINTOMAS MOTORES O SENSITIVOS COMO UN FUERTE GIRO DE CABEZA Y LOS OJOS HACIA UN LADO, MOVIMIENTOS CLONICOS UNILATERALES QUE COMINEZAN CON LA CARA O LAS EXTREMIDADES. TRANSTORNO SENSITIVO COMO PARESTESIAS O DOLOR LOCALIZADO

LAS CRISIS MOTORAS PUEDEN SER:

FOCALES O GENERALIZADA S

TONICO CLONICAS

TONICAS

CLONICAS

MIOCLONICAS

ATONICAS

 CRISIS TONICAS: SE CARACTERIZAN POR UN

AUMENTO DEL TONO O RIGIDEZ

CRISIS CLONICAS: SE CARACTERIZAN POR

UNA CONTRACCION Y RELAJACION MUSCULAR RITMICA

CRISIS ATONICAS: SE CARACTERIZAN POR

PRESENCIA DE FLACIDEZ O AUSENCIA DE MOVIMIENTO DURANTE LA CRISIS

CRISIS MIOCLONICAS: COMO

CONTRACCIONES EN FORMA DE SACUDIDAS DE UN MUSCULO

SE DEBE REGISTRAR LA DURACIN DE LAS CRISIS Y EL ESTADO DEL NIVEL DE CONCIENCIA HAY Q INDAGAR SI LA CRISIS IBA PRECEDIDA POR UN AURA Y DE LA CONDUCTA ANORMAL DEL NIO.

Malestar o dolor epigastrico y una sensacion de temor

Se debe hacer tambien una valoracion de: Las causas organicas

Un crecimiento del perimetro craneal

La talla y el peso Exploraxion general y neurologica Fondo de ojo

Trastorno neurocutaneo

Manchas hipopigmentadas Adenoma sebceo Placas de chagrn Manchas color caf con leche Nev en vino de Oporto Facoma retienian0

Son muy frecuentes

Con un buen pronostico aunque tambien puden indicar la presencia de un proceso infeccioso agudo como la sepsis o una meningitis bacteriana, deben ser cuidadosamente explorados y evaluados para determinar la causa misma que desencadeno la convulsion febril.
Dependen de la edad donde las mas frecuente de uncio es a los 1418meses.

No son tan comunes antes de los 9 meses y la edad mas frecuente es entre los 14 y 18 meses

Antecedentes familiares de convulsiones febriles en los hermano y padres llevan una predisposicin gentica en los cromosomas 19p y 8q13-21

se describe una crisis febril como atipica o complicada cuando la duracion es superior a 15 minutos , cuando aparecen convulsiones repetidas en un mismo dia o cuando el paciente presenta una actividad convulsiva focal o hallazgos neurologicos focales

CLINICA

FIEBRE 39C CRISIS DE CARCTER TONICO-CLONICO

SOMNOLENCIA DESPUES DE LA CRISIS

ESTATUS CONVULSIVO
CRISIS MAYOR DE 30MINUTOS O MUCHAS CRISIS DURANTE 30 MINUTOS SIN RECUPERAR LA CONCIENCIA PRINCIPALMENTE ESTA CAUSADO POR INFECCION DEL SNC

EDAD DEL PRIMER EPISODIO ANTES DE LOS 12 MESES TEMPERATURABAJA ANTESDELA CRISIS ANTECEDENTES FAMILIARES SIGNOS DE CRISIS COMPLICADA

FACTORES QUE SE ASOCIAN CON EL AUMENTO DE DESARROLLAR CRISIS POSTERIORES

PRESENCIA DE SIGNOS NEUROLOGICOS FOCALES ANTECEDENTES FAMILIARES DE EPILEPSIA PRIMERA CRISIS <12 MESES RETRAZO EN EL DESARROLLO PSICOMOTOR O TRANSTORNO NEUROLOGICO PREEXISTENTE

LAS CAUSAS MAS COMUNES SON: INFECCIONES VIRICAS DE VIA RESPIRATORIA SUPERIOR, ROSEOLA,OTITIS MEDIA AGUDA. LA DETERMINACION DE LA GLUCOSA, ELECTROLITOS SERICOS, DETERMINACIONES TOXICOLOGICAS ESPECIFICAS SE REALIZAN EN FORMA ESPECIFICA DEPENDIENDO DEL PACIENTE

 ANTIPIRETICOS: NO HAN DEMOSTRADO

EFICACIA PARA EVITAR LA RECURRENCIA DE LAS CRISIS FEBRILES PERO PUEDE AYUDAR A CONTROLAR EL ESTADO GENERAL DEL NIO
FENOBARBITAL : PUEDE SER EFICAZ PERO

PUEDE DISMINUERI LAS FUNCION COGNITIVA

VALPROATO SODICO: ES EFICAZ PERO

PUEDE PRODUCIR HEPATOTOXICIDAD

DIAZEPAM ORAL: 0.3mg /kg cada 8 horas y durante el transcurso de la misma generalmente 2-3 das

Para reducir el riesgo de recurrencia de las crisis febriles

DIAZEPAM GEL VIA RECTAL: 0.5 mg/kg EN NIOS DE 2-5 AOS,

CRISIS PRIMARIAS
PRIMERA CRISIS: en la primera convulsin afebril se debe evaluar glucosa srica. La puncion lumbar tiene valor limitado y solo debe utilizarse si hay sospecha de meningitis, encefalitis, sepsis, HSA, enfermedad desmielinizante Se recomienda EEG

CRISIS RECURRENTES:
2 crisis 1 con mas 24h de separacin sugiere la presencia de un trastorno epilptico cerebral que conducira a futuras recurrencias De forma retrospectiva es frecuente detectar irritabilidad, alteracin del estado de animo, cefalea y cambios de la personalidad. Es importante informarse sobre la medicacin antiepilptica previa y la respuesta al tratamiento

SINDROMES EPILETICOS GENETICOS

EPILEPSIA NOCTURNA DE LOBULO FRONTAL AUTOSOMICA DOMINANTE CONVULSION NEONATAL FAMILIAR BENIGNA CONVULSION FAMILIAR BENIGNA CRISIS FEBRILES AUTOSOMICA DOMINANTE EPILEPSIAPARCIAL CON SINTOMA AUDITIVOS

EPILEPSIA PROGRESIVA DEL LOBULO FRONTAL CON RETRAZO MENTAL AUTOSOMICA DOMINANTE EPILEPSIA DE AUSENCIAS CRISIS FEBRILES CON CRISIS PARCIALES COMPLEJAS TARDIAS

La puncin lumbar debe considerarse en nios con crisis repetidas junto con alteraciones del desarrollo neurolgico.

QUE NOS PERMITE DETERMINAR:

GLUCOSA ALTERACIONES DE AMINOACIDOS ALTERACION DE NEUROTRASMISORES O COFACTORES COMO FACTOR INDICADOR DE INFECCION CRONICA

CLASIFICACION DE LAS CRISIS

CRISIS PARCIALES PARCIALES SIMPLES: motoras, sensitivas, autonomas y psiquicas PARCIALES COMPLEJAS: parcial simple seguida de alteracion de la conciencia, con alteracion de la conciencia al inicio CRISIS PARCIALES CON GENERALIZACION SECUNDARIA CRISIS GENERALIZADAS AUSENCIAS: tipicas y atipicas TONICO-CLONICA GENERALIZADAS TONICAS CLONICAS MIOCLONICAS ATONICAS ESPASMOS INFANTILES CRISIS NO CLASIFICADAS

LA CLASIFICACION CLINICA SUELE SER MUY DIFICIL PORQUE LOS DIFERENTES SINDROMES PUEDEN TENER LAS MISMAS MANIFESTACIONES

CRISIS PARCIALES
CONSTITUYE EL 50% DE LAS CRISIS INFANTILES, SE CLASIFICAN EN:

Simples Complejas

CRISIS PARCIALES SIMPLES (CPS): El sintoma mas frecuente es la actividad motora Los movimientos pueden ser tnicos o clnicos asincrnicos; es frecuente las crisis versivas, no hay automatismo. La crisis se prolonga de 10-2segundos. Paciente esta consciente y puede expresarse verbalmente.

CRISIS PARCIALES COMPLEJAS: puede iniciar con CPS con o si aura seguido por alteraciones de la conciencia Es frecuente encontrar automatismos que aparecen despues de la primera perdida de la conciencia y pueden persistir despues dela crisis

AUTOMATISMO ALIMENTARIO MOVIMIENTO DE CHUPETEO, MASTICACIN O DEGLUCIN. SALIVACIN EXCESIVA

AUTOMATISMO GESTUAL PELLIZCAR O TIRAR DE LA ROPA O SABANAS FROTAR O ABRAZAR OBJETOS CAMINAR Y CORRER SIN RUMBO

EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA CON PUNTAS CENTROTEMPORALES

BUEN PRONOSTICO APARECE 2 14 AOS INICIO 9-10

75% EN HORAS DE SUEO

EPBC
20 % PRESENRA UNA SOLA CRSIS
SINTOMAS EN ZONA FACIAL SIN ANT. PERSONALES PERO SI FAMILIARES

EEG: Foco persistente de puntas en rea centro-temporal con actividad de fondo normal TTO: Carbamazepina

ENCEFALITIS DE RASMUSSEN

Una de las causas de epilepsia parcial continua suele comenzar antes de los 10 aos.

ENCEFALITIS DE RASMUSSEN

Consecuencias : Hemiplejia, hemianopsia y afasia.

EEG: Actividad paroxstica difusa con actividad basal lentificada. Puede causar dficit neurolgico y la muerte.

CRISIS GENERALIZADAS
1. Crisis de ausencia 2. Crisis tnico clnicas generalizadas 3. Epilepsia mioclonicas de la infancia 4. Espasmos infantiles

1.

CRISIS DE AUSENCIA SIMPLES

Cese de actividad motora o del habla con rostro inexpresivo. Mas fecuente en > de 5 aos y nias. no se acompaa de aura y no mas de 30 seg. Puede presentar numerosas crisis en una da EEG: descargas tpicas de puntaonda generalizadas 3-4 ciclos / seg

1.

CRISIS DE AUSENCIA COMPLEJAS

Tiene componente motor asociado y perdida del tono corporal. EEG: descargas atipicas de punta- onda a 2-2.5 ciclos/seg

2.CRISIS TONICO CLONICAS GENERALIZADAS

Son muy frecuentes pueden acompaarse de aura con perdida de la conciencia de forma sbita y emitir una grito agudo intenso.

2.CRISIS TONICO CLONICAS GENERALIZADAS

Revulsion ocular Contraccin tnica Cianosis Apnea Fase clnica con relajacin muscular Perdida de control de esfnter Mordedura de lengua

Puede morderse la lengua pero raramente vomita Hay perdida de control esfinteriano vesical Colocar al paciente en decbito lateral con el cuello y mandbula hiperextendidos para facilitar la respiracin En la fase proscritica: semicomatoso y permanecer en un estado de sueo profundo de 30 minutos a 2 horas Crisis idiopticas: no se puede determinar la causa de una crisis generalizadas

EPILEPSIA MIOCLONICAS DE LA INFANCIA

1.
2.

3. 4.

5.

Mioclonia benigna del lactante Epilepsia miclonica tipica de la infancia precoz Epilepcia mioclonica compleja Epilepcia mioclonica juvenil Epilepcia mioclonica progresiva

1. MIOCLONIA BENIGNA DEL LACTANTE

Movimientos mioclonicos del cuello, tronco y extremidades Buen pronostico, edad prevaleca 2 aos y no se recomienda ningn tto.

2. EPILEPSIA MIOCLONICA TPICA DE LA INFANCIA PRECOZ

Inicio a los dos aos con pico de 6 meses a 4 aos. Convulsiones febriles o no febriles tonico. Clonicas EEG: complejos de punta-onda rapida > 2.5 hz Tiene buen pronostico pero puede causar alteraciones en aprendizaje y conducta.

3. EPILEPSIA MIOCLONICA COMPLEJA

Son de mal pronostico y se asocia generalmente con infecciones respiratorias y fiebre baja desencadenando estatus epilptico

4. EPILEPCIA MIOCLONICA COMPLEJA

Sindrome De Lennox Gastaut: triada: EEG: punta onda lenta en eltado de vigilia Crisis intratables de varios tipos Retraso mental

1. 2. 3.

5. EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL SX DE JANZ

Edad : 12-16 aos 15% se generan en el cromosoma 6p21 Los paciente presentan espasmos mioclonicos al despertar que se atenan durante el da EEG: Patrn de punta-onda irregular a 46 ciclos/seg que aumenta con estmulos luminosos TTO: Valproato de por vida

EPILEPSIAS MIOCLONICAS PROGRESIVAS

1.

2.

3. 4. 5.

6.

Enfermedad de lafora Epilepsia mioclonica con fibras rojas rasgadas Sialidosis tipo 1 Cedoidopofucinosis Forma juvenil de enf. De gaucher Distrodia neuroaxonal infantil

1. ENFERMEDAD DE LAFORA
Edad : 10-18 aos con crisis tonico clonicas generalizadas y luego aparecen espasmos mioclonicos. Encontramos: Retrazo mental Sx cerebelosos y extrapiramidales Anomalas neurolgicas EEG: descargas polipunta-onda TTO: Ac. valproico + BDZ

ESPASMOS INFANTILES

Edad: 4-8 meses Son breves contracciones y pueden ser flexores, extensores o mixtos

EEG: Hipsarritmia con trazo caotico de alto voltaje con bilaterales y asincronicos.

ESPASMOS INFANTILES
1.

2.

Criptogenico : Sin antecedentes Sintomaticos : Con factores existentes POSTNATALES Infecciones SNC Traumas Encefalopatia Hematoma subdural Hemorragia intracrane

PRENATALES Encefalopatia Infecciones congenitas Errores del metabolis Sx neurocutaneos Prematuridad

ESPASMOS INFANTILES

Los lactantes con espasmo criptogenico tiene buena pronostico mientras que los que sufren sintomatico tienen de una 80% a 90% de posibilidades de sufrir retrazo mental.

HIPOTESIS DE APARICION
1.

2.
3. 4.

Disfuncion de neurotransmisores Transtornos de estructuras Anomalia inmune Alteracion de la CRH

ALTERACION DE LA CRH

CRH hipofisis

Secrecion de ADH Y CORTICOIDES

Dismenuye la CRH por RA -

TTO: Corticoides

AUMENTA LA CRH

LESIONES ESTRES

SX DE LANDAUR KEFFNER
Suele aparecer en varones y la edad promedio es de 5 aos y medio A veces es confundido con el autismo ya que ambos se asocian a un trastorno del lenguaje

70% tienen trastorno convulsivo asociado

Afasia sensitiva o motora, y agnosia auditiva severa Predominan las descargas punta onda de gran amplitud bitemporales multifocales o generalizadas

SX DE LANDAUR KEFFNER

TTO: Ac. Valproato Corticoides Metilfenidato Inmunoglobulina IV

MECANISMOS DE LAS CONVULSIONES

DISFUNCION DEL SISTEMA GABA

EN LUGARES DE MUERTE NEURONAL

EEG EN DX DE EPILEPSIAS
Descarga paroxistica durante una crisis es dx de epilepsia

EEG EN DX DE EPILEPSIAS
EEG: no es dx de exclusion y 40 % es normal Activacion: Hiperventilacion, luz, cuerre ocular, sueo y colocacion de electrodos. No se debe suspender tto en pacientes para el examen. Monitorizacion EEG prolongada con rejistro simultaneo de video para complicaciones o crisis refractarias, util para la clasificacion de las crisis

TRATAMIENTO DE EPILEPSIAS
1. Asegurarse de que el paciente sufre un trastorno epileptico y no otro proceso que simule epilepsia Los antiepilepticos deben evitarce en un nio previamente sano con la primera convulsion afebril y si o existen antecedentes familiares. Crisis recurrente muy proxima a la primera dar tratamiento 2. Eleccin del farmaco con un menor numero de efectos adversos, aumentando la dosis hasta que se consiga el control de la crisis

Indicaciones para el control del los niveles del frmaco 1. Inicio de tto 2. Pacientes o familias que no cumplan el tto 3. Estatus epilptico 4. Crecimiento acelerado 5. Politerapia 6. Crisis no controlada 7. Sx de toxicidad 8. Enf heptica o renal 9. Pacientes con discapacidad cognitivas o fsicas, especialmente los que toman fenitoina y los que es difcil valorar su toxicidad

Pruebas de rutina

Hemograma o estudios de funcin heptica No esta clara

Debido a que las reacciones adversas mas graves a los frmacos antiepilpticos se desarrolla durante los primeros 2-3 meses del tratamiento

Se recomienda entonces un examen sanguneo mensual durante los 3 meses primeros y posterior a esto si hay indicacin clnica

BENZODIACEPINAS
MA: Se une en el lugar espesifico del receptor GABA aumentando la frecuencia de aperctura del canal de cloro.
DIAZEPAM LORAZEPAM IV estatus epilptico crisis convulsivas

Gel rectal 2.5 , 5, 10 mg

CLONAZEPAM
MIDAZOLAM NITRAZEPAM

Lennox Gastaut
Va oral o nasal Crisis mioclonicas

Compr. 0.5 2 mg

Compr. 5 10 mg

CLOBAZAM

Tto adyuvante crisis parciales complejas

Compr. 10 mg

Carbamazepina

Tratamiento de crisis tonicoclonicas generalizadas y crisis parciales Disminuye la descarga repetitiva de las neuronas bloqueando los canales dependientes de sodio y la disminucin de la captacin da calcio

Realizar hemograma mensual y concentracin srica de ASAT y ALAT Informar sobre efectos secundarios

Gabapentina
Crisis parciales complejas refractarias y tonicoclonicas secundariamente generalizadas A partir de los 12 aos, cap de 100-300-400 mg

lamotrigina
Crisis parciales complejas y tonico clonicas generalizadas Monoterapia para sindrome de lennox gasfaut y ausencia

Fenobarbital primidona
Crisis tonico clonicas generalizadas

Acta bloqueando los canales de sodio dependientes de voltaje y aumenta la conductancia de potasio dependiente del calcio Crisis tonicoclonicas generalizadas. Ausencias, ausencias atpicas, y crisis mioclonicas

Alteracin de la conciencia por que bloquea el metabolismo de la carnitina

Jarabe con 50mg/ml, cap de 250 -500mg, comprimidos de 125-250-500mg

El RN tiene mayor riesgo de sufrir convulsiones por los diferentes trastornos metablicos txicos estructurales e infecciosos Las crisis neonatales son diferentes a los de los nios adultos por que en el primer mes de vida no se producen convulsiones tonicoclonicas generalizadas y por que la ramificacin de axones y procesos dendrticos, mielinizacion no se han completado

Reconocindose as al menos 5 tipos de crisis

Crisis focales

Multifocales

Tnicas

Mioclonicas

sutiles

Contraccion es rtmicas de grupos musculares extremidade s y cara

Implicados muchos grupos de msculos de forma simultanea

Postura rgida de las extremidade s o el cuerpo que afectan grupos musculares distales

Breves sacudidas locales o generalizada s de las extremidade s afectando los grupos distales

Movimiento de masticacin, salivacin excesiva, alteracin FR

DIAGNOSTICO ETIOLGICO
La causa mas frecuente de las crisis neonatales es la encefalopata hipxica isqumica. Otros causas que producen crisis comiciales son: Trastornos metablicos. Infecciosos. Traumticos. Estructurales hemorrgicos isqumicos. Alteraciones maternas.

Las crisis pueden indicar un trastorno grave que suponga una amenaza vital pero potencialmente reversible.
Es fundamental llevar a cavo y a tiempo una investigacin organizada de este tipo de crisis.

Deben extraerse muestras de sangre para determinar el nivel glucosa, calcio, electrolitos y urea. Si existe la posibilidad de hipoglucemia se debe realizar un Dextrostix iniciar el tratamiento inmediatamente; esta puede aparecer de forma aislada o asociada a hipomagnesemia.

Un nivel calcio srico bajo se suele asociar a traumatismos del parto una lesin del SNC en el periodo perinatal. La hipomagnesemia (<1.5mg/dl), se asocia a hipocalcemia y aparece sobretodo en lactantes de madre malnutridas. En este caso las crisis son refractarias al tto con calcio pero responde al magnesio intramuscular, 0.2 ml/kg de una solucin de MgSO4 al 50%.

Con la determinacin de los electrolitos sricos se puede descubrir una hiponatremia o hipernatremia estos son significativas como causas de trastornos convulsivo.

Puncin lumbar: Esta indicada prcticamente en todos los neonatos con crisis, a no ser que la causa este claramente relacionada con un trastorno metablico como la hipoglucemia, hipocalcemia. Los hallazgos en el LCR pueden sugerir una meningitis bacteriana o una encefalitis sptica. El Dx y el TTO precoz mejoran el pronostico de estos lactantes.

El LCR hemtico indica una puncin traumtica o una hemorragia subaracnoidea, la centrifugacin inmediata de la muestra puede ayudar a diferenciar varias cosas. Un sobrenadante claro sugiere una puncin traumtica mientras que una coloracin xantocrmica sugiere una hemorragia subaracnoidea.

Causan con convulsiones generalizadas en el periodo neonatal debido a que con frecuencia estos trastornos se heredan de forma autosmica recesiva. Por esto es fundamental realizar una historia clnica familiar detallada para determinar si un pariente cercano present convulsiones o falleci en edad precoz.

Determinacin del amonio srico: Es til para descartar anomalas del ciclo de la urea; estos pacientes experimentan crisis clnicas generalizadas durante los primeros das de vida. Gases sanguneos: Muestra acidosis metablica con anin gap elevado o hiperamoniemia, deben determinarse los cidos orgnicos en la orina por la posibilidad de una acidemia metilmalnica o propinica.

La enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce debe sospecharse ante la presencia de acidosis metablica asociada a crisis clnicas generalizadas, vmito y rigidez muscular durante la primera semana de vida. Es positivo el test rpido de deteccin de la 2,4-dinitrotenilhidrasina que identifica la presencia de cetoderivados en la orina. Hiperglicemia no cetcica: Causa crisis generalizadas persistentes y letargo progresivo hasta llegar al coma. Hiperglicemia cetcica: Las crisis se asocian a vmitos, trastornos del equilibrio hidroelectroltico y acidosis metablica.

INYECCIN INVOLUNTARIA DE ANALGSICO LOCAL

En el feto durante el parto producen crisis tnicas intensas. A menudos se considera que estos lactantes han sufrido de un parto traumtico. En la exploracin se puede observar la marca de la puncin de la aguja o una laceracin del cuero cabelludo. Un nivel srico de anestsico confirma el Dx.

INYECCIN INVOLUNTARIA DE ANALGSICO LOCAL

El TTO consiste en medidas de soporte y forzar las diuresis mediante la administracin de sueros intravenosos con un control adecuado para evitar la sobrecarga de lquidos.

CRISIS NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS

Es un trastorno autosmico dominante, comienza al 2-3 da de vida con una frecuencia de 10-20 veces por da. Los pacientes estn normales entre las crisis, que desaparecen de 1-6 meses. La crisis del quinto da, son multifocales y duran menos de 24 horas. Para establecer el Dx se deben excluir otras causas de crisis; el pronostico es bueno.

DEPENDENCIA DE PIRIDOXINA
Un trastorno muy poco frecuente, debe tenerse en cuenta cuando las crisis clnicas generalizadas aparecen poco despus de nacer un nio con signos de sufrimiento fetal intrauterino. Estas crisis son muy resistentes a los antiepilpticos convencionales como el fenofarbital o la fenitona.

Se han descrito algunos casos de dependencia de peridoxina de inicio al final de la lactancia o al comienzo de la infancia. Este trastorno se hereda con carcter autosmico recesivo. En los lactantes afectados que se sospecha de crisis dependientes de peridoxina debe administrarse 100-200mg IV de piridoxal fosfato durante la realizacin del EEG que debe solicitarse nada mas al sospechar el Dx.

La determinacin de peridoxal-5-fosfato en el LCR y el plasma pueden constituir el mtodo mas preciso para confirmar el Dx de crisis dependientes de peridoxina. Estos nios requieren suplementos de por vida con piridoxina oral con dosis de 10mg/da. En general los nios no tratados presentan crisis persistentes y retraso mental grave.

CRISIS POR DEPRIVACIN FARMACOLGICA

Pueden presentarse en la unidad neonatal, aunque pueden tardar varias semanas en aparecer debido a la excrecin prolongada de los frmacos. BZD, barbitricos, herona. El lactante puede encontrarse quieto, irritable, letrgico y puede presentar crisis clnicas francas. La madre puede negarse al consumo de drogas; su anlisis en suero u orina puede identificar el agente responsable.

la RM y la TAC se deben realizar en lactantes con crisis focales, sospecha de hemorragia intracraneal y mal formaciones cerebrales graves que pueden presentarse sin alteraciones clnicas o con microcefalia. Se recomiendan las pruebas de imagen en todos los neonatos con crisis que no puedan explicarse por trastornos de glucosa, calcio o electrolitos sricos.

TRATAMIENTO
Deben utilizarse los antiepilpticos para el tto del lactante con crisis secundarias a encefalopata hipxico-isqumico o hemorragia intracraneal aguda. La fenitoina y el fenobarbital son igualmente efectivos, aunque de forma parcial en el neonato y controlan las crisis al menos en la mitad de los casos

PRONSTICO
Depende de la causa primaria del trastorno o de la gravedad de la lesin. Hijos de madre diabtica con hipoglicemias o hipocalcemia asociada a la ingesta excesiva de fosfato el pronstico es excelente. Nios con crisis refractarias debido a una encefalopatia hipxica-isqumica grave o una malformacin cerebral generalmente no suelen responder a los antiepilpticos, pueden presentar estatus epilptico y muerte precoz.

El reto para el mdico consiste en identificar a los pacientes que se recuperan con un tratamiento precoz y evitar retrasos en el diagnostico que podran conducir a una lesin neurolgica grave e irreversible.

Crisis convulsiva continua de duracin superior a los 20-30 minutos a la aparicin de las convulsiones continuas en las cuales no se recupera la conciencia.

ESTATUS EPILPTICO
Este puede clasificarse como: 1. Generalizado (tnico-clnico, de ausencias). 2. Parcial (simple, complejo o con generalizacin secundaria). Siendo mas frecuente el estatus epilptico con crisis tnico-clnicas generalizadas. Esta situacin es una urgencia mdica y debe ser tratada por personal experto de forma organizada para reducir la mortalidad y morbilidad asociadas.

ETIOLOGA
Existen tres subtipos principales de estatus epilpticos en los nios:
Crisis febriles prolongadas:
Dura mas de 30 minutos, en nios menores de 3 aos. Es la causa mas frecuente de estatus epilptico.

Estatus epilptico idioptico:

Estatus epilptico sintomtico:

En el que las crisis se desarrollan en ausencia de una lesin adyacente del SNC.

Donde las crisis aparecen como consecuencia de un trastorno neurolgico o una anomala metablica subyacente.

ETIOLOGA
Un estatus epilptico tambin puede ser forma de presentacin inicial de una epilepsia.
La privacin del sueo y las infecciones tienden a hacer mas susceptibles al estatus a los nacientes epilpticos .

La mortalidad y morbilidad entre los pacientes con crisis febriles prolongadas y estatus epilptico son bajas.
El status epilptico debido a otras causas tienen una frecuencia de mortalidad mucho mayor y la causa de muerte suele tener una relacin directa con la anomala subyacente.

El estatus epilptico en los nios se a relacionado con una lesin severa del hipocampo denominada esclerosis hipocampal. Una convulsin puede ser la manifestacin inicial de una encefalitis La epilepsia puede ser una complicacin a largo plazo de la meningitis.
Los lactantes con malformaciones congnitas cerebrales pueden presentar episodios recurrentes de estatus epilpticos que suelen ser refractarios a los antiepilpticos.

Otras causas de estatus epilptico pueden ser: Anomalas electrolticas. Hipocalcemia Hipoglucemia Intoxicacin farmacolgica Tumores cerebrales(sobre todo lbulo frontal).

FISIOPATOLOGA
La relacin entre el pronostico neurolgico y la duracin del estatus epilptico se desconoce tanto en nios como en adultos. Los nios parecen tener > al dao neuronal durante el estatus epilptico.

FISIOPATOLOGA
Muerte celular Puede ser el resultado
De muerte celular Liberacin excesiva de neurotransmisores excitatorios glutamato

excitotoxicida d
Hipocampo, amgdala, cerebelo, tlamo

Estimulacin excesiva de los receptores de glutamato

Calcio, acido araquidonico y prostaglandinas

Areas vulneradas

ALTERACIONES HISTOPATOLGICAS AGUDAS

Congestin venosa. Pequeas hemorragias petequiales. Edema.

Los cambios isqumicos celulares constituyen el hallazgo histolgico mas precoz.

Van seguidos de neurofagia, proliferacin microgial, perdida celular y del No.de astrocitos recesivos.
La actividad compulsiva generalizada prolongada puede producir una disfuncin del SNA con hipotensin y shock , as como la acidosis lctica, mioglobinuria, ac. Lctico y necrosis tubular aguda.

La lesin neuronal aumenta cuando la crisis se mantiene tras un periodo de transicin que varia entre 20-60 minutos

Comienza con la valoracin de los sistemas respiratorio y cardiovascular.

UCI

Las secreciones eliminarlas mediante aspiraciones

permeabilidad de la va respiratoria registrar el pulso, la temperatura, la FR y la PA

Oxigeno por mascarilla

Sonda nasogastrica canalizar vena

Hipoglicemia: administrar 5ml/kg/DAD 10%

hemograma, electrolitos, glucosa, Creatinina, lactato y niveles de antiepilpticos

estudios metablicos y toxicolgicos.

Gasometra en sangre arterial y monitorizar SaO2

monitorizacin del EEG continua para valorar la frecuencia, localizacin de las descargas convulsivas

exploracin fsica y neurolgica

Siempre deben administrarse por va endovenosa en el tto del estatus epilptico. Uno de los principales problemas es la utilizacin inadecuada de los antiepilpticos. Es esencial disponer de un equipo de reanimacin cerca del enfermo, as como del equipo necesario para intubar al paciente de forma inmediata si se produce una depresin respiratoria.

En principio puede usarse una BZD ya que resulta eficaz para el control inmediato de las crisis tnico-clnicas prolongadas en la mayora de los nios. Diazepam IV a dosis de 0.1-0.3 mg/Kg con una frecuencia no superior a 2mg/min y hasta un mximo de 3 dosis. Tambin el diazepam se administra en forma de gel por va rectal la dosis utilizada es de 0.2-0.5mg/Kg. Midazolam por VO nasal 0.5mg/Kg es otra opcin cuando no se dispone de un acceso venoso.

Lorazepam es un antiepilptico a corto plazo la dosis es de 0.05-0.1mg/Kg IV lento. Diazepam y lorazepam se pueden utilizar con seguridad por va rectal si no se establece una va venosa. Lorazepam sublingual puede utilizarse para tratar a los nios con crisis repetidas que tienden a evolucionar a estatus epilptico mientras el nio se encuentra en casa.

Luego de la administracin de diazepam o norazepam: administracin inmediata de fenitona; la dosis de carga es de 15-30mg/Kg IV (administrar en incrementos de 10mg/Kg) con una frecuencia de 1mg/Kg/min.

La fenitona puede aadirse con SSN 0.9%pero no a las soluciones glucosadas. El frmaco sin diluir puede causar dolor, irritacin y flebitis.

Se recomienda la monitorizacin electrocardiogrfica. Si las crisis no continan: las dosis de mantenimiento son de 3-9mg/Kg divididas en 2 dosis diarias.

Si la fenitona no es eficaz, el frmaco alternativo es el fenobarbital, se administra una dosis de carga de 15-20mg/Kg 20-30 mg/Kg IV en neonatos durante 10-30 min. La Dosis de mantenimiento es de 35mg/Kg/da dividida en 2 dosis iguales.

Si el estatus epilptico no se controla con las estrategias anteriores otras posibilidades de tto son: Perfusin de diazepam. Coma barbitrico. Anestesia general. En esta fase el paciente se encuentra sedado y puede mostrar signos de depresin respiratoria por lo que se requiere la intubacin y ventilacin asistida.

La perfusin IV contina de midalozolam (bolo de 0.20mg/Kg, perfusin de 20400ug/Kg/hora) o propofol (bolo de 12mg/Kg, perfusin de 2-10mg/Kg/hora) ha sido eficaz en el tto de la crisis durante el estatus epilptico que no responde a otros antiepilpticos Si las crisis continan debe considerarse seriamente la induccin de un coma barbitrico en UCI. Dosis tiopental es de 2-4mg/kg IV.

El coma barbitrico se mantiene al menos durante 48 horas y luego se reduce el tiopental hasta que los niveles sricos de fenobarbital estn es los lmites teraputicos. El coma barbitrico requiere una monitorizacin cuidadosa por que a menudo la hipotensin debido a la depresin miocrdica necesita un tto vasopresor.

ACIDO VALPROICO

Es un antiepilptico eficaz en tratamiento de varias crisis comiciales

el

Se puede administrar va IV, algunos estudios recomiendan una dosis de carga de 10 a 15 mg/kg. La dosis IV puede ser estatus epilptico efectiva para

El tratamiento anticomicial despus de un estatus epilptico es controvertido. Se debe mantener un antiepilptico a largo plazo en los nios con un trastorno neurolgico progresivo o con antecedentes de crisis recurrentes antes del inicio del estatus epilptico.

PRONOSTICO

El estatus epilptico produce trastornos que pueden suponer una amenaza para las funciones fisiolgicas.
La frecuencia de mortalidad se aproxima al 5% El mayor numero de muertes se presenta en pacientes con trastorno del SNC grave conocidos antes del inicio del estatus epilptico

PROCESOS QUE SIMULAN CRISIS EPILPTICAS

Vrtigo paroxstico benigno (VPB): En los nios que comienzan a caminar. Y es relativamente raro despus de los tres aos. Inicio sbito y se acompaan de ataxia Hay nistagmo horizontal Nio plido y asustado puede tener nauseas o vmitos importantes difenhidramina, 5mg/kg/24 horas con un mximo 300 mg/24 horas va oral, IM o IV

El nistagmo horizontal se puede observar durante la crisis. El nio se observa plido y asustado puede tener nauseas o vmitos importantes.

No hay alteracin de la conciencia y de la capacidad de verbalizar. Los pacientes con ataques suelen responder a difenhidramina, 5mg/kg/24 horas con un mximo 300 mg/24 horas va oral, IM o IV

TERRORES NOCTURNOS
nios varones entre los 5 y 7 aos aparecen en un 1-3 % de los nios Los terrores nocturnos suelen darse entre la media noche y las 2 de la madrugada durante la fase 3 o 4 del sueo lento. asustado, con las pupilas dilatadas, taquicardia e hiperventilacin No se da cuenta de su entorno al da siguiente hay amnesia

ESPASMO DEL SOLLOZO

el lactante se encuentra inerte y areactivo, debido a la anoxia cerebral.

Crisis ciantica Crisis plida

SINCOPE
Aparece despus de una alteracin de metabolismo cerebral, consecuencia de una reduccin de flujo cerebral; secundaria a una hipotensin sistmica Un nio puede presentar desviacin fija de la mirada hacia arriba, lo que puede confundirse con epilepsia. Es raro antes de los 10 -12 aos En los nios con sincope no explicado, la prueba de la mesa basculante es un mtodo eficaz para reproducir los sntomas.

COREOATETOSIS CINESIGNICA PAROXISTICA

Comienzo sbito de coreoatetosis o una postura distonica unilateral, en ocasiones bilateral de una pierna o un brazo acompaado de muecas faciales y disartria. Los ataques raramente persisten por mas de un minuto y nunca se asocian a perdida de conciencia.

(fenitona).

CRISIS DE ESTREMECIMIENTO

Se inicia a los 4 y 6 meses y pueden durar hasta los 7 aos de edad. Producen una postura con flexin sbita de la cabeza y del tronco, y movimientos de temblor

Estos nios pueden tener hasta 100 ataques da, seguidos de varias semanas libres de sntomas.

TORTICOLIS PAROXISTICO BINIGNO DE LA LACTANCIA

Hay inclinacin de la cabeza que se acompaa de palidez, agitacin y vmitos Se inicia entre lo 2 y 8 meses de edad. Estos pctes deben someterse a pruebas complementarias, para excluir anomalas de las vertebras cervicales

TEMBLOR MENTONIANO HEREDITARIO

Puede confundirse con epilepsia por la aparicin de episodios repetidos de movimiento rpidos de temblor del mentn, a 3 ciclos/seg. Estos ataques breves se precipitan por el estrs, la ira y la frustracin; y se heredan como rasgo autosomico dominante

NARCOLEPSIA Y CATAPLEJIA

Ataques paroxsticos de sueo diurno irreversible, que en ocasiones se asocia a perdida transitoria del tono muscular. Los ataques de sueo recurrentes consisten en sueo con movimientos oculares rpidos (REM) El modafinil 2000mg/ da va oral es mejor que los frmacos estimulantes tiene menos efectos adversos

MASTURBACIN

Puede aparecer en los nios entre los 2 meses y 3 aos de edad. Estos nios tienen episodios repetitivos consistentes en postura tnica asociada a movimientos coitales pero sin estimulacin manual de los genitales.

La nia presenta rubefaccin y sudoracin, puede respirar irregularmente pero no hay alteracin de la conciencia