Pubertad

precoz
Pediatria clinica II
Dr. Carlos Antonio Quiroga Serrano
Sammai Vences Hernandez 334380, Andrea Ramos Lara
334368
Cinthya Avila Avilés 334360, Lillian Acosta Esquivel 328182
Fernando Acosta Garcia 328208
 INTRODUCCIÓN

Cambio en el patrón de secreción de hormonas

PUBERTAD Fase del desarrollo

Gonadotrópicas del eje

Inicia el proceso final de maduración gonadal
hipotálamo-hipófisis

● Capacidad reproductiva eficaz

● Se alcanza el tamaño y la proporcionalidad finales del
individuo
PUBERTAD Comienzo de la maduración sexual antes de la edad promedio
PRECOZ

9 años La definición actual depende de estándares

poblacionales fiables referidos al inicio de la
pubertad
8 años

Dependiente de GnRH

Central
Clasificación

Independiente de GnRH

Periférica
Países cálidos se observa más
EPIDEMIOLOGÍA
Factores raciales y ambientales

Cuando el inicio de la pubertad es prematuro, los patrones de secreción hormonal en hipotálamo, hipófisis y
gónadas son similares a aquellos que presentan un desarrollo puberal a edades habituales

● La estatura final es menor a la esperada genéticamente

● Se afecta la proporcionalidad corporal del individuo
● Desfasamiento entre la velocidad de maduración somática,
psicológica y afectiva
 ETIOLOGÍA
● Dependientes de gonadotropinas

● Independientes de gonadotropinas
 Pubertad precoz central

25 a 30%

Estudios de imagen
90 a 95% intracraneales 60 a 80%
Cuando hay hamartoma
es importante determinar
su localización
Intrahipotalámico
Parahipotalámico
 Desarrollo mamario
Pubarca
La menarca no suele presentarse antes de alcanzar la
fase IV de desarrollo mamario.

La velocidad de crecimiento y la maduración

esquelética se mantienen dentro de límites
normales, por lo que el pronóstico de estatura final
se acerca más a lo esperado genéticamente.
 35 mm y una relación de cuerpo-cuello uterino superior a 1
y si el volumen de los ovarios es superior a 2 mL, con
presencia de quistes foliculares periféricos.

Desarrollo mamario, galactorrea y

Hipotiroidismo y tratamiento sangrados vaginales, con
insuficiente o tardío presencia ocasional de quistes
foliculares en ovarios.

LH y FSH secundario a niveles persistentemente

elevados de la hormona estimulante de la tiroides (TSH)
 Hiperplasia suprarrenal congénita

21-hidroxilasa

Trastorno endocrino causado por un déficit de

enzima esteroidogénica

Características hiper o hipo androgénicas

Tumores gonadales

Productores de andrógenos
>4 años de edad
Elevación crónica de andrógenos durante los
primeros años de vida, que producen una
activación prematura de la secreción pulsátil
de GnRH
 81 y 72 Gy como tratamiento de GH
tumores intracraneales o de leucemia

La aceleración de la velocidad de
crecimiento y de la maduración
esquelética tiende a enmascarar la
deficiencia

En niños con mielomeningocele e hidrocefalia es frecuente la aparición

precoz de la pubertad, en particular en mujeres.
 Pubertad precoz periférica
Producción autónoma de esteroides sexuales que no se acompaña de cambios en el patrón de secreción GnRH, por
lo que no existe elevación de LH ni FSH. Pero si en el estrado o testosterona alcanzando niveles puberales.

incremento de la
secreción de
estrógenos por un
ovario que no está
madurando de forma
normal
rápido
 tumores y quistes ováricos en
niñas
Quistes por 3 meses —> tumor

Desarrollo puberal rápido.

Pigmentación de la areola intensa.
Aceleración en la maduración esquelética.
Sangrados irregulares.*
Aceleración en el desarrollo mamario Tumores de la granulosa, teca o mixta → 70% PP
 Forma isosexual en varones:

1.-Hiperplasia suprarrenal
congénita por deficiencia de
21hidroxilasa.
2.- Tumores secretores de HCG son raros y producen pubertad precoz
prácticamente sólo en varones → testosterona por las células de Leydig.
Aumento del volumen del pene
pero no del volumen testicular
-SNC (germinoma y corioepitelioma)
Aparición de vello púbico
-(hepatoblastoma, teratoma presacro y seminoma).
Aceleración de la maduración
esquelética
*aumento en las velocidades de crecimiento y de maduración ósea e
incremento del volumen del pene y vello púbico, pero no del volumen
testicular.
 3.- TESTOTOXICOSIS
FAMILIAR

Alteración autosómica dominante:

se presenta pubertad precoz a
edades muy tempranas (3 a 4
años).
● Niveles de testosterona muy
elevados
Receptor de
● Hiperplasia de células de
LH
Leydig, células Sertoli y
espermatogénesis.
A
Forma isosexual en ambos géneros
Siempre que exista pubertad precoz periférica isosexual debe descartarse el síndrome de
McCune-Albright

● Asociación de displasia fibrosa poliostótica y

manchas de color café con leche.
● Las lesiones dérmicas: planas, únicas o múltiples,
que siempre tienen bordes irregulares pero no
dispersos.
● No rebasan la línea media, suelen localizarse en el
mismo lado en el que la afección esquelética es
más grave y son más frecuentes en el sacro, nalgas
y región lumbar
 Forma isosexual en ambos
géneros ●
●
10 años
Múltiples y expansivas
En la mayoría
● Fx, deformidad y atrapamiento
de nervios

Patrón de erosión multilocular

● 10 años endósico
● Después manifestaciones
endocrinas de hiperfunción
hormonal.
 Síndrome de McCune Albright

Mutación de los receptores acoplados

Afectarán todos los tejidos
a las proteínas G

Actividad GTPasa Etapas más tardías, afectará sólo a los

tejidos que deriven de una de las hojas
embrionarias

Actividad permanente del cAMP

Se manifiesta como pubertad precoz o nódulos
tiroideos autónomos
Hiperfunción tisular
Hipertiroidismo independiente de TSH, hiperplasia suprarrenal
multinodular con síndrome de Cushing independiente de ACTH,
hiperprolactinemia, gigantismo por exceso de producción de GH,
hiperparatiroidismo, raquitismo hiperfosfatémico hiperfosfatúrico u
osteomalacia
 Pubertad precoz

● Desarrollo mamario sin aparición de vello púbico

● Asociar con sangrados uterinos desde el inicio del desarrollo puberal por
la producción intermitente de estrógenos

● Estradiol < o >

● LH y FSH tienen concentraciones prepuberales

Gammagrafía muestra
hipercaptación ósea en las zonas
de displasia esquelética
 Forma heterosexual en
mujeres
Secreción de hormonas con
acción androgénica

Hiperplasia suprarrenal congénita, ● Clítoris aumentado

los tumores ováricos y ● Aparición rápida de hirsutismo
suprarrenales ● Acné de moderado a severo
Virilización ● Disminución del tono de la voz
● Adelanto marcado de la maduración
esquelética
● Aceleración de la velocidad de
crecimiento
 CAUSAS

Hiperplasia suprarrenal no congenita: grandamiento clitoris, pubarca rápidamente evolutiva, aceleración de la velocidad
de crecimiento y un adelanto marcado de la velocidad de maduración esquelética

Tumores suprarrenales tanto benignos (adenomas) y malignos (carcinomas):virilización, aumento de aldosterona

(hipertensión arterial) y/o cortisol (síndrome de Cushing)

Arrenoblastomas que producen alteraciones en la esteroidogénesis, con predominio de androstenodiona sobre

testosterona en las células intersticiales tumorales

Tumores virilizantes de la granulosa, la teca y el hilio ovárico, y disgerminomas, que virilizan sólo si contienen células
intersticiales

La resistencia primaria al cortisol causa síndrome de Cushing con datos de virilización sin aceleración significativa de la
velocidad de crecimiento ni de la edad ósea debido al efecto del hipercortisolismo
Forma heterosexual en
● Tumor productor de estrógenos
varones ● Aumento de la aromatización
periférica de andrógenos
Causas
● Defectos enzimáticos (17α-hidroxilasa
y el de la 11- hidroxilasa)

Antes de la edad puberal (poco común)

Espironolactona, cimetidina,
fenotiazinas y drogas como la
marihuana.
Bibliografí
a