Complemento

Barreras fisiológicas

Temperatura

pH

Factores solubles

7 de noviembre de 2023 2
 Factores solubles

Interferones y Péptidos Proteínas de fase

Lisozima Complemento
otras citocinas antimicrobianos aguda

Proteína unidora
Proteínas C Proteína P
a manosa (MBL, Proteína C3
reactiva amiloide sérica
MBP)

7 de noviembre de 2023 3
Factores solubles Complemento
• Sistema del Complemento (respuesta innata)
• Vía de la lectina
• Vía alterna
• Via Clásica

7 de noviembre de 2023 4
7 de noviembre de 2023 5

Jules Bordet (1870-1961) Bélgica

7 de noviembre de 2023 6

Jules Bordet
• Premio Nobel 1919.
• 1899. Descubrió el efecto bactericida y bacteriolítico del suero anti-Vibrio
cholerae.
• Describe la alexina, más tarde llamado Complemento como una parte
termolábil del suero que lisa bacterias, con Octavie Gengou.
• “Complemento” de los anticuerpos (termoestables).
 C3

Lisis

7 de noviembre de 2023 Janeway. 2017 7

7 de noviembre de 2023 8
7 de noviembre de 2023 9
 Activadores de vía alterna
• Espontáneo y se acelera por: Componentes de microorganismos
• Polianiones: o LPS
o Ácido teicoico
• DNA
o Peptidoglicana
• Ácido poli inosínico
o Zimosán
• Sulfato de dextrán
• poli vinil sulfato Complejos inmunes
• Carregina o IgA, IgE, IgG
• Sulfato de celulosa Factor de veneno de cobra (CVF,
actúa como C3b)
Eritrocitos heterólogos
Carbohidratos puros (agarosa,
7 de noviembre de 2023
inulina) 10
Vía alterna. Inicio, Fase fluida

C3 Converetasa (1)

7 de noviembre de 2023 11
Union de C3b a la membrana

7 de noviembre de 2023 12
Vía alterna

7 de noviembre de 2023 13
7 de noviembre de 2023 14
Activadores vía de la lectina

7 de noviembre de 2023 15
 Activadores vía de la lectina
Lectina que se
une a la manosa
• MBL es una proteína de fase aguda
• Manosa
• Superficie bacteriana

7 de noviembre de 2023 16
Estructura de MBL y ficolinas

7 de noviembre de 2023 17
Vía de la lectina

C3 corvetasa 2

7 de noviembre de 2023 18
C3 convertasas del sistema del complemento

Janeway. 2017

19
Regulación de las vías alterna y de la lectina
Favorece

Inhibidores

Incompleto

7 de noviembre de 2023 20
7 de noviembre de 2023 21
Complejo C1

MCML
Activadores de Vía clásica
• Inmunoglobulinas:
• IgM, IgG
• Unido a superficie
• Complejos inmunes
• Proteína A de S. aureus
• Une Fc de IgG
• PCR
• Pentámero que se une directamente a C1q
• Retrovirus y virus Newcastle

MCML
IgM

MCML
7 de noviembre de 2023 25
IgM

MCML
Ac

C3 convertasa
7 de noviembre de 2023 27
Unión C4b-membrana
Por otro Tioester

MCML
7 de noviembre de 2023 29
 Inhibición del complemento via Clásica

7 de noviembre de 2023 30
Inhibidor de C1 (C1Inh)

MCML
Vía lítica

La generación de C5
convertasa permite la activación
de la
Vía Lítica

7 de noviembre de 2023 32
 C3

Lisis

7 de noviembre de 2023 Janeway. 2017 33

7 de noviembre de 2023 34
7 de noviembre de 2023 35
Ensamble de MAC

7 de noviembre de 2023 36
7 de noviembre de 2023 37
 Regulación a nivel de C9

7 de noviembre de 2023 38
Efectos biológicos del C

7 de noviembre de 2023 39
Efectos biológicos del C  Quimiotaxis

7 de noviembre de 2023 40
7 de noviembre de 2023 41
Efectos biológicos del C  Opsonización

7 de noviembre de 2023 42
Efectos biológicos del C  Opsonización

Por lo tanto, aumenta la fagocitosis

7 de noviembre de 2023 43
 Resumen

C5 convertasa

MCML
Deficiencias de C1, C2, C3, C4, C5, C6, C7,
C8, C9 y de proteínas reguladoras
• Son enfermedades hereditarias recesivas.
• La deficiencia de C3 provoca susceptibilidad a las infecciones bacterianas (encapsuladas).
(Aunque haya Ac, no son opsonizantes). Lo mismo para deiciencia de Factor I
• Las deficiencias selectivas de C1, C2 y C4 se asocia con síndromes tipo LES y de
enfermedad de complejos inmunes
• La deficiencia de C2 aumenta la susceptibilidad hacia septicemia por Haemophilus
influenzae en la infancia
• La deficiencia de C5, C6, C7, C8 y C9 aumenta la susceptibilidad hacia infecciones por
Neisseria
• Deficiencia de Factor D o properdina (factor P) provoca susceptibilidad hacia bacterias
encapsuladas pero no enfermedad de CI
• Ausencia de DAF: condición tipo autoinmune, incluye hemoglobinuria paroxística
nocturna
• TRATAMIENTO: Antibióticos
MCML
Deficiencia de C1Inh: Angioedema
hereditario

MCML
 En el laboratorio van a Valorar el complemento en un suero humano :

Complemento hemolítio al 50% de lisis

Van a ver efecto lítico en la practica de Células Formadoras de Anticuerpos

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 Factores solubles

Interferones y Péptidos Proteínas de fase

Lisozima Complemento
otras citocinas antimicrobianos aguda

Proteína unidora
Proteínas C Proteína P
a manosa (MBL, Proteína C3
reactiva amiloide sérica
MBP)

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